Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Ca urmare a inflamației pereților vaselor dermei și a impregnării lor cu celule imunitare, se formează vasculita pielii. Al lor manifestari clinice asociat cu afectarea vaselor mici și/sau medii ale pielii. În jumătate din cazuri, cauzele bolii rămân necunoscute, tratamentul depinde de severitatea procesului inflamator.

Caracteristicile bolii

Vasculita este o inflamație a vaselor de sânge care provoacă diverse simptome leziuni ale pielii, iar în unele cazuri - și organe interne. Pereții arterelor sunt impregnați cu celule imune - leucocite neutrofile și suferă necroză (moarte). În același timp, permeabilitatea peretelui vascular crește, iar în jurul acestuia apar hemoragii.

Procesul patologic este adesea asociat cu depunerea pe suprafata interioara arterele circulante complexe imune, constând din substanțe străine care au pătruns în organism (antigeni) și anticorpi de protecție. Astfel de complexe imune, care se instalează pe endoteliul vascular, duc la deteriorarea și inflamarea acestuia. Acest mecanism de dezvoltare caracterizează cea mai comună formă de patologie - vasculita cutanată alergică.

Boala poate avea grade diferite severitate - de la deteriorarea minoră a vaselor pielii până la implicarea arterelor în toate organele interne cu o încălcare a funcției lor. Prin urmare, evaluarea este de o importanță primordială în tratamentul pacienților. manifestări sistemice boală.

Cauze și tipuri de patologie

Schemele de clasificare sunt variate. Acestea se bazează pe diverse criterii, inclusiv dimensiunea vaselor afectate, imaginea microscopică, manifestările externe ale bolii și cauzele acesteia.

Există următoarele tipuri principale de vasculită cutanată:

Poliarterita nodoasă

Aceasta este o afectare inflamatorie a arterelor de calibru mediu și mic, însoțită de necroza acestora, fără afectarea rinichilor, implicarea arteriolelor, a celor mai mici vase venoase, a capilarelor și formarea glomerulonefritei.

granulomatoza Wegener

Proces inflamator al organelor respiratorii cu formarea unor noduli inflamatori specifici - granuloame și vasculite cu necroză a peretelui vascular, care afectează capilarele, arterele și venele cele mai mici și medii; de multe ori dezvoltă leziuni ale glomerulii rinichilor - nefrită.

Sindromul Churg-Strauss

Proces inflamator cu predominanța unei componente alergice, care afectează organele respiratorii, însoțit de leziuni ale arterelor mici și mijlocii, adesea asociate cu astmul bronșic.

Poliangeita microscopică

Inflamație de natură necrozantă cu o componentă imunodependentă nesemnificativă, lezând mai des capilarele, mai rar vasele mai mari; cu această boală se observă foarte des glomerulonefrita necrozantă și afectarea plămânilor.

Purpura lui Shenlein-Henoch

Patologia cu depunerea complexelor imune care conțin anticorpi din clasa IgA. Boala afecteaza vasele mici, inclusiv pielea, rinichii, intestinale, provoaca dureri sau inflamatii la nivelul articulatiilor (vasculita cutanat-articulara).

Procesul afectează vasele mici și este asociat cu formarea de proteine ​​speciale în sânge - crioglobuline; în acest proces patologic, pielea și țesutul rinichilor suferă.

Vasculita leucocitoclastică cutanată (angeită)

Inflamație limitată numai a vaselor dermice, fără implicarea rinichilor și a altor organe.

În funcție de presupusa cauză a bolii, se disting vasculitele cutanate primare și secundare.

Deoarece factori etiologici variat, în practica clinica cea mai mare valoare are o clasificare în funcție de mărimea vaselor afectate. Semnele patologiei cutanate apar cu implicarea celor mai mici capilare și a vaselor de dimensiuni medii. Prin urmare, oamenii de știință împart toate formele de vasculită în funcție de această caracteristică:

• leziunea predominantă a vaselor capilare și a celor mai mici: leucoclastică cutanată, vasculită urticarianăși purpura Schonlein-Henoch;
• afectarea arterelor de dimensiuni medii: poliarterita nodoasă;
• afectarea vaselor mici și mai mari: varianta crioglobulinemică, leziuni ale bolii țesut conjunctiv.

Manifestări ale vasculitei cutanate

Manifestări externe

Simptomele vasculitei cutanate sunt determinate în principal de diametrul vaselor implicate în proces. Când este implicat vase mici purpura se observa la suprafata pielii. Mai rar, se formează o erupție papulară, urticarie, vezicule, peteșii, eritem.

În cazul inflamației vaselor de dimensiuni medii, se observă următoarele semne ale pielii:

• mesh livedo;
• forma necrotică ulcerativă a patologiei;
• ganglioni subcutanați;
• necroza falangelor unghiilor.

Vasculită cu afectare predominantă a vaselor mici

Angiita leucocitoclastică cutanată

Acesta este un diagnostic pus prin excluderea altor cauze de patologie, însoțite de inflamația exclusiv a vaselor cutanate. Debutul bolii este adesea asociat cu o boală infecțioasă acută sau cu utilizarea unui nou medicament pentru pacient.

Un simptom tipic este o leziune limitată care se rezolvă de la sine după câteva săptămâni sau luni. 10% dezvoltă o formă cronică sau recidivantă a bolii. Daunele arată ca purpură, papule, vezicule, urticarie, se află pe zonele pielii care sunt supuse frecării.

Vasculită alergică (urticariană).

Această formă apare la 10% dintre pacienții cu cronici. Diferențele dintre patologie și urticarie:

• leziunea persistă mai mult de o zi;
• în clinică, nu mâncărimea predomină, ci arsura pielii;
• prezența purpurei și întunecarea (hiperpigmentarea) a pielii la locul leziunii.

Majoritatea cazurilor de variantă urticariană se datorează unei cauze necunoscute, dar o altă proporție sunt cauzate de sindromul Sjögren, lupus, boala serului, hepatita C sau malignitatea. De asemenea, important este efectul pe termen lung al nocive factori fizici – radiatie solara sau aer rece.

Varianta urticariană se împarte în 2 forme: cu normală și conținut scăzut completa. Complementul este un sistem de proteine ​​serice implicate în răspunsurile imune. Forma cu complement scăzut este rară. Este însoțită de dezvoltarea artritei, tract gastrointestinal, boală pulmonară obstructivă.

Forma urticariană de angiită

Purpura lui Shenlein-Henoch

Boala (sinonimul ei este vasculita hemoragică) se formează mai des în copilărie, adesea la băieți de 4-8 ani. Este însoțită de apariția purpurei, vizibilă la atingere, pe picioare și fese, concomitent cu artrită (o formă cutanată-articulară de vasculită hemoragică), nefrită, durere paroxistica V cavitate abdominală. Boala apare adesea acut după infecții ale nazofaringelui. Histologic, în țesuturi, complexele imune care conțin IgA se găsesc în interiorul și în jurul celor mai mici vase.

Purpura lui Shenlein-Henoch

La majoritatea pacienților, boala decurge favorabil, totuși, la 20% dintre pacienți se formează leziuni renale (forma cutanat-viscerală de vasculită hemoragică); aceasta este mai frecventă cu debutul patologiei la vârsta adultă.

Leziuni vasculare și renale în vasculitele hemoragice

Vasculita cu afectare predominanta a vaselor medii

Acest tip include poliarterita nodoasă. Are soiuri clasice și din piele. Varianta clasică este o patologie necrozantă a arterelor de dimensiuni medii, neînsoțită de glomerulonefrită. Boala este însoțită de dureri musculare și articulare, afectează pielea, nervii periferici, organele digestive, provoacă orhită și insuficiență cardiacă congestivă. Sunt afectați și rinichii, dar din cauza leziunilor arterelor de dimensiuni medii apar hipertensiune renală și insuficiență renală, dar nu și glomerulonefrita.

Leziuni ale pielii:

• purpură;
• livedo;
• defecte ulcerative;
• noduli subcutanați;
• V cazuri rare- gangrena pielii de pe vârful degetelor.

În 5-7% din cazuri se asociază poliarterita nodoasă hepatita viralaÎN.

Forma cutanată a poliarteritei nodose apare în 10% din cazurile acestei boli și se caracterizează doar prin deteriorarea învelișului exterior al corpului. Aceasta este cea mai frecventă formă a bolii la copii, când este adesea însoțită de febră, dureri musculare și articulare. Mononevrita extremităților inferioare se dezvoltă la 20% dintre pacienți.

Leziunile cutanate sunt reprezentate de noduli dureroși, livedo reticularis și gangrena falangelor unghiale sunt mai puțin frecvente. Această formă de patologie este adesea asociată cu infecția cu stafilococ, HIV, parvovirus, hepatita B. Boala se poate opri spontan sau poate intra într-o formă cronică recidivante.

Vasculita cu leziuni ale vaselor cutanate mici si mijlocii

Vasculita crioglobulinemică

Crioglobulinele sunt proteine ​​care precipită atunci când sunt expuse la frig. Ele sunt împărțite în 3 subspecii. Primul tip este format din anticorpi IgM, ele provoacă blocarea vaselor de sânge și sunt însoțite de extremități albastre sau de fenomenul Raynaud. Tipurile 2 și 3 constau din anticorpi direcționați împotriva IgG. Vasculita crioglobulinemică se dezvoltă la aproximativ 15% dintre pacienții cu aceste proteine ​​în sânge. Se crede că acest lucru se datorează depunerii lor și activării distrugerii lor de către sistemul complement.

Până la 75% din cazuri sunt asociate cu hepatita virală C. Mai rar, procesele autoimune și limfoproliferative devin cauza.

Manifestări cutanate - purpură, mai rar fenomen Raynaud, vânătăi, noduli cutanați. Semne de sistem- artralgii, nefrite si neuropatii periferice. Este însoțită de o încălcare a sensibilității și durere la nivelul membrelor.

Vasculita crioglobulinemică

Vasculita în bolile țesutului conjunctiv

Patologia poate apărea la pacienții cu diferite boli autoimune, inclusiv poliartrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren. Varianta reumatoidă se dezvoltă la 5-15% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă, de obicei până la stadiul final al bolii și cu continut ridicat(titrul) factorului reumatoid.

Pielea și nervii periferici sunt afectați. Există o purpură bine marcată, precum și atacuri de cord și necroză a țesuturilor moi la vârful degetelor.

Leziunile vasculare din lupus pot afecta orice organ și apar de obicei atunci când boala se aprinde. Boala este însoțită de hemoragii, livedo reticularis, necroză a pielii și ulcere superficiale pe ea.

Patologia sindromului Sjögren este observată la 9-32% dintre pacienți, afectând pielea și sistemul nervos central. Leziunile sistemice severe se corelează cu prezența crioglobulinemiei la astfel de pacienți.

Vasculita asociată ANCA

Anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA) sunt direcționați împotriva propriilor celule imunitare și sunt detectați în multe boli. Ele sunt adesea asociate cu trei forme cutanate:

• granulomatoza Wegener;
• sindromul Churg-Strauss;
• poliangeita microscopică.

Detectarea ANCA ajută la diagnosticarea acestor boli. Acești anticorpi sunt implicați în dezvoltarea bolii și sunt importanți în prezicerea reapariției patologiei. Condițiile asociate ANCA pot afecta orice sistem de organe și toate au o evoluție cronică cu recidive frecvente.

Angiita necrotică ulcerativă

Diagnosticare

Recunoașterea bolii are loc în mai multe etape

Confirmarea vasculitei cutanate

Dacă pielea este implicată în procesul patologic, este necesar să se efectueze o biopsie a pielii în leziunile care au apărut cu 12-24 de ore înainte de studiu. Acest lucru ajută la detectarea infiltrației vasculare neutrofile și la stabilirea unui diagnostic.

Dacă se suspectează artere de dimensiuni medii, poate fi necesară o biopsie a pielii mai profundă (în formă de pană). Este posibil să se preleveze material din noduli, de obicei acest lucru oferă mai multe informații decât probele de la marginile unui ulcer cutanat sau livedo reticularis.

Diagnosticul bolilor sistemice

După confirmarea diagnosticului de inflamație a pielii, medicul trebuie să determine severitatea acesteia și deteriorarea altor organe. O examinare externă dezvăluie semne de afectare a organelor interne, de exemplu:

• congestie nazala;
• hemoptizie;
• dispnee;
• amestec de sânge în urină;
• durere abdominală;
• încălcarea sensibilității membrelor;
• febră;
• pierdere în greutate;
• creșterea tensiunii arteriale.

Dacă există o suspiciune de implicare a organelor interne sau dacă simptomele patologiei persistă mai mult de 6 săptămâni, se prescriu studii suplimentare:

• test de sânge detaliat;
• analiza biochimică cu determinarea nivelului de uree, azot rezidual, creatinina, teste hepatice;
• diagnosticul infecției HIV, hepatitei B și C;
• determinarea nivelului de complement, factor reumatoid, anticorpi antinucleari;
• electroforeza proteinelor serice și urinare.

Cu leziuni severe ale plămânilor sau rinichilor, sunt prescrise următoarele studii:

• anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA);
• radiografia plămânilor și a sinusurilor paranazale.

Dacă se suspectează poliarterita nodoasă, se efectuează angiografie pentru a evalua microanevrismele vaselor organelor interne.

Cu un studiu aprofundat, alte cauze ale patologiei pot deveni evidente, cum ar fi acțiunea medicamentelor, agenti patogeni prezența unei tumori maligne. O biopsie pulmonară sau renală este adesea necesară pentru a confirma diagnosticul.

Vasculita cutanată (angiita) este o leziune vasculară frecventă a pielii și a țesutului subcutanat. Boala aparține clasei dermatozei.

Ce este vasculita cutanată

Vasculita cutanată- acestea sunt același tip de modificări ale vaselor de sânge, a căror inflamație provoacă apariția leziunilor pielii și organelor interne.

Boala vasculitei cutanate alergice patologice este împărțită în două grade de severitate. Subacut (fără simptome pronunțate) și acut, în care munca este întreruptă și organele interne pot defecta.

De ce apare vasculita cutanată?

Vasculita cutanată este o boală destul de rară. Motivele apariției sale sunt puțin înțelese.

Cel mai adesea, patologia apare la bărbații cu vârsta peste 45 de ani.

Există cazuri când boala a afectat adolescenți și chiar copii.

Factorul decisiv în dezvoltarea vasculitei cutanate este o reacție alergică a organismului la:

1. infecții (stafilococ, streptococ, tuberculoză, lepră);
2. intoleranță individuală la medicament, precum și o reacție alergică la componentele sale;
3. răspuns la stimuli chimici;
4. intoxicația organismului;
5. tulburări digestive și metabolice;
6. patologia nervoase a sistemului cardio-vascular;
7. condiții dificile de muncă (de lungă durată);
8. schimbări bruște constante de temperatură;
9. Diabet.

Cel mai adesea, vasculita cutanată se manifestă și se dezvoltă primăvara sau toamna. Acest lucru se datorează umidității crescute și scăderii sistemului imunitar al organismului.

La prima suspiciune de boală, ar trebui să consultați un medic.

Vasculita cutanată este predispusă la recidivă, de aceea este foarte important să se vindece patologia în mod eficient și în timp util.

Pentru a preveni reapariția bolii, merită să minimizați efectele maligne ale oricăreia dintre condițiile de mai sus.

Cum se dezvoltă și evoluează boala

Pe măsură ce boala progresează, pereții arterelor acumulează leucocite neutrofile și mor treptat. Ca urmare a acestui proces, în interiorul vasului apare hemoragia.

Substanțele străine și anticorpii pătrund liber în capilarele deteriorate, ceea ce duce la iritații și inflamații.

Ce este vasculita cutanată periculoasă

În absența unui diagnostic în timp util și a unui tratament adecvat, boala duce la complicații severe.

În cele mai multe cazuri, ca urmare a dezvoltării patologiei, apare un anevrism. Pereții vaselor se extind și slăbesc, trecerea sângelui încetinește, ceea ce provoacă perturbarea organelor interne și poate duce la necroză.

Vasculita poate apărea oriunde corpul uman prin urmare, fără excepție, toate țesuturile și organele sunt susceptibile la boli.

Tipuri de boală și caracteristicile lor

Există multe tipuri de vasculită cutanată. Clasificarea depinde de dimensiunea, localizarea și severitatea leziunii vaselor de sânge, precum și de internă și manifestări externe reacții ale corpului uman.

Vasculita cutanată este împărțită în următoarele tipuri și subspecii:

periarterita nodulara - inflamația vaselor mici și mijlocii la marginea dermului și adânc în țesutul adipos.

Semnele distinctive ale periarteritei nodoze sunt:

• afectarea simultană a mai multor organe și sisteme;
• atipicitatea;
• cursul ondulat al bolii;
• o apariție ascuțită și multiplă a unei erupții cutanate.

Periarterita nodulară se caracterizează prin patru etape. Complicațiile patologiei pot fi apariția cheagurilor de sânge, blocarea vaselor de sânge, necroza și gangrena.

granulomatoza Wegener inflamația capilarelor și a venelor mici. Localizat pe mucoasa nazală. Poate apărea pe laringe, trahee, amigdale. Boala se caracterizează printr-o creștere a ganglionilor limfatici. Odată cu dezvoltarea bolii, temperatura crește. În absența tratamentului, procesul se extinde la Căile aeriene, plămâni, apare glomerulonefrita, urmată de necroză. Granulomatoza se caracterizează printr-o fază acută și subacută.

Sindromul Churg-Strauss - inflamație alergică. Însoțită de febră. Procesul inflamator începe în membrana inimii și provoacă fibroză. Se formează miocardită, endocardită și insuficiență cardiacă. Sindromul Churg-Strauss poate provoca dezvoltarea astm bronsic, nefrită cu modificări ale glomerulilor renali, limfadenopatii, modificări ale splinei și ficatului. Pe piele există o erupție hemoragică și noduli de culoare roz-roșu, care trec în hipoderm.

poliangeita microscopică - afectarea vaselor mici ale plămânilor, rinichilor și dermului. Provoacă dezvoltarea hemoragie pulmonară, glomerulonefrită, insuficiență renală.

Purpura Schonlein-Henoch patologie cu depunerea complexelor imune care conțin anticorpi din clasa IgA. Provoacă microtromboză în vasele mici ale pielii, rinichilor și intestinelor.

Vasculita crioglobulinemica - boală proteică din sânge. În acest proces inflamator, rinichii și ficatul suferă. Anticorpii se acumulează în sânge, cauzat de o întârziere a producției acestor proteine. Se dezvoltă pe fondul hepatitei C.

Vasculita leucocitoclastică cutanată (angiită) - boala exclusiv a pielii. Arteriolele și capilarele sunt afectate. Organele interne rămân neafectate. Boala se caracterizează prin erupții hemoragice situate simetric.

În funcție de gradul de infecție, vasculita este împărțită în primară și secundară.

Simptome

Prima manifestare la toți pacienții este prezența modificări ale pielii cum ar fi pete, erupții cutanate, ulcere, necroză și altele asemenea.

Al doilea simptom al patologiei emergente și în curs de dezvoltare este o creștere a temperaturii corpului și o slăbiciune generală a întregului organism.

Cel mai adesea, în cazul vasculitei cutanate, apar erupții cutanate în primul rând pe membrele inferioare. Erupția cutanată este întotdeauna simetrică. Pe lângă picioare, începe să se răspândească în alte părți ale corpului.

Aceste erupții cutanate sunt însoțite de umflături, ulterior hemoragii cu necroză concomitentă. Vasculita cutanată se caracterizează printr-un curs acut.

Simptomele primului grad de activitate includ:

• congestie nazala;
• dureri de cap și slăbiciune generală;
• respiratie dificila;
• dureri la nivelul articulațiilor.

Simptomele celui de-al doilea grad de activitate, mai grav, pe lângă manifestările de mai sus, sunt:

• leziuni extinse și erupții cutanate pe piele;
• durere în abdomen, intestine, stomac, mușchi;
• febră corp;
• pierdere în greutate;
• tensiune arterială crescută;
• neuropatie.

Este adesea posibil să se observe o legătură clară între cauza principală a bolii și vasculita în sine, deoarece se manifestă la câteva zile după expunerea la un factor negativ.

La ce medic să contactați

Dacă bănuiți o boală cu vasculită a pielii, trebuie să contactați imediat terapeutul local pentru trimitere pentru diagnostic și consultare cu un flebolog, dermatolog, alergolog și reumatolog.

Diagnosticare

La diagnosticarea vasculitei alergice cutanate, se efectuează următoarele studii:

1. analiza generala sânge;
2. analiza generală a urinei;
3. chimia sângelui;
4. asupra concentrației de imunoglobuline în sânge;
5. reacția Waaler-Rose;
6. test latex;
7. pentru întreținere proteina C-reactivaîn sânge.

Dacă pacientul are o boală a plămânilor și a rinichilor, sunt prescrise tipuri suplimentare de cercetare:

• anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA);
• radiografia plămânilor și a sinusurilor paranazale.

Terapie

La peste 50% dintre pacienți, vasculita cutanată este asociată cu o infecție internă a corpului. Tratamentul este complex și individualizat.

Când este detectată tuberculoza, amigdalita cronica, infecții fungice, se efectuează terapia unei boli generale sau focale.

Sunt prescrise mijloace care îmbunătățesc circulația sanguină regională:

• preparate din acid nicotinic;
• corticosteroizi hormonali;
• antibiotice;
• antifungice;
• medicamente antituberculoase;
• AINS;
• antihistaminice;
• calciu;
• vitamine;
• heparină.

În tratamentul manifestărilor vasculitei cutanate, se prescriu un curs de fizioterapie, băi pentru întărirea pereților vaselor de sânge și ultrasunete.

Cu orice terapie pentru vasculita cutanata, se recomanda ca odihna la pat.

Regimurile de tratament patologic depind de gradul de activitate a bolii.

Complicații posibile

Posibilele complicații în dezvoltarea vasculitei cutanate, pe lângă manifestarea petelor hemoragice și dermatozei, sunt leziuni ale țesuturilor și organelor interne.

Vasculita cutanată poate provoca complicații ireversibile: insuficiență renală, atrofie a tractului gastro-intestinal, plămâni, ficat etc.

Pentru a preveni complicațiile, la cea mai mică suspiciune de boală, trebuie să contactați imediat institutie medicala.

Prevenirea

Măsurile de prevenire a vasculitei cutanate sunt:

• diagnostic în timp utilși tratamentul bolilor vasculare;
• anularea imediată a tuturor medicamentelor pe care pacientul le ia singur;
• limitarea tuturor tipurilor de expunere (UVI, expunere la soare, raze X, izotopi);
• schimbarea condițiilor de muncă în altele mai confortabile, fără fluctuații de temperatură, ședere prelungită pe picioare, hipotermie;
• scăpa de obiceiurile proaste;
• urmând o dietă pentru întărirea capilarelor și a pereților vaselor;
• eliminarea posibililor alergeni.

Vasculita cutanată - foarte boala insidiosa. Cauzele exacte ale apariției sale nu au fost încă identificate.

Se știe că patologia în absența terapiei distruge sistem circulator uman, provocând modificări ireversibile în organism.

Video util: Vasculita cutanată

Dintre angeita dermică (superficială), angeita dermă polimorfă, care este forma clasică, are o importanță primordială. vasculită alergică piele și cel mai frecvent (în 37,3% din cazuri, conform observațiilor noastre).

Angiita dermică polimorfă

Angiita dermică polimorfă are un curs recurent atât acut, cât și cronic și se caracterizează printr-o varietate extraordinară de manifestări morfologice. Primele erupții apar de obicei pe tibie, dar pot apărea și pe alte zone ale pielii, mai rar pe mucoasele.

Se observă vezicule, pete hemoragice de diferite dimensiuni, noduli și plăci inflamatorii, ganglioni superficiali, erupții papulonecrotice, vezicule, vezicule, pustule, eroziuni, necroze superficiale, ulcere, cicatrici. Erupțiile cutanate sunt uneori însoțite de febră, slăbiciune generală, artralgie, durere de cap.

Erupția care apare de obicei există pentru o perioadă lungă (de la câteva săptămâni până la câteva luni), în aproximativ jumătate din cazuri tinde să recidive. Debutul bolii și recăderile acesteia sunt adesea provocate de boli infecțioase acute (amigdalita, gripă, infecții respiratorii acute), hipotermie, încordare fizică sau nervoasă, mai rar prin administrarea unei varietăți de medicamente sau intoleranță la mâncare.

În funcție de prezența anumitor elemente morfologice ale erupției cutanate, se disting diferite tipuri de angiită dermică superficială.

Cu toate acestea, adesea sunt combinate elemente diferite, creând o imagine a tipului polimorf de angiită:

1. Tipul urticarian, de regulă, simulează o imagine a urticariei cronice recurente, manifestându-se în vezicule de diferite dimensiuni care apar pe diferite părți ale pielii.

Totuși, spre deosebire de urticarie, veziculele cu angiită urticariană sunt persistente, persistând 1-3 zile (uneori mai mult). În loc de mâncărime severă, pacienții experimentează de obicei o senzație de arsură sau o senzație de iritație la nivelul pielii. Erupțiile cutanate sunt adesea însoțite de artralgie, uneori dureri abdominale, adică semne ale unei leziuni sistemice.

Examenul poate evidenția glomerulonefrită. Pacienții mai notează creșterea VSH, hipocomplementemie, niveluri crescute de lactat dehidrogenază, teste inflamatorii pozitive, modificări ale raportului imunoglobulinelor. Tratamentul cu antihistaminice de obicei nu funcționează. Pacienții cu angiită urticariană sunt de obicei femei de vârstă mijlocie. Diagnosticul se rezolvă în final prin examenul histopatologic al pielii, dezvăluind un tablou de angiită leucocitoclastică.

2. Tipul hemoragic este cel mai tipic pentru angeita superficială. Cea mai tipică manifestare a acestei variante este așa-numita „purpură palpabilă” - pete hemoragice edematoase-papule de diferite dimensiuni, de obicei localizate pe picioare și spatele picioarelor, ușor de determinat nu numai vizual, ci și la palpare, cum diferă de alte purpure, în special de boala Schamberg-Majokki. Cu toate acestea, primele erupții cutanate la tipul hemoragic sunt de obicei mici pete inflamatorii edematoase care seamănă cu veziculele și se transformă în curând într-o erupție hemoragică.

Cu o creștere suplimentară a inflamației pe fondul purpurei și echimozei confluente, se pot forma vezicule hemoragice, plecând după deschidere. eroziuni dureroase sau ulcere. În cazurile ușoare, modificările pot fi limitate la elemente petechiale ușor edematoase sau mici violete, fără senzații subiective pronunțate.

În formele diseminate, erupția se extinde la coapse, fese, trunchi și membrele superioare. Ortostatismul este patognomonic - erupție cutanată crescută după statul în picioare. Erupțiile cutanate sunt de obicei însoțite de umflarea moderată a extremităților inferioare. Pe membrana mucoasă a gurii și gâtului pot apărea pete hemoragice.

Erupții cutanate hemoragice descrise care apar acut după o răceală (de obicei după o durere în gât) și sunt însoțite de febră, artralgie severă, dureri abdominale și scaun sângeros, alcătuiesc tabloul clinic al purpurei Henoch-Schonlein, care este mai frecventă la copii. Cu toate acestea, boala Henoch-Schonlein este adesea întâlnită la adulți.

Mai des, conform observațiilor noastre, au început să apară vezicule hemoragice și este posibil să nu dobândească imediat un caracter hemoragic, deoarece conținutul lor la început poate fi seros, uneori purulent. Bulele sunt de obicei localizate pe suprafața frontală a picioarelor, mai rar pe spatele picioarelor, au o anvelopă încordată, dimensiunea lor variază de la un cap de chibrit la un ou de găină.

Printre alte caracteristici clinice tip hemoragic considerăm că este necesar să evidențiem creșterea cazurilor de curs cronic recurent al procesului și semnele frecvente de activitate severă de laborator, indicând sistemică boli cu leziuni latente sau subclinice ale altor organe (în primul rând articulații și rinichi).

Tabloul patologic al angiitei dermice de tip hemoragic corespunde de obicei vasculitei leucocitoclastice, mai ales în cazurile acute. Principalele modificări se referă la venule postcapilare și arteriole subpapilare, în pereții cărora există edem, umflarea endoteliului, infiltrație asemănătoare mufului cu predominanța neutrofilelor segmentate și modificări fibrinoide. trăsătură caracteristică este leucocitoclazia (descompunerea nucleelor ​​leucocitare cu formarea de „resturi nucleare” și „praf nuclear”).

De-a lungul cursului vaselor alterate se observă extravazatele eritrocitare. Capilarele și arteriolele și venulele dermei mijlocii pot suferi, de asemenea, modificări. În formele cronice, infiltratul perivascular are o compoziție predominant limfohistiocitară cu un amestec de celule polinucleare și plasmocite.

3. Tipul lapulonodular este destul de rar. Se caracterizează prin apariția unor noduli inflamatori netezi, aplatizați, cu contururi rotunjite de mărimea unei linte sau a unei monede mici, precum și a unor mici noduli superficiali, netepți, edematoși, roz pal, de mărimea unei alune, dureroase la palpare.

În cazuri rare, este posibilă formarea plăcii. Erupțiile cutanate sunt localizate pe extremități, de obicei inferioare, rar pe trunchi și nu sunt însoțite de senzații subiective pronunțate. Pacienții cu acest tip de angiită dermică sunt cel mai adesea diagnosticați cu dermatoze papulare cronice (roșu lichen plan, granulom inelar, parapsoriazis lichenoid, sarcoidoză etc.). Datorită cursului de obicei cronic al procesului, infiltratul perivascular la examenul histopatologic al pielii are adesea o compoziție predominant limfohistiocitară cu un amestec de leucocite polimorfonucleare.

4. Tipul papulonecrotic se manifestă prin mici noduli inflamatori nescamatori plani sau semisferici, în partea centrală a cărora se formează curând o crustă necrotică uscată, de obicei sub formă de crustă neagră.

Când crusta este ruptă, sunt expuse mici răni superficiale rotunjite, iar după resorbția papulelor rămân mici cicatrici „ștampilate”. Erupțiile cutanate sunt localizate, de regulă, pe suprafețele extensoare ale membrelor, feselor și simulează clinic complet tuberculoza papulonecrotică.

În toate cazurile, se efectuează o diferențiere detaliată cu tuberculoza în funcție de parametri cunoscuți (anamneză, examen cu raze X, teste la tuberculină, microscopie și semănat pe bacilii lui Koch (VC), pato examen histologic pielea, in cazurile necesare- tratament antituberculos). Tipul papulonecrotic de angiită este destul de pe deplin acoperit în literatura de specialitate, așa că ne vom concentra doar asupra unora dintre caracteristicile sale care au apărut la pacienții noștri.

Alături de erupțiile cutanate tipice ca mărime, este posibilă apariția unor elemente mari de aceeași natură. Am observat eflorescențe papulonecrotice asemănătoare unei monede pe tibie și pe dorsul picioarelor, care au lăsat cicatrici mari „ștampilate” de până la 1 copeck în timpul regresiei. De asemenea, este posibilă o combinație de papulonecrotice și nodulare (elemente nodulare).

Probabil, astfel de cazuri sunt mai apropiate de tipul polimorf de angiită. Am observat tipuri polare în funcție de prevalența leziunii: de la elemente papulonecrotice recurente pe termen lung pe un singur picior până la erupții cutanate generalizate care au ocupat întreaga piele, cu excepția feței și scalpului.

Tabloul patohistologic de tip papulonecrotic la majoritatea pacienților a corespuns vasculitei leucocitoclastice; într-un număr de cazuri cronice, infiltratul perivascular a avut o compoziție predominant limfohistiocitară.

Apropiat de angiita papulonecrotică în ea morfologică simptome ale pielii papuloza atrofică a lui Degos, care, de regulă, are un prognostic prost pentru viață și se numește malign în legătură cu aceasta. Această formă clinică rară, dar caracteristică, de angiită dermică a fost descrisă pentru prima dată în 1940 de către medicul austriac Kohlmeier și în 1942 de către dermatologii francezi Degos, Delort și Tricot.

În 1952, Degos a propus să numească această boală papuloză atrofică malignă sau sindrom cutanat-intestinal fatal.

Boala se caracterizează prin erupții cutanate foarte patognomonice și simptome abdominale asociate, ulterior progresive.

Leziunea cutanată începe cu apariția unor papule semisferice rotunjite, edematoase, roz pal, cu diametrul de 2 până la 5 mm, ușor ridicate deasupra nivelului pielii sănătoase. Partea lor centrală se scufundă treptat și devine albă ca faianță. În timp, această depresiune se extinde și devine acoperită cu solzi și cruste albe uscate. Elementele pot crește în dimensiune și pot dobândi forme ovale sau neregulate.

Un element eruptiv dezvoltat este format din două zone: cea centrală - scufundată, atrofică, alb strălucitor, parcă ondulată, cu solzi și cruste laxe - și cea periferică - în formă de rulou, roz strălucitor, uneori maroniu sau cianotic, edematos, neted, adesea cu telangiectazii. Elementele sunt situate izolat și doar ocazional tind să se îmbine.

Localizarea preferată a erupției este trunchiul și extremitățile proximale, deși erupțiile pot apărea pe orice parte a pielii, cu excepția palmelor, tălpilor și scalpului. În cazuri rare, sunt afectate și membranele mucoase. Erupțiile apar de obicei în smucituri.

Erupția este destul de persistentă. Ciclul de dezvoltare a unui element, spre deosebire de angiita papulonecrotică obișnuită, durează multe luni. Cicatrici asemănătoare variolei rămân în locul papulelor dispărute. În același timp, pe piele puteți vedea elementele care sunt pe diferite etape evoluţie. Senzațiile subiective, de regulă, sunt absente. Erupția poate fi precedată de un prodrom asemănător gripei.

La câteva săptămâni, luni și, uneori, ani de la debutul erupției cutanate, pacienții se dezvoltă în mod constant progresiv simptome abdominale sub formă de durere în creștere periodică în abdomen, adesea însoțită de vărsături, scaune negre, febră. La fluoroscopia tractului gastrointestinal nu se găsesc modificări; gastroscopia evidențiază uneori mici eroziuni.

ÎN stadiu terminal există o imagine de peritonită severă. Simptome intestinale explicate prin perforații multiple diverse departamente tractul gastrointestinal, în special intestinul subțire.

Boala afectează cel mai adesea tineri și varsta mijlocie. Pe secțiune, precum și în timpul laparoscopiei și laparotomiei, în peretele intestinal se găsesc numeroase plăci subseroase rotunjite și gălbui, deprimate, de până la 1 cm diametru, situate în principal la locurile de atașare ale mezenterului.

Histologic, se determină endotrombovasculita proliferativă a arterelor și venelor terminale cu focare extinse de necroză în piele și intestine. Modificări similare, deși mai puțin pronunțate, pot apărea la nivelul creierului, rinichilor, vezicii urinare, miocardului și pericardului și, prin urmare, se propune numirea sindromului nu cutanat-intestinal, ci cutanat-visceral. Boala în marea majoritate a cazurilor se termină cu moartea, cu toate acestea, pot trece mulți ani între apariția unei erupții cutanate și moartea pacientului.

5. Tipul pustulo-ulcerativ debutează cu veziculopustule mici asemănătoare acneei sau foliculitei, transformându-se rapid în leziuni ulcerative cu tendință de creștere excentrică constantă datorită dezintegrarii crestei periferice edematoase roșii-albăstrui.

Poate un curs mai calm al procesului, fără creșterea progresivă a ulcerelor. Leziunea poate fi localizată pe orice parte a pielii, mai des pe tibie, degete, în abdomenul inferior, de obicei însoțită de durere, febră. După vindecarea ulcerelor, rămân cicatrici plate sau hipertrofice, care păstrează o culoare inflamatorie mult timp.

6. Tipul necrotic-ulcerativ este cea mai severă variantă a angiitei dermice. Are un debut acut (uneori fulgerător) și un curs ulterior prelungit (dacă procesul nu se termină cu o moarte rapidă).

Din cauza trombozei acute a vaselor de sânge inflamate, apare necroza (infarctul) uneia sau alteia zone a pielii, manifestată prin necroză sub forma unei cruste negre extinse, a cărei formare poate fi precedată de o pată hemoragică extinsă sau vezică urinară.

Procesul se dezvoltă de obicei în câteva ore, însoțit de dureri locale severe și febră. Leziunea este mai des localizată pe extremitățile inferioare și pe fese. Crusta purulent-necrotică persistă mult timp. Ulcerele formate după respingerea acestuia au o dimensiune și o formă diferită, conțin o scurgere purulentă și cicatrici încet.

7. Tipul polimorf se caracterizează printr-o combinație de diverse elemente eruptive caracteristice altor tipuri de angiită dermică. Mai des există o combinație de pete inflamatorii edematoase, erupții cutanate hemoragice de natură purpurică și ganglioni mici edematoși superficiali, care constituie tabloul clasic al așa-numitului sindrom Gougerot-Duperre cu trei simptome și tipul identic polimorfo-nodular al arteriolitei Ruiter.

Astfel, diferitele tipuri de angiită dermă polimorfă diferă unele de altele în principal prin caracteristicile clinice și morfologice, pe baza cărora sunt distinse de noi în articolul nostru. clasificare clinică angiita cutanată, în timp ce structura lor patohistologică este de același tip și depinde mai mult de stadiul și natura evoluției bolii decât de forma sa clinică.

Purpura pigmentara cronica

Cronic purpură pigmentară(boala Shamberg-Maiocchi) este o capilarită cronică dermică care afectează capilarele papilare.

Pe baza datelor din literatură generalizată și a materialului propriu, în funcție de caracteristicile clinice, considerăm oportun să distingem următoarele soiuri (tipuri):

1) tip petehial (purpură pigmentară progresivă persistentă a lui Schamberg, progresivă dermatoza pigmentata Shamberg) este principala boală a acestui grup, caracterizată prin multiple pete hemoragice mici (punctificate) fără edem (petechie) cu evoluție în galben-maroniu persistent, de diferite dimensiuni și forme, pete de hemosideroză; erupțiile cutanate sunt localizate mai des pe extremitățile inferioare, nu sunt însoțite de senzații subiective, sunt observate aproape exclusiv la bărbați;

2) tipul telangiectatic (purpura telangiectatică a lui Mayocchi, boala Mayocchi) se manifestă mai des prin pete medalioane deosebite, a căror zonă centrală este formată din telangiectazii mici (pe piele ușor atrofică), iar zona periferică este formată din peteșii mici, pe fundalul hemosizelor. aici, elemente ale bolii Schamberg sunt asociate cu telangiectazii;

3) tip lichenoid (angiodermatita lichenoidă purpurică pigmentată a lui Gougerot-Blum) se caracterizează prin noduli lichenoizi diseminați strălucitori, aproape de culoarea cărnii, combinați cu erupții cutanate petechiale, pete de ocazie și, uneori, mici telangiectazii, ceea ce sugerează boala Schamberg-Mayocchie cu lichenoid;

4) tipul eczematoid (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) se remarcă prin prezența în focare, pe lângă peteșii și hemosideroză, a unor fenomene de eczematizare (umflare, roșeață difuză, papulovezicule, cruste), însoțite de mâncărimi severe.

Angiita dermo-hipodermică

Conform clasificării noastre, acest grup include manifestările cele mai caracteristice clinic și patologic ale formei cutanate benigne de poliarterita nodoasă, care este de obicei responsabilitatea dermatologilor.

Deoarece în aceste cazuri vase de sânge situat la marginea pielii propriu-zisă și a țesutului subcutanat, și pot fi implicate în plus atât arterele și arteriolele mai superficiale (dermice), cât și profunde (hipodermice), am considerat cea mai potrivită denumire pentru această grupă - „angita dermo-hipodermică”.

În acest grup, distingem două forme clinice: arterita nodusă și livedo-angiita. Cea mai caracteristică trăsătură patohistologică a acestora forme clinice este înfrângerea vaselor de sânge mai mari cu dezvoltarea modificărilor fibrinoide în peretele lor, până la necroza segmentară, și o proporție semnificativă de leucocite polimorfonucleare în compoziția infiltratului perivascular.

Arterita nodoasă este „varianta masculină” a formei cutanate de poliarterita nodoasă. Manifestarile sale sunt foarte monomorfe si sunt de obicei reprezentate de ganglioni dermo-hipodermici de diverse marimi, localizati pe diferite parti ale pielii.

Adesea ele sunt localizate de-a lungul cursului vaselor de sânge mari. Nodurile de la începutul dezvoltării pot fi determinate doar prin palpare. Pacienții le găsesc la palpare în locurile unde apare durerea. Sunt dense ca consistență, rotunjite, conturate neascuțit, variind în dimensiune de la o mazăre la o alună, pielea de peste ele, de regulă, nu este schimbată.

În timp, acestea devin mai mari, ușor bombate deasupra suprafeței pielii, a cărei culoare poate deveni roz-albăstrui. Cu toate acestea, mai des, ganglionii rămân puțin vizibili atunci când sunt priviți cu ochiul și sunt bine definiti la palpare. De obicei sunt foarte dureroase, ceea ce este principala plângere a pacienților. Nodurile sunt localizate mai des pe membre (picioare, coapse, umeri), mai rar pe trunchi, dar pot apărea pe orice parte a pielii.

De regulă, bărbații și bărbații tineri sunt bolnavi, la care examinarea relevă semne ale unei boli sistemice (artralgie, febră, slăbiciune generală, paloarea pielii, scădere în greutate, abateri la teste). Este caracteristic un curs recidivant al procesului cu exacerbări în sezonul rece sau de tranziție.

Angiita livedo apare aproape exclusiv la femei, de obicei apare în timpul pubertății. Primul său simptom este livedo persistent: pete cianotice de diferite dimensiuni și forme, formând o rețea bizare buclă pe extremitățile inferioare, mai rar pe antebrațe, mâini, față și trunchi. Culoarea petelor se intensifică brusc la răcire.

În timp, intensitatea livedo-ului devine mai pronunțată, pe fondul său (în principal la glezne și spatele picioarelor), apar mici hemoragii și necroze și se formează ulcerații.

În cazurile severe, pe fundalul unor pete mari albăstrui-violet de livedo, se formează sigilii nodulare dureroase, suferind necroză extinsă, urmată de formarea de ulcere profunde, care se vindecă încet. Pacienții simt frig dureri de desen la membre, dureri pulsive severe în noduri și ulcere. După vindecarea ulcerelor, cicatricile albicioase rămân cu o zonă de hiperpigmentare în circumferință.

Angiita Livedo nu este neobișnuită. Deși vârsta pubertară și tânără este tipică pentru debutul său, poate apărea și la alte perioade de vârstă. La unul dintre pacienții noștri, a început la vârsta de trei ani, la altul - la 57 de ani.

Alături de formele înmuiate, care s-au manifestat în principal prin plasă persistentă sau livedo ramificat, am observat și cazuri foarte severe de boală cu necroză extinsă și ulcere care nu s-au vindecat mult timp.

La unul dintre pacienții deja menționați, unde procesul a început la vârsta de trei ani și s-a manifestat timp de 20 de ani ca livedo ramificat pe scară largă, după hipotermie severă și prelungită, s-a dezvoltat cangrena extremităților distale, terminând cu amputarea mai multor degete de la mâini și de la picioare. Factorii care provoacă apariția sau exacerbarea bolii, pe lângă hipotermie, sunt adesea sarcina, operatii ginecologice, angină, infecții respiratorii acute. Debutul bolii poate fi precedat de o stare subfebrilă prelungită.

Practic la toți pacienții, într-un stadiu sau altul al bolii, se observă o activitate de laborator mai mult sau mai puțin pronunțată (creșterea VSH, scăderea hemoglobinei, scăderea numărului de eritrocite și trombocite, creșterea proteine ​​totale, hipergammaglobulinemie).

Structura patohistologică a leziunilor cutanate depinde de durata bolii și de stadiul de dezvoltare a procesului, dar în toate cazurile se încadrează în tabloul vasculitei dermice și/sau hipodermice de severitate diferită.

De obicei există umflarea pereților vasculari, umflarea și proliferarea endoteliului, infiltrarea pereților vasculari și circumferința acestora de către limfocite, histiocite, fibroblaste, plasmocite, neutrofile. Acestea din urmă pot forma grupuri ca niște abcese. Pereții vaselor se îngroașă, suferă modificări fibrinoide și adesea se hialinizează. Lumenul vaselor se poate îngusta, oblitera și tromboza.

În cazurile de livedo moderat, efectele vasculitei sunt nesemnificative și se limitează la umflarea endoteliului vascular, umflarea pereților și infiltrarea limfohistiocitară perivasculară mică.

Angiita hipodermică. eritem nodos

In grup leziuni inflamatorii vasele țesutului adipos subcutanat, locul principal este ocupat de diverse opțiuni eritem nodos. Susținând tradițiile dermatologiei ruse, considerăm oportun să reținem termenul „eritem nodosum” pentru a face referire la angiita profundă, inclusiv denumirile variantelor lor neulcerative subacute și cronice, deși în literatura străină în aceste cazuri se folosesc de obicei alte denumiri („vasculită nodulară”, „vasculită nodulară”, „hipodermita subacută”, etc.).

Poate că, în timp, termenul „angiită nodulară” va prinde rădăcini, dar până acum denumirea „eritem nodos” rămâne mai convenabilă în termeni practici. Se obișnuiește să se facă distincția între eritemul nodos acut și cronic. Separat, este descrisă o variantă clinică frecventă - „eritem nodular migrator”, care are de obicei curs subacut.

În același timp, există cazuri de eritem nodos de scurtă durată, care se deosebesc ca clinică și evoluție de tipurile polare atât de forme acute, cât și de cronice, pe care ne propunem să le numim eritem nodos subacut, inclusiv eritem nodos migrans.

Astfel, principiul clasificării eritemului nodos în funcție de cursul procesului va fi respectat pe deplin (în consecință, în funcție de severitatea fenomenelor inflamatorii și de durata procesului).

Desigur, o astfel de împărțire ni se pare oarecum arbitrară, dar, în același timp, nu se poate să nu remarcăm logica ei sigură:

1. Eritemul nodos acut este o variantă clasică, deși nu cea mai frecventă, a bolii. Se manifestă printr-o erupție rapidă pe picioare (rar pe alte părți ale membrelor) a nodurilor dureroase, de culoare roșie aprinsă, edematoase, până la dimensiunea palmei unui copil, pe fondul umflăturilor generale ale picioarelor și picioarelor.

Există o creștere a temperaturii corpului până la 38-39 ° C, slăbiciune generală, dureri de cap, artralgie. Boala este de obicei precedată de o răceală, un focar de durere în gât. Nodurile dispar fără urmă în decurs de 2-3 săptămâni, schimbându-și succesiv culoarea în cianotică, verzuie („floare de vânătăi”). Nu există ulcerații ale ganglionilor. De obicei, recidivele nu sunt observate.

Acesta a fost procesul la aproape toți pacienții noștri. Modificările histopatologice au fost localizate în principal în țesutul subcutanat, în timp ce la nivelul dermului s-a constatat de obicei doar infiltrație perivasculară nespecifică. În focarele proaspete, au fost observate acumulări împrăștiate de celule limfoide și histiocitare (uneori cu un amestec de neutrofile și eozinofile), în principal între lobulii adipoși.

Nu au existat abcese sau necroze în țesutul adipos. Venele mici și vasele mici de sânge ale septului interlobular au fost implicate în proces, care a fost exprimat prin infiltrarea inflamatorie a pereților lor și proliferarea intimei. În focarele mai vechi, infiltratul avea o compoziție aproape exclusiv limfohistiocitară, uneori existau celule gigantice.

2. Eritemul nodos subacut diferă de o tendință acută la un curs prelungit, o severitate mai mică a reacției inflamatorii în focare, fenomene generale neascuțite și activitate de laborator mai puțin ridicată.

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu un curs subacut al procesului au așa-numitul eritem nodos migrator. Uneori poate fi considerată ca o formă de tranziție între eritemul nodos subacut și cronic.

Eritemul nodos migrans are de obicei un curs subacut și o dinamică particulară a leziunii principale. Procesul, de regulă, este asimetric și începe cu un singur nod plat pe suprafața anterioară-laterală a piciorului.

Nodul are o culoare roz-albăstruie, o textură aluoasă și crește rapid în dimensiune datorită creșterii periferice, transformându-se în curând într-o placă mare adâncă, cu un centru scufundat și mai palid și o zonă periferică largă, asemănătoare unui val, mai saturată. Poate fi însoțită de noduri unice mici, inclusiv pe piciorul opus, leziunea persistă de la câteva săptămâni până la câteva luni. Sunt posibile fenomene comune (febră de grad scăzut, stare de rău, artralgie).

Examinarea histologică, împreună cu fenomenele de vasculită infiltrativ-productivă a vaselor hipodermice mici, de regulă, dezvăluie o larg răspândită infiltrat inflamator de-a lungul septelor interlobulare, care, aparent, determină creșterea excentrică a focarelor.

3. Eritemul nodos cronic - una dintre cele mai frecvente forme de angiită cutanată - se caracterizează printr-un curs recurent persistent, apare de obicei la femeile de vârstă mijlocie și în vârstă, adesea pe fondul general vascular și boli alergice, infecție focală cronică și inflamatorie sau procesele tumoraleîn organele pelvine (anexită cronică, fibrom uterin).

Exacerbările apar adesea primăvara și toamna, caracterizate prin apariția unui număr mic de noduri dense, de culoare roz-albăstruie, moderat dureroase, de dimensiunea unei păduri sau Nuc. La începutul dezvoltării lor, nodurile pot să nu schimbe culoarea pielii, să nu se ridice deasupra acesteia, ci pot fi determinate doar prin palpare.

Localizarea aproape exclusivă a nodurilor o reprezintă tibia (de obicei, anterioară și suprafata laterala). Există o umflare moderată a picioarelor și picioarelor. Fenomenele generale sunt volubile și slab exprimate. Recidivele durează câteva luni, timp în care unele noduri se pot dizolva, iar altele par să le înlocuiască.

În eritemul nodos cronic, tabloul patomorfologic este similar cu cel din focarele tardive de tip acut. Alături de fenomenele de vasculită hipodermică a vaselor medii și mici, apare adesea o îngroșare a pereților și o proliferare a endoteliului capilarelor septurilor interlobulare.

Printre infiltratul celular, pe lângă elementele limfoide și histiocitare, se găsesc adesea celule gigantice. La unii pacienți, apariția unor noduri clar definite este adesea precedată de un destul de lung prodrom, constând în slăbiciune generală, stare de rău, senzație de „picioare obosite”.

Acestora simptome nespecifice mai târziu, se îmbină umflarea picioarelor și picioarelor. Perioada prodromală descrisă poate fi prelungită datorită mascării primilor ganglioni prin edem și, de asemenea, din cauza absenței colorării inflamatorii a nodurilor la început.

Printre alte trăsături observate la pacienții noștri cu eritem nodos cronic, trebuie subliniat rolul provocator în dezvoltarea bolii, pe lângă focarele de infecție cronică, de asemenea, de tumori benigne anterioare sau procese de stenoză în zona pelviană.

La 2/3 dintre femeile cu eritem nodos cronic, am remarcat în istorie o frecvență ridicată a sarcinilor și a nașterilor, care apar adesea cu complicații (în special, sub formă de tromboflebită postpartum). În același timp, mulți pacienți aveau o predispoziție ereditară la patologia vasculară (prezență la rudele de sânge, în primul rând la părinți, boli cardiovasculare- hipertensiune arterială, accident vascular cerebral, infarct miocardic, tromboflebită, distonie vasculară etc.).

Există, de asemenea, un istoric familial de frecvență crescută boli neoplazice(în special, moartea părinților din cauza cancerului localizari diferite), care indică indirect inferioritatea relativă a sistemului imunitar. Aparent, complexul acestor factori contribuie la apariţia şi curs cronic acest tip de eritem nodos.

Angiita nodulo-ulcerativă în sens larg poate fi considerată ca o formă ulceroasă a eritemului nodos cronic, dar cu trăsături clinice foarte caracteristice care o apropie de eritemul indurativ.

Procesul de la bun început are un curs torpid și se manifestă prin ganglioni denși, destul de mari, ușor dureroși, roșu-albăstrui, predispuși la dezintegrare și ulcerație cu formarea de ulcere cicatrizante lente. Pielea peste nodurile proaspete poate avea o culoare normală, dar uneori procesul poate începe cu o pată albăstruie, care se transformă în timp într-un sigiliu nodular și un ulcer.

După ce ulcerele s-au vindecat, rămân cicatrici dure sau retractate, zona care, în timpul exacerbărilor, se poate îngroșa și ulcera din nou. Localizare tipică este suprafața din spate a picioarelor (regiunea gambei), cu toate acestea, este posibilă și localizarea nodurilor în alte zone. Este caracteristică pastositatea persistentă a tibiei. Procesul are un curs cronic recurent, observat la femeile de vârstă mijlocie, uneori la bărbați.

Tabloul clinic angeita nodular-ulcerativă simulează adesea complet eritemul indurativ al lui Bazin, pentru care trebuie efectuat cel mai amănunțit tratament diagnostic diferentiat.

Jumătate dintre pacienți au avut în trecut sau în prezent procese inflamatorii, tumorale sau alte procese stenosante de localizare pelvină (repararea herniei, Cezariana, apendicectomie sau amputare a uterului, fractură oasele pelvine, avorturi septice, anexite cronice, nastere dificila cu flebita postpartum, fibrom uterin, sarcina extrauterina). Recomandate sarcini frecvente la multe femei. Trauma locală joacă un rol important în apariția nodurilor.

Activitatea de laborator este variabilă, adesea scăzută. Cu toate acestea, uneori există o creștere a VSH, leucocitoză moderată sau leucopenie cu neutrofilie și limfopenie. Anomaliile de laborator se corelează de obicei cu stadiul progresiv al procesului și cu gradul de severitate al acestuia.

Examinarea histopatologică a focarelor a evidențiat o imagine a vasculitei hipodermice infiltrativ-productive, adesea granulomatoase, cu îngroșarea și obliterarea arteriolelor și venelor țesutului subcutanat, fenomenele de fibroză a acestuia, formarea de infiltrate epitelio-celulare între celulele adipoase cu un amestec de celule limfoide și gigantice. corpuri străine sau Pirogov-Langhans la periferie, focare mici de necroză.

Infiltratul perivascular și vascular a fost predominant de natură limfohistiocitară. Considerăm rezonabil să raportăm angeita nodular-ulceroasă la grupul vasculitelor granulomatoase.

Rezultatele studiilor histochimice confirmă caracterul inflamator-alergic al leziunilor vasculare în tipuri variate angiita pielii, care este însoțită de o creștere a permeabilității pereților vasculari cu impregnarea lor cu plasmă, degranularea mastocitelor, îngroșarea și fibrilația membranei bazale a vaselor, divizarea scheletului lor elastic, distrugerea complexului de colagen, cu acumularea de mucopoly acide și neutre.

Când se studiază caracteristicile ultrastructurale ale pielii afectate, atenția principală este de obicei acordată stării pereților vasculari în angiită. Trebuie remarcată uniformitatea modificărilor ultrastructurale detectate la diferite opțiuni clinice angiita cutanată. În primul rând, atrage atenția schimbarea constantă și semnificativă a celulelor endoteliului vascular.

Celulele endoteliale păreau a fi umflate și au conținut un număr crescut de vezicule micropinocitare. Pe suprafața liberă a celulelor endoteliale a fost determinat un număr semnificativ de excrescențe citoplasmatice. S-a observat și o creștere a numărului de ribozomi.

Spațiul perinuclear a fost uneori lărgit. Membrana bazală a vaselor a fost adesea îngroșată și, în unele locuri, distrusă, despicată. Procesul, de regulă, a fost localizat în venule postcapilare cu minim strat muscularși un număr semnificativ de pericite.

Ocazional, au existat goluri între celulele endoteliale. Printre celulele infiltratului au predominat de obicei neutrofilele și celulele mononucleare. În lumenul vaselor s-au înregistrat acumulări de trombocite, uneori pătrunzând între celulele endoteliale.

Modificările descrise au fost mai pronunțate în angiita dermică polimorfă. Astfel, datele microscopiei electronice indică un grad diferit de deteriorare a peretelui vascular în anumite variante clinice de angiită cutanată.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

18.10.2017

Vasculita cutanată este un grup de boli naturale care sunt asociate cu inflamarea vaselor dermei și a țesutului subcutanat. Uneori diagnosticul se pune cu ulcere hipertensive, dar unele sunt leziuni alergice.

Clasificare

Până în prezent, nu există o clasificare general acceptată ca o terminologie agreată pentru un grup de boli. Au fost descrise cincizeci de forme nosologice. O variantă a vederii principale este ascunsă sub nume leziune cutanată. Alocați: vasculite superficiale și cutanate.
Vasculita superficială se caracterizează prin afectarea rețelei superficiale a vaselor pielii. Acestea includ mai multe forme:

• boala Shelein-Genoch (). Acest boala hemoragica este frecventă, caracterizată prin microtrombovasculită multiplă, care afectează vasele pielii și organelor. Această problemă este adesea întâlnită la copii. S-a dezvăluit că această formă a bolii aparține patologiilor imunocomplexelor, când microvasele sunt afectate de inflamația aseptică care afectează pereții.
• Microbidul hemoragic Mischer-Stork este o patologie de natură cronică, care se manifestă prin apariția unor pete eritematoase (eritem - înroșirea zonei pielii), pete eritemato-hemoragice pe pielea picioarelor, uneori pe față și membrele superioare. Petele primare se formează brusc atunci când o infecție focală s-a agravat. Starea generală a pacienților nu suferă, dar în timpul exacerbărilor există adesea slăbiciune, febră.
• Vasculita necrotică a lui Werther-Dumling. Se manifestă prin noduli denși, de culoare albastru-maro, neproeminente (stratul dermic sub epidermă) sau hipodermici (stratul hipodermic - cel mai profund strat al pielii), a căror dimensiune este comparabilă cu cea a lintei. Uneori există mici pete eritematoase.
• Angiita alergoică diseminată Roskam. O formă care afectează pielea și mucoasele. Se asociază cu sângerări spontane și hemoragie, care se explică prin fragilitatea capilară constituțională.

Și vasculitele profunde sunt împărțite în tipuri.

• periarterita nodulara - vasculită sistemică, care se caracterizează prin leziuni inflamatorii-necrotice ale arterelor viscerale și periferice medii și mici.
• Eritem nodos acut. Se caracterizează prin formarea de noduli pe picioare, în principal în zona gleznelor și genunchilor.
• Eritem nodos în formă cronică. Este mai des depistat la femeile după patruzeci de ani cu tumori la nivelul pelvisului și infecții cronice. Simptomele sunt ascunse. Nodulii care indică o boală sunt localizați pe fese, tibie și în alte locuri. Cu toate acestea, sunt greu de identificat, deoarece nu se ridică deasupra pielii, culoarea pielii de deasupra lor nu se schimbă.

Dacă luăm în considerare clasificarea lui W.M. Sams din anul 86 al secolului trecut, se disting cinci forme ale bolii.

• Vasculita leucocitoclastică. Caracterizat prin inflamație care afectează pereții vaselor mici. Se prezintă cu eritem hemoragic simetric. Motivul este o alergie la agenți infecțioși și toxici, ca urmare a căreia complexe imune se depun pe pereții capilari.
• Vasculita reumatica. Se dezvoltă cu lupus eritematos sistemic, dermatomiozită (o boală a mușchilor netezi și musculari, a țesutului conjunctiv și a pielii sub formă de eritem, edem vascular cu afectare a organelor) și artrită reumatoidă (o patologie sistemică a țesutului conjunctiv în care sunt afectate articulațiile mici).
• Vasculita granulomatoasă este un grup de patologii ale vaselor mici în care se formează granuloame pe țesutul epitelial. Arteriolele glomerulilor renali sunt adesea afectate, ducând la afectarea bilaterală a organului.
• Arterita cu celule gigantice este o formă granulomatoasă sistemică, care se caracterizează printr-o leziune predominantă a arterelor extra- și intracraniene. Se dezvoltă la oameni după cincizeci de ani.
• Periarterita nodoasă - inflamația peretelui arterial al vaselor mici și mijlocii. Se caracterizează prin formarea de microanevrisme, ducând la insuficiență progresivă de organ.

Există și alte tipuri de vasculită cutanată. Fiecare dintre ele dezvăluie particularitatea unei astfel de patologii a pielii insidioase.

Cauzele vasculitei cutanate

Vasculita cutanată nu a fost studiată pe deplin, nu există date complete cu privire la condițiile prealabile pentru dezvoltarea acesteia. Riscul de patologie crește cel mai mult din cauza susceptibilității la boli care sunt asociate cu infecții și pot fi latente. Ele afectează negativ sistemul imunitar, ceea ce duce la dezvoltarea unei forme autoimune a bolii.

Dezvoltarea vasculitei cutanate este, de asemenea, asociată cu alți factori.

• hipertensiune;
• Diabet;
• patologie hepatică severă;
• activitate fizică excesivă;
• influență bacteriană și virală;
• hipotermie, frecventă sau o singură dată;
• intoxicație prelungită a corpului;
• intoleranță la substanțele anumitor medicamente;
• natura prelungita;
• impactul negativ al razelor UV, artificiale și naturale;
• leziuni vasculare mecanice interventii chirurgicaleși leziuni;

Există opinia că vasculita este provocată de anexită, amigdalita, otita medie cronică.
Acestea și alte motive sunt combinate în teorii științifice care iau în considerare natura apariției patologiei.

• teoria genetică. Probabilitatea de a dezvolta vasculită crește dramatic dacă ereditatea împovărată este combinată cu factori externi adversi.
• teoria autoimună. Imunitatea umană începe să reacționeze la celulele vasculare ale corpului său ca elemente străine, prin urmare, încearcă să scape de ele, rezultând leziuni vasculare.
• Teoria bolilor trecute asociate cu infecții și viruși. Acestea duc la o reacție a sistemului imunitar la agentul patogen, apoi se dezvoltă vasculita. Adesea apare după hepatita virală.

Definiție motivul exact patologia pielii ajută la alegerea tacticilor de tratament adecvate și la prevenirea apariției bolii în viitor, prin urmare medic calificat prescrie întotdeauna un examen după examinarea pacientului și în funcție de simptomele externe.

Simptomele vasculitei cutanate

Simptomele vasculitei depind de forma acesteia. Este important să acordați atenție următoarelor manifestări ale bolii în timp:

• • erupții cutanate pe picioare, locația este simetrică;
  • roz sau pe piele, nu-și schimba culoarea cu modificările temperaturii și presiunii aerului;
  • edematos tesuturi moiși pielea în zona inflamației;
  • necroza sau moartea țesuturilor moi este un semn al unei forme severe care se transformă în gangrenă;

• apariția pe piele a unor pete roșii și noduli denși cu limite clare și care se ridică deasupra suprafeței;
• hemoragii subcutanate, care indică procese inflamatorii și distructive în capilare mici, artere și vene;
• sângerări nazale;
• durere în zona articulațiilor și musculare;
• febră;
• pierdere drastică în greutate.

Apariția unuia dintre aceste semne este un motiv pentru a consulta un medic. Nu trebuie să-ți faci griji pentru sănătatea ta. Aceste simptome sunt ușor confundate cu manifestările altor boli, în urma cărora unii oameni iau, de exemplu, antihistaminice fără o examinare bună. Auto-intervenția poate duce la consecințe grave.

Simptomele bolii depind de cauza dezvoltării acesteia. Nu este ușor să faci un diagnostic precis, dar medicii cu experiență fac față cu succes. Ei înțeleg că nu este suficient să identifice simptomele externe, pacientul trebuie să fie supus unui examen medical.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe studii de laborator ale materialului biologic al pacientului. De asemenea, este examinat stare fizică. Metodele comune sunt biopsia și testele care pot determina cauza bolii. Dacă se suspectează vasculită, care se limitează la piele, se efectuează unele teste pentru a exclude prezența inflamației la nivelul organelor interne.

Poate fi efectuat un studiu al sistemului respirator. Este prescris pentru dificultăți de respirație, tuse. Dacă apare umflarea, este prescrisă o examinare a rinichilor. Tactica de diagnostic depinde în mare măsură de simptomele care se manifestă la pacient. Un diagnostic amănunțit ajută la identificarea cauzei și formei vasculitei, ceea ce vă permite să determinați tactica de tratament.

Tratament

Tratamentul vasculitei cutanate forme severe are loc strict sub supraveghere medicală. Este important să urmați cu strictețe toate programările sale. Tacticile terapeutice au ca scop eliminarea simptomelor și prevenirea recidivelor. Sunt folosite preparate medicale precum antibioticele. Cel mai bun tratament etapele inițiale boli. Următoarele grupuri de medicamente sunt prescrise:

• antihistaminice;
• calciu;
• corticosteroizi.

Metode care vizează stoparea inflamației și vindecare rapidă zonele deteriorate ale pielii. Erupția cutanată este tratată cu aplicații speciale, pielea este lubrifiată cu unguente. Leziunile erozive și ulcerative se tratează cu loțiuni cu soluții dezinfectante, pansamente cu uscare umedă. Dacă patologia se extinde la organele interne, se folosesc medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, acid nicotinic, anticoagulante.

Utilizare metode populare tratamentul este permis numai după consultarea medicului. Dacă apar medicamentele utilizate efecte secundare, ar trebui să vă informați imediat medicul despre acestea pentru a înlocui medicamentul.

Este important să observați din timp manifestările cutanate ale vasculitei și să începeți tratamentul strict conform prescripției medicului. Pentru a preveni apariția vasculitei, este important să se trateze bolile care pot duce la dezvoltarea acesteia în timp. Acest lucru afectează sănătatea unei persoane și calitatea vieții sale.

De fapt, forma cutanată a vasculitei este o inflamație a vaselor dermei de diferite dimensiuni. În același timp, până în prezent, nu există o clasificare clară și general acceptată această boală. În același mod, motivele apariției sale nu au fost pe deplin elucidate. Probabil, vasculita cutanată poate apărea din următoarele motive:

• Infecții focale (virusuri, micobacterium tuberculosis, stafilococi, streptococi, ciuperci de drojdie etc.).
• Hipersensibilitate sau intoleranță la anumite medicamente. Cel mai adesea acestea sunt sulfonamide și antibiotice.
• Hipotermie.
• Iradierea solară.
• Boli hepatice.
• Activitate fizică excesivă.
• Stres psihic și traumă.
• Hipertensiune.
• Diabet.
• Deteriorări mecanice pielea si interventia chirurgicala.

Astfel, există o mulțime de condiții prealabile pentru apariția vasculitei cutanate la orice persoană, dar copiii și persoanele în vârstă reprezintă un grup de risc special.

Simptome și semne de vasculită cutanată (foto)

Simptomele vasculitei cutanate sunt eterogene și foarte diverse. Cu toate acestea, există aspecte comune, unind tipul dat dermatoza:

Vasculita cutanată (foto) poate arăta diferit. Practic este o erupție hemoragică care se ridică deasupra zonele sănătoase pielea si se simte bine la palpare. Dar pot fi și cruste, necroze, ulcere, eroziuni, noduli, purpură sau doar pete albăstrui.

Tratamentul vasculitei cutanate

Înainte de a începe tratamentul pentru vasculita cutanată, stare generală pacientului, se determină gradul de activitate și natura sistemică a bolii. Pentru aceasta, se fac analize de sânge și urină, se realizează o imunogramă și o coagulogramă, se efectuează un examen histologic și o serie de alte măsuri de diagnosticare.

În aproape toate cazurile, pacientului i se prescrie repaus la pat, deoarece foarte adesea vasculită legat de pieleînsoţit hipotensiune arterială ortostatică(încețoșarea bruscă a conștienței sau leșin).

Angiita sau vasculita pielii sunt de obicei tratate cu următoarele medicamente:

• Glucocorticosteroizi - ameliorează simptomele leziunilor dermice, dar nu elimină însăși cauza bolii. De regulă, în cazurile severe, se prescrie prednisolon, care este prescris împreună cu heparină, crescând astfel coagularea sângelui.
• Diclofenac, Indometacin, Acid acetilsalicilic Acestea sunt medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).
• Heparina este un anticoagulant și antigregant (previne tromboza). Luați medicamentul timp de cel puțin 3-5 săptămâni cu un diagnostic constant al sistemului de hemostază.
• Dacă mijloacele de mai sus nu dau un rezultat, se prescrie plasmafereza.
• Un acid nicotinic(după testul de toleranță).

În tratamentul vasculitei pielii, nu se recomandă utilizarea antihistaminice, precum și orice preparate cu vitamine și calciu. Activitati terapeutice nu poți termina cu dispariția simptomelor externe. Acestea trebuie efectuate până când parametrii de laborator revin complet la normal. Și pentru a evita reapariția vasculitei cutanate, este necesar un tratament de susținere timp de 6-12 luni după recuperare.

Lucruri interesante pe acest subiect!

Apariția vasculitei pe picioare
Motivul care provoacă vasculita la nivelul picioarelor este procesul inflamator al pereților vasculari, care îi perturbă ...

Există vasculită a rinichilor?
La aproximativ jumătate dintre persoanele care suferă de vasculită hemoragică sau crioglobulinemică, procesele inflamatorii afectează...

Vasculita afectează ochii?
O formă de inflamație a vaselor retiniene este vasculita oculară. Boala poate fi recunoscută prin...

Recenzii și comentarii

Zoia Petrovna- 26 februarie 2019, 15:16

Acum un an, m-am angajat ca consultant într-un magazin de modă. Îmbrăcăminte pentru femei. Îmi place foarte mult munca mea, pentru că datorită mea femeile se transformă, încep o nouă viață, își construiesc familii, doar se bucură de noi achiziții. Abia după un an de zile am alergat înapoi pe picioare cu atâta entuziasm, servindu-mi clienții, că am început să simt că îmi obosesc picioarele. Dar, conform codului vestimentar, nu mă pot lipsi de tocuri. La serviciu, un angajat m-a sfătuit să cumpăr