Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение — сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

По течению выделяют следующие формы:

• Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
• Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
• Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

Поздние симптомы

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
6. Вздутие живота.
7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

• у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
• появляется рвота (иногда с желчью),
• запоры либо понос,
• повышенное газообразование,
• предрасположенность к упорным запорам,
• увеличение размера живота,
• отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
• зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
• при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0x0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение­

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
3. Применение очистных клизм
4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
5. Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга - показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) - в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Декомпрессия

Как только установлен диагноз аганглиоза, необходимо сразу начинать активное лечение, которое заключается в лаваже толстой кишки, наложении кишечного свища или первичном радикальном вмешательстве. Откладывать лечение не следует, ибо это может лишь способствовать присоединению энтероколита, который самым неблагоприятным образом отражается на результатах лечения.

Лаваж толстой кишки — это не просто клизма, а повторное механическое ее промывание, осуществляемое несколько раз в день через трубку с большим просветом и боковыми отверстиями. Поскольку для этих целей используется большое количество жидкости, то лучше всего применять физиологический раствор, дабы избежать электролитных нарушений. Цель процедур — декомпрессия кишечника с минимальным при этом вмешательством в кислотно-основное состояние.

Лаваж стал применяться в Европе несколько десятилетий тому назад в качестве альтернативы колостомии. Лечение проводилось в основном в стационаре и продолжалось длительно, вплоть до радикального оперативного вмешательства. Хотя лично я не являюсь сторонником такого подхода, однако другими специалистами подобная тактика применяется в редких случаях и в определенных обстоятельствах, а именно: когда поздно устанавливается диагноз и предполагается радикальная операция, при значительном расширении проксимального отдела толстой кишки, а также если родители ребенка достаточно «надежны» и могут осуществлять эти процедуры самостоятельно и эффективно.

Лаваж используется при наличии короткого аганглионарного сегмента, когда планируется одноэтапное хирургическое лечение. У детей с длинным сегментом лаваж не показан. Все хирурги, занимающиеся лечением детей с болезнью Гиршпрунга, должны быть знакомы с техникой лаважа, тем более, что эта методика применяется в лечении энтероколита.

Более часто в качестве первого этапа лечения применяются колостомия или илеостомия, которые обладают рядом преимуществ перед длительно проводимым лаважем. Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция. Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, а соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции. В-третьих, улучшается состояние питания ребенка, а домашний уход за ним значительно упрощается и менее травматичен, чем при проведении длительного лаважа. И, наконец, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения детей с болезнью Гиршпрунга.

Выбор места для наложения кишечного свища определяется прежде всего рентгенологической картиной. Если на ирригограммах четко видна характерная переходная зона, то решение упрощается. В такой ситуации для наложения колостомы требуется небольшой разрез брюшной стенки над переходной зоной. Результаты биопсии, взятой на операции из участков выше и ниже этой зоны, обычно подтверждают рентгенологические данные.

Если же на ирригограммах переходная зона четко не определяется, необходимо произвести более широкую лапаротомию, позволяющую взять биопсийный материал на любом уровне. В подобной ситуации, встречающейся достаточно редко, предпочтителен продольный срединный разрез, так как он позволяет при необходимости создать стому в любом квадранте живота и, кроме того, может быть использован при втором этапе хирургического лечения.

В обычных и наиболее частых случаях, когда аганглионарная зона располагается, согласно рентгенологическим данным, в области ректосигмоида, делают небольшой разрез брюшной стенки в левом нижнем квадранте с разделением мышц. Уровень наложения стомы определяется данными ревизии и экспресс-исследования замороженных срезов. Этот разрез (с расширением его) может быть использован и при втором этапе оперативного лечения.

Место наложения стомы зависит также от того, какое лечение планируется — двух- или трехэтапное. В то время как некоторые опытные хирурги предпочитают трехэтапное вмешательство, большинство применяет в настоящее время двухэтапное оперативное лечение, накладывая стому в области гистологически подтвержденной переходной зоны. При таком подходе отмечается наименьшая частота осложнений и летальных исходов, но, с другой стороны, хирург всегда должен быть готов при необходимости, связанной с техническими проблемами, возникшими во время второго этапа (что бывает редко), наложить проксимальную стому.

Создание стомы в области переходной зоны обладает рядом преимуществ. Уровень наложения свища определяется данными экстренного исследования замороженных срезов, которые в последующем подтверждаются обычным гистологическим исследованием. За время между первым и вторым этапом хирургического вмешательства клиническое течение позволяет убедиться в нормальной функции выведенной кишки. Максимально сохраняется длина кишечника и упрощается последующее вмешательство, по сравнению с той ситуацией, когда оно проводится при наличии проксимальной стомы.

Сводятся также к минимуму проблемы, связанные с изменениями кожи вокруг свища. И, что наиболее важно, уменьшается возможность развития осложнений, связанных с ошибками в определении локализации переходной зоны по данным замороженных срезов во время второй операции, ибо после наложения проксимальной стомы переходная зона перестает быть столь очевидной клинически, как это было изначально, до создания проксимального кишечного свища.

Что же касается вида стомы (петлевая или концевая), то эта проблема не решается столь однозначно, как предыдущие. В любом случае, выведенная кишка должна быть тщательно подшита ко всем слоям брюшной стенки, что позволяет избежать пролапса, который у детей возникает намного чаще, чем у взрослых. Мы используем главным образом петлевую колостомию, поскольку она облегчает промывание кишечника (через стому и прямую кишку) и позволяет осуществлять эту процедуру более тщательно, по сравнению с концевой стомой. Кроме того, данный вид колостомии требует меньше времени для ее наложения и реже осложняется пролапсом. Мы стараемся не медлить с наложением кишечного свища. Хирурги, пользующиеся концевой колостомией, считают, что она более выгодна в косметическом отношении, а, кроме того, во время второй операции легче выделять кишку в области малого таза (до мобилизации проксимального сегмента), когда она не связана с проксимальным отделом.

Концевая стома имеет преимущества у больных с небольшой по протяженности переходной зоной и у более старших детей со значительным расширением проксимального отдела толстой кишки. В этих случаях необходимо во время операции использовать специальные приемы для уменьшения размеров стомы с целью предотвращения пролапса, ибо диаметр кишки после ее выведения постепенно уменьшается и наружное отверстие свища может оказаться слишком большим.

Радикальные операции

За последние 40— 50 лет было предложено очень много разнообразных методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга и их модификаций. Здесь мы коснемся только тех из них, которые применяются в настоящее время. Успешность (или неудача) проведения вмешательства зависит от того, удастся ли хирургу поместить нормальную кишку, имеющую нервные ганглии, достаточно низко — в 1 см от анального отверстия. И хотя в настоящее время отмечается значительное улучшение результатов лечения болезни Гиршпрунга, однако ни одна из применяющихся операций не обходится без осложнений. Результаты всех трех основных радикальных видов вмешательств примерно одинаковы.

Операция Свенсона была первым вмешательством, предполагавшим резекцию аганглионарного сегмента. Главной особенностью данного метода является тщательное выделение стенки тазового отдела прямой кишки с последующим ее выворачиванием и наложением косого двухрядного анастомоза между низведенной кишкой и дистальным сегментом прямой кишки. Анастомоз затем погружается вовнутрь. Это вмешательство давало хорошие результаты, использовалось хирургами во всех уголках мира и при любых формах болезни Гиршпрунга, включая тотальный аганглиоз толстой кишки.

Результаты операции Свенсона (за 4 десятилетия) были очень четко документированы при комплексном анализе большой межнациональной серии наблюдений.

Схематическое изображение (боковая проекция) трех основных хирургических вмешательств, используемых при болезни Гиршпрунга. Эволюция каждого из них показана в направлении слева направо. Незаштрихованная прямая кишка является аганглионарной. Заштрихованная низведенная кишка содержит ганглиозные клетки.
A, Операция Стейта (State) была прототипом передней резекции расширенного ректосигмоида, при этом оставался слишком длинный аганглионарный сегмент. При операции Свенсона, благодаря косому анастомозу, ганглиозные клетки располагались сзади в 1 см от анального отверстия.
B, При операции Дюамеля ушитая прямая кишка представляла собой широкую слепую петлю, в которой могла образовываться фекалома, что приводило к частичной обструкции. В модификации Мартина слепая петля ликвидируется, благодаря иссечению перегородки и созданию анастомоза между прямой и низведенной кишкой. Кишка, стенка которой содержит ганглиозные клетки, располагается сзади в 1 см от анального отверстия.
C, При операции Соаве полнослойная толстая кишка, содержащая ганглиозные клетки, протаскивается через демукозированный ректальный цилиндр. Выведенный за пределы анального отверстия избыток толстой кишки через несколько недель отсекается и создается отсроченный анастомоз. В модификации Болея накладывается первичный анастомоз в 1 см от анального отверстия. На этом уровне по всей окружности имеются ганглиозные клетки.

Послеоперационная летальность за последние 20 лет составила 1%, причем этот показатель был значительно более высоким в тех случаях, когда вмешательство производилось у детей в возрасте до 4 месяцев. Несостоятельность анастомоза отмечалась в 6% наблюдений, что заставляло многих хирургов дополнять оперативное лечение защитной колостомией, способствовавшей уменьшению числа осложнений. Поздние стенозы в зоне анастомоза возникли у 8% больных, а недержание кала (значительное, но временное) было в 13% наблюдений.

Послеоперационный энтероколит отмечен у 39% пациентов, что вынудило в 7% случаев произвести вторичную сфинктеротомию. Осложнений со стороны мочевого пузыря или эвакуаторной функции мочевой системы не отмечено. При обследовании через 20 лет после операции у 90% пациентов функция кишечника была нормальной. Подобные результаты (правда, не столь хорошие) получены и большой группой детских хирургов, представлявших Хирургическую Секцию Американской Академии Педиатрии.

Операция Дюамеля позволяет избежать выделения прямой кишки и, кроме того, может быть произведена в младшем возрасте. Оригинальное вмешательство Дюамеля предполагает наложение анастомоза между низводимой (нормальной) кишкой, имеющей ганглии, и прямой кишкой, в непосредственной близости к анальному отверстию. Для устранения растяжения нефункционирующей культи прямой кишки скапливающимися в ней каловыми массами Мартин предложил свою модификацию, дополнив операцию Дюамеля проксимальным анастомозом между прямой кишкой и низведенной. Перегородка после этого разрушается раздавливающим зажимом. В результате прямая кишка становится широкой, при этом задняя ее стенка содержит ганглии, в то время как передняя остается такой же, как и до операции. При модификации Мартина, благодаря проксимальному анастомозу, исключается растяжение слепого сегмента прямой кишки. В настоящее время для наложения анастомоза и разделения перегородки обычно используются сшивающие аппараты.

Операция Дюамеля, дополненная описанной модификацией, стала широко применяться при всех формах болезни Гиршпрунга, с хорошими результатами. Она особенно эффективна в тех случаях, когда переходная зона расположена в области тонкой кишки. По данным как отдельных хирургов, так и сводной статистики, выявлена низкая летальность и невысокая частота несостоятельности анастомоза и стенозов. В общем, результаты применения операции Дюамеля, пожалуй, лучше, чем при использовании других, альтернативных вмешательств.

Третий, широко распространенный метод радикального хирургического лечения болезни Гиршпрунга — операция эндоректального низведения, впервые описанная Соаве и затем модифицированная Болеем. Главная особенность этого вмешательства — интрамуральное субмукозное выделение прямой кишки до уровня менее, чем 1 см, над анальным отверстием. После удаления ректальной слизистой нормальная кишка низводится на промежность.

Согласно описанию Соаве, избыточно выведенная кишка остается инвагинированной через анальное отверстие в течение 2— 3 недель. За это время спонтанно «создается» аутоанастомоз. Отсроченная ампутация избыточно выведенной кишки производится без наложения анастомоза. Этот метод позволяет избежать несостоятельности анастомоза, но может сопровождаться функциональным стенозом и ранним развитием энтероколита, что иногда представляет серьезную проблему, не говоря уже об отрицательной стороне вмешательства с эстетической точки зрения. Добавление Болеем к данной операции первичного анастомоза в 1 см от анального отверстия увеличило популярность этого вмешательства, которое в последующем стало применяться не только при болезни Гиршпрунга, но и при язвенном колите, а также семейном или множественном полипозе.

Операция эндоректального низведения дает хорошие результаты. Частота несостоятельности невысока и при использовании модификации Болея составляет 6%. Среди пациентов, которым накладывается первичный анастомоз, стеноз возникает в 9% наблюдений, а энтероколит — всего в 2%.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Резюме

Авторы описывают диагностику и лечебную тактику субтотальных форм болезни Гиршпрунга у детей. Радикальное хирургическое лечение данной патологии произведено у 18 детей. В зависимости от распространенности зоны аганглиоза использовались различные методики низведения здоровых участков толстой кишки с формированием колоректального анастомоза по Соаве. Изучены непосредственные и отдаленные результаты у детей в зависимости от объема резекции толстой кишки, пораженной аганглиозом.

Summary. The authors describe the diagnosis and treatment tactics for subtotal forms of the Hirschsprung’s disease in children. Radical surgical treatment of this pathology was performed in 18 children. The method of pull-through procedure for large intestine healthy areas with the formation of colorectal Soave anastomosis depended on the prevalence of aganglionic zone. The short-term and distant results in children were studied taking into account the volume of resection of aganglionic colon.

Резюме. Автори описують діагностику та лікувальну тактику субтотальних форм хвороби Гіршпрунга у дітей. Радикальне хірургічне лікування даної патології проведено 18 пацієнтам. Залежно від поширеності зони агангліозу використовувалися різні методики зведення здорових ділянок товстої кишки з формуванням колоректального анастомозу за Соаве. Вивчені безпосередні та віддалені результати в дітей залежно від обсягу резекції товстої кишки, ураженої агангліозом.

Ключевые слова

Ребенок, болезнь Гиршпрунга, обширная резекция кишечника.

Key words: child, Hirschsprung’s disease, extensive resection of colon.

Ключові слова: дитина, хвороба Гіршпрунга, велика резекція кишечника.

Введение

Болезнь Гиршпрунга относится к группе тяжелых врожденных пороков развития толстой кишки и встречается, согласно последним статистическим данным, в популяции новорожденных с частотой 1: 4000-1: 5000 . Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургический. Используются известные операции типа Свенсона, Дюамеля и Соаве как в классическом варианте, так и в различных модификациях. Суть всех предложенных операций заключается в том, что производится резекция аганглионарного сегмента и супрастенотического, вторично измененного участка толстой кишки с формированием колоректального анастомоза. Указанные операции различаются между собой промежностным этапом и особенностями формирования колоректального анастомоза. В настоящее время при лечении болезни Гиршпрунга у детей широко используется операция Соаве как наиболее физиологичная, асептичная и не нарушающая топографию органов таза.

Главная трудность, с которой сталкиваются детские хирурги, — это лечение субтотальных и тотальных форм болезни Гиршпрунга. Эти формы данного заболевания, как правило, требуют обширной резекции толстой кишки, что в ряде случаев не позволяет низвести на промежность по левому брыжеечному каналу оставшийся, недостаточный по длине здоровый участок толстой кишки. Предложено несколько вариантов оперативных вмешательств при субтотальных формах болезни Гиршпрунга, когда не удается низвести здоровый участок толстой кишки по левому брыжеечному каналу.

При первом варианте выполняется резекция патологически измененного участка толстой кишки и низведение оставшегося участка по правому брыжеечному каналу с ее ротацией по часовой стрелке на 180°.

Другой вариант операции предполагает резекцию патологически измененной толстой кишки, отсечение подвздошной кишки от слепой в области баугиниевой заслонки, оставшийся участок низводится по правому брыжеечному краю с разворотом на 180° по часовой стрелке, формируя колоректальный анастомоз, а затем илеоколоанастомоз.

При третьем варианте низведение оставшегося участка толстой кишки осуществляется через окно в брыжейке тонкой кишки (трансмезентериальное низведение). Окно в брыжейке формируется в зависимости от архитектоники сосудистой сети брыжейки тонкой кишки.

В процессе выполнения операций при радикальном лечении субтотальных форм болезни Гиршпрунга рядом отечественных и иностранных авторов были выявлены отрицательные стороны указанных методик. Прежде всего это перегибы восходящего отдела ободочной кишки и возможное нарушение пассажа кишечного химуса, а также нарушение анатомической целостности баугиниевой заслонки, что приводит к развитию рефлюкс-илеита и восходящей контаминации тонкой кишки .

Цель исследования — определить выбор метода низведения толстой кишки в зависимости от распространенности зоны аганглиоза при субтотальной форме болезни Гиршпрунга.

Материалы и методы

За период с 1980 по 2011 г. в клинике детской хирургии ДонНМУ им. М. Горького лечилось 268 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 3 суток до 12 лет. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована у 18 (7 %) детей. Возраст детей данной группы составил от 3 суток до 3 месяцев. Из 18 больных с субтотальной формой заболевания 11 детей поступили в хирургический стационар с клиникой обтурационной кишечной непроходимости. Обследование детей начинали с обзорной рентгенографии органов брюшной полости. При этом на рентгенограммах выявлялось резкое расширение отделов толстой кишки, нередко с горизонтальными уровнями (рис. 1). Всем больным выполнялась контрастная ирригография. Обязательным условием при ирригографии являлось выполнение рентгенограммы в двух проекциях: переднезадней и боковой. На основании ирригографии определяли протяженность аганглионарной зоны и степень супрастенотической дилатации отделов толстой кишки. Из 18 детей у 12 зона аганглиоза распространялась до селезеночного угла (рис. 2). У 2 больных зона аганглиоза доходила до дистальной части поперечной ободочной кишки, у 3 — до середины поперечной ободочной кишки, у 1 — до печеночного угла.

Результаты и обсуждение

Учитывая тот факт, что обширная резекция толстой кишки приводит к нарушению водно-электролитного баланса, изменению нормобиоза, ухудшению формирования каловых масс, усилению диареи, мы использовали различные подходы при выполнении реконструктивно-пластических операций у этой категории больных с учетом уровня резекции толстой кишки.

Хирургическую коррекцию порока начинали с формирования колостомы, которую накладывали на проксимальный (супрастенотический) отдел толстой кишки. В случаях, когда субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована на первом месяце жизни, выполнялась срединная лапаротомия с целью тщательной ревизии органов брюшной полости и выявления возможных сопутствующих аномалий развития, а самое главное — для оптимального выбора места наложения колостомы. Всем больным после наложения колостомы прямую кишку тренировали систематически проводимыми клизмами.

Радикальную операцию выполняли через 4-6 месяцев после наложения колостомы. Низведение здорового участка толстой кишки по левому боковому каналу с перевязкой средней ободочной артерии нами выполнено у 14 больных, у которых зона аганглиоза располагалась до селезеночного угла (12 больных), у 1 больного зона аганглиоза переходила на дистальную часть поперечной ободочной кишки. В одном случае у больного с субтотальной формой болезни Гиршпрунга была общая брыжейка тонкой и толстой кишки с достаточной мобильностью илеоцекального угла, что дало возможность переместить илеоцекальный угол в эпигастральную область, а здоровый участок толстой кишки низвести по левому боковому каналу без натяжения. Двум больным с распространением зоны аганглиоза до середины поперечной ободочной кишки низведение здорового участка толстой кишки произведено трансмезентериально, через окно в брыжейке тонкой кишки в нашей модификации (рис. 3). У двух пациентов (1 больной, у которого зона аганглиоза доходила до печеночного угла, а также 1 больной с выраженными дегенеративными изменениями супрастенотического отдела кишки) восходящий отдел низводили по правому боковому каналу с разворотом на 180° против часовой стрелки. Во всех случаях колостому снимали в момент проведения радикальной операции, а формирование колоректального анастомоза осуществляли в 16 случаях по Соаве, а в 2 случаях по — Дюамелю. В послеоперационном периоде осложнений не зарегистрировано.

Отдаленные результаты при многогранном обследовании изучены в период от 1 года до 6 лет после операции. У пациентов, у которых была резекция толстой кишки и ее низведение трансмезентериально или по правому боковому каналу, до 12 месяцев сохраняется более частый, до 3-5 раз в сутки, стул, а каловые массы носят кашицеобразный характер. В двух случаях отмечено каломазание. Адаптация резервуарно-сенсорной функции прямой кишки у этих пациентов наступала спустя 2 года после операции. Общее физическое развитие детей соответствовало возрасту. При контрольном обследовании пациентов, которым кишка была низведена по левому брыжеечному каналу, через 1 год отмечен нормальный позыв к акту дефекации и оформленный стул от 1 до 2 раз в сутки. Эти дети находятся на обычном пищевом режиме, без отклонений в физическом развитии.

На ирригограмме у этих пациентов отмечалось косое расположение левой половины толстой кишки, начиная от печеночного угла, нормальный диаметр всей толстой кишки с хорошей гаустрацией (рис. 4, 5). Выявленные функциональные отклонения у пациентов в ближайшем послеоперационном периоде объясняются обширностью резекции толстой кишки и более длительным восстановлением ректоанального ингибиторного рефлекса. Реабилитационные мероприятия, проводимые в послеоперационном периоде, направленные на нормализацию резервуарно-сенсорной функции прямой кишки, ускоряют процессы ее адаптации.

Выводы

1. При распространенности зоны аганглиоза до селезеночного угла целесообразно производить низведение здорового участка толстой кишки по левому латеральному каналу, при резекции толстой кишки до средней трети поперечной ободочной кишки — трансмезентереальное низведение, а при резекции до печеночного угла низведение следует производить по правому латеральному каналу.

2. Оптимальным вариантом формирования колоректального анастомоза является метод типа Соаве.

Список литературы

1. Кривченя Д.Ю. Результати лікування дітей з хворобою Гіршпрунга // Хірургія дитячого віку. — 2008. — № 4. — С. 51-54.

2. Кривченя Д.Ю., Даньшин Т.І. та ін. Реконструктивно-пластичні операції після обширних резекцій ободової кишки у дітей // Хірургія дитячого віку. — 2004. — № 2. — С. 35-40.

3. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. — М., 1999.

4. Попухов Р.Ш. Методы резекции толстого кишечника при мегаколоне у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2011. — № 5. — С. 84.

5. Садовничая Т.А. Хронические запоры у детей первых 7 лет жизни: Автореф. дис… канд. мед.наук. — М., 2006.

6. Сварич В.Г. Способ резекции толстой кишки при субтотальной форме болезни Гиршпрунга // Детская хирургия. — 2011. — № 2. — С. 14-18.

7. Сильченко М.И. Этапное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2007. — С. 22.

8. Хурсин В.Н. Оптимизация хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2004. — С. 21.

9. Чепурной Г.И., Кивва А.А., Розин Б.Г. Модификация промежностного этапа операции при болезни Гиршпрунга у детей // Детская хирургия. — 2000. — № 6. — С. 4-5.

10. Jao Ya, Gongcai Li, Xiansheng Zhang et al. Primary transanal rectosigmoidectomy for Hirschsprung’s disease: Preliminary results in the initial 33 cases // Journal of Pediatric Surgery. — 2001. — Vol. 36, № 12. — Р. 1816-1819.

11. Langer J.C., Seifert M. et al. One-stage Soave pull-though for Hirschsprung’s disease: A comparision of transanal and open approaches // Journal of Pediatric Surgery. — 2000. — Vol. 35, № 6. — P. 820-822.

12. Porebska A. A modificated method for the operative treatment of Hirschsprung’s disease // Surgery in Childhood International. — 1996. — № 2. — P. 83-87.

СССР - страна противоречий. В 1937 году Владимир Демихов впервые провел пересадку сердца собаке, через пять лет Зинаида Ермольева открыла отечественный пенициллин, а в 1962 году Святослав Федоров в соавторстве с Валерием Захаровым создали один из лучших жестких искусственных хрусталиков в мире. В то же время люди были не прочь смазать ребенку гланд…

Питание во время путешествия

Инструкция по сборам… в больницу

Утвержден перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2019 год

Пенсии детям-инвалидам повысят в России в апреле 2019 года

Профессиональное выгорание врачей приняло в США характер национальной проблемы

Ученые заявили о связи между вирусом герпеса и болезнью Альцгеймера

Как подготовиться к МРТ

Магнитно-резонансная томография (также известная, как МРТ) использует мощное магнитное поле и радиоволны для создания изображения внутренних органов, тканей и их структур. МРТ может помочь врачу установить диагноз и назначить наиболее подходящее лечение вашего заболевания. Подготовка к магнитно-резонансной томографии (МРТ) не потребует от вас много…