hematolog

Educatie inalta:

hematolog

Statul Samara universitate medicala(SamSMU, KMI)

Nivel de studii - Specialist
1993-1999

Educatie suplimentara:

"Hematologie"

Rusă Academia MedicalăÎnvățământul postuniversitar

Statisticile despre leucemie sunt triste. Boala poate apărea la orice vârstă. Fiecare are propria sa formă. Leucemia acută apare mai des la copii și tineri. Adulții suferă de tipuri cronice. O caracteristică a oncologiei sângelui este absența simptome caracteristice la începutul bolii. Totul începe cu stare generală de rău. Primul test care semnalează acest lucru este un test general de sânge.

Tipuri de leucemie

Medicina împarte leucemia în două grupe - acută și cronică. Aceste forme nu sunt în niciun caz dependente una de alta. Leucemia acută nu poate, ca și alte boli, să urmeze o evoluție cronică. Si invers, leucemie cronică nu are o formă acută. Leucemia este cauzată de disfuncția hematopoiezei măduvă osoasă.

Pe baza numărului de leucocite din sânge, există următoarea clasificare:

• leucopenie (număr redus de globule albe din sânge);
• leucemie de tip aleucemic, când numărul de leucocite este în limite normale;
• subleucemic – numărul de leucocite este puțin mai mare decât în ​​mod normal;
• leucemic, când sângele devine albicios din cauza unui exces uriaș de normă.

Tipuri de leucemie acută:

• leucemie mieloblastică;
• leucemie limfoblastică;
• leucemie monoblastică;
• eritromieloblastic
• leucemie bifenotipică acută (clasificată ca hibridă) și altele.

Cronic:

• leucemie megacariocitară;
• leucemie prolimfocitară;
• leucemie eozinofilă;
• leucemie neutrofilă;
• leucemie monocitară și altele.

Fiecare dintre ele are propriile sale cauze și simptome.

Sindroame și simptome

În toate tipurile de leucemie acută, se observă 4 sindroame, care pot fi combinate între ele sau se pot manifesta separat în funcție de tipul de celulă care a suferit mutația:

1. Anemic. Când există o producție insuficientă de globule roșii, lipsa de oxigen tesuturi si organe. Simptomele sunt slăbiciune, paloare, amețeli, tahicardie, afectarea simțului olfactiv (percepție patologică a mirosurilor), căderea părului și alte semne de anemie.
2. hemoragic. Sindromul este asociat cu deficit de trombocite. Apare pe stadiul inițial sângerări ale gingiilor, hemoragii minore ale pielii și mucoasei, vânătăi. Pe măsură ce boala progresează, pot apărea sângerări majore.
3. Complicații infecțioase cu semne de intoxicație. Caracteristică a leucemiei asociate cu lipsa de leucocite, în special neutrofile, care sunt responsabile pentru combaterea infecții bacteriene(pentru leucemia limfocitară). Pacientul suferă constant dureri de cap, slăbiciune, greață și pierde rapid în greutate. El devine lipsit de apărare împotriva bolilor virale și infecțioase - gripă, dureri în gât, pneumonie, pielonefrită și altele.
4. Metastaze. Celulele maligne sunt transportate prin fluxul sanguin către organe și țesuturi. Ei atacă mai întâi ficatul, splina și ganglionii limfatici.

Sindromul hemoragic se manifestă prin sângerare a gingiilor

Toate tipurile de leucemie în stadiul inițial sunt caracterizate de simptome similare:

• slăbiciune și durere generală;
• splina mărită;
• ganglioni limfatici inghinali, axilari și cervicali măriți.

Odată cu dezvoltarea leucemiei și în funcție de tipul acesteia, simptomele încep să se schimbe, devin mai complexe, iar manifestările sunt mai dureroase. Ulterior apare:

• căldură;
• transpirații nocturne severe;
• oboseală instantanee;
• anemie;
• Foarte declin rapid greutate;
• ameţeală;
• mărirea ficatului.

Pe stadiu terminalîncep frecvente boli infecțioase severe și tromboze.

Leucemie megacariocitară - simptome, tratament, prognostic

Un megacariocit este o celulă care formează ulterior o trombocită. Leucemia megacariocitară este rară. Se mai numește și trombocitemie hemoragică. Caracterizat prin creșterea necontrolată a megacariocitelor și apoi a trombocitelor. Se înregistrează la copiii sub 3 ani, copiii cu sindrom Down și adulții peste 45 de ani.

Leucemia megacariocitară are particularitatea dezvoltării asimptomatice pe termen lung. La adulți pot dura luni, și chiar ani, de la primele modificări ale testelor până la apariția semnelor bolii. Leucemia megacariocitară poate provoca atât sângerare, cât și tromboză. Sângerarea în acest tip de leucemie apare în principal în plămâni, stomac, intestine și rinichi. Pe piele se formează hematoame. Vasele de sânge ale inimii pot deveni trombozate, vase mari membrele inferioare și vasele periferice, posibilă embolie artera pulmonara. La 50% dintre pacienți splina este mărită, la 20% ficatul este mărit. Există plângeri de durere în abdomenul superior sub coaste, intestine, durere de cap, oboseală severă și rapidă, piele iritata, schimbari bruste stari de spirit, temperatură ridicată corpuri. Poate fi însoțit de semne de anemie.

Indicatori în analize:

• V analiza generala un număr mare de trombocite sunt detectate în sânge;
• în analiza măduvei osoase – celularitate crescută și megacariocitoză.

În același timp, precursorii trombocitelor au dimensiune uriașăși dezvoltare disproporționată. Timpul de protrombină, timpul de sângerare și durata de viață a trombocitelor sunt normale. Leucemia megacariocitară se diferențiază prin următorii indicatori:

• dacă în două teste efectuate unul după altul cu o pauză de 30 de zile, sunt detectate mai mult de 600.000 de trombocite la 1 μl;
• celularitate crescută în măduva osoasă cu megacariocite gigantice;
• prezența coloniilor de celule patologice;
• splina mărită;
• cu progresie – fibroza măduvei osoase.

Tratament

Dacă boala evoluează favorabil, atunci nu se efectuează un tratament specific. Terapia începe atunci când se dezvoltă tromboză și eritromelalgie - spasme convulsive ale arterelor din extremități, însoțite de dureri arzătoare severe. În acest caz, sunt prescrise medicamente care inhibă agregarea plachetară, citostatice și diluanți ai sângelui (heparină).

Prognoza

Speranța medie de viață cu leucemie megacariocitară la adulți este de 12-15 ani. Etapa terminală este criza de explozie. Se dezvoltă rapid în 4-6 luni. Supraviețuirea pacientului copilărie– aproximativ 50%. Cele mai bune predicții la copiii cu sindrom Down boala este mai bine tratată. Adulții au o rată de supraviețuire mai mică decât copiii.

Leucemie acută monoblastică - simptome, prognostic

Leucemia monoblastică este localizată în măduva osoasă și provine din celulele stem mutagene. Sunt schimbări în sistem limfatic si splina. Copiii și adulții se pot îmbolnăvi. La adulți, leucemia monoblastică este mai frecventă. Simptome primare caracteristică tuturor tipurilor de leucemie - oboseală, slăbiciune, sângerare și tendință de a boli infecțioase. Luminos simptome severe sunt considerate:

• intoxicație cu produse de degradare a celulelor tumorale din sânge;
• căldură;
• modificări necrotice ale gingiilor și nazofaringelui;
• infiltrarea gingiilor si unele organe interne.

Leucemia monoblastică se caracterizează printr-un număr mare de celule blastice în măduva osoasă - până la 80%; există puține dintre ele în sângele periferic. O treime are un număr mare de leucocite - forma hiperleucocitară a bolii. Proces patologic partea centrală poate fi afectată sistem nervos. O cantitate mare de lizozimă în serul sanguin este plină de dezvoltarea insuficienței renale.

Singurul tratament pentru acest tip de leucemie este chimioterapia. Scena staționară– până la 8 luni, curs general– până la 2 ani. Prognosticul este nefavorabil, rata de supraviețuire este scăzută. Remisiunea este posibilă, dar în caz de recădere, singura opțiune de tratament este un transplant de măduvă osoasă.

Leucemie prolimfocitară

Leucemia prolimfocitară este clasificată ca un tip rar de leucemie limfoidă și este împărțită în 2 grupe. Prima include varianta cu celule B, apare la majoritatea pacienților și apare la mai mulți formă blândă. Leucemia prolimfocitară cu o variantă de celule T este observată la aproximativ un sfert dintre pacienți și se caracterizează printr-o evoluție severă și un prognostic nefavorabil. Durata medie viata este de aproximativ 8 luni. Incidența în rândul femeilor este de 4 ori mai mare decât în ​​rândul bărbaților. Leucemia prolimfocitară este de obicei insensibilă la chimioterapie. Există un număr mare de leucocite și o mărire patologică a splinei. Leucemia prolimfocitară apare adesea la persoanele cu vârsta peste 65 de ani.

Mieloza subleucemica

Acest tip de leucemie este considerat unul dintre cele mai benigne și are un curs cronic lung. Dacă boala este diagnosticată în La o vârstă frageda, atunci apare cu simptome mai severe. Din momentul diagnosticării până la criza blastică, care pune capăt mielozei subleucemice, poate dura de la 5 până la 20 de ani. Trei linii ale hematopoiezei se modifică: eritroida, megacariocitară și granulocitară. Prognosticul și tratamentul depind de care dintre ele este mai susceptibilă la modificări maligne. Leucocitele din sânge cresc ușor.

Factori de risc

Impulsul pentru transformarea malignă a celulelor sanguine poate fi:

1. Radiații ionizante. La risc sunt lucrătorii din domeniul sănătății din radiologi și secțiile de radioterapie, lucrătorii centrale nucleareși oamenii care locuiesc în imediata apropiere a acestora.
2. Substanțele chimice sunt cancerigene. Ele reprezintă un pericol pentru lucrătorii implicați în producția și utilizarea lacurilor și vopselelor care conțin toluen. Lucrătorii întreprinderilor metalurgice pot fi, de asemenea, incluși în această grupă din cauza prezenței arsenului în ciclu. Pentru angajati industria chimica compușii benzeni reprezintă o amenințare. Leucemia poate fi provocată și de anumite medicamente.
3. Virusul T-limfotrop uman. Principalul grup de risc este rezidenții din sudul Japoniei (aceasta este cel mai răspândit acolo), Africa ecuatorială și de Sud și Asia, precum și consumatorii de droguri injectabile. Se transmite și pe cale sexuală.
4. Predispoziție genetică la cancer, precum și unele boli ereditare(de exemplu, sindromul Down).
5. Motive casnice - ecologie proastă orașe (esapament auto și emisii nocive întreprinderile industriale), aditivi alimentari nocivi.
6. Fumat. Fum produse din tutun conţine benzen.
7. Sesiunile de chimioterapie pot duce la dezvoltarea leucemiei mieloblastice sau limfoblastice în viitor.

Nu este deloc necesar ca împreună și separat să provoace dezvoltarea boală cumplită. Dar nu le puteți ignora și este mai bine să minimizați riscurile cât mai mult posibil. Examenele medicale regulate și analizele de sânge de rutină pot detecta boala într-un stadiu incipient și pot asigura un rezultat mai favorabil. Ai grijă de tine și fii sănătos!

UDC 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVA,ȘI. S. SHERIAZDAN, G.A. SABYRBAEVA,

M.K. ZHUMAKHANOVA,

Universitatea Națională de Medicină din Kazahstan numită după. S.D. Asfendiyarova

Departamentul de Stagiu și Rezidentat în Terapie Nr. 3

Acest articol prezintă caz clinic O variantă rară a leucemiei acute este megacariocitară. Tabloul clinic, datele de examinare morfologică șiȘiimunofenotiparea măduvei osoase. Caracteristicile bolii în observația prezentată au fost prezența episoadelor trombofile și rezultatul nefavorabil.

Cuvinte cheie: variantă rară, leucemie acută, leucemie acută megacariocitară, M7, caz clinic.

Leucemie acută megacariocitară(AML, AML M7, conform clasificării FAB) - o variantă a leucemiei mieloide acute, în care celulele blastice, care formează baza bolii, sunt reprezentate în principal megacarioblaste(acestea sunt celulele precursoare ale megacariocitelor, din care, la rândul lor, se formează trombocitele).

AML este o variantă foarte rară a leucemiei mieloide acute. Proporția sa exactă între toate cazurile de leucemie mieloidă acută, conform diferitelor estimări, este de 3-10% la copii (cel mai adesea vârstă mai tânără si cu boala Down), iar la adulti doar 1-2%. Distribuția pe vârstă a AML are două vârfuri: unul în rândul copiilor mici (până la 3 ani), celălalt în rândul adulților mai în vârstă.

AML se caracterizează prin prezența în măduva osoasă și în sânge a megacarioblastelor (celule cu nucleu blastic, dar hipercromic, citoplasmă îngustă cu excrescențe filamentoase), precum și a blastilor nediferențiate. Adesea, megacariocite urâte și fragmente din nucleele lor se găsesc în sânge și măduva osoasă. Trombocitoza este caracteristică (mai mult de 100 - 104 la 1 μl), dar poate fi prezentă și trombocitopenia. Imunofenotipul populației patologice: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41, CD61. AML este dificil de tratat, astfel încât prognosticul este de obicei nefavorabil.

Având în vedere raritatea acestei variante de leucemie și dificultățile acesteia diagnostic diferentiat, ni se pare oportun să prezentăm propria noastră observație a leucemiei megacariocitare acute.

Observație clinică

Pacientul M., 55 de ani, în august 2011 a fost internat în secția de hematologie a Spitalului Clinic Orășenesc nr. 7 din Almaty. Din anamneză se știe că, din iunie a aceluiași an, a fost deranjat periodic de sângerări nazale, dureri în hipocondrul stâng și a început să observe slăbiciune în creștere, transpirație și scădere în greutate. Ulterior, pacienta a fost observată pentru embolie pulmonară și, prin urmare, a fost internată în spital. În timpul examinării: hemograma a evidențiat anemie normocromă severă, leucocitoză până la 62 mii cu neutrofilie, hipertrombocitoză până la 1912x10 9 l, ESR-65 mm/oră; în coagulogramă: hipocoagulare, hiperfibrinogenemie, trombinemie. După tratament conservator si stabilizare starea generala pacientul a fost îndrumat pentru examinare ulterioară și tratament la un hematolog.

Starea la internare: stare gravă, indice Karnofsky 70%. Pielea este palida, echimoze hemoragice la locurile de injectare. Astenic, nutriție scăzută. Zev este calm. Ganglionii limfatici periferici nu sunt măriți. T-36.6S.

Din sistemul respirator: cutia toracică formă normală, percuție - sunet pulmonar clar. Slăbit la auscultare respiratie veziculoasa, bubuituri fine silențioase secțiuni inferioare. ChD-24 pe min. Zgomotele inimii sunt înăbușite, ritmul este corect. Tensiune arterială 120/70 mmHg. Puls-83 pe minut. Limba este umedă și curată. Abdomenul este moale și nedureros. Ficat +3 cm de sub marginea arcului costal, consistență moale-elastică, nedureroasă. Splina nu este palpabilă. Scaunul este decorat, in culoare obisnuita. Urinarea este liberă și nedureroasă. Diureza este adecvată. Simptomul efleuragei este negativ pe ambele părți. Nu există edem periferic.

Analiză sânge periferic: hemoglobina -80 g/l, eritrocite - 2,5x10 12 /l, trombocite - 2000x10 9 /l, leucocite - 72x10 9 /l, blastemie - 12%.

Examenul morfologic al măduvei osoase: blastele reprezintă 60,6%. Celulele blastice sunt polimorfe. Celulele variază în mărime și se găsesc atât macro- și mezoforme. Contururile celulelor sunt neregulate. Raportul nuclear-citoplasmatic este moderat. Nucleul este rotund, cu o structură cromatină cu ochiuri fine. Structura nucleului este aspră. Citoplasma este bazofilă, granulară și are aspectul unei margini înguste. Contururile celulelor sunt neuniforme, cu procese ale citoplasmei și formarea de plăci „albastre”. Există multe megacariocite de formă urâtă și fragmente din nucleele lor în câmpul vizual. La evaluarea germenilor reziduali ai hematopoiezei, se atrage atenția asupra displaziei pronunțate a elementelor seriei granulocitare și eritroide.

Imunofenotiparea celulelor măduvei osoase a evidențiat o populație patologică de celule progenitoare cu un fenotip caracteristic leucemiei megacariocitare: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Pe baza studiilor de mai sus, conform criteriilor de clasificare FAB, a fost stabilit un diagnostic de AML M-7, o variantă megacariocitară a leucemiei acute. Două cursuri standard de terapie citostatică au fost efectuate conform schemei „7+3” (citosar, rubomicină). La scurt timp, pacientul a dezvoltat tromboză acută a venei cave inferioare și s-a efectuat tratament chirurgical: prin piele, prin implantarea jugulară a unui filtru cav permanent în porțiunea infrarenală a venei cave inferioare.

Nu a existat niciun efect așteptat de la cursurile PCT. Simptomele intoxicației au crescut. Ultima spitalizare din motive de urgență cu simptome severe de intoxicație tumorală, insuficiență multiplă de organe, infiltrație leucemică a organelor interne. Pacientul a murit la 6 luni de la diagnosticul de acută insuficienta cardiovasculara pe fondul progresiei bolii de bază. Autopsia nu a fost efectuată conform dorinței rudelor din motive religioase.

Astfel, având în vedere raritatea generală a leucemiei acute megacariocitare la pacienții adulți, observația prezentată este interesantă prin faptul că se referă la un pacient care, la vârsta de 55 de ani, a fost diagnosticat cu leucemie acută megacariocitară, pe fondul căreia au apărut episoade de afecțiuni trombofile. au fost notate în mod repetat.

BIBLIOGRAFIE

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (eds.). Organizația Mondială a Sănătății Clasificarea Tumorilor. //Patologia și Genetica Tumorilor țesuturilor hematopoietice și limfoide. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Leucemie mieloidă acută // N. Engl. J. Med. – 1999. – R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. Leucemie acută megacarioblastică: un studiu clinic și biologic național asupra a 53 de cazuri de adulți și copilărie de către Groupe Francais d’Haematologie Cellulaire (GFHC) // Leuk. Limfom. -2003.- 44(1).

4 Abdulkadyrov K.M. Hematologie // Cel mai recent director. – Sankt Petersburg, 2004

E.Z. GABBASOVA, Zh.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAEVA,

Zh.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA,M.K. ZHUMAKHANOVA,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEYTKABYLOVA

LEUCEMIA ZHEDEL MEGAKARYOCYTELS – LEUKOZDYҢ SIREK NUSKASY (OZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan makalada zhedel leukozdyn sirek nuskasy – megacariocite leukozdyn klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Klinikalyk korіnіsі, morfologichesk zertteu zhane suyek kemigіn imunofenotip u malimetteri sipattalgan. Korsetilgen baqylauda a fost aurudyn ereksheligi thrombophilialyk episodetar zhane kolaysyz natizhe bolyp tabylady.

Tү cuө zder: sirek nuska, leucemie zhedel, leucemie megacariocitară zhedel, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABBASSOVA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTKABYLOVA

LEUCEMIA MEGACARIOCITĂ ACUTĂ – O VARIANȚĂ RARĂ A LEUCEMIEI (OBSERVAȚIE PROPRIĂ)

Relua: Acest articol prezintă un raport de caz al unei variante rare de leucemie acută - megacariocitul. Descriem tabloul clinic, aceste studii morfologice și imunofenotiparea măduvei osoase. Caracteristica bolii în observațiile prezente a fost prezența episoadelor trombofile și rezultatul slab.

Cuvinte cheie: variantă rară, leucemie acută, leucemie acută megacariocitară, M7, caz clinic.

Leucemia mieloidă acută este o tumoare malignă a liniei sanguine mieloide. Boala se caracterizează prin proliferarea rapidă a albului alterat celule de sânge. Acumulându-se în măduva osoasă, acestea inhibă creșterea celulelor sanguine normale, ducând la o scădere a numărului de trombocite, globule roșii și leucocite normale. Boala se manifesta prin oboseala rapida, frecventa pagube minore piele, dificultăți de respirație, frecvente leziuni infectioase, sângerare crescută. Este cel mai frecvent tip de leucemie acută la adulți, incidența crește cu vârsta.

Cauze

Factori care contribuie la dezvoltarea leucemiei mieloide acute:

1. Preleucemie (sindrom mielodisplazic, sindrom mieloproliferativ);

2. Impact substanțe chimice(medicamente chimioterapeutice, benzen, alți solvenți organici aromatici);

3. Radiații ionizante;

4. Factori genetici(probabilitatea ca boala să apară la rudele apropiate ale pacientului este de trei ori mai mare).

Simptomele leucemiei mieloide acute

Un număr insuficient de globule albe normale cauzează o susceptibilitate ridicată la infecții. Datorită scăderii numărului de celule roșii din sânge, se dezvoltă anemie, care poate provoca paloare, oboseală și dificultăți de respirație. Lipsa trombocitelor duce la deteriorarea ușoară a pielii și creșterea sângerării.

Semnele precoce ale bolii sunt adesea nespecifice și pot semăna cu simptomele gripei sau ale altor boli (febră, scădere în greutate, scăderea poftei de mâncare, oboseală, dificultăți de respirație, deteriorare crescută a pielii, sângerare, vânătăi, persistente sau infectii frecvente, dureri în articulații, oase). Poate exista o marire a splinei si a ganglionilor limfatici.

Unii pacienți prezintă umflarea gingiilor din cauza infiltrării tisulare de către celulele leucemice.

Boala poate fi asimptomatică și este detectată în timpul unui test general de sânge în timpul unei examinări de rutină.

Diagnosticare

O modificare caracteristică a raportului elementelor celulare într-un test general de sânge este o creștere numărul total leucocite (leucocitoză), apariția formelor imature (blast), o scădere a trombocitelor, globulelor roșii. Diagnosticul preliminar poate fi determinată prin identificarea formelor blastice de leucocite în frotiurile de sânge periferic.

Pentru diagnostic final ar trebui să existe modificări corespunzătoare în analiza biopsiei prin aspirare a măduvei osoase.

În conformitate cu criteriile de clasificare ale OMS, diagnosticul de leucemie mieloidă acută se stabilește dacă este dovedită prezența a mai mult de 20% celule mieloblaste în măduva osoasă și/sau sânge.

Clasificare

M0 - leucemie mieloblastica acuta minim diferentiata;

M1 - leucemie mieloblastică acută fără maturare;

M2 - leucemie mieloblastică acută cu maturare;

M3 - leucemie acută promielocitară;

M4 - leucemie mielomonocitară acută;

M4eo - leucemie mielomonocitară acută cu eozinofilie a măduvei osoase;

M5 - leucemie acută monoblastică sau leucemie acută monocitară;

M6 - leucemie acută eritroidă, incl. eritroleucemie acută, foarte rară leucemie eritroidă acută pură, eritroleucemie acută mixtă, leucemie eritroidă pură;

M7 - leucemie acută megacarioblastică;

M8 - leucemie acută bazofilă.

• sarcom mieloid;
• leucemie acută eozinofilă;
• leucemie acută cu celule dendritice mieloide;
• leucemie acută mastocitară;
• panmieloză acută cu mielofibroză;
• leucemie acută bazofilă

Acțiuni ale pacientului

Dacă apar semne ale bolii, trebuie să consultați un medic.

Tratamentul leucemiei mieloide acute

Tratamentul leucemiei mieloide acute constă în principal în chimioterapie, care are loc în două etape: tratament de inducție și post-misiune. Scopul terapiei de inducție este de a obține o remisiune completă prin reducerea numărului de celule leucemice la un anumit nivel.

Complicații

Principala complicație a acestei boli este moartea. Cauzele decesului în leucemia acută sunt sindromul hemoragic (sindrom CID), neuroleucemia, insuficiență renală, insuficiență cardiacă, insuficiență suprarenală acută, complicatii infectioase(septicemie).

Prevenirea leucemiei mieloide acute

Nu există o prevenire specifică. Pentru depistarea în timp util a bolii este necesar să vizitați un medic în mod regulat și să luați toate cele necesare cercetare de laborator. După finalizarea tratamentului pentru leucemie acută, pacientul nu trebuie să se mute în locuri cu diferite condiții climatice, expune-ți corpul la proceduri legate de kinetoterapie.

Copiii care s-au vindecat de leucemie primesc vaccinări preventive conform unui program special elaborat.

Leucemia mieloidă acută (AML) este un termen care unește o serie de leucemii mieloide acute caracterizate prin dezvoltarea unor eșecuri în mecanismul maturizării mieloblastelor.

Pe primele etape dezvoltare, boala se manifestă asimptomatic și este diagnosticată prea târziu.

Pentru a identifica leucemia în timp util, trebuie să știți ce este, ce simptome indică debutul bolii și ce factori influențează apariția acesteia.

Cod ICD-10

Codul bolii - C92.0 (Leucemia mieloblastică acută, aparține grupului de leucemii mieloide)

Ce este?

AML este o transformare malignă care implică descendența mieloidă a celulelor sanguine.

Celulele sanguine afectate le înlocuiesc treptat pe cele sănătoase, iar sângele încetează să-și îndeplinească pe deplin activitatea.

Această boală, ca și alte tipuri de leucemie, se numește cancer de sânge în conversația de zi cu zi.

Cuvintele care compun această definiție fac posibilă înțelegerea ei mai bine.

Odată cu leucemie, măduva osoasă alterată începe să producă activ leucocite - elemente din sânge care sunt responsabile de menținerea sistemului imunitar - cu o structură patologică, malignă.

Ele înlocuiesc celulele albe sănătoase din sânge, pătrund în diferite părți ale corpului și formează acolo leziuni, similare cu neoplasme maligne.

Mieloblastic. Cu AML începe supraproducţie mieloblaste afectate - elemente care ar trebui să se transforme într-unul dintre tipurile de leucocite.

Ele înlocuiesc elementele precursoare sănătoase, ceea ce duce la o deficiență a altor celule sanguine: trombocite, globule roșii și globule albe normale.

Picant. Această definiție sugerează că elementele imature sunt produse. Dacă celulele afectate sunt într-o stare de maturitate, leucemia se numește cronică.

Mieloblastoza acută se caracterizează printr-o progresie rapidă: mieloblastele din sânge se răspândesc în tot organismul și provoacă infiltrarea tisulară.

Simptome

AML se dezvoltă de obicei la adulți și la persoanele în vârstă. Stadiile incipiente ale leucemiei mieloide se caracterizează prin absența clarității simptome severe, dar când boala a pus stăpânire pe corp, încălcări grave multe funcții.

Sindromul hiperplazic

Se dezvoltă din cauza infiltrației tisulare sub influența leucemiei. Ganglionii limfatici periferici cresc, splina, amigdalele palatine și ficatul se măresc.

Ganglionii limfatici din regiunea mediastinală sunt afectați: dacă cresc semnificativ, comprimă vena cavă superioară.

Fluxul sanguin din el este perturbat, care este însoțită de umflare în zona gâtului, respirație rapidă, cianoză piele, umflarea vaselor de sânge în gât.

Sunt afectate și gingiile: Apare stomatita lui Vincent, care se caracterizează prin dezvoltare simptome severe: gingiile se umflă, sângerează și doare foarte mult, este greu să mănânci și să îngrijești cavitatea bucală.

Sindromul hemoragic

Mai mult de jumătate dintre pacienți au una sau alta dintre manifestările sale, se dezvoltă din cauza lipsă acută trombocite, în care pereții vaselor de sânge devin mai subțiri, coagularea sângelui este perturbată: se observă sângerări multiple - nazale, interne, subcutanate, care pentru o lungă perioadă de timp nu se poate opri.

Riscul crește infarct hemoragic - hemoragii cerebrale, la care rata mortalității este de 70-80%.

Pe primele etape leucemie mieloblastică acută, o tulburare de coagulare se manifestă sub formă de sângerări nazale frecvente, sângerare a gingiilor, vânătăi pe părți diferite corpuri care apar din influente minore.

Anemie

Caracterizat prin aspectul:

• Slăbiciune severă;
• Oboseală;
• Deteriorarea capacității de lucru;
• Iritabilitate;
• Apatie;
• dureri de cap frecvente;
• Ameţeală;
• leșin;
• Aspirațiile sunt creta;
• Somnolenţă;
• Durere în zona inimii;
• Piele palida.

Chiar și dificultăți minore activitate fizica(observat slăbiciune severă, respirație rapidă). Cu anemie, părul cade adesea și unghiile devin casante.

Intoxicaţie

Temperatura corpului este crescută, greutatea scade, pofta de mâncare dispare, se observă slăbiciune și transpirație excesivă.

Manifestările inițiale ale intoxicației sunt observate pe etapele inițiale dezvoltarea bolii.

Neuroleucemie

Dacă infiltrarea afectează țesutul cerebral, acest lucru agravează prognosticul.

Se observă următoarele simptome:

• Vărsături repetate;
• Durere acută în cap;
• Convulsii;
• leșin;
• hipertensiune intracraniană;
• Eșecuri în percepția realității;
• Tulburări de auz, vorbire și vedere.

Leucostaza

Dezvoltat pe stadii târzii boli când numărul de mieloblaste afectate din sânge devine peste 100.000 1/μl.

Sângele se îngroașă, fluxul sanguin devine lent, circulația sângelui în multe organe este perturbată.

Leucostaza cerebrală se caracterizează prin apariția sângerării intracerebrale. Vederea este afectată, o stare stuporoasă, apare comă și moartea este posibilă.

Cu leucostaza pulmonară, se observă o respirație rapidă(posibil tahipnee), frisoane, febră. Cantitatea de oxigen din sânge scade.

Pentru leucemia mieloblastică acută sistemul imunitar extrem de vulnerabil și incapabil să protejeze organismul, prin urmare există o susceptibilitate mare la infecții, care sunt severe și cu multe complicații periculoase.

Cauze

Cauzele exacte ale AML sunt necunoscute, dar există o serie de factori care cresc probabilitatea de a dezvolta boala:

• Expunerea la radiații. La risc sunt persoanele care interacționează cu materiale și dispozitive radioactive, lichidatori ai consecințelor de la Cernobîl, pacienții supuși terapie cu radiatii cu o altă boală canceroasă.
• Boli genetice. Cu anemie Faconi, sindroame Bloom și Down, riscul de a dezvolta leucemie crește.
• Expunerea la substanțe chimice. Chimioterapia pentru tratament boli maligne afectează negativ măduva osoasă. Probabilitatea crește și când intoxicații cronice substante toxice(mercur, plumb, benzen și altele).
• Ereditate. Se pot îmbolnăvi și persoanele ale căror rude apropiate sufereau de leucemie.
• Sindroame mielodisplazice și mieloproliferative. Dacă unul dintre aceste sindroame nu este tratat, boala se poate transforma în leucemie.

Acest tip de leucemie este extrem de rar diagnosticat la copii; persoanele cu vârsta peste 50-60 de ani sunt expuse riscului.

Forme de AML

Leucemia mieloblastică are o serie de varietăți, care determină prognosticul și tactica de tratament.

De asemenea, pe lângă soiurile menționate, există și alte specii rare care nu sunt incluse în clasificarea generală.

Diagnosticare

Leucemia acută este detectată folosind o serie de măsuri de diagnosticare.

Diagnosticarea include:

• Test de sânge detaliat. Cu ajutorul acestuia, se detectează conținutul de elemente de blast din sânge și nivelul altor celule sanguine. În leucemie se găsește cantitatea in exces blasti și un conținut redus de trombocite, leucocite mature și eritrocite.
• Preluarea biomaterialului din măduva osoasă. Este utilizat pentru confirmarea diagnosticului și se efectuează după efectuarea analizelor de sânge. Această metodă este utilizată nu numai în timpul procesului de diagnosticare, ci și pe tot parcursul tratamentului.
• Analiza biochimică. Oferă informații despre starea organelor și țesuturilor, conținutul diferitelor enzime. Această analiză este prescrisă pentru a obține o imagine detaliată a leziunii.
• Alte tipuri de diagnosticare: studiu citochimic, genetic, ecografie a splinei, cavitate abdominalăși ficat, radiografie toracică, măsuri de diagnostic pentru a determina amploarea leziunilor cerebrale.

Pot fi prescrise și alte metode de diagnostic, în funcție de starea pacientului.

Tratament

Tratamentul AML include utilizarea următoarelor metode:

Se poate folosi și imunoterapia - o direcție care utilizează medicamente imunologice.

Aplicabil:

• Medicamente pe bază de anticorpi monoclonali;
• Terapie celulară adaptivă;
• Inhibitori ai punctelor de control.

Cu un diagnostic precum leucemie mieloidă acută, durata tratamentului este de 6-8 luni, dar poate fi mărită.

Prognoza de viata

Prognoza depinde de următorii factori:

• tip AML;
• Sensibilitate la chimioterapie;
• Vârsta, sexul și starea de sănătate a pacientului;
• Nivelul leucocitelor;
• Gradul de implicare a creierului în procesul patologic;
• Durata remisiunii;
• Indicatori ai analizei genetice.

Dacă boala este sensibilă la chimioterapie, concentrația de leucocite este moderată și neuroleucemia nu s-a dezvoltat, prognosticul este pozitiv.

La prognostic favorabil iar în absența complicațiilor, supraviețuirea timp de 5 ani este mai mare de 70%, rata de recădere este mai mică de 35%. Dacă starea pacientului este complicată, atunci rata de supraviețuire este de 15%, în timp ce starea poate recidiva în 78% din cazuri.

Pentru a detecta AML în timp util, este necesar să faceți în mod regulat examinări medicale de rutină și să ascultați corpul: sângerare frecventă, oboseală rapidă, apariția vânătăilor din expunerea minoră, o creștere prelungită fără cauză a temperaturii poate indica dezvoltarea leucemiei.

Video: Leucemie mieloidă acută

leucemie megacarioblastică(M7) este o variantă rară a leucemiei care este combinată cu fibroza măduvei osoase (mieloscleroză acută). Leucemia megacarioblastică acută se caracterizează prin prezența în sânge și în măduva osoasă a megacarioblastelor - celule cu un nucleu hipercromatic (colorat în exces), citoplasmă îngustă cu excrescențe sub formă de fir, precum și blaturi nediferențiate. Adesea, în sânge și în măduva osoasă sunt observate megacariocite urâte, precum și fragmente din nucleele lor. Leucemia acută megacarioblastică este cel mai frecvent tip de leucemie acută la copiii cu sindrom Down. Leucemia megacarioblastică este adesea combinată cu fibroza măduvei osoase (de exemplu, mieloscleroza acută). Este dificil de tratat și, prin urmare, prognosticul este de obicei nefavorabil. Esența megacarioblastului celulelor este determinată nu numai folosind microscopia electronică în combinație cu o examinare citochimică pentru peroxidază, ci și folosind antiseruri antiplachetare, care dezvăluie markeri specifici pe celulele acestei serii.

tratament

Mielofibroza si conținut scăzut Rareori, blastele divizate interferează cu terapia citostatică necesară din cauza citopeniei profunde. Terapia predominant citostatică nu aduce efectul dorit și chiar complică citopenia. Cel mai mod eficient Tratamentul leucemiei acute megacarioblastice cu mielofibroză manifestă este considerat a fi un transplant de măduvă osoasă.

simptome

Semnele clinice sunt aceleași pentru toate tipurile de leucemie acută și pot fi destul de polimorfe. Debutul bolii poate fi brusc sau treptat. Nu există un debut caracteristic sau semne clinice specifice pentru ele. Doar o analiză amănunțită tablou clinic face posibilă recunoașterea unei boli mai grave care se ascunde sub pretextul unei boli „banale”. O combinație de simptome și simptome de insuficiență a măduvei osoase este tipică leziune specifică. Datorită infiltrației leucemice a mucoaselor cavității bucale și a țesutului amigdalelor, apar gingivita necrozantă și amigdalita necrozantă. Uneori se adaugă o infecție secundară și se formează sepsis, care poate duce la moarte. Simptomele leucemiei acute megacarioblastice sunt în mare parte lipsite de caracteristici specifice. Ca urmare a bolii, se observă suprimarea mielopoiezei normale și alte semne ale stadiului terminal. În unele cazuri, leucemia acută megacarioblastică poate avea tabloul clinic și hematologic al leucemiei acute de grad scăzut, iar histologia măduvei osoase seamănă cu tabloul mielofibrozei. Această formă de leucemie megacarioblastică se caracterizează printr-un conținut scăzut de celule blastice în sânge și măduva osoasă, o structură celulară polimorfă a măduvei osoase, manifestată adesea prin megacariocitoză în măduva osoasă și mielofibroză difuză și ocazional osteomieloscleroză. Mielofibroza face de obicei imposibilă efectuarea unei puncție a măduvei osoase pe tot parcursul bolii. Citochimice şi analiza citologica celulele blastice, care sunt eliberate în sânge, în majoritatea cazurilor nu identifică în ele semne specifice de apartenență la vreun germen de hematopoieză.