Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Trombocitemia este destul de boala rara cauzate de o încălcare a procesului de producție de trombocite în măduva osoasă, și anume: o creștere excesivă a numărului lor. Acest lucru crește riscul de tromboză și sângerare.

Există două etape ale bolii. Cauzele trombocitemiei primare, numite și „esențiale”, nu au fost încă stabilite. Forma secundară – se dezvoltă datorită boli infecțioase, sângerare, artrită, îndepărtarea tumorilor sau a splinei.

Adesea, simptomele trombocitemiei sunt șterse, dar există plângeri ale pacienților: amețeli, tulburări ale arterelor, hemoragii și sângerări ale pielii, dureri la picioare și brațe. Adesea, cu o astfel de boală, pielea se întunecă, se dezvoltă modificări distrofice la nivelul membrelor.

oportun și tratament competent trombocitemia esenţială duce la recuperare cu succes. Numărul de trombocite din sânge revine la normal. La stadiu blând boli în scopuri terapeutice de obicei prescris acid acetilsalicilic. Acest lucru ajută la prevenirea dezvoltării trombozei.

Și ce oferă medicina tradițională?

În tratamentul formei primare această boală poate fi de un ajutor neprețuit pentru unii remedii populare care sunt alcătuite din anumite plante. Principal ingrediente activeîn remediile pe bază de plante pentru această boală sunt: ​​semințe de mordovnik, succesiune, usturoi, afine și altele ingrediente din plante. Iată câteva rețete care sunt folosite pentru a reduce simptomele trombocitemiei esențiale și pentru a îmbunătăți starea de bine.

1. Poate fi retrogradat nivel inalt trombocitele, îmbunătățesc procesul de producere a acestora de către măduva osoasă și cu ajutorul unui decoct din colectarea unor astfel de componente ale plantelor: afine, semințe de soforă, rădăcină de brusture și agrimonie, vârfuri înflorite de eyebright.

O lingură din amestec (colecție) se toarnă cu 250 de mililitri de apă și se pune pe foc. Fierbeți produsul pe aragaz timp de 10 minute. Apoi, lasă-l să bea. Filtrați cu atenție, stoarceți ierburile și completați volumul bulionului cu apă clocotită până la original. Luați o treime dintr-un pahar. Cursul tratamentului este de o lună și jumătate.

2. Terapia clasică pentru tratamentul acestei boli este combinată perfect cu aportul unui decoct de ierburi, care include: semințe de mordovnik, iarbă de celandină, succesiune, sunătoare, afine și rădăcină de calamus. Fiecare componentă se ia într-o linguriță (cu o lamă), se amestecă și apoi se toarnă o lingură din amestec într-un pahar cu apă. Puneți pe aragaz și aduceți la fierbere, fierbeți medicamentul timp de 6-7 minute. Mod de utilizare: o lingura inainte de masa de patru ori pe zi. Decoctul va ajuta la eliminarea durerilor de cap.

3. În tratamentul bolii, se folosește rădăcina cinquefoilului. Un decoct de rădăcină este un bun hemostatic, subțiere și analgezic. Pentru 300 de mililitri de apă clocotită puneți o lingură plină (cu un munte) de materii prime. Se încălzește compoziția timp de 5 minute la cuptor. Luați regulat: o lingură de trei ori pe zi.

Pentru durerea la extremitățile inferioare sau la degete, pregătiți un astfel de unguent. Cumpărați de la o farmacie sau faceți propria tinctură de cinquefoil. Se amestecă apoi într-o lingură: extract de alcool, ulei (sau cremă de lanolină) și se adaugă puțin ardei roșu.

4. De asemenea, cunoscut Proprietăți de vindecare castan de calîn tratamentul trombocitemiei esenţiale. Decocturile și tincturile din fructe, frunze și inflorescențe ajută la reducerea nivel avansat trombocite și îmbunătățesc compoziția și fluxul sanguin. Recepția fitopreparatelor din castan încetinește sau împiedică, observată în caz de boală, procesul de dezvoltare a modificărilor distrofice extremitati mai joase. Tinctura se ia de trei ori pe zi pentru 40-45 de picături. Bulion: pentru 300 de mililitri de apă clocotită se ia o lingură: frunze, fructe și flori. Se fierbe la abur timp de 20 de minute. Strecurați și stoarceți ingredientele din plante. Volumul este completat cu apă clocotită. Luați un decoct de două ori pe zi, o lingură. Regimul de tratament: luarea unui decoct - 10 zile. Mai departe - o pauză și 10 zile. Și repetă cursul din nou.

5. Tinctura de usturoi este folosită pentru a elimina simptomele trombocitemiei esențiale. Luați trei capete medii de usturoi. Scoateți coaja, zdrobiți sau zdrobiți dinții. Se toarnă 250 ml de alcool, vodcă sau luciu de lună. Amestecul se infuzează într-un loc întunecat timp de cel puțin 30 de zile. Apoi se filtrează. Cum se ia tinctura: 15 picături - de două ori pe zi.

6. Pe lângă prescripțiile medicului, ar trebui să bei zilnic cacao pe stomacul gol. Se prepară cu apă fără zahăr. Un astfel de remediu va îmbunătăți compoziția sângelui, va întări vasele de sânge și va elimina amețelile.

7. Reduceți nivelul trombocitelor, eliminați hemoragiile cutanate observate în trombocitemia esențială, rădăcină de ghimbir. Se foloseste in pudra (ca condiment) sau proaspat. Este bine să bei ceai cu ghimbir. Pentru 250 de mililitri de apă clocotită puneți o lingură (linguriță) de rădăcină. Pe lângă băutură, adăugați puțin Trestie de zahăr. Ei bine, amestecați. Bea o înghițitură pe tot parcursul zilei. (Este recomandabil să bei întreaga băutură înainte de ora 12.)

8. Reduce trombocitele, și elimină alte simptome observate în trombocitemia primară - anghinare. Poate fi folosit sub orice formă. Frunzele și rădăcinile plantei sunt folosite pentru a face decocturi. Pentru două linguri și jumătate de materii prime luați un litru de apă clocotită. Turnați și insistați. După două ore, se filtrează. Bea 300 de mililitri de trei ori pe zi.

9. Vindecătorii salută folosirea dudelor proaspete în tratamentul trombocitemiei esențiale. Ele contribuie la îmbunătățirea sângelui, îl subțiază, împiedică formarea cheagurilor de sânge.

Cu o boală precum trombocitemia esențială, este necesar să se monitorizeze în mod regulat hemoleucograma pentru trombocite. Trebuie amintit că hemostaza afectată în această boală contribuie la coagulare crescută sânge, care la rândul său poate duce la cheaguri de sânge și la oprirea completă a fluxului sanguin. Diagnosticul în timp util va ajuta la evitarea patologiilor neașteptate.

Trombocitoza este o patologie hematologică caracterizată printr-o creștere a numărului de trombocite din sânge.

Factorul provocator este asociat cu funcționalitatea afectată a celulelor stem din măduva osoasă.

O astfel de tulburare determină o „producție” accelerată de trombocite și devine un obstacol în calea degradării.

În plus, distribuția în fluxul sanguin a „trombocitelor”, așa cum sunt numite trombocitele pentru a doua oară, se modifică în direcția creșterii. Indicatorul numeric pentru hematopoieza sănătoasă variază de la 200-400 * 10 9 /l. O valoare sub 200 indică trombocitoză. O creștere a valorilor peste 400 indică trombocitoză.

Lista sarcinilor atribuite acestor celule sanguine:

• hemostaza celulară
• lupta cu cheaguri de sânge- dizolvarea blocajelor
• nutriție, protecția pereților vaselor de sânge

Cauzele bolii

Determinarea tipului de patologie este o sarcină extrem de importantă, deoarece boala poate apărea ca o „unitate pregătită pentru luptă” independentă sau poate deveni o complicație formidabilă a altor tulburări hematologice.

Următoarele tipuri de trombocitoză sunt clasificate:

• clonal
• primar
• secundar

Primele două articole din această listă sunt caracterizate printr-o patogeneză similară, dezvoltarea patologiilor se datorează tulburărilor în celulele stem hematopoietice.

În forma clonală, celulele stem suferă de o leziune tumorală, diferă hipersensibilitate la trombopoietină.

Formarea trombocitelor este scăpată de sub controlul organismului, ele sunt produse funcțional „defecte”, ceea ce duce la întreruperea interacțiunii normale cu alte elemente ale sistemului circulator.

Primar trombocitoza din cauza performanței afectate a celulelor stem din măduva osoasă, în care o proliferare unică sau de grup de situsuri hematopoietice este „fixată”.

Bătrânii sunt în pericol.

Copii mici, adolescenți, probleme similare o întâmplare rară.

În cele din urmă, forma secundară a bolii se dezvoltă pe fundalul principalului patologie cronică deranjarea pacientului. Modelul etiologic are mai multe fațete:

• infecţie
• rănire
• inflamaţie
• splenectomie
• consecințele intervenției chirurgicale
• tulburări hematologice
• tumori maligne - ambele tipuri de limfom, neuroblastom, hepatoblastom
• luarea de medicamente: simpatomimetice, corticosteroizi, antimitotice

Să aruncăm o privire mai atentă la această listă.

1. Penetrarea infecției - motiv similar ocupă o poziţie de frunte între factorii care provoacă o creştere a nivelului trombocitelor. Mai mult, în prim plan se află bacteria, un exemplu viu de boală meningococică (pneumonie). O patologie infecțioasă extrem de periculoasă, răspândită, trecătoare. Risc ridicat complicatii grave până la moarte inclusiv.

Printre alte cauze mai puțin frecvente, este de remarcat:

2. stare de stres care apare după ce a primit o vătămare gravă, o intervenție chirurgicală, poate deveni un catalizator al bolii. În plus, afectarea țesuturilor cu enterocolită contribuie la dezvoltarea patologiei.

3. Fenomene inflamatorii- un factor semnificativ în lista de motive care provoacă o creștere rapidă a nivelului trombocitelor. O astfel de creștere se datorează unei creșteri a nivelului de interleukină, care contribuie la crearea accelerată a unui hormon numit trombopoietină.

Reglează procesele vitale ale trombocitelor: maturare, divizare, eliberare în sânge.

Sul patologii inflamatorii implicate în îngroșare, creșterea vâscozității sânge:

• limfogranulomatoza benignă
• vasculită hemoragică
• vasculită acută necrozantă
• artrita reumatoida
• colagenoza - același tip de leziuni țesut conjunctiv, afectând într-o măsură mai mare fibrele care conțin colagen
• probleme hepatice inflamatorii

4. Factorul hematologic- cantitate insuficientă de fier. Când se observă un model simptomatic de trombocitoză, atunci cu siguranță va fi prescrisă o analiză pentru feritină.

5. Splenectomie- un argument de greutate pentru apariţia trombocitozei reactive, deoarece fiind sănătos, în acest corp o treime din trombocitele produse sunt localizate. Operația de îndepărtare presupune o reducere a volumului distribuția sângelui, crestere artificiala nivelurile trombocitelor. Stare similară inerentă unei boli numite asplenie - splina este absentă.

Semne ale bolii

Persoanele a căror vârstă a „depășit” marca de cincizeci de ani prezintă un risc ridicat de a se familiariza cu trombocitoza, iar sexul pacientului nu are un efect semnificativ asupra frecvenței bolii.

Manifestările caracteristice ale bolii sunt formarea de cheaguri de sânge în vasele de sânge, creșterea sângerării.

Venele (uterine, porte, splenice, hepatice) și arterele (pulmonare, carotide, cerebrale) pot suferi de tromboză.

În ceea ce privește plângerile despre care sunt caracteristice unui nivel crescut de trombocite, lista tulburări patologice extensiv:

• nazal
• uterin
• gastrointestinal

In afara de asta, tablou simptomatic Trombocitoza intrinsecă poate fi completată cu:

• prurit
• cianoză
• furnicături ale membrelor
• dureri migrenoase
• abaterile de presiune
• dispnee
• cea mai mică vânătaie provoacă apariția unei vânătăi
• manifestări edematoase
• rănile rezultate nu se vindecă bine

Cu sângerări recurente sistematic, dezvoltarea de anemie cu deficit de fier.

Tabloul clinic la pacienți poate varia semnificativ. Cu toate acestea, simptomele „populare” ale trombocitozei primare sunt: ​​dureri de cap, sângerare.

Diagnosticul trombocitozei

Este bine dacă diagnosticul corect este pus înainte de debutul tulburărilor hemoragice și formarea unui cheag de sânge. Începeți în timp util, tratamentul adecvat va evita complicații periculoase. Trombul va începe să lupte mai departe stadiul inițial atunci când procesul de agregare a trombocitelor (lipirea celulelor sanguine (celulelor)) nu a câștigat avânt patologic, depășind valori admise. Rata de agregare, care vorbește despre hematopoieza bună, „confirmând” aprovizionarea completă cu oxigen la țesuturi și organe, variază de la 30-90% în funcție de inductor.

Când o analiză generală de sânge a evidențiat un nivel crescut de trombocite, medicul va recomanda probabil o examinare de specialitate într-un spital hematologic. Un astfel de scenariu nu este întotdeauna fezabil din punct de vedere fizic, din cauza unui număr de circumstanțe:

• oportunități financiare
• lipsa unui centru medical specializat în localitate

Obligatoriu măsuri de diagnostic care ajută la descrierea mai precisă a etiologiei bolii:

• hematolog efectuează o examinare aprofundată
• biopsie de aspirație
• test clinic de sânge
• trepano-biopsie a măduvei osoase

Pentru a exclude factorul oncologic, vor fi necesare studii suplimentare.

Tratamentul trombocitozei

Vectorul de direcție al procesului terapeutic este determinat de tipul bolii.

In forma esentiala, printre programari medicale sunt prezente următoarele medicamente:

• hidroxiuree
• anticoagulante, agenți antiplachetari cu acțiune direcționată - mijloace care previn, reduc capacitatea elemente de formă(trombocite, eritrocite) se lipesc, se lipesc unele de altele

Aceste medicamente includ Heparina, Livarudin, Argotoban.

Este necesară monitorizarea sistematică (zilnică) a nivelului trombocitelor.

Terapia formei clonale a bolii se bazează pe utilizare complexă medicamente antiagregante plachetare. Printre acestea se numără Aspirina, Clopidogrel, Ticlopidin.

Selectarea dozei, durata aportului este determinată de medic - fără independență, inițiativa este categoric inacceptabilă.

La prescriere, se ia în considerare factorul de creștere, greutatea pacientului. În ceea ce privește acidul acetilsalicilic, luați în considerare probabilitatea efect secundar pe membranele mucoase ale tractului gastrointestinal, efectul ulcerogen poate provoca recidive de gastrită, ulcere.

Recepția este adecvată atunci când nu există intestine, nu există eroziuni, leziuni ulcerative GIT. Utilizați numai pe bază de prescripție medicală.

În sarcină, creșterea nivelului de trombocite este mai mult un eveniment fiziologic, rareori necesitând ajustare. Numi preparate speciale, care, pe lângă combaterea cheagurilor de sânge, măresc imunitatea, îmbunătățesc circulația uteroplacentară.

Pe stadii târzii boli, când excesul de normă este vizibil, tratamentul este extins datorită terapiei citostatice. Poate numirea separării - proceduri pentru îndepărtarea din sânge exces trombocite. Cu trombocitoză secundară, boala de bază care a provocat o creștere a numărului de trombocite este tratată.

Stare importantă tratament de succes- dietă nutrițională bine aleasă, echilibrată. Concentrați-vă pe alimentele îmbogățite cu calciu și fier. Atenție mare la vitaminele B.

Lista produselor autorizate:

• fructe de mare
• nuci
• varec
• lactat
• sucuri proaspete
• legume verzi
• carne rosie
• merele
• coacăze
• portocale
• grenade

Soda, produsele afumate sunt inacceptabile. Reconsiderați în jos proporția alimentelor cu carbohidrați, deoarece acid uric formată în timpul metabolismului, este direct legată de nivelul trombocitelor. Cerealele, precum hrișca, bananele sunt alimente al căror consum trebuie redus.

Urzică, șoricelă - oaspeți nedoriți ai mesei.

Terapia alternativă este considerată o măsură secundară, auxiliară. Cacao, ghimbir, usturoi, cinquefoil, anghinare, castane sunt recomandate pentru utilizare. Hirudoterapia este utilă, cu condiția ca procedura să fie efectuată într-o instituție medicală oficială.

Excesul de elemente formate din sânge, vâscozitate crescută plasma, coagulare - factorii de risc pot duce la dezvoltarea trombofiliei. Această afecțiune patologică este extrem de periculoasă, deoarece în urma tulburărilor de coagulare a sângelui se formează cheaguri de sânge în vasele de sânge, în principal cele venoase.

Formarea cheagurilor de sânge se datorează: suprasarcină fizică, consecințele intervenției chirurgicale, rănilor. rezultat trist - alimentare insuficientă cu sânge duce la atacuri de cord organe interne.

Având în vedere cele de mai sus, trombocitoza este tratată cu medicamente care subțiază sângele și previn coagularea.

Interesează-te de sănătate, la revedere.

Trombocitemia esențială (Trombocitoza esențială, trombocitemia primară) se caracterizează printr-o creștere a numărului de trombocite, hiperplazie megacariocitară și o tendință de sângerare sau tromboză. Pacienții se pot plânge de slăbiciune, dureri de cap, parestezii, sângerări; examenul poate evidenția splenomegalie, precum și ischemia degetelor. Diagnosticul se face prin identificare număr crescut trombocite (> 500.000/mL), număr normal de eritrocite sau hematocrit normal cu depozite adecvate de fier, absența mielofibrozei, cromozom Philadelphia (sau rearanjare ABL-BCR) și alte tulburări care pot provoca trombocitoză. Nu există o singură abordare recomandată a terapiei; o opțiune de tratament este aspirina 81 mg/zi pe cale orală. La pacienții cu vârsta peste 60 de ani și la pacienții cu comorbidități, terapia citostatică este necesară pentru reducerea numărului de trombocite.

Cod ICD-10

D47.3 Trombocitemie hemoragică esențială

Epidemiologie

Trombocitemia esențială apare de obicei între 50 și 70 de ani.

Cauzele trombocitemiei esențiale

• Boli inflamatorii cronice: RA, boala inflamatorie intestinala, tuberculoza, sarcoidoza, granulomatoza Wegener.
• Infecții acute.
• Sângerare.
• deficiență de fier.
• Hemoliza.
• Tumori: cancer, limfom Hodgkin (boala Hodgkin), limfoame non-Hodgkin.
• Intervenții chirurgicale (splenectomie).
• Tulburări mieloproliferative și hematologice: policitemie vera, leucemie mieloidă cronică, anemie sideroblastică, sindrom mielodisplazic (5q-cnH-drom), mielodisplazie idiopatică.

Patogeneza

Trombocitemia esențială (ET) se dezvoltă de obicei ca urmare a unei tulburări clonale într-o celulă stem hematopoietică pluripotentă. Cu toate acestea, unele femei care îndeplinesc criteriile pentru diagnosticul de trombocitemie esențială au hematopoieza policlonală.

Cu această patologie, există o formare crescută de trombocite. Speranța de viață a trombocitelor este în limitele normale, deși poate fi redusă din cauza sechestrării în splină. La pacienții vârstnici cu ateroscleroză, o creștere a numărului de trombocite poate duce la sângerări severe sau, mai frecvent, tromboză. Sângerarea este mai caracteristică trombocitozei extrem de pronunțate (nivel de trombocite > 1,5 milioane / µl), care se datorează deficienței dobândite a factorului von Willebrand.

Simptomele trombocitemiei esențiale

Cele mai caracteristice manifestări includ slăbiciune, sângerări, dureri de cap nespecifice, parestezii la nivelul mâinilor și picioarelor. Sângerarea este de obicei ușoară și se manifestă prin sângerări nazale, educație ușoară vânătăi sau sângerare gastrointestinală. Ischemia degetelor este posibilă, splenomegalia este detectată la 60% dintre pacienți (splina de obicei nu iese mai mult de 3 cm de sub marginea arcului costal stâng). În plus, este posibilă dezvoltarea hepatomegaliei. La femei, tromboza poate duce la avort spontan recurent.

Deși boala este de obicei simptomatică, evoluția ei este în general benignă. Complicații severe sunt rare, dar uneori pot pune viața în pericol.

Trombocitemia esențială trebuie suspectată la pacienții cu splenomegalie, precum și la persoanele cu plângeri și simptome caracteristice unei boli mieloproliferative, o creștere a numărului de trombocite sau încălcări ale structurii lor morfologice. Dacă se suspectează o trombocitemie esențială, trebuie efectuată o hemoleucogramă completă, un frotiu de sânge periferic, mielogramă și analiză citogenetică, inclusiv determinarea cromozomului Philadelphia sau BCR-ABL. Numărul de trombocite poate depăși 1.000.000/µl, dar poate fi mai mic (până la 500.000/µl). Numărul trombocitelor scade adesea spontan în timpul sarcinii. Agregatele plachetare, trombocitele gigantice și fragmentele de megacariocite pot fi detectate pe un frotiu de sânge periferic. În măduva osoasă se determină hiperplazia megacariocitară și multe trombocite nou formate. Depozitele de fier sunt depozitate în măduva osoasă. Spre deosebire de alte tulburări mieloproliferative în care trombocitoza este posibilă, trombocitemia esențială se caracterizează prin hematocrit normal, MCV și niveluri de fier, precum și absența cromozomului Philadelphia și translocarea BCR-ABL (găsită în leucemia mielogenă cronică), absența gutatului. celule roșii din sânge și fibroză semnificativă a măduvei osoase (care se observă în mielofibroza idiopatică). În plus, acest diagnostic necesită excluderea altora stări patologiceîn care poate apărea trombocitoză secundară.

Diagnostic diferentiat

Trombocitoza secundară se poate dezvolta în cronici boli inflamatorii, infecție acută, sângerare, deficit de fier, hemoliză sau tumori. Funcția trombocitelor nu este de obicei afectată. Cu toate acestea, în bolile mieloproliferative, tulburările de agregare a trombocitelor sunt detectate la 50% dintre pacienți. Spre deosebire de trombocitemia primară, nu crește riscul de a dezvolta complicații trombotice sau hemoragice dacă pacienții nu au boală arterială sau imobilizare prelungită. În trombocitoza secundară, numărul de trombocite este de obicei

Tratamentul trombocitemiei esențiale

Nu există un consens cu privire la momentul începerii terapiei. Pentru simptome vasomotorii ușoare (de ex. durere de cap, ischemie ușoară a degetelor, eritromelalgie) și pentru a reduce riscul de tromboză la pacienții din grupa cu risc scăzut este suficientă prescrierea aspirinei în doză de 81 mg x 1 dată pe zi pe cale orală. Deoarece prognosticul este de obicei favorabil, utilizarea terapiilor de scădere a trombocitelor cu potențial toxicitate ar trebui limitată. Pacienții cu sângerare severă au nevoie de terapie pentru a reduce numărul de trombocite. Pacienți cu vârsta peste 60 de ani cu antecedente de tromboză sau patologie concomitentă, care crește riscul de tromboză, ar trebui să primească medicamente care reduc nivelul trombocitelor. Problema prescrierii medicamentelor pentru scăderea trombocitelor la pacienții asimptomatici sub 60 de ani necesită studii suplimentare. Majoritatea femeilor însărcinate li se prescrie aspirina.

Trombocitemia esențială (ET) are mai multe sinonime. În literatura medicală, acesta poate fi denumit leucemie megacariocitară, trombocitoză primară, trombocitemie hemoragică, trombocitoză idiopatică.

Toți acești termeni complecși indică faptul că trombocitemia esențială poate fi atribuită - bolilor tumorale ale țesuturilor hematopoietice și limfatice. Această boală afectează celulele stem ale măduvei osoase roșii - megacariocite, care stadiul inițialîncepe să se înmulțească necontrolat și apoi să sintetizeze necontrolat trombocite.

Cauzele trombocitemiei esențiale

Deoarece trombocitemia esențială primară este cancer, adevăratele cauze ale apariției sale sunt încă necunoscute de nimeni.

Există o ipoteză că impulsul pentru apariția leziunilor celulelor stem din măduva osoasă este dat de contaminarea prin radiații a resurselor mediului.

În ceea ce privește trombocitemia esențială secundară, aceasta poate fi rezultatul:

• boală infecțioasă transferată;
• operații de îndepărtare a splinei;
• sângerare abundentă;
• afectarea sistemică a organelor interne - sarcoidoză;
• artrită avansată (de obicei reumatoidă);
• o serie de cancere maligne.

Epidemiologie

• Trombocitemia esențială este destul de rară: dintr-o sută de mii de cetățeni adulți, doar trei sau patru persoane pot suferi de manifestările sale (conform altor surse, anual este depistat doar un caz la milion de locuitori).
• Această boală are două vârfuri: primul cade asupra pacienților de treizeci sau patruzeci de ani. În această grupă de vârstă, cazurile de trombocitemie esențială la femeile tinere sunt detectate de două ori mai des. Al doilea vârf de incidență a fost observat la persoanele cu vârsta peste cincizeci de ani. La această vârstă, frecvența bolilor la ambele sexe este aproape aceeași.
• Cazurile de trombocitoză primară la adolescenți și copiii mici cu vârste cuprinse între doi și treisprezece ani sunt extrem de rare.

Simptome

În aproape o treime din toate cazurile, trombocitemia esențială nu se face simțită destul de mult timp.

Cel mai adesea, este depistat destul de întâmplător, în timpul următorului test de sânge. O creștere semnificativă a numărului de trombocite din sângele pacientului poate indica prezența unei afecțiuni.

Evoluția procesului patologic este foarte lentă. Adesea, primele abateri ale analizelor de sânge și apariția plângerilor de deteriorare a stării de bine sunt separate nu doar de luni, ci de o serie de ani.

• La început, pacienții observă o scădere a capacității de lucru, dureri de cap frecvente, o tendință la greață și amețeli sistematice și prezența unui număr de manifestări neurologice, indicând o încălcare a funcționării normale a arterelor cerebrale. Experții numesc acest grup de simptome în ET nespecifice.
• Pacienții au o combinație paradoxală de tendință de a dezvolta sângerări spontane și de a forma cheaguri de sânge. Cu tendință de sângerare, medicii vorbesc despre prezență sindromul hemoragic- una dintre cele mai caracteristice manifestări ale ET. Prezența acestui sindrom este observată în aproximativ jumătate din toate cazurile de boală. La pacienți, gingiile sângerează puternic, apar hemoragii la suprafața pielii. Există cazuri frecvente de hemoragii renale, pulmonare, gastrointestinale, precum și scurgeri de sânge din tractului urinar. Severitatea sângerării poate varia.
• Tromboza arterială în trombocitemia esențială este cel mai adesea periferică, cerebrală și coronariană. Există cazuri frecvente de tromboză venoasă profundă la nivelul picioarelor, precum și tromboembolism artera pulmonara.
• O creștere a sintezei trombocitelor poate duce la dezvoltarea eritromelalgiei, o afecțiune extrem de dureroasă, însoțită de dureri pulsive ascuțite localizate exclusiv la nivelul membrelor. Epuizarea pacientului în momentul executării sarcini grele, ele scad de la expunerea la frig sau în timpul unei perioade de repaus. Prezența acestui simptom duce adesea la modificări distrofice ale membrelor afectate.
• Tromboză vase mici se încheie, de asemenea, cu formarea de ulcere trofice, dezvoltarea gangrenei și necrozei uscate a vârfurilor degetelor de la mâini și de la picioare. Poate exista o pierdere completă a senzației în lobi auriculare iar la vârful nasului, din cauza circulației afectate a fluxului sanguin în cele mai mici vase.
• Pe pielea pacienților apar spontan mici vânătăi și hemoragii punctiforme (peteșii). Acesta este încă unul manifestare caracteristică ACEST.
• La jumătate dintre pacienți există o creștere semnificativă a splinei, în a cincea parte - o creștere a ficatului.
• Trombocitemia esențială, care a lovit corpul unei femei însărcinate, poate provoca multiple infarcte placentare și poate deveni vinovată de insuficiența placentară. O astfel de sarcină se termină adesea fie prin avort spontan (în 35% din cazuri), fie naștere prematură. Este destul de posibil și detașare prematură placenta. Un copil născut dintr-o mamă cu ET poate avea întârzieri semnificative în dezvoltarea mentală, intelectuală și fizică.
• Majoritatea pacienților cu ET pierd în greutate semnificativ. La unele dintre ele se observă mărirea unor grupuri întregi de ganglioni limfatici.

diagnostic ET

Medici care tratează boli

Un întreg grup de specialiști este implicat în tratamentul trombocitemiei esențiale. Deoarece este depistat în urma unui test de sânge de rutină, primul medic care decide la ce specialist să trimită pacientul este terapeutul.

Un nivel ridicat de trombocite cu o formulă leucocitară nemodificată, prezența unei rate crescute de sedimentare a eritrocitelor și fragmente de megacariocite în sânge dau motive pentru consultarea unui specialist hematolog. El este căruia i se acordă rolul principal în determinarea naturii bolii care a afectat sistemul circulator și organele hematopoietice.

Diagnosticul final nu se pune imediat, ci numai după o anamneză aprofundată, observarea pacientului și sondaj cuprinzător sânge și organe interne. Tactici tratament suplimentar iar interacțiunea cu medicul oncolog depinde de severitatea bolii și de specificul manifestărilor acesteia.

Tactici medicale

• Un specialist competent știe că, în absența simptomelor severe, trombocitemia esențială nu necesită tratament. Chiar continut ridicat trombocitele din sânge nu pot fi considerate o indicație pentru începerea unei imediate tratament radical. Cea mai bună tactică pentru pacienții tineri asimptomatici, precum și pentru pacienții vârstnici cu risc scazut dezvoltarea trombozei este refuzul chimioterapiei. S-a dovedit de mult timp că pacienții tineri, a căror boală este asimptomatică, se pot descurca foarte bine fără niciun tratament timp de mulți ani. Având în vedere această circumstanță, astfel de pacienți sunt lăsați sub supravegherea unui hematolog. Tratamentul începe numai dacă apar complicații.
• Cu un risc ridicat de apariție a trombozei, se utilizează chimioterapia cu utilizarea de citostatice. În prima etapă, este conceput pentru a reduce nivelul de trombocite la o anumită valoare (sub 60.000 1/µl). În cazul trombozei repetate, dozele de medicamente sunt crescute. Ca urmare, numărul de trombocite din sânge se apropie de normal.
• Cu tromboza arterelor mici, care duce la tot felul de tulburări de vedere, dezvoltarea ischemiei cerebrale tranzitorii și eritromelalgiei, pacienții sunt tratați cu agenți antiplachetari - medicamente care inhibă procesul de tromboză. Impactul acestor medicamente duce la faptul că trombocitele, devenind mai puțin lipicioase, își pierd parțial capacitatea de a adera la pereții vaselor de sânge. Unul dintre cei mai eficienți agenți antiplachetari este cunoscut tuturor aspirinei (acid acetilsalicilic). Toate manifestările de mai sus ale trombozei arterelor mici dispar complet atunci când sunt tratate cu doze mici de aspirină.
• ET se tratează și cu preparate biologice - interferoni.
• Dacă trombocitoza severă este plină de complicații care pun viața în pericol pentru pacient, aceștia recurg la procedura de trombofereză, care elimină sângele unei persoane bolnave de excesul de trombocite. Manipularea se efectuează folosind un aparat special - un separator celule de sânge. După trombofereză, tabloul clinic al complicațiilor atât a planului hemoragic, cât și a celui trombotic se îmbunătățește semnificativ.

Invaliditate

Un pacient cu ET, în prezența anumitor criterii prescrise în actele legale de reglementare relevante, i se poate atribui o dizabilitate.

Vatutin N.T., doctor în științe medicale, profesor, șef. departament
Keting E.V., candidat la științe medicale, profesor asociat
Kalinkina N.V., candidat la științe medicale, profesor asociat
Sklyannaya E.V., candidat la științe medicale, profesor asociat
Departamentul de terapie spitalicească a Naționalului Donețk universitate medicala numit după M. Gorki.

Trombocitemie esențială (ET) este o boală mieloproliferativă cronică cu o leziune primară a germenului megacariocitar, proliferarea crescută a megacariocitelor și producția ulterioară excesivă de trombocite.

Etiologia și patogeneza ET. ET a fost descrisă pentru prima dată de Epstein și Gödel în 1934, dar etiologia și factorii de risc nu sunt încă clar definiți. Se știe că o celulă progenitoare pluripotentă a măduvei osoase este implicată în proces. O creștere a producției de trombocite se poate datora creșterii sensibilității megacariocitelor la citokine și, dimpotrivă, scăderii acesteia în raport cu factorii inhibitori. Perturbarea micromediului măduvei osoase poate juca un anumit rol. Mecanismul de apariție a simptomelor trombohemoragice în ET este bine înțeles și include atât o scădere, cât și o creștere a agregării, acumularea intracelulară a unor substanțe chimice, activitatea scăzută a cofactorului ristocetinei von Willebrand, a crescut greutate moleculară multimeri ai factorului von Willebrand, deficit de antitrombină III, proteine ​​C și S.

Epidemiologia ET. Prevalența în SUA este de 3 cazuri la 100.000 de adulți, cu aproximativ 6.000 de cazuri noi anual. Varsta medie pacienți la momentul diagnosticului - 65-70 de ani, deși au fost descrise cazuri de boală la tineri (aproximativ 20% - sub 40 de ani) și chiar la copii (1 caz la 10.000.000 de locuitori). Raportul dintre bărbați și femei este de 1,5:2. În marea majoritate a cazurilor, ET este o boală lent progresivă, în care trec multe luni și chiar ani de la momentul depistarii modificărilor testului de sânge până la manifestarea simptomelor clinice.

diagnostic ET.În prezent, nu există o singură metodă suficient de sensibilă și specifică diagnostic de laborator ACEST . În analiza generală a sângelui, se înregistrează trombocitoză de severitate diferită, pot apărea trombocite gigantice. Nivelul de leucocite și eritrocite rămâne în limitele normale, totuși, sunt posibile eritrocitoză moderată și leucocitoză cu bazofilie și eozinofilie. În măduva osoasă există o celularitate crescută (în 90% din cazuri) și megacariocitoză. Megacariocitele din ET sunt displazice, de dimensiuni gigantice și au o ploidie crescută. Spre deosebire de policitemia vera și leucemia mieloidă cronică, hiperplazia germenilor roșii și granulocitari nu este de obicei detectată. Numărul de fibre de reticulină din biopsia măduvei osoase este crescut, dar fibroza de colagen este rar observată. Trombocitele sunt defecte din punct de vedere funcțional, ceea ce poate fi confirmat prin teste de laborator pentru activitatea de adeziv și de agregare. Timpul de protrombină și timpul de tromboplastină parțială activată sunt de obicei în limite. Timpul de sângerare poate fi normal sau prelungit. Speranța de viață a trombocitelor nu este modificată. Se credea anterior că ET nu a fost asociată cu nicio modificare genomică semnificativă din punct de vedere diagnostic, dar sunt necesare studii citogenetice pentru a exclude alte boli mieloproliferative. Detectarea cromozomului Philadelphia și translocarea ABL-BCR au mărturisit cel mai adesea în favoarea leucemiei mieloide cronice, care a debutat cu trombocitoză, deși au fost descrise cazuri de această prezență. tulburare genetică la pacientii cu clar diagnostic stabilit ET și o perioadă lungă de urmărire. În prezent, mutațiile JAK2V617F și MPLW515L/K au fost identificate la pacienții cu ET. Aceleași anomalii genetice pot fi întâlnite și în unele cazuri de policitemie vera, mielofibroză primară, adică nu sunt strict specifice.

Tabloul clinic al ET. Datorită încălcării caracteristicilor calitative ale trombocitelor în tablou clinic observați nu numai manifestări trombotice, ci și hemoragice, fără o corelație clară între nivelul trombocitozei și frecvența trombozei. La pacienții vârstnici, simptomele trombotice sunt mai des înregistrate din cauza leziunilor vasculare comorbide. Dintre complicațiile trombotice, trombozele cerebrale, coronare și arteriale periferice sunt cele mai frecvente, embolia pulmonară și tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare apar oarecum mai rar. Manifestările hemoragice se exprimă în dezvoltarea hemoragiilor gastrointestinale, pulmonare, renale și hemoragiilor cutanate. Splenomegalie (40-50% din cazuri), mărirea ficatului (20%), slăbiciune generală, amețeli, dureri de cap, tulburări de memorie și concentrare, fenomene disforice, eritromelalgie, senzație de amorțeală departamente distale extremitățile superioare și inferioare, lobii urechilor și vârful nasului (din cauza microcirculației afectate), dureri în epigastru și de-a lungul intestinelor (asociate în principal cu tendința la procese erozive și ulcerative în tractul gastrointestinal). Ocazional, pot apărea limfadenopatie, scădere în greutate, transpirații, mâncărimi ale pielii, febră scăzută. Aproximativ 30% dintre pacienți sunt asimptomatici la momentul diagnosticului. Clasificare ET. Până în prezent, nu există o clasificare sau stadializare a bolii.

Diagnostic diferentiat trombocitoza primară și secundară este destul de dificilă, așa că Colegiul American de Hematologie a propus următoarele criterii: 1) numărul de trombocite este mai mare de 600.000 per μl în două analize de sânge consecutive efectuate la interval de 1 lună; 2) absenţa unei cauze identificabile de trombocitoză reactivă; 3) cantitate normală eritrocite; 4) absența fibrozei semnificative în măduva osoasă (mai puțin de 1/3 din preparat); 5) absența cromozomului Philadelphia; 6) splenomegalie după fizică sau ecografie; 7) hipercelularitatea măduvei osoase cu hiperplazie a megacariocitelor; 8) prezența în măduva osoasă a celulelor progenitoare hematopoietice patologice sub formă de colonii ale seriei eritroide sau megacariocitare cu sensibilitate crescută la interleukina-3; 9) niveluri normale proteina C-reactivaşi interleukina-6; 10) absența anemiei feriprive; 11) la femei - polimorfismul genelor cromozomului X. În prezența criteriilor 1-5 și a mai mult de trei criterii 6-11, se recomandă ca trombocitoza să fie considerată esențială.

Tactici medicale cu ET. Spre deosebire de trombocitoza secundară, diagnosticul de ET implică inițierea terapiei, a cărei intensitate este determinată de o serie de factori. Pacienții tineri asimptomatici cu un număr de trombocite mai mic de 1.500.000 pot fi considerați cu risc scăzut și nu necesită terapie citoreductivă (dozele mici de medicamente antiagregante plachetare sunt suficiente). Prezența hipertensiunii arteriale, dislipidemiei, Diabet, fumatul crește riscul de tromboză severă chiar și în Varsta fragedași servește ca indicație pentru numirea citostaticelor. Medicamentul cel mai bine studiat și utilizat îndelung din acest grup este hidroxiureea (hidroxiureea), care aparține antimetaboliților (inhibă deoxinucleotid sintetaza). Doza inițială este de 500-1000 mg cu titrare suplimentară pentru a menține nivelul trombocitelor sub 600.000 pe microlitru. În general, hidroxiureea este bine tolerată. efecte secundareînregistrează mielosupresia, mucozitele și ulcerele extremităților inferioare. Principalul factor limitator este potențialul său leucogen. Unele studii au arătat o creștere a riscului de a dezvolta leucemie mieloidă acută cu utilizarea sa pe termen lung. Se crede că interferonul-alfa este lipsit de acest dezavantaj și efect teratogen, prin urmare poate fi utilizat pe scară largă în ET, în special la femeile însărcinate. Doza inițială recomandată este de 1 milion UI de trei ori pe săptămână, cu o creștere treptată a dozei la 3-6 milioane UI de trei ori pe săptămână. Punctul limitativ este portabilitatea slabă. Unii pacienți (17-20%) refuză tratamentul din cauza simptomelor de toxicitate și subiectiv a nu se simti bine- febră, sindrom asemănător gripei, dureri articulare și musculare, greață, anorexie, depresie, tulburări de somn. Anagrelida, fiind un derivat de imidazochinazolină, inhibă selectiv maturarea megacariocitelor cu efect minim asupra altor celule progenitoare ale măduvei osoase. În 1997, anagrelida a fost autorizată în Statele Unite ca tratament de primă linie pentru pacienții cu trombocitoză asociată cu procese mieloproliferative. Doza inițială recomandată a medicamentului a fost de 2 mg pe zi pe cale orală, cu o posibilă creștere suplimentară cu 0,5 mg la fiecare 7 zile, până la atingerea unei doze maxime de 10 mg pe zi. Aproximativ 30% dintre pacienți nu tolerează nici măcar dozele terapeutice medii de anagrelidă datorită efectelor vasodilatatoare și inotrope pozitive. In afara de asta, acest medicament poate provoca retenție de lichide cu dezvoltarea edemului, tulburărilor ritm cardiac, insuficienta cardiaca si agraveaza cursul bolilor cardiovasculare cronice la pacientii in varsta. Potrivit multor autori, anagrelida nu trebuie administrata la pacientii cu boala cardiovasculara verificata; pacienții care primesc anagrelidă pentru o perioadă lungă de timp au nevoie de o examinare amănunțită (monitorizarea zilnică a electrocardiogramei, ecocardiogramei, determinarea nivelului de troponine și peptide natriuretice cel puțin o dată la 6 luni). Există 11 cazuri de cardiomiopatie documentate care s-au dezvoltat în timpul terapiei cu anagrelidă la pacienții cu ET și policitemie adevărată.

La compararea eficacității hidroxiureei și anagrelidei (în combinație cu aspirina în fiecare grup) la 809 pacienți cu ET cu risc ridicat și o perioadă de urmărire de 39 de luni, studiul a fost încheiat devreme din cauza creșterii evenimentelor vasculare și a transformării boala în mielofibroză din grupul anagrelidelor. frecvența celorlalți efecte secundare, inclusiv leucemia, a fost similar. Astfel, combinația de hidroxiuree plus aspirină este superioară atât ca eficacitate, cât și ca siguranță față de anagrelide. În prezent, anagrelida este recomandată ca terapie de linia a doua pentru intoleranța la hidroxiuree și interferon-alfa.

Mari speranțe sunt puse pe dezvoltarea terapiei țintite moleculare capabile să inhibe mutația JAK2 sau să acționeze asupra diferitelor legături ale căii de semnalizare JAK-STAT activate.

Prognosticul ET. Dintre toate bolile mieloproliferative, ET are cel mai favorabil prognostic, iar speranța de viață a pacienților diferă puțin de cea dintr-o populație sănătoasă. Transformarea ET în alte unități nosologice ale grupului mieloproliferativ trebuie clarificată, deoarece terapia mielosupresoare în sine, utilizată în ET și care vizează prevenirea complicațiilor trombohemoragice, poate crește riscul de a dezvolta mielofibroză și leucemie mieloidă cronică.

Literatură

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocitoza în practica medicală. Arta jubilarii, nr. 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Trombocitoză și tromboză. Hematologie Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Trombocitemia esențială: progrese științifice și practică curentă. Curr Opin Hematol, Voi. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Trombocitemia esențială: o revizuire a caracteristicilor diagnostice și patologice. Arch Pathol Lab Med, voi. 130(8) (2006).
5 Brière J.B. Trombocitemie esențială. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Trombocitemia primară: diagnostic și terapie. Med Klin (München), voi. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide pentru trombocitoză în tulburările mieloproliferative: un studiu prospectiv pentru a evalua eficacitatea și profilul evenimentelor adverse. . Cancer, voi. 101(10) (2004).