Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Toți părinții își doresc copiii să fie sănătoși. Și majoritatea mamelor și taților adecvați încep să aibă grijă de asta chiar înainte planificare activă copil. Ei vizitează medicii potriviți face multe studii, accept preparate cu vitamine consumați o dietă echilibrată și duceți un stil de viață complet sănătos. Dar uneori toate aceste măsuri nu sunt suficiente. Chiar și în timpul celei mai prospere sarcini, lucrurile pot merge prost și fătul se poate dezvolta diverse încălcări. Doar una dintre acestea este atrezia pulmonară, tipuri stare dată luați în considerare, discutați caracteristicile sale la nou-născuți și clarificați ce fel de prognostic dau medicii sugarilor cu un astfel de diagnostic.

Atrezia pulmonară este o malformație congenitală a inimii. In aceasta afectiune, copilul nu are o comunicare normala intre ventriculul drept si artera pulmonara care iese din acesta. O astfel de încălcare se poate dezvolta dacă există o fuziune completă a cuspidelor valvei pulmonare sau fuziunea trunchiului pulmonar. Ca urmare a atreziei pulmonare, sângele din ventriculul drept nu este capabil să intre în circulația pulmonară, ceea ce, la rândul său, perturbă semnificativ hemodinamica, face imposibilă schimbul normal de gaze și activitatea corpului în ansamblu.

În unele cazuri, atrezia pulmonară este însoțită de alte tulburări. La mic pacient se poate observa nu numai absența completă a unei deschideri în trunchiul pulmonar, ci și o scădere semnificativă a volumului ventriculului drept și o subdezvoltare semnificativă a valvei tricuspide. În unele cazuri, trunchiul pulmonar este complet absent.

În același timp, copilul păstrează adesea astfel de caracteristici structurale embrionare ca un deschis canalul arterialși o fereastră ovală. Datorită acestora, funcția respiratorie este menținută, deoarece sângele poate pătrunde prin ele în artera pulmonară.
Tipuri de atrezie pulmonară

Există patru soiuri principale ale acestui defect:

Atrezia valvei pulmonare - pacientul are atât trunchiul pulmonar cât și ambele artere;
- atrezie a valvei arterei pulmonare, precum și a trunchiului acesteia - pacientul are numai artere;
- atrezie a valvei pulmonare, trunchiului, precum și a unei artere pulmonare - rămâne intactă doar o arteră pulmonară;
- atrezie a valvei pulmonare, a trunchiului și a ambelor artere - circulația sângelui în plămâni se poate realiza numai datorită arterelor sistemice colaterale.

Pericol de atrezie pulmonară

Atrezia pulmonară este destul de rară și patologie periculoasă. Cu un astfel de defect, sângele cu un conținut scăzut de oxigen circulă prin corpul nou-născutului. Iar deficiența de oxigen provoacă în cele din urmă moartea celulelor creierului.
Atrezia pulmonară reprezintă o amenințare la adresa vieții copilului în primele săptămâni și zile ale vieții sale.

Simptomele atreziei pulmonare

Boala este diagnosticată deja în primele ore de viață ale unui nou-născut. Dar uneori simptomele sale apar la doar câteva zile după naștere. Atrezia pulmonară are ca rezultat o decolorare albăstruie a pielii. Medicii clasifică această afecțiune drept cianoză; lipsa de oxigen a creierului duce la aceasta. În plus, copilul adesea și greu de respirat, are dificultăți de respirație. Când se hrănește, un nou-născut obosește foarte repede.

Pot fi ajutați copiii cu atrezie pulmonară?

Astăzi, medicii cu un astfel de diagnostic pot oferi intervenție chirurgicală: radicală sau paliativă.

O operație radicală vă permite să eliminați cauzele bolii, se efectuează cu primul tip de boală - atunci când ambele artere pulmonare sunt prezente la un pacient mic.
În al doilea și al treilea tip, este posibilă și intervenția chirurgicală radicală, dar medicii trebuie să folosească un trunchi artificial și valve ale arterei pulmonare.

Chirurgia paliativă nu are ca scop eliminarea cauzei defectului, ci creșterea alimentării cu sânge a plămânilor. Se realizează cu cianoză progresivă. Chirurgia paliativă presupune impunerea unei anastomoze aortopulmonare, care creează premisele pentru creșterea activă a arterelor pulmonare. Imediat după formarea conexiunii, medicii efectuează un examen angiocardiografic secundar, care ar trebui să arate că toate părțile plămânului sunt scăldate în sânge. Dacă acest lucru nu se întâmplă, pacientul este operat din nou.

La cinci până la zece ani de la operația paliativă, medicii efectuează o altă examinare angiografică. În cazul în care în acest timp arterele pulmonare s-au dezvoltat normal, se efectuează o intervenție chirurgicală radicală.

Atrezia arterei pulmonare la nou-născuți - care este prognosticul?

Cu o terapie în timp util, prognosticul atreziei pulmonare la nou-născuți este destul de favorabil. Cu primul tip al acestui defect, mortalitatea postoperatorie este de 6,2%, cu toate acestea, cu al doilea și al treilea tip de boală, crește la 23% (dacă este necesar să se coasă o proteză a trunchiului arterial și a valvei).

În cele mai multe cazuri, pacienții se simt bine după operație, iar mortalitatea apare din cauza insuficienței cardiace din cauza creșterii tensiunii arteriale în ventriculul drept.

Lipsa terapiei este plină de moartea pacientului din cauza lipsei de oxigen în primele săptămâni după naștere.

La o vârstă mai înaintată, copiii cu atrezie pulmonară operată trebuie monitorizați în mod constant de către un cardiolog. Ei sunt mai susceptibili de a dezvolta endocardită.

Informații suplimentare

Mulți copii care au suferit o intervenție chirurgicală majoră în copilărie se confruntă cu răceli frecvente în timp. Ei trebuie să-și întărească imunitatea, iar medicina tradițională va veni în ajutor în această problemă.

Deci un efect excelent este dat de acele de pin, ale căror proprietăți benefice întăresc sistemul imunitar. Clătiți câteva linguri de ace de pin și fierbeți cu un pahar cu apă clocotită. Se încălzește medicamentul la fierbere și se fierbe la foc mic timp de douăzeci de minute. După aceea, se răcește bulionul pentru o jumătate de oră și se strecoară. Îndulcește băutura cu suc și dă-i copilului tău câteva linguri o dată, de trei ori pe zi.

Centrul Medical INTERCARDIO tratează cu succes atrezia pulmonară. este foarte rar defect din nastere, in care inima copilului fie nu are deloc valva pulmonara, fie aceasta valva este inchisa ermetic. Ca urmare a acestei anomalii, nu există o comunicare normală între ventriculii inimii și artera pulmonară.

Atrezie pulmonară: cauze

Atrezia pulmonară este una dintre cele mai complexe și periculoase boli ale inimii. Frecvența acestei patologii este de aproximativ 7 cazuri la 100 de mii de nou-născuți. Printre toate patologiile congenitale ale inimii, boala
este de 1-3%.

Formarea unui defect are loc cu o fuziune anormală a crestelor endocardice, care sunt începuturile valvelor semilunare. În viitor, acest lucru poate provoca infecția arterei pulmonare.

Etiologia bolii nu este încă clară. Conform uneia dintre ipoteze, un anumit rol îl joacă factori adversi care afectează corpul unei femei în timpul sarcinii, în urma căreia embriogeneza este perturbată. De exemplu, impact negativ dezvoltarea sistemului cardiac fetal poate fi afectată de aportul de medicamente hormonale și antibiotice de către o femeie însărcinată, de fumat sau de consumul de alcool și droguri.

În perioada antenatală, ejecția sângelui în trunchiul arterei pulmonare din ventriculul drept este brusc perturbată, din cauza fuziunii lambourilor valvei pulmonare. Ca urmare, presiunea în ventriculul drept crește, umplerea mesajelor embrionare sinusoid-coronare ale ventriculului drept crește. Sângele de acolo poate avea o ieșire numai în caz de insuficiență tricuspidiană. Această insuficiență este cauza unei creșteri semnificative a dimensiunii atriului drept.

Atrezia arterei pulmonare la copii: statistici, prognoze

Copiii cu atrezie pulmonară nu au o valvă care să permită sângelui să curgă direct din ventriculul drept în artera pulmonară, sau această valvă nu se deschide, astfel încât aproape tot sângele din atriul drept este derivat în atriul stâng prin foramenul deschis. ovale. O parte din sânge, în prezența sinusoidelor pronunțate din ventriculul drept, retrogradă intră în patul coronarian. Acest lucru duce la o scădere a conținutului de oxigen din sângele coronarian și crește riscul de hipoxie miocardică.

Supraviețuirea copilului este posibilă numai dacă există o alimentare alternativă cu sânge a plămânilor, atunci când ventriculul stâng pompează sânge în ambele cercuri ale circulației sanguine. Prognosticul general al bolii este extrem de nefavorabil: aproximativ jumătate dintre bebelușii cu atrezie pulmonară mor în primele două săptămâni, restul în primul an de viață.

Tratamentul conservator al atreziei pulmonare nu este eficient. Doar o operație poate salva un nou-născut de obstrucția arterei pulmonare, care elimină obstrucția la nivelul trunchiului arterei pulmonare și restabilește eficiența fluxului sanguin pulmonar.

Simptomele atreziei pulmonare

Simptomele apar de obicei în primele ore de viață ale unui copil. Uneori boala apare la câteva zile după naștere. Principalele sale caracteristici sunt:

• creșterea tonului albăstrui al pielii (cianoză);
• dificultăți de respirație;
• dispnee;
• oboseală rapidă în timpul hrănirii.

Speranța de viață a bebelușilor născuți cu atrezie pulmonară depinde mai mult de diametrul canalului arterial permeabil prin care pătrunde sângele în artera pulmonară.

Diagnosticul atreziei pulmonare

Diagnosticul începe cu un examen medical. Folosind un stetoscop, medicul ascultă cu atenție inima. În cazul oricăror anomalii ale activității cardiace, se aud murmure. Un studiu detaliat despre simptomele și caracteristicile evoluției bolii, studiul istoricului familial al bolilor ajută medicul să facă un diagnostic preliminar.

Pentru diagnosticul suplimentar, se folosesc următoarele tipuri de studii:

• electrocardiografie- vă permite să identificați semnele de suprasolicitare a inimii, inclusiv diviziunile sale drepte și să determinați prezența hipertrofiei ventriculare drepte;
• Raze x la piept- ajută la determinarea creșterii dimensiunii țesutului cardiac, precum și a modificărilor caracteristice ale modelului pulmonar;
• ecocardiogramă - studiul este capabil să determine gradul de perturbare a structurii ventriculului drept, precum și să identifice insuficiența valvei tricuspide și a fluxului arterial deschis. Hartizarea culorilor oferă vizualizarea fluxului sanguin patologic, determină viteza și volumul acestuia;
• fonocardiografie- înregistrează zgomote patologice cauzate de tulburări hemodinamice. În acest fel, se poate detecta zgomotul regurgitației tricuspidiene;
• cateterizarea cavităților inimii - acest studiu invaziv are ca scop efectuarea manometriei directe, care vă permite să determinați presiunea în ambii ventriculi, precum și în alte părți ale inimii;
• angiocardiografie - examinare cu raze X, permițând studiul selectiv al inimii și vase mari. În timpul procedurii, un agent de contrast este injectat în fluxul sanguin în zona studiată, umplând lumenul vaselor și cavitățile inimii, ceea ce face posibilă obținerea unei imagini cu contururi clare.

Tratamentul atreziei pulmonare

Dacă se confirmă diagnosticul de atrezie pulmonară sau de ocluzie a arterei pulmonare, tratamentul trebuie început imediat. Tratamentul competent inițiat în timp util crește șansele bebelușului de a supraviețui.

Tratamentul atreziei pulmonare cu medicamente nu este metoda radicalași este utilizat numai ca terapie de întreținere înainte de intervenția chirurgicală. Un astfel de tratament are ca scop reducerea consumului de oxigen de către organism și corectarea tulburărilor metabolice.

Alegerea tacticii intervenție chirurgicală depinde de gradul de modificare a structurii anatomice a arterei pulmonare și a ventriculului drept. Cu o ușoară deformare a inimii, accesul transtoracic este utilizat în regiunea celui de-al patrulea spațiu intercostal din stânga. Operatiunea se desfasoara sub anestezie generalași durează câteva ore. După ce a obținut acces la inimă, chirurgul extinde orificiul de evacuare a ventriculului drept folosind un dispozitiv special - un plasture transanular.

După intervenție chirurgicală, simptomele bolii dispar complet, pe măsură ce eliberarea de sânge în artera pulmonară se normalizează. În timpul operației, acțiunile chirurgului pot avea ca scop blocarea fluxului arterial deschis datorită faptului că, după corectarea atreziei, aceasta devine irelevantă. Este posibil să se realizeze închiderea fluxului nu numai chirurgical dar şi prin introducerea unor medicamente speciale. O îmbunătățire a stării pacientului este observată deja în primele ore după operație.

Cu un grad puternic de deformare a ventriculului drept, nu este posibilă corectarea defectului. În acest caz, singurul lucru care poate salva un copil bolnav este o proteză specială care este instalată în locul ventriculului îndepărtat.

Anatomie și fiziologie

Atrezie pulmonară cu intactă septul interventricular caracterizată prin absența comunicării între ventriculul drept și artera pulmonară datorită închiderii complete a valvei acesteia. Boala reprezintă 0,8-1,0% din totalul CHD. Toți pacienții au mesaje la nivelul atriilor sub forma unui foramen oval deschis și a unui canal arterios deschis. În 90% din cazuri, se observă hipoplazie a ventriculului drept de severitate variabilă, în 10-15% - cavitatea ventriculului drept. dimensiuni normale. Principalele încălcări ale hemodinamicii sunt imposibilitatea fluxului sanguin natural de la ventriculul drept la artera pulmonară.

Sângele care intră în ventriculul drept din atriul drept își părăsește cavitatea prin valva tricuspidă înapoi în atriul drept și prin comunicarea interatrială intră în atriul stâng. Astfel, prezența comunicării între atrii este de susținere a vieții. Prin urmare personajul curs clinic boala și însăși viața pacientului depind de dimensiunea acestui mesaj. Aceeași comunicare care asigură viabilitatea pacientului este un ductus arteriosus deschis, singura sursă care asigură circulația pulmonară, iar închiderea unuia dintre aceste mesaje duce la moartea imediată a pacientului.

Clinică și diagnosticare

Cele mai caracteristice semne ale unui defect sunt cianoza intensă și insuficiența cardiacă severă. Tabloul auscultator peste regiunea inimii are nr trasaturi caracteristice. În unele cazuri, prezența suflului sistol-diastolic indică un canal arterios deschis. Pe ECG la majoritatea pacienților, există o abatere a axei electrice a inimii spre dreapta și hipertrofie a ventriculului drept.

La examinare cu raze X umbra inimii nu are un contur caracteristic. Modelul pulmonar este de obicei epuizat. Cu ecocardiografie, este posibil să se evalueze gradul de hipoplazie a ventriculului drept, prezența și dimensiunea canalului arterial permeabil și comunicarea interatrială. În unele cazuri, o examinare ecocardiografică de înaltă calitate poate elimina necesitatea studiilor chirurgicale cu raze X, care sunt fără îndoială periculoase la acești pacienți și, dacă este indicată, va permite doar septostomiei atriale închise să crească în mod adecvat comunicarea interatrială.

Programul minim de studii chirurgicale cu raze X pentru această patologie include:
1. Cateterizarea inimii drepte.
2. Cateterizarea ventriculului stâng prin comunicarea interatrială.
3. Ventriculografia dreaptă în proiecții radiologice standard.
4. Ventriculografia stângă în proiecții radiologice standard.

În timpul cateterizării cavităților cardiace se determină o creștere a presiunii medii în atriul drept și presiune sistolicăîn stomacul drept. La mărime mică comunicare interatrială există un gradient mediu de presiune între atriul drept și cel stâng, indicând inadecvarea acestei comunicări. Ventriculografia dreaptă face posibilă stabilirea cu acuratețe a diagnosticului și evaluarea obiectivă a unui semn atât de important al unui defect pentru tratamentul chirurgical ulterior, precum gradul de hipoplazie a ventriculului drept.

Se efectuează ventriculografia stângă pentru a vizualiza mai bine dimensiunea canalului arterios permeabil, trunchiul arterei pulmonare și ramurile acesteia, care au, de asemenea, o importanță fundamentală pentru tratamentul chirurgical. Această metodă de contrastare a părților stângi ale inimii, în comparație cu aortografia, este cea mai puțin traumatică, deoarece în majoritatea cazurilor cateterul trece liber, fără prea mult efort, prin comunicarea interatrială în atriul stâng și apoi în ventriculul stâng. În acest caz, nu este necesară manipularea pe termen lung a cateterului din cavitatea inimii pentru a trece în aortă sau îmbunătățirea retrogradă a contrastului acestuia.

Ventriculograma dreaptă în proiecțiile anteroposterioare (a) și laterale (b). Un agent de contrast este injectat în ventriculul drept. Hipoplazie ventriculară dreaptă vizibilă cu sinusoide pronunțate și ocluzie a orificiului ventricular drept la nivelul valvei pulmonare. Cu un sept interventricular intact și cu insuficiență a orificiului atrioventricular drept, sângele contrastat intră din ventriculul drept într-o cavitate semnificativ mărită a atriului drept.

Tratamentul chirurgical al nou-născuților cu Atr.LA și STEMI are ca scop eliminarea obstrucției ventriculare drepte și restabilirea fluxului sanguin pulmonar eficient. În primul caz, aceasta se realizează prin valvotomie, dar este însoțită de o rată a mortalității foarte mare (50-60%), deoarece ventriculul drept hipoplazic nu oferă suficient debitul cardiac. Pentru normalizarea fluxului sanguin pulmonar se efectuează diferite tipuri de anastomoze sistemico-pulmonare. Cu toate acestea, după aceste operații, o creștere a fluxului sanguin în atriul stâng și o creștere semnificativă a presiunii în acesta, în special cu o mică comunicare interatrială, poate provoca o scădere semnificativă a șuntului sângelui de la dreapta la stânga la nivelul atrii sau încetarea completă a acesteia, iar aceasta va duce la moarte imediată.

Pe baza celor de mai sus, tactica tratamentului chirurgical al nou-născuților cu variante anatomice severe de Atr.LA cu STEMI, care se află în stare critică, este următoarea: după confirmarea diagnosticului și determinarea indicațiilor în cel mai puțin traumatic mod, o atrială închisă. se efectuează septostomia pentru a crește comunicarea interatrială. După aceea, pacientul este transferat imediat în sala de operație pentru impunerea unei anastomoze sistemico-pulmonare sau a unei valvotomii pulmonare.

Atrezia deschiderii atrioventriculare drepte

Anatomie și fiziologie

Atrezia atrioventriculară dreaptă este o boală cardiacă congenitală, a cărei caracteristică anatomică principală este absența comunicării între atriul drept și ventriculul drept, prezența comunicării interatriale, hipoplazia sau absența ventriculului drept. Un element frecvent, dar nu constant al defectului este un defect septal ventricular. În absența acesteia, comunicarea între cercurile mari și mici ale circulației sanguine se realizează datorită canalului arterios deschis sau arterelor colaterale sistemice. Defectul apare în 1,5-3,0% din cazurile tuturor bolilor coronariene.

Varietatea variantelor anatomice ale APAVO și anomaliile sale însoțitoare determină diferența dintre tulburările hemodinamice și manifestările clinice ale defectului. Hemodinamica în toate variantele anatomice ale defectului are caracteristici comune. Sânge dezoxigenat din atriul drept, ocolind ventriculul drept, intră în atriul stâng prin comunicarea interatrială, unde se amestecă cu sângele oxigenat al acestuia din urmă. Mai departe sange amestecat patrunde in ventriculul stang si prin defectul septului interventricular in ventriculul drept hipoplazic si in vasele mari.

Clinică și diagnosticare

La nou-născuți și copii vârstă fragedă tabloul clinic al defectului depinde în principal de cantitatea de comunicare interatrială și de starea fluxului sanguin în circulația pulmonară. Majoritatea copiilor cu APAVO mor în primul an de viață, deoarece ocluzia foramenului oval sau a canalului arterial permeabil îi face neviabile. Un studiu ECG determină deviația axei electrice a inimii spre stânga, hipertrofia ventriculului stâng și atriului drept.

Examenul cu raze X relevă unul sau altul grad de mărire a inimii din cauza hipertrofiei ventriculului stâng și atriului drept. Examinarea ecocardiografică permite să se pună cu un grad ridicat de certitudine diagnostic corect: absența unui semnal de ecou de la valva tricuspidă, localizarea unei mici cavități a ventriculului drept, rupere a ecoului în zona septului interatrial și prezența unei cavități lărgite a ventriculului stâng.

Programul de cercetare cu raze X include:
1. Cateterizarea atriului drept.
2 Cateterizarea atriului stâng și a ventriculului stâng (prin comunicare interatrială).
3. Atriografia dreaptă.
4. Ventriculografia stângă.

Unul dintre semnele patognomonice ale cateterismului cardiac în această patologie este imposibilitatea trecerii unui cateter din atriul drept în ventriculul drept. Cateterul trece cu ușurință prin comunicarea interatrială în atriul stâng și apoi în ventriculul stâng. La înregistrarea curbelor de presiune se determină o creștere a presiunii maxime și medii în atriul drept, prezența unui gradient de presiune mediu între atriul drept și cel stâng, a cărui magnitudine depinde de dimensiunea mesajului interatrial.

O analiză a compoziției de gaze a sângelui relevă o scădere a saturației de oxigen din sânge în atriul stâng și hipoxemie arterială severă. Ventriculografia stângă are importanţă pentru a alege metoda de tratament chirurgical. Vă permite să evaluați dimensiunea defectului septal ventricular, gradul de hipoplazie a ventriculului drept, dimensiunea canalului arterial permeabil, starea circulației colaterale și natura leziunii sistemului arterei pulmonare. Atriografia dreaptă vă permite să evaluați natura mesajului interatrial.

În acest studiu, dimensiunile acestui mesaj sunt determinate în proiecția laterală sau în proiecția „4 camere” în funcție de lățimea jetului de agent de contrast care vine din atriul drept spre stânga. Este important de menționat că atriografia dreaptă relevă un semn patognomonic de defect în proiecția anteroposterioră: o zonă triunghiulară necontrastă situată la locul porțiunii de intrare a ventriculului drept între atriul drept contrastat și ventriculul stâng. Indicațiile pentru chirurgia paliativă sunt determinate de dimensiunea comunicării interatriale, de starea fluxului sanguin pulmonar.

Angiocardiograma unui pacient cu atrezie a orificiului atrioventricular drept. Atriograma dreaptă în proiecție anteroposterioră. Sângele contrastat, ocolind ventriculul drept, intră în atriul stâng, apoi în ventriculul stâng și aortă. În proiecția ventriculului drept hipoplazic se determină un triunghi necontrastat

La nou-născuții în stare critică și copiii mici cu APAVO și comunicare interatrială inadecvată, este indicată decompresia urgentă a atriului drept pentru a evita insuficiența venoasă sistemică, care se realizează cu succes prin extinderea comunicării interatriale cu ajutorul unei septostomii atriale închise. După finalizarea cu succes a acestei proceduri, în funcție de starea fluxului sanguin pulmonar, se efectuează una dintre variantele operațiilor hemodinamice. Cu debitul sanguin pulmonar crescut, se efectuează o operație de îngustare a trunchiului pulmonar. La pacienții cu deficiență a fluxului sanguin pulmonar se efectuează unul dintre tipurile de anastomoză sistemico-pulmonară.

Suport anestezic

Studiile chirurgicale cu raze X cu atrioseptostomie ulterioară la acest grup sever de pacienți sunt efectuate sub anestezie de intubație sau pe fondul sedării profunde. Alegerea metodei de anestezie depinde de starea pacientului și de necesitatea intervenției chirurgicale de urgență imediat după studiul diagnostic și atrioseptostomia închisă.

În prezent, la pacienții aflați în stare critică, în majoritatea cazurilor, se folosește anestezia de intubație conform metodologiei elaborate la Institutul de Chirurgie Agricolă denumită după A.I. UN. Academia de Științe Medicale Bakulev a URSS:
1. Se injectează intramuscular 10 mg/kg ketamina, 0,1 mg/kg seduxen și 0,1 ml soluție de sulfat de atropină 0,1%.
2. După intubarea traheală prin nas, ventilația artificială a plămânilor se efectuează cu un amestec de oxigen și protoxid de azot în raport de 1: 1, cu hipoxemie severă ventilatie artificiala plămânul este ținut 100% oxigenat.

În cazurile în care studiile sunt efectuate pe fondul premedicației profunde și al anesteziei locale cu o soluție 0,5% de novocaină, cu 30 de minute înainte de studiu, pacienții sunt injectați intramuscular cu Seduxen 0,3-0,5 mg/kg și subcutanat 0,05-0,1 ml 0,1% soluție de sulfat de atropină. În sala de operație cu raze X, imediat înainte de studiu, se administrează intramuscular 8-10 mg/kg de ketamina. De regulă, aceste doze sunt suficiente pentru studiu. În unele cazuri, când pacientul este anxios, se administrează suplimentar 4 mg/kg de ketamina sau 0,25 mg/kg de seduxen printr-un cateter de diagnostic sau un cateter instalat într-o venă periferică pentru perfuzie prin picurare.

Indiferent de tehnica de anestezie, managementul anestezic adecvat include o serie de măsuri necesare:
1. Administrarea intravenoasă a unei soluții de bicarbonat de sodiu 4% la o rată de 1/3 BE x greutatea corporală a pacientului pentru a corecta tulburările metabolice.
2. Administrarea intravenoasă a soluției de gluconat de calciu 10%, soluție 10%. clorura de calciu, medicamente hormonale și antihistaminice în doza de vârstă- ca ansamblu de măsuri pentru protejarea organismului de efectele toxice ale unui agent de contrast.
3. Compensarea în timp util pentru cea mai mică pierdere de sânge.
4. Utilizarea plăcuțelor de încălzire sau a saltelelor de încălzire pentru a preveni hipotermia spontană.

V.A. Gharibyan, B.G. Alekyan

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice MH RK - 2016

Atrezia valvei pulmonare (Q22.0)

Chirurgie cardiaca pentru copii, Pediatrie

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea serviciilor medicale
Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Republicii Kazahstan
din 27 octombrie 2016
Protocolul #14

Atrezie pulmonară este o anomalie care se caracterizează prin atrezie membranoasă/musculară a ieșirii din ventriculul drept cu sept interventricular intact, care este un defect extrem de grav cu heterogenitate morfologică pronunțată.

Corelația dintre codurile ICD-10 și ICD-9

Data elaborării/revizuirii protocolului: 2016

Utilizatori de protocol: cardiologi, neonatologi, cardiochirurgi, anestezisti-reanimatori, pediatri, medici generalisti.

Scala nivelului de evidență

A	Metaanaliză de înaltă calitate, revizuire sistematică a RCT sau RCT mari cu o probabilitate foarte scăzută (++) de părtinire ale căror rezultate pot fi generalizate la o populație adecvată.
ÎN	Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau caz-control sau a studiilor de cohortă sau caz-control de înaltă calitate (++) cu foarte risc scazut de părtinire sau un RCT cu un risc scăzut (+) de părtinire care poate fi generalizat la o populație adecvată.
CU	Studiu de cohortă sau caz-control sau studiu controlat fără randomizare cu risc scăzut de părtinire (+), ale căror rezultate pot fi generalizate la populația adecvată, sau RCT cu un risc foarte scăzut sau scăzut de părtinire (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi generalizate direct la populația adecvată.
D	Descrierea unei serii de cazuri sau a unui studiu necontrolat sau a opiniei unui expert.

Clasele de recomandare ale Societății Europene de Cardiologie ( Societatea Europeană cardiologi, ESC), 2012:

Clasa I	utilitatea și eficacitatea unei metode de diagnosticare, sau efect terapeutic dovedit și/sau general acceptat
Clasa II	date contradictorii și/sau dezacord cu privire la beneficiile/eficacitatea tratamentului
Clasa IIa	datele disponibile arată beneficiul/eficacitatea tratamentului
Clasa IIb	beneficiu/eficacitate mai puțin convingător
Clasa III	dovezile disponibile sau consensul sugerează că tratamentul nu este util/eficient și poate fi dăunător în unele cazuri

Clasificare

Clasificare:

Două forme de atrezie pulmonară cu sept interventricular intact:
1) forma clasică, caracterizată prin hipoplazie și hipertensiune arterială a ventriculului drept. Valva tricuspidiană este mică, cu regurgitare mică. Cu această formă, pot exista conexiuni ventriculocoronare;
2) forma dilatată este însoțită de regurgitare severă pe valva tricuspidiană. Atriul drept și ventriculul drept sunt puternic dilatate. Conexiunile ventriculocoronare nu sunt găsite.
ALA cu IVS intactă este clasificată conform clasificării hemodinamice ca CHD cu hemodinamică dependentă de canalul pulmonar.
În funcție de morfologie, 3 variante anatomice (după Bull):
1) toate părțile ventriculului drept (admis, trabecular, infundibular) sunt conservate - 50-58%;
2) nu există o parte trabeculară a ventriculului drept - 30-34%;
3) nu există părți trabeculare și infundibulare ale ventriculului drept - 7,7-20%.
NB! Hemodinamica dependentă de canalul pulmonar este o afecțiune în care funcționarea circulației pulmonare este complet dependentă de prezența unui PDA (TMS, atrezie LA, atrezie TK, tetradă Fallot cu stenoză PA critică, o formă critică a anomaliei Ebstein).

Diagnostice (ambulatoriu)

DIAGNOSTICĂ LA NIVEL AMBULATOR

Criterii de diagnostic: Nu.
NB! Observație ambulatorie nu se efectuează, întrucât această CHD aparține categoriei celor critice și, dacă este depistată într-o maternitate, este transportată de urgență la o clinică de cardiochirurgie (vezi protocolul „Diagnosticarea și tratamentul CHD critice la nou-născuți”).

Diagnosticare (spital)

DIAGNOSTICĂ LA NIVEL STATIONAR

Criterii de diagnostic:
Plângeri și anamneză:

Simptome de insuficiență cardiacă:
dificultăți de respirație (tahipnee);
oboseală în timpul hrănirii, prelungirea timpului de hrănire;
refuzul alăptării;
Creștere lentă în greutate
· insuficienta ventriculara dreapta;
hepatomegalie;
transpirație crescută;

Când se face anamneză în perioada postoperatorie, este necesar să se acorde atenție următoarelor aspecte:
Boli infecțioase la mamă
prematuritate, dacă este prezentă, indicând gradul;
diagnostic obstetric agravat;
Scorul Apgar la naștere
Momentul acțiunii corective
Operația efectuată
caracteristici ale perioadei postoperatorii.

Date fizice:
La auscultatie sunetele I si II nu sunt scindate, se aude un suflu moale de insuficienta tricuspidiana sau un suflu continuu al PDA, mai ales dupa inceperea perfuziei cu prostaglandina E.
Cu insuficiență severă a valvei tricuspide, suflul pansistolic crește.
dacă comunicarea interatrială nu este restrictivă, periferică puls arterial bine palpată;
lipsa diviziunii fiziologice a tonului II;
cianoză de severitate variabilă în funcţie de tipul de corecţie efectuată şi stare clinică pacientul;

Cercetare de laborator:
KLA - eritrocitoză, nivel crescut de Hb;
KShchS:
− nivel crescut de lactat >2,2;
− semne acidoza metabolica scăderea pH-ului sângelui<7,35;
− deficit de baze - BE > -4,0.
peptidă natriuretică - pro-BNP ( valori normale - < 125 пг/мл) - обычно повышен (более 125 пг/мл);

Cercetare instrumentală:
Electrocardiografie :
· axă electrică inimi - la stânga;
cadere de tensiune unde ECG;
Semne de creștere a atriului drept (P II, VI ridicat);
Semne de hipertrofie ventriculară stângă (ventricul drept cu o cavitate relativ mare);
Hipertrofie de suprasolicitare a atriului drept în 70% din cazuri.

Ecocardiografie:
valvă pulmonară îngroșată, imobilă, atrezată fără flux sanguin Doppler
peretele hipertrofiat al ventriculului drept cavitate mică, valva tricuspidiană redusă,
Studiu Doppler - șunt de sânge de la dreapta la stânga prin ASD,
· ductus arteriosus deschis, mergând vertical de la arcul aortic până la artera pulmonară, ramurile drepte și stângi sunt de obicei bine dezvoltate, uneori hipoplazice în grade diferite;

Raze x la piept:
Întărirea sau slăbirea modelului vascular;
Inima este cel mai adesea de dimensiuni normale, poate fi mărită;
Dimensiunea umbrei cardiace poate fi normală / mărită în funcție de severitatea regurgitării pe valva tricuspidiană.

Cateterismul cardiac:
Ventriculografia stângă - informații despre forma și funcția ventriculului stâng și a valvei aortice;
aortografie - poziția arcului aortic, dimensiunea arterelor subclaviei, confluența ductului arterial și dimensiunea arterelor pulmonare (important pentru alegerea unei anastomoze sistemico-pulmonare);
tehnica de ocluzie cu balon a aortei ascendente este utilă pentru examinare la nou-născuți artere coronare, locul descărcării lor, ramificarea epicardică, prezența stenozei sau întreruperii;
Presiunea din ventriculul drept este de obicei egală/depășește presiunea sistemică;
presiunea diastolică finală în ventriculul drept poate fi crescută semnificativ din cauza rigidității miocardice severe (importantă pentru a decide asupra septostomiei atriale cu balon în comunicarea interatrială restrictivă);
Dacă comunicarea interatrială nu este prea mică, presiunea medie în atriul drept este egală cu presiunea atrială stângă sau o depășește ușor;
Cu cardiomegalie severă, presiunea în ventriculul drept este semnificativ mai mică decât cea sistemică;
Ventriculul drept este de obicei cu pereți subțiri, cu insuficiență severă a valvei tricuspide.

scanare CT(cu contrast) - absenta arterei pulmonare (valva pulmonara, trunchiul arterei pulmonare, ramurile native ale arterei pulmonare), vizualizarea anatomiei CHD, prezenta defectelor septale, BALCA.

Imagistică prin rezonanță magnetică- absenta arterei pulmonare (valva pulmonara, trunchiul arterei pulmonare, ramuri native ale arterei pulmonare), vizualizarea anatomiei CHD, prezenta defectelor septale, BALCA.

Algoritm de diagnostic - atrezie LA cu IVS intact

Lista principalelor măsuri de diagnosticare:
Interogatoriu (culegere anamneză, reclamații);
examinare fizică;
măsurarea tensiunii arteriale la braţe şi picioare cu determinarea gradientului de presiune între partea superioară şi membrele inferioare;
Echilibrul zilnic de lichide
Pulsoximetria (cu determinarea saturației de oxigen la toate membrele și calculul gradientului dintre brațele și picioarele drepte) - ca screening pentru toți nou-născuții;
UAC;
· OAM;
test biochimic de sânge: ALT, AST, bilirubină, uree, creatinina, proteine ​​totale, CRP;
· coagulograma;
Determinarea echilibrului acido-bazic al sângelui;
EKG, ECHOCG;
radiografie a pieptului;
neurosonografie;
Ecografia organelor abdominale și a rinichilor;

Lista măsurilor suplimentare de diagnosticare
examen microbiologic (frotiu din faringe, nas, rană ombilicală etc.);
sânge pentru sterilitate.
ELISA pentru IUI (virus herpes simplex, citomegalovirus, toxoplasmoză, chlamydia, micoplasmă) cu determinarea Ig G, Ig M;
PCR pentru IUI (virus herpes simplex, citomegalovirus, toxoplasmoză, chlamydia, micoplasmă) cu determinarea Ig G, Ig M
Ecografia cavității pleurale;
examinarea fundului de ochi.
angiografia CT a inimii și vase principale
Cateterizarea cavităților inimii;
RMN al inimii
Monitorizare Holter ECG
fecale pentru flora patologică.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat si justificare cercetări suplimentare

Diagnostic	Rațiune pentru diagnostic diferentiat	Sondajele	Criterii de excludere a diagnosticului
Atrezie pulmonară		- fizic Ascultatie Radiografie	- cianoză pronunțată - fără suflu cardiac, murmur PDA blând - ECG: axa QRS normală, RVH, MPV - Radiografie: mărirea atriului drept, transparența plămânilor (epuizarea modelului)
TMS + stenoză pulmonară	Manifestări clinice de insuficiență cardiacă, cianoză, dificultăți de respirație	- fizic Ascultatie	- cianoză moderată - fără CHF - Suflu sistolic SLA pe marginea superioară stângă a sternului
Tetralogia lui Fallot	Manifestări clinice de insuficiență cardiacă, cianoză, dificultăți de respirație	- auscultatie Radiografie	- suflu sistolic lung; - suflu moale continuu la sugarii cu ALA - concavitate în regiunea celui de-al doilea arc al LA de-a lungul marginii stângi a sternului - inimă sub formă de cizmă - arcul aortic drept la radiografie (25%)
sindromul aspleniei		- fizic KLA (microscopie)	- ficat situat la mijloc (la palpare, la radiografie) - axa QRS superior - semne ECG RVH sau LVH - corpi Howell-Jolley (rămășițe de nuclee) sau corpi Heinz (hemoglobină precipitată) în eritrocite
anomalie Ebstein	Manifestări clinice de insuficiență cardiacă, cianoză, dificultăți de respirație	- auscultatie Radiografie	- suflu blând de regurgitare tricuspidiană - cardiomegalie cu transparență pulmonară crescută (+) - ECG: hipertrofie RA, sindrom WPW, bloc AV gradul I trigeminie sau cvadrigeminie
Atrezia valvei tricuspide	Manifestări clinice de insuficiență cardiacă, cianoză, dificultăți de respirație	- fizic - ECG - radiografie	- cianoză pronunțată - murmur VSD sau PDA - axa QRS superior - inimă sub formă de cizmă
Sindromul de detresă respiratorie acută (boala membranei hialine).	Insuficiență respiratorie acută datorată edemului pulmonar necardiogen (care nu are legătură cu bolile de inimă).	Etiologie extracardiacă	Etiologie extracardiacă: - Boli infectioase severe (pneumonie, sepsis) - inhalarea de substante toxice (fosgen, amoniac) - aspirație (vărsături, sânge, apă la înec) - leziuni toracice (de exemplu, vânătăi, coaste rupte) - embolie pulmonară - transfuzii masive de sânge - arsuri masive - expunerea la radiații - diferite tipuri de șoc: (traumatic, anafilactic, septic)

Criterii de diagnostic diferențial al patologiei sistemului respirator și cardiovascular la nou-născuți.

Simptom	patologia aparatului respirator	patologia CCC
cianoză	severitate moderată	posibilă cianoză diferențiată; cianoză totală pronunțată.
test de oxigen în prezența cianozei	valoarea arterială Pa02 crește de obicei peste 150 mmHg după insuflarea cu O2.	Pa02 nu crește peste 100 mm Hg. (și nu crește cu mai mult de 10-30 mmHg față de valoarea inițială)
	îmbunătățirea, reducerea cianozei, creșterea saturației de O2 până la 90-100%	înrăutățirea stării, creșterea cianozei - hemodinamică dependentă de canalul pulmonar; scăderea presiunii sistemice – hemodinamică sistemică dependentă de ductus.
dispnee	Frecvența cardiacă în cadrul normei de vârstă sau crește ușor	tahicardie

Turism medical

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Turism medical

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Depuneți o cerere pentru turism medical

Tratament

Droguri ( ingrediente active) utilizat în tratament

Alprostadil (Alprostadil)

Amikacin (Amikacin)

Ampicilină (Ampicilină)

Aciclovir (Aciclovir)

Vancomicina (Vancomicina)

Digoxină (digoxină)

Dobutamina (Dobutamina)

Dopamina (Dopamina)

Imunoglobulina umana impotriva citomegalovirusului (Imunoglobulina impotriva citomegalovirusului uman)

Interferon alfa (Interferon alfa)

Captopril (Captopril)

Carvedilol (Carvedilol)

Clindamicină (Clindamicină)

Levosimendan (Levosimendan)

Milrinone (Milrinone)

Morfina (Morfina)

Noradrenalina (Noradrenalina)

Oxacilină (Oxacilină)

Propranolol (Propranolol)

Sildenafil (Sildenafil)

Spironolactonă (Spironolactonă)

Trimeperidina (Trimeperidina)

Furosemid (Furosemid)

Ceftriaxonă (ceftriaxonă)

Enalapril (Enalapril)

Epinefrină (Epinefrină)

Tratament (ambulanta)

DIAGNOSTICĂ ȘI TRATAMENT ÎN ETAPA DE URGENȚĂ

Măsuri de diagnostic ( in cazul nasterii la domiciliu, externare precoce ):
Examinare fizică:
determinarea prezenței cianozei;
numărarea frecvenței respiratorii pe minut - mai mult de 40 - 60 pe minut;
calculul ritmului cardiac pe minut - mai mult de 140 - 160 pe minut;
oximetria pulsului;
ECG - tahicardie, EOS la dreapta, tulburări de ritm cardiac;

Tratament medical:
Caracteristici ale transportului pacienților cu boli cardiace congenitale critice:
nou-născuții cu hipoxemie severă, acidoză și insuficiență cardiovasculară necesită ventilație mecanică în timpul transportului;
transportul pacientului pe fundalul perfuziei intravenoase de prostaglandine E1;
Prostaglandina E1 este medicamentul de elecție pentru transportul stabil al nou-născuților cu PFO restrictiv, de aceea trebuie administrat continuu prin perfuzor intravenos.
Este necesar să existe surse de rezervă pentru perfuzor (acumulatoare încărcate, baterii);
acces venos
Medicul însoțitor trebuie să cunoască tehnica de intubare traheală la nou-născuți și să aibă instrumentele necesare(tuburi endotraheale, laringoscop, punga Ambu, gips adeziv etc.);

NB! Evitați administrarea de oxigen până când se pune diagnosticul.

Indicatii pentru ventilatie in timpul transportului :
hipoxemie severă, acidoză, insuficiență cardiovasculară și respiratorie severă;
Episoade continue de apnee în timpul administrării de prostaglandine E1;
transferul planificat la ventilație mecanică pentru transport, dacă doza de prostaglandină E1 depășește 0,025 mcg / kg / min.

Tratament (spital)

TRATAMENT LA NIVEL STATIONAR

Tactici de tratament:
Tratamentul ALA este doar chirurgical. Boala se manifestă în perioada neonatală. Tactica de tratament depinde de gradul de hipoplazie RV (în prezența fistulelor RV-coronare și a anomaliilor aportului coronarian, nu se recomandă decomprimarea RV). Tratamentul chirurgical al ALA se realizează în 2 etape.

Primul stagiu- corecția primară (asigurarea fluxului sanguin în ICC și dezvoltare normală PIJAMALE).
· când indicele Z este mai mic de „-3”, se aplică o anastomoză sistemico-pulmonară și se formează LLC;
· Dacă indicele Z este mai mare de „-3” și mai mic de „-2*, se aplică o anastomoză sistemico-pulmonară și se efectuează plastia transanulară a RVOT cu un plasture autopericardic cu formarea unui LLC;
· Cu indicele Z de la „-2” la „0”, este posibilă plastia transanulară izolată a RVOT cu plasture autopericardice. Dacă cavitatea și funcția pancreasului sunt suficiente pentru a asigura un flux sanguin adecvat în ICC (criteriul la deconectarea de la aparatul inimă-plămân Pa02> 30 mmHg).
În prezența fistulelor RV-coronare se aplică doar o anastomoză sistemico-pulmonară. În plus, valvotomia TC este posibilă pentru dezvoltarea inversă a fistulelor RV-coronare. Pentru a asigura o ejecție adecvată în cazul simptomelor de slăbiciune a ventriculului drept, se formează un ASD. În viitor, corecția biventriculară nu este posibilă la astfel de pacienți. Alegerea între o corecție ventriculară și jumătate și o corecție ventriculară se face pe baza unei evaluări a dimensiunii cavității pancreatice la vârsta de 6-12 luni.

Faza a doua. Reevaluarea dimensiunii pancreasului și a funcției sale se efectuează la 6-12 luni după prima etapă, înainte de efectuarea celei de-a doua etape. În timpul cateterismului, se efectuează o ocluzie de probă a șuntului. Dacă Sat02 rămâne la un nivel acceptabil, închideți șuntul. Închideți ASD, dacă saturația este acceptabilă și presiunea venoasă centrală nu este mai mare de 12-15 mm, închideți ASD cu un dispozitiv endovascular/chirurgical (corecția defectului biventricular radical). Dacă saturația scade după ocluzia șuntului, în viitor se efectuează o corecție univentriculară în etape. Dacă testul cu ocluzie ASD este negativ (slăbiciune RV) - în viitor, se efectuează o corecție ventriculară și jumătate.

Tratament non-medicament:
Ar trebui să se asigure:
condiții de temperatură confortabile;
îndepărtarea regulată a mucusului din tractul respirator.

Corectarea volumului de sânge circulant:
Ar trebui să se asigure:
Restricționarea aportului de lichide și/sau stimularea diurezei. În prezența insuficienței cardiace, volumul total de lichid (inclusiv hrănirea) nu trebuie să depășească 70% din norma zilnică de vârstă.
· la administrare intravenoasă prostaglandina E1 necesită completarea precisă a deficienței BCC rezultată din vasodilatație.
Evita:
Supraîncărcare de volum (VCC);

Nutriție:
Ar trebui asigurat:
regim de hrănire economisitor (lapte matern exprimat / amestecuri) - doze mici frecvente printr-un tub;
calculul kilocaloriilor pe zi: 140-200 kcal/kg/zi.
Ar trebui evitat:
nutriție parenterală în loc de enterală.
La pacienții cu circulație pulmonară dependentă de canal în prezența unui PDA mare (saturație > 85% pe fondul introducerii prostaglandinei E1), volumul de hrănire trebuie crescut cu foarte multă atenție din cauza riscului de a dezvolta NEC din cauza furtului. perfuzie sistemică.

Tratament medical

Principal medicamentele utilizat în tratamentul nou-născuților cu atrezie pulmonară cu IVS intact:

№	Denumirea medicamentului	Formular de eliberare	Dozare	Durata de aplicare	Nivelul dovezilor
1.	Vasodilatatoare:
	Alprostadil	Liofilizat pentru prepararea unei soluții perfuzabile, 1 fiolă - 20 mcg	0,01 - 0,1 pg/kg/min, prin titrare	10 zile	A
2.	Medicamente cardiotonice și inotrope:
	Clorhidrat de dobutamina	soluție perfuzabilă, 1 flacon 50 ml/250 mg	5-15 mcg/kg/min	10 zile	A
	clorhidrat de dopamină	Concentrat pentru soluție perfuzabilă 1 ml / 5 mg 1 fiolă - 5 ml	2-20 mcg/kg/min	10 zile	A
	Adrenalina (epinefrina)	Soluție perfuzabilă 1 fiolă - 1 ml, 1 ml / 1 mg	0,02-0,08 mcg/kg/min	10 zile	A
	Noradrenalina (norepinefrina)	Soluție perfuzabilă 2 mg/2 ml	0,05-1 mcg/kg/min	10 zile	A
3.	Diuretice
	furosemid	1 fiolă 10 mg	0,5 - 1 mg/kg doză unică de 3-4 ori pe zi	10 zile	ÎN
	spironolactonă	1 t. 25 mg	2-4 mg/kg/zi	10 zile	ÎN
4.	inhibitori ai ECA
	captopril	1 t. 25 mg	0,1-0,5 mg/kg/zi	10 zile	ÎN
	enalapril	1 t. 2,5 mg	0,1 - 0,5 mg/kg/zi	10 zile	ÎN
	Inhibitor de fosfodiesteraza
5	milrinone	1 fiolă 5ml/5mg	0,02-0,05 mcg/kg/min	10 zile	A
	sildenafil	1 t. 25 mg	1-2 mg/kg doză unică în 3-4 prize	14 zile	A
5.	Blocante ale receptorilor adrenergici
	carvedilol	1 t. 6,25 mg	0,1 -0,8 mg/kg/zi	10 zile	ÎN
	propranolol	1 t. 10 mg	1 mg/kg/zi	10 zile	ÎN
6.	glicozide cardiace
	digoxină	1 t. 250 mcg	8-10 mcg/kg/zi pe cale orală, 6-8 mcg/kg/zi IV	10 zile	A

Pe lista de suplimentare medicamente utilizat la copii în tratamentul atreziei pulmonare cu IVS intactă.

№	denumirea medicamentului	dozare	durata de aplicare	nivelul probelor
Medicamente cardiotonice:
1	Levosimendan	Concentrat pentru soluție perfuzabilă 1 ml/2,5 mg 0,2 mcg/kg/min	individual	ÎN
Analgezice:
2	morfină	IM 0,1-0,2 mg/kg o dată	înainte de ameliorarea durerii	A
3	trimeperidină	în interior 3-10 mg o dată	înainte de ameliorarea durerii	A
Imunoglobuline:
4	imunoglobulina impotriva CMV - Virusul Coxsackie B: interferon - alfa	IV 2 ml/kg x 1 dată pe zi	în termen de 6-7 săptămâni	CU
Antivirale:
5	Aciclovir	până la 2 ani - la o doză de 100 mg de 5 ori pe zi timp de 2 ani - 200 mg de 5 ori pe zi	in termen de 5 zile,	ÎN
Agenți antibacterieni:
6	Ampicilină	30-50 mg/kg/zi pe cale orală, 50-100 mg/kg/zi IV sau IM;	7-10 zile	A
7	Oxacilina	40-60 mg/kg/zi oral sau 200-300 mg/kg/zi IV, IM;	7-10 zile	A
8	Vancomicina	10 mg/kg x 2 ori în/în picături;	10 zile	A
9	Clindamicina	8-25 mg/kg/zi oral, 10-40 mg/kg/zi IM;	7 - 10 zile	A
10	Ceftriaxonă	50-80 mg/kg/zi i/m, i/v;	10 zile	A
11	Amikacin	30 mg/kg/zi/m în 2 prize timp de 7-10 zile;	7 zile	A

Doze de digoxină în funcție de vârstă.

Vârstă	doza zilnica de intretinere mcg/kg/zi
	PO	IV
nou-născuții prematuri	5	3-4
nou-născuți la termen	8-10	6-8

Intervenție chirurgicală :
Indicații pentru tratamentul chirurgical:
Diagnosticul ALA în toate variantele
Contraindicații pentru tratamentul chirurgical:
patologii somatice comorbide.

Metodologia procedurii/intervenției
Tehnica chirurgicala:
- Chirurgie plastică a PV cu un plasture din autopericard. În condiții de PC. Canularea bicavală și canularea aortei. Ventriculotomie în RVOT, arteriotomie longitudinală a trunchiului LA. Valva, reprezentată de o membrană fibroasă, este excizată. Repararea PRP și LA se efectuează cu un plasture xeno/autopericardic tratat cu glutaraldehidă;
- Impunerea unui șunt sistemic-pulmonar. Este de preferat să se efectueze un șunt Blalock-Taussig modificat cu o proteză vasculară sintetică.În cazul unui șunt izolat este posibil accesul la sternotomie în condiții EC.
- biventricular corecţie(după un bypass pulmonar sistemic și plastic VOP). Canularea bicavală, canularea aortei. Dacă ocluzia șuntului nu se realizează pe cale endovasculară. disociază șuntul pulmonar sistemic. Dacă există indicații pentru chirurgia plastică TSA, se efectuează chirurgie plastică.
- O corecție ventriculară și jumătate -în condiții IR. Canulare bicavală (canulare SVC la gura venei innominate), canulare aortică. Separați anastomoza pulmonară sistemică. O anastomoză cavapulmonară bidirecțională (anastomoză Glenn) se realizează prin conectarea arterei pulmonare la vena cavă superioară, având în prealabil ligaturată vena azigotă (nepereche). Gura venei cave superioare este suturată strâns. Fluxul direct prin artera pulmonară nu este blocat. Chirurgia plastică ASD se efectuează lăsând o fenestrare centrală de 4 mm. După 1-2 ani se poate efectua un al doilea test cu ocluzie endovasculară a fenestrației, dacă rezultatul este negativ, se efectuează o singură corecție ventriculară;
- corecție univentriculară.
Etapa 1(după efectuarea unei anastomoze sistemico-pulmonare și plastie a VOP). în condiții IR. Canulare bicavală (canulare SVC la gura venei innominate), canulare aortică. Separați anastomoza sistemico-pulmonară. O anastomoză cavapulmonară bidirecțională (anastomoză Glenn) se realizează prin conectarea arterei pulmonare la vena cavă superioară, având în prealabil ligaturată v.azygos. gura venei cave superioare este suturată strâns. Fluxul direct prin artera pulmonară este blocat transversal cu un plasture sintetic. Stadiul MPP este excizat (după o corecție ventriculară și jumătate). Acces chirurgical - sternotomie mediană. în condiții IR. Canulare bicavală (canulare SVC la gura venei innominate), canulare aortică. Fluxul direct prin artera pulmonară este blocat transversal cu un plasture sintetic. MPP excizat. etapă - procedura Fontan la vârsta de 3-4 ani.
- Implantarea ECMO, indicații de contraindicații și tehnica chirurgicala(vezi protocolul ECMO).

Complicații specifice ale tratamentului chirurgical :
Un „șunt circulator” se dezvoltă de obicei în primele 3 zile după operație. Sângele din VS trece prin șunt către LA și apoi retrograd spre VD în timpul diastolei,
Stenoza reziduală a RVOT;
Insuficiența VOP.

Nivel de dificultate conform scalei de bază a lui Aristotel

procedură, operare	Suma punctelor (scara de bază)	Nivel de dificultate	Mortalitate	Risc de complicații	Complexitate
Formarea unei anastomoze pulmonare sistemice modificate conform Blalock-Taussig	6.3	2	2.0	2.0	2.3
Reconstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept	6.5	2	2.0	2.0	2.5
Corecție în funcție de tipul de ventricule „un și jumătate”.	9.0	3	3.0	3.0	3.0
Operația Fontan: anastomoză cavopulmonară totală în modificarea tunelului lateral, fără fenestrare.	9.0	3	3.0	3.0	3.0

Semnificația scorurilor pe scara de bază Aristotel

Scorurile de bază ale lui Aristotel	Mortalitate	Risc de complicații, durata șederii în UTI	Complexitate
1	<1%	0-24 ore	Elementar
2	1-5%	1-3 zile	Simplu
3	5-10%	4-7 zile	Mediu
4	10-20%	1-2 saptamani	Esenţial
5	>20%	>2 saptamani	A crescut

Indicatori ai eficacității tratamentului chirurgical.
Rezultatul este considerat bun dacă clinic copilul se simte satisfăcător, simptome de zgomot auscultator cu o intensitate de 1/6, conform ecocardiografiei - insuficiență ușoară a valvei pulmonare, contractilitate miocardică bună, MPP este strâns, nu există lichid în pericard, cavitățile pleurale. Rana se vindecă din prima intenție.
Rezultatul este considerat satisfăcătorîn prezența unei stări satisfăcătoare de sănătate a copilului, prezența auscultatoare a suflului sistolic. Conform ECHOCG - insuficiență moderată a valvei pulmonare / tricuspide, în zona șuntului MPP de la stânga la dreapta, contractilitate miocardică satisfăcătoare, lipsă de lichid în pericard, cavități pleurale.
Rezultatul este considerat nesatisfăcător cu insuficienta cardiaca persistenta. Suflu sistolic auscultator, conform ecocardiografiei - există o insuficiență pronunțată a valvelor pulmonare/tricuspide, contractilitate miocardică scăzută, la nivelul șuntului MPP cu scurgere dreapta stângă, prezența lichidului în pericard, cavitățile pleurale. cavitate abdominală. Reoperația este afișată.

Algoritmchirurgical

:

Indicații pentru sfatul experților:
consultarea unui cardiolog pediatru - prezența simptomelor sau sindroamelor (hipoxemie arterială, hipertensiune pulmonara, insuficiență cardiacă), permițând suspectarea unei boli cardiace congenitale la un nou-născut;
consultarea unui chirurg cardio-chirurg - prezența bolilor cardiace congenitale, confirmată prin ecocardiografie și alte metode de cercetare de laborator și instrumentale, care necesită corecție chirurgicală în regim de urgență/urgent, sau în următoarele luni de viață;
consultarea unui aritmolog - prezența aritmiilor cardiace (paroxistice tahicardie atrială, fibrilație și flutter atrial, sindromul sinusului bolnav), diagnosticat clinic, conform date ECGși HMECG.
consultarea unui neurolog - prezența episoadelor de convulsii, prezența parezei, hemiparezei și altele tulburări neurologice;
consultarea unui specialist în boli infecțioase - prezența semnelor unei boli infecțioase (fenomene catarale severe, diaree, vărsături, erupții cutanate, modificări ale parametrilor biochimici ai sângelui, rezultate pozitive ale testelor ELISA pentru infecții intrauterine, markeri ai hepatitei);
consultarea unui medic ORL - sângerări nazale, semne de infecție a căilor respiratorii superioare, amigdalita, sinuzită;
consultarea unui hematolog - prezența anemiei, trombocitozei, trombocitopeniei, tulburărilor de coagulare, alte anomalii ale hemostazei;
Consultație nefrolog - prezența dovezilor de ITU, semne de insuficiență renală, scăderea diurezei, proteinurie.
consultație cu un pneumolog - prezența patologiei concomitente a plămânilor, scăderea funcției pulmonare;
consultație cu un oftalmolog boli inflamatorii organe de vedere, deficiență de vedere, examinare de rutină a fundului de ochi.
· consultarea unui genetician – în prezența semnelor fenotipice de patologie genetică/cromozomială.

Indicații pentru transferul la departament terapie intensivă si resuscitare:
· insuficiență cardiovasculară acută;
DN acut;
tulburări ale ritmului inimii;
scăderea nivelului de saturație de oxigen din sânge;
· complicatii infectioase(septicemie).

Indicatori de eficacitate a tratamentului.
pacientul nu are nevoie de oxigen;
pacientul nu are nevoie de suport inotrop;
Nu există aritmii care pun viața în pericol;
Nivelul tensiunii arteriale corespunde norma de varsta;
parametri normali ai echilibrului acido-bazic;
saturația de oxigen în sânge periferic nu mai puțin de 85%.

Management suplimentar:
observație de către un cardiolog la locul de reședință la fiecare 3-6 luni;
monitorizarea complicatii tardive a efectuat corecția operațională;
monitorizarea ECG, ecocardiografie la 3 luni;
determinarea nivelului de Sat O 2 ;
monitorizarea simptomelor CHF;
controlul terapiei antiagregante plachetare în curs în funcție de stadiul de corecție (trombocite, aPTT, INR, sensibilitate la aspirină);

Îngrijire paliativă

Cu acest tip de boală cardiacă congenitală, toate aceste metode de corecție chirurgicală sunt paliative;

Spitalizare

INDICAȚII PENTRU SPITALIZARE CU INDICAREA TIPULUI DE SPITALIZARE

Indicații pentru spitalizarea planificată: Nu.

Indicații pentru spitalizarea de urgență:
Creșterea insuficienței cardiovasculare (cianoză, refuzul sânului, tahicardie, dificultăți de respirație);
Prezența unei boli cardiace congenitale la un copil cu hemodinamică care depinde de funcționarea comunicațiilor fetale (OOO, PDA, canalul Aranțian);

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei mixte privind calitatea serviciilor medicale ale MHSD RK, 2016
   1. 1) Zinkovsky M.F. " defecte congenitale inimi.” - Kiev, Book Plus, 2009 - 1169 p. 2) Davia G Nichols, Ross M. Ungerleider, Philipp J. Spevak, William J. Greeley „Critical heart disease in Infants and Children” – Elsevier, 2010 a. – 1024 p. 3) Richard A. Jonas „Comprehensive surgical management of congenital heart disease” – ediția a doua, CRC Press, 2014 a. – 704 p. 4) Mirolyubov L.M. Malformații cardiace congenitale la nou-născuți și copiii din primul an de viață. - Kazan, 2008. - S. 32 .; 5) Sharykin A.S. „Defecte cardiace congenitale”, un ghid pentru pediatri, cardiologi, neonatologi. - Moscova, Teremok, 2005, - 381 p. 6) Walter H. Johnson și James H. Moller „Pediatric Cardiology” - 2008 Blackwell Publishing Ltd., - 306 p. 7) Myung K. Park, R. George, Md, Mph Troxler „Pediatric Cardiology for Practitioners 4th edition” - (15 februarie 2002) de Mosby – 642 p. 8) Constantini Mavrodius, M , Willis J. Potts Profesor de chirurgie „Chirurgie cardiacă pediatrică”. - 2003, Mosby Inc. - 889p. 9) „Consens privind momentul intervenției pentru bolile cardiace congenitale comune” – Grup de lucru privind managementul bolilor cardiace congenitale în India, - Indidan Pediatrics, voi. 45, - 17 februarie 2008. 10) Fyler DC. Raport al Programului Regional de Cardiologie Noua Angliei pentru sugari. Pediatrie 1980; 65(Supliment): 376-461. 11) Kutsche LM, Van Mierop LHS. Atrezie pulmonară cu și fără defect septal ventricular: o etiologie și patogeneză diferită pentru atrezia în cele 2 tipuri. Am J Cardiol 1983; 51:932-5. 12) Wilson GJ, Freedom RM, Koike K, Perrin D. The coronary arteries: anatomy and histopathology. În: Libertatea R.M., ed. Atrezie pulmonară și sept ventricular intact. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 75 88. 13) Koike K, Perrin D, Wilson GJ, Freedom RM. Ischemia miocardică și afectarea arterială coronariană la nou-născuții cu vârsta mai mică de o săptămână cu atrezie pulmonară și sept ventricular intact. În Libertatea RM, ed. Atrezie pulmonară și sept ventricular intact. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 101-8. 14) Setzer E, Ermocilla R, Tonkin I et al. Necroza mușchilor papilari în populația de autopsie aneonatală: Incidență și manifestări clinice asociate. J Pediatr 1980; 96:289-94. 15) Esterly JR, Oppenheimer EH. Câteva aspecte ale patologiei cardiace în copilărie și copilărie. I. Necroza miocardică neonatală. Bull Johns Hopkins Hosp 1966; 119:191-9.

informație

Abrevieri utilizate în protocol

LDH	lactat dehidrogenază
MV-KFK	Fracția MW a creatininei fosfokinazei
AINS	medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
PCR	reacția în lanț a polimerazei
ALT	alataminotransferaza
AST	aspartat aminotransferaza
GKS	glucocorticosteroizi
IPP	inhibitori pompa de protoni
ESR	viteza de sedimentare a eritrocitelor
SRP	proteina C-reactiva
CHF	insuficienta cardiaca cronica
PE EchoCG	ecocardiografie transesofagiană
ECG	electrocardiografie
ecocardiografie	ecocardiografie
ABSD	defect septal atrioventricular
IAD	presiunea arterială
AK	valvă aortică
ATC	atrezia valvei tricuspidiane
HIV	virusul SIDA
UPU	Defect cardiac congenital
VSD	defect de sept ventricular
ASD	defect septal atrial
ELISA	test imunosorbent legat
IWC	circulatia pulmonara
OAP	canalul arterial deschis
OOO	deschide fereastra ovală
PCR	reacția în lanț a polimerazei
SGLS	sindromul inimii stângi hipoplazice
LA MULȚI ANI	sindrom de detresă respiratorie
ALS	stenoza pulmonara
TADLV	drenaj venos pulmonar total anormal
TMS	transpunerea marilor vase
TF	Tetralogia lui Fallot
ECG	electrocardiografie
BCC	volumul sanguin circulant

Lista dezvoltatorilor de protocol:
1) Gorbunov Dmitry Valerievich - SA „Centrul Național de Chirurgie Cardială Științifică”, șef al secției de chirurgie cardiacă pediatrică.
2) Ivanova-Razumova Tatyana Vladimirovna - candidat Stiinte Medicale SA „Centrul Național Științific de Chirurgie Cardiacă” Șef al Departamentului de Reabilitare Pediatrică.
3) Mamezhanova Lyudmila Ilyinichna - JSC „Centrul Național de Chirurgie Cardială Științifică”, cardiolog pediatru;
4) Tsoy Igor Borisovich - JSC „Centrul Național de Chirurgie Cardială Științifică”, chirurg cardiac pediatru.

Indicarea lipsei de conflict de interese: Nu.

Lista recenzenților: Kuatbekov Kairat Nietalievici - Candidat la Științe Medicale, Conferențiar, Chirurg Cardiaco de Categoria Cea Mai Înaltă Calificare; Șef al Departamentului de Chirurgie Cardiacă Pediatrică, Spitalul Central și DKH, Almaty.
Abdrakhmanova Sagira Toksanbaevna - doctor în științe medicale, șef. Departamentul de Învățământ Postuniversitar.

Termeni de revizuire: revizuirea protocolului după 3 ani și/sau când apar noi metode de diagnostic/tratament cu un nivel de evidență mai ridicat.

Aplicația mobilă „Doctor.kz”

Cauți un medic sau o clinică?„Doctor.kz” vă va ajuta!

• Prin auto-medicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul web MedElement nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație medicală în persoană. Asigurați-vă că contactați unitățile medicale dacă aveți boli sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement este doar o resursă de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar rețetele medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

Atrezie pulmonară(ALA) se caracterizează prin absența comunicării normale între ventriculii inimii și artera pulmonară.

frecvența adevărată patologie este neclar, deoarece studiile includ material statistic diferit (chirurgical, anatomopatologic, demografic) și folosesc o ierarhie diferită a defectelor cardiace. Datele din literatură indică o variabilitate semnificativă a defectului în rândul nou-născuților - de la 0,0065 la 0,02%. Dintre toate CHD, proporția de atrezie pulmonară variază de la 1,1 la 3,3%, crescând în rândul CHD „critice” la 6,3%.

Această patologie există în două variante principale: 1) atrezie de arteră pulmonară cu VSD (ALA+VSD); 2) atrezie pulmonară cu sept interventricular intact (ALA+IMZHP). În plus, atrezia pulmonară poate fi una dintre componentele altor CHD complexe (ventricul unic, anomalie Ebstein, AVK completă, atrezie tricuspidiană, TMA corectată etc.).

Cel mai adesea se găsește în combinație cu VSD, alte combinații sunt de două ori mai rare. În această secțiune, există două tipuri principale de defecte.

Atrezie pulmonară în combinație cu VSD

Frecvență atrezie pulmonară cu VSD este de aproximativ 0,07 la 1000 de nou-născuți, 1% dintre toate CHD și aproximativ 3,5% dintre CHD critice. Cu toate acestea, această anomalie poate fi o parte integrantă a altor defecte complexe, astfel încât apariția ei adevărată este necunoscută.

Patologie caracterizat prin absența conexiunii ventriculului drept cu artera pulmonară; secţiunea de ieşire a ventriculului drept se termină orbeşte. Defectul este, de asemenea, caracterizat printr-un VSD mare, o singură valvă aortică, dextropunere aortică de diferite grade. La examinarea vaselor care aduc sânge la plămâni, sunt izolate arterele pulmonare „adevărate” sau native și arterele colaterale aortopulmonare mari (BALKA). Sângele intră în vasele plămânilor din aortă printr-un PDA sau BALKA funcțional. În plus, sunt posibile anastomoze ale patului arterial pulmonar cu vase bronșice, mediastinale sau coronare. Cea mai cunoscută clasificare a defectului după J. Somerville (1970) se bazează pe nivelul atreziei pulmonare: 1) atreziei valvei pulmonare; 2) atrezia valvei pulmonare și a trunchiului pulmonar; 3) atrezia valvei pulmonare, a trunchiului pulmonar și a uneia dintre arterele pulmonare; 4) atrezia valvei pulmonare, a trunchiului și a ambelor artere pulmonare (plămânii sunt alimentați cu sânge doar prin arterele colaterale).

ÎN anul trecut sugerat clasificare, pe baza tipului de alimentare cu sânge a plămânilor: tip A - există artere pulmonare adevărate, BALKA nu sunt detectate; tip B - sunt prezentate atât arterele pulmonare adevărate, cât și BALKA; tip C - nu există artere pulmonare adevărate, doar BALKA este prezentă. Arterele pulmonare pot fi conectate între ele (arterele confluente) sau pot fi neconfluente.

Hemodinamica în atrezia pulmonară. Cu această patologie, tot sângele din ventriculul drept (prin VSD) și stânga intră în aorta ascendentă. Ca urmare, apare hipoxemie arterială, al cărei grad este invers proporțional cu cantitatea de flux sanguin pulmonar. La rândul său, fluxul sanguin pulmonar este determinat de diametrul PDA sau arterelor colaterale sistemice. Cu stenoza sau hipoplazia lor, întoarcerea sângelui oxigenat în atriul stâng este mică, iar hipoxemia poate ajunge la un grad critic. Cu un flux sanguin pulmonar adecvat, nivelul hipoxemiei poate fi minim și, în cazuri rare, se dezvoltă chiar și hipertensiune pulmonară.

Ecocardiografia fetală în atrezia pulmonară. Detectabilitatea defectului este scăzută (de la 7 la 15%). Când se studiază căile excretoare ale ventriculilor, se dezvăluie o arteră pulmonară puternic hipoplazică; nu există flux de sânge prin valva pulmonară. Diagnosticul se bazează și pe detectarea VSD și a fluxului sanguin retrograd în PDA. Din ambii ventriculi, sângele este trimis către aorta dilatată.