Ajutor pe Tele2, tarife, intrebari

Una dintre formele de tumori mamare maligne este cancerul lui Paget.

Cancerul mamar al lui Paget se formează în sau în jurul mamelonului (leziune a complexului mamelon-areolar). Această boală este considerată o formă rară de cancer, care apare în principal la femeile de peste 50 de ani.

Cancerul lui Paget poate afecta și bărbații. Mai mult, acestea din urmă se caracterizează printr-un curs mai agresiv, datorită faptului că glandele mamare la bărbați sunt mai mici, iar celulele tumorale pătrund cu ușurință mai departe în organism.

În plus, această boală poate afecta alte părți ale corpului în locurile în care există glande sudoripare apocrine. Acesta poate fi penisul la bărbați, vulva la femei sau zona perineală.

Mecanismul de dezvoltare

Cancerul de sân al lui Paget reprezintă doar 3% din toate cazurile înregistrate de tumori maligne în prezent. În cazuri rare, această boală poate apărea și la tinerii cu vârsta de 20 de ani și peste. Cancerul Paget apare cel mai adesea în jurul vârstei de 70 de ani la bărbați și în jurul vârstei de 60 de ani la femei.

Numele bolii vine de la omul de știință Paget, care a fost primul care a descoperit relația dintre modificările la nivelul mameloanelor și dezvoltarea cancerului de sân în 1874. El a propus că schimbarea superficială a presupus o schimbare degenerativă, urmată de neoplazie. Paget a descris mecanismul de dezvoltare a bolii și manifestările sale clinice, care au stat la baza definiției lui Paget a cancerului de sân.

Motivele exacte care duc la dezvoltarea acestei forme de malignitate nu sunt pe deplin înțelese. Există mai multe teorii despre asta:

1) teoria epidermotropă. Conform acestei teorii, se crede că celulele atipice migrează prin canalele de lapte direct către mameloane, unde apoi se implantează și încep să crească. Această teorie este susținută de practică, care arată că 95% din cazurile de cancer ale lui Paget sunt combinate cu forma intraductală a cancerului de sân. Celulele tumorale sunt celule glandulare derivate din epiteliul canalelor de lapte.

2) teoria transformatoare. Conform acestei teorii, se crede că malignitatea apare ca urmare a degenerării celulelor epiteliale normale ale areolei sau mamelonului în celule atipice. Această ipoteză se bazează pe cazurile în care cancerul de sân în alte locații nu este detectat.

Există, de asemenea, o anumită predispoziție genetică la dezvoltarea malignității la bărbați. Factorii care provoacă dezvoltarea cancerului Paget includ traumatismele mamelonului și efectele substanțelor cancerigene.

Tipuri de cancer Paget

Cancerul Paget este împărțit în trei forme principale:

1) forma psoriazica;

2) eczematoid acut;

3) eczematoid cronic.

În forma psoriazică, apar mici papule roz, care sunt acoperite cu solzi uscati deasupra. Eczematoida acută apare cu formarea de erupții cutanate fine pe piele, ulcerații și un mamelon care plânge. Eczematoidul cronic se caracterizează prin cruste care se formează deasupra pielii și lasă în urmă zone de plâns. De asemenea, pot fi observate forme ulcerative sau tumorale. Pe piele, formațiunile tumorale se formează adânc în glande sau ulcerații asemănătoare craterelor.

În 50% din cazurile cu cancer Paget, complexul mamelon-alveolar este afectat în principal. În 40% din cazuri, alături de modificări ale mameloanului și areolei, este detectat și un nod malign în jurul lor, care este ușor de palpat. Cancerul mamelonului poate fi depistat întâmplător în timpul unui examen citologic sau în 10% din cazuri.

Semnele de cancer ale lui Paget

Cancerul de sân al lui Paget se manifestă cu simptome nespecifice. Adesea, aceste semne nu dau motive de îngrijorare și consultați un medic și, prin urmare, simptomele cancerului Paget pot trece neobservate.

În primul rând, pe piele apar ușoare roșeață și peeling, zona din jurul mameloanelor și mamelonul în sine sunt iritate. Astfel de semne pot dispărea în timp sub influența unguentelor cu corticosteroizi.

Apoi, după o anumită perioadă, tabloul clinic crește și simptomele se intensifică. În zona mameloanelor apar mâncărimi, arsuri, dureri și furnicături. Pielea devine foarte sensibilă și încep scurgeri sero-hemoragice din mameloane. Configurația sa se poate schimba, mamelonul se poate retrage sau se poate întări.

Odată cu progresia formării maligne, în zona mameloanelor apar infiltrate și hiperemie, suprafața devine acoperită cu ulcere, cruste și eroziuni nevindecătoare. Când îndepărtați crusta, puteți vedea suprafața umedă și plânsă a mamelonului.

Cancerul de sân al lui Paget afectează de obicei o singură glandă, dar poate apărea bilateral, deși în cazuri foarte rare.

În timpul unui examen clinic, medicul observă formarea de bulgări în glanda mamară la aproximativ jumătate dintre pacienți. Pe măsură ce boala progresează, procesul malign progresează la întreg sânul. Zona afectată de această boală are contururi clar definite și este ușor ridicată deasupra suprafeței pielii neafectate. Există o mărire a ganglionilor limfatici din apropiere. În stadiile foarte ulterioare, apar scurgeri sângeroase din mameloane. La bărbați, simptomele cancerului Paget constau în macerarea pielii, îngroșarea sau eroziunea, precum și mâncărime și descuamare.

Diagnosticare

Următoarele metode sunt utilizate pentru a diagnostica cancerul de sân al lui Paget:

1) consultarea unui specialist;

2) Ecografia glandelor mamare;

7) metode de laborator.

Dacă se suspectează o formare malignă a glandei mamare, pacientul trebuie să fie supus unui consult cu un mamolog-oncolog. El va examina glandele mamare, sfarcurile și vă va trimite pentru o examinare ulterioară. În timpul examinării, se prelevează un frotiu special de amprentă de la mameloane pentru prezența celulelor Paget și o biopsie sau un frotiu citologic.

O examinare cu ultrasunete a sânului vă permite să identificați o formațiune malignă și să determinați locația exactă a acesteia, precum și să examinați starea canalelor. Mamografia face posibilă determinarea nodului din glanda mamară, a formei mamelonului și a grosimii pielii. Se realizează în trei proiecții.

RMN face posibilă detectarea bolii în stadiile incipiente de dezvoltare, când manifestările clinice sunt subtile. În acest fel, pot fi detectate o mare varietate de tumori mamare. Scintigrafia este o metodă foarte informativă pentru diagnosticarea glandelor mamare. Cu ajutorul examenului histologic se determină conținutul tumorii și forma cancerului Paget. Metodele de analiză de laborator fac posibilă determinarea procesului inflamator din organism și suspectarea unei boli. În general, cancerul Paget este foarte ușor de diagnosticat chiar și în stadiile incipiente și poate fi tratat cu succes.

Tratamentul cancerului Paget

Principalul tratament pentru cancerul de sân al lui Paget este îndepărtarea radicală. Această operație se numește mastectomie radicală.

Intervenția chirurgicală se efectuează pentru cancerul invaziv sau carcinomul intraductal. În timpul operației, glanda mamară cu fibre, ganglionii limfatici și mușchii pectorali sunt îndepărtate. Pentru cancerul Paget neinvaziv, se efectuează o mastectomie simplă: se îndepărtează mușchiul pectoral mic și țesutul glandului.

În primele etape ale formării unui proces malign, se efectuează o rezecție radicală: o parte a glandei mamare, a mamelonului și a areolei sunt îndepărtate. După operație, pacienții sunt supuși mamoplastiei reconstructive.

În combinație cu metodele de tratament chirurgical, se efectuează, de asemenea, un curs de chimioterapie, terapie hormonală și terapie gamma. Astfel de precauții vor ajuta la evitarea recăderilor și a formării de metastaze.

Prognoza

Deoarece cancerul Paget nu este întotdeauna detectat în stadiile incipiente, prognoza ulterioară depinde de tratamentul și diagnosticul în timp util. Există o probabilitate mare de recidive chiar și în perioada postoperatorie, datorită agresivității deosebite a tumorii. Speranța medie de viață este de aproximativ 3 ani. Cu metastaze și infiltrate, speranța de viață este de 1 an.

Prevenirea cancerului Paget presupune vizite regulate la un mamolog și examinări periodice ale glandelor mamare folosind diferite metode de diagnostic. Acest lucru va permite detectarea în timp util a debutului bolii și va îmbunătăți semnificativ prognosticul.

Sute de mii de femei din întreaga lume sunt diagnosticate cu cancer de sân în fiecare an. Și doar în cazuri rare medicii diagnostichează cancerul de sân al lui Paget. Această formă a bolii, care apare cu afectarea zonei mamelon-areolare, poate apărea nu numai la femei, ci și la bărbați.

Boala Paget apare pe mamelon și în zona din jurul acestuia. În marea majoritate a cazurilor, depășind nouăzeci și cinci la sută, această boală este însoțită de dezvoltarea cancerului de sân în organism.

În prezent, nu există o singură teorie care să explice mecanismul apariției și dezvoltării cancerului de sân, numită boala Paget. Presupunerile oamenilor de știință sunt împărțite în două opinii opuse:

• Tranziția celulelor canceroase formate în glanda mamară la suprafața mameloanelor prin canalele de lapte;
• Mutația spontană a celulelor epiteliale ale mameloanelor și areolelor în formațiuni maligne.

A doua teorie se bazează pe faptul că, în rare patru până la cinci cazuri, boala Paget apare fără prezența cancerului de sân în organism.

Indiferent de zona în care se formează celulele canceroase, în glanda mamară sau zona mamelon-areolară, aspectul și dezvoltarea acestora pot fi influențate de următorii factori:

• Obiceiuri proaste, cum ar fi fumatul și alcoolismul;
• Contact cu substanțe chimice nocive;
• Condiții de mediu nefavorabile;
• Utilizarea medicamentelor hormonale;
• Expunerea la radiații;
• Dezechilibru hormonal care duce la menopauză târzie.

Cauzele neoplasmelor maligne pot fi și obezitatea, maternitatea târzie, unele tipuri de boli dermatologice și factorii ereditari. Persoanele cu vârsta peste cincizeci de ani sunt expuse riscului. Dar boala nu poate fi exclusă la o vârstă mai fragedă.

Clasificarea cancerului de către Paget

În funcție de zona de răspândire a bolii, cancerul de sân al lui Paget este împărțit în următoarele trei tipuri:

• Modificările apar numai în zona mamelon-areolară;
• Pe lângă modificările care implică mamelonul și areola, se observă formarea unui nod tumoral în zona peripapilară a glandei mamare;
• Există doar un nod tumoral în glanda mamară. Acest tip este dificil de diagnosticat imediat.

După cum puteți vedea, o tumoare sub formă de nod și modificări vizibile ale complexului mamelon-areolar pot fi nelegate și se pot dezvolta atât simultan, cât și independent unele de altele.

O altă clasificare Paget a cancerului de sân se bazează pe natura cursului clinic și include următoarele tipuri:

• Erupții cutanate mici și formațiuni sub formă de vezicule;
• Prezența crustelor, a căror îndepărtare duce la formarea unei zone inflamate a pielii;
• O mică erupție cutanată de o nuanță roz și însoțită de formarea de solzi uscati;
• Formarea de ulcere;
• Există o tumoare în glanda mamară.

Astfel, boala poate apărea cu diverse manifestări externe, care pot fi asociate cu caracteristicile individuale ale corpului. Mai mult, în aproape zece la sută din cazuri boala nu are semne externe și este diagnosticată întâmplător.

Simptomele cancerului de sân al lui Paget

Insidiositatea bolii constă în faptul că primele simptome și semne ale cancerului Paget pot fi ușoare sau să nu apară deloc timp de câteva luni, astfel încât să nu provoace teamă sau îngrijorare. Această perioadă de latentă durează în medie de la șase luni până la un an.

Primul semn vizibil al dezvoltării cancerului este roșeața și erupția cutanată pe mamelon. Acest fenomen este însoțit de mâncărime și arsuri tolerabile. Mecanismul simptomelor implică de obicei mamelonul, apoi areola și apoi restul sânului. Al doilea aspect dificil al cancerului Paget este faptul că primele semne vizibile pot dispărea brusc, ceea ce este adesea perceput de oameni ca un semn fals de recuperare.

Pe măsură ce boala progresează, apar simptome precum:

• Formarea de cruste sub formă de eczemă;
• Creșterea mâncărimii și arsurilor;
• Formarea eroziunilor;
• Secreția mameloanelor;
• Senzații dureroase.

Nu trebuie să presupunem că fără o masă palpabilă, cancerul Paget nu poate fi diagnosticat. Doar în jumătate din cazuri se formează bulgări și infiltrate în piept. În cele mai avansate stadii ale bolii, pe zona afectată apar scurgeri seroase și sângeroase.

La bărbați, cancerul de sân al lui Paget este diagnosticat mult mai rar. Simptomele sunt identice cu manifestările bolii la femei. Acestea includ, de asemenea, roșeață, erupții cutanate, cruste și disconfort, cum ar fi mâncărime și arsuri.

Diagnosticul bolii

Deoarece cancerul este una dintre cele mai grave boli și necesită un tratament agresiv, acuratețea diagnosticului în această problemă este extrem de importantă. Pentru a confirma prezența bolii la un pacient, un examen vizual sau teste generale nu sunt suficiente. În acest caz, este necesară o examinare cuprinzătoare, este necesar să se facă o radiografie a sânilor, RMN sau ultrasunete.

Să luăm în considerare ce înseamnă principalele metode de diagnostic inițial:

• Mamografie. Aceasta este o radiografie a sânului, care vă permite să detectați un nod tumoral dacă este prezent. În plus, razele X vă permit să evaluați gradul de retragere a mamelonului și grosimea pielii din zona areolei. Deoarece cancerul lui Paget nu este întotdeauna însoțit de formarea unui nod, mamografia poate oferi un rezultat negativ dacă boala este prezentă în organism;
• Ecografia sânului. Această metodă este utilizată dacă mamografia nu poate stabili tabloul clinic. Folosind ultrasunetele, medicul poate evalua structura țesuturilor, poate detecta natura dilatată a canalelor și prezența infiltratului rezultat;
• RMN. Această metodă vă permite să diagnosticați boala într-un stadiu în care este complet asimptomatică. Procedura imagistică prin rezonanță magnetică ne permite să identificăm formarea tumorii și schimbarea structurii glandelor și țesuturilor.

Dacă rezultatul diagnosticului confirmă modificările în curs în zona mamelon-areolară și în glanda mamară în ansamblu, se efectuează o examinare histologică a țesutului. Această procedură se numește biopsie. În timpul procedurii, o probă de țesut este îndepărtată din zona afectată, care este ulterior examinată în laborator pentru prezența celulelor canceroase.

Biopsia este procedura cel mai frecvent utilizată pentru a depista cancerul de sân. Dar există și opțiuni pentru efectuarea de răzuire celulară și examen imunohistochimic. Acesta din urmă se bazează pe detectarea markerilor din sânge care indică prezența bolii.

Diagnosticul atent, care necesită mai multe tipuri de proceduri, este justificat de asemănarea tabloului clinic al cancerului Paget cu alte boli comune. Și anume: psoriazis, melanom, dermatită, adenomatoză și alte tipuri.

Tratamentul cancerului Paget

Natura tratamentului pentru cancerul Paget depinde direct de stadiul de dezvoltare a bolii. În primele etape, este posibil un tratament nechirurgical, care include utilizarea de unguente pe bază de citostatice. Această metodă ajută la prevenirea proliferării celulelor patologice.

Dar, din păcate, boala este adesea diagnosticată la câteva luni după ce s-a răspândit în organism. În acest caz, cel mai des este utilizată intervenția chirurgicală sub formă de mastectomie radicală. Această operație implică îndepărtarea glandei mamare și a ganglionilor limfatici.

Dacă numai complexul mamelon-areolar este afectat de boală, în timp ce glanda mamară rămâne sănătoasă, se poate efectua o segmentectomie centrală. Aceasta este o operație chirurgicală care vă permite să îndepărtați numai mamelonul și o parte din zona din jurul mamelonului. Dar acesta este un caz destul de rar.

În cele mai multe cazuri, este necesar un tratament postoperator, care, în funcție de severitatea bolii, poate include:

• Terapie cu radiatii;
• Chimioterapia;
• Terapia hormonală.

Astfel de măsuri sunt necesare nu numai pentru a combate simptomele cancerului, ci și pentru a preveni o posibilă recidivă a bolii.

În cazurile pozitive, când boala a fost depășită și viața femeii nu este în pericol, este permisă intervenția chirurgicală plastică pentru refacerea sânului, reconstrucția mamelonului și a areolei. Pacientul ar trebui să-și ducă stilul de viață în continuare în conformitate cu recomandările medicilor. Una dintre condiții este menținerea unei alimentații echilibrate.

Predicția rezultatului cancerului a lui Paget

Nici cel mai calificat medic nu va putea determina rezultatul exact al bolii. Prognoza se poate baza pe mulți factori, printre care:

• Stadiul bolii;
• Vârsta pacientului;
• Prezența ganglionilor limfatici afectați;
• Prezența unui nod palpabil etc.

Cel mai bun prognostic este pentru pacienții al căror cancer este diagnosticat precoce. În această condiție, aproape toate cazurile au un rezultat pozitiv.

Pentru cancerul mai avansat, probabilitatea de recuperare poate depinde de tipul de boală.

Dacă boala nu a afectat glanda mamară, iar dezvoltarea celulelor canceroase se observă numai în zona mamelon-areolară, procentul de rezultat pozitiv crește semnificativ și poate ajunge la peste optzeci la sută. În caz de deteriorare a glandei mamare, această cifră este de aproximativ șaizeci la sută.

Cancerul de sân al lui Paget, ca și alte tipuri de cancer, este un test serios pentru organism, care nu se termină întotdeauna pozitiv. Pentru a preveni boala, se recomandă să luați următoarele măsuri:

• Stilul de viață sănătos, renunțarea la obiceiurile proaste;
• Examinare medicală regulată;
• Mancare sanatoasa bogata in proteine.

Astfel de metode simple nu numai că vă vor permite să diagnosticați boala într-un stadiu incipient, ci și să reducă riscul apariției acesteia în general.

În ultimele decenii, cancerul de sân a devenit una dintre cele mai frecvente tumori maligne întâlnite la femei. Până la 20% din toți pacienții din instituțiile de oncologie din Rusia sunt observați și tratați cu acest diagnostic. În fiecare an, până la 1,5 milioane de cazuri noi sunt înregistrate în întreaga lume și până la 500 de mii de femei mor în fiecare an.

Aceste tumori sunt, de asemenea, foarte periculoase deoarece, spre deosebire de multe alte tumori, ele afectează femeile care sunt încă capabile să muncească. Cel mai mare număr de pacienți are vârsta cuprinsă între 45-60 de ani.

Cauzele cancerului lui Paget

Corpul feminin are caracteristici fiziologice asociate cu fluctuații regulate ale nivelului hormonilor sexuali. Aceste substanțe provoacă o schimbare constantă corespunzătoare a proceselor de proliferare (reproducție, creștere a activității) și involuție (activitate scăzută) a țesuturilor din glandele mamare. Acest lucru se întâmplă deoarece țesutul mamar conține mulți receptori care răspund la nivelurile hormonale din sânge.

După cum se știe, lobulii glandelor mamare se deschid în canale, care se combină în unul sau mai multe canale excretoare. Gurile lor se deschid în mamelon. Canalele sunt căptușite cu țesut tegumentar - epiteliu. Estrogenul și progesteronul, produse în ovare și parțial în glandele suprarenale, și hormonul foliculostimulant, produs în glanda pituitară, influențează proliferarea celulelor epiteliale. Activitatea glandelor endocrine remarcate este reglată de hipotalamus și cortexul cerebral.

În timpul vieții, o femeie este expusă la diferite influențe care perturbă acest sistem armonios de autoreglare. Ca urmare, echilibrul hormonal este perturbat. În țesuturile epiteliale sensibile la hormonii sexuali apar perturbări ale proliferării și involuției și apar focare de proliferare patologică a epiteliului. Astfel de zone pot deveni în cele din urmă începutul unui proces canceros.

Predispoziția genetică este, de asemenea, probabil să joace un rol în degenerarea malignă a celulelor, există dovezi de supraexpresie a unor gene în această boală.

Tumora apare sub trei forme principale:

• nodal;
• difuz;
• cancerul lui Paget.

Cancerul mamelonului este o formă specială de cancer mamar care apare la gura canalelor excretoare care se deschid la vârful mamelonului. Boala a fost descrisă de medicul Paget încă din 1874, când a observat pentru prima dată legătura dintre afectarea mameloanului și areolei și dezvoltarea carcinomului mamar.

O teorie pentru apariția bolii este mișcarea celulelor canceroase convenționale prin membrana bazală a epiteliului până la stratul de suprafață al mamelonului.

O altă teorie a genezei bolii Paget afirmă că celulele tumorale sunt keratinocite degenerate malign (celule epiteliale de suprafață), localizate inițial în zona canalelor excretoare ale glandei și mamelonului.

Cu toate acestea, tumora rămâne prost înțeleasă, așa că medicii au încă multe întrebări despre tratament și prognostic la acest grup de pacienți.

Tabloul clinic

Boala Paget este o afecțiune relativ rară, care apare la doar 0,5 până la 5% dintre pacienții cu cancer de sân. Vârsta medie a pacienților a fost de 52 de ani, deși această tumoră a fost găsită la femei de până la 23 de ani și la doamne respectabile de peste 80 de ani.

Boala începe asimptomatic și progresează treptat pe parcursul mai multor luni și chiar ani. Cele mai multe cazuri apar pe o parte.

Distrugerea treptată a țesutului mamelonului - cancerul de sân Paget

Pe plan extern, boala începe cu roșeață și îngroșarea mamelonului. Apoi, pe suprafața sa și în zona înconjurătoare apar cruste uscate, care ulterior încep să se ude și să se dezlipească. Procesul se extinde treptat la areolă - areola. Leziunea are limite neuniforme.

În timpul procesului patologic, are loc distrugerea treptată a țesutului mamelonului. Devine plată și se formează ulcere în locul crustelor. Apare sângerare tisulară. În unele cazuri, imaginea vizibilă seamănă cu psoriazisul, în altele prezintă semne de inflamație (umflare și roșeață a pielii). Hiperpigmentarea nu este tipică.

Boala afectează nu numai areola, ci și pielea sânului din jurul mameloanului. În același timp, procesul începe să pătrundă prin canalele glandei adânc în țesuturile sale. Boala poate fi combinată cu cancerul primar lobular și ductal primar.

Simptomele cancerului de sân al lui Paget pot să semene inițial cu eczema și să fie însoțite de mâncărime, descuamare și sfarcurile crăpate. Boala se răspândește ulterior la țesuturile din jur și afectează ganglionii limfatici, în primul rând pe cei axilari. În cazuri avansate, apar scurgeri seroase sau sângeroase, distrugerea sucului și a areolei. Dimensiunea leziunii variază de la 0,3 la 15 cm în diametru.

Cancerul Paget poate fi o manifestare a metastazelor de la alte tumori. Apare și la bărbați, deși mult mai puțin frecvent decât la femei.

Trebuie menționată și forma extramamară a bolii Paget, care afectează în aceste cazuri regiunea perianală, axile, la bărbați - organele genitale externe, scrotul, la femei - vulva. Există studii care arată o tendință care leagă boala extramamară Paget și afecțiunile maligne ale uterului, vezicii urinare, ovarelor, ficatului și vezicii biliare, colonului și rectului.

Diagnosticare

Orice formare inflamatorie rezistentă la tratament în zona mameloanelor necesită excluderea bolii Paget.

Pentru diagnosticare sunt utilizate trei metode principale:

1. vă permite să detectați o masă tumorală sau calcificări (focale de calcificare) în zona mamelonului și a canalelor glandelor. Rezultatele negative ale mamografiei nu exclud prezența unei tumori. Rata de detectare a bolii Paget folosind mamografie variază de la 15 la 65%.
2. Dacă mamografia este neconcludentă, se utilizează ultrasunetele. Rezultatele sale sunt nespecifice și pot fi semne ale altor boli: eterogenitatea țesuturilor, prezența unei zone hipoecogene (focalizare patologică), dilatarea canalelor glandelor.
3. O metodă de diagnosticare foarte sensibilă este imagistica prin rezonanță magnetică. Vă permite să vedeți îngroșarea mameloanului și a zonei areolei, o creștere a dimensiunii acestor zone și să detectați o formare tumorală în canalele excretoare, care este adesea încă asimptomatică.

Diagnosticul este confirmat prin examinarea histologică a țesutului obținut dintr-o biopsie tumorală. Trebuie prelevat țesut din canalul glandular și este adesea necesară o probă de țesut din mamelon și areola. Prezența celulelor Paget speciale este specifică acestei boli.

Capacitățile suplimentare de diagnosticare sunt oferite de cercetarea imunohistochimică - detectarea proteinelor speciale din sânge care sunt markeri ai leziunilor maligne.

Diagnosticul diferențial se realizează în următoarele condiții:

• adenomatoza erozivă a mamelonului;
• psoriazis;
• Dermatita atopica;
• carcinom mamar;
• dermatită cronică de contact;
• ectazie a canalelor de lapte;
• boala Bowen;
• melanom;
• benignă.

Datorită asemănării externe a cancerului Paget cu aceste boli, diagnosticul este adesea întârziat, ceea ce agravează prognosticul.

Tratament

Severitatea leziunii este determinată nu numai de gradul de dezvoltare a procesului, ci și de încă două circumstanțe:

• multicentricitate (prezența mai multor focare de proliferare a celulelor maligne și a mai multor centre de creștere tumorală);
• afectarea ganglionilor limfatici periferici.

Conform unor studii recente, se propune tratarea cancerului Paget diferențiat, în funcție de acești indicatori.

În forma nodulară a cancerului Paget în stadiul 0, când este afectată doar o zonă mică a mamelonului, este posibilă o intervenție chirurgicală de economisire a organelor (segmentectomie centrală) în combinație cu radioterapia. În toate celelalte situații, este necesară îndepărtarea glandei mamare (), adesea simultan cu ganglionii limfatici axilari.

În prima etapă se folosește intervenția chirurgicală, adesea în combinație cu chimioterapie. În stadiile severe, este indicată radioterapia, care crește semnificativ șansele de supraviețuire.

Prognoza

Prognosticul pentru cancerul de sân Paget depinde de un număr mare de factori. Principalele semne de avertizare nefavorabile:

• tumoare la sân palpabilă;
• ganglioni limfatici măriți;
• vârsta de până la 60 de ani.

Dacă ganglionii limfatici periferici nu sunt afectați, rata de supraviețuire la 10 ani depășește 90%, adică prognosticul în acest caz este favorabil.

Din păcate, cancerul Paget la bărbați este mai sever, iar rata lor de supraviețuire la 5 ani este de doar 25%.

• Ce medici trebuie să contactați dacă aveți boala Paget (cancer la mamelon)

Ce este boala Paget (cancer la mamelon)

boala Paget(sin.: cancerul de sân la mamelon al lui Paget, cancerul de sân asemănător eczemei) este un tip de cancer care se formează în sau în jurul mameloanelor. Mai mult de 95% dintre persoanele cu boala Paget au și cancer de sân. cancerul lui Paget reprezintă 0,5 până la 5% din toate cazurile de neoplazie mamară.

Majoritatea pacienților cu boala Paget au peste 50 de ani, dar în cazuri rare, pacienții de până la 20 de ani dezvoltă boala. Vârsta medie de debut a bolii este de 62 de ani pentru femei și 69 de ani pentru bărbați. Boala Paget este o boală rară atât la femei, cât și la bărbați.

Există și alte boli care nu au legătură cu boala Paget, un cancer al mamelonului, inclusiv boala Paget a osului și boala Paget, o tumoare a vulvei; dar vom discuta doar despre boala Paget care implică sfarcurile.

În 1856, S. Velpeau a descris pentru prima dată modificări ale complexului mamelon-areolar (eritem, modificări eczematoase etc.) caracteristice acestei forme de cancer. Cu toate acestea, abia în 1874 J. Paget a remarcat legătura dintre aceste modificări și carcinomul mamar. Autorul, pe baza a 15 observații, a arătat că toți pacienții cu leziuni similare ale complexului mamelon-areolar au dezvoltat cancer de sân în următorul an. Explicând mecanismul de apariție a unei astfel de patologii, autorul a sugerat că modificările inflamatorii superficiale afectează structurile subiacente, modificările degenerative ulterioare în care contribuie la apariția neoplaziei.

Descrierea clasică a tabloului clinic al bolii dată de J. Paget și descrierea sa ulterioară a posibilului mecanism al dezvoltării acesteia i-au permis lui G. Erichsen în 1876 să numească această patologie „boala Paget (cancer) a mamelonului glandei mamare. ”

În literatura rusă, prima descriere a „boala lui Paget a mamelonului” aparține lui A.I. Pospelov (1894). M.A. a efectuat un studiu amănunțit al acestei forme a procesului la începutul secolului al XX-lea. Chlenov și V.L. Bogolyubov, care a completat tabloul clinic descris de J. Paget cu noi simptome patognomonice.

Cel mai semnificativ studiu al cancerului de sân al lui Paget a fost lucrarea lui Jacobeus (1904), în care autorul a definit boala drept cancer intraductal. Cu toate acestea, exista o opinie că această afecțiune este precanceroasă sau cancer al glandelor apocrine, o modificare degenerativă a proceselor cronice ale pielii etc. Abia după ce G.Thin a identificat natura malignă a celulelor lui Paget, a apărut așa-numita teorie epidermotropă a cancerului de sân al lui Paget.

Ce cauzează boala Paget (cancer la mamelon)

Oamenii de știință nu știu exact ce cauzează boala Paget, dar două teorii principale sugerează cum se dezvoltă boala. O teorie sugerează că celulele canceroase numite celule Paget formează tumori la sân și apoi se deplasează de la sân la suprafața mameloanului, ducând la boala Paget, un cancer al mamelonului. Această teorie sugerează că mai mult de 97% dintre pacienții cu boala Paget au cancer de sân sau carcinom ductal, o boală în care celulele anormale sunt prezente doar în canalele mamare din sân. Pe măsură ce cancerul de sân progresează, celulele anormale se răspândesc dincolo de canale în țesutul mamar, ganglionii limfatici și alte părți ale corpului.

O altă teorie sugerează că celulele mameloanelor devin spontan celule Paget.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul bolii Paget (cancer de mamelon)

Procesul se dezvoltă atunci când cancerul primar al canalului mamar se răspândește în epidermă. Cancerul primar poate fi invaziv sau in situ. În epiteliul canalelor, epiderma mamelonului, areolei și zonele adiacente ale pielii, sunt detectate celule epiteliale neoplazice mari cu nucleu hipercromic și citoplasmă colorată pal (celulele Paget), provenite din epiteliul glandelor apocrine. De asemenea, este posibilă dezvoltarea bolii Paget extramamara, cel mai adesea în zonele anogenitale și axilare (zona în care se află glandele sudoripare apocrine). În toate cazurile, este detectat carcinomul primar.

La examen patomorfologicîn epiteliul canalelor, epiderma mamelonului, areolei și zonele adiacente ale pielii, sunt detectate celule epiteliale neoplazice mari cu nucleu hipercromic și citoplasmă de culoare deschisă (celulele Paget), provenite din epiteliul glandelor apocrine.

Teoria epidermotropă a lui Paget a dezvoltării cancerului(mamelon) se bazează pe faptul că celulele Paget sunt la origine celule de carcinom ductal, migrând de-a lungul membranelor bazale ale canalelor în epiderma mameloanului. Acest fapt poate fi confirmat, în primul rând, de prezența carcinomului intraductal sau invaziv la majoritatea pacienților și, în al doilea rând, de comunitatea reacțiilor imunologice demonstrate de celulele Paget și de carcinomul ductal infiltrativ, determinat imunohistochimic. Analiza cu antigene membranare (citocheratină, cazeină, antigen carcinoembrionar, globule de grăsime din lapte - HMFG 1 și 2, lectine etc.) a arătat relația celulelor Paget cu celulele canceroase de sân. Odată cu descoperirea supraexprimării oncoproteinei c-erbB-2 în celulele Paget, a apărut o ipoteză despre prezența unui factor chemotactic, care este secretat de keratinocitele epidermice, stimulând celulele Paget să se răspândească în epidermă. Oncoproteina c-erbB-2 este supraexprimată în aproximativ 20% din cazurile de cancer mamar invaziv, în 50% din carcinomul ductal in situ și în 90-100% din cazurile de cancer mamar. Oncoproteina c-erbB-2 stimulează proliferarea și, mai important, crește motilitatea celulelor canceroase prin interacțiunea proteinelor c-erbB-2 exprimate în membrane cu factorii de motilitate secretați, cel mai probabil, de keratinocitele epidermice. Acest lucru promovează chemotaxia și invazia epidermei de către celulele Paget, conducând în cele din urmă la răspândirea celulelor Paget în întreaga epidermă.

Teoria transformatoare in situ sugerează malignitatea sau degenerarea celulelor preexistente, definind celulele Paget ca keratinocite maligne care apar in situ. Conform acestei teorii, cancerul de sân al lui Paget este un proces independent care afectează epiderma mamelonului și țesutul mamar subiacent.

Confirmarea acestui punct de vedere a fost obținută prin microscopie electronică, care a arătat prezența microvilozităților și a interacțiunilor desmozomale între keratinocite și celulele Paget. În plus, au fost găsite celule anormale cu trăsături caracteristice atât pentru keratinocite, cât și pentru celulele Paget, care pot indica starea lor de tranziție sau transformare. Astfel de observații explică patogenetic acele situații când nodul din glanda mamară este situat la o distanță semnificativă de zona centrală (mamelon-areolară).

Prima descriere histologică a bolii Paget a mamelonului îi aparține lui Butlin (1876). Microscopic, celulele Paget sunt mari, rotunde sau ovale, intraepidermice, nu formează punți intercelulare cu celulele spinoase învecinate, de obicei cu citoplasmă clară, un nucleu pleomorf și hipercromatic mărit și nucleoli vizibili, dar nu viu colorați. Destul de des sunt vizibile mitoze. Celulele lui Paget se pot așeza singure, predominant de-a lungul celulelor epidermice bazale, cu tendința de a se aplatiza (când sunt situate la suprafață) sau de a forma mici cuiburi deosebite, asemănătoare structurilor ductale sau glandulare. Numărul de celule variază semnificativ - de la câteva izolate până la înlocuirea completă a unei părți a stratului epidermic. Celulele epidermice din jurul grupurilor de celule Paget suferă atrofie prin compresie. Dermul suferă, de asemenea, modificări - este hiperemic, infiltrat cu celule plasmatice, se formează noi capilare în el, apare exudația seroasă, ceea ce duce la formarea unui tablou clinic tipic.

Citoplasma celulelor Paget reacționează de obicei pozitiv la Periodic-Acid-Schiff (PAS) și este rezistentă la diastaza, indicând prezența polizaharidelor neutre și ajutând la diferențierea cancerului de sân Paget de unele forme de melanoame maligne și carcinoame intraepidermice primare. Celulele Paget reacţionează pozitiv cu antigenul carcinoembrionar CEA. De asemenea, trebuie remarcat faptul că în majoritatea cazurilor de boală Paget (mai mult de 90%) se observă supraexprimarea oncoproteinei c-erbB-2. Cea mai frecventă corelație este între o reacție pozitivă cu oncoproteina c-erbB-2 și prezența carcinomului in situ sau a altui cancer. În majoritatea cazurilor (peste 90%) cancerul mamar Paget este reprezentat de cancer in situ sau cancer invaziv cu nodulare, care se poate caracteriza prin creștere multicentrică. În absența unui nod tumoral, modificările neinvazive sunt cele mai frecvente (carcinom ductal in situ - mai mult de 90%), în timp ce prezența unui nod tumoral este foarte adesea asociată cu un proces invaziv. O serie de studii au arătat că frecvența carcinomului infiltrativ în specimenele rezecate este de 19%, în timp ce în prezența unui nod tumoral această cifră crește la 90%. Progresia locoregională nu este tipică pentru pacienții cu cancer Paget in situ. Modificări metastatice în ganglionii regionali au fost observate în 45% din cazuri în prezența unui ganglion tumoral. După subtipul histologic, cancerul mamar Paget este cel mai adesea asociat cu forme solide și acneiforme de carcinom intraductal. Această formă este considerată cea mai agresivă din punct de vedere biologic, cu activitate proliferativă ridicată și amplificare a proto-oncogenei c-erbB-2.

Simptomele bolii Paget (cancer la mamelon)

Simptomele debutului bolii Paget includ roșeața și descuamarea pielii mamelonului. Simptomele precoce provoacă doar iritații ușoare și, de obicei, nu solicită asistență medicală. Îmbunătățirea pielii poate apărea spontan, dar acest lucru nu trebuie luat ca un semn că boala a dispărut. În plus, boala poate fi însoțită de simptome mai grave. În această etapă, simptomele pot include furnicături, mâncărime, sensibilitate, arsură și durere. De asemenea, pot exista scurgeri din mameloane.

La aproximativ jumătate dintre pacienții cu boala Paget, medicul poate observa „bulgări” în piept în timpul unui examen fizic. În cele mai multe cazuri, boala Paget este inițial limitată doar la mameloane, dar apoi se răspândește la sâni. Areola este zona rotunjită a pielii întunecate care înconjoară mamelonul. Boala Paget poate afecta doar areola, și seamănă cu eczema, deoarece. însoțită de mâncărime și erupție cutanată. Rareori, boala mamelonului lui Paget poate apărea la ambii sâni.

Au fost identificate trei variante de modificări ale cancerului de sân al lui Paget:

Numai în zona complexului mamelon-areola;
- modificări ale mamelonului și areolei în prezența unui nod tumoral în glanda mamară;
- doar un nod tumoral în glanda mamară în timpul examenului clinic, combinat cu cancerul Paget de mamelon și areola identificat histologic (ca constatare).

La aproximativ 50% dintre pacienti, o formare tumorala palpabila poate fi detectata in glanda mamara; Mai mult, în aproximativ 90-94% din cazuri, creșterea invazivă este diagnosticată și 1/2-2/3 dintre pacienți au metastaze la ganglionii limfatici. În absența formării tumorii palpabile, pacienții sunt diagnosticați cu o formă neinvazivă a bolii (66-86% din cazurile de cancer mamar Paget in situ).

Nodul tumoral poate să nu fie asociat cu mamelonul; Uneori există cazuri în care modificările mamelonului și areolei pot suferi o reducere, în timp ce procesul neoplazic din țesutul organului progresează.

Cancerul de sân al lui Paget poate apărea și la bărbați. Manifestările sale clinice în acest caz sunt similare cu cele la femei. Diagnosticul corect la bărbați se face mult mai târziu, deoarece cancerul de sân nu este o boală tipică pentru ei. Eritemul vizibil, peelingul, eroziunile cu afectarea canalelor, plângerile de mâncărime în zona areolei și a mameloanelor sunt un tablou clinic caracteristic al cancerului de sân al lui Paget la bărbați. Cele mai frecvente semne clinice sunt modificări eczematoase și ulcerații ale mamelonului și areolei (71%), mărirea palpabilă a ganglionilor limfatici axilari (54%), formarea tumorii palpabile la nivelul glandei mamare (43%), modificări ale mamelonului și sângerări (40). %), mâncărime (14%), durere (14%), compactare (11%).

Diagnosticul bolii Paget (cancer la mamelon)

Dacă medicul dumneavoastră suspectează boala Paget, poate fi efectuată o biopsie cutanată. Într-o biopsie, medicul prelevă o mică probă de țesut. Un patolog examinează țesutul la microscop pentru a vedea dacă sunt prezente celule Paget. Patologul poate folosi o tehnică numită imunohistochimie (colorarea țesuturilor pentru a identifica anumite celule) pentru a distinge celulele Paget de alte celule. O probă de scurgere a mameloanelor poate fi, de asemenea, examinată la microscop pentru prezența celulelor lui Paget.

Deoarece majoritatea persoanelor cu boala Paget au și cancer de sân, se fac un examen fizic și o mamografie pentru a pune un diagnostic precis. În timpul unei examinări mamografice, ar trebui să acordați atenție grosimii pielii din zona mamelonului și areolei, gradului de retragere a mamelonului, prezența acumulării subareolare sau mai difuze de microcalcificări și, de asemenea, să determinați dimensiunea și localizarea. a nodului tumoral. Deși cancerul de sân al lui Paget este limitat doar la afectarea mameloanului și a areolei, este important să se efectueze un examen mamografic al întregii glande în toate proiecțiile, deoarece destul de des această patologie este combinată cu un nod tumoral cu o structură histologică diferită.

Ecografie a fost utilizat cu succes și poate fi inclus în planul de examinare inițială, în special cu date negative de mamografie. Au fost descrise cazuri în care modificările care nu au fost vizibile la mamografie au fost vizualizate cu ultrasunete.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Această metodă este extrem de promițătoare pentru vizualizarea modificărilor la nivelul mamelonului care nu sunt încă detectabile clinic. Printre altele, RMN face posibilă distingerea unui mamelon normal de unul bolnav, pentru a diferenția tumorile din țesutul areolei de tumorile care implică partea centrală a glandei mamare (mamelon și areola).

Când se observă clinic modificări în zona mamelonului și areolei, este necesară o biopsie a mamelonului și areolei cu grosimea completă pentru a pune un diagnostic corect. Luarea unei răzuiri din zona afectată ajută și la stabilirea unui diagnostic corect, dar acuratețea acestei tehnici depinde de calificările citopatologului. În prezent, reacțiile cu antigenul carcinoembrionar (CEA), mucină și proteina c-erbB-2 sunt folosite pentru a confirma diagnosticul. Studiile imunohistochimice care utilizează antigenul membranei epiteliale citokeratinei (EMA) și oncoproteina c-erbB-2 facilitează foarte mult diagnosticul diferențial. Cu toate acestea, un răspuns negativ nu este suficient pentru a exclude diagnosticul de cancer de sân al lui Paget, de aceea este necesară o biopsie deschisă pentru un diagnostic definitiv. Asemănarea semnificativă a manifestărilor externe ale cancerului de sân al lui Paget cu bolile de piele, lipsa cunoștințelor necesare în rândul medicilor generaliști și suspiciunile cu privire la natura canceroasă a unor astfel de modificări la femeile tinere sănătoase duc adesea la un diagnostic incorect. Până de curând, în cazul cancerului de sân al lui Paget, o întârziere mare (aproximativ 10-12 luni) în diagnosticarea corectă și inițierea tratamentului era frecventă.

Tratamentul bolii Paget (cancer la mamelon)

Cel mai comun tratamentul bolii Paget- interventie chirurgicala. Specificul tratamentului depinde adesea de stadiul cancerului de sân.

Îndepărtarea sânilor poate fi recomandată atunci când este diagnosticat cancerul sau carcinomul ductal. În timpul acestei proceduri, chirurgul îndepărtează sânul, căptușeala de sub mușchii pectorali și câțiva ganglioni limfatici din axilă. În unele cazuri, când cancerul de sân nu este canceros, chirurgul poate elimina pur și simplu sânul și mucoasa de sub mușchii pectorali.

În plus, pentru pacienții a căror boală afectează doar mameloanele, zona din jurul mameloanelor poate fi supusă unei intervenții chirurgicale urmate de radioterapie. În timpul intervenției chirurgicale, chirurgul îndepărtează mamelonul, areola sau întregul sân pentru a preveni dezvoltarea ulterioară a cancerului. În cele mai multe cazuri, radioterapia este folosită și pentru a preveni reapariția cancerului (cancerul reapare).

În timpul intervenției chirurgicale, în special îndepărtării sânilor, medicul îndepărtează ganglionii limfatici, care sunt apoi examinați pentru a vedea dacă cancerul s-a răspândit.

Tratament suplimentar(tratamentul care se face pe lângă intervenția chirurgicală pentru a preveni apariția cancerului) poate face parte din tratament, în funcție de tipul de cancer și indiferent de răspândirea celulelor canceroase în ganglionii limfatici. Radioterapia este un tratament suplimentar pentru boala Paget care se administrează după o intervenție chirurgicală. Se poate recomanda și un tratament suplimentar cu medicamente sau hormoni anticancer, în funcție de stadiul bolii și de indicatori (șansa estimată de recuperare a bolii sau șansa ca boala să revină).

Radioterapia este o metodă de tratament extrem de eficientă pentru pacienții cu cancer de sân. Această metodă de terapie permite nu numai controlul revenirii locale a bolii, dar, în combinație cu opțiunile chirurgicale și medicinale, este utilizată eficient pentru toate etapele cancerului de o anumită localizare.

Utilizarea terapiei gamma la distanță în sine este o alternativă rezonabilă la tratamentul chirurgical, în special la pacienții vârstnici și senili, cu contraindicații absolute pentru acesta din urmă.

Există o serie de argumente în favoarea utilizării radioterapiei pentru cancerul de sân al lui Paget:

În formele timpurii și dimensiuni mici ale formațiunii, doze mari de terapie gamma externă (program de radiații radicale cu o doză totală totală de până la 70 Gy) pot fi utilizate fără deteriorarea semnificativă a țesuturilor înconjurătoare.

Utilizarea radioterapiei la prima etapă a tratamentului în caz de progresie în funcție de tipul de recidivă locală lasă în rezervă intervenția chirurgicală radicală.

Din punct de vedere emoțional, această metodă de terapie are avantaje neîndoielnice față de mastectomia radicală.

Argumentele enumerate mai sus trebuie luate în considerare atunci când vine vorba de stadiul avansat local al bolii.

Pentru pacienții operabili, se recomandă iradierea zonelor de metastază regională atunci când se confirmă morfologic afectarea a mai mult de 4 ganglioni limfatici regionali. Și, în sfârșit, atunci când se utilizează o operație de conservare a organelor la pacienții cu cancer de sân nodular, este obligatorie iradierea adjuvantă a părții rămase a glandei mamare.

Chimioterapia. Obiectivele tratamentului medicamentos sistemic pentru cancerul de sân Paget, ca și în cazul variantelor morfologice tipice, sunt:

Prevenirea bolii metastatice;
- impact eficient asupra tumorii în scopul utilizării ulterioare a opțiunilor de tratament local (chirurgical, radiații).

Utilizarea chimioterapiei pentru forme precoce (localizate) de cancer de sân Paget este recomandabilă numai la pacientele cu factori de prognostic nefavorabil (vârstă tânără, receptori negativi, creștere multicentrică, grad ridicat de malignitate și indice proliferativ). În alte cazuri, această metodă de tratament este o agresiune inutilă, care nu afectează în niciun fel speranța de viață a pacienților.

Dacă ganglionii regionali sunt afectați, terapia medicamentoasă sistemică este obligatorie, indiferent de factorii de prognostic. Regimurile care conțin antracicline (CAF, AC) trebuie considerate optime; este posibil să se utilizeze taxani - singuri sau în combinație cu antracicline (taxol, paclitaxel, AT).

Pentru cancerul de sân Paget avansat local, chimioterapia poate fi de inducție, dar este mai des utilizată în combinații adjuvante. Printre modurile folosite: CMFVP, CMFAV, FAC, AT etc. Chimioterapia, de regulă, este însoțită într-o oarecare măsură de greață și vărsături (până la 80% din cazuri). Majoritatea pacienților plasează greața și vărsăturile pe primul loc printre toate efectele secundare ale tratamentului. În practica mondială, există rezultatele mai multor studii randomizate care compară eficacitatea kitrilului și a altor antiemetice în diferite regimuri de administrare a medicamentelor. Astfel, la pacienții cu cancer de sân care au primit chimioterapie moderat-ementogenă conform regimului CAF, eficacitatea a două antiemetice - kytril și zofran - a fost studiată în comparație. Kytril în doză de 10 mcg/kg produce un efect antiemetic comparabil cu cel al Zofran la o doză de 32 mg. La utilizarea kytril în doză de 3 mg la pacienții cu cancer de sân care au primit chimioterapie în perioada postoperatorie conform regimului CAF, controlul complet al vărsăturilor a fost obținut în 74,4% din cazuri. Astfel, kytril este un medicament foarte activ atunci când se utilizează citostatice mediu-ementogene.

Terapia hormonală a tumorilor hormono-dependente este una dintre cele mai importante și complexe probleme ale oncologiei moderne.

Multă vreme s-a crezut că cancerul de sân al lui Paget nu este un neoplasm sensibil la hormoni. În 1949 E.V. Litvinova a fost primul care a sugerat că această formă, ca și variantele morfologice tipice ale cancerului de sân, în anumite condiții poate răspunde la terapia hormonală. Ulterior, s-a dovedit că, cu condiția ca tumora să conțină receptori pentru estrogen și progesteron, administrarea de antiestrogeni poate crește supraviețuirea pacienților. Astăzi, medicamente precum tamoxifen, zitazonium, Nolvadex etc. sunt „standardul de aur” al terapiei hormonale de primă linie, în special pentru cancerul de sân al lui Paget. Singura condiție pentru utilizarea lor este prezența receptorilor hormonilor steroizi în tumoră (> 10 fmol/mg proteină). La pacientele tinere cu menstruație, o astfel de terapie începe după oprirea funcției ovariene (medicament, radiații, castrare endochirurgicală). La pacientele aflate la menopauză, nu este nevoie de acest lucru, iar antiestrogenii se administrează imediat, fără a afecta ovarele.

Prognosticul cancerului mamar Paget. Riscul de a muri din cauza cancerului de sân depinde, pe de o parte, de stadiul bolii, pe de altă parte, de agresivitatea ei biologică.

Panoul de factori de prognostic nu este static - pe măsură ce sunt studiate caracteristicile biologice ale tumorilor, apar noi criterii care contribuie la calcularea evoluției individuale a bolii.

Toți factorii cunoscuți în prezent care influențează prognosticul pentru variantele morfologice tipice ale cancerului de sân sunt, într-o măsură sau alta, importanți și pentru cancerul de sân al lui Paget.

Iată cele mai semnificative dintre ele:
- stadiul clinic;
- vârsta;
- numărul de ganglioni afectați;
- prezenta unor criterii morfologice nefavorabile;
- multicentricitate (în special combinație cu cancer infiltrativ lobular);
- gradul de malignitate; 31.07.2018

În Sankt Petersburg, Centrul SIDA, în parteneriat cu Centrul orașului pentru Tratarea Hemofiliei și cu sprijinul Societății de Hemofilie din Sankt Petersburg, a lansat un proiect pilot de informare și diagnosticare pentru pacienții cu hemofilie infectați cu hepatita C.

Articole medicale

Aproape 5% din toate tumorile maligne sunt sarcoame. Sunt foarte agresivi, se răspândesc rapid pe cale hematogenă și sunt predispuși la recidivă după tratament. Unele sarcoame se dezvoltă ani de zile fără a da semne...

Virușii nu numai că plutesc în aer, ci pot ateriza și pe balustrade, scaune și alte suprafețe, rămânând în același timp activi. Prin urmare, atunci când călătoriți sau în locuri publice, este indicat nu numai să excludeți comunicarea cu alte persoane, ci și să evitați...

Recăpătarea vederii bune și a-și lua rămas bun de la ochelari și lentile de contact pentru totdeauna este visul multor oameni. Acum poate deveni realitate rapid și în siguranță. Tehnica Femto-LASIK complet fără contact deschide noi posibilități pentru corectarea vederii cu laser.

Cosmeticele concepute pentru a ne îngriji pielea și părul ar putea să nu fie de fapt atât de sigure pe cât credem

– o formă de cancer de sân care apare cu afectarea complexului mamelon-areolar. Cancerul Paget se manifestă prin mâncărime, arsuri, compactare nodulară și eroziune în zona peripapilară și secreții din mamelon. Diagnosticul cancerului Paget se bazează pe date clinice și citologice, rezultatele mamografiei, ecografiile glandelor mamare și RMN. Tratamentul pentru cancerul lui Paget implică o mastectomie urmată de radioterapie, chimioterapie sau hormonoterapie.

Cancerul Paget - cancerul mamelonului asemănător eczemei ​​reprezintă 0,5-5% din toate cazurile de modificări neoplazice ale glandei mamare în mamologie. Boala a fost descrisă pentru prima dată de J. Paget în 1874 ca cancer al areolei și mamelonului cu simptome de eczemă cronică. Cancerul Paget apare nu numai la femei, ci și la bărbați, apărând mai ales după 50-60 de ani. La bărbați, cancerul Paget este diagnosticat mai rar, dar are o evoluție mai agresivă, care este asociată cu dimensiunea mai mică a glandelor mamare și pătrunderea mai ușoară a celulelor canceroase în ganglionii limfatici. Cancerul extramamar Paget se poate dezvolta si in alte zone in care sunt localizate glandele sudoripare apocrine: pe vulva si perineu la femei; pe penis și scrot - la bărbați.

Cauzele cancerului lui Paget

Etiologia cancerului Paget este necunoscută. În prezent, mamologia are mai multe teorii cu privire la cauza dezvoltării acestei boli. Conform teoriei epidermotrope, celulele atipice (celulele Paget) din cancerul de sân cu localizare mai profundă migrează de-a lungul canalelor de lapte către mamelon, unde se implantează și cresc. Această teorie se bazează pe observații care arată că cancerul Paget în 95% din cazuri este combinat cu alte forme de cancer de sân, cel mai adesea cu carcinom intraductal. Celulele tumorale Paget care se infiltrează în epidermă în cancerul de mamelon provin din epiteliul canalelor de lapte și sunt celule glandulare.

Conform teoriei transformative, dezvoltarea cancerului Paget rezultă din degenerarea spontană a celulelor epiteliale ale mamelonului și areolei în celule maligne. Această ipoteză se bazează pe acele cazuri în care cancerul de sân dintr-o altă locație nu este depistat. A fost descrisă o predispoziție familială la dezvoltarea cancerului Paget la bărbați, precum și asocierea acesteia cu sclerodermia, pemfigusul și cancerul de col uterin. Printre factorii provocatori se numără leziunile mameloanelor și diferite efecte cancerigene.

Clasificarea cancerului de către Paget

Conform cursului clinic, cancerul Paget este clasificat ca

• sub formă de eczematoid acut (cu o erupție cutanată fină, plâns și ulcerație a mamelonului)
• sub formă de eczematoid cronic (cu formarea de cruste, atunci când este îndepărtat, se formează o zonă de plâns)
• în formă psoriazică (cu prezența unor papule mici roz acoperite cu solzi uscati, decojiți)
• în formă ulcerativă (cu formarea de ulcerații asemănătoare craterelor)
• sub formă de tumoră (cu prezența unei tumori în grosimea glandei).

În cancerul Paget, în 50% din cazuri, modificările afectează doar complexul mamelon-areolar. La 40% dintre pacienți, pe fondul modificărilor areolei și mamelonului, este detectat un nod tumoral palpabil în regiunea peripapilară. În 10% din cazuri, cancerul Paget este o constatare incidentală în timpul examinării citologice a unui frotiu de mamelon în prezența secreției din canalele mamare.

Simptomele cancerului Paget

Simptomele precoce ale cancerului Paget sunt nespecifice, de regulă, nu provoacă îngrijorare și nu devin un motiv pentru a contacta un mamolog. Boala începe cu roșeață ușoară, peeling și iritare minoră a pielii mamelonului și a zonei din jurul mamelonului. Aceste fenomene pot dispărea spontan, ceea ce, totuși, nu indică dispariția bolii. O ameliorare temporară a modificărilor eczematoase poate fi observată cu utilizarea unguentelor cu corticosteroizi.

Ulterior, apar furnicături, arsuri, mâncărimi, sensibilitate crescută și durere la mamelon. Este posibil să apară secreții sero-hemoragice din mamelon, colorând lenjeria intimă, sau o modificare a configurației mamelonului (aplatizare sau retracție). Progresia simptomelor cancerului Paget este însoțită de dezvoltarea infiltrației congestive și a hiperemiei în zona mamelonului și a izolei, pe suprafața cărora se formează eroziuni, cruste și ulcerații. Îndepărtarea solzilor și a crustelor duce la expunerea unei suprafețe umede, plângătoare. Cel mai adesea, în cazul cancerului Paget, se observă modificări unilaterale, dar caracterul bilateral al bolii la ambele mameloane nu poate fi exclus.

Modificările eczematoase se pot răspândi pe pielea sânului. Zona afectată este de obicei ușor ridicată deasupra pielii neafectate și este clar definită. La palpare, la jumătate dintre pacienți, sunt detectate formațiuni nodulare în torace și ganglioni limfatici regionali măriți. În etapele ulterioare, din cauza distrugerii complexului mamelon-areolar, apar sângerări abundente din zona afectată.

La bărbați, cancerul Paget are manifestări similare - peeling, eritem vizibil, indurație, eroziune, mâncărimi ale pielii în zona peripapilară, mamelon inversat, macerare a pielii.

Diagnosticul cancerului Paget

Un set de studii de diagnosticare pentru cancerul lui Paget include consultarea unui mamolog-oncolog, examinarea glandelor mamare, ecografie a glandelor mamare, mamografie, RMN, examinarea citologică a unui frotiu și biopsie mamară. La examinarea glandei mamare, se constată modificări caracteristice în zona mameloanelor; la palpare se pot determina formațiuni tumorale nodulare în grosimea țesutului. Examinarea unui frotiu-amprentă a secreției din mamelon dezvăluie celulele lui Paget.

Sensibilitatea mamografiei în diagnosticarea cancerului Paget crește semnificativ în prezența unui nod tumoral în glandă; în absența acestuia din urmă, sensibilitatea diagnosticului cu raze X nu depășește 50%. La analizarea mamografiilor se acordă atenție formei mamelonului, grosimii pielii zonei mamelon-areolare, prezenței microcalcificărilor subareolare, locației și mărimii nodului tumoral. Pentru a exclude formațiunile tumorale ale unei alte structuri histologice, mamografia trebuie efectuată în trei proiecții.

În unele cazuri, modificările nedepistate prin mamografie pot fi vizualizate folosind ultrasunetele glandelor mamare; În plus, ecografia permite determinarea stării canalelor și a naturii angiogenezei. RMN-ul glandelor mamare din cancerul Paget este promițător pentru identificarea modificărilor care nu s-au manifestat încă clinic, precum și pentru diferențierea tumorilor de diferite tipuri. Scintigrafia glandelor mamare este foarte informativă pentru identificarea leziunilor mamelonului, deoarece celulele Paget intraductale care se divide sunt capabile să acumuleze în mod activ radioizotopul 99mTc.

O biopsie a mamelonului și a areolei, precum și o biopsie prin puncție a formațiunilor palpabile, fac posibilă stabilirea unui diagnostic histologic al cancerului Paget în stadiul preoperator. Diagnosticul cancerului Paget necesită diferențierea de eczema mamelonului, superficială