Test negativ pentru anticorpi la trombocite. Ce este trombocitopenia? La ce se folosește cercetarea?
Nume
Anticorpi la trombocite - identificarea anticorpilor plachetari specifici pentru diagnosticul diferential al sindromului hemoragic si trombocitopeniei.
Trombocitele- Acestea sunt celule sanguine care sunt responsabile de coagularea sângelui. Prezența anticorpilor la trombocite este asociată atât cu modificări cantitative, cât și calitative ale trombocitelor.
Legarea trombocitelor circulante de anticorpii direcționați împotriva antigenelor localizate pe suprafața lor (cel mai adesea glicoproteinele IIa-IIIb) duce la eliminarea lor accelerată de către macrofagele splenice prin fagocitoza mediată de receptorul Fc. Legarea IgG de membrana trombocitelor în curs de dezvoltare poate, într-o anumită măsură, perturba megacariocitopoieza.
Anticorpi la trombocite
Anticorpii antiplachetari sunt detectați în sânge în cazurile de purpură trombocitopenică idiopatică, trombocitopenie aloimună a nou-născuților (un studiu al serului matern este mai indicat) și purpură post-transfuzională. Prezența anticorpilor antiplachetari poate fi, de asemenea, asociată cu boli sistemice existente (de exemplu, lupus eritematos sistemic), infecții (de exemplu, HIV, virusul Epstein-Barr), boli limfoproliferative și boli neoplazice. Producerea de anticorpi antiplachetari poate fi declanșată prin administrarea anumitor medicamente (astfel de anticorpi se leagă de trombocite în prezența acestor medicamente).
Mulți pacienți pot avea diferite tipuri de anticorpi antiplachetari prezenți în același timp. Formarea de anticorpi antiplachetari are loc probabil în splină. Acest test examinează legarea specifică a imunoglobulinelor IgG din serul pacientului la un preparat de trombocite alogene fixate pe sticlă.
Testul detectează prezența anticorpilor aloimuni și autoimuni la trombocite, fără capacitatea de a distinge între aceștia, și astfel nu are specificitatea necesară pentru diagnosticul diferențial al trombocitopeniei imune și luarea deciziilor terapeutice adecvate. Rezultatele studiului trebuie interpretate în conformitate cu observațiile clinice, istoricul medical, datele din alte teste de laborator, pentru a exclude sau a identifica bolile concomitente și alte cauze de trombocitopenie.
Indicatii
Dacă este necesar, într-un complex de alte studii în diagnosticul trombocitopeniei imune - în cazul unei scăderi a numărului de trombocite confirmată în studii repetate (în absența altor anomalii la numărarea celulelor sanguine pe un frotiu) la pacienții fără clinică. manifestări ale altor boli sau factori care pot provoca trombocitopenie.
Pregătirea
Se recomandă donarea de sânge dimineața, între orele 8 și 12. Sângele se ia pe stomacul gol sau la 4-6 ore după ultima masă. Este permis să bei apă fără gaz și zahăr. În ajunul examinării, supraîncărcarea alimentară trebuie evitată.
Interpretarea rezultatelor
Unități de măsură: legende.
Valori de referință: titrul<1:10
Pozitiv:
- purpură trombocitopenică idiopatică (la peste 90% dintre pacienți);
- trombocitopenia imună a nou-născuților (ser matern);
- purpură post-transfuzie;
- refractaritatea plachetară cauzată de anticorpii HLA;
- anticorpi antiplachetari care apar în boli sistemice (inclusiv lupus eritematos sistemic);
- anticorpi împotriva trombocitelor cauzate de infecții (inclusiv HIV, virusul Epstein-Barr).
- Rezultate fals pozitive la pacienții cu trombocitopenie non-imună.
- lipsa anticorpilor antiplachetari;
- rezultate fals negative din cauza sensibilității insuficiente a metodei (capacitatea de legare a trombocitelor fixate poate diferi în comparație cu condițiile in vivo).
Autoanticorpi la trombocite– un indicator în diagnosticul afectarii trombocitelor autoimune, manifestată prin purpură trombocitopenică imună. Principalele indicații de utilizare: elucidarea cauzelor trombocitopeniei (scăderea numărului de trombocite din sângele periferic); semne clinice de purpură trombocitopenică; sindrom hemoragic cu manifestări cutanate - peteșii, purpură, echimoză; hemoragii la nivelul membranelor mucoase; sângerare din mucoasele - nazale, gingivale, din alveolele unui dinte extras; sângerare uterină; melena; hematurie.
Cea mai frecventă cauză a creșterii distrugerii trombocitelor este purpura trombocitopenică imună. Purpura trombocitopenică poate fi o boală independentă - așa-numita purpură trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof). Apare în principal la femei, apare adesea cu un curs cronic și apare ca urmare a unei scăderi accentuate a trombocitelor din sânge. Deoarece cauza anticorpilor este necunoscută, boala se numește idiopatică.
Formarea de autoanticorpi la trombocite, care se găsesc în serul sanguin a până la 90% dintre pacienții cu această boală, joacă un rol important în geneza bolii. Anticorpii rezultați se leagă de trombocite, ducând la întreruperea funcției lor, îndepărtarea prematură și distrugerea acestora în sistemul reticuloendotelial. Durata de viață a trombocitelor scade de la 10 zile normale la câteva ore.
Deoarece trombocitele joacă un rol important în procesele de coagulare a sângelui (formarea cheagurilor de sânge), tabloul clinic al bolii va fi dominat de sindroame hemoragice - apariția hemoragiilor. Caracterizat prin hemoragii polimorfe localizate asimetric de la peteșii mici până la hemoragii subcutanate extinse care apar spontan sau sub influența celei mai mici leziuni. Pot apărea sângerări ale membranelor mucoase ale gurii, nasului și tractului gastrointestinal. Sângerările pulmonare, renale și uterine apar mai puțin frecvent. Principala constatare hematologică de laborator este trombocitopenia. În unele cazuri, se observă leucocitoză moderată și neutrofilie. Retracția cheagurilor de sânge este redusă. Durata sângerării este crescută. Timpul de coagulare este normal.
Dezvoltarea purpurei poate fi și o complicație a diferitelor boli: infecția cu HIV și infecția cu virusul Epstein-Barr, cu lupus eritematos sistemic, la pacienții cu leucemie limfocitară cronică. Formarea anticorpilor antiplachetari poate fi provocată în mai multe cazuri prin utilizarea medicamentelor: unele antibiotice, diuretice, antiinflamatoare, sulfonamide, chinină, analgezice.
Determinarea anticorpilor la antigenele plachetare din sânge, utilizați pentru diagnosticul diferențial al sindromului hemoragic și al trombocitopeniei.
Sinonime rusă
Anticorpi la glicoproteinele plachetare, anticorpi pentru purpura trombocitopenică idiopatică.
SinonimeEngleză
Anticorpi antiplachetari, Abs.
Metodă de cercetare
Reacție indirectă de imunofluorescență.
Ce biomaterial poate fi folosit pentru cercetare?
Sânge venos.
Cum să vă pregătiți corect pentru cercetare?
- Nu fumați cu 30 de minute înainte de test.
Informații generale despre studiu
Anticorpii împotriva trombocitelor pot fi găsiți în multe boli, inclusiv purpura trombocitopenică idiopatică, trombocitopenia aloimună a nou-născutului, lupusul eritematos sistemic (LES), infecțiile bacteriene și virale (HIV, mononucleoza infecțioasă, sepsis) și, de asemenea, atunci când luați anumite medicamente. În prezent, au fost descrise mai multe antigene țintă pentru acești anticorpi, inclusiv glicoproteinele GPIIb/IIIa, GPIb/IX, GP5 și receptorul de trombopoietină.
Prezența anticorpilor la trombocite este asociată atât cu modificări cantitative cât și calitative ale trombocitelor. Pe de o parte, interacțiunea anticorpilor cu antigenele duce la distrugerea trombocitelor de către celulele sistemului reticuloendotelial din splină (și într-o măsură mai mică în ficat) și la apariția trombocitopeniei. Pe de altă parte, anticorpii care blochează glicoproteinele plachetare perturbă procesul de degranulare și aderență a trombocitelor, ducând la trombocitopatie. Manifestarea clinică a trombocitopeniei și trombocitopatiei este sângerarea crescută de severitate diferită - de la o erupție petechială minoră până la hemoragie intracerebrală extinsă.
Metodele de laborator joacă un rol principal în diagnosticarea bolilor asociate cu sindromul hemoragic. Anticorpii la trombocite sunt unul dintre testele incluse în algoritmul pentru diagnosticul diferenţial al sindromului hemoragic. Acest test are o importanță deosebită în următoarele situații clinice:
- Dacă se suspectează o combinație de purpură trombocitopenică autoimună și boli ale măduvei osoase. La pacienții cu trombocitopoieză afectată (de exemplu, leucemie limfocitară cronică), prezența anticorpilor la trombocite poate agrava trombocitopenia existentă. Detectarea anticorpilor la trombocite în această situație indică faptul că cauza trombocitopeniei nu este doar infiltrarea măduvei osoase de către celulele tumorale, ci și distrugerea autoimună a trombocitelor, ceea ce este important pentru alegerea tacticii de tratament. Un alt semn clinic și de laborator al trombocitopeniei autoimune este megacariocitopoieza reactivă în măduva osoasă.
- În prezența purpurei trombocitopenice idiopatice, rezistentă la terapia de prima și a doua linie. Pentru pacienții care primesc tratament cu terapie de linia a 3-a, se recomandă repetarea determinării anticorpilor plachetari și a numărului de trombocite pentru a evalua eficacitatea tratamentului.
- Trombocitopenie indusă de medicamente. Utilizarea multor medicamente este asociată cu dezvoltarea trombocitopeniei. Pentru unele dintre ele (heparină, chinină/chinidină, teicoplanină), a fost dovedită natura autoimună a trombocitopeniei induse de medicamente. Dacă trombocitopenia apare în timpul administrării unuia dintre aceste medicamente, poate fi necesar un test de anticorpi plachetari pentru a determina dacă trebuie întrerupt tratamentul cu medicamentul.
Trebuie remarcat faptul că testarea anticorpilor plachetari nu este un test de rutină pentru purpura trombocitopenică idiopatică suspectată, care se datorează în principal lipsei de specificitate pentru această boală.
În prezent, testarea anticorpilor la trombocite este o metodă suplimentară de diagnosticare a sindromului hemoragic și a trombocitopeniei. Rezultatul analizei este evaluat luând în considerare datele din alte teste de laborator, în primul rând o coagulogramă.
La ce se folosește cercetarea?
- Pentru diagnosticul diferențial al sindromului hemoragic și al trombocitopeniei.
Când este programat studiul?
- În prezența sindromului hemoragic, în primul rând de tip petechial-spot (erupție petehială, sângerări nazale recurente, menoragie, sângerare crescută a gingiilor);
- când trombocitopenia este detectată într-un test clinic de sânge.
Ce înseamnă rezultatele?
Valori de referinta
Rezultat: negativ.
Rezultat pozitiv:
- Purpura trombocitopenică idiopatică;
- trombocitopenia aloimună a nou-născuților;
- lupus eritematos sistemic;
- infecție cu HIV;
- Mononucleoza infectioasa;
- Septicemie;
- Utilizarea medicamentelor (heparină, chinină/chinidină, teicoplanină).
Rezultat negativ:
- Normă;
- Colectare incorectă de sânge pentru testare.
Ce poate influența rezultatul?
- Luarea de medicamente;
- Prezența bolilor concomitente.
Notite importante
- În prezent, testarea anticorpilor plachetari nu este un test de rutină pentru purpura trombocitopenică idiopatică suspectată;
- rezultatul analizei este evaluat luând în considerare datele din studii anamnestice, clinice și alte studii de laborator.
- Test clinic de sânge cu formulă de leucocite și VSH
- Coagulograma nr. 2 (protrombina (conform Quick), INR, fibrinogen)
- Coagulograma nr. 3 (protrombina (conform Quick), INR, fibrinogen, ATIII, APTT, D-dimer)
Cine comandă studiul?
Hematolog, terapeut, medic generalist.
Literatură
- Comitetul britanic pentru standarde în hematologie Grup de lucru pentru hematologie generală. Ghid pentru investigarea și managementul purpurei trombocitopenice idiopatice la adulți, copii și în timpul sarcinii. Br J Haematol. 2003 februarie;120(4):574-96.
- Kuwana M. Autoanticorpi la trombocite: Role in thrombocytopenia. Revizuieste articolul. Inflamație și regenerare. Vol.29 Nr.1 IANUARIE 2009.
Funcționarea sistemului circulator fără defecțiuni este baza pentru funcționarea normală a corpului uman. Trombocitele sunt unul dintre elementele sângelui, formate în măduva osoasă roșie și afectează coagularea sângelui. Dezvoltarea și viabilitatea elementelor variază în decurs de 7-12 zile, după care se produce degradarea la nivelul ficatului, splinei sau plămânilor. Lipsa sau excesul de trombocite în măduva osoasă este un indicator al bolilor grave din organism. În acest caz, antigenele de pe suprafața trombocitelor provoacă producerea de anticorpi și are loc distrugerea accelerată a acestui element sanguin.
Funcții și motive pentru creșterea numărului de anticorpi
Sarcina principală a trombocitelor produse de măduva osoasă este de a hrăni pereții interni ai vaselor de sânge și de a opri sângerarea. Anticorpii împotriva trombocitelor produse de splină au un singur scop: distrugerea și îndepărtarea unui corp străin din organism.
Dezvoltarea normală a anticorpilor și producția în cantitatea necesară are loc numai în cazul apariției unui element străin genetic. Eșecul recunoașterii duce la producerea de anticorpi autoimuni care se divid în celule care circulă liber și celule asociate trombocitelor.
O scădere a trombocitelor din sânge și relația cu producerea cantității necesare de anticorpi pot fi detectate doar prin teste de laborator.
Nu există teste internaționale standard pentru a verifica cantitatea de anticorpi. Diagnosticul dezvăluie:
- autoanticorpi;
- aloanticorpi;
- numărul de anticorpi de ambele tipuri.
Există mai multe motive pentru dezvoltarea și apariția anticorpilor:
- purpură trombocitopenică idiopatică;
- trombocitopenia aloimună a nou-născuților;
- scăderea trombocitelor cauzată de transfuzia de sânge;
- boala lupus eritematos;
- Infecția cu HIV și alte tipuri de boli infecțioase.
Anticorpii sunt împărțiți în: imunoglobuline clasa G și clasa M.
Funcțiile trombocitelor și mecanismul de activare a acestora
Relația cu compoziția sângelui
Anticorpii împotriva trombocitelor sunt asociați cu modificări calitative ale elementelor din sânge și măduvă osoasă.
Conexiunea antigenelor cu anticorpii duce la descompunerea accelerată a trombocitelor în splină și ficat. Rezultatul unui dezechilibru în cantitatea de element în acest caz poate fi dezvoltarea trombocitopeniei sau trombocitopatiei (lipsa trombocitelor măduvei osoase).
Din punct de vedere clinic, eșecul provoacă sângerări de severitate variabilă, variind de la o mică erupție cutanată cauzată de vânătăi capilare subcutanate până la hemoragie cerebrală. Un medic poate trimite un pacient pentru examinare în următoarele cazuri:
- dezvoltarea de sângerări nazale frecvente, recurente în mod regulat;
- apariția erupției petechiale;
- sângerare crescută a gingiilor;
- dacă un test clinic de sânge evidențiază un număr anormal de trombocite;
- când numărul de trombocite din sânge scade sub 150-100x109 l;
- odată cu dezvoltarea patologiilor măduvei osoase.
Boala poate fi identificată folosind un studiu indirect, în timpul căruia o combinație specifică de imunoglobuline din clasa G cu compoziția de trombocite alogene este înregistrată pe o lamă de sticlă:
- funcția principală a acestor imunoglobuline este formarea unui compus antigen-anticorp;
- anticorpii apar după o anumită perioadă de timp după contactul cu antigenele;
- având o greutate moleculară mică, ele pătrund în placentă până la făt în timpul sarcinii;
- contribuie la imunitatea pasivă a nou-născutului la unele boli infecțioase;
- Imunoglobulinele proprii ale copilului încep să se formeze de la 9 luni după naștere.
Testul stabilește:
- prezența anticorpilor fără diferențiere;
- interpretarea rezultatelor analizei obţinute are loc în conformitate cu observaţiile clinice ale pacientului;
- un studiu amănunțit al testului ne permite să identificăm dezvoltarea bolilor concomitente, a sângerărilor interne, a bolilor măduvei osoase sau a absenței acestora;
- Anticorpii antiplachetari prezenți în corpul uman sunt de diferite tipuri.
Un test de sânge pentru anticorpi la trombocite se efectuează dimineața, pe stomacul gol. Înainte de a face testul, minimizați excitația fizică și psiho-emoțională și evitați temporar să luați medicamente.
Nivelurile de anticorpi pot fi determinate numai printr-un test de sânge de laborator. Norme de indicatori
Un anumit nivel de trombocite este necesar pentru hematopoieza sănătoasă. Activarea lor ajută la oprirea rapidă a sângerării și la refacerea pereților vaselor de sânge. Atunci când există un dezechilibru între reproducerea de noi celule și moartea celor care și-au epuizat resursele, există pericolul de sângerare sau cheaguri de sânge.
Diferite categorii de vârstă sunt caracterizate de rate diferite de trombocite. Numărul lor exact nu a fost stabilit. Variază între:
- 100-420x109/l la nou-născuți;
- 180-320x109/l copii dupa un an;
- 150-380x109/l gravida;
- 180-320x109/l adulti.
La verificarea indicatorilor, la femei poate apărea un număr scăzut de trombocite în timpul ciclului menstrual. Aceste defecțiuni sunt eliminate rapid, iar indicatorul revine la normal. În acest caz, cauza tulburărilor este sângerarea temporară.
Subtierea sangelui, cauzata de un numar redus de trombocite produse de maduva osoasa, duce la probleme de coagulare, probleme de sangerare datorate pierderii elasticitatii peretilor vaselor, fragilitatii si fragilitatii acestora. Motive pentru a contacta un specialist:
- sângerare prelungită după extracția dentară sau cu mici incizii;
- sângerări nazale care apar de mai multe ori pe lună;
- sângerare menstruală prelungită cu o cantitate mare de descărcare;
- apariția frecventă nefondată de vânătăi pe corp, indicând sângerare internă.
Apariția încălcărilor este facilitată de următoarele cazuri:
- reacții alergice la medicamente;
- producerea de agenți antitrombotici de către organism;
- boli ale măduvei osoase;
- boli cauzate de boli infecțioase sau simptomatice;
- bolile care se răspândesc la un copil de la o femeie bolnavă sunt transimune.
Toate cazurile de boli asociate cu producerea afectată de trombocite sunt tratate ca fiind de bază.
lechiserdce.ru
Trombocitopenie. Cauze, simptome, semne, diagnostic și tratament al patologiei
Trombocitopenia este o afecțiune patologică caracterizată printr-o scădere a numărului de trombocite care circulă în sângele periferic la mai puțin de 150.000 pe microlitru. Aceasta este însoțită de sângerare crescută și oprirea întârziată a sângerării din vasele mici. Trombocitopenia poate fi o boală independentă a sângelui și poate fi, de asemenea, un simptom al diferitelor patologii ale altor organe și sisteme.Frecvența trombocitopeniei ca boală independentă variază în funcție de patologia specifică. Există două vârfuri de incidență - la vârsta preșcolară și după patruzeci de ani. Cea mai frecventă este trombocitopenia idiopatică (60 de cazuri la 1 milion de populație). Raportul dintre femei și bărbați în structura morbidității este de 3:1. În rândul copiilor, incidența acestei boli este puțin mai mică (50 de cazuri la 1 milion).
Fapte interesante
- Corpul uman produce aproximativ 66.000 de noi trombocite pe zi. Cam aceeași cantitate este distrusă.
- Trombocitele joacă un rol major în oprirea sângerării din vasele mici cu un diametru de până la 100 de micrometri (hemostaza primară). Sângerarea din vasele mari este oprită cu participarea factorilor de coagulare a plasmei (hemostaza secundară).
- O trombocită, deși aparține elementelor celulare ale sângelui, nu este de fapt o celulă cu drepturi depline.
- Manifestările clinice ale trombocitopeniei se dezvoltă numai dacă nivelul trombocitelor scade de mai mult de trei ori (mai puțin de 50.000 la 1 microlitru de sânge).
Un megacariocit este o celulă relativ mare, aproape complet umplută cu citoplasmă (mediul intern al unei celule vii) și având procese lungi (până la 120 μm). În timpul procesului de maturare, mici fragmente din citoplasma acestor procese sunt separate de megacariocit și intră în fluxul sanguin periferic - acestea sunt trombocite. Fiecare megacariocit produce de la 2000 la 8000 de trombocite.
Creșterea și dezvoltarea megacariocitelor este controlată de un hormon proteic special - trombopoietina. Formată în ficat, rinichi și mușchii scheletici, trombopoietina este transportată de sânge către măduva osoasă roșie, unde stimulează formarea de megacariocite și trombocite. O creștere a numărului de trombocite, la rândul său, determină inhibarea formării trombopoietinei - astfel numărul acestora în sânge este menținut la un anumit nivel.
Principalele funcții ale trombocitelor sunt:
- Hemostază (oprirea sângerării). Când un vas de sânge este deteriorat, trombocitele sunt imediat activate. Ca rezultat, serotonina este eliberată din ele - o substanță biologic activă care provoacă vasospasm. În plus, pe suprafața trombocitelor activate se formează multe procese, cu ajutorul cărora se conectează la peretele vasului deteriorat (aderență) și între ele (agregare). Ca urmare a acestor reacții, se formează un dop de trombocite, care blochează lumenul vasului și oprește sângerarea. Procesul descris durează 2-4 minute.
- Nutriția vasculară. Când trombocitele activate sunt distruse, sunt eliberați factori de creștere care îmbunătățesc nutriția peretelui vascular și contribuie la procesul de recuperare a acestuia după leziune.
În funcție de cauza și mecanismul dezvoltării, există:
- trombocitopenie ereditară;
- trombocitopenie productivă;
- distrugerea trombocitopeniei;
- consumul de trombocitopenie;
- redistribuirea trombocitopeniei;
- diluarea trombocitopeniei.
Trombocitopeniile ereditare includ:
- anomalie May–Hegglin;
- sindromul Wiskott-Aldrich;
- sindromul Bernard-Soulier;
- trombocitopenie amegacariocitară congenitală;
- sindromul TAR.
Se caracterizează printr-o întrerupere a procesului de separare a trombocitelor de megacariocite în măduva osoasă roșie, în urma căreia numărul de trombocite produse, care au dimensiuni gigantice (6 - 7 micrometri), scade. În plus, cu această boală există tulburări în formarea leucocitelor, care se manifestă printr-o încălcare a structurii lor și leucopenie (o scădere a numărului de leucocite în sângele periferic).
sindromul Wiskott-Aldrich
O boală moștenită cauzată de mutații genetice care au ca rezultat formarea de trombocite anormale, mici (mai puțin de 1 micrometru în diametru) în măduva osoasă roșie. Datorită structurii perturbate, distrugerea lor excesivă are loc în splină, drept urmare durata lor de viață este redusă la câteva ore.
Boala se caracterizează și prin eczemă cutanată (inflamația straturilor superioare ale pielii) și susceptibilitate la infecții (datorită deficienței sistemului imunitar). Doar băieții sunt afectați, cu o frecvență de 4-10 cazuri la 1 milion.
Sindromul Bernard-Soulier
O boală ereditară autozomal recesivă (apare la copil numai dacă a moștenit o genă defectuoasă de la ambii părinți), care se manifestă în copilăria timpurie. Caracterizat prin formarea de trombocite gigantice (6 - 8 micrometri), incompetente funcțional. Ele nu se pot atașa de peretele vasului deteriorat și comunica între ele (procesele de aderență și agregare sunt întrerupte) și sunt supuse unei distrugeri sporite în splină.
Trombocitopenie congenitală amegacariocitară
O boală autosomal recesivă moștenită care se manifestă în copilărie. Caracterizat prin mutații ale genei responsabile de sensibilitatea megacariocitelor la factorul care reglează creșterea și dezvoltarea lor (trombopoietină), ca urmare a căreia producția de trombocite de către măduva osoasă este perturbată.
sindromul TAR
O boală ereditară rară (1 caz la 100.000 de nașteri) cu un mod de moștenire autosomal recesiv, caracterizată prin trombocitopenie congenitală și absența ambelor oase ale radiusului. Trombocitopenia în sindromul TAR se dezvoltă ca urmare a unei mutații a genei responsabile de creșterea și dezvoltarea megacariocitelor, rezultând o scădere izolată a numărului de trombocite din sângele periferic. Acest grup include boli ale sistemului hematopoietic, în care procesele de formare a trombocitelor în măduva osoasă roșie sunt perturbate.
Trombocitopenia productivă poate fi cauzată de:
- anemie aplastica;
- sindrom mielodisplazic;
- anemie megaloblastica;
- leucemie acută;
- mielofibroză;
- metastaze canceroase;
- medicamente citostatice;
- sensibilitate crescută la diferite medicamente;
- radiații;
- abuzul de alcool.
Cauza bolii nu poate fi întotdeauna determinată. Factorii predispozanți pot fi anumite medicamente (chinină, cloramfenicol), toxine (pesticide, solvenți chimici), radiații, virusul imunodeficienței umane (HIV).
Sindrom mielodisplazic
Un grup de boli de natură tumorală, caracterizate prin afectarea hematopoiezei în măduva osoasă roșie. Cu acest sindrom, există o proliferare accelerată a celulelor hematopoietice, dar procesele lor de maturare sunt perturbate. Ca rezultat, se formează un număr mare de celule sanguine imature funcțional (inclusiv trombocite). Ei nu își pot îndeplini funcțiile și suferă apoptoză (procesul de autodistrugere), care se manifestă prin trombocitopenie, leucopenie și anemie.
Anemii megaloblastice
Această afecțiune se dezvoltă atunci când există o deficiență de vitamina B12 și/sau acid folic în organism. În lipsa acestor substanțe, procesele de formare a ADN-ului (acid dezoxiribonucleic), care asigură stocarea și transmiterea informațiilor genetice, precum și procesele de dezvoltare și funcționare celulară, sunt perturbate. În acest caz, în primul rând, sunt afectate țesuturile și organele în care procesele de diviziune celulară sunt cele mai pronunțate (sânge, mucoase).
Leucemie acută
O boală tumorală a sistemului sanguin în care apare o mutație în celula stem din măduva osoasă (în mod normal, toate celulele sanguine se dezvoltă din celule stem). Ca rezultat, diviziunea rapidă, necontrolată a acestei celule începe cu formarea multor clone care nu sunt capabile să îndeplinească funcții specifice. Treptat, numărul clonelor tumorale crește și acestea înlocuiesc celulele hematopoietice din măduva osoasă roșie, care se manifestă prin pancitopenie (o scădere a tuturor tipurilor de celule din sângele periferic - trombocite, eritrocite, leucocite și limfocite). Acest mecanism de dezvoltare a trombocitopeniei este, de asemenea, caracteristic altor tumori ale sistemului hematopoietic.
Mielofibroza
O boală cronică caracterizată prin dezvoltarea țesutului fibros în măduva osoasă. Mecanismul de dezvoltare este similar cu procesul tumoral - apare o mutație a celulei stem, în urma căreia crește formarea de țesut fibros, care înlocuiește treptat toată substanța măduvei osoase. O caracteristică distinctivă a mielofibrozei este dezvoltarea focarelor de hematopoieză în alte organe - în ficat și splină, iar dimensiunea acestor organe crește semnificativ.
Metastaze canceroase
Bolile tumorale de diferite localizări în ultimele stadii de dezvoltare sunt predispuse la metastaze - celulele tumorale ies din focarul primar și se răspândesc în tot corpul, instalându-se și începând să se înmulțească în aproape orice organ și țesut. Acest lucru, conform mecanismului descris mai sus, poate duce la deplasarea celulelor hematopoietice din măduva osoasă roșie și la dezvoltarea pancitopeniei.
Medicamente citostatice
Acest grup de medicamente este utilizat pentru tratarea tumorilor de diferite origini. Unul dintre reprezentanți este metotrexatul. Acțiunea sa se datorează perturbării procesului de sinteză a ADN-ului în celulele tumorale, datorită căruia procesul de creștere a tumorii încetinește. Reacțiile adverse ale unor astfel de medicamente pot include inhibarea hematopoiezei în măduva osoasă cu scăderea numărului de celule sanguine periferice.
Hipersensibilitate la diferite medicamente
Ca urmare a caracteristicilor individuale (cel mai adesea ca urmare a predispoziției genetice), unii oameni pot prezenta o sensibilitate crescută la medicamentele din diferite grupuri. Aceste medicamente pot avea un efect distructiv direct asupra megacariocitelor măduvei osoase, perturbând procesul de maturare și formare a trombocitelor. Astfel de afecțiuni se dezvoltă relativ rar și nu sunt reacții adverse obligatorii la utilizarea medicamentelor.
Medicamentele cel mai frecvent asociate cu trombocitopenia sunt:
- antibiotice (cloramfenicol, sulfonamide);
- diuretice (diuretice) (hidroclorotiazidă, furosemid);
- anticonvulsivante (fenobarbital);
- antipsihotice (proclorperazină, meprobamat);
- medicamente antitiroidiene (tiamazol);
- medicamente antidiabetice (glibenclamidă, glipizidă);
- medicamente antiinflamatoare (indometacin).
Abuzul de alcool
Alcoolul etilic, care este substanța activă în majoritatea tipurilor de băuturi alcoolice, în concentrații mari poate avea un efect inhibitor asupra proceselor de hematopoieza din măduva osoasă roșie. În același timp, există o scădere a numărului de trombocite din sânge, precum și a altor tipuri de celule (eritrocite, leucocite). Cel mai adesea, această afecțiune se dezvoltă în timpul consumului intens de alcool, când concentrațiile mari de alcool etilic afectează măduva osoasă pentru o lungă perioadă de timp. Trombocitopenia rezultată, de regulă, este temporară și este eliminată la câteva zile după întreruperea consumului de alcool, cu toate acestea, cu consumul de alcool frecvent și prelungit, se pot dezvolta modificări ireversibile în măduva osoasă. În acest caz, cauza bolii este distrugerea crescută a trombocitelor, care are loc în principal la nivelul splinei (în unele boli, trombocitele în cantități mai mici pot fi distruse în ficat și ganglioni limfatici sau direct în patul vascular).
Creșterea distrugerii trombocitelor poate apărea cu:
- purpură trombocitopenică idiopatică;
- trombocitopenia nou-născuților;
- trombocitopenie post-transfuzie;
- sindromul Evans-Fisher;
- luarea anumitor medicamente (trombocitopenie indusă de medicamente);
- unele boli virale (trombocitopenie virală).
Factorii care provoacă dezvoltarea ITP pot fi:
- infecții virale și bacteriene;
- vaccinări preventive;
- unele medicamente (furosemid, indometacin);
- insolație excesivă;
- hipotermie.
Cu trombocitopenia autoimună, splina începe să producă anticorpi împotriva antigenilor propriilor trombocite. Anticorpii se atașează la membrana trombocitelor și le „etichetează”, drept urmare, la trecerea prin splină, trombocitele sunt capturate și distruse în ea (în cantități mai mici, distrugerea are loc în ficat și ganglionii limfatici). Astfel, durata de viață a trombocitelor este scurtată la câteva ore.
O scădere a numărului de trombocite duce la creșterea producției de trombopoietină în ficat, ceea ce crește rata de maturare a megacariocitelor și de formare a trombocitelor în măduva osoasă roșie. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea în continuare a bolii, capacitățile compensatorii ale măduvei osoase sunt epuizate și se dezvoltă trombocitopenia. Uneori, dacă o femeie însărcinată suferă de trombocitopenie autoimună, anticorpii la trombocitele ei pot traversa bariera placentară și pot distruge trombocitele normale ale fătului.
Trombocitopenia nou-născuților
Această afecțiune se dezvoltă atunci când pe suprafața trombocitelor bebelușului există antigeni care nu se află pe trombocitele mamei. În acest caz, anticorpii (imunoglobulinele de clasa G care pot trece prin bariera placentară) produși în corpul mamei intră în fluxul sanguin al bebelușului și provoacă distrugerea trombocitelor acestuia.
Anticorpii materni pot distruge trombocitele fetale la 20 de săptămâni de sarcină, drept urmare copilul poate avea deja manifestări de trombocitopenie severă la naștere.
Trombocitopenie post-transfuzie
Această afecțiune se dezvoltă după o transfuzie de sânge sau trombocite și se caracterizează prin distrugerea severă a trombocitelor în splină. Mecanismul de dezvoltare este asociat cu transfuzia de trombocite străine către pacient, față de care încep să se producă anticorpi. Este nevoie de un anumit timp pentru ca anticorpii să fie produși și eliberați în sânge, astfel încât se observă o scădere a trombocitelor la 7-8 zile după transfuzia de sânge.
Sindromul Evans-Fisher
Acest sindrom se dezvoltă cu anumite boli sistemice (lupus eritematos sistemic, hepatită autoimună, poliartrită reumatoidă) sau fără boli predispozante pe un fundal de bunăstare relativă (forma idiopatică). Se caracterizează prin formarea de anticorpi împotriva globulelor roșii normale și trombocitelor din organism, în urma cărora celulele „etichetate” cu anticorpi sunt distruse în splină, ficat și măduva osoasă.
Trombocitopenii induse de medicamente
Unele medicamente au capacitatea de a se lega de antigenele de pe suprafața celulelor sanguine, inclusiv de antigenele plachetare. Ca rezultat, se pot produce anticorpi la complexul rezultat, ceea ce duce la distrugerea trombocitelor din splină.
Formarea de anticorpi la trombocite poate fi provocată de:
Trombocitopenii virale
Virușii care intră în corpul uman pătrund în diferite celule și se înmulțesc intens în ele.
Dezvoltarea unui virus într-o celulă vie se caracterizează prin:
- apariția antigenelor virale pe suprafața celulei;
- modificări ale propriilor antigene celulare sub influența virusului.
Dezvoltarea trombocitopeniei poate fi provocată de:
- virusul rubeolei;
- virusul varicelo-zoster (varicela);
- virusul rujeolei;
- virusul gripal.
Activarea trombocitelor în patul vascular poate fi provocată de:
- sindromul de coagulare intravasculară diseminată;
- purpură trombotică trombocitopenică;
- sindrom hemolitic-uremic.
Activarea trombocitelor în acest sindrom are loc ca urmare a eliberării abundente a factorilor de coagulare din țesuturile deteriorate. Acest lucru duce la formarea a numeroase cheaguri de sânge în patul vascular, care înfundă lumenele vaselor mici, perturbând alimentarea cu sânge a creierului, ficatului, rinichilor și altor organe.
Ca urmare a întreruperii transportului de sânge către toate organele interne, sistemul anticoagulant este activat, care vizează distrugerea cheagurilor de sânge și restabilirea fluxului sanguin. Ca urmare a acestui fapt, din cauza epuizării trombocitelor și a altor factori de coagulare, sângele își pierde complet capacitatea de a coagula. Se observă sângerări externe și interne masive, care se termină adesea cu moartea.
Sindromul DIC poate fi cauzat de:
- distrugerea masivă a țesuturilor (în timpul arsurilor, rănilor, operațiilor, transfuziei de sânge incompatibil);
- infecții severe;
- distrugerea tumorilor mari;
- chimioterapie în tratamentul tumorilor;
- șoc de orice etiologie;
- transplant de organe.
Sindrom hemolitic-uremic (HUS)
O boala care apare predominant la copii si este cauzata in principal de infectii intestinale (dizenterie, escherichioza). Există și cauze neinfecțioase ale bolii (anumite medicamente, predispoziție ereditară, boli sistemice). Cu HUS cauzată de infecție, toxinele bacteriene sunt eliberate în sânge, dăunând endoteliului vascular, care este însoțit de activarea trombocitelor, atașarea acestora la zonele deteriorate, urmată de formarea de microtrombi și întreruperea microcirculației organelor interne. În condiții normale, aproximativ 30% din trombocite sunt depuse în splină. Dacă este necesar, acestea sunt eliberate în sângele circulant.
Unele boli pot duce la splenomegalie (mărirea splinei), drept urmare până la 90% din toate trombocitele din organism pot fi reținute în ea. Deoarece sistemele de reglare controlează numărul total de trombocite din organism și nu concentrația acestora în sângele circulant, retenția de trombocite în splina mărită nu provoacă o creștere compensatorie a producției lor.
Splenomegalia poate fi cauzată de:
Cu o evoluție lungă a bolii, trombocitele reținute în splină pot suferi o distrugere masivă cu dezvoltarea ulterioară a reacțiilor compensatorii în măduva osoasă.
Trombocitopenia de redistribuire se poate dezvolta cu hemangiom, o tumoare benignă formată din celule vasculare. S-a dovedit științific că în astfel de neoplasme are loc sechestrarea trombocitelor (întârzierea și excluderea lor din circulație cu posibilă distrugere ulterioară). Acest fapt este confirmat de dispariția trombocitopeniei după îndepărtarea chirurgicală a hemangiomului.
Această afecțiune se dezvoltă la pacienții din spital (de obicei după pierderi masive de sânge), cărora li se transfuzează cu volume mari de lichide, plasmă și substituenți de plasmă și celule roșii din sânge, fără a compensa pierderea de trombocite. Ca urmare, concentrația lor în sânge poate scădea atât de mult încât nici măcar eliberarea trombocitelor din depozit nu este capabilă să mențină funcționarea normală a sistemului de coagulare. Deoarece funcția trombocitelor este hemostaza (oprirea sângerării), principalele manifestări ale deficienței lor în organism vor fi sângerări de localizare și intensitate diferite. Din punct de vedere clinic, trombocitopenia nu este exprimată în niciun fel atâta timp cât concentrația de trombocite depășește 50.000 într-un microlitru de sânge și numai cu o scădere suplimentară a numărului lor încep să apară simptomele bolii.
Ceea ce este periculos este faptul că, chiar și cu concentrații mai mici de trombocite, o persoană nu se confruntă cu o deteriorare semnificativă a stării sale generale și se simte confortabil, în ciuda riscului de a dezvolta condiții care pun viața în pericol (anemie severă, hemoragii cerebrale).
Mecanismul de dezvoltare a tuturor simptomelor trombocitopeniei este același - o scădere a concentrației trombocitelor duce la o nutriție afectată a pereților vaselor mici (în principal capilarele) și la creșterea fragilității acestora. Ca urmare, spontan sau atunci când este expus la un factor fizic de intensitate minimă, integritatea capilarelor este perturbată și se dezvoltă sângerarea.
Deoarece numărul de trombocite este redus, un dop de trombocite nu se formează în vasele deteriorate, ceea ce determină o eliberare masivă de sânge din circulație în țesuturile din jur.
Simptomele trombocitopeniei sunt:
- Hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor (purpură). Ele apar ca mici pete roșii, mai ales pronunțate în locurile de compresie și frecare de către îmbrăcăminte și formate ca urmare a îmbibării de sânge a pielii și a membranelor mucoase. Petele sunt nedureroase, nu ies deasupra suprafeței pielii și nu dispar la presiune. Se pot observa atât hemoragii unice punctuale (peteșii), cât și cele mari (echimoze - mai mult de 3 mm în diametru, vânătăi - câțiva centimetri în diametru). În același timp, pot fi observate vânătăi de diferite culori - roșu și albastru (mai devreme) sau verzui și galben (mai târziu).
- Sângerări nazale frecvente. Mucoasa nazală este alimentată din abundență cu sânge și conține un număr mare de capilare. Fragilitatea lor crescută, rezultată din scăderea concentrației trombocitelor, duce la sângerări nazale abundente. Sângerările nazale pot fi declanșate de strănut, răceli, microtraumă (de la strângerea nasului) sau pătrunderea unui corp străin. Sângele care curge este roșu aprins. Durata sângerării poate depăși zeci de minute, ceea ce duce la pierderea unei persoane de până la câteva sute de mililitri de sânge.
- Sângerarea gingiilor. Mulți oameni pot prezenta o ușoară sângerare a gingiilor atunci când se spală pe dinți. Cu trombocitopenie, acest fenomen este deosebit de pronunțat, sângerarea se dezvoltă pe o suprafață mare a gingiilor și continuă pentru o lungă perioadă de timp.
- Sângerări gastrointestinale. Ele apar ca urmare a fragilității crescute a vaselor mucoasei sistemului gastrointestinal, precum și atunci când este rănită de alimente aspre și dure. Ca urmare, sângele poate ieși în scaun (melena), devenind roșu, sau în vărsături (hematemeză), care este mai tipică pentru sângerarea din mucoasa gastrică. Pierderea de sânge ajunge uneori la sute de mililitri de sânge, ceea ce poate amenința viața unei persoane.
- Apariția sângelui în urină (hematurie). Acest fenomen poate fi observat cu hemoragii la nivelul membranelor mucoase ale vezicii urinare și ale tractului urinar. În acest caz, în funcție de cantitatea de sânge pierdere, urina poate căpăta o culoare roșie aprinsă (macrohematurie), sau prezența sângelui în urină va fi determinată numai prin examen microscopic (microhematurie).
- Menstruație lungă și grea. În condiții normale, sângerarea menstruală durează aproximativ 3 până la 5 zile. Volumul total de descărcare în această perioadă nu depășește 150 ml, inclusiv stratul endometrial de desprindere. Cantitatea de sânge pierdută nu depășește 50-80 ml. În cazul trombocitopeniei, se observă sângerări abundente (mai mult de 150 ml) în timpul menstruației (hipermenoree), precum și în alte zile ale ciclului menstrual.
- Sângerare prelungită în timpul extracției dentare. Extracția dentară este asociată cu ruperea arterei dentare și deteriorarea capilarelor gingiilor. În condiții normale, în decurs de 5 până la 20 de minute, locul unde a fost localizat anterior dintele (procesul alveolar al maxilarului) este umplut cu un cheag de sânge, iar sângerarea se oprește. Când numărul de trombocite din sânge scade, procesul de formare a acestui cheag este întrerupt, sângerarea de la capilarele deteriorate nu se oprește și poate continua mult timp.
În diagnosticarea trombocitopeniei și a cauzelor acesteia, se utilizează următoarele:
- Hemoleucograma completă (CBC). Vă permite să determinați compoziția cantitativă a sângelui, precum și să studiați forma și dimensiunea celulelor individuale.
- Determinarea timpului de sângerare (după Duke). Vă permite să evaluați starea funcțională a trombocitelor și coagularea sângelui pe care o provoacă.
- Determinarea timpului de coagulare a sângelui. Se măsoară timpul în care sângele prelevat dintr-o venă începe să formeze cheaguri (sângele începe să se coaguleze). Această metodă face posibilă identificarea tulburărilor hemostazei secundare care pot însoți trombocitopenia în unele boli.
- Puncție roșie a măduvei osoase. Esența metodei este să străpungeți anumite oase ale corpului (sternului) cu un ac steril special și să luați 10 - 20 ml de substanță măduvă osoasă. Frotiurile sunt preparate din materialul rezultat și examinate la microscop. Această metodă oferă informații despre starea hematopoiezei, precum și modificări cantitative sau calitative ale celulelor hematopoietice.
- Determinarea anticorpilor în sânge. O metodă extrem de precisă care vă permite să determinați prezența anticorpilor la trombocite, precum și la alte celule ale corpului, viruși sau medicamente.
- Cercetarea genetică. Se efectuează dacă se suspectează o trombocitopenie ereditară. Vă permite să identificați mutațiile genetice la părinții și rudele imediate ale pacientului.
- Ultrasonografia. O metodă pentru studierea structurii și densității organelor interne folosind fenomenul de reflectare a undelor sonore din țesuturi de densități diferite. Vă permite să determinați dimensiunea splinei, ficatului și a tumorilor suspecte ale diferitelor organe.
- Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). O metodă modernă de înaltă precizie care vă permite să obțineți o imagine strat cu strat a structurii organelor interne și a vaselor de sânge.
În diagnosticul de laborator al trombocitopeniei, se utilizează următoarele:
- analize generale de sânge;
- determinarea timpului de sângerare (testul Duke).
Prelevarea de sânge pentru analiză se efectuează dimineața, pe stomacul gol. Pielea de pe suprafața palmară a degetului (de obicei degetul inelar) este tratată cu vată înmuiată într-o soluție de alcool și apoi străpunsă cu o lancetă de unică folosință (o lamă subțire și ascuțită cu două fețe) până la o adâncime de 2-4 milimetri. Prima picătură de sânge care apare este îndepărtată cu un tampon de vată. Apoi, cu o pipetă sterilă, se extrage sânge pentru analiză (de obicei 1 - 3 mililitri).
Sângele este examinat într-un dispozitiv special - un analizor hematologic, care calculează rapid și precis compoziția cantitativă a tuturor celulelor sanguine. Datele obținute ne permit să identificăm o scădere a numărului de trombocite și pot indica și modificări cantitative în alte celule sanguine, ceea ce ajută la diagnosticarea cauzei bolii. O altă modalitate este de a examina un frotiu de sânge la microscop, care vă permite să numărați numărul de celule sanguine, precum și să evaluați vizual dimensiunea și structura acestora.
Determinarea timpului de sângerare (testul Duke)
Această metodă vă permite să evaluați vizual rata de oprire a sângerării din vasele mici (capilare), care caracterizează funcția hemostatică (hemostatică) a trombocitelor. Esența metodei este următoarea: folosind o lancetă de unică folosință sau un ac de seringă, străpungeți pielea vârfului degetului inelar la o adâncime de 3-4 milimetri și porniți cronometrul. Ulterior, la fiecare 10 secunde, îndepărtați picătura de sânge rezultată cu un șervețel steril, fără a atinge pielea din zona de injectare. În mod normal, sângerarea ar trebui să se oprească în 2 până la 4 minute. O creștere a timpului de sângerare indică o scădere a numărului de trombocite sau o insuficiență funcțională a acestora și necesită cercetări suplimentare. Acest grup de boli se dezvoltă de obicei în copilăria timpurie. Testarea genetică ne permite să identificăm o genă defectuoasă la părinți, care este caracteristică fiecărei boli individuale.
Criterii de diagnostic pentru trombocitopeniile ereditare
| Numele bolii | Criterii de diagnostic |
| anomalie May–Hegglin |
|
| sindromul Wiskott-Aldrich |
|
| Sindromul Bernard-Soulier |
|
| Trombocitopenie congenitală amegacariocitară |
|
| sindromul TAR |
|
Criterii de diagnostic pentru trombocitopenia productivă
| Cauza trombocitopeniei | Criterii de diagnostic |
| Anemie aplastica |
|
| Sindrom mielodisplazic |
|
| Anemii megaloblastice |
|
| Leucemie acută |
|
| Mielofibroza |
|
| Metastaze canceroase |
|
| Medicamente citostatice |
|
| Hipersensibilitate la medicamente |
|
| Radiația |
|
| Abuzul de alcool |
|
Criterii de diagnostic pentru distrugerea trombocitopeniei
| Cauza trombocitopeniei | Criterii de diagnostic |
| Purpura trombocitopenică idiopatică |
|
| Trombocitopenia nou-născuților |
|
| Trombocitopenie post-transfuzie |
|
| Sindromul Evans-Fisher |
|
| Trombocitopenie indusă de medicamente |
|
| Trombocitopenie virală |
|
Criterii de diagnostic pentru trombocitopenia de consum
| Cauza trombocitopeniei | Criterii de diagnostic | |
| sindromul DIC | La debutul bolii | La sfârşitul bolii |
|
|
|
| Purpură trombotică trombocitopenică |
|
|
| Sindrom hemolitic-uremic |
|
Criteriile de diagnostic pentru redistribuirea trombocitopeniei sunt:
- Ultrasonografia. Vă permite să determinați dimensiunea exactă a splinei mărite. De asemenea, poate fi detectată o creștere a dimensiunii și modificări ale structurii ficatului (cu ciroză).
- Modificări în UAC. În sânge se observă trombocitopenie de diferite grade de intensitate. Examinarea microscopică a unui frotiu de sânge evidențiază dimensiunile trombocitelor normale sau ușor reduse. Cu o evoluție lungă a bolii, pot apărea anemie, leucopenie și chiar pancitopenie (datorită distrugerii tuturor tipurilor de celule sanguine de către splină).
- Determinarea anticorpilor în sânge. Pot fi detectați anticorpi la diferite bacterii și anticorpi antinucleari (pentru lupusul eritematos sistemic).
- Puncția măduvei osoase. La debutul bolii, nu se observă modificări ale măduvei osoase. Dacă procesul de distrugere masivă a trombocitelor începe în splină, atunci în măduva osoasă are loc o formare crescută de megacariocite și alte celule hematopoietice.
Testele de laborator includ:
- Analize generale de sânge. Se determină trombocitopenia, este posibilă anemie (cu pierderea și completarea insuficientă a numărului de globule roșii).
- Examinarea microscopică a unui frotiu de sânge. Sunt detectate trombocite unice de mărime și formă normale, situate la o distanță relativ mare unele de altele.
Trombocitopenia poate fi:
- Severitate uşoară. Concentrația de trombocite este de la 50 la 150 de mii într-un microlitru de sânge. Această cantitate este suficientă pentru a menține starea normală a pereților capilare și pentru a preveni părăsirea sângelui din patul vascular. Sângerarea nu se dezvoltă cu trombocitopenie ușoară. De obicei, tratamentul medicamentos nu este necesar. Se recomandă o abordare de așteptare și identificarea cauzei scăderii trombocitelor.
- Severitate moderată. Concentrația de trombocite este de la 20 la 50 de mii într-un microlitru de sânge. Pot exista hemoragii la nivelul mucoasei bucale, sângerări crescute ale gingiilor și sângerări nazale crescute. Cu vânătăi și răni, se pot forma hemoragii extinse la nivelul pielii care nu corespund cantității de deteriorare. Terapia medicamentoasă este recomandată numai dacă există factori care cresc riscul de sângerare (ulcere ale sistemului gastrointestinal, activități profesionale sau sport asociate cu leziuni frecvente).
- Grad sever. Concentrația de trombocite în sânge este sub 20 de mii pe microlitru. Caracterizat prin hemoragii spontane, abundente la nivelul pielii, mucoaselor bucale, sângerări nazale frecvente și abundente și alte manifestări ale sindromului hemoragic. Starea generală, de regulă, nu corespunde severității datelor de laborator - pacienții se simt confortabil și se plâng doar de un defect cosmetic ca urmare a hemoragiilor cutanate.
Obiectivele tratamentului medicamentos sunt:
- eliminarea sindromului hemoragic;
- eliminarea cauzei imediate a trombocitopeniei;
- tratamentul bolii care provoacă trombocitopenie.
Medicamente utilizate în tratamentul trombocitopeniei
| Numele medicamentului | Indicatii de utilizare | Mecanismul acțiunii terapeutice | Instructiuni de utilizare si doze |
| Prednisolon | Trombocitopenie autoimună, precum și trombocitopenie secundară cu formarea de anticorpi împotriva trombocitelor. |
| Doza zilnică inițială este de 40-60 mg, împărțită în 2-3 prize. Dacă este necesar, doza este crescută cu 5 mg pe zi. Cursul tratamentului este de 1 lună. Când se obține remisiunea (normalizarea numărului de trombocite în sânge), medicamentul este întrerupt treptat, reducând doza cu 2,5 mg pe săptămână. |
| Imunoglobulină intravenoasă (sinonime - Intraglobin, Imbiogam) |
| Doza recomandată este de 400 de miligrame pe kilogram de greutate corporală, 1 dată pe zi. Durata tratamentului este de 5 zile. | |
| Vincristine | La fel ca și pentru prednisolon. |
| Se utilizează atunci când există concentrații mari de anticorpi antiplachetari în sânge, când alte medicamente sunt ineficiente. Se administrează intravenos, o dată pe săptămână, în doză de 0,02 miligrame pe kilogram de greutate corporală. Cursul tratamentului este de 4 săptămâni. |
| Eltrombopag (sinonim - Revolade) | Reducerea riscului de sângerare în trombocitopenia idiopatică. |
| Luați oral sub formă de tablete. Doza inițială este de 50 mg o dată pe zi. Dacă nu există efect, doza poate fi crescută la 75 mg pe zi. |
| Depo-Provera | Pentru femei pentru a preveni pierderea de sânge în timpul sângerării menstruale abundente cauzate de trombocitopenie. |
| La fiecare trei luni, se administrează intramuscular o singură doză de 150 de miligrame. |
| Etamzilat | Trombocitopenie de orice etiologie (cu excepția stadiului inițial al sindromului DIC). |
| Luați pe cale orală, 500 mg de trei ori pe zi, după mese. |
| Vitamina B12 (sinonim - cianocobalamină) | Trombocitopenia în anemia megaloblastică. |
| Luați pe cale orală, 300 micrograme pe zi, o dată. |
Tratamente suplimentare pentru trombocitopenie sunt:
- Terapia transfuzională. Această metodă presupune transfuzia de sânge donator, plasmă sau trombocite (în funcție de tulburările existente ale compoziției celulare a sângelui) către pacient. Această procedură poate fi însoțită de o serie de reacții adverse periculoase (de la infecție până la șoc anafilactic fatal) și, prin urmare, este prescrisă numai în situații care pun viața în pericol (sindrom DIC, risc de hemoragie cerebrală). Transfuziile de sânge se efectuează numai într-un spital sub supravegherea constantă a unui medic.
- Splenectomie. Deoarece splina este principala sursă de anticorpi în trombocitopenia imună, precum și locul principal al distrugerii trombocitelor în diferite boli, îndepărtarea ei chirurgicală (splenectomia) poate fi o metodă de tratament radical. Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt ineficacitatea terapiei medicamentoase timp de cel puțin un an sau recidiva trombocitopeniei după întreruperea medicamentelor. Un număr mare de pacienți după splenectomie se confruntă cu normalizarea numărului de trombocite din sânge și dispariția manifestărilor clinice ale bolii.
- Transplant de măduvă osoasă. Este o metodă eficientă de tratare a diferitelor boli însoțite de scăderea producției de trombocite în măduva osoasă. Pacientului i se prescriu mai întâi doze mari de citostatice (medicamente antitumorale) și medicamente care suprimă sistemul imunitar. Scopul acestei terapii este de a preveni dezvoltarea unei reacții imune ca răspuns la introducerea măduvei osoase donatorului, precum și distrugerea completă a celulelor tumorale în hemoblastoze (tumori ale sistemului hematopoietic).
Alimentația trebuie să fie completă și echilibrată, să conțină cantități suficiente de proteine, grăsimi, carbohidrați, vitamine și minerale.
Alimentele pe care le consumi trebuie să fie bine procesate (tocate) pentru a nu răni mucoasele cavității bucale și ale sistemului gastrointestinal. Nu este recomandat să luați alimente dure, solide, mai ales în perioadele de exacerbare a bolii, deoarece acest lucru poate duce la dezvoltarea sângerării gastrointestinale. De asemenea, ar trebui să vă abțineți de la a bea băuturi și alimente reci și calde.
Alcoolul trebuie evitat complet, deoarece are un efect inhibitor direct asupra măduvei osoase roșii. Principalele manifestări ale trombocitopeniei sunt hemoragiile și sângerările. În funcție de localizarea și intensitatea acestora, pot apărea diverse complicații, uneori punând viața în pericol.
Cele mai grave complicații ale trombocitopeniei sunt:
- Hemoragia retiniană. Este una dintre cele mai periculoase manifestări ale trombocitopeniei și se caracterizează prin saturația retinei cu sânge eliberat din capilarele deteriorate. Primul semn al unei hemoragii retiniene este o deteriorare a acuității vizuale, după care poate apărea o senzație de pată în ochi. Această afecțiune necesită îngrijiri medicale calificate de urgență, deoarece poate duce la pierderea completă și ireversibilă a vederii.
- Hemoragii cerebrale. Este o manifestare relativ rară, dar cea mai periculoasă a trombocitopeniei. Poate apărea spontan sau cu leziuni la cap. Apariția acestei afecțiuni este de obicei precedată de alte simptome ale bolii (hemoragii la nivelul mucoasei bucale și a pielii faciale, sângerări nazale). Manifestările depind de localizarea hemoragiei și de volumul de sânge vărsat. Prognosticul este prost - aproximativ un sfert din cazuri sunt fatale.
- Anemia posthemoragică. Cel mai adesea se dezvoltă cu sângerări abundente în sistemul gastrointestinal. Nu este întotdeauna posibil să le diagnosticăm imediat, iar din cauza fragilității capilare crescute și a numărului redus de trombocite, sângerarea poate continua câteva ore și deseori reapar (repetă). Clinic, anemia se manifestă prin paloare a pielii, slăbiciune generală, amețeli, iar moartea poate apărea dacă se pierd mai mult de 2 litri de sânge.
- severitatea și durata bolii;
- adecvarea și oportunitatea tratamentului;
- prezența complicațiilor,
- boala de bază care provoacă trombocitopenie.
www.polismed.com
Anticorpi la trombocite: cercetare în laboratorul KDLmed
Determinarea anticorpilor la antigenele plachetare din sânge, utilizați pentru diagnosticul diferențial al sindromului hemoragic și al trombocitopeniei.
Sinonime rusă
Anticorpi la glicoproteinele plachetare, anticorpi pentru purpura trombocitopenică idiopatică.
Sinonime în engleză
Anticorpi antiplachetari, Abs.
Metodă de cercetare
Reacție indirectă de imunofluorescență.
Ce biomaterial poate fi folosit pentru cercetare?
Sânge venos.
Cum să vă pregătiți corect pentru cercetare?
- Nu fumați cu 30 de minute înainte de test.
Informații generale despre studiu
Anticorpii împotriva trombocitelor pot fi găsiți în multe boli, inclusiv purpura trombocitopenică idiopatică, trombocitopenia aloimună a nou-născutului, lupusul eritematos sistemic (LES), infecțiile bacteriene și virale (HIV, mononucleoza infecțioasă, sepsis) și anumite medicamente. În prezent, au fost descrise mai multe antigene țintă pentru acești anticorpi, inclusiv glicoproteinele GPIIb/IIIa, GPIb/IX, GP5 și receptorul de trombopoietină.
Prezența anticorpilor la trombocite este asociată atât cu modificări cantitative cât și calitative ale trombocitelor. Pe de o parte, interacțiunea anticorpilor cu antigenele duce la distrugerea trombocitelor de către celulele sistemului reticuloendotelial din splină (și într-o măsură mai mică în ficat) și la apariția trombocitopeniei. Pe de altă parte, anticorpii care blochează glicoproteinele plachetare perturbă procesul de degranulare și aderență a trombocitelor, ducând la trombocitopatie. Manifestarea clinică a trombocitopeniei și trombocitopatiei este sângerarea crescută de severitate diferită - de la o erupție petechială minoră până la hemoragie intracerebrală extinsă.
Metodele de laborator joacă un rol principal în diagnosticarea bolilor asociate cu sindromul hemoragic. Anticorpii la trombocite sunt unul dintre testele incluse în algoritmul pentru diagnosticul diferenţial al sindromului hemoragic. Acest test are o importanță deosebită în următoarele situații clinice:
- Dacă se suspectează o combinație de purpură trombocitopenică autoimună și boli ale măduvei osoase. La pacienții cu trombocitopoieză afectată (de exemplu, leucemie limfocitară cronică), prezența anticorpilor la trombocite poate agrava trombocitopenia existentă. Detectarea anticorpilor la trombocite în această situație indică faptul că cauza trombocitopeniei nu este doar infiltrarea măduvei osoase de către celulele tumorale, ci și distrugerea autoimună a trombocitelor, ceea ce este important pentru alegerea tacticii de tratament. Un alt semn clinic și de laborator al trombocitopeniei autoimune este megacariocitopoieza reactivă în măduva osoasă.
- În prezența purpurei trombocitopenice idiopatice, rezistentă la terapia de prima și a doua linie. Pentru pacienții care primesc tratament cu terapie de linia a 3-a, se recomandă repetarea determinării anticorpilor plachetari și a numărului de trombocite pentru a evalua eficacitatea tratamentului.
- Trombocitopenie indusă de medicamente. Utilizarea multor medicamente este asociată cu dezvoltarea trombocitopeniei. Pentru unele dintre ele (heparină, chinină/chinidină, teicoplanină), a fost dovedită natura autoimună a trombocitopeniei induse de medicamente. Dacă trombocitopenia apare în timpul administrării unuia dintre aceste medicamente, poate fi necesar un test de anticorpi plachetari pentru a determina dacă trebuie întrerupt tratamentul cu medicamentul.
Trebuie remarcat faptul că testarea anticorpilor plachetari nu este un test de rutină pentru purpura trombocitopenică idiopatică suspectată, care se datorează în principal lipsei de specificitate pentru această boală.
În prezent, testarea anticorpilor la trombocite este o metodă suplimentară de diagnosticare a sindromului hemoragic și a trombocitopeniei. Rezultatul analizei este evaluat luând în considerare datele din alte teste de laborator, în primul rând o coagulogramă.
La ce se folosește cercetarea?
- Pentru diagnosticul diferențial al sindromului hemoragic și al trombocitopeniei.
Când este programat studiul?
- În prezența sindromului hemoragic, în primul rând de tip petechial-spot (erupție petehială, sângerări nazale recurente, menoragie, sângerare crescută a gingiilor);
- când trombocitopenia este detectată într-un test clinic de sânge.
Ce înseamnă rezultatele?
Valori de referinta
kdlmed.ru
Anticorpi la trombocite, sânge
Descrierea studiului
Pregătirea pentru studiu:
Nu este necesară nicio pregătire specială. Înainte de studiu, este necesar să se excludă administrarea de medicamente, consumul de alcool, fumatul și zahărul. Stresul fizic și excitarea emoțională nu sunt, de asemenea, recomandabile.
Material de testare: recoltare de sânge
Trombocitele sunt elemente formate din sânge, a căror funcție principală în fluxul sanguin este de a opri sângerarea. Purtând unii factori de coagulare pe suprafața lor, ei participă la procesul de hemostază.
În unele cazuri, în corpul uman încep să se formeze anticorpi împotriva trombocitelor. Anticorpii antiplachetari sunt imunoglobuline de clasa G, produse în principal în splină și se leagă de proteine specifice de pe suprafața trombocitelor. Funcțiile trombocitelor care interacționează cu anticorpii AT sunt afectate, durata de viață a acestora este scurtată, iar numărul total de trombocite din sângele periferic scade.
Producerea de anticorpi antiplachetari poate fi asociată cu o boală congenitală sau cu un proces autoimun, precum și cu diferite infecții și utilizarea anumitor grupuri de medicamente. În funcție de aceasta, anticorpii sunt împărțiți în aloimuni și autoimuni.
Mulți pacienți pot avea diferite tipuri de anticorpi antiplachetari prezenți în același timp.
Testul de screening detectează cantitatea totală de anticorpi din sânge (atât aloimuni, cât și autoimuni), fără a putea face distincția între ei. Prin urmare, specificitatea testului este scăzută și nu se poate pune un diagnostic numai pe baza rezultatelor acestui studiu.
Rezultatele studiului trebuie interpretate în conformitate cu observațiile clinice și datele din alte teste de laborator.
Există multe metode pentru determinarea conținutului de anticorpi antiplachetari din sânge, fiecare dintre acestea având propriile avantaje și dezavantaje. Așa se foloseau anterior testul Steffen, metoda lui Dixon, testele Coombs directe și indirecte.
Astăzi, metoda imunofluorescentă este cea mai utilizată. Metoda se bazează pe formarea complexelor antigen-anticorp și pe detectarea lor folosind o substanță marker. În acest caz, markerul este paraformaldehida.
Citiți mai multe despre imunotestele și determinarea anticorpilor
Informațiile privind valorile de referință ale indicatorilor, precum și compoziția indicatorilor incluși în analiză, pot diferi ușor în funcție de laborator!
Titrul de diagnostic 1:20 sau mai mult. Mai puțin de 1:20 este negativ.
Diagnosticul trombocitopeniei imune, în combinație cu alte metode de cercetare
Purpura trombocitopenică idiopatică;
trombocitopenia imună a nou-născuților;
Purpura post-transfuzie;
Refractarie trombocitară datorată anticorpilor HLA;
Boli sistemice (de exemplu, lupus eritematos sistemic);
Infecții (inclusiv HIV, virusul Epstein-Barr);
Rezultate fals pozitive la pacienții cu trombocitopenie non-imună.
Lipsa anticorpilor antiplachetari;
Rezultate fals negative din cauza sensibilității insuficiente a metodei
www.analizmarket.ru
