Врожденный сифилис является одной из разновидностей болезни, при которой младенец заражается трепонема во внутриутробный период. Патология имеет непредсказуемое течение, поэтому симптомы нарушения могут возникнуть сразу или спустя несколько лет после рождения.

Причины возникновения врожденного сифилиса

Существует одна причина, которая провоцирует сифилис у новорожденных. Заражение происходит при наличии трепонем у матери ребенка. При обнаружении сифилиса на ранних этапах и подборе всех необходимых медикаментов шансы на рождение здорового малыша существенно повышаются. Врачами установлено, что микроорганизмы воздействуют на внутренние органы плода только на 6 месяце развития.

Если младенец появился у женщины, которая уже второй раз болеет сифилисом, то повышается риск инфицирования младенца. Также негативным образом на состоянии роженицы и ребенка сказывается:

• вторичная форма нарушения при условии, что первичную инфекцию не лечили медикаментами;
• неоднозначные результаты серологической диагностики;
• не завершенность предыдущего курса терапии;
• обнаружение инфекции на поздней стадии (за месяц до родов).

Новорожденный младенец становится разносчиком, особенно во время появления сыпи.

При отсутствии симптомов нарушения сразу после родов ребенок должен будет регулярно наблюдаться у врача и проходить профилактическое лечение.

Врожденный сифилис имеет свою классификацию, он подразделяется на ранний, поздний и сифилис плода. Также врачи разделяют процессы инфицирования в зависимости от формы нарушения:

1. Врожденная патология с симптоматикой у детей не достигших 2 лет.
2. Врожденный сифилис скрытого типа у детей до 2 лет. При этом ребенок не испытывает дискомфорта, явных симптомов нет и серологические пробы не подтверждают болезнь.
3. Неуточненная форма патологии.

Избежать тяжелых последствий смогут дети с врожденным сифилисом, который начал проявляться через несколько недель после родов. Ранее диагностирование болезни позволяет врачам своевременно начать лечение и полностью устранить инфекцию в организме.

Ранний врожденный сифилис

Сифилис плода относится к таким же распространенным заболеваниям, как гонорея или хламидиоз. Внутриутробный способ заражения инфекцией является наиболее опасным, поскольку инфекция влияет на неокрепший организм.

Ранний врожденный сифилис диагностируется при проникновении трепонем через плаценту во внутриутробный период. Деятельность микроорганизмов сказывается на состоянии плода, поэтому гинекологи во время беременности несколько раз делают анализ на сифилис. Кровь подвергается исследованию минимум 3 раза. Инфицирование ребенка может произойти на любом этапе развития. Трепонемы попадают в детский организм через пупочные сосуды.

Микроорганизмы воздействуют на внутренние органы и ткани ребенка, что негативно сказывается на его развитии.

Ранний сифилис диагностируется у детей, которым еще нет одного года. Развитие инфекции у грудного ребенка протекает в 2 этапа. Первый длится до 4 месяцев с момента рождения. У малыша обнаруживают патологические изменения слизистой оболочки и кожи. Помимо сыпи диагностируется нарушение работы внутренних органов и нервной системы. С 4 месяца жизни основные симптомы болезни проходят. Образовываются гуммы на костях, наблюдаются серьезные отклонения в работе центральной нервной системы.

Диагностируют ранний сифилис в первые 2 месяца после родов. В этот период младенцы являются заразными и могут способствовать распространению инфекции. Поэтому к уходу за ними допускают только больных людей. Опасней всего, когда у ребенка инфекция протекает в скрытой форме, поскольку она не проявляется, но состояние младенца при этом ухудшается.

Ранний сифилис имеет специфические симптомы, наблюдается:

• остеохондрит, происходит воспаление хрящей;
• инфильтрация кожи, под ней скапливается жидкость;
• появление пузырей на поверхности кожи;
• нарушение развития головного мозга;
• воспаление надкостницы;
• менингит.

Дети в отличие от здоровых сверстников будут медленнее развиваться и регулярно капризничать. Симптомы раннего врожденного сифилиса приведут к нарушению сна и плохому аппетиту.

Поздний врожденный сифилис

Данная форма заболевания отличается тем, что ее симптомы становятся видны не сразу после рождений. Поздний сифилис может протекать в скрытой форме до 15 лет. Обычно дети узнают о том, что они инфицированы в подростковом возрасте. На коже и слизистой оболочке пациента появятся гуммы, бугорки и рубцы, возникнут нарушения в работе эндокринной системы.

Поздний сифилис появляется в период полового созревания из-за гормональных перестроек и пониженного иммунитета. Симптомами позднего проявления инфекции является:

1. Уплотнение печени и нарушения ее работы.
2. Патологические изменения в почках, вплоть до некроза.
3. Сильный кашель, одышка и другие признаки нарушения работы легких.
4. Воспаление внутренней оболочки сердца.
5. Поражение пищеварительного тракта, что спровоцирует диарею, тошноту, вздутие и т.д.

Случаи, когда впервые заболевшая женщина заражает своего ребенка во время вынашивания или родов являются исключениями. Куда опаснее для младенца вторичная или хроническая форма инфекции.

Родителям и ребенку придется постоянно наблюдаться у дерматовенерологов, иначе существует риск серьезных осложнений.

Симптомы и признаки

Даже при заражении матери есть шансы на рождение здорового ребенка, но для этого требуется экстренное лечение. Симптомы врожденного сифилиса зависят от того, на какой стадии находится инфекция и какую форму она принимает.

Ранний врожденный сифилис классифицируют на инфекцию у ребенка до 2 лет и заболевание у грудничков. У новорожденных детей признаки нарушения возникают в первые 2 месяца жизни. Появляются сифилитические пузырьки по всему телу, также возникает сыпь на слизистых оболочках и коже.

Обычно у грудных детей наблюдается заложенность носа, гнойные выделения из ноздрей. Насморк сопровождается сильным отеком слизистой и затруднением дыхания. Сифилитическая заложенность носа не лечится привычными каплями или спреями, поэтому насморк будет долго длиться, прежде чем родители заподозрят наличие инфекции. В связи с отеком ребенок не сможет нормально дышать, станет слышно сопение. Все симптомы будут ярко выражены, поскольку трепонемы попадают в организм младенца через плаценту и с того момента начинают развиваться.

Врожденный сифилис у маленьких детей быстро влияет на состояние хрящевидной ткани и приводит к ее деформации. На 10 недели жизни грудного ребенка начинает формироваться инфильтрат в области подбородка, ягодиц и конечностей. Губы младенца становятся толстыми, поэтому кожа быстро трескается и раны кровоточат. Увлажняющие крема и мази не помогут, поскольку трещины возникают из-за высокого внутреннего давления в тканях. Также у грудничков диагностируется появление язвенных поражений в области в области горла, что делает голос осиплым. Трепонемы начинают воздействовать на костную ткань, что приводит к остеохондриту.

У детей до 2 лет наблюдается заболевание глаз, папулезные высыпания, нарушение работы нервной системы и возникновение широких кондилом. Внутренние органы, а также костная и хрящевидная ткань страдают редко. На фото в нашей статье вы можете увидеть, какие высыпания наблюдаются у детей в этот период.

Поздний врожденный сифилис обнаруживают в подростковом возрасте. Инфекция провоцирует появление сифилид на туловище, лице и слизистых оболочках. За несколько дней они превращаются в язвы. Помимо высыпания характерным симптомом является триада Гетчинсона, то есть изменение внешнего вида резцов, кератит и сифилитический лабиринт.

Диагностика заболевания у новорожденных

Процесс диагностики значительно осложняется, поскольку существует возможность переноса материнских антител класса IgG ребенку. Диагноз ставится на основе обнаружения болезни у взрослых и результатов лабораторных анализов.

Для этого назначается серологическое исследование, офтальмоскопия, УЗИ, рентген и вестибулометрия и др. К сожалению, достоверный результат получить достаточно сложно, поэтому выводы делаются на основе состояния пациента и его ближайших родственников.

Лечение

При своевременном обнаружении врожденный сифилис достаточно легко лечится.

Медикаментозная терапия признается неэффективной в запущенных случаях скрытой формы сифилиса. Младенцу назначают комплекс лекарств направленных на улучшение иммунитета и подавление деятельность трепонем. Он включает в себя:

• поливитамины;
• инъекции лекарств с пенициллином (безусловными лидерами являются бициллин и экмоновоциллин);
• биогенные стимуляторы;
• производные от мышьяка лекарства (новарселон или миарселон);
• препараты для искусственного повышения температуры;
• эритромицин или цефалоспарин при наличии аллергической реакции.

Родители должны будут тщательно ухаживать за своим ребенком во время лечения. Необходимо регулярно проводить гигиенические процедуры, чтобы сыпь не продолжала распространяться. Потребуется корректировка рациона, врачи рекомендуют пищу, в которой содержится много белков и полезных микроэлементов.

При обнаружении врожденного сифилиса ребенка помещают в стационар. Это необходимо, поскольку младенец нуждается в контроле медицинских работников. Реакция на медикаментозные препараты или осложнение заболевания может привести к летальному исходу, поэтому врачи должны быть рядом во время терапии.

Последствия

Прогноз зависит от назначаемой терапии и того, насколько своевременно была оказана помощь. Если отказаться от приема медикаментов, то ребенок может остаться инвалидом или умственно отсталым человеком. Самым негативным результатом является смерть, она наступает при обширном поражении внутренних органов трепонемами.

Осложненный врожденный сифилис приводит к глухоте, полной потере зрения, частичному или полному облысению, деформации конечностей, черепа, носа и зубов. У взрослых мужчин и женщин может развиваться бесплодие из-за невылеченного в детстве сифилиса.

С негативными последствиями сталкиваются в тех случаях, когда несмотря на яркие симптомы родители пробуют домашние методы лечения и отказываются от традиционных лекарств.

Даже осложненную форму врожденного сифилиса можно полностью вылечить в детском возрасте. Для этого потребуется время и несколько курсов антибиотиков, но цель вполне достижима.

Профилактика

Все превентивные меры направлены на предотвращение развития венерического заболевания у беременных женщин. Будущим мамам в обязательном порядке нужно проходить тесты на сифилис во время беременности. При обнаружении инфекции на раннем этапе (до 6 месяца беременности) проводят курс лечения и дают препараты в качестве профилактики. Такие меры позволяют женщинам избавиться во время вынашивания от болезни и родить здорового ребенка.

Родители, которые ранее переболели сифилисом также должны находиться под контролем врача и регулярно сдавать анализы.

Сифилис плода

Данная патология развивается во внутриутробный период, она диагностируется до 5 месяца развития младенца. Трепонемы влияют на уплотнение и увеличение размеров внутренних органов. Скопление инфильтрата приводит к развитию пневмонии и другим патологиям легких.

Патогномоничным признаком сифилиса плода является обнаружение признаков остеохондроза во время рентгенологического обследования. Патология приводит к преждевременным родам, выкидышам, мертворождению или серьезным нарушениям в умственном развитии.

Знания врачей, современные лекарственные препараты и профилактические меры по предупреждению заболевания позволяют полностью устранить инфекцию и обезопасить ребенка от тяжелых последствий ее развития.

Врожденный сифилис - это тот редкий случай, когда больной человек совершенно не повинен в появлении у него венерического заболевания. Если патология в типичной форме в большей степени обусловлена беспорядочными и случайными половыми контактами, то врожденный ее тип зарождается еще в утробе матери. Современные средства дают возможность избавиться от болезни, но для успешного лечения выявить ее необходимо в младенческие годы. Терапия у грудничков проходит быстрее и успешнее.

Сущность проблемы

В общем случае сифилисом называется инфекционная венерическая болезнь, возбуждаемая бактерией . Начинается патология с поражения кожных и слизистых тканей в месте внедрения возбудителя, а затем поражает кости, внутренние органы и нервную систему.

Врожденная форма заболевания обусловлена проникновением инфекции в плод через плаценту в период внутриутробного развития. Источником возбудителя становится зараженная беременная женщина, у которой бледная трепонема содержится в крови.

Если женщина была больна еще до зачатия, то заражение плода происходит в начале или середине 2-го триместра беременности, когда возбудитель имеет возможность проникнуть через защитные барьеры и начать активную жизнедеятельность внутри зародыша.

В этот период идет активное формирование внутренних органов ребенка, и они сразу подвергаются поражению. В результате нарушается развитие органов, костей и мозга, а в таких условиях вероятность выживания плода низка. Чаще всего на 7–8 месяце беременности плод погибает или происходят преждевременные роды мертвого ребенка. Еще одна часть зараженных детей умирает сразу после рождения, не прожив и 1 месяца.

Несмотря на все описанные проблемы, иногда рождается живой ребенок, у которого хотя и произошли серьезные нарушения во всем организме, сохраняется достаточная жизнеспособность. Новорожденные с врожденным сифилисом появляются на свет сильно ослабленными, с отставанием в физическом и умственном развитии. У детей отмечается существенное отставание в весе и росте. В то же время при проведении эффективного лечения в самом раннем возрасте прогноз излечения благоприятен.

Разновидности патологии

Врожденный сифилис может быть ранним, поздним и скрытым. Ранний вариант выявляется по выраженным признакам уже на начальной стадии, при этом выделяются такие формы:

Поздний врожденный сифилис характерен тем, что, если женщина заразилась в последнем триместре беременности, ребенок может родиться без видимых отклонений в развитии. В этом случае большинство рецидивов болезни приходится на подростковый период, когда болезнь уже прошла раннюю стадию и дала осложнения. В младенческом возрасте поздний сифилис ничем себя не проявляет, а потому выявить присутствие инфекции в крови можно только случайно.

венерического заболевания может развиваться в любом возрасте. При этом распознать болезнь очень трудно, т. к. симптомы практически отсутствуют. Выявить скрытую форму можно только по результатам серологических исследований (чаще всего спинномозговой жидкости).

Вероятность заражения

Во время развития плода бледная трепонема из материнского организма попадает в новый формирующийся организм через лимфатические сосудистые щели и пупочную вену. Почти стопроцентная вероятность заражения существует в следующих обстоятельствах: если было инфицирование женщины еще до зачатия или на самых ранних сроках беременности, а также при наличии у беременной женщины вторичной или врожденной формы сифилиса.

Наибольшая заражающая способность возбудителя отмечается в течение 12–15 месяцев после инфицирования женщины. В последующем активность трепонемы несколько снижается.

Риск заражения ребенка существенно уменьшается при проведении антибактериальной терапии. Подавление активности возбудителя на ранних сроках беременности терапевтическими методами даже при условии неполного излечения от болезни дает хороший шанс родиться вполне здоровым ребенку. Обстоятельные обследования в первом триместре беременности позволяют решить проблему. Даже при наличии невылеченной болезни можно избежать заражения ребенка, принимая своевременно адекватные меры.

Симптоматические проявления

В принципе, врожденный сифилис можно обнаружить на разных стадиях, чему способствуют специфические признаки, характерные для разных видов патологии. Уже к концу второго триместра беременности можно выявить такие симптомы сифилиса у плода, как:

• чрезмерные размеры при малой массе тела, что обусловлено процессом опухания;
• признаки мацерирования и особенно рыхлость тканей;
• увеличенные размеры печени, селезенки;
• почечная недоразвитость, причем орган нередко покрывается коркой;
• желудочное изъязвление;
• легочная инфильтрация с развитием «белой пневмонии»;
• поражение нервной системы.

Достоверный сифилитический признак плода - симптомы специфического остеохондроза, что устанавливается при рентгенологическом обследовании.

Сразу после рождения ребенка можно обнаружить такие проявления раннего врожденного сифилиса:

В возрасте 1–3 лет у детей врожденный сифилис можно определить по таким признакам:

Поздний врожденный сифилис проявляется такими характерными симптомами, как:

• кератит глаз с чрезмерной слезоточивостью, светобоязнью, ухудшением зрения вплоть до слепоты;
• дистрофия зубов;
• затруднение речи, а порой и отсутствие ее;
• развитие глухоты.

Кроме этих признаков, в ряде случаев отмечаются такие симптомы:

Наиболее типична для позднего врожденного сифилиса так называемая триада Гетчинсона: лабиринтит, кератит и зубная дистрофия.

Диагностические мероприятия

Последствия врожденного сифилиса часто несовместимы с жизнью. Именно поэтому важно выявлять болезнь как можно раньше. Чаще всего проявление данной патологии заметно невооруженным глазом и отличается от симптомов других патологий, что упрощает раннюю диагностику. Исключение составляет скрытая форма болезни.

При выявлении обязательно проводится исследование плода на предмет заражения на разных сроках беременности. Диагностика патологии проводится и у ребенка в любом возрасте по мере выявления характерных признаков. Она включает такие лабораторные и инструментальные методики:

• рентгенография (сифилис обнаруживается у плода по характерному остеохондриту);
• серологические исследования (реакции Вассермана, Колмера, КСР, Закса) с введением в кровь антигена;
• РИБТ (реакция для выявления возбудителя);
• иммунофлюоресцентная реакция (РИФ);
• анализ спинномозговой жидкости.

Обязательно проводятся обследования ребенка офтальмологом, отоларингологом, невропатологом.

Принципы лечения

Лечение врожденного сифилиса имеет благоприятный прогноз при его начале сразу после рождения ребенка.

Запоздалое или неадекватное лечение ведет к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. Профилактика болезни связана с контролем состояния беременной женщины и развитием плода в материнской утробе. Лечебные мероприятия, проводимые на ранних сроках беременности, могут существенно ограничить риск заражения и блокировать развитие патологии.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия. Она включает такие комплексные воздействия:

• витаминотерапия;
• введение пенициллина и препаратов на его базе ( , Экмоновоциллин);
• назначение Феноксипенициллина, препаратов висмута (начиная с 6 месяцев) и мышьяка (Новарсенол, Миарсенол);
• использование иммуномодуляторов и стимуляторов биогенного типа.

Внутримышечная инъекция сочетается с введением препаратов непосредственно в позвоночный столб. Применяется специальная технология - пиротерапия, при которой искусственно повышают температуру. При наличии непереносимости пенициллиновых препаратов назначаются такие средства, как Эритромицин, Тетрациклин, цефалоспорины.

Важную роль играет правильный уход за больным ребенком. Положительные результаты дают такие мероприятия:

• строгий гигиенический уход;
• только грудное кормление малышей и полноценное питание более старших детей с употреблением продуктов, обогащенных витаминами и белками;
• оптимальный режим дня;
• прогулки на свежем воздухе;
• постоянный врачебный контроль;
• санаторно-курортное лечение.

Врожденный сифилис является тяжелой и жизненно опасной патологией, но не приговором. Современные средства дают возможность эффективного лечения при своевременном его начале.

– когда инфекция передается через плаценту младенцу от больной матери. Это особенно опасная форма заболевания. Его могут диагностировать в разном возрасте. В зависимости от этого различают несколько видов недуга.

Виды врожденного сифилиса

Классификация основывается на возрасте, в котором это заболевание проявилось. Диапазон варьируется от грудного до подросткового возраста.

Формы заболевания, которые диагностируют медики:

Все эти формы заболевания не проходят бесследно. Инвалидность и смерть – самые опасные последствия.

Симптоматика скрытой формы позволяет ребенку дожить до определенного возраста. При этом он не будет ничем отличатся от сверстников по своему развитию. Но стоит понимать, что рано или поздно инфекция все равно проявится.

Причины врожденного сифилиса

Бактерия заражает плод, попадая к нему в плаценту через пупочную вену или лимфатические щели сосудов от матери, страдающей сифилисом.

В группе риска оказываются дети при:

• заражении женщины еще до зачатия;
• диагностировании заболевания на разных этапах беременности;
• наличии у матери врожденного или вторичного сифилиса.

Бактерии передаются от матери к ребенку в первые годы ее заражения, при активной стадии заболевания. С возрастом этот риск постепенно снижается.

Если женщина страдает хронической формой, но при этом лечится, у нее возможно рождение здорового ребенка. Поэтому очень важно регулярно проходить специальные исследования и на протяжении всего периода развития в утробе матери наблюдать за состоянием плода, а поле рождения ребенка следить за его здоровьем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму недуга. Для этого необходимо знать симптомы заболевания.

Симптомы врожденного сифилиса

Шансы родить здорового ребенка у инфицированной женщины все же есть. Главное, вовремя выявить симптомы недуга еще на этапе развития в утробе матери. Это позволит принять необходимые меры, выявить степень активности инфекции и сделать прогнозы на будущее. Признаки заболевания зависят от его формы.

Симптомы врожденного сифилиса плода

Симптомы врожденного сифилиса грудного возраста

Симптомы врожденного сифилиса раннего возраста

• розеолезные высыпания;
• поражения глаз: кератит, хориоритинит, атрофия зрительного нерва;
• кожные покровы паха, половых органов, заднего прохода и межпальцевые складки на ногах поражены крупными мокнущими папулами;
• заеды в уголках рта;
• уплотнение и увеличение яичек;
• папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый голос, стеноз и афонию;
• дистрофия почек;
• сифилитический ;
• печень и селезенка увеличены и уплотнены;
• облысение;
• при патологическом поражении костной системы – , остеосклероз, остеопериоститы;
• лимфатические узлы увеличены;
• вследствие поражения нервной системы часто диагностируют эпилептиформные припадки, умственную отсталость, гемиплегию, .

Симптомы позднего врожденного сифилиса

Внешние симптомы редко остаются незамеченными, если только это не . Поражения внутренних систем и органов настолько мощное, что симптомы заметны даже невооруженным взглядом уже в грудном возрасте.

Если вовремя не начать лечение скрытой формы, повзрослевший ребенок будет являться носителем бледной трепонемы и заражать других людей.

Диагностика заболевания

Если заболевание у матери диагностируют во время беременности, диагностику врожденного сифилиса у ребенка проводят еще в утробе.

Лабораторные исследования, применяемые для диагностики:

Все результаты проведенных исследований фиксируют в протоколе диагностики, согласно которому проводят лечение врожденного сифилиса.

Должный уход и полноценный курс лечения, проведенный своевременно, дает вполне благоприятный прогноз для больного ребенка.

Методы лечения врожденного сифилиса

Лечение дает положительные результаты, если заболевание выявлено своевременно. Терапия включает в себя медикаментозное лечение и правильный уход.

Медикаментозная терапия включает в себя :

Уход включает в себя:

• регулярные гигиенические процедуры;
• постоянное наблюдение и консультация у соответствующих специалистов;
• грудное вскармливание;
• регулярное курортно-специфическое лечение;
• полноценное питание;
• соблюдение режима дня.

При диагностировании врожденного сифилиса любой формы, пациента помещают в стационар венерического диспансера.

Уровень современной медицины и ранняя диагностика позволяют выявить и пролечить врожденный сифилис у младенца заранее. Это поможет избежать опасных последствий для здоровья и жизни ребенка.

Врожденный сифилис – не приговор, это заболевание не всегда приводит к инвалидности и летальному исходу.

Радевич Игорь Тадеушевич, врач сексопатолог-андролог 1 категории

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

Существует традиционная классификация:

• Сифилис плода.
• Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
• Сифилис раннего детского возраста (от 1
года до 4 лет).
• Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
• Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

Согласно Международной классификации, принятой 29 Всемирной ассамблеей здравоохранения врожденный сифилис подразделяется на:

• Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
• Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Пораженная сифилисом плацента увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза сифилис плаценты необходимо проводить гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. В материнской части плаценты гистологические изменения менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), в пуповине, реже в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо- мезопериваскулиты) с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод или уменьшение амниотической жидкости, что приводит к нарушениям развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы. Достоверным признаком сифилиса является нахождение бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса и в плаценте. При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодового конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для не лечившихся по поводу сифилиса больных женщин характерны поздние выкидыши, мертворождения мацерированным плодом на 6-7 месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживаются специфические изменения, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с проявлениями сифилиса бледные трепонемы часто обнаруживаются в плодовой и материнской частях плаценты, даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода

В результате поражения плаценты, нарушается питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения. Начиная с 5 месячного возраста при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки. Плод имеет небольшие размеры, малую массу тела и мацерированный. В легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов. В тканях внутренних органов обнаруживаются бледные трепонемы.

• Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
• Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
• Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
• Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
• Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
• Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
• Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
• Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

Поражаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики. Характерным является внешний вид ребенка. Сухое морщинистое "старческое" лицо. Голова большая с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрывается себорейными корками. Запавшая переносица. На лице нередко отмечаются участки пигментации. Кожные покровы бледные, дряблые, грязно-желтого цвета. Конечности худые, синюшные. Ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы. Ребенок плохо развивается и быстро худеет. Выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и сосания). Отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образоваться пролежни). Поражения кожи наблюдаются в 70% случаев. Одним из достоверных признаков является сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus) - существует уже при рождении ребенка или появляется в первые дни его жизни.

• Сифилитическая пузырчатка
  Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
  Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
• Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
  Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
  Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
  Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
  Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
• Папулезный сифилид
  Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
• Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
• Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
• Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
• Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
• Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.

Самым частым и активным проявлением сифилитической инфекции является поражение костной системы.

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегнера). Поражаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза выявляется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При врожденном сифилисе линия становится более широкой до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки и край становится зубчатым, зазубренным (1 степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани, полоска расширяется до 3-4 мм и неровность краев становится более выраженной (2 степень остеохондрита). Вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (3 степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).
• Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
• (утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
• Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
• Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
• Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
• Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поражаются лишь отдельные органы и системы. Слабо выраженные клинические симптомы как при вторичном рецидивном сифилисе. На кожных покровах в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Папулы могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируются или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы и пустулы. Редко наблюдаются розеолезные высыпания. Локализуясь на слизистых рта, языка, зева, миндалин, десен папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных папул. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении папул на слизистой гортани, они сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Редко встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще двусторонние локтевые. Редко возникают гуммы. Костная система поражается у 60% больных детей в виде ограниченных периоститов, остеопериоститов и явлений остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, выявляющихся лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными и бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис

Симптомы возникают не раньше 4-5 летнего возраста. Могут наблюдаться на 3 году жизни, но чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на кожных покровах и слизистых появляются бугорки, гуммы. Встречаются многочисленные висцеропатии, заболевания нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от высыпаний и поражений третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в процесс сердечнососудистой системы выявляются недостаточность клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о заболеваниях легких, желудочно-кишечного тракта, поражении эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная и половые железы). Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза сифилиса). Имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает сифилис, однако врач должен исключить его возможность.

Достоверные симптомы:

• Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
• Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
• Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, а также на основании данных анамнеза, результатов обследования семьи больного.

• Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
• Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
• Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
• Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
• Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
• Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
• Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
• Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть обусловленными сифилитическим поражением эндокринной, сердечнососудистой и нервной системы. Высокое ("стрельчатое", "готическое") твердое небо- Дистрофические изменения костей черепа - выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды. Добавочный бугорок Карабелли - на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок. Отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия)- Инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа)- Широко расставленные верхние зубные резцы (симптом Гаше)- Утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского)- Гипертрихия - может наблюдаться у девочек и мальчиков, нередко отмечается зарастание лба волосами. Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. Постановке диагноза могут помочь стандартные серологические реакции, которые положительные при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе КСР положительные у 92% больных, а РИФ, РИБТ у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование врачей: педиатра, офтальмолога, отоларинголога, невропатолога и других специальностей. На современном этапе отмечаются особенности клинической картины и течения врожденного сифилиса. Увеличиваются случаи недоношенности у детей с ранним врожденным сифилисом. Клиника характеризуется латентным течением, скудными проявлениями и менее выраженными симптомами. Часто наблюдается скрытая форма без симптомов. Нередко отмечается клиническая картина с незначительной симптоматикой при отрицательных КСР, РИФ, РИБТ. Реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно. Преобладают незначительные поражения печени, селезенки (встречаются несколько реже). Наблюдаются остеохондриты 1-2 степени и периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются редко. Поражения центральной нервной системы носят стертый характер. Преобладают перинатальная энцефалопатия, ликвородинамические нарушения. При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать правильное ведение диагностической тактики, которая заключается в следующем: одномоментное обследование матери и ребенка; исключается взятие крови с целью серологического исследования в первые 10 дней после рождения ребенка из пуповины, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и другие факторы; не рекомендуется взятие крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до родов и раньше 10-15 дней после родов; при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (РВ, РИФ, РИБТ); следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител матери и постепенно негативироваться в течение 4-6 месяцев после рождения.

Прогноз при врожденном сифилисе

В основном зависит от рационального лечения матери и тяжести заболевания ребенка. Как правило, полноценное питание, тщательный хороший уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Наиболее важное значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия уже после 1 полугодия дает более низкий процент успеха. В последние годы у детей грудного возраста, больных сифилисом, при проведении полноценного курса лечения, стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1 года жизни. При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции становятся отрицательными значительно реже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Catad_tema Заболевания передающиеся половым путем

Сифилис врожденный

Сифилис врожденный

МКБ 10: А50.0, А50.1, А50.2, А50.9

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР322

Профессиональные ассоциации:

• Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины (РАСПМ)

Утверждены

Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины (РАСПМ)__ __________201_ г.

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

Бледная трепонема

Врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис

Список сокращений

в/м – внутримышечно

ВС – врожденный сифилис

ЕД – единицы

ЗВУР – задержка внутриутробного развития

ИФА – иммуноферментный анализ

ИЦХ – иммуноцитохимический анализ

кг – килограмм

мг/кг – миллиграмм на килограмм

НТТ – нетрепонемные тесты

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем

РИФ – реакция иммунофлуоресценции

РМП – реакция микропреципитации

РПГА – реакция пассивной гемагглютинации

ЦНС – центральная нервная система

RW – реакция Вассермана

Термины и определения

Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передаваемое преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Врожденный сифилис – является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сифилис – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, характеризующееся системным поражением организма и стадийным течением.

1.2 Этиология и патогенез

Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponemapallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaetapallidum). Бледная трепонема легко разрушается под воздействием внешних агентов: высыхание, прогревание при 55? C в течение 15 мин, воздействие 50 – 55? раствора этилового спирта. В то же время низкие температуры способствуют выживанию бледной трепонемы. Бледная трепонема представляет собой микроорганизм спиралевидной формы, но также может существовать в виде цист и L-форм. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды и рассматривается как стадия покоя T. рallidum; обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы, обладает слабой антигенной активностью.

Инфицирование плода сифилисом происходит трансплацентарно, начиная с 4 месяца беременности. При не леченом сифилисе мать может заражать своих детей на протяжении всего детородного периода, однако наиболее опасным для потомства являются первые 3 года от момента заражения, что соответствует первичному, вторичному и раннему скрытому периоду приобретенного сифилиса.

1.3 Эпидемиология

Сифилис встречается повсеместно. Уровень заболеваемости колеблется около 40,0 на 100000 населения, в зависимости от региона. Заболеваемость врожденным сифилисом в последние годы в Российской Федерации составляет в среднем 0,59 на 100000.

По данным официальной государственной статистической отчетности, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 2009 г. - 53,3 случая на 100000 населения; в 2012 г. – 33,1 случая на 100 000 населения).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденный сифилис (A50):

А50.0 – Ранний врожденный сифилис с симптомами;

А50.1 – Ранний врожденный сифилис скрытый;

А50.2 – Ранний врожденный сифилис неуточненный;

А50.9 – Врожденный сифилис неуточненный.

1.5 Классификация

Клиническая классификация:

Ранний врожденный сифилис;

Скрытый врожденный сифилис.

2. Диагностика

2.1 Клиническая картина

Наличие или отсутствие проявлений врожденного сифилиса у новорожденного зависят от стадии сифилиса матери, её сопутствующих заболеваний и вредных привычек, которые могут способствовать повреждению плаценты и более легкому проникновению бледных трепонем в организм плода.

2.1.1 Ранний врожденный сифилис с симптомами у новорожденного

Характеризуется 3 группами симптомов:

патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе:

сифилитическая пузырчатка,

диффузная инфильтрация кожи Гохзингера,

специфический ринит,

остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера;

типичные проявления сифилиса:

папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу;

эрозивные папулы и широкие кондиломы в местах мацерации;

розеолезная сыпь,

алопеция,

поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм;

поражения внутренних органов.

общие и локальные симптомы , встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.

Для этой группы больных характерен специфический внешний вид: обычно это недоношенные или маловесные дети с признаками задержки внутриутробного развития (ЗВУР). Череп деформирован, увеличен в объеме, с выраженной венозной сетью, преобладает его мозговая часть, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея, широкая переносица и западение корня носа, отчего лицо ребенка выглядит маленьким и морщинистым, с характерным «старческим» выражением - «маленькие старцы». Отмечается увеличение в размерах живота, наличие сосудистой сети.

Тяжесть состояния новорожденного ребенка может быть обусловлена синдромом дыхательных расстройств. Со стороны легких характерны проявления внутриутробной пневмонии, множественных ателектазов, недоразвития легочной ткани. Возможно тяжелое поражение центральной нервной системы вследствие ишемии и гипоксии мозга, развития кровоизлияний, внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита. Часто наблюдается поражение паренхиматозных органов в виде гепатомегалии, спленомегалии, специфического гепатита. Нередко выявляется гипохромная анемия и тромбоцитопения, вследствие чего возникает геморрагический синдром.

К специфическим признакам, свойственным только врожденному сифилису относится поражение кожи, слизистых, костей и центральной нервной системы (ЦНС). Одним из ранних и типичных проявлений активного врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка. Обычно пузыри локализуются на ладонях и подошвах, реже они располагаются на голенях и предплечьях. Кожа в основании пузырей уплотнена, застойно гиперемирована. Пузыри имеют размеры от 3 до 10 мм в диаметре, достаточно плотную покрышку, прозрачное или мутное содержимое. Они обычно не увеличиваются в размерах, не сливаются друг с другом, при вскрытии образуют эрозии с последующим наслоением корок, а если не вскрываются - то ссыхаются и в дальнейшем отшелушиваются. В содержимом пузырей можно обнаружить бледную трепонему, что способствует ранней диагностике сифилиса.

Специфическим проявлением раннего врожденного сифилиса является диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Чаще в конце первого и на втором месяце жизни ребенка появляется уплотнение и покраснение кожи кистей стоп, ягодиц, лица. Кожа в очагах поражения становится напряженной и блестящей, как бы «лакированной». В дальнейшем на лице, особенно вокруг рта, на губах и подбородке, образуются глубокие кровоточащие трещины, покрывающиеся корками. Исходом диффузной папулезной инфильтрации на лице являются радиарные рубцы (рубцы Робинсона – Фурнье), которые сохраняются в течение всей жизни.

Значимым признаком раннего врожденного сифилиса является папулезная, реже - розеолезная сыпь, которая возникает обычно на 2-3 месяце жизни. Она локализуется на туловище, конечностях, иногда на лице. Высыпания обычно не группируются, а сливаются и эрозируются только в складках. После их разрешения остается нестойкая пигментация. Сифилитические паронихии появляются в 2-3 месячном возрасте, захватывают околоногтевые валики и могут сочетаться с периоститами дистальных фаланг пальцев.

Для раннего врожденного сифилиса характерен специфический ринит, который может обнаруживаться уже при рождении отеком слизистой оболочки носа и затрудненным носовым дыханием (I стадия). Затем появляется обильное слизисто-гнойное отделяемое, засыхающее в носовых ходах в плотные корки (II стадия). Слизистая оболочка может изъязвляться, что приводит к появлению крови в отделяемом и даже к носовым кровотечениям (III стадия). В дальнейшем специфический процесс переходит на хрящевую и костную ткани носа, что клинически проявляется деформацией носа.

В патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта и гортани. На слизистой щек, спинки языка, мягкого неба и миндалин могут обнаруживаться папулезные высыпания. Благодаря мацерации, папулезные элементы могут эрозироваться. Из-за высыпаний на слизистой гортани у детей может отмечаться осиплость голоса вплоть до полной афонии.

Самым частым специфическим признаком раннего врожденного сифилиса является поражение костей. В этом случае развивается остеохондрит, при котором происходит нарушение энхондрального окостенения, вследствие торможения развития остеобластов. Остеохондриты чаще выявляются в первые 3 месяца жизни ребенка. Рентгенологически различают три степени остеохондрита. При I степени в зоне предварительного обызвествления выявляется темная слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме? 0,5 мм). При остеохондрите II степени темная полоска более широкая (2?4 мм), зазубренность отчетлива, направлена в сторону эпифиза. Рентгенологически обычно наблюдается расширенная зона обызвествления вокруг неровной полосы разрежения. При остеохондрите III степени под хрящем ближе к диафизу образуется грануляционная ткань. Клинически удается выявить лишь остеохондрит III степени, когда ребенок болезненно реагирует на любые манипуляции, и псевдопаралич Парро, когда отсутствуют активные движения в пораженных конечностях, положение кистей напоминают тюленьи ласты, а нижние конечности согнуты в коленях.

Помимо остеохондритов у больных ранним врожденным сифилисом детей выявляются периоститы. На рентгенограммах периоститы представлены утолщением надкостницы в виде довольно широкой оссифицированной полосы или слоистыми наложениями. Обычно периоститы располагаются в области большеберцовых и малоберцовых костей, лучевой костей, изредка выявляются периоститы ребер.

Достоверным признаком раннего врожденного сифилиса является поражение органа зрения в виде хориоретинита, паренхиматозного кератита, атрофии зрительного нерва.

Часто врожденный сифилис проявляется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. Клинически характеризуется вялостью ребенка, частым срыгиванием, монотонным плачем или беспричинным вскрикиванием (симптом Систо), судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. Симптоматика специфических поражений нередко бывает стертой, однако люмбальная пункция должна проводиться в каждом случае врожденного сифилиса или при подозрении на него. В спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка.

Наиболее частым при раннем врожденном сифилисе признаком является гепатомегалия - выявляется у 60% больных, а спленомегалия - у 30%.

2.1.2 Скрытый врожденный сифилис характеризуется только положительными серологическими реакциями крови при отсутствии каких-либо клинических проявлений. У матерей таких больных к моменту родов выявляется не леченный или недостаточно леченный сифилис.

2.2 Лабораторная диагностика

2.2.1 Диагностика врожденного сифилиса в антенатальном периоде

Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных от беременной

2.2.2 Диагностика врожденного сифилиса у новорожденного

Нетрепонемные тесты:

реакция микропреципитации (РМП) с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги:

RPR (РПР) – тест быстрых плазменных реагинов (Rapid Plasma Reagins), или экспресс-тест на реагины плазмы

VDRL – Venereal Disease Research Laboratory test – тест Исследовательской лаборатории венерических заболеваний

TRUST – тест с толуидиновым красным и непрогретой сывороткой

(ToluidinRedUnheatedSerumTest)

USR – тест на реагины с непрогретой сывороткой (Unheated Serum Reagins)

Комментарии: Общая характеристика нетрепонемных тестов:

применяется антиген нетрепонемного происхождения – стандартизованный кардиолипиновый антиген;

ранняя позитивация;

возможность определения титров антител;

они имеют невысокую чувствительность (до 70–90% при ранних формах сифилиса и до 30% - при поздних), могут давать ложноположительные результаты (3% и более).

Преимущества нетрепонемных тестов:

техническая простота выполнения;

быстрота получения результатов.

Показания к применению нетрепонемных тестов:

проведение скрининга населения на сифилис;

определение активности течения инфекции (определение титров антител);

контроль эффективности терапии (определение титров антител).

Трепонемные тесты:

ИФА (иммуноферментный анализ) - Чувствительность при врожденном сифилисе – 98-100%, специфичность – 96- 100%. Дает возможность дифференцированного и суммарного определения IgM и IgG антител к возбудителю сифилиса;

иммуноблоттинг является модификацией ИФА. Чувствительность и специфичность – 98-100%. Может применяться для подтверждения диагноза, в особенности при сомнительных или противоречивых результатах других трепонемных тестов.

метод ИХЛ, (иммунохемилюминесценции) обладающий высокой чувствительностью и специфичностью (98-100%), дает возможность количественного определения уровня антител к возбудителю сифилиса, может быть использован для подтверждения сифилитической инфекции и скрининга.

ПБТ (простые быстрые тесты у постели больного, или иммунохроматографические тесты) позволяют проводить быстрое определение содержания трепонемоспецифических антител к возбудителю сифилиса в образцах сыворотки и цельной крови без использования специального лабораторного оборудования.

РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) – высокочувствительный и специфичный тест. Чувствительность при врожденном сифилисе – 76% ? 100%, при скрытом – 94?97%, специфичность – 98-100%;

РИФ (реакция иммунофлуоресценции, в том числе в модификациях РИФабс и РИФ200) – достаточно чувствительна на всех стадиях сифилиса, специфичность – 94-100%. РИФ применяется для дифференциации скрытых форм сифилиса и ложноположительных результатов исследований на сифилис;

РИБТ (РИТ) (реакция иммобилизации бледных трепонем) – классический тест для выявления специфических трепонемных антител; чувствительность (суммарно по стадиям сифилиса) составляет 87,7%; специфичность – 100%.

Общая характеристика трепонемных тестов:

применяется антиген трепонемного происхождения;

чувствительность – 70-100% (в зависимости от вида теста и стадии сифилиса);

специфичность – 94-100%.

РИФ, ИФА, иммуноблоттинг (ИБ) становятся положительными с 3-й недели от момента заражения и ранее, РПГА и РИБТ - с 7–8-й.

Преимущества трепонемных тестов:

высокая чувствительность и специфичность.

Показания к применению трепонемных тестов:

подтверждение положительных результатов нетрепонемных тестов;

подтверждение в случае расхождения результатов скринингового трепонемного теста и последующего нетрепонемного теста, а также скринингового и подтверждающего трепонемных тестов;

проведение методами ИФА, РПГА, ИХЛ, ПБТ скрининга отдельных категорий населения на сифилис (доноры, беременные, больные офтальмологических, психоневрологических, кардиологических стационаров, ВИЧ-инфицированные).

Комментарии:

трепонемные тесты не могут быть использованы для контроля эффективности терапии, т.к. антитрепонемные антитела длительно циркулируют в организме больного, перенесшего сифилитическую инфекцию;

• трепонемные тесты дают положительные результаты при невенерических трепонематозах и спирохетозах;

  трепонемные тесты могут давать ложноположительные реакции у больных с аутоиммунными заболеваниями, лепрой, онкологичекими заболеваниями, эндокринной патологией и при некоторых других заболеваниях.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом

Рекомендуется бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая**: детям в возрасте до 1 месяца- 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов) внутримышечно (в/м) в течение 20 суток при моносимптомных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса, и в течение 28 суток – при манифестном сифилисе и поражении ЦНС (подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора) .

Комментарии: В случае отказа матери от проведения люмбальной пункции ребенку, курс лечения также должен составлять 28 дней. Эти сроки лечения должны относиться и к альтернативным методам лечения (Ампициллин**, Цефтриаксон**).

Бензилпенициллина новокаиновая соль** 50 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 2 инъекции (каждые 12 часов) в/м в течение 20 суток.

При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин рекомендуется использовать препараты резерва:

Цефтриаксон** детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения.

Комментарии: Продолжительность лечения при манифестном или скрытом раннем врожденном сифилисе – 20 суток, при раннем врожденном сифилисе с поражением ЦНС –28 суток.

Ампициллин** по 100 тыс. ЕД на кг массы тела 2 раза в сутки с 1 по 8 день жизни, 3 раза в сутки – с 9 по 30 день жизни. При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

Комментарии: При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

Если спустя 6-12 месяцев сохраняются положительные нетрепонемные тесты (НТТ) и не произошло четырехкратного снижения титра, детей следует повторно обследовать с обязательным исследованием ЦСЖ и при необходимости провести дополнительный 10-дневный курс лечения бензилпенициллина натриевой солью.

4. Реабилитация

Реабилитация отсутствует.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Профилактика врожденного сифилиса

Комментарии: Профилактическое лечение показано новорожденным, родившимся без проявлений сифилиса от не леченной либо неадекватно леченной во время беременности матери (специфическое лечение начато после 32-й недели беременности, с нарушением или изменением утвержденных схем лечения), а также новорожденным, мать которых, при наличии показаний, во время беременности не получила профилактического лечения.

Профилактическое лечение детей

Препараты, разовые дозы и кратность введения соответствуют таковым при специфическом лечении.

Длительность терапии новорожденных, мать которых не получила профилактического лечения или получила неадекватное лечение, составляет 10 суток, а новорожденных, без проявлений сифилиса от не леченной матери – 20 суток.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

1. Ведение больных инфекциями, передаваемыми половым путем, и урогенитальными инфекциями Клинические рекомендации РОДВК; М.2012г.
2. Горланов И.А., Милявская И.Р.,.Качанов В.П., Леина Л.М Современные вопросы эпидемиологии, клиники, диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса. Учебное пособие. СПбГПМА 2004г.
3. Горланов И.А. ,Милявская И.Р.Леина Л.М. Клинико-серологические параллели раннего врожденного сифилиса. Тезисы VI Российской научно-практической конференции «СПб Дерматологические чтения», 2012г., с.106-107.
4. Детская дерматовенерология под редакцией И.А. Горланова. Академия.2012г.
5. Инфекции, передаваемые половым путем/Под ред. В.А.Аковбяна, В.И. Прохоренкова, Е.В. Соколовского // М., Медиасфера, 2007. – С. 324-337.
6. Корепанова М.В., Коробейникова Э.А., Крюкова О.И. Клиническая эффективность цефтриаксона в терапии ранних форм сифилиса. Клинич дерматол венерол, 2011;1: 55-58.
7. Лосева О.К. Современные проблемы лечения сифилитической инфекции. Эффективная фармакотерапия, 2011; : 42-45.
8. Мелашенко Т.В, И.Р. Милявская, И.А. Горланов и др. О поражении ЦНС при раннем врожденном сифилисе. Педиатр 2014;2;65-69.
9. Чеботарев В.В., Батурин В.А. Сифилис: современный алгоритм лечения больных и диспансеризации, основанный на фармакокинетике пенициллинов. – Ставрополь, Изд-во Ставроп. гос. мед. акад., 2010. – 178 с.
10. Чеботарев В.В., Чеботарева Н.В. Последствия эпидемии сифилиса в России и пути ее решения. Совр пробл дерматовенерол иммунол врач косметол, 2010; 5: 5-9.
11. Чеботарева Н.В. Современная антибиотикотерапия сифилиса пенициллинами на основании фармакокинетических исследований: Автореф. дис. доктора мед. наук. – М., 2007. – 38 с.
12. BASHH Clinical Effectiveness Group. UK National Guidelines on Early and Late Syphilis 2008. www.BASSH.org.uk .
13. Brockmeyer NH. Syphilis. In: Petzoldt D, Gross G (eds). Diagnostik und Therapie sexuell ?bertragbarer Krankheiten. Berlin, Springer Verlag, 2001: 101-11.
14. Centers for Disease Control and Prevention. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines. 2010; MMWR59 (No RR-12): 1-110.
15. Clement M.E., Okeke N.L., Hicks C.B. Treatment of syphilis: a systematic review.JAMA, 2014; 312 (18); 1905-1917.
16. Dayan L ., Ooi C. Syphilis treatment: old and new.Expert Opin Pharmacother, 2005; 6 (13).
17. Douglas J.M. Jr. Penicillin treatment of syphilis: clearing away the shadow on the land. JAMA. 2009; 301 (7): 769-771.
18. Dowell D ., Polgreen P.M ., Beekmann S.E. et al. Dilemmas in the management of syphilis: a survey of infectious diseases experts. Clin Infect Dis, 2009; 49 (10): 1526- 1529.
19. Draft for Public Comment Version: Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2014. Centres for Disease Control and Prevention . Access mode: http://www.cdc.gov/std/treatment/update.htm .
20. French P. Syphilis. BMJ 2007; 334: 143-147.
21. French P., Gomberg M., Janier M. et al. IUSTI: 2008 European Guidelines on the Management of Syphilis. International Journal of STD & AIDS, 2009; 20: 300-309.
22. Holman K.M ., Hook E.W. 3rd. Clinical management of early syphilis. Expert Rev Anti Infect Ther, 2013; 11 (8): 839-843.
23. Janier M ., Hegyi V ., Dupin N. et al. 2014 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014; 28 (12): 1581-1593.
24. Pichichero M.E., Casey J.R. Safe use of selected cephalosporins in penicillin-allergic patients: a meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg, 2007; 136 (3): 340-347.
25. Salojee H, Velaphi S, Goga Y, Afadapa N, Steen R, Lincetto O. The prevention and management of congenital syphilis: an overview and recommendation. Bull World Health Organ 2004; 82: 424-430.
26. Satti K.F,Ali S.A, Weitkamp J-H Congenital infection. Part 2: Parvovirus, Listeria, Tuberculosis, Syphilis and Varicella. NeoReviews 2010;11(12;e681-e695.)
27. Shann S., Wilson J. Treatment of neurosyphilis with ceftriaxone. Sex Transm Infect, 2003; 79: 415-416.
28. Stamm L.V. Global challenge of antibiotic-resistant Treponema pallidum. Antimicrob Agents Chemother, 2010; 54 (2): 583-589.
29. Treat J, Fisher BT Bacterial Infection. In Eichenfield LF, Frieden IJ, Mathes EF, Zaenglein AL. Neonatal and Infant Dermatology. Third edition. ELSEVIER 2015:216- 32.
30. WendelG.D, Sheffield J.S, Hollier L.M et al. Treatment of syphilis in pregnancy and prevention of congenital syphilis. Clin Infect Dis 2002;35(Suppl 2);S200-S209.
31. World Health Organisation. Sexually Transmitted Infections Management Guidelines 2004. http://www.who.int/HIV_AIDS .
32. Zhu L ., Qin M ., Du L. et al. Maternal and congenital syphilis in Shanghai, China, 2002 to 2006. Int J Infect Dis, 2010; 14 (Suppl 3): e45-48.
33. Zhou P., Gu Z., Xu J., Wang X., Liao K. A study evaluating ceftriaxone as a treatment agent for primary and secondary syphilis in pregnancy. Sex. Transm. Dis, 2005;32 (8):495–498.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Васильев Валерий Викторович - Руководитель отдела врожденной инфекционной патологии – ведущий научный сотрудник ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, профессор кафедры инфекционных болезней ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, профессор, доктор медицинских наук.

Володин Николай Николаевич – академик РАН, профессор, доктор медицинских наук. Президент РАСПМ, ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Горшков Дмитрий Александрович - Врач реаниматолог отделения реанимации новорожденных ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова»,

Иванов Дмитрий Олегович- главный внештатный специалист МЗ РФ по неонатологии, ректор СПбГПМУ, доктор медицинских наук, профессор.

Лобзин Юрий Владимирович - Директор ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Петренко Юрий Валентинович - главный неонатолог СЗФО России, проректор по лечебной работе СПбГПМУ

Федосеева Татьяна Александровна - Старший научный сотрудник НИЛ физиологии и патологии новорожденных института перинатологии и педиатрии ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова

Горланов Игорь Александрович - Заведующий кафедрой дерматовенерологии СПбГПМУ, профессор, доктор медицинских наук

Кузьмин Владимир Николаевич - Профессор кафедры репродуктивной медицины и хирургии, д.м.н.

Курцер Марк Аркадьевич - Председатель совета директоров группы компаний «Мать и Дитя», член-корр РАН, профессор

Леина Лариса Михайловна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

Милявская Ирина Романовна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

Овсянников Дмитрий Юрьевич - Зав кафедрой педиатрии РУДН, д.м.н.

Панкратьева Людмила Леонидовна - ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева, зав. отделением, к.м.н.

Шабалов Николай Павлович - Заведующий кафедрой детских болезней Военно-медицинской Академии им. С.М. Кирова.

Конфликт интересов. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Педиатрия;

Неонатология;

Акушерство и гинекология.

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, электронную библиотеку (www.elibrary.ru). Глубина поиска составляла 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

консенсус экспертов;

Методы, использованные для анализа доказательств:

систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса, привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

внешняя экспертная оценка;

внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.

Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев, с точки зрения перспектив пациентов.