Лечение задержки роста у детей. Задержка роста

Отставание в росте - одна из самых распространенных причин, с которыми родители обращаются к эндокринологу. Приблизительно 6-7% детского населения имеют эту проблему. Значительное отставание в росте, особенно мальчиков, может даже стать причиной психических расстройств.

Отставание в росте у детей - состояние гетерогенное. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста.

Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Как известно, за конечный рост человека отвечают свыше 100 генов, поэтому наследственные или конституционные факторы очень важны. То есть, если оба родителей низкого роста, то не стоит надеяться, что малыш вырастет высоким и, наоборот, у высоких родителей - высокие дети.

Отставание в росте может быть обусловлено недостаточной концентрацией гормонов. За темпы роста ответственны соматотропин, гормоны щитовидной железы и надпочечников. Самый главный из них - соматотропин - так и называют: , он вырабатывается в гипофизе. Для правильного роста и развития ребенка большое значение имеет гормон щитовидной железы, который вообще регулирует процессы метаболизма в клетках; его недостаток замедляет все обменные процессы, в том числе и в костной системе. Половой гормон тестостерон действует на костную систему двояко. Повышение его выделения стимулирует рост костей до известного предела, но в дальнейшем он начинает подавлять ростовые зоны, прекращая рост. Это можно наблюдать у юношей в периоде полового созревания, когда ускорение роста сменяется в периоде возмужания (в 16-18 лет) его остановкой. Поскольку многие железы внутренней секреции тесно взаимодействуют, в ряде случаев изменение работы одной железы вызывает отклонение другой, что проявляется нарушением роста. Поэтому любые эндокринные нарушения обычно сопровождаются патологией роста. При недостаточной выработке того или иного гормона ребенку назначается медикаментозное лечение. При этом важен не только возраст и рост ребенка в сантиметрах, но еще и так называемый. Костный возраст не всегда совпадает с хронологическим (паспортным), его определяют по рентгеновскому снимку кистей рук. Это имеет очень большое значение, когда речь идет об отставании роста. Пока так называемые зоны роста не закрылись - человек может расти, когда они закрываются, рост уже прекращается и медикаментозное замещение гормона роста не поможет.

Деятельность эндокринных желез регулируется соответствующими центрами мозга. Поэтому любые нарушения головного мозга, в том числе во время родов, травм, инфекционных заболеваний мозга и тому подобное, тоже могут непосредственно влиять на отставание роста.

Значительно чаще у больных с отставанием роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, то есть у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами. Хронические заболевания влияют на рост ребенка, если сопровождаются тяжелыми нарушениями функций почек, сердца, легких, пищеварительного тракта. Такие заболевания, как хронический тонзиллит, холецистит, обычно не влияют на рост ребенка. Но, с другой стороны, они могут стать причиной ухудшения аппетита, который тоже негативно влияет на рост, особенно в раннем возрасте.

Неполноценное и нерациональное питание ребенка также может привести к отставанию в росте. Для хорошего роста необходимо употреблять в пищу продукты, содержащие достаточное количество белков, жиров и углеводов, витаминов, минеральных веществ. Все это нужно принимать в необходимой пропорции для достижения максимального результата. Верным спутником полноценного питания является нормальный сон. Секреция гормона роста подвержена суточным колебаниям и имеет пульсирующий характер. Максимально высокие пики гормона роста наблюдаются в ночные часы: до 70% суточного количества гормона выделяется ночью, особенно в первые 1,5 часа сна. Кроме того, гормон роста принимает активное участие в адаптационных реакциях организма, и, следовательно, его уровень в течение суток может изменяться и по этой причине. Так, повышение гормона роста наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке.

Отставание в росте может быть связано с неадекватным психосоциальным окружением: дети, лишенные материнской ласки и вообще человеческого внимания, отстают в росте. Напротив, тесный контакт мать-дитя, да еще и регулярный массаж ускоряют рост ребенка.

На сегодняшний день существуют различные методики по преодолению отставания в росте. Они направлены на раскрытие потенциала запаса роста, активацию факторов роста, физическое развитие.

"Отставание в росте" и другие статьи из раздела

Задержка роста может быть обусловлена двумя принципиально разными проблемами. Первая - когда ребенок отстает в росте в силу имеющегося заболевания. Тогда необходимо лечение, которое, вполне возможно, действительно позволит ему и подрасти, и сохранить здоровье. Какие же из этих факторов влияют на рост? Инфекционные заболевания, пороки сердца, хронические заболевания костей и т. д. вызывают многообразные нарушения в организме и задерживают его рост.

Особенно большое влияние оказывают заболевания желез внутренней секреции, таких, как гипофиз, щитовидная железа, надпочечники. Именно поэтому отставание в росте должно служить поводом для обращения к эндокринологу. Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что практически все гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста.

Рост человека запрограмирован генетически. Он осуществляется за счет соматотропина. Cоматотропный гормон (СТГ, cоматотропин, соматропин, гормон роста) - один из гормонов передней доли гипофиза. По строению является пептидным гормоном. Гормоном роста он называется за то, что у детей и подростков, а также молодых людей с ещё не закрывшимися зонами роста в костях он вызывает выраженное ускорение линейного (в длину) роста, в основном за счет роста длинных трубчатых костей конечностей.

Секреция соматотропина постепенно понижается с возрастом. Она минимальна у пожилых и стариков, максимальна у подростков в период интенсивного линейного роста и полового созревания. У взрослых патологическое повышение уровня соматотропина или длительное введение экзогенного соматотропина в дозах, характерных для растущего организма, приводит к утолщению костей и огрублению черт лица, увеличению размеров языка - так называемому акромегалоидному строению скелета.

Если секреция этого гормона прекращается раньше времени, то рост останавливается. Это может быть по разным причинам: травмы. болезни и др.

Задержка роста (нанизм), обусловленная дефицитом соматотропного гормона - одна из актуальных проблем всего общества. Заболевание проявляется в существенном замедлении физического развития, в результате дети, не получающие соответствующего лечения, с годами не могут достичь обычного среднего роста взрослого человека и обречены всю жизнь оставаться маленькими, по сути - инвалидами.

На самом деле нанизм - это огромное несчастье для людей, лишенных гормона роста. Обычные люди растут все детство и юность. Гормон роста у них вырабатывается и позднее, но в меньших количествах.

Но поддерживать гормонотерапию затем необходимо всю оставшуюся жизнь. Прекращать нельзя, потому что гормон роста отвечает и за работу сердца, за рост и формирование мозга, за сердечную деятельность, за костную плотность, за силу мышц, за жизненную силу, наконец. Очень важно выявить заболевание в раннем возрасте, в этом случае возможно своевременное проведение необходимых терапевтических мероприятий.

Вторая проблема роста - когда человек здоров, но просто недоволен своим ростом, ему хочется быть повыше. В этом случае надо внимательно проанализировать его образ жизни, и в зависимости от результатов дать какие-то советы. Но ни о каких медицинских препаратах в подобном случае речи идти не должно - от чего лечить, если человек здоров?

Итак, низкий рост - не всегда патология. Самой распространенной формой задержки роста (около 75%) является конституционная, которая в свою очередь разделяется на 3 типа:

конституционная низкорослость: у родителей низкого роста - низкого роста ребенок;
конституционная задержка роста: до периода полового созревания ребенок растет медленно, а затем резко догоняет в росте своих одногодков и даже может перерасти их;
смешанная форма: самая распространенная.

Можно ребенку с задержкой роста вырасти? Поддержанию нормального темпа роста чрезвычайно способствует правильное и здоровое питание, обеспечение нужным количеством витаминов и минералов, достаточный сон и регулярные физические упражнения. Дети, которые плохо едят, обычно немного отстают по росту от своих сверстников, хотя здесь намного важнее качество, чем количество пищи. Родители также должны сознавать, что рост их ребенка в большой степени генетически запрограммирован. И если ребенок "запрограммирован" на низкий рост, бесполезно впихивать в него большую, чем ему необходимо, порцию еды или витаминов, это не поможет.

Очень важна при задержке роста физическая активность, когда специальными упражнениями стимулируется работа зон роста. Вообще, современные дети относительно мало двигаются. Большей популярностью среди них пользуются не санки, велосипед или мяч, а телевизор или компьютер. Причем, уменьшение двигательной активности, как и количества чистого воздуха, не способствует высокому росту. Сегодня существуют различные методы увеличения роста от простых гимнастических упражнений до мощнейших комплексов растяжения. Те же, кто всерьез берется за проверенные методы, уже через 2-3 месяца получают потрясающие результаты.

"Задержка роста" и другие статьи из раздела

Некоторые подростки отстают в росте от сверстников, но в какой-то период (с 12 по 18 лет) происходит скачек, и они вытягиваются и становятся даже выше своих товарищей. Связано это с тем, что у подростков рост происходит неравномерно плюс у каждого организма свои особенности. Периоды ускоренного роста чередуются с замедленными. Всем уже давно известно, что поначалу девочки перегоняют мальчиков в росте, но к старшим классам мальчики вытягиваются, связно это с половым созреванием- ведь пик роста приходится на него. У девочек оно начинается раньше, но и раньше заканчивается (в 17-19 лет), у парней же половое созревание начинается позже, но и позже заканчивается (в 19-22 года).

Но, тем не менее, в подростковом возрасте следует обратить внимание на свой рост, ведь пока подросток развивается есть возможность и увеличить рост.

Причин медленного развития роста у подростков может быть множество:

Генетическая низкорослость. Когда все члены семьи имеют невысокий рост. Задержек в половом развитии нет.
Болезни в детстве, повлиявшие на рост.
Прием некоторых лекарственных препаратов (гормонов, риталина).
Задержка конституционного развития. Такие дети первые годы своей жизни растут медленно, но после 3 лет догоняют и даже обгоняют своих сверстников. Половое созревание наступает позже, чем у сверстников. Итоговый рост зависит от роста родителей.
Эндокринные и неэндокринные причины, перечисленные в этой статье .
Раннее либо позднее половое созревание. Известно, что темпы роста уменьшаются и сходят на нет после полового созревания. Чем раньше оно началось, тем быстрее закончится рост, и наоборот.
Курение сигарет. Углекислый газ поступает в кровь, что приводит к уменьшению кислорода в крови, который необходим для общего развития и роста.
Диеты, скудное и несбалансированное питание. Многие девушки в возрасте от 12 до 17 лет в пик своего роста грешат различными диетами, и тем самым, не подозревая, замедляют свой рост. Для полноценного роста подростку необходимы все макронутриенты- белки, жиры и углеводы, витамины и минеральные вещества. Отсутствие витаминов, минералов и белка, который является главным «строителем» нашего организма, может повлиять на рост. Переизбыток жирной холестериновый пищи тоже в отрицательную сторону влияет на рост. Девушкам, которые страдают невысоким ростом, но при этом боятся поправиться ни в коем случае не следует сидеть на диетах, лучше всего соблюдать правильное питание и придерживаться его принципов.
Питайтесь сбалансированно . Полные люди всегда зрительнее кажется ниже, чем стройные.
- Употребляйте больше белка (не жирного!) . Продукты, богатые белком – белое мясо курицы, индейки, нежирное мясо, рыба, сыр обычный, сыр тофу, молочные изделия. Все эти продукты способствуют построению мышц в нашем организме и поддерживают кости. А быстрые углеводы (макдональдс, чипсы, шоколадки и тд), оказывают плохое влияние на мышцы и кости.
- Употреблять больше кальция. Он содержится в молочных продуктах, шпинате и капусте. Не любите капусту и шпинат купите витамины.
- Употреблять пищу, богатую цинком. Научные исследования указывают на вероятную взаимосвязь между дефицитом цинка и задержкой роста в молодом мужском организме. Источники цинка–арахис, мясо краба, устрицы, тыква. Опять таки не всем по карману питаться крабом и устрицами, можно купить витамины.
- Включите обязательно витамин D . Рост детей напрямую зависит от витамина Д. Его дефицит приводит к задержке роста
Малоподвижный образ жизни. Занятия спортом способствуют росту организма (плавание, велосипед, растяжка, йога).В период полового созревания особую важность имеют физические нагрузки. Чтобы расти, нужно быть активным.
- Можно записать в тренажерный зал . Абонемент даст Вам доступ ко многим тренажерам, в том числе и турнику плюс будет Вас мотивировать, тк Вы потратили деньги на абонемент.
- Вступите в команду баскетбола, волейбола . Баскетбол очень помогает вытягиваться в росте, тк движения направлены вверх на вытяжку.
- Больше гуляйте .
Некоторые виды спорта могут тоже негативно влиять на рост. Например, занятия со штангой, поднятие любых тяжестей на постоянной основе- позвоночник проседает.
Плохой сон. Пик роста приходится на фазу сна, поэтому залог роста- хороший, крепкий сон. Организм растет именно во время сна, так что чем дольше и крепче вы спите, тем больше дается организму для роста. Детям и подросткам, не достигшим 20-летнего возраста, рекомендуется спать не по 6-8 часов, а по 9-11 часов каждый день. Крепкий сон способствует синтезу соматотропного гормона.
Злоупотребление кофеином. Сам он не замедляет процесс роста, но он провоцирует нарушения сна. Как известно, дети и подростки должны спать порядка 9-11 часов в сутки. Кофеин может губительно повлиять на качество и продолжительность сна.
Гормональный сбой. Если задержка происходит по этой причине, следует незамедлительно обратиться к врачу, и он назначит лечение.
Негативно сказываются стрессы и нервные срывы.

В данной статье мы рассмотрели причины, влияющие на рост подростков, в следующей статье Мы рассмотрим способы увеличения роста.

Описание:

Задержки роста у детей - состояние гетерогенное. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста. Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Важнейшей клинической проблемой задержек роста у детей является дифференциальная диагностика различных вариантов нанизма с целью определения точного варианта низкорослости, прогноза заболеваний и, следовательно, выбора методов терапии.

Симптомы:

Самой распространенной формой задержки роста у детей (около 75%) является конституционная, которая в свою очередь разделяется на три типа:

* конституционная низкорослость: у родителей низкого роста - низкого роста ребенок;

* конституционная задержка роста - до периода полового созревания ребенок растет медленно, а затем резко догоняет своих сверстников;

* смешанная форма - самая распространенная.

Такие нарушения роста можно увидеть уже при рождении ребенка - его масса тела и рост будут чуть меньше нормы. Если новорожденный средней конституции имеет рост 51-55 см и массу тела 3100-3500 г, то рост таких детей составляет 47-50 см, а масса тела - 2700-3000 г. Это свидетельствует о том, что конституционные факторы влияют на рост ребенка еще во внутриутробный период.
В возрасте 1-3 лет родители могут заметить, что их ребенок значительно ниже своих одногодок. Если у родителей возникает обеспокоенность по поводу того, что ребенок отстает в росте, стоит обратиться к эндокринологу. Он определит, на самом ли деле это патология роста и насколько она серьезна. Не стоит ожидать, пока ребенок пойдет в школу и "вытянется".

Конституционные формы задержки роста редко бывают значительными. Чем больше степень задержки роста, тем вероятнее наличие эндокринной или церебральной патологии. Такого ребенка стоит госпитализировать в эндокринологическое отделение для обследования. Если своевременно не обратиться к врачу и не начать лечение, компенсировать дефицит роста уже может не удаться.

Причины возникновения:

Задержка роста может быть обусловлена двумя принципиально разными проблемами. Первая - когда ребенок отстает в росте в силу имеющегося заболевания. Тогда необходимо лечение, которое, вполне возможно, действительно позволит ему и подрасти, и сохранить здоровье. Какие же из этих факторов влияют на рост? Инфекционные заболевания, хронические заболевания костей и т. д. вызывают многообразные нарушения в организме и задерживают его рост.

Лечение:

Для лечения назначают:

Назначается ростстимулирующая терапия.
С целью лечения задержки роста при гипоталамо-гипофизарной недостаточности соматотропного гормона применяют человеческий гормон роста в сочетании с тиреоидными препаратами (при наличии тиреотропной недостаточности), анаболическими стероидами, гонадотропными и половыми гормонами (при выпадении гонадотропной функции).

Анализ результатов лечения показал, что темпы роста больных церебрально-гипофизарным нанизмом, до лечения составляющие 1-3 см в год, на фоне лечения человеческим соматотропином составляют в среднем 6,5 см в год, что не противоречит данным, полученным другими исследователями.

При чередовании лечения соматотропином с ретаболилом годовая прибавка в росте возрастает до 8,6 см, а при сочетании соматотропина с тиреоидными гормонами и хорионическим гонадотропином до 12 см в год.

Лучшие результаты наблюдались у детей младшего возраста с низкими показателями "костного возраста" к моменту начала терапии.

Больным с задержкой роста, обусловленной гипотиреозом и гипогонадизмом показана заместительная адекватная терапия соответствующими гормонами.

Дети и подростки с конституциональной низкорослостью, синдромом позднего пубертата и семейной низкоросл остью в ростстимулирующем лечении не нуждаются.

У больных с синдромом Нунана и Шерешевского-Тернера ростстимулирующее лечение неэффективно.

   1. Наиболее распространенной формой задержки роста у мальчиков подросткового возрасга является конституциональная низк-рослость, синдром позднего пубертата, у девочек - синдром Шерешевского-Тернера - состояния, не требующие ростстимулирующей терапии.
   2. В ростстимулирующем лечении нуждаются не менее 38% больных, страдающих низкорослостью.
   3. Терапия препаратами человеческого гормона роста показана только больным церебрально-гипофизарным нанизмом, частота которого не превышает 17,4% среди всех низкорослых.
   4. Для установления диагноза церебрально-гипофизарного нанизма недостаточно исследовать базальный уровень СТГ. Необходимо проведение функциональных нагрузочных проб, позволяющих выявить резервные возможности гипоталамо-гипофизарной системы.
   5. Оптимальным набором проб для определения соматотропных и тиреотропных резервов гипоталамо-гипофизарной системы служат пробы с L-ДОФА и тиролиберином.

АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ НИЗКОРОСЛОСТИ У ДЕТЕЙ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА

Э.П.Касаткина

Профессор, доктор медицинских наук,
Главный педиатр-эндокринолог России

Задержка роста является частой причиной обращаемости детей к эндокринологу: примерно около 3% детского населения имеют выраженную задержку роста. При этом дефицит гормона роста (ГР), как причины низкорослости, выявляется не более чем у 8,5%. У остальных детей наиболее часто выявляют конституциональные особенности роста и развития, реже - дефицит других анаболических гормонов, тяжелые соматические заболевания, генетические и хромосомные заболевания.
В последние годы проблема выявления больных с дефицитом гормона роста, как причины задержки роста, становится особенно актуальной. Обусловлено это тем обстоятельством, что в качестве заместительной гормональной терапии у данной группы больных используют рекомбинантный человеческий ГР. Препарат обладает хорошим ростовым эффектом. Особенно выражен этот эффект у больных с задержкой роста, обусловленной дефицитом гормона роста. В связи с этим выявление подобных больных среди детей с нанизмом является очень важным этапом в цепи мероприятий, направленных на нормализацию роста детей. Данное обстоятельство диктует необходимость напомнить педиатрам широкого профиля о гетерогенности нанизма у детей, представить все многообразие форм заболевания, протекающих с задержкой роста, дать ключевые симптомы каждого варианта заболевания, облегчающие диагностику, дифференциальную диагностику нанизма и отбор больных для лечения гормона роста.

1. Эндокринно-зависимые варианты задержки роста

Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста. Наиболее выраженным ростовым эффектом обладает соматотропный гормон (ГР). ГР ускоряет синтез аминокислот и включение их в молекулу белка, что осуществляется с помощью соматомединов - инсулиноподобных факторов роста (ИФР). Помимо выраженного ростового эффекта ГР оказывает липолитический и гликогено-литический эффекты, а также стимулирует выделение инсулина поджелудочной железой, т.е. улучшает энергетический обмен.

Уровень ГР в течение суток подвержен значительным колебаниям. Максимально высокое содержание гормона имеет место в ночные часы: до. 70% суточного количества ГР выделяется ночью. Кроме того, ГР принимает активное участие в адаптационных реакциях организма и, следовательно, его уровень в течение суток может меняться и по этой причине. Так, повышение уровня ГР наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке. Аминокислоты, глюкагон, вазопрессин, тиреоидные и половые гормоны активно влияют на синтез и выделение ГР и во многом определяют его уровень в крови.

Тиреоидные гормоны (ТГ) в физиологических количествах оказывают значительный анаболический эффект. В отличие от ГР тиреоидные гормоны в большей степени влияют на дифференцирование (созревание) тканей, и прежде всего - костной. В то же время тиреоидные гормоны, активно влияя на уровень ГР, ускоряют и линейный рост ребенка.
Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста, т.к. с одной стороны, обеспечивает
анаболические процессы энергетически, с другой - непосредственно усиливает синтез белка.
Половые гормоны обладают мощным анаболическим эффектом, ускоряя как линейный рост, так и дифференцировку костей скелета. Однако следует помнить, что ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии ГР.
Глюкокортикоиды. усиливая процессы глюконеогенеза, оказывают выраженный катаболический эффект. Отрицательное влияние на процессы роста кортизол оказывает и по той причине, что активно тормозит выделение ГР.

Совместное действие вышеперечисленных гормонов обеспечивает нормальные процессы роста и развития. Окончательный рост взрослого человека во многом определяется также сроками начала и продолжительностью пубертатного периода, т.е. сроками окончательного слияния эпифизарных щелей.

Итак, задержка роста и отставание "костного" возраста является симптомом многих эндокринных заболеваний, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов.

Церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) характеризуется выпадением всех тропных гормонов (пангипопитуитаризм). Различают идиопатический и органический варианты заболевания.
При идиопатическом варианте IIГН признаков органического поражена ЦНС нет, патологический процесс формируется на уровне гипоталамических структур. У мальчиков заболевание встречается в 2-4 раза чаще, чем у девочек.

Клиническая картина заболевания обусловлена дефицитом тропных гормонов и нарушением функции эндокринных желез. При этом доминируют симптомы дефицита ГР, т.е. имеет место выраженная пропорциональная задержка роста. При отсутствии лечения рост взрослых больных не превышает 120 см у женщин и 130 см у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни дети в ЦГН по данным физического развития не отличаются от здоровых детей. Задержка роста становится заметной на 2-м году жизни. Постепенно темпы роста ухудшаются и после 4 лет жизни дети прибавляют в год не более 2-3 см. "Костный" возраст значительно отстает от хронологического.
Помимо задержки роста у детей с дефицитом ГР имеет место склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза). Гипогликемия у некоторых детей может быть первым признаком заболевания и нередко выявляется уже в период новорожденности.
Дефицит тиреотропного гормона у больных ЦГН является причиной гипотиреоза, что определяет целый комплекс характерных симптомов: психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Выраженный дефицит ТГ еще более ухудшает процессы роста и дифференцировки костей скелета у больных с ЦГН.

Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с ЦГН уже при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ: крипторхизм и микрофалус. В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма: вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми. Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у подобных детей еще более усугубляет задержку роста.

У большинства больных ЦГН имеют место дефицит АКТГ и гипокортицизм, однако без лечения симптомы гипокортицизма у больных, как правило, не выявляются. Лишь на фоне терапии тиреоидными и анаболическими препаратами потребность в глюкокортикоидах возрастает и могут выявляться симптомы
надпочечниковой недостаточности, чаще - в ответ на стрессовую ситуацию.

При органическом варианте ПГН может иметь место повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазия, аневризма) или деструктивных повреждений. Однако наиболее часто у таких больных выявляется врожденная опухоль - краниофарингеома. Помимо задержки роста у больных с органическим вариантом ЦГН обращает на себя внимание выраженная неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения. По мере прогрессирования процесса и выпадения других тропных гормонов появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонfдизма. Характерен для данного варианта заболевания несахарный диабет, иногда транзиторый.

При изолированном дефиците ГР другие тропные гормоны выделяются в нормальных количествах, в связи с чем наблюдается более благоприятное течение заболевания: рост взрослых больных несколько выше (у женщин - 125 см, у мужчин - 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2-4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. "Костный" возраст отстает от хронологического, но дифференцировка
костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при ЦГН. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются.

В настоящее время известны еще три варианта изолированного дефицита СТГ:

частичный дефицит ГР;

селективный дефицит ГР;

психологическая карликовость.

Частичный дефицит ГР встречается примерно у
10% больных изолированным дефицитом ГР Этот вариант заболевания характеризуется неполным выпадением ГР и более легким клиническим течением заболевания.
Селективный вариант заболевания характеризуется нарушением регуляции синтеза ГР из-за нейросекреторной дисфункции. При этом, как правило, нарушается лишь один из регуляторных механизмов (катехоламиновый, серотониновый или допаминовый).
Психологическая карликовость может иметь место у детей из неблагополучных семей. У подобных детей развивается выраженная задержка роста, "костного" возраста, психического развития, доказано наличие дефицита ГР. При изоляции этих детей из неблагоприятных условий уровень ГР самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития остается на всю жизнь.

Синдром Ларона. Клиническая картина у больных с подобным синдромом идентична клинической картине изолированного дефицита ГР. Однако уровень ГР у больных обычно превышает нормальные показатели. Отсутствие эффекта ГР объясняют снижением уровня соматомединов (прежде всего ИФР-1), синтез которых не повышается при введении экзогенного ГР. Описаны семейные случаи заболевания, часто в этих семьях регистрируются кровные браки.

Нельзя исключить возможность развития вариантов задержки роста, обусловленных нарушением биологической активности ГР или нарушением чувствительности тканей к действию ГР.

Диагностика вариантов нанизма, обусловленных дефицитом ГР

Ключевым симптомом дефицита ГР является выраженная пропорциональная задержка роста: темпы роста детей не превышают 4 см/год, отставание в росте превышает 2 сигмальных отклонения, "костный" возраст значительно отстает от хронологического и величина отношения "костного" возраста к хронологическому составляет менее 0,9. Дети с наличием
подобных признаков нуждаются в гормональном обследовании для подтверждения дефицита ГР.
Исследование базального уровня ГР малоинформативно, т.к. в течение дня у здорового ребенка могут иметь место значительные колебания гормона в крови. Лишь исходно высокий уровень ГР (> 15 мед/л) позволяет без дополнительного обследования исключить заболевание, обусловленное дефицитом ГР. Низкий базальный уровень гормона не является доказательством его дефицита.
Для уточнения диагноза необходимо провести исследование резервных возможностей гипоталамо-гипофизарной системы. С этой целью используют провокационные тесты, направленные на стимуляцию или блокирование различных систем (катехоламиновой, серотониновой или допаминовой), регулирующих синтез и секрецию ГР. Наиболее физиологичным является исследование уровня ГР на фоне физической нагрузки или сна. Из лекарственных препаратов используют инсулин, клонидин, L-ДОПА, глюкагон, аргинин.
Во избежание ошибок и для исключения нейросекреторной дисфункции существует правило диктующее необходимость проведения у каждого больного не менее двух нагрузочных проб. Наиболее часто используют пробу с клонидином и инсулином.
Повышение уровня ГР на фоне проведения нагрузочных проб > 15 мед/л (в обеих пробах) исключает дефицит ГР. Уровень ГР на фоне проб < 7 мед/л позволяет установить диагноз дефицита ГР, уровень ГР в пределах 7-10 мед/л - свидетельствует о частичном дефиците ГР. Отсутствие повышения уровня ГР в одной из проб дает основание говорить о селективном дефиците ГР, т.е. о нейросекреторной дисфункции.

При выявлении у больного с задержкой роста симптомов, подозрительных на гипотиреоз, нагрузочные пробу следует проводить на фоне насыщения больного тиреоидными гормонами. У подростков с задержкой роста и отсутствием признаков полового развития - после насыщения половыми гормонами. При несоблюдении этого правила можно выявить недостаточное повышение гормона роста на фоне нагрузочных проб у больных без дефицита соматотропного гормона: у детей с гипотиреозом, у подростков с задержкой полового развития или гипогонадизмом.

Дифференцирование ЦГН (пангипопитуитаризма) и изолированного дефицита ГР проводят на основании данных об уровне других тропных гормонов (ТТГ, ГТГ, АКТГ). Уточнение уровня поражения гипоталамо-гипофизарной системы (гипоталамус или гипофиз) проводят на основании данных пробы с соматолиберином или, при отсутствии такой возможности, - с тиролиберином. Повышение уровня ГР в ответ на введение соматолиберина или ТТГ и пролактина в ответ на введение тиролиберина свидетельствует о гипоталамическом характере патологии, отсутствие реакции - о поражении гипофиза (возможно опухолевого характера).

Наличие выраженной задержки роста в сочетании с высоким уровнем ГР дает основание заподозрить синдром Ларона, наличие биологически неактивного ГР или рецептурного дефекта. Низкий уровень соматомедина (ИФР-I) подтверждает диагноз синдрома Ларона.
Помимо дефицита ГР (или нарушения механизма его действия выраженная задержка роста у детей может быть обусловлена дефицитом и других анаболических гормонов (тиреоидных, половых, инсулина. Так, для гипотиреоза, гипогонадизма (в подростковом возрасте) и синдрома Мориака (у больных с тяжелым течением сахарного диабета) характерна задержка роста и "костного" возраста. Выраженная задержка роста, как результат преждевременного закрытия зон роста, всегда имеет место у больных с преждевременным половым созреванием любой этиологии. Высокий уровень глюкокортикоидов (болезнь Иценко-Кушинга), обладающих катаболическим эффектом, также может быть причиной задержки роста у детей.
Диагностика подобных вариантов задержек роста не трудна, т.к. на первый план в клинической картине выступают характерные симптомы основного эндокринного заболевания.

Сложность при дифференциальной диагностике этих состояний может возникнуть лишь в том случае, когда у больного с легким вариантом первичного врожденного гипотиреоза имеет место пропорциональная задержка роста и "костного" возраста (моносимптомный вариант заболевания) и нет других типичных симптомов врожденного гипотиреоза. Особенности гормонального профиля этих заболеваний позволяют без труда установить правильный диагноз: повышение уровня ТТГ и нормальный на фоне стимуляции уровень ГР (после насыщения тиреоидными гормонами) позволяет исключить у больного дефицит соматотропного гормона, как причину задержки роста, и установить диагноз первичного гипотиреоза (моносимптомный вариант).

2. Эндокринно-независимые варианты задержки роста

Значительно чаще у больных с задержкой роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, т.е. у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами.

Тяжелые соматические заболевания, в результате которых возникают состояния длительной гипоксии (врожденные пороки сердца, анемия, заболевания легких), нарушения всасывания (целиакия, муковисцидоз), тяжелые метаболические нарушения (хронические заболевания печени и почек), а также патология костной системы (хондродистрофия, гаргоилизм и др. врожденные синдромы) часто сопровождаются выраженной задержкой роста. При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствует, "костный" возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания, что позволяет без труда установить причину задержки роста.

Примордиальный нанизм (внутриматочный, первичный). Особенностью данного варианта задержки роста является нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни. Доношенные новорожденные с этой патологией имеют недостаточную длину и массу тела. На всех этапах жизни дети с примордиальным нанизмом значительно отстают от своих сверстников в росте. Однако в отличие от детей с эндокринно-обусловленной задержкой роста, "костный"
возраст у этих детей соответствует хронологическому, пубертатный период, как правило, наступает в обычные сроки. Уровень ГР соответствует нормальным показателям. Не вызывает сомнения факт, что группа детей с примордиальным нанизмом гетерогенна. В этой группе объединяются больные по одному главному признаку - нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни: генетические синдромы (Секкеля, Рассела-Сильвера и др.), внутриматочная инфекция (краснуха, сифилйс, токсоплазмоз, цитомегалия), "плод алкоголика" и др.

Характерным признаком синдрома Шерешевского-Тернера является выраженная задержка роста. При классическом варианте синдрома (кариотип 45X0) рост больных не превышает 142-145 см, при мозаицизме (45Х0/46ХХ) рост может быть несколько выше.
При рождении дети с этим синдромом имеют нормальные показатели длины и массы тела, задержка роста начинает обращать на себя внимание с 2-3- летнего возраста. С этого времени темпы роста снижаются до 2-3 см в год. "Костный" возраст, как правило, до 1-12 лет соответствует хронологическому, в дальнейшем из-за выраженного гипогонадизма - отстает от хронологического. При классическом варианте заболевания вторичные половые признаки отсутствуют, при мозаицизме - могут быть выражены в разной степени.
Большое количество характерных диспластических симптомов, отрицательный или низкий процент полового хроматина подтверждают диагноз.

Синдром Шерешевского-Тернера наиболее частая причина задержки роста у девочек: примерно у 20-30% девочек, обратившихся за помощью по поводу задержки роста, диагностируется этот синдром.
У мальчиков с задержкой роста наиболее часто имеет место конституциональная задержка роста и полового созревания - синдром позднего пубертата или семейная низкорослость.

Конституциональная задержка роста и полового созревания - синдром позднего пубертата - характеризуется особенностями роста и развития наследственного характера.

Обычно родители и/или ближайшие родственники этих детей имеют те же особенности развития. Так, длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3-4 лет. С 4-5 лет темпы роста восстанавливаются (5-6 см в год), однако, имея исходно низкий рост, дети остаются
в школьном возрасте низкорослыми. "Костный" возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат: обычно половое развитие и, следовательно, пубертатный скачок в росте запаздывает у этих детей на 2-4 года. В связи с этим подростки с синдромом позднего пубертата резко отстают в своем развитии от сверстников. Позднее вступление в пубертат в данном случае следует признать благоприятным фактором, т. к. позволяет пациентам с подобными особенностями конституционального развития иметь в конечном итоге нормальный рост. При проведении дифференциальной диагностики вариантов задержки роста у мальчиков следует помнить, что около 80% подростков с задержкой роста и полового развития имеют эту конституциональную особенность роста и развития.

Семейная низкорослость. Среди родственников детей с подобным вариантом задержки роста всегда имеются низкорослые. При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы роста после 3-4 лет составляют 2-4 см в год. Принципиальным является то, что "костный" возраст этих детей обычно соответствует хронологическому и, следовательно, вступление детей в пубертат соответствует нормальным срокам. Это обстоятельство
является причиной низкорослости взрослых пациентов с этими особенностями развития.
На основании изложенных данных классификация нанизма у детей может быть представлена следующим образом:

КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАДЕРЖКИ РОСТА У ДЕТЕЙ

1.Эндокринно-зависимые варианты

Дефицит гормона роста

Церебрально-гипофизарный нанизм

Идиопатический вариант (пангипопитуитаризм)

Органический вариант

Изолированный дефицит гормона роста

1.1.2.1.Значительный дефицит гормона роста

Частичный дефицит гормона роста

Селективный дефицит гормона роста (нейросекреторная дисфункция)

1.1.2.4 Психологическая карликовость

Синдром Ларона

Дефииит тиреоидных гормонов 1.2 Л. Гипотиреоз

1.2.2. Моносимптомный вариант врожденного первичного гипотиреоза
Пефииит инсулина

1.3.1. Синдром Мориака, Нобекура

Пефииит половых гормонов

Первичный гипогонадизм

Вторичный гипогонадизм

Избыток половых гормонов

1.5.1. Преждевременное половое созревание (после окончания полового созревания)

Избыток глюкокортикоидов
1.6.1. Болезнь Иценко-Кушинга

2 Эндокринно-независимые варианты

Соматогеннообусловленные Врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся:

хронической гипоксией

хронической анемией

нарушением процессов всасывания

нарушением функции почек

нарушением функции печени

Патология костной системы
2.3.Генетические и хромосомные синдромы

Примордиальный нанизм

Синдром Щерешевского-Тернера

3.Конституциональные особенности физического развития

Синдром позднего пубертата

Семейная низкорослость

По материалам Третьего международного симпозиума Компании Ново Нордиск (Дания) для врачей - эндокринологов "Проблемы детской эндокринологии" - 17-19 сентября 1998 года, Крым, Украина.