Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Policitemia vera(IP) este una dintre variantele de neoplasme mieloproliferative clonale - MPN (neoplasme), care se bazează pe deteriorarea celulei precursoare hematopoietice pluripotente, ceea ce duce la acumularea de eritrocite, trombocite, granulocite și precursori ai acestora (cu o predominanță) normale morfologic. acumularea liniei eritroide ale hematopoiezei) cu în absența unui stimul extern și excluderea variantelor de hematopoiezei neclonale accelerate.

IP se caracterizează prin hiperproducție de celule sanguine mature cu o predominanță a liniilor eritroide și megacariocitare și grade diferite fibroza măduvei osoase (BM), care duce la transformarea în mielofibroză postpolicitemică (PPMF). În plus, se observă dezvoltarea hematopoiezei extramedulare, în special la nivelul splinei și ficatului, cel mai pronunțată în stadiile avansate ale bolii și mai ales în timpul transformării în PPMF. Cu IP, există tendința de a trece la leucemie mieloidă acută, frecventa inalta complicații trombotice și, mai rar, sângerare.

Rata mortalității la pacienții cu PV este de 1,6 și, respectiv, de 3,3 ori mai mare decât la o populație de vârstă egală la pacienții cu vârsta mai mică sau mai mare de 50 de ani. Principalele cauze de mortalitate la acestea au fost complicațiile cardiovasculare (45% din toate decesele), transformarea hematologică în PPMF sau leucemia mieloidă acută, neoplasme solide.

Datele privind prevalența IP sunt ambigue, ceea ce este asociat cu variabilitatea geografică a bolii în sine, eterogenitatea utilizării. criterii de diagnostic iar complexitatea oarecare a diagnosticului diferenţial al sindromului eritrocitoza. Potrivit unor date, frecvența IP este de 1,8 - 2,6 la 100.000 de locuitori.

Etiologie și patogeneză. Etiologia PV, precum și MPN similare, rămâne neclară. În patogeneza IP există 2 aspecte cheie: natura clonală a bolii și creșterea eritroidă independentă de eritropoietină (de ex. sensibilitate crescută precursori patologici eritroizi ai eritropoietinei cand aceasta este normala sau chiar nivel redus). În acest caz, trăsătura biologică este considerată hipersensibilitate la citokine, cum ar fi eritropoietina, interleukina 3 și factorul de celule stem, care permite celulelor progenitoare eritroide să prolifereze și să se diferențieze în absența eritropoietinei (așa-numitele colonii eritroide endogene - EEC). Prezența EEC este unul dintre criteriile suplimentare ale OMS (2008) utilizate în diagnosticul IP.

Mai mult de 95% dintre pacienții cu PV au o mutație moleculară a genei JAK2V617F. Mutația punctiformă V617F a genei JAK2 perturbă structura și crește activitatea tirozin kinazei cu creșterea proliferării și blocarea apoptozei celulelor mature ale liniilor mieloide. În ciuda frecvenței mari de detectare a mutației JAK2V617F la pacienții cu PV, există dovezi că această anomalie poate să nu fie evenimentul primar sau singurul clonogen în patogeneza bolii. În general, mutația JAK2V617F este considerată parte integrantă a MPN (dar rolul său ierarhic exact în patogeneza și diversitatea fenotipică a bolilor rămâne incomplet clarificat).

Particularități tablou clinic . Cu PV, se observă simptome care sunt o consecință directă a hipercelularității BM cu o creștere bruscă a tuturor componentelor celulare ale sângelui, dar în special a celulelor roșii din sânge. Unii pacienți pot rămâne asimptomatici pentru perioada lunga timp și diagnosticul de IP se face adesea după un test de sânge inițial efectuat din orice motiv. Majoritatea pacienților se plâng durere de cap slăbiciune, amețeli, dureri la nivelul articulațiilor și oaselor, regiunea epigastrică, deficiențe de vedere și auz, transpirație crescută pe timp de noapte, prurit generalizat, de obicei se agravează după proceduri de apă. Incidența așa-numitelor mâncărimi acvagenice la pacienții cu IP este, conform diverselor surse, de 40 - 65%. Acest simptom poate precede diagnosticul sau poate apărea în cursul bolii. Apariția mâncării este asociată cu deficit de fier, niveluri ridicate de leucocite, histamină și infiltrarea dermului celule mononucleareși bazofile, produse de degranulare a mastocitelor pielii. Înfrângere microvasculatura adesea se manifestă ca eritromelalgie, caracterizată prin durere arzătoare, senzație de căldură și roșeață a extremităților datorată fibrozei arteriolare și ocluziei de trombi plachetari, de obicei ameliorată de aspirina. În timpul examinării fizice a pacienților cu IP, ceea ce atrage cel mai adesea atenția este hiperemia feței și trunchiului, uneori cu o tentă cianotică, contrastantă hiperemic moale și palatul tare(Simptomul lui Kuperman), culoare roșu aprins conjunctivă, hipertensiune arterialași splenomegalie.

Tromboza arterială este cauza principală (60 - 70%) a tuturor complicatii cardiovasculare IP și include infarctul miocardic acut, accident vascular cerebral ischemic, ocluzia arterelor periferice (leucocitoza este un factor de risc suplimentar independent pentru dezvoltarea trombozei, în special atac de cord acut miocardului). Complicatii de la sistemul venos reprezentată de tromboză venoasă profundă membrele inferioare, tromboembolism artera pulmonara, tromboză venoasă organe interne, inclusiv tromboza venei porte, tromboza mezenterica, tromboza venei hepatice, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului Budd-Chiari. Datorită faptului că tromboza vasculară este cea mai mare complicatie comuna IP, care este în cele din urmă principala cauză a mortalității, este destul de justificată în a o considera drept criteriu de stratificare a categoriilor de risc ale pacienților cu IP.

Criteriile OMS (2008) pentru diagnosticarea IP:

CRITERII MARI

1. Nivelul de hemoglobină mai mare de 185 g/l (la bărbați) sau mai mult de 165 g/l (femei), sau un nivel de hemoglobină sau hematocrit mai mare decât percentila 99 a limitelor normale pentru vârstă, sex și altitudine de reședință sau un Nivelul hemoglobinei mai mare de 170 g/l (la bărbați) sau mai mult de 150 g/l (la femei), dacă este asociat cu o creștere semnificativă (20 g/l față de valorile inițiale sau mai mult) și nu este o consecință a corecţie stări de deficit de fier, sau o creștere a masei globulelor roșii cu peste 25% peste valoarea medie estimată.
2. Prezența mutației JAK2V617F sau a unei mutații comparabile.

1. Mieloproliferarea triliniară a BM.
2. Niveluri subnormale ale eritropoietinei serice.
3. Creșterea coloniilor endogene eritroide in vitro.

Studiu morfologic CM este o metodă comună și informativă care permite evaluarea intensității hematopoiezei în general și a lăstarilor ei individuali. Acest studiu, totuși, poate fi supus unor limitări tehnice, cum ar fi material insuficient, de calitate inferioară procesare, complexitatea diferențierii elementelor celulare. Caracteristicile hematopoiezei măduvei osoase în PV în stadiul eritremic sunt o creștere a celularității totale, extinderea germenului eritroid datorită eritrocariocitelor și o creștere a numărului de granulocite neutrofile și eozinofile. Megacariocitopoieza la pacienții cu PV se caracterizează prin creșterea numărului de megacariocite, modificări ale histotopografiei, în special formarea de clustere, alinierea de-a lungul pereților sinusoidali și deplasarea către regiunea paratrabeculară. Studiul BM este de mare importanță în diagnosticul diferențial al IP și al eritrocitozei secundare.

Tratament. Principal eveniment terapeutic la pacienţii cu IP din grup risc scazut este sângerarea - flebotomie (de obicei la 2-3 zile, 100 - 500 ml de sânge per procedură în funcție de vârstă), care vizează atingerea și menținerea unui nivel țintă a hematocritului mai mic de 45% la bărbați și sub 42% la femei. Doze mici (80 - 100 mg/zi) de aspirină sunt recomandate pentru toți pacienții cu PV (indiferent de categoria de risc) (în absența contraindicațiilor specifice). La toti pacientii cu IP, indiferent de categoria de risc, este necesara identificarea si corectarea factori comuni risc de dezvoltare boli cardiovasculare măsuri prevenire generalăși mai ales să urmărească scopul de a renunța la fumat. Dacă există nerespectarea flebotomiei sau mieloproliferare progresivă (splenomegalie, leucocitoză și trombocitoză) sau Risc ridicat Tromboza vasculară este tratată cu terapie citoreductivă. Hidroxiureea (HU) este un medicament de primă linie datorită Eficiență ridicatăîn scădere a frecvenței care pune viața în pericol complicații cardiovasculare și lipsa dovezilor clare ale efectului leucemic. Se mai folosesc interferon - la persoanele sub 50 de ani și busulfan / fosfor radioactiv - la pacienții cu vârsta peste 75 de ani (mai multe despre IP în ghiduri clinice privind diagnosticul și tratamentul bolilor mieloproliferative cu pH negativ [aprobat la al II-lea Congres al hematologilor ruși în aprilie 2014]).

Sistemul hematopoietic din organism asigură funcțiile sale vitale. Din sănătate sistemul hematopoietic toate componentele corpului uman depind fără excepție. Mulți oameni au auzit probabil că există o boală a sângelui. Varietăți de patologii sistem circulatorși există multe motive pentru apariția lor. Una dintre acestea este boala lui Vaquez, eritremia sau leucemie cronică- toți aceștia sunt termeni identici legați de patologia malignă a hematopoiezei. Acum să aruncăm o privire mai atentă asupra eritremiei - ce este și semnele acestei boli.

Patogenia eritremiei

Boala eritremie - ce este? boala Vaquez sau eritremia, care în esență are de-a face cu termeni medicali o abatere în activitatea sistemului circulator, se caracterizează printr-o creștere critică a vâscozității sângelui. Îngroșarea sângelui apare din cauza proliferării elemente de formă sânge (mai ales celule roșii din sânge), o afecțiune numită policitemie vera. Se mai numește și policitemie primară, termen derivat din grecescul „poli” – multe, „citus” – celulă.

Etiologia eritremiei - ce este? Acest stare patologică sistemul hematopoietic, în care Măduvă osoasă produce prea multe globule roșii. Datorită excesului de globule roșii și a altor celule sanguine, sângele devine vâscos. Sângele îngroșat are dificultăți în circulația prin vase, iar acest lucru este, de asemenea, plin de formare crescută de cheaguri de sânge. Odată cu această dezvoltare a evenimentelor, nu există posibilitatea unei aprovizionări complete a organelor și țesuturilor cu oxigen și nutrienți Indiscutabil. Ca urmare a bolii Vaquez, hipoxia progresează, care doar crește în timp și atrage după sine o întreagă gamă de probleme de sănătate. Eritremia este împărțită în adevărată și relativă. Eritremie adevăratăînsoţită de o creştere a trombocitelor şi leucocitelor.

Vaquez a descoperit pentru prima dată ce este eritremia în 1892, motiv pentru care boala și-a primit numele. Și abia în 1903 s-a stabilit în cele din urmă că patologia malignă este cauzată de o creștere a activității autoritatea centrală hematopoieza, adică măduva osoasă.

Adeptul doctorului Vaquez, Osler, a fost cel care a identificat boala ca o categorie nosologică individuală de boli ale sistemului hematopoietic.

Simptomele bolii Vaquez în cantități predominante cazuri cliniceîntâlnit la populația în vârstă, în special la bărbați, cu vârsta cuprinsă între 65 și 85 de ani. La pacienții vârstnici, eritremia durează mult timp, adesea în formă ascunsă(leucemie cronică). Printre oamenii din perioada de varsta tinerețe sau vârsta adultă, boala Vaquez este foarte rară. Dar acele cazuri izolate care sunt identificate indică dezvoltarea rapidă a eritremiei. ȘI forma acuta Boala Vaquez apare mai ales la femei.

Această etiologie neobișnuită a eritremiei, potrivit oamenilor de știință din domeniul medical, se poate datora predispoziției genetice. Deci, de la un strămoș bolnav care avea leucemie cronică leneșă, dacă patologia a fost transmisă descendenților. Apoi generația tânără eritremia a apărut deja de mai mult de formă rapidă. Dar ereditatea nu este singura cauză a bolii lui Vaquez.

Cauzele eritremiei

Patologii renale:

• Hidronefroza.
• Stenoza arterei renale.
• Transplant de rinichi.
• Chisturi.

Tumori provocatoare de eritropoietina:

• Carcinom hepatocelular.
• Oncologie renală.
• Cancer ovarian.
• Feocromocitom.
• Chisturi și adenoame ale glandei pituitare.
• Procesele tumorale în cerebel.
• Fibroame uterine.

Eritrocitoza de stres, cunoscută și sub numele de sindrom Gaisbeck sau pseudopolicitemie, se referă la o eritrocitoză relativă. Odată cu forma relativă a eritremiei, viteza de sedimentare a eritrocitelor crește. Stare similară este cauzată de o reducere a volumului plasmatic, ceea ce duce și la un exces al masei eritrocite necesare. Caracteristici clinice Eritrocitoza de stres acoperă obezitatea, hipertensiunea arterială și reactivitatea sistemului vascular.

Stadiile eritremiei adevărate

Prima etapă (inițială) a eritremiei se caracterizează prin absența simptomelor. O persoană se simte ca de obicei, sistemul hematopoietic încă funcționează normal, dar procesul producție crescută celulele roșii din sânge încep deja să capete avânt. În acest stadiu al bolii lui Vaquez, chiar dacă sunt efectuate teste, acestea vor arăta un exces nesemnificativ al tuturor elementelor sanguine, cu excepția leucocitelor, din cauza cărora se poate observa o creștere a aportului de sânge la toate organele interne.

În această fază a eritremiei, atât medicul, cât și pacientul însuși nu ar trebui să subestimeze la prima vedere, se presupune că destul de teste normale. Știind despre o astfel de patologie a aparatului hematopoietic precum eritremia, este mai bine să o jucați în siguranță și, în cazul celei mai mici suspiciuni, să continuați cercetările. Acest lucru va ajuta fie la eliminarea suspiciunilor cu privire la prezența bolii Vaquez, fie la începerea tratamentului la timp pentru a evita consecințe graveși prelungește semnificativ viața pacientului. Stadiul inițial al eritremiei cu inactivitate poate dura aproximativ șase ani.

Începând cu a doua etapă (A), persoana deja prezintă simptome de eritremie. Boala lui Vaquez poate rămâne în această fază timp de 10 până la 12 ani. În această perioadă de eritremie, organele hematopoietice ale unei persoane, cum ar fi splina și ficatul, cresc treptat și cresc în dimensiune. În analizele de sânge pentru bolile lui Vaquez, deficitul de fier este clar vizibil.

ÎN sistem vascular cu eritremie, poate apărea formarea de trombi.

Eritremia din a doua etapă (B) se caracterizează printr-o mărire pronunțată a ficatului și a splinei datorită procesele tumorale. În măduva osoasă a bolii Vaquez, pot fi văzute o mulțime de țesut cicatrici. Pacientul este in aceasta perioada progresia bolii Vaquez, el poate observa o tendință la sângerare. Și la examinarea corpului, un număr mare de cheaguri de sânge sunt ușor de detectat.

A treia etapă a eritremiei - anemică, apare dacă pacientul neglijează să se supună examinării și tratamentului. Perioada dezvoltării sale de la debutul eritremiei variază de la 9 la 23 de ani. Pe lângă toate abaterile de mai sus, treptat celule de sângeîncetează să facă față misiunii care le-a fost încredințată, care presupune multe procese ireversibile în corpul uman. Unul dintre aceste procese include cicatrizarea pe scară largă a țesutului cerebral. În acest stadiu al eritremiei, șansele de a rămâne în viață sunt minime. Cu o supraveghere medicală constantă și un tratament continuu al bolii Vaquez, este posibilă menținerea funcțiilor vitale din organism pentru o perioadă de timp. Dar este puțin probabil ca această afecțiune să dureze mult.

Semne clinice de eritremie

După cum a devenit deja clar din secțiunea anterioară că direct din stadiul de eritremie, simptomele variază ca severitate. Dacă eritremia nu a luat încă avânt, persoana nu a făcut analize de sânge și nici nu a fost supusă examinărilor. În acest caz, boala lui Vaquez poate fi suspectată pe baza următoarelor semne.

Simptome de eritremie (pletoră):

1. Sângerarea prelungită din cauza celei mai mici răni apare din cauza umplerii excesive a corpului cu sânge și a încălcării procesului de coagulare.
2. Apar vene umflate (mai ales in zona gatului).
3. Pielea capătă o culoare vișinie (față, mâini).
4. Există hiperemie a buzelor și a limbii (nuanță roșu-albastru), precum și a conjunctivei globului ocular.
5. Senzație de mâncărime a pielii, care se intensifică după procedurile cu apă.
6. Uneori poate exista o senzație de arsură la capătul degetelor, nasului, lobii urechilor(eritromelalgie).
7. Durerea severă și arsurile sunt însoțite de pete cianotice.

Cu eritremia, durerea și arsura la nivelul extremităților apar din cauza microtrombilor, datorită formării cantitate mare trombocite. În boala Vaquez, simptomele pot include ulcere. duoden. Ulcere ale duodenuluiînsoțesc eritremia datorită formării de cheaguri de sânge în vasele mucoasei gastrointestinale, care, la rândul lor, duc la deteriorarea trofismului. Și rezultatul formării de trombi în organele digestive nu este numai ulcer peptic, dar și activare bacterii patogene Helicobacter pylori.

Pe măsură ce boala lui Vaquez progresează, cea a pacientului procesele necroticețesuturile extremităților superioare și inferioare. Această stare patologică se dezvoltă din cauza blocării capilarelor cu o substanță sanguină vâscoasă. Modificările necrotice ale țesuturilor se manifestă mai întâi ca pierderea sensibilității, devenind reci la atingere și palide. Și când procesul de saturare a țesuturilor cu nutrienți și oxigen se oprește, aceste locuri devin negre și sunt supuse exciziei sau amputării.

În ceea ce privește inima în boala Vaquez, din cauza revărsării sângelui, are loc întinderea (dilatația) cavitățile inimii. Și ca urmare a cheagurilor de sânge, există cazuri frecvente de infarct miocardic sau accident vascular cerebral, precum și embolie pulmonară. Prin urmare, la primele semne de eritremie, tratamentul trebuie început pentru a evita invaliditatea și pentru a vă salva viața cât mai mult timp.

Cine este susceptibil la eritremie?

Persoanele cu risc de eritremie includ:

1. Pentru patologia sistemului respirator.
2. Prezența proceselor oncologice.
3. Supus unui stres constant.
4. La intoxicație severă corp.
5. Dacă a existat expunere la radiații.
6. Datorită operațiilor chirurgicale de amploare.
7. Dacă structura proteinei hemoglobinei este perturbată (hemoglobinopatie).
8. Pentru anomalii ale sistemului endocrin.
9. Pentru fumătorii înrăiți.

Diagnosticul de eritremie

Boala Vaquez poate fi diagnosticată prin donarea de sânge pentru analiză și supuse unei examinări folosind dispozitive instrumentale.

Metode de diagnosticare a eritremiei:

• O analiză clinică generală a masei sanguine arată nivelul eritrocitelor, hemoglobinei, trombocitelor, leucocitelor, hematocritului și VSH.
• Examenul biochimic al substanței sanguine stabilește indicatorii acid uric, bilirubină, fier, fosfatază alcalină, AST (aspartat aminotransferaza) și ALT (alanin aminotransferaza).
• Testele de laborator ale fluxului sanguin al aportului de sânge dezvăluie nivelul ser total, fier de legare.
• Studiul probelor de sânge pentru a determina nivelul eritropoietinei. Prin determinarea indicatorilor acestui hormon, este posibil să se detecteze gradul de anomalii în sistemul hematopoietic.
• Ultrasunetele (ultrasunetele) sunt folosite pentru a examina ficatul și splina.

Examinarea măduvei osoase în boala Vaquez prin metodă histologică sau citologică. În acest scop se efectuează trepanobiopsie sau puncție sternală. Pe lângă toate, ar fi util să se efectueze o sonografie Doppler. The metoda de diagnostic arată viteza fluxului sanguin în organele și țesuturile studiate. Datorită ecografiei Doppler în boala Vaquez, este posibilă identificarea zonelor sistemului circulator afectate de cheaguri de sânge.

Terapia pentru boala Vaquez

Tratamentul eritremiei se reduce la menținerea nivelului de hematocrit și hemoglobină. Pentru că nu este posibil să se vindece complet boala lui Vaquez, din cauza dezvoltare ascunsă. Și în momentul în care apar simptomele, eritremia este deja un proces ireversibil. Dar oprirea și restrângerea progresiei atât a bolii Vaquez adevărate, cât și a celei relative este foarte posibilă, în mod firesc, sub supravegherea constantă a hematologului curant.

Tratamentul eritremiei implică de obicei administrarea unui număr de medicamente:

• Medicamente care conțin fier pentru a menține nivelul hemoglobinei.
• Medicamente pentru controlul nivelului de acid uric din organism.
• Medicamente care inhibă hiperplazia germenilor în măduva osoasă.
• Medicamente, reducând procesul de formare a cheagurilor de sânge.
• Preparate pentru normalizarea splinei și ficatului.
• Citostatice, a căror acțiune vizează suprimarea proceselor tumorale.

Majoritatea medicamentelor utilizate pentru tratarea eritremiei sunt grave efecte secundare. Este strict interzis să luați medicamente pentru boala Vaquez la propria discreție, deoarece în loc de efect terapeutic, poate provoca vătămări ireparabile organismului. Cursul tratamentului și doza terapiei pentru boala Vaquez trebuie convenite cu medicul curant. Și numai pe baza rezultatelor sondajului, luând în considerare toate caracteristici individuale corp.

In contact cu

Policitemia este o boală neoplazică cu caracter permanent asociată cu sistemul circulator. Se manifestă vizibil. Și aceasta este urmată de o scădere a activității fluxului sanguin, care, la rândul său, duce la apariția cheagurilor de sânge și a hipoxiei, în acest proces Germenul eritroblastic este cel mai deteriorat și totul datorită creșterii vâscozității sângelui. Denumirea de boala Vaquez Osler provine de la numele omului de stiinta care a descris-o pentru prima data.

Ce este

Boala Vaquez, ce este? Cel mai adesea, această boală afectează persoanele în vârstă, dar adesea bărbații sunt cei care suferă. Dar nu trebuie exclus faptul că tinerii nu se pot îmbolnăvi, iar boala Osler în sine este mult mai gravă decât la persoanele în vârstă. Această boală are un subcortex genetic, iar cauzele bolii Vaquez nu au fost stabilite nici acum, deși era cunoscută încă din 1892, dar există încă opțiuni de tratament pentru boala Vaquez.

Simptome

În stadiile inițiale ale bolii simptome vizibile Vakeza lui Osler lipsește, astfel încât pacientul, de obicei, nu știe despre prezența policitemiei, împreună cu faptul că boala decurge destul de lent. Dar când boala se intensifică, apar primele simptome ale bolii lui Vaquez, iar acest lucru se exprimă prin apariția migrenelor și amețelii, în prezența unei senzații ciudate în interior. craniu.

În stadiul progresiv al bolii, simptome precum:

• Mâncărime la nivelul epidermei. Adesea, senzațiile de mâncărime se intensifică după contactul pielii cu apa, care este cauzată de eliberarea histaminei, prostaglandinei și serotoninei în sânge;
• , și o schimbare a nuanței epidermei. Epiderma din zona feței, brațelor și gâtului capătă o nuanță roșiatică. De asemenea, la o examinare atentă, puteți observa o schimbare a culorii membranelor mucoase la roșu închis cu albastru. Din cauza varice venele umflate sunt clar vizibile la nivelul gâtului;
• , nu uitați că sângerarea gingiilor este un simptom al multor alte boli grave;
• Dimensiunea crescută a ficatului și a splinei;
• Colici în picioare și articulații.

Există mai multe simptome ale Vaquez, care sunt mai puțin frecvente, dar pot indica și boala Vaquez: astenicitate rapidă, deteriorarea acuității vizuale, afectarea auzului, schimbare frecventă stare de spirit, letargie. Policitemia este, de asemenea, asociată cu pierderea necontrolată în greutate și cu răceli repetate.

Diagnosticare

Determinarea concluziei este efectuată de un medic, vizionarea ulterioară poza detaliata, și anume diagnosticul măduvei osoase. Există puncte ulterioare în determinarea prezenței bolii Vaquez.

Simptome clinice ale Osler:

• Pierdere în greutate bruscă și necontrolată;
• Evaluarea culorii epidermei și mucoaselor pacientului.
• Predispoziție la tromboză și azotemie a splinei și ficatului.
• Ameţeală.

Rezultat analiză specială poate fi un indicator al policitemiei, dacă este gravă.

Ce schimbări apar în sânge

O creștere a nivelului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei și o scădere a indicatorului de culoare, care ia o valoare de aproximativ unu. Datorită creșterii nivelului de celule roșii din sânge, volumul sanguin se poate dubla, iar hematocritul variază cu până la 65%. Neutrofilele cresc până la 80% și cresc de 1,5-2 ori.

Tratament

Principalele metode de tratare a bolii Vaquez sunt sângerarea și chimioterapia.

Și aduce coeficientul globulelor roșii și al hemoglobinei la valoarea obișnuită prin reducerea intervalului sanguin. Volumul flebotomiei este de 500 mililitri per procedură. Astfel de proceduri ar trebui să apară sub supravegherea unui hematolog și la intervale de 2 zile, și așa mai departe până când nivelul hemoglobinei revine la normal 140-150 și scade nivelul la 45%. Această metodă este utilă prin faptul că reduce iritația epidermei și stimulează măduva osoasă, stabilizând activitatea acesteia. Flebotomia este adesea folosită împreună cu chimioterapia.

Chimioterapia este folosită pentru a pune globulele roșii și trombocitele în animație suspendată, prevenind regenerarea lor. Pentru această procedură, unii preparate farmacologice aparținând mai multor grupe: imifos, mielbromol, mielosan, clorambucil. Fiecare pacient va avea un regim de tratament original, care va fi selectat de medicul curant.

Monitorizarea

Dacă boala lui Vaquez este cu adevărat diagnosticată, atunci cel mai probabil totul se va încheia pozitiv, deoarece adesea policitemia apare benignă. Pacientul poate rezista foarte mult timp, mai ales dacă este utilizat metode moderne tratament.

Punctul de plecare al bolii este adesea ciroza hepatică sau leucemia mieloidă. Prin urmare, este întotdeauna necesar să fie examinat cel puțin o dată la șase luni de către un medic pentru a identifica boala Vaquez într-un stadiu incipient.

Policitemia adevărată sau primară (policitemia vera) este o boală tumorală cronică a sistemului circulator uman. Exprimat în salt ascuțit nivelul de celule roșii din sângele uman fără a afecta organele interne. Sângele devine mai vâscos și mai gros, ceea ce duce la o încetinire a fluxului sanguin și, ca urmare, la formarea de cheaguri de sânge și hipoxie, care afectează într-o măsură mai mare germenul eritroblastic. Această boală a fost descrisă pentru prima dată de Vaquez în 1892, motiv pentru care este numită și boala lui Vaquez.

Această boală afectează de obicei persoanele în vârstă și mai în vârstă, iar bărbații sunt mai des afectați. Copiii și tinerii se îmbolnăvesc mult mai rar, dar boala lor este mai gravă. Motivele reale bolile nu au fost stabilite, dar s-a dovedit predispozitie genetica la această boală.

Simptomele bolii Vaquez

Boala se dezvoltă lent; de ceva vreme pacientul poate nici măcar să nu bănuiască că are boala, de atunci primele etape nu sunt semne. Apoi, pe măsură ce boala progresează, pacienții încep să experimenteze amețeli, o senzație de neînțeles a craniului plin și dureri de cap constante.

În stadiul avansat al bolii, se observă următoarele simptome clinice:

• Schimbarea culorii pieleși dilatarea venelor. Pielea de pe gât, mâini și față devine vizibil roșie. Există, de asemenea, o modificare a membranelor mucoase; acestea capătă o nuanță roșu închis și albastru. Venele umflate sunt clar vizibile pe gât.

• Durere ascuțită în vârful degetelor. Apare pe scurt, ceea ce se explică prin formarea de microtrombi în capilare din cauza nivel mai înalt trombocite în sânge.

• Creșterea semnificativă a dimensiunii splinei și a ficatului.

• Dureri în picioare și articulații.

De asemenea, pacienții se plâng oboseală, deficiență de vedere, deficiență de auz, instabilitate a dispoziției și letargie generală. În plus, boala este asociată cu creșterea tensiune arteriala, declin puternic greutate, frecvente raceliși bronșită.

Diagnosticare

Diagnosticul se face după o evaluare completă a tabloului clinic, analiza modificărilor din sânge și o examinare a măduvei osoase. Următorii indicatori sunt luați în considerare pentru a confirma prezența bolii Vaquez.

După simptomele clinice:

1. Scădere în greutate observată.
2. Luat in considerare aspect pacient (colorarea specifică a pielii și a mucoaselor).
3. Se confirmă o creștere a dimensiunii splinei și ficatului, precum și o tendință de tromboză.

În funcție de modificările din sânge

Nivelul globulelor roșii și al hemoglobinei este semnificativ crescut; dimpotrivă, este scăzut și este mai mic de unu. Rata ridicată eritrocitele duce la o creștere a volumului total de sânge din organism (de până la 2 ori), iar hematocritul se modifică și el (până la 65%).

Leucocitele sunt crescute de 1,5-2 ori, neutrofilele cresc (până la 80%). Numărul de trombocite crește semnificativ (mai mult de 400*109 pe litru). Vâscozitatea sângelui este semnificativ crescută, celulele roșii din sânge se stabilesc nu mai mult de 2 milimetri pe oră. Nivelurile de acid uric cresc, de asemenea, rapid.

Conform examenului măduvei osoase

Folosind trepanobiopsie, se face o puncție de măduvă osoasă. La examen histologic punctat relevă o creștere a megacariocitelor. În același timp, celulele măduvei osoase își păstrează capacitatea de a se maturiza la același nivel.

De asemenea, este nevoie de a produce diagnostic diferentiat cu eritrocitoză secundară.

Boala lui Vaquez tinde să apară sub formă de lungă durată proces cronic. Viața pacientului este în pericol risc crescut sângerări și cheaguri de sânge.

Tratamentul policitemiei

Direcția principală de tratament este combaterea trombozei și reducerea vâscozității sângelui, care depinde de nivelul globulelor roșii. În acest scop, se folosesc sângerarea și chimioterapia.

Flebotomie (sângerare)

Normalizează nivelul hemoglobinei și al globulelor roșii prin reducerea volumului sanguin al pacientului. Volum – până la 500 de mililitri per procedură. Astfel de proceduri sunt efectuate sub supravegherea unui hematolog o dată la două zile, până când hemoglobina (140-150) și hematocritul (45%) scad în limite normale. Aceasta metoda stimulează bine măduva osoasă și ameliorează piele iritata. În cele mai multe cazuri, sângerarea este utilizată în combinație cu chimioterapia.

Terapie citoreductivă (chimioterapia)

Folosit pentru a inhiba recuperarea globulelor roșii și a trombocitelor. Medicamentele farmacologice sunt utilizate în acest scop grupuri diferite: imifos, mielobromol, mielosan, clorambucil, precum și hidroxiuree și pipobroman.