Тератома копчика у новорожденных. Все о крестцово-копчиковой тератоме

Крестцово-копчиковые тератомы – редкие опухоли, они развиваются в основании позвоночника (крестцово-копчиковая область). Несмотря на то, что большинство этих опухолей являются доброкачественными, некоторые из них могут стать довольно большими. Эти опухоли всегда требуют срочного хирургического удаления сразу после постановки правильного диагноза. Вполне вероятно, что все крестцово-копчиковые тератомы присутствуют уже с рождения. Большинство из них обнаруживаются еще до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования. В редких случаях, крестцово-копчиковые тератомы могут быть злокачественными (при рождении), более того, если эти опухоли (доброкачественные) не будут удаляться, то большинство из них могут претерпеть злокачественную трансформацию. В очень редких случаях, крестцово-копчиковые опухоли могут развиться у взрослых лиц. Большинство из них представляют собой медленно растущие опухоли. Причины развития крестцово-копчиковых тератом неизвестны.

Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология

Крестцово-копчиковые тератомы возникают у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола с соотношением 4:1. Злокачественные новообразования чаще всего встречаются у лиц мужского пола. Распространенность этих опухолей, по некоторым оценкам, составляет от 1 к 30,000 до 1 к 70,000 живорожденных. Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным опухолями у новорожденных младенцев.

Крестцово-копчиковые тератомы. Причины

Причины развития крестцово-копчиковой тератомы неизвестны. Крестцово-копчиковы тератомы являются опухолями зародышевых клеток. Согласно одной из теорий, половые клетки могут случайно мигрировать в необычные для них места еще на ранней стадии развития эмбриона. Как правило, такие неуместные половые клетки дегенерируют и погибают, но в случаях тератом, как пологают исследователи, эти клетки продолжают подвергаться митозу, процессу, при котором клетки продолжают делиться, что в конечном счете приводит к развитию этих опухолей.

Крестцово-копчиковые тератомы (как полагают исследователи) возникают из района, находящегося под копчиком, этот район называется «узлом Хенсона». Это та область, где сохраняются зародышевые клетки, которые затем преобразуются в три основных слоя тканей эмбриона: эктодерма, энтодерма и мезодерма. Эти эмбриональные слои, в конечном итоге, развиваются в различные структуры организма. Крестцово-копчиковые тератомы могут содержать зрелую ткань, которая выглядит как и любая другая ткань в организме, или незрелую, напоминающую эмбриональные ткани.

Миеломенингоцеле – врожденный порок. Он характеризуется проблемами в закрытии позвоночного канала и позвоночника. Это часто приводит к выпиранию спинного мозга и мембраны со спины. Миеломенингоцеле является наиболее распространенной формой расщелины позвоночника. Особенности этого дефекта могут включать в себя: паралич ног, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, потеря чувствительности в пораженной области. Точная причина развития миеломенингоцеле неизвестна.
Хордомы. Это редкие первичные опухоли костей, они могут возникнуть практически в любой точке вдоль оси позвоночника, от основания черепа до крестца и копчика. Под микроскопом, клетки хордомы являются доброкачественными, но из-за их расположения, насильственного характера, и рецидивов, эти опухоли считаются злокачественными. Они возникают из клеточных остатков примитивной хорды, которые присутствуют на ранних этапах развития эмбрионов. При нормальном развитии млекопитающих, хорда и вещества, вырабатываемые ею, участвуют в формировании тканей из которых развивается позвоночник. Как правило, эти ткани начинают исчезать с момента начала формирования позвонков. Тем не менее, у небольшого процента людей эти ткани могут остаться, в результате чего из них может развиться хордома.

Крестцово-копчиковые тератомы. Фото

Крестцово-копчиковые тератомы. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления крестцово-копчиковой тератомы широко варьируются в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Небольшие опухоли часто не вызывают никаких симптомов и, как правило, они удаляются без каких либо осложнений сразу после рождения.

Однако, большие опухоли могут вызвать различные осложнения до и после рождения. Крестцово-копчиковые тератомы могут быстро расти внутри плода, тем самым, они будут забирать на себя очень большой объем крови, в результате чего может развиться сердечная недостаточность и водянка плода. Водянка плода будет проявляться в виде расширения сердца и сбора жидкости в других тканях организма, в том числе вокруг легких (плеврит), вокруг сердца (перикардит) и / или в брюшной полости (асцит). Если водянкой плода будут пренебрегать, то она может привести к гипертонии и одышке у беременной. В дополнение к водянке плода, примерно в 15% очень крупных крестцово-копчиковых тератом может развиться многоводие, гидронефроз, кровотечение в опухоли, разрыв опухоли с кровотечением в амниотическое пространство или дистоция (состояние, при котором плод не может быть рожден естественным образом из-за размера опухоли).

У взрослых, крестцово-копчиковые тератомы могут быть бессимптомными. В некоторых случаях это может привести к прогрессивной боли в пояснице, слабости, обструкции мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы. Диагностика

В большинстве случаев, тератомы диагностируются при рождении. В большинстве случаев эти опухоли обнаруживаются по сильно выступающим массам из области крестца. В других случаях, эти копчиковые тератомы диагностируются случайно при проведении обычного пренатального УЗИ или в результате выяснения причин аномально большого накопления амниотической жидкости.

В некоторых случаях, образец амниотической жидкости или сыворотка крови матери могут быть направленны на изучение по определению уровней альфа-фетопротеина (АФП). АФП является нормальным белком плазмы плода и повышенные уровни этого белка могут указывать на наличие определенных нарушений (сюда можно отнести и копчиковую тератому).

Очень часто, врачи проводят МРТ, с помощью которого можно определить анатомию опухоли и других структур. В случаях с большими крестцово-копчиковыми тератомами, врачи должны очень часто проводить УЗИ и эхокардиографию с тем, чтобы можно было отслеживать признаки развития водянки плода. Что касается больших крестцово-копчиковых тератом, то любой плод с такой опухолью должен доставаться путем проведения кесарева сечения, чтобы можно было избежать разрыва опухоли и кровоизлияния во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются преждевременно.

У взрослых, диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть заподозрен по ходу проведения рутинного тазового или ректального исследования, при проведении которых можно случайно обнаружить наличие массы или опухоли. Диагноз копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).

В случаях злокачественных крестцово-копчиковых тератом, врачи будут часто проводить как лабораторные анализы так и визуализационные исследования, которыми можно будет следить за развитием и распространением клеток этой опухоли.

Когда человеку ставится диагноз крестцово-копчиковой тератомы, врачам необходимо будет определить степень или «стадию» болезни. Стадирование опухоли очень важно, это поможет в определении потенциального течения заболевания и соответствующих подходов к лечению. Крестцово-копчиковые тератомы классифицируются следующим образом:

Тип I – опухоль преимущественно внешняя с очень минимальной внутренней составляющей.
Тип II – опухоль преимущественно внешняя, но она может проявлять внутреннее расширение в пресакральное и ретросакральное пространства.
Тип III – опухоль видна внешне, но преимущественно находится в области малого таза с некоторым расширением в живот.
Тип IV – опухоль не видна снаружи и расположена в пресакральной и ретросакральной областях. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.

Крестцово-копчиковые тератомы. Лечение

Все внутриутробно диагностированные крестцово-копчиковые тератомы требуют резекции еще в неонатальном возрасте.

Операцию по удалению опухоли необходимо провести как можно скорее (чтобы можно было избежать ее разрыва). Операция всегда включает в себя резекцию опухоли вместе с копчиком. Удаление только одной опухоли связано с 30% риском рецидива. Большинство детей, которым еще в раннем возрасте проводят резекцию крестцово-копчиковой тератомы, в конечном счете имеют хорошие прогнозы с очень низким риском злокачественной трансформации или рецидива доброкачественной опухоли, с сохранением нормальной мочеполовой, кишечной функций и с сохранением хороших неврологических функций нижних конечностей. Эти дети, как правило, будут регулярно проверяться у врача в течение 3 лет, прежде чем они будут считаться окончательно вылеченными.

В редких случаях, тех пациентов у которых будет диагностирована злокачественная форма, будут направлять к онкологам и другим специалистам, для проведения более доскональной диагностики и составления плана лечения.

В редких случаях, в результате осложнений крестцово-копчиковой тератомы, может потребоваться вмешательство еще до рождения (пренатальное). Такие меры часто включают амниоцентез и медикаментозную задержку преждевременных родов. В очень редких случаях, когда плод уже на ранних стадиях имеет водянку, хирурги могут провести операцию на плоде в утробе матери, этой операцией хирурги постараются уменьшить объем опухоли и тем самым снизить спрос на кровь. После удаления основной массы опухоли, плод будет помещен обратно в утробу матери. Этот тип операции связан с высоким риском неудач, только в 50% случаев хирургам удается достичь поставленных задач.

У взрослых, хирургическое удаление всей опухоли и копчика является основным методом лечения. Удаление копчика снижает вероятность рецидива. Тем не менее, для злокачественных опухолей, пациенты должны будут пройти химиотерапию и лучевую терапию.

Природа порой преподносит неожиданные сюрпризы, которые не только являются поводом научных исследований, споров и дискуссий, но и немало удивляют и ученых, и обывателей. Возможные врожденные пороки развития плода всегда пугают будущих мам, заставляют проходить многочисленные обследования, а иллюстрации таких заболеваний в медицинской литературе редко кого оставляют равнодушными. Между тем, не все нарушения, происходящие в эмбриональном периоде, можно диагностировать внутриутробно, поэтому отдельные их виды обнаруживаются уже после рождения малыша. К подобным дефектам закладки и формирования органов относят и тератому – опухоль столь разнообразную, сколь и непредсказуемую.

Тератома появляется в результате нарушений эмбрионального развития. Это значит, что такие новообразования уже есть при рождении ребенка, а выявляются не всегда сразу, порой до установления диагноза проходят годы и десятилетия жизни. Название происходит от греческого слова «τέρατος», что дословно означает «чудовище». И в самом деле, внешний вид многих тератом обескураживает, а внутри могут ждать самые неожиданные находки, начиная от производных кожи (волосы, секрет сальных желез) и до сформированных зубов, фрагментов ткани печени, щитовидной железы или кости. Если при других опухолях врач приблизительно представляет себе их строение, то в случае с тератомами предугадать, из каких именно образований или тканей она состоит, чрезвычайно сложно.

типичные локализации тератом

Излюбленным местом локализации тератом считаются яичники, яички, крестцово-копчиковая область, шея, но возможно их появление и в средостении, забрюшинном пространстве, головном мозге. Если тератома яичников чаще обнаруживается у девочек-подростков или молодых женщин, то опухоль крестцово-копчиковой области видна при рождении малыша и требует обязательного хирургического лечения уже во младенчестве.

Тератома не всегда злокачественна, большинство случаев опухоли не представляют серьезной угрозы при своевременном удалении, но все же агрессивно протекающие и метастазирующие разновидности регистрируются тоже. Среди всех новообразований раннего детского возраста тератома встречается в четверти случаев, а у взрослых людей на ее долю приходится не более 5-7%.

Причины тератом

Причины возникновения тератом до сегодняшнего дня до конца не изучены, однако ученые высказывают две основные версии:

По мере роста эмбриона возможно появление спонтанных генетических мутаций, приводящих к различного рода уродствам и опухолям. В то же время, нельзя исключить хромосомные аномалии, возникшие в половых клетках еще до оплодотворения. Если сперматозоиды проходят регулярное обновление в течение жизни мужчины, то яйцеклетки закладываются до рождения девочки, поэтому и будущей маме так необходимо вести здоровый образ жизни, чтобы не только избежать мутаций у своего ребенка, но и обеспечить здоровый генетический материал и потомство у девочки, тоже будущей мамы.

Точную причину мутаций в хромосомах назвать сложно, но, вероятно, всевозможные внешние неблагоприятные факторы, такие как курение, канцерогены в пище, воде и быту, производственные вредности вносят свой вклад в этот процесс.

Опухоль может быть довольно крупной как к моменту рождения ребенка, так и увеличиваться в процессе жизни (например, в яичниках), достигая иногда огромных размеров.

Для того чтобы разобраться, как в одном новообразовании возможно сочетание самых разных структур и тканей, нужно вспомнить развитие зародыша человека, которое изучают еще в школе на уроках биологии. После оплодотворения яйцеклетки образуется зигота, несущая в себе полноценный хромосомный набор, затем происходит ее дробление с нарастанием клеточной массы, имплантация (погружение) в слизистую оболочку матки и образование трех зародышевых листков, которые впоследствии дадут начало всем органам и системам организма. Так, эктодерма (наружный зародышевый листок) дает начало нервной ткани, коже, эмали зубов, рецепторному аппарату органов чувств. Из энтодермы (внутреннего листка) развиваются печень, поджелудочная железа и другие органы желудочно-кишечного тракта. Средний листок – мезодерма – превращается в мышцы, костную, соединительную ткань, кровеносные сосуды, почки и т. д.

При нарушении перемещений клеток зачатки кожи из эктодермы могут попасть в формирующиеся яичники, тогда в тератоме мы увидим волосы, фрагменты покровного эпителия, секрет сальных желез. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают даже сформированные конечности, голову или туловище, причиной чего становится остановка развития одного из близнецов по причине хромосомных аномалий.

Очень важные процессы деления клеток, дифференцировки тканей и формирования органов приходятся на первый триместр беременности, поэтому в этот период следует не только быть внимательными к здоровью будущей мамы, но и обеспечивать своевременное посещение врача с проведением УЗИ, генетического консультирования и т. д.

Виды тератоидных опухолей

В зависимости от степени дифференцировки (развития) тканей, образующих опухоль, тератома бывает:

Незрелая – злокачественная, тератобластома.
Зрелая – доброкачественная, бывает солидная или кистозная.

Незрелая тератома (тератобластом а) состоит из плохо дифференцированных эмбриональных тканей, сосочковых разрастаний из элементов трофобласта, которые впоследствии должны были войти в состав плаценты. Сочетание зачатков самое разнообразное. Тератобластомы склонны к метастазированию, быстрому росту и имеют плохой прогноз.

Зрелую тератому составляют хорошо дифференцированные элементы всех зародышевых листков, но преобладают, как правило, производные эктодермы (покровный эпителий, аналогичный таковому в коже, волосы, сальные и потовые железы). Если зрелая тератома имеет полость, то ее называют дермоидная киста. Такие кисты характерны для яичниковой локализации патологического процесса.

различные формы тератом

В отдельных случаях тератоидная опухоль представлена высокоспециализированной тканью, принадлежащей к какому-либо одному органу (монодермальная тератома). Так, обнаружение участков паренхимы щитовидной железы в яичнике именуют струмой.

Тератома может располагаться как внутри тела (в тканях яичка, легкого, дермоидная киста яичника), так и снаружи (в крестцово-копчиковой области у новорожденных). Опухоль наружной локализации диагностировать довольно просто уже при осмотре малыша.

Поведение тератобластом (злокачественных разновидностей) мало чем отличается от других злокачественных опухолей. Им свойственен инфильтративный рост, характеризующийся прорастанием окружающих тканей и органов, они метастазируют в лимфоузлы и паренхиматозные органы, распространяются по серозным оболочкам, могут кровоточить, изъязвляться, нагнаиваться. Прогноз при таких новообразованиях весьма серьезный, а лечение не всегда эффективно из-за отсутствия четкой границы со здоровыми тканями и вовлечения их в патологический процесс.

Симптомы и признаки тератом разных локализаций

Тератома крестцово-копчиковой области

Тератома крестцово-копчиковой области выявляется у детей уже при рождении и чаще у девочек. Опухоль в большинстве случаев доброкачественна, однако склонна достигать больших размеров, занимая практически весь объем малого таза при внутренней локализации, не повреждая при этом кости. При наружном росте образование расположено в области крестца, промежности, свисает между бедрами ребенка, смещая анальное отверстие. Масса опухоли может даже превышать вес новорожденного, а внешний вид довольно пугающий.

В состав тератомы крестцово-копчиковой области могут входить участки печеночной ткани, петли кишечника, конечности недоразвитого близнеца, но во всех случаях обязательно обнаруживаются элементы эктодермального происхождения – волосы, кожа. Наличие в доброкачественной тератоме эмбриональных тканей делает ее опасной в плане озлокачествления, что особенно сильно проявляется после полугода жизни ребенка по мере роста новообразования.

Внешне опухоль выглядит как шаровидное образование неоднородной консистенции: плотные участки (фрагменты хрящей, кости) чередуются с мягкими (кистозные полости). Ощупывание ее, как правило, безболезненно. При наружном или наружно-внутреннем типе расположения такой тератомы возможны определенные трудности в родоразрешении, поэтому важно вовремя решить вопрос о проведении кесарева сечения.

Злокачественные варианты крестцово-копчиковой тератомы содержат структуры, подобные раку, сосочковые разрастания, незрелые ткани всех трех зародышевых листков. Такая опухоль интенсивно растет уже в первые дни и месяцы жизни малыша, приводя к повреждению тканей промежности, сдавливая отверстие мочеиспускательного канала и прямую кишку, что может проявиться нарушением опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Опасность при такой патологии связана с развитием сердечной недостаточности у детей, поскольку большой объем опухоли хорошо кровоснабжается, создавая дополнительную нагрузку на маленькое сердце. Внутриутробно, во время родов или после них может произойти разрыв опухоли и кровотечение, объем которого можно сопоставить со всей имеющейся кровью у младенца.

Признаки крестцово-копчиковой тератомы обнаруживаются уже у беременной женщины в виде многоводия, тяжелого позднего токсикоза (преэклампсия), несоответствия объема матки сроку беременности, преждевременных родов. Приблизительно половина плодов с такой патологией погибают еще до рождения, а родившиеся дети нуждаются в хирургическом лечении.

Тератома шеи

Тератома шеи плода встречается очень редко, в большинстве случаев она доброкачественна, но вовлечение в патологический процесс сосудов, нервной ткани, органов дыхания делает ее смертельно опасной в 80-100% случаев как внутриутробно, так и после рождения малыша с такой патологией без проведения хирургического лечения.

В составе тератоидной опухоли шеи плода наиболее часто находят нервную ткань и участки паренхимы щитовидной железы. Располагается она как по передней, так и по задней поверхности шеи. Достигая больших размеров, опухоль может нарушать проходимость дыхательных путей, приводя к смерти от удушья.

Тератома яичка

Тератома яичка диагностируется преимущественно у маленьких детей (до двух лет), проявляя себя как доброкачественное новообразование. У подростков и молодых мужчин, напротив, эта опухоль чаще злокачественна. Проявления заболевания у детей сводятся к асимметрии, наличию объемного образования в мошонке. У взрослых тератома яичка длительно может протекать без каких-либо симптомов, но в определенный момент начинается ее рост, появляется боль, увеличение размеров мошонки на стороне поражения. В опухоли обнаруживают эпителиальные элементы, железистую ткань.

Тератома яичников

Тератома яичника – наиболее частая разновидность опухолей этой группы. Ее можно обнаружить у девочек и женщин репродуктивного возраста, но встречается она и у младенцев, и в пожилом возрасте. Как и другие подобные новообразования, тератома яичника может быть доброкачественной или злокачественной.

Причины возникновения тератомы яичника такие же, как и в случае с другими подобными опухолями, то есть нарушения в процессе эмбрионального развития и формирования органов. Высказываются предположения о роли гормонального дисбаланса в организме женщины, но научного обоснования и доказательств этой теории пока не представлено.

В зависимости от строения опухоли, выделяют солидный вариант (без образования полостей) и кистозный. Кистозная тератома , или дермоидная киста, считается наиболее частой опухолью у девочек и молодых женщин. Она образована элементами всех трех зародышевых листков, но преобладают производные эктодермы. Внешне опухоль напоминает мешок с толстыми стенками, заполненный сальным содержимым, волосами, также возможно обнаружить участки костной или хрящевой ткани и даже сформированные зубы.

Солидная тератома не содержит кист и образована хорошо развитыми тканями, она доброкачественна и отличается хорошим прогнозом. Злокачественные варианты кистозной тератомы могут содержать эмбриональную ткань и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

Тератома левого яичника встречается так же часто, как и правого, симптоматика будет сходной, но опухоль правосторонней локализации может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Признаки тератомы яичника часто долгое время отсутствуют, но по мере увеличения ее размеров появляются боли внизу живота тянущего характера, нарушение мочеиспускания при сдавлении мочевыводящих путей.

Иногда дермоидные кисты расположены на тонкой ножке, что создает риск перекрута новообразования, нарушения кровообращения и развития картины «острого живота» с интенсивной резкой болью. В этих случаях пациентки нуждаются в экстренной хирургической помощи.

Диагностика и лечение тератом

Чтобы заподозрить наличие тератомы, необходимо провести ряд обследований, но иногда достаточно и одного взгляда, чтобы определиться с диагнозом.

Среди наиболее распространенных методов диагностики можно указать:

Рентгенологическое исследование, в том числе и компьютерную томографию (КТ);
Ангиографию;
Лабораторное определение опухолевых маркеров, гормонов и других биологически активных веществ;
Морфологическое исследование участков опухолевой ткани.

При тератоме шеи или крестцово-копчиковой области у новорожденного хватает осмотра для того, чтобы заподозрить опухоль, но важно провести своевременную диагностику еще до родов. В таких случаях на помощь приходит ультразвуковое исследование , которое можно применять и во время беременности.

Кроме обследования плодов, УЗИ весьма информативно при дермоидных кистах яичников, опухолях яичек. Метод доступный и безопасный, позволяет предположить строение как самой тератомы, так и ее влияние на окружающие органы и ткани.

Рентгенологическое исследование проводится не только для исключения метастазов в легких при злокачественных тератомах. Оно может быть использовано также для обнаружения фрагментов костной ткани в тератомах яичников, а также для того, чтобы отличить крестцово-копчиковую кисту от спинномозговой грыжи, возникающей как результат нарушенного развития крестцовых позвонков у плода.

Ангиография применяется редко, но с ее помощью врач оценивает кровоток в опухоли, а также выясняет, из каких сосудов кровоснабжается новообразование, что важно при последующем хирургическом лечении.

Наиболее информативным методом диагностики является морфологическое исследование участков опухоли. В большинстве случаев оно проводится после ее удаления, но позволяет разрешить один из самых важных вопросов – опухоль доброкачественна или нет.

Для уточнения характера распространения тератомы в окружающие ткани пациентам производят КТ и МРТ .

Лабораторные методы диагностики не нашли широкого применения при тератоидных опухолях, а в общем анализе крови или мочи характерных изменений не происходит. Однако стоит отметить, что большинство тератом способны синтезировать альфа-фетопротеин или хорионический гонадотропин, отражающие наличие эмбриональных тканей в новообразовании. Тератома шеи, содержащая участки ткани щитовидной железы, секретирует тиреотропный гормон. Эти показатели показывают активность опухоли, скорость ее роста, метастазирование и эффективность проводимой терапии.

Тератома – опухоль особенная, поэтому и традиционные методы лечения онкологических больных к ней не всегда применимы. Неизменным остается одно: радикальное хирургическое удаление тератомы является самым эффективным способом борьбы с болезнью.

лапраскопическое удаление тератомы яичника

Доброкачественные опухоли яичка, яичников, крестцово-копчиковой области подлежат тотальному удалению в наиболее ранние сроки после их обнаружения. При наличии технической возможности, дермоидные кисты правого или левого яичника у молодых женщин и девушек, удаляют лапароскопически. Определенные сложности возникают при хирургическом лечении злокачественных тератом, прорастающих другие органы и ткани и не имеющих четких границ, что чревато оставлением участков опухоли, которые впоследствии станут источником рецидива (возобновления) заболевания, а также метастазирования.

Помимо операции, возможно лучевое лечение и химиотерапия, но тератома слабо чувствительна к обоим методам, поэтому их применяют в основном при невозможности радикальной операции.

Кроме описанных, существуют способы уменьшить опухоль еще во время внутриутробного развития. Так, при тератоме крестцово-копчиковой области, содержащей крупные кисты, хороший эффект можно получить, проведя их пункцию под контролем ультразвука. Уменьшение объема опухолевой ткани после такой процедуры снижает риск преждевременных родов и разрыва тератомы в случае естественного родоразрешения, а также уменьшает нагрузку на стенку матки. В любом случае, при крестцово-копчиковой тератоме показано скорейшее кесарево сечение, помогающее избежать опасных осложнений. Кесарево сечение можно проводить тогда, когда легкие плода смогут самостоятельно выполнять дыхательную функцию.

Специфических способов профилактики тератом не существует, да и причина их до конца не ясна. В то же время, утверждать, что образ жизни, характер трудовой деятельности и наследственность никак не влияют, было бы несправедливым. Для того чтобы уменьшить риск генетических мутаций, приводящих к опухолям, нужно стараться вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, правильно питаться. Особенно это касается будущих мам, которые ответственны не только за себя, но и за маленького человечка, начинающего развиваться у них «под сердцем». Будущие папы также не должны остаться в стороне. Их роль заключается в поддержке любимой женщины и заботе о своем здоровье уже на этапе планирования беременности.

Регулярное посещение врача беременной женщиной дает возможность вовремя обнаружить возможные отклонения в развития плода, пороки органов и наличие тератом, а правильное и своевременное родоразрешение помогает избежать опасных осложнений в случае наличия тератоидной опухоли.

Видео: тератома яичника в программе “Жить здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Образование крестцово-копчиковой тератомы – редкий патологический процесс. Такая патология чаще всего диагностируется у новорожденных младенцев. Больше всего она наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Как проявляется тератома и как с ней бороться?

Характеристика патологии

Крестцово-копчиковая тератома у плода –патология, которая формируется из разных типов тканей, поэтому обладает довольно сложным строением. Диагностируют новообразование, когда ребенок появляется на свет.

Размеры опухоли могут быть разными. На поздней стадии при достижении крупного размера тератома начинает давить на близлежащие органы, вызывая нарушение их функциональности.

Тератома крестцово-копчиковой может быть как доброкачественной, так и злокачественной. При первой форме опухоль растет медленно, не приносит дискомфорта, пока не достигнет большого размера. Онкологический же тип характеризуется стремительным развитием. Злокачественное перерождение обычно происходит в 6-ой месяц жизни ребенка.

Особенности клиники патологии

Тератобластома пояснично-крестцового отдела вызывает следующие признаки:

Поверхность опухоли обладает нормальным внешним видом. В некоторых случаях на ней могут выступать кровеносные сосуды, образоваться рубцы, расти волосы.
Образование растет довольно медленно. Но при большом увеличении оказывается давление на органы малого таза. В результате этого у пациента наблюдаются нарушения стула и мочевыделения.
При увеличенном размере возникают аномалии в тазовой области.
Заболевание способно вызвать сбой сердцебиения, потому что новообразование активно питается из общего кровотока. Поэтому сердце сильно нагружается, и его ритм сбивается.
Возможен разрыв опухоли в ходе родовой деятельности. Такое явление способно привести к кровотечению, которое вызывает смерть малыша.

Такой симптом крестцово-копчиковой тератомы как боль в области поражения говорит о наличии злокачественного перерождения.

Возникновение патологии

Точной причины, почему возникает тератома крестцово-копчиковой области, до настоящего времени неизвестно. Специалисты считают, что заболевание вызывает нарушение внутриутробного развития младенца. Такое явление происходит под влиянием следующих факторов:

Наследственная предрасположенность.
Перенесение инфекционной патологии во время беременности.
Воздействие вредных веществ на организм будущей мамы.
Курение и употребление алкогольных напитков беременной женщиной.
Плохая экологическая обстановка.

В период беременности женщинам следует исключать любые негативные воздействия на свой организм и плод.

Диагностика

Выявление тератомы позвонков крестцового отдела позвоночника не составляет труда. Новообразование в большинстве случаев обнаруживается уже при обычном осмотре доктором. Только иногда для этого требуется проведение ультразвукового исследования.

Получить полную картину об опухоли помогают такие методы диагностики как:

Рентгенография крестца и копчика.
Компьютерная или магнитного-резонансная томография.
Онкомаркеры для выявления злокачественного процесса.

Врачу важно отличить тератому от других подобных патологий. Особое внимание следует уделить отличию опухоли от врожденных дефектов развития, который поражают спинной мозг.

Лечение опухоли

Основная методика при тератоме – оперативное вмешательство. При доброкачественном течении тератомы и ее медленном росте операцию обычно откладывают до тех пор, пока ребенку не исполнится 9 месяцев.

До этого времени малыш должен находиться под тщательным наблюдением. Важно не допустить повреждения новообразования. Это приведет к разрыву его тканей и сильном кровоизлиянию.

В экстренном порядке делать операцию по удалению опухоли необходимо в следующих ситуациях:

Выявлен злокачественный процесс в опухоли.
Стремительный рост тератомы.
Разрыв новообразования и сопутствующее обильное кровотечение.

В реабилитационный период в течение нескольких дней малышу нужно лежать лицом вниз. В его мочевом пузыре фиксируют катетер. Когда процесс восстановления от наркоза и нормализации дыхания закончится, его вынимают. Если в ходе операции необходимо было дренирование, то на 3 сутки дренаж удаляют.

После операции по удалению тератомы пациентам требуется в течение определенного времени посещать доктора для обследования. Это необходимо для своевременного обнаружения возможного рецидива патологии. Прогноз выживаемости при тератоме благоприятный, если она была вылечена до наступления онкологического перерождения.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Соединительной и мягких тканей таза (C49.5)

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол "Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей"

Тератоидные опухоли встречаются до 6,0% случаев от опухолей у детей, а у новорожденных и грудных они обнаруживаются до 22,0% наблюдений, причем незрелые тератомы у детей до 1 года наблюдаются до 30,0% случаев. Тератоидные опухоли в основном встречаются у детей первых лет жизни, реже наблюдаются в препубертатном возрасте.

Тератомы новорожденных нередко построены из незрелых тканей (их называют эмбриональными тератомами, тератоидами и даже тератобластомами) и трудноотличимы от злокачественных опухолей. Поэтому некоторые исследователи считают, что присутствие незрелых тканей в тератоме новорожденных является показателем злокачественности. Вместе с тем (и это расценивается как одна из особенностей опухолей у детей) тератомы ведут себя клинически как доброкачественные опухоли, в очень редких случаях давая метастазы.

Все тератобластомы - многокомпонентные образования, в которых находящиеся ткани достигают разной степени дифференцировки и в которых присутствуют злокачественные элементы. Сложность строения тератобластомы объясняется присутствием в них мультипотентных клеток, которые могут развиваться в разных направлениях и с разной степенью дифференцировки.

Тератомы у новорожденных обнаруживаются обычно в крестцово-копчиковой области, в области шеи. Тератомы в области шеи или средостения могут приводить к смерти сразу же после родов. Тератомы у детей в возрасте до 1 года могут локализоваться как в крестцово-копчиковой области, так и пресакрально; в яичниках, яичке, средостении - практически во всех областях тела. Мы рассмотрим наиболее частую локализацию тератоидных опухолей у детей раннего возраста - крестцово-копчиковую.

Частоту тератоидных опухолей в крестцово-копчиковой области объясняют сложностью эмбрионального развития этой части человеческого эмбриона. Здесь встречаются все три зародышевых листка (эктодерма, мезодерма и энтодерма). Наименее выражен энтодермальный компонент.

Тератомы крестцово-копчиковой области возникают из внутренней или наружной поверхности крестца и копчика, либо из мягких тканей таза. Они могут содержать мозговую ткань, состоящую из глиальных элементов, а также небольшого числа нервных клеток. Эти опухоли неправильной формы, обычно с крупнобугристой поверхностью, покрытые тонкой соединительнотканной капсулой.

Злокачественные тератомы крестцово-копчиковой области, тератобластомы, содержат эмбриональные ткани в различной степени дифференцировки и образуют структуры, близко напоминающие все стадии эмбрионального и фетального развития.

Наиболее частым злокачественным компонентом незрелых тератом является опухоль желточного мешка, дисгерминомы, незрелая нейрогенная ткань, причем обычно незрелые тератомы содержат эмбриональные ткани различной степени дифференцировки и образуют структуры, сходные со всеми стадиями эмбрионального фетального развития.

Клиническая картина при тератоидных опухолях яичников характеризуется длительным малосимптомным течением. При этом первым признаком заболевания является увеличение размеров живота, иногда боли внизу живота. Нередко опухоль обнаруживается в результате возникновения синдрома «острого живота» (резкие боли, рвота, напряжение мышц передней брюшной стенки) из-за перекручивания ножки опухоли.

3абрюшинные тератоидные опухоли характеризуются наличием признаков сдавления опухолью окружающих органов и тканей, появлением симптома пальпируемой опухоли, периодическими болями, расширением венозной сети на передней брюшной стенке.

Тератоидные опухоли наружной локализации (шея, конечности, яичко) дают, как правило, только местные изменения.

При незрелой тератоме, кроме местных проявлений, нередко страдает общее состояние больных. Метастазируют, как правило, незрелые тератомы у детей позже 6 мес. в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости и печень.

Название : Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая)

Код протокола : РH-S-012

Код по МКБ-Х : С 49.5

Сокращения, используемые в протоколе:

УЗИ - ультразвуковое исследование

КТ - компьютерная томография

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

АФП - альфа-фетопротеин

МРТ - магнитно-резонансная томография

ВСМП - высокоспециализированная медицинская помощь

Дата разработки протокола: 2011 год.

Пользователи протокола : детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Классификация

В зависимости от гистологического типа строения тератоидные опухоли делят на три группы:

1. Гистиоидные тератомы , состоящие из одного вида ткани. К ним относятся хористомы и гамартомы (например, рабдомиомы яичка и почки, в норме не имеющие поперечно-полосатых мышц; эпидермоидные кисты, выстланные эпителием и заполненные роговыми массами и представляющие собой отщепившиеся участки эпидермиса, внедрившиеся под кожу, в конъюнктиву глаза).

2. Органоидные тератомы , представленные несколькими тканями, например, дермоидные кисты, выстланные эпидермисом с расположенными под ним придатками и заполненные салом, смешанным с волосами (дермоидные кисты встречаются в коже, яичниках, средостении). У детей нередко бывают энтерокистомы, локализующиеся около пупка и представляющие собой остатки эмбрионального желточно-кишечного канала. К этому же виду тератом относятся бранхиогенные кисты шеи, представленные остатками жаберных щелей. Кисты выстланы то плоским, то цилиндрическим эпителием. В энтерокистомах и кистах шеи часто встречаются незаживающие свищи.

3. Организмоидные тератомы (эмбриомы) могут быть солидного и кистозного типа. В них обнаруживаются остатки различных органов и тканей: легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, гладких и поперечно-полосатых мышц, ткани мозга, симпатических нервных узлов, лимфатической, костной, хрящевой ткани и т. д. Эти опухоли происходят из отщепленной бластомеры делящегося яйца или являются остатками зародыша близнеца, припаянного к развившемуся близнецу.

Как правило, озлокачествление тератомы относится к какому-либо одному виду тканей из имеющихся в тератоме.

Факторы и группы риска

Развитие тератом начинается после окончания органогенеза, когда возникают добавочные образования, которые тем богаче тканевыми элементами, чем раньше произошло отщепление бластомер.

Диагностика

Диагностические критерии

Наличие симптомов заболевания, инструментальных методов исследования и морфологической верификации.

Диагноз крестцово-копчиковой тератомы обычно нетруден. Определение опухоли в крестцово-копчиковой области сразу же наводит врача на мысль о крестцово-копчиковой тератоме.
Дифференцировать приходится главным образом от спинномозговой грыжи, которая также может располагаться в указанной области. В этих случаях дифференцировать помогает рентгенография, при которой выявляется аномалия крестцовых позвонков при спинномозговой грыже; при тератоме нередко обнаруживаются различные включения. При надавливании на опухоль в случае спинномозговой грыжи отмечается повышение внутричерепного давления (синхронное выбухание родничка, беспокойство ребенка).
Возможна дифференциальная диагностика с эпидермоидной кистой, однако в раннем детском возрасте эта киста, как правило, не встречается. Дифференциальная диагностика с липомами в этой области несложна, и требует гистологического исследования.

При озлокачествлении наряду с ухудшением общего состояния ребенка наблюдается уплотнение опухоли, "размывание" ее границ, повышение температуры кожи над ней, образование сосудистого рисунка над опухолью и вокруг нее. При лабораторном обследовании выявляется увеличение СОЭ, числа лейкоцитов, иногда анемия.

Жалобы и анамнез: наличие солидно-кистозной опухоли в ягодично-крестцовой области, нарушение функции органов малого таза, симптомы интоксикации.

Физикальные обследования:

2. Осмотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

1. УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

Показания для консультации специалистов : консультация узких специалистов по показаниям.

Дифференциальный диагноз: между зрелой и незрелой тератомой.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:

1. Сбор необходимой информации о ребенке (анамнез, общеклиническое обследование).

2. Омотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

Основные:

1. УЗИ, КТ, с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

2. Выявление регионарных и отдаленных метастазов - рентгенологический, УЗИ, КТ.

3. Уточнение степени зрелости опухолевого процесса - морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.

Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП

Лабораторные исследования

Морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина - (АФП) реакции Абелева-Татаринова.

Инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

Выявление регионарных и отдаленных метастазов - рентгенологический, УЗИ, КТ.

Чрескожная пункция опухоли.

Экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

ОАК (развернутый);
- ОАМ;
- определение уровня катехоламинов, нейроспицифической энолазы, ферритина, креатинина, остаточного азота.

Уточнение степени зрелости опухолевого процесса - морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года.

АФП - специфический компонент а-глобулина сыворотки эмбриона и плода, продуцируется клетками эндодермы желточного мешка и печенью. В сыворотке ранних плодов человека его уровень достигает 3 мг/мл, у новорожденных - 1-2 мг/мл, а у взрослых 1-5 мг/мл. Стойкое и интенсивное возобновление синтеза АФП характерно для тератокарцином герминального происхождения. Кроме того, динамика реакции на АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения. Необходимо помнить, что тератомы без признаков малигнизации дают отрицательную реакцию на а-фетопротеин.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения: целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля.

Тактика лечения

Тактика лечения тератоидных опухолей разрабатывается на основе данных комплексного обследования. Основное значение при этом имеет степень зрелости новообразования.

Лечение незрелых тератом - комплексное, а зрелых - хирургическое.

Объем операций во многом зависит от степени зрелости и распространенности опухоли.

Всем детям с диагностированными зрелыми тератомами необходимо проводить радикальное удаление опухоли в капсуле и как можно в более ранние сроки.

Как правило, дети с тератоидными опухолями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это связано с особенностями клинического проявления тератом в раннем детском возрасте, а также низким знанием врачей-педиатров о частоте малигнизации данного вида опухоли. Поэтому при незрелых тератомах, леченных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространенностью. Большинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковыми и пресакрально-забрюшинными тератомами. В связи с этим все дети должны находиться под диспансерным наблюдением у врачей-онкологов.

Протокол лечения тератоидных опухолей у детей

Зрелые тератомы: хирургическое (удаление опухоли).

Незрелые тератомы:
а) при резектабельности опухоли - удаление опухоли с последующим проведением адъювантной химиотерапии;

Б) при нерезектабельности опухоли - 2-4 цикла неоадъювантной химиотерапии с 3-х нед. перерывами - хирургическое лечение с последующим проведением 6-8 циклов адъювантной химиотерапии.

Определение АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения и необходимо его проведение перед каждой планируемой терапией.

Немедикаментозное лечение : режим и диета по показаниям и возрасту.

Медикаментозное лечение

Одним из компонентов терапии незрелых тератом является лекарственное лечение, актуальность которого обусловлена сравнительно быстрым рецидивированием и метастазированием.
Для лекарственного лечения в настоящее время используются следующие препараты в различных комбинациях - дактиномицин, адриамицин, винкристин, циклофосфамид, блеомицин, вепезид, метотрексат, препараты платины. Следует отметить, что, несмотря на хороший положительный эффект, а в ряде случаев и уменьшение общего объема первичной опухоли, нередко наблюдается рецидивирование и метастазирование.

Схема 1:
- цисплатин - 20 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 5-й дни;

Винбластин - 0,2 мг/кг, в/в, 1-2 дни;

Блеомицин - 15-30 Ед/м 2 , в/в; 2, 9 и 16 дни; через каждые 3 недели.

Схема 2:
- цисплатин - 100 мг/м 2 , в\в, 1 день;

Этопозид - 100 мг/м 2 , в\в, с 1-го по 3-й дни;

Блеомицин - 15 Ед/м 2 , в/в, 2-й день, через каждые 3 недели.

Схема 3:
- карбоплатин - 600 мг/м 2 , в/в, 1-й день;

Этопозид - 120 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 3-й дни;

Блеомицин - 15 Ед/м 2 , в/в; 2,9, 16 дни; через каждые 3 недели.

И схемы химиотерапии с включением выше указанных цитостатиков.

Лучевой метод лечения незрелых тератом как самостоятельный вид терапии малоэффективен. Как правило, его используют в случае нерадикально проведенной операции. При избрании лучевого метода лечения необходимо знать морфологический тип опухоли, так как незрелые тератомы с преобладанием компонентов желточного мешка и злокачественной мезенхимы дают неплохой ответ на использование дистанционного облучения в виде уменьшения опухоли на 25-50%. Но в целом следует отметить резистентность данного вида опухолей к лучевому лечению.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП

Неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; лучевая терапия; хирургическое лечение.

Профилактические мероприятия
Онкопедиатрическая настороженность врачей общей лечебной сети, педиатров, детских хирургов. Профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений - сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная и др.).

Дальнейшее ведение:

Первый год: общий физический осмотр - 1 раз в мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Второй год: каждые 2 мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Третий год: 3 мес. и обследования по показаниям.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое. Наличие клинических симптомов заболевания и данные инструментальных (УЗИ, КТ) и морфологическое подтверждения.

Информация

Источники и литература

Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у детей МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
1. 1. Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов. 2. Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001. Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев. 3. Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой. 4. Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко. 5. Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 6. Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин 7. Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова. 8. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний, под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011.

Информация

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:

Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом одного из видов тератом, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом одного из видов тератом) х 100%.

 Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных одним из видов тератом после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%.
[email protected] , [email protected] , [email protected]

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Крестцово-копчиковая тератома имеет смешанное строение и классифицируется как организмоидная тератома , или эмбриома . Она состоит из различных тканей, являющихся производными всех трех первичных зародышевых листков - эктодермы, мезодермы и эндодермы. В 100 % тератом обнаруживают эктодермальные элементы, в 90 % - мезодермальные и в 70 % - эндодермальные. Опухоль может содержать кожу, волосы, хрящ, кости и даже зачатки отдельных органов. Крестцово-копчиковые тератомы разделяют на доброкачественные и злокачественные. Однако даже в доброкачественных тератомах имеются незрелые ткани эмбрионального типа, что создает угрозу их озлокачествления.

Клиника и диагностика тератомы . Признаки опухоли обнаруживают сразу после рождения. Чаще они наблюдаются у девочек и располагаются в области промежности, достигая иногда громадных размеров, свисая между бедрами и оттягивая вниз и смещая вперед заднепроходное отверстие.

При пальпации тератома безболезненна и неоднородна по консистенции: прощупываются то плотные включения (кости, хрящ), то более мягкие участки (кистозные). Кожа над опухолью обычно не изменена, но могут встречаться расширения сосудов по типу ветвистой ангиомы, а также волосатость, эмбриональные рубцы. Верхний полюс опухоли уходит в пресакральное пространство, где хорошо ощущается при пальцевом ректальном исследовании . Но иногда верхняя граница доходит до промонтория и даже выше и недоступна пальпации. Сзади тератома уходит под ягодичные мышцы и границы ее не всегда ясно определяются.

Доброкачественная тератома в первые месяцы жизни ребенка растет медленно. Увеличение ее зависит главным образом от накопления содержимого в кистозных полостях. С 6-10-го месяца появляется опасность злокачественного перерождения, для которого характерны быстрый рост и метастазирование в ближайшие лимфатические узлы (в частности паховые) и другие органы. Злокачественное превращение крестцово-копчиковых тератом наблюдается в 10 % случаев.

Первично-злокачественные формы развиваются бурно, проявляя бластоматозные свойства в первые недели жизни. Нередко опухоль сдавливает задний проход и шейку мочевого пузыря, поэтому рано отмечается задержка стула и мочеиспускания, что иногда требует срочного наложения калового или надлобкового мочевого свищей.

Диагностика тератомы большей частью не встречает затруднений. Характерным и, можно сказать, патогномоничным признаком тератомы является сочетание кистозных флюктуирующих участков и плотных узлов. На рентгеновском снимке опухоли обнаруживают плотные тени от костных и известковых включений, что в совокупности с клинической картиной дает достаточно оснований для установления диагноза. В ряде случаев приходится дифференцировать тератому и спинномозговую грыжу.

Лечение тератомы . Единственно правильным методом является хирургическое удаление опухоли. Срок операции определяется клиническим течением опухолевого процесса. При явно доброкачественном течении операцию можно отложить до 6-8-месяччного возраста. При первично-злокачественной тератоме (быстрый рост), а также осложнениях (разрыв опухоли, кровотечение) необходимо безотлагательное вмешательство. Однако на современном этапе во всех случаях надо считать принципиально показанным возможно более ранее (по установлении диагноза) вмешательство, ибо потенциальная злокачественность тератомы снижает шансы на благоприятный исход, даже если операция отложена на несколько недель. Поэтому если в лечебном учреждении пет соответствующих условий, больного с тератомой крестцово-копчиковой области необходимо в кратчайшие сроки направить в клинику, где такая операция может быть выполнена.

Техника удаления тератомы . Наносят дугообразный разрез кожи так, что концы его доходят до больших вертелов бедра, а середина дуги располагается кзади от заднепроходного отверстия на 3- 5 см. Перед операцией в прямую кишку вводят толстую газоотводную трубку, что облегчает выделение кишки, которая на значительном протяжении бывает спаяна с опухолью. После рассечения кожи и клетчатки выделение опухоли начинают спереди. Далее опухоль отделяют от кишки - это наиболее трудный этап операции. Выделение опухоли из мышц ягодицы обычно не представляет трудности. Для доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, резецируют копчик. После тщательного гемостаза зашивают тазовое дно и кожу, избыток которой сзади иссекают.

В послеоперационном периоде на 1-2 суток между швами оставляют дренаж. Ребенка укладывают в постели на живот или на бок. В первые дни проводят интенсивную инфузионную терапию.

Одно из частых послеоперационных осложнений - парез или паралич сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, что в последующем вызывает необходимость реабилитационного лечения.
Советы по лечению крестцово-копчиковой тератомы Результаты лечения доброкачественных тератом хорошие. Прогноз благоприятен. Первично-злокачественные и озлокачествленные опухоли прогностически весьма неблагоприятны.