Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Застой компонентов желчи в ткани печени принято называть холестазом .

Различают внутри и внепеченочный холестаз. При внутрипеченочном холестазе выделяют внутриклеточную, внутриканальцевую и смешанную формы:

• Функциональный холестаз означает снижение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и органических анионов (билирубина, желчных кислот).
• Морфологический холестаз представляет собой накопление компонентов желчи в гепатоцитах, желчных протоках.
• Клинический холестаз означает задержку в крови компонентов, в норме экскретируемых в желчь Клиническими признаками холестаза чаще являются кожный зуд, желтуха, повышение активности щелочной фосфатазы, углутамилтранспептидазы, концентрации билирубина и желчных кислот в сыворотке.

• Механизмы образования и секреции желчи

Внепеченочный холестаз развивается при внепеченочной обструкции желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз возникает при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков. Он может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно выделяют холестаз, обусловленный поражением гепатоцитов, каналикул, дуктул или смешанный. Кроме того, различают острый и хронический холестаз, а также желтушную и безжелтушную его формы.

Существует несколько форм холестаза: парциальный харастеризуется уменьшением объема секретируемой желчи; диссоцианный связан с задержкой только отдельных компонентов желчи (на ранних стадиях первичного недеструктивного холангита в сыворотке крови повышается содержание только желчных кислот и активности щелочной фосфатазы, в то время как уровень билирубина, холестерина, фосфолипидов остается в норме); тотальный связан с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

• Основные моменты нормального желчеобразования

Желчь представляет собой жидкость, изоосимчную плазме, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, конъюгированного билирубина, цитокинов, эикозаноидов и других веществ) и тяжелых металлов.

За сутки осуществляется синтез и отток от печени около 600 мл желчи Гепатоциты ответственны за секрецию двух фракций желчи зависящей от желчных кислот (около 225 мл/сут) и не зависящей от желчных кислот (около 225 мл/сут) Клетками желчных протоков секретируется 150 мл/сут желчи.

Желчь вырабатывается гепатоцитами и дренируется через сложную систему желчных ходов, расположенных внутри печени. Эта система включает желчные канальцы, желчные протоки и междольковые протоки. Желчные канальцы расположены между гепатоцитами, которые образуют их стенки. Диаметр канальцев 12 мкм (он меньше в третьей и постепенно увеличивается по направлению к первой зоне ацинуса) прилежащих межклеточных пространств канальцы отделены соединительными комплексами соседних гепатоцитов. Из желчных канальцев желчь поступает в желчные протоки (холангиолы или промежуточные канальцы Геринга), имеющие базальную мембрану. Канальцы Геринга устелены эпителием и гепатоцитами. Холангиолы образуют начало желчных ходов. Через пограничную пластинку холангиолы входят в портальные тракты, где приобретают строение междольковых протоков, наиболее мелкие ветви которых имеют диаметр 15-20 мкм. Междольковые протоки выстланы кубическим эпителием, лежащим на базальной мембране. Протоки анастомозируют между собой, увеличиваются в размерах и становятся крупными (септальными или трабекулярными) диаметром до 100 мкм, выстланными высокими призматическими эпителиоцитами с базально расположенными ядрами.

Два главных печеночных протока выходят из правой и левой долей в области ворот печени.

Гепатоцит представляет собой полярную секреторную эпителиальную клетку, имеющую базолатеральную (синусоидальную и латеральную) и апикальную (канальцевую) мембраны. Канальцевая мембрана содержит транспортные белки для желчных кислот, билирубина, катионов и анионов, микроворсинки. Органеллы представлены аппаратом Гольджи и лизосомами. С помощью везикул осуществляется транспорт белков (IgA) от синусоидальной к канальцевой мембране, доставка синтезирующихся в клетке транспортных белков для холестерина, фосфолипидов, желчных кислот. Цитоплазма гепатоцита вокруг канальцев содержит структуры цитоскелета: микротрубочки, микрофиламенты, промежуточные филаменты.

Образование желчи включает захват желчных кислот, других органических и неорганических ионов и их транспорт через синусоидальную мембрану. Этот процесс сопровождается осмотической фильтрацией воды, содержащейся в гепатоците и парацеллюлярном пространстве. Роль движущей силы секреции выполняет Na+,K+ATOa3a синусоидальной мембраны, обеспечивая химический градиент и разность потенциалов между гепатоцитами и окружающим пространством. В результате градиента концентрации натрия (высокая снаружи, низкая внутри) и калия (низкая снаружи, высокая внутри) содержимое клетки имеет отрицательный заряд по сравнению с внеклеточным пространством, что облегчает захват положительно заряженных и экскрецию отрицательно заряженных ионов. Транспортный белок для органических анионов является натрийнезависимым, переносит молекулы ряда соединений, включая желчные кислоты, бромсульфалеин и, вероятно, билирубин. На поверхности синусоидальной мембраны происходит также захват сульфатов, неэтерифицированных жирных кислот, органических катионов. Транспорт желчных кислот в гепатоците осуществляется с помощью цитозольных белков, среди которых основная роль принадлежит Загидроксистероиддегидрогеназе. Меньшее значение имеют белки, связывающие жирные кислоты, глутатион8трансфераза. В переносе желчных кислот участвуют эндоплазматический ретикулум и аппарат Гольджи. Транспорт белков жидкой фазы и лигандов (IgA, липопротеины низкой плотности) осуществляется посредством везикулярного транспорта. Время переноса от базолатеральной до канальцевой мембраны составляет около 10 мин.

Канальцевая мембрана представляет собой специализированный участок плазматической мембраны гепатоцита, содержащий транспортные белки, ответственные за перенос молекул в желчь против градиента концентрации. В канальцевой мембране локализуются ферменты: щелочная фосфатаза, углутамилтранспентидаза. Перенос желчных кислот осуществляется с помощью канальцевого транспорта белка для желчных кислот. Ток желчи, не зависящий от желчных кислот, определяется, повидимому, транспортом глугатиона, а также канальцевой секрецией бикарбоната, возможно, при участии белка. Вода и неорганические ионы (в особенности Na4) экскретируются в желчные капилляры по осмотическому градиенту путем диффузии через отрицательно заряженные полупроницаемые плотные контакты. Секреция желчи регулируется многими гормонами и вторичными мессенджерами, включая цАМФ и протеинкиназу. Эпителильные клетки дистальных протоков вырабатывают обогащенный секрет, модифицирующий состав канальцевой желчи,- к называемый дуктулярный ток желчи. Давление в желчных протоках, при котором происходит секреция желчи составляет 15-25 см вод. ст. Повышение давления до 35 см вод. ст. ведет к подавлению секреции желчи, развитию желтухи.

Что провоцирует / Причины Синдрома холестаза:

Этиология внутрипеченочного холестаза довольно многообразна.

В развитии холестаза важная роль отводится желчным кислотам, обладающим выраженными поверхностноактивными свойствами Желчные кислоты вызывают повреждение клеток печени и усиливают холестаз. Их токсичность зависит от степени липофильности (и, соответственно, гидрофобности). К гепатотоксичным желчным кислотам относят хенодезоксихолевую (первичную желчную кислоту), а также литохолевую и дезоксихолевую кислоты (вторичные кислоты, образующиеся в кишечнике из первичных под действием бактерий). Под влиянием желчных кислот наблюдается повреждение мембран митохондрий, что приводит к уменьшению синтеза АТФ, повышению внутриклеточной концентрации Са2+, стимуляции кальциизависимых гидролаз, повреждающих цитоскелет гепатоцита Желчные кислоты вызывают апоптоз гепатоцитов, аберрантную экспрессию антигенов HLA I класса на гепатоцитах и HLA II класса на эпителиальных клетках желчных протоков, которая может быть фактором развития аутоиммунных реакций против гепатоцитов и желчных протоков.

Синдром холестаза встречается при различных состояниях, которые могут быть объединены в 2 большие группы:

Нарушение образования желчи:

• Вирусные поражения печени.
• Алкогольные поражения печени.
• Лекарственные поражения печени.
• Токсические поражения печени.
• Доброкачественный рецидивирующий холестаз.
• Нарушение микроэкологии кишечника.
• Холестаз беременных.
• Эндотоксемии.
• Циррозы печени.
• Бактериальные инфекции.

Нарушение тока желчи:

• Первичный билиарный цирроз.
• Первичный склерозирующий холангит.
• Болезнь Кароли.
• Саркоидоз.
• Туберкулез.
• Лимфогранулематоз.
• Билиарная атрезия.
• Идиопатическая дуктопения. Реакция отторжения трансплантата. Болезнь "трансплантат против хозяина".

Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестаз могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными нарушениями (холестаз беременных). Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для таких заболеваний, как цироз.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазе преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а при экстралобулярном - эпителий желчных протоков. Для внутрипеченочного холестаза характерны поступление в кровь, а следовательно, и в ткани различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника.

Симптомы Синдрома холестаза:

Клинические проявления. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат 3 фактора:

• избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
• уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
• воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

Выраженность клинических симптомов внутрипеченочного холестаза зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов, печеночноклеточной недостаточности. Ведущими клиническими проявлениями холестаза (острого и хронического) являются кожный зуд, нарушение переваривания и всасывания. При хроническом холестазе наблюдаются поражение костей (печеночная остеодистрофия), отложения холестерина (ксантомы и ксантелазмы), пигментация кожи вследствие накопления меланина.

В отличие от гепатоцеллюлярного повреждения такие симптомы как слабость и утомляемость, для холестаза нехарактерны. Печень увеличена с гладким краем, уплотнена, безболезненна. Спленомегалия при отсутствии билиарного цирроза, портальной гипертензии встречается нечасто. Кал обесцвечен Предполагают, что кожный зуд при холестазе вызывают соединения, синтезирующиеся в печени и в норме экскретирующиеся в желчь. Имеется мнение о важной роли опиоидных пептидов в развитии зуда.

Стеаторея обусловлена недостаточным содержанием солей желчных кислот в просвете кишечника, необходимых для всасывания жиров и жирорастворимых витаминов A, D, Е, К, и соответствует выраженности желтухи. При этом отсутствует адекватное мицелляриое растворение липидов. Стул становится жидким, слабоокрашенньш, объемным, зловонным. По цвету кала можно судить о динамике обструкции желчных путей (полная, интермиттирующая, разрешающаяся). При непродолжительном холестазе возникает дефицит витамина К, что приводит к увеличению протромбинового времени Длительный холестаз способствует снижению уровня витамина А, проявляющемуся нарушением адаптации глаз к темноте - "куриная слепота". У больных возникает дефицит витаминов D и Е. Дефицит витамина D является одним из звеньев печеночной остеодистрофии (остеопороз, остеомаляция) и проявляется тяжелым болевым синдромом в грудном или поясничном отделе позвоночника, спонтанными переломами при минимальных травмах. Изменения костной ткани усугубляются нарушением всасывания кальция (связывание кальция с жирами в просвете кишечника, образование кальциевых мыл). В возникновении остеопороза при внутрипеченочном холестазе, помимо дефицита витамина D, участвуют кальцитонин, паратгормон, гормон роста, половые гормоны, внешние факторы (обездвиженность, неполноценное питание, уменьшение мышечной массы), уменьшение пролиферации остеобластов под влиянием билирубина.

Маркерами хронического холестаза являются ксантомы, отражающие задержку липидов в организме (чаще располагаются вокруг глаз, на ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине). Образованию ксантом предшествует гиперхолестеринемия на протяжении 3 мес и более Ксантомы могут подвергаться обратному развитию при снижении уровня холестерина. Разновидностью ксантом являются ксантелазмы.

При холестазе наблюдается нарушение обмена меди, способствующее процессам коллагеногенеза. У здорового человека около 80 % всасываемой меди в кишечнике экскретируется с желчью и удаляется с калом

При холестазе медь накапливается в желчи в концентрациях, близких наблюдаемым при болезни ВильсонаКоновалова. В ряде случаев может обнаруживаться пигментное роговичное кольцо Кайзера-Флейа. Медь в ткани печени накапливается в гепатоцитах, холангиоцитах, клетках системы мононуклеарных фагоцитов. Локализация отложения избыточного содержания меди в клетках III или I зоны обусловлена этиологическими факторами. Кроме того, нами установлено, что избыточное отложение меди в клетках Купфера, в отличие от его накопления в паренхиматозных клетках, является прогностически неблагоприятным фактором в развитии избыточного фиброзирования в ткани печени, других органах и тканях.

У больных хроническим холестазом имеют место дегидратация, изменение деятельности сердечно-сосудистой системы. Нарушаются сосудистые реакции в ответ на артериальную гипотензию (вазоконстрикцию), наблюдаются повышенная кровоточивость, нарушение регенерации тканей, высокий риск развития сепсиса. Печеночная недостаточность присоединяется при длительности холестаза более 35 лет. В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия. Длительный холестаз может осложняться образованием пигментных конкрементов в желчевыводящей системе, осложняющихся бактериальным холангитом. При формировании билиарного цирроза обнаруживаются признаки портальной гипертензии и печеночноклеточной недостаточности.

Диагностика Синдрома холестаза:

В периферической крови выявляются мишеневидные эритроциты, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. В течение 3 нед в сыворотке крови повышается содержание связанного билирубина. Биохимическими маркерами холестаза являются щелочная фосфатаза и углутамилтранспептидаза, лейцинаминопептидаза и 5нуклеотидаза. При хроническом холестазе повышается уровень липидов холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, липопротеинов, в основном за счет фракции липопротеинов низкой плотности. В то же время концентрация липопротеинов высокой плотности снижена. В сыворотке повышено содержание хенодезоксихолевой, литохолевой и дезоксихолевой желчных кислот. Уровень альбуминов и глобулинов при остром холестазе не меняется. Активность АсАТ, АлАТ повышается незначительно. В моче обнаруживаются желчные пигменты, уробилин.

Морфологически печень при холестазе увеличена в размерах, зеленоватого цвета, с закругленным краем. На поздних стадиях на ее поверхности видны узлы. При световой микроскопии наблюдается 6илирубиностаз в гепатоцитах, клетках синусоидов, канальцах третьей зоны дольки. Выявляются "перистая" дистрофия гепатоцита, пенистые клетки, окруженные мононуклеарными клетками. Некроз гепатоцитов, регенерация и узловая гиперплазия на начальных этапах холестаза выражены минимально. В портальных трактах (первая зона) наблюдаются пролиферация дуктул, наличие желчных тромбов, гепатоциты превращаются в клетки желчных протоков и формируют 6азальную мембрану. Обструкции желчных протоков способствует развитие фиброза. При холестазе могут образовываться тельца Мэллори. Микроциркуляторное русло печени и ее клеточные элементы подвергаются реактивным изменениям. Наблюдается набухание клеток выстилки синусоидов, их дистрофические изменения, наличие вакуолей, содержащих компоненты желчи или их метаболиты. При электронной микроскопии изменения желчных канальцев неспецифичны и включают дилатацию, отек, утолщение и извитость, потерю микроворсинок, вакуолизацию аппарата Гольджи, гипертрофию эндоплазматического ретикулума. В печени (гепатоциты, клетки Купфера, эпителий желчных протоков) наблюдается избыточное отложение меди и металлопротеинов, липофусцина, холестерина, других липидов. Изменения в биоптате печени на ранних стадиях холестаза могут отсутствовать.

В ранние сроки холестаза печень микроскопически не изменена, в поздние - увеличивается в размерах, имеет зеленоватую окраску. Микроскопические признаки холестаза в печени - глыбки билирубина в цитоплазме гепатоцитов и комки желчи (желчные тромбы) в просветax расширенных желчных канальцев. Разрыв желчных канальцев ведет выходу желчи в межклеточное пространство с образованием "желчных озер". Морфологические признаки холестаза обычно более выражены в центральных зонах печеночной дольки. При длительных нарушениях желчевыделения эти изменения видны в интермедиарных и далее перипортальных зонах. Как уже отмечалось, выделяют три формы холестаза: внутриклеточную, внутриканальцевую и смешанную. В ранние сроки редко выражена та или иная форма холестаза. Внутриклеточный холестаз наблюдается при медикаментозном (аминозиновом) поражении, внутриканальцевый - при подпеченочной желтухе, смешанный - при вирусных поражениях печени. Коагуляция желчи в междольковых желчных протоках обнаруживается только в секционных препаратах.

Гидропическая и ацидофильная дистросфия в печени наблюдается уже на 7й день. В редких случаях цитоплазма гепатоцитов, расположенная вокруг тромбированных желчных канальцев, плохо воспринимающих красители, выглядит сетчатой, содержит гранулы пигмента - "перистая" дегенерация гепатоцитов. Прогрессирующая дистрофия приводит к некротическим изменениям паренхимы.

Выделяют следующие виды некроза при холестазе:

• фокальные некрозы гепатоцитов (снижена восприимчивость к окраске, исчезает ядро, гепатоциты замещаются лейкоцитами);
• некробиоз группы гепатоцитов, находящейся в состоянии "перистой" дегенерации, завершается билиарным или ретикулярным (сетчатым) некрозом;
• центролобулярный зональный некроз гепатоцитов (обычно в секционных препаратах).

Альтерация паренхимы обусловлена токсическим влиянием компонентов желчи, а также механическим давлением расширенных тромбированных желчных канальцев. Застой желчи и некробиоз гепатоцитов сопровождаются воспалительными мезенхимальноклеточными реакциями (присоединяются не ранее 10го дня застоя), затем происходят гиперплазия ретикулиновых волокон в дольке и разрастание соединительной ткани в портальном поле - начало формирования билиарного цирроза. Застой желчи также сопровождается пролиферацихолангиол. В ткани печени снижено содержание гликогена и РНК, еличено количество липидов, имеет место положительная ШИК-акция гликопротеинов, белка и его активных групп, снижена акность оксидоредуктаз и увеличена КФ и ЩФ. Расширен просвет канальцев от 1 до 8 мкм, на билиарном полюсе гепатоцита отсутствуют ворсинки, или они укорочены и принимают форму баллона или пузыря. Эктоплазма преканальцевой зоны гепатоцита расширена, аппарат Гольджи увеличен в размерах, отмечается гиперплазия гладкой ЭПС. Число лизосом увеличено, они беспорядочно расположены в гепатоцитах (не только в перибилиарной зоне, но и у васкулярного полюса), а также выходят в пространство Диссе. Митохондрии имеют признаки дистрофических изменений. Место стыковки клеток в области желчных канальцев выглядит интактным. Ультраструктура измененной печени идентична при внутри и внепеченочном холестазе. Имеющиеся различия носят количественный характер: при внепеченочном холестазе они выражены более резко.

Желчные тромбы состоят из зернистых компонентов (собственно желчь) и кольцевиднопластинчатых образований свободного билирубина и имеют грубозернистую структуру, локализованную в мезосомах Связанный билирубин, имея форму мелких зерен, находится в пузырьках ЭПС, а иногда свободно лежит в цитоплазме.

Существуют различия в характере поражения внутрипеченочных желчных протоков при различных заболеваниях. Для ВГ свойственно формирование катарального и обтурирующего холангита, для ПБЦ деструктивный холангит, для подпеченочной желтухи - перихолангит.

Застой желчи в печени закономерно сопровождается пролиферацией холангиол (дуктулярная пролиферация). Пролиферирующие желчные ходы могут ничем не отличаться от обычных желчных протоков. Иногда пролиферирующие желчные протоки не имеют четкого просвета, образованы двумя рядами овальных клеток с вытянутым ядром и базофильной цитоплазмой. Значительное число протоков в портальном поле говорит об их пролиферации.

Пролиферация желчных ходов имеет приспособительнокомпенсаторное значение и направлена на коррекцию желчевыделения. При устранении причины застоя желчи дуктулярная реакция редуцируется, происходит полное восстановление портальной триады.

Результаты клинических и биохимических исследований не всегда позволяют разграничить внутри и внепеченочный холестаз. Большое значение имеет алгоритм диагностического обследования. В пользу внепеченочной механической обструкции с развитием желчной гипертензии свидетельствуют боли в брюшной полости (наблюдаются при локализации конкрементов в протоках, опухолях), пальпируемый желчный пузырь Лихорадка и ознобы могут являться симптомами холангита. Плотность и бугристость печени при пальпации отражают далеко зашедшие изменения или опухолевое поражение печени. Алгоритм диагностического обследования предполагает в первую очередь выполнение УЗИ органов брюшной полости, позволяющее выявить характерный признак механической блокады желчных путей - надстенотическое расширение желчных протоков (диаметр общего желчного протока более 6 мм) При выявлении расширения протоков целесообразно проведение холангиографии. Процедурой выбора является эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХГ). При невозможности ретроградного заполнения желчных путей используется чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). В случае отсутствия признаков внепеченочной обтурации желчных протоков проводят биопсию печени Данную процедуру можно выполнять только после исключения обструктивного внепеченочного холестаза (во избежание развития желчного перитонита). Выявить уровень поражения (внутри или внепеченочный) помогает также холесцинтиграфия с иминодиуксусной кислотой, меченной технецием. Перспективным является применение магнитнорезонансной холангиографии.

Лечение Синдрома холестаза:

Особенностью диеты при холестазе является ограничение количества нейтральных жиров до 40 г/сут, включение в питательный рацион растительных жиров, маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (их всасывание происходит без участия желчных кислот).

Этиотропное лечение показано при установлении причинного фактора В зависимости от уровня развития внутрипеченочного холестаза показана патогенетическая терапия. При снижении проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраны, а также при ингибировании №+,К+АТФазы, других мембранных переносчиков показано использование гептрала - препарата, активное вещество которого (Sадеметионин) входит в состав тканей и жидких сред организма и участвует в реакциях трансметилирования. Гептрал обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью, используется в течение 2 нед по 5-10 мл (400-800 мг) в/м или в/в, а в дальнейшем по 400 мг 2-4 раза в день 1,5-2 мес. С этой же целью показаны антиоксиданты, метадоксил.

Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта требует применения гептрала, антиоксидантов, рифампициа (300-400 мг/сут 12 нед), в основе действия которого лежит индукция микросомальных ферментов печени или ингибирование захвата лчных кислот. Рифампицин оказывает также влияние на состав кислотной микрофлоры, участвующей в метаболизме желчных кислот, являющийся также индуктором микросомальных фертов печени, применяют в дозе 50-150 мг/сут 12 нед.

Изменение состава желчных кислот, нарушение формирования мицелл желчи требует применения урсодезоксихолевой кислоты, что способствует уменьшению гидрофобных желчных кислот, предупреждая тем самым токсический эффект на мембраны гепатоцитов, эпителий билиарньгх протоков, нормализуя антигены HLA УДХК обладает желчегонным эффектом в результате холегепатической циркуляции на уровне внутрипеченочных желчных протоков - базолатеральная мембрана гепатоцита. Препарат используется по 10-15 мг/сут до разрешения холетаза, а при заболеваниях, сопровождающихся врожденным нарушены метаболизма желчных кислот, при ПБЦ, ПСХ - в течение длинного времени. При нарушении целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений) показано использование трала, кортикостероидов. Нарушение целостности эпителия просветов и их проходимости нормализуется на фоне приема гептрала, урсодезоксихолевой кислоты, метотрексата в дозе 15 мг внутрь 1 раз в неделю.

В лечении кожного зуда доказана эффективность блокаторо-опиатных рецепторов ЦНС: налмефен по 580 мг/сут, налоксоц по 20 мг/сут в/в; блокаторов серотониновых рецепторов (ондансетрон 8 мг в/в). С целью связывания пруритогена в кишечнике используется холестирамин по 4 г до и после завтрака, 4 г после обеда и после ужина (12-16 г) от 1 мес до нескольких лет.

При симптомах остеопороза целесообразен прием витамина D3 по 50 000 ME 3 раза в неделюили 100 000 ME в/м 1 раз в месяц в сочетании с препаратами кальция до 1,5 г/сут (глюконат кальция, кальцевидный D3 никомед). При выраженных болях в костях назначают кальция глюконат в/в капельно 15 мг/кг в 500 мл 5 % раствор глюкозы или декстрозы ежедневно в течение недели. Больным показаны витамин А в дозе 100 000 ME 1 раз в месяц, витамин Е (токоферол) по 30 мг/сут в течение 10-20 дней. При геморрагических проявлениях назначается витамин К (викасол) по 10 мг 1 раз в сутки, курс лечения 5-10 дней, до ликвидации геморрагии, с последующим переходом на одну инъекцию. В ряде случаев больным показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, лейкоцитаферез, криоплазмосорбция, ультрафиолетовое облучение крови.

Прогноз. Функция печени при синдроме холестаза долгое время остается сохранной. Печеночноклеточная недостаточностьразвивается довольно медленно (как правило, при длительности желтухи более 3 лет). В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром холестаза:

• Гастроэнтеролог
• Хирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома холестаза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:

Холестаз - что это такое? Многие слышали про это заболевание, но не знают причин его возникновения и симптомов. Во время болезни у пациента нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Развитие недуга происходит обычно при каких-либо сопутствующих заболеваниях. Состояние, связанное с нарушением образования и выделения желчи из печени, именуют "синдром холестаза".

Описание

Этот недуг - довольно частое явление. Заболевание представляет собой нарушение работы печени и системы желчевыведения. В таком случае врачи сталкиваются с поражением печени, обусловленным вирусными гепатитами, разными циррозами, склерозирующим холагитом или другими болезнями.

Нарушение работы органа может быть вызвано чрезмерным употреблением алкоголя, токсическим отравлением, длительным медикаментозным лечением. Возможно развитие при сердечной недостаточности, желчекаменной болезни, при выявлении злокачественного образования поджелудочной железы.

Заболевание печени

Внутрипеченочный холестаз возникает при нарушении работы желчных протоков. Точнее, при их блокировке, непроходимости.

Внутрипеченочный холестаз может быть острым и хроническим, с наличием желтушной формы и без нее. Зачастую болезнь обусловлена тремя факторами: увеличением количества желчи, которая поступает в кровь и ткани, значительным снижением или полным отсутствием ее в кишечнике, а также негативным воздействием желчи на клетки печени.

Если человек длительное время болеет холестазом, происходит нарушение липидного обмена, что вызывает у больного ксантомы, кожа приобретает бардовый цвет. При нелеченой в течение долгого времени болезни возникает нехватка витаминов Д, Е, А, К, что приводит к другим заболеваниям, таким как остеопороз, остеомаляция, мышечная слабость, куриная слепота. Могут наблюдаться и другие недуги.

При внутрипеченочном холестазе принято выделять три формы протекания заболевания.

• Функциональный холестаз - это уменьшение количества выводимой желчи, желчных кислот и билирубина.
• Морфологический холестаз предполагает лишнее накопление желчи в желчных протоках. При клиническом протекании болезни происходит задержка желчи в крови.

Симптомы

Мы уже рассказали, что представляет собой холестаз, что это за болезнь. А какие симптомы он имеет? При клиническом протекании недуга возникает целый ряд присущих ему проявлений.

Холестаз симптомы имеет такие: у больного появляется боль в животе, пропадает аппетит, возникает рвота, повышается температура, возможен желтушный цвет лица (за счет повышения билирубина). Моча приобретает темный цвет, а кал, наоборот, обесцвечивается, бывают случаи возникновения кровотечения. Для болезни характерен кожный зуд, ксантомы (появление бугорков в области крупных суставов).

Постановка диагноза

Наблюдая у себя первые признаки холестаза, следует обратиться за консультацией к врачу, который назначит ряд исследований. Больному необходимо сдать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи (на выявление желчного пигмента). Следует сделать ультразвуковое исследование органов брюшины. Кроме этого, необходимо пройти компьютерную и магнитно-резонансную томографию брюшного отдела, холангиографию и биопсию печени (не всегда, на усмотрение врача).

Лечение

Если вызывает холестаз симптомы, лечение должно быть незамедлительным. Первоначально необходимо избавиться от основной причины недуга, которая может выражаться в виде опухоли, камней или новообразования.

При диагнозе "холестаз" лечение предполагает диету с минимальным поступлением в организм жиров различного происхождения. Больной должен их получать в количестве не более сорока граммов в сутки. Поэтому, прежде чем купить продукт, смотрите на этикетку с указанием количества жиров, после чего формируйте свой рацион.

Как и при любой диете, следует отказаться от употребления спиртных напитков, кофе, копченых продуктов, консервов, ограничить употребление жареного. Кроме этого, пациенту назначают медикаментозное лечение. В некоторых случаях возможно хирургическое вмешательство.

Холестаз печени лечится в зависимости от причин его проявления. Прежде всего, воздействуют на больной орган, назначают вспомогательные препараты для выведения желчи, витамины, которые способствуют улучшению свертываемости крови.

Заболевание у беременных

Нередко случается, что возникает холестаз при беременности. Недуг обычно проявляет себя зудом и небольшой желтушкой. Чаще всего заболевание наблюдается в третьем триместре беременности, фиксируют один случай на шесть тысяч беременных.

Холестаз исчезает у женщины сразу после родов. Возникновение болезни у беременных - до сих пор спорный вопрос для ученых. Считается, что у женщин есть предрасположенность на генетическом уровне. Также важную роль играет повышение уровня эстрогенов. Как известно, у женщины в положении ближе к родам их количество в организме повышается в тысячу раз.

Беременных появившийся зуд беспокоит в основном ночью. Бывают случаи, когда раздражение кожи просто невыносимо.

Желтуха появляется у пациентки через пару недель после появления зуда, но иногда бывает полное ее отсутствие. Также возможны возникновение тошноты, плохой аппетит, дискомфорт в правом подреберье. В большинстве случаев органы брюшной полости не увеличиваются, имеют обычную структуру и не изменяются. Все симптомы холестаза после родов исчезают в первые пару дней, максимум - в течение двух недель, не позже.

Проявление болезни у детей

В переходном возрасте нередко возникает это заболевание. Холестаз у детей классифицируется так же, как и у взрослых: внутрипеченочный и внепеченочный. У подрастающего поколения недуг проявляется по-разному, например, у ребенка может быть зуд в определенных местах (на руках, ногах, животе).

Подростки при наличии данных симптомов становятся раздражительными, расчесывают кожу, плохо спят, кожный покров уплотняется и становится сухим. На первом этапе развития болезни у ребенка может появиться желтуха, обусловленная нарушением уровня билирубина, который в большом количестве поступает в кровь. Иногда у детей кал становится белого цвета - это явный признак наличия заболевания и результат прекращения подачи желчи в кишечник.

В редких случаях у малышей появляются ксантомы: небольшие, желтые, плоские новообразования на кожном покрове. Чаще всего выявляются на ягодицах или крупных суставах, могут быть в области шеи, груди или ладонных складок. При тяжелых формах заболевания возможно поражение нервов и сухожилий. При наличии у ребенка диагноза «холестаз», лечение назначают такое же, как и взрослым.

Народная медицина

Врачи разделяют внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Что это за болезнь, пациенты зачастую даже не знают, а когда им ставят диагноз, нередко задумываются о том, можно ли прибегнуть к народной медицине.

Если выявить болезнь на ранней стадии развития, то можно попробовать избавиться от нее народными лекарствами из трав.

• Возьмите мелко нарезанные листья березы (одну столовую ложку), поместите в небольшую емкость и залейте одним стаканом кипятка, после этого поставьте отвар на водяную баню на маленький огонь. Травы должны запариваться около получаса. Остудите отвар, процедите его и принимайте напиток по одной трети стакана перед едой.
• Зверобой, кукурузные рыльца, бессмертник хорошо перемешайте, затем отмерьте десять граммов сбора и залейте стаканом кипятка. Поставьте на водяную баню и запаривайте сорок минут. После того как отвар будет готов, процедите его и принимайте перед едой по одной трети стакана.

Рецепты для беременных

Беременным женщинам, которые довольно часто страдают холестазом, также рекомендуют воспользоваться народными рецептами.

В заключение

Теперь вы знаете если не все, то многое о таком недуге, как холестаз (что это такое, как проявляется и лечится). Терапия, как правило, занимает длительный период, но при правильном подходе, если строго придерживаться определенных правил, болезнь отступит. Комплексное лечение и прием медикаментов должны проходить под наблюдением врача.

Недуг, характеризующийся уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Такое заболевание желудочно-кишечного тракта может появиться в результате различных нарушений в организме и поэтому многие врачи используют термин «синдром холестаза».

Какие заболевания приводят к холестазу?

Все причинные болезни, приводящие к возникновению холестаза, можно разделить на две большие группы. Первая - те, что связаны с нарушением правильной секреции желчи (алкогольные и токсические поражения , вирусные гепатиты и т.д.). Вторая группа - связанные с нарушением оттока желчи (билиарный первичный цирроз, билиарная атрезия и другие).

Два вида

Холестаз - что это? Уменьшение или абсолютное прекращение выделения желчи. Участок, где возникает препятствие к выделению желчи - между и печенью. Желчь не поступает в кишку, но печень все так же продолжает производить билирубин, попадающий в кровоток. Различают два основных вида: внутрипеченочный холестаз и внепеченочный. Причинами первого могут быть:

• эндокринные заболевания;
• нарушения обмена веществ;
• гепатиты;
• отравление печени продолжительным приемом медикаментов;
• генетические нарушения;
• у женщин измененный уровень гормонов во время беременности.

Внепеченочный холестаз - что это? Это тоже нарушение оттока желчи, но в результате механических препятствий:

• сужение желчных протоков;
• камни в желчном пузыре;
• опухолевые заболевания поджелудочной железы, желчных протоков;
• панкреатит.

Признаки холестаза

Основной симптом - кожный зуд, особенно проявляющийся в вечернее и ночное время суток. Поэтому больные холестазом часто бывают агрессивны и раздражительны. Помимо этого, основные симптомы - потемнение мочи, увеличение размеров печени. Бывает, что пациенты жалуются на боли в суставах. Хронический холестаз - что это? Затянувшееся заболевание отмечается пигментацией ввиду накопления большого количества меланина в коже. Под кожей может накапливаться холестерин и тогда около молочных желез, вокруг глаз, на ладонях, спине, образуются ксантомы.

Как лечить?

Разобравшись в симптомах, через которые проявляет себя холестаз (что это такое, мы уже рассмотрели), теперь разберемся в том, как его лечить. Диета - это основное. Больной обязан начать следить за количеством употребляемых нейтральных и животных жиров (до сорока грамм в сутки). Необходимо начать читать этикетки на продуктах питания, содержащих эти жиры, и исходя из этого нужно сформировать правильный рацион питания. Жареную пищу рекомендуется ограничить, а алкоголь, консервы, кофе и копчености исключить совсем. Помимо соблюдения диеты нужно пройти медикаментозное лечение, которое назначит врач в зависимости от особенностей и уровня тяжести течения болезни. Лечение базируется на приеме гепатопротекторов, защищающих все клетки печени и способствующих свободному поступлению желчи. Кожный зуд лечат препаратами на основе холестирамина. Как лечат внепеченочный вид холестаза? В основном это оперативное вмешательство.

Холестаз – это заболевание печени, которое имеет проявления на коже в виде желтизны и зуда, оно провоцируется неправильным образованием и оттоком желчи. Опасно ли это заболевание, что такое холестаз беременных, об этом вы узнаете в данной статье.

Причины и признаки холестаза

Вначале необходимо немного разобраться в строении нашего организма, чтобы понять что, как и зачем функционирует, какие последствия для нашего организма вызывает нарушение выработки желчи.

В нашей печени есть клетки гепатоциты, которые вырабатывают желчь — это крайне неприятное на запах и вкус вещество (в связи с его качествами придумали термин злому человеку – «желчный»). Но без желчи невозможно правильное переваривание пищи и вывод опасных отходов из организма через кал.

Образовываясь в печени, она накапливается в желчных протоках (которые находятся внутри печени) и через внешний желчный проток поступает в желчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку. Если по каким-то причинам гепатоциты «забарахлят» или произойдет закупорка желчных путей внутри / вне печени, то происходит скопление и застой желчи в печени и в выводящих протоках, которое называется холестаз.

Исходя из вышесказанного внутрипеченочный холестаз связан с либо с закупоркой желчных протоков внутри печени, либо с тем, что гепатоциты не производят желчь. Внепеченочный холестаз – с закупоркой желчных путей, находящихся вне печени. ВАЖНО очень быстро выяснить, где именно проблема ВНУТРИ или ВНЕ печени, от этого зависит жизнь пациента!

Причинами застоя желчи внутри печени могут быть:

• Лекарства, а в частности гормональные контрацептивны
• Генетические дефекты и синдромы
• Сепсис и вирусные гепатиты
• Воспаление печение (стеатогепатит)
• Заболевания крови
• Болезни, связанные с кровеносной системой печени
• Цирроз печени

Вне печени:

• Камни в желчном пузыре и в желчных протоках;
• Опухоли желчных протоков
• Воспалительные и инфекционные процессы в желчном пузыре, в поджелудочной железе (панкреатит) в желчных путях и прилегающих к ним тканях.
• Самые обыкновенные глисты!
• Кисты поджелудочной железы и желчных путей.
• Патологии печеночной артерии.
• Врожденное закупорка или отсутствие желчных каналов.

Симптомы холестаза могут проявляться во внешних, видимых изменениях или же во внутренних, обнаруживаемых при более детальном обследовании. Видимыми признаками холестаза является:

• Пожелтение кожи, которое вызвано тем, что желчный пигмент билирубин попадает в кровь в огромных количествах.
• Появляется сильный зуд, который усиливается при приеме горячего душа и по вечерам. Больной расчесывая себя, может занести инфекцию, а также зуд вызывает нарушение сна.
• Избыток холестерина, который раньше выводился с желчью, приводит к появлению ксантом — образований, похожих на бородавки или бляшки с желтоватым оттенком.
• Учащенные позывы в туалет, состояние стула (жидкий, с неприятным запахом, бесцветный), который напоминает пищевое отравление, метеоризм.

Скрытые проявления холестаза, связаны с изменениями во внутренних органах. Характерным признаком холестаза при лабораторных обследованиях является обнаружение дефицита витаминов А,D и К. Эти витамины способствуют перевариванию повседневной пищи, они называются жирорастворимыми. При застое желчи, нарушается функционирование тонкой кишки, где вырабатываются эти витамины и это приводит к их дефициту.

Насколько будут разрушительны изменения в функционировании внутренних органов, зависит от причины, степени тяжести и длительности болезни.

Застой желчи в протоке приводит к образованию зеленых пробок с темным оттенком. Они вызывают растяжение протоков и проточков, печень вокруг желчных протоков наполняется нейтрофилами (группа лейкоцитов), чрез время клетки печени (гепатоциты) начинают разрушаться и на их месте образуются полости, наполненные желчью. Если ничего не предпринимать, то наступит окончательное разрушение печени желчью (билиарный цирроз печени).

Холестаз беременных

Холестаз беременных (кожный зуд беременных) – как правило, во второй половине беременности женщину начинает мучить интенсивный зуд кожи, который причиняет сильный дискомфорт, при этом женщина теряет покой и нормальный сон. Может сопровождаться симптомами желтухи – пожелтение кожи и моча приобретает окраску темного пива.

Причины

Окончательно не установлены. Предполагается, что женские гормоны (эстрогены), в избытке выделяемые при беременности, вызывают сильную реакцию у печеночных клеток и в результате нарушается их работа, и развивается холестаз, но целостность печеночных клеток не страдает.

Диагностика

Производится на основе анализа крови. При холестазе многократно увеличена концентрация желчной кислоты, щелочной фостфатазы и билирубина.

Лечение

Холестаза беременных: для уменьшения зуда – бенадрил или вистарил (антигастистаминные препараты), таблетки гептрал, средства на основе ланолина. Наибольшей проблемой для здоровья оказывает не само заболевание, а сильные переживания из-за возможных последствий для ребенка, поэтому необходимо успокоить будущую маму, что если она будет выполнять все рекомендации и находится под контролем врача, то последствий для ребенка можно избежать.

В некоторых случаях врач принимает решение о вызове родов за несколько недель до предполагаемого срока, чтобы избежать возможных последствий.

Редко нарушается свертываемость крови из-за дефицита витамина К. Этот факт нужно контролировать и принимать соответствующие меры, для благополучного исхода родов.

Для уменьшения повышенного содержания желчных кислот используют препарат холестирамин или фенобарбитал (в случае того, что холестирамин не помогает), но при этом негативные последствия на желудок.

К сожалению, при последующей беременности или же при приеме гормональных контрацептивов очень большой риск повторного развития этого заболевания.

Если у беременной образуются камни в желчных протоках и желчном пузыре (при холестазе холестерин накапливается в желчи, потом возникают камни), то желчный пузырь расширяется, доставляя дискомфорт остальным внутренним органам, затем появляются симптомы желчной колики и желтой кожи. Если будет назначено неправильное лечение, то повышается риск смерти новорожденного, а если будет проводиться адекватная терапия, то на будущей матери и ребенке – это никак не отразится.

Здесь, хотелось бы пару слов упомянуть про связь жирной пищи с образованием камней, т. к. при беременности происходит гормональный всплеск эстрогенов и прогестеронов, а это само по себе увеличивает содержание холестерина. Холестерин, в свою очередь, создает благоприятные условия для образования камней. Если же при всем этом не соблюдать диету, связанную с ограничением жирной пищи (сало, жаренное мяса, колбасы), то риск образования камней на фоне холестаза возрастает.

Если беременная женщина испытывает колики после приема пищи, нужно обращаться к врачу для постановки диагноза. В случае обнаружения камней в желчном пузыре назначают в первую очередь лечение препаратами, а удаляют желчный пузырь только при возникновении осложнений.

Многие дети рождаются с небольшой желтушкой на коже лица (как всем уже стало известно из-за билирубина), но если спустя 2 недели содержание билирубина не уменьшается или же начинает увеличиваться, при этом желтый цвет кожи прогрессирует, то скорее всего у ребенка холестаз.

Причинами холестаза у детей является:

• Врожденные инфекции (мочевыводящих путей, сепсис, сифилис) или вирусные заболевания.
• Генетические нарушения, редкие врожденные синдромы и пороки.
• Различные патологии, связанные с метаболическими процессами в организме, которые вызывают закупорку желчных протоков и нарушают работу печени. Врожденное нарушение обмена желчных кислот, которое вызывает накапливание токсичных компонентов желчи.
• Токсические вещества, попавшие в кровь с лекарствами.
• Детский цирроз печени.
• Закупорка желчных протоков или их отсутствие (артезия желчных протоков).
• Неправильный отток желчи, который контролируется клетками печени, отвечающими за выработку желчи. Если на этапе выработки печенью желчи произошел какой-то сбой, то моментально у детей могут развиться все признаки холестаза.
• В самых сложных и непонятных случаях предполагают аутоиммунное происхождение, но предпосылки его развития до сих пор не известны.

Для правильного и быстрого лечения необходимо установить причину заболевания, при очевидных врожденных инфекциях и болезнях – это сделать легко, но в большинстве случаев требуется детальное, многоплановое обследование.

Симптомами холестаза является темная моча (цвет темного пива) и бесцветный кал с неприятным запахом, печень увеличена так, что можно определить на ощупь.

Коварство холестаза заключается в том, что он может быть также первым предвестником различных заболеваний. Они могут иметь похожие симптомы и трудно сказать, чем является холестаз – окончательным заболеванием или одним из симптомов тяжелой болезни.

Болезнь у новорожденных, как и у взрослых, делится на вне- и внутрипеченочный холестаз желчных протоков. По внешним признакам невозможно определить вид заболевания, потому что все проявления одинаковы.

Серьезным осложнением у маленьких деток при любых нарушениях в печени является гигантоклеточная трансформация гепатоцитов (клетки имеют много ядер) .

Зачастую первоначально ставят диагноз гепатит новорожденных, при этом все желчные пути функционируют правильно, но по каким-либо причинам начинается воспалительный процесс в клетках желчных путей, который разрушает и сужает желчные проходы вплоть до их полного закрытия (атрезия) и возникает тяжелая гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, которая вызывает разрушение печени и цирроз.

Лечение – главное выявить и устранить причину, а т.к. нарушенное производство желчи может вызывает дефицит витамина К. Нехватка витамина К отражается на свертываемости крови и приводит к низкой концентрации белка в крови, болеющим детям нужно принимать препараты витамина К.

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.

Данная болезнь встречается очень редко, в зависимости от того, где именно происходит мутация выделяют:

• ПСВХ-1 (болезнь Байлера) — вызван мутацией гена, отвечающего за транспортировку фосфолипидов. Проявляется это в том, что нарушается транспортировка желчи – это приводит к образованию лишней желчи, которая разрушает стенки канальцев, это все и вызывает холестаз. При глубоком обследовании видно, что избыток желчи расширяет канальцы, происходит стирание микроворсин, но т.к. в крови содержится нормальная концентрация ферментов (ГГТ), участвующих в обмене аминокислот, то это говорит о том, что произошли незначительные повреждения желчных канальцев.
• ПСВХ-2 — вызван мутацией гена, отвечающего за выделение желчных солей, что приводит к тому, что в желчи нет необходимых желчных кислот. Симптомы холестаза возникают тогда, когда желчная кислота, накапливаясь в клетках печени начинает их разрушать. Называют этот процесс аутосомно-рецессивным, но по анализам крови нет никаких признаков повреждения желчных протоков.
• ПСВХ-3 — вызванный мутацией протеина, который отвечает за устойчивость к лекарствам и его мутация приводит к тому, что в желчи нет основного ее компонента — фосфатидилхолина. Анализ крови указывает на присутствие повреждений желчных путей.

Лечение холестаза

Самым важным шагом в лечении является выявление того, где находится причина холестаза, внутри или вне печени, затем если проблема вне печени, то камни в желчном пузыре и желчных протоков, закупорку желчевыводящих путей устраняют хирургически. Если же внутри печени проблема с желчными протоками или с гепатоцитами, производящими желчь, то хирургически проблему не решишь, единственное хирургическое решение в данном случае заключается в операции по пересадке печени.

Исходя из этого, основным лечением холестаза является не лечение самой болезни, а в устранении причин хирургическим или другим путем, в случае наследственных причин используют препараты с урсодиоксихолевой кислотой.

Профилактически принимают препараты с витаминами А, D, K. Лечение народными средствами не рекомендуется, потому что холестаз требует постоянного наблюдения у врача, разве только с помощью успокоительных примочек снимать зуд кожи и проводить профилактику от глистов.

Препарат гептрал применяют при внутрипеченочном холестазе принимают для облегчения зуда и снижает уровень билирубина.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Холестазом называют такое состояние, при котором нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку. Холестаз подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный.

Патологический процесс может локализоваться на любом участке между печенью и двенадцатиперстной кишкой, от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка. При этом желчь не поступает в кишечник, но печень продолжает вырабатывать билирубин, который попадает в кровоток.

В результате билирубин оседает в коже и попадает в мочу: возникает желтуха.

Фото

Причины холестаза

Внепечёночный связан с нарушением пассажа по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы:

• атрезия желчевыводящих путей;
• киста холедоха;
• другие аномалии желчевыводящих путей;
• холедохолитиаз;
• сдавление протоков;
• синдром сгущения жёлчи;
• дискинезия желчевыводящих путей.

Внутрипечёночный холестаз связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры. Причины:

• внутриутробная инфекция;
• сепсис;
• эндокринные расстройства;
• хромосомные расстройства;
• лекарственная терапия;
• врождённые нарушения метаболизма;
• семейные синдромы (синдром Алажилля и др.).

Симптомы холестаза

Холестаз проявляется рядом симптомов, среди которых основными можно считать:

• болезненные ощущения в животе;
• потеря аппетита;
• рвоты;
• повышение температуры тела.

По причине увеличения количества билирубина в крови у больных развивается желтуха, а чрезмерный объем уробилиногена становится причиной потемнения мочи. Кал при этом выглядит обесцвеченным, наблюдается стеаторея (слишком жирный кал, ввиду нарушения обменных процессов).

Холестаз сопровождается нарушением всасывания кальция с витамином D, поэтому при длительном течении он становится причиной развития остеопороза. Многие пациенты также страдают от кровотечений, их беспокоит кожный зуд, из-за которого на коже появляются расчесы.

Хроническая форма такого недуга приводит к окрашиванию кожи в золотистые тона, а также к появлению на ней желтых жировых отложений, что объясняется длительным течением желтухи.

На коже пациентов наблюдаются так называемые ксантомы, которые обычно локализируются около глаз, имеют желтую окраску и говорят о задержке жиров в организме. У многих пациентов возникают также туберозные ксантомы – опухолевые формирования полусферической формы на разгибательной поверхности крупных суставов либо ягодиц.

Лечение холестаза

Если известен причинный фактор холестаза, возможно этиологическое лечение:

• удаление камня;
• резекция опухоли;
• своевременная отмена лекарства;
• абстиненция;
• дегельминтизация и др.

При наличии механической обструкции желчного тракта и невозможности радикального лечения необходимо восстановления дренажа желчи:

• баллонная дилатация стриктур;
• эндопротезирование;
• билиодигестивные анастомозы.

Диета при холестазе

Диетические ограничения включают уменьшение животных жиров в диете (при наличии стеатореи), употребление маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (в пищевых продуктах не содержатся, их всасывание происходит без участия желчных кислот).

При развитии гиповитаминозов необходима заместительная терапия витаминами перорально или парентерально в зависимости от тяжести проявлений, наличия желтухи, стеатореи, ответа на лечение. При невозможности определения уровня витаминов в сыворотке лечение назначается эмпирически, особенно при наличии желтухи.

Холестаз беременных

Холестаз беременных может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Распространенность составляет приблизительно 1 на 500 беременных. Семейный анамнез отягощен в 40-45% случаев. Частота рецидивов при последующих беременностях достигает 45%. Женщинам, имеющим в анамнезе это заболевание, противопоказаны пероральные контрацептивы.

Осложнения

Осложнения холестаза беременных - гибель плода, преждевременные роды и нарушение всасывания у матери. В 10-20% случаев наблюдаются послеродовые кровотечения. Известно, что холестаз беременных предрасполагает к желчнокаменной болезни.

Причины

Дефицит и нарушение синтеза витамин-K-зависимых факторов свертывания.

Симптомы

Заболевание чаще развивается на сроке 36-40 нед беременности.

• Наблюдается генерализованный зуд.
• Отмечаются легкая или умеренная желтуха (непостоянный симптом).

Диагностика

• Повышение уровня прямого билирубина (в 2-5 раз).
• Повышение активности щелочной фосфатазы (в 7-10 раз).
• Легкое повышение активности АлАТ и АсАТ.
• Увеличение ПВ (эффективно назначение фитоменадиона).
• Повышение (до 10-100 раз) уровня холевой, хенодезоксихолевой и других желчных кислот.

Дифференциальную диагностику холестаза беременных проводят со следующими состояниями:

• Паренхиматозная желтуха (вирусные гепатиты, цитомегаловирусная инфекция и инфекционный мононуклеоз).
• Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, холангиоцеллюлярный рак).
• Первичный билиарный цирроз.
• Острая жировая дистрофия печени.
• Гемолитическая желтуха.
• Наследственные нарушения метаболизма (синдром Дубина-Джонсона и др.).

Лечение

При симптоматическом лечении холестаза назначают H1-блокаторы и седативные средства.

• Дифенгидрамин, 25-50 мг внутрь 3-4 раза в сутки.
• Прометазин, 12,5-25 мг внутрь 3-4 раза в сутки.
• Фенобарбитал, 15-30 мг внутрь 3-4 раза в сутки.

При неэффективности H1-блокаторов и отсутствии показаний к плановому родоразрешению назначают препараты, снижающие уровень желчных кислот в сыворотке.

Холестирамин - анионообменная смола, которая связывает желчные кислоты в кишечнике, препятствуя тем самым их реабсорбции. Хотя тератогенное влияние не отмечено, в связи с недостаточным опытом применения препарат не следует назначать до 20-24 нед беременности. Побочное действие включает нарушение всасывания жиров, жирорастворимых витаминов и некоторых лекарственных средств.

Кроме того, прием холестирамина может привести к гиперхлоремическому ацидозу. Препарат назначают в дозе 3 г внутрь 4 раза в сутки, максимальная доза - 20 г/сут. Одновременно назначают фитоменадион, 10 мг п/к 1 раз в 5-7 сут, и фолиевую кислоту, 1 мг внутрь 1 раз в сутки. Во время лечения контролируют ПВ.

Для снижения уровня желчных кислот в сыворотке при тяжелом течении заболевания применяют большие дозы S-аденозил-метионина. Этот препарат, как и холестирамин, назначают только после консультации неонатолога и акушера.

Родоразрешение

Роды ведут через естественные родовые пути. Оптимальный срок родоразрешения не определен. Одни авторы рекомендуют родовозбуждение на сроке 37-38 нед с предварительной оценкой зрелости легких плода путем исследования околоплодных вод. Другие, напротив, считают, что беременность надо сохранять, тщательно следя за состоянием плода. Если беременность длится более 41 нед, проводят родовозбуждение.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. Внутрипеченочный холестаз обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо сочетанием указанных факторов.

Диагностика холестаза

Диагностика холестаза основывается на лабораторных показателях: в крови повышен уровень желчных кислот, билирубина (конъюгированного) и щелочной фосфатазы. При хроническом холестазе может быть повышен уровень липидов (холестерина, триглицеридов, липопротеидов, фосфолипидов).

Для уточнения природы заболевания применяют ультразвуковое исследование, эндоскопическую ретроградную халангиографию и чрескожно-чреспищеводную холангиографию.

Прогноз холестаза

Функция печени при холестазе долгое время остается сохранной. Печеночноклеточная недостаточностьразвивается довольно медленно (как правило, при длительности желтухи более 3 лет). В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия.

Вопросы и ответы по теме "Холестаз"

Вопрос: Здравствуйте. Всегда ли при холестазе повышается АЛТ, АСТ и билирубин? У меня вторая беременность, с первой был сильный зуд с 30 недели, во второйс 26 недели. Зуд сильный, сначала чесались ладошки и ступни, теперь все тело, кал светлый, но вот узи печеночные пробы в норме.

Ответ: Билирубин - да, АЛТ и АСТ - незначительно.

Вопрос: Здравствуйте! У жены 30 неделя беременности. Подозрение на холестаз симптомы - началось с зуда ладоней и ступней, теперь по всему телу светлый стул, резкое падение гемоглобина 70 едениц за месяц. Назначили печеночные пробы, может ли этот анализ выявить холестаз. Нужно ли просить другие анализы? Опасаемся несерьезного отношения врача в ж/к к этой проблеме. Жене сказали у всех беременных бывает зуд попейте деозолин, анализ печеночных проб практически выпросили. Боимся за жизнь ребенка.

Ответ: Здравствуйте. Необходима срочная консультация гастроэнтеролога с оценкой данных анализов крови: АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин общий, прямой, амилаза, липаза, глюкоза, холинэстераза, общий белок, тромбоциты крови, холестерин. Возможно потребуется стационарное лечение. Есть редкие формы холестаза беременных, которые не всегда заканчиваются благополучно. Беспокойство вызывает падение гемоглобина.

Вопрос: Здравствуйте, сделала узи брюшной полости. Показало застой желчи, холестаз. Врач сказала надо лечить, прописав Урсосан 3 капсулы на ночь 1 раз в день 3 месяца. (27 лет, 45 кг) Не много ли сразу 3 капсулы? Я пью Мастодинон и витамин Е, можно ли пить их одновременно?

Ответ: Здравствуйте. Нет, при данном диагнозе не много, а вполне допустимо. Да, с мастодиноном и витамином Е они совместимы.

Вопрос: Здравствуйте, существует ли какая-нибудь профилактика холестаза до беременности или во время беременности? В первую беременность с 9 недели был постоянно повышен Алат. И только после 30 недели выяснили, что у меня холестаз, когда начался жуткий зуд, + повышены билирубин, щелочная фосфатаза, холестерин, Алат и еще что то, уже не помню. Я не полная, жирное/жареное не ем вообще. При беременности набрала очень мало (всего 9 кг). У мамы тоже был холестаз при беременности. Единственное, у нас наследственная склонность к рождению очень крупных детей (сын на 5 кг родился, да и я сама чуток поменьше, папа мой крупный тоже был при рождении), полагаю, что в будущую беременность мне также не избежать этого.

Ответ: Здравствуйте. Нужно наблюдаться у акушера-гинеколога по поводу планирования беременности и гастроэнтеролога для определения диагноза и лечения в настоящее время и наблюдения во время беременности. Следует исключить наличие заболеваний печени и желчевыводящих путей в настоящее время, гипотиреоза, также при наличии крупного ребёнка, следует сделать обследования для исключения сахарного диабета. Следует сделать общий анализ крови, эритроцитарные индексы, общий анализ мочи, амилазу крови, глюкозу крови, гликированный гемоглобин, ТТГ, Т3, Т4, "Печёночные пробы" (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ, билирубин фракционно, общий белок, альбумин, белковые фракции), холестерин общий, ЛПВП, ЛПНП, копрограмму без использования препаратов, УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы, ЭКГ. Понадобится консультация эндокринолога.