Врожденный порок сердца у ребенка симптомы. Основные виды и способы лечения пороков сердца

Врожденные пороки сердца у детей – группа патологических состояний сердечно-сосудистой системы, возникших еще в перинатальный период. В зависимости от вида заболевания, возникает характерная симптоматика, которой сопутствуют разнообразные осложнения. ВПС у детей необходимо контролировать и своевременно проводить лечение, дать ребенку шанс на жизнь без ограничений.

Механизм развития

Для полноценного развития плоду необходимо собственное кровообращение, поэтому сердечно-сосудистая система развивается раньше других – формирование начинается уже на 14 день после зачатия. После 22 дня, сердце начинает пульсировать, а еще через несколько дней кровь начинает циркулировать. И, хотя, сердечная система в этот период еще только на начальной стадии формирования, многое зависит от того как протекают процессы развития плода, состояния матери и внешних факторов.

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы развиваются с 14 по 60 день от зачатия. При нормальном течении беременности и правильном развитии плода, ко второму месяцу сердце ребенка должно быть сформировано:

вырастают перегородки, сердце становится четырехкамерным;
происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию;
желудочек делится на две половины;
формируются сердечные клапаны.

Но, влияние негативных факторов приводит к тому, что в развитии сердечной системы происходит сбой – так образуются врожденные пороки.

С 12 недели беременности можно определить, какие патологии могут развиться у ребенка. Это позволяет родителям принять решение о прерывании или сохранении беременности. Но, следует иметь в виду, что есть вероятность врачебной ошибки и ребенок может родиться здоровым. В любом случае, подозрение на ВПС у ребенка позволяет подготовиться к возможным операциям, которые необходимо провести сразу после рождения, чтобы сохранить ему жизнь.

Факторы, влияющие на развитие ВПС

В большинстве случаев, врожденный порок сердца у детей возникает в результате генетической предрасположенности. Если у кого-то в роду были диагностированы врожденные заболевания сердечной системы, то с большой вероятностью они передадутся ребенку.

Наличие пороков у родителей и вероятность их развития у ребенка рассматривается в процентном соотношении. Так, возникает у 13% пар, если у одного из родителей в анамнезе ВПС. Другие виды патологий возникают с вероятностью 1–10%.

На развитие ВПС у ребенка влияет образ жизни матери в период планирования беременности и вынашивания плода. К этому относится не только никотин и алкогольные напитки, но и прием лекарственных препаратов. Какие лекарства небезопасны:

средства, разжижающие кровь с действующим веществом варфарин натрия (Варфарин, Мареван, Варфарекс);
противосудорожные и противоэпилептические препараты;
кортикостероидные средства;
иммуносупрессоры;
психостимуляторы;
барбитураты.

Высокий риск развития врожденных патологий сердца и других органов у детей, чьи матери работали в неблагоприятных условиях. Поднятие тяжестей или вдыхание химических испарений негативно влияет на развитие плода. Очень опасны для сердечной системы ребенка, перенесенные матерью инфекционные заболевания.

Даже легко перенесённая болезнь в первый триместр, может сказаться на развитии сердца и кровеносной системы.

Перенесение во время беременности матерью инфекционных заболеваний, таких как токсоплазмоз, корь, герпес, краснуха и ветрянка сказывается на общем развитии плода, в том числе и на системе кровообращения.

Немаловажную роль на формирование пороков играют хронические заболевания матери:

сахарный диабет;
аутоиммунные заболевания;
эпилепсия;
фенилкетонурия;
нефрогенная гипертензия;
тяжелые патологии почек.

Высокий риск развития ВПС у ребенка, если мать младше 17 лет или старше 40, женщины этого возраста должны чаще посещать врача и проходить обследования, чем остальные. Аномальное развитие сердечной системы может произойти при сильном токсикозе первого триместра, длительном стрессе и угрозе выкидыша на ранних сроках.

Виды ВПС

Известно более сотни ВПС, и чтобы можно было точно описать состояние сердечной системы, эти патологии принято разделять по нескольким признакам. В первую очередь определяют пороки по месту локализации:

в клапанном аппарате;
в сердечных сосудах;
в стенках сердечной мышцы;
в межжелудочковой перегородке.

Учеными предложено несколько классификаций ВПС по сходным признакам, но наиболее обобщающая систематизация на «синие» – с присутствием цианоза и «белые» – без синюшности кожных покровов. «Синие» пороки диагностируются, когда венозная кровь, попадая в большой круг кровообращения, проникает во все ткани организма, вызывает нехватку кислорода, что приводит к цианозу.

Выделяют два подвида: с обогащением и обеднением малого круга кровообращения. К «синим» порокам относятся:

транспозиция магистральных сосудов;
двойные сосуды правого желудочка;
аномальный дренаж легочных вен;
порок Эбштейна;
общий артериальный ствол.

«Белые» пороки характеризуются выбросом артериальной крови в венозную. Большинство детей на протяжении многих лет выглядят полностью здоровыми, а симптомы возникают только в периоды активного роста, полового созревания и длительных стрессах.

Аномалии без цианоза делятся на 4 подвида:

с обогащением малого круга кровообращения;
с обеднением малого круга;
с обеднением большого круга;
дефекты, связанные с неправильным расположением сердца, без нарушений кровообращения.

К белым порокам относятся:

открытое овальное окно;
коаркция аорты;
стеноз двухстворки, клапанов и легочной артерии.

Существует международная классификация ВПС, которая выделяет не только «белые» и «синие» аномалии, но и следующие виды:

с перекрестным выбросом крови (сочетание цианозных и не цианозных пороков);
пороки клапанов сердца;
аномалии с нарушением гемодинамики;
дефекты мышц желудочков;
нарушений ритма сердца;
дефекты коронарных артерий.

Исходя из нарушения кровообращения, выделяют 4 степени по нарастанию признаков:

незначительные изменения;
умеренные проявления;
внезапные;
терминальные.

Если возникает терминальная стадия, то нередко даже хирургическое вмешательство бессильно, потому лечение ВПС должно начинаться своевременно.

Общая картина ВПС

Симптомы ВПС в детском возрасте могут проявляться по-разному, в зависимости от вида патологии. У одних детей с первого дня жизни заметны характерные признаки сердечных заболеваний, у других симптомы ВПС возникают в младшем дошкольном возрасте, у третьих – первые проявления врожденных аномалий развиваются только к подростковому возрасту и чаще всего это «белые» пороки.

Существуют общие симптомы врожденных пороков сердца:

изменение цвета кожи и слизистых оболочек – они или приобретают синюшный оттенок или становятся намного бледнее, чем обычно;
постоянно холодные конечности;
избыточная потливость;
пульсация и набухание шейных сосудов;
быстрая утомляемость;
беспокойный сон;
постоянные «синяки» под глазами;
часто возникающая одышка, даже в состоянии покоя.

Дополнительный признак у грудничков – посинение губ и щек во время кормления и при плаче. Дети с ВПС очень беспокойны, они часто отказываются от груди и беспокойно спят. Все это сказывается на их развитии, по сравнению со здоровыми ровесниками малыши с пороками позже начинают осваивать необходимые навыки, мало прибавляют в весе.

При тяжелых состояниях наблюдаются приступы удушья и кратковременные потери сознания. Но нельзя только по этим признакам ставить диагноз ВПС, сходные симптомы имеют дети с заболеваниями центральной нервной системы.

У детей с ВПС наблюдается , которая характеризуется отдышкой, учащением пульса, отеками и полнокровием внутренних органов. Выделяю 4 степени этого состояния:

Легкая степень, которая часто не требует лечения. Состояние ребенка стабильное, при обследовании диагностируются незначительные отклонения.
На этой степени симптомы более выражены, наблюдаются проблемы с дыханием, ребенок теряет аппетит.
Недостаток кислорода сказывается на функционировании нервной системы – к сердечной патологии добавляются проблемы с развитием.
Тяжелая (терминальная) стадия характеризуется угнетенным дыханием и .

Недостаточное поступление кислорода в органы и ткани сказывается на обмене веществ. В организме ребенка начинают скапливаться токсичные продукты обмена с кислой реакцией. Возникает повышенная кислотность – ацидоз, декомпенсаторная стадия которого может привести к летальному исходу, особенно в грудничковом возрасте.

Открытое овальное окно

Из всех видов ВПС этот вид патологии встречается намного чаще, чем другие. В норме у каждого ребенка в перинатальный период существует отверстие между правым и левым предсердием, но после рождения оно зарастает в течение нескольких месяцев. У некоторых детей овальное окно может быть открытым до двухлетнего возраста, но если оно не увеличивается, а, наоборот, становится меньше, то такое состояние не требует лечения.

Детям с этим дефектом межпредсердной перегородки необходимо проводить УЗИ сердца раз в 6 месяцев, чтобы в динамике отслеживать его состояние. У большинства детей открытое овально окно никак себя не проявляет, и многие узнают о своем пороке только во взрослом возрасте.

Открытому овальному окну могут сопутствовать следующие признаки:

Цианоз;
быстрая утомляемость;
головокружение;
кратковременные потери сознания.

Дети с таким пороком предрасположены к простудным заболеваниям, поэтому их нужно беречь, так как во время болезни повышается нагрузка на сердце и сосуды.

Открытый артериальный порок

Артериальный проток находится между аортой и легочной артерией, и он нужен только в период беременности для транспортировки крови. Если роды прошли в положенный срок без осложнений и ребенок родился с нормальным весом, то этот проток закрывается в течение нескольких суток. У недоношенных детей срок закрытия артериального протока может достигать трех месяцев. Если по истечении этого времени не произошло закрытия, то говорят о наличии врожденного порока.

Небольшой проток никак себя не проявляет, и выявить его можно только с помощью УЗИ. Косвенно на широкий проток указывают следующие признаки:

отставание в росте и весе от нормы;
возникают трудности с дыханием;
бледные покровы кожи;
беспокойный сон;
плохой аппетит.

Все эти признаки могут сопровождать и другие заболевания, не связанные с сердечной системой, поэтому требуется тщательно обследование ребенка. Если своевременно не заняться лечением, то на груди у ребенка возникает небольшой выступ. При прослушивании слышны шумы, но прослушать их может только опытный специалист. У детей с этой аномалией часто возникает , которая может привести к смерти ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов – серьезный порок, при котором аорта и легочная артерия расположены неправильно – аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. При таком строении большой и малый круг кровообращения не сообщается друг с другом и венозная кровь не насыщается кислородом.

С рождения у ребенка наблюдается , хотя в первые дни состояние удовлетворительно. Постепенно нарастают симптомы:

возникает одышка;
учащается пульс;
образуется отечность.

Организм ребенка пытается восполнить дефект увеличение объема крови, что приводит к перегрузке сердца и тяжелой сердечной недостаточности.

Сердце начинает расти в размерах, при обследовании видны изменения в легких, печень начинает неправильно функционировать и тоже увеличивается. Этот порок несовместим с жизнью и требует срочной операции по перемещению сосудов.

Диагностика

Порок сердца у ребенка часто выявляется еще во время беременности, тогда сразу после рождения проводится обследование, чтобы подтвердить или снять диагноз. У некоторых детей пороки сердца обнаруживаются на приеме у педиатра при прослушивании – слышны шумы в сердце, которых не должно быть.

При подозрении на ВПС, ребенку назначают комплексное обследование, в которое могут входить следующие методы:

Фетальная эхокардиография – ультразвуковое исследование, которое проводится еще в перинатальный период, когда ребенок находится в утробе матери.
УЗИ сердца – проводится для выявления патологий сердца, определения его строения, размеров и проверки состояния сосудов и клапанов.
– позволяет оценить состояние сердечной мышцы.
Холтеровский мониторинг – выявляет скрытые нарушения ритма и сердечной проводимости.
Рентгенография грудной клетки – выявляет размеры сердца и легких. Иногда проводится с введением через катетер контрастного вещества.
Пульсоксиметрия – проверка уровня насыщенности крови кислородом.
МРТ и КТ проводятся при сомнениях в диагнозе.

Для диагностики необходимы результаты исследований общего и биохимического анализов крови, чтобы понять насколько меняется химический состав крови, и выявить нарушения внутренних органов.

Как лечат ВПС?

Лечение ВПС зависит от тяжести патологии, возраста ребенка и сопутствующих заболеваний. У большинства людей врожденный порок сердца находится в стадии компенсации и на протяжении всей жизни не угрожает здоровью. Чтобы поддерживать это состояние, следить за своим здоровьем и придерживаться нескольких правил:

Своевременно проходить обследования сердца.
Отказаться от тяжелых физических занятий, ограничиться легкими видами спорта: гимнастикой, плаваньем или лечебной физкультурой.
Соблюдать режим дня, высыпаться.
Правильно питаться, ограничить употребление продуктов с высоким содержанием холестерина. Контролировать количество употребляемой соли и соблюдать питьевой режим.
Избегать нервных перенапряжений, оградиться от стрессовых ситуаций.

Медикаментозная терапия направлена на снижение симптомов заболевания. Для этого назначают препараты, направленные на нормализацию дыхания, снижение давления, устранения тахикардии. Пороки «белого» вида можно постоянно поддерживать медикаментозной терапией без хирургического вмешательства.

«Синие» аномалии в 90% случаев требуют операции в раннем детском возрасте. Успех операции зависит от своевременности ее проведения. Более 70% операций гарантируют полное выздоровление ребенка. Существуют случаи, когда операции на сердце ребенка проводились в утробе матери. Но эти очень сложные манипуляции используются не так часто, как необходимо, так как большинство больниц не имеют необходимого оборудования и высококлассных специалистов.

Существует способа проведения операций при ВПС:

закрытый – вмешательство проводится на сосудах, не затрагивая сердце;
открытый– проводится полостная операция на сердце.

При угрозе жизни пациента проводят экстренные операции. В большинстве случаев их проводят в раннем возрасте или сразу после рождения. Неотложные вмешательства также проводят при тяжелых состояниях, но при этом есть возможность подготовиться к операции и провести все необходимые обследования.

Плановые вмешательства – проводятся, если нет прямой угрозы для жизни, но операция необходима, чтобы состояние ребенка не ухудшилось. В некоторых случаях достаточно одного хирургического вмешательства, но, в сложных ситуациях, могут потребоваться повторные операции.

После операции может возникнуть рецидив порока – стеноз сосудов, недостаточность клапана, коаркция аорты. По статистике меньше половины детей с рецидивами проживают более 10 лет. При протезировании возникают следующие проблемы – ребенок вырастает из протезов и возникает необходимость повторного вмешательства, поэтому, если есть возможность оттянуть операцию, ее проводят как можно позднее.

У детей с врожденными пороками сердечной системы часто возникают осложнения инфекционных заболеваний дыхательной системы. Простудные заболевания почти всегда протекают с осложнениями, вызывающими повышенную нагрузку на сердце. Стенозы легочных артерий и комбинированные пороки повышают риск развития туберкулеза. Из-за нарушенного кровообращения иммунитет ребенка не способен справляться с болезнью, что приводит к летальному исходу.

У детей после протезирования высокий риск образования тромба на месте протеза, поэтому им приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь наибольшая вероятность такого осложнения после протезирования трехстворчатого клапана.

Дети с ВПС часто неуверены в себе и эмоционально неустойчивы – из-за физических ограничений не складываются отношения в детском коллективе. У многих возникают сложности в обучении, что связано не только с влияние пороков на ЦНС, но и с частыми пропусками занятий в связи с болезнью.

Некоторые ВПС, например, дефект межпредсердной перегородки или , при условии здорового образа жизни, не оказывают негативного влияния на состояние ребенка. Большинство из них узнает о своем дефекте только будучи взрослыми.

Если врожденный порок сердца значительно сказывается на здоровье ребенка, то решается вопрос об установлении инвалидности. В зависимости от вида и тяжести аномалии, устанавливают пожизненную или временную инвалидность. Иногда, после проведения операции, инвалидность снимается или устанавливается менее тяжелая группа.

ВПС — это группа патологических состояний, при которых в анатомическом строении сердца наблюдаются дефекты. К данным заболеваниям относят и легкие варианты, не ухудшающие сильно качество жизни, и тяжелые формы, оканчивающиеся летальным исходом.

Врожденный порок сердца

Что такое ВПС

Врожденный порок — это болезнь, при которой отмечаются сердечная недостаточность, перегрузка, изменяется циркуляция крови. Исследователи утверждают, что такое отклонение составляет до 30% от всех отмечающихся при рождении нарушений. Специалисты оценивают частоту возникновения данных болезней от 0,8% до 1,2% среди всех младенцев.

Врожденные пороки сердца у детей могут быть разной тяжести. Некоторые формы несовместимы с жизнью, носитель погибает в течение нескольких лет. При других вариантах отмечаются небольшие отклонения от нормы, которые легко удается исправить с помощью своевременного хирургического вмешательства.

Часто данные заболевания становятся причиной появления другой патологии: если не вылечить их вовремя, возникают болезни дыхательной, нервной или опорно-двигательной систем.

Сложные формы диагностируют сразу после рождения младенца. Некоторые виды патологии могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет. Иногда наличие дисфункции обнаруживают у взрослых людей.

Причины и механизм развития врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца у детей появляется в большей части случаев из-за факторов, влиявших на мать во время первого триместра беременности. Вероятность возникновения заболевания возрастает, если женщина переболела краснухой, гепатитом С, принимала антибактериальные препараты, употребляла алкогольные напитки, принимала наркотики, курила. Влияние оказывает и состояние здоровья беременной: заболевание чаще отмечают у детей, чьи матери страдают ожирением, заболеваниями эндокринной или сердечно-сосудистой систем.

Влияет генетическая предрасположенность. Если у кого-либо из близких родственников или у самой женщины в прошлом рождались мертвые младенцы или дети с пороком сердца, были выкидыши, риск рождения больного ребенка увеличивается.

Причины врожденного порока сердца

Виды ВПС и их характерные признаки

Врожденный порок сердца у детей может быть разных видов. В зависимости от варианта патологии отличаться будет и характерная симптоматика. К данной группе заболеваний относится более 150 различных болезней.

Все виды пороков сердца делят на «синие» и «белые». Такое разделение связано с изменением цвета кожи больного.

«Белые» пороки делят на болезни с обогащенным малым кругом кровообращения, обедненным малым кругом, обедненным большим кругом, болезни без изменения гемодинамики. «Синие» делятся на заболевания с обогащением малого круга и с его преимущественным обеднением.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой наличие отверстия в перегородке между правым и левым желудочками, через которое венозная и артериальная кровь смешиваются. При малых размерах отверстия симптомы могут не появляться. Если дефект обладает большим размером, появляются посинения на пальцах и губах, кожа на конечностях при этом становится холодной.

При двустворчатом аортальном клапане в аорте образуется не 3, а 2 створки. Операция проводится только при появлении симптомов. У больного ухудшается зрение, возникает тахикардия, в голове появляются интенсивные пульсации. После физических нагрузок кружится голова, возможна потеря сознания. Болезнь сопровождается дискомфортом в области сердца, повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой.

При дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в стенке, разделяющей правое и левое предсердия. Небольшие по размеру дырочки затягиваются самостоятельно. Для избавления от отверстия крупного размера необходимо хирургическое вмешательство. Если не лечить болезнь, возникнет сердечная недостаточность. У ребенка бледнеет кожа, возникает одышка, наблюдается цианоз. Такие младенцы плохо едят, в процессе отстраняются от груди, чтобы вдохнуть, давятся при глотании. Обладают высокой тревожностью.

Стеноз устья аорты характеризуется частичным сращением створок аортального клапана. При данной болезни наблюдается гипертрофия мускулатуры левого предсердия. Через несколько лет у больного возникает легочная гипертензия. У взрослых людей, не вылечивших заболевание, появляется одышка, отекают конечности.

При патологии Боталова протока не происходит зарастание. Из-за этого между аортой и легочным стволом сохраняется циркуляция крови. При большом отверстии ребенок бледнеет, страдает сильной одышкой. Может потребоваться срочная операция.

Лечение патологии у детей

Если симптоматика не появляется, отмечается состояние полной компенсации, специального лечения не требуется. Чтобы не спровоцировать ухудшение состояния, следует соблюдать ряд рекомендаций доктора: спать не менее 8 часов, отказываться от чрезмерных физических и интеллектуальных нагрузок, не употреблять в пищу жирные, жареные, копченые блюда. Количество соли и сахара должно быть небольшим. Питаться нужно не чаще 3 раз в сутки.

При ВПС у детей может быть использовано медикаментозное лечение. Применяются лекарственные препараты, нормализующие водно-солевой баланс, улучшающие обменные процессе в тканях миокарда, избавляющие от излишков жидкости.

Врожденный порок в тяжелой форме чаще всего лечат с помощью хирургического вмешательства. Особенности операции различаются для разных патологий. В некоторых случаях операцию не проводят младенцу, откладывают на некоторое время. В этом случае ребенок постоянно находится под наблюдением кардиологов, кардиохирургов. Срочные операции проводят в 30% случаев.

В некоторых случаях заболевание неизлечимо.

Лечение врожденного порока сердца

Прогноз на жизнь

Врожденные заболевания данной группы имеют различный прогноз, зависящий от степени выраженности патологии, своевременности лечения.

В некоторых случаях пороки сердца могут никогда не проявиться. Люди живут полноценной жизнью и не знают, что у них имеется заболевание из данной группы.

При незначительной выраженности симптомов больной может жить полноценно в течение многих лет.

Если была проведена операция, устраняющая патологическое состояние, человеку придется вести здоровый образ жизни, при этом отказавшись от слишком больших нагрузок. Нарушение рекомендаций доктора может стать причиной ухудшения состояния.

Если лечение не проводится своевременно, 50-70% больных погибает в течение первого года жизни. У доживших до 2-3 лет не подвергавшихся терапии младенцев смертность снижается до 5%. Данная группа врожденных заболеваний является самой частой причиной смертности маленьких детей.

С врожденными пороками сердца по разным данным на свет появляется около 1% младенцев, при этом выявить факторы, спровоцировавшие развитие таких патологий плода во внутриутробном периоде, медикам удается только в 10% случаев. Благодаря ранней диагностике и современным методам хирургического лечения большинству таких детей удается не только побороть смерть, но и жить, не отставая от своих сверстников.

Порок сердца: что это такое?

Порок сердца – это изменения анатомических структур сердца (камер, клапанов, перегородок) и отходящих от него сосудов, которые приводят к нарушению гемодинамики. Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные. В детском возрасте выявляются, как правило, врожденные пороки сердца (ВПС). Они бывают двух типов:

«Синие», при которых венозная кровь попадает в артерии, поэтому кожа приобретает синюшный оттенок. Эта группа ВПС является наиболее опасной, поскольку органы и ткани ребенка из-за смешивания артериальной и насыщенной углекислым газом венозной крови недополучают кислород. Наиболее часто встречающиеся «синие» ВПС – атрезия легочной артерии, тетрада Фало, транспозиция сосудов.
«Белые», характеризующиеся сбросом крови в правые отделы сердца и бледностью кожи. Пороки этого типа легче переносятся больными, но со временем они приводят к развитию сердечной недостаточности и появлению проблем с легкими. Примеры – дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и пр.

Причины

Врожденный порок сердца у детей развивается еще в утробе матери, причем происходит это тогда, когда формируется сердце – на протяжении первых 2 месяцев беременности. Если в этот период на женский организм влияют негативные факторы, риск возникновения ВПС у ребенка значительно возрастает. К факторам, приводящим к развитию порока сердца у плода, относят:

Алкоголь, никотин, наркотики.
Радиацию.
Некоторые лекарственные средства (в том числе сульфаниламиды, аспирин, антибиотики).
Вирус краснухи.
Неблагоприятную экологию.

Помимо этого, большую роль в формировании пороков сердца играет генетика. Мутация определенных генов вызывает нарушение синтеза белков, из которых образуются перегородки сердца. Генетические мутации могут передаваться по наследству, а могут появляться из-за употребления женщиной наркотических веществ, алкоголя, влияния радиации и т.д.

Как определить порок сердца?

Диагностировать порок сердца опытный врач ультразвуковой диагностики может еще внутриутробно. Поэтому гинекологи настоятельно рекомендуют всем будущим мамам проходить плановые УЗИ. Внутриутробное выявление серьезных ВПС у плода дает женщине право выбора: рожать или не рожать тяжело больного ребенка. Если же женщина захочет вынашивать беременность до конца – организовать роды таким образом, чтобы новорожденному сразу же была оказана необходимая медицинская помощь (как правило, это реанимационные мероприятия) и в кратчайшие сроки была проведена операция.

Нередко случается так, что внутриутробно пороки сердца не выявляются, ребенок рождается, на первый взгляд, совершенно здоровым, а проблемы возникают уже позже. Поэтому для того чтобы не пропустить ВПС, не допустить прогрессирование патологии и развитие осложнений, каждого новорожденного тщательно обследуют в роддоме. Первое, что указывает на возможный порок – это шум, определяемый при выслушивании сердца. Если подобное обнаруживается, ребенка сразу же направляют в специализированную клинику для дальнейшего обследования (проведения ЭхоКГ, ЭКГ и других исследований).

Однако обнаружить у новорожденного порок сердца в первые дни жизни удается не всегда (шумы могут попросту не выслушиваться), поэтому родителям важно знать, какие симптомы указывают на то, что с сердцем ребенка что-то не в порядке, чтобы своевременно обратиться к врачу. К таким признакам относят следующие:

Бледность или синюшность кожи (особенно вокруг губ, на ручках, на пяточках).
Плохую прибавку массы.
Вялое сосание, частые передышки во время кормления.
Учащенное сердцебиение (норма у новорожденных – 150 – 160 удпров в минуту).

При некоторых ВПС выраженные симптомы патологии появляются не на первом году жизни, а позже. В таких случаях заподозрить наличие патологии сердца можно по следующим признакам:

Одну из лидирующих позиций по частоте среди всех врожденных дефектов занимают пороки сердца. Они встречаются примерно у каждого сотого новорожденного. Это целая группа заболеваний, характеризующаяся патологическими отклонениями в строении сердца и ключевых сосудов. Период их появления приходится на 2 — 8 неделю беременности, когда вследствие внешних или внутренних факторов происходит сбой в развитии эмбриона. Чаще всего такое приводит к нарушению кровотока и, как следствие, другим осложнениям. Врожденные пороки сердца у детей до года при отсутствии надлежащего лечения очень часто приводят к летальному исходу. Поэтому они являются довольно серьезной проблемой как с медицинской, так и с общественной точки зрения.

К врожденным порокам сердца (ВПС) относится обширная группа патологий разной степени тяжести, определенные из которых, к сожалению, несовместимы с жизнью. Так, при естественном течении этих заболеваний около 30% детей погибают в первую неделю, а к месячному возрасту эта цифра достигает 45%. В среднем при отсутствии лечения малыши проживают порядка 2 месяцев.

По типам нарушения кровотока, вызванного перепадами давления в большом или малом кругах кровообращения (БКК и МКК, соответственно), пороки у новорожденных можно разделить на следующие основные виды:

Увеличение объема крови в МКК:
- дефекты сердечных перегородок или аорты;
- открытые атриовентрикулярный или артериальный протоки;
- отхождение ключевых сосудов;
- спайка аорты и легочной артерии.
Уменьшение объема крови в МКК:
- отсутствие или нарушение сообщения между предсердием и желудочком в правой части;
- сужение легочной артерии;
Увеличение объема крови в БКК – дефекты аорты.
Перепады давления в пределах нормы:
- заболевание Толочинова-Роже;
- декстрокардия и подобные ей диспозиции сердца.

Существуют и другие виды классификации ВПС, которыми в настоящий момент пользуются медики. Так, заболевания делят по наличию или отсутствию сопровождающего их цианоза, а также в зависимости от степени тяжести нарушения кровообращения.

Причины

В наше время численность больных ВПС детей неуклонно растет. Это обусловлено ухудшением экологии, увеличением среднего возраста рожениц, возросшим процентом других наследственных заболеваний и еще множеством факторов. Такое положение вещей влияет не только на количественные показатели, но и на тяжесть течения этих патологий. Можно выделить следующие основные причины развития врожденных пороков:

Инфекции в период беременности. Чаще всего это краснуха, грипп, цитомегаловирусные или энтеровирусные заболевания, некоторые виды герпеса и другие.
Наследственные патологии. Синдромы Дауна, Эдвардса, Патау нередко сопровождаются ВПС. Также известны случаи непосредственной передачи пороков от родителей детям.
Некоторые хронические заболевания матери. Одним из самых пагубных в этом плане является сахарный диабет.
Вредные привычки родителей. К примеру, злоупотребление алкоголем, особенно во время беременности, значительно повышает риски наличия ВПС у будущего ребенка.
Вредная профессия у матери. Это может быть постоянный контакт с опасными химическими веществами (на основе свинца, ртути), различные виды облучения и другие причины.
Воздействие на эмбрион некоторых медикаментов. Чаще это антибактериальные и гормональные препараты.
Возраст родителей. Для женщин такой порог составляет 35 лет, для мужчин – 45.

Фазы течения

Течение ВПС в определенные периоды имеет свои особенные признаки. В связи с этим выделяют 3 его фазы:

Адаптационная . Организм новорожденного пытается приспособиться к отклонениям в механизме циркуляции крови, вызванным наличием врожденного порока. Но его возможностей компенсировать такие нарушения пока что недостаточно, поэтому течение заболевания в данный период бывает крайне тяжелым и нередко заканчивается летальным исходом.
Компенсационная . Примерно в 2 — 3 года мышечная ткань сердца ребенка адаптируется и начинает работать в усиленном режиме. При этом организм уже в состоянии компенсировать различные дисфункции, и самочувствие младенца улучшается. Эта фаза может длиться вплоть до нескольких лет.
Терминальная . Вследствие чрезмерных нагрузок происходит снижение циркуляции крови по сосудам миокарда и замещение его ткани соединительной. Это приводит к необратимым изменениям в самом сердце и других внутренних органах.

Симптомы

Поскольку сейчас насчитывается порядка 100 различных видов ВПС, их симптомы в каждом конкретном случае могут отличаться. Причем зависит это не только от области поражения, но и от тяжести течения заболевания. Так, у ребенка могут наблюдаться цианоз, одышка, частые ОРВИ. Иногда заметно некоторое отставание в физическом развитии. При обследовании часто прослушиваются сердечные шумы , хотя не все из них являются следствием врожденного порока.

Основные симптомы ВПС могут быть представлены четырьмя группами:

Кардиальные жалобы . Это сердечные боли, одышка, учащенный пульс, аритмия и другие. Визуально могут наблюдаться такие признаки, как побледнение или посинение кожных покровов, усиленная пульсация шейных сосудов. Нередко отмечается патологическое изменение артериального давления.
Сердечная недостаточность . В зависимости от тяжести заболевания симптомы могут варьироваться от умеренной тахикардии до ярко выраженной артериальной гипотонии с резким снижением кровенаполнения капилляров. У малышей до года нередко развивается острая недостаточность кровообращения, обусловленная резким снижением функций одного из желудочков.
Хроническое кислородное голодание . При этом у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии, иногда происходят постепенные деформации фаланг и ногтей на пальцах.
Нарушения дыхательных функций . Чаще всего они сопровождают заболевания, приводящие к увеличению объема крови в МКК.

Ребенок с ВПС быстрее устает, избегает активных игр, может вести себя вяло и апатично или быть чересчур беспокойным. У грудных детей нередко возникают проблемы с кормлением, из-за чего они слишком медленно набирают вес. В будущем это негативно отражается и на мышечном тонусе.

Диагностика пороков

При подозрении на наличие врожденного порока сердца врач назначает обследование:

Электрокардиография . Определяет частоту сердечных сокращений и выявляет возможную аритмию, а также наличие повреждений миокарда.
Рентген грудной област и. Может обнаружить физические изменения, произошедшие с сердечной мышцей и отходящими сосудами.
Эхокардиография . Эта методика с использованием ультразвука является одной из основных при определении вида патологии. В дополнение к ней применяют допплерографию, дающую представление о направлении и силе тока крови.

Важно понимать, что любое заболевание у маленького ребенка очень сложно диагностировать. Так, ВПС обнаруживают только у 47% от общего количества больных новорожденных. У детей до года эта цифра составляет уже 93%. В наше время есть возможность выявить наличие порока еще в период беременности, поэтому прохождение планового УЗИ для будущей мамы обязательно.

Осложнения

сердечная недостаточность – встречается чаще всего;
эндокардит , вызываемый преимущественно стрептококковыми и энтерококковыми инфекциями;
частые пневмонии в раннем возрасте;
сочетание легочной гипертензии и дефекта межжелудочковой перегородки – характерно для ВПС с увеличением объема крови в МКК;
синкопальное состояние, которое может закончиться серьезным нарушением кровоснабжения мозга;
инфаркты и стенокардия;
приступы цианоза с одышкой – чаще наблюдаются при тетраде Фалло;
гипохромная анемия на фоне цианоза.

Лечение

Лечение ВПС проводят двумя методами – терапевтическим и хирургическим. Причем первый нередко применяют в качестве подготовительного этапа перед операцией.

Терапевтическое

Помимо подготовительного периода, лечение медикаментами показано в том случае, когда имеются веские причины и возможности перенесения хирургического вмешательства на более поздние сроки. Основная его задача – купирование проявлений сердечной недостаточности. Препараты для каждого случая подбираются индивидуально. В целом можно выделить отдельные их группы:

нестероидные противовоспалительные – при развитии иммунных реакций;
ангиопротекторы – для улучшения проницаемости капилляров и обменных процессов в стенках сосудов, если присутствует их поражение;
кардиотрофические – как постсиндромные медикаменты;
антибиотики – при присоединении бактериальной инфекции, поражающей ткани миокарда.

Хирургическое

При обнаружении ВПС еще в период беременности врачи заранее оценивают обстановку и решают, следует ли сразу же проводить хирургическое вмешательство. В случае необходимости врожденный порок сердца у новорожденных устраняют в специальных центрах кардиохирургии, при которых находится и родильное отделение, поскольку это является единственным способом спасти жизнь ребенку. В остальном же оптимальным возрастом, в котором операция пройдет наиболее удачно и с минимальными последствиями, считается 5 — 10 лет.

Среди основных показаний к выбору хирургического метода лечения врожденного порока сердца врачи выделяют следующие:

у ребенка явная одышка и симптомы сердечной недостаточности, проявляющиеся во время физической активности;
планомерное увеличение нагрузки на миокард, грозящее патологическими изменениями его тканей;
высокое давление в любом из желудочков.

В некоторых случаях в качестве подготовительного этапа перед радикальным хирургическим вмешательством проводится миниинвазивная операция. В бедренную артерию ребенку вводят специальное микроустройство – окклюдер, которое затем направляется по сосудам в область сердца. Это своего рода «заплатка», чаще всего используемая для устранения дефектов сердечных перегородок.

Родителям следует помнить, насколько серьезным заболеванием является порок сердца. Даже после проведения лечения необходимо строго выполнять все предписания врачей, будь то специальная диета, ограничение физических нагрузок, избегание жары или холода и так далее. Но, тем не менее, 97% детей, перенесших операцию, в будущем могут жить полноценной жизнью. Поэтому не стоит считать ВПС окончательным приговором.

Слова врачей о том, что у новорожденного малыша выявлено заболевание сердца, всегда звучат для родителей страшно. Но медицина не стоит на месте и сегодня врожденные пороки сердца у детей вовсе не означают приговор. Большинство патологий поддаются хирургической коррекции – это первое, о чем все родители без исключения должны знать и помнить. Сегодня мы расскажем о том, как диагностируются пороки сердца, от чего зависит их появление, и какие методы лечения предлагают врачи.

Для начала немного статистики. Врожденные пороки сердца выявляются не более чем у 10 детей на 1000, а тяжелые пороки – у 1-2 детей на 1000. К сожалению, они занимают первое место среди причин смертности в возрасте до одного года. Но более удручающим фактом является то, что почти у четверти детей врожденные пороки не выявляются при выписке из роддома. Это связано со сложностью диагностики. Поэтому все родители должны знать об основных симптомах пороков сердца у детей, при которых необходимо незамедлительно пройти обследование у кардиолога. Чем раньше будет известно о проблеме, тем больше шансов на успешное лечение – это аксиома для заболеваний сердца.

Порок сердца у детей: симптомы и причины возникновения

Первое правило для родителей, которое относится не только к заболеваниям сердца у грудничков, но и к другим патологиям: то, что при выписке из роддома у новорожденного не выявлено заболеваний, не означает того, что их действительно нет.

Речь идет вовсе не о том, что врачи могут проявить халатность в отношении обследования ребенка. К сожалению, не все пороки развития могут быть диагностированы в роддоме, не говоря уже о том, что не все роддома оснащены необходимым оборудованием.

На что должны обратить внимание родители ребенка? Основными симптомами пороков сердца у детей являются:

Синюшность (цианоз) кожных покровов – области носогубного треугольника, лица, пальцев рук и ног;
Отеки конечностей;
Набухший участок в области сердца ребенка;
Частая бледность кожи малыша, посинение кожи во время плача и крика;
Холодный пот у ребенка, особенно на лбу;
Проблемы с грудным вскармливанием: вялое сосание или беспокойство при кормлении, частое отпускание груди, постоянные срыгивания;
Малый набор веса;
Приступы одышки, учащенного или редкого сердцебиения, нередко в сочетании с бледностью или посинением кожных покровов и слизистых;
Беспричинные крики и беспокойство малыша.

В более старшем возрасте можно заподозрить проблемы по следующим симптомам пороков сердца у детей: жалобы на усталость, боли в области сердца, беспричинное изменение сердечного ритма – тахикардия (частое сердцебиение) или брадикардия (редкое сердцебиение).

Почему возникают пороки сердца? Их формирование происходит достаточно рано – в первом триместре беременности. К группе риска относятся дети с хромосомными аномалиями, в том числе с синдромом Дауна. Кроме врожденных аномалий, проблемы могут возникнуть у женщин, которые в первом триместре перенесли тяжелые вирусные заболевания, работали на вредном производстве или живут в регионах с плохой экологией. Если у женщины уже были выкидыши или мертворожденные дети, риск также возрастает. Кроме того, вероятность несколько повышается, если маме больше 35 лет, или если в семье уже есть случаи рождения детей с пороком сердца.

Какие пороки сердца наиболее распространены

Открытый артериальный проток – это сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию. Он в норме должен закрыться в течение первых двух недель жизни малыша. Самостоятельно определить существующую проблему для родителей зачастую невозможно – даже у годовалого малыша внешних проявлений (симптомов) может не быть. Педиатр может заподозрить неладное по шумам в сердце при прослушивании ребенка.

В первые дни жизни новорожденного, у него небольшая разница между давлением в сосудах, поэтому врачи в роддоме просто могут не услышать шумов. Однако в дальнейшем давление в легочной артерии снижается, и шумы становятся слышными.

Дефект межпредсердной перегородки – еще один распространенный порок сердца у детей. Это овальное окно между камерами сердца, которое существует у всех детей в период внутриутробного развития. В норме оно закрывается в течение первых семи дней жизни ребенка, у остальных детей – до 5-6 лет. Но иногда закрытия не происходит. Если размер окна превышает 5-6 мм, это относится к порокам сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки – это нарушение сообщения между камерами сердца. Дефекты могут различаться по размерам и местоположению. Для данного порока характерен громкий шум в сердце ребенка. Если размер дефекта большой, то лечение проводится в первые два года жизни, если незначительный – то врач может отложить его до достижения 4-6 лет. Иногда незначительный дефект закрывается без врачебного вмешательства.

Пороки сердца у детей: лечение

Итак, понятно, что при любом подозрении о нарушении работы сердца ребенка нужно тщательно обследовать у кардиолога. Но какое лечение у детей при пороках сердца возможно?

В большинстве случаев это оперативное вмешательство. Эти слова звучат довольно страшно, однако статистика здесь говорит об обратном. Операции на сердце у малышей проводятся очень успешно и позволяют предотвратить необратимые изменения. Сегодня хирургическое вмешательство проводится даже у детей первых дней жизни. 4.9 из 5 (27 голосов)