Arcul aortic și bolile sale. Ansa arterei pulmonare
Arcul aortic dublu (DDA), sau inelul vascular, este o anomalie în dezvoltarea arcului aortic și a ramurilor sale, ca urmare a căreia lor aranjament normalîn mediastin, ceea ce poate duce la compresia traheei și esofagului. Aorta ascendentă, situată în mediastinul anterior în fața traheei și esofagului, este împărțită în două arcade: posterioară dreaptă și anterioară stângă, care acoperă traheea și esofagul din toate părțile sub formă de inel (Fig. 22.1).
Arcul drept posterior traversează artera pulmonară dreaptă și bronhia dreaptă, iar arcul drept anterior traversează artera pulmonară stângă și bronhia stângă. Ambele arcade se unesc în spatele esofagului cu top aorta descendentă, care coboară mai departe în stânga sau în dreapta coloanei vertebrale. În acest caz, arterele carotide și subclaviere comune pleacă din fiecare arc. Arcul drept posterior este mai lat și este situat puțin mai sus decât cel anterior. Cel mai adesea, ambele arcuri nu sunt șterse, atrezia unuia dintre ele (de obicei anterior) este mai puțin frecventă. Ductusul arteriosus poate fi situat pe ambele părți, dar, de regulă, apare pe stânga.
Orez. 22.1. Reprezentarea schematică a inimii și a arcului aortic dublu.
Există și alte opțiuni pentru formarea anormală a inelelor vasculare:
cu un arc aortic situat pe dreapta și un PDA sau ligament arterial stâng. Traheea și esofagul sunt, de asemenea, închise într-un inel, unde contururile drepte și posterioare ale inelului sunt formate de arcul aortic din partea dreaptă, conturul anterior este format printr-o bifurcație. artera pulmonara, iar conturul stâng - canalul arterial conectarea suprafata de jos arcul aortic cu ramura stângă a arterei pulmonare;
aceeași combinație, dar cu prezența unei origini anormale din arcul aortic drept al trunchiului brahiocefalic stâng, care merge de la dreapta la stânga în fața traheei și esofagului, formând conturul anterior al inelului și dreapta-posterior al acestuia. și contururile stângi sunt formate, respectiv, de aorta dreaptă și PDA sau ligamentul arterial (Burakovsky V.I. și colab., 1996).
Anomaliile în dezvoltarea arcului aortic sunt asociate cu tulburări în procesul de embriogeneză. Fătul are inițial două aorte - ventrală și dorsală, conectate prin 8 perechi arcade vasculare. Odată cu formarea finală a vaselor se formează arcul aortic, trunchiul și arterele pulmonare, arcurile rămase regresează, se atrofiază și dispar. Încălcarea procesului de regresie normală a arcadelor rămase, probabil, devine cauza formării de arcade și ramuri anormale ale aortei (Bankl G., 1980;
1995).
Anomaliile arcului aortic și ale ramurilor sale sunt, conform datelor clinice,
7-1%, iar conform studiilor secționale - 3-3,8% din toate malformațiile congenitale ale inimii și vaselor de sânge (Nosla8 A., Ruler O., 1972; Bankl G., 1980). În 20% din cazuri, această anomalie este combinată cu alte CHD, mai des cu TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Arcul aortic din partea dreaptă, de regulă, este combinat cu alte CHD. Este dificil de determinat adevărata incidență a anomaliilor arcului aortic, deoarece acest defect, fără CHD concomitent, se desfășoară fără tulburări hemodinamice, asimptomatic, iar în cazurile de simptome clinice, copiii sunt observați și tratați timp îndelungat în secțiile de pediatrie generală. , mai des ca pacienti cu patologie respiratorie sau gastroenterologica.
Simptomele de compresie a traheei și esofagului sunt observate mai des cu un arc aortic dublu (37% din cazuri), mai rar cu un arc aortic situat pe dreapta și un canal arterial pe partea stângă (26% din cazuri) sau diverse opțiuni anomalii ale vaselor arcului aortic (37% din cazuri) (Gross K.., 1964). TniMa și colab. (1986) la examinarea copiilor din primul an de viață cu stridor în 35% din cazuri au evidențiat un inel vascular.
tablou clinic. Manifestările clinice ale defectului depind de gradul de compresie a esofagului și (sau) a traheei. Compresia esofagului se manifestă deja în primele luni de viață, dificultăți de hrănire, regurgitare și vărsături frecvente, creștere slabă în greutate și întârziere în dezvoltare, care, de regulă, sunt considerate semne de pilorospasm sau stenoză pilorică. După 1 an apare dificultăți în înghițirea alimentelor solide și dorința copilului de a le înghiți încet sau cu lichid. Se notează regurgitare și vărsături recepție abundentă alimente. Copiii mai mari se pot plânge durere surdăîn spatele sternului respirație adâncă sau înghițire.
Comprimarea de către inelul vascular al traheei este însoțită la sugari de respirație stridoră, zgomotoasă, „sforăitoare”. Spre deosebire de stridorul cauzat de laringomalacie, traumatisme la naștere, intubare anterioară sau alte cauze și, de obicei, în scădere semnificativă sau dispariție după 3-12 luni, respirația stridorului în inelul vascular progresează odată cu vârsta, însoțită de dificultăți de respirație, dificultăți de respirație. Uneori, atacurile de respirație cu stridor și dificultăți de respirație sunt de natură sincopală, însoțite de tuse, sufocare, apnee și chiar cianoză. Astfel de atacuri pot apărea în timpul efortului fizic, excitării psiho-emoționale, meselor grele. O oarecare ușurare este cauzată de acceptarea de către pacient a unei poziții forțate cu capul aruncat pe spate, în care permeabilitatea traheei se îmbunătățește și respirația devine mai liberă (\Verberg R.M., 1995).
Copiii sunt predispuși la bronșită recurentă și bronhopneumonie, care apar cu mici manifestări inflamatorii acute și o abundență de date fizice. Pe lângă compresia traheei, aspirația frecventă a alimentelor pare să contribuie la reapariția bolilor respiratorii. În unele cazuri, insuficiența respiratorie crește semnificativ și devine permanentă. Copiii sunt de obicei tratați în spitalele generale somatice sau pneumologice ca și pacienți cu alergie respiratorie, bronșită recurentă și chiar BPOC.
Dacă nu există defecte cardiace congenitale concomitente, atunci la examenul fizic a sistemului cardio-vascular nu se detectează nicio patologie. Pulsul și presiunea arterială nu sunt modificate, limitele inimii se încadrează în norma de vârstă, zgomotele cardiace sunt distincte, murmurele nu se aud. În timpul auscultării în plămâni, se aud zgomote de barbotare grosiere și medii uscate și umede.
Electrocardiograma și fonocardiograma - fără semne pronunțate de patologie.
Radiografie. În proiecție directă modificări patologice Nu. În proiecția laterală, în timpul trecerii agentului de contrast prin esofag, pe contururile sale anterioare și posterioare se dezvăluie depresiuni cauzate de o formațiune pulsatorie externă. În plus, în proiecția laterală se poate detecta îngustarea traheei la nivelul arcului aortic.
Cu bronhoscopie directă, este posibil să se determine gradul de îngustare a lumenului traheei și pulsația acestuia în regiunea segmentului de suprabifurcație.
Ecocardiografia și aortografia bidimensională fac posibilă diagnosticarea definitivă a prezenței unui arc aortic dublu, precum și a unei anomalii a vaselor brahiocefalice.
Diagnosticul diferențial se realizează cu o tumoră a mediastinului, fistula traheoesofagiană, anomalie a arborelui traheobronșic.
Curs natural și prognoză. În absența simptomelor clinice de compresie a traheei și esofagului, anomalia arcului aortic și a ramurilor sale nu se manifestă și poate deveni o constatare accidentală. La copiii cu simptome de compresie (în funcție de gradul acesteia) manifestari clinice anomaliile apar precoce, cresc progresiv și, uneori, stau la baza întârzierii dezvoltării, distrofie, disfagie persistentă, durere retrosternală, nevroză, bronșită recurentă și bronhopneumonie, bronșiectazie și alte BPOC, precum și amenințărea vieții insuficiență respiratorie. Prin urmare, toți copiii cu stridor progresiv și disfagie, care nu sunt supuși terapiei, boli respiratorii recurente, este necesar să se efectueze o examinare țintită pentru a identifica anomalii ale arcului aortic și ramurilor sale. În prezența CHD concomitentă, tabloul clinic al bolii este determinat de specificul acestor defecte.
Tratament. Indicație absolută pentru tratament chirurgical- prezența și progresia simptomelor de compresie a esofagului și a traheei. Întârzierea intervenției duce la modificări ireversibile pereții traheei și operația nu are efect. În timpul operației, PDA sau ligamentul arterial este încrucișat, arcul aortic stâng, care este mai mic în diametru, este bandajat sau suturat și fixat cu ajutorul ciotului de canal arterial de stern, eliberând astfel traheea și esofagul cât mai mult. posibil (Krivchenya D.Yu., 1985; Belokon N. A., Podzolkov V.P., 1991). Rezultatele imediate ale operației sunt bune, mortalitatea este de 3,8-7,1%, iar rezultatele pe termen lung sunt excelente (Burakovsky VI și colab., 1996; Scharskop I., 1981).
Observație clinică
Pacientul Denis P., în vârstă de 11 ani, se afla în secția de pneumologie a Spitalului de Copii nr. 19 în ianuarie 2003.
Diagnosticul principal: sindromul displaziei țesutului conjunctiv:
boli cardiace congenitale, arc aortic dublu; prolaps de valvă mitrală de gradul I cu regurgitare de gradul I, regurgitare pe valva pulmonară de gradul I. Coardă falsă a ventriculului stâng al inimii, insuficiență cardiacă I FC;
anomalie a intestinului gros (rotație incompletă a intestinului, megadol ihoshi gm a).
Complicatii: stenoza de compresie treimea mijlocie trahee grad II. Bronșită secundară recurentă. Constipatie cronica.
Diagnostic concomitent: encefalopatie reziduală. Logonevroza. Enurezis diurn
Copilul a fost internat pentru examen bronhologic pentru bronșită obstructivă recurentă, respirație zgomotoasă în timpul efortului și în timpul meselor.
Anamneză. Istoric perinatal fără caracteristici. În primele luni după naștere, astfel de manifestări ale displaziei țesutului conjunctiv ca hernie ombilicala si displazie articulațiile șoldului. Strigătul de la naștere a fost răgușit, respirația în timpul efortului fizic și în timpul meselor era zgomotoasă, ceea ce era asociat cu stridor congenital. Din a doua jumătate a anului de viață, copilul suferă de bronșită recurentă prelungită, care apar cu o componentă obstructivă sau respirație stridor, insuficiență respiratorie
gradul II, care a necesitat chiar internarea în secția de terapie intensivă pentru intubarea și igienizarea arborelui traheobronșic După 5-7 ani, a început să se îmbolnăvească mai rar (de 4-5 ori pe an), suferea de tuse convulsivă, care era severă. Părinții au refuzat categoric examenul bronhoscopic De la 8 luni copilul are constipație crescută cu retenție de scaun până la 7-14 zile Examinat gastroenterologic, pe baza căruia a fost diagnosticat colita cronica, dolichosigma
Ereditate. Pe partea mamei, sunt cazuri de cancer de stomac, plămâni, cancer de sân, fratele și surorile bunicii au leucemie, mama însăși are dolicosigma, constipatie cronica pe o perioadă de până la 7-10 zile Pe linie paternă - bunica are tuberculoză pulmonară, tatăl are ulcer peptic, logonevroză.Examen fizic. Stat moderat Grasime satisfăcătoare Pieptul nu este deformat, dar rețeaua vasculară de pe piept este pronunțată. Semnele fenotipice ale displaziei țesutului conjunctiv sunt pronunțate postură flască, hipoplazie musculară, picioare plate, hipermobilitate articulară, decalaj „asemănător unui sandal” între degetele I și II, degetele lungi ale extremităților Pulsul este simetric, umplere satisfăcătoare pe mâini și picioare, TA pe brațe 100/60 mm Hg, pe picioare 115/80 mm Hg bătaie apex de putere normală, marginile inimii sunt normale Tonuri sunt distincte, ritmice De-a lungul marginii stângi a sternului se aude un suflu sistolic de gradul 3 de intensitate, moale, ocupând "/3-"/ sistole, slăbirea în poziție în picioare Timpanita este exprimată percuție peste plămâni, respirând greu(dupa exercitii fizice - zgomotos), dar fara respiratie suieratoare Abdomenul este umflat, nedureros, ficatul nu este marit Scaun dupa 2-3 zile, numai dupa o clisma si laxative Urina suficienta, fara edem
Nu a fost detectată nicio patologie în analizele clinice și biochimice ale sângelui și urinei.
Electrocardiografie. Tahicardie sinusală, frecvență cardiacă 97 bătăi/min Normograma Decelerare a conducerii intra-atriale Fenomenul de preexcitație ventriculară Încălcarea proceselor metabolice în miocardul ventricular (Fig. 22 2) Ecocardiografie. Inima este formată corect, camerele sunt de dimensiuni normale, septurile sunt intacte, nu există hipertrofie miocardică. Acord suplimentarîn cavitatea ventriculului stâng Funcția miocardică sistolică și diastolică este normală EF 68%, FU 37% Diametrul aortic 22 mm, dilatație 22 mm, diametrul arterei pulmonare 22 mm Suspiciunea arcului aortic drept
Radiografie cufăr. Câmpurile pulmonare sunt umflate Torace în formă de butoi Modelul pulmonar în secțiunile mediale este intensificat, indistinct, în secțiunile laterale - epuizate Rădăcinile sunt nestructurale, probabil din cauza hiperplaziei ganglionilor limfatici Diafragma este clară, sinusurile sunt libere Inima nu este extins în diametru Arcul aortic și secțiunea sa descendentă nu sunt diferențiate (Fig. 22 3)
Tomografia computerizată a toracelui. Studiul cu contrast intravenos a relevat o anomalie toracic aorta în regiunea arcului, unde aorta formează un inel care strânge traheea din lateral, ganglionii limfatici nu sunt măriți (fig. 22-4)
Fibrobronhoscopie. Dimensiunea traheei corespunde vârstei În treimea mijlocie a traheei, de-a lungul inelelor cartilajului 12-14, o scădere
lumen pe 2/, forma semicirculara, datorita compresiei din peretele anterolateral drept. În zona prolapsului, se observă pulsația vasculară. În spatele zonei de compresie din treimea inferioară a traheei, există un prolaps moderat al părții membranoase. Modelul cartilaginos este în relief, pereții sunt cu ton normal, fără semne de distonie. Concluzie: stenoză compresivă grad II, formare pulsatorie, treimea mijlocie a traheei.
Irigografie. Odată cu introducerea a două porții dintr-o cantitate mare de suspensie lichidă de bariu (aproximativ 2 litri), a fost posibilă umplerea parțială a intestinului gros, până la sectiune transversala. Toate ansele intestinului gros sunt situate în jumătatea stângă a cavității abdominale, puternic dilatate, dar cu haustrația păstrată. Ampula rectului este puternic dilatată. Cecul și colonul ascendent sunt localizate în mod normal. Concluzie: malformatie intestinala - turn incomplet, megadolichosigma.
Orez. 22.3. Radiografia toracică a lui Denis P., 11 ani.
Diagnostic: dublu arc aortic. Pieptul este în formă de butoi, câmpurile pulmonare sunt umflate. Modelul pulmonar în secțiunile mediale este accentuat, indistinct, în secțiunile laterale este epuizat. Rădăcinile sunt nestructurale, diafragma este clară, sinusurile sunt libere. Inima nu este dilatată în diametru, dar aorta și secțiunea sa descendentă nu sunt conturate.
Orez. 22.4. Tomografia computerizată a lui Denis P., 11 ani.
Diagnostic: dublu arc aortic. Un studiu de contrast intravenos relevă o anomalie a aortei toracice în regiunea arcului, unde aorta formează un inel care comprimă traheea din lateral. Ganglionii limfatici nu sunt măriți.
Copilul a fost consultat de un chirurg cardiac și s-au recomandat un examen suplimentar (angiografie) și o operație planificată pentru corectarea defectului. Sunt planificate examinări și tratament ulterioare în departamentul de proctologie.
O caracteristică a cazului este prezența la un copil cu ereditate extrem de nefavorabilă a malformațiilor multiple și a anomaliilor de dezvoltare asociate cu displazia generalizată a țesutului conjunctiv. Totuși, defectul care a determinat severitatea afecțiunii a fost un arc aortic dublu, complicat de stenoză compresivă severă a traheei, traheobronșită recurentă și insuficiență respiratorie, necesitând examinare suplimentară într-un spital de chirurgie specializat și corectarea urgentă a defectului.
Aorta este cel mai mare vas din organism. Toate celelalte artere din corp încep de la această arteră umană. Aorta este împărțită în mai multe secțiuni, fiecare dintre ele furnizează sânge diferitelor organe și țesuturi ale corpului. Este partea principală a circulației sistemice, formând mai multe ramuri ale arterelor.
caracteristica arterei
Aorta inimii este împărțită în astfel de secțiuni: partea ascendentă, arcul aortic și partea descendentă. Ultima secțiune este împărțită în părțile toracice și abdominale. Diametrul este de aproximativ 3 cm, în unele cazuri se observă abateri de la normă. Funcția principală a arterei este de a deplasa sângele prin vase și de a furniza organe și țesuturi. Pentru a îndeplini această funcție calitativ și pentru o perioadă lungă de timp, tensiunea arterială este de mare importanță.
Valoarea arcului aortic
Arcul aortic ascendent este situat cu o umflare în sus. Această parte se termină la nivelul trei. vertebrei toracice, unde trece în secțiunea descendentă a acestei artere.
Ramurile arcului aortic furnizează sânge diverse corpuriși țesături. Arterele carotide externe și interne furnizează sânge către secțiunile externe ale gâtului și capului, alimentează creierul, orbitele, dureri. meningele, mucoasa nazală. Artera subclavie furnizează sânge glanda tiroida, glandele mamare, occiputul și laringele, precum și mușchii, omoplații etc.
Patologia arcului aortic
Vasele arcului aortic și arcul în sine sunt de mare importanță pentru viața deplină a unei persoane. Cu toate acestea, arcul este supus diferitelor anomalii. Patologiile pot fi atât congenitale, cât și dobândite. Cel mai comun:
anevrism aortic
Anevrismul arcului este o boală foarte periculoasă în care arcul aortic este dilatat. Această boală apare mai des la bărbați decât la femei, mai ales după vârsta de 40 de ani. La diagnostic precoce posibil tratament medicamentos, și aici mai departe date ulterioare dezvoltarea bolii necesită intervenție chirurgicală pentru instalarea unui implant artificial. La tratament intempestiv apare ruptura arterială, care duce la moarte în aproape 100% din cazuri. Diagnosticul bolii este dificil deoarece este aproape asimptomatică.
aorta cervicală
Aorta cervicală este o patologie a arcului aortic, în care se deformează - se prelungește. Atunci când se modifică peretele aortei sub influența fluxului sanguin, apar adesea anevrisme. Tulburările hemodinamice nu apar cu o alungire pronunțată a arcului aortic și tortuozitatea acestuia. Cu toate acestea, acest lucru poate provoca un sindrom de compresie a organelor aflate în apropiere (trahee sau esofag). Modificările ulterioare ale peretelui aortic pot provoca o îndoire și, ulterior, un anevrism.
ateroscleroza si calcificarea
Aceste boli provoacă îngustarea lumenului arterei, ca urmare a depunerilor pe pereții plăcilor. Ca urmare a depunerilor, fluxul sanguin este perturbat, provocând malnutriția organelor și țesuturilor. Fără tratament, aceste boli pot provoca complicații grave, chiar deces.
Boala lui Takayasu și ocluzie
Evoluția bolii Takayasu este cronică. Acest boala inflamatorie cauze consecințe serioase cum ar fi boala cardiacă valvulară, accidentul vascular cerebral, insuficiența cardiacă, ocluzia. Ateroscleroza este un alt motiv pentru dezvoltarea ocluziei. Această patologie gravă duce la ischemia unor părți ale creierului, a căror nutriție începe să fie efectuată de alte ramuri ale arterelor. De asemenea, cu ocluzia arcului, apare ischemia extremităților superioare.
Arcul aortic drept
Arcul aortic stâng iese din aorta ascendentă, trece în spatele și în stânga traheei, care este structura normala. Arcul aortic drept este o anomalie în care arcul este situat în dreapta traheei. Adesea, nu există simptome de patologie. Singura opțiune de tratament este intervenția chirurgicală.
arc dublu
Arcul dublu este destul de rar patologie congenitală, în care există o încălcare a căilor respiratorii și funcții digestive organism. Această anomalie nu este adesea pronunțată. Tratamentul constă cel mai adesea în separarea chirurgicală a arcadelor. Acest lucru se face pentru a restabili funcția și pentru a ameliora simptomele. Fără tratament, pot apărea complicații.
Hipoplazia arcului aortic
Hipoplazia arcului este o boală care se manifestă prin hipotrofia elementelor vasculare, precum și printr-o modificare a membranei. Ca urmare, are loc o ruptură a istmului aortei. Hipoplazia arcului aortic poate afecta funcționalitatea altor vase. Tratamentul este intervenția chirurgicală.
Inelele vasculare sunt o patologie a vaselor mari care înconjoară și comprimă esofagul și/sau traheea. Ele pot fi formate din aortă, ramurile acesteia și artera pulmonară. O anomalie poate acționa ca un defect izolat sau poate însoți alte CHD.
Prima descriere a inelului vascular sub forma unei artere subclaviei retroesofagiene îi aparține lui Hunauld și se referă la 1735. Apoi Hommel în 1737 a descris arcul aortic dublu. 57 de ani mai târziu, în 1794, Bayford a asociat tabloul clinic al compresiei esofagiene cu o arteră subclaviană retroesofagiană aberantă, pe care a numit-o un truc al naturii și a folosit termenul disfagie lusoria pentru a descrie simptomele. Timp de două secole nu a existat nicio mențiune despre această anomalie și abia în 1936 Kommerell a stabilit diagnosticul acestei patologii în timpul vieții, folosind esofagografia cu bariu. Posibilitatea diagnosticării unui defect a contribuit la începutul erei tratamentului chirurgical. Prima reparație a unui arc aortic dublu a fost efectuată pentru prima dată de Gross în 1945 la un băiețel de 1 an cu stridor cronic. Ansa arterială pulmonară a fost descrisă de Glaevecke și Doehle în 1897. Potts în 1954 a fost primul care a corectat defectul prin transecție și reimplantare a arterei pulmonare.
Terminologie
Termenul sling nu are analog în rusă și înseamnă „supraponderare” sau „formare de noduri”. De obicei, acest termen este folosit atunci când artera pulmonară stângă formează o buclă în jurul traheei și bronhiei drepte. Această denumire poate fi utilizată și în prezența unei varietăți de anse vasculare incomplete formate de ramura esofagiană a arterei subclaviei și anomalii ale trunchiului brahiocefalic. termen latin arteria lusoria corespunde termenului englezesc „vagus subclavian artery”. Numele „arteră aberantă” este folosit literalmente în literatura rusă. Acest termen se referă la localizarea retroesofagiană atât a arterelor subclaviei drepte cât și a celei stângi. Termenul disfagie lusoria înseamnă „dificultate la înghițire” din cauza inelelor vasculare.
Inelele vasculare, atât aortice cât și pulmonare, pot acoperi esofagul și traheea complet sau parțial. În ambele cazuri pot apărea simptome identice de compresie, indiferent dacă inelul este închis sau nu.
Embriogeneza
Înțelegerea dezvoltării embrionare este probabil mai importantă în tratamentul anomaliilor arcului aortic decât orice alte malformații congenitale ale sistemului cardiovascular. Cea mai comună este clasificarea Edwards, bazată pe mecanismul de progresie a unui arc dublu într-un singur arc. Pe stadiu timpuriu dezvoltarea a 6 perechi de arcade aortice conectează aorta ventrală și dorsală, deși nu toate există în același timp. Aceste arcade suferă degradare, fuziune și remodelare în forma unei aorte tipice din partea stângă și a ramurilor sale principale. Persistența sau resorbția inadecvată a arcurilor poate duce la dezvoltarea unui inel vascular. Primul arc, II și V regresează. A treia pereche dă naștere arterelor carotide, arcurile VI devin arterele pulmonare, iar arterele intersegmentare VII devin arterele subclaviei. Porțiunea ventrală a arcului IV stâng devine ductus arteriosus, de obicei pe partea stângă, pe măsură ce arcul IV drept suferă involuție. Localizarea arcului aortic este determinată de care dintre cele patru arcade persistă. Arcul dublu se formează ca urmare a persistenței bilaterale a celor de-a patra arcade.
Anatomie
Într-un inel vascular complet, structurile vasculare anormale formează un cerc închis în jurul traheei și esofagului. Inelul este format din arcul aortic dublu sau arcul aortic drept cu ligamentul arterial stâng. Un inel vascular incomplet este un cerc deschis. În ciuda acestui fapt, comprimă traheea și esofagul. Se formează un inel deschis cu participarea unei artere nenominale anormale, a unei artere subclaviei drepte aberante și a unei anse vasculare pulmonare.
Arcul aortic dublu
Arcul aortic dublu este cel mai comun tip de inel vascular. Se formează ca urmare a unei încălcări a procesului de degradare a arcurilor brahiale IV drepte sau stângi, ceea ce duce la persistența arcurilor aortice drepte și stângi. Anomalia este prezentată în mai multe versiuni:
ambele arce sunt larg transitabile;
unul dintre arcade, de obicei cel stâng, este hipoplazic sau atretic.
Defectul poate fi însoțit de un PDA sau un ligament. Arcul drept este de obicei situat deasupra stângi. Ambele arcuri înconjoară și comprimă complet traheea și esofagul, care se manifestă prin dificultăți de respirație și hrănire la începutul anului. pruncie. Din arcul drept pleacă două vase - arterele carotide comune drepte și subclavia dreaptă, arterele carotide comune stângi și arterele subclaviei stângi pleacă din arcul stâng. Arcul aortic drept este de obicei mai mare decât cel stâng. Arcul drept este dominant în 75% din cazuri, arcul stâng domină în 15% din cazuri, iar arcurile sunt de aceeași dimensiune în 10% din cazuri. Cea mai mică dintre cele două arcade poate avea un segment de hipoplazie sau atrezie în orice punct, dar de obicei la joncțiunea cu aorta descendentă.
În ciuda faptului că toate variantele arcului dublu formează un inel vascular închis în jurul traheei și esofagului, natura ramificării vaselor brahiocefalice este determinată de permeabilitatea diferitelor componente ale arcului și a părții laterale a aortei descendente. În prezența a două arcade transitabile, cele patru artere brahiocefalice principale se îndepărtează relativ simetric de ambele arcade. Arcul dublu cu atrezie a arcului stâng distal de originea arterei subclaviei stângi se caracterizează prin distribuția vaselor care pleacă din aceasta, asemănătoare arcului aortic drept în oglindă: artera innominată stângă, carotida dreaptă și artera subclaviei drepte. pleacă secvenţial în combinaţie cu aorta descendentă stângă. De fapt, acest tip de distribuție vasculară, împreună cu semnele de compresie traheală, nu se distinge de o anomalie rară a arcului aortic drept cu aorta descendentă stângă; diferentele sunt vizibile doar la operatie.
Un arc dublu cu atrezie a arcului stâng între carotida stângă și artera subclaviană stângă poate imita un arc aortic din partea dreaptă cu diverticul retroesofagian Kommerell. Atrezia arcului drept este destul de rară. Dintre pacientii operati de inel vascular, 77% au arc aortic dublu, la 85% dintre ei ambele arcade sunt transitabile, la 15% arcul stang este atretic.
Arcul aortic dublu este rar asociat cu defecte congenitale, în principal cu tetrada lui Fallot, chiar mai rar cu TMA. Ocazional, un arc dublu este combinat cu coarctația stângă sau a ambelor arcade, arcul aortic stâng cervical.
Arcul aortic dublu este de obicei o anomalie izolată, dar uneori poate fi însoțită de diferite CHD:
tetrada lui Fallot;
coarctația aortei.
Arcul aortic stâng cu artera subclaviană dreaptă aberantă
Cea mai frecventă anomalie a arcului, care apare la 0,5% dintre persoanele din populația generală și la 20% dintre pacienții cu simptome corespunzătoare. Anomalia se formează ca urmare a dispariției arcului aortic IV drept. Aorta dorsală dreaptă distală devine artera subclaviană dreaptă proximală, formându-și porțiunea retroesofagiană. În cele mai multe cazuri, arcul VI drept suferă involuție.
Cu această anomalie, trei vase ale arcului pleacă normal. Artera subclavică dreaptă se îndepărtează independent de peretele posteromedial al aortei descendente, trece în spatele esofagului, apăsând pe peretele posterior al acestuia și creând încălcări moderateînghițind. Majoritatea pacienților nu prezintă simptome. Esofagul este mai comprimat dacă artera subclaviană dreaptă se ramifică din diverticulul aortic.
Anomalia poate fi asociată cu tetralogia Fallot, coarctația aortei, întreruperea arcului aortic. Foarte des apare la pacienții cu sindrom Down, combinat cu boli cardiace congenitale. În majoritatea cazurilor, anomalia nu este evidentă clinic și este detectată în timpul unei examinări efectuate din alt motiv sau la autopsie. Este a doua cea mai frecventă anomalie după arcul aortic drept.
Arcul aortic stâng cu aortă descendentă dreaptă și canalul arterial drept
Aceasta este o anomalie rară a arcului cu aceeași ramificare ca și în arcul din stânga, cu artera subclavică dreaptă trecând în spatele esofagului. Cu toate acestea, arcul în sine este situat în spatele esofagului. Prin urmare, artera subclaviană dreaptă, care provine din aorta descendentă ca vas IV al arcului, nu trece în spatele esofagului.
Aorta descendentă este legată de artera pulmonară dreaptă prin ductus botalis sau ligament, formând un inel vascular.
Comprimarea traheei de către o arteră innominată anormală
O variantă a unui inel vascular incomplet care apare la 10% dintre pacienții cu anomalii ale vaselor arcului. Comprimarea peretelui anterior al traheei de către o arteră innominată anormală care se extinde de la arcul aortic neobișnuit de departe spre stânga și în spate nu este o patologie bine înțeleasă. O explicație comună pentru acest fenomen este o origine mai distală a arterei innominate din arcul aortic, dar acest mecanism nu este evident. Cauza suspectată este traheomalacia adiacentă arterei innominate, fie idiopatică, fie datorată unei fistule traheoesofagiene. Anomalia este combinată cu alte CHD, cum ar fi VSD.
Arcul aortic drept cu diverticul retroesofagian Kommerell sau ligamentul arterios stâng
Aceasta este a doua cea mai frecventă variantă a inelului vascular. Frecvența adevărată a acestei anomalii este necunoscută. Potrivit unor rapoarte, reprezintă 6% din toate anomaliile arcului și 9% din cazurile de arc drept. Este o consecință a persistenței arcului IV brahial drept. Aorta trece în dreapta traheei și esofagului, apoi în spatele și în stânga acestora, continuând în aorta descendentă stângă. În combinație cu ligamentul arterial stâng sau PDA, arcul drept formează un inel strâns care comprimă traheea și esofagul. Conductul se poate atașa de artera subclavie stângă sau în spatele esofagului de diverticulul aortic descendent. Arcul aortic și vasele care pleacă din acesta ocupă adesea o poziție de oglindă, aorta descendentă trece în dreapta traheei și ligamentul arterial nu închide inelul. Cu un arc pe partea dreaptă cu un diverticul Kommerell, prima ramură este cea stângă artera carotida, a doua este artera carotidă dreaptă, a treia este artera subclaviană dreaptă, iar ultima este vasul retroesofagian din care pleacă artera subclaviară stângă și de care este conectat canalul sau ligamentul botallus stâng.
Anomalia este combinată cu diferite defecte cardiace. Dintre pacienții operați de inel vascular, 19% aveau arc drept și diverticul retroesofagian. Majoritatea nu aveau vicii suplimentare. Această anomalie a arcului în multe cazuri nu se manifestă clinic și este depistată întâmplător.
Dacă canalul arterial este transitabil, inelul vascular este format din arcul aortic din dreapta, vasul retroesofagian furnizând posterior artera subclavică, canalul arterios din stânga și arterele pulmonare anterior. Diverticulul Kommerell este semnificativ mai mare vas mare decât artera subclavie. De obicei orificiul diverticulului este egal cu diametrul aortei descendente și se îngustează la dimensiunea arterei subclaviei la joncțiunea cu ligamentul stâng al botulinului.
Această variantă a inelului vascular este aproape întotdeauna asociată cu alte CHD, cel mai adesea cu tetralogia Fallot.
Arc drept cu artera subclavie stângă aberantă
Artera aberantă iese din arcul drept și merge spre stânga în spatele esofagului. Este tras anterior de ligamentul arterial din stânga și îl poate comprima. Arcul trece în dreapta traheei. Arterele brahiocefalice apar în următoarea ordine: arterele carotide stângi, carotidei drepte, subclaviei drepte și subclaviei stângi retroesofagiene. Această variantă diferă prin aceea că lungimea arterei subclaviei stângi proximale nu este mai mare decât lungimea părții sale distale.
Anomalia apare în tetralogia Fallot, OSA și aorta ventriculară dreaptă cu atrezie pulmonară.
Arc drept cu arteră innominată retroesofagiană
În contrast model general, care constă în faptul că primul vas al arcului este artera carotidă opusă arcului aortic, cu această anomalie succesiunea vaselor brahiocefalice este diferită: artera innominată stângă carotidă dreaptă, subclavie dreaptă, retroesofagiană. Ductusul arterios sau ligamentul completează inelul, deoarece conectează artera pulmonară stângă la baza arterei innominate.
Arcul aortic drept cu aortă descendentă stângă și canalul arterial stâng
Arcul drept, aorta descendentă stângă, numit și arcul aortic drept, cu un segment retroesofagian care învăluie arcul aortic drept retroesofagian, este asemănător arcului drept cu un diverticul retroesofagian, dar mai puțin frecvent. Spre deosebire de un diverticul retroesofagian, cu această anomalie, arcul traversează linia mediană spre stânga la nivelul vertebrelor toracice IV sau V, de unde pleacă canalul arterial stâng. Prima ramură a arcului este artera carotidă stângă, urmată de artera carotidă dreaptă, artera subclavică dreaptă și ultima arteră subclavică stângă. O ordine alternativă a arterelor brahiocefalice este: mai întâi - innominatul stâng, apoi arterele carotidă și subclavia dreaptă.
Ansa arterei pulmonare
Ansa se formează ca urmare a plecării arterei pulmonare stângi din partea proximală a dreptei. Se indreapta spre plămânul stâng, artera anormală trece peste partea proximală a bronhiei principale drepte în spatele traheei și în fața esofagului până la rădăcina plămânului stâng. Uneori, ligamentum arteriosus completează inelul din jurul traheei. Anomalia este un defect rar în care partea inferioară a traheei este înconjurată parțial de structuri vasculare. Aceasta este singura situație în care un vas mare trece între trahee și esofag. Ansa pulmonară este uneori implicată în formarea unui inel cartilaginos complet în jurul traheei distale, ducând la stenoza acesteia. Anomalia apare în formă izolată sau în combinație cu alte defecte cardiace, inclusiv tetralogia Fallot.
Arterele pulmonare distale provin în mod normal din mugurii pulmonari corespunzători și fuzionează separat cu partea arterială pulmonară a sacului truncoaortic. Dacă două artere distale sunt fuzionate împreună prin potențiale insule vasculare din patul splanhnic înainte de inserarea în sacul truncoaortic, există posibilitatea ca artera pulmonară stângă să fie posterioară traheei înainte de a se uni. Aceasta duce la formarea unei bucle a arterei pulmonare. Dacă a trecut prin fața traheei, anatomia va fi imposibil de distins de normă. La jumătate dintre pacienți, ansa pulmonară este însoțită de un PDA, VSD, ASD, AVSD, un singur ventricul și anomalii ale arcului aortic.
Clinica, diagnostic
Tabloul clinic al inelelor vasculare se manifestă prin stridor sau pneumonie și bronșită. Stridorul inspirator și problemele de hrănire grade diferite severitate observată la diferite vârste. Sugarii pot prezenta umflare posturală a gâtului și, mai rar, ținere reflexă a respirației în timpul hrănirii. simptom comun boli la copiii de 1-3 luni este respirație zgomotoasă din momentul nașterii și dificultăți ulterioare de respirație în combinație cu o infecție intercurrentă a tractului respirator. Uneori se observă un semn caracteristic - bebelușii își întind gâtul pentru a ușura compresia traheei. Copiii mai mari și adolescenții se plâng de dificultăți la înghițire și de a se simți plini de mâncare. Interogarea detaliată a părinților dezvăluie uneori stridor în copilărie și bronșită recurentă. La pacienții cu malformații intracardiace concomitente, simptomele respiratorii sunt asociate în mod eronat cu bolile de inimă, dar de fapt se datorează complet inelului vascular. Uneori, la pacienții asimptomatici, patologia este detectată în timpul examinării din alte motive. Diagnosticul poate fi suspectat pe baza istoricului și a radiografiei simple. Dacă sunt prezente simptome, pacientul trebuie examinat cu atenție.
La formele incomplete ale inelului vascular, manifestările clinice sunt mai puțin pronunțate decât la un inel vascular complet. Anamneza este dominata de tendinta la pneumonie. Studiile fizice sunt neinformative dacă inelul vascular nu este însoțit de alte CHD. La auscultare se pot observa ralii bronșice.
La radiografiile anteroposterioare și laterale se poate observa compresia traheei, uneori semne de pneumonie de aspirație sau atelectazie. Angiocardiografia pentru patologia vasculară este cea mai cuprinzătoare metodă de diagnostic. Cu toate acestea, în unele cazuri, cu severe și chiar condiție critică la pacienți, prezintă un anumit risc, astfel încât utilizarea combinată a esofagografiei cu bariu și ecocardiografie poate fi suficientă pentru a pune cel mai aproximativ diagnostic.
Arsenalul de instrumente de diagnosticare include și angiografie digitală cu scădere, scanare pentru tomografie computerizata, RMN.
Traheografia și bronhoscopia sunt neinformative și periculoase pentru pacienți. Cu toate acestea, aceste studii pot fi utile pentru detalierea anatomiei anomaliilor traheobronșice la pacienții cu arc aortic dublu sau ansă pulmonară.
Manifestările clinice ale arcului aortic dublu depind de mărimea inelului. Ele au fost descrise în detaliu în 1939. Cu două arce transitabile, inelul este de obicei îngust. Stridorul este observat în primele săptămâni de viață. Simptomele apar deja în perioada neonatală sau în copilăria timpurie și sunt cele mai pronunțate în timpul hrănirii. În atrezia arcului stâng, inelul este de obicei mai larg și simptomele încep la vârsta de 3 până la 6 luni sau mai târziu. Mai rar, plângerile apar mai întâi la adulți sub formă de tulburări de deglutiție sau simptome respiratorii.
Diagnosticul unui arc dublu cu ambele arcuri transitabile poate fi făcut în mod fiabil pe baza unei radiografii simple: circuitul de aer al traheei este situat mai sus decât arcul din dreapta, iar arcul din stânga este situat și mai jos. În vedere laterală, arcul drept poate fi văzut în spatele traheei. Aceste caracteristici sunt mai evidente la esofagografie: există două defecte mari de umplere pe ambele părți în vederea anteroposterioră și un defect de umplere posterioară în vederea laterală.
Ecocardiografia, angiografia sau RMN sunt de dorit pentru a clarifica anatomia, deoarece firele pot să nu aibă același calibru. Este necesar să se identifice un segment hipoplazic care poate fi sacrificat prin disecarea inelului. În plus, în timpul operației, chirurgul nu poate detecta vizual o coarctație în formă de diafragmă într-una dintre arcade.
Abordarea ecocardiografică supraclaviculară face posibilă identificarea clară a celor două arcade, în timp ce abordările subcostale și parasternale se bazează pe inferență. Arcul stâng este mai des hipoplazic decât cel drept, totuși, prezența excepțiilor de la această regulă necesită o evaluare detaliată în fiecare caz.
Angiografia a fost istoric metoda standard cercetarea însă, utilizarea ei nu garantează excluderea erorilor datorate impunerii structurilor. Informații mai precise pot fi obținute folosind arteriografia retrogradă, care detaliază natura ramurilor. Imagistica prin rezonanță magnetică vă permite să obțineți o imagine reală a relației spațiale a vaselor, traheei și esofagului și să planificați mai bine intervenția chirurgicală.
Arcul aortic stâng cu o arteră subclaviană dreaptă aberantă se caracterizează prin absența arterei innominate. Prima și a doua ramură, adică arterele carotide drepte și stângi au aceeași dimensiune cu arterele subclaviei stângi și drepte. metoda specifica diagnosticul este esofagografia, care vă permite să detectați un defect de umplere fix, înclinat în sus și spre dreapta. Cel mai bine se vede sub raze X. Defectul de umplere este relativ mic în comparație cu cel al unei anomalii a arcului sau a diverticulului care împinge esofagul înapoi.
Angiografia AP poate induce în eroare deoarece artera subclavie dreaptă poate fi confundată cu artera carotidă dreaptă. Cu toate acestea, analiza cadru cu cadru demonstrează ocluzia mai timpurie a arterei carotide drepte cu injectarea de agent de contrast în aorta ascendentă sau ocluzia mai timpurie a arterei subclaviei drepte cu opacificarea aortei descendente.
Această anomalie este recunoscută și la ecocardiografie prin absența unei bifurcări a ramului I și prezența ramului IV, care merge spre dreapta și poate dispărea în spatele traheei. Trecerea arterei subclaviei în spatele esofagului poate fi văzută pe o secțiune transversală în timpul RMN. Există o ușoară depresiune în proiecția oblică. Poate fi pronunțată dacă este cauzată de un diverticul aortic.
Un arc aortic pe partea stângă cu o aortă descendentă pe partea dreaptă și un canal arterios pe partea dreaptă poate fi suspectată dacă un pacient cu simptome de inel vascular are un arc aortic pe partea stângă fără semne de aortă descendentă. Radiografiile simple pot arăta un arc pe partea stângă și unul pe partea dreaptă top parte aorta descendentă. Esofagografia relevă o depresiune mare în peretele posterior al esofagului, creată de aorta care trece în spatele acestuia. Cu toate acestea, trecerea acestui vas nu diferă de arcul drept mai comun cu diverticul posterior. În ambele cazuri, partea superioară a aortei descendente este situată în dreapta.
Arcul aortic pe radiografie este de obicei pe partea stângă, dar acest lucru nu este întotdeauna evident, mai ales la sugarii cu o glandă timus mare.
Angiografia relevă un curs anormal al aortei de la arcul stâng până la segmentul retroesofagian al aortei descendente. Artera subclaviană dreaptă poate fi văzută ieșind din aorta descendentă, unde se schimbă de la transversal la vertical.
RMN-ul arată poziția aortei față de trahee. Deși majoritatea inelelor vasculare pot fi împărțite prin acces stânga, cu acest tip de inel, ligamentul este accesibil dintr-un abord drept sau median.
O arteră innominată anormală poate fi suspectată de prezența unui stridor inspirator și expirator sever la vârsta de 2-6 luni, asociat cu o deviație anterioară a coloanei de aer traheale pe o radiografie laterală. Este necesar să se excludă inelul vascular pe baza esofagografiei și RMN. Artera nu comprimă esofagul și, prin urmare, nu este detectată în timpul studiului său de contrast.
Cu arcul aortic drept cu ligamentul arterial stâng, se determină arcul aortic drept pe radiografia simplă. Esofagografia relevă un defect mare de umplere de-a lungul conturului posterior al esofagului, spre deosebire de un defect mai mic al arterei subclaviei retroesofagiene. Rareori, totuși, inelele vasculare, cum ar fi arcul aortic stâng cu aorta descendentă dreaptă și ligamentul botulinic drept, pot oferi o imagine similară la esofagoscopie.
Deoarece tratamentul chirurgical este diferit, acest semn nu poate fi considerat suficient pentru a lua o decizie. Deși ligamentum arteriosus nu este vizualizat de niciunul dintre metode existente, prezența sa este confirmată de aspectul caracteristic unui diverticul conic. Ecocardiografia vă permite să vedeți artera carotidă stângă, plecând independent ca primul vas al arcului. Cu toate acestea, diagnosticul final se stabilește atunci când este detectat un diverticul care se îngustează la dimensiunea arterei subclaviei. De obicei, este imposibil de identificat, deoarece traheea și plămânii adiacenți pot ascunde această zonă.
Angiografia dezvăluie ramificarea caracteristică a vaselor arcului și, mai important, demonstrează o scădere bruscă a calibrului de la diverticul la artera subclavie. În proiecția anteroposterioră directă, artera subclavică posterioară se poate suprapune cu artera carotidă stângă anterioară, dând impresia unei artere innominate stângi, ca într-o oglindă arcul aortic drept. Cu toate acestea, un studiu cadru cu cadru al cineangiografiei face posibilă identificarea vaselor individuale. Introducerea unui agent de contrast în partea mai distală a arcului vă permite să detectați un diverticul larg al aortei, continuând în artera subclavie îngustă.
Angiografia este nedorită la sugari, astfel încât RMN este o metodă neinvazivă ideală pentru diagnosticarea anomaliilor arcadei, permițând de asemenea să se vadă Căile aerieneşi poziţia lor reciprocă. Arcul aortic este situat în dreapta traheei, diverticulul se află în spatele acestuia.
Arc drept cu artera subclavie stângă aberantă.
Diagnosticul poate fi sugerat prin esofagoscopie. O mică impresie liniară se găsește de-a lungul semicercului posterior al esofagului, mergând în sus și spre stânga. Datorită absenței inelului vascular, traheea este intactă, cu excepția unei ușoare abateri spre stânga, care este prezentă în toate variantele arcului drept.
La ecocardiografie, după cum s-a menționat mai sus, este posibil să se identifice prima ramură a aortei - artera carotidă stângă, deoarece nu are o bifurcație, precum artera innominată. Diametrul său este același cu cel al celei de-a doua ramuri - artera carotidă dreaptă. Cu toate acestea, identificarea vasului retroesofagian, artera subclavie stângă, este dificilă. RMN și angiografia oferă informații clare despre anatomia arterei subclaviei stângi și o deosebesc de un diverticul retroesofagian.
Din cauza absenței unui inel vascular, nu este necesar să se efectueze o corecție. Este indicat în prezența anomaliilor concomitente.
Arc drept cu arteră innominată retroesofagiană. De regulă, apare compresia traheei, deși severitatea simptomelor variază foarte mult. O caracteristică anatomică importantă este prezența unei singure artere carotide care provine din aorta proximală. Acest semn este prezent în alte anomalii: o ruptură a arcului aortic între două artere carotide și o arteră carotidă stângă izolată sau innominată. Cu toate acestea, în această patologie, există dimensiuni normale arcul drept și originea distală a arterei carotide din acest arc.
Arcul aortic drept cu aortă descendentă stângă și canalul arterial stâng.
Imaginea cu raze X și datele de esofagografie sunt identice cu cele cu un arc pe partea dreaptă cu un diverticul. Diferența este că impresia peretelui posterior al esofagului este orientată în jos și la stânga, și nu în sus și la stânga. În unele cazuri, aorta descendentă poate fi găsită la stânga coloanei vertebrale în loc de la dreapta.
Ecocardiografia din accesul suprasternal relevă o anomalie în ramificarea vaselor arcului și a unui arc drept. Împreună cu trecerea din partea stângă a aortei descendente, poate fi determinată trecerea acesteia în spatele esofagului. Cu hipoplazia concomitentă a arcului, această anomalie poate fi confundată cu o ruptură a arcului aortic. În aceste condiții, este dificil de determinat care dintre arterele carotide pleacă prima, dar examinarea atentă a originii altor vase brahiocefalice pe ecocardiografie sau angiografie permite diferențierea acestor anomalii.
La angiografie, poate să nu fie clar dacă aorta trece anterior de trahee, așa cum se întâmplă cu o aortă ascendentă dreaptă și una descendentă stângă, cu un arc normal pe partea stângă, sau în spatele traheei, ca în cazul unui arc aortic pe partea dreaptă cu o aortă descendentă pe partea stângă. Cheia pentru evaluare corectă anatomia este de a clarifica ordinea de scurgere a vaselor brahiocefalice. Într-un arc din partea dreaptă cu o aortă descendentă stângă, primul vas este artera carotidă stângă. Într-un arc normal din partea stângă, artera carotidă dreaptă este prima.
RMN oferă o imagine a întregii aorte, nu numai aortei normale din partea dreaptă, aorta ascendentă și aorta descendentă din partea stângă, ci și în relație cu traheea.
Ansa arterei pulmonare se caracterizează prin prezența atelectaziei, emfizemului, pneumoniei în plămânul drept. Pacienții suferă de obicei atât de insuficiență respiratorie severă, cât și de probleme de înghițire. Cu toate acestea, manifestările clinice pot fi într-o formă neexprimată. O ansă arterială pulmonară este descoperită întâmplător în timpul angiografiei efectuate pentru o altă malformație.
Cu esofagografie, se observă un defect anterior în umplerea esofagului în proiecția laterală. Aceasta este singura variantă a inelului vascular în care există o indentare a peretelui anterior al esofagului. Există, de asemenea, un defect de umplere pe partea dreaptă în proiecția anteroposterioră. Plămânul drept poate avea o transparență crescută, cu semne de atelectazie sau infiltrație inflamatorie.
Ecocardiografia permite excluderea defectelor intracardiace și stabilirea unui diagnostic al inelului vascular. Acest lucru necesită un studiu secvenţial, segment cu segment, al arcului aortic şi al ramurilor sale, deşi informaţiile anatomice detaliate sunt dificil de obţinut.
La angiocardiografie, originea și calea arterei pulmonare stângi anormale sunt cel mai bine văzute atunci când un agent de contrast este injectat în trunchiul pulmonar cu pacientul în poziție semișezând.
În timpul intervenției chirurgicale, bronhoscopia este utilă datorită asocierii sale frecvente cu un inel complet de cartilaj.
Un arc aortic dublu este o astfel de anomalie de dezvoltare în care, în plus față de arcul aortic principal, anlage-ul embrionar al celui de-al doilea arc este păstrat în organismul format (Fig. 161, 162).
In conditii dezvoltare anormală ambele arcade aortice se păstrează, iar în organismul format fie au același diametru, fie unul dintre ele este principalul ca diametru, iar al doilea este semnificativ în urmă în dezvoltare, transformându-se într-un arc aortic suplimentar.
Caracteristica anatomică a arcului dublu aortic are o mare varietate în ceea ce privește diametrul comparativ al arcadelor, poziția descendentă. aorta toracică, descărcarea vaselor brahiocefalice, gradul de compresie a esofagului și a traheei. Prima descriere anatomică a arcului dublu aortic a fost făcută de Gamel în 1737. Ulterior, descrierea cazurilor individuale ale arcului dublu aortic se găsește la o serie de oameni de știință, în principal anatomiști (Biumi, 1765; Bertin, 1824; Zagorsky, 1824). Girtl, 1841; K. G. Rozhdestvensky, 1928; P. 3. Kotlyarchuk, 1934). M. A. Tikhomirov (1911) scrie că în literatura mondială sunt raportate 11 cazuri de arc aortic dublu. Până în prezent, au fost descrise aproximativ 100 de observații. Diagnosticul pe viață în URSS a fost făcut pentru prima dată de A. N. Shtyndik (1952) la un pacient și la Institutul de Chirurgie A. V. Vishnevsky (1956) la 2 pacienți. Primele operațiuni în URSS au fost efectuate de A. A. Vishnevsky (1954).
Având în vedere varietatea largă de variante anatomice, este foarte dificil să se elaboreze o clasificare a tipurilor acestui defect, dar variantele descrise pot fi împărțite condiționat în mai multe grupuri. O astfel de împărțire în grupuri este necesară pentru a selecta operația, altfel se poate întâmpla ca arcul principal să fie legat, iar cel suplimentar rămas să fie insuficient în diametru pentru a asigura mișcarea.
sânge. Originea vaselor brahiocefalice este variată. Arterele carotide și subclaviere stângi pot proveni din arcul stâng sau din artera nenominată dreaptă sau separat de diferite arcade.
După cum sa menționat mai sus, arcul aortic dublu este format din anlagele embrionare a două aorte ventrale și două dorsale. Arcul aortic dublu format în final este format din arcul principal în diametru, care s-a dezvoltat dintr-o aortă ventrală și una dorsală și al doilea arc, adesea subdezvoltat, de diametru mai mic, care s-a dezvoltat dintr-un alt arc ventral și altul dorsal. Toate formele variate ale arcului aortic dublu pot fi împărțite în grupuri sau
tipuri, în funcție de care anlagele embrionare ale aortei au format calea principală și din care suplimentare. În cadrul fiecărei grupe există diferențe și în gradul de subdezvoltare a arcului suplimentar, în tipul de descărcare a vaselor brahiocefalice, în gradul și forma de comprimare a traheei și esofagului de către inelul vascular. Suntem tul 
folosim clasificarea, care se bazează pe determinarea poziției trunchiului principal în raport cu traheea și esofag:
Primul tip: arcul principal este stânga, arcul descendent este în stânga; arcul principal este stânga, coborând pe dreapta.
Al doilea tip: arcul principal este dreapta, coborând pe stânga; arcul principal este drept, coborând pe dreapta.
Al treilea tip: una dintre arcade trece între esofag și trahee.
Primul pitic. a) Arcul principal s-a dezvoltat din aorta ventrală stângă și dorsală stângă. Este situat în fața traheei și esofagului. Arcul secundar drept ocolește traheea și esofagul din dreapta și se unește cu arcul principal în spatele esofagului. Traheea și esofagul sunt comprimate de inelul vascular. La nivelul arcului aortic, arterele carotide și subclavie pleacă de la arcade în diverse combinații. Arcul din dreapta este supus intersectării.
b) Arcul principal s-a dezvoltat din ventralul stâng și dorsalul drept. Este situat în fața traheei, coboară din aceasta și esofagul spre stânga, în spate și apoi, după fuzionarea cu arcul suplimentar, merge în spatele „bronhiei drepte în jos pe marginea dreaptă a coloanei vertebrale. Arcul suplimentar se dezvoltă din aorta ventrală stângă. Are un diametru mai mic, leagă porțiunea ascendentă și „ieșitoare a arcului aortic principal, formând cu aceasta un inel vascular care comprimă esofagul și traheea. Arterele carotide și subclaviere pleacă cel mai adesea în trunchiuri izolate din partea anterioară a inelului vascular, adică din arcurile aortei ventrale stângi și drepte.Un arc suplimentar poate avea îngustare în orice parte a lungimii sale.În unele cazuri, canalul arterios drept este păstrat, mergând de la artera pulmonară dreaptă la aorta accesorie sau spre aorta descendentă dreaptă.Arcada dreaptă este supusă intersecției.
Tipul II a) Arcul principal s-a dezvoltat din aorta ventrală dreaptă și dorsală stângă. În acest caz, arcul aortic principal este situat din trahee, trece în spatele esofagului în partea stângă și apoi coboară pe marginea stângă a coloanei vertebrale. Un arc suplimentar conectează părțile ascendente și descendente ale aortei în fața și în stânga traheei și esofagului, formând un inel vascular care comprimă traheea și esofagul. Arterele carotide și subclaviere drepte pleacă de obicei din partea ventrală a arcului drept, stânga - din arcul suplimentar stâng.Ductusul canalului stâng sau resturile acestuia (ligamentul interarterial) cu acest tip creează un al doilea inel care comprimă traheea și esofagul caudal la prima compresie formată de arcul aortic dublu.
b) Trunchiul principal se dezvoltă din aorta ventrală dreaptă și dorsală dreaptă. Trunchiul principal al arcului aortic la acest tip este situat în fața traheei, trece prin bronhia dreaptă și apoi merge de-a lungul marginii drepte a coloanei vertebrale. Un arc suplimentar se extinde spre stânga traheei, ocolește esofagul din spate și se conectează la aorta toracică descendentă. Arterele carotidă și subclavia dreaptă pleacă de la trunchiul principal, artera subclaviară stângă se îndepărtează fie de arcul suplimentar, fie de partea dorsală a trunchiului principal, trecând în spatele esofagului.
Al treilea tip ar trebui să includă cazurile în care una dintre arcade este situată între trahee și esofag. În acest caz, inelul vascular comprimă fie numai traheea, fie doar esofagul.
P. A. Zagorsky (1824) a descris un arc aortic dublu cu compresie numai a traheei. Trunchiul principal s-a dezvoltat din aorta ventrală stângă și dorsală stângă. Era situat în fața traheei. Arcul suplimentar s-a dezvoltat dintr-o anastomoză vasculară suplimentară și nu din aorte embrionare și a trecut între trahee și esofag. Inelul vascular rezultat a stors doar traheea.
A doua versiune a acestui grup este descrisă de Gross (1955); în această variantă, inelul vascular nu înconjura traheea, ca în primul caz, ci doar esofagul. Trunchiul principal a trecut între trahee și esofag, un arc suplimentar a fost situat în spatele esofagului, conectând părțile dorsale și ventrale ale trunchiului principal.
¦ De remarcat că trei de orice tip de arc aortic dublu, cel mai adesea un trunchi este cel principal în diametru, iar al doilea este suplimentar și are un diametru mai mic. În același timp, sunt descrise cazuri când arcele aveau același diametru. Poate apărea în oricare dintre cele 5 tipuri. Această opțiune trebuie reținută, deoarece după „încrucișarea unui arc - pentru a elibera traheea și esofagul, arcul rămas poate să nu fie suficient pentru a asigura scurgerea liberă a sângelui din aorta ascendentă în cea descendentă.
Hemodinamica cu arc dublu nu este perturbată. Sângele din aorta ascendentă trece liber prin două arcade în aorta de ieșire.
Semnele clinice ale torokului încep să apară atunci când inelul vascular începe să comprime traheea și alimentele.Tabloul clinic constă în semne de dificultăți de respirație și obstrucție parțială. diviziune superioară esofag. Odată cu dificila „trecere a tăcerii în unele cazuri, când aceasta este depistată încă de la naștere, orice încercare de a hrăni copilul se încheie cu regurgitarea laptelui sau a alimentelor luate. Dezvoltarea fizică a copilului este întârziată, este epuizat și moare din cauza distrofie alimentară. În alte cazuri, apar semne de obstrucție parțială a esofagului varsta scolarași mai târziu, iar semnele de prelum sunt mult mai târziu. Există dificultăți în inhalare și expirare, respirația se accelerează. Uneori, pot apărea crize de astm. Unul dintre pacienții noștri a spus că, în timpul unui atac de sufocare, a avut destul de clar o senzație de „strângere fizică a gâtului” la nivelul crestăturii jugulare a sternului.
Parte> large_?^ nerecunoscut dublu arch.aorta perioadă lungă de timp tratat greșit pentru astm bronșic.
Examinarea cu raze X a esofagului cu adăugarea suspensiei sale de bariu arată comprimarea acestuia la nivelul arcului aortic. Amprenta este situată fie pe peretele drept al esofagului, fie pe stânga, fie pe spate, deci raze X trebuie făcută în trei proiecții: față, stânga și dreapta. Depresiunea se caracterizează prin faptul că repetă forma vasului, are forma unui semicerc corespunzător diametrului vasului adiacent. Pe radiografia esofagului umplută cu suspensie de bariu, dinții pulsației vasculare sunt bine înregistrați, coincid în timp și formă cu dinții aortei. Atunci când este combinat cu un arc dublu cu alte defecte cardiace congenitale pentru tablou clinic simptomele acestei anomalii suplimentare se unesc.
La Institutul de Chirurgie numit după A. V. Vishnevsky, doi pacienți cu arc aortic dublu au fost sub observație. Pacienții au fost operați, diagnosticul în timpul operației a fost confirmat în ambele cazuri. Iată scurte extrase din istoria cazului.
- Pacientul Ch., în vârstă de 28 de ani, a fost internat la Institutul de Chirurgie numit după AV Vishnevsky la 12/1V 1954, cu plângeri de dificultăți de respirație, crize de astm bronșic, dificultăți de a trece alimente la înghițire. Aceste fenomene sunt agravate de voință, răcire și efort fizic. Dificultățile de respirație și atacurile de astm au fost o preocupare încă din copilărie. În copilărie, pacientul a rămas în urmă față de semenii săi în ceea ce privește dezvoltarea fizică și a evitat participarea la jocurile copiilor. La varsta de 27 de ani au aparut semne de dificultate in trecerea alimentelor prin esofag, crizele de astm au devenit mai dese si mai severe. În 1954, pacientul se afla într-un număr de clinici, diagnosticul nu a fost stabilit.
debitul sanguin (cu sulfat de magneziu) 11 secunde. Test de sânge (din 13/VI I): Hb 83%, er. 5.050.000, indice de culoare 0,82, l. 6550, de ex. 2%, p. 5%. Cu. 56%. limf. 30% a mea. 7%; ROE 2 mm pe oră. Analiza urinei (datat 13/VII): fara proteine, fara zahar, reactia lui Wasserman este negativa.
Electrocardiograma: o ușoară deviație a axei electrice a inimii spre dreapta, o prelungire semnificativă a sistolei electrice, întârzierea conducerii în ventriculi.
examinare cu raze X: bombare marcată a celui de-al doilea arc de-a lungul conturului stâng al inimii, o ușoară expansiune a părții superioare fascicul vascular. Angiocardiografia transvenoasă cu contrast a evidențiat o expansiune semnificativă a trunchiului comun al arterei pulmonare. Examenul esofagului cu suspensie de bariu a relevat o scădere a esofagului la nivelul arcului aortic. Depresiunea este situată în dreapta și pereții din spate esofagul, are forma unei părți de cerc cu raza de 1,5-2 cm.Pe radiografia, realizată atunci când esofagul este umplut cu o suspensie de bariu, la locul depresiei sunt dinți coincid ca formă și timp. cu dinţii aortei ascendente. La radiografiile convenționale în proiecția anteroposterioră s-a constatat o îngustare a lumenului traheei la nivelul dușului aortic. Datele obținute au indicat că traheea și esofagul au fost comprimate de inelul vascular la nivelul tsuga aortică.
Diagnostic: dublu arc aortic.
Pe 10/XI a fost efectuată o operație (A. A. Vishnevsky). Anestezie intubație eter-oxigen, acces posterolateral cu rezecția coastei a șasea. Revizia a scos la iveală următoarele relații tomografice. Trunchiul principal al aortei este situat în dreapta traheei, ocolește esofagul în spate, iese în partea stângă și apoi urmează traseul aortei toracice descendente situate în mod normal. Un vas cu un diametru de 8 mm pleacă din partea ventrală a trunchiului principal, merge în stânga traheei și esofagului și se varsă în partea dorsală a arcului aortic. Arterele carotide și subclaviere drepte au plecat din arcul aortic drept, carotida stângă și subclavia stângă - din arcul suplimentar stâng, mai precis din partea sa dorsală. Arcul suplimentar stâng a fost încrucișat între ligaturile din partea anterioară astfel încât legătura arterelor carotide stângi și subclaviei stângi cu aorta să fie păstrată doar prin gura dorsală a arcului stâng. Resturile canalului arterios - ligamentul interarterial este de asemenea încrucișat. Traheea și esofagul sunt eliberate din compresie.
După operație, crizele de astm au încetat, trecerea alimentelor prin esofag a devenit liberă. Pacientul a fost externat în stare bună.
A doua observație se referă la un pacient cu arc aortic dublu și tetradă Fallot.
Pacientul 2, în vârstă de 20 de ani, a fost internat pe 23/II, 1955 cu plângeri de dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, o senzație de constricție a gâtului și dificultăți în trecerea focului prin esofag. Bolnav din copilărie, a crescut ca un copil fragil, a rămas în urmă în dezvoltarea fizică.După clasa a B-a, a fost nevoit să-și oprească studiile.
Inaltime 162 cm, greutate 50 kg. Piele colorație normală. Nuanță cianotică foarte ușoară a buzelor mucoase, vârfurile degetelor; acestea din urmă au forma tobe. Mărimea anteroposterioră.Evazătura toracică este mărită. Cu percuția inimii și a fasciculului vascular, se determină o tonalitate distinctă a sunetului de-a lungul marginii drepte a sternului la nivelul celui de-al doilea spațiu intercostal în comparație cu același punct de-a lungul marginii stângi a sternului. La auscultare se aud două murmure. Primul este un suflu sistolic aspru la nivelul celui de-al treilea spațiu intercostal de-a lungul marginii stângi a sternului; - începe după tonul 1 și dispare până la sfârșitul sistolei până la începutul tonului II, adică se aude în partea mijlocie a sistolei. Începutul și sfârșitul sunt lipsite de zgomot. Acest zgomot este condus, slăbind, către regiunea apexului inimii în sus pe o coastă și se aude foarte slab în regiunea axilară stângă. Al doilea zgomot este mai uniform și mai scăzut. Se aude în colțul dintre procesul xifoid și arcul costal stâng; începe cu tonul I și, mascându-l, ocupă întreaga sistolă „Până la tonul II și se desfășoară până la punctul de sunet maxim în sus „paradisul sternului” drept și un 2-3 ohmi spre vârful inima.Primul zgomot este asociat cu stenoza infundibulară a arterelor conului pulmonar, al doilea - cu un defect septal ventricular mare.Al doilea ton peste artera pulmonară este clar.
Tensiunea arterială conform Korotkov 90/60 mm Hg. Artă. (Presiunea venoasă în vena cubitală dreaptă 80 mm apă. Art. Viteza fluxului sanguin cu magnezie 7 secunde. Test de sânge: Hb 100%, er. „6630000, indice de culoare 0,88, l. 11 150, e. 3,5%. n 4,5%, s 40%, limfa 40%, lun 12,6%, VSH 4 mm pe oră.
Electrocardiograma: abaterea axei electrice spre dreapta; ușoară deformare a componentei atriale; încetinind excitația în ventriculul drept. Tensiunea complexului ventricular: în derivația I - 0,5 mV, în derivația II - 2,25 mV, în derivația III - 3 mV.
Când studiul mografic cu raze X a remarcat că bulbul arcului aortic este situat pe marginea dreaptă a sternului și nu pe stânga; o ușoară retragere a taliei
inimi; (o ușoară slăbire a pulsației ramurilor arterei pulmonare. În poziția oblică dreaptă, tonusul arterei pulmonare este împărțit în două părți printr-o depresiune superficială, la aproximativ 2-¦2,5 cm sub valvele arterei pulmonare. , care este un semn al prezenței unui inel stenozator muscular al conului de ieșire al ventriculului drept.B în poziția oblică stângă, se observă o retracție la locul tranziției conturului ventricularului drept la conturul aortic ascendent - dovezi directe ale hipertrofiei ventriculare drepte.
Cardiografia de contrast a relevat că vena cavă superioară a fost împinsă spre dreapta de la marginea dreaptă a sternului astfel încât distanța dintre marginea sternului și venă să fie egală cu diametrul acesteia din urmă. Întrucât nu există organe între vena cavă superioară și aorta ascendentă, amestecarea venei înseamnă deplasarea aortei ascendente spre dreapta -
dispozitia aortei. În plus, s-a dovedit că agent de contrast la a 3-a secundă umple simultan atât artera pulmonară cât şi aorta (Fig. 163).
Aceste studii au dovedit că pacientul are stenoză a conului muscular al arterei pulmonare la 2-2,5 cm sub valvele sale cu formarea unei mici expansiuni între valve și inelul muscular și, în plus, un defect septal ventricular mare, deplasarea aorta la dreapta și hipertrofia ventriculului drept, adică complexul osimptom al tetradei Fallot. Plângerile pacientului cu privire la dificultăți în a trece alimente și o senzație de presiune în gât au fost asociate cu anomalii în dezvoltarea umflăturii aortice.
Examenul esofagului, în care s-a introdus o suspensie lichidă de bariu, a arătat comprimarea acestuia la nivelul orificiului aortic (Fig. 164). Judecând după radiografii, în pozițiile oblice dreapta și stânga, este clar că aorga trece în dreapta și în spatele esofagului și traheei. S-a remarcat că cu această poziție a aortei, esofagul încă nu s-a deplasat spre stânga, deoarece deasupra arcului aortic și sub acesta, de-a lungul conturului stâng al esofagului, se aflau vase care împiedicau deplasarea lui liberă spre stânga. În imaginea în poziția oblică stângă, se poate observa că lumenul traheei la nivelul arcului aortic este îngustat sub forma unei clepsidre de aproape două ori. În consecință, esofagul și traheea sunt pur și simplu deplasate de aorta dreaptă, dar comprimate în inelul vascular. Acest inel vascular ar putea fi doar un arc aortic dublu.
S-a decis efectuarea unei operații de eliberare a esofagului și a traheei prin disecția arcului aortic accesoriu stâng. În ceea ce privește tetrada lui Fallot, s-a decis să nu se întreprindă nicio intervenție chirurgicală din motivele că lipsa de oxigen pacientul este moderat exprimat, iar eliberarea traheei ar fi trebuit să îmbunătățească starea pacientului.
La 30/111, 1955, a fost efectuată o operație (A. A. Vishnevsky). Sub anestezie intratraheală cu adaos Anestezie locala incizia posterolaterală cu rezecția coastei VI a deschis cavitatea toracică. Arcul suplimentar stâng, care avea un diametru dorsal
capăt de aproximativ 12 mm, încrucișat între artera subclavie și confluența arcului accesoriu în trunchiul aortic principal. Fiecare butuc al vasului era legat cu două ligaturi, una dintre ele cu cusătură a pereților. Până la sfârșitul operației, la momentul suturilor cutanate, pacientul a devenit palid, tensiunea arterială a scăzut la 0, pulsul a dispărut și contracțiile inimii (conform electrocardiogramei) au devenit rare, până la 8-10 contracții pe minut. Se suspectează sângerare în cavitatea pleurală. Răni peretele toracic dezvăluite; V cavitatea pleurala s-a dovedit la 1,5 litri de sânge. Sângele a fost îndepărtat. S-a constatat că ligatura capătului anterior al arcului aortic a tăiat peretele său și a alunecat din jumătatea lumenului vasului. Pomparea intra-arterială și masajul cardiac nu au restabilit activitatea cardiacă timp de o oră. La minutul 40, au apărut contracții superficiale ale inimii foarte slabe - 12-J8 pe minut; dupa 2 minute s-au oprit si nu s-au mai reluat.
Secțiunea a fost confirmată livrată de noi diagnostic clinic- Combinație de tetralogie Fallot și dublu arc aortic.
Diagnosticul se pune pe baza simptomelor clinice si radiologice de compresie a traheei si esofagului de catre un inel vascular la nivelul arcului aortic. Diagnostic diferentiat efectuate cu scurgeri anormale arterele subclaviere situat în spatele esofagului în caz de descărcare anormală.
Prognosticul este nefavorabil. Majoritatea pacienților mor în copilărie din cauza epuizării.
Cu compresie moderată, pacienții par să poată trăi mult timp. Cel mai mare dintre pacienții noștri avea 28 de ani.
Tratamentul chirurgical este indicat „în prezența simptomelor de dificultate în trecerea alimentelor și a respirației stenotice sau a crizelor de astm. Esența operației este tăierea unui arc suplimentar având un diametru mai mic. Înainte de operație sau în timpul acesteia, este necesar să aflați care duta - stânga sau dreapta - este suplimentară.
