Anomalii în dezvoltarea capului nervului optic. Fibre de mielină
OFTALMOLOGIE - EURODOCTOR.ru -2005
Nervul opticîn dezvoltarea și structura sa este o parte a creierului situată la periferie. Constă din procese ale celui de-al treilea celule nervoase retină. Aceste procese formează nervul optic.
În fundus se vede partea intraoculară nervul optic –disc optic. În zona discului există procese celule ganglionare se unesc pentru a forma un disc și apoi se rotesc cu 90 de grade. Nervul optic părăsește apoi globul ocular, trece printr-un canal osos în craniu și formează o chiasmă (chiasma optică) la baza craniului.
Apoi nervul este împărțit în trei părți, care se termină în centrele de vedere subcorticale, unde se realizează procesarea primară a informațiilor vizuale și formarea reacțiilor pupilare. De la centrii subcorticali de vedere începe centralul calea vizuală(radiația optică a lui Graziole), care se termină în cortexul lobilor occipitali ai creierului.
Malformații congenitale ale nervului optic:
CORECTAREA VEZIUNII LASER la OJSC „MEDICINE” De ce ne alegeți pe noi?
Rezervați o programare la telefon - (495)506-61-01 |
Anomaliile în dezvoltarea nervului optic sunt detectate în timpul oftalmoscopiei și sunt reprezentate în principal de hipoplazie, colobom, adâncirea și pigmentarea discului, pseudonevrita, fibrele de mielină și glioza discului optic. Sunt posibile și atrofii congenitale ale nervilor optici.
Colobomul capului nervului optic este extrem de rar și are o imagine oftalmoscopică destul de clară și caracteristică. În locul capului nervului optic, se determină întotdeauna o depresiune mai mult sau mai puțin extinsă de formă ovală cu margini pigmentate netede. Ovalul este întotdeauna de 2-3 ori mai mare decât discul în sine. Acuitatea vizuală scade în funcție de localizarea colobomului; poate apărea orbirea dacă fasciculul maculopapilar din nervul optic este complet deteriorat.
Coloboamele capului nervului optic sunt de obicei combinate cu coloboamele retinei și coroidei. Pot exista și alte anomalii ale dezvoltării ochiului în același timp (microftalmie, microcornee etc.).
Depresia discului optic este chiar mai puțin frecventă decât colobomul. Semnele oftalmoscopice de indentare și colobom sunt foarte asemănătoare, iar unii autori consideră indentarea discului ca un colobom parțial al nervului optic. Funcțiile pot avea de suferit în acest caz grade diferite in functie de intensitatea si localizarea depresiei.
Tratamentul colobomului și depresiei nervului optic nu este fezabil.
Pigmentarea discului optic se caracterizează prin depunerea de aglomerări de pigment pe disc și în special în zona pâlniei sale vasculare, precum și de-a lungul vaselor de pe disc. ÎN în cazuri rare majoritatea discul apare maro închis. Funcțiile ochiului cu pigmentarea discului nu sunt de cele mai multe ori afectate și nu este necesar niciun tratament.
Pseudonevrita optică este observată mai des decât alte anomalii ale dezvoltării nervului optic și necesită o atenție excepțională. Tabloul clinic seamana cu nevrita. Cu pseudonevrita, discul optic apare hiperemic, cenușiu și nu există excavare fiziologică. Contururile sale sunt neclare, dar țesutul discului este luminos și reflectorizant. Vasele sunt sinuoase, dar calibrul arterelor și venelor, precum și relația dintre ele, nu sunt modificate.
Nu există edem retinian peripapilar. Dacă o astfel de imagine este detectată devreme copilărie, dificultățile apar în studiul dinamic al funcțiilor vizuale și sunt decisive în diagnostic diferentiat această afecțiune este între nevrita adevărată și papilită. Cel mai adesea, astfel de simptome ale unei anomalii a capului nervului optic sunt inerente hipermetropie și glioză. Prin urmare, datele refractometrice obiective sunt importante pentru diagnostic. Cu pseudonevrita, inferioritate vedere centrală poate fi doar din cauza ametropiei și ar trebui să fie corectabilă cu ochelari.
Hipoplazia nervului optic este cauzată de subdezvoltarea congenitală a celulelor ganglionare și se manifestă oftalmoscopic prin paloare și dimensiuni mici ale discului (de 2-3 ori). mai puțin decât în mod normal), tortuozitatea fasciculului vascular, excavare fiziologică profundă. Vederea în această patologie poate fi păstrată în diferite grade.
Fibrele de mielină oferă o imagine oftalmoscopică caracteristică: seamănă cu „cozi de vulpe”, care se extind în formă de evantai de la discul optic la retină, acoperindu-i vasele (Fig. 110). Numărul acestor „cozi” poate varia. Vederea nu este de obicei afectată, dar dimensiunea punctului oarb este mărită. Procesul se datorează faptului că mielinizarea a captat nu numai fibrele nervului optic, ci și retina.
Orez. 110. Fibre mielinice nervoase.
Druse de disc optic este comparativ boala rara. Sunt formațiuni coloidale rotunde albicioase sau gălbui de diferite dimensiuni (de la un cap de ac sau mai multe), simple sau sub formă de colonii (conglomerate), situate în principal de-a lungul marginii discului, precum și în zona peripapilară. Cu un proces pronunțat, discul pare mărit și oarecum proeminent în interior vitros, adică se creează o imagine disc stagnant nervul optic.
Numărul druselor poate crește; dacă sunt adânci, ele exercită presiune asupra fibrelor nervului optic, provocând vedere încețoșată și modificări ale câmpului vizual.
Atrofia congenitală a nervilor optici se întâlnește relativ rar la nou-născuți din cauza prezenței pupilelor dilatate care aproape nu răspund la mișcări necoordonate ale globilor oculari, nistagmus și lipsa reacțiilor de urmărire și fixare. În fund, discurile albe ale nervilor optici cu contururi clare sunt vizibile cu o nuanță cenușie. Vasele retiniene sunt puternic îngustate. Atrofia congenitală a nervilor optici este o consecință a diferitelor boli intrauterine ale sistemului nervos central, inclusiv cele de natură ereditară familială.
Trebuie remarcat faptul că toate modificările congenitale enumerate la nivelul nervului optic sunt ireversibile și tratamentul lor nu are practic niciun efect.
Kovalevsky E.I.
Fibre de mielină - rare anomalie congenitală, în care de la capul nervului optic la laturi diferite, ca petalele, mănunchiuri albe de mielină diverg. Fibrele de mielină în combinație cu miopia au fost descrise pentru prima dată de F.
Berg (1914).
Patogeneza. „>!” și fibre
apar dacă mielinizarea continuă dincolo de lamina cribrosa. Cea mai plauzibilă explicație pentru acest fapt este heterotopia oligodendrocitelor sau celule glialeîn stratul de fibre nervoase retiniene. Există o altă ipoteză că mielina se răspândește în retină printr-un defect congenital în lamina cribrosa. B. Straatsma şi colab. (І978) nu au fost găsite în timpul studii morfologice defect al plăcii cribriforme, prin urmare a doua versiune despre patogeneza fibrelor mneline ale cribriformei
Da. 13.33. Fibre de mielină. Uimit.i":i.
regiune psrishshillar. V. „intact. Acuitatea vizuală 1.0.
pare mai putin probabil. G.S. Baarsma (1980) a raportat dezvoltarea fibrelor de mielină la un bărbat de 23 de ani. Fundusul acestui pacient a fost fotografiat cu 7 ani mai devreme în timpul unei examinări efectuate de un oftalmolog pentru diabet, dar nu au fost identificate fibre de mielină la prima examinare.
Manifestari clinice. Boala este aproape întotdeauna unilaterală. Există descrieri izolate ale leziunilor bilaterale în literatură. La oftalmoscopie, fibrele de mielină seamănă cu „cozi de vulpe” albe, în formă de evantai, din discul optic de-a lungul arcadelor vasculare.
Orez. 13.34. Pigmentarea congenitală a discului optic. Discul are dimensiuni normaleși culoare gri-brun. Mănunchiul vascular centrat, cursul și calibrul vaselor nu sunt modificate. Pigmentul se extinde taka® până în zona peripapilară pe partea temporală
(Fig. 13.32; 13.33). La 50% dintre pacienții cu fibre de myslin ale discului optic este detectată miopie axială, care poate ajunge la -20,0 D.
Funcții vizuale. Acuitatea vizuală cu această anomalie este de 0,01-1,0. Scăderea acuității vizuale este de obicei observată la pacienții cu leziuni care implică macula. În dezvoltarea ambliopiei în acest sindrom rol important Alături de factorii de refracție, efectul de ecranare al mielinei joacă un rol important. Defectele câmpului vizual variază de la mărirea punctului orb până la scotoame centrocecale, în funcție de zona cozilor de mielină.
Studii electrofiziologice. Parametrii de amplitudine ai ERG sunt în limite normale, deși asimetria indicatorilor este comună (amplitudinea ERG a ochiului afectat este de obicei mai mică decât cea a ochiului sănătos). Când se înregistrează un VEP la o erupție, parametrii amplitudine-timp ai componentei P100 sunt, de regulă, normali. Uneori se observă o scădere a amplitudinii componentei P100. La înregistrarea VEP-urilor pe modele reversibile, aproape toți pacienții au prezentat o scădere a amplitudinii și o creștere a latenței componentei P100, în principal la utilizarea stimulilor cu frecvență spațială mare.
Tratament. Tratamentul pacienților cu fibre mislin ale discului optic și retinei include corectarea optică a ametropiei (ochelari sau lentile de contact) și ocluzie simultană ochi sănătos. Tratamentul copiilor cu această anomalie ar trebui să înceapă cât mai devreme posibil: rezultatele optime pot fi obținute atunci când terapia se efectuează la copii cu vârsta cuprinsă între 6 mss-2 ani. Pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului și efectul ocluziei asupra ochiului pereche la copiii de orice vârstă, este necesar să se utilizeze înregistrarea VEP. Din timp corecție opticăși ocluzie adecvată ochiul coleg permit realizarea unei acuităţi mari chiar şi la copiii cu fibre de mielină care implică macula [Mosin I.M., 2001; Summers C.G. şi colab., 1991; Bradford G.M. et al., 1992; Lee M.C., Gonzalez C, 1998].
- o anomalie congenitală rară în care fasciculele albe de mielină diverg de la discul optic în direcții diferite, ca petalele. Fibrele de mielină în combinație cu miopia au fost descrise pentru prima dată de F. Berg (1914).Patogeneza. Fibrele de mielină apar dacă mielinizarea continuă dincolo de lamina cribrosa. Cea mai plauzibilă explicație pentru acest fapt este heterotopia oligodendrocitelor sau celulelor gliale din stratul de fibre nervoase retiniene. O altă ipoteză este că mielina se răspândește în retină printr-un defect congenital în lamina cribrosa. B. Straatsma şi colab. (I978) nu a găsit un defect în lamina cribrosa în timpul studiilor morfologice, așa că a doua versiune despre patogeneza fibrelor de mielină pare mai puțin probabilă. G.S. Baarsma (1980) a raportat dezvoltarea fibrelor mielinice în 23 -bătrân de ani. Fundusul acestui pacient a fost fotografiat 7 cu ani mai devreme în timpul unei examinări efectuate de un oftalmolog din cauza diabetului, dar nu au fost detectate fibre de mielină la prima examinare.
Manifestari clinice.
Boala este aproape întotdeauna unilaterală. Există doar câteva descrieri ale leziunilor bilaterale în literatură. La oftalmoscopie, fibrele de mielină seamănă cu „cozi de vulpe” albe în formă de evantai de pe discul optic de-a lungul arcadelor vasculare (Fig. 13.32; 13.33). U 50 %
pacienţii cu fibre de disc optic mielinizate prezintă miopie axială, care poate ajunge -20,0
dioptrie
Funcții vizuale. Acuitatea vizuală pentru această anomalie este 0,01- 1,0 . Scăderea acuității vizuale este de obicei observată la pacienții cu leziuni care implică macula. În dezvoltarea ambliopiei în acest sindrom, împreună cu factorii de refracție, efectul de ecranare al mielinei joacă un rol important. Defectele câmpului vizual variază de la mărirea punctului orb până la scotoame centrocecale, în funcție de zona cozilor de mielină.
Studii electrofiziologice. Parametrii de amplitudine ai ERG sunt în limite normale, deși asimetria indicatorilor este comună (amplitudinea ERG a ochiului afectat este de obicei mai mică decât cea a ochiului sănătos). Când se înregistrează un VEP la o erupție, parametrii amplitudine-timp ai componentei P100 sunt, de regulă, normali. Uneori se observă o scădere a amplitudinii componentei P100. Când se înregistrează VEP pentru modele reversibile, aproape toți pacienții prezintă o scădere a amplitudinii și o creștere a latenței componentei P100, în principal atunci când se folosesc stimuli cu frecvență spațială mare.
Tratament. Tratamentul pacienților cu fibre mislin ale discului optic și retinei include corectarea optică a ametropiei (ochelari sau lentile de contact) și ocluzia simultană a ochiului sănătos. Tratamentul copiilor cu această anomalie ar trebui să înceapă cât mai devreme posibil: rezultatele optime pot fi obținute atunci când terapia se efectuează la copii de vârstă 6 lună- 2 ani. Pentru compararea și eficacitatea tratamentului și a efectului ocluziei asupra ochiului la copii vârstă fragedă Trebuie utilizată înregistrarea VIZ. Corecția optică precoce și ocluzia adecvată a ochiului poate atinge o acuitate ridicată chiar și la copiii cu fibre de mielină care implică macula.
Mielinizat fibrele nervoase retina (stratul de fibre nervoase retiniene mielinizate (MRNFL)) este o patologie retiniană care se manifestă prin mielinizarea fibrelor nervoase retiniene. Leziunea apare de obicei sub formă de dungi gri și albe cu margini penoase care sunt situate de-a lungul cursului fibrelor nervoase. Incidența este de aproximativ 1,0%.
Motivul pentru care fibrele nervoase devin mielinice nu este complet clar. Oligodendrocitele sunt principalele celule de sprijin ale centralei sistem nervos, sunt responsabili de izolarea axonilor lungi de către mielină. Această izolație permite ca potențialul activ să fie condus mai rapid și fără interferențe. Procesul de mielinizare este proces normal, care apare în mod normal în alte părți ale sistemului nervos. Cu toate acestea, în mod normal nu există fibre de mielină în retină. Acest lucru se datorează faptului că stratul de fibre nervoase trece anterior stratului fotoreceptor și trebuie să fie transparent la lumină pentru a nu bloca fluxul acestuia către fotoreceptori. Mielina este prea densă și atunci când fibrele nervoase retiniene mielinizează, acolo unde se întâmplă acest lucru, lumina nu ajunge în stratul fotoreceptor și ochiul „nu vede” partea retinei care este acoperită cu mielină. În funcție de amploarea leziunii, pierderea câmpurilor vizuale poate fi sau nu vizibilă. Pe parcursul dezvoltare normală Lamina cribrosa este o parte perforată a sclerei care permite fibrelor nervoase retiniene să iasă din ochi în locul în care se formează nervul optic și previne migrarea precursorilor oligodendrocitelor în ochiul în creștere și dezvoltare.
Această funcție de barieră se realizează cu ajutorul proceselor astrocitare care se acumulează pe lamina cribrosa. Astfel, mielinizarea nervului optic se oprește la nivelul laminei cribrose iar fibrele retiniene rămân nemielinizate. Când acest proces este întrerupt, aceste fibre devin acoperite cu mielină, care se manifestă sub forma patologiei în discuție.
Un studiu histologic al fibrelor nervoase retiniene mielinizate realizat de Straatsma și colegii săi a relevat prezența celulelor asemănătoare oligodendrocitelor în retină. Interesant este că același studiu a arătat că lamina cribrosa părea complet normală. Acest lucru poate indica faptul că precursorii oligodendrocitelor au migrat în retină înainte de formarea funcției de barieră a laminei cribrose. Mielinizarea fibrelor nervoase retiniene poate fi, de asemenea, rezultatul activării celulelor microgliale în timpul dezvoltării fetale.
Efectul fibrelor mielinice asupra vederii poate fi foarte diferit și depinde de localizarea leziunii și de dimensiunea acesteia. În cele mai multe cazuri, fibrele minimizate sunt o descoperire incidentală asimptomatică. Cu toate acestea, există și leziuni majore, care acoperă zona maculară și duc la deficiență. În plus, fibrele mielinice pot provoca miopie axială la copii, ceea ce deseori agravează problema. Uneori fibrele mielinice pot provoca leucocorie.
Fibrele mielinice pot fi fie o leziune izolată, fie însoțite de modificări sistemice și locale. Modificări ale ochilor poate include ocluzie arterială sau venoasă, hemoragie vitroasă, hipoplazie a nervului optic și neovascularizare. niste modificări ale sistemului care pot fi asociate cu fibre retiniene mielinizate, cum ar fi neurofibromatoza tip 1, anomalii cranio-faciale, vitrioretinopatie cu modificări ale scheletului și sindromul nevului bazocelular.
În cele mai multe cazuri, fibrele retiniene mielinice nu necesită tratament. În alte cazuri, tratamentul se efectuează în funcție de probleme conexe. De exemplu, ambliopia este tratată cu ocluzie. Cele mai bune rezultate se poate realiza atunci când anisometropia nu este exprimată și macula nu este implicată. Displazia optică și strabismul sunt de obicei asociate cu un prognostic prost. Miopia, dacă este prezentă, trebuie corectată optic. Dacă există neovascularizare, atunci trebuie efectuat un tratament cu laser cu argon.
Fibrele nervoase retiniene mielinice pot fi confundate cu alte afecțiuni mai grave precum: pete de vată, membrană epiretină peripapilară, dezlipire epiteliul pigmentar retină, infiltrate retiniene și chiar retinoblastom.