Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Типы кровоточивости

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм должна быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, ʼʼцветениеʼʼ элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телœеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Типы кровоточивости - понятие и виды. Классификация и особенности категории "Типы кровоточивости" 2017, 2018.

text_fields

text_fields

arrow_upward

Кровоизлияния и кровотечения разной локализации, развивающиеся одновременно, могут быть связаны либо с множественной травматизацией (множественные ушибы, переломы и т.д.), либо с нарушениями в системе гемостаза — свертываемости крови, функции тромбоцитов, поражением микрососудов (системные васкулиты, авитаминоз С, телеангиэктазия и др.) Нарушения в системе гемостаза могут быть наследственными (наиболее частые формы гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) частые формы гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) и приобретенными. Среди приобретенных форм преобладает кровоточивость, связанная с иммунными тромбоцитопениями (уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 5,0х109/л), системным микротромбоваскулитом (болезнь Шенлейна — Геноха), синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса вследствие патологии печени, механической желтухи, передозировк антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, пелентан, синкумар, варфарин, фенилин и др.). К последней группе относится и геморрагическая болезнь новорожденных.
Учитывают давность геморрагической анамнеза (формы, длящиеся много лет — с детства, связаны чаще всего с геморрагическими диатезами), семейный геморрагический анамнез (гемофилией болеют только лица мужского пола, а передатчицами служат женщины, тогда как болезнь Виллебранда и телеагиэктазия наследуются аутосомно и болеют ими лица обоего пола), а также тип кровоточивости.

Типы кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Существуют пять типов кровоточивости:

1. Гематомный тип кровоточивости

Гематомный тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо характерно поражение опорно-двигательного аппарата — дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.

Петехиально-синячковый тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Петехиально-синячковый тип характеризуется появлением точечных кровоизлияний в кожу и «синяков», а иногда и аналогичных кровоизлияний в полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотечения (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило, не удлиняется (отличие от гематомного типа!).

Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при острых лейкозах, анемиях апластических, уремии.

Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ведущий лабораторный признак — снижение протромбинового индекса), передозировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисосудистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первоначальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрюшинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см) на нижних конечностях, реже — на верхних и в области нижней части туловища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением — меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче, отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезни Шейнлейна — Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного или вирусного генеза.

Микроангиопатический тип кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаруживается семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с повторяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко длительно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофейной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образования ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом повзоляет ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокринных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.

Неотложная помощь при кровоточивости

text_fields

text_fields

arrow_upward

При гематомном типе кровоточивости

При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг). Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гематологическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол, препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии эффекта не оказывается.

При петехиально-пятнистой кровоточивости

При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раствором тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона гемисукцината или метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спленэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.

При болезни Виллебранда

При болезни Виллебранда кровотечение купируют внутривенным струйным введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10 ед/кг).

При профузных маточных кровотечениях

При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5% аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективности у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают лечение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток в день и последующим снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и синтетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ранее.

При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму (по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, VII, X, и II) и внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола — до повышения протромбинового индекса до субнормальных величин.

При дефиците протромбинового комплекса

При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с распределением на равные дозы в течение суток) и метипред — по 2 мг/кг (или преднизолон в той же дозе).

Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.

Кафедра внутренних болезней № 1

Гематология

Методички для студентов 5 курса

Геморрагические диатезы. Гемофилия. Тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит. Геморрагическая телеангиэктазия.

Основные учебные вопросы:

1. Определение, причины развития, классификация геморрагических диатезов.

2. Общие признаки, патогенез, типы кровоточивости.

3. Методы исследования системы гемостаза.

4. Этиология, патогенез, клиника и течение гемофилии.

5. Прогноз, лечение и профилактика при гемофилии.

6. Этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры.

7. Дифференциальный диагноз тромбоцитопенической пурпуры с симптоматическими тромбоцитопениями. Принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры.

8. Клиника, варианты течения, диагностические критерии геморрагических васкулитов.

9. Принципы лечения геморрагических васкулитов.

10. Патогенез, клиника, диагностические критерии, лечение геморрагической телеангиоэктазии.

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез – это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

Можно выделить три основных пути патогенеза геморрагического диатеза (см. схему)

Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении ) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии ). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Второй путь - нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости или противосвертывающей системы - коагулопатии . Типичным представителем этой группы является гемофилия. Третий путь - нарушения сосудистой стенки - вазопатии ; геморрагический васкулит.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз - одна из систем, реализующих гемостаз в организме, т.е. обеспечивает сохранение жидкого состава крови, предупреждает кровотечение или останавливает его путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования в случае повреждения.

Стенки сосудов играют важную роль в поддержании нормального гемостаза. Эндотелий сосудов синтезирует и секретирует мощный ингибитор агрегации тромбоцитов - простациклин; фиксирует на своей поверхности ряд естественных антикоагулянтов, вырабатывает активаторы фибринолиза. Остановка кровотечения обеспечивается выработкой эндотелиальными клетками факторов, направленных на образование тромба - фактора Виллебранда, коллагена. В тесной связи с сосудистым находится тромбоцитарный фактор. Тромбоциты влияют на процессы гемостаза по четырем направлениям. Во-первых, они обладают ангиотрофической функцией, поддерживают нормальную структуру и функцию эндотелиальных клеток микрососудов. При уменьшении количества тромбоцитов, нарушениях их функции резко возрастает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов. Во-вторых, при малейшем повреждении стенки сосудов тромбоциты приклеиваются к поврежденному месту (адгезия) и способствую организации тромбоцитарных агрегатов, в этом процессе активно участвует тромбоксан - метаболит арахидоновой кислоты, синтезирующийся в тромбоцитах. В-третьих, тромбоциты поддерживают спазм сосудов, который закономерно развивается при их повреждении. В-четвертых, тромбоциты непосредственно активируют систему свертывания крови путем выработки ряда факторов, а также влияют на систему фибринолиза.

Международная номенклатура плазменных факторов свертывания крови (по З.С.Баркагану)

Имеется два различных механизма активации свертывания крови. Один обозначается как внешний механизм, поскольку запускается поступлением из тканей или из лейкоцитов крови тканевого фактора (фактор III). При взаимодействии с фактором VII , быстро активируется Х фактор, который трансформирует протромбин (II) в тромбин (IIa), а тромбин в свою очередь преобразует фибриноген (I) в фибрин (Is). Второй путь активации называется внутренним, он начинается с активации XII фактора. Это возникает вследствие разных причин - контакт крови с поврежденной сосудистой стенкой, с измененными клеточными мембранами, под влиянием адреналина или протеаз. Далее процесс идет по каскаду как это видно на рисунке, в конце концов, протромбин переходит в тромбин, а тот в свою очередь переводит фибриноген в фибрин и образуется тромб.

Система гемостаза является саморегулирующейся, активация системы свертывания сразу включает в действие противосвертывающую систему и систему фибринолиза.

Все факторы противосвертывающей системы - антикоагулянты - можно разделить на две группы: 1) физиологические антикоагулянты, образующиеся независимо от свертывания крови, фибринолиза; 2) образующиеся в процессе протеолиза, вторично.

К I группе относятся антитромбин III, гепарин, альфа-1-антитрипсин, альфа-2-макроглобулин и некоторые другие. Наиболее универсален из них антитромбин. Ко второй группе относятся антитромбин I, продукты деградации фибриногена.

Активация свертывания крови неизбежно вызывает усиление противосвертывающих механизмов. Точные механизмы включения противосвертывающих факторов до конца не изучены.

Лизис фибрина в организме осуществляется фибринолитической или плазминовой системой. Основной компонент ее - фибринолизин или плазмин, который содержится в плазме в виде профермента плазминогена. Кроме того, существует система неферментативного фибринолиза.

Клинические типы кровоточивости.

В основе клинических проявлений геморрагического диатеза лежит геморрагический синдром. Тщательно собранный анамнез и объективное исследование позволяют выявить тип кровоточивости, что имеет большое значение для дифференциального диагноза геморрагического диатеза. Выделяют пять клинических типов кровоточивости.

Для гематомного типа характерны следующие признаки:

Массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку;

Профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые нередко возникают не сразу после операции или травмы, а через несколько часов.

Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется:

Поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

Кровоподтеками (синяками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации.

Десневые, носовые и маточные кровотечения.

Для смешанного, синячково-гематомного типа, характерны:

Петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом;

Гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров, практически отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация.

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

Геморрагическими высыпаниями на коже, чаще всего симметричными; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, их появлению нередко предшествуют волдыри или пузырьки, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи;

Кровотечениями из внутренних органов - желудочно-кишечными, почечными.

Ангиоматозный тип характеризуется:

И повторяющимися кровотечениями одной-двух, реже упорными больше локализаций (например, носовые, легочные);

Отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.

Геморрагический синдром – состояние, при котором отмечается повышенная кровоточивость. Она возникает из слизистых оболочек носа, в желудочно-кишечном тракте, в суставах, коже и так далее. Причинами патологии могут быть как генетические дефекты, так и приобретенные нарушения.

Тип кровоточивости

Существуют следующие типы кровоточивости:

1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный).
3. Смешанный.
4. Васкулитно-пурпурный.
5. Ангиоматозный.

Гематомный тип

Наблюдаются обширные кровоизлияния в серозную оболочку, мышцы, суставы, подкожную клетчатку. Они могут возникать после травм или операций.

Петехиально-пятнистый

Микроциркуляторный (или петехиально-пятнистый) тип в основном возникает на коже и слизистых оболочках. Кровоизлияния несимметричные; гематомы не образуются. Опасность представляют кровоизлияния в мозг. Петехиально-пятнистиый тип отмечают при тромоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Смешанный тип

Микроциркуляторно-гематомный тип бывает при сочетаниях двух форм. При этом преобладает петехиально-пятнистый вид. Гематомная кровоточивость наблюдается только в подкожной клетчатке. Этот тип кровоточивости возникает при наследственной болезни Виллебранда. Из приобретенных форм: смешанный тип наблюдают при ДВС-синдроме, недостатке факторов протромбинового комплекса, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип

Появляются сыпь или эритема (покраснение). Геморрагический синдром проявляется на нижних конечностях. В области крупных суставов симметрично расположены папулы, волдыри, пузырьки. Наиболее распространенное заболевание этой группы – Шенлейн – Геноха. Геморрагический васкулит трансформируется в ДВС-синдром. К этому можно добавить кишечные кровотечения и нефрит.

Ангиоматозный тип

Над поверхностью кожи выступают небольшие яркие пятна, папулы. Локализуются они на коже и слизистой. При надавливании пятна бледнеют. Этот тип кровоточивости наблюдают при ангиомах, телеангиэктазии, артериовенозных шунтах.

При постановке диагноза важно определить тип кровоточивости. Патологию можно предположить по особенностям геморрагических проявлений. По существующим признакам определяют то, в каком звене гемостаза произошли изменения.

Нарушения в тромбоцитарной системе

Тромбоцитопения возникает при изменении количественного состава . При функциональных нарушениях развивается такое заболевание, как тромбоцитопатия.

Тромбоцитопения

Это заболевание развивается, если уровень тромбоцитов ниже нормы. Образование тромбоцитов в костном мозгу уменьшается тогда, когда нарушена функция селезенки. Именно с этой патологией часто связаны кровотечения при порезах, носовые, после удаления зубов, менструальные, неясного происхождения.

Заболевание может быть как наследственным, так и приобретенным. В раннем возрасте дети болеют одинаково, независимо от пола. Замечено, что чаще всего болезнь поражает юных пациентов в возрасте от 2 до 8 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Более всего они подвержены этому заболеванию в возрасте от 20 до 50 лет.

Этиология

Различные инфекции способствуют развитию идиопатической пурпуры. У детей болезнь развивается после ОРВИ и таких инфекций, как краснуха, корь, ветряная оспа. Избыточная инсоляция кожи может также спровоцировать заболевание. Геморрагический синдром наблюдается после приема медицинских препаратов, которые нарушают и агрегацию тромбоцитов.

Чаще тромбоцитопения возникает вследствие:

• различных инфекций и интоксикаций;
• аллергической реакции на лекарства;
• плохого иммунитета;
• дефицита В12 и фолиевой кислоты;
• переливания крови (при несовпадении групп);
• лейкозов;
• гепатита и недостаточности почек;
• волчанки.

Лекарственную тромбоцитопению вызывают:

• антибиотики и сульфаниламиды;
• анальгетики;
• диуретики;
• седативные средства.

Симптомы и течение

Основным симптомом является кровоточивость полости рта, слизистых оболочек десен, носа. У женщин возникают обильные менструации, которые могут перейти в маточное кровотечение. Характерным признаком тромбоцитопении являются петехии. Внутрикожные кровоизлияния могут образоваться даже от легкого удара. Они расположены на передней поверхности туловища и на конечностях.

При тромбоцитопенической пурпуре бывают кровотечения легочные, почечные, желудочно-кишечные. Если кровопотери продолжительные и частые, такой пациент становится нетрудоспособным. У больного отмечают головокружения и общую слабость. Это происходит вследствие развития малокровия; при этом уменьшается количество гемоглобина и красных кровяных телец.

Лечение

При кровотечении пациенту рекомендуют постельный режим. Назначают вливания хлористого кальция, переливания крови, витамины К и С. В высоких дозах вводят иммуноглобулин. Радикальным методом при прогрессировании заболевания является спленэктомия (удаление селезенки). Если геморрагический синдром возник после приема лекарственного средства, необходима отмена этого препарата.

Тромбоцитопатия

Заболевание возникает при нарушении гемостаза, которое обусловлено дисфункцией кровяных пластинок и их качественной неполноценностью. Тромбоцитопатии бывают врожденными и приобретенными.

Классификация

Наследственные заболевания тромбоцитов:

• синдром Бернара – Сулье;
• тромбастения Гланцмана, аномалия Мея – Хегглина;
• сложные патологии и дисфункции тромбоцитов;
• заболевания, при которых нарушена адгезия тромбоцитов;
• болезни, вызванные проблемами гранул.

Приобретенные формы наблюдают при приеме лекарственных препаратов и недостатке витамина С. Тромбоцитопатия возникает также при следующих патологиях:

• ДВС-синдроме;
• опухолях;
• анемии, связанной с дефицитом цианокобаламина;
• циррозах.

Симптомы

Основными симптомами являются кровотечения из слизистых, желудочно-кишечные и маточные. Заболевание могут спровоцировать:

• инфекции;
• травмы;
• хронические заболевания печени, почек, щитовидной железы и системы крови;
• инсоляции;
• операции;
• лекарственные препараты;
• УВЧ и УФО (физиотерапия).

Лечение

Для лечения используют средства, которые повышают свертываемость крови. Особое внимание уделяют профилактическим мероприятиям. Сюда входят лечение основного заболевания, витаминотерапия, ангиопротекторы, ингибиторы фибринолиза, препараты метаболического действия. При этом не назначают процедуры, которые могут спровоцировать заболевание. Внимание уделяют полноценному питанию больного.

Коагулопатии

Нарушение свертываемости крови может быть врожденным и приобретенным. Выделяют следующие врожденные болезни:

• гемофилия;
• болезнь Виллебранда.

Гемофилия – это наследственная болезнь, которая поражает мужчин. Женщины являются носителями заболевания.

Этиология и патогенез

Гемофилия возникает при недостаточном синтезе или аномалии одного из трех антигемофилических факторов. Гены, в результате которых образуются гемофилии А и В, расположены на Х хромосоме. Этим объясняется и то, что болезнь регистрируют только у мальчиков. Гемофилия А обусловлена дефицитом фактора VIII. Заболевание группы В (дефицит фактора IX) клинически неотличимо, но лечится оно иначе.

Симптомы

Кровотечение наступает после незначительных порезов и травм, ушибов, удаления зуба. Они могут возникать даже спустя несколько часов после травмы. Кровоизлияния могут быть в брюшные области и суставы. Появившиеся гематомы сдавливают сосуды. Иногда кровь появляется в моче.

Лечение

При гемофилии А применяют криопреципитат – препарат фактора VIII. Для лечения гемофилии В используют свежезамороженную плазму, концентрат фактора IX. Как кровоостанавливающее средство можно использовать витамин К. Для того чтобы не дать развиться гемартрозу, применяют такое средство, как Гидрокортизон. При болезни Виллебранда используют препараты фактора VIII.

Необходимо оберегать больного от всяких ранений и порезов. В его рационе должна быть пища, богатая витамином С.

ДВС-синдром

Это заболевание наблюдают при дефиците свертывающей системы. Этот геморрагический синдром характеризует повышенная кровоточивость, петехиально-пятнистая сыпь и дисфункция органов. ДВС-синдром может развиваться молниеносно или хронически.

Симптомы

Клинические проявления различаются в зависимости от темпов развития болезни. Если она развивается молниеносно, появляются опасные симптомы:

• шоковое состояние (потеря сознания, гипотония);
• отек легких;
• острая дыхательная недостаточность;
• дистрофия миокарда.

Молниеносное течение характерно при стафилококковых и анаэробных инфекциях, укусах змей, эмболии околоплодными водами.

При подострой форме появляются сыпь, гематомы и синяки, кровоточивость. Кожа бледная и холодная на ощупь. Подострое течение наблюдают при лейкозах, пневмониях, отравлении уксусной кислотой.

Хроническая форма ДВС-синдрома может быть бессимптомной. При этой болезни плохо заживают раны. Еще один неприятный момент – гнойные инфекции. Хроническое течение наблюдают при онкологических заболеваниях, циррозе печени, сердечной недостаточности.

Лечение

При остром течении больных госпитализируют, после чего проводят противошоковую терапию. Большое значение имеет ранняя диагностика. При септических осложнениях вводят антибиотики.

Для лечения ДВС-синдрома используют антикоагулянты, дезагреганты, фибринолитики, кортикостероиды. При заболевании вводят гепарин и свежезамороженную плазму. При кожных геморрагиях накладывают гемостатическую губку.

Мелкие (точечные) внутри- и подкожные кровоизлияния, образующиеся по ходу малых сосудов-, называют петехиями, более обширные (диаметром более 3 мм) - экхимозами (синяками,).

Типы кровоточивости

1. Микроциркуляторный . петехиально-пятнистый (синячковый) тип - спонтанные несимметричные непальпируемые кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; экхимозы в местах незначительных травм; петехии в местах трения одежды, при натуживании, кашле; периодические носовые кровотечения и микрогематурия; удлиненные месячные кровотечения у женщин; мелена; длительные кровотечения после «малых» хирургических операций. Пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов. Характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда).
2. Гематомный тип - болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы обычно после травм, инъекций, длительные кровотечения из ран, отсроченные кровотечения. Встречается при нарушении коагуляционного (плазменного) звена - гемофилии.
3. Смешанная синячково-гематомная кровоточивость типична для некоторых геморрагических диатезов и заболеваний (например, для болезни Виллебранда).
4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительными изменениями стенок сосудов, наблюдается при инфекционных и аллергических васкулитах: воспалительно-геморрагические высыпания чаще симметричные, нецветущие эритематозные или геморрагические сыпи, чаще на ногах и вокруг суставов, нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением.
5. Ангиоматозный тип - при телеангиоэктазиях, ангиомах - упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения. В педиатрической практике встречается редко, в основном при наследственных телеангиоэктазиях.

Гемостаз - функциональная система организма, обеспечивающая остановку, предупреждение кровотечений и сохраняющая жидкое состояние циркулирующей крови. В выполнении этих задач участвуют три звена - тромбоцйтарное, плазменное (коагуляционное) и сосудистое. Соответственно звеньям гемостаза, геморрагические проявления можно разделить на нарушения тромбоцитарного, коагуляционного и сосудистого компонентов. Вследствие их тесной связи, нарушения затрагивают разные звенья, становятся сочетанными или комбинированными, при некоторых видах патологии возможно сочетание двух или даже всех видов кровоточивости одновременно.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной тромбоцитарными нарушениями

Тромбоцитопении (часто в сочетании с тромбоцитопатиями). Первичные: идиопатическая, наследственная, изоиммуннная, трансиммунная новорожденных. Вторичные (встречаются чаще): инфекционные заболевания; аллергические реакции, иммунопатологические болезни, ДВС-синдром, лейкоз, апластические и витамин В дефицитная анемия; болезни, сопровождающиеся спленомегалией и дисспленизмом, врожденные аномалии сосудов (гемангиомы); болезнь Гоше и Ниманна-Пика.
Тромбоцитопатии . Наследственные: мембранные аномалии тромбоцитов, аномалии реакции освобождения тромбоцитов, аномалия Вискотта-Олдрича, болезнь Виллебранда, синдром Элерса-Данлоса, Марфана, соединительнотканные дисплазии. Приобретенные: гемобластозы, тяжелая почечная недостаточность, цирроз печени, цинга и другие гиповитаминозы, лекарственные токсические воздействия (нестероидные противовоспалительные средства, адре-ноблокаторы, антибиотики, цитостатики и др.).

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной коагулопатией

Наследственные коагулопатии. Гемофилия, болезнь Виллебранда. Приобретенные коагулопатии. Дефицит витамин К в периоде новорожденное, тяжелая менингококковая инфекция, сепсис и ДВС-синдром, все виды шока, тяжелые травмы, ожоги, терминальные состояния; тяжело протекающие болезни печени; выраженные нарушения функции почек; острый внутрисосудистый гемолиз при отравлении гемолитическими ядами, укусах некоторых ядовитых змей; использование антикоагулянтов.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной сосудистыми нарушениями

Врожденные. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар, солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями (синдром Казабаха-Меррита), расширение вен перегородки носа (частая причина носовых кровотечений), синдром Элерса-Данлоса.
Приобретенные. Цинга; геморрагический васкулит; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; гемолитико-уремический синдром, кровоточивость невропатическая, при нейроцир-куляторной дисфункции; имитационные формы кровоточивости при симуляции, истерии; пурпура вследствие жестокого обращения с детьми.

Особенности обследования детей с повышенной кровоточивостью

Для диагностики кровоточивости важен тщательный сбор анамнеза с анализом признаков повышенной кровоточивости не только у самого больного, но у родителей и родственников, так как лабораторная диагностика сложна, зачастую несовершенна и не всегда дает возможность зафиксировать изменения при волнообразном течении геморрагических диатезов. Врач должен получить ответы на вопросы:

1. Являются ли кровотечения у больного следствием нарушений в системе гемостаза или они связаны с местными сосудисто-тканевыми изменениями?
2. Если имеется нарушение в системе гемостаза, то является ли оно врожденным или приобретенным?
3. Насколько тяжелы геморрагические проявления?
4. Каков тип кровоточивости?

При наличии в анамнезе длительно проявляющейся кровоточивости вероятным представляется наследственное заболевание. При распознавании геморрагии важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений наиболее часты тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда (БВ), гемофилия, из сосудистых форм - телеангиоэктазии.
Большинство тромбоцитопатии и БВ наследуют по аутосомно-доминантному типу, то есть один из родителей и другие родственники страдают таким же расстройством. Гемофилию наследуют по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомрй типу. На долю этих форм приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости.
Среди приобретенных форм преобладают вторичные тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дефицит (чаще всего у новорожденных) и ингибирование факторов протромбинового комплексами, VII, IX, X). Изолированное снижение числа тромбоцитов наблюдается при тромбоцитопениях любого происхождения или после приема препаратов, влияющих на различные звенья гемостаза (антикоагулянты, аспирин, цитостатики и др.).
Важно помнить, что при легких наследственных дефектах любые заболевания, травмы могут привести к кровоточивости, на которую раньше не обращали внимание (отсюда и название «геморрагические диатезы»).
Для ориентировочной оценки резистентности капилляров целесообразно использовать пробы щипковую и манжеточную. Лабораторная диагностика сложна и распределяется на несколько уровней в зависимости от возможностей лаборатории.
В лаборатории поликлиники выполняют клинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определением времени свертывания венозной крови и длительности кровотечения.
При ряде заболеваний отмечают тромбоцитопению - снижение числа тромбоцитов в периферической крови ниже 150-109/л - прежде всего при состояниях, связанных с их повышенным разрушением (при тромбоцитопенической пурпуре, наследственных тромбоцитопениях), с неадекватной продукцией (при апластических состояниях). Тромбоцитоз - повышение их числа более 400 109/л - может встречаться при острых и хронических инфекциях (у новорожденных - при кандидозах), железодефицитной и гемолитические анемиях, злокачественных новообразованиях, иммунопатологических заболеваниях. Качественно функция кровяных пластинок ориентировочно может быть оценена при определении времени кровотечения.
Более точная оценка нарушений гемостаза возможна в условиях диагностических центров и специализированных стационаров. Скрининговые тесты для выявления нарушений коагуляционного гемостаза: определение времени свертывания венозной крови; концентрации фибриногена; протромбинового (ПВ); активированного частичного тромбопластинового (АЧТВ); тромбинового времени (ТВ). С помощью ПВ оценивают функцию внешнего и общего пути коагуляционного каскада.
С помощью АЧТВ - функцию внутреннего (факторы II, XI, IX, VIII) и общего (II, V, X) пути. Уровень фибриногена, ТВ служат для диагностики нарушений конечного этапа процесса свертывания. Удлинение времени в этих тестах указывает на дефицит факторов, или на изменение их функции. Лучшим тестом для выявления гемофилии признано АЧТВ.
Для диагностики нарушений тромбоцитарного гемостаза используют исследование агрегационной функции тромбоцитов с различными индукторами (АДФ, адреналин, ристомицин, коллаген). В специализированных лабораториях возможно определение компонентов системы фибринолиза, концентрации факторов свертывающей системы. В Санкт-Петербурге создана мобильная коагулологическая бригада, обладающая необходимым оснащением для диагностики и оказания специализированной помощи.

Показания для госпитализации

1. Некупируемые кровотечения любой локализации (стационар хирургического профиля).
2. Упорный выраженный кожно-слизистый геморрагический синдром (стационар соматического профиля).
3. Кровоизлияния в сустав или подозрение на внутреннее кровотечение (стационар хирургического профиля).
4. Геморрагический синдром с тромбоцитопенией (стационар соматического профиля).
5. Геморрагический васкулит (стационар соматического профиля).
6. ДВС-синдром любого генеза и фазы (интенсивная терапия).
7. Подозрение на гемобластоз (стационар гематологического профиля).
8. Сочетание геморрагического синдрома и спленомегалии (стационар гематологического профиля).