Насколько опасны приобретенные пороки сердца, их диагностика и лечение.

Для постановки диагноза приобретенного порока сердца большое значение имеют данные о перенесенных детьми заболеваниях. В большинство случаев после кардитов (гриппозных и др.) не возникает изменений на створках заслонок (клапанов). Недостаточность и стеноз их наблюдаются после ревмокардита, иногда скарлатины, тонзиллита.

Согласно данным П. Кишша и Д. Сутрели, самой частой формой приобретенных пороков сердца у детей является митральная недостаточность с начинающимся стенозом (46.3G% общего числа), затем митральная недостаточность (26,8%), митральная и аортальная недостаточность ((9,1%)» аортальная недостаточность (5,45%), митральная и аортальная недостаточность в комбинации с митральным стенозом (5,45%) и другие более редкие комбинации.

Таким образом, митральная недостаточность одна или в комбинаций оказалась в 89.97%, митральный стеноз — в 53.62%, аортальная недостаточность — в 17,27% и аортальный стеноз — в 1,81 % случаев приобретенных пороков.

Преобладание пороков двустворчатой заслонки объясняется тем, что на нее ложится самая большая нагрузка гемодинамики, а большая частота недостаточности тем, что у детей еще пе успели развиться стенозы.

Следует учесть, что ревматический кардит склонен давать повторные вспышки и поддерживать дальнейшее рубцевание.

Недостаточность двустворчатой заслонки («митральная недостаточность») возникает уже в острой и подострой стадии кардита, поскольку ткань створки быстро погибает при остром бактериальном эндокардите. Створки

Рубцовым процессом деформируются, края их неровные, не смыкаются. Сухожильпые нити утолщаются, укорачиваются, препятствуют полному закрытию створок.

Нарушается гемодинамика, во время систолы в аорту выводится только часть крови из желудочка, а часть направляется обратно в левое предсердие. В малом круге кровообращения повышается давление, па правый желудочек приходится дополнительная нагрузка. От характера и степени изменения створок заслонки зависит клиническая картина.

Усиленная работа правого желудочка видна по пульсации в пред-сердечной и надчревной областях. Верхушечный толчок тоже усплен, может быть смещен кнаружи.

Перкуторно у детей с компенсацией границы тупости сердца не расширены.

Над верхушкой сердца вместо мягкого, меняющегося и жужжащего шума при эндокардите возникает постоянный дующий, немного царапающий систолический шум, появляющийся непосредственно за I тоном (П. Кишш, Д. Сутрели). В более выраженных случаях ФКГ принимает лентовидную форму (рис. 105). Акцент на II тоне легочного ствола появляется позже, при повышении давления в малом круге кровообращения слышен независимо от перемены положения тела.

Рис. 105. Схема фонокардпограммы при недостаточности двустворчатой заслонки (из книги Dieckhoff).

а — систолический шум; б — лентообразный шум; I — первый тон сердца; II — второй тон сердца.

В легких случаях ЭКГ не показывает отклонений от нормы. Изменения зубцов Т и интервала S—Т характеризуют состояние миокарда. Со временем появляется P-mitrale пли P-sinistrocardiale высокой, широкой, раздвоенной формы.

Рентгенологически при легких формах изменений нет. Одним из ранних признаков считается расширение левого предсердия, а на кимограмме — его систолическая экспансия.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, наличия характерного систолического шума, иногда дополняемых ЭКГ и рентгенологическими данными.

Хорошая адаптация детского сердца вначале практически не понижает работоспособности и активности ребенка.

Декомпенсация появляется после вспышки ревмокардита или после интеркуррентных болезней.

Стеноз двустворчатой заслонки (митральный стеноз) обычно встречается вместе с недостаточностью двустворчатой заслонки (в 46, 36% случаев) или трехстворчатой и аортальной заслонки (7,26%) (П. Кишш, Д. Сутрели).

«Митральная болезнь» начинается с недостаточности; позже, когда края створок постепенно срастаются, наряду с преобладающей еще недостаточностью возникает и стеноз. У детей процесс обычно приостанавливается и редко прогрессирует до «чистого» стеноза.

При «чистом» стенозе лицо бледное, появляется акроцианоз. Дальнейшие симптомы зависят от степени стеноза.

При сочетании с недостаточностью заслонки отмечаются ее симптомы. В состоянии компенсации величина тупости сердца нормальная, она увеличивается при наступлении истощения правого желудочка.

Характерны хлопающий I тон (если нет острого кардита), пре-и протодиастолический шумы (рис. 106).

Рис. 106. Схема ФКГ при стенозе двустворчатой заслонки (из книги Dieckhoff).

I—первый тон сердца; II—второй тон сердца; НА — тон аорты; IIP — тон легочного ствола; после него тон открытия двустворчатой заслонки.

У детей редко слышен митральный тон открытия, характерный для данного порока у взрослых. Это объясняют меньшей степенью рубцовых изменений — створки еще не столь твердые (П. Кишш, Д. Сутрели).

ЭКГ не характерна, зубцы Р в I п II отведениях расширенные, имеют две вершины. Вектор обычно отклоняется вправо, но при одновременной митральной или аортальной недостаточности может оставаться на срединной позиции.

При рентгенологическом исследовании в состоянии компенсации границы сердца нормальные, даже уменьшенные.

В дальнейшем отмечается расширение левого предсердия. Тень ворот легких расширена, выражен рисунок легких.

Диагноз трудно поставить в ранней стадии. Характер заболевания уточняется динамикой наблюдения, повторным тщательным обследованием. Диастолический шум над верхушкой сердца может вызвать недостаточность заслонки аорты, но тогда его характер и punctum maximum иные.

Недостаточность аортальной заслонки встречается значительно реже: изолированно в 3,45% общего числа случаев приобретенных пороков сердца, а совместно с другими приобретенными пороками — в 21,36% случаев (П. Кишш, Л. Сутрели), обычно с недостаточностью трехстворчатой заслонки. Причиной является ревматический кардит, реже — бактериальный эндокардит.

В зависимости от процесса рубцевания, сморщивания или фенестрации створок объем протекающей обратно крови может достигнуть 50% систолического объема. Недостаточность аортальной заслонки может развиться уже через 4—5 месяцев после заболевания кардитом, поэтому для постановки диагноза весьма важны анамнестические данные.

Вследствие уменьшения систолического объема лицо ребенка бледное, даже сероватое. Голова, конечности и язычок ритмично содрогаются (симптом Мюссе). Давлением на ноготь можно обескровить участок тканей под ногтем, на границе побелевшей части появляется пульсация (симптом Квинке). Артерии глазного дна пульсируют.

У маленьких детей и при небольшом пороке эти симптомы могут отсутствовать.

Верхушечный толчок приподнимающийся, расширенный, как бы непосредственно ударяет в ладонь при нажатии ею на грудную стенку. Пульс хлопающий, быстрый и высокий вследствие увеличения амплитуд ды между систолическим и диастолическим давлением. Толчкообразное движение крови передается на мельчайшие артериолы и капилляры.

Диастолический шум мягкий, как при втягивании воздуха через рот, начинается непосредственно после II тона (рис. 107). Punctum maximum в третьем межреберье на парастерпалыюй линии справа или над грудиной, а также на левой стороне грудины в третьем — четвертом межреберье («у места выслушивания»). Наряду с диастолическим шумом часто слыппч] короткий систолический шум. Итон аорты тихий, может отсутствовать.

Рис. 107. Схема ФКГ при недостаточности аорты (из книги Dieckhoff). I—первый тон сердца; II — второй тон сердца.

ЭКГ указывает на перегрузку левой половины сердца. В состоянии компенсации зубец Т у детей положительный.

На артериях конечностей слышен один или два стучащих звука (двойной звук Траубе), при умеренном надавливании фонендоскопом появляется систолический шум, а при более сильном надавливании возникает систолический и тихий диастолический шум (симптом Дюрозье).

Рефераты >> Медицина >> Диагноз и дифференциальный диагноз приобретенных пороков сердца

Диагноз и дифференциальный диагноз приобретенных пороков сердца .

Пороки сердца — врожденные и приобретенные нарушения структуры эндокарда преимущественно клапанов сердца с нарушением их функции. Семантический смысл заболевания заложен в корне слова порок (рок, кор).

Предположение о пороке сердца возникает при выслушивании патологических шумов над сердцем. В диагностике важно установить характер шума над сердцем или сосудами и причину его.

Пороки сердца делятся на 2 группы: врожденные и приобретенные. Развитие приобретенного порока сердца может быть следствием первичного поражения сердца (cor — первичная мишень) или вторичного (cor — вторичная мишень).

Поражение сердца как органа первичной мишени:

1. Ревматизм.

2. Инфекционный эндокардит.

3. Кардиомиопатии.

4. Миксома сердца.

6. Травмы сердца.

7. Спонтанный разрыв сосочковой мышцы, сухожилий хорды при аномалии развития.

Этиология заболеваний, вызвавших порок сердца различна: при ревматизме — b — гемолитический стрептококк, при инфекционном эндокардите — стафилококк, синегнойная палочка или другие возбудители. Этиологию кардиомиопатий установить обычно не удается.

Ряд заболеваний сопровождается вовлечением в патологический процесс сердца наряду с поражениями других органов и тканей, при этом сердце является вторичным органом — мишенью. Во всех случаях такой патологии вовлечение сердца в процесс неблагоприятно влияет на прогноз заболевания.

Поражение сердца как органа вторичной мишени:

1. Системная красная волчанка (развивается эндокардит Либмана — Закса — недостаточность митрального или аортального клапана).

2. Ревматойдный артрит (развивается недостаточность митрального клапана).

3. Атеросклероз аорты (развивается порок аортальный стеноз). Атеросклероз коронарных сосудов приводит к инфаркту миокарда, разрыву сосочковых мышц или сухожилий хорд, что сопровождается развитием недостаточности митрального клапана, а перфорация межжелудочковой перегородки приводит к клинике дефекта межжелудочковой перегородки).

4. Сифилис (в третичном периоде развитие гумм с локализацией в аорте сопровождается недостаточностью аортального клапана).

5. Подагра (возможно развитие порока сердца).

6. Лучевая болезнь (фиброз клапанов сердца приводит к развитию порока сердца).

Среди перечисленных заболеваний генез пороков также различен: при сифилисе — бледная трепонема, при подагре — нарушение пуринового обмена, при коллагенозах — полиэтиологичность заболеваний, при атеросклерозе — нарушение липидного обмена, при лучевой болезни — ионизирующая радиация. Таким образом, приобретенные пороки сердца развиваются вследствие воздействия различных неблагоприятных факторов (биологических и физических).

Помимо органических шумов сердца, обусловленных поражением клапанов сердца или аорты, различают функциональные шумы над сердцем, вследствие поражения других анатомических структур: миокарда или перикарда. При миокардите систолический шум у верхушки напоминает недостаточность митрального клапана, при сухом перикардите появляется шум трения перикарда. Кроме того, причиной функционального систолического шума может быть дистрофия миокарда, которая развивается при эндокринных заболеваниях (тиреотоксикоз, ожирение, микседема, болезнь или синдром Иценко-Кушинга и др.), при хронических легочных заболеваниях, гематологических заболеваниях, гипертонической болезни, симптоматических гипертониях, ишемической болезни сердца, во второй половине беременности.

Среди множества причин приобретенных пороков сердца на первом месте по частоте стоит ревматизм. Наиболее часто при ревматизме поражается митральный клапан. В острую фазу первичного ревмокардита появляется систолический шум, обусловленный миокардитом, либо вальвулитом, либо панкардитом. При миокардите систолический шум на фоне противоревматического лечения исчезает, при вальвулите — усиливается. Классические признаки порока сердца появляются в хроническую фазу ревматизма (при возвратном ревмокардите).

Приобретенные митральные пороки.

Приобретенные митральные пороки имеют общие признаки:

1. Бледность.

2. Facies mitralis.

3. Сердечный горб.

4. Функциональные нарушения, обусловленные регургитацией крови в левое предсердие при недостаточности митрального клапана или в результате задержки крови в левом предсердии при стенозе митрального клапана.

Митральная недостаточность.

Частота митральной недостаточности среди всех пороков сердца составляет 1,5 %. По течению различают острую и хроническую формы течения митральной недостаточности. Острое течение наблюдается при разрыве сухожилий хорды или сосочковой мышцы при инфаркте миокарда (чаще наблюдается у мужчин), спонтанном разрыве сухожилий хорды сосочковой мышцы при аномалии развития, при травме сердца. Для острого течения митральной недостаточности характерно быстрое формирование сердечной недостаточности. Для хронического течения митральной недостаточности (ревматизм) характерно медленное формирование сердечной недостаточности.

Клиника митральной недостаточности обусловлена гемодинамическими расстройствами в результате регургитации крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие. При рефлюксе 5-10 мл — нет выраженных гемодинамических расстройств, рефлюкс более 20 мл — приводит к дилятации левого предсердия и левого желудочка. В.И. Маколкин выделяет прямые и косвенные признаки приобретенных пороков сердца.

Диагностика недостаточности митрального клапана.

Прямые признаки:

· Систолический шум на верхушке в сочетании с ослаблением I тона

· Появление III тона на верхушке и сочетание его с систолическим шумом и ослаблением I тона

Косвенные признаки:

· Гипертрофия и дилятация левого желудочка и левого предсердия

· Симптомы легочной гипертензии и явления зачтоя в большом круге кровообращения

· Увеличение левых границ сердца: “сердечный горб”, смещение верхушечного толчка влево и вниз при значительной дилятации левого желудочка

· При снижении сократительной функции левого желудочка и развитии легочной гипертензии:

— пульсация в эпигастрии

· При выраженном нарушении кровообращения в малом круге

— акроцианоз (facies mitralis)

· Признаки застоя в большом круге

— увеличение печени

— набухание шейных вен

— отеки на стопах и голенях

· Пульс и артериальное давление не изменено

В течение митральной недостаточности выделяют 3 периода:

1. Компенсации клапанного дефекта усиленной работой левого отдела сердца.

2. Сердечная недостаточность (острая левожелудочковая или хроническая недостаточность кровообращения).

Приобретенный порок сердца.

Приобретенный порок сердца. как это видно из названия, приобретается человеком уже после рождения в результате воздействия на организм различных факторов. Различают несколько типов приобретенных пороков сердца — это недостаточность клапана, стеноз, комбинированный порок сердца. Однако это не единственная классификация.

На начальных стадиях заболевания больной может не чувствовать никаких симптомов заболевания, что объяснятся огромными резервными возможностями сердца, однако они все-таки не безграничны.

Лечение приобретенного порока сердца либо консервативное, либо хирургическое. Оперативное вмешательство дает отличные результаты.

Для скорейшего выздоровления и поддержания своего здоровья больной должен максимально четко выполнять все рекомендации врача — это касается и медикаментозного лечения, и определенного режима дня.

Диагностика приобретенного порока сердца включает в себя ознакомление с жалобами пациента, проведение электрокардиограммы, рентгенограммы сердца, ультразвукового исследования сердца и лабораторных исследований.

Важное значение имеют профилактические меры, которые, в целом, касаются профилактики всех сердечно-сосудистых заболеваний. В частности, любой человек старше сорока лет должен регулярно делать электрокардиограмму и тем самым следить за состоянием своего сердца.

Если же человек уже болен пороком сердца, то он должен поддерживаться того режима, который порекомендует для него врач. Это касается образа жизни, физических нагрузок, питания. В противном случае порок сердца может перейти в стадию декомпенсации, когда резервные возможности сердца оказываются исчерпанными.

Приобретенный порок сердца является результатом различных заболеваний. Он развивается уже после рождения человека и в большинстве случаях является следствием ревматизма. Порок сердца возникает непосредственно после поражения клапанов или перегородок камер сердца.

Недостаточность клапана — это один из вариантов приобретенного порока сердца. Приобретенный порок сердца нередко представлен сморщиванием створок клапана, изменением его формы, в результате таких изменений отверстие между камерами сердца не может закрываться полностью (клапаны изменены и не могут функционировать правильно). Это приводит к тому, что часть крови начинает перетекать в обратном направлении, в результате чего увеличивается нагрузка на сердце. Масса сердца при пороке увеличивается.

Стеноз — еще один вариант приобретенного порока сердца. В данном случае порок сердца представлен поражением его клапанов, которое сопровождается сращением створок сердца. Нормальный кровоток нарушается вследствие сужения того отверстия, которое имеется между камерами сердца.

Приобретенный порок сердца может быть представлен и недостаточностью клапана, и стенозом. В этом случае говорят о комбинированном пороке сердца. Недостаточность клапана, стеноз и комбинированный порок сердца являются подразделениями классификации, в основу которой положена функциональная и морфологическая характеристика поражения клапана сердца.

Существует несколько классификаций приобретенного порока сердца. По этиологии (по причинам) это заболевание подразделяется на атеросклеротический, ревматический пороки сердца и другие. По количеству пораженных клапанов сердца и их локализации приобретенный порок сердца делится на изолированный порок сердца (когда поражен только один клапан), комбинированный порок сердца (когда поражены два или более клапанов сердца), а также пороки аортального, трикуспидального, митрального клапанов, а также клапана легочного ствола. Существует классификация, в основу которой положена степень выраженности порока. Эта степень показывает, насколько нарушена внутрисердечная гемодинамика. В данном случае приобретенный порок сердца можно классифицировать следующим образом: порок, не оказывающий заметного воздействия на внутрисердечную гемодинамику, а также пороки, оказывающие умеренное и сильное влияние на внутрисердечную гемодинамику.

Приобретенный порок сердца может не проявлять себя. Действительно, такой больной способен не распознавать какие-либо особенные проявления имеющегося заболевания. Это происходит по той причине, что сердце обладает огромными резервными возможностями. Эти возможности позволяют сердцу выполнять свою работу в полном объеме, и человек, естественно, может не замечать заболевания — усиленная работа здоровых отделов сердца компенсирует работу пораженного отдела. В данном случае наличие приобретенного порока сердца и его признаки могут быть распознаны только специалистом-кардиологом. Кардиолог определяет имеется ли у человека изменение размеров и тонов сердца, обращает внимание на характерные сердечные шумы.

Компенсаторные способности сердца небезграничны. Прогрессирование порока сердца неизбежно, что приводит к истощению резервов органа. Результатом этого может стать развитие сердечной недостаточности. С этого момента порок сердца становится декомпенсированным. Ситуацию могут обострять различные заболевания (в первую очередь речь, конечно, идет о сердечно-сосудистых заболеваниях), а также физические перегрузки на организм, подверженность стрессам и сильным эмоциональным переживаниям. Однако чаще всего такого рода нарушение компенсации является обратимым процессом. Кардиолог прописывает больному определенный курс лечения, который зависит от вида порока и степени его выраженности у больного.

При приобретенном пороке сердца нарушается кровообращение. Недостаточность клапанов сердца ведет к обратному току крови. В связи с этим происходит переполнение камер сердца кровью и, как результат, гипертрофия мышечной стенки камер. Следствием приобретенного порока сердца является снижение минутного и ударного объемов крови. Это происходит из-за сужения внутрисердечных отверстий. Если миокард (сердечная мышца) в течение продолжительного времени находится в состоянии перенапряжения, то прямым следствием этого является ослабление сократительной силы сердечной мышцы и развитие сердечной недостаточности.

Диагностика приобретенного порока сердца основывается на многих исследованиях. Если кардиолог подозревает у своего пациента наличие порока сердца, то чтобы диагностировать это заболевание специалист должен будет провести многостороннее обследование. Во-первых, начальный этап диагностики основывается на опросе пациента, который включает в себя сведения о ревматизме (есть ли у больного это заболевание или нет), а также о самочувствии больного при физических нагрузках на организм и в состоянии покоя. Во-вторых, специалист определяет границы сердца с целью подтверждения или опровержения гипертрофии, а также выслушивает сердечные тоны и шумы. Третий этап диагностики — это проведение электрокардиограммы (возможно проведение и суточной электрокардиограммы). Если есть необходимость в пробе с физической нагрузкой, то такая процедура должна выполняться строго под наблюдением реаниматолога. Необходимым этапом в диагностике приобретенного порока сердца является проведение рентгенограммы сердца, которая осуществляется в четырех проекциях. Важное значение придается оценке данных ультразвукового исследования сердца, а также лабораторных исследований. Такого рода обследование больной с уже диагностированным порок сердца должен проходить каждый год.

При приобретенном пороке сердца большое значение имеет режим жизни больного. Особенно это актуально для периода декомпенсации. Режим жизни должен быть щадящим. Однако это вовсе не означает, что больной должен полностью отказаться от любой физической активности. Последнее необходимо только в крайне тяжелых случаях порока сердца. Кроме того, совершенно необходимым представляется поддерживание диеты и выполнение абсолютно всех рекомендаций врача. Что касается диеты, то она может быть очень строгой, но это не повод от нее отказываться. При приобретенном пороке сердца возможно даже хирургическое лечение. Оперативное вмешательство необходимо в тех случаях, если консервативное лечение не дало положительных результатов. Хирургического лечения ни в коем случае не стоит бояться, поскольку оно дает очень хорошие результаты. Прогноз благоприятный, такое лечение избавляет больного не только от отрицательных последствий заболевания, но и от самого заболевания. Лечение в обязательном порядке направлено и на физическую реабилитацию перенесших операцию больных.

Хирургическое лечение приобретенного порока сердца представляет собой единственный радикальный способ лечения этого заболевания. Оно включает в себя хирургическую коррекцию клапанных поражений. Однако оперативное вмешательство не всегда представляется возможным. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут быть позднее диагностирование приобретенного порока сердца, тяжелое состояние больных, отказ от операции и другие противопоказания. При подготовке к хирургическому лечению большое значение имеет медикаментозная подготовка к операции. Кроме того, лечение приобретенного порока сердца обязательно должно включать лечение того заболевания, которое к нему привело — в большинстве случаев, это ревматизм.

С целью недопущения развития порока сердца важное значение имеет профилактика этого заболевания. Собственно профилактика порока сердца совпадает с профилактикой заболеваний, которые могут привести к его развитию. Если же порок сердца уже развился, то важным представляется недопущение состояния декомпенсации, в связи с этим назначается определенный режим жизни, который будет способствовать нормальному самочувствию больного. Этот режим обязательно включает в себя комплекс соответствующих упражнений, которые подбираются индивидуально лечащим врачом, как и предельно возможная нагрузка. Цель этих упражнений состоит в улучшении функции сердца. При этом важным является контроль не только врача, но и самого пациента, поскольку он должен понимать, что любое напряжение, приводящее к неприятным ощущениям, не является полезным. К таким неприятным ощущениям относятся усиленное сердцебиение, боли в сердце, одышку и т.д. Кроме того, вредным для больного являются любые возможные переутомления, посещение бани, принятие горячих ванн, отсутствие полноценного отдыха и т.д. Все вышеперечисленное способно вызвать состояние декомпенсации и привести к ухудшению самочувствия больного. Естественно, состоянию декомпенсации могут способствовать курение и употребление алкоголя. Что касается питания, то оно должно характеризоваться как умеренное и регулярное. На ночь есть не рекомендуется — последний прием пищи должен быть не менее чем за три-четыре часа до сна. Больному необходимо постоянно следить за своим организмом, не допускать полноты. Это связано с тем, что накопление излишнего количества жира приводит к увеличению нагрузки на сердце и затруднению кровообращения. Стоит отметить и тот факт, что профилактических мер, на сто процентов гарантирующих защиту от порока сердца, не существуют; однако своевременно распознать сбои в функционировании сердечно-сосудистой системе вполне возможно. Любому человеку старше сорока лет необходимо хотя бы ежегодно проходить ЭКГ (электрокардиограмму). Это касается и тех людей, которые ощущают себя полностью здоровыми.

Лабораторные и инструментальные исследования. В анализах крови при "синих" пороках выявляют снижение р а 0 2 и повышение Р а С0 2 , увеличение содержания эритроцитов, гематокрита и концентрации НЬ. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов - при "синих" пороках, левых - при "бледных". На ФКГ фиксируют систолические и диастолические шумы, типичные для каждого порока по форме, амплитуде, частотности, расположению и продолжительности. ЭхоКГ позволяет визуализировать дефекты перегородок, калибр крупных сосудов, распределение потоков крови .

При рентгенографии выявляют кардиомегалию, дефигурацию сердечной тени [митральная, со сглаженной "талией сердца", при открытом артериальном протоке, аортальная ("башмачок") при тетраде Фалло;], сужение сосудистого пучка во фронтальной плоскости и расширение его в сагиттальной (при транспозиции магистральных сосудов). При пороках, сопровождающихся переполнением малого круга (лёгочной гипертензией), усиливается сосудистый рисунок лёгких.

Диагноз и дифференциальная диагностика пороков сердца. Диагноз ВПС основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2-3 лет жизни) появлении утомляемости, одышки, цианоза, "сердечного горба", дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Измеряют АД на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальную диагностику в периоде новорождённости и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет ВПС дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также дифференцировать ВПС между собой.

Диагноз врожденного порока сердца основывается:

o на раннем (первые месяцы и годы жизни) появлении одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца;

o на отставании ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональности развития плечевого пояса и нижних конечностей;

o на наличии постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систолодиастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два года жизни .

Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрикулографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируются от фиброэластоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет - от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетодистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2 - 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований .

Порок сердца - давнее, сохранившееся до настоящего времени обозначение врожденного или приобретенного морфологического изменения клапанного аппарата, перегородок сердца и отходящих от него крупных сосудов. В данной главе будут рассмотрены приобретенные пороки сердца - состояния, развившиеся в течение жизни больного в результате заболеваний или травматических повреждений сердца.

Сущность заболевания состоит в том, что в результате укорочения створок клапана (недостаточность) или сужения отверстия (стеноз), часто сочетающихся с изменениями подклапанного аппарата (укорочение и деформация сухожильных хорд и сосочковых мышц), возникают расстройства внутрисердечной гемодинамики с последующим развитием компенсаторной гиперфункции и гипертрофии соответствующих камер сердца. В дальнейшем в результате нарушения сократительной функции миокарда возникают расстройства в том или ином круге кровообращения. Таким образом, при прогрессировании клапанного поражения пороки сердца закономерно проходят несколько стадий. В связи с этим клиническая картина болезни при одном и том же пороке сердца у разных больных будет существенно различаться.

Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50-70%, по данным различных авторов), несколько реже - аортального (8-27%).

Изолированные пороки трехстворчатого клапана встречаются не чаще чем в 1% случаев, однако в комбинации с пороками других клапанов поражение данного клапана отмечено примерно у половины больных.

Характер поражения клапана (недостаточность или стеноз отверстия) накладывает отпечаток на течение болезни. Причины развития приобретенных пороков сердца весьма разнообразны, однако наиболее частой из них является ОРЛ у лиц молодого возраста, а также дегенеративные изменения ткани клапана и подклапанного аппарата с включением солей кальция (преимущественно у лиц пожилого возраста).

Название порока включает название пораженного клапана и отражает характеристику самого порока (недостаточность или стеноз отверстия). Перед названием порока указывают его происхождение (этиология), после названия - осложнения и стадию сердечной недостаточности (если она развивается).

В клинической картине заболевания выделяют 2 группы симптомов:

Прямые признаки порока, обусловленные нарушением функционирования клапанного аппарата (так называемые клапанные признаки);

Косвенные признаки порока, обусловленные компенсаторной гипертрофией и дилатацией соответствующих камер сердца, а также нарушением кровообращения в различных сосудистых областях.

Прямые (клапанные) признаки выступают критериями наличия того или иного порока сердца. Их обнаружение позволяет поставить диагноз поражения клапана. Наличие косвенных признаков указывает на тяжесть поражения клапана и степень расстройства гемодинамики. Однако наличие лишь косвенных признаков не дает оснований для постановки диагноза порока сердца.

Пороки митрального клапана Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) - патологическое состояние, при котором створки двустворчатого клапана не закрывают полностью митральное отверстие, и во время систолы желудочков происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (так называемая митральная регургитация). Это возможно в двух ситуациях.

Во время систолы желудочков происходит неполное смыкание створок митрального клапана вследствие органического их изменения в виде укорочения, сморщивания, что часто сочетается с отложением солей кальция в ткань клапана, а также вследствие укорочения сухожильных хорд. В этом случае говорят о клапанной недостаточности.

Митральная регургитация возникает вследствие нарушения слаженного функционирования митрального «комплекса» (фиброзное кольцо, сухожильные хорды, сосочковые мышцы) при неизмененных створках клапана. В этом случае говорят об относительной митральной недостаточности.

Относительная митральная недостаточность возникает вследствие разнообразных причин:

При расширении полости левого желудочка створки митрального клапана не могут полностью закрыть предсердно-желудочковое отверстие;

Створки митрального клапана во время систолы левого желудочка могут прогибаться в полость левого предсердия - синдром пролабирования митрального клапана;

При дисфункции сосочков мышц в результате их ишемии, кардиосклероза;

Вследствие разрыва сухожильных хорд, соединяющих клапаны с сосочковыми мышцами;

При кальцинозе клапанного фиброзного кольца, затрудняющем его сужение во время систолы желудочков.

Изолированная митральная недостаточность встречается редко. Значительно чаще она комбинируется со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (митральным стенозом).

Этиология

Митральная недостаточность может быть вызвана:

Дегенеративными изменениями ткани клапана с отложением солей кальция;

Диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный полиартрит, СКВ, склеродермия);

Травматическим отрывом створки клапана.

В последние годы роль ОРЛ как причины развития митральной недостаточности неуклонно падает. Так, по данным Европейского исследования по порокам сердца (2001), ревматическое происхождение митральной недостаточности отмечено в 14,2%, тогда как дегенеративный кальциноз был причиной в 61,3% случаев.

Патогенез

Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В левом предсердии накапливается большее количество крови, в результате чего развивается его дилатация. В левый желудочек также поступает увеличенное количество крови, что обусловливает его дилатацию и компенсаторную гипертрофию. Дополнительное растяжение кровью предсердия ведет к повышению давления в его полости и гипертрофии миокарда. Порок длительное время компенсируется за счет работы мощного левого желудочка. В дальнейшем при ослаблении сократительной функции левого желудочка в полости левого предсердия повышается давление, ретроградно передающееся на легочные вены, капилляры, артериолы. Возникает так называемая венозная («пассивная») легочная гипертензия, приводящая к умеренной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. С ростом давления в малом круге кровообращения и развитием дистрофических изменений в миокарде правого желудочка снижается его сократительная функция, и возникают застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина

Наличие и выраженность признаков определяют клиническую картину порока.

Прямые или «клапанные» признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана.

Косвенные или «левосердечные» признаки, обусловленные компенсаторной гиперфункцией левого желудочка и левого предсердия с последующим развитием дилатации и гипертрофии.

Признаки «пассивной» легочной гипертензии.

Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На первом этапе диагностического поиска в период компенсации порока у больного может не быть никаких жалоб. Больные могут выполнять большую физическую нагрузку, и порок у них часто обнаруживают совершенно случайно (например, во время профилактического осмотра).

При снижении сократительной функции левого желудочка, принимающего участие в компенсации порока и развитии легочной гипертензии, больные жалуются на одышку при физической нагрузке и на сердцебиение. Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызвать приступы сердечной астмы, а также одышку в покое.

У некоторых больных при развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с небольшим количеством мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). При нарастании правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки и боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.

Часто у больных наблюдаются боли в области сердца. Характер болей различен: ноющие, колющие, давящие; связь их с физической нагрузкой не всегда удается обнаружить.

При достаточном количестве жалоб можно сделать вывод лишь о наличии нарушения кровообращения в малом круге, однако о причине этих нарушений (т.е. о наличии порока) можно судить только на следующем этапе диагностического поиска.

На втором этапе диагностического поиска следует, прежде всего, выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митральной недостаточности: систолический шум над верхушкой сердца в сочетании с ослаблением I тона. Эти симптомы непосредственно связаны с нарушением функционирования митрального клапана: ослабление (иногда полное отсутствие) I тона объясняется отсутствием «периода замкнутых клапанов»: систолический шум возникает вследствие прохождения обратной волны крови (волна регургитации) из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Интенсивность систолического шума варьирует в широких пределах и обусловлена обычно выраженностью дефекта клапана. Тембр шума различный: мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Лучше всего выслушивается шум в области верхушки сердца и более отчетливо в положении больного на левом боку при задержке дыхания в фазе выдоха, а также после физической нагрузки. После приема нитроглицерина шум ослабевает. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум).

При аускультации в случаях резко выраженной митральной недостаточности над верхушкой сердца можно услышать III тон, который появляется вследствие колебаний стенок левого желудочка при поступлении увеличенного количества крови из левого предсердия. Этот III тон всегда сочетается со значительным ослаблением I тона и выраженным систолическим шумом. Иногда III тон может выслушиваться у молодых здоровых людей, но в этом случае I тон звучный, а при наличии систолического шума (обычно функционального происхождения) он нерезко выражен, короткий, мягкого тембра и обычно исчезает при физической нагрузке.

Иногда III тон принимают за «тон открытия митрального клапана» при стенозе митрального отверстия, однако тон открытия митрального клапана обязательно сочетается с усилением I тона и диастолическим шумом (т.е. клапанными признаками митрального стеноза). При незначительно выраженной недостаточности митрального клапана III тон не выслушивается.

На втором этапе диагностического поиска также определяют косвенные признаки, указывающие на выраженность порока сердца и нарушение кровообращения в различных сосудах. К ним относят гипертрофию и дилатацию левого желудочка и левого предсердия, признаки легочной гипертензии и застойных явлений в большом круге кровообращения. Степень увеличения левого желудочка и левого предсердия соответствует степени митральной регургитации. Увеличение левых отделов сердца может быть выявлено при осмотре и пальпации области сердца: смещение верхушечного толчка влево (при значительной дилатации левого желудочка) и вниз, а также при перкуссии (смещение левой границы латерально за счет расширения левого желудочка, а верхней границы вверх за счет дилатации левого предсердия).

При снижении сократительной способности левого желудочка и развитии легочной гипертензии выявляют соответствующие симптомы: акцент II тона над легочной артерией в сочетании с его расщеплением (это объясняется небольшим запаздыванием легочного компонента тона, а также более ранним закрытием аортального клапана вследствие того, что левый желудочек опорожняется через два отверстия). Легочная гипертензия приводит к развитию компенсаторной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка, что может обусловить появление пульсации в эпигастральной области (усиливается на высоте вдоха). При выраженных нарушениях кровообращения в малом круге может отмечаться акроцианоз вплоть до развития типичного facies mitralis.

В случае снижения сократительной функции правого желудочка обнаруживают признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение печени, набухание шейных вен, отеки на стопах и голенях. Пульс и АД обычно не изменены.

На третьем этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвенные признаки.

ФКГ дает подробную характеристику систолического шума и измененных тонов. Систолический шум возникает вместе с начальными осцилляциями I тона и занимает всю систолу или большую ее часть, амплитуда кривой шума тем больше, чем более выражена недостаточность клапана. При записи с верхушки сердца в выраженных случаях порока амплитуда I тона значительно уменьшается, I тон может полностью сливаться с систолическим шумом. Интервал QI тон может оказаться увеличенным до 0,07-0,08 с в результате увеличения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания закрытия створок митрального клапана.

Лучше записывается III тон с верхушки сердца - в виде 2-4 редких осцилляций. Следует подчеркнуть, что интервал между записью II и III тонов не менее 0,12 с. Это очень важный признак для дифференциации III тона и тона открытия, наблюдаемого при митральном стенозе.

На ЭКГ при данном пороке выявляют весьма различные признаки в зависимости от выраженности клапанного дефекта и степени повышения давления в малом круге кровообращения.

При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может остаться неизмененной. В более выраженных случаях наблюдают признаки гипертрофии левого предсердия:

Появление двухвершинного зубца Р в отведениях I, aVL, V 4 -V 6 , причем вторая вершина, отражающая возбуждение левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением правого предсердия;

В отведении V 1 резко увеличивается по продолжительности и амплитуде вторая (негативная) фаза зубцаР;

По мере увеличения степени гипертрофии зубец Р удлиняется и превышает 0,10 с.

Признаки гипертрофии левого желудочка:

Увеличение амплитуды зубца R в отведениях V 4 -V 6 и зубцаS в отведениях V -V;

В отведениях V 4 -V 6 , реже в V 1 и aVL сегментST снижается, а зубецТ изменяет свою форму (его амплитуда снижается, затем он становится изоэлектричным и, наконец, двухфазным и негативным).

При развитии выраженной легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения амплитуды зубца R в отведениях V 1 -V 2 , и ЭКГ становится характерной для гипертрофии обоих желудочков.

ЭхоКГ выявляет увеличение полости левого предсердия и левого желудочка. Этот метод также выявляет кальциноз митрального клапана. При допплерЭхоКГ определяют прямые признаки порока - заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. По величине струи регургитации выделяют 4 степени выраженности порока.

I степень - незначительная - длина струи регургитации до 4 мм (от основания створок митрального клапана).

II степень - умеренная, струя регургитации равна 4-6 мм.

III степень - средняя, струя регургитации равна 6-9 мм.

IV степень - выраженная, струя регургитации более 9 мм.

Наконец, этот метод выявляет величину трансмитрального градиента давления.

При рентгенологическом обследовании обнаруживают увеличение левого предсердия (смещение контрастированного пищевода предсердием по дуге большого радиуса, выбухание третьей дуги на левом контуре сердца), а также левого желудочка (закругление четвертой дуги на левом контуре сердца, уменьшение ретрокардиального пространства). В случае развития легочной гипертензии отмечается расширение корней легких с нечеткими контурами, сосудами, прослеживаемыми до периферии легочных полей. Увеличение правого желудочка как реакции на повышение давления в легочной артерии выражено обычно нерезко, так как легочная гипертензия при данном пороке не достигает больших степеней.

Течение

Течение недостаточности митрального клапана отличается большим разнообразием. Ни при одном другом пороке не бывает такой вариабельности клинической картины: часть больных, страдающих пороком на протяжении многих лет, переносят большую физическую нагрузку, а другая часть больных страдают выраженной одышкой и тяжелой правожелудочковой недостаточностью. При умеренно выраженной регургитации и отсутствии серьезного поражения миокарда в результате повторных атак ОРЛ больные могут длительное время оставаться трудоспособными. Резко выраженная митральная недостаточность быстро приводит к развитию сердечной недостаточности. В течение порока можно выделить три периода.

Первый период: компенсация «клапанного» дефекта усиленной работой левого предсердия и левого желудочка. Это длительный период хорошего самочувствия больных и отсутствия симптомов сердечной недостаточности.

Второй период: развитие «пассивной» (венозной) легочной гипертензии вследствие снижения сократительной функции левых отделов сердца. В этот период появляются характерные симптомы нарушения кровообращения в малом круге в виде одышки (при нагрузке и в покое), кашля, иногда кровохарканья и приступов сердечной астмы. Этот период длится относительно недолго, так как застойные явления в малом круге кровообращения быстро прогрессируют и правый желудочек не успевает приспособиться к новым условиям функционирования.

Третий период: правожелудочковая недостаточность со всеми характерными симптомами в виде увеличения печени, отеков, повышения венозного давления.

Осложнения

Основные осложнения порока связаны с развитием легочной гипертензии и дилатацией левого предсердия. К ним относятся:

Кровохарканье и отек легких;

Нарушения сердечного ритма в виде фибрилляции предсердий (МА) и суправентрикулярной экстрасистолии;

Тромбоэмболические осложнения (тромбоз левого предсердия с эмболией в почки, мезентериальные сосуды и сосуды головного мозга).

Диагностика

Диагноз митральной недостаточности может быть поставлен при обнаружении прямых (клапанных) признаков порока, подкрепляемых косвенными (при этом аускультативные симптомы - наиболее важные). Увеличение левого желудочка и левого предсердия - менее яркие симптомы, особенно в начальной стадии порока; они становятся выраженными лишь при прогрессировании порока и длительном его существовании. Значительную помощь оказывает допплеровская ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике митральной недостаточности необходимо иметь в виду следующее.

У здоровых может выслушиваться функциональный систолический шум над верхушкой сердца, но чаще он определяется над основанием. В отличие от больных с пороком сердца у таких лиц не изменены тоны сердца, нет косвенных признаков порока (увеличение левого предсердия и левого желудочка), шум мягкого тембра изменчив по интенсивности. На ФКГ амплитуда шума невелика, шум начинается позднее, чем при пороке сердца, менее продолжителен, I тон имеет нормальную амплитуду.

При «митрализации» в течение заболеваний, сопровождающихся резким расширением полости левого желудочка и растяжением фиброзного кольца митрального отверстия (ГБ, постинфарктная аневризма левого желудочка, диффузный миокардит тяжелого течения, ДКМП и пр.), над верхушкой выслушивается систолический шум, обусловленный относительной митральной недостаточностью. Однако, в отличие от порока сердца, при этих заболеваниях отмечают умеренное увеличение левого предсердия, не соответствующее гораздо большей степени увеличения левого желудочка. Кроме того, дифференциации помогает анализ всей клинической картины.

Систолический шум на верхушке сердца может выявляться при синдроме пролапса митрального клапана. Этот синдром состоит в выбухании створок клапана в полость левого предсердия, что обусловливает регургитацию крови. В отличие от митральной недостаточности, при пролапсе I тон не изменен, в период систолы определяется добавочный тон (мезосистолический щелчок), систолический шум приходится на вторую половину систолы, что отчетливо выявляется на ФКГ; шум этот регистрируется между мезосистолическим щелчком и II тоном. При переходе больного в вертикальное положение или после приема нитроглицерина шум усиливается, в то время как прием бета-адреноблокаторов приводит к ослаблению шума. ЭхоКГ окончательно разрешает диагностические трудности, выявляя пролапс митрального клапана.

Систолический шум над верхушкой сердца может выслушиваться и при других пороках (стеноз устья аорты, трикуспидальная недостаточность).

Лечение

Специальных методов консервативного лечения больных с данным пороком сердца не существует. При развивающейся сердечной недостаточности, а также нарушении сердечного ритма лечение проводят согласно общепринятым методам.

Хирургическое лечение (протезирование митрального клапана) показано при недостаточности митрального клапана III и IV степеней (даже при удовлетворительном состоянии больного), а также при признаках дисфункции левого желудочка (падение сердечного выброса, конечном систолическом размере более 45 мм).

Перкуторно у детей с компенсацией границы тупости сердца не расширены.

Рис. 105. Схема фонокардпограммы при недостаточности двустворчатой заслонки (из книги Dieckhoff).
а — систолический шум; б — лентообразный шум; I — первый тон сердца; II — второй тон сердца.

Хорошая адаптация детского сердца вначале практически не понижает работоспособности и активности ребенка.

Декомпенсация появляется после вспышки ревмокардита или после интеркуррентных болезней.

При «чистом» стенозе лицо бледное, появляется акроцианоз. Дальнейшие симптомы зависят от степени стеноза.

Характерны хлопающий I тон (если нет острого кардита), пре-и протодиастолический шумы (рис. 106).

Рис. 106. Схема ФКГ при стенозе двустворчатой заслонки (из книги Dieckhoff).
I—первый тон сердца; II—второй тон сердца; НА — тон аорты; IIP — тон легочного ствола; после него тон открытия двустворчатой заслонки.

При рентгенологическом исследовании в состоянии компенсации границы сердца нормальные, даже уменьшенные.

В дальнейшем отмечается расширение левого предсердия. Тень ворот легких расширена, выражен рисунок легких.

У маленьких детей и при небольшом пороке эти симптомы могут отсутствовать.

Рис. 107. Схема ФКГ при недостаточности аорты (из книги Dieckhoff). I—первый тон сердца; II — второй тон сердца.

ЭКГ указывает на перегрузку левой половины сердца. В состоянии компенсации зубец Т\ у детей положительный.

Пороками сердца называют врождённые или приобретённые патологии клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается нормальный ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца.

По этиологии возникновения различают:

Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие.

Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС , сифилиса и других заболеваний.

По локализации различают:

Порок митрального клапана - изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
Порок аортального клапана - патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
Порок трикуспидального клапана - нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют "порок трёхстворчатого клапана", но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан - аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
Порок лёгочного клапана - это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) - это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки - патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

верхней - sinus venosus,
средней - ostium secundum
и нижней части - ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки - нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

верхней - мембранозный,
средней - мышечный
и нижней части - трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) - критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям.
Декстрокардия - неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит "обратное" расположение исходящих и входящих сосудов.

Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

Тетрада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего-родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
Триада Фалло - сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего-родки.
Пентада Фалло - сочетание дефекта меж-предсердной перегородки и тетрады Фалло.
Аномалия Эбштейна - очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

Стеноз - сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
Атрезия - отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
Коарктация - то же что и стеноз.
Недостаточность или дефекты - недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

Различают два основных вила:

1. дефекты обструкции - это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы
2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой.

Гипоплазия - недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.

Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.
Комбинация - это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее.

В соответствии с гемодинамикой различают:

I степени - незначительные изменения.
II степени - умеренные изменения.
III степени - резкие изменения.
IV степени - терминальные изменения.

Также по гемодинамике различают:

Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Среди белых пороков различают четыре вида:

При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца - это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:

С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов.
С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Диагностика

Для диагностики используют по показаниям:

УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение

Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). При чём терапевтическое лечение является вспомогательным-симптоматическим и только оперативная терапия считается в большей степени радикальной.

Прогноз

Прогноз лечения зависит от многих факторов и рассматривается при каждом пороке отдельно. Но в любом случае, главным фактором положительного прогноза является раннее обращение и назначение радикального адекватного лечения.