Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Din secțiunea de fiziologie, știm că în organul auditiv există aparate conducătoare și receptoare de sunet. Aparatul de conducere a sunetului include urechea exterioară și medie, precum și unele părți urechea internă(fluidul labirintului și membranei principale); până la receptorul sunetului - toate celelalte părți ale organului auzului, începând cu celulele păroase ale organului Corti și terminând cu celulele nervoase ale regiunii auditive a cortexului cerebral. Atât fluidul labirint cât și membrana de bază se referă la aparatul conducător de sunet, respectiv; cu toate acestea, bolile izolate ale fluidului labirintic sau ale membranei principale nu sunt aproape niciodată găsite și sunt de obicei însoțite de o încălcare a funcției organului lui Corti; prin urmare, aproape toate bolile urechii interne pot fi atribuite înfrângerii aparatului de percepere a sunetului.

Defectele congenitale includ anomalii de dezvoltare ale urechii interne, care pot varia. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne, se observă subdezvoltarea organului Corti, iar aparatul final specific nu este dezvoltat. nerv auditiv- celule de păr. În locul organului Corti, în aceste cazuri, se formează un tubercul, format din nespecific celule epiteliale, iar uneori nici acest tubercul nu există, iar membrana principală se dovedește a fi complet netedă. În unele cazuri, subdezvoltarea celulelor capilare este observată numai în anumite părți ale organului Corti, iar în restul lungimii suferă relativ puțin. În astfel de cazuri, funcția auditivă poate fi păstrată parțial sub formă de insule de auz.

În apariția defectelor congenitale de dezvoltare organul auditiv sunt importanți tot felul de factori care perturbă cursul normal de dezvoltare a embrionului. Acești factori includ efectul patologic asupra fătului din corpul mamei (intoxicație, infecție, traumatisme la făt). Un anumit rol poate fi jucat de predispoziția ereditară.

Deteriorarea urechii interne, care apare uneori în timpul nașterii, ar trebui să fie distinsă de defectele congenitale de dezvoltare. Astfel de leziuni pot fi rezultatul comprimării capului fetal de către canalele înguste de naștere sau o consecință a aplicării pensei obstetricale în timpul nașterii patologice.

Deteriorarea urechii interne se observă uneori la copiii mici cu vânătăi la cap (cădere de la înălțime); în același timp, se observă hemoragii în labirint și deplasarea secțiunilor individuale ale conținutului său. Uneori, în aceste cazuri, atât urechea medie, cât și nervul auditiv pot fi, de asemenea, afectate în același timp. Gradul de încălcare funcția auditivă cu leziuni ale urechii interne depinde de amploarea leziunii și poate varia de la pierderea parțială a auzului la o ureche până la surditatea bilaterală completă.

Inflamația urechii interne (labirint) apare în trei moduri:

1) datorită trecerii procesului inflamator de la urechea medie;

2) datorită răspândirii inflamației din meninge;

3) datorită introducerii infecției prin flux sanguin (cu boli infecțioase comune).

La inflamație purulentă infecția urechii medii poate pătrunde în urechea internă prin fereastra rotundă sau ovală ca urmare a leziunii formațiunilor membranoase ale acestora (membrană timpanică secundară sau ligament inelar). Cu cronica otita medie purulentă infecția poate trece în urechea internă prin peretele osos distrus de procesul inflamator, care separă cavitatea timpanică de labirint.

Din partea meningelor, infecția pătrunde în labirint, de obicei prin interior canalul urechii de-a lungul tecilor nervului auditiv. Un astfel de labirint se numește meningogen și este observat cel mai adesea la începutul anului copilărie cu meningită cerebrală epidemică (inflamație purulentă a meningelor). Este necesar să se distingă meningita cefalorahidiană de meningita pasajului urechii sau așa-numita meningită otogenă. Prima este o boală infecțioasă acută și dă complicații frecvente ca afectare a urechii interne.

În funcție de prevalența procesului inflamator, se disting labirinturile difuze (difuze) și limitate. Ca urmare a unui labirint purulent difuz, organul lui Corti moare, iar cohleea este umplută cu țesut conjunctiv fibros.

Cu un labirint limitat proces purulent nu captează întreaga cohlee, ci doar o parte a acesteia, uneori doar o buclă sau chiar o parte a buclei.

În unele cazuri, cu inflamația urechii medii și meningită, nu microbii înșiși intră în labirint, ci toxinele lor (otrăvurile). Procesul inflamator care se dezvoltă în aceste cazuri decurge fără supurație (labirint seros) și, de obicei, nu duce la moartea elementelor nervoase ale urechii interne.

Prin urmare, după un labirint seros, surditatea completă nu apare de obicei, cu toate acestea, se observă adesea o scădere semnificativă a auzului din cauza formării de cicatrici și aderențe în urechea internă.

Labirint purulent difuz duce la surditate totală; rezultatul unui labirint limitat este o pierdere parțială a auzului pentru anumite tonuri, în funcție de localizarea leziunii în cohlee. Deoarece celulele nervoase moarte ale organului Corti nu sunt restaurate, surditatea, completă sau parțială, care a apărut după un labirint purulent, este persistentă.

În cazurile în care partea vestibulară a urechii interne este, de asemenea, implicată în procesul inflamator din labirint, pe lângă funcția auditivă afectată, sunt observate și simptomele leziunii. aparatul vestibular: amețeli, greață, vărsături, pierderea echilibrului. Aceste fenomene se diminuează treptat. Cu un labirint seros, funcția vestibulară este restabilită într-un grad sau altul, iar cu una purulentă, ca urmare a morții celulelor receptore, funcția analizor vestibular cade complet, în legătură cu care pacientul rămâne pentru o lungă perioadă de timp sau pentru totdeauna incertitudine în mers, un ușor dezechilibru.

Malformațiile urechii apar frecvent la copii. Având în vedere dezvoltarea embriologică complexă a urechii, aceste deficiențe pot afecta părțile sale individuale, precum și să apară în diferite combinații. Cu dezvoltarea metode de diagnostic(radiologice și diverse metode examenele auditive la copii), malformațiile urechii medii și interne devin din ce în ce mai înțelese.

Epidemiologia malformațiilor urechii

Jumătate din toate malformațiile congenitale ale urechii, nasului și gâtului implică urechea. Deficiențele urechii externe și medii se referă în principal partea dreapta(58-61%) iar majoritatea (aproximativ 70-90%) sunt unilaterale. Deficiențele urechii interne pot fi unilaterale sau bilaterale.

În general, frecvența defectelor urechii este de aproximativ 1:3800 de nou-născuți. Frecvența malformațiilor urechii externe la nou-născuți variază de la 1: 6000 la 1: 6830. Malformațiile severe apar la 1:10.000-1: 20.000 nou-născuți, malformațiile foarte severe sau aplazia - la 1:17.500 nou-născuți. Prevalența.

Deficiențele pot afecta urechea externă (pana și canalul auditiv extern, EAC), urechea medie și internă, adesea în combinație. Frecvența defectelor la nivelul urechii interne este de 11-30% la persoanele cu deficiențe la nivelul urechii externe și medii.

Și totuși, în ciuda embriogenezei diferite a urechii externe/medii și interne, deficiențele urechii externe și/sau medii apar adesea fără deficiențe la urechea internă și invers. Cu anumite neajunsuri pavilionul urechii există defecte suplimentare ale oaselor (6-33%), rotunde și fereastra ovala(6-15%), pneumatizarea procesului mastoid (15%), pasaj nervul facial(36%) și NSP (42%).

Un defect combinat al urechii cunoscut sub numele de atrezie congenitală a urechii (defecte ale urechii externe și medii cu atrezie ale ESP) apare la nou-născuți de la 1:10.000 la 1:15.000; în 15-20% din cazuri s-au observat defecte bilaterale.

Prevalența defectelor urechii interne la copiii cu surditate congenitală sau hipoacuzie senzorineurală variază de la 2,3% la 28,4%. La utilizarea CT și RMN, se evidențiază că defectele urechii interne au apărut în 35% din cazurile de hipoacuzie senzorineurală.

Deficiențele urechii externe pot include aberații în orientare, poziție, dimensiune și slăbire a structurii pinnei atunci când apare anotia. Pot exista, de asemenea, anterioară auriculară, aplicații parotide, sinusuri ale urechii și fistule urechii. NSP poate fi aplastic (atrezirovanny) sau hipoplazic. Deficiențele urechii medii se pot raporta la configurația și dimensiunea spațiului urechii medii, precum și la numărul, dimensiunea și configurația osiculelor.

Posibile anomalii ale ferestrei ovale și rar - fereastra rotundă. Deficiențele urechii interne pot apărea din cauza pierzirii sau a perturbării dezvoltării embrionare. Apar, de asemenea, aplazia, hipoplazia și deficiențele labirintului și ale căilor senzoriale. Mai mult, alimentarea cu apă a vestibulului poate fi îngustă sau largă. În zona membranei timpanice, defectele sunt foarte rare. Cu defecte ale urechii interne, numărul de celule ganglionare vestibuloacustice este adesea redus. De asemenea, meatul auditiv intern poate fi deficitar, în special arterele și nervii (în special nervul facial) pot fi deplasați.

Cauzele malformațiilor urechii

Deficiențele urechii pot avea o cauză genetică sau dobândită. Dintre malformațiile congenitale, aproximativ 30% din cazuri sunt asociate cu sindroame care includ alte deficiențe și/sau pierderea funcționalității unui organ și a sistemelor de organe.

Deficiențele urechii non-sindromice privesc doar anomaliile sale, fără alte deficiențe. În toate deficiențele determinate genetic (sindromice sau non-sindromice), se poate presupune o frecvență mare a mutațiilor genetice spontane. Diferite gene, factori de transcripție, factori de secreție, factori de creștere, receptori, proteine ​​de adeziune celulară și alte molecule pot fi responsabile pentru deficiențele urechii.

Defectele congenitale ale urechii cu un istoric familial clar au un model de moștenire autosomal dominant în 90% din cazuri și tip X-linked moștenire – în aproximativ 1% din cazuri. Prevalența non-syndromic tulburări congenitale auzul este foarte diferit: moștenire de tip autosomal dominant - în aproximativ 30% din cazuri, moștenire autosomal recesiv - în 70%, moștenire de tip X-linked - în aproximativ 2-3% și ocazional - tip de moștenire legat de mitocondrii.

Defecte ale urechii dobândite pot rezulta din expunerea la factori exogeniîn timpul sarcinii: infecții (confirmate împotriva virusului rubeolei, citomegalovirusului și virusului herpes simplex, eventual rujeolă, oreion, hepatită, poliomielita și varicelă, virusul Coxsackie și virusul ECHO, toxoplasmoza și sifilis), substanțe chimice, malnutriție, radiații, incompatibilitate Rh, efect de hipoxie, modificări ale presiunii la hipoxie, modificări ale presiunii. De asemenea, factorii de risc sunt sângerările care au apărut în prima jumătate a sarcinii și tulburările metabolice (de exemplu, diabetul).

Printre teratogenii chimici, medicamentele joacă un rol principal (de exemplu, chinină, antibiotice aminoglicozide, citostatice, unele medicamente antiepileptice). Atât dozele excesiv de mari de acid retinoic (embriopatie asociată acidului retinoic), cât și lipsa vitaminei A (sindromul deficitului de vitamina A, sindromul VAD) în timpul sarcinii pot provoca defecte ale urechii. De asemenea, se crede că malformațiile pot fi cauzate de hormoni, droguri, alcool și nicotină. Factorii de mediu precum erbicidele, fungicidele cu mercur și plumbul pot fi teratogene. Lipsa anumitor hormoni (cum ar fi hormonul tiroidian) poate fi, de asemenea, asociată cu probleme ale urechii.

Probabil, proporția factorilor exogeni în dezvoltarea defectelor la nivelul urechii externe (în special a auriculului) este de 10%. Cu toate acestea, în multe cazuri, cauza reală a defectelor urechii este necunoscută.

Clasificarea malformațiilor urechii

Pentru clasificarea defectelor auriculare și ESP, clasificarea Weerda (Weerda, 2004) este considerată cea mai bună, pentru defect din nastere ureche - clasificarea Altmann (Altmann, 1955), pentru defectele izolate ale urechii medii - clasificarea lui Kösling (Kösling, 1997), iar pentru defectele urechii interne - clasificarea lui Jackler (Jackler, 1987), Marangos (Marangos, 2002) și Sennaroglu2,20atSenna (Sennaroglu, 1987).

Fistulele urechii și oasele urechii.

Fistulele și chisturile, care sunt căptușite cu epiteliu scuamos sau respirator, se găsesc cel mai adesea în regiunea preauriculară și în jurul tulpinii elicoidale. Clinic, aceste chisturi și fistule anterioare sunt adesea descoperite pentru prima dată când devin inflamate. În plus, au fost descrise fistule cervicale superioare sau fistule ale urechii, care reprezintă o dublare a ESP din cauza modificărilor primei fisuri branchiale.

Ele sunt împărțite în două tipuri:

• Tipul I este o „dublare” a NSP, de obicei pe piele. Fistulele și chisturile sunt mai frecvente în spatele urechii decât în ​​regiunea anterioară, sunt paralele cu NSP și, de obicei, se termină orbește lateral sau deasupra nervului facial.
• Chisturile și fistulele de tip II sunt adevărate ESP duplex, sunt acoperite de piele și, de asemenea, conțin de obicei cartilaj. Adesea se termină în regiunea de tranziție dintre părțile cartilaginoase și osoase ale NSP sau se deschid în partea anterioară a mușchiului sternocleidomastoid. Medicii acordă o atenție deosebită anatomiei individuale a pacienților care sunt programați pentru o intervenție chirurgicală, deoarece oasele și fistulele pot traversa sau trece pe sub nervul facial.

Unele fistule de tip II se pot deschide și în spatele urechii. Cu astfel de fose, care se deschid retroauricular, apar deficiențe concomitente ale urechii medii și interne.

Cu displazie de gradul I (imperfecțiuni minore), pot fi găsite majoritatea structurilor urechii normale. Reconstrucția necesită doar ocazional utilizarea de piele sau cartilaj suplimentar.

• Anomaliile moderate constituie displazia de gradul II, care se mai numește și microtia de gradul II. Unele structuri ureche normală recognoscibilă. Reconstrucția parțială a auriculului necesită utilizarea unor elemente suplimentare de piele și cartilaj.
• Displazie gradul III prezinta neajunsuri serioase. Nu se găsește niciuna dintre structurile normale ale auriculului. Reconstrucția totală necesită utilizarea pielii și un numar mare cartilaj.

Urechea ceașcă este în continuare clasificată după cum urmează:

• Tip I (deformare minoră ce corespunde displaziei de gradul I, care afectează doar bucla). O ușoară proeminență a unei bucle în formă de cupă atârnă peste fosa naviculară; piciorul inferior al antihelixului este de obicei prezent. Axa longitudinală a auriculului este ușor scurtată. Adesea apar urechi proeminente însoțitoare.
• În deformarea de tip II, bucla, antihelixul cu picioarele sale și fosa naviculară sunt modificate.
• Tipul IIa (deformare ușoară până la moderată, displazie de gradul I) - o buclă asemănătoare glugăi cu margini în deasupra, care este însoțită de o netezire sau absență a crusului antihelix superior și a unui crus antihelix inferior pronunțat. Scurtarea axei longitudinale a auriculului este exprimată într-o măsură mai mare. Urechile proeminente sunt de asemenea pronunțate.
• Tipul IIb (deformare moderată până la severă, displazie de gradul I), formă de bucle proeminente asemănătoare glugăi, scurtarea axei longitudinale este mai pronunțată. Urechea este redusă în lățime, în special în partea superioară. Picioarele antihelix și antihelixul în sine sunt netezite sau absente; urechile proeminente.
• Tipul III (deformare severă, displazie de grad II) - o subdezvoltare semnificativă a părții superioare a auriculului, o supraînălțare mare a componentelor urechii superioare și deficite mari în înălțimea și lățimea urechii. Adesea există distopie, care se caracterizează printr-o poziție joasă și anterioară a auriculului, adesea există stenoză a NSP, uneori atrezie a NSP.

Datorită relației strânse dintre dezvoltarea canalului auditiv extern (EAM) și urechea medie, pot exista defecte combinate, care se numesc atrezie congenitală. Pentru ei există o clasificare separată. Sunt descrise trei grade de severitate:

• Dezavantaje de gradul I - deformare ușoară, deformări mici ale ESP, cavitate timpanică normală sau oarecum hipoplazică, osicule auditive deformate și procesul mastoid bine pneumatizat.
• Dezavantaje gradul II - deformare moderată; terminarea oarbă a NSP sau fără NSP, cavitatea timpanică îngustă, deformarea și fixarea osiculelor auditive, reducerea pneumatizării celulelor procesului mastoid.
• Dezavantaje gradul III - deformare severă; NSP este absent, urechea medie este hipoplastică, iar osiculele auditive sunt semnificativ deformate; absența completă a pneumatizării procesului mastoid.

În cazurile de atrezie congenitală a urechii, deficiențele osiculare se caracterizează predominant prin fuziunea maleului și incusului, inclusiv fixarea în spațiul epitimpanic; există, de asemenea, o anchiloză osoasă a gâtului malleus la placa atrezirovanny și, de asemenea, hipoplazie a mânerului malleus.

Ciocanul și nicovala pot fi, de asemenea, absente. În plus, poate exista o mare varietate de deficiențe ale nicovalei și etrierului. Ca de obicei, etrierul este mic și subțire, cu picioarele deformate, dar fixarea etrierului este rară.
Navala, articulatia stapediala - poate fi si fragila, iar uneori poate fi reprezentata doar de o articulatie fibroasa. Nervul facial poate intra în etrier, acoperind parțial baza. Vizibilitatea deplină a etrierului poate fi acoperită de osiculele auditive plasate deasupra. Deficiențele comune ale nervului facial includ dehiscența totală a segmentului timpanic, deplasarea în jos a segmentului timpanic și deplasarea anterioară și laterală a segmentului nervului mastoid. Cu cea din urmă variantă a menghinului, fereastra rotundă este adesea acoperită.

Defecte ale urechii medii

Sunt descrise trei grade de severitate ale malformațiilor izolate ale urechii medii:

• defecte minore - configurație normală cavitatea timpanică+ displazie osiculară.
• Deficiențe moderate - hipoplazie a cavității timpanice + osicule auditive rudimentare sau aplastice.
• Defecte severe - cavitate timpanică aplastică sau cu fante.

Defecte severe ale urechii medii (uneori cu probleme ESP) pot fi asociate cu probleme ale urechii interne în 10-47% din cazuri, mai ales în combinație cu microtia.

Diverse defecte osiculare izolate (inclusiv toate sau o parte din lanțul osicular) sunt clasificate ca ușoare; sunt descrise și ca „mici” deficiențe ale urechii medii.

Mareleul este de obicei mai puțin implicat în malformațiile izolate ale urechii medii. Cel mai adesea, acestea sunt deformarea și hipoplazia capului și mânerului maleului, atașat în buzunarul epitimpanic și o anomalie a articulației maleus. De asemenea, maleul poate lipsi.

Principalele dezavantaje ale incusului sunt absența sau hipoplazia tulpinii lungi, care este însoțită de separarea articulației incus-stapedius. Mai rar, tulpina lungă își poate schimba poziția (de exemplu, rotație orizontală și fixare orizontală de-a lungul segmentului timpanic al canalului nervului facial) sau poate exista aplazie completă. Mai mult decât atât, există adesea anomalii sinostotice sau sincondrotice ale maleului și atașamente în buzunarul epitimpanic. În acest caz, ciocanul și nicovala arată ca un conglomerat osos topit.

Deficiențele stapes apar adesea în malformațiile „mici” izolate ale urechii medii. Cel mai frecvent tip de defect al lanțului osicular izolat este o deformare combinată a suprastructurilor stapei și incusului, în special a tulpinii lungi a incusului.

Adesea se observă fuziuni ale articulației stapediale și aplazie/hipoplazie a suprastructurilor stapediale (capul separat al stapei, îngroșarea, subțierea și fuziunea picioarelor stapediei), precum și mase osoase sau fibroase între stape. Mai mult decat atat, fixarea bretei poate fi cauzata de lamele osoase sau poate fi rezultatul aplaziei/displaziei conexiunii anulare. În plus, etrierul poate fi complet absent.

Printre deficiențele nervului facial, cel mai adesea se găsește dehiscența sau deplasarea în jos a segmentului său timpanic. La unii pacienți, nervul facial trece de-a lungul părții mijlocii a promontoriului și semnificativ sub fereastra ovală.
Analiza radiologică a defectelor urechii în timpul corectării chirurgicale.

Există un sistem de scor semi-cantitativ pentru evaluarea deficiențelor osoase temporale (pe baza CT) și determinarea diverse indicatii pentru intervenții chirurgicale, în special pentru a stabili o bază de prognostic pentru oportunitatea reconstrucției urechii medii.

Această scară include gradul de dezvoltare a structurilor care sunt considerate critice pentru reconstrucția chirurgicală cu succes a urechii medii. Un scor general mare înseamnă structuri bine dezvoltate sau normale. NSP, dimensiunea cavității timpanice, configurația osiculelor auditive și ferestrele libere sunt parametri spațiali importanți pentru timpanoplastie. Pneumatizarea procesului mastoid și a cavității timpanice ne permite să tragem concluzii despre stare functionala tubul auditiv. Cursul atipic al arterelor și/sau nervului facial nu exclude intervenția chirurgicală, dar crește riscul de complicații.

Urechile normale sunt aproape întotdeauna caracterizate de scoruri apropiate de maxim (28 de puncte). La mari defecte scorul urechii este semnificativ redus.

Cu defecte ale urechii medii, există și alte diagnostice: fistule „lichid cefalorahidian-urechea medie” (fistule translabirintice indirecte sau paralabirintice directe ale lichidului cefalorahidian), colesteatom congenital, tumoră dermoidă congenitală, deficiență și curs aberant al nervului facial (curs anormal al canalului falopian, curs anormal al urechii). poziție greșită coarda de tobe), anomalii ale venelor și arterelor, precum și deficiențe ale mușchilor urechii medii.

Pentru diagnosticul hipoacuziei sau surdității neurosensoriale congenitale, în special pentru indicațiile de implant cohlear (IC), sunt indicate CT de înaltă rezoluție și RMN. Recent, au fost identificate noi deficiențe care nu sunt potrivite clasificărilor tradiționale. Noile clasificări fac posibilă o mai bună alocare a deficiențelor în cadrul unei categorii.

Diagnosticul malformațiilor urechii

Pentru a diagnostica malformațiile urechii se folosesc examinări clinice și audiometrice, precum și metode radiologice. O descriere anatomică exactă a malformațiilor folosind tehnici imagistice este indispensabilă, în special pentru planificarea, rezultatul reconstrucțiilor chirurgicale ale urechii medii și implantarea cohleară (IC).

Examene clinice

Nou-născuții cu o deformare a urechii ar trebui să fie supuși unei examinări detaliate a structurilor cranio-faciale. Este necesară o examinare amănunțită a craniului, feței și gâtului în ceea ce privește configurația, simetria, proporțiile faciale, aparatul de mestecat, mușcătura, starea părului și a pielii, funcțiile senzoriale, vorbirea, vocea și înghițirea. Funcția urechii medii este examinată cu deosebită atenție, deoarece dezvoltarea urechii externe este strâns corelată cu dezvoltarea urechii medii. Fistulele sau atașamentele parotidiene, precum și pareza/paralizia nervului facial, pot însoți anomaliile urechii.

Pe lângă examinarea de bază a urechilor (examen, palpare, documentare fotografică), se acordă atenție oricăror caracteristici anatomice care pot crește riscul sau pot compromite succesul operației urechii medii. Aceste caracteristici includ disfuncția tubului auditiv din cauza hipertrofiei adenoidelor, o curbură pronunțată a septului nazal, precum și prezența unui palat despicat (și a submucoasei).

Deficiențele urechii pot fi asociate cu sindroame; de aici modificările organe interne(de exemplu, inima și rinichii), sistemul nervos și scheletul (de ex. cervicale coloana vertebrală) ar trebui exclusă de o echipă interdisciplinară care include un medic pediatru, un neurolog, un oftalmolog și un ortoped. Evaluarea preoperatorie a funcției nervului facial este esențială dacă este planificată o intervenție chirurgicală reconstructivă a urechii medii.

Audiometrie

Audiometria este cel mai important studiu funcțional la pacienții cu probleme ale urechii. Deficiențele severe ale urechii externe, cum ar fi atrezia congenitală a urechii, apar adesea în combinație cu tulburări severe ale urechii medii și pot afecta toate structurile acesteia. În astfel de cazuri, apare o pierdere a auzului conductiv de 45-60 dB, adesea puteți găsi un bloc conductiv complet până la un nivel de aproximativ 60 dB.

În cazurile de atrezie congenitală unilaterală a urechii, un test de auz precoce în urechea contralaterală probabil normală este important de identificat și de exclus. hipoacuzie bilaterală. În funcție de gradul de afectare funcțională, pierderea auzului bilateral poate interfera semnificativ cu dezvoltarea vorbirii. Prin urmare, reabilitare precoce este obligatoriu (primele aparate auditive, la nevoie - corectie chirurgicala).

Audiometria este posibilă chiar și la un sugar. Studiile fiziologice includ timpanometria (măsurarea impedanței), emisia otoacustică (OAE) și potențialele evocate auditive (răspunsurile auditive ale trunchiului cerebral). Pentru stabilirea unor valori prag specifice, copiii în jur de 3 ani sunt supuși examinărilor audiometrice reflexe și comportamentale, timpanometriei, măsurării OAE și răspunsului auditiv al trunchiului cerebral.

Metodele obiective de măsurare (OAE și răspunsul auditiv al trunchiului cerebral) oferă rezultate fiabile. La copiii mai mari, rezultate reproductibile pot fi obținute prin testarea răspunsului auditiv folosind audiometria tradițională cu tonuri pure sau audiometria comportamentală. Examenul audiologic se repetă pentru acuratețe, mai ales la copii. vârstă fragedă iar la pacientii cu malformatii multiple.

Examenul vestibulologic are valoare diagnostică diferenţială. Încălcarea funcției vestibulare nu exclude prezența auzului.

Metode de imagistică

Radiografia convențională are o valoare mică în diagnosticarea defectelor urechii. scanare CT Rezoluție înaltă(tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT), HRCT), cu imaginea sa clară a structurilor osoase, este adecvată pentru a arăta modificări ale urechii externe, canalului auditiv extern (EAC), urechii medii și procesului mastoid. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) este cea mai bună pentru imagistica labirintului membranos, a structurilor neuronale ale canalului auditiv intern și unghi cerebelopontin. HRCT și RMN sunt utilizate în combinație. Diagnosticarea cu ultrasunete nu are valoare la defectele urechii.

• scanare CT.

HRCT a osului temporal folosind algoritmul osos și grosimea secțiunii de 0,5-1 mm este potrivită pentru evaluarea deficiențelor urechii medii. Vederea tradițională este planul axial, care arată ambele oase temporale și permite compararea celor două laturi. Scanările coronariene sunt un plus util și important. Tehnologiile de scanare elicoidală oferă o rezoluție spațială ridicată fără pierderi de calitate și fac posibilă documentarea structurilor anatomice, a variantelor vizibile și a deformărilor congenitale sau dobândite. CT modern permite reconstrucția secțiunilor secundare la orice nivel dorit în orice plan, precum și crearea de structuri tridimensionale.

HRCT vizualizează prevalența sistemului de celule pneumatice și locația becului vena jugulară, sinusul sigmoid și intern artera carotida. Mai mult, HRCT arată lanțul osicular, cursul segmentelor timpanice și mastoidiene ale nervului facial și lățimea canalului auditiv intern. Contrastul clar dintre os și aer, precum și rezoluția spațială mare fac această procedură de diagnosticare perfectă pentru urechea medie.

Fixarea lanțului osicular nu poate fi întotdeauna detectată prin HRCT. Acest lucru poate explica uneori scanările CT normale la pacienții cu hipoacuzie conductivă. Etrierul nu este întotdeauna identificat datorită dimensiunilor sale mici; numai feliile nu mai mari de 0,5 mm pot arăta complet etrierul. Grosimea osului calvariului este adesea măsurată, în special în regiunea temporală și parietală, la pacienții care sunt programați pentru un dispozitiv de augmentare cu conducere osoasă(proteză auditivă cu ancorare osoasă, VANA). De asemenea, este posibil să se stabilească anumite caracteristici anatomice atunci când se planifica un CI.

Astfel, HRCT nu numai că indică adecvarea pentru intervenție chirurgicală, dar indică clar și contraindicații. Pacienții cu un curs foarte atipic al nervului facial în urechea medie sau cu tulburări severe ale urechii medii nu sunt luați în considerare pentru tratament chirurgical.

• Imagistică prin rezonanță magnetică.

RMN oferă o rezoluție mai mare decât HRCT. Țesuturile moi sunt fotografiate în detaliu cu introducerea unui agent de contrast (gadoliniu-DTPA) și cu ajutorul diferitelor secvențe. RMN-ul este de neegalat în imagistica piese miciîn osul temporal.

Dezavantajul este timpul lung de examinare (aproximativ 20 de minute). Secțiunile trebuie să fie foarte subțiri (0,7-0,8 mm). Imaginile exprimate T2-enhanced (secvențe 3D CISS) sunt potrivite pentru o imagine detaliată a labirintului și a canalului auditiv intern. De exemplu, lichidul cefalorahidian și endolimfa dau un semnal foarte puternic și structuri nervoase(nervul facial, nervul vestibulocohlear) da un semnal foarte slab. RMN oferă date excelente cu privire la dimensiunea și forma spiralelor, vestibulului și canale semicirculare, precum și conținutul lichid al buclelor. Obliterarea fibroasă a labirintului poate fi detectată folosind imagistica în gradient. Canalul endolimfatic și sacul pot fi văzute și dimensiunea lor determinată.

RMN este singura metodă de demonstrare a nervului vestibulocohlear în același timp cu evaluarea segmentelor intracraniene ale nervului facial. Prin urmare, această examinare este necesară atunci când planificați un CT.

Analiza genetică

Deformările urechii pot apărea în asociere cu sindroame genetice. Prin urmare, pacienții suspectați clinic de a avea aceste sindroame ar trebui să fie supuși unor teste genetice moleculare. De asemenea, recomand analiza genetică părinții pacienților pentru autosomal recesiv sau X-linked boala recesiva(testare heterozigotă).

Mutațiile ADN pot fi detectate prin analiza de laborator a probelor de sânge. Membrii familiei sănătoși fără semne clinice sunt examinați pentru mutații pentru a determina probabilitatea bolii. În cazul unui istoric familial de defecte, se efectuează testarea intrauterină.

În plus, analiza genetică este adecvată în diagnosticul diferențial al bolilor ereditare (inclusiv defectele urechii). Analiza genetică moleculară este utilă numai atunci când genele cauzale sunt cunoscute și când diagnosticul duce la consecințe terapeutice. În contextul analizei genetice moleculare, ar trebui să existe consiliere detaliată a pacientului.

Alte metode de diagnostic

Cursul detaliat al vaselor de la baza craniului poate fi demonstrat neinvaziv folosind atât angiografia CT, cât și angiografia RM.

O evaluare detaliată a etrierului este obținută folosind videoendoscopie transtubală cu fibră optică. Această metodă este mai bună decât HRCT deoarece structurile fine ale etrierului adesea nu pot fi „văzute” prin metode radiologice.

Anomalii în dezvoltarea auriculului sunt relativ rare. Sub urâțenia cochiliei se înțelege o schimbare a formei sale, care, potrivit lui Marchand, depinde de tulburările „prima formării”, deoarece la om formarea normală a organelor se termină în a treia lună de viață uterină.

Este posibil ca procese inflamatorii în geneza deformărilor joacă un anumit rol; există cazuri de deformare a auriculelor și atrezie a canalului auditiv extern, care rezultă în mod clar din modificări intrauterine pe baza sifilisului congenital (I. A. Romashev, 1928) sau a altor boli.

Deoarece dezvoltarea corpului uman continuă după naștere, atunci este mai potrivit să definim conceptul de „urât” ca orice tulburare de dezvoltare. Deformările nu au nicio legătură cu variațiile individuale ale auriculului, care sunt de obicei comune și, prin urmare, nu ne atrag atenția.

Deformări imediat te grabestiîn ochi cu o insuficiență cosmetică pe care o creează sau dimensiune excesivă, sau distanță de cap, sau o scădere a dimensiunii auriculului, prezența excrescentelor, formațiunilor suplimentare, subdezvoltare părți separate sau absența completă a unui organ, despicarea cochiliei etc.

Marx(Marx, 1926) împarte toate deformările auriculare în două grupe: deformările urechii la indivizii dezvoltați în mod normal; acestea sunt deformări primare; deformări la persoane cu caracter general sau local; acestea sunt deformări secundare.

Printre psihiatri De ceva vreme, au dominat opiniile idealiste ale lui Morel (Morel), care credea că o schimbare a auriculului este un semn de inferioritate mentală (urechea lui Morel). În prezent, se crede că anomaliile auriculare nu contează în evaluarea stării mentale a individului.

Potrivit lui Vali, anomalii ale urechii observat mai des la bărbați decât la femei; predomină bilaterală față de unilaterală, iar dintre acestea din urmă, stânga. În prezent, se consideră dovedit că anomalii în dezvoltarea auriculului pot fi observate și la persoanele sănătoase mintal.

Conform cercetărilor Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) și Van Alyea (1944), urechea narcotică, medie și internă se dezvoltă din baze diferite. Urechea internă se dezvoltă mai întâi. apar ca urmare a invaginării ectodermului, care se separă de epiteliu pentru a forma o veziculă numită otochist. Din aceasta se formează cohleea și secțiunea vestibulară (labirint).

În vederea că urechea internă se dezvoltă mai devreme decât mijlocul și exteriorul, defecte congenitale se constată de obicei fără defecte însoțitoare ale ultimelor două departamente. O astfel de deformare este o aplazie de labirint, care provoacă surditate congenitală a copilului. Urechea externă și trompele lui Eustachie se dezvoltă din segmentul posterior al primei fisuri branchiale.

Dezvoltarea auricularului până la o anumită perioadă apare indiferent de dezvoltarea canalului auditiv extern și a urechii medii; prin urmare, poate apărea uneori o malformație izolată a auricularului. Cu toate acestea, mai des, subdezvoltarea se extinde la segmentele posterioare ale primei fisuri branhiale, la arcadele branhiale mandibulare și hioide, iar apoi se observă deformări atât ale canalului auditiv extern, cât și ale urechii medii (membrană timpanică, ostele auditive).

microtia- o anomalie congenitală în care există o subdezvoltare a auriculului. Afecțiunea are patru grade de severitate (de la o scădere ușoară a organului până la absența completă a acestuia), poate fi unilaterală sau bilaterală (în primul caz, urechea dreaptă este mai des afectată, patologia bilaterală este de 9 ori mai puțin frecventă) și apare la aproximativ 0,03% din toți nou-născuții (1 caz la 8000 de nașteri). Băieții suferă de această problemă de 2 ori mai des decât fetele.

În aproximativ jumătate din cazuri, este combinată cu alte defecte faciale și aproape întotdeauna cu o încălcare a structurii altor structuri ale urechii. Adesea există o deteriorare a auzului de un grad sau altul (de la o scădere ușoară la surditate), care se poate datora atât îngustării canalului urechii, cât și anomaliilor în dezvoltarea urechii medii și interne.

Cauze, manifestări, clasificare

O singură cauză a patologiei nu a fost identificată. Microtia însoțește adesea boli determinate genetic în care este perturbată formarea feței și a gâtului (microsomia hemifacială, sindromul Treacher-Collins, mai întâi arc branhial etc.) sub formă de subdezvoltare a maxilarelor și a țesuturilor moi (piele, ligamente și mușchi), adesea există papiloame preariculare (excrescențe benigne în zona parotidiană). Uneori, patologia apare atunci când o femeie ia anumite medicamente în timpul sarcinii care perturbă embriogeneza normală (dezvoltarea fetală) sau după ce a suferit infecții virale (rubeolă, herpes). În același timp, s-a remarcat că frecvența de apariție a problemei nu este afectată de consumul de alcool, cafea, fumat și stres de către viitoarea mamă. Destul de des, cauza nu poate fi găsită. Pe date ulterioare sarcina, diagnosticul prenatal (prenatal) al anomaliei prin ultrasunete este posibil.

Microtia auriculei are patru grade (tipuri):

• I - dimensiunile auriculului sunt reduse, în timp ce toate componentele sale sunt păstrate (lobul, bucla, antihelix, tragus și antitragus), canalul urechii este îngustat.
• II - auricula este deformată și parțial subdezvoltată, poate fi în formă de S sau poate avea forma unui cârlig; canalul urechii este îngustat brusc, se observă pierderea auzului.
• III - urechea exterioară este un rudiment (are o structură rudimentară sub formă de rolă piele-cartilaginoasă); absența completă a canalului urechii (atrezie) și a timpanului.
• IV - auricul este complet absent (anotia).

Diagnostic și tratament

O auriculă subdezvoltată este detectată destul de simplu și sunt necesare metode de examinare suplimentare pentru a determina starea structurilor interne ale urechii. Meatul auditiv extern poate fi absent, dar urechea medie și internă sunt dezvoltate în mod normal, ceea ce este determinat de tomografie computerizata.

În prezența microtiei unilaterale, a doua ureche este de obicei completă - atât anatomic, cât și funcțional. În același timp, părinții ar trebui mare atentie efectuați controale periodice preventive organ sănătos audiere pentru avertizare posibile complicații. Este important să se identifice prompt și să se trateze radical boli inflamatorii organele respiratorii, gura, dinții, nasul și acestea sinusuri paranazale, deoarece o infecție din aceste focare poate invada cu ușurință structurile urechii și poate agrava o situație ORL deja gravă. Pierderea severă a auzului poate afecta negativ dezvoltare generală copil care nu primește suficient informații și dificultăți de comunicare cu alte persoane.

Tratamentul microtiei este problema dificila pentru cateva motive:

• Este necesară o combinație de corectare a unui defect estetic cu corectarea pierderii auzului.
• Țesuturile în creștere pot provoca o modificare a rezultatelor obținute (de exemplu, deplasarea sau închiderea completă a canalului auditiv format), deci este necesar să se aleagă corect momentul optim pentru intervenție. Opiniile experților fluctuează între 6 și 10 ani din viața unui copil.
• Vârsta copiilor a pacienților face dificilă efectuarea diagnosticului și masuri terapeutice care de obicei trebuie efectuate sub anestezie generală.

Părinții unui copil pun adesea întrebarea, care intervenție ar trebui făcută mai întâi - restabilirea auzului sau corectarea defectelor la urechea externă (prioritatea corectării funcționale sau estetice)? Dacă se păstrează structurile interne ale organului auditiv, trebuie reconstruit mai întâi canalul auditiv, apoi trebuie efectuată plasticul auricular (otoplastie). Canalul auditiv reconstruit se poate deforma, se poate mișca sau se poate închide complet din nou în timp, astfel încât un aparat auditiv este adesea instalat pentru a transmite sunetul prin țesut osos, fixat pe părul pacientului sau direct pe osul temporal al acestuia cu un șurub de titan.

Otoplastia pentru microtia constă în mai multe etape, numărul și durata cărora depind de gradul de anomalie. ÎN vedere generala secvența acțiunilor medicului este următoarea:

• Modelarea cadrului urechii, materialul pentru care poate fi propriul cartilaj costal sau un fragment de auricul sănătos. De asemenea, este posibil să se utilizeze implanturi artificiale (sintetice) din silicon, poliacrilic sau cartilaj donor, totuși, compușii străini provoacă adesea o reacție de respingere, așa că țesuturile „proprii” sunt întotdeauna de preferat.
• În zona auriculului subdezvoltat sau absent, se formează un buzunar subcutanat, unde este plasat cadrul finit (grefarea sa și formarea așa-numitului bloc al urechii poate dura până la șase luni).
• Este creată baza urechii externe.
• Blocul de urechi complet format este ridicat și fixat în poziția anatomică corectă. Prin deplasarea unui lambou cutanat-cartilaginos (prelevat dintr-o ureche sănătoasă), sunt reconstruite elementele unui auricul normal (durata etapei este de până la șase luni).

Contraindicațiile pentru intervenție chirurgicală nu diferă de cele pentru niciuna. ÎN perioada de reabilitare adesea apare asimetria urechilor, distorsiunea „noului” auricul din cauza cicatrizarii si deplasarii grefei etc. Aceste probleme sunt eliminate prin interventii corective.

Aspectul psihologic al Microtia

Copiii observă o anomalie la nivelul auricularului la aproximativ 3 ani (de obicei se numesc „ureche mică”). Important este comportamentul corect al părinților, care nu ar trebui să se concentreze asupra problemei, ceea ce poate duce la fixarea copilului asupra acesteia cu formarea ulterioară a unui complex de inferioritate. Trebuie să știe că acest lucru nu este pentru totdeauna - acum este doar bolnav, dar în curând medicii îl vor vindeca. Deși unii experți insistă să efectueze operația nu mai devreme de 10 ani, reconstrucția urechii externe se face cel mai bine până la vârsta de șase ani, înainte de intrarea copilului la școală, ceea ce evită ridicolul colegilor și traumatismele psihologice suplimentare.

Microtia este o anomalie în dezvoltarea auriculului, care este adesea combinată cu pierderea auzului și necesită aproape întotdeauna o corecție funcțională și estetică prin intervenție chirurgicală.

Dragi vizitatori ai site-ului nostru, dacă ați făcut cutare sau cutare operațiune (procedură) sau ați folosit orice mijloc, vă rugăm să lăsați feedback. Poate fi foarte util cititorilor noștri!

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii din Sankt Petersburg

Implantarea cohleară (CI) este acum general recunoscută în practica mondială și cea mai promițătoare direcție în reabilitarea persoanelor care suferă de hipoacuzie neurosenzorială de grad înalt și surditate, cu integrarea ulterioară a acestora în mediul auditiv. ÎN literaturii contemporane problemele de clasificare a anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne, inclusiv în ceea ce privește CI, sunt acoperite pe scară largă; sunt descrise tehnici chirurgicale pentru efectuarea CI în această patologie. Experiența mondială a CI la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne are mai mult de 10 ani. În același timp, în literatura internă nu există lucrări pe această temă.
Pentru prima dată în Rusia, Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii din Sankt Petersburg a început să efectueze CI la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne. Trei ani de experiență în astfel de operațiuni, disponibilitatea rezultatelor de succes ale unor astfel de intervenții, precum și cantitatea insuficientă de literatură pe această temă, au fost motivul acestei lucrări.

Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne. Starea actuală a problemei.

Odată cu apariția la sfârșitul anilor 80 - începutul anilor 90. tomografia computerizată de înaltă rezoluție (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), aceste tehnici au devenit utilizate pe scară largă pentru a diagnostica hipoacuzia ereditară și surditatea, în special atunci când se determină indicațiile pentru CI. Cu ajutorul acestor metode progresive și de înaltă precizie au fost identificate noi anomalii care nu se încadrau în clasificările existente ale lui F. Siebenmann și K. Terrahe. Drept urmare, R.K. Jackler, a fost propusă o nouă clasificare, extinsă și modificată de N. Marangos și L. Sennaroglu. Cu toate acestea, trebuie menționat că, în special, RMN-ul dezvăluie în prezent detalii atât de fine, încât malformațiile detectabile pot fi dificil de clasificat.
În clasificarea sa a anomaliilor urechii interne pe baza radiografiei simple și a constatărilor CT timpurii, R.K. Jackler a luat în considerare dezvoltarea separată a părților vestibulo-semicirculare și vestibulo-cohleare ale unui singur sistem. Autorul a sugerat că Tipuri variate anomaliile apar ca urmare a unei întârzieri sau perturbări a dezvoltării la un anumit stadiu al acesteia din urmă. Astfel, tipurile de malformații detectate se corelează cu momentul încălcării. Mai târziu, autorul a recomandat ca anomaliile combinate să fie clasificate în categoria A și a sugerat o legătură între astfel de anomalii și prezența unui apeduct lărgit al vestibulului (Tabelul 1).

tabelul 1
Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne după R.K. Jackler

Categoria A	Aplazie sau malformație a cohleei
	1. Aplazia labirintului (anomalie Michel) 2. Aplazie cohleară, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare 3. Hipoplazia cohleară, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare 4. Cohlee incompletă, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare (anomalie Mondini) 5. Cavitatea comună: cohleea și vestibulul sunt reprezentate de un singur spațiu fără arhitectură internă, sistem normal sau deformat de canale semicirculare E POSIBIL să existe o alimentare extinsă cu apă a vestibulului
Categoria B	melc normal
	1. Displazia vestibulului și a canalului semicircular lateral, canale semicirculare anterioare și posterioare normale 2. Apeduct dilatat al vestibulului, vestibul normal sau dilatat, sistem normal de canale semicirculare

Astfel, itemii 1 - 5 din categoriile A și B sunt anomalii izolate de dezvoltare. Anomaliile combinate care se încadrează în ambele categorii ar trebui clasificate ca categoria A în prezența apeductelor vestibulare dilatate. Potrivit lui R.K. Jackler, S. Kösling a făcut o afirmație că anomaliile izolate nu sunt doar o deformare a uneia unitate structurală a urechii interne, dar se poate combina atât cu anomalii ale vestibulului și canalelor semicirculare, cât și cu displazie vestibulară și apeduct dilatat al vestibulului.

Clasificarea lui N. Marangos a inclus dezvoltarea incompletă sau aberantă a labirintului (Tabelul 2, itemul 5).

masa 2
Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne după N. Marangos

Categorie	Subgrup
A = dezvoltare embrionară incompletă	1. Aplazia completă a urechii interne (anomalie Michel) 2. Cavitatea comună (otochist) 3. Aplazia/hipoplazia cohleei (labirint „posterior” normal) 4. Aplazia/hipoplazia „labirintului posterior” (cohlee normală) 5. Hipoplazia întregului labirint 6. Displazia Mondini
ÎN = dezvoltare embrionară aberantă	1. Apeduct extins al vestibulului 2. Meat auditiv intern îngust (diametrul intraos mai mic de 2 mm) 3. Pieptene lung transversal (crista transversală) 4. Meat auditiv intern, împărțit în 3 părți 5. Separarea cohleomeatală incompletă (meatus auditiv intern și cohleea)
CU = anomalii ereditare izolate	Pierderea auzului legată de X
D	Anomalii în sindroamele ereditare

Astfel, au fost descrise patru categorii (A-D) de anomalii de dezvoltare ale urechii interne. Autorul consideră apeductul vestibulului a fi extins dacă distanța interosoasă în partea mijlocie depășește 2 mm, în timp ce alți autori dau o cifră de 1,5 mm.

L. Sennaroglu diferențiază 5 grupe principale (Tabelul 3): anomalii în dezvoltarea cohleei, vestibulului, canalelor semicirculare, canalului auditiv intern și alimentarea cu apă a vestibulului sau cohleei.

Tabelul 3

Principalele grupe și configurații ale anomaliilor cohleovestibulare după L. Sennaroglu

Malformațiile cohleare (Tabelul 4) au fost împărțite de autor în șase categorii în funcție de gradul de severitate, în funcție de momentul încălcării cursului normal al dezvoltării embrionare. Această clasificare a anomaliilor de dezvoltare cohleară include o separare incompletă a tipurilor I și II.

Tabelul 4
Clasificarea anomaliilor cohleei în funcție de momentul încălcării dezvoltării intrauterine conform L. Sennaroglu

malformații cohleare	Descriere
Anomalia Michel (a 3-a săptămână)	Absența completă a structurilor cohleovestibulare, adesea - canal auditiv intern aplastic, cel mai adesea - apeduct vestibul normal
aplazie cohleară (sfârșitul celei de-a 3-a săptămâni)	Cohlee absentă, vestibul normal, dilatat sau hipoplazic și sistem de canale semicirculare, adesea canal auditiv intern dilatat, cel mai adesea apeduct vestibular normal
Cavitatea comună (a 4-a săptămână)	Cohleea și vestibul - un singur spațiu fără arhitectură internă, un sistem normal sau deformat de canale semicirculare sau absența acestuia; canalul auditiv intern este mai des extins decât îngustat; cel mai adesea - alimentarea normală cu apă a vestibulului
Separare incompletă tip II (a 5-a săptămână)	Cohleea este reprezentată de o singură cavitate fără arhitectură internă; vestibul extins; cel mai adesea - un meat auditiv intern extins; absent, dilatat sau sistem normal de canale semicirculare; apeduct normal al vestibulului
Hipoplazia cohleară (săptămâna a 6-a)	O separare clară a structurilor cohleare și vestibulare, cohleea sub formă de veziculă mică; absența sau hipoplazia vestibulului și a sistemului de canale semicirculare; canal auditiv intern îngustat sau normal; apeduct normal al vestibulului
Separare incompletă, tip II (anomalie Mondini) (a 7-a săptămână)	Cohlee cu 1,5 spire, spire medii și apicale dilatate chistic; dimensiunea cohleei este aproape de normal; vestibul ușor dilatat; sistem normal de canale semicirculare, apeduct dilatat al vestibulului

Ținând cont de ideile moderne de mai sus despre tipurile de tulburări cohleovestibulare, folosim clasificările lui R.K. Jackler și L. Sennaroglu, ca fiind cele mai conforme cu constatările găsite în propria lor practică.

Având în vedere numărul mic de pacienți operați, un caz de CI de succes pentru o malformație a urechii interne este prezentat mai jos.

Caz din practică.

În martie 2007, părinții pacientului K., născut în 2005, s-au adresat Institutului de Cercetare ORL din Sankt Petersburg cu plângeri despre lipsa de reacție a copilului la sunete și absența vorbirii. În timpul examinării s-a stabilit diagnosticul: hipoacuzie neurosenzorială cronică bilaterală de gradul IV, etiologie congenitală. Tulburare secundară a vorbirii receptive și expresive. Consecințele infecției intrauterine cu citomegalovirus, leziuni intrauterine ale sistemului nervos central. Leziune rezidual-organică a sistemului nervos central. Monopareza superioară spastică pe partea stângă. Aplazia primului deget de la mâna stângă. Displazie articulațiile șoldului. Torticolis spasmodic. Distopia pelviană a rinichiului drept hipoplazic. Întârzierea dezvoltării psihomotorii.

Potrivit concluziei psihologului copilului, abilitățile cognitive ale copilului sunt în interior norma de varsta, inteligența este păstrată.

Copilul a fost echipat cu aparate auditive binaural cu aparate auditive grele, fără efect. Conform examenului audiologic, potențialele evocate auditive de scurtă latență nu au fost înregistrate la nivelul maxim de semnal de 103 dB, emisia otoacustică nu a fost înregistrată pe ambele părți.

La efectuarea audiometriei de joc în aparatele auditive, au fost dezvăluite reacții la sunete cu o intensitate de 80-95 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 1000 Hz.
Scanarea CT a oaselor temporale a evidențiat prezența unei anomalii bilaterale în dezvoltarea cohleei sub forma unei diviziuni incomplete de tip I (Tabelul 4). În același timp, această afirmație este adevărată atât pentru urechea stângă, cât și pentru cea dreaptă, în ciuda imaginii diferite, la prima vedere (Fig. 1).

Orez. 1. Date CT ale pacientului K.

Notă: Deci, în dreapta (1) cohleea este reprezentată de o cavitate mică, a cărei dimensiune maximă nu depășește 5 mm, vestibulul și canalele semicirculare sunt absente. În stânga (2), cohleea este reprezentată de o singură cavitate fără arhitectură internă, se remarcă prezența unui vestibul mărit (fig. 2, săgeată); sistem extins de canale semicirculare (fig. 3, săgeată).

Fig.2. Vestibul extins pe stânga

Orez. 3. Sistem expandat și deformat de canale semicirculare pe stânga

După examinare, pacientul a suferit CI la urechea stângă cu abord clasic prin antromastoidotomie și timpanotomie posterioară, cu introducerea unui electrod printr-o cohleostomie. Pentru operație s-a folosit un electrod special scurtat (Med-El, Austria), având o lungime de lucru a electrodului activ de aproximativ 12 mm, special conceput pentru utilizare în cazuri de anomalie sau osificare a cohleei.

În ciuda osiculelor auditive și tendonului intacte ale mușchiului stapedius, reflexele acustice ale mușchiului stapediu nu au fost înregistrate în timpul operației. Cu toate acestea, atunci când se efectuează telemetria răspunsului neuronal, s-au obținut răspunsuri clare cu stimularea a 7 din 12 electrozi.

Radiografia transorbitală postoperatorie a melcilor a relevat că electrodul activ al implantului este situat în cavitatea comună (Fig. 4, săgeată), luând forma unui cerc ideal.

Orez. 4. Radiografie transorbitală. Un electrod scurtat în cavitatea comună.

In timpul examenului audiologic de control la un an de la operatie, pacienta s-a constatat ca are reactii in liber câmp sonor la sunete cu o intensitate de 15-20 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 4000 Hz. Discursul pacientului este reprezentat de cuvinte cu una și două silabe („mamă”, „da”, „bea”, „pisicuță”, etc.), o frază simplă de cel mult două cuvinte cu una sau două silabe. Având în vedere că vârsta pacientului la momentul reexaminării era mai mică de 3 ani, rezultatele reabilitării auditive în acest caz trebuie considerate excelente.

Concluzie

Clasificarea modernă a anomaliilor în dezvoltarea urechii interne nu numai că oferă o idee despre varietatea unei astfel de patologii și despre momentul apariției unui defect în procesul de dezvoltare intrauterină, dar este și utilă în determinarea indicațiilor pentru implantarea cohleară, în procesul de alegere a tacticilor de intervenție. Observația prezentată în lucrare ne permite să evaluăm posibilitățile de implantare cohleară ca mijloc de reabilitare, în cazuri dificile, extinde înțelegerea indicațiilor pentru implantare.

Literatură

• Jackler R.K. Malformații congenitale ale urechii interne: o clasificare bazată pe embriogeneză//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Casa/ Laringoscop. - 1987. - Vol. 97, #1. – P. 1 – 14.
• Jackler R.K. Sindromul apeductului vestibular mare//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoscop. - 1989. - Vol. 99, nr. 10. - P. 1238 - 1243.
• Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, nr 9. - P. 866 - 881.
• Sennaroglu L. O nouă clasificare pentru malformațiile cohleovestibulare//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, nr.12. - P. 2230 - 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
• Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, nr. 11. - S. 1639 - 1646.
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, nr.1. – P. 14.