Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Poate fi o anomalie congenitală sau de dezvoltare pe tot parcursul vieții pavilionul urechii. Aplazia congenitală a auriculului se numește anotia și apare la 1 din 18 mii de nou-născuți. Lobii urechilor congenitale rudimentare, subdezvoltate sunt adesea combinați cu deformarea întregului auricul și sunt rezultatul unei încălcări a proceselor de embriogeneză. Pierderea lobului sau a auriculului ca urmare a unui traumatism (mecanic, termic, chimic) se referă la defecte dobândite ale urechii externe.

Absența unui lob sau a urechii întregi poate fi o anomalie congenitală sau dobândită în cursul vieții în dezvoltarea auriculului. Aplazia congenitală a auriculului se numește anotia și apare la 1 din 18 mii de nou-născuți. Lobii urechilor congenitale rudimentare, subdezvoltate sunt adesea combinați cu deformarea întregului auricul și sunt rezultatul unei încălcări a proceselor de embriogeneză. Pierderea lobului sau a auriculului ca urmare a unui traumatism (mecanic, termic, chimic) se referă la defecte dobândite ale urechii externe.

Auricula (auricula) constă dintr-un cartilaj elastic în formă de C acoperit cu piele și un lob. Gradul de dezvoltare a cartilajului determină forma urechii și proeminențele sale: o margine curbată liberă - o buclă (helix) și un antihelix (antihelix) situate paralel cu aceasta; proeminența anterioară - tragus (tragus) și antitragus (antitragus) aflate în spatele acesteia. Partea inferioară a auriculului se numește lobul sau lobul (lobulă) și este o caracteristică progresivă a unei persoane. Lobul urechii este lipsit de țesutul cartilajuluiși este format din piele și țesut adipos. În mod normal, cartilajul în formă de C este puțin mai mult de 2/3 și Partea de jos- lobul - puțin mai puțin de 1/3 din inălțime totală pavilionul urechii.

Subdezvoltarea sau absența completă a auriculului este una dintre cele mai grave anomalii în dezvoltarea urechii. Absența unui lob, a unei părți sau a întregii urechi poate fi unilaterală sau bilaterală și este adesea asociată cu alte anomalii congenitale ale feței: subdezvoltare mandibulă, țesuturile moi ale obrazului și oasele zigomatice, despicatură transversală a gurii - macrostomie, sindrom 1-2 arcuri branhiale. Aplazia completă a auriculului, caracterizată prin prezența doar a lobului urechii sau a unui mic rolă cutanată-cartilaginoasă. În acest caz, poate exista o îngustare sau o creștere excesivă a canalului urechii, prezența pielii parotidiene și a anexelor cartilajului, fistulelor parotidiene etc. Absența urechii externe poate fi un defect independent care nu este asociat cu alte organe, sau poate apărea simultan cu malformații independente ale rinichilor, inimii, membrelor etc.

Absența congenitală a urechii externe este de obicei asociată cu subdezvoltarea scheletului cartilaginos al auriculei și, într-o măsură sau alta, este însoțită de o tulburare de dezvoltare. cavități interne urechea, asigurând funcția de conducere a sunetului. Cu toate acestea, absența urechii externe nu afectează în niciun caz abilitățile intelectuale și fizice ale copiilor.

Clasificarea anomaliilor în dezvoltarea urechii externe

Variantele existente de clasificări ale malformațiilor congenitale ale auriculelor sunt construite ținând cont de gradul de subdezvoltare a urechii externe.

Sistemul de gradație al subdezvoltării auricularelor conform Dancer sugerează opțiuni de clasificare defecte congenitale de la stadiul I (anotia completă) până la stadiul IV (ureche proeminentă).

Clasificarea conform sistemului Aguilar are în vedere următoarele opțiuni pentru dezvoltarea auriculelor: Stadiul I - dezvoltare normală auricule; Stadiul II - deformarea auricularelor; Stadiul III - microtia sau anotia.

Clasificarea în trei etape după Weierd este cea mai completă și distinge etapele defectului auricular, în funcție de gradul de necesitate pentru reconstrucția lor plastică.

Stadiile de subdezvoltare (displazie) auriculelor conform lui Weierd:

• Displazie gradul I – cel mai pot fi recunoscute structuri anatomice ale auriculului. Atunci când se efectuează operații de reconstrucție, nu este nevoie de țesut suplimentar de cartilaj și piele. Displazia de gradul I include macrotia, urechi proeminente, deformări slabe și moderat exprimate ale cupei.
• Displazie grad II- doar părți separate ale auriculei sunt recunoscute. Sunt necesare implanturi suplimentare de piele și cartilaj pentru reconstrucția parțială prin chirurgie plastică. Displazia de gradul II include deformări pronunțate ale auriculelor și microtia (urechile mici).
• Displazie gradul III - este imposibil de recunoscut structurile care alcătuiesc auriculul normal; urechea nedezvoltată seamănă cu un bulgăre zbârcit. Acest grad necesită o reconstrucție completă folosind implanturi semnificative de piele și cartilaj. Variantele displaziei de gradul III sunt microtia și anotia.

Otoplastie reconstructivă în absența lobului sau a urechii

Astfel de defecte în dezvoltarea auriculelor, cum ar fi absența unui lob sau a urechii externe, necesită reconstrucție complexă. Chirurgie Plastică. Aceasta este cea mai consumatoare de timp și cea mai mare forță de muncă opțiune de otoplastie, care impune cerințe ridicate cu privire la calificări. chirurg plasticși realizată în mai multe etape.

O dificultate deosebită este reconstrucția completă a urechii externe atunci când este absență congenitală(anotia) sau pierdere din cauza rănirii. Procesul de reconstrucție a auriculei lipsă se desfășoară în 3-4 etape și durează aproximativ un an.

Prima etapă include formarea cadrului cartilaginos al viitoarei urechi din cartilajele costale ale pacientului. În a doua etapă, automaterialul (baza cartilaginoasă) este plasat într-un buzunar subcutanat special format în locul urechii lipsă. Implantul ar trebui să prindă rădăcini într-un loc nou în decurs de 2-6 luni. În timpul celei de-a treia etape, baza cartilaginoasă a viitoarei urechi este deconectată de țesuturile adiacente ale capului, mutată în poziția necesară și fixată pe loc. pozitia corecta. Rana din zona urechii este acoperită cu o grefă de piele prelevată de la pacient însuși (de pe braț, picior sau abdomen). În ultima etapă, se formează adânciturile naturale ale auriculului și tragusului. Astfel, în urechea nou reconstruită sunt prezente toate elementele anatomice inerente auriculului normal.

Și deși este imposibil să restabiliți auzul în timpul otoplastiei reconstructive, noua ureche creată de chirurgi permite pacienților să se experimenteze și să se simtă într-un mod nou. lumea. Forma urechii creată în procesul de otoplastie reconstructivă practic nu diferă de cea naturală.

Otoplastia reconstructivă la copiii fără ureche externă este posibilă nu mai devreme de 6-7 ani. În cazul hipoacuziei bilaterale, sunt indicate aparatele auditive precoce (purtarea unui aparat auditiv), astfel încât să nu existe întârzieri în dezvoltarea mentală și a vorbirii. În unele cazuri, cu defecte bilaterale de auz, intervenția chirurgicală se efectuează pe urechea internă. Mod alternativ Soluția la problema cosmetică a absenței urechii externe, care este larg răspândită în străinătate, este purtarea unei proteze detașabile special realizate a auriculului.

În absența lobului urechii, se efectuează și operațiuni pentru refacerea acestuia. În acest scop, se folosesc grefe de piele prelevate din spatele urechii sau din zona gâtului. Cu efectuarea competentă și corectă din punct de vedere tehnic a unei astfel de operațiuni cicatrici postoperatorii practic invizibil.

În ciuda succeselor obţinute de reconstructiv Chirurgie Plasticăîn domeniul soluționării problemei absenței unui lob și a urechii externe, căutarea de noi materiale și metode de otoplastie este în prezent în curs de desfășurare pentru reproducerea cât mai naturală a unui astfel de organ la fel de complex ca formă și funcție precum auriculul.

Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, până la 15% dintre copii se nasc cu semne clare diverse anomalii de dezvoltare. Totuși, mai târziu pot apărea anomalii congenitale, astfel încât în ​​general frecvența malformațiilor este mult mai mare. S-a stabilit că la copiii născuți din mame mai mari, anomaliile sunt mai frecvente, deoarece decât femeie în vârstă, cu atât volumul este mai mare efecte nocive Mediul extern(fizică, chimică, biologică) pe corpul ei. Anomaliile de dezvoltare la copiii născuți din părinți cu anomalii de dezvoltare sunt de 15 ori mai frecvente decât la copiii născuți din parinti sanatosi.

defecte congenitale dezvoltarea urechii externe și medii are loc cu o frecvență de 1-2 cazuri la 10.000 de nou-născuți.

Urechea internă apare încă din a patra săptămână de dezvoltare embrionară. Urechea medie se dezvoltă mai târziu, iar în momentul nașterii bebelușului, cavitatea timpanică conține un țesut asemănător jeleului care ulterior dispare. Urechea externă apare în a cincea săptămână de dezvoltare fetală.

La un nou-născut, auricula poate fi mărită (hipergeneza, macrotia) sau redusă (hipogeneza, microtia), care este de obicei combinată cu o infecție a canalului auditiv extern. Doar unele dintre departamentele sale pot fi mărite sau reduse excesiv (de exemplu, lobul urechii). Anomaliile de dezvoltare pot fi unilaterale sau bilaterale și se manifestă sub formă de anexe urechi, mai multe auricule (poliotie). Există scindarea lobului, fistule congenitale ale urechii, atrezia (absența) canalului auditiv extern. Auriculul poate fi absent, ocupa un loc neobișnuit. Cu microtia, poate fi localizat sub forma unui rudiment pe obraz (urechea obrazului), uneori se păstrează doar lobul auriculei sau rola pielii-cartilaginoasă cu lobul.

Auriculul poate fi pliat, plat, încarnat, ondulat, unghiular (ureche de macac), ascuțit (ureche de satir). Auricula poate fi cu o despicătură transversală, iar lobul cu una longitudinală. Sunt cunoscute și alte defecte ale lobului: acesta poate fi aderent, mare, rămas în urmă. Adesea forme combinate de defecte ale urechii externe. Anomaliile în dezvoltarea auriculului și a canalului auditiv extern sunt adesea combinate sub forma subdezvoltării parțiale sau a absenței sale totale. Astfel de anomalii sunt descrise ca sindroame. Da, malformație țesut conjunctiv, în care sunt afectate multe organe, inclusiv auriculele, se numește sindrom Marfan. Întâlni deformare congenitală ambele auriculare la membrii aceleiași familii (sindromul Potter), microtia bilaterală la membrii aceleiași familii (sindromul Kessler), displazia oftalmică (sindromul Goldenhar).

Cu macrotia (o creștere a dimensiunii auriculului), ținând cont de varietatea modificărilor, un număr de interventii chirurgicale. Dacă, de exemplu, auricula este mărită uniform în toate direcțiile, adică are o formă ovală, excesul de țesut poate fi excizat. Operațiile de refacere a auriculului în absența sa sunt destul de complicate deoarece este nevoie de piele și este necesară crearea unui schelet elastic (suport), în jurul căruia se formează auricul. Pentru a forma scheletul auricular, se folosesc cartilajul coastei, cartilajul auricular al cadavrului, os și materiale sintetice. Pandantivele urechilor situate în apropierea auriculului sunt îndepărtate împreună cu cartilajul.

1. Defecte și leziuni ale urechii interne. Defectele congenitale includ anomalii de dezvoltare ale urechii interne care au diferite forme. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne, se observă subdezvoltarea organului Corti, iar aparatul final specific nu este dezvoltat. nerv auditiv- celule de păr.

Factorii patogeni includ: efectele asupra fătului, intoxicația corpului mamei, infecția, leziunile fetale, predispoziția ereditară. Deteriorarea urechii interne, care apare uneori în timpul nașterii, ar trebui să fie distinsă de defectele congenitale de dezvoltare. O astfel de deteriorare poate fi rezultatul strângerii capului fetal cu îngust canal de nastere sau o consecință a aplicării pensei obstetricale. Deteriorarea urechii interne se observă uneori la copiii mici cu vânătăi la cap (cădere de la înălțime); în același timp, se observă hemoragii în labirint și deplasarea secțiunilor individuale ale conținutului său. În aceste cazuri, media urecheși nervul auditiv. Gradul de afectare a auzului în cazul leziunilor urechii interne depinde de amploarea leziunii și poate varia de la pierderea parțială a auzului la o ureche până la surditatea bilaterală completă.

2. Inflamația urechii interne (labirintită). Inflamația urechii interne apare din cauza: 1) trecerii procesului inflamator de la urechea medie; 2) răspândirea inflamației din meningele; 3) introducerea infecției prin flux sanguin.

Cu labirintita seroasă, funcția vestibulară este restabilită într-un grad sau altul, iar cu labirintita purulentă, ca urmare a morții celulelor receptorilor, funcția analizor vestibular cade complet, în legătură cu care pacientul rămâne pentru o lungă perioadă de timp sau pentru totdeauna incertitudine în mers, un ușor dezechilibru.

Boli ale nervului auditiv, căilor și centrilor auditivi din creier

1. Nevrita acustica. Acest grup include nu numai boli ale trunchiului nervului auditiv, ci și leziuni ale celulelor nervoase care alcătuiesc spirala ganglion, precum și unele procese patologice în celulele organului lui Corti.

Intoxicarea celulelor ganglionului spiralat apare nu numai în caz de otrăvire otrăvuri chimice, dar și atunci când sunt expuse la toxinele care circulă în sânge în multe boli (de exemplu, meningită, scarlatina, gripă, tifoidă, oreion). Ca urmare a intoxicației atât cu otrăvuri chimice, cât și cu otrăvuri bacteriene, are loc moartea tuturor sau a unei părți a celulelor nodului spiralat, urmată de completă sau precipitații parțiale funcția auditivă.

Bolile trunchiului nervului auditiv apar și ca urmare a tranziției procesului inflamator de la meninge la teaca nervoasă în timpul meningitei. Ca urmare a procesului inflamator, are loc moartea tuturor sau a unei părți a fibrelor nervului auditiv și, în consecință, completă sau pierdere parțială auz.

Natura încălcării funcției auditive depinde de localizarea leziunii. În cazurile în care procesul se dezvoltă într-o jumătate a creierului și captează căile auditive înainte ca acestea să se traverseze, auzul este afectat în urechea corespunzătoare; dacă în același timp toate fibrele auditive mor, atunci există o pierdere completă a auzului în această ureche;

cu moartea parțială a tractului auditiv - o pierdere mai mare sau mai mică a auzului, dar din nou în urechea corespunzătoare.

Bolile regiunii auditive a cortexului cerebral, precum și bolile căilor, pot apărea cu hemoragii, tumori, encefalită. Leziunile unilaterale duc la o scădere a auzului la ambele urechi, mai mult - în sens invers.

2. Daune cauzate de zgomot. Se dezvoltă expunerea prelungită la zgomot modificări degenerativeîn celulele capilare ale organului lui Corti, extinzându-se până la fibrele nervoase iar pe celulele ganglionului spiral.

3. Contuzie aeriana. Acțiunea undei de explozie, adică brusc fluctuație bruscă presiune atmosferică, de obicei combinat cu influența iritației puternice a sunetului. Ca urmare a acțiunii simultane a ambilor factori, modificări patologiceîn toate departamentele analizor auditiv. Sunt lacune timpan, hemoragii în urechea medie și internă, deplasarea și distrugerea celulelor organului lui Corti. Rezultatul acestui tip de deteriorare este o afectare permanentă a funcției auditive.

4. Deficiență de auz funcțională - tulburări temporare ale funcției auditive, uneori combinate cu tulburări de vorbire. La număr tulburări funcționale Auzul include și surditatea isterică, care se dezvoltă la persoanele cu un sistem nervos slab sub influența unor stimuli puternici (frică, frică). Cazurile de surditate isterica sunt observate mai des la copii.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii din Sankt Petersburg

Implantarea cohleară (CI) este în prezent recunoscută în practica mondială și cea mai promițătoare direcție în reabilitarea persoanelor care suferă de hipoacuzie senzorineurală. grad înaltși surditatea, cu integrarea lor ulterioară în mediul auditiv. ÎN literaturii contemporane problemele de clasificare a anomaliilor în dezvoltarea urechii interne, inclusiv în legătură cu CI, sunt acoperite pe scară largă; tehnici chirurgicale efectuarea CT în această patologie. Experiența mondială a CI la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne are mai mult de 10 ani. În același timp în literatura internă Nu există lucrări pe această temă.
Pentru prima dată în Rusia, Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii din Sankt Petersburg a început să efectueze CI la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne. Trei ani de experiență în astfel de operațiuni, disponibilitatea rezultatelor de succes ale unor astfel de intervenții, precum și o cantitate insuficientă de literatură despre această problemă, a motivat această lucrare.

Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne. Starea curentaîntrebare.

Odată cu apariția la sfârșitul anilor 80 - începutul anilor 90. tomografie computerizata(CT) înaltă definițieși imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), aceste tehnici au devenit utilizate pe scară largă pentru a diagnostica hipoacuzia ereditară și surditatea, în special atunci când se determină indicațiile pentru CI. Cu ajutorul acestor metode progresive și de înaltă precizie au fost identificate noi anomalii care nu se încadrau în clasificările existente ale lui F. Siebenmann și K. Terrahe. Drept urmare, R.K. Jackler a fost oferit noua clasificare, extins și modificat de N. Marangos și L. Sennaroglu. Cu toate acestea, trebuie menționat că, în special, RMN-ul dezvăluie în prezent detalii atât de fine, încât malformațiile detectabile pot fi dificil de clasificat.
În clasificarea sa a anomaliilor urechii interne pe baza radiografiei simple și a constatărilor CT timpurii, R.K. Jackler a luat în considerare dezvoltarea separată a părților vestibulo-semicirculare și vestibulo-cohleare. sistem unificat. Autorul a sugerat că Tipuri variate anomaliile apar ca urmare a unei întârzieri sau perturbări a dezvoltării la un anumit stadiu al acesteia din urmă. Astfel, tipurile de malformații detectate se corelează cu momentul încălcării. Mai târziu, autorul a recomandat ca anomaliile combinate să fie clasificate în categoria A și a sugerat o legătură între astfel de anomalii și prezența unui apeduct lărgit al vestibulului (Tabelul 1).

tabelul 1
Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne după R.K. Jackler

Categoria A	Aplazie sau malformație a cohleei
	1. Aplazia labirintului (anomalie Michel) 2. Aplazia cohleei, vestibul și sistem normal sau deformat canale semicirculare 3. Hipoplazia cohleară, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare 4. Cohlee incompletă, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare (anomalie Mondini) 5. Cavitatea comună: cohleea și vestibulul sunt reprezentate de un singur spațiu fără arhitectură internă, sistem normal sau deformat de canale semicirculare E POSIBIL să existe o alimentare extinsă cu apă a vestibulului
Categoria B	melc normal
	1. Displazia vestibulului și a canalului semicircular lateral, canale semicirculare anterioare și posterioare normale 2. Apeduct dilatat al vestibulului, vestibul normal sau dilatat, sistem normal de canale semicirculare

Astfel, itemii 1 - 5 din categoriile A și B sunt anomalii izolate de dezvoltare. Anomaliile combinate care se încadrează în ambele categorii ar trebui clasificate ca categoria A în prezența apeductelor vestibulare dilatate. Potrivit lui R.K. Jackler, S. Kösling a făcut o afirmație că anomaliile izolate nu sunt doar o deformare a uneia unitate structurală a urechii interne, dar se poate combina atât cu anomalii ale vestibulului și canalelor semicirculare, cât și cu displazie vestibulară și apeduct dilatat al vestibulului.

Clasificarea lui N. Marangos a inclus dezvoltarea incompletă sau aberantă a labirintului (Tabelul 2, itemul 5).

masa 2
Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne după N. Marangos

Categorie	Subgrup
A = dezvoltare embrionară incompletă	1. Aplazia completă a urechii interne (anomalie Michel) 2. Cavitatea comună (otochist) 3. Aplazia/hipoplazia cohleei (labirint „posterior” normal) 4. Aplazia/hipoplazia „labirintului posterior” (cohlee normală) 5. Hipoplazia întregului labirint 6. Displazia Mondini
ÎN = dezvoltare embrionară aberantă	1. Apeduct extins al vestibulului 2. Interior îngust canalul urechii(diametrul intraos mai mic de 2 mm) 3. Pieptene lung transversal (crista transversală) 4. Meat auditiv intern, împărțit în 3 părți 5. Separarea cohleomeatală incompletă (meatus auditiv intern și cohleea)
CU = anomalii ereditare izolate	Pierderea auzului legată de X
D	Anomalii în sindroamele ereditare

Astfel, au fost descrise patru categorii (A-D) de anomalii de dezvoltare ale urechii interne. Autorul consideră apeductul vestibulului a fi extins dacă distanța interosoasă în partea mijlocie depășește 2 mm, în timp ce alți autori dau o cifră de 1,5 mm.

L. Sennaroglu diferențiază 5 grupe principale (Tabelul 3): anomalii în dezvoltarea cohleei, vestibulului, canalelor semicirculare, canalului auditiv intern și alimentarea cu apă a vestibulului sau cohleei.

Tabelul 3

Principalele grupe și configurații ale anomaliilor cohleovestibulare după L. Sennaroglu

Malformațiile cohleare (Tabelul 4) au fost împărțite de autor în șase categorii în funcție de gradul de severitate, în funcție de momentul încălcării cursului normal. Dezvoltarea embrionară. Această clasificare a anomaliilor de dezvoltare cohleară include o separare incompletă a tipurilor I și II.

Tabelul 4
Clasificarea anomaliilor cohleei în funcție de momentul încălcării dezvoltării intrauterine conform L. Sennaroglu

malformații cohleare	Descriere
Anomalia Michel (a 3-a săptămână)	Absența completă a structurilor cohleovestibulare, adesea - canal auditiv intern aplastic, cel mai adesea - apeduct vestibul normal
aplazie cohleară (sfârșitul celei de-a 3-a săptămâni)	Cohlee absentă, vestibul normal, dilatat sau hipoplazic și sistem de canale semicirculare, adesea canal auditiv intern dilatat, cel mai adesea apeduct vestibular normal
Cavitatea comună (a 4-a săptămână)	Cohleea și vestibul - un singur spațiu fără arhitectură internă, un sistem normal sau deformat de canale semicirculare sau absența acestuia; canalul auditiv intern este mai des extins decât îngustat; cel mai adesea - alimentarea normală cu apă a vestibulului
Separare incompletă tip II (a 5-a săptămână)	Cohleea este reprezentată de o singură cavitate fără arhitectură internă; vestibul extins; cel mai adesea - un meat auditiv intern extins; absent, dilatat sau sistem normal de canale semicirculare; apeduct normal al vestibulului
Hipoplazia cohleară (săptămâna a 6-a)	Separarea clară a structurilor cohleare și vestibulare, cohleea sub formă de bule mărime mică; absența sau hipoplazia vestibulului și a sistemului de canale semicirculare; canal auditiv intern îngustat sau normal; apeduct normal al vestibulului
Separare incompletă, tip II (anomalie Mondini) (a 7-a săptămână)	Cohlee cu 1,5 spire, spire medii și apicale dilatate chistic; dimensiunea cohleei este aproape de normal; vestibul ușor dilatat; sistem normal de canale semicirculare, apeduct dilatat al vestibulului

Ținând cont de ideile moderne de mai sus despre tipurile de tulburări cohleovestibulare, folosim clasificările lui R.K. Jackler și L. Sennaroglu, ca fiind cele mai conforme cu constatările găsite în propria lor practică.

Având în vedere numărul mic de pacienți operați, un caz de CI de succes pentru o malformație a urechii interne este prezentat mai jos.

Caz din practică.

În martie 2007, părinții pacientului K., născut în 2005, s-au adresat Institutului de Cercetare ORL din Sankt Petersburg cu plângeri despre lipsa de reacție a copilului la sunete și absența vorbirii. În timpul examinării s-a stabilit diagnosticul: hipoacuzie neurosenzorială cronică bilaterală de gradul IV, etiologie congenitală. Tulburare secundară a vorbirii receptive și expresive. Consecințele unui transfer intrauterin infecție cu citomegalovirus, leziuni intrauterine ale centralei sistem nervos. Leziune rezidual-organică a sistemului nervos central. Monopareza superioară spastică pe partea stângă. Aplazia primului deget de la mâna stângă. Displazie articulațiile șoldului. Torticolis spasmodic. Distopia pelvină hipoplazică rinichiul drept. Întârzierea dezvoltării psihomotorii.

Potrivit concluziei psihologului copilului, abilitățile cognitive ale copilului sunt în interior norma de varsta, inteligența este păstrată.

Copilul a fost echipat cu aparate auditive binaural cu aparate auditive grele, fără efect. Conform examenului audiologic, potențialele evocate auditive de scurtă latență nu au fost înregistrate la nivelul maxim de semnal de 103 dB, emisia otoacustică nu a fost înregistrată pe ambele părți.

La efectuarea audiometriei jocului în aparate auditive au fost dezvăluite reacții la sunete cu o intensitate de 80-95 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 1000 Hz.
CT oasele temporale a relevat prezența unei anomalii bilaterale în dezvoltarea cohleei sub forma unei diviziuni incomplete de tip I (Tabelul 4). În același timp, această afirmație este adevărată atât pentru urechea stângă, cât și pentru cea dreaptă, în ciuda imaginii diferite, la prima vedere (Fig. 1).

Orez. 1. Date CT ale pacientului K.

Notă: Deci, în dreapta (1) cohleea este reprezentată de o cavitate mică, a cărei dimensiune maximă nu depășește 5 mm, vestibulul și canalele semicirculare sunt absente. În stânga (2), cohleea este reprezentată de o singură cavitate fără arhitectură internă, se remarcă prezența unui vestibul mărit (fig. 2, săgeată); sistem extins de canale semicirculare (fig. 3, săgeată).

Fig.2. Vestibul extins pe stânga

Orez. 3. Sistem expandat și deformat de canale semicirculare pe stânga

După examinare, pacientul a suferit CI la urechea stângă cu abord clasic prin antromastoidotomie și timpanotomie posterioară, cu introducerea unui electrod printr-o cohleostomie. Pentru operație s-a folosit un electrod special scurtat (Med-El, Austria), având o lungime de lucru a electrodului activ de aproximativ 12 mm, special conceput pentru utilizare în cazuri de anomalie sau osificare a cohleei.

În ciuda osiculelor auditive și tendonului intacte ale mușchiului stapedius, reflexele acustice ale mușchiului stapediu nu au fost înregistrate în timpul operației. Cu toate acestea, atunci când se efectuează telemetria răspunsului neuronal, s-au obținut răspunsuri clare cu stimularea a 7 din 12 electrozi.

Radiografia transorbitală postoperatorie a melcilor a relevat că electrodul activ al implantului este situat în cavitatea comună (Fig. 4, săgeată), luând forma unui cerc ideal.

Orez. 4. Radiografie transorbitală. Un electrod scurtat în cavitatea comună.

In timpul examenului audiologic de control la un an de la operatie, pacienta s-a constatat ca are reactii in liber câmp sonor la sunete cu o intensitate de 15-20 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 4000 Hz. Discursul pacientului este reprezentat de cuvinte cu una și două silabe („mamă”, „da”, „bea”, „pisicuță”, etc.), o frază simplă de cel mult două cuvinte cu una sau două silabe. Având în vedere că vârsta pacientului la momentul reexaminării era mai mică de 3 ani, rezultatele reabilitării auzului și vorbirii în acest caz ar trebui considerat excelent.

Concluzie

Clasificarea modernă a anomaliilor în dezvoltarea urechii interne nu numai că oferă o idee despre varietatea unei astfel de patologii și despre momentul apariției unui defect în procesul de dezvoltare intrauterină, dar este și utilă în determinarea indicațiilor pentru implantarea cohleară, în procesul de alegere a tacticilor de intervenție. Observația prezentată în lucrare ne permite să evaluăm posibilitățile de implantare cohleară ca mijloc de reabilitare, în cazuri dificile, extinde înțelegerea indicațiilor pentru implantare.

Literatură

• Jackler R.K. Malformații congenitale ale urechii interne: o clasificare bazată pe embriogeneză//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Casa/ Laringoscop. - 1987. - Vol. 97, #1. – P. 1 – 14.
• Jackler R.K. Sindromul apeductului vestibular mare//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoscop. - 1989. - Vol. 99, nr. 10. - P. 1238 - 1243.
• Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, nr 9. - P. 866 - 881.
• Sennaroglu L. O nouă clasificare pentru malformațiile cohleovestibulare//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, nr.12. - P. 2230 - 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
• Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, nr. 11. - S. 1639 - 1646.
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, nr.1. – P. 14.

Din secțiunea de fiziologie, știm că în organul auditiv există aparate conducătoare și receptoare de sunet. Aparatul de conducere a sunetului include urechea exterioară și medie, precum și unele părți ale urechii interne (lichidul labirint și membrana principală); până la receptorul sunetului - toate celelalte părți ale organului auzului, începând cu celulele păroase ale organului Corti și terminând cu celulele nervoase ale regiunii auditive a cortexului cerebral. Atât fluidul labirint cât și membrana de bază se referă la aparatul conducător de sunet, respectiv; cu toate acestea, bolile izolate ale fluidului labirintic sau ale membranei principale nu sunt aproape niciodată găsite și sunt de obicei însoțite de o încălcare a funcției organului lui Corti; prin urmare, aproape toate bolile urechii interne pot fi atribuite înfrângerii aparatului de percepere a sunetului.

Defectele congenitale includ anomalii de dezvoltare ale urechii interne, care pot varia. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne se observă subdezvoltarea organului Corti și tocmai aparatul terminal specific al nervului auditiv, celulele capilare, nu este dezvoltat. În locul organului Corti, în aceste cazuri, se formează un tubercul, format din nespecific celule epiteliale, iar uneori nici acest tubercul nu există, iar membrana principală se dovedește a fi complet netedă. În unele cazuri, subdezvoltarea celulelor capilare este observată numai în anumite părți ale organului Corti, iar în restul lungimii suferă relativ puțin. În astfel de cazuri, funcția auditivă poate fi păstrată parțial sub formă de insule de auz.

În apariția defectelor congenitale de dezvoltare organul auditiv sunt importanți tot felul de factori care perturbă cursul normal de dezvoltare a embrionului. Acești factori includ efectul patologic asupra fătului din corpul mamei (intoxicație, infecție, traumatisme la făt). Un anumit rol poate fi jucat de predispoziția ereditară.

Deteriorarea urechii interne, care apare uneori în timpul nașterii, ar trebui să fie distinsă de defectele congenitale de dezvoltare. Astfel de leziuni pot fi rezultatul comprimării capului fetal de către canalele înguste de naștere sau o consecință a aplicării pensei obstetricale în timpul nașterii patologice.

Deteriorarea urechii interne se observă uneori la copiii mici cu vânătăi la cap (cădere de la înălțime); în același timp, se observă hemoragii în labirint și deplasarea secțiunilor individuale ale conținutului său. Uneori, în aceste cazuri, atât urechea medie, cât și nervul auditiv pot fi, de asemenea, afectate în același timp. Gradul de afectare a auzului în cazul leziunilor urechii interne depinde de amploarea leziunii și poate varia de la pierderea parțială a auzului la o ureche până la surditatea bilaterală completă.

Inflamația urechii interne (labirint) apare în trei moduri:

1) datorită trecerii procesului inflamator de la urechea medie;

2) datorită răspândirii inflamației din meninge;

3) datorită introducerii infecției prin flux sanguin (cu boli infecțioase comune).

La inflamație purulentă infectia urechii medii poate intra in urechea interna printr-un rotund sau fereastra ovala ca urmare a leziunii formațiunilor membranoase ale acestora (membrană timpanică secundară sau ligament inelar). Cu cronica otita medie purulentă infecția poate trece în urechea internă prin peretele osos care este distrus de procesul inflamator, separând cavitatea timpanică din labirint.

Din partea meningelor, infecția pătrunde în labirint, de obicei prin meatul auditiv intern de-a lungul tecilor nervului auditiv. Un astfel de labirint se numește meningogen și este observat cel mai adesea la începutul anului copilărie cu meningită cerebrală epidemică (inflamație purulentă a meningelor). Este necesar să se distingă meningita cefalorahidiană de meningita pasajului urechii sau așa-numita meningită otogenă. Prima este ascuțită boală infecțioasăși dă complicații frecvente ca afectare a urechii interne.

În funcție de prevalența procesului inflamator, se disting labirinturile difuze (difuze) și limitate. Ca urmare a unui labirint purulent difuz, organul lui Corti moare, iar cohleea este umplută cu țesut conjunctiv fibros.

Cu un labirint limitat proces purulent nu captează întreaga cohlee, ci doar o parte a acesteia, uneori doar o buclă sau chiar o parte a buclei.

În unele cazuri, cu inflamația urechii medii și meningită, nu microbii înșiși intră în labirint, ci toxinele lor (otrăvurile). Dezvoltându-se în aceste cazuri proces inflamator decurge fără supurație (labirint seros) și de obicei nu duce la moartea elementelor nervoase ale urechii interne.

Prin urmare, după un labirint seros, surditatea completă nu apare de obicei, cu toate acestea, se observă adesea o scădere semnificativă a auzului din cauza formării de cicatrici și aderențe în urechea internă.

Labirint purulent difuz duce la surditate totală; rezultatul unui labirint limitat este o pierdere parțială a auzului pentru anumite tonuri, în funcție de localizarea leziunii în cohlee. Pentru că morții celule nervoase organul lui Corti nu este restaurat, surditatea, completă sau parțială, care a apărut după un labirint purulent, se dovedește a fi rezistentă.

În cazurile în care partea vestibulară a urechii interne este, de asemenea, implicată în procesul inflamator din labirint, pe lângă funcția auditivă afectată, sunt observate și simptomele leziunii. aparatul vestibular: amețeli, greață, vărsături, pierderea echilibrului. Aceste fenomene se diminuează treptat. Cu un labirint seros, funcția vestibulară este restabilită într-un grad sau altul, iar cu una purulentă, ca urmare a morții celulelor receptorilor, funcția analizorului vestibular scade complet și, prin urmare, pacientul rămâne mult timp sau pentru totdeauna nesigur în mers, un ușor dezechilibru.