Arcul aortic dublu formează un inel vascular și provoacă compresia traheei și esofagului.

Din punct de vedere anatomic, defectul se caracterizează prin bifurcarea aortei ascendente. Arcul posterior (dreapta) cu vasele sale brahiocefalice ramificate trece prin spatele traheei și esofagului și se conectează cu arcul anterior situat în fața traheei și esofagului, din care pleacă arterele carotide și subclaviere stângi. Această versiune în oglindă a originii vaselor brahiocefalice poate fi reprezentată de un alt tip de localizare a acestora. În acest caz, de regulă, defectul anatomic este agravat de deschidere canalul arterial iar aorta descendentă dreaptă. Altele, inclusiv defectele intracardiace, sunt foarte rare.

Arcul aortic drept este de obicei mai lat și situat mai sus decât cel stâng. Inelul vascular, adesea de diametru mic, scade odată cu vârsta și provoacă compresia traheei imediat după naștere.

Principalele manifestări ale unui arc aortic dublu sunt: ​​dificultăți de respirație, respirație șuierătoare, tuse, crize de astm bronșic, bronhopneumonie recurentă, regurgitare și vărsături, disfagie și scădere în greutate. Respirația stridoră este cel mai frecvent și mai sigur semn al acestei anomalii. Copiii acceptă situație forțată pe o parte, cu capul dat pe spate. În această poziție, din cauza tensiunii traheei, contrapresiunea acesteia față de vasele limitrofe crește, iar cadrul și permeabilitatea traheei se îmbunătățesc. Insuficiența respiratorie din afectarea permeabilității traheale este agravată de dificultatea de evacuare a secrețiilor bronșice care se acumulează pe fondul hipercapniei de hipoventilație. Severitatea stării copiilor este agravată de adăugarea frecventă de infecții respiratorii și bronhopneumonie.

În primele luni de viață ale unui copil, întârzierea creșterii în greutate se datorează în principal insuficienței respiratorii, ceea ce face dificilă suptul. Odată cu vârsta, gradul de compresie a traheei și esofagului crește. Pe măsură ce nutriția se extinde și se adaugă alimente dense obstrucție parțială esofagul devine mai pronunțat. În urma acesteia, crește incidența atacurilor de sufocare și bronhopneumonie din vărsături repetate și aspirație de alimente. Insuficiența respiratorie progresează și pune viața în pericol pentru copil.

Diagnosticul unui arc aortic dublu poate fi pus în prezența respirației stridor. Esofagografia este o metodă de cercetare obligatorie și foarte informativă. Substanțele solubile în apă (propiliodonă, verografin, cardiotrast) în cantitate de 15-20 ml se injectează în esofag printr-o sondă. Este periculos să folosiți soluții grase și care conțin bariu deoarece posibilă aspirațieși asfixie. Pe o esofagogramă în proiecția laterală, umbrele de compresie ale esofagului tipice pentru defect sunt determinate cu o expansiune a capătului bucal.

Bronhoscopia relevă îngustarea lumenului și pulsația segmentului de suprabifurcație al traheei. Ca urmare a comprimării sale de către arcadele aortice, se formează o gaură asemănătoare unei fante, care permite trecerea tubului bronhoscopului legat de vârstă. Cu toate acestea, studiul ar trebui să fie cât mai blând posibil din cauza riscului de rănire a mucoasei traheale, posibila dezvoltare edem și stenoză crescută.

În timpul traheografiei folosind solubile în apă agent de contrast detectează deformarea și îngustarea părții de suprabifurcație a traheei, care sunt mai bine vizibile în proiecția laterală. După examinare, agentul de contrast trebuie aspirat cu atenție.

Se recomandă utilizarea aortografiei pentru a confirma bifurcația arcului aortic și pentru a stabili caracteristicile de ramificare a vaselor brahiocefalice. Prin această metodă de cercetare se clarifică anomaliile asociate.

Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt absolute și nu depind de vârstă. Tratamentul chirurgical este indicat imediat după diagnostic. Uneori, chiar și exacerbarea traheobronșitei și ARVI nu poate fi contraindicație absolută la operatie. Insuficiența respiratorie acută care se dezvoltă în acest caz forțează intubarea traheală constantă. În astfel de cazuri, este necesară o sondă nazogastrică pentru a asigura nutriția enterală. Prezența a două tuburi în inelul vascular este plină de riscul de a dezvolta escare ale esofagului și traheei, cu apariția ulterioară a mediastinitei, fistulelor traheoesofagiene și sângerării erozive.

Prezentăm o observație cu o evoluție severă a defectului.

Copilul F.P., în vârstă de 6 luni, s-a născut la termen cu o greutate corporală de 3200 g. Respirația stridoră a fost observată încă de la naștere. Pe 5 ianuarie s-a îmbolnăvit de pneumonie. Respirația stridoră s-a intensificat brusc și a devenit clocotită. A fost internat la spital, unde bronhoscopia a evidențiat o anomalie în dezvoltarea bronhiilor (sindromul Williams-Campbell). Pe 12 ianuarie, a fost trimis la departamentul de chirurgie toraco-abdominală a defectelor de dezvoltare a Institutului de Cercetare din Kiev. La internare, starea era extrem de gravă. Există o respirație stridor zgomotoasă pronunțată (60 la 1 min), o poziție forțată în pat în lateral cu capul dat pe spate, tahicardie, abdomenul este întins, ficatul este mărit cu 3 cm. Se aud râuri umede în plămâni. de ambele părți. S-a efectuat traheobronhoscopie, examinare cu raze X trahee și esofag.

Traheoscopie (ketalar + relaxant muscular) cu tub nr. 5: în zona de bifurcație se notează pulsația și îngustarea traheei datorată compresiei externe. În zona îngustării, pereții traheei sunt mutați cu ușurință înapoi de tubul bronhoscopului pe măsură ce se mișcă mai adânc. Traheobronhograma arată îngustarea traheei în segmentul de suprabifurcație din cauza depresiei dreptului. zidul din spateîn golul ei. Lumenul bronhiilor principale nu este modificat. Un studiu de contrast a evidențiat îngustarea concentrică și deplasarea esofagului anterior și spre dreapta ca urmare a presiunii asupra pereților acestuia din exterior. Diagnostic: dublu arc aortic, bronhopneumonie.

Pe 20 ianuarie s-a dezvoltat ARVI, a fost detectat adenovirus, temperatura corpului a fost de 38 °C. Din cauza decompensarii respiratorii a fost intubat. Din 20 ianuarie până pe 24 ianuarie, copilul a respirat printr-un tub endotraheal. Aspirația sputei s-a efectuat periodic (de 4-6 ori pe zi).

Având în vedere starea critică a copilului, pe 24 ianuarie a fost efectuată o operație din motive de sănătate.

Toracotomie laterală pe stânga de-a lungul celui de-al treilea spațiu intercostal. Pleura mediastinală a fost deschisă. Un ductus arteriosus permeabil cu diametrul de 4 mm și lungimea de 1 cm este izolat și împărțit între două suturi de șnur semipoșetă. Arcul anterior al aortei este mobilizat, diametrul ei este de 1 cm. De ea pleacă arterele carotide comune și subclavice stângi. Descendentă aorta toracică invizibil, situat în dreapta coloană vertebrală. In profunzimile mediastinului, aorta este mobilizata si asezata pe un suport. După ce a luat-o la stânga cavitatea pleurala s-a descoperit locaţia confluenţei arcurilor. Arcul din spate (diametru 2 cm) este luat și pe un suport. În timpul izolării vasculare au fost observate perioade de bradicardie. După fixarea arcului anterior, presiunea în aorta descendentă nu s-a modificat și a rămas la nivelul de 12-13,3/8 kPa (90-100/60 mm Hg). Arcul anterior al aortei dintre artera subclavică stângă și confluența cu arcul posterior este cusut de-a lungul polilor cu suturi semi-poșetă și în formă de „U” și încrucișat între ei. După decomprimarea traheei și esofagului a fost monitorizată integritatea anatomică a acestora. Nu există leziuni sau compresii din cauza constricțiilor țesutului conjunctiv. Arcul anterior din spatele ciotului canalului arterios este fixat de stern. Operatia a fost finalizata prin sutura strat cu strat a plagii cu drenaj al cavitatii pleurale.

Copilul a fost dezintubat la o zi după operație. Pe 26 ianuarie a fost efectuată traheobronhoscopie: lumenul traheal este liber, inelele sale sunt bine conturate. Deasupra bifurcației, traheea este îngustată cu o treime din diametrul acesteia din cauza umflăturii pereților. Există un înveliș cenușiu pe membrana sa mucoasă (escare?). Nu există pulsație. La gurile bronhiilor principale - cantitate moderata spută mucoasă. În perioada postoperatorie s-au efectuat 7 bronhoscopii de salubritate. Din apa de spălare au fost cultivate stafilococi și un baston de puroi albastru-verzui. Terapia antibacteriană masivă, transfuzia de plasmă antistafilococică și gama globulină și bronhoscopia repetată au fost eficiente. La 4 săptămâni după operație în conditie buna copilul a fost externat acasă. La externare presiunea arterială pe membrului superior 14/10,6 kPa (105/80 mm Hg), în partea de jos - 12,63/9,31 kPa (95/70 mm Hg).

Caracteristicile furnizării și desfășurării operațiunii de reconstrucție a DDA sunt următoarele. În stare de sedare, înainte de intubarea traheală, copilul trebuie să fie într-o poziție pe o parte cu capul înclinat pe spate. Capătul tubului endotraheal trebuie trecut prin locul de îngustare și plasat sub control fluoroscopic asupra bifurcației traheale. A avea tubul endotraheal în fața constricției este periculos. În timpul izolării și mobilizării arcadelor aortice, pot apărea hipoxie crescută, asfixie și stop cardiac. Nu este recomandabil să introduceți o sondă în esofag, care este de obicei folosită în timpul operațiilor la mediastin.

Abordul chirurgical optim este cel lateral stâng de-a lungul celui de-al treilea spațiu intercostal (chiar dacă există o aortă orientată spre dreapta). Pleura mediastinală este larg deschisă între diafragma și nerv vagîn direcţia de sus în jos de la cupola pleurei spre rădăcină pulmonară. Din cauza riscului de afectare a nervului frenic și a dezvoltării insuficienței respiratorii după intervenția chirurgicală, electrocoagularea nu poate fi utilizată pentru hemostază.

Decomprimarea traheei și esofagului prin tăierea arcului mai mic, de obicei stâng, este o operație eficientă. Traversarea unui vas după aplicarea unei suturi cu șnur de poșetă și suturarea fără utilizarea de cleme și dispozitive de sutură - cea mai buna varianta operațiuni. Considerăm că „suspendarea” arcului aortic anterior de stern este adecvată, deoarece la copii poate exista compresie a traheei de către arcul aortic fără o anomalie în dezvoltarea acesteia.

Dacă DDA este combinată cu anomalii la originea vaselor brahiocefalice, sunt posibile reconstrucții cu intersecția și replantarea lor, uneori cu toracotomie pe partea dreaptă. În perioada postoperatorie, după cea mai rapidă dezintubare posibilă, este adesea necesară o traheobronhoscopie repetată blândă pentru evacuarea conținutului și igienizarea căilor respiratorii. Complicații posibile: insuficiență respiratorie, mediastinită și sângerare aortoesofagiană. Mortalitatea variază de la 5,5 la 12%. Pe termen lung, rezultatele operației sunt bune.

Arcul aortic drept: ce este, cauze, opțiuni de dezvoltare, diagnostic, tratament, când este periculos?

Arcul aortic drept la făt este un defect cardiac congenital, care poate apărea singur sau poate fi combinat cu alte defecte, uneori severe. În orice caz, la formarea arcului drept, apar tulburări dezvoltare normală inimi fetale.

Aorta este cel mai mare vas din corpul uman, a cărui funcție este de a muta sângele din inimă către alte trunchiuri arteriale, până la arterele și capilarele întregului corp.

Din punct de vedere filogenetic, dezvoltarea aortei suferă modificări complexe în timpul evoluției. Astfel, formarea aortei ca vas integral are loc numai la vertebrate, în special la pești (inima cu două camere), amfibieni (inima cu două camere cu un sept incomplet), reptile (inima cu trei camere), păsări și mamifere. (inima cu patru camere). Cu toate acestea, toate vertebratele au o aortă în care are loc scurgerea. sânge arterial amestecat cu sânge venos sau în întregime arterial.

În timpul procesului de dezvoltare individuală a embrionului (ontogeneză), formarea aortei suferă modificări la fel de complexe precum inima însăși. Începând din primele două săptămâni de dezvoltare a embrionului, se constată o convergență crescută a trunchiului arterial și a sinusului venos, situat în partea cervicală a embrionului, care a migrat ulterior mai medial, spre viitor. cavitatea toracică. Trunchiul arterial dă naștere nu numai la două ventricule ulterior, ci și la șase arcade branchiale (arterial) (șase pe fiecare parte), care, pe măsură ce se dezvoltă, în 3-4 săptămâni, se formează după cum urmează:

• primul și al doilea arc aortic sunt reduse,
• al treilea arc dă naștere arterelor carotide interne care alimentează creierul,
• al patrulea arc dă naștere arcului aortic și așa-numitei părți „dreapte”,
• al cincilea arc este redus,
• al şaselea arc dă naştere trunchiului pulmonar şi ductului arterial (Botallov).

Inima devine complet cu patru camere, cu o diviziune clară a vaselor cardiace în aortă și trunchiul pulmonar, până în a șasea săptămână de dezvoltare. Un embrion de 6 săptămâni are o inimă complet formată, care bate, cu vase mari.

După formarea aortei și a altor organe interne, topografia vasului arată astfel. În mod normal, arcul aortic stâng începe de la bulbul aortic în partea sa ascendentă, care, la rândul său, provine din ventriculul stâng. Adică, partea ascendentă a aortei trece în arc aproximativ la nivelul celei de-a doua coaste din stânga, iar arcul ocolește stânga bronhiei principale, îndreptându-se înapoi și spre stânga. Cel mai top parte Arcul aortic se proiectează pe crestătura jugulară chiar deasupra părții superioare a sternului. Arcul aortic coboară până la a patra coastă, situată în stânga coloanei vertebrale, apoi trece în partea descendentă a aortei.

În cazul în care arcul aortic „se întoarce” nu spre stânga, ci spre dreapta, din cauza unei eșecuri în formarea vaselor umane din arcadele branchiale ale embrionului, se vorbește despre un arc aortic pe partea dreaptă. În acest caz, arcul aortic se extinde prin bronhia principală dreaptă și nu prin stânga, așa cum ar trebui să fie în mod normal.

De ce apare viciul?

Orice malformație se formează la făt dacă o femeie este influențată de factori negativi în timpul sarcinii mediu inconjurator– fumat, alcoolism, dependență de droguri, ecologie și radiații de fond nefavorabile. Cu toate acestea, un rol important în dezvoltarea inimii unui copil este jucat de factori genetici (ereditari), precum și de factorii existenți. boli cronice de la mama sau transferat boli infecțioase, mai ales pe primele etape sarcina (gripa, infecție herpetică, varicela, rubeola, rujeola, toxoplasmoza si multe altele).

Dar, în orice caz, atunci când oricare dintre acești factori influențează o femeie în stadiile incipiente ale sarcinii, procesele normale de ontogeneză (dezvoltare individuală) a inimii și aortei, formate în timpul evoluției, sunt perturbate.

Deci, în special, perioada de sarcină de aproximativ 2-6 săptămâni este deosebit de vulnerabilă la inima fetală, deoarece în acest moment are loc formarea aortei.

Clasificarea arcului aortic drept

varianta arcului aortic drept cu formarea unui inel vascular

În funcție de anatomia anomaliei ductului, există:

1. Arcul aortic drept, fără formarea unui inel vascular, atunci când ligamentul arterial (conductul arterial crescut sau Botallov, așa cum ar trebui să fie în mod normal după naștere) este situat în spatele esofagului și a traheei,
2. Arcul drept al aortei cu formarea unui inel vascular, a ligamentului arterial cod sau a canalului arterial permeabil, este situat în partea stângă a traheei și esofagului, ca și cum le-ar fi înconjurat.
3. Pe lângă o formă similară separată, se distinge arcul dublu al aortei - în acest caz, inelul vascular este format nu de ligamentul conjunctiv, ci de afluxul vasului.

Figura: o varietate de opțiuni pentru structura atipică a arcului aortic

În funcție de dacă alte structuri ale inimii au fost deteriorate în timpul formării sale, se disting următoarele tipuri de defecte:

1. Un tip izolat de defect, fără alte anomalii de dezvoltare (în acest caz, dacă aorta dreaptă nu este combinată cu sindromul DiGeorge caracteristic acesteia în unele cazuri, prognosticul este cât se poate de favorabil);
2. În combinație cu (oglindă, locația inimii drepte și vase mari, inclusiv aorta), (care nu este de obicei periculos),
3. În combinație cu un defect cardiac mai grav - în special (dextrapunere aortică, defect septul interventricular, stenoză pulmonară, hipertrofie ventriculară dreaptă).

Tetralogia lui Fallot combinată cu arcul drept este o opțiune de dezvoltare nefavorabilă

Cum să recunoști un viciu?

Diagnosticul defectului nu este dificil chiar și în timpul sarcinii. Acest lucru este valabil mai ales în cazurile în care arcul aortic drept este combinat cu alte anomalii mai severe ale dezvoltării inimii. Cu toate acestea, pentru a confirma diagnosticul, o femeie însărcinată este examinată în mod repetat, inclusiv cu aparate cu ultrasunete din clasa experților, un consiliu de geneticieni, cardiologi și chirurgi cardiaci este adunat pentru a lua o decizie cu privire la prognosticul și posibilitatea nașterii într-un cadru specializat. centru perinatal. Acest lucru se datorează faptului că, cu unele tipuri de defecte combinate cu arcul aortic drept, nou-născutul poate necesita o intervenție chirurgicală pe inimă imediat după naștere.

În ceea ce privește manifestările clinice ale arcului aortic drept, trebuie menționat că un defect izolat poate să nu se manifeste deloc, doar uneori însoțite de sughițuri obsesive frecvente la copil. În cazul combinației cu tetralogia Fallot, care însoțește defectul în unele cazuri, manifestari clinice sunt clar exprimate și apar în primele zile după naștere, cum ar fi creșterea insuficienței cardiace pulmonare cu cianoză severă (piele albastră) la copil. De aceea, tetralogia lui Fallot este clasificată drept un defect al inimii „albastre”.

Ce screening arată un defect la femeile însărcinate?

Diagnosticul unui arc aortic drept poate fi pus deja la primul screening, adică la 12-13 săptămâni de sarcină. Informații mai precise despre starea inimii fetale pot fi obținute la al doilea și al treilea screening examinări cu ultrasunete(săptămânile 20 și 30 de sarcină).

O analiză a ADN-ului fetal poate clarifica în continuare absența unei legături între formarea unei aorte pe partea dreaptă și mutații genetice severe. În acest caz, materialul vilozităților coriale sau lichidul amniotic este de obicei colectat printr-o puncție. În primul rând, sindromul DiGeorge este exclus.

Tratament

În cazul în care arcul aortic drept este izolat și nu este însoțit de niciun fel de manifestări clinice după nașterea copilului, defectul tratament chirurgical nu necesita. Doar un control lunar este suficient cardiolog pediatru cu ecografie regulată (la fiecare șase luni - o dată pe an) a inimii.

Atunci când este combinat cu alte defecte cardiace, tipul de intervenție chirurgicală este selectat în funcție de tipul de defect. Astfel, cu tetralogia Fallot, intervenția chirurgicală este indicată în primul an de viață al unui copil, efectuată în etape. În prima etapă, sunt aplicate șunturi paliative (auxiliare) între aortă și trunchiul pulmonar pentru a îmbunătăți fluxul sanguin în circulația pulmonară. În a doua etapă, se efectuează o operație pe inima deschisa folosind un aparat inimă-plămân (ACB) pentru a elimina stenoza pulmonară.

În plus față de intervenția chirurgicală, medicamentele cardiotrope care pot încetini progresia insuficienței cardiace cronice sunt prescrise în scopuri auxiliare ( inhibitori ai ECA, diuretice etc.).

Prognoza

Prognosticul pentru un arc aortic drept izolat este favorabil, deoarece în majoritatea cazurilor nici măcar nu este necesar. intervenție chirurgicală. Deci, în general, putem spune că un arc aortic drept izolat nu pune viața în pericol pentru copil.

Arcul aortic dublu (DAA) este una dintre anomaliile care formează un inel vascular și provoacă compresia traheei și esofagului. Defectul a fost descris pentru prima dată de W. Hommel în 1773

DDA reprezintă existența simultană a arcurilor aortice drepte și stângi (Fig. 47). Cel ascendent este situat în fața traheei, se împarte în două arcade, care trec apoi pe ambele părți ale traheei și esofagului. Arterele carotide comune și subclaviere pleacă din fiecare arcada; în spatele esofagului, arcadele se conectează la aorta descendentă, care coboară în cufăr la dreapta sau la stânga liniei mediane. Mai des, arcul drept (posterior) trece în spatele traheei și esofagului, iar arcul stâng (anterior) trece în față. Cel mai adesea, cu DDA, ambele arcade nu sunt închise, arcul drept este mai lat și este situat deasupra stângi, ductusul arteriosus (sau ligamentul arteriosus) deschis și canalul arteriosus sunt situate în stânga (mai rar în dreapta); o altă variantă: o arcada nu este vindecată, a doua (stânga) este atretică [Bankl H., 1980].

DDA există de obicei ca o anomalie izolată, dar poate fi asociată cu tetralogia Fallot. aortă descendentă dreapta, VSD, ASD, coarctația aortei, transpunerea marilor vase.

Manifestările clinice ale defectului sunt variate. Cu o ușoară presiune asupra esofagului și a traheei, singura manifestare a defectului poate fi durerea surdă în piept, unele dificultăți de respirație și de înghițire a alimentelor solide, ceea ce ridică suspiciunea unei tumori a esofagului. La sugari, principala manifestare a inelului vascular este respirația stridor din momentul nașterii sau la scurt timp după aceasta. Alte cauze ale respirației șuierătoare includ laringomalacia, intubarea anterioară, atrezia coaală, infecția, leziune la naștere. De obicei, la copiii fără DDA, respirația stridorului dispare în 2-3 săptămâni, iar în prezența DDA, manifestările sale clinice persistă și progresează. În același timp, se observă dificultăți de respirație, tuse, atacuri de sufocare, apnee, cianoză, bronhopneumonie recurentă (din cauza aspirației alimentelor), regurgitare, vărsături, disfagie și scădere în greutate. Copiii iau o poziție forțată pe o parte cu capul aruncat pe spate (permeabilitate traheală se îmbunătățește). Insuficiența respiratorie progresează în timp și amenință viața pacientului [Krivchenya D. Yu., I 985 J. La examinare obiectivă nu există modificări ale inimii, sunetele sunt puternice, nu există murmur, cu excepția cazurilor cu boli cardiace congenitale concomitente.

DDA nu poate fi determinată printr-o radiografie convențională, dar uneori poate fi suspectată de educatie suplimentara, asemănător cu un arc aortic pe partea dreaptă. În proiecția laterală este vizibilă o îngustare a traheei la nivelul arcului aortic.

D. Yu. Krivchenya (1985), care observă și operează cu succes astfel de copii, consideră cel mai informativ diagnostic.

esofagografie cu introducerea unui agent de contrast solubil în apă (15 - 20 ml) în esofag printr-o sondă. Utilizarea soluțiilor grase și care conțin bariu prezintă un oarecare pericol din cauza posibilității de aspirare a acestora și a dezvoltării asfixiei. Pe esofagogramele din proiecția laterală se determină deformații de compresie ale umbrei esofagului, tipice pentru defect. Bronhoscopia relevă îngustarea lumenului și pulsația segmentului de suprabifurcație al traheei. Traheografia cu un agent de contrast solubil în apă în proiecția laterală evidențiază deformarea și îngustarea părții de suprabifurcație a traheei. După examinare, agentul de contrast trebuie aspirat cu atenție.

Aortografia, ca metodă de examinare, rămâne în rezervă, deoarece nu este întotdeauna informativă, de exemplu, dacă vasele se suprapun între ele sau una dintre arcade este atretică.

În prezent, ecocardiografia bidimensională este utilizată pentru identificarea inelului vascular. J. Huhta și colab. (1986) au examinat 22 de copii din primul an de viață cu stridor și în 35% cauza stridorului a fost un inel vascular.

Tratamentul chirurgical este indicat numai în cazurile în care există manifestări clinice de compresie a esofagului sau a traheei. Scopul operației este de a restabili funcționarea normală a acestor organe. În timpul operației, ligamentum arteriosus sau permeabil duct arteriosus este izolat și tăiat transversal, iar pe arcul său stâng este lăsat un ciot lung. Arcul cu diametrul mai mic (stânga) este legat, suturat și fixat cu ciotul ductus botallus de stern, provocând astfel decompresia traheei și esofagului [Krivchenya D. Yu., 1985|.

Arcul aortic dublu este o anomalie cardiovasculară congenitală rară ale cărei simptome pot fi prezente împreună cu alte câteva forme de anomalii congenitale. Deteriorând funcțiile digestive și respiratorii ale corpului bebelușului, arcul aortic dublu nu este adesea foarte pronunțat și, prin urmare, rămâne nedetectat până când copilul îmbătrânește. Tratamentul pentru această boală în cele mai multe cazuri implică divizarea chirurgicală a arcadelor pentru a ameliora simptomele și a restabili funcția respiratorie adecvată. Dacă nu sunt tratate, arcadele aortice duble prezintă un risc semnificativ de complicații, inclusiv o susceptibilitate crescută la infecții și leziuni ale esofagului.

În timp ce se află în uter, fătul dezvoltă de obicei un arc care se îndoaie spre stânga, departe de mușchiul inimii. Cu arc aortic dublu, arcada suplimentară rămâne pe loc, punându-l în pericol pe cel existent. functia arteriala. Aceste două arcade au propriile lor mici conducte arteriale care formează o buclă în jurul esofagului și traheei, punând presiune inutilă asupra lor.

Adesea, un arc aortic dublu este însoțit de prezența altor anomalii congenitale sau boli cardiace, cum ar fi un defect septal ventricular sau mozaicism cromozomial.

Datorită naturii neexprimate simptome primare Un arc aortic dublu poate rămâne nedetectat timp de câțiva ani. Odată ce simptomele încep să apară, se ordonă o serie de teste diagnostice pentru a confirma prezența acestei anomalii congenitale după un examen fizic inițial. Testele imagistice, inclusiv cu raze X și imagistica prin rezonanță magnetică, sunt de obicei efectuate pentru a evalua sănătatea și funcționalitatea mușchiului inimii. Uneori se fac teste suplimentare pentru a evalua căile respiratorii, inclusiv traheea și esofagul.

Pacienții cu arc aortic dublu pot experimenta diverse simptome, care se agravează treptat pe măsură ce presiunea crește. Deși inițial acest defect congenital are formă moale, efectul presiunii asupra esofagului și traheei poate afecta treptat funcția respiratorie. Pacienții cu această afecțiune pot prezenta respirație zgomotoasă sau șuierătoare, precum și sufocare și vărsături. Unii pacienți pot prezenta apariția unor crize cronice de pneumonie ca urmare a restricției persistente a căilor respiratorii.

Dacă este lăsată netratată, presiunea continuă asupra esofagului poate duce la eroziune esofagiană și probleme traheale, precum și la infecții respiratorii cronice.

Diviziunea chirurgicală a arcului dublu aortic este singura opțiune de tratament viabilă pentru ameliorarea simptomelor și a reduce presiunea asupra esofagului și a traheei. Executat sub anestezie generala interventie chirurgicala presupune separarea ramurii secundare a aortei de primara si plasarea de suturi pentru a inchide orificiile ramase la ambele capete. Ca orice altă procedură invazivă, intervenția chirurgicală pentru corectarea acestei anomalii congenitale implică riscul unor complicații semnificative, inclusiv infecții, sângerări și cheaguri de sânge. Pacienții care sunt supuși acestui tip de intervenție chirurgicală experimentează de obicei ameliorarea imediată a simptomelor și îmbunătățirea funcției respiratorii.

Inelele vasculare sunt o patologie a vaselor mari care înconjoară și comprimă esofagul și/sau traheea. Ele pot fi formate din aortă, ramurile acesteia și artera pulmonară. Anomalia poate acționa ca un defect izolat sau poate însoți alte defecte cardiace congenitale.

Prima descriere a unui inel vascular sub forma unei artere subclaviei retroesofagiene aparține lui Hunauld și datează din 1735. Apoi Hommel în 1737 a descris un arc aortic dublu. Cincizeci și șapte de ani mai târziu, în 1794, Bayford a asociat tabloul clinic al compresiei esofagiene cu artera subclaviană retroesofagiană aberantă, pe care a numit-o un truc al naturii și a folosit termenul disfagie lusoria pentru a descrie simptomele. Timp de două secole nu s-a menționat această anomalie și abia în 1936 Kommerell a pus un diagnostic al acestei patologii în timpul vieții, folosind esofagografia cu bariu. Capacitatea de a diagnostica defectul a contribuit la începutul erei tratamentului chirurgical. Prima corecție dublă a arcului aortic a fost efectuată pentru prima dată de Gross în 1945 la un băiețel de un an cu stridor cronic. Ansa arterială pulmonară a fost descrisă de Glaevecke și Doehle în 1897. Potts în 1954 a fost primul care a corectat defectul prin tăiere și reimplantare. artera pulmonara.

Terminologie

Termenul sling nu are analog în limba rusă și înseamnă „depășirea” sau „formarea unui nod”. De obicei, acest termen este folosit atunci când artera pulmonară stângă formează o buclă în jurul traheei și bronhiei drepte. Această denumire poate fi utilizată și în prezența unei varietăți de anse vasculare incomplete formate de ramura esofagiană a arterei subclaviei și anomalii ale trunchiului brahiocefalic. termen latin arteria lusoria corespunde termenului englezesc „vagus subclavian artery”. Numele „arteră aberantă” este folosit literalmente în literatura rusă. Acest termen se referă la localizarea retroesofagiană atât a arterelor subclaviei drepte cât și a celei stângi. Termenul disfagie lusoria înseamnă „dificultate la înghițire” cauzată de inelele vasculare.

Inelele vasculare, atât aortice cât și pulmonare, pot acoperi esofagul și traheea complet sau parțial. În ambele cazuri, pot apărea simptome identice de compresie, indiferent dacă inelul este închis sau deschis.

Embriogeneza

Înţelegere Dezvoltarea embrionară este probabil mai important în tratamentul anomaliilor arcului aortic decât orice alte defecte congenitale a sistemului cardio-vascular. Cea mai comună este clasificarea Edwards, bazată pe mecanismul de progresie a unui arc dublu într-un singur arc. Într-un stadiu incipient de dezvoltare, 6 perechi de arcade aortice conectează aortele ventrale și dorsale, deși nu toate există în același timp. Aceste arcade suferă degradare, fuziune și remodelare pentru a forma aorta tipică din partea stângă și ramurile sale majore. Persistența sau resorbția necorespunzătoare a arcurilor poate duce la dezvoltarea unui inel vascular. Primele arcuri, II și V regresează. A treia pereche dă naștere arterelor carotide, arcurile VI devin arterele pulmonare, iar arterele intersegmentare VII devin arterele subclaviei. Partea ventrală a arcului IV stâng devine ductus arteriosus, de obicei pe partea stângă, pe măsură ce arcul IV drept suferă involuție. Localizarea arcului aortic este determinată de care dintre cele patru arcade persistă. Arcul dublu se formează ca urmare a persistenței bilaterale a celor de-a patra arcade.

Anatomie

Într-un inel vascular complet, structurile vasculare anormale formează un cerc închis în jurul traheei și esofagului. Inelul este format din arcul aortic dublu sau arcul aortic drept cu ligamentul arterial stâng. Un inel vascular incomplet este un cerc deschis. În ciuda acestui fapt, comprimă traheea și esofagul. Se formează un inel deschis cu participarea arterei innominate anormale, a arterei subclaviei drepte aberante și a ansei vasculare pulmonare.

Arcul aortic dublu

Arcul aortic dublu este cea mai frecventă variantă a inelului vascular. Se formează ca urmare a perturbării procesului de degradare a arcurilor brahiale IV drepte sau stângi, ceea ce duce la persistența arcurilor aortice drepte și stângi. Anomalia vine în mai multe variante:

ambele arcade sunt larg transitabile;

unul dintre arcade, de obicei stânga, este hipoplazic sau atretic.

Defectul poate fi însoțit de un PDA sau ligament. Arcul drept este de obicei situat mai sus decât cel stâng. Ambele arcade înconjoară și comprimă complet traheea și esofagul, care se manifestă prin dificultăți de respirație și de hrănire în copilăria timpurie. Din arcul drept pleacă două vase - arterele carotide comune drepte și subclavia dreaptă, iar arterele carotidă comună stângă și subclavia stângă pleacă din arcul stâng. Arcul aortic drept este de obicei mai mare decât cel stâng. Arcul drept este dominant în 75% din cazuri, arcul stâng este dominant în 15%, iar în 10% arcurile sunt de aceeași dimensiune. Cea mai mică dintre cele două arcade poate avea un segment de hipoplazie sau atrezie oriunde de-a lungul arcului, dar de obicei la joncțiunea cu aorta descendentă.

În ciuda faptului că toate variantele arcului dublu formează un inel vascular închis în jurul traheei și esofagului, modelul de ramificare al vaselor brahiocefalice este determinat de permeabilitatea diferitelor componente ale arcului și a părții laterale a aortei descendente. Cu două arcade patentate, cele patru artere brahiocefalice principale iau naștere relativ simetric din ambele arcade. Un arc dublu cu atrezie a arcului stâng distal de originea arterei subclaviei stângi se caracterizează printr-o distribuție a vaselor care provin din aceasta, asemănătoare cu arcul aortic drept oglindă: iau naștere artera innominată stângă, artera carotidă dreaptă și artera subclavie dreaptă. succesiv în combinaţie cu aorta descendentă stângă. De fapt, acest tip de distribuție vasculară, împreună cu semnele de compresie traheală, nu se distinge de anomalia rară a arcului aortic drept cu aorta descendentă stângă; diferentele sunt vizibile doar in timpul interventiei chirurgicale.

Un arc dublu cu atrezie a arcului stâng între arterele carotide stângi și subclaviei stângi poate imita un arc aortic drept cu un diverticul retroesofagian Kommerell. Atrezia arcului drept este destul de rară. Dintre pacientii operati de inel vascular, 77% au arc aortic dublu, la 85% dintre ei ambele arcade sunt patente, la 15% arcul stang este atretic.

Arcul aortic dublu este rar combinat cu defecte congenitale, în principal cu tetralogia Fallot, și chiar mai rar cu TMA. Ocazional, un arc dublu este combinat cu coarctația stângă sau a ambelor arcade, arcul aortic stâng cervical.

Un arc aortic dublu este de obicei o anomalie izolată, dar uneori poate fi însoțită de diferite defecte cardiace congenitale:

tetralogia lui Fallot;

coarctația aortei.

Arcul aortic stânga cu artera subclaviană dreaptă aberantă

Cea mai frecventă anomalie a arcului, care apare la 0,5% dintre persoanele din populația generală și la 20% dintre pacienții cu simptome corespunzătoare. Anomalia se formează ca urmare a dispariției arcului aortic IV drept. Aorta dorsală dreaptă distală devine artera subclaviană dreaptă proximală, formându-și porțiunea retroesofagiană. În cele mai multe cazuri, arcul VI drept suferă involuție.

Cu această anomalie, cele trei vase ale arcului iau naștere normal. Artera subclavică dreaptă iese independent de peretele posteromedial al aortei descendente, trece în spatele esofagului, apăsând peretele posterior și creând afectare moderatăînghițind. Majoritatea pacienților nu prezintă simptome. Esofagul devine mai comprimat dacă artera subclaviană dreaptă iese din diverticulul aortic.

Anomalia poate fi asociată cu tetralogia Fallot, coarctația aortei sau întreruperea arcului aortic. Foarte des apare la pacienții cu sindrom Down combinat cu boli cardiace congenitale. În majoritatea cazurilor, anomalia nu se manifestă clinic și este descoperită în timpul examinării efectuate din alt motiv sau la autopsie. Este a doua cea mai frecventă anomalie după arcul aortic drept.

Arcul aortic pe partea stângă cu aortă descendentă pe partea dreaptă și canalul arterios pe partea dreaptă

Aceasta este o anomalie rară a arcului, cu aceeași ramificare ca și în arcul din stânga, cu artera subclavie dreaptă care trece în spatele esofagului. Cu toate acestea, arcul în sine este situat în spatele esofagului. În consecință, artera subclaviană dreaptă, care iese din aorta descendentă ca al patrulea vas al arcului, nu trece în spatele esofagului.

Aorta descendentă este legată de artera pulmonară dreaptă prin ductus botallus sau ligament, formând un inel vascular.

Comprimarea traheei de către o arteră innominată anormală

O variantă a unui inel vascular incomplet, care apare la 10% dintre pacienții cu anomalii ale vaselor arcului. Comprimarea peretelui anterior al traheei de către o arteră innominată anormală care se extinde neobișnuit de departe de arcul aortic spre stânga și în spate este o patologie neînțeleasă în totalitate. O explicație comună pentru acest fenomen este o origine mai distală a arterei innominate din arcul aortic, dar acest mecanism nu este evident. Cauza prezumtivă este traheomalacia adiacentă arterei innominate, idiopatică sau cauzată de o fistulă traheoesofagiană. Anomalia este combinată cu alte defecte cardiace congenitale, cum ar fi VSD.

Arcul aortic drept cu diverticul Kommerell retroesofagian sau ligamentul arterios stâng

Aceasta este a doua cea mai frecventă variantă a inelului vascular. Frecvența adevărată a acestei anomalii este necunoscută. Potrivit unor date, reprezintă 6% din toate anomaliile arcului și 9% din cazurile de arc drept. Este o consecință a persistenței arcului IV brahial drept. Aorta trece în dreapta traheei și esofagului, mai în spatele și în stânga acestora, continuând în aorta descendentă din partea stângă. În combinație cu ligamentul arterios sau PDA stâng, arcul drept formează un inel strâns care comprimă traheea și esofagul. Conductul se poate atașa de artera subclaviană stângă sau în spatele esofagului de diverticulul aortei descendente. Arcul aortic și vasele care se extind din acesta ocupă adesea o poziție de oglindă, aorta descendentă trece în dreapta traheei și ligamentul arterios nu închide inelul. Într-un arc din partea dreaptă cu diverticul Kommerell, prima ramură este artera carotidă stângă, a doua este artera carotidă dreaptă, a treia este artera subclavică dreaptă, iar ultima este vasul retroesofagian, din care iese artera subclavică stângă. și cu care se leagă conductul sau ligamentul stâng al botallusului.

Anomalia este combinată cu diferite defecte cardiace. Dintre pacienții operați de un inel vascular, 19% aveau arc drept și diverticul retroesofagian. Majoritatea nu aveau vicii suplimentare. Această anomalie de arc în multe cazuri nu se manifestă clinic și este descoperită accidental.

Dacă canalul arterial este permeabil, inelul vascular este format din arcul aortic din dreapta, vasul retroesofagian care alimentează posterior artera subclavică, canalul arterios din stânga și artera pulmonară anterior. Diverticulul Kommerell este un vas semnificativ mai mare decât artera subclavie. De obicei, orificiul diverticulului este egal cu diametrul aortei descendente și se îngustează la dimensiunea arterei subclaviei la joncțiunea cu ligamentul botalic stâng.

Această variantă a inelului vascular este aproape întotdeauna combinată cu alte defecte cardiace congenitale, mai ales adesea cu tetralogia Fallot.

Arc drept cu artera subclavie stângă aberantă

Artera aberantă iese din arcul din partea dreaptă și merge spre stânga în spatele esofagului. Este tras anterior de ligamentul arterial din stânga și îl poate comprima. Arcul trece în dreapta traheei. Arterele brahiocefalice apar în următoarea ordine: arterele carotide stângi, carotidei drepte, subclaviei drepte și subclaviei stângi retroesofagiene. Această opțiune diferă prin faptul că lungimea arterei subclaviei stângi proximale nu este mai mare decât lungimea părții sale distale.

Anomalia apare în tetralogia Fallot, OSA și aorta ventriculară dreaptă cu atrezie pulmonară.

Arc drept cu arteră innominată retroesofagiană

În contrast model general, care constă în faptul că primul vas al arcului este artera carotidă opusă arcului aortic; cu această anomalie, succesiunea vaselor brahiocefalice este diferită: carotidă dreaptă, subclavie dreaptă, arteră innominată stângă retroesofagiană. Ductusul arterios sau ligamentul completează inelul, deoarece conectează artera pulmonară stângă la baza arterei innominate.

Arcul aortic pe partea dreaptă cu aortă descendentă pe partea stângă și canalul arterios pe partea stângă

Arcul drept, aorta descendentă stângă, numit și arcul aortic drept, cu segment retroesofagian, arcul aortic drept retroesofagian circumflex, este asemănător arcului drept cu diverticul retroesofagian, dar este mai puțin frecvent. Spre deosebire de diverticul retroesofagian, cu această anomalie arcul traversează linia mediană spre stânga la nivelul vertebrelor toracice IV sau V, la care ia naștere canalul arterios stâng. Prima ramură a arcului este artera carotidă stângă, urmată de artera carotidă dreaptă, artera subclavică dreaptă și ultima arteră subclavică stângă. O ordine alternativă a arterelor brahiocefalice este: mai întâi - innominatul stâng, apoi arterele carotidă și subclavia dreaptă.

Artera pulmonară buclă

Ansa se formează ca urmare a plecării arterei pulmonare stângi din partea proximală a dreptei. Se indreapta spre plămânul stâng, artera anormală trece peste partea proximală a bronhiei principale drepte în spatele traheei și anterior de esofag până la rădăcina plămânului stâng. Uneori, ligamentum arteriosus completează inelul din jurul traheei. Anomalia este un defect rar în care Partea de jos traheea este parțial înconjurată structuri vasculare. Aceasta este singura situație în care un vas mare trece între trahee și esofag. Ansa pulmonară participă uneori la formarea unui inel cartilaginos complet în jurul traheei distale, ducând la stenoză traheală. Anomalia apare singură sau în combinație cu alte defecte cardiace, inclusiv tetralogia Fallot.

Arterele pulmonare distale iau naștere în mod normal din primordiile pulmonare corespunzătoare și se contopesc separat cu partea arterială pulmonară a sacului truncoaortic. Dacă cele două artere distale fuzionează împreună prin potențiale insule vasculare din patul splanhnic înainte de a intra în sacul truncoaortic, există posibilitatea ca artera pulmonară stângă să fie posterioară traheei înainte de unire. Aceasta duce la formarea unei bucle de arteră pulmonară. Dacă a trecut prin fața traheei, anatomia va fi imposibil de distins de normal. La jumătate dintre pacienți ansa pulmonarăînsoțite de PDA, VSD, ASD, AVSD, un singur ventricul și anomalii ale arcului aortic.

Clinica, diagnostic

Tabloul clinic al inelelor vasculare se caracterizează prin stridor sau pneumonie și bronșită. Stridorul inspirator și problemele de hrănire grade diferite severitatea se observă în la diferite vârste. Sugarii pot prezenta umflare posturală a gâtului și, mai rar, o reținere reflexă a respirației în timpul hrănirii. Un semn comun boli la copiii de 1-3 luni este respirație zgomotoasă din momentul nașterii și dificultăți ulterioare de respirație în combinație cu infecții intercurente ale tractului respirator. Uneori notate trăsătură caracteristică– Sugarii își întind gâtul pentru a ușura compresia traheală. Copiii mai mari și adolescenții se plâng de dificultăți la înghițire și de senzația de a fi plini de mâncare. Interogarea detaliată a părinților dezvăluie uneori stridor în copilărie și bronșită recurentă. La pacienţii cu defecte intracardiace concomitente simptome respiratorii asociate greșit cu boli de inimă, dar de fapt sunt cauzate în totalitate de inelul vascular. Uneori, la pacienții asimptomatici, patologia este descoperită în timpul examinării pentru alte cauze. Diagnosticul poate fi suspectat pe baza anamnezei și a examenului fizic. raze X. Dacă sunt prezente simptome, pacientul trebuie examinat cu atenție.

La formele incomplete ale inelului vascular, manifestările clinice sunt mai puțin pronunțate decât la un inel vascular complet. Istoria este dominată de o tendință spre pneumonie. Examenele fizice nu sunt foarte informative dacă inelul vascular nu este însoțit de alte malformații cardiace congenitale. La auscultatie se poate observa wheezing bronsic.

La radiografiile anteroposterioare și laterale se poate observa compresia traheei și uneori semne de pneumonie de aspirație sau atelectazie. Angiocardiografia pentru patologia vasculară este cea mai cuprinzătoare metoda de diagnostic. Cu toate acestea, în unele cazuri cu severe și chiar condiție critică Pentru pacienți, prezintă un anumit risc, astfel încât utilizarea combinată a esofagografiei cu bariu și ecocardiografie poate fi suficientă pentru a pune cel mai aproximativ diagnostic.

Arsenalul de instrumente de diagnosticare include și angiografie digitală cu scădere, scanare pentru tomograf computerizat, RMN.

Traheografia și bronhoscopia sunt neinformative și periculoase pentru pacienți. Cu toate acestea, aceste studii pot fi utile în detalierea anatomiei anomaliilor traheobronșice la pacienții cu arcade aortice duble sau anse pulmonare.

Manifestările clinice ale arcului aortic dublu depind de mărimea inelului. Ele au fost descrise în detaliu în 1939. Cu două arcuri transitabile, inelul este de obicei îngust. Stridorul se observă în primele săptămâni de viață. Simptomele apar deja în perioada neonatală sau în copilăria timpurie și sunt cele mai pronunțate în timpul hrănirii. Cu atrezia arcului stâng, inelul este de obicei mai larg și simptomele apar la vârsta de 3-6 luni sau mai târziu. Mai rar, plângerile apar mai întâi la adulți sub formă de dificultăți la înghițire sau simptome respiratorii.

Diagnosticul unui arc dublu cu ambele arcuri patentate poate fi făcut destul de fiabil pe baza unei radiografii simple: conturul aerului al traheei este situat mai sus decât arcul din dreapta, iar arcul din stânga este chiar mai jos. În vedere laterală, arcul drept poate fi văzut în spatele traheei. Aceste caracteristici sunt mai evidente la esofagografie: se notează două defecte mari de umplere pe ambele părți în proiecția anteroposterioră și un defect de umplere posterioară în proiecția laterală.

Pentru a clarifica anatomia, este recomandabil să folosiți ecocardiografie, angiografie sau RMN, deoarece arcadele pot să nu fie de același calibru. Este necesar să se identifice segmentul hipoplazic care poate fi sacrificat prin secţionarea inelului. În plus, în timpul operației chirurgul nu poate detecta aspect coarctație sub formă de diafragmă într-una din arcade.

Abordul ecocardiografic supraclavicular permite identificarea clară a celor două arcade, în timp ce abordările subcostal și parasternal trebuie să se bazeze pe inferență. Arcul stâng este mai des hipoplazic decât cel drept, dar prezența excepțiilor de la această regulă necesită o evaluare detaliată în fiecare caz.

Angiografia a fost istoric metoda standard cercetare, cu toate acestea, utilizarea sa nu garantează excluderea erorilor datorate structurilor suprapuse. Informații mai precise pot fi obținute folosind arteriografia retrogradă, care detaliază modelul originii ramurilor. Imagistica prin rezonanță magnetică vă permite să obțineți o imagine reală a relației spațiale a vaselor, traheei și esofagului și să planificați mai bine intervenția chirurgicală.

Un arc aortic stâng cu o arteră subclavie dreaptă aberantă se caracterizează prin absența arterei innominate. Prima și a doua ramură, adică arterele carotide drepte și stângi au aceleași dimensiuni ca și arterele subclaviei stângi și drepte. Prin metoda specifica diagnosticul este esofagografia, care vă permite să detectați un defect de umplere fix, înclinat în sus și spre dreapta. Este mai bine vizibil cu fluoroscopie. Defectul de umplere este relativ mic în comparație cu cel al anomaliilor arcului sau al diverticulilor care împing esofagul înapoi.

Angiografia în vederea anteroposterioră poate fi înșelătoare, deoarece artera subclaviană dreaptă poate fi confundată cu artera carotidă dreaptă. Cu toate acestea, analiza time-lapse demonstrează umplerea mai devreme a arterei carotide drepte atunci când materialul de contrast este injectat în aorta ascendentă sau umplerea mai devreme a arterei subclaviei drepte când materialul de contrast este injectat în aorta descendentă.

Această anomalie este recunoscută și în timpul ecocardiografiei prin absența bifurcării primei ramuri și prezența celei de-a patra ramuri, care merge spre dreapta și poate dispărea în spatele traheei. Cursul arterei subclaviei din spatele esofagului poate fi văzut pe o secțiune transversală în timpul RMN. Există o ușoară depresiune în proiecția oblică. Poate fi sever dacă este cauzat de un diverticul aortic.

Un arc aortic pe partea stângă cu o aortă descendentă pe partea dreaptă și un canal arterios pe partea dreaptă poate fi suspectată dacă un pacient cu simptome de inel vascular are un arc aortic pe partea stângă fără semne de aortă descendentă. O radiografie simplă poate arăta arcul din stânga și aorta descendentă superioară din dreapta. Esofagografia relevă o depresiune mare în peretele posterior al esofagului, creată de aorta care trece în spatele acestuia. Cu toate acestea, cursul acestui vas nu diferă de arcul mai comun din partea dreaptă cu un diverticul posterior. În ambele cazuri, partea superioară a aortei descendente este situată în dreapta.

Arcul aortic este de obicei pe partea stângă la radiografie, dar acest lucru nu este întotdeauna evident, mai ales la sugarii cu timus mare.

Angiografia relevă un curs anormal al aortei de la arcul stâng până la segmentul retroesofagian al aortei descendente. Artera subclaviană dreaptă poate fi văzută ieșind din aorta descendentă în punctul în care se schimbă de la transversal la vertical.

RMN-ul arată poziția aortei față de trahee. Deși majoritatea inelelor vasculare pot fi separate prin acces pe partea stângă, cu acest tip de inel ligamentul este accesibil dintr-o abordare pe partea dreaptă sau pe linia mediană.

O arteră innominată anormală poate fi suspectată de prezența unui stridor inspirator și expirator sever la vârsta de 2-6 luni, cuplat cu deviația anterioară a coloanei de aer traheale pe o radiografie laterală. Este necesar să se excludă un inel vascular bazat pe esofagografie și RMN. Artera nu comprimă esofagul și, prin urmare, nu este detectată în timpul unui studiu de contrast.

În cazul unui arc aortic drept cu un ligament arterial stâng, se determină un arc aortic drept pe o radiografie simplă. Esofagografia relevă un defect mare de umplere de-a lungul conturului posterior al esofagului, spre deosebire de un defect mai mic al arterei subclaviei retroesofagiene. Cu toate acestea, ocazional, inelele vasculare, cum ar fi un arc aortic pe partea stângă cu o aortă descendentă pe partea dreaptă și ligamentul botalic drept, pot oferi o imagine similară la esofagoscopie.

Deoarece interventie chirurgicala este diferit, acest semn nu poate fi considerat suficient pentru a lua o decizie. Deși ligamentum arteriosus nu este vizualizat de niciunul dintre metode existente, prezența acestuia este confirmată aspectul caracteristic diverticul conic. Ecocardiografia arată artera carotidă stângă care apare independent ca prim vas al arcului. in orice caz diagnostic final instalat atunci când un diverticul se îngustează la dimensiunea arterei subclaviei. De obicei, nu poate fi identificat deoarece traheea și plămânii adiacenți pot împiedica vederea zonei.

Angiografia dezvăluie ramificarea caracteristică a vaselor arcului și, mai important, demonstrează o scădere bruscă a calibrului de la diverticul la artera subclavie. În vederea anteroposterioră directă, artera subclavică posterioară se poate suprapune pe artera carotidă stângă anterioară, creând aspectul unei artere innominate stângi, ca într-un arc aortic drept ca oglindă. Cu toate acestea, studiul cadru cu cadru al cineangiografiei face posibilă identificarea vaselor individuale. Injectarea unui agent de contrast în partea mai distală a arcului dezvăluie un diverticul larg al aortei, care continuă în artera subclavie îngustă.

Angiografia nu este recomandată la sugari, astfel încât RMN este o metodă neinvazivă ideală pentru diagnosticarea anomaliilor arcadei și, de asemenea, pentru a evidenția Căile aerieneși pozițiile lor relative. Arcul aortic este situat în dreapta traheei, diverticulul se află în spatele acestuia.

Arc drept cu artera subclavie stângă aberantă.

Diagnosticul poate fi sugerat prin esofagoscopie. O mică depresiune liniară este detectată de-a lungul semicercului posterior al esofagului, mergând în sus și spre stânga. Datorită absenței unui inel vascular, traheea este intactă, cu excepția unei ușoare abateri spre stânga, care este prezentă în toate variantele arcului drept.

La ecocardiografie, după cum s-a menționat mai sus, este posibil să se identifice prima ramură a aortei - artera carotidă stângă, deoarece nu are o bifurcație ca artera innominată. Diametrul său este același cu cel al celei de-a doua ramuri - artera carotidă dreaptă. Cu toate acestea, este dificil de identificat vasul retroesofagian, artera subclavie stângă. RMN și angiografia oferă informații clare despre anatomia arterei subclaviei stângi și o deosebesc de un diverticul retroesofagian.

Datorită absenței unui inel vascular, nu este necesar să se efectueze o corecție. Este indicat în prezența anomaliilor asociate.

Arc drept cu arteră innominată retroesofagiană. De regulă, apare compresia traheală, deși severitatea simptomelor variază semnificativ. O caracteristică anatomică importantă este prezența unei singure artere carotide care provine din aorta proximală. Acest semn este prezent în alte anomalii: o ruptură a arcului aortic între cele două artere carotide și o arteră carotidă stângă izolată sau innominată. Cu toate acestea, în patologia luată în considerare există dimensiuni normale arcul drept și originea distală a arterei carotide din acest arc.

Arcul aortic pe partea dreaptă cu aortă descendentă pe partea stângă și canalul arterios pe partea stângă.

Imaginea cu raze X și datele de esofagografie sunt identice cu cele cu un arc pe partea dreaptă cu un diverticul. Diferența este că depresiunea peretelui posterior al esofagului este orientată în jos și la stânga, și nu în sus și la stânga. În unele cazuri, aorta descendentă poate fi găsită mai degrabă la stânga coloanei vertebrale decât la dreapta.

Ecocardiografia prin abord suprasternal evidențiază o ramificare anormală a vaselor arcului și o arc drept. Împreună cu trecerea din partea stângă a aortei descendente, poate fi determinată trecerea acesteia în spatele esofagului. Cu hipoplazia concomitentă a arcului, această anomalie poate fi confundată cu o ruptură a arcului aortic. În aceste condiții, este dificil de stabilit care dintre arterele carotide apare prima, dar examinarea atentă a originii altor vase brahiocefalice prin ecocardiografie sau angiografie permite diferențierea acestor anomalii.

La angiografie, poate fi neclar dacă aorta trece prin fața traheei, ca într-o aortă ascendentă dreaptă și descendentă stângă cu un arc normal pe partea stângă, sau în spatele traheei, ca într-un arc aortic pe partea dreaptă cu un arc stâng. -aorta descendenta laterala. Cheia pentru evaluare corectă anatomia este de a clarifica ordinea de origine a vaselor brahiocefalice. Într-un arc din partea dreaptă cu o aortă descendentă stângă, primul vas este artera carotidă stângă. Într-un arc normal din partea stângă, prima este artera carotidă dreaptă.

RMN oferă imagini ale întregii aorte, nu doar celei normale din partea dreaptă. aorta ascendentăși segmentul descendent din stânga, dar și în raport cu traheea.

Ansa arterei pulmonare se caracterizează prin prezența atelectaziei, emfizemului și pneumoniei în plămânul drept. Pacienții suferă de obicei atât de insuficiență respiratorie severă, cât și de probleme de înghițire. Cu toate acestea, manifestările clinice pot fi într-o formă neexprimată. O ansă arterială pulmonară este descoperită accidental în timpul angiografiei efectuate pentru un alt defect.

Esofagografia arată defect anterior umplerea esofagului în proiecția laterală. Acest singura varianta inel vascular, în care există depresiunea peretelui anterior al esofagului. Există, de asemenea, un defect de umplere pe partea dreaptă în proiecția anteroposterioră. Plămânul drept poate avea o transparență crescută, cu semne de atelectazie sau infiltrație inflamatorie.

Ecocardiografia permite excluderea defectelor intracardiace și stabilirea unui diagnostic de inel vascular. Pentru a face acest lucru, este necesar să se efectueze un studiu secvențial segment cu segment al arcului aortic și al ramurilor sale, deși informațiile anatomice detaliate sunt dificil de obținut.

Cu angiocardiografie, originea și calea arterei pulmonare stângi anormale sunt mai bine vizibile atunci când un agent de contrast este injectat în trunchiul pulmonar cu pacientul în poziție semișezând.

În timpul intervenției chirurgicale, bronhoscopia este utilă datorită asocierii sale frecvente cu un inel cartilaginos complet.