Diagnosticul radiologic al bolilor pulmonare interstițiale difuze (DIZL). Dispoziții generale
– un grup de boli care apar odată cu dezvoltarea inflamației difuze a stromei pulmonare, în principal bronhiole și alveole. Astfel de modificări se reflectă prin febră, stare generală de rău, scădere în greutate, tuse neproductivă, respirație șuierătoare uscată, insuficiență pulmonară (respirație scurtă, tahipnee), insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă. Diagnosticul bolilor interstițiale este confirmat de scanări cu raze X și CT ale plămânilor, teste ale funcției respiratorii și biopsie pulmonară. Tratamentul include terapia cu steroizi (sau citostatice), bronhodilatatoare și terapia cu oxigen.
ICD-10
J84 Alte boli pulmonare interstițiale
Informații generale
Bolile pulmonare interstițiale (BPI) sunt diferite leziuni pulmonare, a căror bază patomorfologică este infiltrarea inflamatorie difuză cronică a alveolelor, bronhiilor mici și capilarelor pulmonare cu rezultat în fibroză. ILD include 130 de boli cu etiologie clară și neclară. La pacienţii internaţi în secţiile de pneumologie, anumite boli pulmonare interstiţiale sunt diagnosticate în 10-15% din cazuri. Contingentul predominant de pacienți sunt bărbați cu vârsta cuprinsă între 40-70 de ani, în majoritatea cazurilor fumători. Unele boli din acest grup au un curs reversibil și un prognostic relativ favorabil, în timp ce altele duc la invaliditate precoce și chiar la deces.
Clasificarea bolilor pulmonare interstițiale
În prezent, clasificarea IPD dezvoltată în 2002 de Societatea Americană Toracică (ATS) și Societatea Europeană de Respirație (ERS) este adoptată ca bază. Conform acestei clasificări, bolile pulmonare interstițiale se disting:
1. Cu etiologie stabilită:
- ILD medicinal, radiații, toxice
- pneumomicoză asociată cu infecțiile HIV
- ILD pe fondul colagenozei (sclerodermie, dermatomiozită, artrită reumatoidă, LES) și pneumoconiozei (azbestoză, silicoză, berilioză)
- ILD datorată infecțiilor (SARS, tuberculoză pulmonară diseminată, pneumonie cu Pneumocystis etc.)
- ILD pe fondul alveolitei alergice exogene
2. Pneumonie interstițială idiopatică:
- organizare nespecifică, dezvamativă, acută, limfoidă, criptogenă
- fibroza pulmonara idiopatica
3. Granulomatos:
- ILD prin sarcoidoză, granulomatoză Wegener, hemosideroză pulmonară, alveolită alergică exogenă
4. Asociat cu alte boli:
- patologia ficatului (hepatită cronică, ciroză biliară primară), intestine (NUC, boala Crohn), insuficiență renală cronică
- boli ereditare (neurofibromatoza)
- tumori maligne
5. Altele:
- asociate cu histiocitoză X, limfangioleiomiomatoză, proteinoză pulmonară, amiloidoză pulmonară primară.
Cauzele bolilor pulmonare interstițiale
Până în prezent, mecanismele etiologice ale majorității IPD rămân neclare. Putem vorbi doar cu certitudine despre cauzele bolilor pulmonare interstițiale cu etiologie cunoscută. Acestea includ inhalarea de substanțe anorganice, praf organic, vapori de mercur; luarea de medicamente toxice (ciclofosfamidă, penicilamină, bleomicina etc.), radioterapie.
Dezvoltarea ILD se poate baza pe pneumonie bacteriană, fungică și virală recurentă, tuberculoză respiratorie, sindrom de detresă respiratorie, cancer bronhoalveolar. În plus, bolile pulmonare interstițiale pot fi însoțite de colagenoză, boli de sânge (anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, leucemie limfocitară cronică), boli ereditare etc. Cel mai important factor de risc pentru ILD este fumatul.
Patogenia bolilor pulmonare interstițiale este împărțită în stadii acute, cronice și terminale. În stadiul acut, leziunea afectează capilarele pulmonare și epiteliul alveolar și se dezvoltă edem intra-alveolar. În această perioadă, poate apărea reversibilitatea completă a modificărilor sau progresia lor. Când ILD devine cronică, se observă leziuni pulmonare extinse (fibroză larg răspândită). În stadiul terminal, alveolele și rețeaua capilară sunt complet înlocuite cu țesut fibros cu formarea de cavități expandate (plămân sub formă de „fagure”).
Simptomele bolilor pulmonare interstițiale
În ciuda varietății formelor etiologice de IPD, cursul lor clinic este în mare măsură similar și se caracterizează prin simptome generale și respiratorii. Adesea boala începe treptat, iar manifestările sunt vagi și nespecifice.
Simptomele generale pot include febră, stare de rău și oboseală și scădere în greutate. Semnele insuficienței respiratorii joacă un rol decisiv în tabloul clinic al bolilor pulmonare interstițiale. Cel mai precoce și mai persistent simptom este respirația scurtă: la început apare sau se intensifică doar cu efort, apoi devine constantă și progresivă. Dispneea este de obicei de natură inspiratorie și este însoțită de respirație șuierătoare, care poate fi confundată cu astm bronșic.
Un simptom caracteristic al IPD este o tuse neproductivă - uscată sau cu spută mucoasă redusă. Semnele ulterioare ale ILD includ cianoza și formarea de „degete hipocratice”. Deformarile toracice apar cu frecventa mare. În formele severe, se dezvoltă insuficiență cardiacă pulmonară.
La copii, bolile pulmonare interstițiale apar cu o tuse constantă, stridor și sunt adesea însoțite de formarea bronșiectaziei. Persoanele cu vârsta peste 70 de ani se îmbolnăvesc extrem de rar, dar la vârsta înaintată ILD este adesea însoțită de aritmii, infarct miocardic și accident vascular cerebral.
Diagnosticul bolilor pulmonare interstițiale
Când examinează un pacient, un pneumolog acordă atenție tahipneei, o discrepanță între severitatea dificultății respiratorii și modificările fizice ale plămânilor. În timpul auscultării, în timpul inspirației se aud râs crepitanți de diferite localizări. În sânge – leucocitoză moderată și VSH crescut; conform ELISA - teste serologice negative pentru prezența anticorpilor la micoplasmă, legionella, rickettsia. Se efectuează o analiză a compoziției gazelor din sânge și a echilibrului acido-bazic (hipoxemia arterială în stadiile incipiente este înlocuită cu hipercapnie în stadiul terminal).
Metodele radiologice (radiografia si CT pulmonar) au o mare valoare informativa in diagnosticul afectiunilor pulmonare interstitiale. În stadiile incipiente, radiografiile și tomogramele pot arăta deformarea și intensificarea modelului pulmonar, umbre focale mici, scăderea transparenței câmpurilor pulmonare (fenomenul „sticlă șlefuită”); ulterior, se dezvoltă imaginea cu raze X a fibrozei interstițiale și imaginea „plămânului de tip fagure”.
Conform spirometriei, mai des sunt detectate un tip restrictiv de tulburări de ventilație pulmonară și o scădere a volumelor pulmonare. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, ECG relevă hipertrofia miocardică a inimii drepte. Bronhoscopia diagnostică permite lavajul bronhoalveolar; În cazul IPD, neutrofilele predomină în apa de lavaj bronșic. În plus, în timpul unui examen endoscopic, se poate efectua o biopsie pulmonară transbronșică. De asemenea, în unele cazuri, se recurge la biopsia deschisă sau transtoracică a țesutului pulmonar.
Tratamentul și prognosticul bolilor pulmonare interstițiale
Primul pas în tratamentul IPD ar trebui să fie renunțarea la fumat, interacțiunea cu factorii de producție nocivi și medicamentele toxice. Toată terapia ulterioară se efectuează în paralel cu tratamentul bolii de bază.
În majoritatea cazurilor, medicamentele de primă linie pentru bolile pulmonare interstițiale sunt corticosteroizii (prednisolon), care se administrează timp de 1-3 luni. sunt prescrise în doze mari urmate de trecerea la o doză de întreținere. În absența unei dinamici pozitive în decurs de un an, sunt prescrise citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină, clorambucil). Alte produse farmaceutice includ bronhodilatatoarele (pe cale orală și sub formă de inhalații), dar sunt eficiente doar în stadiul de obstrucție bronșică reversibilă. Cu hipoxemie arterială (PaO2<50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия . В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.
Rezultatele IPD pot fi îmbunătățirea, stabilizarea stării, progresia fibrozei pulmonare, moartea și mai rar - regresia spontană a modificărilor (de exemplu, cu pneumonie interstițială nespecifică). Speranța medie de viață a pacienților variază de la 1 an cu boala Hamman-Rich până la 10 ani sau mai mult cu bronșiolită respiratorie. Prevenirea bolilor pulmonare interstițiale este posibilă numai în cazul unei etiologii cunoscute.
Tabelul 7
5. Sarcoidoza.
6. Histiocitoza X.
7. Proteinoza alveolara.
10. Sindromul Goodpasture.
În cazurile în care etiologia multor boli este necunoscută, acestea pot fi grupate în funcție de caracteristicile morfologice. La Institutul de Cercetare de Pneumologie al Universității Medicale de Stat din Sankt Petersburg. Academicianul I. P. Pavlov (director M. M. Ilkovich) a creat o clasificare a IBL, conform căreia toate procesele patologice manifestate prin sindromul de diseminare pulmonară radiologică sunt împărțite în cinci grupe:
1. Alveolite fibrozante (alveolite idiopatice, exogene, alergice, toxice, fibrozante ca sindrom de boli difuze ale tesutului conjunctiv, hepatita cronica activa etc.).
2. Granulomatoza pulmonara (sarcoidoza pulmonara, histiocitoza pulmonara X, tuberculoza pulmonara diseminata, pneumoconioza, pneumomicoza etc.).
3. Vasculita sistemica (pentru afectiuni difuze ale tesutului conjunctiv: periarterita nodoza, granulomatoza Wegener si alte angiite necrozante; pentru hemosideroza pulmonara idiopatica si sindromul Goodpasture).
4. Un grup de așa-numite boli de stocare (proteinoză alveolară, microlitiază alveolară, amiloidoză pulmonară primară, calcificare pulmonară (osificare).
5. Diseminare pulmonară de natură tumorală (cancer bronhioloalveolar, carcinomatoză primară și metastatică; afectare pulmonară în limfogranulomatoză, leucemie; leiomiomatoză pulmonară).
Clinica de boli pulmonare interstițiale
Un semn clinic comun al bolilor pulmonare interstițiale este creșterea dificultății respiratorii. Razele X relevă modele pulmonare crescute, diseminare focală în plămâni și zone de infiltrare.
Absența modificărilor radiologice nu exclude prezența unei boli pulmonare interstițiale severe. La examinarea funcției respirației externe se observă o scădere a capacității vitale și a capacității de difuziune a plămânilor, în timp ce VEMS | nemodificat (insuficiență respiratorie de tip restrictiv).
Pentru a evalua activitatea bolilor pulmonare interstițiale, diagnosticul radioizotop este adesea folosit, de exemplu, scintigrafia cu citrat de galiu 67 (67 Ga), care se acumulează în zonele de infiltrare inflamatorie, precum și lavaj bronhoalveolar, care permite studierea naturii infiltrat si determina numarul de celule inflamatorii diferite.
Alveolita fibrozată
Alveolita fibrozată o boală pulmonară caracterizată prin dezvoltarea unui proces diseminat cu o tranziție finală la fibroză, ale cărei simptome clinice principale sunt scurtarea progresivă a respirației și creșterea insuficienței cardiace pulmonare.
Patogenia alveolitei fibrozante este diferită. În unele cazuri, apar leziuni toxice directe ale celulelor endoteliale ale capilarelor. substanțe și unele medicamente, în altele - afectarea țesuturilor este cauzată de diferite reacții imunologice (depunerea locală a complexelor imune, reacții de hipersensibilitate de tip întârziat, formarea de autoanticorpi, inclusiv antinucleari și antipulmonari. Aceste procese duc la creșterea permeabilității capilarelor alveolare, apariția de exudat, dezvoltarea inflamației cu trecere la fibroză.
Patomorfologia alveolitei fibrozante se caracterizează prin trei procese interdependente:
edem interstițial,
Artrita reumatoida
Se disting următoarele tipuri de leziuni pulmonare:
1) alveolită fibrozată;
2) pleurezie uscată și exudativă;
3) noduli reumatoizi în plămâni;
4) Sindromul Kaplan (silicoartrita).
Alveolita fibrozată se dezvoltă la pacienții cu un tablou clinic dezvoltat, deși uneori simptomele de afectare pulmonară preced apariția sindromului articular. Incidența alveolitei fibrozante la pacienții cu poliartrită reumatoidă este scăzută și se ridică la 2-4%.
Modificările clinice, radiologice și morfologice nu diferă de cele din alveolita fibrozoasă idiopatică, care este mai severă.
Factorului reumatoid i se acordă o oarecare importanță în dezvoltarea fibrozei interstițiale difuze. Astfel, studiile de imunofluorescență în țesutul pulmonar cu poliartrită reumatoidă pot detecta depunerea de IgM. Cu toate acestea, prezența factorului reumatoid în sânge nu poate servi ca semn de diagnostic diferențial, deoarece se găsește uneori la pacienții cu alveolită fibroză idiopatică.
Este considerată cea mai frecventă manifestare a afectarii pulmonare în artrita reumatoidă pleurezie uscată sau exudativă. La autopsie, aderențe pleurale se constată la 40% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă, mai des la bărbații cu o evoluție lungă a bolii. Revărsatul pleural este adesea observat la debutul bolii. O caracteristică a lichidului pleural în pleurezia reumatoidă este nivel scăzut de glucoză . Conținutul de complemente C3 și C4 este de asemenea redus, în timp ce în sânge nivelul complementului C3 depășește norma.
Factorul reumatoid poate fi detectat în lichidul pleural, dar acest semn nu are o valoare diagnostică prea mare și se observă în pleurezia bacteriană, tuberculoasă și tumorală. Revărsatul pleural reumatoid suferă de obicei o dezvoltare inversă, dar poate dura mult timp. Uneori se complică cu empiem pleural.
Alte simptome ale plămânului reumatoid sunt noduli unici sau multipli de dimensiuni diferite(în medie 1-2 cm), care pot fi asociate cu revărsat, îngroșare pleurală sau fibroză pulmonară, precum și manifestări extrapulmonare (în special noduli subcutanați). Histologic, nodulul este o zonă de necroză fibrinoidă, înconjurată de o „palisadă” de monocite mari și un banc de țesut de granulație.
Detectarea acestor modificări (ca și în studiul nodulilor reumatoizi subcutanați) este patognomonică pentru artrita reumatoidă. Nodulii reumatoizi pot dispărea, uneori reapar sau persistă mult timp. Pentru a exclude o tumoare în prezența unui singur nodul, este indicată o biopsie pulmonară.
sindromul Kaplan caracterizată prin formarea de umbre focale în plămâni la pacienții care suferă de silicoză și poliartrită reumatoidă. Examenul histologic al zonelor afectate relevă modificări tipice nodulilor reumatoizi și prafului de silice. Leziunile pulmonare, ca multe alte manifestări viscerale ale artritei reumatoide, sunt considerate o indicație pentru prescrierea de steroizi și (sau) citostatice.
Lupus eritematos sistemic
Principalele opțiuni pentru afectarea plămânilor sunt următoarele:
1) pleurezie uscată și exudativă;
2) pneumonită;
3) fibroza interstitiala difuza;
4) hipertensiune pulmonară.
La 40-60% dintre pacienți se observă pleurezie, de obicei însoțită de efuziune, care poate fi bilaterală. Celulele lupus eritematos (celule LE) se găsesc în exsudat, a cărui prezență are semnificație diagnostică. Afectarea pleurei este adesea combinată cu atelectazia discoidă a plămânilor.
Tipurile severe de afectare pulmonară în LES includ pneumonita, care este similară ca tablou clinic cu pneumonia lobară. La pacienți, temperatura corpului crește acut la 38-40 ° C, apar dificultăți de respirație, cianoză severă și zgomote sonore umede în plămâni. Raze X dezvăluie infiltrate masive unilaterale sau bilaterale în plămâni. Ca urmare a pneumoniei, atelectaziei, se poate dezvolta emfizem bulos și uneori se observă pneumotorax spontan.
Din punct de vedere morfologic, pneumonita lupică se caracterizează prin infiltrarea inflamatorie a țesutului interstițial, necroza focală a peretelui alveolar cu tromboză capilară, hialinoza membranelor alveolare și hemoragii. În timpul terapiei cu glucocorticoizi și (sau) citostatice, este posibilă rezolvarea completă a pneumoniei, dar este adesea extrem de severă și poate fi fatală.
Alveolita fibrozată este rară - în 2-3% din cazuri. Leziunile pulmonare se dezvoltă treptat și se caracterizează printr-o creștere treptată a insuficienței respiratorii restrictive. O caracteristică a leziunii pulmonare interstițiale în LES este lipsa și incertitudinea simptomelor clinice.
Tipurile rare de afectare pulmonară includ hipertensiunea pulmonară, cauzată de implicarea vaselor de sânge în procesul patologic (necroza fibrinoidă a peretelui, îngroșarea membranei interne).
Odată cu dezvoltarea simptomelor de afectare pulmonară pe fondul unui tablou clinic detaliat al LES, diagnosticul nu prezintă dificultăți deosebite, deși pneumonita trebuie uneori diferențiată de pneumonia bacteriană, al cărei risc este destul de mare la pacienții cu LES. . În alte cazuri, când se dezvoltă modificări ale plămânilor la debutul bolii, diagnosticul poate fi pus în timpul observării dinamice. Detectarea factorului antinuclear în sânge în alveolitele fibrozante de origine necunoscută nu oferă temei pentru diagnosticarea LES, deoarece acesta poate fi observat în alveolitele fibrozante idiopatice.
Sclerodermie sistemică
Spre deosebire de artrita reumatoidă și LES, pleurezia este mai puțin tipică pentru sclerodermie, deși aderențe sunt de obicei găsite la autopsie la astfel de pacienți. În același timp, în cazul sclerodermiei sistemice, incidența alveolitei fibrozante este semnificativ mai mare, ajungând la 50-70%.
Examinarea cu raze X a acestor pacienți relevă un model pulmonar crescut și diseminare focală fină. O scădere a capacității de difuzie a plămânilor poate fi detectată în absența oricăror simptome clinice și modificări radiologice. Un semn morfologic caracteristic de afectare pulmonară în sclerodermia sistemică este fibroza pronunțată a țesutului interstițial cu îngroșarea septurilor interalveolare.
Predominanța modificărilor fibrotice determină eficacitatea scăzută a terapiei cu glucocorticoizi la pacienții cu sclerodermie sistemică cu afectare pulmonară. Pentru a preveni progresia acesteia în ultimii ani, a fost folosită D-penicilamină, a cărei utilizare poate duce la o oarecare îmbunătățire a funcției pulmonare. La cel puțin 25% dintre pacienți, vasele pulmonare sunt implicate în proces, care este un alt semn distinctiv al afectarii pulmonare în sclerodermia sistemică. Vasculita duce la hipertensiune pulmonară cu dezvoltarea ulterioară a corului pulmonar și insuficiență ventriculară dreaptă. Principalele complicații ale afectarii pulmonare sunt pneumotoraxul spontan și carcinomul cu celule alveolare.
Dermatomiozita
Incidența leziunilor pulmonare cu dermatomiozită nu depășește 5%. Varianta sa principală este alveolita fibrozată, deși apare și pneumonita cu infiltrare a țesutului pulmonar de către limfocite. Modificările plămânilor sunt adesea cauzate de alte motive: o tumoare pulmonară cu dermatomiozită paraneoplazică, pneumonie de aspirație cu afectare a mușchilor faringelui și esofagului, infecții secundare, inclusiv tuberculoza pulmonară, în timpul terapiei de lungă durată cu glucocorticoizi, alveolită fibrozoasă indusă de medicamente. cu utilizarea de citostatice.
granulomatoza Wegener
granulomatoza Wegener- vasculită granulomato-necrozantă de etiologie necunoscută, care afectează vasele mici ale căilor respiratorii superioare, plămânilor și rinichilor.
sindromul Goodpasture
sindromul Goodpasture- o boală rară, de etiologie necunoscută, caracterizată prin afectarea plămânilor (hemoragie pulmonară) și a rinichilor (glomerulonefrită) și apare mai des la bărbații tineri.
La 90% dintre pacienți, în sânge circulă anticorpi ai membranei bazale a glomerulilor corpusculilor renali și alveolelor. Cele mai tipice modificări morfologice la nivelul plămânilor sunt capilarita distructivă a septurilor interalveolare cu pneumonie hemoragică. Cu progresia lentă a bolii predomină hemosideroza focală sau difuză sau fibroza pulmonară.
Clinica Sindromului Goodpasture
Principalele simptome ale leziunilor pulmonare sunt hemoptizia și hemoragia pulmonară, care pot fi fie ușoare, fie extrem de severe, punând în pericol viața pacientului.
Boala debutează acut cu febră, hemoptizie, scurtarea moderată a respirației și tuse. Uneori după un episod de hemoptizie are loc o remisie relativă a procesului pulmonar, dar mai des recidivează pneumonia hemoragică, care duce treptat la dezvoltarea hemosiderozei pulmonare și a fibrozei interstițiale difuze cu insuficiență respiratorie progresivă de tip restrictiv.
În curând apar simptomele glomerulonefritei (proteinurie, hematurie), care progresează rapid și duce la insuficiență renală cu oligurie în câteva săptămâni sau luni. De obicei, se detectează nefrita extracapilară cu semilune, iar studiile de imunofluorescență relevă depozite liniare de anticorpi la membrana bazală în glomerulii corpusculilor renali în combinație cu sau fără complement C3.
Uneori, boala se dezvoltă treptat, pacienții se plâng de o tuse neproductivă cu spută striată de sânge, creșterea dificultății respiratorii și febră scăzută. Razele X dezvăluie umbre focale bilaterale în plămâni mai aproape de rădăcini, iar în timpul hemoragiei pulmonare - întunecare difuză asemănătoare prafului din cauza acumulării de sânge în alveole.
În cursul cronic al procesului pulmonar, crește modificările interstițiale ale țesutului pulmonar. Un semn constant de laborator este anemia cu deficit de fier cauzată de pierderea de sânge. VSH este rar crescut. Macrofagele care conțin hemosiderin (siderofage) sunt detectate în spută.
Periarterita nodoasă
Cu periarterita nodosă în plămâni, se observă panvasculita generalizată cu afectare predominantă a arteriolelor și venulelor și modificări granulomato-fibroplastice ale pereților acestora. Cu mare consistență este detectată capilarita septurilor interalveolare, care poate fi însoțită de îngroșarea membranelor bazale. Modificările vasculare sunt combinate cu infiltrarea plămânilor de către eozinofile și neutrofile.
Clinic, afectarea plămânilor se manifestă cel mai adesea prin astmul bronșic hipereozinofil, a cărui dezvoltare poate fi provocată de medicamente. Varianta astmatică a periarteritei nodoze este considerată în străinătate separat în grupa vasculitelor necrozante numite angiita granulomatoasa alergica (sindromul Chug-Strauss).
Varianta astmatică este de 2 ori mai frecventă la femeile în vârstă de 20-40 de ani. La 2/3 dintre pacienți, apariția crizelor de astm este precedată de diverse reacții alergice (urticarie, edem Quincke, febra fânului). Astmul bronșic în periarterita nodoasă este persistent și sever, adesea complicat de starea astmatică. Particularitatea sa este combinația cu eozinofilie în sânge, deși la debutul bolii numărul de eozinofile din sânge nu poate depăși 10-15%. Pe măsură ce boala se generalizează, în medie la 2-3 ani de la debutul primelor atacuri de sufocare, numărul eozinofilelor crește la 50-80%. Principalele manifestări ale periarteritei nodoze atunci când procesul se extinde sunt febra (90% dintre pacienți), nevrita periferică (75%), afectarea rinichilor cu hipertensiune arterială (50%), abdominalgie (60%), diverse modificări ale pielii, artralgii și mialgii, modificări ale inimii. Pe lângă astmul bronșic, o treime dintre pacienți prezintă infiltrate eozinofile în plămâni sau pneumonie.
În periarterita nodoasă clasică, afectarea pulmonară se observă în 15-20% din cazuri. Opțiunile sale principale sunt vasculita pulmonara (pneumonită vasculară ) Și pneumonită interstițială .
Pneumonita vasculară poate fi primul semn al periarteritei nodoze sau se poate dezvolta la apogeul bolii. Se caracterizează prin apariția febrei, tuse neproductivă, hemoptizie și dificultăți de respirație. Razele X relevă o creștere bruscă a modelului pulmonar, precum și zone de infiltrare a țesutului pulmonar, în principal în secțiunile bazale. Când vasele pleurale sunt implicate în proces, se dezvoltă pleurezia (de obicei hemoragică). Sunt cunoscute cazuri de infarct pulmonar, complicate de degradarea țesutului pulmonar și pneumonie perifocală, precum și ruptura unui anevrism arterial cu hemoragie pulmonară masivă la pacienți. Pneumonita interstițială cu fibroză difuză progresivă a plămânilor este extrem de rară.
Sarcoidoza
Sarcoidoza este o boală sistemică de etiologie necunoscută, caracterizată prin dezvoltarea unei inflamații productive în diferite organe cu formarea de granuloame cu celule epitelioide fără necroză, având ca rezultat resorbție sau fibroză.
Descoperitorii acestei boli au fost dermatologi. Primul caz a fost descris ca o boală de piele în 1869 de J. Hutchinson, care a folosit numele „boala Mortimer” (după numele unuia dintre pacienți). Conceptul clinic de „sarcoizi ai pielii” a fost introdus de M. Kaposi în 1893, combinând acest nume cu leziuni cutanate asemănătoare tumorilor în diferite boli. În 1899, din grupul amorf de tumori sarcoide ale pielii conform lui Kaposi, dermatologul norvegian Beck (S. Voesk) a izolat o boală de piele care a devenit cunoscută sub numele de sarcoidul lui Beck; Sarcoidul descris de Beck avea o structură tuberculoidă la examenul histologic.
În 1934, la Congresul Internațional al Dermatologilor de la Strasbourg, boala a fost numită boala Besnier-Beck-Schaumann (BBS), iar în 1948, la o conferință de la Washington, a fost adoptat un alt nume - sarcoidoza.
Pentru o perioadă destul de lungă, sarcoidoza a fost o boală rară. Recent, a existat o creștere constantă a incidenței și prevalenței sarcoidozei în întreaga lume. În prezent, prevalența medie în diferite țări variază de la 10 la 40 la 100.000 de locuitori. Sarcoidoza afectează femeile ceva mai des (53-66%); Vârsta majorității pacienților (80%) este de 20-40 de ani, dar boala poate apărea la orice vârstă.
Etiologie sarcoidoza este necunoscută. Există o ipoteză larg răspândită despre natura polietiologică a bolii. Au fost prezentate și o serie de alte ipoteze.
Patogeneza. Procesul inflamator productiv caracteristic sarcoidozei cu formarea de granuloame cu celule epitelioide are loc pe fondul unei tulburări imunitare pronunțate, care se manifestă prin suprimarea sistemului T - o scădere a limfocitelor T helper și activarea limfocitelor B.
Anatomie patologică. Există trei etape patologice ale sarcoidozei:
1. pregranulomatos – alveolită,
2. granulomatos,
3. fibroase;
Granuloamele cu celule epitelioide se pot forma în orice organ: ganglioni limfatici, plămâni, piele, ficat, splină, rinichi, glande salivare, ochi, inimă, mușchi, oase, intestine, sistemul nervos central și periferic etc. Ganglionii limfatici intratoracici sunt cel mai adesea afectate (95%) și plămânii. În 25-30% sunt afectați doar ganglionii limfatici intratoracici, în 65% se combină cu afectarea plămânilor, iar în 5% procesul este localizat doar în plămâni. Poate să apară resorbția granuloamelor.
Clinica. Debutul sarcoidozei poate fi asimptomatic, gradual sau acut. Debut asimptomatic se observă la 10% dintre pacienți și în 35% din cazuri boala este depistată în timpul examenului fluorgrafic. Cel mai adesea (la 2/3 dintre pacienți) apare un debut gradual al bolii cu simptome clinice reduse: dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, durere ușoară în piept, între omoplați, tuse uscată, stare de rău, slăbiciune, transpirație, pierderea poftei de mâncare, febră scăzută, dureri articulare, în partea inferioară a spatelui.
La aproximativ 1/4 dintre pacienți, boala începe acut cu o creștere pe termen scurt a temperaturii la 38-39 ° C, durere la nivelul articulațiilor, cel mai adesea la glezne, umflarea acestora și apariția eritemului nodos, de obicei pe suprafața frontală a picioarelor.
Complexul de simptome specificat pentru sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracici este caracteristic sindromului Löfgren (S. Löfgren).
În 19-20%, sarcoidoza organelor respiratorii este combinată cu afectarea altor organe, care este de obicei asociată cu procesul intratoracic. Cele mai frecvente leziuni sunt ganglionii limfatici periferici (până la 40%) și pielea (până la 20%). Afectarea glandelor salivare, manifestată prin uscăciunea gurii, este destul de tipică. Este posibilă o combinație de afectare a glandelor parotide cu uveită și iridociclită - sindromul Heerfordt (C.F. Heerfordt). Starea generală a pacienților este de obicei satisfăcătoare.
15% dintre pacienți sunt obezi. Pe piele pot fi întâlnite diverse modificări: papule, plăci, infiltrate, lupus pernio, cicatrici cheloide, sarcoidul Beck nodular mare și mic, eritem nodos, în țesutul subcutanat - ganglioni densi multipli (sarcoid subcutanat). Ganglionii limfatici periferici măriți sunt de obicei palpabili la nivelul gâtului, în fosa supraclaviculară.
Caracteristic este absența modificărilor stetacustice chiar și cu leziuni pulmonare extinse; Doar ocazional, sub omoplați se aud bubuituri sonore fine. Uneori există o mărire a ficatului și a splinei.
Rolul principal în diagnosticul sarcoidozei respiratorii revine examenului cu raze X: radiografie și tomografie prin planul rădăcinilor; Tomografia computerizată este utilizată ca metodă de clarificare. Sarcoidoza se caracterizează prin mărirea bilaterală a ganglionilor limfatici intratoracici, în principal bronhopulmonari (rareori sunt posibile leziuni unilaterale); adenopatia poate fi izolată sau combinată cu modificări ale plămânilor sub formă de diseminare. Diseminarea pulmonară se manifestă prin umbre asemănătoare focale de la 2 la 7 mm împrăștiate pe fondul unei deformări fin reticulare a modelului pulmonar, localizată mai strâns în regiunile axilare.
În cazuri rare, se observă leziuni pulmonare izolate fără adenopatie. Ocazional, apare o variantă pneumonică a sarcoidozei, cauzată de infiltrarea și hipoventilația zonei pulmonare.
Examinarea sputei nu are caracter informativ. Testele de sânge sunt adesea fără anomalii. În unele cazuri, se observă leucopenie, deși ocazional poate exista leucocitoză (până la 14·109/l); limfopenia este caracteristică, uneori se observă monocitoză. VSH poate fi crescut la 20-30 mm/h. Calciurie și hipercalcemie sunt observate la 15-20% dintre pacienți. Bronhoscopia poate evidenția modificări caracteristice sarcoidozei. Dovezile pentru sarcoidoză și activitatea acesteia pot fi obținute prin examinarea lichidului de lavaj bronhoalveolar. La examinarea funcției respirației externe, la unii pacienți sunt relevate tulburări restrictive și obstructive minore. Reacția la testul Mantoux este negativă în marea majoritate a cazurilor (94%).
Diagnosticare. La 35-40% dintre pacienți, diagnosticul se stabilește printr-un complex clinic și radiologic caracteristic; în alte cazuri, verificarea se efectuează în funcție de examinarea histologică a biopsiilor organelor afectate. Sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracici trebuie diferențiată de tuberculoza ganglionilor limfatici intratoracici, forma mediastinală de limfogranulomatoză și alte limfoame, metastazele canceroase la ganglionii mediastinali și mononucleoza infecțioasă. Sarcoidoza pulmonară necesită diferențierea de tuberculoza pulmonară diseminată, carcinomatoză, cancer bronhioloalveolar, forma mediastinal-pulmonară de limfogranulomatoză, alveolită și o serie de alte diseminare pulmonară.
Cursul sarcoidozei este favorabil în majoritatea cazurilor. Regresia spontană poate apărea la 8-17% dintre pacienți. Cu toate acestea, managementul expectativ este posibil doar la tineri în absența manifestărilor clinice și a leziunilor pulmonare semnificative. În timpul tratamentului, majoritatea pacienților obțin rezultate pozitive, dar 25-40% experimentează exacerbări și recăderi. La unii pacienți, procesul poate avea un curs cronic,
Există două forme de boală: difuză și focală. Cursul formei difuze este constant progresiv. Forma focală decurge favorabil, în stadiile incipiente este asimptomatică, drept urmare poate fi detectată accidental în timpul unei examinări fluorografice. Dificultățile de respirație cresc treptat, pot apărea dureri în piept și hemoptizie.
Boala este adesea însoțită de pneumotorax spontan, pleurezie chilosă, ascită și chilopericardită. Există angiomiolipomatoză concomitentă a rinichilor și leiomiomatoză a uterului. Pe radiografii Sunt determinate modificări interstițiale simetrice, urmate de formarea de microchisturi și a unui „plămân de tip fagure”.
Teste de sânge și urină normal, fără spută.
Se înregistrează un tip restrictiv de afectare a funcțiilor de difuzie și ventilație ale plămânilor. Verificarea diagnosticului este morfologică.
Forma focală trebuie diferențiată cu carcinomatoză pulmonară, sarcoidoză, tuberculoză pulmonară diseminată, iar forma difuză cu ELISA, histocitoză X și hemosideroză pulmonară idiopatică.
Tratament simptomatică, inclusiv evacuarea lichidului chilos, pleurodeză folosind instalații de glucoză și insuflație de talc.
Prognoza advers. Speranța de viață este limitată din cauza dezvoltării cor pulmonale.
Referinte:
1. „Medicina respiratorie” în 2 volume. Ghid ed. A.G. Chuchalina, 2007, 1616 p.
2. Ilkovici M.M. Boli pulmonare diseminate. GEOTAR-Media, 2011, 480 p.
3. Ilkovich M.M., Smulskaya O.A. Vasculita pulmonară sistemică. Sankt Petersburg, 2004, 16 p.
Boli pulmonare interstițiale.
DEZVOLTARE METODOLOGICĂ
PENTRU DESFĂȘURAREA LECȚIEI PRACTICE CU ELEVII CURSULUI 6
FACULTATEA DE MEDICINA.
Alcătuit de: Ass. Naumova N.V.
| Lecția 9 | Boli pulmonare interstițiale | |
| 9.1. | Caracteristici ale tabloului clinic și modificări instrumentale și de laborator în boala pulmonară interstițială | 0,5 |
| 9.2. | Diagnosticul diferențial pentru procesele interstițiale și diseminate în plămâni | |
| 9.3. | Fibroză pulmonară idiopatică, alveolită exogenă (toxică). | 0,5 |
| 9.4. | Tuberculoză pulmonară diseminată și miliară, pneumoconioză, sarcoidoză, | |
| 9.5. | Leziuni pulmonare din cauza vasculitei și a bolilor difuze ale țesutului conjunctiv, | |
| 9.6. | Diseminarea tumorii în plămâni | |
| 9.7. | Hemosideroza pulmonara. | 0,5 |
| 9.8 | Supravegherea pacientului. Analiza pacientilor. | 0,5 |
Boli pulmonare interstițiale(ILD) este un grup de boli unite de sindromul radiologic de diseminare bilaterală, reprezentat de aproximativ 200 de unități nosologice, care reprezintă aproximativ 20% din totalul bolilor pulmonare.
Bolile pulmonare interstițiale sunt un grup eterogen de boli cu manifestări clinice comune, modificări ale fiziologiei respiratorii și anumite asemănări patomorfologice. În ciuda polimorfismului manifestărilor clinice și morfologice ale ILD, toate acestea se manifestă morfologic prin alveolite fibrozante cu modificări stereotipe în septul alveolar și interstițiul pulmonar: la începutul bolii - sub formă de alveolită, pe măsură ce progresează - cu treptat. înlocuirea cu fibroză interstițială, în stadiile terminale - prin formarea unui „plămân de fagure” „, displazie și malignitate a epiteliului alveolelor și bronhiilor mici.
Grupa ILD include diverse boli cu etiologie stabilită și neidentificată, cu patogeneză imună și neimună, însoțite și neînsoțite de formarea de granuloame.
Problema acestui grup de boli este asociată cu diagnosticarea tardivă și cu o mortalitate destul de ridicată.
În tratament se folosesc medicamente foarte agresive - corticosteroizi, citostatice, antibiotice. Se știe că la majoritatea pacienților cu IPD, chiar și terapia medicamentoasă selectată în mod adecvat nu produce întotdeauna un efect pozitiv rapid, care uneori este considerat ca o intensitate insuficientă a terapiei și duce la creșterea dozelor de medicamente.
ILD poate fi împărțit condiționat în două grupuri. Prima include boli a căror caracteristică morfologică predominantă este prezența granuloamelor. Al doilea grup de boli interstițiale este format din leziuni pulmonare, caracterizate prin leziuni difuze, predominant interstițiale ale țesutului pulmonar fără formarea de granuloame. Toate ILD bazate pe etiologie pot fi împărțite în boli cu etiologie cunoscută de natură necunoscută și secundare bolilor sistemice.
De asemenea, este posibilă stabilirea etiologiei IPD în cazurile de patologie profesională și boli pulmonare cauzate de mediu. ILD poate fi cauzată de administrarea de medicamente (amiodaronă, nitrofurani, metotrexat, ciclofosfamidă, bleomicina, preparate cu aur).
Tabelul 7
Principalele grupe de boli pulmonare interstițiale
Aproximativ jumătate din toate ILD aparțin categoriei de boli cu etiologie necunoscută:
1. Alveolita fibrozată idiopatică (IFA).
2. Pneumonie interstițială descuamatoasă.
3. Pneumonie interstițială acută (sindromul Hamman-Rich).
4. Pneumonie interstițială nespecifică.
5. Sarcoidoza.
6. Histiocitoza X.
7. Proteinoza alveolara.
8. Hemosideroza pulmonara idiopatica.
9. Vasculita necrozanta: granulomatoza Wegener, sindromul Churg-Strauss.
10. Sindromul Goodpasture.
Tabelul 7
Principalele grupe de boli pulmonare interstițiale
Aproximativ jumătate din toate ILD aparțin categoriei de boli cu etiologie necunoscută:
- Alveolita fibrozată idiopatică (IFA).
- Pneumonie interstițială descuamatoasă.
- Pneumonie interstițială acută (sindromul Hamman-Rich).
- Pneumonie interstițială nespecifică.
- Sarcoidoza.
- Histiocitoza X.
- Proteinoza alveolara.
- Hemosidoroza pulmonară idiopatică.
- Vasculita necrozanta: granulomatoza Wegener, sindromul Churg-Strauss.
- sindromul Goodpasture.
În cazurile în care etiologia multor boli este necunoscută, acestea pot fi grupate în funcție de caracteristicile morfologice. La Institutul de Cercetare de Pneumologie al Universității Medicale de Stat din Sankt Petersburg. Academicianul I. P. Pavlov (director M. M. Ilkovich) a creat o clasificare a IBL, conform căreia toate procesele patologice manifestate prin sindromul de diseminare pulmonară radiologică sunt împărțite în cinci grupe:
1. Alveolite fibrozante (alveolite idiopatice, exogene, alergice, toxice, fibrozante ca sindrom de boli difuze ale tesutului conjunctiv, hepatita cronica activa etc.).
2. Granulomatoza pulmonara (sarcoidoza pulmonara, histiocitoza pulmonara X, tuberculoza pulmonara diseminata, pneumoconioza, pneumomicoza etc.).
3. Vasculita sistemica (pentru afectiuni difuze ale tesutului conjunctiv: periarterita nodoza, granulomatoza Wegener si alte angiite necrozante; pentru hemosideroza pulmonara idiopatica si sindromul Goodpasture).
4. Un grup de așa-numite boli de stocare (proteinoză alveolară, microlitiază alveolară, amiloidoză pulmonară primară, calcificare pulmonară (osificare).
5. Diseminare pulmonară de natură tumorală (cancer bronhioloalveolar, carcinomatoză primară și metastatică; afectare pulmonară în limfogranulomatoză, leucemie; leiomiomatoză pulmonară).
Boala pulmonară interstițială este o boală caracterizată prin dezvoltarea inflamației în bronhii și alveole, leziuni ale vaselor pulmonare și modificări structurale în interstițiu. Însoțită de insuficiență respiratorie severă.
Interstițiul este țesutul conjunctiv care susține alveolele. Conține capilare în care are loc schimbul de gaze între plămâni și sânge. Inflamația, umflarea sau cicatrizarea duc la îngroșarea interstițiului. Filmele cu raze X prezintă semne de diseminare bilaterală.
În prezent, bolile pulmonare interstițiale includ aproximativ 200 de boli de diverse etiologii. Cel mai adesea sunt afectați fumătorii, bărbații maturi și în vârstă.
Clasificarea bolilor pulmonare interstițiale
Conform clasificării moderne, toate bolile pulmonare interstițiale pot fi împărțite în:
- boli cu etiologie stabilită,
- idiopatic,
- dezvoltat ca urmare a unor patologii sistemice.
La rândul lor, bolile cu o natură stabilită pot fi infecțioase sau neinfecțioase. Dintre bolile infecțioase, cele mai semnificative sunt:
Bolile neinfecțioase se dezvoltă atunci când organismul este expus la factori profesionali nocivi sau pe fondul proceselor autoimune. Aproape jumătate dintre bolile interstițiale sunt de origine necunoscută. Acestea includ:
- pneumonie interstițială nespecifică, descuamativă, acută, limfoidă,
- pneumonie interstițială acută,
- sarcoidoza,
- proteinoza alveolara,
- hemosideroza pulmonara idiopatica,
- vasculită necrozantă,
- histiocitoză pulmonară cu celule Langerhans,
- sindromul Goodpasture
- fibroza pulmonara idiopatica.
Bolile pulmonare interstițiale apar într-un număr de patologii sistemice cronice:
- ulcer peptic al stomacului și duodenului,
- Boala Crohn,
- ciroza,
- hepatita,
- miastenia gravis,
- boli de sânge,
- artrita reumatoida,
- vasculita sistemica,
- insuficiență renală,
- tumori maligne.
Cauzele bolii
Sunt identificate următoarele cauze ale inflamației în țesuturile pulmonare:
- expunerea la agenți infecțioși - viruși, bacterii, ciuperci și protozoare,
- luarea anumitor medicamente,
- inhalarea regulată de vapori toxici, gaze, azbest,
- influența radiațiilor ionizante,
- locuind în mari centre industriale cu atmosferă poluată.
Persoanele care suferă de imunodeficiențe, sunt adesea expuse la suprasolicitare fizică și psihică și au boli sistemice cronice sunt predispuse la boli. Probabilitatea bolii crește în prezența patologiilor congenitale ale sistemului respirator.
Fumatul este considerat una dintre cauzele bronșitei obliterante și histiocitozei X. Fumul de tutun stimulează modificările inflamator-sclerotice ale căilor respiratorii, le reduce susceptibilitatea la infecții și substanțe toxice. Fumatul are un efect mutagen și cancerigen - sub influența derivaților fumului de tutun crește numărul de mutații în celulele epiteliale ale plămânilor.
Stadiile bolii
Bolile pulmonare interstițiale trec prin trei stadii clinice:
- Acut - inflamația se extinde la capilarele pulmonare și epiteliul alveolar. Umflarea se dezvoltă în țesuturi. Modificările în această etapă sunt reversibile. Dacă este lăsată netratată, boala devine cronică.
- Cronic - pe suprafețe mari, țesutul interstițial este înlocuit cu țesut conjunctiv.
- Terminal - fibroza se extinde la aproape toate vasele și alveolele. Multe cavități dilatate se găsesc în plămâni. În etapa finală, sistemul respirator nu poate furniza pe deplin organismul cu oxigen chiar și în repaus. Pacientul are simptome severe de hipoxie.
Simptome
Indiferent de cauzele bolii, multe boli interstițiale au simptome nespecifice similare. De regulă, se dezvoltă treptat. Principalele simptome sunt:
- creșterea temperaturii la niveluri subfebrile,
- slăbiciune generală,
- pierderea poftei de mâncare,
- oboseală rapidă,
- tulburari de somn,
- pierdere în greutate.
Semnele de insuficiență respiratorie sunt în creștere. La început, respirația scurtă apare doar în timpul efortului fizic, apoi pe măsură ce boala progresează se intensifică și devine permanentă. Sunetele de șuierat se aud în timpul respirației. Apare o tuse, uscată sau cu o cantitate mică de spută. În multe cazuri, pieptul pacienților este deformat.
În etapele ulterioare, boala pulmonară interstițială este însoțită de hipoxie. Simptomele deficitului de oxigen includ:
- durere de cap,
- excitabilitate crescută,
- ameţeală,
- cianoză,
- tahicardie,
- aritmie.
La persoanele în vârstă și senile, boala duce adesea la complicații ale sistemului cardiovascular.
Diagnosticare
La diagnosticarea bolilor interstițiale, pneumologii acordă o mare importanță istoricului medical. Se efectuează o analiză a condițiilor de muncă, a obiceiurilor proaste, a bolilor existente și a eredității pacientului. După auscultare și examinare, este prescrisă o examinare suplimentară, care include:
- determinarea agentului cauzal al bolilor infecțioase prin cultură, PCR și ELISA,
- analiza gazelor din sange,
- studiul stării acido-bazice a sângelui,
- test de sânge general și biochimic,
- analiza generală a urinei.
La auscultație, se aude șuierături cu diferite tonuri. Conținutul de leucocite din sânge crește și VSH se accelerează. Analiza urinei relevă proteinurie și cilindrurie.
se fac radiografii şi În fotografii, modelul organului este deformat și intensificat, transparența câmpurilor pulmonare scade și apar mici umbre focale. Bolile pulmonare interstițiale precum sarcoidoza, histiocitoza X și patologiile secundare în reumatism sunt caracterizate prin manifestări de obstrucție pulmonară în combinație cu tulburări restrictive.
Se măsoară indicatorii funcției respirației externe. Odată cu boala, complianța plămânilor scade și ritmul respirator crește. Conținutul de oxigen din sânge scade sub normal din cauza ventilației insuficiente a alveolelor.
Folosind metode imunologice, se determină agentul cauzal al bolii și se evaluează activitatea sistemului imunitar. Microorganismele patologice sunt inoculate pe medii nutritive și se determină sensibilitatea acestora la diferite medicamente.
De foarte multe ori, singura modalitate de a identifica boala este prin testare invazivă. Probele de țesut pentru a determina compoziția celulară a țesutului pulmonar sunt prelevate în timpul bronhoscopiei.
Tratament
Alegerea metodelor de tratament pentru bolile interstitiului pulmonar depinde de motivele care au provocat modificări patologice ale tractului respirator. Pentru infecții, pacientului i se prescriu antibiotice, medicamente antivirale sau antifungice. Pneumonia interstițială este tratată cu glucocorticosteroizi.
În primele 2-3 luni se recomandă doze mari de hormoni.. Reducerea dozei la doza de întreținere se efectuează treptat, pentru a nu provoca dezvoltarea insuficienței suprarenale.
Pentru a suprima fibroza pulmonară, se folosesc citostatice:
- colchicina,
- azatioprină,
- ciclofosfamida.
În stadiul obstrucției bronșice reversibile, sunt prescrise bronhodilatatoare. În caz de insuficiență respiratorie severă, se utilizează oxigenoterapie. În cazurile în care tratamentul medicamentos nu are efect în cazurile severe de boală, este necesar un transplant pulmonar.
În timpul tratamentului bolilor pulmonare interstițiale, este foarte important să vă ajustați stilul de viață: renunțați la obiceiurile proaste, limitați activitatea fizică și evitați influența factorilor de producție nocivi.
Conținutul articolului
Bolile pulmonare interstițiale (sinonime: fibroză pulmonară interstițială difuză, boli pulmonare infiltrative difuze, pneumonie interstițială, pneumonită cronică) sunt un grup eterogen de boli caracterizate prin inflamație și modificări difuze în țesutul interstițial al plămânilor cu dezvoltarea ulterioară a fibrozei răspândite.Etiologia și patogeneza bolilor pulmonare interstițiale
Interstițiul pulmonar este matricea de țesut conjunctiv a peretelui alveolar, constând în principal din colagen de tip I și înconjurat de membrane bazale epiteliale și endoteliale. Țesutul interstițial îndeplinește în primul rând o funcție mecanică, susținând arhitectura alveolelor; în plus, joacă un rol în mecanismele de protecție pulmonară.
Modificările țesutului interstițial al plămânilor pot fi cauzate de următoarele motive:
1) inflamație de origine imună și neimună;
2) daune directe din cauza substanțelor toxice;
3) depunerea de material patologic, cum ar fi amiloid;
4) infiltrarea celulelor tumorale în timpul metastazelor limfogene sau hematogene.
Principala caracteristică morfologică a majorității bolilor pulmonare interstițiale este prezența unui proces inflamator cronic în alveole, care se caracterizează prin infiltrarea țesutului interstițial de către diferite celule (limfocite, neutrofile, macrofage alveolare, eozinofile). De obicei, cauza inflamației este expunerea la praf organic și anorganic, radiații ionizante, medicamente, agenți infecțioși, dintre care unii au, de asemenea, un efect dăunător direct asupra țesutului pulmonar. Uneori nu este posibil să se stabilească etiologia leziunii pulmonare. Natura infiltratului celular în diferite afecțiuni pulmonare interstițiale este diferită: alveolita fibrozoasă idiopatică și azbestoza se caracterizează prin alveolită neutrofilă, în timp ce în sarcoidoză și alveolita alergică exogenă predomină în infiltrat (alvei limfocitare) limfocitele T și macrofagele alveolare. Celulele infiltrate secretă diverse substanțe care joacă un rol în patogeneza leziunii pulmonare. În special, neutrofilele secretă radicali liberi toxici de oxigen și proteinaze, în timp ce macrofagele alveolare activate secretă enzime care destabilizează colagenul, elastina, secretă fibronectina și factorul de creștere, stimulând proliferarea fibroblastelor și sinteza lor de colagen. În unele cazuri, infiltrarea inflamatorie implică arteriole pulmonare, venule și capilare, în timp ce modificările parenchimului pulmonar pot fi secundare. Reversibilitatea modificărilor inflamatorii depinde în primul rând de severitatea acestora. Ca urmare a oricărei boli pulmonare interstițiale, se dezvoltă fibroza interstițială difuză.Diferitele gaze, medicamente etc.au un efect dăunător direct asupra celulelor membranei bazale și asupra matricei în sine.În unele cazuri, cauza deteriorării țesutului interstițial nu este infiltrarea inflamatorie, ci depunerea de material patologic (amiloidoza, proteinoza alveolara, hemosideroza etc.). proliferarea celulelor mezenchimale (leiomiomatoza) sau infiltrarea de celule tumorale (carcinomatoza limfogena, carcinomul cu celule alveolare).
Deteriorarea țesutului interstițial al plămânilor este însoțită de o scădere a distensibilității alveolelor și de difuzie afectată a oxigenului prin peretele lor. Ca urmare, apar tulburări de ventilație-perfuzie, care duc la dezvoltarea insuficienței respiratorii restrictive și a hipoxemiei. Deseori se observă hipertensiunea pulmonară, care poate fi cauzată atât de afectarea parenchimului pulmonar, cât și de prezența vasculitei pulmonare.
