Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода. Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода. Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Очень редко заболевание имеет приобретенный характер, потому лечение детей начинается с момента рождения.

Причины врожденной грыжи

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

1. Влияние ионизирующей радиации;
2. Курение и употребление алкогольных напитков;
3. Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
4. Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
5. Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Такая диафрагмальная грыжа у новорожденных сдавливает сердце и легкие, что приводит к другим тяжелым для детей состояниям.

Признаки и виды

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

1. Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
2. Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
3. Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Клинические проявления отличаются на разной стадии патологического процесса и зависимо от формы.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

• с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
• негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
• состояние ухудшается с каждой минутой;
• визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
• грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечение

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция. У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких. Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Внутриутробная операция

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость. Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза. Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Прогноз внутриутробного лечения благоприятный, но зависит от своевременности оказания первой помощи.

Безоперационное лечение

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Осложнения

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.

В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.

На сегодняшний день, несмотря на развитость методов диагностики плода на этапе беременности, огромное число детей рождается с патологией различных органов и систем. Одной из таких патологий является диафрагмальная грыжа.
Определение понятия
Диафрагмальной грыже у новорожденных можно дать следующее определение. Данное заболевание представляет собой перемещение органов, в норме расположенных в полости живота, в полость грудной клетки через патологических дефект в диафрагме. К таковым можно отнести кишечник, желудок, печень, селезёнку и прочие органы. Несмотря на свою коварность, болезнь встречается не очень часто-один малыш на 4000.
Врождённая диафрагмальная грыжа у новорожденного является достаточно опасным состоянием, при пренебрежении которым, исход болезни может стать очень тяжёлым, вплоть до летального.
Почему возникает грыжа?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно разнообразные причины.
Важно отметить, что на сегодняшний день, существует много теорий, объясняющих механизмы, которые могут привести к внутриутробному появлению подобной патологии. Врачи выделяют ряд факторов, которые в той или иной мере способствуют развитию болезни. К ним относятся:
1. Возникающие регулярно нарушения стула со склонностью к запорам;
2. Тяжёлое протекание беременности, с неоднократными угрозами прерывания;
3. Наличие у матери хронических патологий органов дыхания;
4. Курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности, а так же пренебрежение матерью запретами к прочим вредным привычкам; Слишком сильные физические нагрузки;
5. Работа во вредных условиях;
6. Употребление ряда медикаментов, запрещённых беременным женщинам. Перед применением какого-либо препарата, беременная женщина должна обязательно проконсультироваться со своим гинекологом. Самостоятельный приём лекарств строго запрещён.
При воздействии какого-либо из перечисленных факторов, процесс закладки органов малыша может нарушаться, что является причиной неправильного развития. Наличие грыжи очень часто сочетается с водянкой, ведь нарушается не только расположение органов, но и отток венозной крови от них. Грыжа способна сдавливать венозные сосуды, за счёт чего жидкая часть крови пропотевает в межклеточное пространство, вызывая отёк тканей и, как следствие, водянку плода. Поставить диагноз диафрагмальной грыжи очень. Ещё труднее дифференцировать его с кистами лёгких и опухолями средостения.
Основные проявления заболевания
Почти все специалисты ультразвуковой диагностики могут обнаружить патологию уже внутриутробно, при проведении скрининга. Диафрагмальная грыжа у новорождённых имеет достаточно яркие симптомы. Уже в первые минуты жизни малыша опытный неонатолог может заподозрить это тяжёлое заболевание. Опасно то, что если грыжа не очень большая, то она может протекать практически бессимптомно, а её клинические проявления возникнут только после рождения. К наиболее частым проявлениям относятся:
? Очень слабый плач малыша при рождении, являющийся следствием невозможности полного раскрытия лёгких из-за ограниченного пространства в грудной клетке;
? Синюшность кожных покровов;
? Удушье, возникающее приступообразно, в основном при кормлении ребёнка.
Важно отметить, что если ребёнка держать горизонтально или положить на тот бок, где расположена патология, проявления могут значительно уменьшиться.
Если у ребёнка подозревается диафрагмальная грыжа, перечисленные симптомы могут сочетаться ещё и с некоторыми проявлениями:
? Декстрокардией, правосторонним расположением сердца;
? Замедленным дыханием;
? Наличием кишечных шумов в грудной клетке.
Само по себе наличие приступов удушья является показанием для обследования малыша. Если малышу не оказать помощь в экстренном порядке, то дыхание может вообще остановиться, что приведёт к летальному исходу.
Грыжа диафрагмы отрицательно сказывается на наборе массы тела. Детки совсем не набирают в весе или теряют его.
Проявляться грыжа может ещё и полным отсутствием аппетита, снижением уровня гемоглобина в крови, кровоизлияниями в полость кишечника, а также различными воспалениями лёгких.
Стоит обратить внимание на то, что такие нарушения в развитии редко встречаются изолированно. Чаще всего вместе с грыжей обнаруживаются пороки нервной системы, сердца и почек. Нарушение целостности диафрагмы может быть одним из проявлений генетической патологии, такой как синдромы Дауна, Патау и Эдвардса.
Методы диагностики грыж
Что касается инструментальных диагностических мероприятий, то, например, при ЭКГ, каких-либо специфических изменений обычно не выявляется. В некоторых случаях на плёнке появляются признаки гипоксии сердца.
При проведении рентгенограммы в одной из полостей плевры (замкнутая полость, в которую заключены лёгкие, обнаруживаются органы, в норме расположенные в животе. Обычно это бывают петли кишечника. Ткань лёгкого почти не видна, а сердце маленьких размеров и смещено в обратную сторону.
Эхокардиография опять же покажет маленькое сердце, смещённое в строну.
Что ожидает больных детишек?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно тяжёлые последствия. Одним из основных отрицательных факторов, которые могут повлиять на тяжесть течение заболевания, является присутствие сопутствующей патологии у ребёнка. Незначительная часть малышей погибают ещё до рождения. Те, кому удалось родиться живыми, могут погибнуть от дыхательных осложнений. Если грыжа диафрагмы встречается изолированно, прогноз относительно благоприятный.
Всё дело в том, прооперировать ребёнка, не имеющего проблем со здоровьем, кроме грыжи, гораздо проще, чем того, у которого грыжа сочетается с патологией сердца, лёгких и других органов. Здесь большое значение имеет срок выявления порока развития. Чем раньше он был обнаружен, тем больше возможностей оценить, какой реальный ущерб он наносит здоровью малыша. Для того, чтобы не пропустить болезнь на раннем этапе развития, нужно строго посещать все ультразвуковые скрининги, назначенные гинекологом. В раннем послеродовом периоде обязательно показать малыша неврологу, хирургу и педиатру.
Применяются различные методы оценки состояния тканей лёгкого плода, их реальное состояние и способность к последующему нормальному функционированию. Например, врачи высчитывают объём грыжевого выпячивания по отношению к объёму плевральной полости, а так же длительность нахождения органов в ней. Исходя из таких расчётов, можно определить реальную способность лёгких к самостоятельному дыханию.
Прогноз заболевания
Диафрагмальная грыжа у новорожденных прогноз может иметь достаточно разнообразный прогноз. Исходя из вышеизложенного, всё зависит от степени и длительности сжатия лёгочной ткани. Ориентироваться необходимо на ряд показателей:
1. Если диагноз был выставлен до 24 недель внутриутробного развития, это, как правило, указывает на склонность к высокой смертности ребёнка в последующем, всё дело в том, что грыжевое выпячивание в диафрагме может появиться на любом сроке внутриутробного развития малыша. Возникновение его в третьем триместре не так опасно, как во втором и первом, ведь в этом случае значительно сокращается время до операции. Кроме того, органы ребёнка становятся более зрелыми;
2. В случаях, когда при наличии грыжи желудок находится всё же в полости живота, прогноз намного лучше, чем в ситуациях, когда он выходит в грудную полость;
3. Грыжи диафрагмы, расположенные в правых отделах, менее благоприятны для последующего лечения;
4. Если порок является сочетанным, или же малыш не доношен, то вероятность смертельного исхода возрастает очень сильно;
5. Выживает по статистике от 25% до 83% детей. Всё зависит от применения ранних экстракорпоральных методов лечения, например оксигенации (насыщения крови кислородом), вентиляции и хирургического лечения.
Основные этапы лечения
При постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорожденного, лечение не должно быть отложено ни на минуту. Весь комплекс мероприятий по устранению патологии должен проводиться с учётом тех аномалий, которые ещё были выявлены у ребёнка. Естественно, основой служит хирургическое вмешательство, перед которым малыша переводят на искусственное дыхание. А после его восстановления оперируют.
Интересно, что хирургия может помочь ребёнку ещё до рождения. Проводят своеобразную закупорку трахеи через разрез в матке, после чего лёгкие начинают расти и вытеснять грыжу обратно в живот. Такая операция проводится под прикрытием гормональной терапией для быстрого созревания лёгочной ткани.
Нехирургическое лечение грыжи складывается из соблюдения диеты, физического режима и ликвидации заболеваний других систем органов у ребёнка. Родители не должны перекармливать малыша, выполнять с ним комплекс лечебных физических упражнений и, в обязательном порядке, посетить всех смежных специалистов.
Операция
Как уже было сказано выше, при постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорождённого, операция является приоритетным методом лечения. Исключают операции ситуации, когда заболевание протекает без ярких клинических проявлений и допускает наблюдение за пациентом с применением только консервативного лечения. Степень экстренности вмешательства зависит от симптомов недостаточности дыхания.
Обычно операция проводится через лапаротомный доступ, то есть делается разрез через весь живот. Иногда вмешательство может быть выполнено и через грудную клетку. Суть вмешательства заключается в перемещении органов из груди обратно в живот, удаление мешка грыжи и пластирование (закрытие) её ворот.
Самыми сложными в лечении становятся ложные грыжи, не имеющие грыжевого мешочка, так как сопровождаются ущемлением и очень тяжёлой недостаточностью дыхания. Таким образом сначала лёгкие малыша хорошенько вентилируют, а потом уже переходят к операции, этапы которой сводятся к перемещению органов и зашиванию мешка.
Нужно помнить, что брюшная полость у детей с грыжами не соответствует по размерам объёму всех органов, которые находились в грудной клетке, поэтому при восстановлении анатомической структуры, давление в ней может повыситься, на фоне чего возникнут проблемы с дыханием. Для предотвращения подобных осложнений возможно наложение гастростомы (специального отверстие в желудке, которое позволит сбросить давление и полноценно кормить ребёнка). Нельзя забывать и о том, что недоразвитые лёгкие также повлияют на правильность дыхания. Объём лёгкого и плевральной полости не сочетаются, поэтому не удивительно развитие пневмоторакса (скопления воздуха вне лёгких), которое устраняется наложением дренажа по Бюлау. Такой способ дренирования основан на введение в полость груди специальной трубки, соединённой сводным приёмником. Позволяет удалить из полости лишний газ.
Реабилитация в послеоперационном периоде
Восстановление новорождённого после диафрагмальной грыжи – очень сложный и трудоёмкий процесс.
Если всё прошло успешно, малыш некоторое время после операции находится в отделении реанимации с целью наблюдения, коррекции дыхательных нарушений и решения проблем с питанием. Уход в послеоперационном периоде должен быть максимально тщательным и включать несколько этапов:
1. В полость плевры помещается дренаж с водяным перекрытием. Это делается для того, чтобы лёгкие не травмировались из-за повышенного давления в бронхах. Пассивный тип дренажа делает возможным выход воздуха и лишней жидкости из полости плевры. Если вдруг малыш закашлялся или очень глубоко вздохнул, воздух может выйти слишком интенсивно, что нежелательно для плевральной полости;
2. Искусственную вентиляцию лёгких нужно продолжить. Изменение режима вентиляции необходимо осуществлять плавно, чтобы не вызвать сужение сосудов;
3. Параллельно лучше проводить внутривенное вливание растворов, которые будут поддерживать баланс электролитов;
4. Сразу после наркоза нужно тщательно наблюдать за больным, чтобы не пропустить возникающие нарушения;
5. Кормить малыша можно на вторые сутки после вмешательства, до этого дают пить только воду.
При благоприятном течении послеоперационного периода, через 10-14 дней, ребёнка выписывают из больницы и назначают плановый приём через 1 месяц. За этот месяц малыша нужно показать всем смежным специалистам, провести дополнительные обследования, чтобы выявить сопутствующие нарушения.
Дальнейшая жизнь прооперированных детей по качеству ни чем не отличается от жизни из сверстников. Важно помнить, что для полного восстановления, потребуется некоторое ограничение физической нагрузки и соблюдение диеты.

Врожденные патологии в последнее время стали чаще встречаться. Одной из таких аномалий развития является врожденная диафрагмальная грыжа у детей, которая всегда влечет за собой хирургическое вмешательство. Связано это с тем, что, как правило, общее состояние детей при рождении тяжелое, а риск смерти ребенка в первые дни жизни или даже часы очень велик. Чтобы знать больше, рассмотрим, что представляет собой врожденная диафрагмальная грыжа у детей, симптомы, лечение, диагностика этого заболевания.

Причины развития диафрагмальной грыжи у детей

Не выяснены до конца, скорее всего, это связано с ухудшением экологической обстановки, большого количества стрессовых ситуаций, наличия очагов хронических инфекций у будущих матерей и многих других факторов. Особенно велик риск врожденной диафрагмальной грыжи у детей при тяжело протекающей беременности с развитием токсикоза, угрозой выкидыша. Вредные привычки у мамы (курение, злоупотребление спиртным), склонность к запорам имеют немаловажное значение в возникновении данной патологии. Все эти факторы приводят к неправильной закладке органов у плода.

Врожденная диафрагмальная грыжа ее виды формы

Грыжи бывают трех форм: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, собственно грыжа диафрагмы и передняя грыжа. Время, когда проявится диафрагмальная грыжа, симптомы и их тяжесть - различные, все зависит от величины дефекта. Передняя грыжа редко обнаруживает себя в периоде новорожденности и первые месяцы жизни малыша. Чаще это происходит в раннем школьном возрасте.

Сами грыжи имеют два вида:

1. Истинные. Протекают легче, имеют грыжевой мешок (капсулы), сама грыжа не очень подвижная.

2. Ложные. С ними дело обстоит сложнее. У них нет грыжевого мешка, органы брюшной полости свободно проникают в полость грудной клетки, сдавливая легкие, сердце, средостенье. Это приводит к нарушению их функции. Такое перемещение происходит еще внутриутробно. При рождении общее состояние детей с ложными диафрагмальными грыжами крайне тяжелое. При не оказании своевременной помощи они погибают еще в родильном зале или при перевозке в профильные отделения.

Как проявляются врожденные диафрагмальные грыжи у детей?

Клиническая картина зависит от того, насколько велик дефект. Если грыжа большая, к тому же ложная, то она проявляет себя сразу после рождения или в первые дни жизни малыша. Первый признак – рвота, возникающая после кормлений или между ними. При осмотре у ребенка живот запавший, а грудная клетка выбухает. Кожные покровы у ребенка синюшные, есть одышка. Состояние новорожденных крайне тяжелое есть признаки интоксикации, наблюдается сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Это происходит за счет сдавливания органов грудной клетки. Развивается кишечная непроходимость, у детей может отсутствовать стул.

Если дефект не очень большой, то обнаруживает он себя поздно. Первые признаки врожденной патологии появляются, когда малыши начинают интенсивно расти. Связанно это с тем, что места для грыжи в полости грудной клетки уже не хватает. Дети жалуются на периодические ноющие боли в животе и груди, усиливающиеся после еды. У них плохой аппетит, есть постоянное чувство сдавливания в груди, изжога, отрыжки после еды. Дети могут отставать в физическом развитии. При обследовании обнаруживается гастрит, язвенная болезнь, за счет этого в стуле может появиться кровь. При длительном процессе у детей развивается хроническая железодефицитная анемия. Если диагноз не выставлен во время, грыжевой мешок ущемился, то нарастают признаки сердечной и дыхательной недостаточности, развивается кишечная непроходимость. Такой клиникой чаще всего проявляют себя истинные грыжи.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи у детей

Основной упор делается выявление этой аномалии развития внутриутобно путем проведения ультразвукового исследования плода. Если не была проведена диагностика диафрагмальной грыжи, то при малейшем подозрении на нее необходимо сделать рентгенографию брюшной и грудной полости, предварительно введя в желудок зонд. Это позволит определить не только сам дефект, но и нахождение желудка.

Как лечить диафрагмальную грыжу?

Лечение диафрагмальной грыжи только хирургическое. Ранее полагалось, что его нужно проводить сразу после рождения, но теперь доказано, что не большая отсрочка (не более нескольких дней) позволяет ребенку адаптироваться к внеутробным условиям жизни. Но помощь таким детям нужно оказывать еще в родильном зале. Она заключается во введении в желудок зонда, это позволит предотвратить перерастяжение кишечных петель, дальнейшее сдавливание органов грудной клетки (сердце, легкие). Как правило, такие малыши нуждаются в искусственной вентиляции легких, а потому желательно их интубировать сразу после рождения.

Есть данные о коррекции дефекта антенатально (внутриутробно). Но в мире проведено очень мало таких операций.

Когда диагноз выставляется в школьном возрасте, то кроме хирургического лечения проводиться терапия сопутствующих заболеваний: гастрит, язвенная болезнь, панкреатит.

Профилактика осложнений

Заключается своевременной диагностике еще во время беременности. Если этот факт установлен, то женщина должна рожать в специализированном учреждении, где малышу сразу после рождения могут оказать своевременную помощь.

Профилактика развития диафрагмальной грыжи у детей

Нужно создать максимальный охранный режим для беременной женщины. Хорошее полноценное питание - залог здоровья крохи. Будущая мама не должна нервничать. Ее работа ни в коем случае не может быть связанна с вредными факторами: шум, холод, поднятие тяжестей, контактами с химическими веществами, пылью, ионизирующим излучением. Обязательна санация очагов хронических инфекций еще до зачатия.

Встречаются врожденные диафрагмальные грыжи часто, но не редко диагноз выставляется поздно, что влечет за собой массу осложнений. Поэтому в родильном доме к новорожденным детям нужно относиться очень внимательно.

Содержание статьи

Врожденные диафрагмальные грыжи - перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Распространенность диафрагмальных грыж

Диафрагмальные грыжи распространены с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Эмбриоипатогенез диафрагмальных грыж

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полости перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек - брюшного и плеврального листьев. Таким образом формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах - через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека - перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели.При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а также оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

Классификация диафрагмальных грыж

По происхождению и локализацией диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:
1. Врожденные диафрагмальные грыжи:
a) диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные);
b) пар астернальни (настоящие);
c) френоперикардиальни (настоящие);
d) грыжи пищеводного отверстия (настоящие).
2. Приобретенные грыжи - травматические (ложные).
Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, а также грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Клиника диафрагмальных грыж

В клинических проявлениях диафрагмальных грыж можно выделить два симптомокомплекса:
1. Сердечно-легочные нарушения, сопровождающиеся синдромом внутригрудного напряжения - при диафрагмально-плевральных грыжах.
2. Желудочно-пищеводный рефлюкс-при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.При значительном объеме органов, переместились в грудную клетку, клинические проявления дыхательной недостаточности проявляются рано.После рождения или в течение нескольких часов развивается одышка, цианоз. Острая дыхательная недостаточность быстро прогрессирует. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки (с выпячиванием на стороне поражения) и запавший живот. Иногда аускультативно в грудной клетке на стороне поражения можно выслушать перистальтические шумы.При грыжах небольшого размера клиническая симптоматика не очень выражена.При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы клинические проявления связаны с нарушением функции кардии желудка и проявляются в виде желудочно-пищеводного рефлюкса (рефлюкс-эзофагит).

Диагностика диафрагмальных грыж

Диагностика диафрагмальной грыжи должна проводиться еще при пренатальном обследовании плода по УЗИ (наличие кишечных петель или других органов - желудок, селезенка, печень, смещены в грудную полость плода).При постнатальном обследовании важнейшее значение имеет рентгенологический метод исследования.На обзорной рентгенограмме грудной клетки в случае диафрагмально-плеквральных грыж грудной полости наблюдаются петли кишечника в виде пятнистого рисунка с участками значительного просветления (газ в кишечнике).Сердце и органы средостения смещены в противоположную сторону, легкие - колабированы. При контрастировании ЖКТ бариевой смесью - контрастная масса заполняет участки кишечника грудной полости.Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах - грудной полости оказывается образования с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка в брюшной полости - уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование выявляет желудок в виде песочных часов, верхний отдел которого наблюдается в грудной, а нижний - в брюшной полости.При УЗИ можно выявить смещение органов брюшной полости (в частности печени) в плевральную полость.

Лечение диафрагмальных грыж

Лечение диафрагмальных грыж - оперативное с длительной (но не более 24-48 часов) предоперационной подготовкой.Принципы оперативного лечения заключаются в перемещении органов брюшной полости с грудной клетки в брюшную полость, ушивание или пластике дефекта диафрагмы при ложных грыжах и пластике дефекта - при настоящих (возможно с использованием пластических материалов). В послеоперационном периоде ребенок должен находиться на пролонгированной искусственной вентиляции легких. Неблагоприятные последствия после оперативного вмешательства могут быть в 30-50% детей.

Прогноз диафрагмальных грыж

Прогноз зависит от степени тяжести состояния ребенка и выраженности врожденного поражения легких (их гипоплазии).

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это перемещение органов из брюшины в грудную клетку из-за наличия врожденного дефекта в диафрагме. Диафрагмальные грыжи у детей — патология достаточно редкая и встречается, согласно статистике, всего в 1 случае из 3000.

Порок начинает формироваться у ребенка еще до появления на свет, когда закладывается перепонка между брюшиной и полостью перикарда. Если в этот период развитие определенных мышц приостанавливается, образуется грыжа и грыжевой мешок.

При появлении у ребенка диафрагмальной грыжи степень тяжести зависит от таких факторов, как:

• объем тех органов, которые перемещены в грудную клетку;
• наличие порока сердца;
• болезни почек, желудка или кишечника;
• проблемы в развитии нервной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа в сложных случаях может сопровождаться легочной недостаточностью. В определенных случаях даже хирургическая операция может не принести положительных результатов.

При появлении грыжи у плода он начинает отставать в развитии и может иметь небольшой вес. В некоторых случаях развивается и гипоплазия левого желудочка.

Точных причин появления врожденной грыжи у новорожденных специалистами не выявлено. Основными факторами, влияющими на развитие диафрагмальной грыжи, являются:

• тяжело протекающая беременность;
• частые проблемы с опорожнением кишечника;
• роды с осложнениями;
• наличие у матери ребенка определенных хронических недугов (болезни дыхательной системы);
• избыточные нагрузки во время беременности;
• употребление определенных медикаментов;
• злоупотребление беременной женщиной алкогольными напитками и/или курением.

Симптомы грыжи диафрагмы

Если у ребенка была обнаружена грыжа диафрагмы, то риск преждевременного родоразрешения весьма увеличивается. Если грыжа имеет незначительный размер, то заболевание, как правило, протекает без симптомов. При большом размере грыжи основные признаки чаще всего бывают связаны со сдавливанием внутренних органов.

На первый взгляд дети с диафрагмальной грыжей появляются на свет здоровыми, но плачут гораздо сильнее, потому как легкие не могут правильно развернуться, и дыхание затруднено. Одним из основных признаков развития данной патологии является цианоз. При его быстром нарастании новорожденный может умереть спустя 24 часа после появления на свет.

В определенных случаях цианоз может проявиться у грудничка после приступа удушья во время его кормления. Неожиданно младенец начинает синеть и задыхаться. Подобные симптомы иногда проходят при укладывании грудничка в вертикальное положение или на бок. В некоторых случаях у новорожденного может появляться рвота, ускоряться пульс из-за систематических приступов удушья.

Важным признаком диафрагмальной грыжи является достаточно редкая аномалия, которую именуют декстрокардией. При ней часть сердца расположена не слева, как и положено, а справа.

Внешне можно заметить у новорожденного определенную асимметрию грудины. Сторона, на которой расположена грыжа, немного выпуклая, а другая слегка западает.

Если новорожденному с диафрагмальной грыжей вовремя не оказать помощь, то цианоз будет усиливаться, и вскоре кожа младенца приобретет синеватый оттенок. Процесс дыхания постепенно начнет ухудшаться из-за недостаточного поступления кислорода. При этом вес новорожденного за несколько дней после появления на свет не увеличивается, а иногда начинает снижаться.

При наличии у грудничка диафрагмальной грыжи также отмечаются следующие проявления:

• отказ ребенка от кормления;
• легочное воспаление;
• кровоизлияние.

Способы диагностики грыжи диафрагмы

Существует сразу несколько способов, при помощи которых специалист может диагностировать у ребенка наличие грыжи диафрагмы, когда он еще находится в утробе матери. К примеру, при перинатальной диагностике, которая проводится при помощи ультразвукового исследования, у будущей матери выявляют многоводие.

Причиной такого явления служит перегиб пищевода младенца, который происходит из-за смещения его органов. Окончательный диагноз ставится только после выявления частей внутренних органов брюшины в грудной клетке плода. В некоторых случаях у плода обнаруживают водянку. Дальнейшее развитие ребенка в утробе матери при обнаружении водянки контролируют при помощи ультразвука.

При обнаружении диафрагмальной грыжи у плода проводится консилиум специалистов, на котором выносится на обсуждение прогноз заболевания, способы проведения родов и последующее лечение патологии. В некоторых случаях может потребоваться экстренное прерывание беременности.

После рождения ребенка с целью уточнения ранее поставленного диагноза проводят рентгенографию. Во время рентгенологического исследования специалист обнаруживает у новорожденного просветления, визуально похожие на соты. При этом сердце малыша, как правило, бывает немного смещено вправо.

Во время обследования специалист исключает или подтверждает наличие у младенца таких патологий, как легочная киста, врожденный порок сердца, декстрокардия, атрезия пищевода, опухоль печени, врожденные пороки дыхания и внутричерепные кровоизлияния.

Внутриутробное лечение патологии

Осложненные формы диафрагмальной грыжи, как правило, стараются лечить внутриутробно. Оперативное вмешательство проводится при помощи новейшей техники — фетоскопической коррекции трахеальной окклюзии плода (FETO). Специалист делает маленькое отверстие и вводит баллон в трахею плода, который стимулирует легкие ребенка, способствуя их развитию. Как правило, подобную процедуру проводят на 27 неделе беременности. В период вынашивания ребенка, во время родов или после его рождения баллон извлекают.

Проводят такого рода вмешательство лишь в специализированных хирургических центрах и только при условии, что без оперативного вмешательства новорожденный может не выжить. Но следует при этом учитывать и тот факт, что удачно проведенная процедура не дает 100 % гарантии на выздоровление ребенка.

У данной операции также присутствуют определенные риски. Так, после ее проведения значительно возрастает риск преждевременного родоразрешения или диафрагмального разрыва у плода. При диафрагмальной грыже слабой или средней тяжести такого рода хирургическое вмешательство лучше не проводить. В таких случаях достаточно будет продолжать наблюдение за развитием ребенка.

Методы лечения грыжи диафрагмы у грудничка

После появления ребенка на свет в первые минуты жизни ему проводят вентиляцию легких, чтобы обеспечить нормальное дыхание. Диафрагмальная грыжа у новорожденного ребенка лечиться только при помощи хирургического вмешательства. При наличии асфиксии или разрыва диафрагмы проводится экстренная операция.

На 1 этапе хирургической операции у грудничка из-за недостаточного объема брюшной полости создается искусственная вентральная грыжа. Во время следующего этапа операции, который проводят спустя определенное время после 1 оперативного вмешательства, искусственную грыжу устраняют и дренируют плевральную полость.

К сожалению, риск осложнений после проведения такого рода операции весьма высокий и составляет около 50 %. Достаточно часто возникают такие осложнения, как:

• общие: лихорадка, угнетение дыхательного центра, нарушение водно-солевого баланса;
• проблемы с легкими (их воспаление, отеки, плеврит);
• непроходимость кишечника;
• повышение давления внутри брюшины;

Во избежание появления такого рода осложнений, необходимо соблюдать все предписания лечащего врача и специально разработанную диету. Что касается неблагоприятного исхода такой операции, то он возникает примерно в 20 % случаев.

После проведения хирургической операции младенца обычно переводят на искусственную вентиляцию легких. Как правило, грудничку также проводят вливание определенных растворов внутривенно, а сразу после наркоза тщательно наблюдают за его общим состоянием.

Кормить новорожденного можно только спустя 24 часа после проведенной операции. В 1 день можно только поить ребенка. Если операция прошла успешно, и в 1 неделю не возникло каких-либо осложнений, то новорожденного выписывают через пару недель после хирургического вмешательства. Следующий прием назначают только через месяц. За это время младенца необходимо полностью обследовать и посетить с ним всех смежных специалистов, чтобы убедиться в отсутствии сопутствующих патологий.

После проведения операции по удалению диафрагмальной грыжи ребенок продолжает нормально развиваться и ничем не отличается от своих сверстников. Но при этом следует помнить, что полное восстановление произойдет только при условии соблюдения рекомендаций врача, лечебной диеты и при некоторых ограничениях физической нагрузки.