постепенно увеличивают. Бензонал особенно эффективен при фо­ кальных и клонических судорогах, но действие наступает не так быстро, как после приема гексамидина. Препарат не обладает снотворным эффектом, малотоксичен. Выпускается в таблетках по 0,1 г (суточная доза до 0,6 г). Дифенин назначают при больших судорожных припадках, он не дает снотворного эффекта, не показан при возбуждении. Выпускается в таблетках и порошках по 0,1 г (суточная доза до 0,3 г); принимать препарат следует во время еды. Вызывает побочные явления (стоматит, гиперплазия десен, дерматит с сыпью, мегалобластическая анемия, поражение пе­ чени, почек, раздражение слизистой оболочки желудка с диспеп­сическими расстройствами). Метиндион оказывает слабое противо-судорожное действие. Выпускается в таблетках по 0,25 г (суточная доза 1,5 г). Рекомендуется в начальных стадиях заболевания при редких судорожных и абортивных припадках. Бромид натрия при­ меняют в тех случаях, когда судорожные припадки прекращаются, но остаются миоклонические вздрагивания при засыпании и во сне (на ночь 1 столовую ложку 2-3% раствора).

При эпилептическом статусе применяют метиндион (10 мл 5% раствора внутривенно). При отсутствии эффекта следует ввес­ти сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата, внутривенно, медленно на 20 мл 40% раствора глю­ козы. Повторное введение допустимо не ранее чем через 10- 15 мин. Если нет эффекта от сибазона, вводят гексенал или тиопентал-натрий: 1 г препарата растворяют изотоническим раст­ вором хлорида натрия и в виде 1-5% раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, . поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раство­ ра. В случаях продолжения припадков и при их высокой час­ тоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глу­ боком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.

Профилактика. Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других не­благоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие фи­ зические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха.

Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспо­ собность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, на распределительных аппаратах, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно- психическимнапряжениемичастымпереключениемвнимания.

ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ

ЭПИЛЕПСИЯ

Общие вопросы

Эпилепсия представляет собой хроническое полиэтиологическое заболевание, проявляющееся повторными неспровоцированными (спонтанными) судорожными или другими припадками, потерей сознания, и сопровождающееся изменениями личности.

Наличие у больного только одного припадка не является основанием для постановки диагноза эпилепсия. Два припадка, возникшие в период 24 часа, рассматриваются как единое событие. Припадки, вызванные определенным стимулом, не являются неспровоцированными (спонтанными).

Эпилептическим припадком является клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга. Клиническая картина представлена внезапными и транзиторными патологическими феноменами, в числе которых возможны изменения сознания, двигательные, чувствительные, вегетативные, психические симптомы, отмеченные больным или наблюдателем ( ILAE , 1989).

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных и социально значимых заболеваний нервной системы. По данным различных исследований, заболеваемость эпилепсией в экономически развитых странах составляет в среднем от 40 до 70 человек на 100 тысяч населения, в развивающихся странах заболеваемость колеблется от 100 до 190 на 100 тысяч населения. Распространенность эпилепсии – 5-10 на 1000 человек. Не менее одного припадка в течение жизни переносят 5% населения. У 20-30% больных заболевание является пожизненным. В 1/3 случаев причина смерти больных связана с припадком. Заболеваемость эпилепсией среди мужчинвыше, чем среди женщин; она наиболее высока среди детей первого года жизни, понижается после второго десятилетия и повышается при старении (Гусев Е.И., Бурд Г.С., 1994, Hauser W.A. et al ., 1995). По сравнению с первой половиной 20 столетия значительно увеличилась заболеваемость парциальной эпилепсией среди пожилых (Гехт А.Б., 2000, Hauser W.A. et al., 1995).

Эпилепсия и эпилептические синдромы являются полиэтиологическимзаболеванием, проявляющимся сочетанием как экзогенных, так и генетических факторов. Этиология в значительной мере зависит от возраста начала заболевания.

У новорожденных на первое место выходят различные инфекционные заболевания, нарушения метаболизма (такие, как недостаток витамина В6 , гипогликемия, гипокальциемия), перинатальная гипоксия, интракраниальные кровоизлияния, крупные мозговые мальформации. У детей и подростков особое значение имеют фебрильные судороги, дисметаболические или дегенеративные заболевания, идиопатические и генетические синдромы, инфекции, дисплазии; у «молодых взрослых» – мезиальный темпоральный склероз, идиопатические и генетические синдромы, дегенерации, дисплазии, травматические повреждения головного мозга, опухоли. У взрослых более старшего возраста среди причин эпилепсии преобладают травмы, дисметаболические нарушения, злоупотребление алкоголем, мезиальный темпоральный склероз, инфекции, дегенерации. В пожилом и старческом возрасте основными этиологическими факторами являются цереброваскулярные заболевания, воздействие алкоголя, использование некоторых лекарственных средств, опухоли, дегенерации (включая болезнь Альцгеймера).

Значительную роль в генезе идеопатических форм эпилепсии принадлежит генетическим факторам. На высокую значимость генетических факторов в генезе эпилепсий и эпилептических синдромов указывают: наследственная отягощенность по эпилепсии и судорогам, прослеживающаяся в семьях больных эпилепсией; высокая степень конкордантности по эпилепсии среди монозиготных близнецов; сцепленность отдельных форм эпилепсий и эпилептических синдромов с конкретными генами, а также взаимосвязь некоторых эпилептическихсиндромов с точечными мутациями митохондриального генома. У больных, имеющих хромосомные аберрации – трисомии по 21 хромосоме (синдромДауна), в 2-15 % встречаются эпилептические нарушения, при трисомии по 13 или 22 хромосомам эпилептические припадки встречаются в 20-25% случаев, делеция части хромосомы 4 – в 70% случаев и ряд других хромосомных аберраций. Однако конкретная роль генетических факторов неизвестна (Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1997).

Следует учитывать, что во многих случаях не одно, а два или более заболеваний могут быть причинами или факторами риска развития эпилепсии или эпилептических припадков.

Клиническая картина зависит от типа припадка, расположения эпилептогенного очага, которые определяются при клинико-неврологическом осмотре, на основании анамнестических данных, при нейрофизиологическом обследовании, нейровизуализации.

В клинической картине эпилепсии выделяютпериодприпадка илиприступа и межприступный период. Следует подчеркнуть, что вмежприступном периоде неврологическая симптоматика можетотсутствовать или определяться обусловливающим эпилепсиюзаболеванием.

Согласно Международной классификации эпилептических припадков (1981) они делятся на три группы: парциальные (с локальным началом),генерализованные (без локального начала) и не классифицируемые.

В свою очередь парциальные припадки разделяют на :

Простые парциальные припадки, протекающие без потери или изменения сознания;

Сложные парциальные припадки (с изменением сознания);

Парциальные припадки с вторичной генерализацией (с потерей сознания);

Генерализованные припадки делятся на :

Абсансные припадки;

Миоклонические припадки;

Клонические припадки;

Тонические припадки;

Тонико-клонические припадки;

Атонические припадки.

Парциальные припадки

Клиническая картина простого парциального припадка зависит от расположения эпилептогенного очага. Припадок протекает без изменения или потери сознания, пациент сам рассказывает о своих ощущениях (в случае, если припадок не протекает во сне). Различают следующие парциальные припадки:

С моторными признаками (клонические или тонические судороги в лице, ноге, руке контралатерально очагу);

С соматосенсорными (ощущение онемения, прохождения «тока» в контралатеральных очагу конечностях или половине лица) или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, звуки, вспышки света или молнии);

С вегетативными симптомами или признаками (ощущения в эпигастральной области, бледность, потение, покраснение кожи, расширение зрачки и др );

С психическими симптомами (афазия).

Сложные парциальные припадки

Сопровождаются изменением сознания: начало припадки может быть с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания или с нарушением сознания в припадке.

Сложные парциальные припадки часто начинаются с ауры. Под аурой понимают различные ощущения, которые возникают у больного в начале припадка. Наиболее часто встречающиеся следующие симптомы: тошнота или дискомфорт в области желудка, слабость или головокружение, головная боль, преходящие нарушения речи (афазия), онемение губ, языка, рук, ощущение сдавления в области горла, боли в груди или нарушения дыхания по типу нехватки воздуха, неприятные ощущения во рту, состояние сонливости, необычное восприятие всего окружающего, чувства, которые трудно описать, ощущение «никогда не виденного» и «уже виденного », слуховые пароксизмы (звон, шум в ушах), обонятельные пароксизмы, ощущения «жара», «комка» в горле и др. Наличие у больного ауры часто позволяют уточнить расположение эпилептогенного очага. Сложные парциальные припадки часто сопровождаются автоматизированными движениями, которые кажутся недостаточно целенаправленными и неадекватными; контакт с больным в это время невозможен.

Вторично-генерализованные тонико-клонические (тонические или клонические) эпилептические припадки

Вторичная генерализация припадка и потеря сознания может быть как после простого парциального припадка, так и после сложного парциального припадка. Кроме того, вторично-генерализованный припадок может начинаться с ауры, которая у одного и того же больного носит, как правило, стереотипный характер.

В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную.

При генерализации приступа больной теряетсознание и падает. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Появляются судороги, вначале тонические – туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, контралатеральную очагу, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с . Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным; изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В это период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание.

Клинические проявления при парциальной эпилепсии зависят от локализации эпилептогенного очага (височная, теменная, затылочная доли и т.д.)

Эпилептические синдромы, обусловленные наличием очага эпилептической активности в височной доле , характеризуются простыми и сложными парциальными припадками, а также вторично генерализованными припадками или комбинацией их (у 50% больных). Для приступов этой локализации характерно:

Начало припадка с ауры (в 75% случаев);

Замедленное развертывание судорог;

Преобладание тонической фазы с большим участием верхней половины тела, в частности, лицевой мускулатуры, часто с преобладанием с одной стороны;

-обычны послеприступные изменения сознания и амнезия с постепенным восстановлением сознания и памяти.

В 30-60% заболеванию предшествуют (за несколько лет или даже 10-20 лет) фебрильные судороги.

Учитывая анатомическое расположение эпилептогенного очага, выделяют две клинические формы припадков у больных височной эпилепсией ( Wieser H - G ., Williamson P .,1993):

Амигдало-гиппокампальные (медиобазальные лимбические или ринэнефалические) припадки;

Латеральные (неокортикальные) височные припадки.

Наиболее характерными проявлениями амигдало-гиппокампальных припадков являются нечеткие, "странные" ощущения, или ощущение дискомфорта, или чувство тошноты, поднимающееся вверх из эпигастральной области. Это ощущения могут сопровождаться

Вегетативными реакциями, такими, как урчание в животе, отрыжка, бледность, «приливы к лицу», покраснение лица, задержка дыхания, расширение зрачков;

Психическими симптомами, такими, как страхи, паника, ощущение «уже виденного » ( deja - vu ) и никогда не виденного ( jamais - vu );

Обонятельными и вкусовыми галлюцинациями и иллюзиями.

По мнению Delgado - Escueta A . et al ., (1982), для амигдало-гиппокампальной височной парциальной эпилепсии характерны сложные парциальные припадки с изолированным нарушением сознания: выключение сознания с застыванием и внезапным прерывание двигательной и психической активности.

Неокортикальные височные припадки встречаются гораздо реже амигдало-гиппокампальных. Как правило, также являются сложными парциальными припадками. Припадки частоначинаются со звуковых галлюцинаций или иллюзий, сопровождающихся головокружением; расстройствами речи в случае расположения эпилептогенного фокуса в доминантном полушарии. Вкусовые галлюцинации могут свидетельствовать о распространении возбуждения на париетальную или роландическую зону. Обонятельные галлюцинации отражают вовлечение орбитальной фронтальной коры.

Кроме того, для неокортикальной височной эпилепсии характерны припадки с выключением сознания и с медленным падением без судорог( Delgado - Escueta A . е t al ., 1982).

Следует отметить, что у многих пациентов клиническое разграничение амигдало-гиппокампальной и неокортикальной парциальной эпилепсии затруднено из-за широкой иррадиации возбуждения и сложности выявления эпилептогенного очага. Некоторые авторы считают, что эпигастральная аура характерна и для амигдало-гиппокампальной, и для неокортикальной височной парциальной эпилепсии (Мухин К.Ю., Петрухин А.С. 2000, Ebner A. 1994, Engel J.1994).

Более 70% всех больных височной эпилепсией становятся резистентными к терапии (Гусев Е.И., с соавт. 1999, Гехт А.Б. с соавт. 2000, Engel J . 1994, 1996, Wolf P .1994), поэтому при ведении этих пациентов встает вопрос о возможности хирургического лечения. При этом высокую значимость приобретают признаки, которые могут свидетельствовать о латерализации очага. Так во время приступов, исходящих из височной доли, имеется раннее ипсилатеральное отклонение головы и глаз, сопровождаемое последующим (в начале периода вторичной генерализации) контралатеральным отклонением. Возможно, ранний ипсилатеральный поворот головы является "негативным" компонентом. Отмечается ассоциация ипсилатеральных автоматизмов с контралатеральной постуральной дистонией ( Wieser H - G ., Williamson Peter D .1993).

Другим важным «локализационным» симптомом является нарушение речи. Например, по мнению Yen Der - Jen и соавт. 1996, 90% больных с речевыми автоматизмами имеютэпилептогенный фокус в височной доле недоминантного полушария. Однако здесь тоже существуют некоторые трудности, даже когда установлено доминирующее полушарие. Отсутствие речи может быть результатом и нарушения сознания, и наличием в этот момент у пациента галлюцинаций, и проблемами с памятью ( Wieser H - G ., Williamson Peter D 1993).

Определенную значимость для латерализации имеют односторонние тонико-клонические судороги (включая и паралич Тодда), четко латерализованные соматосенсорные проявления, четко латерализованные визуальные феномены, иктальная и постиктальная дисфазия ( Wieser H - G ., Williamson Peter D . 1993).

При локализации очага в лобной доле существует ряд общих клинических особенностей припадков: онинередко возникают во время сна, имеют тенденцию к серийности. Иногда парциальные припадки, характерные для лобной эпилепсии, ошибочно диагностируются как психогенные.

Обычно припадки лобной доли – это кратковременные простые парциальные и/или сложные парциальные припадки. Для них характерны:

- минимальная степень или отсутствие постприпадочной спутанности;

Быстраявторичная генерализацияприпадка (более частая прилобной эпилепсии, чем при височной эпилепсии);

Выраженные двигательные проявления, которыеявляютсятоническимиилипостуральными;

Сложные автоматизмы с жестикуляцией, которые обычно бывают в начале развития припадков;

Частое падение больного (при билатеральных разрядах) (Карлов В.А., 2002, Engel J ., 1994);

Недержание мочи.

Выделяют следующие клинические варианты припадков приэпилепсии лобной доли:

Припадки дополнительной моторной зоны.

Могут быть простыми и сложными парциальными, могут включать постуральные феномены (феномен Магнуса-Клейна), вокализацию или внезапную остановку речи при расположении очага в доминантном полушарии; часто возникает вторичная генерализация.

Припадки цингулярные.

Сложные парциальные припадки, проявляющиеся различными автоматизмами мимики и жестов, эмоционально-аффективные по типу панических атак, вегетативно-висцеральные с выраженным вегетативным компонентом; может возникать вторичная генерализация.

Припадки лобного полюса.

Простые исложныепарциальныеприпадки, которыепроявляются адверсией глази головы в контралатеральную очагу сторону, короткие автоматизмы без ауры с очень быстрой вторичной генерализацией.

Припадки орбито-фронтальные.

Сложные парциальные припадки, проявляющиеся автоматизмами мимики и жестов (часто – непроизвольный смех), обонятельными галлюцинациями и иллюзиями, вегетативно-висцеральным компонентом; часто бывает вторичная генерализация.

Припадки дорсолатеральные.

Простые и сложные парциальные припадки, проявляющиесяадверсией головы и глаз с преимущественно тоническим компонентом,афатические (в случае расположения очага в доминантном полушарии).

Припадки моторной коры.

Простые моторные парциальные припадки, частая вторичная генерализация.

Кожевниковский синдром, который характеризуется простыми парциальными или вторично-генерализованными припадками и появляющимися позже миоклоническими гиперкинезами.

В целом, по данным Ferrier et al . (1998), около 18% больных эпилепсией лобной доли являются резистентными к терапии и могут быть кандидатами для хирургического лечения.

Для эпилептических синдромов, связанных с локализацией очага в теменной доле, характерны простые парциальные припадки, состоящие из положительных и отрицательных соматосенсорных признаков и симптомов.

Для перироландической области характерно:

Ощущение «опускания внутри живота» или тошноты, изредка это ощущается как боль или как поверхностное жжение – дизестезия. Иногда имеет место неопределенное, но сильное, эпизодически возникающее, болезненное ощущение.

Отрицательные соматосенсорные признаки, включающие гипостезию, ощущение, «как будто часть тела отсутствует», потерю восприятия части или половины тела (асоматогнозия, особенно частая при вовлечении недоминантного полушария) ( Engel J ., 1993).

Кроме того, могут присоединяться:

Головокружение или дезориентация в месте (поражение нижнейчасти теменной доли);

Рецептивные или кондуктивные речевые нарушения (предположительно – за счет вовлечения теменной доли доминантного полушария);

Вращательные или постуральные движения; и/или зрительные галлюцинации, характерные уже для височно-теменно-затылочного перехода ( Engel J . 1993).

Припадки, характерные для поражения затылочной доли, обычно простые парциальные (но не всегда), включающие в себя различные зрительные проявления . Это могут быть:

Простые зрительные ощущения: отрицательные (скотома, гемианопсия, амавроз) или, чаще, положительные (искры или вспышки, фотопсии) (визуальное поле контралатерально к пораженной затылочной коре);

Зрительные иллюзии или галлюцинации, более характерные для височно-теменно-затылочного перехода.

Кроме того, припадки затылочной доли могут включать в себямоторные признаки , такие, как клонические или тонические контралатеральные (или иногда ипсилатеральные) повороты глаз и головы, или только глаз (окулоклонические отклонения), пальпебральные толчки или принудительное закрытие век.

Кроме того, могут отмечаться невизуальные сенсорные признаки , такие, как ощущения «колебания глаз» или головная боль (включая мигрень). Эпилептическая активность может распространяться на другие отделы головного мозга и проявляться припадками височной доли, теменной доли или лобной доли. Припадки могут генерализоваться( Engel J ., 1993).

Эпилептические припадки при локализации очага в других областях .

Припадки, исходящие из перироландической области, могут начинаться или в прецентральной (лобной), или в постцентральной (теменной) извилине.

Эти простые парциальные припадки с моторными и/или сенсорными проявлениями. В припадок вовлекаются части тела пропорциональноих проекции в прецентральной и постцентральной извилинах. Моторные и/или сенсорные проявления припадка включают тоническиеили клонические движения, покалывание, чувство прохождения электрического тока, желание переместить часть тела, ощущение перемещаемой части тела и/или потери мышечного тонуса.

Моторные и сенсорные проявления в контралатеральных верхних конечностях отмечаются при вовлечении середины и верхней части перироландической области.

Для вовлечения в припадок парацентральной дольки характерны сенсорные и/или моторные проявления припадка в контралатеральной нижней конечности, латерализованные ощущения в гениталиях, и/или тонические движения ипсилатеральной ноги.

Часто при припадках перироландического происхождения развивается паралич Тодда (послеприпадочный парез) и вторичная генерализация.

Припадки, исходящие из оперкулярной области, могут происходить из лобного, париетального или височного отделов оперкулярной области.

Для локализации эпилептогенной зоны в оперкулярной области характерны жевательные движения, слюнотечение, глотание, эпигастральные ощущения со страхом и/или вегетативными проявлениями. Довольно часто бывают простые парциальные припадки, особенно с клоническими судорогами в лице. Вторичные сенсорные признаки включают гипостезию, особенно рук.

Припадки, исходящие из зоны височно-теменно-затылочного перехода, обычно обусловлены вовлечением в процесс нескольких долей.

Обычно это простые парциальные припадки, состоящие из зрительных иллюзий или сформированных галлюцинаций. Иллюзии обычно включают:

Ощущение изменение размеров (макропсия или микропсия);

Ощущение изменения расстояния до предметов;

Ощущение склонности объектов к переменеместа;

Искажение объектов или ощущение внезапного изменения формы предметов (метаморфопсия, более обычна при вовлечении недомининантного полушария).

Сформированные визуальные галлюцинации включают сложные зрительные ощущения, например, какие-то красочные сцены различной сложности (в некоторых случаях сцена искажена или видится меньшей, или иногдабольной видит собственное изображение (аутоскопия).

Если в процесс вкл ючается несколько областей мозга, тогаллюцинации могут включать слуховые и, иногда, обонятельные или вкусовые проявления.

Кроме того, при локализации эпилептогенной зоны в области височно-теменно-затылочного перехода может возникать головокружение.

Наличие речевых нарушений предполагает вовлечение в припадок доминантного полушария.

Часто при поражении височно-теменно-затылочного перехода развиваются сложные парциальные припадки, возможно, из-за распространения возбуждения к медиальным отделам височной доли ( Engel J . 1993).

Современные стандарты ведения больных эпилепсией, разработанные Всемирной Противоэпилептической Лигой (1997) ( Epilepsia , 1997), предусматривают использование Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (1989), а также Международной классификации эпилептических припадков (1981)в качестве основы постановки диагноза и выбора тактики лечения больных. При клиническом обследовании больных особое внимание должно быть обращено на тщательный сбор анамнеза с описанием деталей припадка, проведенной терапии, ее эффективности и побочных явлений, выявление неврологических и психиатрических нарушений, а также повреждений, обусловленных припадками. Особое внимание должно быть обращено на повторяемость припадков, наличие различных их типов, хронобиологические особенности (приуроченность к определенному времени суток, фазе менструального цикла и т.д.), наличие ауры, первые объективные признаки развития припадка, последовательность и вариабельность симптомов, изменение сознания во время припадка, состояние пациента после припадка.

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов была принята в 1989 г. Международной Противоэпилептической Лигой. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый состоит в определении, является ли парциальная эпилепсия фокальной или генерализованной. Согласно второму принципу, выделяют идиопатическую, симптоматическую или криптогенную эпилепсию. Выделяют следующие типы эпилепсий:

Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии:

- идиопатические (первичные);

- симптоматические (вторичные);

- криптогенные.

Генерализованные эпилепсии:

- идиопатические (в том числе детская абсансная эпилепсия и ювенильная абсансная эпилепсия);

- симптоматические или криптогенные.

Недетерминированные эпилепсии.

Особые синдромы.

Диагностика характера парциальной эпилепсии и эпилептического синдрома, в соответствии с классификацией, основана на результатах клинического, электроэнцефалографического обследования с учетом данных других методов (нейропсихологии, магнитно-резонансной томографии и т.д.).

При обследовании пациента с подозрением на парциальный характер припадков необходимо ответить на следующие вопросы:

Имеется ли у больного парциальная эпилепсия и если да, то какова ее причина?

Наличие парциальных эпилептических припадков устанавливается по данным анамнеза, клинического осмотра и результатам лабораторных и инструментальных методов исследования; при этом необходимо исключить другие заболевания, которые могут симулировать парциальные эпилептические припадки.

Какой тип парциальных эпилептических припадков и парциальной эпилепсии имеется у больного?

Какова тяжесть клинических симптомов?

Есть ли факторы, вызывающие прогрессирование эпилептического процесса?

Каков ближайший и отдаленный прогноз и возможности его улучшения с помощью медикаментозной терапии или оперативного вмешательства?

Лабораторные и инструментальные исследования

Электроэнцефалография занимаетодно из ведущих мест в диагностике парциальной эпилепсии. Данная проблема неоднократно обсуждалась на заседаниях комиссий и групп экспертов Всемирной ПротивоэпилептическойЛиги (Epilepsia , 1997, D .G .A . Kasteleijn - Nolst Trenite et al ., 1999). Приблизительно у 50% больных парциальной эпилепсией в межприступном периоде регистрируетсянормальная электроэнцефалограмма. При использовании функциональных проб (гипервентиляции, фотостимуляции и депривации сна) у 90% больных удается выявить изменения электроэнцефалограммы (Зенков Л.Р., 1996). При отсутствии изменений электроэнцефалограммы после применения функциональных нагрузок следует провести повторное обследование или мониторинг электроэнцефалограммы. Отсутствие эпилептической активности не снимает диагноза эпилепсии.

Электроды должны располагаться по системе “10- 20” ; необходимо наложение не менее 21 электрода и использование не менее 16 каналов записи (особенно при обследовании больных парциальной эпилепсией); параллельно могут использоваться другие каналы для мониторирования электрокардиограммы, дыхания, миограммы, движений глаз. Следует применять как моно, так и биполярные (продольные и поперечные) отведения. Продолжительность записи качественной электроэнцефалограммы должна быть не менее 30 мин. Уменьшение времени регистрации существенно снижает вероятность выявления патологической активности. Определенные требования предъявляются к проведению функциональных нагрузок. Так, гипервентиляция с параллельной регистрацией электроэнцефалограммы должна осуществляться не менее 3 мин; 2 мин записи обязательны после окончания гипервентиляции. При подозрении на абсансные формы эпилепсии и отсутствии изменений при гипервентиляции нагрузку следует повторить. Необходимо также использование фотостимуляции, она должна проводиться сериями стимуляции с различной частотой, начиная с 1 Гц. Рекомендуются следующие частоты – 1, 2, 4, 6, 8, 10, 12, 14, 16, 18, 20, 60, 50, 40, 30, 25. Серия стимуляции каждой частотойпродолжается не более 10 с (5 с с открытыми, 5 с с закрытыми глазами). При появлении эпилептиформных изменений на электроэнцефалограмме функциональные пробы прекращаются. Большое диагностическое значение имеет пролонгированный мониторинг ( LTME ) (video - EEG , ambulatory EEG ), позволяющий на протяжении длительного времени мониторировать электроэнцефалограмму в сопоставлении с клинической картиной. Метод считается обязательным для эпилептических центров. Все большее распространение приобретает использование интракраниальных электродов, сфеноидальных электродов.

В стандартах Международной Противоэпилептической Лиги рекомендуется применение таких нейрофизиологических тестов, как зрительные вызванные потенциалы (на вспышку и шахматный паттерн) у больных парциальной эпилепсией.

Нейроимиджинг также является одним из основных звеньев диагностики. Он нацелен на выявление патологического процесса, постановку синдромального и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики лечения.

Методы нейроимиджинга:

Компьютерная томография (в настоящее время признается адекватным только для выявления опухолей, кальцификатов);

Магнитно-резонансная томография (метод выбора, показан всем больным парциальной эпилепсией, кроме не вызывающих сомнения случаев идиопатической эпилепсии (производятся фронтальные, саггитальные и коронарные срезы).

Магнитно-резонансная томография необходима при :

-припадках с парциальным (клинически и/или электроэнцефалографическим) началом в любом возрасте;

-припадках с неклассифицируемым началом или видимо генерализованными припадками в первые годы жизни или у взрослых;

-наличии стабильного очагового неврологического и/или нейропсихологического дефекта;

Резистентной к лечению препаратами I ряда парциальной эпилепсии;

Возобновлении на фоне терапии или изменении паттерна припадков.

Абсолютно необходимым является выполнение магнитно-резонансной томографии при плановом обследовании:

Больных с парциальными или вторично-генерализованными припадками и видимо генерализованными припадками резистентными к лечению.

Больных с прогрессирующим неврологическим и/или нейропсихологическим дефицитом.

По показаниям больным парциальной эпилепсией также проводятся лабораторные тесты:

Гематологические (общий анализ крови, фолиевая кислота/ B 12 , пиридоксин, свертываемость крови и др.);

Анализ мочи;

Биохимические (электролиты, альбумин, иммуноглобулины, кальций, трансаминазы, щелочная фосфатаза, гормоны щитовидной железы, фосфаты, магний, билирубин, мочевина, глюкоза, креатинин, амилаза, железо, церулоплазмин, лактаты, пролактин, порфирины);

Серологические;

Скрининг нарушений метаболизма.

При необходимости в план обследования включают:

Ультразвуковую доплерографию брахиоцефальных сосудов;

24-часовой мониторинг электрокардиограммы;

Анализ ликвора.

Принципы рационального ведения больных с эпилепсией подразумевают одновременное решение нескольких задач. Лечение эпилепсии должно быть направлено на :

Коррекцию причины, вызвавшей эпилепсию;

Прекращение или уменьшение количества припадков;

Улучшение “качества жизни”;

Улучшение прогноза;

Принципы медикаментозной терапии эпилепсии

Назначение адекватной для данного типа припадка и синдрома эпилепсии терапии одним (монотерапия!) из препаратов I ряда; лечение начинают с небольшой дозыи постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки. При недостаточном эффекте уточняется диагноз (с учетом типа припадков и формы эпилепсии – по классификациям Всемирной Противоэпилептической Лиги, 1989), проверяется регулярность приема препарата, а также достигнута ли максимально переносимая доза и определяется концентрация препарата в крови. (Как правило, у 70% больных правильно подобранная монотерапия обеспечивает адекватный контроль припадков.)

Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) – вальпроаты икарбамазепины. В целом , при парциальных припадках ряд препаратов (вальпроаты, карбамазепины, фенитоин, фенобарбитал) обладают достаточной эффективностью, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочных явлений. При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или плохой переносимости их применяют новые противоэпилептические препараты (топирамат, леветирацетам, ламотриджин, окскарбазепин) в качестве дополнительной терапии или в монотерапии (если таковая предусмотрена инструкцией к конкретному препарату). Новые противоэпилептические препараты применяют в качестве монотерапии с начала лечения, еслипоследние зарегистрированы для приема в качестве монотерапии иесли на основании клинической картины заболевания врач считает это целесообразным. По данным мета-анализа , из перечисленных новых препаратов наиболее сильное противоэпилептическое действие (критерий эффективности – доля больных с 50% уменьшением частоты припадков) в режиме дополнительной терапии при парциальной эпилепсии оказывает леветирацетам и топирамат. Лучшая переносимостьотмечена при лечении леветирацетамоми ламотриджином(Privitera MD, 1999).

При генерализованных припадках – первично-генерализованных тонико-клонических, абсансах (особенно в сочетании с генерализованными припадками в рамках синдромов идиопатической генерализованной эпилепсии), миоклонических – препаратами выбораявляютсявальпроаты.Важно помнить, что карбамазепины и фенитоин противопоказаны при абсансах и миоклонических припадках. При простых абсансах препаратами выбора являются вальпроаты или этосуксимид. Атипичные абсансы, атонические и тонические припадки часто резистентны к лечению. В индивидуальных случаях может быть эффективен один из следующих препаратов – фенитоин, вальпроат, ламотриджин, клоназепам, этосуксимид, фенобарбитал, ацетазоламид и кортикостероиды – или их сочетание. При миоклонических припадкахпрепаратами выбора являются вальпроаты. Применяют также клоназепам, ламотриджин (особенно у молодых женщин).

При недиффиренцированных припадках следует применять вальпроаты.

Только при неэффективности правильно подобранной монотерапии возможна политерапия. Как правило, политерапия целесообразна после не менее чем двух последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии. При плохой переносимости первого назначенного в режиме монотерапии препарата вторая монотерапия обязательна. В то же время, при хорошей переносимости и неэффективности первого адекватно назначенного в режиме монотерапии препарата возможен переход на комбинированную терапию (два препарата). Длительное лечение двумя препаратами осуществляют исключительно при невозможности адекватной монотерапии. Лечение тремя препаратами целесообразно только при неэффективности терапии двумя адекватными препаратами( Brodie M . J ., Dichter M . A . 1997).

Необходимо принимать во внимание возможно неблагоприятное взаимодействие препаратов.

Отмена препарата – постепенная, с обязательным учетом формы парциальной эпилепсии и ее прогноза, возможности возобновления припадков, индивидуальных особенностей пациента (следует принимать во внимание как медицинские, так и социальные факторы). Отмена противоэпилептической терапии проводится, как правило, не менее, чем через 2-3 года (многие авторы увеличивают этот срок до 5 лет) после полного прекращения припадков.

Необходим учет интересов больного (баланс эффективности, побочных эффектов и стоимости препаратов).

Фармакорезистентность –продолжение припадков, несмотря на адекватное противоэпилептическое лечение, включая комбинированную терапию минимум двумя препаратами, содержание которых в плазме соответствует или превышает необходимый терапевтический уровень – требует дополнительного обследования больного и решения вопроса о хирургическом лечении эпилепсии. У больных, резистентных к консервативному лечению (не более 10-15% всех больных) рассматривается вопрос о хирургическом лечении. Под хирургическим лечением эпилепсии понимается любое нейрохирургическое вмешательство, первичной целью которого является уменьшение выраженности эпилепсии (Коновалов А.Н., Гусев Е.И. и др. 2001, Wolf P . 1994).

Взаимодействие препаратов в большинстве случаев обусловленовлиянием на систему микросомальныхферментов печени (индукцией или ингибированием). Также возможно взаимодействие противоэпилептических препаратов с другими лекарствами, например, оральными контрацептивами ( Patsalos P . N ., 1998).

Важно подчеркнуть, что принцип монотерапии является ведущим принципом терапии парциальной эпилепсии. Политерапия увеличивает риск развития побочных эффектов и взаимодействия препаратов. Многие препараты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить эффект каждого. Применение 3 противоэпилептических препаратов может быть осуществлено лишь в единичных случаях при резистентных формах эпилепсии и должно быть строго аргументировано ( Walance H . et al ., 1997, Wolf P ., 1994).

Определение концентрации противоэпилептических препаратов в крови является одним из основных требований Международных Стандартов ведения больных эпилепсией. Большое значение мониторинг приобрел в связи с тем, что для большинства антиконвульсантов были выявлены значимые корреляции между действием препарата и его уровнем препарата в крови пациентов (Гусев Е.И., Белоусов Ю.Б. и др 2000,Vestal R.E., Parker B.M.1997).

Частота приема противоэпилептических препаратов обычно определяется их фармкокинетическими особенностями. Следует стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом частоте приема (не более 2 раз в день). Целесообразно применение пролонгированных форм. Имеются данные о лучшей переносимости и более высокой эффективности препаратов пролонгированного действия за счет стабильной концентрации в плазме крови. Время приема препарата определяется как особенностями заболевания (временем развития припадков и т.д.), так и характеристиками препарата (в т.ч. побочными эффектами). Некоторые препараты, особенно в высоких дозах, нужно принимать 3 раза в день во избежание побочных эффектов. У детей метаболизм препаратов происходит быстрее, поэтому при лечении детей целесообразны более частый прием препаратов и применение более высоких (в расчете на 1 кг массы тела) доз. У пожилых пациентов снижен метаболизм ряда противоэпилептических препаратов. В сравнении со взрослыми пациентами молодого возраста аналогичные дозы препаратов создают более высокую их концентрацию в крови у пожилых, что обусловливает необходимость начала с малых доз и тщательного титрования дозы.

Прием противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении грудью

Эпилепсия, за исключением редких случаев, не является противопоказанием для беременности и родов. Беременные должны находиться под совместным наблюдением лечащего эпилептолога и акушера-гинеколога. С одной стороны, прекращение приема противоэпилептических препаратовможет вызвать нарастание тяжести и частоты припадков, что крайне неблагоприятно для плода и для беременной; с другой – женщины должны быть информированы о возможности тератогенного действия противоэпилептических препаратов. Желательна подготовка к беременности, оптимизация противоэпилептической терапии (с учетом потенциально тератогенного действия препаратов) до ее наступления. Одним из препаратов с наименьшим тератогенным действием является ламотриждин. При беременности (с первых ее дней, а лучше до ее наступления, на протяжении I триместра) на фоне приема противоэпилептических препаратоврекомендуется прием фолиевой кислоты (5 мг/сут), а также дополнительное обследование (определение a - фетопротеина и ультразвуковое исследование плода). Грудное вскармливание возможно при приеме большинства противоэпилептических препаратов в терапевтических дозах. Необходимо наблюдение у педиатра и эпилептолога.

Лечение эпилепсии у пожилых требует знания особенностей фармакокинетики и фармакодинамики противоэпилептических препаратов у этой возрастной группы. Наряду с медицинскими проблемами важны также сотрудничество с семьей пациента, разъяснение целей лечения, необходимости регулярного приема препаратов, информация о возможных побочных реакциях. Доказана более высокая частота, летальность и тяжесть течения эпилептических статусов у пожилых больных, особенно при неадекватном лечении эпилепсии. Трудности фармакотерапии эпилепсии у пожилых связаны с заболеваниями, вызывающими ее, сопутствующей патологией, взаимодействием противоэпилептических препаратов с другими средствами, принимаемыми больным вследствие соматических расстройств, возможной у пожилых гипоальбуминемией и возрастными изменениями абсорбции лекарств. Все это осложняется специфической фармакокинетикой, необычной чувствительностью к лекарствам. Важно контролировать концентрацию противоэпилептических препаратов (в том числе свободную фракцию) в крови. Начальная доза противоэпилептических препаратов должна быть несколько уменьшена у пожилых. Следует учитывать возможность взаимодействия противоэпилептических и других препаратов, параллельно принимаемых пожилыми . Не следует назначать фенобарбитал из-за седативного влияния и индукции ферментов печени, а также фенитоин. Препараты выбора – вальпроаты и карбамазепины (особенно целесообразно назначение пролонгированных форм для обеспечения регулярности приема и поддержания постоянного уровня концентрации в крови). Необходимо помнить о возможности гипонатриемии и нарушении ритма сердца при применении карбамазепинов, тремора – при применении вальпроатов. Целесобразно применение новых препаратов – ламотриджина, леветирацетама, окскарбазепина.

Аггравация (ухудшение или усугубление частоты) припадков возможна при применении ряда противоэпилептических препаратов; об этом необходимо помнить при лечении больных (см. формулярные статьи, Приложение №4).

При установлении у больного фармакорезистентной эпилепсии требуется решение вопроса о хирургическом лечении (подобных больных не более 10-15%). Результаты хирургического лечения зависят от правильности выбора пациентов, поэтому необходимо использовать строгий протокол для отбора больных. Если пациенту не показано хирургическое лечение, то необходимо рассмотрение других методов лечения, например, стимуляции вагуса.

Цель хирургического лечения эпилепсии состоит в том, чтобы снизить частоту приступов, минимизировать побочные эффекты и улучшить качество жизни больного (Коновалов А.Н., Гусев Е.И. и др. 2001, Wolf P . 1994).

У больного должны быть определены показания для проведения хирургического лечения:

Должен быть установлен диагноз эпилепсии, тип припадков согласно Международной Классификации эпилепсийи эпилептических припадков ( ILAE 1989).

Частота и тяжесть припадков должны негативно отражаться на социальной адаптации пациента (в значительной мере мешать пациентунормально обучаться в школе, препятствовать его семейной или профес c иональной жизни).

Должна быть документировна история течения эпилепсии на фоне коррекции медикаментозной терапии с мониторированиемпротивоэпилептических препаратов в крови.

Должна быть установлена фармакорезистентность эпилепсии сиспользованием адекватно подобранного противоэпилептического лечения в предельно допустимых дозах с максимально переносимыми побочными эффектами.

Должна быть четко установленная локализация очагаэпилептической активности с помощью современных средств нейрофизиологии (электроэнцефалограмма со скальповыми электродами, видео-электроэнцефало-мониторинг, электроэнцефалограмма со сфеноидальными электродами при необходимости, электроэнцефалограмма с использованием внутричерепных методов регистрации при необходимости) и нейроимиджинга (магнитно-резонансная томография с саггитальными, фронтальными, коронарными срезами).

Планируемое оперативное вмешательство не должно захватывать области, отвечающие за витальные или особенно важные функции (например, речь). Это, возможно, установить при использовании одного или нескольких следующих методов: специальное нейропсихологические обследование, одиночная позитронно-эмиссионная компьютерная томография ( SPECT ) и позитронно-эмиссионная томография (РЭТ). У некоторых пациентов может быть необходима временная инактивация ограниченных областей мозга фармакологическими средствами (интракаротидный селективный амобарбиталовый тест или тест Wada ).

Должна быть произведена оценка психиатрического состояния пациента с использованием соответствующих признанных методик. Все пациенты проходят стандартное полное нейропсихологическое исследование. Исследуются особенности поведения, наличиепсихопатологических изменений, амнестических синдромов.

Кроме того, продолжительность болезни должна быть не менее двух лет. Нет никаких строгих возрастных пределов для возможного оперативного лечения, но обычно оперируются пациенты в возрасте от 1 до 60 лет. Пациенты вне этой возрастной группы – исключение.

Противопоказаниями для проведения оперативного лечения являются:

Наличие психоза.

Глубокое слабоумие.

Наличие «псевдоэпилептических» приступов.

Негативное отношение к приему антиконвульсантов.

Прогноз эпилепсии определяется степенью тяжести заболевания. Больные с хорошим эффектом от медикаментозной терапии (ремиссия или уменьшение количества припадков) имеют удовлетворительный прогноз. У больных с малоэффективной и неэффективной медикаментозной терапией прогноз намного менее благоприятный.

К неблагоприятным факторам прогноза относят:

Частые (резистентные к терапии) полиморфные эпилептические припадки.

Наличие структурных очагов в головном мозге и корковая локализация эпилептогенного очага.

Плохая переносимость противоэпилептических препаратов.

Грубые интеллектуально-мнестические расстройства, которые не позволяют больному самостоятельно контролировать режим приема и дозы противоэпилептических препаратов.

Улучшение прогноза возможно при соблюдении регулярности приема противоэпилептических препаратов.

Во многих странах мира на лечение парциальной эпилепсии расходуется до 1-2% всех средств здр авоохранения.

Наиболее реальными способами решенияданной проблемы являются ранняя диагностика и лечение заболевания, то есть:

Установление диагноза эпилепсии;

Определение этиологии эпилепсии;

Активное взаимодействие с больным;

Единая цель лечения у больного и врача;

Монотерапия;

Альтернативная монотерапия;

Комбинированная терапия;

Пересмотр диагноза и схемы лечения;

Раннее обсуждение хирургического лечения.

Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи

Физикальные методы : осмотр врачом повторно через 2-4 нед после назначения лекарственных средств, далее не реже одного раза в 4 месяца. В рекомендациях по диете и режиму предлагается устранить провоцирующие приступы факторы.

Измерение массы тела необходимо для подбора дозы лекарственных средств.

Электроэнцефалография проводится для оценки динамики изменений биоэлектрической активности мозга, первый раз через месяц после назначения постоянной поддерживающей дозы противоэпилептического препарата (при стандартном титровании препарата (см . формулярные статьи, Приложение 4)). При отрицательной динамике, сопровождающейся клиническим ухудшением (увеличением частоты и тяжести припадков) необходимо увеличение дозы противоэпилептического препарата илипереход на лечение другим противоэпилептическим препаратом.

Количество лейкоцитов и тромбоцитов определяют для исключения фолиево-дефицитной анемии и связанных с этим вторичных изменений костного мозга, что клинически проявляется снижением уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

Аспартатаминотрансферазу и аланинаминотрансферазу определяют для выявления гепатотоксических влияний лекарственных средств.

Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.

Выбор лекарственного средства осуществляется с учетом формы парциальной эпилепсии и типа припадков. Для выбора лекарственных средств, подбора доз и схем приема лекарственных средств необходимо учесть массу тела, пола, возраста, возможность наличия почечной и печеночной недостаточности и других функциональных нарушений.

Щелочная фосфатаза и гаммаглутаматтрансфераза более чувствительны в отношении гепатотоксичности, чем трансаминазы.

Уровень креатинина и клубочковую фильтрацию исследуют в случае подозрения на почечную недостаточность.

Определение альфафетопротеина у беременных позволяет судить о состоянии фетоплацентарного комплекса и нарушений внутриутробного развития.

Оценка уровня стероидных половых гормонов у женщин позволяет правильно подобрать дозу антиконвульсантов при недостаточной эффективности назначенной противоэпилептической терапии, так как гормоны могут обладать как проконвульсивным (кортизол, тироксин, трийодтиронин, эстрадиол, инсулин, соматотропный гормон, вазопрессин, эстрадиолы), так и антиконвульсивным действием (адренокортикотропный гормон, альдостерон, прогестерон, тестостерон, мелатонин).

Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов

Назначение адекватной для данных типов припадков и синдромов парциальной эпилепсии терапии одним (монотерапия) из препаратов 1-го ряда; лечение начинают с небольшой дозы (1/8 – 1/4 от предполагаемой суточной) и постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки (уровень убедительности доказательства А). При недостаточном эффекте уточняют форму эпилепсии, тип приступа, проверяют регулярность приема препарата, рассчитывают достижение максимально переносимой дозы с учетом массы тела. Как правило, у 70% больных правильно подобранная монотерапия обеспечивает адекватный контроль припадков.

При применении большинства традиционных препаратов желательно оценивать их концентрацию в крови, а при применении фенитоина – обязательно.

Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) - вальпроевая кислота и ее производные и карбамазепин (уровень убедительности доказательства А). В целом при парциальных припадках ряд препаратов (вальпроевая кислота и ее производные, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал) обладают достаточной эффективностью, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочных явлений (уровень убедительности доказательств А). При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или плохой их переносимости применяют новые противоэпилептические препараты (топирамат, леветирацетам, ламотриджин окскарбазепин) в качестве дополнительной терапии или монотерапии (если таковая предусмотрена зарегистрированными для данного препарата показаниями). Новые противоэпилептические препараты применяют в качестве первой монотерапии, если на основании клинической картины заболевания врач считает это целесообразным. Из перечисленных новых препаратов наиболее сильное противоэпилептические действие (критерий эффективности - доля больных с 50% уменьшением частоты припадков) в режиме дополнительной терапии при парциальной эпилепсии имеют леветирацетам и топирамат. Лучшая переносимость отмечена прилечении леветирацетамом и ламотриджином (уровень убедительности доказательства А).

Только при неэффективности правильно подобранной монотерапии возможна политерапия (уровень убедительности доказательства А). Политерапия целесообразна после не менее чем двух последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии. При плохой переносимости первого назначенного в режиме монотерапии препарата вторая монотерапия обязательна. В то же время, при хорошей переносимости и неэффективности терапевтических доз первого адекватно назначенного в режиме монотерапии препарата возможен переход на комбинированную терапию двумя препаратами (уровень убедительности доказательства В). Длительное лечение двумя препаратами осуществляют исключительно при невозможности адекватной монотерапии. Лечение тремя препаратами целесообразно только при неэффективности терапии двумя адекватно назначенными препаратами.

Резкая отмена противоэпилептические препаратов угрожает жизни пациентов.

Частота приема противоэпилептические препаратов обычно определяется их T 1/2 (период полураспада). Следует стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом частоте приема (не более 2 раз в день). Целесообразно применение пролонгированных форм (вследствие) стабильной концентрации в плазме крови или препаратов с 1-2-кратным применением. Время приема препарата определяется как особенностями заболевания (временем развития припадков и т.д.), так и характеристиками препарата (в т.ч. побочными эффектами). Однако во избежание резких колебаний концентрации препарата в крови может быть предпочтительнее двукратный его прием.

Принципы подбора и изменения дозы препаратов у взрослых.

ВАЛЬПРОЕВАЯ КИСЛОТА

Прием внутрь начиная с 250- 300 мг/сут с постепенным увеличением на 250-300 мг в 5 дней до прекращения припадков либо до появления трудно переносимых побочных эффектов. Поддерживающая доза составляет 1000-3000 мг/сут (в три приема при назначении обычных форм, в один-два приема при назначении, что предпочтительно, ретардных форм (с пролонгированным высвобождением). Максимальная доза - 4000 мг/сут.

ГАБАПЕНТИН

Титрование дозы начинают с 300 мг/сут, второй день – 300 мг 2 раза в день, третий день – 3 раза в день по 300 мг. Производят увеличение дозы либо до прекращения припадков, либо до достижения максимально переносимой. Увзрослых поддерживающая доза составляет 900 – 3600 в день.

КАРБАМАЗЕПИН

Титрование дозы начинают с 200 мг/сут на ночь с постепенным увеличением на 200 мг в 5 дней до прекращения припадков, либо до возникновения трудно переносимых побочных эффектов. Поддерживающая доза обычно 600-1200 мг/сут (в три приема при назначении обычных форм, в два приема при назначении пролонгированных форм). Максимальная доза - 1600 мг/сут.

ЛАМОТРИДЖИН

При монотерапии у взрослых начинают с 25 мг 1 раз в сут в течение первых двух нед, 50 мг/сут в течение 3-4 нед, с последующим повышением на50 мг каждые 1-2 нед до достижения поддерживающей дозы 100-200 (редко до 500 мг) в сут в 2 приема.

ЛЕВЕТИРАЦЕТАМ

Начальная доза – 500 мг 2 раза в сутс увеличением на 500 мг/сут каждые 2-4 нед (до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов). Суточная доза у взрослых – 1000 – 3000 мг/сут в два приема.

ОКСКАРБАЗЕПИН

Начальная доза 600 мг/сут в 2 приема. Дозировка может увеличиваться не более чем на 600 мг/сут с недельными интервалами (до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов). Средняя терапевтическая доза – 900-2400 мг/сут.

ТОПИРАМАТ

Начинают лечение с малых доз – с 25 мг на ночь в течение 1 нед. В дальнейшем дозу можно увеличивать на 25-50 мг с недельными интервалами и принимать ее в дваприема. Дозу топирамата увеличивают до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов. У некоторых больных эффект может быть достигнут при приеме препарата раз в сут. Таблетки не следует делить. Обычная поддерживающая суточная доза составляет от 200 мг до 600 мг/сут в два приема.

ФЕНИТОИН

Принимают внутрь во время или после еды (во избежание раздражения слизистой желудка), сначала 117-234 мг/сут в 3 приема, затем с постепенным медленным увеличением на 117 мг в месяц до достижения поддерживающей дозы 351 мг/сут (до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов).

ФЕНОБАРБИТАЛ

Принимают внутрь начиная с 90 мг в вечернее время или (во избежание резких изменений концентрации препарата в крови) два раза в день. Суточная доза у взрослых - 90-250 мг (до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов).

Особенности приема противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении грудью

Парциальная эпилепсия, за исключением редких случаев, не является противопоказанием для беременности и родов, желательно беременность планировать. Женщины должны быть информированы о возможности тератогенного действия противоэпилептических препаратов. Желательна подготовка к беременности, оптимизация противоэпилептической терапии (с учетом потенциально тератогенного действия препаратов) до ее наступления. Одним из препаратов с наименьшим тератогенным действием является ламотриджин. За месяц до планируемого зачатия и в течение первых 12 нед беременности на фоне приема противоэпилептических препаратов рекомендуется прием фолиевой кислоты (5 мг/сут). Грудное вскармливание возможно при приеме большинства противоэпилептических препаратов в терапевтических дозах.

Особенности терапии у пожилых пациентов

Необходимо начинать лечение с малых доз и тщательного титрования дозы (из-за снижения метаболизма ряда противоэпилептические препаратов). Необходим учет взаимодействия препаратов между собой и с другими лекарствами (большинство противоэпилептические препаратов взаимно снижают концентрацию друг друга в сыворотке крови, исключения: при параллельном приеме вальпроатов и ламотриджина период полувыведения ламотриджина увеличивается до 60 ч, у габапентина, леветирацетама лекарственное взаимодействие с другими противоэпилептическими препаратами практически отсутствует).

Лечение парциальной эпилепсии у пожилых

Необходимо учитывать заболевания, вызвавшие парциальную эпилепсию, сопутствующую патологию, взаимодействие противоэпилептических препаратов с другими средствами, принимаемыми больным вследствие соматических расстройств, возможную гипоальбуминемию и возрастные изменения абсорбции лекарств.

Начальная доза противоэпилептических препаратов у пожилых должна быть на 30-50% уменьшена.

Следует учитывать возможность взаимодействия противоэпилептических препаратов и других препаратов, параллельно принимаемых пожилыми . Не следует назначать фенобарбитал, а также фенитоин из-за седативного влияния и индукции ферментов печени.

Препараты выбора у пожилых (уровень убедительности доказательств А) – вальпроаты и карбамазепины (особенно целесообразно назначение пролонгированных форм для обеспечения регулярности приема и поддержания постоянного уровня концентрации в крови).

Необходимо помнить о возможности гипонатриемии и нарушении ритма сердца при применении карбамазепинов, тремора – при применении вальпроатов.

По возможности, у пожилых целесообразно применение новых противоэпилептических препаратов – ламотриджина, леветирацетама, окскарбазепина и др.

Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации

Необходим полноценный ночной сон (не менее 8 ч), противопоказана работа, при которой развитие припадка у больного может угрожать жизни или безопасности самого больного или окружающих (на высоте, около открытого огня, вождение автотранспорта (при сохранении припадков), около движущихся механизмов).

Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам

Специальных требований нет.

Требования к диетическим назначениям и ограничениям

Алкоголь может провоцировать эпилептические припадки, может вызвать симптомы передозировки противоэпилептических средств из-за взаимодействия с противоэпилептическими препаратами. Его необходимо исключить.

Специальных требований к диете нет.

Общие мероприятия при лечении тонико-клонического эпилептического статуса

Функция сердца и дыхательной системы

У всех больных в статусе защита функций сердца и дыхания является первым приоритетом. Гипоксия, как правило, является более тяжелой, нежели предполагается, поэтому таким пациентам следует всегда назначать кислород.

Неотложные методы обследования

К ним относятся оценка: газов крови, глюкозы, параметров функций почек и печени, уровня кальция и магния, развернутой формулы крови, коагулограммы и концентрации антиконвульсантов в крови. Сыворотку необходимо сберечь для токсикологического и вирусологического анализов. Всегда проводится ЭКГ-обследование.

Первичное неотложное лечение

Оно включает:

неотложное внутривенное введение антиэпилептических препаратов (см . ниже)

поддерживающее введение противоэпилептических препаратов перорально либо через назо-гастральный зонд

внутривенное введение тиамина и глюкозы при подозрении на алкоголизм

введение глюкозы при гипогликемии

коррекцию метаболических расстройств пр и их наличии

контроль гипертермии

использование вазопрессоров в случае гипотонии

коррекцию дыхательной либо сердечной недостаточности

Если эпилептический статус вызван отменой противосудорожного препарата, последний необходимо ввести немедленно, по возможности парентерально. Следует также лечить сердечную аритмию, лактоацидоз (если он выраженный), рабдомиолиз или отек головного мозга (на поздних стадиях статуса).

Определение этиологии

Последствия эпилептического статуса в значительной мере зависят от его этиологии, а ургентное лечение причинных факторов остается жизненно важным. Следует всегда проводить компьютерную томографию и исследование спинномозговой жидкости. Выбор конкретного плана обследования зависит от клинических обстоятельств.

Неотложная терапия и ЭЭГ-мониторинг судорог

Если несмотря на все вышеупомянутые мероприятия судороги продолжаются, пациент срочно переводится в реанимационное отделение, где есть возможность проводить активный мониторинг кровяного давления, капнографию, оксиметрию, контроль над центральным венозным и артериальным давлением.

Двигательная активность при статусе со временем уменьшается и может вообще прекратиться, несмотря на непрерывную эпилептическую активность по данным ЭЭГ; особенно часто такое явление наблюдается у пациентов в коме или больных, подключенных к аппарату искусственного дыхания. Это представляет собой потенциальную угрозу для нейронов коры, поэтому для угнетения таких вспышек применяются анестетики. Все вышеперечисленное требует нейрофизиологического мониторинга, выполняющегося при помощи полнопрофильной ЭЭГ или монитора мозговых функций (ММФ). ММФ калибруется индивидуально для каждого пациента, он обладает преимуществами перед ЭЭГ в простоте использования. Угнетение эпилептических вспышек является ведущей физиологической целью при титровании барбитуратов или других анестетиков, причем доза препарата устанавливается на таком уровне, при котором временные интервалы между вспышками составят 2–30 секунд.

Медикаментозное лечение тонико-клонического эпилептического статуса

Лечение статуса, как правило, двухэтапное. Это служит признанием того факта, что риск поражения головного мозга, вызванного судорожной активностью, остается незначительным в первые час или два статуса и начинает возрастать по мере установления непрерывной эпилептической активности после этого. Первичное лечение относительно простое, однако если над эпилептической активностью не удается установить контроль в пределах двух часов, рекомендуется наркоз.

Можно назначать много различных препаратов, а схема, рекомендуемая в большинстве клиник западных стран, приведена на рисунке 2 и в таблице 4. Однако нет доказательств, что она эффективнее других рациональных режимов лечения. Что остается важным, так это строгое соблюдение протокола лечения статуса, данное мероприятие значительно снижает показатели смертности при таком состоянии.

Эпилепсия (в переводе с греческого - «падучая») представляет собой полиэтиологичное заболевание, обусловленное поражением головного мозга; характерны повторные судорожные припадки с утратой и без утраты сознания; нередко возникают изменения личности.

Эпидемиология

Эпилепсия - одно из наиболее распространённых проявлений патологии нервной системы. Заболеваемость эпилепсией составляет 30-50 на 100 000 населения (0,05%).

Количество больных эпилепсией в мире насчитывает около 30 миллионов человек. Из них в Европе - 3 млн, в США - 4 млн, в России - 500 тыс. человек. Ежегодно в России эпилепсией заболевают 54 тыс. человек.

Большая продолжительность течения заболевания, частое возникновение приступов, обусловленных нежеланием больного лечиться, бессистемная, недостаточно квалифицированная или неквалифицированная помощь со стороны медиков или случайных людей приводят к эпилептизации головного мозга, т.е. к возникновению множества эпилептических очагов, связанных между собой в систему. Результатом всего этого может быть учащение приступов, появление их генерализованных типов, снижение интеллекта и возникновение психических нарушений.

Этиология и патогенез

По этиологии выделяют симптоматическую и идиопатическую эпилепсию. При симптоматической эпилепсии известна вероятная причина припадка, которую можно устранить с помощью специфического лечения. Об идиопатической эпилепсии говорят, когда

какой-либо определённой причины не находят (примерно у 75% больных молодого возраста и несколько реже - у детей до 3 лет). Идиопатическая эпилепсия возникает в возрасте 2-14 лет.

Более чем у половины заболевших первый припадок возникает до 20 лет. У новорождённых и младенцев наиболее частые причины припадков - тяжёлая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, аномалии развития головного мозга, а также перинатальные поражения головного мозга (нейроинфекции, травмы и т.п.).

В детском возрасте припадки могут быть обусловлены инфекциями головного мозга и прежде всего менингитами, энцефалитами и абсцессами. Воспалительная этиология как причина эпилепсии сохраняется и у людей в других возрастных категориях.

Черепно-мозговая травма - основная причина эпилепсии в молодом возрасте. Причём у 2/3 больных эпилептические припадки возникают в течение года после черепно-мозговой травмы, у остальных припадки могут развиться в более позднем периоде.

Сосудисто-мозговые заболевания - частая причина эпилепсии у пациентов в возрасте старше 50 лет. Примерно у 30-40% больных с опухолями головного мозга в клинической картине присутствуют эпилептические припадки. Наиболее часто они возникают при поверхностно расположенных опухолях.

Имеет значение генетическая предрасположенность. Так, более высокий риск развития припадков у больных с отягощённым семейным анамнезом по эпилепсии.

Причинами развития эпилептических припадков могут быть также метаболические расстройства (гипогликемия, гипопаратиреоз, фенилкетонурия), воздействие токсических веществ (камфоры, хлорохина, стрихнина, свинца, алкоголя, кокаина), гипоксия мозга (синдром Адамса-Стокса, синдром каротидного синуса, общая анестезия, отравление угарным газом, задержка дыхания), аномалии развития мозга, отёк мозга (гипертензионная энцефалопатия, эклампсия), черепно-мозговая травма (переломы, родовые травмы), анафилаксия (аллергия к чужеродным сывороткам или лекарственным препаратам). Припадки также могут быть одним из проявлений абстинентного синдрома при хроническом алкоголизме и длительном приёме снотворных, транквилизаторов, наркотиков.

Несмотря на успехи генетики, биохимии, внедрение в клиническую практику новых диагностических методов исследования, примерно у 2/3 больных эпилепсией этиологический фактор установить не удаёт-

ся. Единственный припадок, сопровождаемый потерей сознания и тоническими судорогами, ещё не свидетельствует об эпилептической болезни. Он может быть синдромом или симптомом какого-то другого заболевания. Например, у больных с опухолью или сосудистой патологией после хирургического её удаления возможно исчезновение эпилептических припадков. В таком случае эпилептические припадки были симптомом болезни. Установление эпилептической болезни происходит на протяжении длительного (не менее 3-5 лет) наблюдения с тщательным клиническим анализом характера припадков и дополнительных методик исследования (динамика ЭЭГ, ликворологическое исследование с выявлением эпи-теста, КТ, МРТ, ПЭТ). Отличительные признаки эпилептических приступов:

Внезапность их появления и прекращения;

Кратковременность (часто);

Повторяемость;

Стереотипность.

Наиболее важные причины, провоцирующие эпилептический приступ:

Быстрая отмена противосудорожных препаратов;

Принятие алкоголя в любом виде и в любом количестве;

Нарушение сна.

Причинами, провоцирующими эпилептический приступ, могут быть стрессовые ситуации, возбуждение, быстро меняющийся температурный фактор, аллергия, внезапные звуки, воздействие некоторых лекарственных препаратов.

Необходимо избегать быстрой смены освещённости, световых вспышек, а также мельканий предметов за окнами движущегося транспорта, в основном при езде в поезде.

Классификация

В 1969 году принята Международная классификация эпилептических припадков. Различают парциальные припадки, характеризующиеся локальным началом, и генерализованные, для которых характерно билатерально симметричное начало.

Парциальные припадки происходят в результате избыточного фокального разряда нейронов. На ЭЭГ выявляют локальную эпилептическую активность. Парциальные припадки могут быть с нарушением и без нарушения сознания.

Генерализованные припадки затрагивают оба полушария головного мозга и вызывают внезапную утрату сознания в самом начале.

Классификация парциальных припадков

■ Простые:

С моторными признаками;

С соматосенсорными или с сенсорными симптомами (простые галлюцинации - вспышки света, звуки);

С вегетативными симптомами (неприятные ощущения в надчревной области, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекции, расширение зрачка);

С психическими симптомами (нарушение высших мозговых функций).

■ Сложные.

Вторично генерализованные.

При простых парциальных припадках потеря сознания не возникает.

Для сложных парциальных припадков характерны некоторые нарушения сознания. При этом больной может казаться в сознании, но он лишь частично понимает, что происходит в окружающей среде и не может в дальнейшем воспроизвести данный случай. Сложные парциальные припадки возникают в любом возрасте, однако у большинства больных первый припадок происходит до 20 лет. При этом обычно существует локальный очаг в височной или лобной доле. Припадок часто начинается с ауры. Аура может протекать в виде тошноты или дискомфорта в области желудка, слабости или головокружения, головной боли, афазии, онемения губ, языка, ощущения сдавления в горле, болей в груди или нарушения дыхания, неприятных ощущений во рту, состояния сонливости, необычного восприятия окружающего, ощущения, что всё вокруг незнакомо, ново, странно, состояния «уже виденного», «уже слышанного», слуховых или обонятельных галлюцинаций.

К продромальным симптомам относят также повышенную возбудимость, ощущение необычного состояния. Эти продромы возникают за несколько часов или дней до припадка. На ЭЭГ регистрируют патологические разряды в одной из височных долей. Отмечают нарушения сознания и неадекватные, недостаточно целенаправленные автоматизированные движения (жевание, причмокивание губами, раздевание в общественном месте и т.д.).

В некоторых случаях патологические фокальные разряды при простых или сложных парциальных припадках могут, распространяясь по мозгу, вызывать появление генерализованных тонико-клонических припадков. Этот тип припадков называют вторично-генерализованными парциальными припадками.

Различают:

Простые парциальные припадки, переходящие в генерализованные;

Сложные парциальные припадки, переходящие в генерализованные;

Простые парциальные припадки, переходящие в сложные с последующим развитием в генерализованные тонико-клонические.

Генерализованные припадки

При генерализованных припадках в процесс вовлечены оба полушария головного мозга. На ЭЭГ регистрируют двусторонние изменения. Сознание утрачивается в самом начале припадка. Аура и фокальные двигательные проявления отсутствуют.

К этим припадкам относят:

Абсансы;

Миоклонические припадки;

Клонические припадки;

Тонические припадки;

Тонико-клонические припадки;

Атонические припадки.

Абсансы обычно возникают в возрасте 4-12 лет (в возрасте старше 20 лет - очень редко). Характерны короткие нарушения сознания, обычно не более нескольких секунд. Ребёнок в положении стоя или сидя затихает с взором, направленным в какую-либо точку, прекращает говорить и не слышит, что ему говорят. Затем также внезапно продолжает свою деятельность. Частота припадков - либо очень редко, либо более 100 раз в день. Абсансам никогда не предшествует аура. Они имеют малую продолжительность, начинаются и заканчиваются внезапно.

Миоклонические припадки - внезапные, краткие, неожиданные мышечные сокращения, по времени совпадающие с эпилептической активностью на ЭЭГ. Они могут охватывать всё тело или присутствуют в лице, конечностях или туловище.

При клонических и тонических припадках больные теряют сознание, падают на землю. Клинически выявляют клонические и тони-

ческие судороги. Тонические припадки чаще возникают во время сна и имеют продолжительность до 10-30 с.

Тонико-клонические припадки возникают внезапно, возбуждение охватывает весь мозг, больной теряет сознание и падает на землю. При начальной тонической фазе судорог происходит одновременное сокращение скелетных мышц, что обусловливает появление генерализованной ригидности. Сокращение диафрагмы и грудной мускулатуры приводит к эпилептическому крику. Глазные яблоки поворачиваются в какую-либо сторону, больной прикусывает язык. Тоническую фазу сменяют клонические подёргивания головы, лица и конечностей, в дальнейшем возникает мышечная гипотония и происходит прекращение припадка, нередко с расслаблением сфинктеров, с недержанием мочи, кала. Сознание после припадка спутано. Больной спит в течение нескольких минут-часов.

Атонические припадки возникают в возрасте 2-5 лет. Припадки очень короткие, продолжительностью до 1 мин. Сознание утрачивается. У ребёнка внезапно «подкашиваются» ноги, он падает.

Различают корковое и подкорковое расположение эпилептических очагов. Поверхностные, или корковые, эпилептические очаги чаще возникают у больных с перенесёнными черепно-мозговыми травмами, реже - при воспалительных процессах головного мозга и при сосудистой патологии. Подкорковые очаги чаще возникают в перинатальном периоде, при сосудистой патологии, воспалительных процессах головного мозга и реже - при черепно-мозговой травме.

Клиническая картина

Возможны очаговые неврологические симптомы в зависимости от локализации эпилептического очага (табл. 10-1).

При эпилептическом статусе припадки с двигательными, сенсорными или психическими проявлениями следуют друг за другом, причём в промежутках между ними больной не приходит в сознание. Продолжительность статуса припадков grand mal составляет несколько часов или дней; завершение - летальный исход. Он возникает спонтанно или при внезапной отмене противосудорожных препаратов.

Очаговые проявления	Локализация очага
Локализованные подёргивания мышц (джексоновский припадок)	Лобная доля (двигательная зона коры)
Локализованное онемение или покалывание	Теменная доля (сенсорная зона коры)
Жевательные движения или причмокивание губами	Передняя часть височной доли
Обонятельные галлюцинации	Переднемедиальная область височной доли
Зрительные галлюцинации (сложные образы)	Височная доля
Зрительные галлюцинации (вспышка света, фотопсии)	Затылочная доля
Сложные поведенческие (психомоторные) автоматизмы	Височная доля

следуют один за другим с интервалом несколько секунд или минут, длительность - несколько дней и недель.

Диагностика эпилепсии

Можно выделить несколько различий пароксизмальных нарушений при поражении правого и левого полушарий.

При поражении правого полушария больной сам рассказывает о своих ощущениях и переживаниях после выхода из приступа. В момент приступа поведение и внешний облик больного малоинформативны: он вял, малоподвижен или обездвижен. Характеристика пароксизма весьма субъективна. При поражении левого полушария больной после приступа, как правило, ничего не помнит. Он не может рассказать врачу о переживаниях, поступках, совершённых им в момент абсанса или сумеречного состояния сознания. Врач может получить сведения о больном только от наблюдателей, оказавшихся рядом с пациентом в момент приступа (характеристика припадка более объективна).

Клиническая характеристика в момент приступа различна. При поражении правого полушария возникают преходящие нарушения восприятия окружающего мира и самого себя (психосенсорные рас-

стройства). При поражении левого полушария - расстройства речи и связанных с ней психических процессов (вербального мышления, памяти), двигательного поведения (психомоторные нарушения).

В момент приступа больной с поражением правого полушария полностью «возвращается» в своё прошлое время, иногда очень далекое. При поражении левого полушария деятельность больного начинается в настоящем времени и заканчивается в будущем времени.

Больной с поражением правого полушария отрешён от реального внешнего мира, а пациент с поражением левого полушария обращён к нему своими действиями.

Выход из приступа может быть представлен как восстановление полного объёма сознания за счёт нормализации психомоторной сферы у больных с поражением левого полушария, а за счёт нормализации психосенсорной сферы - у больных с поражением правого полушария.

Амнезия на приступ, как правило, формируется при поражении правого полушария.

Существуют различия в галлюцинациях и преходящих эмоциональных нарушениях. При патологии правого полушария особо значимы обонятельные, вкусовые, зрительные, слуховые галлюцинации и аффекты тоски, ужаса; при поражении левого полушария - вербальные (словесные) галлюцинации и аффекты тревоги, растерянности.

Истерические припадки

Эпилептические припадки необходимо дифференцировать от истерических припадков, которые возникают при истерическом неврозе (конверсионное расстройство).

Истерический припадок обычно развивается вслед за неприятными переживаниями, ссорой, иногда вследствие чрезмерной заботы близких о благополучии больного. Вначале как реакция на душевные волнения возникают неприятные ощущения в области сердца, ощущение сердцебиения, чувство недостатка воздуха, «подкатывание» комка к горлу («истерический комок»). Больной падает, появляются судороги чаще тонического характера, но возможны также клонические или тонико-клонические. Судороги часто носят характер сложных движений. Во время припадка лицо больного краснеет или бледнеет, но не синюшное или багрово-синюшное, как при эпилепсии. Глаза закрыты, при попытке посторонних их открыть больной ещё больше

зажмуривает веки. Реакция зрачков на свет сохранена. Нередко больные рвут на себе одежду, бьются головой о пол. Судорожному припадку нередко предшествует плач или плач и смех одновременно. Во время припадка стонет или выкрикивает какие-то слова. Припадки никогда не возникают у спящего. При падении обычно не бывает ушибов или прикуса языка (однако может быть прикус губы или щеки). Сознание сохранено. Больной о припадке помнит. Не бывает непроизвольного мочеиспускания, отсутствует сон после припадка. Значительно чаще припадки менее выражены, чем эпилептические, больной садится или ложится, начинает плакать или смеяться, производя ряд беспорядочных движений конечностями, в основном руками. Жесты могут быть театральными с попыткой рвать на себе волосы, царапать тело, разбрасывать предметы, попадающиеся под руку. Больные могут некоторое время оставаться неподвижными.

Диагностика эпилепсии с помощью дополнительных методов исследования

Электроэнцефалография

Кроме детального рассказа очевидцев приступа, большое значение имеет ЭЭГ в межприступном периоде. На ЭЭГ выявляют относительно симметричные вспышки острых волн и медленную (4-7 в секунду) активность. При абсансах возникают комплексы «пик-волна», следующие с частотой 3 в секунду. При психомоторных припадках в межприступном периоде часто существует эпилептическая активность (пики и медленные волны) в височной доле. Примерно у 15% больных в межприступном периоде патологии на ЭЭГ не выявляют. Вместе с тем более чем в 20% случаев черты эпилептической активности на ЭЭГ встречаются у практически здоровых людей, у которых не было эпилептических приступов. Очевидно, у людей с судорожной готовностью мозга (по данным ЭЭГ) чаще возникают эпилептические припадки после перенесённых черепно-мозговых травм, нейроинфекций, сосудистых поражений мозга.

Диагностика эпилепсии с помощью ЭЭГ до настоящего времени представляет серьёзные трудности, несмотря на использование современных методов. С помощью ЭЭГ регистрируют активность нервных клеток. В записях электроэнцефалограммы у больных с эпилепсией появляются специфические изменения (эпилептическая активность) в виде разрядов острых волн и волн с высокой амплитудой. Так, при

генерализованных приступах на ЭЭГ возникают группы распро- странённых комплексов «пик-волна» во всех отделах мозга. При очаговой эпилепсии патологические изменения происходят только в записях с определённых локальных участков мозга.

В картине ЭЭГ при абсансах появляются ритмические (3 в секунду) комплексы («пик-волна»). При миоклонических судорогах на ЭЭГ возникают множественные комплексы «пик-волна». При тонико-клонических судорогах в картине ЭЭГ характерны часто повторяющиеся (обычно 10 в секунду) пиковые разряды, а позже - множественные комплексы «пик-волна».

ЭЭГ позволяет не только уточнить тип приступов, но и оценить эффективность проводимого лечения и дать соответствующие рекомендации.

Компьютерная томография

Этот метод исследования мозга осуществляют с помощью рентгеновского излучения. Больному делают серию снимков мозга в различных плоскостях, что позволяет получить изображение мозга. После обработки данных рентгенографии на ЭВМ получается изображение головного мозга в виде анатомических срезов, которые позволяют видеть его на различных уровнях. С помощью этого метода возможно диагностировать опухоли, кальцификаты, атрофию мозга, гидроцефалию, кисты, деформации и дислокацию мозга. Некоторые из этих патологических образований могут быть причиной появления эпилептических припадков.

Магнитно-резонансная томография

МРТ - один из информативных методов диагностики патологии головного мозга. В основе этого метода - ядерно-магнитный резонанс, представляющий собой физическое явление, основанное на свойствах некоторых атомных ядер при помещении их в сильное магнитное поле поглощать энергию в радиочастотном диапазоне и излучать её после прекращения воздействия радиочастотного импульса. Таким образом, при использовании этого метода рентгеновское излучение не используют, поэтому исследование возможно даже у беременных.

МРТ позволяет исследовать плотность мозга в различных его отделах и обнаруживать участки ишемического, геморрагического и кистозно-рубцового поражения, особенно в медиобазальных отделах лобных и височных долей. Эти участки мозга очень часто бывают зоной локализации эпилептической активности (рис. 10-1).

Рис. 10-1. Магнитно-резонансная томография, Т I -режим.Глиозноизменён- ный участок левой гиппокамповой извилины (эпилептический очаг): а - боковая проекция; б - прямая проекция

Позитронно-эмиссионная томография

Данный метод позволяет оценить функциональное состояние мозга, это важно при многих неврологических заболеваниях, для которых необходимо как хирургическое, так и медикаментозное лечение; также возможно оценить эффективность проводимого лечения и

прогнозировать течение заболевания. С помощью данной методики можно исследовать мозговой кровоток, обменные процессы в головном мозгу (метаболизм), их количественную характеристику, а также выявлять опухолевые процессы головного мозга. Использование ПЭТ при диагностике эпилепсии необходимо для выявления очагов сниженного метаболизма, которые служат причиной развития эпилептических приступов. С помощью этого метода можно проследить также эффективность назначенного медикаментозного лечения (рис. 10-2, см. цв. вклейку).

Методы лечения эпилепсии

Современные принципы лечения эпилепсии:

Ликвидация причин развития эпилептических припадков;

Исключение факторов, провоцирующих появление припадка;

Чёткое представление о типе эпилептического припадка у данного пациента, динамике его развития;

Подбор адекватного лекарственного лечения и наблюдение за течением эпилепсии у пациента в динамике;

Строгое соблюдение больным режима отдыха, работы и питания.

Оказание первой помощи при судорожном приступе

Важно помнить, что человек, страдающий эпилепсией, во время приступа ничего не осознаёт и не испытывает никакой боли. Обычно продолжительность эпилептического приступа не превышает 2- 4 мин. Человеку, наблюдающему приступ, необходимо проследить все особенности его развития, при этом не пытаться насильно сдерживать судорожные движения, а лишь оберегать больного от возможных травм (придерживать голову, повернув её несколько в сторону с целью предотвращения попадания рвотных масс в дыхательные пути и западения языка). Не нужно перемещать больного с места, где случился приступ. Не следует пытаться разжать зубы и проводить искусственное дыхание или массаж сердца. Чаще всего судороги прекращаются сами по себе через несколько минут. Транспортировать больного или прекратить наблюдение за ним можно только после стабилизации гемодинамических показателей (пульс и артериальное давление) и полноценного восстановления сознания. В случае развития вялости, слабости, сонливости необходимо дать больному выспаться. Продолжительность сна обычно не превышает 1-3 ч.

В случаях повторения приступов или их длительности более 5 мин, получении травмы (черепно-мозговой и конечностей), появления после приступа затруднения дыхания, при нестабильной гемодинамике, а также если пострадавшей была беременная, желательно или даже необходимо направить пациента в стационар.

Если эпилепсия у больного проявляется абсансами, то во время приступа ему не требуется никакой помощи. Однако необходимо постороннее наблюдение на период приступа для предупреждения травматизации.

Медикаментозное лечение

При медикаментозном лечении эпилепсии необходимо соблюдать несколько основополагающих принципов. Первый принцип предполагает использование лекарственных средств, избирательно действующих на определённый тип эпилептического припадка. Исходя из этого все препараты для лечения эпилепсии могут быть разделены на две группы. Первую группу составляют препараты, наиболее эффективные при бессудорожных или малых генерализованных припадках. Вторая группа включает препараты, эффективные при парциальных припадках (простых и сложных), а также при вторично генерализованных (табл. 10-2).

Второй принцип предполагает начало лечения с монотерапии. Исследования показали, что в этом случае припадки у большинства больных достаточно хорошо контролируются, лучше происходит подбор препарата и его дозы. При монотерапии токсичность лекарства сведена к минимуму, облегчено исследование его уровня в сыворотке крови, исключено взаимодействие лекарств друг с другом.

Предполагаемый план лечения для каждого пациента:

Исключение любого предрасполагающего к возникновению эпилептического припадка фактора (соблюдение диеты с уменьшением сахара, жидкости; соблюдение режима);

Приём препарата целесообразно начинать с небольших доз (увеличение дозы должно происходить при сохранении припадков, отсутствии побочных эффектов и под контролем уровня препарата в сыворотке крови);

При отсутствии эффекта возможно использование второго препарата из первого ряда (после подбора оптимальной дозы первый

Тип припадка	Препараты первого ряда (основные противоэпилептические препараты)	Препараты второго ряда (резервные противоэпилептические препараты)
Парциальные припадки: простой парциальный; сложный парциальный; вторично-генерализованный	Карбамазепин Фенитоин Вальпроат Фенобарбитал	Вигабатрин Клобазам Ацетазоламид
Генерализованные припадки: тонико-клонические; тонические, клонические	Вальпроат Карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал	Вигабатрин Клобазан
	Этосуксимид Вальпроат	Клоназепам Ацетазоламид
Атипичные абсансы	Вальпроат	Фенобарбитал
Атонические	Клоназепам Клобазам	Карбамазепин Фенитоин Ацетазоламид

препарат может быть постепенно отменён, обычно это происходит в течение 1-2-3 нед);

Дозу второго препарата, принимаемого изолированно, необходимо доводить до оптимальной так же, как для первого;

При продолжающихся припадках, несмотря на максимально переносимую дозу всех изолированно использованных препаратов первого ряда, на втором этапе применяют комбинацию двух препаратов из первого ряда для этого типа припадка;

При неэффективности комбинации двух препаратов первого ряда можно рекомендовать приём того препарата, который был эффективен, и дополнительно назначить препарат второго ряда.

Дозы противоэпилептических препаратов представлены в табл. 10-3.

Наряду с противоэпилептическими лекарственными средствами, больным с эпилептической болезнью показано назначение дегидратационных препаратов (салуретики), малых транквилизаторов [окса- зепам (тазепам*, нозепам*), феназепам*, тофизопам (грандаксин*) и др.], сосудорасширяющих средств, антигипоксантов (витамин Е). С

Таблица 10-3. Начальные и поддерживающие дозы противоэпилептических препаратов для взрослых

При неэффективности предлагаемой схемы целесообразно назначать хирургическое лечение.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение - одна из сложнейших проблем современной нейрохирургии. Наибольшее внимание нейрохирургов привлекает симптоматическая эпилепсия (формы эпилепсии, сопровождаемые определёнными, нередко множественными, очаговыми клиническими признаками заболевания).

Центральным в диагностике и уточнении показаний к хирургическому лечению симптоматической эпилепсии служит определение количества, расположения и границ эпилептического очага или очагов. Диагностику проводят на основании, как было сказано выше, динамического электроэнцефалогического исследования, КТ, МРТ, ПЭТ.

При корковых формах эпилепсии обычно проводят открытое хирургическое вмешательство на головном мозге (костно-пластическая трепанация). С помощью электрокортикографии устанавливают локализацию эпилептического очага (область рубца, киста, глиоз, инородное тело), после чего резецируют субпиально расположенные эпилептогенные участки мозга. Операцию заканчивают при отсутс-

твии патологических эпилептических форм активности в записи электрокортикограммы (рис. 10-3, см. цв. вклейку).

Для диагностики подкорковых форм эпилепсии дополнительно в трудных случаях применяют стереотаксическое введение долгосрочных электродов в предполагаемые очаги эпилептической активности (мишени) с последующей мониторинговой записью биоэлектрической активности с этих участков. Представленная методика позволяет диагностировать наиболее трудные подкорковые формы эпилепсии и разрушать их в дальнейшем при стереотаксическом оперативном вмешательстве.

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга человека, характеризующееся главным образом повторными припадками судорог, а также постепенным развитием изменений личности. Это одно из наиболее распространённых нервно-психическихзаболеваний: по различным данным, эпилепсией страдает до 1 % населения!

Русское название болезни “падучая” является калькой с латинского наименования caduca.Другое распространенное и общеупотребимое название этих внезапных приступов -эпилептический припадок.

Следует отличать истинную эпилепсию от эпилептического синдрома при опухолях головного мозга. Опухоли головного мозга также могут сопровождаться приступами судорог. В данном случае судороги вызваны раздражением опухолью тех зон мозга, которые отвечают за двигательную функцию.

Судороги наблюдаются также при травмах головного мозга, инфекциях и некоторыхдругих состояниях.

Однако для эпилепсии характерно то, что она не связана ни с одной из перечисленныхпричин. И протекает она несколько иначе.

По клиническим проявлениям приступы эпилептических судорог могут быть разнообразными - от развернутого судорожного припадка с потерей сознания, с длительностью до часа, до кратковременных приступообразных болей в животе присохраненном сознании. Часто при приступе судорог отмечается выделение пены изо рта.При этом также может быть непроизвольное мочеиспускание и выделение кала.

В основе развития судорожных припадков лежит повышенное возбуждение нервныхклеток головного мозга. Как правило, они образуют очаг в определенном месте мозга.Обнаружить этот очаг можно с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ), а так же по определенным клиническим признакам - характеру судорог, наличию или отсутствию каких-либо необычных ощущений перед припадком (аура).

Приступы при эпилепсии классифицируются на парциальные и генерализованные.

Как первые, так и вторые могут быть судорожными и несудорожными.

Парциальные припадки могут быть с нарушением сознания или без его изменения. Если возникают судороги, то они могут быть в одной руке или ноге, или же распространяться с конечности на тело.

Генерализованные припадки характеризуются обязательной потерей сознания, а судорогизатрагивают обе половины тела симметрично.

Наиболее известной формой эпилепсии является большой судорожный припадок, по классификации он относится к генерализованным судорожным. Его клиника довольно специфична. За несколько секунд до приступа судорог возможно появление так называемой ауры - специфических изменений чувствительности в виде какого-либо ощущения постороннего запаха, звука или вкуса; возможно появление зрительных образов или же ощущения измененности своего тела. Обычно у одного и того же больного аура при повторных припадках бывает одинаковой, и при ее появлении человек может узнавать о приближении приступа. За аурой следует потеря сознание и развитие судорожного синдрома. Судороги сначала имеют характер сильного напряжения всех мышц (так называемые, тонические), после чего начинаются их периодическиесокращения с "биением" рук и ног, сильных толчков в туловище (клонические судороги).

Как правило, в связи с вовлечением в судороги дыхательных мышц, возникает временная остановка дыхания, больные прикусывают язык. Наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Припадок заканчивается с постепенным прекращением судорог. После этого больной некоторое время спит, а при пробуждении не может вспомнить сам момент приступа, а иногда и события до начала припадка. В некоторых случаях после припадка сон не наступает, а напротив, наблюдается психическое возбуждение, больные куда-то стремятся идти, не сразу реагируют на оклики.

(495) 50-253-50 - бесплатная консультация по клиникам и специалистам

• Эпилепсия

Мы рассмотрели выше состояния, несколько напоминающие эпилептический припадок, о которых всегда надо помнить при распознавании природы самого припадка. Но если характер самого припадка как эпилептического не подлежит сомнению, отсюда еще нельзя механически заключить о диагнозе «эпилепсия».

Как мы видели выше, при целом ряде патологических состояний, одним из проявлений болезни может быть эпилептический припадок без того, чтобы это означало развитие у больного эпилептической болезни.

На первом месте в этом перечне должны быть поставлены опухоли головного мозга.

При опухолях головного мозга, по данным И. Я. Раздольского, эпилептические припадки как общего характера, так и комбинированные с различными аурами встречаются почти в 22% всех случаев. И. С. Бабчин также приводит частоту эпилептических припадков при опухолях головного мозга в 17-22%. Некоторые авторы приводят еще большие цифры - 45% для супратенториальных опухолей по Пенфилду, и до 80% в случаях, когда опухоль занимает лобную и височную доли.

Появляются эпилептические припадки весьма часто еще до развития признаков повышенного внутричерепного давления и в ряде случаев могут вообще быть первым симптомом болезни. Частоту этих последних случаев И. Я. Раздольский определяет в 7,3%. Некоторые нейрохирурги считают такую комбинацию еще более частой. Так, по данным Мартина и Мак Дауэла, судорожные припадки могут быть начальным симптомом мозговой опухоли в 20- 35% случаев.

Особенно может затруднять диагностику то обстоятельство, что судорожные припадки при опухолях мозга могут задолго предшествовать появлению других опухолевых симптомов. И. Я. Раздольский приводит в виде примера такого сочетания 2 больных, страдавших менингиомой лобной доли, причем эпилептические припадки были единственным симптомом болезни в течение 16 лет у одного больного и в течение 18 лет у другого.

При таком положении дела становится понятным, что при прижизненном установлении диагноза «эпилепсия» в каком-то проценте случаев неизбежно окажется, что больные эти на самом деле страдают опухолью мозга. Правильно представление, высказываемое современными нейрохирургами о том, что возникновение эпилептических припадков в более позднем возрасте всегда заставляет подозревать возможность опухоли мозга. В ряде аналогичных случаев диагноз опухоли может быть установлен пневмоэнцефалографически. Указывают, что при этом способе исследования наличие мозговой опухоли может быть обнаружено с частотой от 1 % (у более молодых больных, страдающих эпилептическими припадками) и до 10% (у больных старших). При этом выясняется, что при общих эпилептических припадках, в случае отрицательного неврологического статуса, как электроэнцефалограммы, так и пневмограммы лишь редко открывают опухолевый процесс; в случаях же наличия изменений со стороны неврологического статуса пневмография может указать как наличие опухоли, так и сторон
у, в которой она расположена. Что же касается припадков фокальной эпилепсии, то там пневмоэнцефалография в состоянии обнаруживать наличие опухоли и в том случае, если неврологический статус не дает на это каких-либо указаний. О частоте опухолевого процесса при фокальных формах эпилепсии мы приводили некоторые данные выше. Не раз указывалось, что в отличие от эпилепсии судорожные припадки при опухолях мозга лишь редко бывают ночными.

Очень важный диагностический вопрос о том, могут ли судорожные припадки при опухоли мозга,подобно припадкам при эпилепсии, правильно повторяться через одинаковые сроки, разрешается в современной литературе различно. Все же следует, по-видимому, признать наиболее типичным, что как раз при опухолях не наблюдается той правильности в чередовании припадков, которая свойственна эпилептической болезни, за исключением частого совпадения припадков с менструациями, что наблюдается и при припадках на почве опухоли мозга.

Что касается возможного развития при опухолях мозга малых припадков, то и этот вопрос разрешается противоречиво. Одни эту возможность признают, другие склонны считать, что типичный малый припадок почти всегда служит проявлением так называемой «идиопатической», не фокальной эпилепсии, - точка зрения, с которой едва ли возможно полностью согласиться, поскольку наблюдаются больные, у которых имеются одновременно как приступы типа малых припадков, так и выраженный фокальный характер больших судорожных припадков.

Судорожные припадки встречаются особенно часто при супратенториальной локализации опухолей мозга. Часто судорожные припадки вначале общего типа в дальнейшем начинают принимать более фокальный характер. Нередко судорожные припадки при опухоли с самого начала появляются в виде тяжелой серии, что также не свойственно течению обычной эпилепсии.

Судорожные припадки могут осложнять собой течение опухолей различных по своему строению и исходящих как из вещества мозга, так и из мозговых оболочек.

Отчетливой эпилептогенной ролью обладают сосудистые опухоли: врожденные телангиэктазии, ангиомы и аневризмы, а также гемангиомы и ангиоретикуломы. Указывают на то, что как раз при этих сосудистых опухолях и аномалиях развития судорожные припадки ближе всего могут воспроизводить тип, характерный для эпилептической болезни.

Из смежных патологических процессов, способных также выражаться в судорожных припадках, надо упомянуть еще следующие 3 формы, иногда объединяемые под общим названием невроэктодермозов. Это - туберозный склероз, неврофиброматоз и цефалотригеминальный ангиоматоз.

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля) проявляется, помимо мозговых симптомов (олигофрения и припадки), характерными аденомами на лице и типичными сосудистыми опухолями, расположенными по краям ногтей на руках; на коже появляются, кроме того, пигментные пятна и участки так называемой «шагреневой кожи».

Множественный неврофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) может давать судорожные припадки, поскольку в картину болезни входит и развитие настоящих внутричерепных опухолей. Многочисленные опухоли кожи и кожных нервов, обычно в комбинации с пигментными пятнами (часто цвета «кофе с молоком»), покрывающими кожу, легко позволяют распознать эту патологическую форму.

Цефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Вебер-Краббе) характеризуется, помимо наличия эпилептических припадков, врожденной ангиоматозной опухолью на лице и кальцификацией затылочной доли, определяемой на рентгеновских снимках.

О травматической эпилепсии мы говорили выше. Судороги этой этиологии отличаются от припадков при эпилептической болезни отсутствием стереотипности припадков, отсутствием определенного ритма в их появлении и редкостью малых припадков. Следует помнить, что эпилептический статус может развиваться и при травматической эпилепсии.

При ряде инфекций могут появляться эпизодические судорожные припадки в качестве симптомов местного менингита, менингоэнцефалита, энцефалита или васкулита. Мы указывали на значение в этом отношении ревматизма и малярии. Несомненна также роль сифилиса. Туберкулезная этиология некоторых форм фокальной эпилепсии может быть подтверждена наличием одновременного туберкулезного процесса в других органах и резко положительной реакцией Пирке. Характерные рентгенологические находки (очаги обызвествления) и типичные изменения на глазном дне позволяют распознать эпилептические припадки на почве токсоплазмоза. Очень важны, как мы видели выше, в происхождении эпилептических припадков и нейровирусные инфекции.

Следует иметь в виду, что здесь не всегда легко провести границу между эпилептической болезнью, спровоцированной той или другой инфекцией, и эпизодическими судорожными припадками в качестве проявления инфекции, исчезающими после ликвидации инфекции. В особенности это последнее соображение касается нередких судорожных состояний, наблюдаемых у детей в течение повышения температуры, при каких-либо случайных инфекциях. Судороги эти, как мы видели выше, относительно часто отмечаются в анамнезе больных, страдающих эпилепсией, однако они далеко не всегда означают неизбежное развитие эпилепсии в дальнейшем. В этом отношении большой интерес могут представить данные, опубликованные недавно Лериком и Нехорошевой. Именно эти авторы изучили электро- энцефалографически 450 в остальном здоровых детей в возрасте от 1 месяца до 8 лет, у которых наблюдались судорожные припадки в течение таких инфекций, как ангины, отиты и пр. Оказалось, что только у 10 из них обнаружена была типичная комбинация «волна - острие», и только 27 из этих детей отвечали характерными- изменениями на фотогенную провокацию. Таким образом, следовало заключить, что в громадном большинстве случаев эти гиперпиретические судороги оказываются доброкачественными и не оставляют после себя стойких церебральных нарушений.

Здесь поводом для развития припадка может быть самый момент острого нарушения мозгового кровообращения. При этом подмечено, что эпилептиформные припадки во время инсульта (вообще не частые) характерны именно для кровоизлияний, а не для ишемических размягчений. Указывалось также на относительную частоту эпилептиформных судорог в начале инсульта при эмболии. Общими судорогами начинается часто субарахноидальная геморрагия.

Эпилептический припадок может быть также одним из проявлений так называемой острой гипертонической энцефалопатии. В этих случаях артериальное давление стоит на очень высоком уровне. Остро развивается оболочечный синдром, рвоты, нарушение зрения (застойные соски) и эпилептические припадки с последующей глубокой комой. Это состояние очень тяжелое и может закончиться летально. Оно развивается, по-видимому, на почве острого отека и называется также псевдотуморозной формой гипертонической болезни.

Другой тип появления судорожных припадков при сосудистых заболеваниях головного мозга касается уже более поздних стадий болезни - периода образования и оформления некротических очагов сосудистого происхождения. У одних больных вся резидуальная симптоматика при этих состояниях ограничивается явлениями выпадения в результате стойкого разрушения определенных отделов мозга, у других же больных к этому присоединяются явления раздражения, исходящие из больных участков нервной ткани, и, помимо стойких параличей, расстройств речи и т. п., появляются и судорожные припадки.

Из различных заболеваний сосудов головного мозга эпилептические припадки наблюдаются особенно часто при тромбозах мозговых вен. Гематомы твердой мозговой оболочки также весьма часто сопровождаются эпилептическими припадками. Описываются эпилептические припадки и на почве узелкового периартериита, где они сочетаются и с другими симптомами этого заболевания (невриты, повышения температуры, поражения внутренних органов и др.).

Но и хронические сосудистые процессы без выраженной очаговости (диффузный атеросклероз мозговых сосудов) могут наряду с другими явлениеми нервно-психической деградации (слабодушие, раздражительность, ослабление внимания и памяти, нарушения речи и др.) приводить и к появлению эпилептического припадка. Так называемая «поздняя» эпилепсия (epilepsia tarda ), по-видимому, чаще всего имеет именно атеросклеротическое происхождение.

Такова гепатолентикулярная дегенерация, при которой наряду с общесудорожными припадками часто описывались менее типичные припадки, скорее отвечающие представлению о так называемой подкорковой эпилепсии. Сюда также относятся диссеминированный склероз, миоклонусэпилепсия, отличающаяся как совершенно характерным течением (исход в экстрапирамидную скованность), так и своеобразным патолого-анатомическим субстратом (амилоидоподобные включения в тела нервных клеток), гидроцефалии разной этиологии, юношеская форма амавротической идиотии. Отдельные эпилептиформные синдромы описывались при хронической прогрессивной хорее. Также отдельные случаи торсионной дистонии могут быть осложнены эпилептическими припадками.

Особняком стоит большая группа детских церебральных склерозов, имеющих различное происхождение (внутриутробные энцефалиты, болезни матери во время беременности, травмы, ранние инфекции, особенно тромбофлебиты, по-видимому, расхождение по резус-фактору). Они выражаются то в пирамидных нарушениях (геми- и диплегии), то в развитии экстрапирамидных гиперкинезов типа гемиатетоза или двойного атетоза. Эпилептические припадки встречаются больше чем в половине всех случаев этого рода. Весьма часты при этом синдроме также разные степени олигофрении.

Отчетливая выраженность неврологической симптоматики при всех только что перечисленных формах не позволяет, конечно, смешивать их с эпилепсией.

Несколько большие диагностические трудности могут встретиться в следующей группе случаев - в отношении эпилептических припадков, разыгрывающихся на фоне различных аутоинтоксикаций.

Сюда относятся прежде всего судорожные припадки, развивающиеся на почве гипогликемии. Они могут иметь место при неправильно леченном диабете, а также при гиперинсулинемии на почве гиперплазии или опухолей поджелудочной железы или при нарушениях центральной вегетативной регуляции. Появляется общая слабость, пот, дрожь, сердцебиение, общее беспокойство, повышенное чувство голода и легко могут на этом фоне возникать эпилептические припадки. Указывалось, что припадки эти нередко напоминают приступы диэнцефальной эпилепсии, выражаясь в гиперемии, дрожи, спутанном сознании с подергиваниями конечностей, причем такой приступ может заканчиваться потливостью, потрясающим ознобом и позывом на мочеиспускание и дефекацию. Трудность распознавания этих состояний усиливается вследствие того, что наиболее характерный начальный признак этих состояний - экстренная потребность что-нибудь съесть - может, оказывается, отсутствовать даже в тяжело протекающих случаях.

Указывается, однако, что судорожные припадки у этих больных почти всегда в каких-нибудь деталях все же отличаются от настоящих эпилептических припадков. Исследование крови на количество сахара, а также эффект от введения глюкозы всегда выясняют происхождение этих состояний.

Эпилептические припадки могут наблюдаться и при ряде других аутоинтоксикаций. Так, они могут иметь место при диабетической коме (характерны глюкозурия, гипергликемия, редкое глубокое дыхание, запах ацетона в выдыхаемом воздухе), при заболевании почек (характерны рвоты, бледное отечное лицо, альбуминурический ретинит, симптомы повышения артериального и внутричерепного давления, изменения мочи), при острой дистрофии печени (желтушная окраска кожи и склер, рвота, билирубинемия, обесцвеченный глинистый кал) и при недостаточности надпочечников (пигментация кожи, артериальная гипотония, общая слабость, истощение). Неврологические изменения при этих состояниях подробно обработаны и описаны Н. К. Боголеповым. Благодаря этим изменениям симптоматические судороги при таких аутоинтоксикациях легко могут быть отграничены от эпилепсии.

Эпилептические припадки при беременности, так называемая эклампсия, развиваются на фоне появления белка в моче, отеков и повышения артериального давления, чем состояния эти существенно отличаются от эпилептической болезни. Сам припадок при этих состояниях может воспроизводить тип обычного эпилептического припадка, с той лишь разницей, что он часто приводит к длительной остановке дыхания. Кроме того, припадок эклампсии развивается обычно после характерных предвестников, в виде сонливости, головной боли, головокружения, тошноты, ослабления зрения, затрудненного дыхания и отдельных мышечных подергиваний. В тяжелых случаях в мозгу во время экламптических припадков могут развиваться обширные кровоизлияния. Смерть может наступить также от асфиксии или от паралича дыхания. Ближайшие причины эклампсии до сих пор нельзя считать выясненными.

Большую трудность в отношении отграничения от эпилепсии могут представлять случаи судорожных припадков при тетании. Эпилептические припадки в этих случаях развиваются одновременно с другими проявлениями недостаточности паращитовидных желез (снижение в крови кальция и увеличение фосфора, повышение механической и электрической возбудимости нервных стволов, приступы тонических спазмов тетанического типа в дистальных отделах конечностей, иногда наличие катаракты). Припадки исчезают при лечении кальцием и витамином D. При этом обычное антиэпилептическое лечение не оказывает на них действия.

Трудность распознавания этих случаев усугубляется тем, что, как выясняется в последнее время, возможны, особенно у детей, случаи спазмофилии, при которых содержание кальция в крови остается нормальным. Патогенез этих припадков выясняется главным образом на основании наличия симптома Хвостека, явно усиливающегося после 3-минутной гипервентиляции. И эти формы эпилептических припадков, не поддающиеся обычному антиэпилептическому лечению, уступают антитетанической терапии.

При диагностике спазмофилии раннего детского возраста важно подчеркнуть также весьма частое совпадение этого синдрома с рахитом.

Очень характерное наблюдение этого рода приводится в монографии Н. К. Боголепова о коматозных состояних. Это был 40-летний мужчина, поступивший в стационар в состоянии эпилептического статуса. Синдром сопровождался наличием оболочечных симптомов и односторонним симптомом Бабинского. Секция обнаружила отек мозга, отек и венозное полнокровие легких и общее истощение с отсутствием жира в подкожной клетчатке, в сальнике, в забрюшинной клетчатке и в эпикарде.

Характерны для этих больных, кроме резкого общего истощения, бледное лицо, субнормальная температура, сухая неэластичная кожа, цианоз и иногда отечность конечностей, очень слабого наполнения пульс, артериальная гипотония, гипопротеинемия и гипогликемия.

За последнее время встречаются указания, что эпилептические припадки могут наблюдаться и при красной волчанке (lupus erythematosus) .

Эпилептический припадок может быть далее одним из нередких симптомов острого перегревания (так называемого теплового или солнечного удара). Ф. Г. Кротков указывает, что судороги эпилептического характера возникают при тепловом ударе в половине всех наблюдаемых случаев. Синдром сочетается с гиперемией кожи, с повышением температуры тела и с учащением пульса и дыхания.

По наблюдениям нашей клиники, эпилептические синдромы, возникающие в результате перегревания, особенно часто воспроизводят различные варианты припадков диэнцефального характера.

Остается, наконец, длинный список самых разнообразных экзогенных интоксикаций, одним из симптомов которых может быть припадок общих судорог. Сюда относятся такие яды, как алкоголь, абсент, свинец, окись углерода, камфара, кардиазол, ртуть, сантонин, морфин и др.

Обо всех перечисленных в этой главе возможных причинах судорожного припадка всегда следует подумать, особенно, когда первый эпилептический припадок наблюдается у взрослого больного. Все эти припадки исчезают по прекращении болезненной причины и не превращаются в самостоятельное заболевание.

За последнее время в специальной литературе поставлен на очередь и еще один очень важный вопрос, именно вопрос о возможной роли эпилепсии в качестве состояния, на фоне которого особенно легко могут в таких случаях развиваться болезненные процессы, имеющие совершенно другую этиологию.

Таково, например, недавно опубликованное наблюдение Ризе и сотрудников, касающееся молодой девушки, страдавшей сложным тиком явно невротической природы; на электроэнцефалограмме у нее были обнаружены типичные эпилептические изменения; антиэпилептическое лечение нормализовало электроэнцефалограмму, одновременно с чем излечился и тик. Эпилептическая активность, таким образом, явно способствовала развитию невроза.

Медики во всем мире не покладая рук ведут борьбу с этим недугом и пытаются изобрести лекарство, которое могло бы спасти не одну жизнь. Ведь опухоль не выбирает возраст. Диагностировать рак могут и у детей, и у взрослых, независимо от места жительства и расовой принадлежности.

Опухоль головного мозга считается одой из самых коварных. Ведь в большинстве случаев она является следствием прогрессивного развития новообразования в другом органе, давшей метастазы и мозг (вторичная опухоль). Причем зачастую этот процесс проходит настолько быстро, что не остается даже времени на то, чтобы назначить действенное лечение во имя сохранения жизни человека.

Основные признаки образования раковых клеток в головном мозге

Человек может даже не догадываться о том, что в его организме уже появились раковые клетки, которые с определенной прогрессией размножаются, увеличивая в размере очаг поражения. Головной мозг – довольно сложная область, к лечение которой нужно подходить с особой осторожностью. Важно своевременно выявить первые признаки опухоли и начать беспощадную борьбу с ней всеми доступными методами.

• постоянная головная боль. Наблюдаются даже приступы при опухоли головного мозга, которые способны усиливаться даже при малейшей перемене положения тела или головы. Даже прием спазмолитиков не способен унять боль, традиционно начинающуюся по утрам;
• приступы головокружения наступают внезапно в любое время суток, даже ночью;
• ощущения тошноты и появление рвоты совершенно не зависит от того, когда и что человек кушал. Подобные приступы могут возникать в течение дня;
• усталость и чувство сонливости ярко выражены;
• нарушение памяти и концентрации внимания. Человек может даже перестать узнавать близких и родных людей;
• галлюцинации выражаются различными звуками, непонятными картинками, которых нет в действительности. Ощущение запаха и вспышки ярких пучков света также могут иметь место у больного;
• для определенного процента больных появляются припадки эпилепсии, которые ранее не наблюдались;
• координация движения существенно ухудшается. Возможны даже параличи на короткий срок.

Один из часто задаваемых вопросов «как болит голова при опухоли головного мозга?». Однозначного ответа не даст никто. У каждого эти болевые ощущения чувствуются индивидуально. Однако по мере роста новообразования симптомы могут усиливаться. Поведение человека перестает быть адекватным, личность меняется в худшую сторону, наблюдаются психические расстройства.

Растущая опухоль давит на различные области головного мозга, что причиняет нестерпимую боль. Приступы могут длиться от нескольких часов до нескольких суток. Даже рвота не способна облегчить состояние больного, а лишь усугубляет общее состояние. Цвет кожи лица приобретает бледный оттенок и под глазами прослеживаются синие круги.

Раковая опухоль способна поразить как определенную часть, так и весь головной мозг. Это в свою очередь влияет на изменения в поведении человека. Количество и интенсивность приступов указывают на то, что ждет человека в недалеком будущем. Очаги с левой стороны приводят в нарушению моторных функций. Нередки явления с тазовыми расстройствами.

Лечение

Гарантии абсолютного выздоровления не даст ни один врач. Лечится ли опухоль головного мозга? В принципе, да. Однако важно своевременно установить причины, характер роста опухолевых клеток. Ежегодная диагностика в медицинских центрах уже на ранних стадиях позволяет обнаружить новообразование. Чем раньше начнется лечение, тем быстрее организм справится с нагрузками медикаментов, а период реабилитации займет не так много времени.

Безусловно, желание быстрее выздороветь играет не последнюю роль в лечении любого заболевания. Зафиксированы довольно тяжелые случаи, результативность лечения которых усиливалась именно стремлением пациента как можно быстро вернуться к полноценной жизни.

На начальных стадиях роста образования приступы усиления боли могут ограничиваться головокружениями, общей слабостью, иногда потерей сознания. Больные раком четвертой стадии испытывают постоянные приступы, которые не унимаются даже после приема лекарственных препаратов. Хирургическое вмешательство очень редко приносят шанс на выживание.

Достаточно большой процент больных раком отмечают наследственную предрасположенность. Генетические отклонения от нормы дают сбои уже на стадии формирования плода в утробе матери. Лечение в этот период назначается с крайней осторожностью. Ведь всегда существует вероятность, что недуг не коснется будущего малыша.

Неотложная помощь. Судорожные эпилептические припадки при опухолях головного мозга

Судорожный синдром

Тонические и тонико-клонические судороги

Примеры болезни

Таким образом, характерная особенность данного наблюдения - возникновение эпилептического статуса парциальных припадков с сохранением сознания на фоне общемозговой и очаговой неврологической симптоматики. Очаговая неврологическая симптоматика была выражена главным образом в мускулатуре лица, т.е. не соответствовала зоне какого-либо сосудистого бассейна. Эти признаки в сочетании с результатами эхоэнцефалографии (смещение M-эха) позволили заподозрить опухоль головного мозга. Диагноз был подтвержден в стационаре.

Особенности

Симптоматика

Расстройства дыхания

Расстройства гемодинамики

Воспалительные заболевания головного мозга нередко сопровождаются возникновением судорожных эпилептических припадков. По данным литературы, частота эпилептических припадков при воспалительных заболеваниях головного мозга, особенно при арахноидитах конвекситальной локализации, может достигать 25%.

У больных с преходящими нарушениями мозгового кровообращения при обследовании обнаруживались признаки гипертонической болезни, церебрального атеросклероза, хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Частота судорожных проявлений при острых нарушениях мозгового кровообращения, по данным литературы, колеблется в пределах 3 - 20%. Судорожные эпилептические припадки возникают при различных видах сосудистой патологии головного мозга.

• Новые
• Популярные

Видео о санатории Hunguest Helios Hotel Anna, Хевиз, Венгрия

Фото медицинского центра Канзас-сити, США

Дизайн интерьера медицинской клиники

Диагностирует и назначает лечение только врач при очной консультации.

Научно-медицинские новости о лечении и профилактике болезней взрослых и детей.

Зарубежные клиники, госпитали и курорты - обследование и реабилитация за границей.

При использовании материалов сайта - активная ссылка обязательна.

Будь на волне! Будь с нами!

10 первых симптомов опухоли мозга, о которых должен знать каждый

От DA

Потому что не так это страшно, если узнать вовремя.

Опухоль головного мозга - это звучит страшно, пишет CureJoy.

Однако рост аномальных клеток в мозге бывает доброкачественным (то есть не раковым), по крайней мере изначально.

Очень важно понимать симптомы этой болезни, ведь головной мозг - слишком важный орган, чтобы откладывать лечение.

Человеческий череп имеет ограниченное пространство, так как не может расширяться. Потому любая опухоль, большая или малая, увеличит внутричерепное давление и будет давить на мозг.

Симптомы, вызванные опухолями головного мозга, будут возникать из-за этого давления, или же из-за того, что опухоль будет затрагивать определённые части мозга.

Поскольку различные части мозга контролируют разные органы и их функции, симптомы опухоли головного мозга также сильно различаются. Но общие симптомы всё же нужно знать.

1. Судороги.

Судороги - наиболее распространённый симптом опухоли головного мозга: около 60% больных страдают от них. Они происходят тогда, когда опухоли расположены в центральной части мозга и имеют медленный темп роста и множество ответвлений.

Судороги возникают, когда опухоли нарушают электрические импульсы между нервными клетками, прерывая либо усиливая их.

В зависимости от положения опухоли, судороги могут быть общими, то есть влиять на все тело, или частичными - проявляющимися спазмом в отдельной группе мышц.

2. Головная боль.

Головная боль - общий признак опухоли головного мозга. Около 50% всех пациентов с опухолями головного мозга жалуются на головные боли, хотя даже не подозревают, что они связанны с опухолью.

Боль возникает, потому что опухоль оказывает давление на мозг либо блокирует дренаж спинномозговой жидкости.

3. Тошнота и рвота.

Если вы испытываете тошноту и рвоту без пищеварительных расстройств, они могут быть вызваны головной болью и высоким давлением. 40% пациентов жаловались на рвоту и тошноту.

Особенно следует обратить внимание на утреннюю тошноту или рвотные позывы, которые возникают, когда вы меняете положение. Рвота часто является результатом повышенного внутричерепного давления.

4. Нарушения зрения.

Если вы видите нечётко, очертания предметов расплываются, двоятся или троятся - это тоже может быть признаком опухоли мозга. Также при опухолях мозга иногда возникают плавающие точки перед глазами или подёргивание века.

В некоторых случаях опухоль может давить на хиазму (перекрёст зрительных нервов) вызывая потерю периферического зрения, что в медицине называется «туннельным зрением».

5. Изменения личности.

Опухоль в лобной доле, которая контролирует личность, может заставить вас вести себя странно в определённой социальной ситуации: например, ругаться или становиться агрессивным. Обычно близкие замечают, что характер больного резко или постепенно меняется.

Причиной таких изменений, кроме опухоли фронтальной доли мозга, может быть также опухоль гипофиза, который влияет на гормоны. В таких случаях человек может чувствовать себя подавленным, проявлять несвойственную ему плаксивость или, наоборот, впадать в приступы ярости.

6. Нарушения речи и слуха.

Заикание, забывание слов и бессмысленная речь - всё это признаки дисфазии и афазии, которые могут быть вызваны опухолями в лобной, височной и теменной долях. Внезапная потеря навыков общения может указывать на опухоль головного мозга. Больные могут ругаться, говорить заторможено, долго подбирать подходящие слова, путать их, забывать названия повседневных предметов и с трудом составлять связные предложения.

Иногда речь человека кажется свободной, но в ней полно несуществующих слов. Больные могут писать, но не могут прочесть того, что написали. Также им трудно повторять за другими и понимать чужую речь.

7. Нарушения памяти.

Если больные забывают предметы, людей, места или события, которые знали до того, как у них развилась опухоль, - это говорит о нарушении долговременной памяти. Если же они забывают большую часть того, что происходило недавно, то, скорее всего, проблема в краткосрочной памяти.

Хотя проблемы с памятью могут возникать при опухолях мозга, стоит помнить, что намного чаще они бывают признаком других патологий (например, деменции).

8. Слабость и повышенная утомляемость.

Слабость и истощение - характерные признаки опухолей независимо от локализации. Вы можете испытывать сильную физическую усталость.

Это чувство усталости часто не излечивается сном или отдыхом, хотя по мере роста опухоли вы можете спать больше обычного или даже засыпать среди дня. Усталость часто сопровождается апатией, раздражительностью, депрессией или отрицательными чувствами к себе и другим.

9. Нарушения координации движений.

Если вам трудно поддерживать равновесие во время ходьбы, или затруднена координация рук и ног, это может быть симптомом опухоли головного мозга. Причиной может быть опухоль в мозжечке, первичной моторной коре или теменной доле, которые отвечают за координацию движений. Опухоль ствола головного мозга также может способствовать потере баланса.

Неуклюжесть может быть связана с онемением или слабостью на одной стороне тела; это может быть следствием опухоли в теменной доле.

10. Другие изменения в организме.

Опухоль гипофиза может привести к нерегулярным менструациям, чрезмерной выработке грудного молока, появлению груди у мужчин и чрезмерному росту волос на теле у женщин. Также опухоль может вызвать рост рук и ног, ожирение или перепады артериального давления.

Имейте в виду, что многие из упомянутых здесь симптомов также могут быть вызваны и другими причинами.

Поэтому нет никаких оснований для паники!

Тем не менее всегда рекомендуется пройти обследование, если у вас проявляются симптомы, которые могут указывать на опухоль головного мозга.

А ЧТО ВЫ ДУМАЕТЕ ОБ ЭТОМ?

Читайте также

Можете ли вы видеть ВСЕ цвета, которые есть в природе?

Какого числа родился человек, такая у него и вся жизнь

Вот что происходит с твоим организмом, если ты часто занимаешься сексом!

12 песен, которых достаточно, чтобы выучить разговорный английский

Мы дали этот тест для водителей 60 женщинам. Только 3 смогли набрать высший балл!

Вот что с вами будет, если вы перестанете заниматься сексом. Пункт №3 меня напугал!

Никто не понимал, что с ней - но потом мать вспомнила одну деталь 8-месячной давности!

Вот как узнать, кто именно следит за вами через смартфон!

Сможете ли вы пройти этот тест на внимательность?

33 абсолютно невинных фото, которые все равно лучше не смотреть на работе

18 подсказок Зигмунда Фрейда, как убрать тревогу и лучше понять себя

Секс-позы для пар, которые вместе уже очень давно

Женщины поглощают и хранят в себе ДНК всех мужчин, с которыми они переспали

Они остановились, чтобы посмотреть друг на друга. А когда повернулись, зал был в шоке!

Вот все страны, куда украинцам виза больше не нужна! Их 101!!

ПОПУЛЯРНОЕ 16.02.2018

Прямой эфир

У Души есть 5 уровней зрелости. На каком из них - ваша?

У Души есть 5 уровней зрелости. На каком из них - ваша?

Вот тест, который знает все о темной стороне вашей личности. Не боитесь пройти?

Ответьте честно на 20 вопросов - и мы узнаем о вас все!

«Резиновая кукла намного лучше моей настоящей жены!». Новая фишка японских мужчин

Ответьте честно на 20 вопросов - и мы узнаем о вас все!

10 самых интересных и многообещающих сериальных новинок сезона

21 рисунок, который даст вам шанс почувствовать тепло настоящей любви

Ведущие специалисты в области нейрохирургии:

Бесплатная юридическая консультация:

Семенистый М.Н. (слева) Профессор, Д.М.Н., Заслуженный Врач РФ, Круглов С.В. (справа)

Запись на прием

Редактор страницы: Семенистый М.Н.

Балязин Виктор Александрович

Балязин Виктор Александрович, Профессор, Доктор Медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Отличник Здравоохранения РФ, Врач-нейрохирург, Заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии

Молдованов Владимир Архипович

Молдованов Владимир Архипович, Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, 35 клинического стажа

Запись на прием

Савченко Александр Федорович

Савченко Александр Федорович, Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, Заведующий нейрохирургическим отделением БСМП№2

Запись на прием

И.Я.Раздольский. Опухоли головного мозга.

Эпилептические припадки и другие пароксизмальные состояния при опухолях мозга

Судорожные припадки при опухолях головного мозга наблюдаются в трех основных формах: общие припадки, половинные (иначе ограниченные, односторонние, фокальные, джексоновские) и стволовые, более известные под названием мозжечковых. Помимо судорожных припадков, наблюдаются различного рода пароксизмальные состояния: джексоновские чувствительные, малые эпилептические, катаплексические и нарколепсические припадки, сноподобные состояния (dreamy states), чувство «уже виденного» (deja vu) и приступообразно возникающие обманы чувств, галлюцинации, - зрительные, слуховые, обонятельные и вкусовые. Особую группу составляют вегетативные или висцеральные припадки, носящие обычно смешанный чувствительно-двигательный характер.

Из судорожных припадков при опухолях мозга наиболее часто наблюдаются общие припадки; из пароксизмальных состояний - галлюцинации. Последние возникают самостоятельно, но чаще выступают в качестве ауры судорожных припадков.

Эпилептические припадки и другие пароксизмальные состояния при опухолях мозга

Общие эпилептические припадки принято относить к категории общих признаков опухолей мозга, а ограниченные и стволовые - к категории очаговых. Однако такое подразделение, при всей его практической важности, является весьма относительным. Во-первых, оба первые два типа судорог не абсолютно разграничены; нередко у одного и того же больного встречаются и те, и другие припадки. Во-вторых, половинные припадки могут переходить в общие и наоборот; в-третьих, половинные припадки наблюдаются не только при опухолях центральных извилин, т. е. в качестве очагового симптома, но и при опухолях других отделов мозга, нередко весьма удаленных от двигательной области коры как отдаленный симптом опухоли. Так, мы неоднократно отмечали половинные припадки при опухолях височной доли, затылочной, а изредка и средней черепной ямки, полости III желудочка и задней черепной ямки. Аналогичные наблюдения имеются и у других авторов.

Общие припадки хотя и могут возникать при любых локализациях опухоли, но все же при некоторых они наблюдаются более часто. Например, при опухолях мозжечка и мозгового ствола общие эпилептические припадки наблюдались исключительно редко; напротив, при опухолях, лобной и височной долей- сравнительно часто (см. ниже). Таким образом, общие эпилептические припадки имеют значение не только общего, но в известной степени и местного симптома опухолевого заболевания мозга.

Общие эпилептические припадки принадлежат к категории сравнительно частых общих симптомов опухоли мозга. Паркер (Parker), обработавший материал клиники Мэйо, отмечал, что общие эпилептические припадки были у 21,6% больных, страдающих опухолью мозга (больные с ограниченными припадками, не сопровождавшимися потерей сознания, им не были включены в это число). По нашим данным (730 больных с опухолями), общие припадки, включая и половинные, переходившие в общие, наблюдались у 22% больных. Значительно более высокий процент у Пенфильда (37%); но он относил к этому числу всех больных с ограниченными припадками и другими пароксизмальными состояниями.

Частота общих припадков у отдельных больных с опухолями головного мозга может колебаться в весьма значительных пределах. Иногда на протяжении многих месяцев или. даже нескольких лет заболевания наблюдается всего два-три припадка; иногда же они повторяются еженедельно, а периодами даже по нескольку раз в день. Начавшись редкими приступами, они постепенно учащаются и могут переходить в эпилептический статус.

В отдельных случаях эпилептические припадки при опухолях мозга могут длительное время сохранять месячную периодичность, а у женщин находиться в связи с менструальным циклом, тем самым давая повод к ошибочному принятию их за приступы обычной эпилепсии.

До сих пор остается недостаточно выясненным вопрос, почему при одних и тех же размерах, локализации и гистологической структуре опухоли у одних больных имеются припадки, а у других они отсутствуют. Некоторые авторы стараются объяснить это конституциональной или приобретенной предуготовленностью мозга к эпилептическому разряду. Более правильно связывать появление или отсутствие припадков с типами высшей нервной деятельности по И. П. Павлову. Вопрос о связи эпилептических припадков с типом нервной системы больных, страдающих опухолями мозга, должен быть подвергнут тщательному изучению.

Непосредственные причины возникновения эпилептического припадка при опухолях мозга, расположенных вне двигательной области его, также нуждаются в изучении и уточнении. Но весьма вероятно, что к ним полностью приложимо объяснение, даваемое И. П. Павловым возникновению припадков так называемой «генуинной» эпилепсии. По данным И. П. Павлова, в основе эпилептических припадков лежит возникновение в коре мозга под влиянием резких раздражений «очагов патологической инертности, застойности возбудительного процесса». Они благодаря своему патологически повышенному тонусу могут приходить в резкое деятельное состояние под влиянием других, притекающих к ним раздражений. Возникший в них раздражительный процесс, иррадиируя по коре, достигает двигательного анализатора и вызывает в нем резкое деятельное состояние, проявляющееся в виде двигательного разряда.

Можно допустить, что опухоль как фактор, необычный и постоянно действующий, может вызывать в непосредственно примыкающих к ней отделах коры возникновение патологического застойного очага возбудительного процесса. Под влиянием каких-либо добавочных раздражений, например, резкого света, стука, импульсов от переполненного мочой мочевого пузыря и т. п., этот очаг приходит в сильное деятельное состояние. Возникшее в нем возбуждение, распространившись на корковый конец двигательного анализатора и подкорку, вызывает общий судорожный разряд.

На существование при опухолях мозга подобного рода очагов патологической застойности возбудительного процесса указывают столь часто наблюдающиеся при них различного рода ауры, предшествующие наступлению судорожного припадка. Если возбуждение, возникшее в этих очагах, остается ограниченным, то оно проявляется соответствующими галлюцинациями, например, зрительной, обонятельной, слуховой, а при иррадиации на более обширные отделы коры - сноподобным состоянием, нарушением ориентировки в окружающем, кратковременным выключением сознания и т. п.

Возможны и другие патофизиологические механизмы судорожных припадков, например, возникновение под влиянием опухоли кратковременного рефлекторного спазма или паралича мозговых сосудов, приводящих к расстройствам питания коры мозга.

Очаговое возбуждение, возникающее под непосредственным воздействием опухоли, играет роль лишь первичного нервного разряда, который дает толчок к развертыванию повышенной нервной активности в других отделах коры и мозга. В начальных стадиях развития опухоли очагом первичного разряда являются отделы мозга, в которых она возникла. Но по мере разрушения этих отделов очаг первичного эпилептического разряда перемещается в прилежащие отделы (функция которых уже изменена), но не подвергнувшиеся еще разрушению. Следовательно, в результате роста опухоли характер эпилептического припадка может изменяться. Например, при опухолях лобной доли припадки вначале могут иметь общий характер и им иногда предшествуют сумеречные состояния сознания. Но по мере роста опухоли в сторону передней центральной извилины они могут начинаться по типу ограниченного джексоновского припадка, переходящего в общий.

Анализ изменений характера припадков по мере развития заболевания имеет большое значение для топического диагноза опухоли мозга. Он может дать важные указания для суждения о том, в каком направлении растет опухоль и, следовательно, где располагается ее основная масса.

То обстоятельство, что общие эпилептические припадки обычно возникают до повышения внутричерепного давления, свидетельствует о малом участии последнего в их патогенезе. В пользу этого предположения говорят и следующие факты.

Водянка мозга, а также опухоли задней черепной ямки, протекающие с резким повышением внутричерепного давления, сравнительно редко сопровождаются типичными эпилептическими припадками. Гибс (Gibs) наблюдал их всего лишь у 4%, больных с опухолями мозжечка. Мы из 138 больных с субтенториальными опухолями (находившимися под наблюдением до 1941 г.) отмечали эпилептические припадки у пяти. Но у одного из этих больных, 39-летнего мужчины с глиомой правой доли мозжечка, в возрасте от 8 до 13 лет наблюдалось несколько общих судорожных припадков с недержанием мочи и потерей сознания. Весьма возможно, что у него повышение внутричерепного давления выявило заглохшую симптоматическую эпилепсию. На возможность провоцирования опухолью заглохшей эпилепсии указывают и другие авторы. В литературе приводится описание истории болезни, одной больной, которая в юности страдала общими эпилептическими припадками. Они возобновились, когда ей было 62 года, и к ним вскоре присоединилась гемианопсия, а в дальнейшем - левосторонний гемипарез. На вскрытии в правой затылочной доле была обнаружена опухоль размером с куриное яйцо.

Эпилептические припадки появляются в самых различных стадиях развития опухолевого заболевания головного мозга. В одних случаях они возникают в ранние периоды заболевания, в других - в поздние; иногда, появившись в первой половине его, они исчезают в дальнейшем.

Довольно часто общие эпилептические припадки выступают в качестве первого симптома опухоли. По нашим данным, общие эпилептические припадки являлись первым симптомом у 7,3% больных (из 730 человек с опухолями, не считая гипофизарные), по Паркеру - у 12% (из 313 больных), по Пенфильду - у 40%. Но последний принимал во внимание не только общие, но и ограниченные припадки, которые, почти как правило, являются начальным симптомом опухолей, развивающихся в двигательной области коры и в непосредственном соседстве с ней.

Нередки случаи, когда эпилептические припадки являются не только первым, но и единственным симптомом опухоли на протяжении многих лет. Многолетнее существование эпилептических припадков до появления других признаков опухоли мы наблюдали у 3,2% больных. У отдельных же больных этот период может быть более длительным. В литературе известны случаи, когда эпилептические припадки являлись единственным симптомом опухоли в течение 20 и 22 лет. У одного из наблюдавшихся нами больных (с арахноидэндотелиомой основания лобной доли) общие эпилептические припадки. были в течение 16 лет, у другого (также с арахноидэндотелиомой лобной доли) -18 лет. Длительное существование эпилептических припадков наблюдалось также и при опухолях височной доли.

Учитывая, что эпилептические припадки длительное время: предшествуют другим симптомам опухоли, Оппенгейм высказывал следующее предположение: в этих случаях эпилепсия, и опухоль, являясь самостоятельными заболеваниями, связаны между собой в том смысле, что «подобным образом организованный мозг (эпилептогенный) представляет собою благоприятную почву для одновременного развития опухоли»

Как известно, этиология опухолевых, заболеваний головного мозга является наиболее темной страницей в онкологии, поэтому распространять это положение на все: случаи длительного существования эпилептических припадков как изолированных симптомов опухоли было бы неправильно. Большее значение в этом отношении имеет медленный темп роста опухоли, дающий возможность мозгу приспосабливаться к постепенно нарастающему давлению на него, не выявляя каких-либо нарушений. В пользу этого объяснения говорит то обстоятельство, что длительное существование эпилептических припадков в качестве изолированного симптома опухоли. наблюдалось только при арахноидэндотелиомах или тератомах, т. е. опухолях, медленно растущих, и притом экстрацеребральных.

В настоящее время, когда каждый больной, страдающий общими эпилептическими припадками при отсутствии или слабой выраженности очаговых симптомов, может быть подвергнут обследованию при помощи пневмографии или электроэнцефалографии, случаи столь длительного нераспознавания опухолевого патогенеза эпилептических припадков едва ли возможны.

Выше указывалось, что общие эпилептические припадки свойственны почти исключительно супратенториальным опухолям. Однако и при этих опухолях сравнительная частота их находится в теснейшей зависимости от локализации. По нашим данным, из общего числа опухолей, сопровождавшихся общими судорожными припадками, 81,2%, локализовались в лобной, височной и теменной долях, чаще всего - в височной доле.

На особенно высокую частоту эпилептических припадков при опухолях височной доли указывали М. И. Аствацатуров, Кеннеди и Стюарт. По данным М. Ю. Рапопорта, из 495 больных с опухолями височной доли эпилептические и эпилептиформные припадки отмечались у 41%.

Эпилептические припадки наблюдаются также при опухолях гипофизарного хода (у 10 больных из 29, находившихся под нашим наблюдением), основных узлов и зрительного бугра. Сравнительная частота эпилептических припадков, в зависимости от локализации, в 535 случаях супратенториальных опухолей, представлена в табл. 3.

Из анализа данных, представленных в табл. 3, видно, что и у наблюдавшихся нами больных наиболее часто эпилептические припадки отмечались при опухолях височной доли, менее часто - при опухолях лобной, теменной и затылочной долей. Нередко припадки бывают также при опухолях гипофизарного хода.

Приведенное распределение опухолей по долям мозга довольно условное. У многих больных опухоли проникали в прилежащие отделы других долей или располагались на стыке двух или даже трех долей. У них эпилептические припадки наиболее часто наблюдались при опухолях лобно-височного и теменно-височного отделов мозга. Таким образом, хотя при супратенториальных опухолях припадки могут возникать при любой локализации Их, но все же последние бывают тем чаще, чем опухоль ближе расположена к коре чувствительно-двигательной области.

В случае, если отмечаются общие эпилептические припадки, особенно если они впервые возникают после 25-30 лет, должен быть поставлен вопрос о возможной зависимости их от развивающейся опухоли мозга. Если у больного при тщательном неврологическом обследовании выявляется наличие органических симптомов или головной боли, зависимость припадков от опухоли становится весьма вероятной. Но в этих случаях необходимо исключить зависимость припадков от других очаговых заболеваний мозга неопухолевого характера: перенесенных в прошлом энцефалитов, менингитов и менинго-энцефалитов, травматических арахноидитов и кист, кист после сосудистых заболеваний мозга, прогрессивного паралича и т. п. Тщательный анализ, а также дальнейшее наблюдение за динамикой очаговых симптомов (нарастание их при опухолях, стабильность при многих из вышеуказанных заболеваний) и изменением характера припадков в большинстве случаев обеспечивает распознавание истинного патогенеза этих припадков. Но более быстро и точно этот вопрос в большинстве случаев разрешает пневмоэнцефалография и электроэнцефалография.

Локально-диагностическое значение общих эпилептических припадков, при отсутствии очаговых симптомов, невелико. Учитывая сравнительную частоту их при опухолях различной локализации, в первую очередь следует думать об опухоли височной или лобной доли. Наличие ауры может способствовать уточнению распознавания локализации опухоли. Обонятельная и вкусовая ауры с большой долей вероятности указывают на локализацию опухоли в области полюса височной доли, слуховые галлюцинации - на локализацию опухоли в задних отделах первой височной извилины или по соседству с нею. Топико-диагностическое значение зрительных галлюцинаций менее достоверно. Чаще всего они наблюдаются при опухолях височной доли, но могут возникать при опухолях затылочной и реже - лобной доли. Под нашим наблюдением находилось несколько больных с опухолями лобной доли и яркими зрительными галлюцинациями.

Что же касается определения полушария мозга, в котором располагается опухоль, то эпилептические припадки, начинающиеся указанными аурами, могут быть использованы только в том случае, если они сопровождаются речевыми расстройствами, а при зрительной ауре, если имеет место гемианопсия или аура возникает в одном из полей зрения. Более определенное значение для решения вопроса о полушарии, в котором располагается опухоль, имеет чувствительная или двигательная аура.

О важности учета видоизменений в проявлениях эпилептических припадков для целей топической диагностики указывалось выше.

Частота эпилептических общих припадков зависит не только от близости опухоли к чувствительно-двигательной области, но и от близости ее к коре мозга и темпов ее роста.

Эпилептогенный разряд, охватывающий весь мозг, наиболее легко зарождается при локализации очага раздражения в коре мозга. Поэтому чем ближе опухоль расположена к коре мозга, тем, чаще она вызывает припадки. В этом обстоятельстве кроется причина того, что наиболее часто припадки наблюдаются при арахноидэндотелиомах и астроцитомах. Арахноидэндотелиомы действуют на кору мозга извне; астроцитомы также особенно часто развиваются в самой коре. Значение близости опухоли к коре мозга особенно отчетливо выступает при опухолях, развивающихся вдали от чувствительно-двигательной области, например, в затылочной доле. При опухолях затылочной доли мы наблюдали припадки почти исключительно только при арахноидэндотелиомах и астроцитомах.

Наряду с близостью опухоли к коре, важное значение для возникновения общих припадков имеет и быстрота роста ее. Опухоли, растущие медленно (фибробластическая арахноидэндотелиома, олигодендроглиома, астроцитома), значительно чаще вызывают припадки, чем растущие быстро (мультиформная глиобластома, метастазы рака, гемангиобластома).

Сравнительно редкое возникновение припадков при быстро растущих опухолях, например, мультиформной глиобластоме, Пенфильд объясняет тем, что больные, страдающие ими, быстро погибают и потому припадки не успевают развиться. Мало вероятно, чтобы точка зрения Пенфильда была правильной. Ей противоречит, в частности, то обстоятельство, что припадки при мультиформной глиобластоме у некоторых из наших больных отсутствовали и тогда, когда они после декомпрессивной трепанации жили до года. Нам представляется более правильным объяснить редкость наступления припадков при быстро растущих опухолях с позиций учения И. П. Павлова об охранительном торможении. Быстро растущая опухоль, разрушая мозговую ткань, вызывает и непрестанно поддерживает в коре мозга охранительное торможение, берущее перевес над раздражительным процессом и препятствующее припадку. С этим объяснением согласуется быстрое нарастание при этих опухолях общего угнетения мозговой деятельности.

Особенность общих эпилептических припадков при опухолях мозга по сравнению с «генуинной» эпилепсией состоит в том, что они возникают главным образом днем. Шпиллен, посвятивший этому вопросу специальную работу, установил, что при опухолях мозга днем припадки бывают в 30 раз чаще, чем ночью, в то время как при эпилепсии первые наблюдаются всего лишь в два раза чаще, чем вторые. Результаты наших наблюдений согласуются с этими данными.

Более частое возникновение днем припадков у больных, страдающих опухолями, объясняется, по-видимому, тем, что факты, провоцирующие наступление припадка (алкоголь, утомление, эмоции, обильное употребление жидкости, резкие внешние раздражения и т. п.), действуют главным образом именно в это время.

Ограниченные (половинные) судорожные припадки (эпилепсия Джексона) отдельно или в сочетании с общими судорожными припадками могут возникать при любой локализации опухоли. Но наиболее часто они наблюдаются при опухолях, локализующихся в пределах центральных извилин, и в меньшей степени - при опухолях, прилежащих к ним отделов лобной, теменной и височной долей. Но в единичных случаях мы наблюдали односторонние судороги при опухолях основания мозга, III желудочка и задней черепной ямки, в частности, мостомозжечкового угла. Под нашим наблюдением находилось двое больных с опухолями указанной локализации и повышенным внутричерепным давлением, у которых отмечались односторонние судороги. Припадки после удаления опухоли исчезли. Но заболевание не было верифицированным. Поэтому нельзя считать полностью исключенным наличие какого-либо патологического очага в области центральных извилин, обусловливающего ограниченные припадки.

Л. М. Пуссеп из 50 больных с опухолями мостомозжечкового угла у четырех отмечал половинные припадки. Однако трое из них погибли после оперативного вмешательства, но не были обследованы на секции, и неизвестно, исчезли ли у четвертого припадки после удаления опухоли или нет, В. С. Сурат и О. П. Беликова опубликовали два случая невриномы слухового нерва, при которых наблюдались половинные эпилептические припадки. У одного из них припадки исчезли после удаления опухоли; у второго, не подвергшегося операции, но верифицированного секцией, в области центральных извилин был обнаружен продуктивный лептоменингит, с которым авторы связали ограниченные припадки.

Мы также наблюдали припадки у одного больного с опухолью мозжечка и повышенным внутричерепным давлением. Никаких симптомов, указывающих на наличие добавочных очагов в области центральных извилин, обнаружено не было, Бернгардт из 90 больных с опухолями мозжечка ограниченные судороги наблюдал у троих.

Ограниченные судорожные припадки при опухолях центральных извилин представляют собой гнездный симптом; при опухолях лобной, височной и теменной долей - симптом по соседству; при опухолях задней черепной ямки - отдаленный симптом.

При опухолях передней центральной извилины односторонние судороги возникают, как правило, в той стадии заболевания, когда повышение внутричерепного давления отсутствует. Но они могут появляться и после развития последнего. При опухолях, развивающихся по соседству с центральными извилинами или в белом веществе под ними, они большей частью возникают после повышения внутричерепного давления. При опухолях отдаленных областей, например, задней черепной ямки, III желудочка и т. п., они появляются только после повышения внутричерепного давления и представляют собой частичное проявление последнего.

При топико-диагностической оценке односторонних судорог всегда следует помнить о симптомах по соседству или отдаленных.

При использовании данных о последовательности возникновения судорог в различных мышечных группах для решения вопроса о локализации опухоли в пределах центральных извилин необходимо принимать во внимание следующее обстоятельство. При локализации опухоли в пределах центров лица или руки судороги всегда начинаются в соответствующей группе мышц. Напротив, при локализации ее в парасагиттальной области соответственно центрам ноги только в части случаев припадки начинаются с мышц ноги. У другой же части

больных, и притом довольно значительной, они или с самого1 начала заболевания начинаются с мускулатуры лица или руки, или, начинаясь в начальной стадии заболевания с мышц ноги, в дальнейшем возникают с мышц руки или лица, а при левосторонней локализации у правшей сопровождаются различными расстройствами речи.

Стволовые судорожные припадки впервые были описаны Джексоном при опухолях мозжечка и названы им мозжечковыми припадками (cerebellar fits). Но в настоящее время можно считать прочно установленным, что описанные им припадки связаны не с мозжечком, а с мозговым стволом. Они представляют собой проявление приступообразно возникающей децеребрационной ригидности. Появление их при опухолях мозжечка объясняется давлением последнего на мозговой ствол. Припадки имеют тонический характер и обычно сопровождаются тяжелыми вегетативными нарушениями, затемнением или полной утратой сознания. Припадки наблюдаются нечасто. Мы наблюдали припадки у 7% всех больных с опухолью задней черепной ямки, находившихся под нашим наблюдением (не считая опухолей мостомозжечкового угла), и притом главным образом у детей и подростков. С устранением давления на мозговой ствол они исчезли.

Положение туловища, головы и конечностей при «мозжечковых» припадках весьма характерно. Туловище напряжено и слегка выгнуто кзади, голова обычно запрокинута назад, нередко очень сильно, и как бы ввинчена в подушку. Нижние конечности разогнуты во всех суставах; пальцы верхних конечностей обычно сжаты в кулак, предплечья разогнуты или, реже, слегка согнуты, плечи приведены к туловищу. Изредка на фоне тонических судорог могут выступать отдельные клонические подергивания, преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Стволовые приступы характерны для опухолей ствола и задней черепной ямки и в этом отношении имеют весьма важное топико-диагностическое значение.

Малые эпилептические припадки, сноподобные состояния, чувство «уже виденного» и другие пароксизмальные состояния являются первично-очаговыми симптомами опухоли. Но, по-видимому, они, как и галлюцинации, могут возникать на почве общего повышения внутричерепного давления. Так, нами и другими авторами они изредка наблюдались при опухолях задней черепной ямки. Следовательно, при учете их в целях топической диагностики необходимо считаться с этой возможностью. Наиболее часто все эти состояния наблюдаются при опухолях височной доли, височно-лобного и височно-теменного отделов мозга.

Вегетативные припадки. Различного рода висцеросенсорные и висцеро-моторные явления могут выступать

в качестве предвестника (ауры) общего эпилептического припадка. Наиболее часто наблюдаются боли и своеобразные ощущения в подложечной области, поднимающиеся вверх, чувство сжатия, замирания в области сердца, покраснение или реже - побледнение лица и верхних отделов груди, замедление дыхания, учащение пульса, изменения давления крови, слюнотечение. В настоящее время, после работ И. П. Павлова и К. М. Быкова, доказавших наличие представительства внутренних органов в коре мозга, возникновение этих висцеро-сенсорных и висцеро-моторных явлений легко объяснить корковыми очагами раздражения при опухолях мозга.

Но, наряду с корковым патогенезом вегетативных припадков, возможно возникновение их и на почве опухолей и других патологических процессов, развивающихся в промежуточном мозгу. Особенность этих припадков, обычно обозначаемых как диэнцефальная эпилепсия, составляет то обстоятельство, что судороги при них отсутствуют или носят тонический характер, сознание выключается редко, чаще оно затемняется или вообще не меняется.

Проявления этих «вегетативных» припадков весьма многообразны. Обычно больные вначале испытывают головную боль, чувство беспокойства, иногда страха. Вслед за этим следует в той или иной последовательности ощущение озноба или жара с покраснением лица, верхних отделов грудной клетки, слезотечение, слюнотечение, усиленное потоотделение, замедление дыхания, доходящее до 4-8 в минуту, а очень редко приобретающего чейн-стоксовский характер; изменение пульса, чаще внезапное учащение, реже замедление; повышение кровяного давления, реже острое падение его; расширение зрачков, появление гусиной кожи. Судороги, как указывалось выше, наблюдаются сравнительно редко, но часто отмечается общее дрожание. Может измениться температура тела, чаще в сторону кратковременного повышения до 39° и выше, реже - падения. При утрате сознания может наступить самопроизвольное мочеиспускание.

Припадок обычно длится 4-5 минут, но может затягиваться и на более длительный срок- 15-20 минут.

Резюме. Общие эпилептические припадки наблюдаются примерно у 21-22% больных с опухолями головного мозга и прежде всего с супратенториальными опухолями. При субтенториальных опухолях общие эпилептические припадки наблюдаются исключительно редко. Для них типичны стволовые припадки. У 3-4% больных с опухолями общие эпилептические припадки выступают в качестве первого симптома опухоли и могут наблюдаться в течение многих месяцев и даже лет, прежде чем появятся другие симптомы. Поэтому каждый больной, страдающий эпилепсией, развивающейся после 30 лет, должен быть подвергнут тщательному общеневрологическому, офтальмоскопическому и желательно пневмографическому обследованию с целью выяснения зависимости заболевания от опухоли мозга.

Наиболее часто общие эпилептические припадки наблюдаются при опухолях височной и лобной долей. Чем ближе опухоль расположена к передней центральной извилине, тем чаще общие эпилептические припадки комбинируются с приступами ограниченных судорог. Опухоли центральных извилин обычно вызывают приступы односторонних судорог, но при достижении крупных размеров они могут перейти в общие. Изредка односторонние припадки при наличии повышенного внутричерепного давления могут являться отдаленным симптомом, например, при опухолях мозжечка, мостомозжечкового угла.

Важными симптомами опухоли мозга являются обманы чувств (галлюцинации). При опухолях височной доли и прилежащих к ней отделов лобной и теменной долей они могут возникать как самостоятельно, так и в качестве ауры эпилептического припадка. До развития повышенного внутричерепного давления они должны быть рассматриваемы как первично-очаговые симптомы. При возникновении галлюцинаций на фоне повышенного внутричерепного давления необходимо учитывать, что они могут быть и отдаленными симптомами опухоли мозга.