Ajutor pe Tele2, tarife, intrebari

Boala membranei hialine a nou-născutului a fost descrisă pentru prima dată în 1903. Hochheim (K. Hochheim), care a definit depozitele hialine drept membrane chitinoase. În 1925, Johnson și Meyer (W. Johnson, J. Meyer), pe baza unui studiu morfologic amănunțit al bolii membranei hialine a nou-născutului, au numit pentru prima dată aceste depozite membrane hialine. În 1953, Donald și Steiner (J. Donald, R. Steiner) au oferit o descriere radiologică a bolii membranei hialine a nou-născutului. În literatura internă, boala membranei hialine a nou-născuților este descrisă din punct de vedere morfologic de A. N. Serzhanina și K. Yu. Gulkevich (1963). Caracteristicile cu raze X ale bolii membranei hialine a nou-născuților au fost date de A. Z. Gingold și N. A. Panov (1965).

Potrivit diverșilor autori, pe baza autopsiilor nou-născuților decedați, boala membranei hialine a nou-născuților este observată destul de des (de la 15 la 47%). Chiar mai des (de la 39 la 75%) se găsește la copiii prematuri care au murit în primele zile de viață. Boala membranei hialine a nou-născutului nu este observată la fetușii născuți morți.

Etiologie și patogeneză

Apariția bolii membranei hialine la nou-născuți se bazează pe tulburări care se formează în condiții de boală acută sau cronică a mamei, curs patologic al sarcinii și nașterii. Apariția bolii membranei hialine la nou-născuți este facilitată de hipoxie intrauterină, tulburări în dezvoltarea intrauterină a fătului, imaturitatea corpului, traumatismele la naștere ale sistemului nervos central și aspirația intrauterină. Aceste motive, adesea combinate între ele, provoacă tulburări în toate funcțiile vitale și un set complex de modificări morfologice în plămâni.

Patogenia bolii membranei hialine a nou-născuților nu este complet clară. Există o ipoteză larg răspândită despre originea endogenă a membranelor hialine din cauza modificărilor stării capilarelor pulmonare și a permeabilității vasculare crescute cauzate de hipoxie, hipercapnie și acidoză, întreruperea coagulării sângelui și formarea surfactantului (vezi), ceea ce duce la perturbarea stabilitatea aerării pulmonare.

Surfactantul, un fosfolipid complex, face parte din filmul activ de suprafață care acoperă suprafața interioară a alveolelor. Acționând ca factor antiatelectatic, își modifică activitatea în funcție de extinderea sau contracția suprafeței respiratorii. La copiii cu boală a membranei hialine a nou-născuților, procesele enzimatice de formare a surfactantului sunt modificate semnificativ.

Anatomie patologică

Plămânii sunt de obicei lipsiți de aer, denși, de culoare roșiatică-violet și ușor măriți în greutate și volum. Lichidul sângeros cu bule de aer este detectat pe suprafața tăiată a plămânilor.

Există trei etape de dezvoltare a membranelor hialine. Prima etapă - la scurt timp după naștere, membranele hialine arată ca niște mici panglici eozinofile libere, acumulări aglomerate pe fondul plasmoragiei și edemului. A doua etapă - la copiii mai mari de 6 ore, membranele hialine arată ca o masă densă eozinofilă care acoperă pereții alveolelor, canalelor alveolare și uneori bronhiolele respiratorii; epiteliul alveolar este adesea în stare de necrobioză. A treia etapă - la copii la sfârșitul a 1-3 zile, membranele hialine suferă fragmentare și liză sub influența reacției de curățare a macrofagelor.

Sindromul membranei hialine este cea mai severă formă de pneumopatie. Membranele hialine apar la 39-50% dintre bebelușii prematuri, 15-25% dintre copiii născuți, în principal la băieți, la nou-născuții născuți prin operație cezariană și la copiii ale căror mame suferă de diabet. Membranele hialine apar în lumenele alveolelor și bronhiolelor terminale. Acoperind întreaga suprafață internă a alveolelor, peliculele hialine duc la dezvoltarea unui bloc alveolo-capilar și la perturbarea schimbului de gaze. Sindromul membranei hialine este întotdeauna combinat cu sindromul de edem și hemoragii minore în plămâni.

Plămânii, în care se găsesc membrane hialine, sunt de culoare roșu închis, denși la atingere, iar atunci când sunt tăiați, lichidul edematos se scurge din ei. Din punct de vedere histologic, sunt detectate un număr mare de atelectazie și umplerea severă cu sânge a capilarelor. Existenţă

Orez. 70. Raze X în proiecție directă. Scăderea transparenței plămânului drept. În stânga este un pneumotorax parțial. Umbra mediastinală este deplasată spre dreapta.

Orez. 71. Raze X în proiecție directă. Atelectazie multiple mici, uneori fuzionate în ambii plămâni. Există multe teorii despre apariția sindromului membranei hialine. În prezent se crede că asfixia în timpul nașterii, în special intrauterin, în combinație cu imaturitatea țesutului pulmonar determină dezvoltarea hipoxiei tisulare. Ca urmare, permeabilitatea peretelui capilarelor pulmonare crește, ceea ce duce la eliberarea de plasmă sanguină care conține o cantitate mare de proteine ​​și la saturarea acesteia a alveolelor, canalelor alveolare și bronhiolelor. O importanță deosebită este acordată lipsei de surfactant.

Permeabilitatea crescută a pereților capilarelor pulmonare la nou-născuți se datorează: caracteristicilor structurale ale pereților capilarelor pulmonare; afectarea capilarelor: dioxid de carbon și produse metabolice din cauza hipoxiei; revărsarea sângelui în capilarele circulației pulmonare datorită trecerii nou-născuților la respirația intrauterină.

Tabloul clinic al sindromului membranei hialine se caracterizează prin insuficiență respiratorie severă - sindrom de detresă respiratorie. Pediatrii identifică un semn clinic care le permite să distingă sindromul membranei hialine de toate celelalte forme de pneumopatie. Este astfel: copiii se nasc cu asfixie și pot avea un scor Apgar ridicat, iar după IV2-2 ore dezvoltă sindromul de detresă respiratorie, care crește constant în următoarele ore. Dacă copilul nu este ajutat în această perioadă, el poate muri.

Examenul cu raze X joacă un rol semnificativ în diagnosticul sindromului membranei hialine. În primele ore de boală apare un model reticulo-granular, determinând voalarea țesutului pulmonar în diferite părți ale plămânilor, dar mai des în cele mediale. Acest model se datorează reacției ipterstiumului, care creează un model reticular, și abundenței atelectaziei lobulare în curs de dezvoltare (Fig. 72).

Modificările detectate cu raze X în plămâni cresc în funcție de deteriorarea stării copilului, ceea ce face posibilă distingerea etapelor procesului. La apogeul bolii, radiografiile arată tulburarea țesutului pulmonar, cauzată de o creștere a sindromului edematos, o reacție interstițială și fuziunea umbrelor de atelectazie. În acest caz, există o creștere a dimensiunii inimii. Până în prezent, acest simptom radiologic nu a fost explicat. În acest stadiu al bolii, la un număr de pacienți, pe fundalul umbrei inimii, puteți vedea golurile de aer ale bronhiilor - o „bronhogramă a aerului”.

Contrastul arborelui bronșic se explică prin prezența modificărilor peribronșice și a atelectaziei mici adiacente bronhiilor. Modificările la radiografii pot fi asimetrice sau chiar unilaterale. Poate că acest lucru se datorează naturii fazei procesului. La un număr mic de copii, din motive necunoscute, progresia modificărilor se oprește și procesul patologic regresează. Cu toate acestea, la majoritatea copiilor, în absența unui tratament adecvat, modificări la nivelul plămânilor

Orez. 72. Raze X în proiecție directă. Reticulație fină și atelectazie multiplă punctată în părțile mediale ale plămânilor.

Orez. 73. Raze X în proiecție directă. Scădere intensă uniformă a transparenței ambilor plămâni, umbra mediastinului nu este conturată - „pieptul alb”.

Plămânii se topesc și în stare terminală devin aproape sau complet lipsiți de aer, față de care umbra inimii dispare. Pe fundalul umbrei mediastinului, este posibil să se vadă o „bronhogramă aeriană”. Această imagine cu raze X este numită „pieptul alb” (Fig. 73).

În prezent, toți nou-născuții care dezvoltă sindromul membranei hialine sunt internați în secția de terapie intensivă, unde sunt transferați la ventilație mecanică. În diferite perioade de terapie intensivă, pot apărea complicații, dintre care cea mai frecventă este apariția pneumotoraxului cu una sau două părți din cauza rupturii alveolelor localizate subpleural. Nu este întotdeauna posibil să-l detectezi pe radiografiile toracice într-o proiecție directă, prin urmare, dacă starea copilului se înrăutățește, este necesar să se facă fotografii în proiecțiile laterale și oblice. În acest caz, gazul este detectat în mediastinul anterior sau de-a lungul marginii plămânului.

În timpul mișcărilor respiratorii ale plămânilor, gazul din fisura pleurală se deplasează prin vase spre mediastin, rezultând pneumomediastin.

Cea mai gravă complicație a ventilației pulmonare artificiale este dezvoltarea displaziei bronhopulmonare i. Acest proces are loc la nou-născuții care sunt ventilați mecanic mai mult de 150 de ore la o concentrație de oxigen de peste 60%. Acest proces patologic se bazează pe deteriorarea toxică a țesutului interstițial de către oxigen, având ca rezultat dezvoltarea fibrozei. Pentru prima dată, imaginea cu raze X a displaziei bronhopulmonare la nou-născuți a fost descrisă de W. Northway (1968).

Boala membranei hialine este observată în principal la copiii prematuri. Frecvența sa este invers proporțională cu greutatea la naștere și cu vârsta gestațională.

La copiii născuți înainte de 28 de săptămâni. sarcina, este de 60-80%, la 32-36 saptamani. - 15-30%, după 37 de săptămâni. - în jur de 5%. Este foarte rar la nou-născuții la termen. Copiii mamelor cu diabet născuți înainte de 37 de săptămâni sunt predispuși în mod special la acesta. sarcina, copii din sarcini multiple. Factorii predispozanți sunt și operația cezariană, travaliul rapid, asfixia intrapartum, răcirea, boala membranei hialine la un copil de la o naștere anterioară. Cea mai mare incidență se observă la băieții albi prematuri. O incidență relativ scăzută a bolii membranei hialine este observată la copiii sarcinii pe fondul hipertensiunii arteriale, hipertensiunii arteriale asociate cu gestoză și dependenței de droguri opiacee, cu ruptura antenatală de apă și utilizarea prenatală a corticosteroizilor.

Etiologie și patogeneză

Cauza principală a bolii membranei hialine este deficitul de surfactant (scăderea formării și secreției). Absența surfactantului în plămâni duce la creșterea tensiunii superficiale, formarea de atelectazie și absența FRC. Principalele componente ale surfactantului sunt dipalmitoilfosfatidilcolina (lecitina), fosfatidilglicerolul, apoproteinele (proteinele tensioactive) și colesterolul. Odată cu creșterea vârstei gestaționale, sinteza fosfolipidelor și rezerva lor în alveolocitele de tip II crește. Acești agenți tensioactivi, care pătrund în alveole, reduc tensiunea superficială din ele și împiedică prăbușirea lor completă la sfârșitul expirației. Cu toate acestea, sinteza și eliberarea surfactantului în alveole la copiii prematuri nu este suficientă pentru existența extrauterină. În omogenate pulmonare fetale, surfactantul este prezent în concentrații mari deja de la 20 de săptămâni. sarcina, dar nu ajunge la suprafata alveolelor in aceasta perioada. Apare în lichidul amniotic la 28-32 săptămâni. sarcină și atinge nivelul caracteristic nou-născuților la termen după 35 de săptămâni. Rareori, deficiența ereditară de surfactant apare din cauza anomaliilor genelor care codifică proteinele sale. Se prezintă cu cazuri familiale de boală severă a membranei hialine, care duce adesea la deces.

Sinteza surfactantului depinde parțial de pH, temperatura corpului și perfuzia pulmonară. Asfixia, hipoxemia, ischemia pulmonară, în special cu hipovolemie, șoc și răcire, o suprimă. Deteriorarea epiteliului alveolar prin concentrații mari de oxigen și ventilație mecanică duce la o scădere suplimentară a sintezei surfactantului.

Atelectazia alveolară, formarea membranelor hialine și a interstițiului reduc complianța pulmonară. Acest lucru face necesar ca întinderea alveolelor și a ramurilor mici ale bronhiilor să necesite o presiune relativ mare. Pe măsură ce diafragma coboară și presiunea intratoracică devine negativă, peretele toracic inferior se retrage, limitând presiunea inspiratorie și favorizând formarea atelectaziei. Pieptul foarte flexibil al bebelușilor prematuri este mai puțin capabil decât cel al bebelușilor născuți să reziste tendinței naturale de colaps a plămânilor. La expirație, volumul toracelui și plămânilor se apropie de volumul rezidual și apare atelectazia.

Sinteza insuficientă și eliberarea surfactantului în combinație cu un volum mic de acini și complianța toracelui duc la formarea atelectaziei, adică păstrarea perfuziei alveolare în absența ventilației și, în consecință, la hipoxie; complianță pulmonară scăzută, volum mare scăzut, spațiu mort fiziologic crescut și muncă de respirație, ventilație alveolară insuficientă - ducând la hipercapnie. Efectul combinat al hipercapniei, hipoxiei și acidozei provoacă spasm al arterelor pulmonare cu o creștere a șuntului intrapulmonar. Datorită scăderii fluxului sanguin pulmonar și a leziunii ischemice a alveolocitelor care sintetizează surfactantul și a patului vascular, la suprafața alveolelor se formează exudat proteic.

Simptomele bolii membranei hialine

Tabloul clinic se dezvoltă de obicei în primele minute de viață, deși la copiii relativ mai maturi dificultățile respiratorii cu o frecvență respiratorie de 60 de respirații pe minut sau mai mult pot apărea abia după câteva ore. Debutul tardiv al tahipneei îngreunează diagnosticul diferențial. Adesea, imediat după naștere, sunt necesare măsuri de resuscitare din cauza asfixiei intrapartum sau a insuficienței respiratorii severe încă din primele minute de viață. Caracterizat prin tahipnee, respirație gemetă, auzită adesea de la distanță, retragerea spațiilor intercostale și a hipocondrului, erupția aripilor nasului și creșterea cianozei. Acesta din urmă este adesea refractar la inhalarea de oxigen. La auscultatie, respiratia este normala sau slabita si are un caracter aspru bronsic. La inspirația profundă, se aud zgomote blânde, mai ales în părțile posterioare inferioare ale plămânilor. Fără tratament, cianoza și dificultățile de respirație cresc rapid, tensiunea arterială scade și adinamia crește. Paloarea crește pe fondul cianozei. În cazurile avansate, natura geamănoasă a respirației scade sau dispare. respiratia si episoadele de apnee sunt un simptom alarmant care indica oboseala muschilor respiratori si necesitatea trecerii imediate la ventilatie mecanica. Aceste simptome sunt însoțite de acidoză mixtă, edem, pareză intestinală și oligurie. Cu un curs catastrofal, insuficiența respiratorie se instalează rapid. În majoritatea cazurilor mai puțin severe, starea se agravează în primele 3 zile de viață, apoi se ameliorează treptat. Primele sale semne sunt o creștere a diurezei și o scădere a concentrației de oxigen din aer necesară unei oxigenări adecvate. În prima zi de viață, decesele sunt rare. De obicei, moartea are loc în zilele 2-7 din cauza emfizemului interstițial sau a pneumotoraxului, a hemoragiei în plămâni sau ventriculi ai creierului. Decesele tardive (după câteva săptămâni) în boala severă a membranei hialine se datorează BPD din cauza bolii severe a membranei hialine care necesită ventilație mecanică prelungită.

Diagnosticul bolii membranei hialine

Diagnosticul se pune după o radiografie toracică, gaze din sânge și stare acido-bazică. Imaginea cu raze X este caracteristică, dar nu patognomonică. Există o granularitate reticulară delicată a parenchimului și o bronhogramă aeriană. Apare mai devreme și este mai pronunțată în lobul inferior stâng datorită suprapunerii sale cu umbra inimii. În perioada timpurie, este posibil să nu existe modificări radiologice, deoarece tabloul radiologic caracteristic se dezvoltă la 6-12 ore de viață. În plus, depinde de faza de respirație și de dacă pacientul este pe ventilație mecanică cu PEEP sau respiră independent sub presiune pozitivă constantă. Din aceste motive, datele radiologice nu corespund bine cu datele clinice. Valorile de laborator indică inițial hipoxemie. Mai târziu, hipercapnia și acidoza metabolică, exprimate în grade diferite, se alătură hipoxemiei progresive.

Prevenirea

Principalul remediu este prevenirea prematurității. Trebuie evitată operația cezariană nejustificată și prematură, trebuie evaluați în mod adecvat factorii de risc ai sarcinii și nașterii, trebuie prezisă imaturitatea pulmonară și trebuie utilizate medicamente care accelerează maturizarea acestora. Alegerea momentului optim de naștere prin cezariană sau stimularea travaliului pe baza determinării ecografice a dimensiunii biparietale a capului fetal și a concentrației de lecitină în lichidul amniotic și a raportului lecitină/sfingomielină (în diabetul zaharat este deosebit de important să se determine concentraţia de fosfatidilglicerol) reduce riscul imaturităţii pulmonare. Monitorizarea fetală ante și intrapartum reduce riscul de asfixie intrapartum, ceea ce reduce incidența și severitatea bolii membranei hialine.

La nastere la 24-34 saptamani. În timpul sarcinii, administrarea betametazonei unei femei cu 48 de ore înainte de naștere reduce semnificativ incidența bolii membranei hialine și mortalitatea acesteia. Dacă există posibilitatea nașterii premature în săptămâna următoare cu o vârstă gestațională de 24-34 de săptămâni. corticosteroizi trebuie administrați în toate cazurile. Chiar dacă livrarea are loc câteva zile sau săptămâni mai târziu, o singură doză de betametazonă este suficientă. Terapia prenatală cu glucocorticoizi reduce severitatea bolii membranei hialine și incidența altor afecțiuni patologice caracteristice prematurității - hemoragie intraventriculară, pneumotorax, enterocolită necrozantă, fără a afecta creșterea fetală, mecanica respiratorie, creșterea pulmonară și incidența infecțiilor. Terapia prenatală cu corticosteroizi sporește eficacitatea utilizării postnatale a surfactantului exogen. Utilizarea prenatală a dexametazonei este asociată cu o incidență mai mare a leucomalaciei periventriculare decât betametazona.

Administrarea endotraheală a surfactantului imediat după naștere (profilactic) sau în primele ore (ca terapie de urgență) reduce incidența pneumotoraxului și emfizemul interstițial și mortalitatea în boala membranei hialine, dar nu afectează incidența BPD.

Tratamentul bolii membranei hialine

În primul rând, insuficiența schimbului de gaze trebuie eliminată, deoarece acidoza metabolică și hipotensiunea arterială sunt consecințele acesteia. Menținerea în timp util a funcțiilor vitale la sugarii cu greutate mică la naștere, în special eliminarea acidozei, hipoxiei, hipotensiunii și hipotermiei, ameliorează cursul bolii membranei hialine. Este necesară monitorizarea frecventă și atentă a ritmului cardiac și a respirației, Pao2, Paco2, pH-ul, nivelurile de bicarbonat, electroliții, glucoza, hematocritul, tensiunea arterială și temperatura corpului. Pentru a face acest lucru, un cateter este plasat în artera ombilicală. Deoarece boala membranei hialine are un rezultat favorabil în majoritatea cazurilor, scopul tratamentului este prevenirea modificărilor ireversibile și a complicațiilor iatrogene. Tratamentul se efectuează într-un cadru de terapie intensivă neonatală bine echipat și dotat cu personal.

Toate manipulările ar trebui să fie blânde și să provoace cât mai puțin disconfort posibil. Pentru a evita răcirea și pentru a reduce nevoia de oxigen, copilul este plasat într-un incubator sau sub un încălzitor cu infraroșu. Este necesar să se mențină o temperatură de 36,5-37,0 °C. Înlocuirea necesarului de lichide și nutrienți se efectuează intravenos. În prima zi se injectează o soluție de glucoză 10% în vene periferice într-un volum de 65-75 ml/kg. Ulterior, se adaugă treptat electroliții și se mărește volumul de perfuzie. Supraîncărcarea cu lichide duce la deschiderea canalului arterios, BPD.

Inhalarea oxigenului încălzit, umidificat se efectuează în concentrația necesară pentru a menține Pao2 55-70 mm Hg. Artă. (saturație în oxigen hemoglobinei > 90%), asigurând oxigenarea normală a țesuturilor și evitând efectele toxice ale oxigenului. Dacă, la o concentrație de oxigen în aer de 60%, Pao2 se menține peste 50 mm Hg. Artă. Dacă acest lucru nu reușește, copilul trebuie transferat la respirație spontană cu presiune pozitivă continuă (CPAP) de 6-10 cmH2O. Artă. prin canule nazale, care în cele mai multe cazuri măresc rapid Pao2, deoarece previne prăbușirea alveolelor cauzată de deficitul de surfactant, crește FRC și îmbunătățește schimbul de gaze alveolare.

Ventilația mecanică este indicată pentru boala severă a membranei hialine și în cazurile în care complicațiile acesteia duc la stop respirator.

Sindromul membranei hialine sau sindromul „insuficiență respiratorie acută idiopatică” este o problemă presantă în patologia perinatală.

Prima descriere a sindromului îi aparține lui Hochheim (1903); Johnson și Meyer (1925) și Faber și Sweet (1931) au adăugat examinarea microscopică.

Studiile cu microscopul electronic realizate de van Breeman și Caupiche (1961) au făcut posibilă clarificarea naturii cochiliilor.

Etiopatogenia sindromului membranei hialine (sindromul de suferință a nou-născutului).

Sunt afectați preponderent bebelușii prematuri: frecvența sindromului și mortalitatea sunt direct legate de gradul de naștere prematură.

Hipoxia fetală, greutatea mică la naștere, operația cezariană și diabetul zaharat matern sunt factori care contribuie sau se agravează.

Teoria pulmonară – cea mai frecvent acceptată dintre teoriile etiopatogenetice – consideră că prematuritatea pulmonară implică producerea de surfactant insuficient (un factor antiatelectatic) de către plămâni. Sinteza surfactantului începe la 23 de săptămâni de viață intrauterină și atinge cantitatea eficientă optimă la 36 de săptămâni. Surfactantul este un factor activ de tensiune care duce la o scădere a presiunii de suprafață dintre parenchimul pulmonar și aer. Menținând alveolele deschise, pot apărea fenomenele fiziologice ale respirației.

In lipsa surfactantului, inca din primele ore dupa nastere se dezvolta atelectazie pulmonara, cu o tendinta mai mare a plamanilor la colaps. Atelectazia, principalul factor patogenetic, induce o modificare a șuntului de la stânga la dreapta.

Apariția membranelor hialine este un fenomen ulterior de importanță secundară.

Anatomia patologică a sindromului membranei hialine (sindromul de suferință a nou-născutului).

Macroscopic, plămânul capătă un aspect hepatizat, de culoare violet, înconjurat de edem pleural (dându-i un aspect „lacuit”). Histologic se stabilește atelectazia pulmonară, cu absența sau distrugerea epiteliului alveolelor și acumularea în lumenul acestora a unei substanțe fără structură - membrana hialină - care conține resturile de celule epiteliale degenerate, elemente sanguine și elemente de la marginile alveolele.

Dezvoltarea membranelor atinge un maxim în zilele II-I, apoi pot regresa; dacă nu s-au răspândit foarte mult, se pot rezolva complet.

Simptomatologia sindromului membranei hialine (sindromul de suferință a nou-născutului).

Prezența acestei boli poate fi suspectată la fiecare nou-născut prematur dintr-o mamă cu diabet zaharat sau după operație cezariană, în care, după o scurtă „perioadă liberă”, apar polipnee și dispnee, în creștere progresivă, dar rapidă.

În timpul sindromului membranei hialine, sunt descrise trei etape:

• stadiul de instaurare a bolii, între 2 și 4 ore de la naștere (debutul poate apărea mai devreme, în forme foarte severe), caracterizat printr-o creștere a frecvenței respiratorii de peste 60/minut; apare si cianoza usoara, disparand odata cu folosirea oxigenului;
• stadiu pulmonar (respirator) intre 5 si 24 de ore dupa nastere, in care insuficienta respiratorie se manifesta prin tahipnee si dispnee, cu circulatie supra- si substernal, cu geamat la expirare, cianoza (care nu dispare nici macar cu folosirea oxigenului) ;
• stadiul decompensarii (metabolica si cardiovasculara) se stabileste dupa 24-48 de ore de evolutie clinica, cand apare o marire a inimii; hipotensiune arterială sistemică; colaps; umflătură; ileus paralitic.

În final, se adaugă un sindrom neurologic, manifestat prin: o stare de somnolență sau excitare; convulsii; modificări de ton și reflexe. Apar și simptome asociate hipoxiei și acidozei; oligoanurie; icter.

Studiile de laborator arată tulburări ale echilibrului acido-bazic și ale gazelor sanguine, precum și alte modificări asociate acestora: acidoză mixtă decompensată (pH -7 - 7,2; pCo2 50-70 mm Hg), sau numai acidoză metabolică; pH-ul curent și pH-ul standard sunt reduse (PC02 sub 50 mm Hg); P02 sub 100 mmHg. Artă. după 15 minute de inhalare de oxigen 100% (testul hiperoxiei); hipoglicemie; creșterea acidului lactic în sânge; hiperkaliemie.

Radiografia pulmonară relevă modificări semnificative, începând cu cea de-a 4-a oră de viață, în diverse stadii și cu severitate crescândă. In stadiul 1: aspect granit difuz, usor compactat, bilateral; în stadiul II: aspect mic-nodular; în stadiul III: întunecarea generală a plămânilor. O clasificare de acest fel este potrivită doar pentru examinările cu raze X în primele 24 de ore.

Evoluția și prognosticul sindromului membranei hialine (sindromul de suferință al nou-născutului).

De obicei grele. Stadiile de apnee cu stop cardiorespirator apar tot mai des. De regulă, copiii mor după 18-38 de ore de viață din cauza hemoragiei la nivelul creierului și a membranelor acestuia.

La pacienții în recuperare, cursul se oprește începând cu a 3-a zi. Cianoza scade. În caz de recuperare, aceasta nu este însoțită de efecte clinice reziduale tardive asupra plămânilor, ci cu posibile consecințe neurologice.

Tratamentul sindromului membranei hialine (sindromul de suferință al nou-născutului).

Nu există tratament etiologic. Agenții și metodele terapeutice patogenetice și simptomatice actuale ajută la reducerea mortalității de la 60%, nivelul observat acum 10 ani, la 16% în prezent.

Ventilatie pulmonara. Utilizarea ventilației artificiale poate fi realizată prin două metode; a) ventilație cu presiune pozitivă intermitentă; b) ventilare cu presiune negativă externă intermitentă. În prezent, se observă rezultate similare cu presiune negativă constantă (neintermitentă).

Substanțele fibrinolitice sunt folosite și sub formă de aerosoli; tratament cu cortizon.

Administrarea endobronșică a surfactantului este standardul de aur al terapiei.

Utilizarea medicamentului SURFACTANT-BL (SURFACTANT-BL) se efectuează numai pentru nou-născuții cu o greutate de peste 800 g.

Esti student la medicina? Intern? Doctor pentru copii? Adaugă site-ul nostru pe rețelele sociale!

Intrarea „Sindromul membranei hialine (sindromul de suferință al nou-născutului)” a fost publicată în secțiunea Pneumologie, SINDROME miercuri, 20 noiembrie 2013 la ora 11:31. Următoarele etichete au fost adăugate la intrare: respirație, plămâni, sindrom, surfactant

detvrach.com

Boala membranei hialine la nou-născuți

Membranele hialine sunt una dintre cele mai frecvente cauze de asfixie secundară acută și în creștere rapidă la nou-născuți, în special la prematuri. Membranele hialine sunt relativ frecvente la copiii născuți prin operație cezariană din cauza placentei previa și la copiii născuți din mame cu diabet.

Tabloul clinic.

La un copil născut prematur, dar aproape complet sănătos (și uneori la termen), fără niciun motiv aparent, la mijlocul sau la sfârșitul primei zile de viață, apare deficiență acută de oxigen în creștere rapidă: dificultăți de respirație, cianoză , paloare și alte semne ale unui sindrom sever tulburări respiratorii. Datele auscultatorii și de percuție sunt inițial nedemonstrative, dar mai târziu apare o abundență de șuierături fine și silentioase pe întreaga suprafață a plămânilor.

Radiografia evidențiază focare mici de întunecare (model reticular-granulat fin) cu zone emfizematoase ale plămânilor între ele, zone de atelectazie. După câteva ore, uneori după 1-2 zile, copilul moare din cauza simptomelor de asfixie în creștere, iar radiografia arată o discrepanță între expansiunea toracelui și o scădere bruscă a transparenței câmpurilor pulmonare.

În timpul unei autopsii patologice, se dezvăluie următoarea imagine: plămânii umplu cavitățile pleurale; pe secţiune sunt roşii cu zone împrăştiate de atelectazie. Alveolele, canalele alveolare și bronhiile mici sunt acoperite din interior cu membrane care conțin substanțe proteice - fibrină, nucleoproteine, hemoglobină, precum și polizaharide, muco- și glicoproteine ​​și multe eozinofile. Membranele hialine sunt observate la copiii care au respirat deja; ele nu apar la copiii născuți morți.

Etiologia și patogeneza membranelor hialine.

Sunt multe presupuneri făcute. Formarea membranelor hialine este considerată rezultatul unei deficiențe de a1 - antitripsină, a2-macroglobuline, hipersecreție a epiteliului bronșic și alveolar, deficiență a activatorului profibrinolizină, hemodinamică afectată și extravazare crescută din vasele dilatate și îngorgate cu pierderi subfibrinoase. în lumenul alveolelor din cauza acidozei, distoniei părții autonome a sistemului nervos central, sistemelor etc.. Prezența normală a unui factor anti-atelectatic (surfactant), care împiedică lipirea alveolelor în timpul expirației, a fost dovedit; în absența acestui factor, alveolele se lipesc între ele și nu se îndreaptă la inhalare. Surfactantul este format din lipide; partea sa principală este lecitina. Cel mai probabil, mai multe motive sunt importante și este greu de spus care dintre ele sunt primare și care sunt secundare. În special, la astfel de copii, se găsesc cantități mari de produși de degradare a fibrinei în sânge, niveluri scăzute de plasminogen și, uneori, o scădere a activității fibrinolizei, trombocitopenie și o scădere a nivelurilor de fibrinogen. Aceste tulburări pot fi fie o consecință a coagulării intravasculare diseminate, fie a degradării fibrinei în plămâni, adică a coagulării intravasculare locale.

Diagnostic

Diagnosticat pe baza tabloului clinic și radiologic. Un diagnostic prezumtiv este posibil pe baza scăderii conținutului de plasminogen, a1-antitripsină, a2-macroglobulină și a activității antitriptice generale în lichidul amniotic și sângele din cordonul ombilical.

Tratament pentru membrane hialine

Pentru membranele hialine, terapia se efectuează după aceeași schemă ca și pentru asfixia severă, dar prednisolonul este prescris sistematic și nu doar imediat după naștere, în doze mari (până la 0-5 - 10 mg/kg). În ultimii ani, administrarea precoce a vitaminei E Erevit 0,1 ml de 2 ori pe zi intramuscular, respirația spontană cu presiune pozitivă în faza de expirare, care împiedică salvarea alveolelor în timpul expirației, respirația artificială cu oxigen s-a dovedit eficientă în tratamentul copii cu sindrom de membrană hialină - amestecuri de heliu, administrare în aerosoli de 2 - 3 ori pe zi (când oxigenul este trecut prin antispumante sau o soluție de glicerol 25% într-o soluție izotonă de clorură de sodiu), streptokinaza (500 unități sau mai mult), heparină (100 - 150 unități/kg), tripsină (cu administrare obligatorie după un aerosol intravenos de aminofilină 2 mg/kg, diuretice osmotice - sorbitol sau manitol 1 g/kg). În prezent se fac încercări de tratament cu dializă peritoneală și ligatură a canalului arterios.

tvoj-vrach.com

Sindromul membranei hialine la copii

Sindromul membranei hialine este cea mai severă formă de pneumopatie. Membranele hialine apar la 39-50% dintre bebelușii prematuri, 15-25% dintre copiii născuți, în principal la băieți, la nou-născuții născuți prin operație cezariană și la copiii ale căror mame suferă de diabet. Membranele hialine apar în lumenele alveolelor și bronhiolelor terminale. Acoperind întreaga suprafață internă a alveolelor, peliculele hialine duc la dezvoltarea unui bloc alveolo-capilar și la perturbarea schimbului de gaze. Sindromul membranei hialine este întotdeauna combinat cu sindromul de edem și hemoragii minore în plămâni.

Plămânii, în care se găsesc membrane hialine, sunt de culoare roșu închis, denși la atingere, iar atunci când sunt tăiați, lichidul edematos se scurge din ei. Din punct de vedere histologic, sunt detectate un număr mare de atelectazie și umplerea severă cu sânge a capilarelor. Existenţă

Orez. 70. Raze X în proiecție directă. Scăderea transparenței plămânului drept. În stânga este un pneumotorax parțial. Umbra mediastinală este deplasată spre dreapta.

Orez. 71. Raze X în proiecție directă. Atelectazie multiple mici, uneori fuzionate în ambii plămâni. Există multe teorii despre apariția sindromului membranei hialine. În prezent se crede că asfixia în timpul nașterii, în special intrauterin, în combinație cu imaturitatea țesutului pulmonar determină dezvoltarea hipoxiei tisulare. Ca urmare, permeabilitatea peretelui capilarelor pulmonare crește, ceea ce duce la eliberarea de plasmă sanguină care conține o cantitate mare de proteine ​​și la saturarea acesteia a alveolelor, canalelor alveolare și bronhiolelor. O importanță deosebită este acordată lipsei de surfactant.

Permeabilitatea crescută a pereților capilarelor pulmonare la nou-născuți se datorează: caracteristicilor structurale ale pereților capilarelor pulmonare; afectarea capilarelor: dioxid de carbon și produse metabolice din cauza hipoxiei; revărsarea sângelui în capilarele circulației pulmonare datorită trecerii nou-născuților la respirația intrauterină.

Tabloul clinic al sindromului membranei hialine se caracterizează prin insuficiență respiratorie severă - sindrom de detresă respiratorie. Pediatrii identifică un semn clinic care le permite să distingă sindromul membranei hialine de toate celelalte forme de pneumopatie. Este astfel: copiii se nasc cu asfixie și pot avea un scor Apgar ridicat, iar după IV2-2 ore dezvoltă sindromul de detresă respiratorie, care crește constant în următoarele ore. Dacă copilul nu este ajutat în această perioadă, el poate muri.

Examenul cu raze X joacă un rol semnificativ în diagnosticul sindromului membranei hialine. În primele ore de boală apare un model reticulo-granular, determinând voalarea țesutului pulmonar în diferite părți ale plămânilor, dar mai des în cele mediale. Acest model se datorează reacției ipterstiumului, care creează un model reticular, și abundenței atelectaziei lobulare în curs de dezvoltare (Fig. 72).

Modificările detectate cu raze X în plămâni cresc în funcție de deteriorarea stării copilului, ceea ce face posibilă distingerea etapelor procesului. La apogeul bolii, radiografiile arată tulburarea țesutului pulmonar, cauzată de o creștere a sindromului edematos, o reacție interstițială și fuziunea umbrelor de atelectazie. În acest caz, există o creștere a dimensiunii inimii. Până în prezent, acest simptom radiologic nu a fost explicat. În acest stadiu al bolii, la un număr de pacienți, pe fundalul umbrei inimii, puteți vedea golurile de aer ale bronhiilor - o „bronhogramă a aerului”.

Contrastul arborelui bronșic se explică prin prezența modificărilor peribronșice și a atelectaziei mici adiacente bronhiilor. Modificările la radiografii pot fi asimetrice sau chiar unilaterale. Poate că acest lucru se datorează naturii fazei procesului. La un număr mic de copii, din motive necunoscute, progresia modificărilor se oprește și procesul patologic regresează. Cu toate acestea, la majoritatea copiilor, în absența unui tratament adecvat, modificări la nivelul plămânilor

Orez. 72. Raze X în proiecție directă. Reticulație fină și atelectazie multiplă punctată în părțile mediale ale plămânilor.

Orez. 73. Raze X în proiecție directă. Scădere intensă uniformă a transparenței ambilor plămâni, umbra mediastinului nu este conturată - „pieptul alb”.

Plămânii se topesc și în stare terminală devin aproape sau complet lipsiți de aer, față de care umbra inimii dispare. Pe fundalul umbrei mediastinului, este posibil să se vadă o „bronhogramă aeriană”. Această imagine cu raze X este numită „pieptul alb” (Fig. 73).

În prezent, toți nou-născuții care dezvoltă sindromul membranei hialine sunt internați în secția de terapie intensivă, unde sunt transferați la ventilație mecanică. În diferite perioade de terapie intensivă pot apărea complicații, dintre care cele mai frecvente includ apariția pneumotoraxului unilateral sau bilateral din cauza rupturii alveolelor localizate subpleural. Nu este întotdeauna posibil să-l detectezi pe radiografiile toracice într-o proiecție directă, prin urmare, dacă starea copilului se înrăutățește, este necesar să se facă fotografii în proiecțiile laterale și oblice. În acest caz, gazul este detectat în mediastinul anterior sau de-a lungul marginii plămânului.

În timpul mișcărilor respiratorii ale plămânilor, gazul din fisura pleurală se deplasează prin vase spre mediastin, rezultând pneumomediastin.

Cea mai gravă complicație a ventilației pulmonare artificiale este dezvoltarea displaziei bronhopulmonare i. Acest proces are loc la nou-născuții care sunt ventilați mecanic mai mult de 150 de ore la o concentrație de oxigen de peste 60%. Acest proces patologic se bazează pe deteriorarea toxică a țesutului interstițial de către oxigen, având ca rezultat dezvoltarea fibrozei. Pentru prima dată, imaginea cu raze X a displaziei bronhopulmonare la nou-născuți a fost descrisă de W. Northway (1968).

aromaterapie.ru

Membrane hialine

Instituția de Stat „Biroul Regional de Medicină Legală Samara”.

Șeful Biroului - Doctor în Științe Medicale, Profesor, Șef al Departamentului de Medicină Legală, Universitatea Medicală de Stat Samara, Roszdrav

1. Filippenkova Elena Igorevna, medic - expert criminalist al secției histologice a Biroului Regional de Medicină Legală Samara, experiență de lucru expert 10 ani, 1 categorie de calificare.

Un preparat din sticlă cu membrane hialine ale nou-născuților a fost furnizat de Departamentul de Medicină Legală al Academiei Medicale de Stat Izhevsk.

MEMBRANE HIALINE.

M.F. Logaciov. V.N. Semenov.

SINDROMUL DE DEFENSĂ RESPIRATORIE (Engleză, suferință, stare de rău severă, suferință; sindrom, - lat. respiratio respirație). Există sindrom de detresă respiratorie la nou-născuți și adulți.

Sindromul de detresă respiratorie la nou-născuți (sin.: displazie alveolară, sindrom de detresă respiratorie a nou-născuților) este un complex de simptome de insuficiență respiratorie severă care apare în primele ore de viață ale unui copil, ca urmare a dezvoltării atelectaziei pulmonare primare, a bolii membranei hialine, edematoase. -sindrom hemoragic. Este mai frecventă la nou-născuții prematuri și imaturi.

Etiologie și patogeneză. Atelectazia pulmonară primară, boala membranei hialine și sindromul edemato-hemoragic sunt pneumopatii la nou-născuți cauzate de imaturitatea țesutului pulmonar, caracterizate prin conținut insuficient de factor anti-atelectatic - surfactant - în alveole. Surfactantul începe să fie produs în plămânii fătului din săptămâna 20-24 de sarcină, iar până în săptămâna a 36-a sistemul care asigură sinteza acestuia este pe deplin matur. În momentul nașterii, sinteza surfactantului crește brusc, ceea ce facilitează expansiunea primară și stabilizarea alveolelor nou-născutului. În timpul nașterii premature, în special în timpul nașterii înainte de a 36-a săptămână de sarcină, cantitatea de surfactant este insuficientă pentru extinderea completă a alveolelor, ceea ce explică incidența mare a sindromului de detresă respiratorie la prematuri. Deficitul de surfactant crește semnificativ în timpul travaliului rapid; poate fi observată și în timpul hipoxiei fetale acute în timpul nașterii, nașterii prin cezariană și diabet zaharat la o femeie însărcinată.

Dacă există o lipsă de surfactant după naștere, nu toate părțile plămânului se extind și se formează atelectazie primară. Din cauza ventilației inadecvate, se dezvoltă hipoxie și acidoză. Apar spasmul reflex al arteriolelor pulmonare, umflarea pereților alveolelor și permeabilitatea membranei capilare alveolare este afectată. Acesta din urmă poate duce la eliberarea de plasmă din capilarele pulmonare în alveole cu depunerea ulterioară de fibrină pe suprafața alveolelor și formarea așa-numitelor. membrane hialine (boala membranei hialine). În unele cazuri, membranele hialine apar fără atelectazie pulmonară anterioară și perturbă în continuare procesul de sinteză a surfactantului, contribuind la dezvoltarea atelectaziei pulmonare. Ca urmare a hipertensiunii pulmonare și a acidozei, restructurarea obișnuită a circulației sanguine în perioada neonatală timpurie este întreruptă și, prin urmare, se păstrează comunicațiile fetale - foramenul oval din septul interatrial, ductul arterial (botalian) care leagă trunchiul pulmonar cu aortă. Prezența acestor mesaje agravează și mai mult hipoxia. Cu hipoxie severă, apare coagularea intravasculară diseminată și se dezvoltă sindromul edem-hemoragic.

Tabloul clinic. Tulburarea respiratorie poate fi observată din momentul nașterii (cu atelectazie primară a plămânului) sau câteva ore mai târziu (cu boala membranei hialine). Primul semn al DSD este umflarea aripilor nasului și a obrajilor, apoi există retragerea spațiilor intercostale, procesul xifoid al sternului și scăderea bărbiei la inhalare, expirație dificilă „gemete”, sincronizarea afectată a mișcărilor. partea superioară a pieptului și mușchii abdominali, cianoză. Pe buze pot apărea scurgeri spumoase. Sunt posibile aritmii respiratorii, frecvență respiratorie crescută (peste 60 pe minut) și perioade de apnee. Auscultarea dezvăluie respirație slăbită și raze crepitatoare împrăștiate. Zgomotele cardiace sunt înăbușite, ritmul cardiac crește la 160 - 180 bătăi/min. Odată cu dezvoltarea sindromului edematos-hemoragic, apare umflarea țesuturilor moi și a plămânilor (pe buze apar scurgeri spumoase abundente, adesea colorate cu sânge), erupții petehiale pe piele, fenomene de sângerare crescute (de exemplu, sângerare prelungită de la puncția pielii). ), sunt posibile hemoragii în organele interne (plămâni), creier), hemoragie pulmonară.

Sindromul de detresă respiratorie la nou-născuți este adesea complicat de adăugarea unei infecții secundare cu dezvoltarea pneumoniei și, uneori, apare pneumotoraxul.

Prognosticul este grav. Adesea copiii mor în primele 2-3 zile de viață din cauza hipoxiei severe. Decesele sunt frecvente în special în cazurile severe de boală a membranei hialine și dezvoltarea sindromului hemoragic edematos.

Orez. 1-8. Plămânii unui nou-născut. Pneumopatii: dis- și atelectazie, membrane hialine. Pletora veno-capilară moderată focală. Țesut pulmonar cu ușoară aerisire datorită predominării colapsului parțial și complet. Septurile interalveolare sunt groase, iar la unele dintre ele este vizibilă o slabă infiltrație leucocitară. Într-un număr mare de alveole de-a lungul septelor interalveolare există depozite de mase dense eozinofile fără structură (membrane hialine). Unele bronhii sunt într-o stare de spasm moderat. Alte bronhii cu descuamare totală a epiteliului ciliat, în stare de colaps de diferite grade de severitate, o parte din lumenii bronhiilor sunt umplute cu straturi de epiteliu descuamat. Colorare: hematoxilin-eozină. Mărire x100 și x250.

Medicamentele au fost furnizate de Departamentul de Medicină Legală al Academiei Medicale de Stat Izhevsk.

Diagnosticul radiologic al sindromului de detresă respiratorie la nou-născuți

Ya.Ya.Voutiras, O.M.Kartashova, F.G.Mukhamedshin, M.E.Prutkin.

Spitalul Clinic Regional pentru Copii nr. 1, Ekaterinburg.

Cea mai frecventă patologie a nou-născuților este așa-numitul „sindrom de detresă respiratorie”, care se datorează unui număr de caracteristici morfofuncționale ale sistemului respirator. Termenii „sindrom de detresă respiratorie” (SDR) sau „sindrom de detresă respiratorie” (SDR) sunt colectivi și se referă la modificări patologice ale plămânilor care apar la copii în primele 2 zile de viață.

Sindromul membranei hialine este cea mai severă formă de pneumopatie. Membranele hialine se găsesc la 39-50% dintre copiii prematuri și 15-25% dintre copiii cu SDD la termen, în principal la băieți. Din punct de vedere patogenetic, apariția membranelor hialine este asociată cu permeabilitatea crescută a capilarelor pulmonare și deteriorarea sintezei surfactanților, ceea ce duce la apariția atelectaziei acinare. Conform tabloului morfologic, se disting trei etape ale membranelor hialine: imediat după naștere, acumulări aglomerate libere, după 6 ore - o masă densă eozinofilă, până la sfârșitul a 3 zile - fragmentarea și liza membranelor datorită unei reacții macrofage.

Imaginea cu raze X corespunde modificărilor morfologice ale plămânilor, așa-numita rețea nodo-reticulară (model vascular-interstițial celular), combinată cu o scădere a transparenței câmpurilor pulmonare de diferite grade. Odată cu creșterea modificărilor patologice, câmpurile pulmonare se întunecă omogen și se contopesc cu umbra mediastinului (simptomul „sticlă șlefuită”, „plămâni albi”). Pe fondul întunecării, sunt vizualizate bronhiile contrastate cu aerul („bronhogramă cu aer”).

M.F. Logaciov. V.N. Semenov.

Sindromul de detresă respiratorie la adulți (sin.: plămân în șoc, plămân de șoc) este o leziune pulmonară nespecifică care apare ca urmare a circulației afectate în microvasele plămânilor la pacienții care au suferit un șoc traumatic sever cu pierderi masive de sânge sau afecțiuni terminale. cauzate de șoc infecțio-toxic, înec, traumatisme electrice, eclampsie, tromboembolism sau embolie de lichid amniotic a arterelor pulmonare, otrăvire etc. Este însoțită de tulburări semnificative ale schimbului de gaze în plămâni și dezvoltarea insuficienței respiratorii acute. Schimbul de gaze afectat se poate dezvolta pe fundalul șocului sau a unei stări terminale, dar mai des se manifestă la ceva timp după eliminarea lor și îmbunătățirea temporară a stării pacientului. Acest sindrom nu este asociat în primul rând cu afectarea mecanică a țesutului pulmonar sau a aparatului respirator extern (contuzie pulmonară, fractură de coastă, ruptură a diafragmei etc.), cu modificări inflamatorii acute la nivelul plămânilor, cu aspirație de sânge sau conținut gastric. Declanșatorul dezvoltării sindromului este cel mai adesea embolizarea microvaselor plămânilor cu agregate de celule sanguine, picături de grăsime neutră, particule de țesut deteriorat, microcheaguri de sânge donator pe fondul efectelor toxice ale substanțelor biologic active formate. în țesuturi (inclusiv țesutul pulmonar) - prostaglandine (tromboxan- A2), kinine etc. În geneza acestui sindrom, factori precum o concentrație mare de oxigen în amestecul inhalat, perfuzia unei cantități mari de sânge donator și alte lichide depozitate mai mult de 6 zile pot juca un anumit rol.

Sindromul de detresă respiratorie a adultului se caracterizează prin dezvoltarea secvenţială a modificărilor patologice la nivelul plămânilor. În primul rând, apar tulburări circulatorii, apoi apare umflarea țesutului interstițial și a pereților alveolelor, iar acestea din urmă sunt „inundate” cu lichid edematos și celule sanguine. Odată cu dezvoltarea ulterioară a procesului patologic, se observă modificări degenerative atât în ​​pereții alveolelor, cât și în endoteliul capilarelor, care este însoțită de formarea de microatelectazie și hemoragii. În locul alveolelor distruse, țesutul conjunctiv crește, iar în alveolele rămase se formează membrane hialine (ca urmare a interacțiunii fibrinogenului plasmatic care pătrunde în lumenul alveolelor cu surfactantul care se prăbușește). Progresia modificărilor distructive nespecifice ale țesutului pulmonar este însoțită de dezvoltarea unui proces inflamator, a cărui etapă finală este hepatizarea țesutului pulmonar (o îngroșare ascuțită a plămânului, în care seamănă cu ficatul în consistență).

Tabloul clinic se caracterizează prin dezvoltarea insuficienței respiratorii acute severe. Inițial, apare hiperventilația (respirația scurtă), în ciuda căreia conținutul de oxigen din sânge continuă să scadă, iar deficitul de oxigen crește. Crește cianoza, care nu dispare nici măcar cu inhalarea de oxigen, și apare o tuse cu spută care conține sânge. În plămâni se aud rafale crepitatoare, iar semnele de edem interstițial difuz sunt determinate radiologic.

Caz practic.

Cadavrul unui bărbat, 47 de ani. Locuia într-o casă de țară, prost încălzită. A suferit de alcoolism cronic. Din sesizare se știe că cu 6 zile înainte de deces a avut loc o creștere a temperaturii corpului la 40-41°C, simptome severe de intoxicație (dureri de cap, dureri în mușchi și articulații), apoi a apărut o tuse paroxistică persistentă cu durere în piept. , identificați erupția cutanată hemoragică pe piele.

În timpul examinării interne: alimentarea neuniformă cu sânge a organelor interne, sindrom hemoragic pronunțat, plămânii sunt denși la atingere, plictisiți la tăietură, cu o structură de țesut ștearsă, o cantitate moderată de lichid gri murdar curge de la suprafața tăieturii, cheaguri de sânge în lumenele vaselor, pereții bronhiilor tăiate sunt îngroșați, ies peste suprafața tăieturii. Greutatea plămânului stâng este de 980 g, cea dreaptă - 1120 g. Pleura pulmonară este neuniform îngroșată, în unele zone cu formarea de aderențe laxe cu pleura parietală.

La examenul histologic:

PLAMANI (4 obiecte) - predomina congestia veno-capilara, intr-un numar de vase eritrostaza, leucostaza slab-moderata. În 3 obiecte, difuz în secțiuni există hemoragii mici-focale extra/intra-alveolare de culoare bogată și roșu închis fuzionate între ele, edem alveolar pronunțat mare-focal, în lumenele unui număr moderat și mare de alveole. acumulări de fibrină, leucocite neutrofile segmentate, macrofage în diverse combinații, în unele secțiuni ale secțiunilor există o cantitate mică de elemente celulare rotunde și câteva fibroblaste. În alveolele individuale, membranele hialine sunt situate de-a lungul pereților lor, unele dintre ele sunt fragmentate, fragmentele sunt înconjurate de macrofage și sunt parțial lizate. Grupe destul de mari de septuri interalveolare sunt îngroșate din cauza infiltrației celulare polimorfe slabe și slab-moderate cu predominanța inflamației acute purulente. Bronhiile mici au prezentat edem ușor și infiltrație leucocitară a pereților, cu descuamare subtotală și totală a epiteliului ciliat, în lumenele lor există o cantitate mică și moderată de exsudat purulent. Semne ale formării obliterării fisurii pleurale: pleura pulmonară este îngroșată semnificativ, cu creșterea țesutului conjunctiv „maturizat” cu vase cu pereți subțiri cu sânge plin nou formate, acumulări focale slab exprimate de leucocite neutrofile segmentate și elemente de celule rotunde. , precum și acumulări de macrofage și hemosiderofage. În secțiuni ale celui de-al 4-lea obiect - emfizem alveolar acut mediu-focal, edem alveolar ușor-moderat focal-difuz, bronhii mici fără semne de scleroză și inflamație, cu descuamare subtotală a epiteliului ciliat, în lumenele lor există epiteliu descuamat, pulmonar pleura este ușor și slab îngroșată din cauza sclerozei, cu un număr mic de leucocite și limfocite.

Orez. 1. Formarea sclerozei pleurei pulmonare, inflamația polimorfocelulară a acesteia. Septurile interalveolare sunt moderat îngroșate din cauza inflamației celulare polimorfe cu predominanța infiltrației leucocitare. În lumenele alveolelor - fibrină, leucocite neutrofile segmentate, macrofage, membrane hialine. Colorare: hematoxilin-eozină. Mărire x100.

Orez. 2. Pletora veno-capilara severa, eritrostaza. Lumenele alveolelor sunt umplute cu lichid edematos omogen roz pal, cu un număr mare de bule de aer. Hemoragii intraalveolare slab-moderate de culoare roșu intens. Colorare: hematoxilina-eozina.Mărire x250.

Orez. 3, 4. În lumenele alveolelor pe fondul lichidului edematos există fibrină, leucocite neutrofile segmentate, macrofage. În alveolele individuale, membranele hialine sunt situate de-a lungul pereților lor. Unele dintre ele sunt fragmentate, fragmentele sunt înconjurate de macrofage și sunt parțial lizate. Colorare: hematoxilin-eozină. Mărire x250.

Cât de des ar trebui să faci baie unui nou-născut?

În ICD-10, termenii BGM și SDR sunt folosiți interschimbabil. Frecvența HBM variază foarte mult - de la 2% la toți nou-născuții până la 15% la nou-născuții cu o greutate de până la 2500 g și 60% la sugarii foarte prematuri care cântăresc mai puțin de 1500 g. Boala apare și la termen și chiar post-term, dar sugari imaturi. Boala nu apare niciodată la născuții morți și la cei care au murit în prima oră de viață a nou-născuților. În patogeneza HD, imaturitatea plămânului unui copil prematur, inclusiv incapacitatea alveolocitelor de tip II de a sintetiza și a secreta surfactant în lumenul alveolar în cantități suficiente, este de cea mai mare importanță. Sinteza surfactantului este de asemenea inhibată în patologie. Inactivarea și distrugerea surfactantului sunt favorizate de infecțiile intrauterine, în special cele cauzate de microorganisme gram-negative, precum și de micoplasme și ureaplasme. Schematic, patogenia HD poate fi reprezentată astfel: lipsa surfactantului - atelectazie pulmonară - hipoxie tisulară - creșterea permeabilității vasculare și necroza epiteliului - transudarea lichidului din capilare în canalele alveolare - formarea membranelor hialine (HM). Membranele hialine - substratul morfologic al bolii (de unde și numele) sunt mase eozinofile care căptușesc alveolele din interior sub formă de inele sau panglici. Macroscopic: plămânii sunt măriți, fără aer sau cu aer scăzut, de densitate hepatică, cu amprente de coaste la suprafață, roșu închis.

Microscopic, se notează următoarele semne caracteristice:

1. extinderea bronhiolelor și a canalelor alveolare și atelectazia părților cele mai periferice - sacii alveolari și alveole;
2. zone împrăștiate de edem și hemoragie;
3. neted omogen rozaliu (galben cu icter sever) GM căptuşind terminalele, bronhiolele respiratorii şi canalele alveolare, în special la locul divizării sau ramificării lor.

Membranele hialine constau din alveolocite necrotice, proteine ​​plasmatice, inclusiv fibrină, și conținutul lichidului amniotic (solzi cornos descuamați). Trombii de fibrină apar în vasele mici. Există trei faze ale formării MG. În faza incipientă (3-4 ore de viață) se observă necroza epiteliului și acumularea de lichid edematos cu conținut de fibrină la periferia bronhiolelor dilatate și a canalelor alveolare. Membranele hialine au aspectul unui material fibrilar granular liber sau eozinofil, cu incluziuni de celule descuamate. Apoi (12-24 ore de viață) are loc omogenizarea și compactarea acestui material și GM capătă o structură caracteristică sub formă de panglici și benzi, strâns adiacente BM. În a 3-a fază (36-48 de ore de viață) apar numeroase macrofage alveolare, GM-urile se desprind de pe peretele subiacent, se fragmentează, sunt fagocitate și, cu un rezultat favorabil al bolii, se rezolvă complet și dispar. În a 5-a zi de viață se văd doar resturi de membrane. Epiteliul necrotic se regenerează complet pe măsură ce este îndepărtat. Prezența MG în plămâni poate fi, de asemenea, un proces secundar. Ele pot fi o manifestare a IRA, pneumonie congenitală, asfixie intrauterină și, de asemenea, se formează datorită scăderii cantității de surfactant din mai multe motive: expunerea la stres la rece, hipovolemie, hipoxie și acidoză, expunere la doze mari de oxigen, ventilatie mecanica. Respirația controlată și expunerea la oxigen sub presiune ridicată duc la necroza epiteliului alveolar, descuamarea alveolocitelor și, în consecință, la scăderea nivelurilor de surfactant. Se naște un cerc vicios, atât de des întâlnit în medicină: imaturitatea congenitală a sistemului de sinteză a surfactantului - insuficiență respiratorie - terapie intensivă - scăderea secundară a nivelului de surfactant - atelectazie pulmonară și HBM.

Boala membranei hialine poate fi complicată de pneumonie, emfizem interstițial, pneumomediastin și/sau pneumotorax, în special în timpul ventilației mecanice.