Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Забрюшинный фиброз - воспалительный процесс, при котором соединительные ткани брюшной полости разрастаются, вследствие чего появляются рубцовые участки в разных внутренних органах. Данная патология негативно влияет в особенности на функцию почек. При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов. Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Воспаление на почках с последующим образованием плотных наростов чаще возникает как осложнение иных болезней, а именуется фиброзом.

Причины возникновения

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

• воспаление почек, имеющее хронический характер;
• заболевания половой системы;
• болезнь сосудов;
• вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Патоморфологическая картина

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно. Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания. Так, крайняя стадия болезни характеризуется наличием плотной фиброзной ткани с участками, в состав которых входят лишь коллагеновые волокна.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются. Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония. При фиброзе сужается почечная артерия, что может привести к злокачественной гипертонии (давление повышается до 220 на 130 и более, а заболевание начинает прогрессировать интенсивнее).

Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).

Симптоматика

Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:

• боль тупого характера в поясничной зоне;
• болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
• повышенное давление;
• головные боли;
• упадок сил;
• повышенное потоотделение;
• отеки нижних конечностей, опухание живота.

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины. Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой). Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек. Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу. В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Осложнения фиброза

Самым неприятным осложнением является анурия, в результате которой моча перестает попадать в мочевой пузырь. Развивается почечная недостаточность в хронической форме. Данное осложнение связано с задержкой мочи в лоханке почки. Постепенно при несвоевременном лечении возникает артериальная гипертензия.

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению. При остром фиброзе сдавливается просвет толстого кишечника, это приводит к кишечной непроходимости. Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Методы диагностики

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию. Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок. Если заболевание длится долгое время, то в анализах будет повышенное содержание креатинина и мочевой кислоты.

Обследование рентгеном покажет изменения, которые произошли в мочеточнике: смена положения, расширение или сужение, извитие с правой или левой стороны. Также будут расширены лоханки почки. Нередко врач назначает и реовазографию, с помощью которой можно исследовать кровообращение в больном органе.

Печени характеризуется образованиями воспалений в области брюшной полости, когда ее соединительные ткани разрастаются так, что возникают рубцы. Недуг негативно влияет на функциональность внутренних органов, в особенности почек, где со временем соединительной ткани становится намного больше, чем положено для нормального рабочего процесса.

Хоть заболевание относится не распространенным, тем не менее оно доставляет ощутимые неудобства больным. Фиброз встречается у мужчин, достигнувших возраста 30-60 лет, кроме почек спектр отрицательного действия охватывает поджелудочную железу, кишечник, желчные проток и другие органы.

Заболевание чаще всего встречается у мужчин

Чтобы иметь представление о заболевании, следует рассмотреть причины его возникновения, симптомы, способы лечения.

Симптомы

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно для человека, чей организм он начал уже постепенно поражать. Ситуация складывается так, что больной остается в неведении месяца или даже года. Когда же появляются неприятные ощущения, то важно изучить симптоматику, чтобы понять на какой стадии находится заболевание.

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно

Существуют признаки фиброза:

• чрезмерное потовыделение;
• высокое давление;
• тупая боль в области спины;
• упадок сил;
• недомогание;
• мигрень;
• отечность нижних конечностей;
• зуд на кожных участках и т.д.

Каждая болезнь имеет степень протекания, для фиброза, который находится на последних стадиях, характерны симптомы, связанные с проблемами органов малого таза. Нередки случаи снижения количества жидкости при мочеиспускании, также появляется вероятность ложных позывов либо полное прекращение выделений.

Если вовремя не пройти обследование у врача, то существуют риски, что из-за расширения вен на внутренних органах появится гипертензия, в худшем — тромбоз.

Причины развития заболевания

Исходя из исследований установлено, что фиброз возникает при приеме медикаментов, инфекций и после получения травм.

К причинам развития болезни причисляют:

• патологии в сердечно-сосудистой системе;
• вирусные инфекции;
• нарушение функциональности половой системы;
• поражение сосудов;
• хронический воспалительный процесс почек;
• туберкулез позвоночника;
• болезни органов ЖКТ;
• аутоиммунные заболевания;
• злокачественные раковые образования и т.д.

Заболевание может развиваться по нескольким причинам

Когда пациент обнаружил что-либо из указанных недугах, то первое, что должен сделать -обратиться к специалисту, ведь только он способен провести диагностику и порекомендовать метод лечения.

Последствия и осложнения

Если не оказать содействия, то может появиться анурия, по вине которой моча не выделяется через мочеиспускательные каналы, после выявляется хроническая почечная недостаточность. Серьезным последствием станет артериальная гипертензия, если недуг из-за попустительства перешел на последнюю стадию.

Заболевание может привести к серьезным осложннениям

Варикозное давление является осложнением, когда просвет половой вены сужается. Данная проблема сопровождается болью, после чего не исключается образование трофических язв, с трудом поддающиеся лечению.

Кишечная непроходимость происходит из-за просвета толстого кишечника, сдавливаемого при остром фиброзе. Нарушение работоспособности кишечника обуславливается интоксикацией, когда газообразования не выводятся из организма продолжительное время.

Методы диагностики

Когда пациент приходит к врачу, тот проводит осмотр органов таза и брюшной полости, в результате обследования будет вероятность обнаружить фиброму почки.

Для постановления диагноза необходимо пройти полное обследование

Кроме обычного осмотра, прибегают к методам диагностики:

• общий и ;
• проведение УЗИ, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии необходимо для проверки состояния органов и определения степени повреждения тканей;
• сцинтиграфия осуществляется по фотоснимкам, которые сделаны с помощью фиксации излучения, благодаря этому отслеживается картина функциональности почек.

Как лечить почечный фиброз

Известны способов борьбы с недугом, которые назначаются в соответствии со стадией протекания. К ним относится:

• консервативное лечение;
• хирургическое вмешательство.

Лечить недуг можно медикаментозно

Консервативное леченое подразумевает ограниченное количество медикаментов, желательно, чем меньше, тем лучше. Этот способ применяется, если состояние сосудов, мочеточника и кишок находятся в пределах нормы, никаких патологий не обнаружено. За счет консервативного лечения перестают прогрессировать заболевания, чье негативное влияние направлено на здоровые органы.

Свойственно применение медикаментов, в чей состав входят гормоны – Преднизолон и , хороши лекарства с нестероидными веществами, предотвращающими воспалительный процесс — Целекоксиб и Диклофенак. Не рекомендуется принимать лекарства без надзора специалиста, возможны осложнения в виде побочных эффектов.

Для налаживания артериального давления подойдут мочегонные препараты, ингибаторы, АПФ. Помимо этого пользу приносят витамины, лекарства, содержащие кальций и железо.

При безрезультативности консервативного метода лечение продолжается с помощью хирургического вмешательства, включающего виды операций:

• нефростомия – устранение мочи при помощи дренажа;
• уретеролиз — избавление от рубцовых тканей, сдавливающих мочеточник;
• нефрэктомия — операция с применением требуется при заболевании, которое находится на последних стадиях. Так как наблюдается закупорка просвета мочеточника, то на нем делается надрез, где размещается пластиковая трубочка или сегмент тонкого кишечника;
• возле устья мочеточника размещается обновленная оболочка;
• почечная аутотрансплантация заключается в переносе органа в особую зону, где меняется расположение мочевых путей, кровеносных сосудов.

Если консервативный метод лечения не помогает, прибегают к хирургическому вмешательству

Когда сделана операция, тогда назначаются такие медикаменты, как: кортикостероиды, мешающие образованию фиброзной ткани, чье количество превышает пределы нормы.

Чтобы снова не появилась угроза развития заболевания, рекомендуется следить за здоровьем, реагировать на симптомы недугов, способных привести к фиброзу печени. Если проверяться у врача, то будут шансы уберечь себя от неприятных сюрпризов.

Нужно придерживаться диеты, включив в рацион пищу с небольшим уровнем белка, фосфора и соли. Больной должен обращать внимание на количество жидкости, придерживаясь суточной нормы. Рекомендуется, чтобы требуемый объем воды был в 1,5 больше, чем ее выделение при мочеиспускании.

Для людей с повышенной чувствительностью вариантом окажется прекращение контактов с раздражителями, способными поразить дыхательные пути.

В профилактических целях надо отказаться от приема медикаментов, отрицательно влияющих на печень, исключить алкоголь.

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда – это патологическое состояние, сопровождающееся хроническим воспалительным процессом жировой клетчатки забрюшинного пространства. Последствием воспаления и разрастания тканей выступает компрессия, вызывающая нарушение проходимости некоторых органов абдоминальной области. Чаще всего поражаются мочеточники.

Эпидемиология и классификация

Распространенность ретроперитонеального фиброза не более 1 случая на 200 тыс. больных. Чаще патология встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет. Процент смертности невелик. Летальный исход возможен при значительном обструктивном процессе, развитии осложнений, связанных с заболеванием.
В медицинской практике выделяют идиопатический (первичный) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В первом случае причинами патологии выступают аутоиммунные факторы. Вторичный вид развивается на фоне различных приобретенных заболеваний.

Что провоцирует патологию

Единой точки зрения по поводу механизма развития болезни Ормонда нет. К наиболее вероятным теориям относят воспалительную и иммунную. Еще одна распространенная точка зрения заключается в том, что ретроперитонеальный фиброз – это следствие системных болезней соединительной ткани.

К факторам, провоцирующим патологию, относят:

• онкологические образования;
• заболевания печени (гепатит и другие);
• поражение тканей позвоночного столба туберкулезом;
• обширные кровоизлияния в поясничной области вследствие травм;
• отравление организма токсическими веществами;
• радиоактивное облучение;
• лучевое облучение абдоминальной области.

Часто при заболевании не удается обнаружить ни одного из вышеперечисленных факторов. В таких случаях предполагается идиопатический ретроперитонеальный фиброз.

Следствием склероза жировой ткани забрюшинного пространства является сдавливание сосудов органов данного анатомического пространства, в том числе и мочеточников.

Симптомы заболевания

Клинические проявления болезни Ормонда зависят от степени поражения и активности течения патологического процесса. Ретроперитонеальный фиброз имеет 3 этапа:

• Дебют патологии.
• Период активности.
• Этап, на котором происходит сокращение фиброзной массы.

Болезнь Ормонда вызывает массу неприятных признаков, таких как спинные, головные боли, повышение артериального давления

Среди признаков, встречающихся на первом этапе, отмечают появление тупых, ноющих болей в области поясницы. Болевой синдром может возникать в одной стороне, медленно переходить на другую. Дискомфортные ощущения распространяются на поясницу, брюшину, половые органы. Симптомами дебюта являются следующие состояния:

• повышение артериального давления (чаще незначительное);
• хроническая усталость, раздражительность;
• мигрени;
• в области живота или таза диагностируется опухолевидное образование.

Для последующих стадий характерно постепенное прогрессирование симптомов. Здесь отмечается усиление болевого синдрома, снижение количества мочи, вплоть до ее отсутствия. При одностороннем поражении мочеточника нагрузка ложиться на здоровую почку. При двустороннем поражении в кровь попадают продукты распада белка. Это вызывает уремию – острую или хроническую аутоинтоксикацию организма. Если пациента срочно не подключить к аппарату искусственной почки, болезнь заканчивается летально.

Наряду с вышеописанными проявлениями развивается артериальная гипертензия, возникающая вследствие компрессии почечной артерии. Пациенты отмечают у себя частые головные боли (преимущественно в затылочной части), повышение артериального давления до показателей 140/90 и выше.

Варикозное расширение вен на ногах – частое осложнение болезни Ормонда

К симптомам венозной гипертензии относят:

• варикозное расширение вен на ногах;
• у мужчин варикоз поражает яички;
• на фоне застойных процессов возникает тромбоз нижней полой вены.

Важно! При наличии одного или нескольких симптомов необходимо как можно скорее пройти медицинское обследование. Это поможет предотвратить осложнения патологии.

Возможные осложнения

К опасным осложнениям ретроперитонеального фиброза относят анурию и почечную недостаточность. Эти состояния вызываются застоем урины в органах мочеотделения. Частое последствие заболевания – артериальная гипертензия. Она возникает вследствие сужения почечной артерии. При сдавливании кишечника нередко диагностируется кишечная непроходимость. Вследствие этого возникают длительные запоры, метеоризм, отсутствие отхождения газов и другие диспепсические расстройства. В особо тяжелых случаях на этом фоне развивается кишечная интоксикация.

Методы диагностики

Для выявления болезни Ормонда используется комплексный подход, включающий применение лабораторных и инструментальных методов.
На ранних этапах патологии в крови больного отмечается повышение уровня СОЭ, белка, мочевины, креатина. С помощью лабораторных методов диагностики обнаруживается размытость контуров поясничной мышцы и почек. Состояние мочеточников позволяет оценить экскреторная урография. Метод определяет наличие расширения почечной лоханки и искажение контура мочевыводящего пути. Другие методы диагностики – ультразвуковое исследование, компьютерная томография. Они позволяют увидеть уплотнение клетчатки в забрюшинной области.

Диагностика ретроперитонеального фиброза включает методы инструментального исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов

Вспомогательным методом при возникновении признаков со стороны пищеварительной или сердечно-сосудистой системы является
иригография и контрастная аортография. Оба метода подразумевают использование рентгенконтрастного вещества для исследования состояния внутренних органов.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• гидронефрозом;
• опухолями желудка и кишечника;
• кистами;
• и мочеточников.

После выявления патологии и ее особенностей врач принимает решение о виде терапии, подходящей для конкретного пациента.

Способы лечения патологии

Лечение болезни Ормонда проводится консервативным или хирургическим путем. Цели терапии – восстановление или поддержание нормального функционирования мочеточников для предотвращения возможных осложнений.

Медикаментозная терапия

При сохранности работы мочевыводящих путей, выделения урны и функционирования почек проводят лечение с помощью следующих медикаментозных препаратов:

• глюкокортикоидные препараты – используются при ретроперитонеальном фиброзе. Здесь назначают Преднизолон, Дексаметазон;
• нестероидные противовоспалительные средства – предназначены для снижения воспалительного процесса, устранения симптоматики патологии. Часто используются при фиброзе почек. Популярные средства – Ибупрофен. Напроксен;
• иммунодепрессанты – позволяют смоделировать работу иммунной защиты человека. Популярные средства – Азатиоприн, Циклоспорин;
• лекарства, обладающие рассасывающим действием – Гиалуронидаз, стекловидное тело.

Применение гормональных препаратов дает хорошие результаты на начальных этапах заболевания. Дозу лекарств определяет врач в зависимости от особенностей патологии. Курс проводят с постепенным уменьшением дозы препарата, доводя до поддерживающей.

Преднизолон – часто используемый медикаментозный препарат, назначаемый при болезни Ормонда

Часто в медицинской практике используют следующую схему терапии болезни Ормонда:

• назначение Преднизолона внутрь по 25 мг ежедневно на протяжении 30 дней. Далее доза снижается в течение 3 месяцев;
• прием Эзомепразола раз в сутки по 20 мг;
• 5 драже трижды в сутки Вобэнзима на протяжении полугода;
• через 30 дней после приема Преднизолона назначают Целекоксиб по 100 мг дважды в день на протяжении 30 суток.

Важно! Такое лечение дает хорошие результаты, помогает восстановить проходимость мочеточников, но не исключены рецидивы заболевания с еще более выраженными нарушениями.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводится при серьезных осложнениях патологии. Показанием к операции выступает сдавливание мочеточников, возникновение стриктур, хронический пиелонефрит, почечная недостаточность и другие состояния.

Вид вмешательства определяется лечащим врачом, зависит от места расположения фиброза, степени разрастания тканей, состояния мочеточников, почек и других органов брюшины.

Суть хирургического вмешательства заключается в удалении фиброзной жировой ткани, устранении компрессии мочеточников, сосудов и других тубулярных структур данного анатомического пространства. В тяжелых случаях патологии, когда провести невозможно, назначают операцию с наложением нефростомы. Суть метода заключается в проведении через переднюю часть брюшины специальной трубки, через которую урина отходит в специальный резервуар.

При отсутствии эффекта консервативной терапии для лечения ретроперитонеального фиброза используют хирургическое вмешательство

Особенности питания и образа жизни

При ретроперитонеальном фиброзе пациентам рекомендуется соблюдать правильное питание. Диета помогает предотвратить интенсивный рост жировой клетчатки.

• Из рациона исключают жирную, жаренную, острую, соленую, копченую пищу.
• Строго запрещены алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе.
• Ограничивается количество потребляемой соли.
• Основа рациона – злаки, овощи, фрукты, кисломолочные продукты.
• Рыбу и мясо лучше выбрать нежирных сортов.
• В сутки нужно выпивать достаточное количество чистой воды.
• Из напитков рекомендуются зеленые и травяные чаи, компоты, соки.
• Нельзя переедать. Пищу принимают небольшими порциями 5 – 6 раз на протяжении дня.

Образ жизни пациента изменяется после проведения операции по установке нефростомы. Человеку важно научиться пользоваться контейнером для приема урины. Это поможет предотвратить поражение дермы в области трубки. При наличии симптомов сужения мочеточников человеку необходимо выпивать большое количество жидкости. Постоянная циркуляция мочи предотвратит прогрессирование заболевания.

Роль народного лечения

Сторонники народной медицины для лечения заболевания используют различные компрессы и примочки, снижающие рост фиброзной ткани. Для этого применяют отвары трав и растений, обладающих противовоспалительным, рассасывающим, противоопухолевым действием. В некоторых случаях такое лечение действительно дает результаты. Чаще улучшение носит временный характер, после чего возникает рецидив. Врачи не рекомендуют злоупотреблять методами нетрадиционной медицины, так как это может вызвать осложнение патологии и многие негативные последствия для здоровья.

Профилактика и прогноз для больного

Профилактика болезни Ормонда заключается прежде всего в исключении факторов, провоцирующих ее. Важно своевременно лечить такие заболевания, как панкреатит, гепатит, туберкулез. Нельзя допускать травмы позвоночного столба, так как обширные кровоизлияния часто служат толчком к патологическому процессу.

Здоровое питание – важный аспект профилактики болезни Ормонда

Необходимо внимательно относиться к своему организму. При обнаружении признаков фиброза нельзя затягивать с походом к врачу. Своевременная диагностика и лечение заболевания помогут справиться с ним медикаментозно, исключить хирургическое вмешательство.

Положительный прогноз при лечении патологии возможен при грамотной терапии на ранних этапах заболевания. После этого большинство пациентов отмечает значительное улучшение состояния здоровья. Несмотря на это наиболее эффективным методом лечения считается оперативное вмешательство, во время которого перемещается мочеточник. Закрепить результат помогает прием гормональных препаратов на протяжении длительного времени.

Заболевание известно еще как периуретерный фиброз, периренальный фасцит, пластический облитерирующий периуретерит, хронический ретроперитонит, ретроперитонеальный васкулит и пр. Известно оно давно, однако подробное описание дал лишь Ormond (1948), именем которого и названо заболевание. По данным Graham, до 1968 г. было опубликовано 150 случаев; на наш взгляд, в настоящее время число случаев по меньшей мере удвоилось. У нас также имеется сообщение об одном случае болезни Ormond. Мы наблюдали трех больных: у двух из них болезнь была доказана на вскрытии.

Интерес к ретроперитонеальному фиброзу возрос после того как в 1964 г. Graham и в 1965 г. Utz сообщили первый о двух, а второй о трех случаях заболевания, развившегося после продолжительного употребления метисергида (девернил). По мнению Ormond, болезненные состояния, подобные ретроперитонеальному фиброзу, можно наблюдать и после приема других эрготаминовых препаратов, гидралазиновых препаратов и пр.

Этиология ретроперитонеального фиброза не уточнена. По-видимому, такое заболевание может развиться под влиянием ряда вредно действующих моментов. Существуют предположения о хронических инфекциях, в частности Histoplasma capsulatum, хронических интоксикациях, механических раздражениях, травмах и пр. Особый интерес вызывает возможная этиологическая роль метисергида и других медикаментов. Попытка Utz придать универсальное этиологическое значение этим лекарственным средствам едва ли основательна: ретроперитонеальный фиброз был известен задолго до того, как ввели в лечебную практику метисергид. Результаты опытного воспроизведения заболевания у животных путем продолжительного введения препаратов лизергиновой кислоты оказались неоднозначными.

Расходятся мнения и в отношении пато- и морфогенеза и первичной локализации патологического процесса при ретроперитонеальном фиброзе. Большинство авторов считает, что первичным является фиброз фасции Герота и ретроперитонеальных структур с последующим распространением процесса и сужением мочеточников и почечных сосудов, а в некоторых случаях и нижней полой вены. Другие, напротив, считают, что ведущим является первичное поражение сосудов - своеобразный васкулит, напоминающий васкулит при беспульсовой болезни, с последующим прогрессирующим стенозом. По мнению Knox, ретроперитонеальный фиброз является местным аллергическим проявлением неустановленного происхождения. Исходя из близости в отношении морфологии изменений между ретроперитонеальным фиброзом и зобом Хашимото, de Gennes говорит об аутоиммунном генезисе заболевания.

В ряде случаев ретроперитонеальный фиброз сочетается с прогрессирующим фиброзом также других органов - средостения, желчных путей, тонкого кишечника, перикарда, поджелудочной железы и пр., со склонностью к келоидам, дюпюитреновым контрактурам, что доказывает генерализованный характер заболевания или по меньшей мере склонность больного к прогрессирующему фиброзу - фиброзный диатез Людвига. По мнению Que по ряду своих морфологических и клинических показателей ретроперитонеальный фиброз следует включить в крут коллагенозных болезней.

Патоморфологическая картина ретроперитонеального фиброза особенно хорошо изучена за последние годы. Примерно у 30 % больных сначала патологический процесс может быть односторонним. В хорошо выраженных случаях макроскопически обнаруживают обширное образование из фиброзной ткани, охватывающее забрюшинное пространство, включая - но не инфильтрируя! - мочеточники, почки, нижнюю полую вену, нервные стволы и сплетения. Консистенция и структура этой пленки быват различной, в зависимости от стадии болезни. В ранних стадиях преобладают отек и массивные лимфо- и плазмоцитарные инфильтраты. В последних стадиях ретроперитонеальное образование становится настолько плотным с обширными склерозными изменениями и скудными инфильтрациями, что местами приобретает «каменную» плотность; встречаются и островки своеобразной бесклеточной массы, переплетенные толстыми грубыми коллагеновыми волокнами.

Размер почек меньше, они сморщены, с признаками хронического уростаза - расширенные лоханки, сплющенные пирамиды и истонченный мозговой слой. Гистоморфологически наблюдается склероз интерстиция, атрофия канальцев, множество тубулогидрозов, гиалиноз значительного числа клубочков. При добавочной инфекции получается морфологическая картина, напоминающая пиелонефритную сморщенную почку. Мочеточники в различной степени сужены, стенки их гипертрофированы.

Почти всегда при ретроперитонеальном фиброзе отмечаются и изменения мелких кровеносных сосудов - артерий и вен. В их стенках обнаруживают массивные инфильтрации с лимфатическими и плазматическими клетками, эозинофилами, разрастанием интимы и закупоркой просвета. Более чем у 30% больных находили фиброзные изменения и в ряде других органов. Пато- и гистологически они тождественны изменениям в забрюшинном пространстве.

Клинические симптомы при ретроперитонеальном фиброзе многолики и переменчивы. Они обусловлены локализацией и степенью выраженности болезненных изменений. Начальные признаки - это чаще всего неопределенное напряжение и боль в нижней части поясницы, отдающейся к бедрам и, нередко, к яичкам. При поражении кровеносных сосудов развиваются также нарушения кровоснабжения - онемение конечностей, преходящие отеки, перемежающаяся хромота; при поражении нижней полой вены могут развиться массивные отеки нижних конечностей и живота, резко отграниченные в месте закупорки, так наз. синдром нижней полой вены. При поражении нервных сплетений уже весьма рано наблюдаются нарушения чувствительности - онемение, мурашки, чувство холода и пр. При односторонней локализации болезненного процесса эти нарушения отмечаются с одной стороны.

Проявления со стороны почек при ретроперитонеальном фиброзе появляются довольно поздно, и они не особенно характерны. Чаще и раньше всего отмечается олигурия в сочетании с болезненностью при мочеиспускании и потугами. С течением времени развиваются признаки прогрессирующей почечной недостаточности преимущественно канальцево-интерстициального типа: гипо- и изостенурия, незначительная протеинурия, анемия, гиперазотемия и пр.

Поражения со стороны общего состояния больных ретроперитонеальным фиброзом отмечаются рано. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, по-разному выраженные нарушения стенозного типа со стороны кишечника, запоры , газы, и пр. Нередко наблюдаются субфебрильные температуры. Гипертония редко обнаруживается в начале заболевания, но с развитием почечной недостаточности она всегда налицо. При односторонней локализации патологического процесса и сужении почечной артерии может развиться гипертония злокачественного типа.

Объективная находка при ретроперитонеальном фиброзе зависит от стадии заболевания. В начале, несмотря на многочисленные жалобы больного, она совсем скудна. У худых больных иногда можно нащупать болезненное уплотнение глубоко в животе на уровне позвонков L 4-5. При распространении процесса на кровеносные стволы и нервные сплетения обнаруживают нарушения кровоснабжения и пульса, варикоцеле, изменения чувствительности и пр. В стадии развития хронической почечной недостаточности находка та же, что в подобных состояниях иного происхождения.

При лабораторном исследовании больных ретроперитонеальным фиброзом рано обнаруживают различной степени анемию , ускорение РОЭ, умеренный лейкоцитоз, повышение величин у-глобулинов. Находка в моче надолго сохраняется отрицательной. Наконец обнаруживают гипостенурию, незначительную протеинурию и скудный осадок. С развитием почечной недостаточности наблюдаются свойственные канальцево-интерстициальной недостаточности повышение уровня мочевины и остаточного азота, повышенные величины ксантопротеиновых тел и пр.; содержание креатинина и мочевой кислоты повышается сравнительно поздно.

Характерные и ценные данные о ретроперитонеальном фиброзе может дать рентгенологическое исследование. Наиболее ранние изменения отмечают в отношении мочеточников. При урографии местами они кажутся суженными или расширенными и извитыми и, что особенно важно, положение их по отношению к позвоночнику изменяется: они удаляются от него или, чаще, приближаются к нему. По еще невыясненным причинам, ближе к позвоночнику бывает обычно левый мочеточник. При попытке ретроградной пиелографии, несмотря на видимые сужения катетер проникает сравнительно легко. Параллельно с изменениями в проводимости мочеточников отмечаются и различные по степени расширения почечных лоханок.

Очень рано наблюдаются изменения и при реновазографии, соотв. кавографии. Обнаруживаются множественные сужения кровеносных сосудов в почках и вне их, развивается коллатеральное кровообращение. В последнее время сообщают о характерной и ранней находке при лимфографии ретроперитонеального пространства. Все еще мало сведений о результатах гамма-нефрографических исследованиях при ретроперитонеальном фиброзе. На наш взгляд, этот метод дал бы уже рано ценные сведения о затрудненном выделении мочи и последующем подавлении секреторной функции почки. Особенно эффективным должен быть этот метод при одностороннем болезненном процессе. Решающее диагностическое значение имеет пробная люмботомия с гистоморфологическим исследованием препарата ретроперитонеальной ткани.

Клинические проявления ретроперитонеального фиброза заметно ухудшаются, если к патологическому процессу присоединится и инфекция, или же если будут охвачены и другие ткани и органы. Хронический уростаз создает благоприятные условия для развития восходящих инфекций. При развитии последних, они очень рано и тяжело поражают паренхиму, быстро приводя к почечной недостаточности. В таких случаях и клинические симптомы, и лабораторная находка соответственно меняются: озноб, дизурические нарушения, массовая лейкозурия и бактериурия, данные о быстро прогрессирующей почечной недостаточности.

Уникальные клинические синдромы наблюдаются в тех случаях, когда в болезненный процесс включаются и другие органы - «мультифокальный фиброз». Сравнительно чаще всего процесс охватывает структуры средостения с развитием характерного медиастинального синдрома - одышка, одуловатость и цианоз лица и рук, вздувание шейных и верхнегрудных вен; при рентгенологическом исследовании отмечаются различные по степени увеличения и уплотнения средостения. При поражении кишечника - чаще толстого - развиваются проявления различного по степени стеноза: метеоризм, преходящие боли, рвота , запор до полной закупорки. Описаны случаи стенозирующего холангита и холедохита, констриктивного перикардита, эндокардиального фиброза с поражением главным образом аортальных клапанов, тяжелого плевро-пульмонального склероза, сужения венечных сосудов с ангинозными проявлениями, зоба Хашимото, синдрома Такаясу, псевдоопухолей глазницы и пр.

Правильный диагноз мультифокального склероза, если известно о наличии ретроперитонеального фиброза у данного больного, сравнительно несложный. Наряду с характерными клиническими проявлениями значение имеет и тщательное рентгенологическое исследование.

Течение ретроперитонеального фиброза в принципе хронически-прогрессирующее с неустановимым ходом; через 3-4 года после выявления заболевания обычно оно заканчивается необратимой хронической почечной недостаточностью. По мнению Graham, если заболевание обусловлено применением метисергида или других медикаментов, прекращение их приема на ранних этапах приводит к обратному развитию патологических изменений. Однако сообщают и о случаях, в которых, несмотря на прекращение приема метисергида, ретроперитонеальный фиброз приводил к уремии. Особенно неблагоприятно на течении и исходе болезни отражаются инфекции и параллельное поражение других органов.

Лечение ретроперитонеального фиброза все еще является неразрешенным вопросом. В тех случаях, когда имеются подозрения на медикаментозное происхождение, необходимо немедленно прекратить прием соответствующего лекарства. Рекомендуется ликвидация возможных хронических инфекций, в частности в пищеварительной и мочеполовой системах. Лечение антибиотиками эффекта на дает. По данным Graham, раннее лечение большими дозами кортикостероидов может прекратить развитие процесса; существуют единичные сообщения о хороших результатах лечения иммуносуппрессивными средствами.

В далеко зашедших случаях ретроперитонеального фиброза - при развитом уростазе - прибегают к различным пластическим операциям в зависимости от степени поражения мочеточников и возможностей осуществления операции: уретеролиз, нефростомия с последующей имплантацией мочеточника в кожу, удаление мочеточников и замена их пластмассовыми трубками и пр. К нефрэктомии прибегают лишь в том случае, если процесс главным образом односторонний и при сравнительно не нарушенной функции другой почки. В литературе имеются сообщения о больных ретроперитонеальным фиброзом, проживших немало лет после соответствующего оперативного лечения.

Особенно большое значение имеет раннее обнаружение и подходящее лечение сопутствующих инфекций. При развитии хронической почечной недостаточности, ее лечат согласно установленным методам, в том числе и посредством хронического гемодиализа. В связи с особыми условиями, сложившимися в ретроперитонеальном пространстве, при ретроперитонеальном фиброзе пересадка почки практически неосуществима.

Несмотря на все еще малое число случаев ретроперитонеального фиброза вследствие применения метесергида, в связи с расширенными в последнее время показаниями к его назначению необходимо, прежде чем приступить к лечению, тщательно проверить функции почек и состояние кровеносных сосудов. При подозрениях на поражение почек и сосудистые нарушения, в частности в отношении сосудов, такого лечения проводить не следует. Во избежание опасности развития ретроперитонеального фиброза при лечении метесергидом рекомендуют регулярно обследовать почки и мочевые пути, прибегая также к периодической урографии и гамманефрографии; при малейшем намеке на нарушения в мочеиспускании со стенозом мочеточников и дистонией и подозрение на гидронефроз лечение следует тотчас прекращать.

Быстрый переход:

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда - хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего ).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз ». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ - следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Причины болезни Ормонда

Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения - воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся - заболевание имеет идиопатический характер.

Патогенез

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию , а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию . Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.

Различают три периода в развитии РПФ:

• начало и развитие болезни;
• период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
• период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания - постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой - острое её проявление в виде , вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, - нетипичный признак.

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже - не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с и .

Лечение болезни Ормонда

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

• преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
• во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
• вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
• после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение

Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти - почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

"Урология - национальное руководство"