Boala lupusului la copii. Lupus eritematos sistemic (pediatrie)

Semnele lupusului eritematos sunt observate cu o schimbare la nivel hormonal. Fetele suferă de boală mai des decât băieții. La fetele bolnave, există un fond crescut de activitate estrogenică. La băieți, cauza este o scădere a testosteronului și un fond crescut de estradiol.
Mediul poate declanșa simptomele lupusului eritematos la un copil. Radiațiile solare provoacă boli destul de des.
Cauza bolii la copii este aportul medicamente seria de tetracicline, sulfonamide, medicamente antiaritmice și anticonvulsivante după alte boli.
Lupusul eritematos devine uneori o complicație a bolilor virale.

Forme

Acută și subacută

Boala progresează rapid forma acuta si uimeste organe interne copil bolnav. În forma subacută, boala apare în valuri cu perioade de remisiuni și exacerbări. Leziunile organelor interne se vor uni după 3 ani de la debutul bolii.

Cronic

Forma cronică se caracterizează prin durata unui simptom, de exemplu, iritatii ale pielii sau afectarea hematopoiezei. După 5 ani de această formă de lupus eritematos, sistemul nervos va avea de suferit, iar rinichii vor fi afectați.

Simptome

La copii, lupusul eritematos este mai sever, la vârsta adultă este mai ușor. Incidența se notează de la vârsta de 9 ani, iar vârsta de la 12 la 14 ani devine vârf. Tabloul clinic apare cu inaltime temperatura - febra, cu sindroame cutanate si articulare.

Pacientul are semne crescânde de distrofie și simptome de afectare a organelor interne, se dezvoltă vasculită generalizată difuză.

Pe piele, observăm urticarie, eritem cu edem exudat. Sau se infiltrează cu ulcere necrotice sau vezicule care lasă urme, cicatrici sau pigmentare. Infiltratele sunt localizate în zone deschise ale corpului: piept, brațe, față. La adulți, apare o leziune a pielii sub formă de fluture lupus, se manifestă pe zone mici și dispare rapid. Lupusul este rar la copii.

Artrita lupică – la copii este caracteristic ca sindromul inițial al lupusului eritematos, în care articulațiile sunt afectate. Cu artrita lupică se manifestă durere, slăbiciune și compactare musculară, care migrează în tot corpul și provoacă edem, țesut se infiltrează între mușchi. Sindromul articular este combinat cu miozită, mialgie.

La un copil cu lupus eritematos sistemic, membranele seroase sunt afectate din cauza pleureziei bilaterale, pericarditei. Simptomele leziunilor viscerale vor fi caracterizate prin cardită la adult, la copil - miocardită. Rareori, apare endocardita.

Cu leziuni în plămâni, apare pneumonita lupică. Plângeri: dureri în piept, tuse fără spută, dificultăți de respirație. Copiii au nefrită. La copiii adolescenți, 10% din boală începe cu nefrită.

Lupus neurolupus vorbește despre boală sistem nervos. Apare în 50% din lupusul eritematos infantil. În creier, în subcortex, din cauza trombozei vasculare, substanța se înmoaie în focare. Există simptome de natură nevrotică, amețeli, dureri de cap, tulburări de somn. Nu cazuri rare dezvoltarea epilepsiei.

Simptome de afectare a tractului gastrointestinal. Dureri abdominale cauzate de pancreatită. Diaree repetată, vărsături, greață. Copilul va avea ficatul și splina mărite. Tulburări hematopoietice - anemie, trombocitopenie, limfopenie, VSH crescut și proteina C-reactiva. În formele acute, subacute, temperatura corpului crește la 40 de grade. Starea copilului este letargică.

Diagnosticare

Pentru a identifica lupusul eritematos, este necesară o analiză a plângerilor și anamneză.

Identificarea erupțiilor cutanate, tuse, durere în articulații și în spatele sternului, dificultăți de respirație, palpitații, creșterea tensiunii arteriale, umflare;
Examinarea pielii feței pentru prezența erupțiilor cutanate, roșeață, scuame;
Vene dilatate la nivelul picioarelor;
Semne inflamatorii ale articulațiilor;
tulburări neurologice;
Pentru a detecta pleurezia, diagnosticul organelor respiratorii se efectuează pe un aparat cu raze X;

Diagnosticul se face în prezența unei imagini tipice a bolii și a datelor de laborator dintr-un test de sânge. Markerii vor fi: anticorpi la ADN dublu catenar nativ, factor antinuclear, Anticorpi cu antigen CM, celule LE și anticoagulant lupus

Tratament

Tratamentul se efectuează într-un spital.

Cu glomerulonefrită, reumatism, o masă specială și repaus la pat sunt prescrise. Se prescriu glucocorticosteroizi - Prednisolon. Dacă pacientul are nefrită lupică, se prescrie ciclosporină A, cură de 6-8 săptămâni;
Prescrierea de antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Diclofenac, indometacin;
Este important să se îmbunătățească microcirculația sângelui, astfel încât tratamentul va fi medicamente antitrombotice - Trental;
Medicamentele antivirale sunt o parte integrantă a tratamentului, medicamente - gammaferon, reaferon;
Cu criza renală lupusă se efectuează plasmafereză;
Osteoporoza este tratată cu carbonat de calciu.

Complicații

Dacă boala este diagnosticată la timp și tratată în timp util, atunci 90% dintre copiii bolnavi au remisiune. În 10% din cazurile cu nefrită lupică, insuficiență renală prognosticul bolii va fi nefavorabil.

Dacă copilul nu primește tratament în timp utilîntr-o formă acută, atunci moartea este inevitabilă. În forma cronică de lupus eritematos, oamenii pot trăi aproximativ 20 de ani.

Cu numeroase leziuni ale diferitelor organe și ale sistemului imunitar, sunt posibile și alte boli. Când scalpul este afectat, foliculii slăbesc, ceea ce poate duce la chelie completă sau parțială.

Fiioterapia copilului trebuie să fie precaută. Cuarțul este contraindicat copiilor și adulților cu lupus eritematos. Pentru copiii cu o evoluție cronică a bolii, plaja prelungită este contraindicată. Copii bolnavi cu lupus eritematos Terapia transfuzională de plasmă și sânge se utilizează numai când este indicată. Puteți folosi masaj și terapie cu exerciții fizice, dar numai când boala dispare.

După tratamentul internat, un copil bolnav are nevoie de reabilitare, care poate fi făcută într-un sanatoriu.

Prevenirea

Prevenirea va fi recunoașterea în timp util a bolii copilului și trimiterea imediată a bebelușului bolnav la spital. Măsurile de prevenire vor fi prevenirea exacerbărilor dacă boala a apărut deja și prelungirea perioadelor favorabile. Controlul strict al unui specialist în timpul bolii și observarea după remisiune. Dieta echilibratași suficiența vitaminică. Abstinența de la vaccinări care provoacă exacerbări ale bolii. Contactarea unui medic și tratarea bolilor infecțioase în timp util.

Lupusul eritematos nu este o sentință pentru copilărie.

Dacă se tratează la timp și se respectă măsurile preventive, se poate evita un prognostic nefavorabil. Rămâneți sănătoși și aveți grijă de copiii voștri.

ÎN lumea modernă bolile care sunt asociate cu sistemul imunitar devin din ce în ce mai frecvente. Unul dintre ele este lupusul eritematos (LE) la copii. Aceasta este o inflamație autoimună în care sistemul imunitar produce anticorpi care atacă propriul ADN. celule sănătoase. Din cauza lupusului eritematos, grav deteriorarea sistemuluiîntregul organism (vase de sânge, țesuturi conjunctive, organe). Fetele aflate la pubertate sunt mai des expuse la această boală incurabilă. Doar aproximativ 5% din cazuri sunt băieți. Boala este foarte greu de diagnosticat, deoarece manifestările ei sunt foarte asemănătoare cu alte afecțiuni ale copilăriei.

Cauze

Tipuri de patologie

Acut

subacută

Cronic

Diagnosticare

Sfaturi preventive

Cauze

Există multe teorii cu privire la motivul pentru care copiii dezvoltă lupus. Boala nu a fost încă studiată pe deplin, așa că nimeni nu poate numi cauzele exacte. Dar majoritatea experților tind să considere această tulburare autoimună o infecție virală. De asemenea, nu este exclusă influența medicamentelor asupra stării sistemului imunitar (antibiotice, vaccinuri, gammaglobuline). Practic, ele devin un declanșator al lupusului eritematos la copiii cu hipersensibilitate la diverși factori externi. Impulsul pentru boală (dar nu cauza directă) poate fi:

expunerea la soare;
hipotermie;
situatii stresante;
surmenaj;
traume fizice și psihologice.

Toți acești factori devin deosebit de importanți în perioada modificărilor hormonale din organism, alergizării sale fiziologice. Un rol important în dezvoltarea lupusului eritematos îl joacă ereditatea. Indirect, natura genetică a bolii este evidențiată de cazurile „familiale” ale bolii, precum și cazurile de reumatism, artrită și alte cazuri care se întâlnesc adesea la rude. patologii difuze țesut conjunctiv. La copii, lupusul eritematos reprezintă 20% din toate cazurile de morbiditate. La copiii mici, apare în cazuri excepționale. CV-ul se poate manifesta pe deplin la 9-10 ani. Datorită caracteristicilor genetice ale corpului feminin, lupusul este mai frecvent la fete decât la băieți.

Aflați doza și instrucțiunile de utilizare a medicamentului Immunal pentru copii. Metode eficiente tratamentele pentru sinechie la fete sunt descrise pe această pagină.

Tipuri de patologie

Lupusul eritematos poate fi de 3 tipuri:

lupus eritematos discoid;
diseminat;
lupus eritematos sistemic.

Formele discoide și diseminate se caracterizează prin deteriorarea în principal a suprafeței pielii. Pe ea apare o erupție pe față, gât, spate, piept. Cu Discoid CV, acestea sunt pete roz și roșii care cresc în dimensiune și se transformă în plăci cu margine roșie. Pe față, erupția arată ca un fluture. Hiperkeratoza se formează în centrul plăcilor. Solzii sunt greu de îndepărtat. Cu CV diseminat, nu se observă creșterea periferică a focarelor. O erupție cutanată dezordonată apare pe pielea feței sau pe urechi, piept, spate. Stratul de suprafață al pielii se atrofiază. Când capul este afectat de lupus, începe să chelie. Notă! Cea mai periculoasă formă este lupusul eritematos sistemic. Afectează toate organele și sistemele și are o mulțime de manifestări.

Semne și simptome caracteristice

Este aproape imposibil să se determine imediat că un copil are lupus eritematos. Debutul bolii are loc ca o leziune a unui anumit organ sau sistem. Treptat simptome inflamatorii se potoli. Apoi încep și alte manifestări, care au semne ale unei boli complet diferite. Următoarele simptome ale lupusului eritematos ar trebui să alerteze:

plângeri de dureri articulare și musculare;
slăbiciune;
febră;
erupție roșie sub formă de fluture pe obraji și podul nasului;
pete roșii pe spate, gât, cap, piept;
creșterea distrofiei;
inflamația ganglionilor limfatici;
leziuni ulcerative ale membranelor mucoase ale nasului și gurii;
nervozitate și depresie;
umflarea mâinilor și picioarelor.

Forme de lupus eritematos la copii

Simptomatologia CV depinde în mare măsură de caracteristicile cursului său. În acest sens, există 3 forme de boală.

Are un caracter progresiv. Copilul are:

mobilitate redusă;
febră;
dureri de cap severe;
intoxicație generală;
senzație de durere a articulațiilor;
erupție pe față ca un „fluture”.

In primele luni de CV, rinichii sunt implicati in procesul lezional. Simptomele bolii renale se adaugă manifestărilor clinice generale ale bolii.

subacută

Majoritatea cazurilor de lupus eritematos subacut încep ca poliartrită. Copilul are, la rândul său, inflamația mai multor articulații. Pe obraji și podul nasului apare o erupție cutanată caracteristică. Alte simptome:

nefrită;
pierderea poftei de mâncare;
pierdere în greutate;
cardită;
poliserozită.

Cronic

Această formă de CV este cea mai dificil de diagnosticat. Apare în 1/3 din cazuri. Boala este mai întâi monosindromică, adică are semne de afectare a unui organ. Tabloul clinic este neclar. Alte organe și sisteme sunt implicate în proces foarte lent. Alternativ, apar recidive ale sindromului articular sau erupții cutanate. Acest proces poate dura mulți ani cu remisiuni lungi. Spre deosebire de adulți, CV la copii are adesea un debut acut și un curs malign, uneori poate fi fatal.

Diagnosticare

Diagnosticul de lupus eritematos poate fi pus doar într-un cadru spitalicesc, atunci când simptomele copilului de o boală sau alta nu pot fi tratate. Prin urmare, sunt atribuite multe studii, ale căror rezultate pot confirma prezența CV-ului. Nu există teste separate pentru lupusul eritematos. Boala este diagnosticată pe baza simptomelor specifice și a testelor de laborator.

Teste obligatorii pentru CV:

test biochimic și general de sânge;
Analiza urinei;
detectarea ANF, a celulelor LE și a anticorpilor la ADN în titruri mari în sânge.

Uneori, chiar și medicii cu experiență nu pot determina CV-ul și nu pot diagnostica alte boli (reumatism, nefrită, artrită). Și pot fi manifestări ale unei patologii mai grave - lupusul sistemic.

Metode și reguli generale de tratament

Boala este considerată în prezent incurabilă. Terapia are ca scop doar ameliorarea simptomelor și oprirea autoimunei și proces inflamator. Copil cu simptome severe reapariția bolii trebuie tratată într-un spital. Corticosteroizii sunt prima alegere pentru tratarea lupusului eritematos:

Prednisolon;
Dexametazonă;
Urbazon și alții.

Corticosteroizii opresc progresul activ al CV-ului, ii reduc activitatea. Ei contribuie ofensivă rapidă remisiuni. Doza de medicamente este determinată de gradul de activitate al procesului și nu de vârsta pacientului. Cu activitate lupică de 2-3 grade, în care organele interne sunt afectate, doza zilnica Prednisolon - 1-1,5 mg/kg greutate. Dacă există simptome de nefrită, neurolupus, pancardită, doza poate fi crescută. În unele cazuri, se administrează simultan 1000 mg de corticosteroid intravenos timp de 3 zile, apoi se trece la recepție internă medicamente în doze medii. Tratamentul cu doza maximă de corticosteroizi trebuie continuat timp de 1-2 luni (cu simptome de nefrită nefrotică mai lungă), până la dispariția manifestărilor clinice ale lupusului. Treptat, pacientul este transferat la o doză mai mică de medicament ca terapie de întreținere. Poate fi de câțiva ani. O scădere bruscă sau anulare a medicamentului poate duce la o recidivă a patologiei. În lupusul eritematos cronic fără afectarea sistemului nervos central, organele viscerale, corticosteroizii nu sunt prescriși sau utilizați în doze minime. (1/2 mg/kg). Medicamentul trebuie întrerupt pentru ulcer gastric, diabet, hipertensiune arterială, insuficiență renală. Cu nefrita lupică, se prescrie ciclofosfamidă. Se administrează intravenos în doza maxima 1 dată pe lună (15-20 mg/kg greutate corporală) timp de 1-1,5 ani. După aceea, 1 dată în 3 luni pentru încă 1-1,5 ani. În caz de ineficiență a ciclofosfamidei, sindromul nefrotic este oprit cu ciclosporină (5 mg/kg). În prezența complicațiilor severe după administrarea de glucocorticoizi, azatioprina (1-2 mg/kg) este uneori utilizată pentru a menține remisia nefritei.

Consultați recenzia noastră despre picăturile pentru tuse ieftine, dar eficiente pentru copii. Despre simptomele și metodele de tratament al meningitei purulente la copii este scris în acest articol. Citiți despre beneficiile și beneficiile formulei pentru sugari Nutrilon Comfort.

Împreună cu corticosteroizi, copilului i se prescriu:

anticoagulante (acenocumarol, heparină);
agenți antihipertensivi;
antibiotice;
agenți antiplachetari.

Un copil cu lupus eritematos ar trebui să fie sub supravegherea și controlul constant al unui specialist. Cu exceptia terapie medicamentoasă ar trebui să respectați o dietă apropiată de anti-ulcer (restricționați carbohidrații, excludeți produsele extractive și sucuri, îmbogățiți meniul cu săruri de potasiu și proteine). Corpul copilului ar trebui să aibă suficiente vitamine, în special grupele B și C.

Ca primar măsuri preventive ar trebui să devină îmbunătățirea generală a sănătății copii, precum şi definirea între ei a grupurilor cu risc crescut a te imbolnavi. Aceasta ar trebui să includă copiii cu simptome de diateză lupică și cei cu antecedente familiale de boală reumatică. Astfel de copii trebuie să respecte cu strictețe regulile de prescriere și utilizare a medicamentelor, vaccinări, măsuri de întărire. Dacă un copil este bolnav de lupus eritematos, atunci monitorizarea regulată de către un cardioreumatolog ar trebui să devină prevenire secundară pentru a preveni recăderile. El prescrie tratament anti-recădere care menține remisiunea și previne eventualele exacerbări ale CV. Lupusul eritematos la copii este mult mai sever decât la adulți și practic nu este vindecat. Prin urmare, este foarte important să se determine corect tactica de tratament și să se respecte cu strictețe. Datorită dezvoltării medicinei moderne, astăzi cursul CV-ului este mai ușor, numărul recăderilor este în scădere. Video. Emisiunea TV „Live Healthy” despre lupusul eritematos:

CU dezvoltare activă medicina modernă în În ultima vreme o boală autoimună numită lupus eritematos sistemic (un alt nume este boala Liebman-Sachs) capătă amploare, ceea ce paralizează tot mai mult rândurile copiilor. Sistemul imunitar copilul produce anticorpi care dăunează ADN-ului celulelor complet sănătoase. Acest lucru implică leziuni grave ale țesutului conjunctiv, împreună cu vasele de sânge din tot corpul.

O boală periculoasă și greu de tratat apare cel mai adesea la fete (doar 5% din cazuri sunt băieți) în perioada pubertății. Diagnosticul este dificil, deoarece simptomele bolii sunt foarte asemănătoare cu alte afecțiuni ale copilăriei.

Simptome

Recunoașterea simptomelor lupusului eritematos la copii poate fi foarte dificilă chiar și pentru un medic cu experiență, ca să nu mai vorbim de părinți. La primele manifestări ale bolii, te poți gândi la orice altă nenorocire, dar nu și la lupus. A ei simptome tipice poate fi după cum urmează:

febră cu frisoane și transpirație abundentă;
distrofie;
dermatită, de cele mai multe ori începând cu o leziune a podului nasului și a obrajilor și asemănătoare la aspect cu un fluture: edem, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
pielea devine mai subțire și devine fotosensibilă;
manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupție cutanată morbiliformă, urticarie;
necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
căderea părului până la chelie;
distroficitatea, fragilitatea plăcilor de unghii;
dureri articulare;
stomatită persistentă și netratată;
tulburări în psihicul copilului, care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
convulsii (în acest caz, trebuie să știți: cum să acordați primul ajutor pentru convulsii).

Simptomele atât de numeroase ale lupusului eritematos se explică prin faptul că boala afectează progresiv diferite organe ale copilului. Ce sistem al unui mic organism va eșua - nimeni nu știe. Primele semne ale bolii pot semăna cu o alergie comună sau dermatită, care de fapt va fi doar o consecință a bolii de bază - lupusul. Acest lucru duce la dificultăți semnificative în diagnosticarea bolii.

Diagnosticare

Lupusul eritematos este diagnosticat la un copil într-un spital, când numeroase simptome nu răspund la niciun tratament, sunt prescrise o mulțime de teste, ale căror rezultate fac diagnosticul final. Dacă 4 dintre următoarele criterii sunt confirmate, medicii diagnostichează lupusul:

Erupție cutanată de fluture pe obraji și nas.
Stomatită (prezența ulcerelor în cavitatea bucală).
Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
Fotosensibilitate (sensibilitate a pielii la lumina soarelui).
Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
Leziuni ale inimii și plămânilor: pleurezie, pericardită.
Boli de rinichi.
Probleme ale SNC: psihoze, convulsii.
Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
Indicatori imunologici.

Lupusul eritematos cu simptomele sale poate induce in eroare chiar si pe cel mai experimentat medic. Diagnosticul de reumatism, artrită, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli acute cavitatea abdominală, medicii de multe ori nici nu realizează că acestea sunt doar consecințele și manifestările unei mai grave și boala periculoasa- lupus sistemic. Probleme apar și cu tratamentul bolii.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează într-un spital și implică utilizarea următoarei terapii:

corticosteroizi: prednison, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
citostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorbutină;
imunosupresoare;
terapia cu steroizi-chinolină;
o dietă cât mai apropiată de anti-ulcer: restricție de carbohidrați și fibre, excluderea completă a preparatelor cu sucuri; bază - proteine și săruri de potasiu;
terapie cu vitamine (accentul este pus pe acidul ascorbic și vitaminele din subgrupa B);
în etapele finale ale bolii - exerciții de masaj și fizioterapie;
terapia cu puls.

Nu ar trebui să luați lupusul eritematos sistemic la un copil ca propoziție. Medicină modernă face față cu succes progresiei sale, prelungind viața copiilor de zeci de ani. Moartea în copilărie este rară, dar speranța medie de viață a persoanelor cu acest diagnostic este redusă semnificativ.

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună deteriorarea celulelor ADN și a vaselor de sânge. Aceasta este o boală gravă care necesită o terapie complexă. Potrivit statisticilor, lupusul eritematos afectează în principal fetele în adolescență, când încep procesele trecerea la maturitate. Dintre toate cazurile de lupus eritematos sistemic la copii, doar 5% dintre pacienți sunt băieți.

Despre simptome și tratament artrita reumatoida citeste la copii aici.

Descriere și caracteristici

Este o boală difuză a țesuturilor conjunctive umane caracterizată prin leziune imună vasele de sânge și ADN-ul celular produs de anticorpii produși de sistemul imunitar. Adică, sistemul imunitar percepe elementele țesutului conjunctiv și derivații săi ca corpuri străine, și apoi le atacă, provocând inflamații și alte procese. Nume oficial boli - boala Libman-Sachs, în onoarea celor doi medici care au descris prima boală.

Numele său neoficial - lupus eritematos - boala a primit-o datorită erupției sale caracteristice pe față, care seamănă cu un semn de mușcătură de la un palat despicat în formă de fluture.

Această boală este puțin înțeleasă și este adevărată cauzele sunt încă necunoscute ca majoritatea bolilor autoimune. Cu toate acestea, marea majoritate a specialiștilor sunt înclinați spre versiunea originii virale a patologiei, deși nu sunt excluse variante ale reacției organismului la luarea anumitor medicamente care afectează starea sistemului imunitar, deoarece numărul cazurilor de boală crește în paralel cu progresul în medicină. Pe acest moment cunoscut Mai mulți factori cauzali:

stres transferat;
hipotermie severă;
suprasolicitare fizică și emoțională frecventă;
expunerea la soare;
infectie virala;
luarea de medicamente;
modificari hormonale.

Cel mai adesea, apare lupusul în timpul adolescenței când în corpul uman apar modificări hormonale majore.

În cele mai multe cazuri, boala apare la fete cu o creștere a nivelului de estrogen - hormon feminin, la băieți, cauza este creșterea estradiolului și scăderea testosteronului.

Această boală apare sub 3 forme:

Acut- boala apare brusc și se dezvoltă rapid, afectând organele interne și provocând o serie de simptome dureroase: dureri articulare, febră, dureri de cap severe, erupție pe față.
subacută- boala apare in valuri sub forma unor perioade de remisie si exacerbare. Înfrângerea organelor interne începe în 2-3 ani. Își are simptome speciale: pierderea poftei de mâncare, insuficiență renală, poliserozită, cardită.
Cronic– are loc o înfrângere lentă a organelor unul câte unul. Tabloul clinic este neclar. La început, poate exista o erupție cutanată și probleme cu unul dintre organe, ceea ce nu ridică suspiciuni de lupus, deoarece alte organe și sisteme sunt normale. Apoi boala afectează un alt organ și așa mai departe. Acest lucru poate dura ani de zile, cu perioade de ușurare. Cea mai dificilă formă a bolii de diagnosticat.

Cum este funcționarea bolii Hirschsprung la copii? Aflați despre asta din articolul nostru.

Lupusul eritematos sistemic are o serie de simptome similare cu alte boli. În plus, fiecare caz individual are propriile sale caracteristici. Evidențiați cele mai frecvente simptome pentru toate cazurile:

o erupție pe față sub formă de pete roșii în formă de fluture;
febră;
frisoane;
manifestări alergice la nivelul pielii (urticarie, căldură înțepătoare);
necroza vaselor de sânge la vârful degetelor (tampoane);
distrofia unghiilor;
dermatită de diferite forme;
căderea părului, chelie;
stomatită;
dezordine mentala;
subţierea pieleși sensibilitatea lor crescută la lumina soarelui;
convulsii;
distrofie generală.

Simptomele lupusului eritematos la copii - fotografie: Varietatea simptomelor se explică prin faptul că boala poate afecta diferite organe și sisteme ale corpului uman. Principalul și primul simptom este o erupție cutanată. iar ce se întâmplă în continuare nu se știe.

Pentru a pune un diagnostic de lupus eritematos sistemic, trebuie să aveți cel puțin 4-5 dintre simptomele descrise mai sus. Cercetare de laborator nu da rezultate.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic implică o terapie complexă medicamenteîntr-un cadru spitalicesc. Pentru aceasta, se folosesc următoarele tipuri de medicamente:

Glucocorticosteroizi- hormoni steroizi care suprimă activitatea sistemului imunitar și inhibă producția de anticorpi, ceea ce vă permite să eliminați procesele inflamatorii (Prednisolon, Urbazone, Dexametazonă, Triamcinolonă).
Citostatice- previne diviziunea celulară rapidă, care inhibă dezvoltarea lupusului (Clorbutină, Ciclofosfamidă, Ciclofosfamidă, Azatioprină).
blocante TNF-α- medicamente care suprimă activitatea anticorpilor (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
Anticoagulante- previne formarea cheagurilor de sânge (Heparină, Acenocumarol).
Antibiotice- sunt prescrise pentru a distruge infecția care poate însoți lupusul în timpul tratamentului, deoarece sistemul imunitar este suprimat, ceea ce face copilul vulnerabil la orice agenți patogeni.
Antiinflamator nesteroidian remedii pentru reducerea inflamației și sindrom de durere(Indometacin, Diclofenac).

La fel de terapie suplimentară poate fi atribuit absolut diferite medicamente, deoarece boala poate afecta orice organ. Alegerea medicamentelor este efectuată de medicul curant, în funcție de tabloul clinic. În plus, pacientul poate fi supus unor proceduri speciale:

plasmafereza– colectarea și purificarea sângelui de toxine;
hemossorbtie– purificarea sângelui extrarenal de substanțe toxice hidrofobe;
crioplasmosorbția– reglarea și purificarea compoziției plasmei sanguine.

În etapa finală, pacientul este prescris complexe de vitamine pentru a restabili imunitatea deprimată, precum și pentru a prescrie masaj și terapie cu exerciții fizice pentru reabilitarea funcțiilor corporale pierdute.

Cu prevedere în timp util îngrijire medicală prognoza favorabil în 90% din cazuri.

Rezultatele fatale sunt rare, în principal din insuficiența renală sau infecția secundară ca complicație după supresia imună și debutul remisiunii. Printre posibile complicații boli cele mai frecvente sunt:

hemoragie la nivelul creierului;
nefrită;
paralizie completă sau parțială;
flebită;
septicemie;
necroză;
ulcere trofice;
dermatita cronica.

Lupusul eritematos sistemic este dificil de diagnosticat și tratat. Este imposibil să te aperi împotriva ei sau să previi apariția lui. Este o boală prost înțeleasă periculos pentru viață. Este important doar să studiezi posibilele simptome ale acestei boli pentru a consulta la timp un medic pentru ajutor. In rest, in lipsa asistentei medicale posibilă moarte sau complicatii severe care va avea un impact asupra calităţii întregii vieţi ulterioare a copilului.

Cum să tratezi balanopostita acută la un băiat? Află răspunsul chiar acum.

Puteți afla despre pericolele lupusului eritematos sistemic pentru copii din videoclip:

Lupus eritematos sistemic la copii: tratament și simptome

Lupusul eritematos sistemic la copii (lupus eritematos diseminat) este o boală imunocomplex caracterizată la copii prin generalizarea rapidă a procesului patologic, manifestări viscerale severe, sindroame periferice strălucitoare și crize hiperimune. Baza morfologică a bolii este o capilarită universală cu o patologie nucleară caracteristică și depunerea complexelor imune în focarele de afectare a țesuturilor.

Lupusul eritematos sistemic (LES) a depășit sfera unei patologii rare, cazuistice, dar încă apare în copilărie mult mai puțin frecvent decât reumatismul acut și artrita reumatoidă.

Alături de cele sistemice, există și forme discoide și, respectiv, diseminate de lupus eritematos, cu leziuni eritematoase unice sau multiple pe piele fără semne de afectare a altor organe și sisteme, fără modificări imunologice ascuțite și celule lupice. Lupusul eritematos diseminat (DLE) ocupă, parcă, un loc intermediar între discoid și sistemic, astfel că acele cazuri care apar cu prezența celulelor lupusului pot fi atribuite LES. Cu toate acestea, toate aceste forme trebuie considerate ca o manifestare a aceleiași boli, iar posibilitatea trecerii de la lupus discoid sau diseminat la lupus sistemic depinde, aparent, de gradul de sensibilizare a organismului, de puterea acestuia. reacții defensiveși capacitatea de a localiza procesul.

Cauzele bolii

Etiologie. Cauza bolii este încă neclară. În ultimii ani, au existat dezbateri despre rol infectie viralaîn dezvoltarea LES. Un anumit rol este atribuit unor medicamente: antibiotice, sulfonamide, anticonvulsivante și antihipertensive (hidralazina), precum și vaccinuri, gammaglobuline. De regulă, ei dobândesc rolul unui mecanism de declanșare la persoanele care au hipersensibilitate individuală la diferite factori exogeni. Impulsul, dar nu adevărata cauză a bolii, poate fi, de asemenea, influențe ale mediului precum insolația prelungită, hipotermia, Vătămarea corporală etc. Trebuie amintit că toate punctele de mai sus au o importanță deosebită în perioada de dezvoltare pubertală a copilului, când există schimbări hormonale mari și alergizare fiziologică a organismului.

Studiile moderne au stabilit, de asemenea, caracteristici constituționale-familiale specifice ale reactivității organismului care contribuie la dezvoltarea LES. Dovezi indirecte ale predispoziției ereditare la boală sunt cazurile de lupus „de familie”, dezvoltarea LES la gemeni identici, precum și o incidență crescută a reumatismului, artritei reumatoide și a altor forme de boli difuze ale țesutului conjunctiv în rândul rudelor probandilor.

Dezvoltarea bolii

Patogeneza.În prezent, teoria imunologică a dezvoltării LES este în general acceptată, conform căreia activarea și progresia bolii se datorează formării de complexe imune, inclusiv autoanticorpi care pot interacționa cu nucleul celular (factor antinuclear - ANF) sau componentele sale individuale. Un rol patogenetic deosebit este atribuit autoanticorpilor la acizii dezoxiribonucleici (ADN) ai nucleelor celulelor proprii ale macroorganismului. ADN-ul în sine este un antigen slab, dar capacitatea sa de a stimula producția de anticorpi este îmbunătățită prin introducerea virusului în celulă. Interacțiunea ADN-ului anticorpului cu nucleul celulei duce la moartea acestuia din urmă și la eliberarea detritusului nuclear în fluxul sanguin. Fragmente de nuclee găsite în țesuturi sunt așa-numitele corpuri de hematoxilină - un semn patognomonic al LES. Substanța nucleară amorfă suferă fagocitoză, care trece prin stadiul de rozetă: leucocitele se acumulează în jurul detritusului nuclear, apoi unul dintre leucocite fagocitează detritusul și se transformă într-o celulă lupusă.

Intensitatea formării complexelor imune este judecată indirect de conținutul de complement seric sau de componentele acestuia, presupunând că scăderea nivelului acestuia din urmă reflectă utilizarea complementului în reacțiile antigen-anticorp. Nivel scăzut complementul împreună cu un titru crescut de anticorpi la ADN sau ANF este o dovadă a activității LES.

Formarea complexelor imune, constând în principal din imunoglobuline G, mai rar M, precum și antigen ADN și complement, are loc în fluxul sanguin. Depunerea complexelor imune pe membrana bazală a vaselor de sânge microvasculatura diverse corpuri iar sistemele duce la inflamarea imună a acestora.

În plus, sindromul de obicei concomitent de coagulare intravasculară diseminată contribuie la ischemia tisulară și la hemoragii în organe din cauza depozitelor de fibrină și a microtrombozei capilarelor, arteriolelor și venulelor. Acest sindrom este întotdeauna secundar procesului imunopatologic și modifică tabloul clinic al bolii în felul său.

Alături de caracteristici imunitate umorală anumit rol în patogeneza LES hipersensibilitate de tip întârziat. Este detectat prin sensibilizarea ridicată a limfocitelor la ADN, precum și prin alte teste. În același timp, se observă deprimarea selectivă a imunității celulare. Numărul de limfocite T supresoare din sângele periferic este redus, ceea ce predetermină producția excesivă de anticorpi de către limfocitele B.

În ciuda dezvoltării cu succes a teoriei imunologice, astăzi este încă imposibil să se răspundă la întrebarea care este începutul și cauza principală în lanțul patogenetic complex al dezvoltării LES. Aparent, virușii și, eventual, alți agenți dăunători (izolații, medicamente, vaccinuri etc.) și situațiile stresante, precum și restructurarea fiziologică a organismului în timpul pubertății, pot provoca un răspuns imunologic neobișnuit la un anumit grup de oameni. Prin urmare, toată originalitatea proceselor imunopatologice care se dezvoltă în LES, inclusiv hipersensibilitatea întârziată și tip imediat, ar trebui luată în considerare în primul rând în lumina caracteristicilor răspunsului macroorganismului. În acest sens, rolul patogenetic al tulburărilor congenitale și dobândite ale proceselor enzimatice și al tipurilor de acetilare este în prezent studiat. Ipoteza mimetismului molecular este intens dezvoltată și sunt investigate și alte aspecte ale predispoziției la boală.

Simptomele lupusului eritematos sistemic la copii

tablou clinic. Lupusul eritematos sistemic la copii afectează în principal fetele, precum și femeile în general; băieții și bărbații reprezintă doar 5-10% din numărul total de pacienți. Vârsta de activitate fiziologică maximă, inclusiv pubertatea, este considerată cea mai vulnerabilă. Cu toate acestea, LES apare ocazional în rândul copiilor în primele luni și primii ani de viață. Creșterea morbidității în rândul copiilor începe la vârsta de 9 ani, atingând vârful la vârsta de 12-14 ani.

Procesul patologic se caracterizează printr-o progresie constantă cu posibile remisiuni, uneori destul de lungi, pe termen lung, care apar sub influența tratamentului sau spontan. În perioada acută, există întotdeauna o febră de tip greșit, uneori căpătând un caracter agitat cu frisoane și transpirație abundentă. Caracterizat prin distrofie, ajungând adesea la cașexie, modificări semnificative ale sângelui și semne de afectare a diferitelor organe și sisteme. Acestea din urmă se pot manifesta fără o secvență definită, independent unul de celălalt, în momente diferite de la debutul bolii și în orice combinație.

Aproximativ 2/3 dintre pacienti au o leziune tipica a pielii, manifestata eritem exudativ cu edem, infiltrare cu hipercheratoză, adesea cu tendință de a forma vezicule și ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici superficiale atrofice sau pigmentare neregulată. Este foarte caracteristică o combinație de modificări discoide exudative acute și cronice sub formă de pete roz-roșii limitate, cu solzi gri-albici și subțierea pielii, care începe din centru și captează treptat întreaga focalizare.

Localizarea dermatitei lupice poate fi foarte diversă, dar zonele deschise ale pielii sunt un loc preferat: față, mâini, piept. Eritemul de pe față cu contururile sale seamănă cu un fluture, al cărui corp este situat pe nas, iar aripile sunt pe obraji. Poate dispărea rapid, poate apărea incomplet, în părți separate. Se atrage atenția asupra fotosensibilității crescute a pielii la pacienții cu lupus. Insolația este una dintre cele mai multe factori comuni provocând exacerbarea procesului patologic.

Pe pielea pacienților cu LES pot exista și manifestări alergice nespecifice, cum ar fi marmorare strălucitoare, urticarie sau erupții cutanate asemănătoare rujeolei. Tulburări vasculare, sindromul DIC iar trombocitopenia poate duce la apariția unei erupții cutanate hemoragice, dezvoltarea capilaritei cu micronecroză pe vârful degetelor și pe palme; distrofia generală duce la uscăciune și tulburări de pigmentare.

Alături de piele, sunt afectate și anexele acesteia. Părul cade intens, care se termină adesea în alopecia areata și chiar chelie completă. Unghiile devin distrofice, fragile, apar striații transversale. Procesul implică membranele mucoase ale buzelor, gurii, căilor respiratorii superioare și organelor genitale.

Unul dintre primele si cele mai frecvente semne clinice ale bolii este sindromul articular sub forma de artralgii volatile, artrita acuta sau subacuta si periartrita cu fenomene exudative usoare, uneori tranzitorii. Atât mici cât și articulații mari. Artrita lupică nu este progresivă.

Cum evoluează lupusul eritematos sistemic la copii?

Deformarea articulației datorată modificărilor periarticulare se dezvoltă în cazuri excepțional de rare, chiar și cu o evoluție pe termen lung a bolii. Radiografiile reflectă de obicei intacte cartilaj articular, osteoporoza de diferite grade.

Mialgia și miozita sunt adesea observate. Acestea din urmă sunt însoțite de o scădere tonusului muscular, slăbiciune musculară generală, până la imobilitate completă, atrofie, sigilii locale migratoare și reacție de durere musculară. Acestea se bazează pe infiltrate limfoide ale țesutului intermuscular și necroză fibrinoidă a pereților arterelor, însoțite de edem interstițial. Trebuie amintit că slăbiciunea și atrofia musculară se dezvoltă uneori din cauza distrofiei generale și a intoxicației.

Înfrângerea membranelor seroase este atât de comună încât, alături de artrita și dermatita, serozita constituie așa-numita triadă mică, care este foarte caracteristică LES. Pleurezia și pericardita sunt recunoscute în mod deosebit în clinică, dar conform datelor autopsiei, fiecare dintre ele este rareori izolat și este aproape întotdeauna combinat cu peritonită, perihepatită sau perisplenită. Serozita lupică se caracterizează prin efemeritate; în cazuri rare, se procedează sever cu o acumulare mare de lichid în cavități.

Dintre manifestările viscerale ale LES, cardita este cea mai frecventă. Toate cele trei membrane ale inimii pot fi afectate, dar la copii și adolescenți domină fenomenele de miocardită. Cu miocardită difuză, există o extindere a limitelor și un tonuri înfundate ale inimii, apare un suflu sistolic moderat pronunțat și, uneori, ritmul cardiac este perturbat. Coronarita pronunțată este însoțită de durere în regiunea inimii. ECG dezvăluie aproape constant semne ale unei încălcări a proceselor regenerative ale miocardului (scăderea, netezimea, deformarea și inversarea undei G, mai rar o schimbare a intervalului ST). Posibilă încălcare a conducerii intraventriculare, precum și intra-atrial.

Radiologic cu miocardită difuză, o creștere a dimensiunii inimii, netezimea arcurilor cardiace, o scădere a contractilitatea miocardului. Insuficiența cardiacă acută se dezvoltă rar. Pe lângă miocardită, apare adesea distrofia miocardică.

Endocardita lupică este aproape întotdeauna asociată cu miocardita; diagnosticul său pe viață este dificil. Spre deosebire de septice și reumatice, este desemnată ca endocardită bacteriană atipică Libman-Sachs(numit după cercetătorii care i-au descris primii caracteristicile). Se caracterizează prin localizare parietală, deși în același timp există implicarea supapelor în proces. Cel mai adesea, valva mitrală este afectată izolat sau în combinație cu valvele tricuspide și aortice. Endocardita nu are întotdeauna o reflectare clară în clinică și poate fi doar o constatare morfologică, mai ales cu modificări sclerotice moderate ale valvelor sau localizarea parietală a procesului. În unele cazuri, auscultarea și FCG relevă un suflu sistolic distinct de natură organică sau există o combinație de suflu sistolic „muscular” cu un suflu diastolic clar. În condițiile moderne, cardita lupică într-o parte semnificativă a cazurilor este complet vindecată și rareori duce la formarea unui defect organic cu tulburări hemodinamice.

Implicarea plămânilor în clinică este recunoscută mai rar decât afectarea pleurală și se caracterizează la majoritatea pacienților prin constatări fizice slabe. Cu toate acestea, la autopsie, se găsește în toate cazurile. Adesea, pneumonita lupusă curentă ondulată cu îngroșare și necroză fibrinoidă focală a septurilor alveolare, edem intraalveolar și interstițial, fenomenele de pneumoscleroză pot duce la insuficiență respiratorie. Lipsa datelor clinice este contrastată de o severitate distinctă modificări radiologice. Cel mai adesea, deformarea persistentă bilaterală a modelului vascular-interstițial se observă în toată câmpurile pulmonare, uneori detectată chiar și în perioada de remisiune clinică. În timpul exacerbărilor, apar multiple umbre asemănătoare focale de densitate medie cu contururi neuniforme, uneori fuzionate unele cu altele, dar rareori însoțite de o reacție de la rădăcinile plămânilor. O constatare cu raze X poate fi infiltrate mari și atelectazie discoidă în țesutul pulmonar, care apar în tăcere, fără eozinofilie, cu dinamică rapidă și care nu duc la degradarea țesutului. Imaginea cu raze X este adesea completată de semne de leziuni pleurale și poziție ridicată a diafragmei din cauza diafragmatitei, aderențelor și aderențelor pleurodiafragmatice, scăderii tonusului mușchilor intestinului și diafragmei etc.

Pneumonita lupicăîn momentul exacerbării, nu este întotdeauna ușor de distins de pneumonia banală secundară, care este indicată de leucocitoză cu o schimbare neutrofilă, date cu raze X și efectul antibioticelor.

Nefrita lupică ocupă un loc special printre alte viscerite din LES, manifestând rezistență relativă la tratament și determinând adesea rezultatul bolii în ansamblu. Cu cât LES este mai sever, cu atât rinichii sunt afectați mai des. În medie, nefrita lupică apare la 2/3 dintre pacienți. Semnele acesteia pot apărea în orice moment al bolii, dar mai ales în primele luni și întotdeauna în perioada sa activă. În clinică, se poate manifesta în diferite moduri:

a) sub forma așa-numitei nefrite latente cu sindrom urinar minim, fără edem, hipertensiune arterială și tulburări funcționale;

b) ca o nefrită pronunțată (manifestată) fără sindrom nefrotic, dar cu modificări semnificative ale urinei, schimbări indicatori funcționaliși manifestări extrarenale;

c) ca nefrită nefrotică cu sindrom urinar sever, edem, hipertensiune arterială, hipercolesterolemie.

Majoritatea pacienților (excluzând cei cu leziuni renale minime) în perioada activă de nefrită au hipertensiune arterialași hiperazotemie. Studiile funcționale indică faptul că, alături de o scădere a filtrării glomerulare, există disfuncții ale nefronului tubular și o scădere a fluxului plasmatic renal eficient.

sindromul urinar, observată în toate variantele, include proteinuria, a cărei severitate corespunde formă clinică nefrită, precum și eritrocitare și leucociturie. Patologia sedimentului urinar este nespecifică.

Examenul morfologic relevă caracteristici specifice nefrită lupică (îngroșarea membranelor bazale - „bucle de sârmă”, patologie nucleară sub formă de corpi hematoxilin și cariorexie, modificări fibrinoide, trombi hialini în lumenul capilarelor glomerulare) și modificări ale tipului de glomerulonefrită membranoasă sau mezangială. Studiul specimenelor de nefrobiopsie folosind histochimia și microscopia electronică ajută la recunoașterea variantelor monosindromice ale LES care apar ca un izolat. proces renal(SLE „mască” nefritică).

Evoluția nefritei lupice la copii și adolescenți este de obicei cronică cu perioade de exacerbări și tendință de progres, până la dezvoltarea insuficienței renale. Aproximativ 10% dintre pacienți au o evoluție rapidă progresivă a nefritei cu un rezultat fatal din cauza uremiei într-un timp scurt. La 1/3 dintre pacienți, nefrita are o evoluție complicată de eclampsie sau insuficiență renală acută. Dezvoltare secundară rinichi zbârcit cu fenomenele de uremie azotemică se observă rar, deoarece rezultatul letal are loc în stadii mai timpurii. În ultimii ani, cu un tratament oportun și intensiv, este din ce în ce mai posibilă reducerea activității nefritei, pentru a-i conferi caracterul unui proces cronic cu perioade lungi de activitate minimă (curs latent) sau remisie completă clinică și de laborator.

Implicarea în proces patologic sistemul nervos este diagnosticat la mai mult de jumătate dintre copiii cu LES; leziune organică SNC se numește neurolupus. În același timp, în cortex și în regiunea subcorticală se dezvoltă focare împrăștiate de înmuiere a substanței creierului, cauzate de trombovasculită. vase mici. Cu toate acestea, pacienții se plâng adesea de durere de cap, senzație de greutate în cap, amețeli, tulburări de somn. Înfrângerea izolată a nervilor periferici dă un sindrom de durere și parestezii. O examinare obiectivă relevă o varietate de focale sau difuze simptome neurologice sub formă de polinevrite, radiculite, mieloradiculonevrite, mielite, encefalite, encefalomielorradiculonevrite etc.

Cu leziuni difuze severe ale sistemului nervos cu dezvoltarea hemoragiei, edem acut se dezvoltă leptomeningită cerebrală sau seroasă, sindrom encefalitic sau meningoencefalitic, tulburări psihice, pareză și paralizie, afazie, amnezie, poate exista pierderea conștienței, comă sau stare soporoasă cu amenințare gravă pentru viață. Vasculita lupică se poate prezenta cu epilepsie sau coree.

Ca urmare a leziunilor organice ale sistemului nervos central, pacienții pot dezvolta tulburări trofice severe ale pielii, țesutului subcutanat, de obicei situate simetric, predispuse la progresie rapidă și la formarea necrozei extinse și profunde, dificil de tratat. Accesarea unei infecții secundare duce cu ușurință la dezvoltarea sepsisului.

Trebuie subliniat faptul că neurolupusul, alături de nefrita lupică, este unul dintre cele mai severe și mai nefavorabile sindroame LES din punct de vedere prognostic, torpid la corticosteroizi.

Destul de comune sunt simptomele tract gastrointestinal. Uneori, un sindrom abdominal cu un tablou clinic al unui abdomen acut poate deveni semnul principal al LES. Aceste așa-numite crize gastrointestinale imită orice boală a cavității abdominale, cum ar fi apendicita, colecistita, peritonita, obstructie intestinala, colită ulcerativă, dizenterie și alte infecții intestinale.

Baza sindromului abdominal în LES este cel mai adesea vasculita difuză sau focală larg răspândită a organelor abdominale cu posibilă tromboză a vaselor mici, ducând la deteriorarea pereților intestinali - hemoragii, uneori chiar la infarct miocardic și necroză, urmată de perforare și dezvoltare. sângerare intestinală sau peritonita fibropurulenta. Este posibil un complex de simptome al bolii Crohn maligne (ileita terminală). Durerea abdominală poate fi cauzată și de perihepatită, perisplenită, pancreatită.

Patologia ficatului cu dezvoltarea lupusului cu modificări inflamatorii-distrofice propriu-zise (lupus-hepatita) este relativ rară. În cele mai multe cazuri, hepatomegalia reflectă implicarea ficatului ca organ al reticuloendoteliului în procesul imunopatologic. Plângerile pot fi cauzate de întinderea excesivă a capsulei cu o creștere semnificativă a organului, dischinezie tractul biliar sau prezența perihepatitei. Absența tulburărilor funcționale și dinamica inversă rapidă ca răspuns la terapia cu corticosteroizi indică o natură predominant reactivă a hepatomegaliei.

La toți pacienții se observă leziuni ale organelor hematopoietice și modificări ale sângelui periferic. Cel mai caracteristic simptom al LES este leucopenia cu o schimbare neutrofilă la mielocite și promielocite. În perioada activă a bolii, numărul de leucocite scade la 4 - 109 - 3 - 109 / l și este posibilă o leucopenie mai severă. Uneori este înlocuit de leucocitoză, care reflectă influența terapiei cu corticosteroizi sau adăugarea unei infecții banale. Poate dezvolta un autoimun anemie hemolitică cu o scădere a numărului de eritrocite la 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, ceea ce are o valoare prognostică gravă.

Alături de leucopenie și anemie, se observă adesea trombocitopenia. Diferă puțin ca prezentare clinică de purpura trombocitopenică idiopatică, având și origine autoimună. În același timp, o scădere a numărului de trombocite reflectă adesea procesul de coagulare intravasculară. Chiar și cu leucopenie semnificativă, măduva osoasă rămâne normoblastică. Se atrage atenția asupra plasmei sale cu o creștere corespunzătoare a cantității celule plasmaticeîn sângele periferic.

De regulă, perioada activă a LES este caracterizată de VSH crescut ajungand la 50 - 70 - 90 mm/h. Odată cu îmbunătățirea stării, precum și sub influență Tratamentul VSH scade semnificativ, în perioada de remisiune - se normalizează, deși la mulți pacienți rămâne în intervalul 16 - 25 mm / h. Semnele de lupus includ hiperproteinemia și disproteinemia. În perioada de activitate maximă, nivelul proteinei serice din sânge ajunge la 90 - PO g/l datorită creșterii fracțiilor grosier dispersate: fibrinogen, gama globulină, al căror conținut este de 2 ori mai mare decât norma de vârstă, ajungând la 30-40 rel.%. În plus, se observă hipoalbuminemia, o creștere a oti-globulinelor și mai ales a2-globulinelor.

Disproteinemia și o creștere semnificativă a proteinelor grosiere sunt cauza reacțiilor sedimentare pozitive și a unui număr de teste serologice (reacția Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman etc.). Odată cu aceasta, în perioada activă a LES, se detectează proteina C-reactivă, o creștere a reacției difenilaminei, a nivelului de seromucoid etc.. Niciuna dintre ele nu este specifică pentru LES, dar, determinată în dinamică, poate fi potrivită pentru determinarea gradului de activitate a bolii și selectarea terapiei adecvate.

În timpul perioadei de remisie, pacienții nu se plâng, imagine activă viață și la examinare, rareori există semne de LES. Uneori se pot observa modificări în sânge, indicând tensiunea continuă a imunogenezei (niveluri crescute de gama globuline și imunoglobuline, prezența factorului antinuclear și a anticorpilor la ADN, precum și o scădere a conținutului de complement în serul sanguin, disproteinemie etc.).

Curgere. Depinzând de manifestări inițiale distinge cursul acut, subacut și cronic al bolii și prin analogie cu reumatismul - activitate ridicată, moderată sau scăzută. La marea majoritate a copiilor, LES este acut și mai malign decât la adulți, cu reacții alergice violente, febră mare de tip greșit, cu debut precoce modificări inflamatorii-distrofice severe la nivelul organelor interne și uneori se termină cu deces în primele luni de la debutul bolii.

Moartea în astfel de cazuri apare cel mai adesea cu simptome de insuficiență cardiopulmonară sau renală pe fondul intoxicației și încălcări profunde homeostazie, hemocoagulare, echilibru hidric și electrolitic, precum și adăugarea unei infecții secundare. LES cronic cu o perioadă presistemică lungă de mai mulți ani la copii este rar. De obicei, în lunile următoare, mai rar - la sfârșitul primului an sau în al doilea an, are loc o generalizare a procesului patologic.

Cu toate acestea, trebuie amintit că adesea acut la început și chiar în curs de dezvoltare rapidă a LES mai târziu capătă o evoluție cronică cu perioade. remisiuni lungi. În același timp, dezvoltarea generală și creșterea copiilor au loc relativ satisfăcător. În același timp, un curs malign acut cu dezvoltarea unei crize de lupus se poate încheia și cu un proces lupus în curs de desfășurare cronică.

Complicații. Acestea includ accidente vasculare cerebrale și hemoragii cerebrale cu pareză și paralizie, sepsis, flebită, ulcere trofice, necroză aseptică capul femurului.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Cea mai tipică manifestare a bolii este considerată a fi o combinație de dermatită lupică cu distrofie progresivă, anorexie, febră de tip greșit, artropatii pe fondul leucopeniei, anemiei, VSH crescut și hipergammaglobulinemie semnificativă. Tabloul clinic poate fi completat de limfadenopatie, serozită, nefrită, endocardită, pneumonită. diagnosticul este mult simplificat dacă există un „fluture” lupus. Cu toate acestea, la copii, precum și la adulți, LES pentru o anumită perioadă de timp poate fi reprezentat de un monosindrom, care, atunci când dispare, poate fi înlocuit cu un alt semn al bolii.

Dacă luăm în considerare posibilitatea remisiilor spontane și prelungite, atunci astfel de episoade individuale nu sunt uneori legate între ele și lupusul eritematos sistemic la copii nu este recunoscut pentru o lungă perioadă de timp.

special valoare de diagnostic este dat de prezența în sânge a pacienților cu celule lupice (celule LE), ANF și anticorpi la ADN la titruri mari. Căutarea celulelor LE trebuie efectuată în mod repetat nu numai în sângele pacientului, ci și în lichidele sinoviale, spinale, pleurale și pericardice, dacă este cazul. Dacă este necesar, apelați la o biopsie a pielii, mușchilor, noduli limfatici, rinichi. Caracteristic „fluturele” și dermatita, prezența celulelor lupusului în cantitate de cel puțin 0,4% și ANF la titru mare fac diagnosticul de LES fiabil chiar și cu o clinică asimptomatică.

Cel mai adesea, LES trebuie diferențiat de reumatism, poliartrită reumatoidă, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli abdominale acute, mai ales în prezența monosindroamelor.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii

Fiecare pacient cu semne clinice și de laborator severe de activitate a LES trebuie tratat într-un spital. Cei mai eficienți agenți terapeutici sunt corticosteroizii: prednisolonul (1 comprimat - 5 mg), triamcinolonul (1 comprimat - 4 mg), dexametazona (1 comprimat - 0,5 mg), urbazona (1 comprimat - 4 mg) și alți analogi ai prednisolonului. Datorită utilizării corticosteroizilor, evoluția rapidă a bolii se poate opri, activitatea acesteia poate scădea, poate apărea remisiunea, iar viața pacienților poate fi prelungită.

Odată cu dezvoltarea activă a medicinei moderne, o boală autoimună numită lupus eritematos sistemic (un alt nume este boala Liebman-Sachs) capătă amploare, ceea ce subminează tot mai mult rândurile copiilor. Sistemul imunitar al copilului produce anticorpi care dăunează ADN-ului celulelor perfect sănătoase. Acest lucru implică leziuni grave ale țesutului conjunctiv, împreună cu vasele de sânge din tot corpul.

Simptome

febră cu frisoane și transpirație abundentă;
distrofie;
dermatită, de cele mai multe ori începând cu o leziune a podului nasului și a obrajilor și asemănătoare la aspect cu un fluture: edem, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
pielea devine mai subțire și devine fotosensibilă;
manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupție cutanată morbiliformă, urticarie;
necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
căderea părului până la chelie;
distroficitatea, fragilitatea plăcilor de unghii;
dureri articulare;
stomatită persistentă și netratată;
tulburări în psihicul copilului, care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
convulsii (în acest caz, trebuie să știți: cum să acordați primul ajutor pentru convulsii).

Diagnosticare

Erupție cutanată de fluture pe obraji și nas.
Stomatită (prezența ulcerelor în cavitatea bucală).
Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
Fotosensibilitate (sensibilitate a pielii la lumina soarelui).
Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
Leziuni ale inimii și plămânilor: pleurezie, pericardită.
Boli de rinichi.
Probleme ale SNC: psihoze, convulsii.
Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
Indicatori imunologici.

Lupusul eritematos cu simptomele sale poate induce in eroare chiar si pe cel mai experimentat medic. Atunci când diagnostichează reumatism, artrită, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli abdominale acute, medicii de multe ori nici nu realizează că acestea sunt doar consecințele și manifestările unei boli mai grave și mai periculoase - lupusul sistemic. Probleme apar și cu tratamentul bolii.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează într-un spital și implică utilizarea următoarei terapii:

corticosteroizi: prednison, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
citostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorbutină;
imunosupresoare;
terapia cu steroizi-chinolină;
o dietă cât mai apropiată de anti-ulcer: restricție de carbohidrați și fibre, excluderea completă a preparatelor cu sucuri; bază - proteine și săruri de potasiu;
terapie cu vitamine (accentul este pus pe acidul ascorbic și vitaminele din subgrupa B);
în etapele finale ale bolii - exerciții de masaj și fizioterapie;
terapia cu puls.

Nu ar trebui să luați lupusul eritematos sistemic la un copil ca propoziție. Medicina modernă face față cu succes progresiei sale, prelungind viața copiilor de zeci de ani. Moartea în copilărie este rară, dar speranța medie de viață a persoanelor cu acest diagnostic este redusă semnificativ.

Lupusul eritematos sistemic la copii se dezvoltă în procesul de patologie a sistemului imunitar, ceea ce duce la imperfecțiunea funcțiilor de reglare. Există o dezvoltare un numar mare anticorpi la propriile celule. Se dezvoltă o inflamație complexă a corpului.

Cauze

Semnele lupusului eritematos sunt observate cu o schimbare la nivel hormonal. Fetele suferă de boală mai des decât băieții. La fetele bolnave, există un fond crescut de activitate estrogenică. La băieți, cauza este o scădere a testosteronului și un fond crescut de estradiol.
Mediul poate declanșa simptomele lupusului eritematos la un copil. Radiațiile solare provoacă boli destul de des.
Cauza bolii copiilor este aportul de medicamente tetracicline, sulfonamide, medicamente antiaritmice și anticonvulsivante după alte boli.
Lupusul eritematos devine uneori o complicație a bolilor virale.

Forme

Acută și subacută

Boala se dezvoltă rapid într-o formă acută și afectează organele interne ale unui copil bolnav. În forma subacută, boala apare în valuri cu perioade de remisiuni și exacerbări. Leziunile organelor interne se vor uni după 3 ani de la debutul bolii.

Cronic

Forma cronică se caracterizează prin durata unui simptom, de exemplu, erupții cutanate sau hematopoieza afectată. După 5 ani de această formă de lupus eritematos, sistemul nervos va avea de suferit, iar rinichii vor fi afectați.

Simptome

La copii, lupusul eritematos este mai sever, la vârsta adultă este mai ușor. Incidența se notează de la vârsta de 9 ani, iar vârsta de la 12 la 14 ani devine vârf. Tabloul clinic se manifestă cu o creștere mare a temperaturii - febră, cu sindroame cutanate și articulare.

Pacientul are semne crescânde de distrofie și simptome de afectare a organelor interne, se dezvoltă vasculită generalizată difuză.

Artrita lupică la copii este caracterizată ca sindromul inițial al lupusului eritematos, în care articulațiile sunt afectate. Cu artrita lupică se manifestă durere, slăbiciune și compactare musculară, care migrează în tot corpul și provoacă edem, țesut se infiltrează între mușchi. Sindromul articular este combinat cu miozită, mialgie.

Lupus neurolupus vorbește despre o boală a sistemului nervos. Apare în 50% din lupusul eritematos infantil. În creier, în subcortex, din cauza trombozei vasculare, substanța se înmoaie în focare. Există simptome de natură nevrotică, amețeli, dureri de cap, tulburări de somn. Nu sunt cazuri rare de epilepsie.

Simptome de afectare a tractului gastrointestinal. Dureri abdominale cauzate de pancreatită. Diaree repetată, vărsături, greață. Copilul va avea ficatul și splina mărite. Leziuni hematopoietice - anemie, trombocitopenie, limfopenie, VSH crescut și proteina C reactivă. În formele acute, subacute, temperatura corpului crește la 40 de grade. Starea copilului este letargică.

Diagnosticare

Pentru a identifica lupusul eritematos, este necesară o analiză a plângerilor și anamneză.

Identificarea erupțiilor cutanate, tuse, durere în articulații și în spatele sternului, dificultăți de respirație, palpitații, creșterea tensiunii arteriale, umflare;
Examinarea pielii feței pentru prezența erupțiilor cutanate, roșeață, scuame;
Vene dilatate la nivelul picioarelor;
Semne inflamatorii ale articulațiilor;
tulburări neurologice;
Pentru a detecta pleurezia, diagnosticul organelor respiratorii se efectuează pe un aparat cu raze X;

Tratament

Tratamentul se efectuează într-un spital.

Cu glomerulonefrită, reumatism, o masă specială și repaus la pat sunt prescrise. Se prescriu glucocorticosteroizi - Prednisolon. Dacă pacientul are nefrită lupică, se prescrie ciclosporină A, cură de 6-8 săptămâni;
Prescrierea de antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Diclofenac, indometacin;
Este important să se îmbunătățească microcirculația sângelui, astfel încât tratamentul va fi medicamente antitrombotice - Trental;
Medicamentele antivirale sunt o parte integrantă a tratamentului, medicamente - gammaferon, reaferon;
Cu criza renală lupusă se efectuează plasmafereză;
Osteoporoza este tratată cu carbonat de calciu.

Complicații

Dacă boala este diagnosticată la timp și tratată în timp util, atunci 90% dintre copiii bolnavi au remisiune. În 10% din cazurile cu nefrită lupică, insuficiență renală, prognosticul bolii va fi nefavorabil.

Dacă copilul nu primește un tratament în timp util într-o formă acută, atunci un rezultat fatal este inevitabil. În forma cronică de lupus eritematos, oamenii pot trăi aproximativ 20 de ani.

După tratamentul internat, un copil bolnav are nevoie de reabilitare, care poate fi făcută într-un sanatoriu.

Prevenirea

Prevenirea va fi recunoașterea în timp util a bolii copilului și trimiterea imediată a bebelușului bolnav la spital. Măsurile de prevenire vor fi prevenirea exacerbărilor dacă boala a apărut deja și prelungirea perioadelor favorabile. Controlul strict al unui specialist în timpul bolii și observarea după remisiune. Dieta echilibrata si suplimente de vitamine. Abstinența de la vaccinări care provoacă exacerbări ale bolii. Contactarea unui medic și tratarea bolilor infecțioase în timp util.

Lupusul eritematos nu este o sentință pentru copilărie.

Dacă se tratează la timp și se respectă măsurile preventive, se poate evita un prognostic nefavorabil. Rămâneți sănătoși și aveți grijă de copiii voștri.

În lumea modernă, bolile care sunt asociate cu sistemul imunitar sunt din ce în ce mai frecvente. Unul dintre ele este lupusul eritematos (LE) la copii. Aceasta este o inflamație autoimună în care sistemul imunitar produce anticorpi care atacă ADN-ul propriilor celule sănătoase.

Din cauza lupusului eritematos, apar leziuni sistemice grave ale întregului organism (vase de sânge, țesuturi conjunctive, organe). Fetele aflate la pubertate sunt mai des expuse la această boală incurabilă. Doar aproximativ 5% din cazuri sunt băieți. Boala este foarte greu de diagnosticat, deoarece manifestările ei sunt foarte asemănătoare cu alte afecțiuni ale copilăriei.

Cauze

Tipuri de patologie

Acut

subacută

Cronic

Diagnosticare

Sfaturi preventive

Cauze

Practic, ele devin un declanșator al lupusului eritematos la copiii cu sensibilitate crescută la diverși factori externi. Impulsul pentru boală (dar nu cauza directă) poate fi:

expunerea la soare;
hipotermie;
situații stresante;
surmenaj;
traume fizice și psihologice.

Toți acești factori devin deosebit de importanți în perioada modificărilor hormonale din organism, alergizării sale fiziologice.

Un rol important în dezvoltarea lupusului eritematos îl joacă ereditatea. Indirect, natura genetică a bolii este evidențiată de cazurile „familiale” ale bolii, precum și de cazuri de reumatism, artrită și alte patologii difuze ale țesutului conjunctiv care sunt comune în rândul rudelor.

La copii, lupusul eritematos reprezintă 20% din toate cazurile de morbiditate. La copiii mici, se întâmplă în cazuri excepționale. CV-ul se poate manifesta pe deplin la 9-10 ani. Datorită caracteristicilor genetice ale corpului feminin, lupusul este mai frecvent la fete decât la băieți.

Aflați doza și instrucțiunile de utilizare a medicamentului Immunal pentru copii.

Metodele eficiente de tratare a sinechiei la fete sunt descrise pe această pagină.

Tipuri de patologie

Lupusul eritematos poate fi de 3 tipuri:

lupus eritematos discoid;
diseminat;
lupus eritematos sistemic.

Cu CV diseminat, nu se observă creșterea periferică a focarelor. O erupție cutanată dezordonată apare pe pielea feței sau pe urechi, piept, spate. Stratul de suprafață al pielii se atrofiază. Când capul este afectat de lupus, începe să chelie.

Notă! Cea mai periculoasă formă este lupusul eritematos sistemic. Afectează toate organele și sistemele și are o mulțime de manifestări.

Semne și simptome caracteristice

Este aproape imposibil să se determine imediat că un copil are lupus eritematos. Debutul bolii are loc ca o leziune a unui anumit organ sau sistem. Treptat, simptomele inflamatorii dispar. Apoi încep și alte manifestări, care au semne ale unei boli complet diferite.

Următoarele simptome ale lupusului eritematos ar trebui să alerteze:

plângeri de dureri articulare și musculare;
slăbiciune;
febră;
erupție roșie sub formă de fluture pe obraji și podul nasului;
pete roșii pe spate, gât, cap, piept;
creșterea distrofiei;
inflamația ganglionilor limfatici;
leziuni ulcerative ale membranelor mucoase ale nasului și gurii;
nervozitate și depresie;
umflarea mâinilor și picioarelor.

Forme de lupus eritematos la copii

Simptomatologia CV depinde în mare măsură de caracteristicile cursului său. În acest sens, există 3 forme de boală.

Are un caracter progresiv. Copilul are:

mobilitate redusă;
febră;
dureri de cap severe;
intoxicație generală;
senzație de durere a articulațiilor;
erupție pe față ca un „fluture”.

In primele luni de CV, rinichii sunt implicati in procesul lezional. Simptomele bolii renale se adaugă manifestărilor clinice generale ale bolii.

subacută

Alte simptome:

nefrită;
pierderea poftei de mâncare;
pierdere în greutate;
cardită;
poliserozită.

Cronic

Diagnosticare

Teste obligatorii pentru CV:

test biochimic și general de sânge;
Analiza urinei;
detectarea ANF, a celulelor LE și a anticorpilor la ADN în titruri mari în sânge.

Căi și reguli generale tratament

Boala este considerată în prezent incurabilă. Terapia are ca scop doar ameliorarea simptomelor și oprirea procesului autoimun și inflamator. Un copil cu simptome severe de recidivă a bolii trebuie tratat într-un spital.

Corticosteroizii sunt prima alegere pentru tratarea lupusului eritematos:

Prednisolon;
Dexametazonă;
Urbazon și alții.

Corticosteroizii opresc progresul activ al CV-ului, ii reduc activitatea. Ele contribuie la instalarea rapidă a remisiunii. Doza de medicamente este determinată de gradul de activitate al procesului și nu de vârsta pacientului. Cu activitate lupică de 2-3 grade, în care organele interne sunt afectate, doza zilnică de Prednisolon este de 1-1,5 mg/kg greutate. Dacă există simptome de nefrită, neurolupus, pancardită, doza poate fi crescută. În unele cazuri, 1000 mg de corticosteroid se administrează simultan intravenos timp de 3 zile, apoi se trece la medicație internă în doze medii.

Tratamentul cu doza maximă de corticosteroizi trebuie continuat timp de 1-2 luni (cu simptome de nefrită nefrotică mai lungă), până la dispariția manifestărilor clinice ale lupusului. Treptat, pacientul este transferat la o doză mai mică de medicament ca terapie de întreținere. Poate fi de câțiva ani. O scădere bruscă sau anulare a medicamentului poate duce la o recidivă a patologiei.

În lupusul eritematos cronic fără afectarea sistemului nervos central, organele viscerale, corticosteroizii nu sunt prescriși sau utilizați în doze minime. (1/2 mg/kg). Medicamentul trebuie întrerupt pentru ulcer gastric, diabet, hipertensiune arterială, insuficiență renală.

Cu nefrita lupică, se prescrie ciclofosfamidă. Se administrează intravenos în doză maximă o dată pe lună (15-20 mg/kg greutate corporală) timp de 1-1,5 ani. După aceea, 1 dată în 3 luni pentru încă 1-1,5 ani. În caz de ineficiență a ciclofosfamidei, sindromul nefrotic este oprit cu ciclosporină (5 mg/kg). În prezența complicațiilor severe după administrarea de glucocorticoizi, azatioprina (1-2 mg/kg) este uneori utilizată pentru a menține remisia nefritei.

Consultați recenzia noastră despre picăturile pentru tuse ieftine, dar eficiente pentru copii.

Despre simptomele și metodele de tratament al meningitei purulente la copii este scris în acest articol.

Citiți despre beneficiile și beneficiile formulei pentru sugari Nutrilon Comfort.

Împreună cu corticosteroizi, copilului i se prescriu:

anticoagulante (acenocumarol, heparină);
agenți antihipertensivi;
antibiotice;
agenți antiplachetari.

Un copil cu lupus eritematos ar trebui să fie sub supravegherea și controlul constant al unui specialist.În plus față de terapia medicamentoasă, trebuie să urmați o dietă apropiată de anti-ulcer (restricționați carbohidrații, excludeți produsele extractive și sucuri, îmbogățiți meniul cu săruri de potasiu și proteine). Organismul copilului ar trebui să aibă suficiente vitamine, în special grupele B și C. Recomandări preventive

Măsurile de prevenire primare ar trebui să fie sănătatea generală a copiilor, precum şi identificarea printre acestea a grupurilor cu risc crescut de îmbolnăvire. Aceasta ar trebui să includă copiii cu simptome de diateză lupică și cei cu antecedente familiale de boală reumatică. Astfel de copii trebuie să respecte cu strictețe regulile de prescriere și utilizare a medicamentelor, vaccinări, măsuri de întărire.

Dacă un copil este bolnav de lupus eritematos, atunci monitorizarea regulată de către un cardioreumatolog ar trebui să devină prevenire secundară pentru a preveni recăderile. El prescrie tratament anti-recădere care menține remisiunea și previne eventualele exacerbări ale CV.

Lupusul eritematos la copii este mult mai sever decât la adulți și practic nu este vindecat. Prin urmare, este foarte important să se determine corect tactica de tratament și să se respecte cu strictețe. Datorită dezvoltării medicinei moderne, astăzi cursul CV-ului este mai ușor, numărul recăderilor este în scădere.

Video. Emisiunea TV „Live Healthy” despre lupusul eritematos:

Lupusul eritematos sistemic (în literatura medicală, boala Liebman-Sachs, abreviată ca LES) este o boală sistemică cronică manifestată printr-o încălcare a proceselor autoimune, în care propria imunitate începe să omoare celulele și țesuturile sănătoase.

Cel mai adesea, lupusul eritematos sistemic apare la copiii cu vârsta peste 12 ani, mai ales fete. Cum evoluează boala, simptome, tratament și prognostic în articolul nostru.

Numele de lupus eritematos sistemic este asociat manifestare caracteristică boli - pe nas și obraji apare o pată roșie, ca un semn de la gura lupului. Mai romantice vedeți aripi de fluture în acest desen. De fapt, aceasta este boala Liebman-Sachs, numită după medicii care au descris prima patologia.

LES este o boală difuză caracterizată prin leziuni imunoinflamatorii sistemice ale țesutului conjunctiv și derivaților acestuia. Cu alte cuvinte, boala este de natură autoimună.

La un moment dat, sistemul imunitar încetează să-și recunoască propriile celule și țesuturi sănătoase, le fixează ca fiind ostile și începe să producă activ anticorpi. De fapt, corpul începe să se mănânce singur.

Important! Expuse riscului de boală sunt fetele cu niveluri crescute de estrogen. Băieții se îmbolnăvesc mai rar - până la 5% din numărul total și, de asemenea, pe fondul modificărilor hormonale din organism.

Primele semne

Primele semne de LES la copii apar în perioada adolescenței la vârsta de 12-15 ani, poate chiar mai devreme, ținând cont de fiziologia copilului. Unii medici sunt înclinați să creadă că în acest moment sistemul imunitar deja imperfect dă un eșec grav.

În perioada modificărilor hormonale din organism, unele celule nu sunt recunoscute de sistemul imunitar ca fiind proprii, în urma cărora sunt produși anticorpi. Ca urmare, distrugerea celulelor și țesuturilor duce la deteriorarea organelor interne și la disfuncția sistemelor.

Conform datelor statistici medicale boala afectează în principal fetele în stadiu vârsta de tranziție ca urmare a modificărilor hormonale din organism. În medie, sunt doar 5-7 băieți la 100 de pacienți. Primele lor simptome apar și în perioada de 12-15 ani.

Cauze

Cauzele LES la copii nu au fost încă stabilite. Unii medici tind să natura virala un astfel de răspuns inadecvat al sistemului imunologic. Celălalt este influența agenților nocivi: expunerea la radiații ultraviolete, medicamente, vaccinuri etc. pe fondul stresului.

Se observă că odată cu dezvoltarea medicinei, numărul de pacienți crește rapid.

În prezent sunt în curs de desfășurare studii privind rolul patogenetic, adică predispoziția la boală și combinația de factori de influență.

Interesant este că simptomele nu apar doar. Ele sunt precedate de un anumit set de factori:

situație stresantă;
hipotermie;
suprasolicitare fizică și emoțională;
boală virală transferată;
modificari hormonale.

S-a consemnat, de asemenea, că fetele expuse riscului în perioada pubertății cu niveluri crescute de estrogen și băieții în aceeași perioadă, dar cu nivel redus testosteron, față de care crește producția de estradiol.

Varietăți de lupus eritematos sistemic la copii

Boala autoimună ia de obicei una dintre cele trei forme

Acut - lupusul eritematos apare brusc, în câteva săptămâni provoacă disfuncția organelor interne. Însoțită de simptome extrem de dureroase:

dureri articulare;
febră;
migrenă;
erupție cutanată caracteristică pe față.

Subacută - alternează etapele de activitate și remisiune. Disfuncția organelor interne apare de obicei la 2-3 ani de la diagnostic.

Simptomele sunt tipice pentru această formă:

insuficiență renală/nefrită lupică;
poliserozită - inflamație secvențială a membranelor seroase;
cardită - inflamație a diferitelor membrane ale inimii.

Cronica este cea mai dificilă formă de LES de diagnosticat, în care are loc o distrugere progresivă lentă a organelor. Tabloul clinic este neclar. Mai întâi, boala atacă un organ, ceea ce este în principiu necaracteristic pentru boala Liebman-Sachs, apoi are loc o remisiune lungă, după care este atacat un alt organ. Această formă durează câțiva ani.

Simptome și diagnostic

După cum am menționat mai devreme, LES la copii afectează fetele, băieții sunt expuși riscului foarte rar (nu mai mult de 5%). În ciuda faptului că în practică medicală există sugari cu simptome de LES, în marea majoritate a cazurilor boala progresează în perioada de activitate fiziologică maximă - de la 12 la 15 ani.

Simptomele bolii Liebman-Sachs la copii sunt foarte variabile, deoarece diferite organe interne sunt afectate și în secvențe diferite. Când unul sau altul organ este deteriorat, un anumit simptome clinice caracteristic lui. Cu alte cuvinte, nu există două persoane care au aceleași simptome. oameni diferiti diagnosticat cu LES.

De regulă, cursul bolii nu începe acut. Uneori există o creștere a temperaturii, pot apărea mici erupții cutanate fragmentare pe corp și față. Apare starea de rău, pofta de mâncare dispare, se notează cazuri de distrofie.

Mult mai rar, se observă o evoluție acută a bolii, în care, în 10-15 zile, pacientul dezvoltă o erupție cutanată caracteristică pe nas și obraji, dureri reumatice acute la articulații și o creștere bruscă a temperaturii.

Debutul bolii

Indiferent de forma în care a trecut debutul bolii, cursul următor merge în una din două direcții:

La o treime dintre pacienți, un singur organ sau sistem este afectat timp de câțiva ani. De exemplu, artrita, poliserozita, sindromul Raynaud (schimbarea treptată a țesutului trofic) etc. După maximum 10 ani, mai multe organe sunt afectate simultan simultan, începe așa-numita etapă. polisindromicitate.
În restul numărului - și sunt mult mai mulți - pacienți, polisindromicitatea se remarcă încă de la început, când înfrângerea fiecărui organ dă propriile simptome clinice.

Simptomele tipice ale LES includ:

erupție pe nas și obraji sub formă de aripi de fluture;
frisoane, febră severă, convulsii;
erupții pe corp (urticarie, căldură înțepătoare);
capilare pe vârful degetelor;
sensibilitate crescută la ultraviolete;
ganglioni limfatici măriți;
umflarea articulațiilor mari;
sindromul oboselii cronice;
depresie, depresie.

Simptomele unei perioade acute

În perioada acută a lupusului eritematos la copii, se observă febră agitată debilitantă - se caracterizează prin fluctuații mari de temperatură zilnică de până la 4 ° C, frisoane și hiperhidroză (transpirație foarte abundentă).

În scurt timp, apare distrofia, adesea luând forma cașexiei - epuizare extremă a corpului, slăbiciune generală, o scădere bruscă greutate și activitate procesele fiziologice, schimbarea stării mentale. Se notează primele semne de afectare a diferitelor organe și sisteme.

Simptomele pot fi combinate și pot fi notate separat. Pentru setare precisă Diagnosticul Libman-Sachs la copii examinare cuprinzătoare, studierea anamnezei și obținerea rezultatelor testelor:

teste de sânge clinice, biochimice și imunologice;
hemostaziograme;
analiza urinei;
analiza anticorpilor antifosfolipidici.

Pericolul constă în faptul că, chiar și cu o terapie adecvată, procesul patologic progresează constant. Este posibil să se atenueze starea pacientului, să se realizeze remisiuni pe termen lung, uneori pe termen lung, dar este imposibil să se vindece complet.

La 70% dintre pacienți, există o leziune a pielii de severitate diferită de la o pată eritematoasă la erupții cutanate buloase severe.

Manifestări ale pielii

Pata eritematoasa in forma de fluture vine in 4 soiuri:

Vasculita fluture. O pată pulsatorie de culoare roșie cu o tentă albăstruie. La factori negativi- soare, ger, stres - devine roșu aprins. Când este favorabil, dimpotrivă, devine palid.
Eritem centrifugal Biett. Pete roșii umflate de localizare similară - pe nas și obraji până la tâmple și de-a lungul liniei unei barbi condiționate. Intensitatea culorii și umflarea nu depind de mediu inconjurator. Tot timpul la suprafata are loc o exfoliere activa a epidermei, stratul cornos se ingroasa.
Fluture Kaposi. Pe fundalul unei fețe roșii, petele sunt roz edematoase cu o tentă albăstruie. Întindeți pe toată fața, ocolind triunghiul nazolabial.
Fluture sub formă de cicatrice. Este format din elemente de tip discoid cu o atrofie pronunțată. La început, pata este de culoare stacojie strălucitoare, apoi devine inflamată, apare umflarea, stratul cornos se îngroașă, pielea începe să „moară” pe alocuri. La sfârșitul procesului inflamator, pe față rămân cicatrici vizibile și zone de atrofie. Procesul se repetă ciclic.

Localizarea petelor eritematoase sau a dermatitei lupice este foarte variabilă, dar se observă cel mai adesea pe frunte, lobi urechi, gât, buze, scalp, piept. Manifestări ale pielii LES la copii apare pe degete de la mâini și de la picioare sub formă de vasculită sau vene de păianjen. Rar, dar se găsește pe tălpi și palme.

Pentru a pune un diagnostic la copiii cu lupus eritematos sistemic, este necesar să existe o potrivire pentru cel puțin 5 simptome împreună cu rezultatele analizelor și studiul istoricului pacientului.

Tratamentul sindromului Liebmann-Sachs la copii

După stabilirea cu precizie a diagnosticului, se efectuează terapia complexă în funcție de vârsta pacientului într-un cadru spitalicesc.

Pentru aceasta, se folosesc următoarele medicamente:

Glucocorticosteroizii sunt medicamente de sinteză (analogi ai hormonilor endogeni produși de cortexul suprarenal), care au efecte antiinflamatoare, desensibilizante, imunosupresoare, antișoc și antitoxice.
Citostatice - medicamente anticancerigene, inhibă sau inhibă complet procesul de diviziune a celulelor tumorale, creșterea pronunțată a țesutului conjunctiv se oprește.
Antibioticele sunt un grup de medicamente bactericide care vizează combaterea bolilor infecțioase.
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - pentru ameliorarea inflamației și ca analgezice.

Medicul, în funcție de organul afectat, prescrie anumite medicamente ca terapie adjuvantă.

În paralel, copilului, ținând cont și de starea ei, i se prescrie reparator și proceduri de curățare. Printre ei:

plasmafereza este o procedură unică care presupune curățarea sângelui prin filtrarea acestuia;
hemosorpția este o metodă de purificare a sângelui extrarenal din substante toxice prin adsorbția otravii pe suprafața sorbentului;
crioplasmosorbția este o metodă optimizată de plasmafereză hardware, care vă permite să creșteți volumul de plasmă purificată și să scăpați de necesitatea înlocuirii plasmei îndepărtate (compensarea donatorului) și a albuminei.

Prognosticul și complicațiile LES la copii

Odată cu diagnosticarea în timp util a LES la copii și numirea unei terapii adecvate, prognosticul este favorabil pentru majoritatea pacienților.

În timp, numărul de stadii active poate scădea, iar durata remisiilor, dimpotrivă, va crește. Dacă nu efectuați procedurile, refuzați terapia, poate exista consecințe grave, până la moarte din cauza complicațiilor la nivelul organelor interne. Nu există o prevenire 100% împotriva LES, deoarece nu s-a stabilit de ce sistemul imunitar dă brusc un răspuns atât de inadecvat.

febră cu frisoane și transpirație abundentă;
dermatită, de cele mai multe ori începând cu o leziune a podului nasului și a obrajilor și asemănătoare la aspect cu un fluture: edem, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
pielea devine mai subțire și devine fotosensibilă;
manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupție cutanată morbiliformă, urticarie;
necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
căderea părului până la chelie;
distroficitatea, fragilitatea plăcilor de unghii;
dureri articulare;
stomatită persistentă și netratată;
tulburări în psihicul copilului, care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
convulsii (în acest caz, trebuie să știți:).

Diagnosticare

Erupție cutanată de fluture pe obraji și nas.
Stomatită (prezența ulcerelor în cavitatea bucală).
Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
Fotosensibilitate (sensibilitate a pielii la lumina soarelui).
Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
Leziuni ale inimii și plămânilor:,.
Boli de rinichi.
Probleme ale SNC: psihoze, convulsii.
Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
Indicatori imunologici.

Lupusul eritematos cu simptomele sale poate induce in eroare chiar si pe cel mai experimentat medic. La diagnosticarea reumatismului, artritei, toxicozei capilare, bolii Werlhof, epilepsiei, bolilor acute ale cavității abdominale, medicii de multe ori nici nu realizează că acestea sunt doar consecințele și manifestările unei boli mai grave și mai periculoase - lupusul sistemic. Probleme apar și cu tratamentul bolii.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează într-un spital și implică utilizarea următoarei terapii:

corticosteroizi: prednison, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
citostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorbutină;
imunosupresoare;
terapia cu steroizi-chinolină;
o dietă cât mai apropiată de anti-ulcer: restricție de carbohidrați și fibre, excluderea completă a preparatelor cu sucuri; bază - proteine și săruri de potasiu;
terapie cu vitamine (accentul este pus pe acidul ascorbic și vitaminele din subgrupa B);
în etapele finale ale bolii - exerciții de masaj și fizioterapie;
terapia cu puls.

Lupus eritematos sistemic la copii: tratament și simptome

Lupusul eritematos sistemic (LES) a depășit sfera unei patologii rare, cazuistice, dar încă apare în copilărie mult mai puțin frecvent decât reumatismul acut și artrita reumatoidă.

Alături de cele sistemice, există și forme discoide și, respectiv, diseminate de lupus eritematos, cu leziuni eritematoase unice sau multiple pe piele fără semne de afectare a altor organe și sisteme, fără modificări imunologice ascuțite și celule lupice. Lupusul eritematos diseminat (DLE) ocupă, parcă, un loc intermediar între discoid și sistemic, astfel că acele cazuri care apar cu prezența celulelor lupusului pot fi atribuite LES. Cu toate acestea, toate aceste forme ar trebui considerate ca o manifestare a aceleiași boli, iar posibilitatea trecerii de la discoid sau diseminat la lupus sistemic depinde aparent de gradul de sensibilizare a organismului, de puterea reacțiilor sale de protecție și de capacitatea de a localiza procesul.

Cauzele bolii

Etiologie. Cauza bolii este încă neclară. În ultimii ani, a fost discutată problema rolului infecției virale în dezvoltarea LES. Un anumit rol este atribuit unor medicamente: antibiotice, sulfonamide, anticonvulsivante și antihipertensive (hidralazina), precum și vaccinuri, gammaglobuline. De regulă, aceștia dobândesc rolul de mecanism de declanșare la indivizii care au hipersensibilitate individuală la diferiți factori exogeni. Impulsul, dar nu adevărata cauză a bolii, poate fi, de asemenea, influențe ale mediului precum insolația prelungită, hipotermia, trauma psihică sau fizică etc. Trebuie amintit că toate aceste puncte sunt de o importanță deosebită în perioada de dezvoltare pubertală a copilului, când există modificări hormonale mari și alergizarea fiziologică a organismului.

Dezvoltarea bolii

Intensitatea formării complexelor imune este judecată indirect de conținutul de complement seric sau de componentele acestuia, presupunând că scăderea nivelului acestuia din urmă reflectă utilizarea complementului în reacțiile antigen-anticorp. Un nivel scăzut al complementului, împreună cu un titru crescut de anticorpi la ADN sau ANF, este o dovadă a activității SLE.

Formarea complexelor imune, constând în principal din imunoglobuline G, mai rar M, precum și antigen ADN și complement, are loc în fluxul sanguin. Depunerea complexelor imune pe membrana bazală a vaselor microvasculare ale diferitelor organe și sisteme duce la inflamarea imună a acestora.

Alături de caracteristicile imunității umorale, un anumit rol în patogeneza LES este atribuit hipersensibilității de tip întârziat. Este detectat prin sensibilizarea ridicată a limfocitelor la ADN, precum și prin alte teste. În același timp, se observă deprimarea selectivă a imunității celulare. Numărul de limfocite T supresoare din sângele periferic este redus, ceea ce predetermină producția excesivă de anticorpi de către limfocitele B.

În ciuda dezvoltării cu succes a teoriei imunologice, astăzi este încă imposibil să se răspundă la întrebarea care este începutul și cauza principală în lanțul patogenetic complex al dezvoltării LES. Aparent, virușii și, eventual, alți agenți dăunători (izolații, medicamente, vaccinuri etc.) și situațiile stresante, precum și restructurarea fiziologică a organismului în timpul pubertății, pot provoca un răspuns imunologic neobișnuit la un anumit grup de oameni. Prin urmare, toate particularitățile proceselor imunopatologice care se dezvoltă în LES, inclusiv hipersensibilitatea de tip întârziată și imediată, ar trebui luate în considerare în primul rând în lumina caracteristicilor răspunsului macroorganismului. În acest sens, rolul patogenetic al tulburărilor congenitale și dobândite ale proceselor enzimatice și al tipurilor de acetilare este în prezent studiat. Ipoteza mimetismului molecular este intens dezvoltată și sunt investigate și alte aspecte ale predispoziției la boală.

Simptomele lupusului eritematos sistemic la copii

Aproximativ 2/3 dintre pacienți prezintă o leziune tipică a pielii, manifestată prin eritem exudativ cu edem, infiltrație cu hipercheratoză, adesea cu tendință de a forma vezicule și ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici superficiale atrofice sau pigmentare imbricată. Este foarte caracteristică o combinație de modificări discoide exudative acute și cronice sub formă de pete roz-roșii limitate, cu solzi gri-albici și subțierea pielii, care începe din centru și captează treptat întreaga focalizare.

Localizarea dermatitei lupice poate fi foarte diversă, dar zonele deschise ale pielii sunt un loc preferat: față, mâini, piept. Eritemul de pe față cu contururile sale seamănă cu un fluture, al cărui corp este situat pe nas, iar aripile sunt pe obraji. Poate dispărea rapid, poate apărea incomplet, în părți separate. Se atrage atenția asupra fotosensibilității crescute a pielii la pacienții cu lupus. Insolația este unul dintre cei mai frecventi factori care provoacă exacerbarea procesului patologic.

Pe pielea pacienților cu LES pot exista și manifestări alergice nespecifice, cum ar fi marmorare strălucitoare, urticarie sau erupții cutanate asemănătoare rujeolei. Tulburările vasculare, sindromul DIC și trombocitopenia pot duce la apariția unei erupții cutanate hemoragice, dezvoltarea capilaritei cu micronecroză pe vârful degetelor și pe palme; distrofia generală duce la uscăciune și tulburări de pigmentare.

Alături de piele, sunt afectate și anexele acesteia. Părul cade intens, ceea ce se termină adesea cu chelie neregulată și chiar chelie completă. Unghiile devin distrofice, fragile, apar striații transversale. Procesul implică membranele mucoase ale buzelor, gurii, căilor respiratorii superioare și organelor genitale.

Unul dintre primele si cele mai frecvente semne clinice ale bolii este sindromul articular sub forma de artralgii volatile, artrita acuta sau subacuta si periartrita cu fenomene exudative usoare, uneori tranzitorii. Sunt afectate atât articulațiile mici, cât și cele mari. Artrita lupică nu este progresivă.

Cum evoluează lupusul eritematos sistemic la copii?

Deformarea articulației datorată modificărilor periarticulare se dezvoltă în cazuri excepțional de rare, chiar și cu o evoluție pe termen lung a bolii. Radiografiile arată de obicei cartilaj articular intact, osteoporoză de diferite grade.

Mialgia și miozita sunt adesea observate. Acestea din urmă sunt însoțite de scăderea tonusului muscular, slăbiciune musculară generală, până la imobilitate completă, atrofie, sigilii locale migratoare și reacție de durere musculară. Acestea se bazează pe infiltrate limfoide ale țesutului intermuscular și necroză fibrinoidă a pereților arterelor, însoțite de edem interstițial. Trebuie amintit că slăbiciunea și atrofia musculară se dezvoltă uneori din cauza distrofiei generale și a intoxicației.

Radiologic, cu miocardită difuză, se poate observa o creștere a dimensiunii inimii, netezimea arcadelor cardiace și o scădere a contractilității miocardice. Insuficiența cardiacă acută se dezvoltă rar. Pe lângă miocardită, apare adesea distrofia miocardică.

Implicarea plămânilor în clinică este recunoscută mai rar decât afectarea pleurală și se caracterizează la majoritatea pacienților prin constatări fizice slabe. Cu toate acestea, la autopsie, se găsește în toate cazurile. Adesea, pneumonita lupusă curentă ondulată cu îngroșare și necroză fibrinoidă focală a septurilor alveolare, edem intraalveolar și interstițial, fenomenele de pneumoscleroză pot duce la insuficiență respiratorie. Lipsa datelor clinice este contrastată de severitatea distinctă a modificărilor radiologice. Cel mai adesea, deformarea persistentă bilaterală a modelului vascular-interstițial se observă în toată câmpurile pulmonare, uneori detectată chiar și în perioada de remisiune clinică. În timpul exacerbărilor, apar multiple umbre asemănătoare focale de densitate medie cu contururi neuniforme, uneori fuzionate unele cu altele, dar rareori însoțite de o reacție de la rădăcinile plămânilor. O constatare cu raze X poate fi infiltrate mari și atelectazie discoidă în țesutul pulmonar, care apar în tăcere, fără eozinofilie, cu dinamică rapidă și care nu duc la degradarea țesutului. Imaginea cu raze X este adesea completată de semne de leziuni pleurale și poziție ridicată a diafragmei din cauza diafragmatitei, aderențelor și aderențelor pleurodiafragmatice, scăderii tonusului mușchilor intestinului și diafragmei etc.

a) sub forma așa-numitei nefrite latente cu sindrom urinar minim, fără edem, hipertensiune arterială și tulburări funcționale;

b) ca nefrită pronunțată (manifestată) fără sindrom nefrotic, dar cu modificări semnificative ale urinei, modificări ale parametrilor funcționali și manifestări extrarenale;

c) ca nefrită nefrotică cu sindrom urinar sever, edem, hipertensiune arterială, hipercolesterolemie.

Majoritatea pacienților (excluzând cei cu leziuni renale minime) în perioada activă de nefrită au hipertensiune arterială și hiperazotemie. Studiile funcționale indică faptul că, alături de o scădere a filtrării glomerulare, există disfuncții ale nefronului tubular și o scădere a fluxului plasmatic renal eficient.

sindromul urinar, observată în toate variantele, include proteinuria, a cărei severitate corespunde formei clinice de nefrită, precum și eritrocitare și leucociturie. Patologia sedimentului urinar este nespecifică.

Examenul morfologic evidențiază atât semne specifice de nefrită lupică (îngroșarea membranelor bazale - „buclele de sârmă”, patologia nucleară sub formă de corpi hematoxilin și cariorexie, modificări fibrinoide, trombi hialini în lumenul capilarelor glomerulare), cât și modificări ale tipului de membranomeronar membranos sau membranos glomerulare. Studiul specimenelor de nefrobiopsie folosind histochimia și microscopia electronică ajută la recunoașterea variantelor monosindromice ale LES care apar ca proces renal izolat („mască” nefritică a LES).

Evoluția nefritei lupice la copii și adolescenți este de obicei cronică cu perioade de exacerbări și tendință de progres, până la dezvoltarea insuficienței renale. Aproximativ 10% dintre pacienți au o evoluție rapidă progresivă a nefritei cu un rezultat fatal din cauza uremiei într-un timp scurt. La 1/3 dintre pacienți, nefrita are o evoluție complicată de eclampsie sau insuficiență renală acută. Dezvoltarea unui rinichi secundar ridat cu simptome de uremie azotemică este rară, deoarece moartea are loc în stadii mai timpurii. În ultimii ani, cu un tratament oportun și intensiv, este din ce în ce mai posibilă reducerea activității nefritei, pentru a-i conferi caracterul unui proces cronic cu perioade lungi de activitate minimă (curs latent) sau remisie completă clinică și de laborator.

Implicarea în procesul patologic al sistemului nervos este diagnosticată la mai mult de jumătate dintre copiii cu LES; o leziune organică a sistemului nervos central se numește neurolupus. În același timp, focare împrăștiate de înmuiere a substanței creierului se dezvoltă în cortex și în regiunea subcorticală, din cauza trombovasculitei vaselor mici. În același timp, pacienții se plâng adesea de dureri de cap, o senzație de greutate în cap, amețeli și tulburări de somn. Înfrângerea izolată a nervilor periferici dă un sindrom de durere și parestezii. Un examen obiectiv evidențiază o varietate de simptome neurologice focale sau difuze sub formă de polinevrite, sciatică, mieloradiculonevrite, mielită, encefalită, encefalomielorradiculonevrite etc.

În leziunile difuze severe ale sistemului nervos cu dezvoltarea hemoragiei, edem cerebral acut sau leptomeningită seroasă, sindrom encefalitic sau meningoencefalitic, se dezvoltă tulburări mentale, pareză și paralizie, afazie, amnezie, poate exista pierderea conștienței, comă sau stare soporoasă cu amenințare gravă pentru viață. Vasculita lupică se poate prezenta cu epilepsie sau coree.

Trebuie subliniat faptul că neurolupusul, alături de nefrita lupică, este unul dintre cele mai severe și mai nefavorabile sindroame LES din punct de vedere prognostic, torpid la corticosteroizi.

Destul de des există simptome de afectare a tractului gastrointestinal. Uneori, un sindrom abdominal cu un tablou clinic al unui abdomen acut poate deveni semnul principal al LES. Aceste așa-numite crize gastrointestinale imită orice boală a cavității abdominale, cum ar fi apendicita, colecistita, peritonita, obstrucția intestinală, colita ulceroasă, dizenteria și alte infecții intestinale.

Baza sindromului abdominal în LES este cel mai adesea vasculita difuză sau focală larg răspândită a organelor abdominale cu posibilă tromboză a vaselor mici, ducând la deteriorarea pereților intestinali - hemoragii, uneori chiar la infarct miocardic și necroză, urmate de perforație și dezvoltarea hemoragiei intestinale sau peritonite fibro-purulente. Este posibil un complex de simptome al bolii Crohn maligne (ileita terminală). Durerea abdominală poate fi cauzată și de perihepatită, perisplenită, pancreatită.

Patologia ficatului cu dezvoltarea lupusului cu modificări inflamatorii-distrofice propriu-zise (lupus-hepatita) este relativ rară. În cele mai multe cazuri, hepatomegalia reflectă implicarea ficatului ca organ al reticuloendoteliului în procesul imunopatologic. Plângerile se pot datora supraîntinderii capsulei cu o creștere semnificativă a organului, diskineziei biliare sau prezenței perihepatitei. Absența tulburărilor funcționale și dinamica inversă rapidă ca răspuns la terapia cu corticosteroizi indică o natură predominant reactivă a hepatomegaliei.

La toți pacienții se observă leziuni ale organelor hematopoietice și modificări ale sângelui periferic. Cel mai caracteristic simptom al LES este leucopenia cu o schimbare neutrofilă la mielocite și promielocite. În perioada activă a bolii, numărul de leucocite scade la 4 - 109 - 3 - 109 / l și este posibilă o leucopenie mai severă. Uneori este înlocuit de leucocitoză, care reflectă influența terapiei cu corticosteroizi sau adăugarea unei infecții banale. Anemia hemolitică autoimună se poate dezvolta cu o scădere a numărului de eritrocite la 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, ceea ce are o valoare prognostică serioasă.

Alături de leucopenie și anemie, se observă adesea trombocitopenia. Diferă puțin ca prezentare clinică de purpura trombocitopenică idiopatică, având și origine autoimună. În același timp, o scădere a numărului de trombocite reflectă adesea procesul de coagulare intravasculară. Chiar și cu leucopenie semnificativă, măduva osoasă rămâne normoblastică. Atrage atenția plasmatizarea acestuia cu o creștere corespunzătoare a numărului de celule plasmatice din sângele periferic.

De regulă, perioada activă a LES se caracterizează prin creșterea VSH, ajungând la 50 - 70 - 90 mm / h. Odată cu îmbunătățirea stării, precum și sub influența tratamentului, VSH scade semnificativ, în timpul perioadei de remisiune se normalizează, deși la mulți pacienți rămâne în intervalul 16-25 mm/h. Semnele de lupus includ hiperproteinemia și disproteinemia. În perioada de activitate maximă, nivelul proteinei serice din sânge ajunge la 90 - PO g/l datorită creșterii fracțiilor grosier dispersate: fibrinogen, gama globulină, al căror conținut este de 2 ori mai mare decât norma de vârstă, ajungând la 30-40 rel.%. În plus, se observă hipoalbuminemia, o creștere a oti-globulinelor și mai ales a2-globulinelor.

În timpul perioadei de remisiune, pacienții nu se plâng, duc un stil de viață activ, iar examinarea evidențiază rareori semne de LES. Uneori se pot observa modificări în sânge, indicând tensiunea continuă a imunogenezei (niveluri crescute de gama globuline și imunoglobuline, prezența factorului antinuclear și a anticorpilor la ADN, precum și o scădere a conținutului de complement în serul sanguin, disproteinemie etc.).

Curgere.În funcție de manifestările inițiale, se distinge o evoluție acută, subacută și cronică a bolii și, prin analogie cu reumatismul, se distinge activitatea sa ridicată, moderată sau scăzută. La marea majoritate a copiilor, LES este acut și mai malign decât la adulți, cu reacții alergice violente, febră mare de tip greșit, cu debut precoce modificări inflamatorii-distrofice severe la nivelul organelor interne și uneori se termină cu deces în primele luni de la debutul bolii.

Moartea în astfel de cazuri apare cel mai adesea cu simptome de insuficiență cardiopulmonară sau renală pe fondul intoxicației și tulburări profunde ale homeostaziei, hemocoagulării, echilibrului hidric și electrolitic, precum și adăugarea unei infecții secundare. LES cronic cu o perioadă presistemică lungă de mai mulți ani la copii este rar. De obicei, în lunile următoare, mai rar - la sfârșitul primului an sau în al doilea an, are loc o generalizare a procesului patologic.

Cu toate acestea, trebuie amintit că adesea acut la început și chiar în curs de dezvoltare rapidă a LES mai târziu capătă o evoluție cronică cu perioade de remisiuni pe termen lung. În același timp, dezvoltarea generală și creșterea copiilor au loc relativ satisfăcător. În același timp, un curs malign acut cu dezvoltarea unei crize de lupus se poate încheia și cu un proces lupus în curs de desfășurare cronică.

Complicații. Acestea includ accidente vasculare cerebrale și hemoragii cerebrale cu pareză și paralizie, sepsis, flebită, ulcere trofice, necroză aseptică a capului femural.

Diagnostic și diagnostic diferențial

De o importanță deosebită diagnostică este prezența în sânge a pacienților cu celule lupus (celule LE), ANF și anticorpi la ADN la titruri mari. Căutarea celulelor LE trebuie efectuată în mod repetat nu numai în sângele pacientului, ci și în lichidele sinoviale, spinale, pleurale și pericardice, dacă este cazul. Dacă este necesar, apelați la o biopsie a pielii, mușchilor, ganglionilor limfatici, rinichilor. Caracteristic „fluture” și dermatită, prezența celulelor lupusului în cantitate de cel puțin 0,4% și ANF la un titru mare fac diagnosticul de LES fiabil chiar și cu o clinică asimptomatică.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii