Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

Системная красная волчанка (СКВ)– тяжелейшее аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека вырабатывает антитела, разрушающие ДНК собственных здоровых клеток, составляющих основу соединительной ткани. Соединительная ткань в организме есть везде. Поэтому воспалительный процесс, вызываемый волчанкой, поражает практически все системы и внутренние органы человека (кожу, кровеносные сосуды, суставы, мозг, легкие, почки, сердце). Симптомы волчанки весьма разнообразны. Она может маскироваться под другие болезни, поэтому во многих случаях правильный диагноз поставить затруднительно.

Характерным признаком волчанки является сыпь на щеках и переносице в форме бабочки. В Средневековье считали, что эти проявления напоминают места волчьих укусов, отсюда и пошло название болезни. Системное заболевание красная волчанка считается неизлечимым, но современная медицина способна контролировать его симптомы и соответствующим лечением поддерживать больных и продлевать им жизнь. Болезнь протекает с трудно прогнозируемыми периодами обострений и ремиссий и поражает в основном женщин в возрасте от 15 до 45 лет.

В частоте возникновения волчанки прослеживаются не только половые, возрастные, но и расовые особенности. Так, мужчины болеют волчанкой в 10 раз реже, чем представительницы слабого пола, основной пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет, причем по данным американских исследователей, СКВ чаще поражает представителей негроидной расы и азиатов.

Дети тоже подвержены этому заболеванию, в раннем возрасте СКВ протекает намного тяжелее, чем у взрослых и ведет к серьезным повреждениям почек и сердца. Расскажем подробнее о причинах, способствующих развитию недуга, его симптомах и методах терапии заболевания.

Системная красная волчанка – сложное мультифакторное заболевание, точная причина которого до сих пор неизвестна. В настоящее время большинство ученых склоняется к вирусной теории происхождения болезни, согласно которой организм начинает вырабатывать большое количество антител к определенным группам вирусов.

В то же время отмечается, что не все пациенты с хронической вирусной инфекцией заболевают волчанкой, а лишь те, кто имеет генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Исследователи считают, что наследственность играет важную роль, и существуют специфические гены, увеличивающие восприимчивость организма к данной патологии.

Также отмечается, что волчанка не является следствием иммунодефицита, разновидностью онкологических поражений или заразным инфекционным заболеванием, способным передаваться от человека к человеку. Помимо основной причины существует множество сопутствующих факторов, способных спровоцировать развитие болезни:

• Начало заболевания или обострение уже имеющихся симптомов вызывает чрезмерное ультрафиолетовое облучение.
• Гормональная перестройка организма (особенно у женщин в репродуктивном или климактерическом периоде).
• Инфекционные и простудные заболевания.
• Вредные привычки. Курение способно не только спровоцировать возникновение болезни, но и осложнять ее течение в связи с повреждением сосудов.
• Употребление лекарственных препаратов. Развитие симптомов волчанки может спровоцировать прием таких медикаментов, как антибиотики, гормональные препараты, противовоспалительные и антигрибковые средства, гипотензивные, противосудорожные и противоаритмические препараты.

Иногда красная волчанка развивается в результате неблагоприятных факторов окружающей среды и взаимодействия с некоторыми металлами и инсектицидами.

Течение заболевания может быть разным:

1. Острая форма . Характеризуется внезапным началом и наиболее тяжелым течением. Отличается быстрым прогрессированием, резким нарастанием симптомов и поражением жизненно важных органов в течение 1-2 месяцев. Эта форма волчанки тяжело поддается терапии и в течение 1-2 лет может привести к летальному исходу.
2. Подострая форма . Чаще всего заболеваниее встречается именно в этой форме, которая характеризуется более спокойным течением и сопровождается медленным нарастанием симптомов. От первых проявлений до развернутой картины заболевания с поражением внутренних органов проходит в среднем от 1,5 до 3-х лет.
3. Хроническая форма . Считается наиболее благоприятным вариантом в плане терапии. Отличается волнообразным характером течения, периоды ремиссии сменяются обострениями, поддающимися лечению лекарственными препаратами. Такая форма волчанки может протекать длительное время, что улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни больного.

Симптомы

Клиническая картина болезни может быть разной – от минимальных симптомов до тяжелых, связанных с поражением жизненно-важных органов. Проявления болезни могут возникнуть внезапно, либо развиваться постепенно.

К общим симптомам красной волчанки относятся:

• Быстрая утомляемость (синдром хронической усталости)
• Необъяснимая лихорадка
• Болезненная припухлость суставов, боль в мышцах
• Разнообразные кожные высыпания
• Болезненные ощущения в груди при глубоком дыхании
• Отсутствие аппетита, похудание

На щеках и переносице появляется характерная сыпь в форме бабочки. Кроме этого высыпания красного цвета могут появиться на любой части тела: на груди, руках, плечах. Прочие симптомы волчанки включают повышенную чувствительность к солнечному свету, развитие анемии, боль в груди, выпадение волос, ухудшение кровотока в пальцах на руках и ногах под действием холода.

У больных наблюдается общая слабость, раздражительность, головные боли, бессонница, депрессии. У некоторых пациентов поражению могут подвергаться только суставы и кожа, у других заболевание затрагивает многие органы, проявляясь тяжелыми симптомами. В зависимости от того, какие органы и системы организма подверглись поражению, зависят проявления болезни.

При появлении характерной сыпи, температуры, суставной боли и сильной слабости необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу, пройти обследование и установить причину недомогания. У многих пациентов начальные симптомы красной волчанки носят умеренный характер, но следует понимать, что это заболевание хроническое и со временем, по мере дальнейшего прогрессирования болезни, симптоматика станет очень серьезной, что грозит тяжелыми последствиями и летальным исходом.

В большинстве случаев современная медицина способна контролировать течение болезни и предотвращать серьезные осложнения, вызываемые поражением внутренних органов. Адекватное медикаментозное лечение существенно улучшает прогноз и позволяет долгое время поддерживать нормальное самочувствие. Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Большинство пациентов сохраняют повседневную физическую активность, но в некоторых случаях приходится прекращать активную трудовую деятельность из-за выраженной слабости, усталости, суставных болей, психических расстройств и других симптомов. Продолжительность жизни во многом будет зависеть от степени поражения жизненно-важных органов (легких, сердца, почек). В недалеком прошлом больные системной волчанкой умирали в молодом возрасте, сейчас применение современных эффективных препаратов позволяет бороться с тяжелыми проявлениями болезни и прогнозировать нормальную продолжительность жизни.

Диагностика

Для системной красной волчанки характерны множественные проявления, которые сходны с симптомами других заболеваний. Поэтому распознавание болезни крайне затруднительно и для постановки точного диагноза может понадобиться длительное время. Ученые разработали 11 основных критериев, наличие которых будет свидетельствовать о развитии заболевания. Опытные врачи способны поставить правильный диагноз на основании только 4-х характерных признаков.

Характерные критерии:

1. Сыпь на лице в форме бабочки.
2. Дискоидные проявления – шелушащаяся, монетообразная сыпь на лице, груди, руках, шее, после исчезновения которой на коже остаются рубцы.
3. Высыпания на коже, появляющиеся под воздействием солнечных лучей (фотосенсибилизация).
4. Появление безболезненных язвочек на слизистых рта или носа.
5. Суставные боли, отечность и нарушение подвижности 2-х и более периферических суставов.
6. Отклонения в анализе мочи, выражающиеся в увеличении белка, почечных клеток и эритроцитов.
7. Воспалительный процесс, затрагивающий слизистую оболочку, окружающую сердце (перикардит) или легкие (плеврит).
8. Расстройства нервной системы, при которых возможны беспричинные судорожные припадки или психозы.
9. Изменение состава крови, связанное с увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
10. Иммунологические нарушения, способствующие высокой аутоиммунной активности и увеличивающие риск присоединения вторичной инфекции.
11. Появление специфических антител к ядру клеток (такие аутоантитела действуют против ядер собственных клеток, ошибочно принимая их за чужеродные).

Если присутствуют клинические симптомы СКВ и анализ на присутствие антител положительный, это будет однозначно свидетельствовать о наличии заболевания и дальнейшего обследования, как правило, не требуется. Дополнительно могут быть назначены обследования, позволяющие выявить поражения почек (биопсия), сердца и легких (КТ, МРТ).

Терапия заболевания длительная и сложная, основные усилия врачей направлены на то, чтобы облегчить симптомы и приостановить аутоиммунные и воспалительные процессы. На сегодняшний день полностью излечиться от волчанки невозможно, при интенсивном лечении можно достичь ремиссии, но она обычно непродолжительна и в скором времени сменяется обострением. Большое значение имеет моральная поддержка больных и разъяснение им особенностей терапии и течения заболевания. Пациент получает рекомендации по соблюдению диеты, уменьшению психоэмоциональных нагрузок и лечению сопутствующих инфекций.

Медикаментозная терапия при системной красной волчанке будет зависеть от активности процесса и тяжести симптомов, процесс лечения должен постоянно контролироваться врачом. При стихании проявлений нужно корректировать схему лечения, уменьшая дозу препаратов, при развитии обострения – напротив, увеличивать дозировку.

При легкой форме заболевания, для устранения симптомов миалгии, артрита используют нестероидные противовоспалительные средства (НВПС) и салицилаты. При этом следует учитывать, что длительный прием НВПС может вызвать поражение почек, желудка и способствовать развитию серозного менингита.

При выраженной слабости, утомляемости, поражениях кожного покрова, используют противомалярийный препараты (гидроксихлорохин, хлорохин). Побочный эффект от приема этих средств связан с поражением глаз (ретинопатия, миопатия), поэтому пациента должен осматривать офтальмолог не реже 1 раза в год.

Основным методом лечения волчанки остается кортикостероидная терапия, которую применяют даже на начальной стадии болезни. Кортикостероиды относятся к сильнодействующим препаратам, они оказывают выраженное противовоспалительное действие, но их длительное применение в больших дозах провоцирует серьезные побочные эффекты.

При небольшой активности заболевания глюкокортикостероиды назначают для приема внутрь в умеренных дозах, с постепенной отменой препарата до минимальной поддерживающей дозировки. При активности процесса и тяжелых осложнениях, угрожающих жизни, в высоких дозах назначают прием таких препаратов, как Преднизолон, Дексаметазон, Метилпреднизолон. Принимают их до стихания процесса, обычно на протяжении 4-10 недель. При серьезных обострениях болезни хороший эффект дает пульс-терапия Метилпреднизолоном, назначаемым внутривенно.

Со стороны врача необходим контроль за развитием побочных явлений и их профилактика, так как при длительном лечении и применении больших доз глюкокортикоидов возможно развитие остеопороза, некроза костей, сахарного диабета, артериальной гипертензии, инфекционных осложнений.

В комбинации с гормональной терапией применяют препараты –цитостатики, которые позволяют снизить частоту и силу обострений и уменьшить дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Метотрексат) назначают в случае тяжелых поражений центральной нервной системы и почечной недостаточности.

При развитии осложнений используют антибактериальные, противогрибковые (при кандидозе) препараты. При развитии сахарного диабета назначают диету, вводят препараты инсулина. При присоединении туберкулезной инфекции лечат противотуберкулезными препаратами, при поражении ЖКТ проводят курс противоязвенной терапии. Больным с тяжелыми осложнениями, сопровождающимися поражением жизненно важных органов делают процедуры плазмофереза и применяют программный гемодиализ.

Системное заболевание красная волчанка – это тяжелый недуг, ведущий к инвалидности и грозящий летальным исходом. Но все же, современная медицина успешно борется с проявлениями болезни и способна добиться периодов ремиссии, во время которых пациент может жить нормальной жизнью. Больные СКВ должны строго придерживаться всех рекомендаций лечащего врача, сообщать ему обо всех изменениях своего состояния и избегать негативных факторов, способных усугубить течение болезни.

Народные средства

Природа богата натуральными веществами, которые могут поддерживать и восстанавливать организм за счет подавления воспалительного процесса.

Помните, что перед началом лечения с применением народных рецептов необходима консультация врача, это убережет от нежелательных осложнений.

Болезнь системная красная волчанка (СКВ) - это очень тяжелое прогрессирующее патологическое состояние, проявляющееся множеством синдромов и, главным образом, поражающее молодых женщин.

Первые признаки появляются в 15 – 25 лет - генетически несовершенная иммунная система организма не опознает некоторые собственные клетки и активизирует против них антитела, вызывая поражения и хронические воспаления органов.

Системная красная волчанка - прогноз для жизни

В прошлом большая часть пациентов погибала спустя 2 – 5 лет после первых симптомов болезни. При возможностях современной медицины прогноз дожить до преклонного возраста достаточно высок.

Продолжительность и качество жизни связано с тяжестью хронического поражения органов, поскольку при этой форме болезни лекарственная терапия хорошо воздействует на все виды симптомов. Правильная схема лечения системной красной волчанки улучшает прогноз для жизни человека. Врачи утверждают, что современные лекарства дают возможность прожить больше 20 лет после того, как поставлен точный диагноз.

Симптомы и признаки системной красной волчанки проявляются в зависимости от формы и скорости течения заболевания. Большая часть людей, заболевших СКВ, ведут полноценную жизнь и продолжают работать.

При тяжелой острой форме человек часто не может работать по причине интенсивных суставных болей, сильной слабости, психоневрологических расстройств.

Симптомы системной красной волчанки, фото

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:

• повышение температуры неясного происхождения;
• мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
• боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
• частая диарея;
• нервозность, раздражительность, нарушение сна;
• подавленность.

Специфические признаки

Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.

Кожные проявления:

• Классический симптом болезни, давший ей название - характерная эритема - покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
• Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
• На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
• Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
• Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.

Проблемы с суставами:

Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:

• Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
• Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
• Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).

Реакция со стороны системы кроветворения:

• Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
• Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
• Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.

Сердечная деятельность и сосудистая система

У многих пациентов обнаруживаются:

• Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
• Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
• Развитие атеросклероза.

Нефрология при СКВ:

1. Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) - выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
2. Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (), протекающие без болезненных проявлений.

При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.

Неврологические и психические нарушения

Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:

• Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
• Судорожных приступов.
• Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
• Снижение чувствительности.
• Визуальные галлюцинации.
• Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.

Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.

Дыхательная система

Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).

Формы заболевания

Выделяют три формы болезни.

Острая форма характеризуется:

• резким началом, когда больной может назвать определенный день;
• высокой температурой, ознобом;
• полиартритом;
• сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
• цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.

В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.

Течение заболевания в острой форме – тяжелое. Продолжительность жизни без активной терапии – не более года или двух.

Подострая форма начинается с таких проявлений, как:

• общие симптомы красной волчанки;
• болезненность и отечность мелких суставов;
• артриты с рецидивами;
• кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
• фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.

Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.

Отмечаются:

1. Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
2. Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов - митрального, аортального, трехстворчатого.
3. Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
4. Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией - миозиты.
5. Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
6. Лимфаденопатия - патологическое увеличение лимфоузлов.
7. Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме или атипичной пневмонии).
8. Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
9. Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
10. Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.

Хроническая форма

Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.

В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).

Диагноз устанавливают на основании комплекса признаков (суставных и мышечных болей, лихорадки), синдромов системной красной волчанки - Рейно и Вельгофа и результатов исследований.

Для постановки достоверного диагноза учитывают определенные критерии, проявившиеся за время болезни у пациента.

Они включают:

• Волчаночную «бабочку».
• Фотосенсибилизацию – повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету.
• Дискоидную волчанку в виде отечной, шелушащейся сыпи размером с монету, после которой остаются рубцовые изменения.
• Язвы на слизистых оболочках.
• Артриты с болезненностью и припуханием суставов (часто – симметрично).
• Серозиты или воспаления оболочек, окружающих сердце, легкие, брюшину, вызывающих затруднение дыхания и боль при перемене положения тела.
• Воспаление почек развивается практически у всех больных СКВ в легкой или тяжелой форме. Сначала это выявляют только по анализам мочи, обнаруживая в ней кровь и белок, и по отекам глаз, ног и ступней.
• Неврологические проявления, выраженные в депрессивных состояниях, острых приступах головной боли, нарушении памяти, концентрации внимания, психозах (тяжелая патология психики с нарушением поведения и восприятия).
• Патологические изменения в клетках крови: разрушение эритроцитов, переносящих кислород (вызывает анемию), снижение числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов с возникновением кровотечений из носа, мочевыводящих путей, мозга, органов пищеварения и матки.
• Иммунологические расстройства: образование аутоантител (антител к родной ДНК), что свидетельствует о развитии СКВ. Увеличение их количества указывает на активное развитие заболевания.
• Появление SM-антител, которые обнаруживают только при болезни системная красная волчанка. Это подтверждает диагноз.
• Антифосфолипидных антитела (ANA) в крови, нацеленные против клеточных ядер, также находят почти у каждого больного.
• Уровень комплемента в крови (белки, уничтожающие бактерии и отвечающие за регуляцию воспалительных и иммунных реакций организма). Низкий уровень указывает на прогрессирование заболевания,

Лабораторные обследования и тесты необходимы для:

• уточнения диагноза;
• определения органов, вовлеченных в процесс болезни;
• контроля прогрессирования и степени тяжести СКВ;
• определения эффективности медикаментозной терапии.

Существует много тестов, выявляющих влияние волчанки на разные органы:

• снятие рентгенограммы легких, сердца;
• электрокардиограмма, эхокардиография сердца;
• определение дыхательной функции легких;
• для обследования мозга - электроэнцефалография ЭЭГ, МРТ.

Главные цели комплексного лечения:

• снятие воспалений и регуляция иммунной патологии;
• предотвращение обострений и осложнений;
• лечение осложнений, спровоцированных приемом иммунодепрессантов, гормональных и противоопухолевых средств;
• активное лечение отдельных синдромов;
• очищение крови от антител и токсинов.

Основные методы:

Пульс-терапия, к которой относят использование:

• кортикостероидов, которые назначают на начальных этапах болезни. Все пациенты находятся на диспансерном учете, чтобы при самых начальных проявлениях обострения СКВ было своевременно начато применение гормонов.
• использование повышенных доз цитостатиков (препаратов, подавляющих процессы роста и развития раковых клеток), что позволяет быстро избавиться от тяжелых симптомов заболевания. Курс непродолжительный.

Метод гемосорбции - удаление из крови токсинов, патологических клеток иммунных комплексов и клеток крови, регуляция кроветворения с помощью специального аппарата, через который пропускается кровь через фильтр с абсорбентом.

• При невозможности использовать стероиды, назначают средства, подавляющие некоторые патологические проявления центральной нервной системы.
• Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие анормальные иммунные реакции).
• Препараты, блокирующие действие ферментов, провоцирующих воспалительные процессы, и позволяющие снять симптомы.
• Нестероидные средства против воспалительных процессов.
• Обязательное лечение заболеваний, которые вызывает волчанка – нефрит, артрит, легочные патологии. Особо важно контролировать состояние почек, поскольку волчаночный нефрит - это наиболее частая причина гибели больных СКВ.
• Все лекарства и методики применяют по строгим медицинским показаниям с соблюдением режима дозирования и мер предосторожности.
• В периоды ремиссии дозы стероидов снижают до поддерживающей терапии.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

• перикардит - воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.

Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.

Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.

Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.

Симптомы СКВ при беременности:

• обострения легкой или средней степени;
• при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.

Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.

Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы - приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.

Беременность, возникшая незапланированно - в момент обострения болезни - оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.

Самый безопасный метод контрацепции - применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.

Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору. Попробуем разобраться, прав ли был доктор Хаус, подозревая эту болезнь у многих своих пациентов, есть ли генетическая предрасположенность к СКВ и может ли определенный образ жизни защитить от этой болезни.

Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям - болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, чл.-корр. РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша . К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.

Рецензентом этой статьи стала Ольга Анатольевна Георгинова , кандидат медицинских наук, врач-терапевт-ревматолог, ассистент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Рисунок William Bagg из Wilson’s atlas (1855)

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта . Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства , когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения .

Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них - это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация , использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой .

Главные мишени болезни

От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния - в три раза, а субарахноидального - почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции .

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц .

Планирование семьи

Один из важнейших рисков, накладываемых СКВ, - это многочисленные осложнения при беременности. Подавляющее большинство пациентов составляют молодые женщины детородного возраста, поэтому вопросам планирования семьи, ведения беременности и слежения за состоянием плода сейчас придается большое значение.

До разработки современных способов диагностики и терапии болезнь матери часто негативно влияла на ход беременности: возникали состояния, угрожающие жизни женщины, беременность часто завершалась внутриутробной гибелью плода, преждевременными родами, преэклампсией . Из-за этого долгое время врачи настоятельно не рекомендовали женщинам с СКВ заводить детей. В 1960-х женщины теряли плод в 40% случаев. К 2000-м количество таких случаев снизилось более чем вдвое. Сегодня исследователи оценивают этот показатель в 10–25% .

Сейчас врачи советуют беременеть только во время ремиссии болезни, поскольку выживание матери, успешность беременности и родов зависит от активности заболевания за несколько месяцев до зачатия и в сам момент оплодотворения яйцеклетки. Из-за этого врачи считают консультирование пациентки до начала и во время беременности необходимым шагом , .

В редких сейчас случаях женщина узнает о том, что у нее СКВ, уже будучи беременной. Тогда, если заболевание не очень активно, беременность может протекать благоприятно при поддерживающей терапии стероидными или аминохинолиновыми препаратами. Если же беременность вкупе с СКВ начинает угрожать здоровью и даже жизни, врачи рекомендуют сделать аборт или провести экстренное кесарево сечение.

Примерно у одного из 20 000 детей развивается неонатальная волчанка - пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, известное уже больше 60 лет (частота случаев приведена для США). Оно опосредуется антинуклеарными аутоантителами матери к антигенам Ro/SSA, La/SSB или к U1-рибонуклеопротеину . Наличие СКВ у матери вовсе не обязательно : СКВ на момент родов есть всего лишь у 4 из 10 женщин, рожающих детей с неонатальной волчанкой. Во всех остальных случаях вышеперечисленные антитела просто присутствуют в организме матерей.

Точный механизм повреждения тканей ребенка пока неизвестен, и скорее всего он сложнее, чем просто проникновение антител матери через плацентарный барьер. Прогноз для здоровья новорожденного обычно положительный, и большинство симптомов быстро проходит. Однако иногда последствия болезни могут оказаться очень тяжелыми.

У некоторых детей повреждения кожи заметны уже при рождении, у других развиваются в течение нескольких недель. Болезнь может затрагивать многие системы организма: сердечно-сосудистую, гепатобилиарную, центральную нервную, а также легкие. В самом худшем случае у ребенка может развиться угрожающая жизни врожденная блокада сердца .

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза - до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. .

Российская ситуация: «чтобы российская ревматология существовала, развивалась, нам нужна поддержка государства»

В России десятки тысяч людей болеют СКВ - около 0,1% взрослого населения . Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, - это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН , основанный в 1958 году. Как вспоминает сегодняшний директор НИИ, академик РАМН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Львович Насонов , в первое время его мать, Валентина Александровна Насонова, которая работала в отделении ревматологии, едва ли не каждый день приходила домой в слезах, поскольку четыре из пяти пациенток умирали на ее руках. К счастью, эту трагическую тенденцию удалось преодолеть.

Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева , Московском городском ревматологическом центре , ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА .

Однако и сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии - около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом. При этом в список жизненно необходимых препаратов (ЖНВЛП) такое лечение не попадает. Стандарт помощи пациентам с СКВ в России опубликован на сайте Минздрава РФ.

Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, - ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела , распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки , производящие аутоантитела. Эти клетки - важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы - цитокины . Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы , которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки - результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют про воспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма .

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии . Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия - процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке - сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi ) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» .

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы . Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию .

Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I . Продукты этих генов - очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ - отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC ), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9 ) , . Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α ). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов (Mø ) до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC ) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC - круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS ) и азота (RNI ), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis )

Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) , которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов - нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов . Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше , усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона... Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов - нетоза - в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI ), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN ) подвергаются нетозу , и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net ), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC ), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction-oxidation reaction) - нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР - эндоплазматический ретикулум; DC - дендритные клетки; B - B-клетки; Т - Т-клетки; Nox2 - NADPH-оксидаза 2; mtDNA - митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз - усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Кто виноват?

Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ - что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст . С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих .

Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций , или GWAS , который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами - в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом . Это, например, пути сигналинга NF-kB , деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию - в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности - ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ .

В отличие от генома, эпи геном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов . Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них - это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция . Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов - феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр . Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I - общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ .

Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя , однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать .

Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска . Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств : чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: прошлое, настоящее и будущее

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии , и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов : семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты - для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них - цитостатические препараты метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетила и циклофосфамид . По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы - на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды - неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон .

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия : больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид . Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты , которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина , одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза - а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ . Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином .

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток - например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC ), чья основная функция - презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты - лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт , AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 - ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK ). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб (анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC ). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF , табалюмаб и блисибимод - растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF , а

Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии - это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт . Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб - специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α .

Заключение

Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ .

Немало в этом деле помогают и пациентские организации - общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America . Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact . Nat Rev Rheumatol . 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: still a challenge for physicians . J Intern Med . 281 , 52-64;

Norman R. (2016). The history of lupus erythematosus and discoid lupus: from Hippocrates to the present . Lupus Open Access . 1 , 102;

Lam G.K. and Petri M. (2005). Assessment of systemic lupus erythematosus . Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). The diagnosis and clinical management of the neuropsychiatric manifestations of lupus . Journal of Autoimmunity . 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Measures of adult systemic lupus erythematosus: Updated Version of British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi . Иммунитет: борьба с чужими и… своими Толл-подобные рецепторы: от революционной идеи Чарльза Джейнуэя до Нобелевской премии 2011 года;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). The genetic basis of systemic lupus erythematosus: What are the risk factors and what have we learned . Journal of Autoimmunity . 74 , 161-175;

От поцелуя до лимфомы один вирус ;

Соловьев С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия лечения системной красной волчанки «До достижения цели» (teat-to-target SLE). Рекомендации международной рабочей группы и комментарии российских экспертов . Научно-практическая ревматология . 53 (1), 9–16;

Решетняк Т.М. Системная красная волчанка . Сайт ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой;

Morton Scheinberg. (2016). The history of pulse therapy in lupus nephritis (1976–2016) . Lupus Sci Med . 3 , e000149;

Jordan N. and D’Cruz D. (2016). Current and emerging treatment options in the management of lupus . Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки ;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Health information technologies in systemic lupus erythematosus: focus on patient assessment . Clin. Exp. Rheumatol . 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). What can we learn from systemic lupus erythematosus pathophysiology to improve current therapy? . Expert Review of Clinical Immunology . 11 , 1093-1107.

Красная волчанка — болезнь довольно опасная и, к сожалению, распространенная. Ситуация осложняется и тем, что на сегодняшний день причины появления данного недуга до конца не изучены, что, соответственно, не дает возможности найти действительно эффективное лекарство.

Так что же представляет собой данное заболевание? Почему оно появляется? Какими симптомами сопровождается? Насколько опасным может быть? Ответы на эти вопросы будут интересны многим.

Красная волчанка — что это такое?

На самом деле сегодня многие люди интересуются вопросом о том, что же представляет собой данное заболевание. Красная волчанка относится к группе аутоиммунных болезней, которые развиваются на фоне тех или иных сбоев в работе иммунной системы. Данный недуг сопровождается дистрофией соединительных тканей, причем он может поражать как кожу и слизистые оболочки, так и все внутренние органы.

К сожалению, причины и механизмы развития данной болезни недостаточно изучены. Тем не менее есть некоторые интересные статистические данные. Например, у женщин подобные кожные заболевания диагностируются практически в десять раз чаще, чем у мужчин. Волчанка наиболее часто встречается в странах с морским, влажным климатом, хотя от нее страдают и жители других климатических зон. Больше всего недугу подвержены люди в возрасте от 20 до 45 лет, хотя, с другой стороны, симптомы болезни могут проявляться и в подростковом возрасте, и даже в младенчестве.

Немного истории

Красная волчанка — болезнь, которая известна человечеству уже на протяжении столетий. Кстати, название ее возникло в средневековые времена и на латинском языке звучало как lupus erythematodes. Дело в том, что характерная сыпь в форме бабочки на лице больного человека чем-то напоминала следы, оставшиеся после укуса голодного волка.

Первые описания данной болезни в медицинской литературе появились в 1828 году. Именно в это время французский дерматолог Биетт описал основные кожные признаки заболевания. А спустя 45 лет известный врач Капоши заметил, что у некоторых пациентов присутствуют не только кожные симптомы, но также и поражения внутренних органов. В 1890 году английский врач и исследователь Ослер отметил, что волчанка может протекать и без появления характерной кожной сыпи.

Первые анализы на наличие данного заболевания появились в 1948 году. Но только в 1954 году в крови пациентов были впервые обнаружены специфические антитела, которые вырабатывались организмом человека и атаковали собственные клетки. Именно это вещества начали использоваться для разработки тестов. Кстати, в диагностике подобные анализы крайне важны и по сегодняшний день.

Красная волчанка: причины развития болезни

Данный недуг составляет примерно 5-10% хронических кожных заболеваний. И сегодня многие люди интересуются вопросами о том, почему возникает красная волчанка, как передается болезнь и можно ли ее избежать.

К сожалению, на сегодняшний день четких ответов на данные вопросы нет. Существует множество теорий развития волчанки. В частности, некоторые исследователи указывают на наличие генетической предрасположенности. С другой стороны, гены, кодирующие подобное заболевание, так и не были найдены. Более того, вероятность развития волчанки у ребенка, родители которого страдают от подобного недуга, составляет всего 5-10%.

И, конечно же, это далеко не единственный фактор, под воздействием которого развивается красная волчанка. Причины могут крыться в работе эндокринной системы. В частности, у многих женщин с данным диагнозом в крови обнаруживается повышенное количество пролактина и прогестерона. Кроме того, болезнь нередко проявляется в период полового развития или же во время беременности.

Существует и теория об инфекционном происхождении волчанки. Например, у пациентов нередко обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. А еще последние исследования показали, что генетический материал некоторых бактериальных микроорганизмов способен стимулировать выработку специфических аутоиммунных антител.

К факторам риска также можно отнести и аллергические реакции, так как попадание аллергена в организм может привести к появлению признаков волчанки. Не менее опасным считается воздействие ультрафиолетовых излучений, высоких и слишком низких температур.

Поэтому на сегодняшний день вопрос о причинах появления красной волчанки все еще остается открытым. Большинство же ученых считают, что эта болезнь развивается под воздействием сразу комплекса факторов.

Классификация болезни

Красная волчанка — болезнь, которая носит хронический характер. Соответственно, при подобном недуге периоды относительного благополучия сменяются обострениями. В зависимости от начальных симптомов, в современной медицине выделяют несколько форм данного заболевания:

• Острая форма красной волчанки начинается быстро — в большинстве случаев пациенты могут даже точно указать день, когда появились первые симптомы. Люди, как правило, жалуются на повышение температуры, сильную слабость, ломоту в теле и боли в суставах. Чаще всего спустя 1-2 месяца у такого больного можно наблюдать полностью сформировавшуюся клиническую картину — присутствуют и признаки поражения внутренних органов. Нередко данная форма болезни ведет к смерти пациента спустя 1-2 года после начала болезни.
• При подострой форме заболевания симптомы проявляются не так ярко. Причем с момента их появления до поражения внутренних систем может пройти более года.
• Хроническая красная волчанка — болезнь, которая развивается годами. Периоды относительного благополучия организма могут длиться достаточно долго. Но под влиянием определенных факторов среды (гормональные сбои, ультрафиолетовое облучение) начинают проявляться первые симптомы. В большинстве случаев пациентки жалуются на появление характерной сыпи на лице. А вот поражения внутренних органов при правильно подобранном лечении появляются довольно редко.

Механизм развития заболевания

На самом деле механизм развития данной болезни все еще находится на стадии изучения. Тем не менее некоторые сведения современной медицине все-таки известны. Так или иначе, аутоиммунные кожные заболевания связаны в первую очередь именно с нарушением работы иммунной системы. Под воздействием того или иного фактора внешней или внутренней среды защитная система организма начинает идентифицировать генетический материал определенных клеток как чужеродный.

Таким образом, организм начинает вырабатывать специфические белки-антитела, которые атакуют собственные клетки тела. При красной волчанке происходит повреждение преимущественно соединительнотканных элементов.

После взаимодействия антитела и антигена формируются так называемые иммунные белковые комплексы, которые могут фиксироваться в различных органах, так как разносятся по организму вместе с током крови. Подобные белковые соединения вызывают повреждение клеток соединительной ткани того или иного органа и нередко приводят к развитию иммунного воспалительного процесса.

Примерно так выглядит механизм развития данного недуга. Более того, свободно циркулируя в крови человека, иммунные комплексы могут спровоцировать развитие тромбоза, анемии, тромбоцитопении и прочих довольно опасных заболеваний.

Красная волчанка: симптомы и фото

Сразу же стоит отметить, что клиническая картина при подобном заболевании может выглядеть по-разному. Так какими же признаками сопровождается красная волчанка? Кожная форма (фото) встречается наиболее часто. К основным симптомам можно отнести появление эритемы. В частности, одной из наиболее характерных признаков является сыпь на лице в форме бабочки, которая охватывает кожу щек, носа, а иногда распространяется на область носогубного треугольника.

Кроме того, эритема может появляться и в других местах — преимущественно болезнь поражает открытые участки кожи на груди, плечах и предплечьях. Участки покраснений могут иметь различные формы и размеры. По мере развития болезни пораженные места воспаляются, после чего образуется отек. В конце концов на коже формируются участки кожной атрофии, на которых начинается процесс рубцевания.

Конечно же, это не единственные признаки красной волчанки. Иногда у пациентов можно заметить характерные мелкоточечные кровоизлияния под кожей на ладонях или подошвах ног. Болезнь может поражать также волосы — к проблемам больных нередко добавляется и облысение. К симптомам также относят изменение ногтевой пластины, а также постепенную атрофию тканей околоногтевого валика.

Есть и другие нарушения, которыми сопровождается красная волчанка. Болезнь (фото показывает некоторые ее проявления) нередко вызывает повреждения слизистых оболочек носа, носоглотки и ротовой полости. Как правило, сначала формируются красные, но безболезненные язвочки, которые затем перерастают в эрозию. В некоторых случаях у пациентов развивается афтозный стоматит.

Примерно в 90% случаев наблюдается поражение суставов. Артрит — еще одна из патологий, которые вызывает красная волчанка. Болезнь (фото демонстрирует ее явные признаки) чаще всего вызывает воспаление в мелких суставах, например на кистях рук. Воспалительный процесс в данном случае симметричен, но редко сопровождается деформациями. Пациенты жалуются на болезненность и ощущение скованности. К осложнениям также можно отнести некрозы суставных тканей, иногда в процесс вовлекаются связочные структуры.

Красная волчанка нередко поражает соединительные ткани дыхательной системы. К наиболее распространенным осложнениям можно отнести плеврит, который сопровождается скоплением жидкости в плевральной полости, появлением одышки и боли в грудной клетке. В более тяжелых случаях заболевание вызывает пневмонит и легочные кровотечения — это опасные состояния, которые требуют неотложной медицинской помощи.

Воспалительный процесс может поражать и соединительные ткани сердца. Например, довольно частым осложнением является эндокардит, а также поражение митрального клапана. При подобной патологии воспаление приводит к срастанию створок клапана. У некоторых больных с волчанкой диагностируется перикардит, при котором наблюдается значительное утолщение стенок сердечной сумки и скопление жидкости в полости перикарда. Возможно также развитие миокардита, для которого характерны увеличение сердца и появление болей в груди.

Волчанка также может поражать сосудистую систему. В частности, воспалению наиболее подвержены коронарные артерии (сосуды, питающие сердечную мышцу) и артерии мозга. Кстати, ишемия и инсульт считаются одними из самых распространенных причин ранней смертности у пациентов с системной красной волчанкой.

К опасным осложнениям можно отнести и волчаночный нефрит, который нередко перерастает в острую или хроническую почечную недостаточность. Распространенными являются и поражения центральной нервной системы, которые сопровождаются мигренями, церебральной атаксией, эпилептическими припадками, потерей зрения и т. д.

В любом случае стоит понимать, что волчанка — болезнь крайне опасная. И при малейших подозрениях человеку нужно немедленно обратиться к врачу и ни в коему случае не отказываться от предложенной специалистом терапии.

Особенности заболевания у детей

Согласно статистическим данным, за последнее десятилетие количество пациентов с подобным диагнозом увеличилось практически на 45%. В большинстве случаев недуг диагностируют во взрослом возрасте. Тем не менее не исключена и возможность его развития гораздо раньше. Кстати, красная волчанка у детей чаще всего начинает развиваться в возрасте 8-10 лет, хотя и появление признаков в более раннем возрасте также не исключено.

Клиническая картина в данном случае соответствует течению болезни у взрослых пациентов. Первыми симптомами является эритема, дерматит, лихорадка. Терапия подбирается индивидуально, но обязательно включает в себя прием гормональных противовоспалительных препаратов.

При правильно подобранном лечении и соблюдении мер профилактики длительность жизни ребенка после проявления первых симптомов составляется от 7 до 20 лет. Причинами летального исхода, как правило, становятся системные поражения организма, в частности развитие почечной недостаточности.

Современные методы диагностики

Сразу же стоит отметить, что только врач может поставить диагноз «красная волчанка». Диагностика в данном случае довольно сложная и включает в себя массу различных процедур и исследований. В 1982 году Американской ревматологической ассоциацией была разработана специальная шкала симптомов. У пациентов с волчанкой, как правило, присутствуют следующие расстройства:

• Эритема на лице, которая по форме напоминает бабочку.
• Дискоидная сыпь на коже.
• Фотосенсибилизация — сыпь становится более выраженной после воздействия ультрафиолета (например, при длительном пребывании на солнце).
• Безболезненные язвы на слизистой оболочке носоглотки или ротовой полости.
• Воспаление суставов (артрит), но без деформации.
• Плевриты и перикардиты.
• Поражение почек.
• Различные расстройства центральной нервной системы.
• Гематологические нарушения, включая тромбоцитопению или анемию.
• Повышение количества антинуклеарных тел.
• Различные нарушения в работе иммунной системы (например, у людей с волчанкой может наблюдаться ложноположительная реакция Вассермана, причем никаких следов трепонемы в организме не обнаруживается).

Для того чтобы обнаружить наличие тех или иных симптомов, понадобятся различные тестирования. В частности, анализы мочи, крови, серотологические и иммунологические исследования. Если у пациента в процессе диагностики выявлено четыре или более из вышеперечисленных критериев, это в большинстве случаев свидетельствует о наличии красной волчанки. С другой стороны, у некоторых больных на протяжении жизни проявляется не более 2-3 признаков.

Существует ли эффективное лечение?

Безусловно, многие пациенты интересуются вопросом о том, можно ли навсегда избавиться от заболевания под названием «красная волчанка». Лечение, естественно, существует. И правильно подобранная терапия позволяет избежать появления осложнений и улучшить качество жизни. К сожалению, лекарств, способных навсегда избавить организм от болезни, еще не разработано.

Как же выглядит терапия? После диагностики врач решает, можно ли проводить лечение в амбулаторных условиях. В свою очередь, показаниями к госпитализации являются:

• резкое и стойкое повышение температуры тела;
• наличие неврологических осложнений;
• возникновение опасных осложнений, включая пневмонит и почечную недостаточность;
• значительное снижение количества кровяных клеток.

Естественно, схема терапии в данном случае подбирается индивидуально для каждого пациента сразу же после постановления диагноза «красная волчанка». Лечение, как правило, включает в себя прием стероидных противовоспалительных средств, в частности, препарата «Преднизолон». Для устранения сыпи и дерматитов могут быть использованы различные гормональные мази или кремы («Элоком», «Фуцикорт»).

При лихорадке и боли в суставах пациенту назначают прием нестероидных противовоспалительных лекарств. В некоторых случаях уместно использование иммуномодулирующих средств. Иногда больным рекомендуют принимать мультивитаминные комплексы. Наличие тех или иных осложнений требует дополнительной консультации у специалиста узкого профиля. Например, при поражении почек пациенту нужен осмотр у нефролога, который в дальнейшем и назначит адекватное лечение.

Основные меры профилактики

На сегодняшний день многие пациенты или их близкие интересуются вопросами о том, как лечить красную волчанку и существует ли средства для предотвращения данного заболевания. К сожалению, лекарств, способных обезопасить от данного недуга, не существует. Тем не менее соблюдение некоторых правил помогает замедлить процесс или же избежать очередного обострения.

Для начала стоит отметить, что у большинства пациентов красная волчанка (кожная форма болезни в частности) обостряется на фоне перегреваний или же после длительного пребывания под палящими лучами солнца. Именно поэтому специалисты рекомендуют людям с подобным диагнозом избегать длительных солнечных ванн, отказать от посещения соляриев, а в солнечную погоду защищать кожу с помощью одежды, головных уборов, зонтиков и т. д.

Для некоторых пациентов опасность представляет высокая температура, поэтому врачи нередко рекомендуют избегать посещений саун, бань, горячих производственных цехов и т. д. А перед планированием отпуска на морском берегу обязательно нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

Поскольку данная болезнь связана с расстройствами иммунной системы, то, естественно, нужно постараться избежать аллергических реакций. Перед использованием любого лекарственного и косметического средства (включая даже декоративную косметику) нужно спросить разрешения врача. Крайне важной является и диета — из рациона стоит исключить высокоаллергенные продукты. И, естественно, нужно соблюдать все предписания врача, вовремя проходить медицинские осмотры и не отказываться от медикаментозного лечения.