Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

) - Acest stare patologică, caracterizată printr-o creștere a excitabilității neuromusculare și o tendință la convulsii clonice. Se observă în principal la copiii de la 3 luni până la 2 ani. Băieții se îmbolnăvesc mai des.

Spasmofilia apare ca urmare a unei încălcări în corpul copilului a metabolismului calciu-fosfor (o scădere a conținutului de calciu din sânge). Există forme ascunse (latente) și vizibile (manifeste) de spasmofilie. Spasmofilie ascunsă uneori devine evident dacă copilul primește doze mici de vitamina D; boala este într-o anumită legătură cu rahitismul (vezi).

Spasmofilie ascunsă caracterizată prin apariția la copil tulburarea somnului, neliniște motorie, teamă, transpirație crescută, precum și diverse tulburări tract gastrointestinal. La examinarea unui copil, un număr de trasaturi caracteristice sub formă de simptome Chvostek, Trousseau, Lust și Erb.

Semnul lui Chvostek (fenomen facial) - atunci când bateți ușor obrazul cu un deget între arcul zigomatic și colțul gurii, apar zvâcniri fulgerătoare ale gurii, nasului și pleoapelor. Simptomul trousseau - atunci când fasciculul neurovascular de pe umăr este comprimat, apare o contracție convulsivă a mușchilor mâinii și acesta ia poziția „mânii obstetricianului”. Fenomenul Lyust - atunci când bate sub cap peroneu există abducție rapidă și flexie ușoară a piciorului. Simptomul Erb sau excitabilitatea neuromusculară galvanică crescută - când catodul este deschis cu un curent de 3-2 și chiar 1 mA, iritația nervului din cot este însoțită de contracția musculară și flexia degetelor.

Spasmofilia explicită se manifestă sub formă de laringospasm - un spasm al glotei, care apare uneori în timpul plânsului și al plânsului copilului; laringospasmul se manifestă prin dificultăți de respirație (inhalare), uneori oprirea respirației; Pot apărea atacuri repetate în timpul zilei. Mai puțin frecvent observate sunt carpopedul („mâna obstetricianului”) și crizele de mușchi faciali. Cea mai severă formă de spasmofilie apare sub formă și se manifestă ca convulsii clonice generale cu pierderea cunoștinței. Se observă contracţii convulsive ale muşchiului inimii cu posibil stop cardiac şi moarte subita. În afara atacurilor, persistă excitabilitatea neuromusculară crescută, simptome pozitive Khvostek, Trousseau, Lusta. O formă evidentă de spasmofilie poate dura de la câteva zile până la 2-3 săptămâni.

Diagnosticul se face pe baza simptomelor enumerate și a datelor biochimice. Este important să se identifice cu promptitudine forma ascunsă de spasmofilie.

– boala copiilor vârstă fragedă, caracterizată printr-o încălcare metabolismul mineral, excitabilitate neuromusculară crescută, o tendință la afecțiuni spastice și convulsive. Spasmofilia latentă se manifestă prin contracția mușchilor feței, mâinii („mâna obstetricianului”), scurtă oprire respirație ca răspuns la provocări; spasmofilia evidentă apare sub formă de laringospasm, spasm carpopedși eclampsie. Diagnosticul de spasmofilie este confirmat de prezența hipocalcemiei, hiperfosfatemiei și a unei conexiuni cu rahitismul. Tratamentul spasmofiliei include asistență cu convulsii generale și laringospasm, prescrierea de suplimente de calciu și terapia adecvată pentru rahitism.

Informații generale

Spasmofilia (tetania infantilă) este o afecțiune calciopenică însoțită de o stare spastică a mușchilor feței, laringelui, membrelor și convulsii clonice sau tonice generale. Spasmofilia este detectată în principal la vârsta de 3 luni până la 2 ani, adică în aceeași categorie de vârstă ca și rahitismul, cu care tetania infantilă are o legătură etiologică și patogenetică. Cu doar câțiva ani în urmă, spasmofilia în pediatrie era destul de comună, dar scăderea frecvenței forme severe rahitismul a dus la scăderea numărului de cazuri de tetanie infantilă. Spasmofilia se dezvoltă la 3,5 - 4% dintre copiii care suferă de rahitism; ceva mai des la băieți.

Manifestările clinice ale spasmofiliei sub formă de laringospasm sau convulsii generale cu pierderea conștienței și stop respirator necesită ca oricine să medic specialist iar părinților capacitatea și dorința de a oferi copilului lor asistență de urgență. O stare tetanoidă prelungită poate provoca leziuni ale sistemului nervos central, întârzierea mintală ulterioară a copilului și, în cazuri grave, moartea.

Cauzele spasmofiliei

Spasmofilia este tulburare specifică metabolismul calciu-fosfor care însoțește cursul rahitismului moderat sau sever. Patogenia spasmofiliei se caracterizează printr-o scădere a concentrației totale și calciu ionizat sânge pe fondul hiperfosfatemiei și alcalozei. O creștere a nivelului de fosfor anorganic din sânge poate fi facilitată prin hrănirea unui copil Laptele vacii Cu concentrație mare fosfor și excreția insuficientă a excesului de fosfor de către rinichi; hipoparatiroidism. Pe lângă metabolismul calciu-fosfor, în spasmofilie se observă hiponatremia, hipocloremia, hipomagnezemia și hiperkaliemia.

Clinica de spasmofilie se dezvoltă de obicei la începutul primăverii cu debutul Vreme insorita. Expunerea intensă la UV la pielea copilului determină o creștere bruscă a concentrației sanguine de 25-hidroxicolecalciferol, un metabolit activ al vitaminei D, care este însoțită de suprimarea funcției. glande paratiroide, modificări ale pH-ului sângelui, hiperfosfatemie, depuneri crescute de calciu în oase și o scădere critică a nivelului acestuia în sânge (sub 1,7 mmol/l).

Hipocalcemia determină o excitabilitate neuromusculară crescută și disponibilitate convulsivă. În aceste condiții, orice iritanți (frică, plâns, emoții puternice, vărsături, căldură, infecții intercurente etc.) pot provoca un atac convulsiv la un copil.

S-a observat că la copiii care primesc alăptarea, spasmofilia nu se dezvoltă aproape niciodată. Grupul de risc include bebelușii prematuri, copiii hrăniți cu biberonul și cei care trăiesc în condiții sanitare și igienice nefavorabile.

Clasificarea spasmofiliei

Depinzând de curs clinic distinge între formele latente (ascunse) și cele manifeste (fatite) de spasmofilie, în timp ce trecerea tetaniei latente la tetania deschisă nu este exclusă.

Spasmofilia latentă este detectată exclusiv când examen special folosind teste cutanate mecanice și galvanice. În acest caz, apar simptome caracteristice(Khvostek, Erba, Trousseau, Lyusta, Maslova).

Spasmofilia manifestă poate apărea sub formă de laringospasm, spasm carpoped și un atac de eclampsie.

Simptomele spasmofiliei

Forma latentă

curgere spasmofilie latentă precede întotdeauna deschis și poate dura câteva săptămâni sau luni. Copiii cu o formă latentă de spasmofilie au de obicei semne de rahitism: transpirație crescută, tahicardie, vis urât, labilitate emoțională, anxietate crescută, frică, tulburări digestive. Prezența unei forme latente de spasmofilie este indicată de următoarele simptome:

• semnul lui Chvostek(sus și inferior) - zvâcnirea colțului ochiului sau gurii la atingerea arcului sau colțului zigomatic cu un ciocan sau degetul maxilarul inferior(adică punctele de ieșire ale ramurilor nervului facial);
• Semnul lui Trousseau- compresia fasciculului neurovascular brahial duce la contracție convulsivă mușchii mâinii, conducând-o în poziția „mânei obstetricianului”;
• semnul lui Lyust- lovirea în zona capului fibulei, în proiecția ieșirii nervul peronier, însoțită de flexia plantară și abducția piciorului în lateral;
• semnul lui Erb- când este iritat de curent galvanic<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• fenomenul Maslov– stimularea dureroasă (injecția) determină o întrerupere de scurtă durată a respirației la un copil care suferă de spasmofilie latentă (la copiii sănătoși această reacție este absentă).

Spasmofilie manifestă

Laringospasmul, ca manifestare a spasmofiliei evidente, se caracterizează printr-un spasm brusc al mușchilor laringieni, care se dezvoltă adesea în timp ce copilul plânge sau fără un motiv aparent. Un atac moderat de laringospasm este însoțit de ocluzie parțială a căilor respiratorii, paloare și respirație șuierătoare, care amintește de tusea convulsivă. În cazuri severe, apar cu închiderea completă a glotei, cianoză, transpirație rece, pierderea de scurtă durată a conștienței, apare apnee pentru câteva secunde, urmată de o expirație sonoră și respirație zgomotoasă; copilul se calmeaza si adoarme. Spasmul mușchilor laringieni cu spasmofilie poate reapare de mai multe ori pe parcursul zilei. În cazuri extreme, un atac de laringospasm poate duce la moartea copilului.

O altă manifestare a spasmofiliei evidente este spasmul carpoped - un spasm tonic al mușchilor mâinilor și picioarelor, care poate dura ore sau zile. În acest caz, există o flexie maximă a brațelor în articulațiile mari, aducând umerii la corp, flexia mâinilor (degetele sunt adunate într-un pumn sau îndoite ca „mâinile unui obstetrician” - degetele I, IV, V sunt îndoite ; degetele II și III sunt extinse); flexia plantară a piciorului, degetele de la picioare înfipte. Spasmul carpoped prelungit cu spasmofilie poate duce la umflarea reactivă a dorsului mâinilor și picioarelor.

În cazul spasmofiliei, pot apărea și spasme izolate ale mușchilor oculari (strabism tranzitoriu), ale mușchilor masticatori (trismus, rigiditate a gâtului) și ale mușchilor netezi (dificiență urinară și defecare). Cele mai periculoase sunt spasmele mușchilor respiratori, care duc la dispnee, bronhospasm și stop respirator, precum și spasme ale mușchilor inimii, care reprezintă o amenințare de stop cardiac.

Cea mai severă formă de spasmofilie manifestă este eclampsia sau un atac general de convulsii clonico-tonice. Dezvoltarea unui atac de eclampsie este precedată de contracții ale mușchilor faciali, apoi spasmele se răspândesc la membre și mușchii trunchiului. Convulsiile generale sunt insotite de laringospasm, insuficienta respiratorie, cianoza generala, pierderea cunostintei, spuma pe buze, urinare involuntara si defecatie. Durata unui atac de eclampsie poate varia de la câteva minute la ore. Această formă de spasmofilie prezintă un pericol în ceea ce privește stopul respirator sau cardiac.

La copiii din primele 6 luni. În viață, spasmofilia apare cel mai adesea sub formă de laringospasm și eclampsie; la o vârstă mai înaintată – sub formă de spasm carpoped.

Diagnosticul spasmofiliei

Cu o formă evidentă de spasmofilie, diagnosticul nu este dificil. Se ia în considerare prezența semnelor clinice și radiologice de rahitism, plângeri de spasme musculare și crampe. Pentru a identifica spasmofilia latentă, sunt efectuate teste cutanate mecanice sau galvanice adecvate pentru a evalua excitabilitatea neuromusculară. Un copil cu spasmofilie este examinat de un medic pediatru și de un neurolog pediatru.

Diagnosticul de spasmofilie este confirmat de un test de sânge biochimic care relevă hipocalcemie, hiperfosfatemie și alte dezechilibre electrolitice; test de sânge CBS (alcaloză).

Diagnosticul diferențial al spasmofiliei trebuie efectuat cu alte afecțiuni hipocalcemice, sindrom convulsiv, hipoparatiroidism adevărat, epilepsie, crupă falsă, stridor congenital, tuse convulsivă etc.

Tratamentul spasmofiliei

Un atac de laringospasm sau eclampsie necesită asistență de urgență a copilului, iar în caz de stop respirator și cardiac, măsuri de resuscitare. Pentru a restabili respirația spontană în timpul laringospasmului, stropirea feței copilului cu apă rece, scuturarea, bătuirea feselor, iritarea rădăcinii limbii și asigurarea accesului la aer proaspăt pot fi eficiente. Dacă este ineficientă, se efectuează respirație artificială și masaj cardiac indirect și se asigură un aport de oxigen umidificat.

Pentru orice manifestări de spasmofilie evidentă este indicată administrarea de anticonvulsivante (diazepam intramuscular, intravenos sau în rădăcina limbii, hidroxibutirat de sodiu intramuscular, fenobarbital oral sau rectal în supozitoare, hidrat de cloral în clisma etc.). De asemenea, este indicată administrarea intravenoasă a soluției de gluconat de calciu 10% și soluție intramusculară de sulfat de magneziu 25%.

Cu un diagnostic confirmat de spasmofilie, se organizează o pauză de apă timp de 8-12 ore, apoi până când simptomele spasmofiliei latente dispar complet, sugarii sunt transferați la hrănire naturală sau mixtă; copiilor mai mari li se prescrie o dietă cu carbohidrați (piureuri de legume, sucuri de fructe, ceai cu biscuiți, terci etc.).

Pentru a elimina hipocalcemia, gluconat de calciu este prescris pe cale orală. După normalizarea nivelului de calciu din sânge și dispariția semnelor de spasmofilie, se continuă terapia antirahitică. În perioada de recuperare sunt indicate gimnastică, masaj general și plimbări lungi în aer curat.

Prognostic și prevenire

Identificarea și eliminarea în timp util a tetaniei latente permite evitarea manifestării clinice a spasmofiliei. Dacă se acordă asistență în timp util pentru convulsii și corectarea adecvată a tulburărilor electrolitice, prognosticul este favorabil. În cazuri extrem de rare, în absența îngrijirii de urgență în timp util, moartea unui copil poate apărea din cauza asfixiei și stopului cardiac.

În principalele sale prevederi, prevenirea primară a spasmofiliei repetă prevenirea rahitismului. Alăptarea joacă un rol important în măsurile preventive. Prevenirea secundară a spasmofiliei constă în tratarea formei latente de tetanie, monitorizarea nivelului de calciu din sânge, administrarea profilactică de suplimente de calciu și efectuarea terapiei anticonvulsivante timp de 6 luni după un atac de convulsii.

Spasmofilia este o boală a copilăriei timpurii, care cu un tratament în timp util are un prognostic favorabil. Boala se dezvoltă rapid ca urmare a hipocalcemiei (lipsa de Ca în organism), în timp ce conținutul de vitamina D din sânge crește.

Dezvoltarea rapidă a spasmofiliei la copii este facilitată de tulburări ale glandelor paratiroide, scăderea nivelului de absorbție a calciului în intestin sau creșterea nivelului de excreție a calciului în urină. Crizele frecvente sunt declanșate de lipsa nivelurilor de Mg, Na, cloruri și vitamine B din sânge. Dacă sunt detectate cele mai mici simptome de spasmofilie, este necesar contactați urgent un neurolog pediatru. Într-un stadiu incipient, terapia medicamentoasă poate elimina simptomele și poate proteja copilul de consecințele negative în viitor. Din păcate, detectarea tardivă a spasmofiliei provoacă complicații grave pentru întregul corp și o deteriorare a calității vieții copilului. Tratamentul spasmofiliei presupune spitalizarea urgentă a pacientului.

Cauze

Principalele cauze ale spasmofiliei sunt următorii factori:

• exces de vitamina D (din cauza supradozajului medicamentului în timpul tratamentului sau ca urmare a expunerii prelungite la soare);
• alimentație proastă;
• înlocuitor al alăptării amestecuri artificiale;
• hrănirea unui sugar cu lapte de vacă;
• variat boală de rinichi, care cauzează probleme în procesarea mineralelor asociate cu depozite mari de calciu în urină;
• naștere prematură(de la 33 de săptămâni de sarcină);
• conditii sanitare si igienice de trai nefavorabile.

Crizele convulsive cu spasmofilie, de regulă, pot fi declanșate de stres, sunete puternice, lumină puternică etc.

Clasificare

Spasmofilia poate apărea sub două forme: latentă (ascunsă) și evidentă.

Forma latentă sugerează absența simptomelor severe. Primele semne de spasmofilie pot fi observate doar cu un diagnostic atent de către un neurolog cu experiență. Boala devine mai pronunțată sub influența factorilor însoțitori, inclusiv stresul, efortul excesiv și afectarea infecțioasă a organelor și sistemelor corpului. Durata medie a spasmofiliei într-o formă latentă - de la 2 la 6 luni. În absența diagnosticului și a tratamentului, boala devine manifestă.

La formă explicită se observă spasmofilie, spasticitatea glotei, pe fundalul căreia vocea copilului devine mai aspră, are dificultăți în a pronunța sunetele, procesul de fredonare este întrerupt și există o întârziere în dezvoltarea vorbirii. De asemenea, des apar spasme, mâinile și picioarele sunt într-o formă turtită, ascunsă, brațele sunt aduse la piept. Spasmele pot dura minute sau ore. De asemenea, cu această formă există respirație și bătăi ale inimii rapide, uneori întârzieri mari în respirație (apnee). În cazurile severe de spasmofilie, se observă crize convulsive, însoțite de eclampsie și pierderea cunoștinței. Uneori copilul adoarme imediat după o criză, dar spasmele musculare persistă. În astfel de cazuri, este necesară spitalizarea urgentă cu observație ulterioară de către un neurolog.

Simptome

Principalele semne ale bolii sunt:

• spasme musculare din diferite grupuri;
• degetele de la picioare ondulate în jos;
• „răsucirea” periilor;
• zvâcnirea membrelor;
• formarea necorespunzătoare a mâinii și a degetelor pe mâini;
• voce răgușită, respirație rapidă;
• transpirație crescută;
• la copii;
• excitabilitate neuromusculară crescută;
• scăderea concentrației;
• tulburări ale scheletului (curbura coloanei vertebrale, lobi frontali pronunțați, picioare în formă de O sau X, piept curbat);
• perturbarea procesului digestiv;
• somn slab;
• zvâcnirea mușchilor mimici;
• cianoză generală;
• sensibilitate crescută la durere.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica boala, se efectuează următoarele manipulări:

• examinare de către un neurolog;
• examinare de către un medic pediatru;
• teste galvanice cutanate;
• chimia sângelui;
• analize generale de sânge;
• analiza generală a urinei;
• încercări mecanice.

Diagnosticul spasmofiliei trebuie efectuat de către specialiști din domeniul pediatriei și neurologiei. Pe baza rezultatelor cercetării, se poate recomanda terapia optimă și prevenirea crizelor recurente.

Tratament

La copii, spasmofilia trebuie tratată exclusiv sub supravegherea unui medic. În cele mai multe cazuri, tratamentul într-un cadru spitalicesc cu monitorizare consecventă a pacientului este adecvat.

Metode de bază ale terapiei conservatoare:

• administrarea intravenoasă de soluții de magneziu și calciu;
• luarea de sedative;
• terapie dietetică(sugarii li se prescrie o „dietă cu ceai” timp de 6-12 ore, timp în care li se administrează ceai slab în cantități limitate, apoi se introduce lapte matern și produse lactate fermentate; copiilor adulți li se prescriu fructe și legume sub formă de piureuri, vitamine );
• administrarea unei soluții de hidrat de cloral (intramuscular sau printr-o clismă).

După finalizarea cursului, sunt prescrise măsuri preventive, inclusiv masaj, gimnastică și plimbări frecvente în aer curat.

Asistența urgentă în cazul unui atac de convulsii implică:

• așezarea copilului pe o suprafață orizontală plană, tare (podeu, canapea, masă);
• eliberarea pieptului de îmbrăcăminte;
• furnizarea directă de aer proaspăt;
• introducerea unui tub de respirație în gât;
• umezirea feței cu apă rece;
• masaj cardiac indirect;
• administrarea urgentă de medicamente anticonvulsivante.

Prevenirea bolilor

Prevenirea spasmofiliei include o serie de măsuri. În primul rând, este necesar să aveți o cuprinzătoare mese regulate, inclusiv lapte de băut, produse lactate fermentate, brânză de vaci, legume, carne menținând în același timp alăptarea. Dacă acest lucru nu este posibil, se prescriu amestecuri cu conținut optim de calciu, magneziu și fosfor. De asemenea, pentru copiii cu spasmofilie, preventiv luând vitamina D in primul an de viata (1 picatura pe zi), in timp ce vara si primavara se recomanda intreruperea administrarii acestei vitamine pentru a evita supradozajul. Necesar constant monitorizați nivelul calciului din sânge, luați suplimente de calciu în timp util. De asemenea, au un efect bun plimbările frecvente la aer curat și masajul terapeutic și preventiv. Pentru a preveni spasmofilia, copiii din primul an de viață ar trebui să fie supuși examinărilor lunare de către un medic pediatru; cel puțin o dată pe trimestru – cu un neurolog.

Prognoza

Dacă copilul a fost diagnosticat cu promptitudine și a primit un tratament cuprinzător, atunci prognosticul pentru spasmofilie pozitiv. Este foarte important să acordați asistență în timp util cu sindromul convulsiv, să corectați tulburările electrolitice din organism și să stabiliți o alimentație adecvată și regulată. În absența ajutorului, în special în timpul crizelor, copilul poate muri ca urmare a stopului cardiac sau a asfixiei.. Tratamentul spasmofiliei trebuie prescris exclusiv de un neurolog cu experiență, precum și prevenirea acestei boli după recuperare.

Ați găsit o greșeală? Selectați-l și apăsați Ctrl + Enter

Spasmofilia (tetania) este o boală caracterizată prin tendința unui copil în primele 6-18 luni de viață la convulsii și stări spastice, care sunt asociate patogenetic cu rahitismul.

Se observă mai ales la băieți, cel mai adesea la începutul primăverii, cu insolație crescută.

Spasmofilia a fost până de curând o boală destul de comună, dar în prezent, datorită scăderii atât a incidenței rahitismului, cât și a severității evoluției sale, este destul de rară. Manifestarea spasmofiliei sub forma unui atac acut de convulsii cu laringospasm, stop respirator și pierderea conștienței este una dintre acele afecțiuni la copii care necesită măsuri urgente de resuscitare. Un medic de orice profil trebuie să fie pregătit să ofere asistență imediată; în absența măsurilor necesare și a dezvoltării rapide a spasmofiliei, în cazuri excepționale, moartea este posibilă. O stare prelungită de tetanie poate duce la deteriorarea sistemului nervos central și la întârziere dezvoltare mentală copil.

ETIOLOGIE. Spasmofilia apare din cauza hipocalcemiei în curs de dezvoltare pe fondul dezechilibrului electrolitic și alcalozei, care este cauzată de o creștere rapidă, aproape bruscă a cantității de metabolit activ al vitaminei D din sânge. Această situație poate apărea cu administrarea imediată a unei doze mari de vitamina D2 sau D3 (metoda de tratament „impact”), precum și cu expunerea prelungită a unor suprafețe mari de piele goală la soarele de primăvară, a cărui radiație este deosebit de bogată în raze ultraviolete. Alte mecanisme pentru dezvoltarea hipocalcemiei sunt de asemenea importante, care pot fi cauzate de disfuncția glandelor paratiroide, scăderea absorbției de calciu în intestin sau creșterea excreției în urină.

Motive suplimentare pentru dezvoltarea pregătirii convulsive la copii includ scăderea nivelurilor sanguine de magneziu, sodiu, cloruri, vitamine B1 și B6.

PATOGENEZĂ. Spasmofilia este de obicei asociată patogenetic cu perioada de convalescență a rahitismului moderat sau sever. Supraproducția acută a formei active de vitamina D (1,25-(OH)2-D) suprimă funcția glandelor paratiroide, stimulează absorbția sărurilor de calciu și fosfor în intestin și reabsorbția acestora și a aminoacizilor în intestin. tubii renali (fig. 6).

Ca urmare, rezerva alcalină a sângelui crește rapid până când se dezvoltă alcaloza, iar hipofosfatemia existentă anterior este înlocuită brusc de hiperfosfatemie.

Calciul începe să se depună intens în oase, astfel încât nivelul său în sânge scade rapid la critic (sub 1,7 mmol/l). În același timp, nivelul de potasiu, un antagonist biologic al calciului, crește (deși relativ), și apar fenomene de hipoparatiroidism, alcaloză și hiperkaliemie. Hipocalcemia pe fondul nefavorabil al hipoparatiroidismului, alcalozei și hiperkaliemiei determină disponibilitatea convulsivă a copilului și o excitabilitate crescută a sistemului nervos și muscular. În aceste condiții, orice influență externă însoțită de frică, emoții puternice, plâns, febră mare, vărsături, precum și adăugarea unei boli intercurente poate provoca un spasm al anumitor grupe musculare sau convulsii clonico-tonice (Fig. 6).

CLASIFICARE ȘI IMAGINĂ CLINICĂ. Conform clasificării propuse de E.M. Lensky în 1945, disting două forme de spasmofilie - evidentă (manifestată) și latentă (ascunsă). În acest caz, spasmofilia evidentă se poate manifesta sub formă de laringospasm, spasm carpoped și eclampsie, uneori combinate între ele.

Laringospasmul este o îngustare acută a glotei care apare brusc în anumite circumstanțe. Spasmul moderat este însoțit de paloare și inhalare dificilă sonoră sau răgușită urmată de respirație zgomotoasă. Când glota este complet închisă, copilul devine albastru, se sperie, gâfâie după aer și transpirație rece. Posibilă pierdere a conștienței pentru o perioadă scurtă de timp. După câteva secunde, se aude o inhalare zgomotoasă, respirația este restabilită treptat, după care copilul adoarme cel mai adesea. Un atac de laringospasm se termină de obicei favorabil, dar poate recidiva, mai ales cu un tratament inadecvat. În cazuri extrem de rare, oprirea prelungită a respirației poate duce la moarte.

Spasmul carpopedal este o contractie tonica a muschilor mainilor si picioarelor. Membrele sunt îndoite la articulațiile mari, umerii sunt apăsați pe corp, mâinile sunt coborâte (flexie palmară), degetele sunt adunate într-un pumn sau, la flexia dorsală, degetele I, IV și V sunt extinse („mâna obstetricianului). "). Piciorul este într-o stare de flexie plantară, degetele sunt înfundate (pes equinus).

Spasmul carpoped variază ca durată. Se observă adesea la schimbarea hainelor unui copil și poate dispărea instantaneu sau poate dura câteva minute, ore și zile. În acest din urmă caz, umflarea reactivă a spatelui mâinii și a piciorului apare sub forma unui tampon elastic. Sunt posibile și spasme ale altor mușchi: ochii cu dezvoltarea strabismului tranzitoriu, mușchii masticatori cu trismus și rigiditatea gâtului etc. Deosebit de periculos este spasmul mușchilor respiratori, care duce la perturbarea ritmului respirației, întârzierea și oprirea acestuia, precum și a mușchiului inimii - cu amenințarea unui stop cardiac. Nu pot fi excluse spasmele mușchilor netezi, care provoacă tulburări de urinare și defecare cu aspect de scaune instabile.

Eclampsia este o formă rară și cea mai nefavorabilă de spasmofilie; se manifesta ca un atac de convulsii clonico-tonice, acoperind toti muschii voluntari si involuntari. Atacul începe cu tresărirea mușchilor faciali, apoi apar convulsii ale membrelor, rigiditatea mușchilor gâtului, apar laringospasm și tulburări de respirație și apare cianoza generală. Se pierde conștiința, apare spumă pe buze, urinare involuntară și defecare. În cazul convulsiilor prelungite, se observă o creștere a temperaturii corpului. Durata atacului variază de la câteva minute la câteva ore. În acest moment, poate apărea stop cardiac sau respirator. Copiii sub vârsta de un an au adesea convulsii clonice; la vârste mai mari se dezvoltă predominant cele tonice. În primele 6 luni de viață, se observă adesea o combinație de eclampsie și laringospasm; în a doua jumătate a anului predomină fenomenele de spasm carpoped.

Spasmofilia latentă, aparent, apare mult mai des decât spasmofilia evidentă și de obicei o precede. Atenția medicului trebuie atrasă asupra activității crescute a copilului, precum și asupra tremorului periodic al bărbiei și membrelor, zvâcnirea grupurilor musculare individuale, respirația neuniformă (dispnee) și spasmul carpoped tranzitoriu. Dacă semnele enumerate sunt prezente, este necesar să se efectueze studii suplimentare privind excitabilitatea mecanică și galvanică a mușchilor: determinați nivelul de calciu, fosfor, echilibrul acizilor și bazelor din sânge. Următoarele ar trebui considerate caracteristice spasmofiliei latente: simptomele Khvostek superioare și inferioare, constând în zvâcnirea colțurilor ochilor și gurii la atingerea cu degetul sau, respectiv, cu un ciocan, pe arcul zigomatic și unghiul maxilarului inferior. (la punctele de ieșire ale ramurilor nervului facial); Simptomul trousseau, i.e. apariția „mânii obstetricianului” atunci când este comprimată în zona mănunchiului neurovascular de pe umăr, lângă mușchiul biceps; Simptomul lui Lyust este flexia plantară a piciorului și abducția laterală la atingerea la locul de ieșire al nervului peronier de la capul peroneuului.

Un test biochimic de sânge care dezvăluie hipocalcemie, hiperfosfatemie și alcaloză ajută și el.

Spasmofilia este diagnosticată pe baza unui tablou clinic tipic sub formă de semne de excitabilitate neuromusculară crescută, care apar periodic contracții spastice ale grupelor musculare individuale (faciale, laringiene, respiratorii, scheletice). Diagnosticul este confirmat de prezența hipocalcemiei în combinație cu hiperfosfatemia, dezechilibrul electroliților din sânge și alcaloza. În plus, se ia în considerare vârsta copilului, perioada anului, precum și simptomele clinice și radiologice care indică o perioadă de convalescență a rahitismului.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAT. Spasmofilia este diferențiată de alte afecțiuni hipocalcemice însoțite de disponibilitate convulsivă sau convulsii. Aceasta este în primul rând tetania nou-născuților, care se dezvoltă în primele zile de viață ale unui copil din mai multe motive (inhibarea intrauterină a funcției glandelor paratiroide ale fătului de către hormonul paratiroidian al mamei, excesul de calciu în ea etc.) , precum și hipocalcemia secundară, care apare atunci când copilul este rapid transferat la hrănire artificială cu lapte de vacă. Este posibilă și o altă origine a hipocalcemiei secundare. Aceasta se referă la hipocalcemie cauzată de o scădere a conținutului de calciu ionizat în timpul alcalozei respiratorii pe fondul respirației forțate cu vărsături și diaree repetate, insuficiență renală cronică, tratamentul necontrolat al acidozei cu bicarbonat de sodiu și administrarea insuficientă de calciu (tetanie iatrogenă).

Este necesar să se excludă crizele febrile, care se observă la 14% dintre copii în primii patru ani de viață. Ele apar mai ales cu anomalii constituționale și encefalopatie posthipoxică, care este însoțită de un deficit de vitamine (B1, B6) și ATP, adică. tulburări ale metabolismului energetic și acidoză. Aparent, acest lucru destabiliza cu ușurință membranele celulare și are ca rezultat edem cerebral. Convulsiile care apar în timpul hipertermiei (peste 38,5 ° C) nu au nicio legătură cu perioada anului și manifestările rahitismului și nu sunt însoțite de modificări biochimice tipice în sânge.

Simptomele de tetanie ascunsă sau evidentă sunt caracteristice hipoparatiroidismului adevărat, congenital sau dobândit. Apar indiferent de vârsta copilului, perioada anului, prezența sau absența semnelor de rahitism și sunt însoțite de tulburări neurologice (hiperestezie, retard mintal, modificări EEG), tulburări oculare (blefarospasm persistent ca urmare a fotofobiei, opacificarea cristalinului) și tulburări intestinale (diaree persistentă, steatoree). Se remarcă, de asemenea, modificări ale trofismului pielii, părului și unghiilor, hipocalcemie severă și hiperfosfatemie semnificativă.

La hipoparatiroidismul fals, cauzat de lipsa de răspuns a aparatului tubular renal la hormonul paratiroidian secretat în mod normal de glandele paratiroide, există aceleași manifestări clinice și biochimice ca la hipoparatiroidismul adevărat. În plus, aspectul bolnavilor este caracteristic: o față rotunjită, statură mică, corpul îndesat, oase metacarpiene scurte, oase suplimentare și proiecții osoase de pinteni în metafize, calcificări în țesuturile moi. Trebuie amintit că sindromul tetanie la copii se observă și cu o scădere a nivelului de magneziu și a nivelului normal de calciu în sânge. Se dezvoltă în special la copiii ale căror mame au suferit de toxicoză a sarcinii, eclampsie în timpul nașterii sau au disfuncții endocrine. Manifestarea spasmofiliei sub formă de eclampsie necesită excluderea epilepsiei. Pentru a face acest lucru, sunt analizate datele de anamneză, EEG și parametrii biochimici ai sângelui.

TRATAMENT. Convulsiile clinico-tonice generale, laringospasmul si pierderea cunostintei cu stop respirator necesita masuri urgente de resuscitare: respiratie artificiala “gura la gura” sau “gura la nas”, organizarea luptei impotriva hipoxiei (inhalarea masca de oxigen 40%), administrarea de anticonvulsivante. Dintre acestea, cea mai eficientă este o soluție de seduxen 0,5% intramuscular sau intravenos: pentru copiii sub 3 luni - 0,3-0,5 ml; până la un an - 0,5-1,0 ml; până la 5 ani - 1,0-1,5 ml; până la 10 ani - 1,5-2,0 ml. Medicamentul are un efect imediat, dar efectul său este de scurtă durată - până la 30 de minute. Cu toate acestea, în acest timp este posibil să se efectueze cercetările necesare și să se clarifice originea convulsiilor. Medicamentul poate fi repetat sau administrat pe cale orală. În același scop, se prescrie o soluție 20% de acid gamma-hidroxibutiric (GHB) pe cale orală, rectală, intravenoasă, intramusculară. Doza medie este de 100 mg/kg (0,5 ml la 1 kg greutate corporală); la administrare repetată, doza este crescută. Efectul medicamentului se observă după administrarea intravenoasă după 3-10 minute, intramuscular după 10-20 minute și durează în medie 1,5-2 ore.Pentru afecțiuni convulsive prelungite, numărul de injecții poate fi de 4-6 pe zi. Un efect bun se obține prin administrarea simultană a ambelor medicamente, chiar și într-o singură seringă (pentru copiii cu vârsta de 1-2 ani - 0,5 ml de Seduxen și 2,0 ml de GHB intramuscular). Este posibil să se utilizeze clisme dintr-o soluție de hidrat de clor 2% încălzită la 38-40 ° C (20-30 ml), precum și o soluție de sulfat de magneziu 25% intramuscular (0,2 ml/kg cu 2 ml de 0,5-). 1% -a soluție de novocaină).

După o determinare de urgență a nivelului de calciu din sânge, se administrează intravenos o soluție 10% de clorură de calciu sau gluconat: copii sub 6 luni - 0,05 ml, până la 1 an - 0,5-1 ml, până la 3 ani - 1 -2 ml. Ulterior, se prescrie pe cale orală o soluție de clorură de calciu 5% sau 10%, câte 1 linguriță de 3 ori pe zi după mese cu lapte timp de 7-10 zile.

PREVENIRE. Prevenția primară include prevenirea, diagnosticarea precoce și tratamentul adecvat al rahitismului. Prevenția secundară vizează detectarea și tratarea în timp util a formei latente a bolii, precum și terapia anticonvulsivante post-convulsivă pe termen lung (timp de 6 luni - 1 an), barbiturice (luminale de 2-3 ori pe zi pentru copii până la 6 luni, 0,005 g, până la 1 an - 0,005-0,01 g, până la 3 ani - 0,01-0,075 g).

În plus, este necesar să se monitorizeze parametrii biochimici ai sângelui și să se prescrie periodic suplimente de calciu.

PROGNOZA. În cazul spasmofiliei, prognosticul este de obicei favorabil. Prevenția secundară organizată în mod corespunzător este de mare importanță în rezultatul manifestărilor sale severe. În cazuri rare, decesul poate apărea din cauza asfixiei cu laringospasm prelungit, stop cardiac sau respirator. Consecința eclampsiei prelungite poate fi o întârziere a dezvoltării mentale a copiilor. Până în al 2-3-lea an de viață al copilului, schimbul de calciu și fosfor se stabilizează, iar procesul patologic este eliminat.

Spasmofilia este o boală caracterizată prin apariția unor convulsii și stări spastice direct legate de hipocalcemia în sânge. În medicină, patologia se mai numește și tetanie. Este de obicei diagnosticată la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 și 18 luni.

Oamenii de știință au stabilit deja că spasmofilia este strâns legată de. Prin urmare, este considerată o boală a copilăriei, dar progresia ei la adulți nu este exclusă. Este de remarcat faptul că această patologie este foarte periculoasă, deoarece reprezintă o amenințare nu numai pentru sănătate, ci și pentru viața copilului. Prin urmare, la primele simptome, este important să începeți imediat acordarea de îngrijiri de urgență pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor (probleme de respirație, convulsii, tulburări de conștiență).

Etiologie

Principalul motiv pentru progresia spasmofiliei la copii este lipsa de calciu. Prin urmare, această boală începe adesea să progreseze atunci când:

• hipervitaminoza vitaminei D. Aceasta se observă de obicei în timpul tratamentului rahitismului;
• alimentatie inadecvata si dezechilibrata. Alimentatia joaca un rol extrem de important in dezvoltarea normala a unui copil, si mai ales in primele luni de viata lui. S-a constatat că spasmofilia progresează mai des la copiii care sunt hrăniți cu biberon;
• prematuritate. Riscul de a dezvolta boala crește de mai multe ori la copiii prematuri.

Este de remarcat faptul că această patologie progresează cel mai adesea primăvara, când lumina soarelui devine mai intensă. Cauza dezvoltării spasmofiliei în acest caz este hiperproducția de vitamina D în piele (sub influența luminii solare). Acest lucru este deosebit de periculos pentru acei copii care sunt tratați pentru rahitism și primesc deja această vitamină suplimentar.

Forme

Spasmofilia la copii apare sub 2 forme clinice:

• latent;
• explicit.

Forma latentă

În acest caz, simptomele spasmofiliei sunt practic absente. Ele pot fi identificate doar printr-o examinare specială. Acesta este cel mai mare pericol al formei latente - este posibil ca părinții să nu știe că copilul lor dezvoltă o patologie atât de periculoasă. Trecerea la o formă evidentă are loc după stres sever, boli de natură infecțioasă și alți factori provocatori.

Forma explicita

Această formă de spasmofilie apare în trei variante. Pot apărea unul dintre ele sau mai multe simultan:

• . Spasmul glotei apare acut. Lumenul laringelui poate deveni parțial îngustat sau complet blocat. Ca urmare, apar următoarele simptome: modificarea vocii, probleme de respirație. Atacul nu durează mult (aproximativ 2 minute). De regulă, după aceasta copilul adoarme calm;
• spasm al picioarelor și mâinilor. Clinicienii numesc, de asemenea, această afecțiune spasm carpoped. Simptome caracteristice: brațele sunt presate strâns pe corp, mâinile sunt hipertone și îndoite, membrele inferioare sunt și ele în poziție îndoită. Durata spasmului este de la câteva minute la câteva ore. Este necesară îngrijirea de urgență pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor periculoase;
• eclampsie. Cea mai severă variantă a tetaniei. În primul rând, apar următoarele simptome: respirație rară, copilul devine amorțit. Pe măsură ce boala progresează, împreună cu aceste simptome, se observă crampe ale întregului corp, mușcătura involuntară a limbii și urinarea. De obicei, un astfel de atac durează mai puțin de jumătate de oră, dar au existat cazuri în care a durat câteva ore. Este important să începeți imediat să oferiți îngrijire de urgență copilului dumneavoastră.

Simptome

Un pacient cu spasmofilie prezintă următoarele simptome:

• se observă contracții ale structurilor musculare pe brațe și picioare;
• spasme ale picioarelor și mâinilor;
• pot apărea convulsii în tot corpul. De obicei, acest proces este însoțit de mușcarea limbii, urinare involuntară și tulburări de conștiență;
• laringospasm;

Deoarece principalul motiv pentru progresia bolii este deficitul de vitamina D, care se observă cu rahitism, aceste simptome pot fi completate de semne ale acestei boli.

Boala la adulți

Spasmofilia la adulți este mult mai puțin frecventă decât la copii. Motivul care stă la baza progresiei acestei afecțiuni la adulți este necunoscut. Reprezentanții sexului frumos se îmbolnăvesc mai des. Factori de risc:

• tensiune nervoasă severă;
• prezența bolilor de natură infecțioasă;
• nașterea unui copil și perioada de alăptare;
• hemoragii;
• prezența neoplasmelor benigne și maligne în organism;
• extracția glandelor paratiroide.

Diagnosticare

Când apar primele semne care indică patologia, ar trebui să mergeți imediat la un pediatru sau un neurolog pediatru. Planul standard de diagnosticare este următorul:

• colectarea istoricului medical;
• inspecţie. Oferă medicului posibilitatea de a identifica semnele caracteristice ale rahitismului;
• pentru a evalua concentrația de calciu;

Tratament

Dacă apar simptome care indică laringospasm, este necesar să începeți imediat să acordați îngrijiri de urgență copilului:

• este așezat pe o suprafață plană și dură;
• dacă există îmbrăcăminte strânsă, aceasta trebuie desfăcută sau îndepărtată;
• Dacă este posibil, asigurați-i copilului aer curat;
• Este important în timpul îngrijirii de urgență să încercați să mențineți cât mai mult posibil un mediu calm pentru a nu speria copilul;
• Pielea de pe față este stropită cu apă rece;
• mucoasa nazală este iritată cu amoniac sau gâdilată cu un tampon de tifon.

Dacă începe un atac, trebuie să apelați imediat o ambulanță. Pentru a o ușura, specialiștii injectează într-o venă gluconat de calciu sau o soluție de clorură de calciu 10%. Toate acestea sunt efectuate sub monitorizarea constantă a ritmului cardiac. Dacă primul ajutor nu aduce rezultatele dorite, se efectuează intubarea traheală pentru a asigura normalizarea funcției respiratorii.

Cea mai severă complicație a spasmofiliei este stopul cardiac. În acest caz, ar trebui să începeți să efectuați un masaj cardiac indirect cât mai curând posibil. După ce atacul este oprit, copilul este prescris să ia vitamina D în doze medii timp de o lună ca tratament.

Complicații

Fără un tratament adecvat și în timp util, un copil poate avea:

• convulsii;
• disfuncție respiratorie.

Odată cu depistarea precoce a patologiei și restabilirea concentrației de calciu, prognosticul este pozitiv. Forma avansată a bolii reprezintă o amenințare gravă la adresa vieții și necesită îngrijiri de urgență imediate.

Prevenirea

Este mult mai ușor să previi patologia decât să o tratezi. Dacă respectați următoarele recomandări, puteți reduce semnificativ riscul de progresie a spasmofiliei:

• pentru copiii care sunt hrăniți artificial, este necesar să includă lapte natural de la donator în dieta lor;
• nutriție completă. Dieta include brânză de vaci, carne, lapte, morcovi, varză etc.;
• doza exactă de vitamina D.

Este totul corect din punct de vedere medical?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

Boli cu simptome similare:

Polineuropatia este un complex de tulburări caracterizate prin afectarea fibrelor nervoase motorii, senzoriale și autonome. Caracteristica principală a bolii este că un număr mare de nervi sunt implicați în procesul patogen. Indiferent de tipul de boală, se manifestă prin slăbiciune și atrofie a mușchilor extremităților inferioare sau superioare, lipsă de sensibilitate la temperaturi scăzute și ridicate și apariția unor senzații dureroase și incomode. Paralizia, totală sau parțială, este adesea exprimată.

Un adenom paratiroidian este o formațiune benignă mică, cu dimensiuni cuprinse între 1 și 5 cm, care poate sintetiza independent hormonul paratiroidian, provocând simptome de hipercalcemie la o persoană. Glandele paratiroide sunt situate pe suprafața posterioară a glandei tiroide, iar scopul lor principal este producerea hormonului paratiroidian, care participă la metabolismul calciu-fosfor în organism. Un adenom duce la producerea de mai mult hormon paratiroidian decât este necesar, ceea ce provoacă simptomele acestei boli.

Obstrucția intestinală este un proces patologic sever, care se caracterizează printr-o întrerupere a procesului de ieșire a substanțelor din intestine. Această boală afectează cel mai adesea persoanele care sunt vegetariene. Există ocluzie intestinală dinamică și mecanică. Dacă sunt detectate primele simptome ale bolii, trebuie să mergeți la chirurg. Numai el poate prescrie cu exactitate tratamentul. Fără ajutor medical în timp util, pacientul poate muri.