Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Factor VIII coagulare sânge sau, așa cum se mai numește și globulină A antihemofilă, perioadă lungă de timp nu a putut evidenția în formă pură datorită concentrației sale scăzute în sânge și susceptibilității sale la reacții de hidroliză.

Factorul VIII este sintetizat în ficat, rinichi, splină și celule plate căptuşind interiorul vaselor de sânge - endoteliul. S-a dovedit că leucocitele sunt, de asemenea, implicate în producerea factorului VIII. Factorul VIII este extrem de prost conservat în sângele stocat. Spre deosebire de mulți alți factori de coagulare, nu reacționează cu hidroxidul de aluminiu sau sulfatul de bariu și nu se depune pe suprafața acestora. Acesta poate fi folosit pentru a separa factorul VIII de la alți factori de coagulare a sângelui.

Globulina A antihemofilă este formată din trei părți independenteVIIIk VIII-AG și VIII-vWF, care se deplasează prin sânge ca subunități.

Greu boala ereditara– hemofilia, sau mai precis, una dintre soiurile sale (hemofilia A), este asociată tocmai cu o deficiență a factorului VIII în organism. Acest factor poate fi fie complet absent în sângele pacientului, fie să existe într-o formă inferioară mutantă, ceea ce duce la coagularea insuficientă a sângelui.

Nivel normal al factorului VIII în sânge. Explicația rezultatului (tabelul)

Nivel normal al factorului VIII în sânge oameni normali si femeile insarcinate:

Dacă factorul VIII este crescut, ce înseamnă aceasta?

Nu există date.

Dacă factorul VIII este scăzut, ce înseamnă asta?

Deficitul de factor VIII este o tulburare ereditară severă și apare la 1 din 10.000 de nou-născuți de sex masculin. La femei, hemofilia practic nu apare deloc, deși gena hemofiliei se transmite prin cromozomul X. Deficiența acestui factor duce la dezvoltarea boala grava– hemofilia A. Principalele simptome sunt hemoragiile extinse la nivelul tesuturilor, articulatiilor si muschilor.

Hemofilia poate avea trei grade de severitate. O formă ușoară este considerată o boală în care activitatea factorului VIII este redusă la 40-5%.

• La formă blândă boala practic nu se poate manifesta deloc; tulburările de coagulare a sângelui sunt vizibile numai în cazul unei răni sau intervenții chirurgicale.
• Forma medie hemofilia A – reducerea activității factorului VIII la 5-1%.
• Și forma severă este atunci când activitatea factorului VIII este de 1% sau mai puțin.

Sângerarea apare adesea spontan, fără factori provocatori. Sângerarea articulațiilor provoacă inflamarea capsulei articulare, distrugerea cartilaj articular, înlocuindu-l țesut conjunctiv, care duce la imobilitate totală comun

Dar cele mai periculoase sunt sângerările care apar în măduva spinării, peritoneu, faringe sau în creier.

La femei, sângerarea poate apărea numai dacă nivelul factorului VIII din sânge este redus la 5% sau mai puțin.

Injecții intramusculare pentru hemofilie sunt inacceptabile.

Factorul VIII (factor antihemofil A) este o proteină plasmatică esențială pentru coagularea corectă a sângelui. În plasmă este prezent în complex cu factorul von Willebrand (VWF). Factorul VIII este un cofactor neenzimatic în sistemul de coagulare intrinsec care, în prezența fosfolipidelor și a ionilor de calciu, accelerează activarea factorului X de către factorul IXa. Hemofilia A, o boală moștenită recesiv, legată de sex, este caracterizată prin deficiența congenitală a factorului VIII. T1/2 al factorului VIII este de 8-12 ore.Factorul Von Willebrand, pe de o parte, protejează factorul VIII de degradarea proteolitică, pe de altă parte, participă la aderența trombocitelor, formând o punte între stratul subendotelial. vase de sânge si trombocite. Deficitul acestui factor este cauza bolii von Willebrand. După utilizarea factorului VIII, există o creștere a activității procoagulante a factorului VIII în plasmă, care poate corecta temporar tulburările de coagulare a sângelui la pacienții care suferă de hemofilie A. Factorul VIII este obținut dintr-un bazin de plasmă sanguină de la mai mulți donatori după un studiu preliminar pentru transportul AgHBs, prezența anticorpilor împotriva VHC și HIV. La fabricarea concentratului de factor VIII, folosim diverse metode(de exemplu, inactivare termică, metode chimice) pentru a inactiva virușii și a reduce riscul de transmitere boli infecțioase. Factorul VIII este, de asemenea, produs prin metode de inginerie genetică.

Indicatii

Prevenirea și tratamentul tulburărilor de coagulare a sângelui datorate deficitului congenital (hemofilie A) sau dobândit de factor VIII. Boala von Willebrand (preparate care conțin factor VIII și factor von Willebrand) cu deficit de factor VIII.

Contraindicații

Hipersensibilitate la oricare dintre componentele medicamentului sau la proteinele animale, de exemplu, șoarecii, mari bovine, sau hamsteri (în funcție de medicament). Dacă dezvoltați o alergie sau reacție anafilactică utilizarea trebuie întreruptă imediat. La pacienţii care urmează o dietă cu conținut scăzut sodiu, este necesar să se țină cont de conținutul de sodiu al preparatelor. Atunci când se utilizează terapia cu medicamente pe bază de sânge sau plasmă umană, posibilitatea de transmitere a agenților infecțioși nu poate fi exclusă complet. Acest lucru se aplică și virusurilor necunoscute sau recent descoperite și altor agenți patogeni. Pacienții cu boala von Willebrand sunt expuși riscului de a dezvolta complicații trombotice; Pacienții cu factori de risc trebuie monitorizați pentru a-i identifica semne timpurii tromboză

Interacțiuni medicamentoase

Nici o informatie disponibila. Medicamentele nu trebuie amestecate cu alte produse farmaceutice.

Efecte nedorite

Adesea: frisoane. Mai puțin frecvente: greață, roșeață ascuțită piele feței, oboseală ușoară, erupții cutanate, vânătăi, transpirație, tremur, tremur, febră, dureri de picioare, extremități reci, dureri în gât și laringe, inflamație a urechilor, rezultate anormale ale testelor de acuitate auditivă, sângerări nazale, paloare, reactii alergice(urticarie, erupții cutanate, dificultăți de respirație, tuse, constricție în piept, dificultăți de respirație, hipotensiune arterială, anafilaxie). În plus: cianoză, tahicardie, vărsături, disconfort în cavitate abdominală, leșin, descuamarea pielii. La 15-30% dintre pacientii care sufera de hemofilie A severa se produce un inhibitor al factorului VIII, mai ales in primele 20 de zile de terapie.

Sarcina și alăptarea

Instructiuni de utilizare si doze

Pe cale intravenoasă. Doza individuală depinde de severitatea bolii, de localizarea și amploarea sângerării, precum și de stare clinică rabdator. Se recomandă monitorizarea ritmului cardiac înainte și în timpul administrării medicamentului - dacă ritmul cardiac crește, este necesar să se reducă rata de administrare a medicamentului sau să o întrerupă pentru un moment. Hemofilia A. Calculul dozei (UI): greutate corporală (kg) x concentrația dorită a factorului VIII (% din normal) x 0,5. În caz de hemoragii precoce la nivelul articulațiilor și mușchilor sau a sângerărilor din gură, este necesar să se mențină activitatea factorului VIII la un nivel de 20-40% din normal (UI/dL), se administrează medicamentul timp de 1-3 zile la fiecare 12-24 ore până când durerea încetează sau apare vindecarea.răni. Pentru hemoragii mai severe la nivelul articulației, mușchilor sau în cazul unui hematom, este necesar să se mențină activitatea factorului VIII la un nivel de 30-60% din normal (UI/dl), se administrează medicamentul timp de 3 zile. sau mai mult la fiecare 12-24 ore, până când durerea încetează și rezolvă problema. Pentru severe care pune viața în pericol sângerare, este necesar să se mențină activitatea factorului VIII la un nivel de 60-100% din normal, se administrează medicamentul la fiecare 8-24 de ore până la eliminarea amenințării. Proceduri chirurgicale minore, inclusiv extracția dentară - menține activitatea factorului VIII la 30-60% din normal (UI/dL), administrată la fiecare 24 de ore până la vindecarea plăgii, cel puțin o dată la două zile. Proceduri chirurgicale majore - se menține activitatea factorului VIII la 80-100% din normal (UI/dL) înainte și după intervenție chirurgicală, se administrează până când rana se vindecă la fiecare 8-24 ore, iar apoi se continuă terapia timp de cel puțin 7 zile, menținând activitatea factorului VIII. este la un nivel de 30-60% din normal (UI/dL). Terapia de întreținere preventivă – de obicei 20-40 UI/kg greutate corporală la fiecare 2-3 zile; La unii pacienți, în special la copii, poate fi necesar să se utilizeze mai mult doze mari sau intervale mai scurte între injecții. Este necesar să se monitorizeze starea pacienților pentru prezența inhibitorilor de factor VIII și se recomandă efectuarea unor teste de laborator adecvate, inclusiv pentru a determina activitatea factorului antihemofil (AHF). Dacă activitatea plasmatică AHF așteptată nu este atinsă sau dacă sângerarea nu se oprește în ciuda utilizării doza necesară, trebuie efectuată testarea prezenței unui inhibitor al factorului VIII. Dacă titrul inhibitorului este > 10 BU/ml, terapia cu factor VIII poate să nu fie eficientă și ar trebui luate în considerare alte tratamente. boala lui Von Willebrand. De obicei, 1 UI/kg factor von Willebrand (vWf) crește concentrațiile plasmatice ale factorului von Willebrand cu 0,02 UI/ml (2%). Concentrațiile recomandate ale factorului von Willebrand de atins sunt > 0,6 UI/ml (60%) și factorul VIII > 0,4 ​​UI/ml (40%). De obicei, pentru a obține hemostaza, concentrația recomandată este de 40-80 UI factor von Willebrand/kg greutate corporală și 20-40 UI factor VIII/kg greutate corporală. Poate fi necesar să se administreze o doză inițială de 80 UI/kg greutate corporală. factorul von Willebrand, în special la pacienții care suferă de al treilea tip de boală von Willebrand, la care pot fi necesare doze mai mari pentru a atinge nivelul necesar decât în ​​cazul altor tipuri de VWD. Pentru prevenire sângerare abundentăîn timpul sau după intervenția chirurgicală, administrarea medicamentului ar trebui să înceapă cu 1-2 ore înainte de intervenția chirurgicală, iar apoi să re-administrați o anumită doză la fiecare 12-24 ore.Doza și durata tratamentului depind de starea clinică a pacientului, tipul și intensitatea sângerării, precum și concentrația factorului von Willebrand și a factorului VIII. În cazul utilizării preparatelor cu factor von Willebrand care conțin factor VIII, tratament pe termen lung poate duce la creșteri excesive ale concentrațiilor de factor VIII. După 24-48 de ore de terapie, pentru a preveni o creștere necontrolată a concentrației de factor VIII, trebuie luată în considerare necesitatea de a reduce doza și/sau de a crește intervalul dintre dozele medicamentului. În cazul bolii von Willebrand cu deficit de factor VIII, prevenirea și tratamentul sângerării se bazează pe recomandările de utilizare în hemofilia A.

Sângele este una dintre cele mai importante părți corpul uman. Această substanță lichidă hrănește toate organele și țesuturile corpului nostru. În mod normal, un adult are între 3500 și 5000 ml de sânge în organism. Și pentru ca această cantitate să fie menținută, natura asigură procesul de oprire a sângelui în cazul rănilor. Să ne uităm la factorii de coagulare a sângelui. , și ce semnificație are pentru viața umană.

Ce este hemostaza

În corpul nostru, sângele trebuie menținut în stare lichidă pentru a asigura tuturor organelor și țesuturilor nutrienții și oxigenul necesar. În același timp, dacă este necesar, substanța lichidă trebuie să se transforme într-o substanță asemănătoare jeleului, astfel încât persoana să nu moară din cauza pierderii de sânge. Și după ce cheagul de sânge asemănător cu jeleu și-a îndeplinit misiunea, trebuie să ia din nou stare lichida. Acest proces de reglare a stării sângelui se numește hemostază.

Hemostaza este foarte mecanism complex, care implică zeci de substanțe. Dacă acest proces eșuează, o persoană se poate confrunta cu multe boli care pun viața în pericol. Hemostaza este influențată de factorii de coagulare din sânge.

Coagulare

Coagularea sau - este mecanism de aparare corp din pierderi mari de sânge. Astăzi, aproximativ jumătate din umanitate are probleme cu coagularea. Din cauza lor, așa boli cumplite cum ar fi tromboză, atac de cord, accident vascular cerebral, sângerare extinsă. Ca urmare, fiecare a zecea persoană moare tratament intempestiv dintre aceste patologii ale sângelui și fiecare a doua persoană nici măcar nu suspectează prezența unei tulburări de coagulare.

Coagularea este o serie secvențială de procese, fiecare dintre ele declanșând următorul. Dacă există o eșec în orice stadiu al coagulării, apare o patologie care împiedică coagularea normală a sângelui. Astăzi, oamenii de știință au identificat principalele faze ale coagulării sângelui, acestea sunt:

• Apariția protrombinei.
• Apariția trombinei.
• Activarea fibrinei.

Ultima fază de oprire a sângerării este îngustarea și dizolvarea cheagului de sânge, care se transformă într-o stare inițial lichidă.

Factorii care influențează coagularea

Două categorii principale de molecule sunt responsabile de coagularea sângelui în corpul nostru - plasma și trombocite. Hemostaza plasmatică are loc cu participarea proteinelor care sunt implicate în formarea unui cheag de sânge. Câți factori influențează hemostaza? Tabelul factorilor plasmatici este format din 13 elemente, care sunt desemnate în medicină cu cifre romane.

Fiecare dintre aceste componente își joacă rolul în formarea fibrinei.

Pe lângă factorii de coagulare numerotați, există mai multe substanțe plasmatice suplimentare care sunt responsabile de reacția tuturor componentelor.

Factorii de coagulare derivați din trombocite sunt componente ale trombocitelor, legate de componentele care sunt responsabile de coagularea globulelor roșii. În medicină sunt 10. Dacă există o deficiență sau un exces al unuia dintre componente, apare o eșec în coagulare și sângele se coagulează mai lent decât în ​​mod normal.

13 factori plasmatici

№	Factori	Descriere detaliata
1	Fibrinogen	Produs în țesutul hepatic, splină, măduvă osoasăȘi noduli limfatici persoană. Responsabil pentru formarea fibrinei pentru a crea o bază de plasă a trombului. Plasma trebuie să conțină de la 2 până la 4 g/l.
2	Protrombina	Produs în țesutul hepatic cu participarea microelementului K. Cu lipsa acestei vitamine, ficatul produce proteine ​​incomplete, care nu își pot îndeplini pe deplin sarcinile.
3	Tromboplastina (proteine ​​tisulare)	Cuprins în organe interne persoană. În sânge este în stare pasivă. Joc rol importantîn activarea protrombinei.
4	Ca	Un factor esențial de coagulare a sângelui. Joacă un rol în toate etapele de coagulare. Cantitatea normală din plasmă variază de la 0,09 la 0,1 g/l. Deficitul de calciu este exprimat prin crampe ale extremităților inferioare.
5	Proaccelirin	Produs în țesutul hepatic. Nu depinde de nivelul de microelement K din organism. Participă la inițierea metamorfozei protrombinei și la sinteza protrombinazei (forma a zecea). Nivelul normal în plasmă este de la 12 până la 17 unități/ml.
6	Accelirina	Numai forma pasivă este importantă - proaccelirina, care este activată în prezența trombinei.
7	Proconvertin (proteină)	Se referă la derivați ai țesutului hepatic. Activarea are loc la începutul lanțului de coagulare la contactul cu o suprafață rănită. Participă la sinteza trombinei și a protrombinazei tisulare. Norma pentru un adult este în medie 0,005 g/l.
8	A-globulina (proteina antihemofila)	Normă persoana sanatoasa de la 0,01 la 0,02 g/l. Factorul VIII de coagulare a sângelui este implicat în conversia protrombinei.
9	B-globulina (proteina antihemofilă de Crăciun)	Depinde de conținutul de microelement K. își are originea în ficat. Una dintre cele mai importante componente ale factorului de coagulare 10. Responsabil pentru formarea protrombinazei. Deficitul de factor IX duce la hemoragii.
10	Stewart-Prower	Componenta depinde direct de al treilea, al șaptelea și al nouălea factor. Este principalul factor în formarea protrombinazei.
11	componenta Rosenthal	Precursor de tromboplastină. Activat de al doisprezecelea factor. Nu depinde de conținutul de vitamina K. Sintetizată în ficat. Conținutul în sânge este de aproximativ 0,005 g/l.
12	Hageman	Substanța de contact activează al unsprezecelea factor. Sintetizată în ficat.
13	fibrinaza	Al treisprezecelea factor determină coagularea sângelui. Deficiența acestuia provoacă hemoragii intracraniene.

La coagulare iau parte și componente suplimentare. factorii plasmatici coagularea sângelui.

Factorii de coagulare din sânge includ componente: von Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Aceste componente sunt implicate în activarea altor factori, iar dacă sunt deficitare, lanțul de coagulare poate fi întrerupt.

O deficiență a unuia sau mai multor factori de coagulare duce la dezvoltarea unei patologii numită coagulopatie, care este o tulburare de coagulare a sângelui. Coagulopatia poate fi cauzată atât de cauze ereditare, cât și dobândite. LA factori ereditari dezvoltarea bolii include:

• Deficiența componentelor 8 și 9, 10 factori.
• Deficiența componentelor 5, 7, 10 și 11 factori.
• Deficiența componentelor altor factori.

Factori dobanditi:

• sindromul DIC.
• Inhibitori cumpărați.
• Deficiența factorilor de protrombină.
• Preparate cu heparină etc.

Factorii trombocitari

Factorii de coagulare derivați din trombocite din sânge sunt conținuti direct în trombocite - globule roșii. Astăzi oamenii de știință spun că numărul lor depășește 10, dar număr exact rămâne încă în discuție. Manualele medicale de astăzi enumera 12 molecule de coagulare a sângelui:

• proteina trombina.
• Accelerator de declanșare a fibrinei.
• Fosfolipoproteina.
• Inhibitor de heparină.
• Aglutinabelină.
• Inhibitor de degradare a fibrinei.
• Inhibitor de degradare a protrombinei.
• Retractozină.
• Serotonina.
• Cotromboplastina.
• Activator de fibrină.
• ADP este responsabil pentru agregarea trombocitelor.

Factorii care afectează coagularea sângelui

Pentru a-și menține sănătatea în ordine, fiecare persoană ar trebui să cunoască factorii care accelerează și încetinesc coagularea sângelui. Aceste cunoștințe vor ajuta la evitarea dezvoltării unor condiții care pun viața în pericol și la stabilirea în timp util a sistemului de coagulare. Hemostaza afectată în orice stadiu poate duce fie la sângerare extinsă, fie la formarea de cheaguri de sânge. Ambele pun viața în pericol.

Coagulare scăzută a sângelui. Această condiție este periculoasă din cauza apariției mortalității hemoragie internă. Motivele dezvoltării patologiei pot fi:

• Tulburări genetice.
• Boli oncologice într-un stadiu avansat.
• Medicamente pentru subțierea sângelui.
• Lipsa vitaminei K.
• Lipsa de calciu.
• Boli hepatice.

Tratamentul acestei patologii depinde de cauzele dezvoltării acesteia. Medicamentele sunt prescrise de un hematolog. Dacă cauza coagulării slabe este tratament medicamentos, trebuie să vă limitați medicamentele sau să le înlocuiți cu medicamente mai blânde.

Această patologie este periculoasă din cauza formării de cheaguri de sânge în vasele de sânge, vene și artere. Când o arteră se blochează, organele pe care le alimentează mor. Pericolul constă și în posibilitatea ruperii unui cheag de sânge, care poate înfunda o vitală artere importante plămânii și inima, aceasta duce la moarte. Principalele motive pentru dezvoltarea acestei tulburări sunt:

• Boli infecțioase.
• Activitate fizică scăzută.
• Ateroscleroza.
• Deshidratare.
• Factori ereditari.
• Diabet.
• Greutate excesiva.
• Sarcina.
• Boală autoimună.
• Stres.
• Boli oncologice.

La tratarea acestei patologii scopul principal medicii este de a reduce coagularea sângelui la nivel normal. În aceste scopuri folosesc medicamente speciale- anticoagulante. Utilizarea lor trebuie să fie sub supravegherea strictă a medicului curant. În primul rând, pacientului i se prescrie un curs de heparină, apoi se administrează terapia cu aspirină.

Pentru trombofelia ereditară, aspirina este prescrisă în doze mici în copilărie.

Un test al funcției de coagulare a sângelui trebuie efectuat înainte de orice intervenție chirurgicală, pentru a exclude posibile complicații. Acest studiu este prescris și pentru femeile însărcinate și pentru anumite plângeri ale pacienților. De obicei coagulabilitate crescută observată la pacienții vârstnici.

Dacă ați fost diagnosticat cu o tulburare de coagulare a sângelui, nu este nevoie să intrați în panică. Aceasta înseamnă că trebuie să ai mai multă grijă de sănătatea ta. Orice medicament trebuie luate numai după consultarea unui medic. De asemenea, este necesar să faceți toate testele pentru a afla cauza tulburării. Dacă nu amânați tratamentul și urmați toate recomandările medicului, boala se va retrage rapid și viața voastră va reveni într-o direcție sănătoasă.

In contact cu

Informații de studiu

Factorul VIII– globulină antihemofilă A. Produsă în ficat, splină, celule endoteliale, leucocite, rinichi. Conținutul de factor VIII în plasmă este de 0,01-0,02 g/l, timpul de înjumătățire este de 7-8 ore. Nivelul minim necesar pentru hemostază este de 30-35%. Globulina A antihemofilă participă la calea „intrinsecă” de formare a protrombinazei, sporind efectul activator al factorului IXa (factor IX activat) asupra factorului X. Factorul VIII circulă în sânge, fiind asociat cu factorul von Willebrand.

Instrucțiuni Speciale: Nu efectuați cercetări în timpul perioade acute boli și în timp ce luați medicamente anticoagulante (trebuie să treacă cel puțin 30 de zile după întreruperea tratamentului). Biomaterialul trebuie depus pentru cercetare pe stomacul gol. Trebuie să treacă cel puțin 8 ore între ultima masă și recoltarea de sânge.

REGULI GENERALE DE PREGĂTIREA PENTRU CERCETARE:

1. Pentru majoritatea studiilor se recomanda donarea sangelui dimineata, intre orele 8 si 11, pe stomacul gol (trebuie sa treaca cel putin 8 ore intre ultima masa si recoltarea sangelui, apa se poate bea la Mod normal), alaltăieri cercetare usoara cină limitată alimente grase. Pentru testele pentru infecții și studii de urgență, este acceptabil să se doneze sânge la 4-6 ore după ultima masă.

2. ATENŢIE! Reguli speciale de pregătire pentru o serie de teste: strict pe stomacul gol, după un post de 12-14 ore, ar trebui să donezi sânge pentru gastrina-17, profilul lipidic(colesterol total, colesterol HDL, colesterol LDL, colesterol VLDL, trigliceride, lipoproteina (a), apolipoproteina A1, apolipoproteina B); Testul de toleranta la glucoza se face dimineata pe stomacul gol dupa 12-16 ore de post.

3. În ajunul studiului (în termen de 24 de ore), excludeți alcoolul, intens exercițiu fizic, receptie medicamente(cu consultarea medicului).

4. Cu 1-2 ore înainte de a dona sânge, abține-te de la fumat, nu bea suc, ceai, cafea, poți bea apă plată. Evitați stresul fizic (alerga, urcarea rapidă a scărilor), entuziasmul emoțional. Se recomanda odihna si calmarea cu 15 minute inainte de a dona sange.

5. Nu ar trebui să donezi sânge pentru cercetare de laborator imediat după procedurile fizioterapeutice, examen instrumental, cu raze X și cercetarea cu ultrasunete, masaj și alte proceduri medicale.

6. Sub control parametrii de laboratorîn dinamică, se recomandă efectuarea de studii repetate în aceleași condiții - în același laborator, donarea sângelui la aceeași oră a zilei etc.

7. Sângele pentru cercetare trebuie donat înainte de a începe să luați medicamente sau nu mai devreme de 10-14 zile după întreruperea acestora. Pentru a evalua controlul eficacității tratamentului cu orice medicament, trebuie efectuat un studiu la 7-14 zile după ultima doză de medicament.

Dacă luați medicamente, asigurați-vă că anunțați medicul dumneavoastră.

Set de reactivi pentru determinarea activitatii factoruluiVIII coagularea sângelui (FactorVIII-test)conform TU 9398-020-05595541-2009

Conceput pentru a determina activitatea factorului VIII (f. VIII) de coagulare a sângelui printr-o metodă de coagulare într-un singur pas în plasma sanguină a pacienților în scopul diagnosticării hemofiliei A și trombofiliei, în plasmă proaspătă congelată de donator (FFP), crioprecipitat și preparate cu factor VIII pentru a determina calitatea acestora.

Testul Factorul VIII este conceput să funcționeze metoda manuala, precum și pe coagulometrele automate și semiautomate capabile să înregistreze formarea unui cheag în prezența caolinului.

Factorul VIII este o glicoproteină cu greutate moleculară aproximativ 280.000 daltoni, localizați în plus față de plasmă în ficat, splină și limfocite. În plasmă, factorul VIII circulă într-un complex legat necovalent cu factorul von Willebrand. Factorul VIII este activat de trombină și factor Xa și este un cofactor al factorului IXa în timpul activării factorului X în prezența fosfolipidelor și ionilor de calciu.

Deficitul de factor VIII provoacă hemofilia A. Hemofilia A este o boală ereditară severă caracterizată prin sângerare spontană, adesea fatală, hemoragie la nivelul articulațiilor, ducând la invaliditate precoce. Deja atunci când factorul de deficiență este redus la 30% (norma este de 50-150%), boala se manifestă în formă ascunsă si se descopera dupa interventii chirurgicale sub formă de sângerare abundentă. Acești pacienți au nevoie de-a lungul vieții terapie de substituție preparate cu plasmă.

Trusa este destinată măsurării activității factorului VIII în plasma pacienților cu hemofilie A, pacienților cu o formă inhibitoare a hemofiliei A, pacienților cu afecțiuni trombofile cauzate de nivel inalt activitatea factorului VIII, monitorizarea rezultatelor tratamentului și pt testarea de control medicamente antihemofile (crioprecipitat).

Principiul metodei:

Când plasmă cu deficit de substrat este adăugată la plasma de test diluată, toți factorii de coagulare, cu excepția f.VIII, sunt corectați. Prin urmare, timpul de coagulare în testul APTT al unui amestec de plasmă de test diluată și substrat cu deficit de f.VIII depinde numai de activitatea f.VIII din plasma de testat. Activitatea f.VIII se determină conform programului de calibrare a diluțiilor calibratorului de plasmă cu activitatea stabilită a f.VIII.

Conținutul setului:

• Erilide, analog liofilizat al cefalinei – 1 flacon;
• Caolin, suspensie în soluție de clorură de sodiu 0,9% (5 ml/flacon) - 1 flacon;
• Soluție de clorură de calciu 0,025M (5 ml/flacon) – 1 flacon;
• Plasmă substrat VIII, liofilizat (1 ml/flacon) – 1 flacon;
• Calibrator plasma liofilizata (1 ml/flacon) – 1 flacon;
• Tampon imidazol concentrat (5 ml/flacon) – 1 flacon.

Un kit este conceput pentru a efectua 20 de teste la un consum de 0,05 ml de reactiv per test.

Normal și valori patologice Activitatea factorului VIII în plasma pacienților trebuie monitorizată folosind codul KM-2. Activitate mare factorul VIII din crioprecipitat trebuie monitorizat folosind codul KM-8/9.

Codul KM-16 poate fi folosit pentru a construi un grafic de calibrare.

Interpretarea rezultatelor:

Nivelul activității factorului VIII în plasmă în condiții normale și patologice.

Unitatea de activitate este considerată ca fiind activitatea factorului VIII conținută într-un grup de plasmă donatoare prelevată de la cel puțin 300 de donatori de sex masculin sănătoși. Activitatea factorului VIII este exprimată în unități internaționale (UI) sau ca procent, cu 1 UI/ml corespunzând unei activități de 100%.