Tip axonal de afectare neuronală

Deteriorarea cilindrului axial al fibrei nervoase provoacă leziuni ale nervilor de tip axonal. Acest tip de leziune apare în neuropatiile toxice, dismetabolice, inclusiv etiologia alcoolică, periarterita nodoasă, uremia, porfiria, diabetul și tumorile maligne. Dacă deteriorarea tecii de mielină afectează reducerea sau blocarea conducerii impulsurilor de-a lungul nervului, de exemplu, transmiterea semnalelor de comandă motrică voluntară de la cortexul cerebral la mușchi, atunci cu afectarea axonală, trofismul axonal și transportul axonal sunt întrerupte. , ceea ce duce la afectarea excitabilității axonilor și, în consecință, la imposibilitatea activării acestuia în zona afectată și distal de aceasta. Excitabilitatea afectată a axonului duce la incapacitatea de a conduce excitația de-a lungul acestuia. Păstrarea valorilor normale ale vitezei de conducere a impulsurilor de-a lungul nervilor în tipul axonal de leziune este asociată cu conductivitatea fibrelor rămase neafectate. Lezarea axonală totală a tuturor fibrelor nervoase va duce la absență completă răspuns (pierderea completă a excitabilității electrice a nervului) și incapacitatea de a verifica viteza de conducere. Leziunile axonale implică întreruperea transportului axonal și efecte trofice și informaționale secundare asupra mușchiului. Într-un muşchi denervat cu afectare axonală apar fenomene de denervare. În denervarea acută, nu există modificări ale mușchiului în primele 10-14 zile, deoarece curentul axonal folosește resursele rămase. Mai departe, în prima etapă a denervației, mușchiul, pierzând controlul nervos organizatoric, încearcă să folosească factori de reglare umorală și, prin urmare, crește sensibilitatea sa la influențele umorale externe. O scădere a potențialului transmembranar al mușchiului și apariția posibilității de a atinge rapid un nivel critic de depolarizare duce la apariția activității spontane sub formă de potențiale de fibrilație și unde pozitive ascuțite. Potențialele de fibrilație apar în prima etapă a denervației și reflectă procesele distrofice în fibrele musculare. Pe măsură ce denervarea continuă, frecvența potențialelor de fibrilație crește și, pe măsură ce celulele musculare mor, apar unde ascuțite pozitive. În evaluarea leziunilor axonale, este foarte important să se determine trei caracteristici: gradul de severitate, reversibilitate și distribuție de-a lungul axonului excitabilității afectate. Evaluarea tuturor celor trei parametri ai excitabilității ne permite să judecăm severitatea, prevalența și posibilitatea regresiei leziunii.

Gradul de severitate al deteriorării excitabilității axonilor a fost determinată anterior prin electrodiagnostica clasică. Intensitatea minimă a unui stimul electric extern capabil să activeze un axon (generând un potențial de acțiune) caracterizează nivelul său de excitabilitate. Intensitatea stimulului electric este determinată de 2 parametri: mărimea curentului și durata efectului acestuia, i.e. durata impulsului iritant. În mod normal, cu o putere de curent moderată, nervul este sensibil la impulsuri de scurtă durată (până la 0,01-0,1 ms), muşchiul este sensibil doar la curent de lungă durată (20-30 ms). Este foarte important ca iritația mușchiului la punctul motor să nu fie o iritare directă a mușchiului, ci să fie mediată prin terminalele axonului și este de fapt un test al excitabilității axonului, nu a mușchiului. Dependența excitabilității axonilor de mărimea curentului și de durata impulsului se numește „Forță-durată” (Fig. 13).

Orez. 13. Curba „Forță-durată” - dependența excitabilității nervoase de

magnitudinea curentului și durata impulsului (După L.R. Zenkov, M.A. Ronkin, 1982).

1 – norma,

2 – denervare parțială (curbă cu îndoire),

3 – denervare completă,

X 1, X 2, X 3, – cronoxie,

P 1, P 2, P 3 – reobaze.

Metoda clasică de electrodiagnostic, folosit anterior pentru a diagnostica denervarea musculară, se bazează pe determinarea excitabilității axonilor cu prag scăzut (mielinizați scăzut), i.e. gradul minim de activare musculară atunci când i se aplică un curent pulsat. Controlul activării musculare minime a fost efectuat vizual; curentul a fost aplicat în punctul motor al mușchiului. Puterea curentului de influență este de la 0 la 100 mA, durata impulsului este de la 0,05 ms la 300 ms, un curent de impuls cu o durată de 300 ms este egal cu constant. Puterea minimă a curentului cu o durată maximă (300 ms) aplicată în punctul motor din catod, provocând contracția musculară vizibilă minimă, se numește reobază. Cu afectarea axonală (denervare), reobaza scade, adică. Este necesar mai puțin curent continuu pentru contracția musculară minimă, deoarece nivelul critic de depolarizare este mai ușor de atins. Cel mai informativ indicator al afectarii axonilor (denervare) este excitabilitatea acestuia la curentul pulsat de scurta durata. În acest sens, a fost introdus un indicator cronaxii- durata minimă a unui impuls curent de două reobaze necesară pentru contracția musculară vizibilă minimă. Odată cu afectarea axonală (denervare), indicele de cronaxie crește. Comparând indicatorii reobază și cronaxie cu curba rezistență-durată, puteți vedea că reobaza și cronaxia sunt puncte pe curbă. Astfel, reobaza și cronaxia sunt indicatori indicativi în evaluarea leziunilor axonale. Curba rezistență-durată nu este în prezent evaluată din mai multe motive:

* metoda se bazează pe criteriul subiectiv al activării musculare (vizual);

* intensitatea semnificativă a muncii a cercetării;

* ambiguitate în interpretarea rezultatelor, deoarece cu conservarea parțială a fibrelor nervoase neafectate în nerv, curba „forță-durată” va reprezenta suma excitabilității fibrelor afectate și neafectate. Excitabilitatea fibrelor neafectate va forma partea stângă a curbei (pentru impulsuri de scurtă durată), iar excitabilitatea fibrelor afectate se va forma partea dreapta curbă (pentru impulsuri lungi);

* inerție suficientă în schimbarea curbei la evaluarea procesului de reinervare în comparație cu EMG cu ac;

* lipsa instrumentelor moderne de cercetare. Dispozitivul UEI-1 folosit anterior este complet depășit din punct de vedere moral și fizic, deoarece producția sa a încetat cu mai bine de 15 ani în urmă.

În EMG de stimulare, la studierea răspunsului M, se folosesc cel mai des stimuli de 0,1 ms, dar durata maximă a impulsului generată de stimulator în instalația EMG este de 1,0 ms. Când răspunsul M este înregistrat în modul de stimulare supramaximală, toți axonii care inervează mușchiul sunt activați. Când toți axonii sunt afectați, nu există niciun răspuns M. Când o parte a axonilor nervului este deteriorată, se înregistrează un răspuns M de amplitudine redusă datorită faptului că axonii afectați își reduc sau își pierd excitabilitatea. Diagnosticul EMG stimulat al leziunilor parțiale axonale are avantaje față de electrodiagnosticul clasic, deoarece permite să se ia în considerare contribuția la răspunsul M nu numai a axonilor cu prag scăzut (unități motorii), ci și a fibrelor cu prag înalt, foarte mielinice. Electrodiagnostica clasică permite evaluarea excitabilității numai a fibrelor cu prag scăzut și mielinizare scăzută. Ținând cont de faptul că axonii fibrelor foarte mielinice sunt afectați atunci când își pierd conexiunea cu corpul neuronal mai devreme decât cei nemielinizați (cu prag scăzut) (E.I. Zaitsev, 1981), se poate susține că metoda de evaluare a parametrilor de răspuns M. este mai sensibil decât electrodiagnosticul clasic.

Reversibilitatea excitabilității axonilor afectate este o zonă puțin studiată, în ciuda importanței sale mari în clinică. Cu leziuni ale nervilor periferici, polineuropatii, mononeuropatii, sindromul poliomielitei, se înregistrează adesea așa-numitul tip de leziune axonală, adică. o scădere a amplitudinii răspunsului M distal cu o viteză relativ păstrată de transmitere a impulsului de-a lungul nervului și forma undei M. Această scădere a amplitudinii răspunsului M este combinată cu o scădere sau pierdere a excitabilității unor axoni. Experiența în clinica de neuroinfecții a Institutului de Infecții ale Copiilor arată că excitabilitatea axonală afectată în timpul perioadei acute a leziunii este în unele cazuri ireversibilă și duce la moartea axonilor cu reinervare compensatorie suplimentară. În alte cazuri, perturbarea excitabilității este reversibilă, moartea axonilor nu are loc, iar funcțiile afectate sunt restabilite rapid. În neurologie, termenul „leziune axonală” este folosit ca sinonim pentru ireversibilitatea și severitatea leziunii axonale, care este asociată cu detectarea frecventă a acestui tip de leziune la o dată destul de târzie de la debutul bolii (deteriorare) - 1-2 luni, când se încheie perioada de reversibilitate a perturbării excitabilității axonale. Analiza datelor de la pacienții cu neuropatie a nervului facial, polineuropatie inflamatorie acută, date experimentale și clinice din literatură ne permite să vorbim despre următoarea dinamică a tulburărilor de excitabilitate axonală. Leziunile axonale determină, în primul rând, o întrerupere a transportului axonal rapid, care duce după 5-6 zile la o scădere parțială a excitabilității unei părți a axonilor nervoși la curenți de impuls de scurtă durată (0,1 ms) cu sensibilitate păstrată la relativ impulsuri de lungă durată (0,5 ms). Când sunt stimulați cu pulsuri de 0,5 ms, toți axonii nervoși sunt activați, iar amplitudinea răspunsului M corespunde valorilor normative. Aceste modificări sunt reversibile în absența altor efecte adverse. Odată cu expunerea continuă și în creștere la factorul dăunător, excitabilitatea axonului scade într-o măsură mai mare și devine insensibil la impulsuri care durează 0,5 ms. Prelungirea factorului dăunător pentru mai mult de 3-4 săptămâni duce la consecințe ireversibile - degenerarea axonilor și dezvoltarea așa-numitei leziuni axonale. Astfel, se poate numi stadiul reversibil al afectarii axonale (pana la 3 saptamani). leziune axonală funcționalăși ireversibilă (peste 3 săptămâni) – leziune structurală axonală. Cu toate acestea, reversibilitatea încălcărilor în stadiul acut leziunile depind nu numai de durata și severitatea, ci și de viteza de dezvoltare a leziunilor. Cu cât leziunea se dezvoltă mai repede, cu atât procesele compensator-adaptative sunt mai slabe. Luând în considerare aceste caracteristici, împărțirea propusă a reversibilității leziunilor axonale, chiar și atunci când se utilizează ENMG, este destul de condiționată.

Prevalența excitabilității axonilor afectate de-a lungul lungimii nervului trebuie luate în considerare în neuropatiile inflamatorii, dismetabolice, toxice. Tipul distal de afectare axonală este cel mai adesea detectat în nervii cu cea mai mare lungime a fibrei nervoase, care se numește neuropatie distală. Factorii dăunători care afectează corpul neuronului duc la deteriorarea transportului axonal, care afectează în primul rând secțiunile distale ale axonului (P.S. Spencer, H.H. Schaumburg, 1976). Clinic și electrofiziologic, aceste cazuri evidențiază degenerare axonală distală (leziune structurală axonală) cu semne de denervare musculară. În stadiul acut al leziunii la pacienții cu neuropatie inflamatorie, este de asemenea detectat un tip distal de afectare a excitabilității axonilor. Cu toate acestea, poate fi detectată doar electrofiziologic, să fie reversibilă și să nu atingă un nivel semnificativ clinic (leziune funcțională axonală). Afectarea axonală de tip distal este cel mai adesea înregistrată la extremitățile inferioare. La extremitățile superioare, cu neuropatii inflamatorii, cel mai adesea este afectată porțiunea proximală a fibrei nervoase, iar leziunea este demielinizantă.

Tipurile de leziuni axonale și demielinizante practic nu apar izolat. Cel mai adesea, apar leziuni ale nervilor caracter mixt cu predominanţa unui tip de leziune. De exemplu, în polineuropatia diabetică și alcoolică, pot apărea leziuni cu tulburări atât axonale, cât și demielinizante.

R. K. Griggs, U.G.Bradley, B.T. Shahani ( R. S. Griggs, W. S. Bradley și. T. Shahani)

Stimularea nervilor motori și senzoriali suficient de mari face posibilă înregistrarea potențialelor lor de acțiune și obținerea de date cantitative obiective privind perioada de latență și viteza de transmitere a impulsurilor de-a lungul nervului. Tehnica se bazează pe stimularea nervoasă cu electrozi de suprafață plasați pe piele peste nervul testat. Ca urmare, electrozii înregistrează un potențial de acțiune compus într-un nerv situat proximal (la studierea fibrelor senzoriale mari) sau peste un mușchi situat distal (în cazul studierii fibrelor motorii într-un nerv motor-senzorial mixt). Timpul de conducere a impulsului de la cel mai distal electrod stimulat, măsurat în milisecunde, din momentul stimulării până la debutul răspunsului, se numește timp latent distal sau periferic. Dacă al doilea stimul este aplicat mai proximal nervului mixt (sau dacă electrozii de înregistrare sunt localizați mai proximal în cazul fibrelor senzoriale), atunci se poate măsura un timp de conducere nou și mai lung. Dacă distanța (în milimetri) dintre două locuri de stimulare a fibrei motorii sau de înregistrare a fibrelor senzoriale este împărțită la diferența de timp de conducere (în milisecunde), se poate obține viteza maximă de conducere (în metri pe secundă). Ea arată viteza de propagare a potențialelor de acțiune în fibrele nervoase cele mai mari și cele mai rapide conducătoare. Indicatorii acestor viteze la indivizii sănătoși variază destul de semnificativ - de la 40-45 m/s (în funcție de nervul studiat) la 75-80 m/s. La nou-născuți, aceste valori sunt ușor mai mici (sunt aproximativ 1/2 din valorile la adulți), dar ating acest nivel până la vârsta de 3-4 ani. Au fost obținute valori normale periferice perioade latente pentru porţiunile cele mai distale ale diferiţilor nervi mixţi care inervează muşchii corespunzători. De exemplu, atunci când nervul median de la încheietura mâinii este stimulat, latența de a conduce un impuls prin tunelul carpian către mușchiul abductor al pollicis brevis la persoanele sănătoase este mai mică de 4,5 m/s. Au fost întocmite tabele speciale cu standarde similare pentru viteza de conducere și perioadele latente distale, ale căror valori variază în funcție de distanță. În timpul studiilor de conducere nervoasă, este foarte important să se mențină temperatura normala corpul uman, deoarece la temperaturi subnormale viteza conducerii nervoase încetinește. Viteza conducerii nervoase depinde de diametrul fibrei nervoase și de gradul de demielinizare a acesteia. Fibrele nervoase nemielinice cu diametru mic au o viteză de conducere mai mică decât fibrele mielinice cu diametru mare. Fibrele cu demielinizare segmentară au de obicei o viteză de conducere redusă. La stimularea fibrelor motorii ale unui nerv periferic, cu condiția ca fiecare fibră nervoasă să fie în unitate funcțională cu numeroasele fibre musculare pe care le inervează, un potențial de acțiune musculară compozit, rezultat din descărcările de impuls ale multor fibre musculare, poate fi înregistrat de la un electrod cutanat peste musculatura in curs de studiu. Potențialele de acțiune senzorială înregistrate direct din fibrele nervoase în sine nu au calitatea de „amplificare” produsă de fibrele musculare; adevărul este că aceasta necesită o amplificare mare de electroni. În cazul patologiei nervoase, potențialele senzoriale pot fi mici sau absente și astfel înregistrarea conducerii senzoriale devine imposibilă. Dimpotrivă, este posibil să se măsoare viteza de conducere a motorului destul de fiabil chiar dacă doar o fibră musculară rămâne intactă. Măsurătorile vitezei de conducere nervoasă reflectă starea fibrelor nervoase cel mai bine conservate și, dacă doar un număr mic de fibre nervoase rămân neafectate, măsurătorile conducției nervoase pot fi normale, în ciuda degenerării nervoase destul de răspândite. După o transecție nervoasă incompletă obiect ascutitîn numărul mic de fibre nervoase rămase, viteza maximă de conducere motorie poate fi menținută, deși mușchiul implicat în proces patologic, aproape complet paralizat. Axonul este leziunea primară în neuropatiile alcoolice, nutriționale, uremice și diabetice. Transmiterea impulsurilor de-a lungul axonilor intacți rămași este păstrată, astfel încât atunci când fibrele nervoase mai masive sunt deteriorate, fibrele nervoase intacte rămase de diametru mai mic, capabile să transporte impulsurile în mod normal, oferă o rată puțin mai lentă de conducere motorie maximă. În multe neuropatii, viteza de conducere nervoasă rămâne normală sau este doar ușor redusă. Studiile de rutină ale conducerii nervoase sunt efectuate pentru a confirma prezența neuropatiei.

În acest caz, rezultatele obținute de la subiecți sunt comparate cu datele de conducere nervoasă dintr-un grup de control de indivizi selectați corespunzător după vârstă și sex. Deși multe boli ale nervilor periferici nu afectează viteza de conducere nervoasă, boli precum polineuropatia acută idiopatică (sindromul Guillain-Barré), difteria, leucodistrofia metacromatică și neuropatiile hipertrofice provoacă o încetinire a vitezei de conducere deoarece celulele Schwann sunt afectate în primul rând și se observă demizarea segmentară. . Compresia nervoasă focală, așa cum se întâmplă în sindromul de captare a canalului osos, determină încetinirea localizată a conducerii datorită compresiei axonale și demielinizării la locul captării nervului. Dacă se detectează o astfel de încetinire focală a conducerii nervoase, se confirmă diagnosticul de captare a nervilor. Diagnosticul compresiunii nervului median în tunelul carpian se bazează pe compararea latenței (timpul de latență) periferic (terminal) a unui nerv median cu alt nerv median sau cu nervul ulnar. Cu toate acestea, chiar dacă parametrii de conducere sunt normali, sindromul de captare a nervilor nu poate fi exclus.

Alte metode de evaluare a conducerii nervoase. Pentru a studia conducerea nervoasă în mai multe segmente proximale, se măsoară latențele F -reacții, H-reflexe și reflexe de clipire. Aceste metode fac posibilă determinarea vitezei de conducere de la periferie (membru, față) către sistemul nervos central (măduva spinării sau trunchiul cerebral) și înapoi. Asa de, F -răspunsul determină timpul necesar pentru ca stimulul aplicat axonului motoneuronului alfa să se deplaseze antidromic (adică în direcția opusă) spre cornul anterior al măduvei spinării și apoi să returneze impulsul ortodrom, înapoi la același axon. Reflexul H determină timpul necesar conducerii ortodromice (în direcția înainte) a excitației în sus nervului prin fibrele senzoriale ale grupului. IN ABSENTA. prin sinapsa spinală până la neuronul motor alfa și apoi ortodrom până la axonul motor. În acest fel, poate fi măsurată viteza de transmitere a impulsurilor de-a lungul nervilor senzitivi și motori proximali și rădăcinilor nervilor spinali. Utilizarea acestor metode pentru a determina viteza de conducere în nervii proximali a făcut posibilă identificarea unei încălcări a acestui indicator la 80-90% dintre pacienții cu neuropatie periferică. Reflexele de clipire reflectă viteza impulsurilor de-a lungul ramurilor nervilor trigemen și facial. Reflexul de clipire, cauzat de stimularea electrică a ramurilor supraorbitale ale nervului trigemen, permite să se determine localizarea leziunilor în sistemele nervoase faciale și trigemene.

Studiile de conducere nervoasă descrise mai sus sunt mai degrabă provizorii, la fel ca și studiile răspunsurilor întârziate. Ele sunt informative numai în legătură cu axonii conducători rapid de diametru mare, dar au puține informații despre natura conducerii în fibrele nervoase intermediare și fibrele cu diametru mic. Folosind principiile fiziologice ale ciocnirii impulsurilor nervoase cauzate de stimularea în două zone diferite (proximală și distală) ale aceluiași nerv, se poate măsura conducerea nervoasă în axonii motori cu diametru mic. Vitezele anormale de conducere nervoasă în fibrele nervoase de dimensiuni intermediare au fost observate la unii pacienți cu neuropatii metabolice și nutriționale chiar și atunci când rezultatele studiilor convenționale de conducere nervoasă și F -reactiile au fost normale.

Teste repetate de stimulare. Cu patologia joncțiunii neuromusculare, indicatorii potențialului de acțiune musculară compus inițial cauzat de stimularea electrică supramaximală a nervului studiat rămân normali, totuși, după mai multe stimulări efectuate la o viteză de 2-3 Hz, amplitudinea compusului potențialul de acțiune musculară începe să scadă, dar după 4-5 stimulări crește din nou. Acest tip de scădere a potențialului, atingând un maxim la stimularea a 4-a-5 cu o creștere ulterioară cu stimulare continuă, este caracteristic miasteniei gravis. Acest defect seamănă cu blocul parțial cauzat de curare și reflectă o afectare postsinaptică a funcției sinaptice. Acest defect este reversibil cu utilizarea medicamentelor anticolinesterazice, de exemplu cu administrarea intravenoasă de clorhidrat de edrofoniu ( Clorhidrat de edrofoniu ) în doză de 5-10 mg. O scădere progresivă a potențialului de acțiune musculară compusă cu stimularea nervoasă repetată este observată în poliomielita, scleroza laterală amiotrofică, miotonie și alte patologii ale unității motorii. Cu toate acestea, în aceste boli, curba tipică de scădere - creștere a valorii potențiale, atât de caracteristică miasteniei, nu este înregistrată.

În sindromul Lambert-Eaton (sindrom miastenic), stimularea repetată facilitează transmiterea impulsurilor. Stimularea rapidă a nervului (20-30 Hz) determină o creștere progresivă a potențialelor de acțiune musculară, care sunt foarte mici sau absente la început, cu prima stimulare, dar apoi amplitudinea acestora crește la valori normale. Această facilitare a răspunsului nu este afectată de medicamentele anticolinesterazice, dar poate fi inhibată de clorhidratul de guanidină ( Clorhidrat de guanidină ), prescris la 10-30 mg/kg pe zi în doze fracționate. Defect de transmisie neuromusculară a acestui mi „inversat”. sindrom astenic este rezultatul eliberării patologice a acetilcolinei. Același defect apare atunci când este expus la toxina botulină sau paralizie cauzată de antibiotice aminoglicozide.

Electromiograma pentru patologia sistemului nervos central

Utilizarea EMG și a studiilor de conducere nervoasă pentru evaluare stare functionala Sistemul nervos central se numește EMG central. Deoarece unitatea motorie este calea comună finală pentru toate impulsurile nervoase care controlează mușchiul scheletic, tulburările de control motor rezultate din leziunile sistemului nervos central determină formarea de impulsuri anormale în neuronii motori, care pot fi înregistrate prin tehnici electrofiziologice. De exemplu, EMG de suprafață, care înregistrează impulsurile de la perechile corespunzătoare de mușchi antagonişti, înregistrează în esenţă „mobilizarea” unităților motorii individuale, iar studiile microneurografice sunt utile în evaluarea diferitelor tipuri de tremor, inclusiv tremor de repaus în boala Parkinson, tremor familial esențial și tremor fiziologic. Folosind aceste metode, ataxia cerebeloasa poate fi diferentiata de alte tipuri de tremor si de ataxia senzoriala. Asterixisul poate fi astfel distins de tremor și pot fi identificate diferitele tipuri de miocloni. Studiul reflexelor proprioceptive și exteroceptive contribuie la diagnosticul diferențial al tulburărilor de mișcare, făcând posibilă distingerea spasticității de alte tipuri de rigiditate. Studiul reflexelor H și F -reacţiile furnizează informaţii cu privire la excitabilitatea pool-ului de motoneuroni. Efectul vibrației asupra reflexului H a fost utilizat pentru a evalua inhibiția presinaptică în diferite condiții. boli neurologice. Studiile despre așa-numita perioadă de liniște au ajutat la evaluarea funcțiilor „alimentării” proprioceptive către „axele” musculare. Incoerența informațiilor de la axele musculare și de la receptorii articulațiilor poate duce la ataxie „cerebeloasă” deschisă la pacienții cu polineuropatie inflamatorie acută (sindrom Fisher) ca urmare a leziunilor sistemului nervos periferic. Înregistrările EMG și reflexul clipit sunt utile atunci când se documentează leziunile clinic oculte ale trunchiului cerebral, scleroza multiplă și leziunile de compresie localizate în stadiile incipiente ale nervilor trigemen și facial din cauza tumorilor mici din fosa posterioară.

Histopatologia mușchilor și nervilor

Biopsia musculară permite: 1) diferențierea unui proces patologic neurogen de unul miopatic; 2) identificarea leziunilor musculare specifice precum distrofia musculară sau miopatiile congenitale; 3) identificarea leziunilor musculare metabolice specifice (folosind metode histochimice și biochimice); 4) diagnosticați boli ale țesutului conjunctiv și ale vaselor de sânge (de exemplu, periarterita nodoasă) și boli infecțioase(de exemplu, trichineloză sau toxoplasmoză).

Se efectuează o biopsie sub anestezie locală. La copiii și adulții împovărați cu orice boală cronică, o cantitate suficientă de material pentru o biopsie musculară poate fi obținută printr-o biopsie prin puncție. La diagnosticarea proceselor patologice localizate, locale (de exemplu, miozită sau vasculită), poate fi necesară o biopsie deschisă. În toate cazurile, mușchiul selectat pentru biopsie trebuie să reflecte în mod adecvat prezența unui proces patologic în acesta, iar specimenul de biopsie trebuie examinat în laboratorul corespunzător. Nu este recomandabil să se biopsieze un mușchi care tocmai a fost rănit de un ac electromiografic sau a suferit orice alt stare dureroasă(de exemplu, compresia rădăcinii coloanei vertebrale), deoarece se pot obține informații nesigure, ceea ce face diagnosticul dificil.

Histologia mușchiului normal.O secțiune transversală a unui mușchi normal prezintă un număr mare de fibre musculare grupate în mănunchiuri de septuri de țesut conjunctiv (perimisium), prin care trec fasciculele nervoase și vasele de sânge. Fibrele musculare individuale sunt închise într-o înveliș subțire de colagen (endomisium), pe care se află o rețea de capilare. Diametrul fibrelor musculare din mușchii membrelor unui adult este de 40-80 de microni. Fiecare fibra musculara este formata din miofibrile, care sunt imersate in citoplasma, continand mitocondrii si reticulul sarcoplasmatic si continand glicogen. Fibra musculara este inconjurata de o plasmalema (sarcolema) si o lamina bazala. Fibrele musculare sunt multinucleate (fiecare dintre ele este în esență un sincitiu), dar aproape toate sunt împinse în regiunea subsarcolemică. Între lamina bazală și plasmalema fibrei musculare există mai multe celule stem sau celule satelit; sunt sursa principală de mioblaste necesare regenerării fibrelor musculare deteriorate. Diviziunea histochimică a fibrelor musculare în I si II tipurile descrise mai sus.

Trebuie remarcat faptul că numărul de reacții patologice ale mușchilor la deteriorare este destul de limitat.

Denervare, reinervare . Fibra musculară denervată se atrofiază, iar în stadiile inițiale miofibrilele dispar într-o măsură mai mare decât sarcoplasma care conține mitocondriile, astfel că histologic fibrele musculare apar „foarte întunecate” și pătează pentru enzimele oxidative. Fibrele denervate, comprimate de fibrele normale din jur, devin rupte și atrofice. În stadiile inițiale de denervare, datorită fenomenului de suprapunere a multor unități motorii în aceeași zonă, fibrele atrofiate sunt distribuite aleatoriu în tot mușchiul. Axonii motori supraviețuitori încep să încolțească pentru a reinerva fibrele musculare atrofiate, formând în cele din urmă grupări de tipuri de fibre. După moartea acestor unități motorii mărite, se dezvoltă atrofia fibrelor în grupuri (tipurile I și II). În muşchiul denervat şi reinervat cronic, distribuţia fibrelor musculare în funcţie de diametrul lor este următoarea: fibrele denervate atrofice alcătuiesc o populaţie, iar fibrele inervate, normale (sau hipertrofiate) o alcătuiesc pe cealaltă. În cazul fenomenului de denervare-reinervare musculară, de regulă, este dificil să se stabilească un diagnostic specific (nosologic) sau să se determine etiologia specifică a leziunii doar pe baza datelor biopsiei musculare.

Necroza fibrelor musculare și regenerarea acestora. Deteriorarea sarcolemei fibrei musculare favorizează pătrunderea calciului în concentrații mari, extracelulare, în mediul sarcoplasmatic cu un conținut scăzut al acestui ion. Aportul de calciu determină activarea proteazei neutre, care începe procesul de proteoliză. Calciul suprimă funcțiile mitocondriale și provoacă moartea mitocondriilor, ducând astfel la moartea celulelor. Macrofagele care pătrund în această zonă fagocitează fibrele musculare. Celulele satelit, care oferă baza pentru regenerarea fibrelor musculare, sunt, de asemenea, implicate în aproape toate procesele însoțite de leziuni musculare. Astfel, ele proliferează și se „dizolvă” pentru a forma miotuburi multicelulare, care favorizează regenerarea fibrelor musculare. Fibrele musculare regenerante sunt de dimensiuni mici, bazofile datorită concentrației crescute de ARN, conțin nuclei interni veziculari mari. Distribuția diametrelor fibrelor musculare în miopatia cronică tipică se caracterizează prin uniformitate și lățime, care diferă semnificativ de distribuția bimodală a acestor diametre în cazul denervației-reinervației musculare.

Necroza și regenerarea fibrelor musculare este un răspuns muscular comun la leziuni, inclusiv traume, distrofie Duchenne, polimiozită și dermatomiozită. În cele din urmă, dacă necroza are loc cronic, regenerarea se poate slăbi, ducând la pierderea progresivă a fibrelor musculare și înlocuirea acestora cu țesut gras și conjunctiv. Diferențele în prevalența ratei de apariție a acestor procese permit diferențierea histologică a distrofiilor musculare, miopatiilor inflamatorii și rabdomiolizei acute.

Modificări structurale ale fibrelor musculare. Degenerarea fibrelor musculare fără necroză semnificativă provoacă modificări structurale ale fibrelor musculare individuale. Are loc dezorganizarea miofibrilelor, iar sarcoplasma formează fibre „în formă de țintă”, apar constricții în formă de inel (ca și cum o parte a unei fibre musculare se găsește în jurul alteia), „tulpini” centrale ale țesutului necrotic, corpuri celulare și corpuri nemaline. Uneori fibrele musculare seamănă cu „miotuburi” (miopatie centronucleară). Modificările mitocondriilor indică tulburări ale proceselor biochimice din acestea, iar prezența vacuolelor sugerează posibilitatea unor tulburări în metabolismul glicogenului sau al lipidelor. Vacuolele foarte bine definite (acumulări de fosfolipide degenerate între miofibrile) sunt cele mai caracteristice distrofiei musculare oculofaringiene și miozitei cu incluziuni virale.

Modificări inflamatorii. Poliomiozita și dermatomiozita se caracterizează prin infiltrarea celulelor inflamatorii perivasculare și interstițiale din limfocite. De asemenea, apar necroza și regenerarea fibrelor musculare. Uneori, la periferia fasciculului muscular, poate fi detectată atrofia fibrelor musculare (atrofie perifasciculară), care poate fi destul de pronunțată și servește ca indicator miopatie inflamatorie chiar și în cazul în care nu se găsește focar de inflamație în biopsia musculară. La pacienții cu colagenoză, vasculita este detectată în biopsia musculară, iar în sarcoidoză sunt detectate granuloame.

Modificări ale fibrelor musculare care sunt specifice unui anumit tip de fibre. Numai fibrele de un singur tip histologic pot suferi modificări patologice. Astfel, apare cea mai frecventă atrofie a fibrelor musculare de tip II, care este caracteristică multor boli care limitează mobilitatea pacientului. Apare cu inactivitate prelungită a anumitor mușchi, cu dureri musculare și articulare și cu disfuncție a neuronului motor superior. Atrofia fibrelor musculare de tip I este mult mai rar întâlnită - cu distrofie miotonică, artrită reumatoidă și unele miopatii congenitale.

Biopsie nervoasă. Biopsia nervoasă este o procedură destul de dificil de efectuat și este mai traumatizantă pentru pacient. Este prezentat relativ rar și numai în circumstanțe speciale. Nervul sural sau nervul radial superficial de la încheietura mâinii este de obicei selectat pentru biopsie. Ambii acești nervi sunt sensibili, așa că în cazul neuropatiilor pur motorii nu pot fi detectate modificări patologice la ei. Procedura de biopsie nervoasă se efectuează sub anestezie locală, preluând bucăți țesut nervos pentru microscopia luminoasă și electronică și pentru dezintegrarea fibrelor nervoase individuale. Biopsia nervoasă se efectuează pentru: 1) diferențierea între demielinizarea segmentară și degenerarea axonală; 2) în identificarea neuropatiilor inflamatorii și 3) în stabilirea diagnosticelor specifice precum amiloidoza, sarcoidoza, lepra și unele neuropatii metabolice. O examinare completă a unei biopsii poate fi efectuată numai într-un laborator special echipat, specializat în boli ale nervilor periferici. La efectuarea unei biopsii nervoase, sunt adesea întâlnite două procese patologice principale.

Microscopia cu lumină de obicei nu este foarte informativă, deoarece ne permite să detectăm doar cea mai severă patologie: vasculită, inflamație, infiltrare granulomatoasă sau acumulare de amiloid, pierderea axonilor și degenerarea acestora. Microscopia electronică și studiul fibrelor nervoase individuale, separate, sunt mult mai informative. Unele boli afectează anumite tipuri de fibre nervoase; fibrele mielinice mari sunt afectate în ataxia lui Friedreich, iar fibrele nemielinice sunt afectate în amiloidoza familială. Informații suplimentare pot fi furnizate prin morfometrie cantitativă (determinarea numărului de fibre și distribuția lor în diametru).

Demielinizare segmentară. LaÎn diferite condiții patologice, fie mielina, fie celulele Schwann pot fi afectate, iar teaca de mielină degenerează în timp ce axonul rămâne intact. Procesul de recuperare al demielinizării segmentare implică formarea unei teci de mielină neobișnuit de subțire, care, totuși, ajunge în cele din urmă la grosimea normală. Și totuși, chiar și după restaurare, atunci când se examinează fibrele nervoase dislocate individuale, este posibil să se identifice secțiuni scurte sau cu lungime variabilă ale fibrei nervoase între nodurile adiacente ale lui Ranvier. Pe măsură ce acest proces progresează, apar formațiuni asemănătoare cepei, cu fibre nervoase acoperite cu un strat subțire de mielină și situate în centrul unei lamine concentrice de exces de citoplasmă celulară Schwann.

Degenerarea axonilor . Moartea corpului celulei nervoase sau a părții (secțiunii) axonului la orice nivel duce la degenerarea părților distale ale axonului cu degenerarea secundară a tecii de mielină. Dacă celula nervoasă rămâne intactă, atunci regenerarea proximală a axonului începe cu formarea unor excrescențe deosebite. Acești „lăstari” nervoși („mănunchiuri”) sunt tipici neuropatiilor degenerative și regenerative axonale. Cel mai adesea, degenerarea axonală apare din cauza toxicozei, bolilor ereditare, traumatice și ischemice. Bolile inflamatorii autoimune și patologiile ereditare se caracterizează prin demielinizare segmentară; pentru boli autoimune boli inflamatorii Are loc infiltrarea celulelor inflamatorii. În diabetul zaharat se constată o leziune mixtă - degenerare axonală, demielinizare segmentară alături de vasculopatie (microangiopatie). Unele modificări histologice specifice pot indica o etiologie suspectată a neuropatiei. Analiza imunofluorescenței relevă depozite IgM la glicoproteina mielină asociată mielinei, caracteristică IgM - Gammopatie. În neuropatia amiloidă, în nerv se găsesc fibrile (fibre) de amiloid. În leucodistrofia metacromatică și adrenomieloleucodistrofie se găsesc incluziuni specifice în celulele Schwann.

Studii biochimice

Unele enzime, conținute în concentrații semnificative în sarcoplasma musculară, atunci când mușchiul este deteriorat, se pot scurge (“scurge”) în sânge și, astfel, servesc ca indicatori ai leziunilor musculare. Creatin kinaza (CK) este cel mai sensibil și specific test în acest sens. În timp ce în neuropatiile periferice și leziunile joncțiunii neuromusculare activitatea CK în serul sanguin rămâne normală, în atrofia musculară spinală, scleroza laterală amiotrofică și alte boli ale neuronului motor crește ușor. În serul sanguin al pacienților cu distrucție musculară activă, activitatea aspartat aminotransferazei poate fi crescută ( AST, SGOT ), alanin aminotransferaza ( ALT, SGPT ), lactat dehidrogenază (LDH) și aldolază. Deoarece activitatea unora dintre aceste enzime este determinată în sânge în timpul unui studiu de screening de rutină, nu este atât de rar ca un pacient cu leziuni musculare să fie identificat pentru prima dată prin activitatea neașteptat de mare în sânge a uneia dintre aceste enzime. De ce activitatea CK crește atât de disproporționat în leziunile musculare nu este complet clar. Dar, cu toate acestea, pentru a evalua starea unui pacient cu o boală neuromusculară, este suficient să se determine activitatea acestei enzime specifice KK în sânge. Izoenzime cunoscute KK: MM, MB și BB, cu MM predominant în mușchii scheletici, M.B. în mușchiul inimii și BB în creier. O creștere a activității CK-MB în sânge indică deteriorarea mușchiului inimii. Activitate crescută a CK în timpul leziuni musculare de obicei datorită activității crescute a izoenzimei sale MM. Cu toate acestea, la pacienții cu patologie musculară pe termen lung, sportivi și alte persoane cu niveluri cronice crescute de CK în sânge, proporția de izoenzimă M.B.în mușchii scheletici crește, în urma căreia crește și proporția de CK-MB. Creșterea activității sângelui KK, depășirea normei de mai mult de 10 ori indică distrugerea musculară. O creștere mai puțin semnificativă a activității CK în sânge se observă în multe boli neuromusculare, leziuni musculare minore (de exemplu, după electromiografie), la persoanele care suferă de psihoză sau alcoolism, în hipotiroidism și hipoparatiroidism, în hipertrofie musculară și în cazul purtarea anumitor miopatii genetice. La persoanele sănătoase, activitatea CK seric poate crește după încordarea musculară acută sau după leziuni musculare. De obicei, activitatea CK în sânge crește deja la 6 ore după solicitarea musculară.

Compoziția și masa musculară. Cu CT și RMN, fibrele musculare, țesutul adipos și conjunctiv sunt clar vizibile în mușchi. Aceste metode ajută la diferențierea distrofiei musculare de alte forme de boli musculare. Cu toate acestea, costul ridicat al acestor metode de examinare, capacitățile destul de limitate în ceea ce privește „frecvența secțiunilor transversale” ale membrului examinat, precum și specificitatea scăzută a rezultatelor obținute, dau motive de a crede că utilizarea CT și RMN în diagnosticul bolilor neuromusculare ar trebui să fie foarte limitată. Evaluarea masei musculare totale este foarte importantă în unele studii metabolice. O simplă scădere a masei musculare fără apariția slăbiciunii musculare nu indică boli neuromusculare, ci mai degrabă indică procesul de îmbătrânire, prezența unui neoplasm malign, malnutriție, patologie hepatică sau renală. Pentru a evalua masa musculară totală, ei recurg cel mai adesea la determinarea excreției zilnice a creatininei în urină; Trebuie amintit că excreția creatininei scade la pacienții care, dintr-un motiv sau altul, pierd în greutate. La pacienții care pierd în greutate din cauza bolilor neuromusculare, conținutul de creatinină din serul sanguin este destul de scăzut - aproximativ 2-5 mg/l. Cu o scădere a masei musculare, în ciuda funcției renale afectate, are loc o scădere disproporționat de bruscă a nivelului de creatinine din sângele pacientului; la pacienții cu distrucție musculară activă, conținutul de creatinină din sânge crește brusc în consecință.

Studii metabolice și endocrine. Slăbiciunea musculară ascuțită, de obicei în curs de dezvoltare acută, poate fi cauzată de hipo- și hiperkaliemie, hipernatremie, hipo- și hipercalcemie, hipofosfatemie și hipermagnezemie; concentrația de potasiu în serul sanguin este variabilă, ceea ce se datorează dezvoltării acidozei sau alcalozei. Concentrațiile intracelulare de potasiu sunt de obicei mari, astfel încât hemoliza care apare atunci când se extrage sânge imită adesea nivelurile crescute de potasiu din sânge. Și cu leziuni musculare acute care provoacă rabdomioliză, se dezvoltă adevărata hiperkaliemie. Deși creșterea potasiului din sânge nu depășește 0,1 mEq/L, cu excepția cazului în care, desigur, hemoglobina pătrunde în ser, așa cum se întâmplă în cazul hemolizei, sau dacă mioglobina nu intră în urină, așa cum se întâmplă în rabdomioliză. Slăbiciunea musculară poate fi o consecință a patologiei endocrine cronice - hipo- sau hiperfuncția glandei tiroide, a glandelor suprarenale sau a glandelor paratiroide. Afecțiunile glandelor tiroide și paratiroide pot provoca slăbiciune musculară, chiar dacă nu există alte manifestări clinice ale endocrinopatiei. De asemenea, slăbiciunea musculară poate manifesta sau complica boli precum artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic (LES), sclerodermia și sindromul polimialgie reumatică. Așadar, atunci când se caută cauzele slăbiciunii musculare inexplicabile, este necesar să se efectueze studii de diagnosticare adecvate care vizează identificarea bolilor enumerate mai sus. În astfel de cazuri, slăbiciunea musculară este adesea cauzată de atrofia musculară din inactivitate și dureri articulare; inflamația și distrugerea mușchilor cauzează rareori slăbiciune musculară.

Testarea musculară la efort . La pacienții cu slăbiciune musculară cauzată de consumul afectat al substratului energetic al contracției musculare, de regulă, toleranța la efortul muscular este redusă și slăbiciune și durere apar în mușchi cu sarcini ulterioare. Cele mai multe tulburări ale sistemelor enzimatice ale glicolizei duc la o întrerupere a sintezei ATP din glicogen în mușchi, ducând la o scădere a producției (sau chiar absența acesteia) de acid lactic. Pacienții cu astfel de tulburări sunt identificați cu ajutorul anumitor exerciții pentru mușchii antebrațului, urmate de un studiu al conținutului de acid lactic din sângele venos. La pacienții cu metabolizare afectată a acizilor grași (deficit de carnitin palmitin transferază), acizii grași cu lanț lung nu intră în mitocondrii pentru beta-oxidarea ulterioară, cu toate acestea, producția de acid lactic în mușchi are loc în mod normal; la pacienții cu deficit de mioadenilat deaminază, formarea de lactat este în limite normale sau chiar ușor crescută, dar sinteza amoniacului în timpul sarcina musculara este afectata. Studiul altor metaboliți musculari și enzime specifice poate ajuta la determinarea cauzei tulburărilor funcționale în mușchi.

Mioglobinurie. Distrugerea musculară acută, rabdomioliză, apare în timpul intoxicației acute, tulburări metabolice, în bolile infecțioase, ca urmare leziune traumatică musculatura si este insotita de mioglobinurie. Greutatea moleculară a mioglobinei este mai mică decât cea a hemoglobinei, așa că în cazul rabdomiolizei este culoarea urinei care se schimbă, nu culoarea serului sanguin. Cu mioglobinurie ușoară, reacția la sângele din urină va fi pozitivă, chiar dacă nu există celule roșii din sânge. Pentru a confirma diagnosticul, este necesar să se examineze urina pentru mioglobină folosind o metodă imunologică specifică.

Considerații terapeutice generale .

Boli de inimă.Cele mai multe boli ale mușchilor scheletici sunt de obicei însoțite de modificări ale mușchiului inimii. În același timp, clinic, disfuncția cardiacă se manifestă destul de rar, ceea ce poate fi explicat prin activitatea fizică scăzută a pacienților care suferă de slăbiciune musculară, adică solicitările asupra mușchiului inimii sunt reduse semnificativ. Modificări electrocardiografice destul de specifice apar cu distrofia Duchenne și cu deficit de maltază acidă la sugari. Pacienții cu distrofie miotonică pot prezenta anomalii de conducere cardiacă, inclusiv bloc cardiac complet. În orice caz, un ECG trebuie făcut pentru toți pacienții cu patologie neuromusculară, în special cei cu miopatii.

Patologia aparatului respirator . Slăbirea funcției pulmonare la pacienții cu boli neuromusculare acute și cronice poate evolua spre insuficiență respiratorie. Manifestările precoce ale slăbirii mușchilor respiratori sunt scăderea presiunilor maxime expiratorii și inspiratorii. Slăbiciunea diafragmei este deosebit de pronunțată la pacienții cu boli neuromusculare. Prin urmare, este necesar să se verifice funcția diafragmei prin efectuarea unui test de funcționare pulmonară la pacienți atât în ​​decubit dorsal, cât și în poziție șezând. La pacienții cu slăbiciune a diafragmei, tulburările funcționale pulmonare se manifestă mai clar în poziția dorsală a pacientului; de asemenea, experimentează mișcări paradoxale ale peretelui abdominal. Pacienții cu insuficiență respiratorie cronică, chiar și acasă, trebuie să își mențină respirația.

Fizioterapie . La pacienții cu slăbiciune musculară, terapia fizică este de o importanță deosebită, deoarece contractura rezultată și imobilizarea forțată a pacientului din cauza leziunilor anumitor mușchi duc la scădere bruscă activitate fizica. Exercițiile fizice pot ajuta la creșterea forței mușchilor slăbiți de boală, dar există puține dovezi că exercițiile fizice pot îmbunătăți capacitatea funcțională a unei persoane. Pe de altă parte, scopul terapeutic al pacientului este depășirea disfuncție musculară are o mare semnificație psihologică, mai ales la pacienții cu funcție minim conservată membrele inferioareși trunchiul. Exercițiile fizice vor ajuta la menținerea mineralizării normale a oaselor și a reflexelor cardiovasculare vitale.

Cura de slabire.Pacienții cu slăbiciune musculară sunt sfătuiți să aibă anumite restricții alimentare, deoarece consumul lor de calorii este redus semnificativ din cauza mobilității scăzute și a pierderii masei musculare. Greutatea corporală în exces poate limita și mai mult mobilitatea pacientului, poate înrăutăți funcția pulmonară și, în special, ventilația acestora. Dacă nu există semne de malabsorbție evidentă a vitaminelor B12 sau E, nu este indicat să le prescrii, ca și alte vitamine, deoarece, din păcate, nu joacă niciun rol semnificativ în tratamentul bolilor neuromusculare. Unele vitamine în doze mari sunt chiar periculoase. Acest lucru se aplică în special vitaminelor B6, A și D.

Imobilizare. Pacienții cu slăbiciune musculară distală la extremitățile inferioare, în special cei cu flexia dorsală afectată a piciorului, pot fi sfătuiți să folosească un dispozitiv ortetic în articulația gleznei, care uneori ajută la restabilirea mersului aproape normal. Dacă mușchii mai proximali sunt slabi, imobilizarea membrului inferior reduce mobilitatea generală și este justificată doar la acei pacienți care nu pot sta în picioare sau nu se pot mișca deloc independent. La majoritatea pacienților adulți, imobilizarea chiar și în aceste condiții nu are importanță practică, deoarece aceștia nu pot sta nici măcar într-o poziție în picioare fără asistență.

Scolioza. Deformarea coloanei vertebrale poate complica cursul bolii neuromusculare chiar înainte de pubertate. Acest lucru este frecvent întâlnit în special în distrofia Duchenne, atrofia musculară spinală și miopatiile congenitale. Când creșterea oaselor lungi se oprește, corectarea chirurgicală a scoliozei poate fi recomandată pentru mulți astfel de pacienți. O contraindicație pentru un astfel de tratament este afectarea severă a funcției pulmonare, iar pacienții cu perspective limitate de viață ar trebui probabil să se abțină de la operație, având în vedere morbiditatea și riscul acesteia.

Evaluare și consiliere genetică . Când aveți grijă de un pacient cu o boală musculară ereditară, este necesar să vă familiarizați cu pedigree-ul său, să colectați istoricul familial și să dezvoltați recomandări genetice adecvate. Din păcate, istoricul medical al multor pacienți ar putea să nu arate niciun indiciu al naturii familiale a bolii. Acest lucru se aplică, în special, bolilor moștenite în mod autosomal dominant. Acestea includ boala Charcot-Marie-Tooth, distrofia miotonică și miopatia scapulohumeral-facială, expresivitatea acestor boli fiind foarte variabilă. Disponibilitatea markerilor cromozomiali pentru analiza legăturii a făcut posibilă identificarea purtătorilor genelor corespunzătoare, efectuarea diagnosticului și diagnosticul prenatal în stadiile incipiente ale bolii într-o serie de tulburări neuromusculare ereditare, de exemplu, Duchenne și distrofiile miotonice. Deoarece boli precum paralizia periodică, miotonia și unele miopatii metabolice pot fi ajutate printr-un diagnostic în timp util și există măsuri preventive pentru hipertermia malignă, de exemplu, diagnosticarea cât mai precoce este de o importanță capitală. Adesea, istoricul medical nu poate fi folosit pentru a evalua istoricul ereditar. Examinarea directă a rudelor pacientului sau familiarizarea cu acestea prin fotografii ajută uneori la diagnosticarea manifestărilor faciale sau de altă natură ale bolii, precum și la identificarea persoanelor cu forme „ușoare” ale acestei patologii ereditare.

T.P. Harrison.Principiile medicinei interne.Traducere de către doctor în științe medicale A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky

Definiție
Polineuropatiile (poliradiculoneuropatiile) sunt un grup mare eterogen de boli cauzate de influența factorilor exogeni și endogeni, caracterizate prin leziuni multiple, în principal distale, simetrice ale nervilor periferici, manifestate prin tulburări senzoriale, motorii, trofice și autonomo-vasculare.

Epidemiologie
Datele generalizate privind epidemiologia polineuropatiilor din mai multe motive (formulare de înregistrare imperfecte, natura sindromică a leziunii în multe boli somatice etc.) sunt departe de a fi complete. Incidența primară polineuropatiile sunt de aproximativ 40 la 100.000 de locuitori pe an. Dintre bolile sistemului nervos periferic, polineuropatiile ocupă locul doi după leziunile vertebrogene și sunt, fără îndoială, cauza comuna incapacitate temporară și invaliditate. De exemplu, dintre cei care au suferit AIDP, 32% dintre pacienți devin invalidi, dintre care aproximativ 5% sunt ținți la un pat sau un scaun. Aproximativ 15% dintre pacienții cu diabet au dizabilități din cauza polineuropatiei. Neuropatiile cronice de etiologie toxică, autoimună și diabetică limitează cel mai semnificativ și pentru o lungă perioadă de timp funcțiile vitale ale pacienților și conduc la eșec social.

Clasificare
(OMS, 1982; astfel cum a fost modificat)
I. În funcție de caracteristicile morfologice ale leziunii:
1) axonopatie: degenerarea axonală predominant a părții distale a axonului cu distrugerea simultană a tecii de mielină și atrofie musculară. Recuperarea funcțională este de obicei lentă și incompletă sau nu are loc. Cu ENMG, viteza de transmitere a impulsurilor de-a lungul fibrelor motoare scade ușor, dar numărul de unități motorii funcționale scade;
2) mielinopatie: demielinizare segmentară cu afectare primară a mielinei și celulelor Schwann cu conservarea axonilor și blocarea conducerii de-a lungul fibrelor nervoase.
Este posibilă remielinizarea completă sau parțială cu restabilirea funcției și defectul rezidual moderat sau ușor. Viteza de conducere de-a lungul fibrelor motorului, conform datelor ENMG, este redusă la 20-60% din normal sau mai puțin. Numărul de unități motorii funcționale este redus.
Diferențele patomorfologice dintre axonopatii și mielinopatii nu sunt întotdeauna clare; este posibilă deteriorarea combinată a axonilor și a tecilor de mielină, ceea ce face ca prognosticul clinic să fie discutabil.

II. Conform celor predominante semne clinice:
1) polineuropatie motorie;
2) polineuropatie senzitivă;
3) polineuropatie autonomă;
4) polineuropatie mixtă (senzomotorie și autonomă);
5) combinate: afectarea simultană sau secvenţială a nervilor periferici, rădăcinilor (poliradiculoneuropatie, mono-, polineuropatie multiplă) sau a sistemului nervos central (encetc.).

III. După natura fluxului:
1) acută (debut brusc, dezvoltare rapidă);
2) subacută;
3) cronică (debut și dezvoltare treptată);
4) recurente (acute sau cronice cu perioade de restabilire parțială sau completă a funcțiilor).

IV. Clasificare după principiul etiologic (patogenetic):
1) infectioase si autoimune;
2) ereditar;
3) somatogen;
4) pentru boli difuze ale țesutului conjunctiv;
5) toxic (inclusiv medicinal);
6) cauzate de expunere factori fizici(pentru boli de vibrații, frig etc.).

Factori de risc pentru apariție, progresie
1. General: a) alimentatie dezechilibrata (vitaminoza B); b) bătrânețe; c) diabet zaharat; d) cancer; e) hipotermie; f) terapie insuficientă sau inadecvată pentru bolile somatice și endocrine.

2. Cauzat de etiologia polineuropatiei: a) intoxicaţia profesională şi casnică; b) impactul factorilor fizici în procesul muncii; c) supradozajul și utilizarea necontrolată a anumitor medicamente; d) boli infecţioase: difterie, gripă, bruceloză, infecţie HIV; lepra etc.; e) vaccinare; f) istoric de neuropatii ereditare.

Criterii clinice și de diagnostic
I. Criterii clinice generale:
1.Anamneză: factori de risc pentru polineuropatii, inclusiv profesionale; debutul și dezvoltarea tipică a bolii (parestezii, dureri, mai rar - slăbiciune musculară în extremitățile inferioare distale).

2. Simetria senzorială, motrică, tulburări autonome, combinația lor (cu severitate variabilă în funcție de etiologia bolii) și răspândirea ascendentă. Polineuropatia motorie, senzorială sau autonomă izolată este rară.
3. O varietate de tulburări senzoriale, majoritatea subiective. Natura simpatică (hiperpatică) a durerii (arsură, furnicături), de obicei intensă, greu de tolerat de către pacienți. Hipalgezia distală, precum și o încălcare a sensibilității profunde (vibrații, mușchi-articulare).
4. Tulburări autonome comune, adesea manifestate prin simptome de insuficiență autonomă progresivă și tulburări trofice distincte.

II. Caracteristicile tabloului clinic datorită etiologiei polineuropatiei (sunt prezentate formele cele mai semnificative în practica neurologică, inclusiv expertă):
1. Infecțioase și autoimune. Grup extins polineuropatii, în principal secundare (parainfectioase, post-vaccinare). Pot fi cauzate de efectele directe ale unui agent infecțios asupra nervilor periferici (cu rabie, bruceloză, leptospiroză, lepră, herpes și infecții cu HIV) și indirect (toxice, datorită unui proces autoimun): inflamatorii primare, cu difterie, botulism, tifos. , etc.
1.1. Polineuropatie acută inflamatorie demielinizantă Guillain-Barré (AIDP).
Există motive pentru a distinge poliradiculopatia acută primară ca o boală independentă de natură autoimună cu un factor declanșator, cel mai adesea sub forma unei infecții virale, și sindromul Guillain-Barré în diferite boli clar definite (difterie, amiloidoză primară, porfirie intermitentă, lupus eritematos, mielom etc.). Poliradiculopatia Guillain-Barré adevărată este o boală comună (1,2-1,7 la 100.000 de locuitori). Este mai frecventă la vârsta de 20-50 de ani, la bărbați și la persoanele cu muncă manuală. Evenimente precedente - boli respiratorii acute, dureri în gât, hipotermie, oboseală. Subfibrilația este frecventă, uneori temperatura crește la 38-39°. Adesea VSH accelerat, leucocitoză moderată. Dezvoltarea este acută, subacută, începe de obicei cu tulburări senzoriale (parestezii, dureri la nivelul picioarelor), mai rar cu cele motorii. Simptomele cresc în medie în 20 de zile. Tulburările motorii (pareze și paralizii lene, uneori mixte) se manifestă inițial prin parapareze inferioare de diverse distribuții (de obicei distală, difuză, mai rar proximală). Tetrapareza se dezvoltă în timp. Reflexele scad sau dispar simetric. În cazul parezei mixte, sunt posibile semne patologice ale piciorului. La 30% dintre pacienți se poate vorbi despre o variantă predominant motorie a bolii. La aproape 30% dintre pacienţi predomină clar defectul motor. Tulburări de sensibilitate de tip radicular, radicular-polineuritic sau polineuritic (sub formă de „șosete” și „mănuși”). Durere radiculară și distală cu componentă hiperpatică, simptomul Lasegue se observă la jumătate dintre pacienți la debutul bolii. În unele cazuri, sensibilitatea profundă are de suferit, manifestată prin ataxie senzorială. Nervii cranieni sunt afectați la 25-50% dintre pacienți (de obicei nervul facial). Nervii grupului bulbar sunt implicati de obicei in procesul (alaturi de cei frenici si intercostali) in cursul ascendent al bolii in functie de tipul de paralizie Landry. Apar probleme de respirație, care necesită asistență respiratorie. Restabilirea respirației spontane apare adesea după 2-3 săptămâni, deși este posibilă și moartea. Tulburările autonome și trofice ale extremităților sunt tipice (cianoză și pastozitate la picioare, mâini, hiperhidroză sau piele uscată, escare). În cazurile severe de AIDP, se dezvoltă adesea un sindrom tipic de insuficiență autonomă progresivă: hipotensiune ortostatică, tahicardie, aritmie paroxistică cu modificări ECG, tulburări pelvine și alte simptome caracteristice. Insuficiența cardiovasculară acută din cauza disfuncției autonome poate provoca decesul pacientului. Din a doua săptămână de boală, disocierea proteină-celulă în lichidul cefalorahidian este detectată în mod constant (cantitatea de proteine ​​este de la 0,45 la 5,0 g/l).
Criterii de diagnosticare a ARDP: 1) slăbiciune simetrică la toate extremitățile; 2) parestezii la mâini și picioare; 3) reflexe scăzute sau absente începând din prima săptămână de boală; 4) progresia simptomelor enumerate de la câteva zile la 1 lună; 5) o creștere a conținutului de proteine ​​din lichidul cefalorahidian (mai mult de 0,45 g/l) în primele trei săptămâni de la debutul bolii; 6) o scădere a vitezei de propagare a excitației de-a lungul fibrelor motorii și (sau) senzoriale ale nervului și absența, în special în stadiul incipient al bolii, a lezării cilindrului axial (conform ENMG).
Datorită particularităților tabloului clinic, este indicat să se facă distincția între poliradiculoneuropatia și mielopoliradiculoneuropatia (varianta Margulis), care apare la 5% dintre pacienți. Posibilă afectare pe scară largă a sistemului nervos central (encefalomielopoliradiculopatie). De asemenea, a fost descrisă o variantă predominant axonală a ARDP - neuropatie axonală motorie sau motor-senzorială cu dezvoltarea acută a tetraplegiei, tulburări bulbare și respiratorii.

În funcție de severitatea simptomelor în perioada acută, se disting 3 grade de severitate a bolii: a) ușoară (la 27% dintre pacienți): severitate moderată a parezei, tulburări senzoriale, sindrom de durere; b) severitate moderată (45%): para- și tetrapareză, durere severă și alte tulburări de sensibilitate; c) severă (19%): paralizie și pareză severă a membrelor, tulburări senzoriale, trofice și autonome semnificative, adesea un curs ascendent asemănător paraliziei Landry cu afectarea rapidă a mușchilor respiratori și a nervilor bulbari, care necesită asistență respiratorie, uneori timp de 2-4 săptămâni

Evoluția și prognosticul sunt de obicei favorabile. Rezultat letal în 5% din cazuri. Aproximativ 70% dintre pacienți se recuperează complet (mai des cu debut acut al bolii), în timp ce restul suferă consecințe sub formă de tulburări motorii, mai rar senzoriale. Restabilirea funcțiilor în 2-3 luni sau mai mult (până la doi ani). La 25% dintre pacienţi se observă recăderi, uneori repetate, cu deficit neurologic mai pronunţat. În 10% din cazuri există o evoluție cronică cu creștere tulburări motoriiși îmbunătățirea spontană.

Diagnosticul diferențial se realizează cu poli-, radiculoneuropatii manifestate clinic prin sindromul Guillain-Barré, în special difterie, neuropatie porfiritică, poliradiculoneuropatie în herpes zoster, borelioza transmisă de căpușe, sarcoidoză, boli ale țesutului conjunctiv, angiită necrozantă sistemică (sindromul Degos) și alte vasculite.

1.2.Sindromul Fisher. O formă clinică apropiată de AIDP și, posibil, o boală independentă. Clinic și diagnostic criterii: a) debut subacut şi curs monofazic; b) oftalmoplegie, ataxie cerebeloasă, scăderea sau pierderea reflexelor tendinoase cu forța musculară păstrată sau ușor redusă; c) disocierea proteină-celulă în lichidul cefalorahidian. Pot exista leziuni concomitente ale nervilor faciali si, mai rar, altor nervi cranieni. ENMG, spre deosebire de OVDP clasic. relevă modificări caracteristice neuropatiei axonale. Implicarea fără îndoială a sistemului nervos central nu contrazice caracteristicile procesului autoimun. Sindromul Fisher se diferențiază de o tumoare a trunchiului cerebral, așa-numita encefalită a trunchiului cerebral, miastenia gravis. Prognosticul este favorabil, de obicei cu restabilirea completă a funcției.

1.3.Poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP). Are semne patogenetice și clinice comune cu AIDP. Cu toate acestea, caracteristicile clinice semnificative ne permit să considerăm CIDP ca o formă nosologică specială. Criterii de diagnostic conform standardelor International Neuromuscular Research Group:
1) slăbiciune bilaterală, de obicei simetrică la nivelul membrelor;
2) parestezii la picioare și mâini;
3) progresia procesului mai mult de 6 săptămâni, însoțită de perioade de slăbiciune în creștere și scădere a membrelor timp de cel puțin 3 luni sau progresie lentă de la 6 săptămâni la câteva luni;
4) scăderea reflexelor la nivelul membrelor paretice, absenţa reflexelor lui Ahile;
5) o creștere a conținutului de proteine ​​din lichidul cefalorahidian peste 1 g/l în perioada de deteriorare clinică.

Diferențele față de Guillain-Barre OVDP:
1) debut lent (mai rar subacut), treptat, fără infecție anterioară, urmată de progresie (adesea cu recăderi) pe parcursul lunilor, uneori mulți ani;
2) mai frecvent după vârsta de 40 de ani;
3) un sfert dintre pacienti au un tremor la maini, care aminteste de unul esential, disparand in timpul remisiunii si reaparand in timpul recidivei;
4) originalitatea rezultatelor studiului ENMG, în special prezența unor zone locale de blocare a excitației în diferiți nervi și a unui bloc eterogen la diferite niveluri ale unui nerv; 5) prognostic mai rău și necesitatea unor tactici speciale de tratament. Folosind CT și RMN, unii pacienți detectează focare de demielinizare în creier, ceea ce indică o posibilă combinație de demielinizare în sistemul nervos central și periferic.
Cursul este lung, prognosticul este îndoielnic. Aproximativ 30% dintre pacienți se recuperează, restul au tulburări senzoriomotorii de severitate variabilă (aproximativ jumătate dintre ei sunt persoane cu dizabilități din grupa II sau I). Moartea este, de asemenea, posibilă.
Diagnosticul diferențial cu ARDP, într-un stadiu incipient al bolii - cu polimiozită, miastenie.

1.4 Polineuropatia difterică.
Aparține grupului polineuropatiilor infecțioase și autoimune, deși expunerea la o neurotoxină joacă un rol major în patogeneza complicațiilor neurologice precoce ale difteriei. Se manifestă în primele zile ale bolii ca tulburări bulbare și oculomotorii. Formele severe de paralizie bulbară, adesea combinată cu tetrapareza distală, apar în prezent în 55% din cazuri și pot duce la decesul pacienților.
Polineuropatiile tardive complică difteria în 8-40% din cazuri. În ultimii ani, acestea s-au dezvoltat mai des la pacienții adulți nu numai cu forme toxice, ci și cu forme localizate ale bolii. Sunt conditionate proces autoimun, sunt depistate în săptămâna a 3-a-10 a bolii („sindromul zilei cincizecea” de către Glatzman-Zaland), de obicei după ce pacientul este externat din spitalul de boli infecțioase. Se manifestă în principal ca pareză și paralizie, mai pronunțată la nivelul picioarelor. Sindromul de durere, precum și hipoestezia distală, este ușor sau moderat. Senzația muscular-articulară este afectată vizibil, ceea ce duce la ataxie sensibilă la mers. La 3% dintre pacienți, sindromul PVN este observat pe fondul tulburărilor autonome periferice. ENMG confirmă natura mielinopatică a polineuropatiei.
Prognosticul în majoritatea cazurilor este favorabil, dar există forme severe cu afectare larg răspândită a mușchilor trunchiului, gâtului și diafragmei, probleme de respirație, când este necesară asistența respiratorie și este posibilă moartea. Restaurarea funcțiilor durează până la 3-6 luni, uneori 1-2 ani. Un an mai târziu, la 85% dintre cei care și-au revenit după boală, funcția motrică a membrelor este complet restabilită, în timp ce restul prezintă manifestări reziduale (pareze distale, hipoestezie, tulburări autonomo-vasculare).
Diagnosticul se bazează pe istoricul medical și pe tabloul clinic caracteristic al difteriei. Atunci când se judecă polineuropatia tardivă, sunt importante datele privind momentul apariției parezei după perioada acută a bolii.

1.5.Neuropatii herpetice. Sunt cele mai multe manifestări frecvente infecție cu herpes, în principal herpes zoster. O stare de imunodeficiență, în special ca urmare a infecției cu HIV, contribuie la apariția bolii. O componentă obligatorie este ganglionita virală cu afectarea a 3-4 sau mai mulți ganglioni. Tipic sunt monoganglionevrite multiple ale toracice, craniene și mai rar lombosacralși localizarea cervicală. Poliganglionevrita spinală se observă în 53% din cazuri. Tabloul clinic include un sindrom tipic de durere simpatică (de obicei pe fondul erupțiilor herpetice), tulburări senzoriale și autonome, ulterior pareze ușoare sau moderate ale membrelor și mușchilor peretelui abdominal. Zona tulburărilor de mișcare poate fi mai largă decât localizarea erupției cutanate; membrele proximale sunt afectate predominant. Diagnosticul este dificil atunci când virusul este reactivat cu afectare a sistemului nervos periferic, neînsoțit de iritatii ale pielii. Rezultatul este în general favorabil, dar restabilirea funcțiilor motorii poate dura până la 3 luni.
Evoluția bolii este complicată de nevralgie postherpetică (în 30% din cazuri, de obicei la pacienții vârstnici), care apare cu exacerbări, uneori de mai multe luni. Este diagnosticat dacă durerea apare la mai mult de 4-6 săptămâni după dispariția erupției cutanate.
Indiferent de localizarea primară a ganglionevritei, în primele 2 săptămâni de la debutul bolii este posibilă dezvoltarea poliradiculoneuropatiei (sindromul Guillain-Barré) cu demielinizare segmentară, un tablou clinic tipic, dar mai grav (decesul a fost înregistrat la 30 de ani). % dintre pacienti).

2. Neuropatii motorii-senzoriale si autonome ereditare.
2.1 Amiotrofia neuronală a lui Charcot-Marie-Tooth este cea mai cunoscută, cea mai comună formă. Boala este moștenită într-un mod autosomal dominant, mai rar recesiv. Se obișnuiește să se distingă două opțiuni: 1) hipertrofic cu îngroșarea nervilor, demielinizare segmentară, viteza redusă de excitare de-a lungul nervilor și 2) cu degenerare axonală fără o modificare semnificativă a vitezei de conducere de-a lungul nervului motor.
Tabloul clinic. În prima variantă (clasică), boala debutează în prima (de obicei) sau a doua decadă de viață, debutează cu dificultate la mers sau alergare, iar deformarea piciorului este depistată precoce. Amiotrofiile sunt distale, simetrice și se răspândesc la extremitățile inferioare proximale rar și târziu. Pierderea musculară moderată membrele superioare(mâinile) este de obicei detectată la câțiva ani de la debutul bolii. Reflexele tendinoase și periostale dispar devreme, în primul rând Ahile. Fasciculațiile musculare limitate sunt frecvente. La 70% dintre pacienți, există o pierdere a sensibilității, cel mai adesea vibrații, apoi durere și temperatură. Pierderea senzației musculo-articulare, manifestată prin ataxie senzorială, împreună cu areflexie și pierderea mușchilor distali, este considerată în cadrul sindromului Roussy-Lévy. Nervii periferici, în special nervul peronier, se îngroașă adesea, ceea ce este determinat de palpare sau vizual.
Severitatea simptomelor neurologice, în primul rând tulburările motorii, variază semnificativ. Adesea există pacienți cu manifestări rudimentare de neuropatie ereditară („tibie de pasăre”, „picior de cal”) care nu au consultat niciodată un medic.
În cazul celei de-a doua opțiuni (leziunea de tip axonal), boala se dezvoltă de obicei la o dată ulterioară, adesea la vârsta de 40-60 de ani. Manifestările clinice sunt similare cu prima opțiune, cu toate acestea, doar jumătate dintre pacienți suferă de membre superioare și prezintă semne de afectare senzorială. Ca parte integrantă a tabloului neurologic, este posibil un sindrom de insensibilitate congenitală la durere.
Cursul este lent progresiv, uneori are loc stabilizarea procesului. Capacitatea de a se deplasa independent este rareori pierdută, de obicei după 50 de ani, deși capacitatea de lucru poate scădea în La o vârstă frageda. La femei, boala este de obicei mai puțin severă decât la bărbați.
Diagnosticare. Se iau în considerare istoricul familial, momentul tipic de debut al bolii, modelul clinic, în special tipul de curs lent progresiv, absența durerii și datele ENMG. Atunci când se face un diagnostic diferențial cu polineuropatii dobândite, ar trebui să se țină cont și de deformarea picioarelor, care apare adesea scolioza și hipertrofia trunchiurilor nervoase. O examinare clinică, inclusiv ENMG a rudelor pacientului, ajută la diagnosticare, deoarece boala poate fi asimptomatică sau într-o formă rudimentară.

2.2 Polineuropatia porfiritică se observă mai des în porfiria acută intermitentă. Boală determinată genetic legată de grup mare porfiria și asociată cu acumularea de porfirine, se moștenește în mod autosomal dominant, se manifestă predominant la femei.
Patogenia polineuropatiei pare a fi eterogenă: degenerare axonală primară de origine metabolică și demielinizare segmentară, posibil de origine ischemică. Sindromul de polineuropatie se dezvoltă pe fondul unui atac acut al bolii, în 70% din cazuri provocat de utilizarea de barbiturice, sulfonamide, neuroleptice, medicamente hormonale, alcool și se manifestă prin dureri severe la nivelul abdomenului, spatelui inferior, greață, vărsături, retenție de scaun, tahicardie. Observat slăbiciune generală, uneori agitație psihomotorie, convulsii. Urina este roșie vin (se decolorează doar după câteva ore). Neuropatia este predominant motorie și deseori începe cu pareză la nivelul brațelor. Debutul slăbiciunii poate fi precedat de durere la nivelul membrelor și tulburări senzoriale distale. Păstrarea paradoxală a reflexelor lui Ahile este caracteristică. Insuficiența autonomă generală este tipică (hipotensiune arterială ortostatică, tahicardie fixă ​​și alte simptome ale PVN). Atacul durează 4-6 săptămâni sau mai mult, dar recuperarea funcțiilor motorii poate dura multe luni, uneori 1-2 ani. La pacienții netratați pot apărea tulburări bulbare și tulburări respiratorii din cauza leziunilor nervilor cranieni și intercostali, uneori cu deces. Cu toate acestea, prevenirea și tratamentul precoce al atacurilor ajută la menținerea unei calități a vieții destul de ridicate pentru pacient.
Diagnosticul este determinat de o combinație caracteristică de dureri abdominale, crampe, agitație psihomotorie cu polineuropatie. Culoarea roșie a urinei sau aspectul culorii roz atunci când este testată cu reactivul Ehrlich (detecția porfobilinogenului) este importantă. Este necesar să se țină cont de istoricul reapariției atacurilor provocate de anumite medicamente, infecție, stres, remisiune de la câteva luni la câțiva ani, spitalizare pentru abdomen acut.
Diagnostic diferențial cu polineuropatii de alte etiologii; în special liderul, OVDP Guillain-Barre.

3. Polineuropatii somatogene. Ele aparțin neuropatiilor care se dezvoltă ca urmare a patologiilor organelor interne, a sistemului endocrin, a bolilor de sânge, a neoplasmelor maligne și a altor boli. Diagnosticul lor este adesea dificil, iar manifestările clinice nu sunt întotdeauna luate în considerare în complexul de disfuncții ale bolilor interne care determină starea activității vitale și capacitatea de muncă a pacienților. Neuropatie cu boli sistemice sunt ambigue ca etiologie, trăsături morfologice, debut și evoluție, precum și semnele clinice predominante, ceea ce se reflectă în tabelul, care le prezintă principalele.

3.1.Neuropatie diabetică. Diagnosticat la 8% dintre pacienți în timpul diagnosticului inițial al diabetului zaharat și la 40-80% la 20 de ani de la debutul bolii (Prikhozhan V.M., 1981). Rata de dezvoltare a neuropatiei variază; uneori este asimptomatică pentru un număr de ani; este detectată mai devreme în diabetul insulino-dependent, slab controlat. Forme clinice:
1) polineuropatie simetrică distală; 2) neuropatie motorie proximală simetrică; 3) mononeuropatia locală și multiplă. Aceste sindroame pot apărea fie independent, fie în combinație.

Polineuropatia simetrică distală este de tip axonal și reprezintă aproximativ 70% din toate neuropatiile diabetice. Un tip de leziune senzitivo-motor-vegetativ este tipic, dar sunt posibile variante senzoriale autonome și motorii. Aceasta din urmă este mult mai puțin frecventă, în special pareza severă. ÎN stadiul inițial se observă boli, parestezii nocturne, dureri de arsură la extremitățile distale, în special la nivelul picioarelor. Tulburările de sensibilitate la vibrații sunt detectate precoce, apoi superficiale sub formă de „șosete” și „mănuși”. Reflexele tendinoase și periostale (foste reflexele lui Ahile) scad și apoi dispar. Tulburările autonome și trofice apar la o treime dintre pacienți (subțierea pielii, anhidroză, hipotricoză, umflarea picioarelor). Periferic disfuncție autonomă(neuropatie autonomă), care se dezvoltă de obicei la pacienții tineri cu diabet zaharat insulino-dependent, în cazuri severe se încadrează în tabloul clinic al sindromului de insuficiență autonomă progresivă: tahicardie în repaus, hipotensiune ortostatică, golire incompletă vezica urinara, diaree, perturbarea inervatiei pupilare, impotenta etc. In stadiul tardiv al bolii se observa pareza flasca a picioarelor si tulburari trofice distale pronuntate: ulcere, artropatie, gangrena (picior diabetic).
Cursul în cele mai multe cazuri este progresiv progresiv de-a lungul multor ani. Progresia rapidă a polineuropatiei este facilitată de comele hipo- sau hiperglicemice repetate. Cu toate acestea, un defect staționar și restabilirea parțială a funcțiilor sunt posibile în timpul tratamentului. Sindromul durerii este adesea ameliorat mai ușor.
Diagnosticul este dificil atunci când simptomele de polineuropatie apar la pacienții cu diabet zaharat nediagnosticat anterior. Se bazează pe tabloul clinic tipic, legătura dintre dezvoltarea polineuropatiei și durata și evoluția diabetului. Este posibilă o combinație cu encefalopatie și mielopatie de etiologie diabetică (Prikhozhan V.M., 1981). EMG relevă o scădere a amplitudinii biopotențialelor în timpul contracției musculare voluntare, chiar și în absența unei pareze evidente. Există, de asemenea, o ușoară scădere a vitezei de excitare de-a lungul nervului în părțile distale ale extremităților inferioare.
Diagnosticul diferențial se realizează cu polineuropatii de alte etiologii, în principal toxice (alcool). În acest caz, se ia în considerare o posibilă combinație de factori etiologici.
Neuropatia motorie proximală simetrică (amiotrofia lui Garland) este rară, uneori în combinație cu polineuropatia tipică. Se manifestă ca slăbiciune a mușchilor centurii pelvine, în principal a șoldurilor, și dureri dureroase. Pareza se dezvoltă acut sau subacut timp de câteva săptămâni. Conform datelor ENMG și EMG, procesul este neurogen și dăunează celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Prognosticul este relativ favorabil: restabilirea funcțiilor motorii în câteva săptămâni sau luni, sub rezerva insulinoterapiei și compensarea diabetului zaharat.
Neuropatie locală și multiplă. Acute, de natura ischemica, leziuni multiple ale femurului, obturator, sciatic, mai rar ulnarii si nervilor mediani, uneori apare la pacientii varstnici. Se observă progresie pe parcursul mai multor ore sau zile, dureri severe și atrofie musculară.
Neuropatiile craniene sunt relativ frecvente: nervul oculomotor (oftalmoplegie dureroasă unilaterală, cu reacții pupilare păstrate, uneori recidivante); mononeuropatia nervilor intercostali și a altor nervi, în special a celor de tunel.
Diagnosticul diferențial în cazul oftalmoplegiei dureroase trebuie pus cu sindromul Tolosa-Hunt, un anevrism al arterei carotide interne. Prognosticul este favorabil, paralizia și durerea regresează de obicei în 6-12 luni.
Neuropatia motorie simetrică distală apare la pacienții cu afecțiuni hipoglicemice repetate din cauza insulinomului. Coma cu pierderea cunoștinței și convulsii sunt posibile. De obicei, inteligența scăzută. Diagnostic diferențial cu tumoră cerebrală, epilepsie. Tratamentul este chirurgical.

3.2 Polineuropatiile din sindromul paraneoplazic se dezvoltă pe fondul unei tumori maligne de diferite localizări (cancer pulmonar cu celule mici, cancer de sân, cancer de stomac, cancer de colon, limfom, leucemie limfocitară cronică, mielom). Mai frecvent la pacienții vârstnici. Alături de alți factori etiologici (scăderea nivelului de metabolism și regenerare pe fondul deficienței de vitamine, boli somatice), aceștia sunt incluși în grupul așa-numitelor polineuropatii ale bătrâneții. Ele pot fi primele manifestări clinice ale unei tumori maligne; uneori preced apariția altor simptome tumorale cu 5 ani sau mai mult. Cauzele neuropatiei paraneoplazice precoce rămân neclare. Adesea combinat cu alte sindroame paracarcinomatoase (Lambert-Eaton, miopatie, degenerescență cerebeloasă subacută etc.). Principalul tip de leziune este degenerarea axonală, deși mielinopatia este posibilă și cu un curs recurent. Predomină polineuropatiile senzoriale și senzoriomotorii. Sindromul durerii (dureri arzătoare, parestezii) este moderat, deși poate debuta în tabloul clinic al bolii. Tulburările motorii (pasul), pierderea musculară sunt mai accentuate la extremitățile inferioare. Tulburările senzoriale obiectiv detectabile privesc toate tipurile de sensibilitate.
În leucemia limfocitară cronică se pot dezvolta mielomul, macroglobulinemia, poliradiculoneuropatia acută sau subacută, cum ar fi sindromul Guillain-Barré cu disociere caracteristică proteină-celulă. Trebuie remarcat faptul că polineuropatia toxică apare și la pacienții cu limfogranulomatoză și mielom multiplu (când sunt tratați cu vincristină). Din punct de vedere clinic, acesta este un complex de simptome senzoriale-motorie tipic cu un tip de leziune axonală. Deficitele neurologice pot fi exacerbate de repeta cursurile chimioterapie. Cursul polineuropatiilor paraneoplazice este adesea progresiv, deși remisiile sunt posibile, în special, după îndepărtarea chirurgicală a tumorii și terapia cu corticosteroizi.
Diagnostic diferențial – cu neuropatii nutriționale (deficit de vitamine) și toxic-nutritive. Este dificil la pacienții vârstnici, cu debut precoce al polineuropatiei, cancer de localizare necunoscută. De asemenea, trebuie luată în considerare posibilitatea de deteriorare toxică a nervilor în timpul chimioterapiei.

4.Neuropatia în bolile difuze ale țesutului conjunctiv. Ele pot apărea sub formă de mononeuropatie multiplă, neuropatie de tunel. Sunt cauzate de afectarea nervilor periferici din cauza vasculitei concomitente (secundare), dar neuropatiile sunt posibile cu așa-numita vasculită sistemică (periarterita nodosă, granulomatoza Wegener). Sindromul poliradiculopatiei a fost descris și în angiita sistemică necrozantă Degos (Makarov A. Yu. și colab., 1993). Neuropatii în colagenoză și vasculită primară, pe lângă patologia organelor interne, se manifestă adesea prin afectarea creierului și a măduvei spinării, care apar cu simptome neurologice corespunzătoare. Acestea sunt denumite mai des axonopatii, dar sunt posibile leziuni demielinizante și degenerescența Walleriana.

4.1.Neuropatiile cu lupus eritematos sistemic se dezvolta la 10% dintre pacienti, de obicei pe fondul activitatii procesului, dar pot fi si primul simptom clinic. În cazul polineuropatiei, parestezia apare în părțile distale ale extremităților, durerea și sensibilitatea la temperatură este afectată. Posibil oboseală crescută picioarele la mers. Cu mononeuropatia extremităților inferioare, apare slăbiciune a piciorului și se pierde sensibilitatea profundă. Simptomele bulbare apar din cauza leziunilor nervilor cranieni caudali. Disocierea proteină-celulă este posibilă în lichidul cefalorahidian (cu un tablou clinic similar cu sindromul Guillain-Barré atipic). Cursul este rapid progresiv, defectul motor este pronunțat și persistent.

4.2 Neuropatii în artrita reumatoidă apar la aproximativ 10% dintre pacienții cu o evoluție lungă și severă a bolii. Polineuropatia simetrică distală se manifestă de obicei ca parestezie și scăderea senzației la extremitățile superioare și inferioare. Nu există tulburări motorii. Cursul este lent progresiv, uneori stabilizarea procesului sau o progresie clară. În acest ultim caz, se poate dezvolta neuropatie senzitiv-motorie distală severă pe fondul vasculitei generalizate cu prognostic prost. Există mononeuropatii, de asemenea cu tendință de progres. Apariția parezei este precedată de durere. Artrita reumatoida la astfel de pacienti apare cu schimbări distructive articulațiilor, exprimate prin tulburări trofice ale pielii. Neuropatiile de tunel (carpian, canal tarsal etc.) sunt de asemenea larg reprezentate.

4.3.Neuropatia cu periarterita nodoza apare la 27% dintre pacienti. Apar pe fundalul unui tablou clinic tipic (temperatura, creșterea VSH, afectarea rinichilor, tractul gastrointestinal, hipertensiune arterială etc.). De fapt, sunt mononeuropatii multiple cu afectare predominantă a nervilor sciatic, tibial, median și ulnar, uneori asimetric. În primul rând, apar dureri fulgerătoare, arzătoare, în principal la nivelul mușchilor, apoi reflexele dispar, sensibilitatea este afectată și se dezvoltă pareza și paralizia. Posibilă afectare a nervilor spinali și cranieni. Cursul este cronic pe mai mulți ani, ameliorarea apare adesea cu terapia hormonală.

5. Polineuropatii toxice de diverse etiologii. Ele reprezintă un grup mare de boli cauzate de un singur sau expunere cronică substanțe din trei grupe - metale grele, toxice compusi organici si medicamente. Rata de dezvoltare a polineuropatiilor, leziuni asociate diverse departamente Sistemul nervos central, organele interne, severitatea manifestărilor motorii, senzoriale, vegetative și prognosticul depind de caracteristicile agentului toxic. În prezent, doar unele tipuri de polineuropatii toxice sunt relevante. Mononeuropatiile cu plumb, care erau comune în trecut, precum și polineuropatiile cu mercur, sunt rare.

5.1. Polineuropatia alcoolică reprezintă aproximativ 30% din toate polineuropatiile. Se dezvoltă la 20-70% dintre pacienții cu alcoolism cronic, de obicei cu patologie semnificativă a organelor digestive. Patogenia este nutrițional-toxică. Deficitul de vitamina B12 joacă un rol major. Se referă la axonopatii, dar la demielinizare segmentară și varianta mixtaînfrângeri.
Tabloul clinic. Manifestările inițiale sub formă de parestezie în părțile distale ale extremităților și durerea la gambe, de obicei, nu sunt înregistrate de pacienți. Treptat, uneori în câteva zile, se dezvăluie pareza mușchilor picioarelor distale și brațelor, iar reflexele lui Ahile dispar. Cea mai evidentă slăbiciune a extensorilor piciorului (pasare la mers). Durere tipică, hiperalgezie cu simptome de hiperpatie, în special la nivelul picioarelor. Ulterior, pe parcursul mai multor săptămâni și luni, apar pierderea musculară, ataxia sensibilă, pareza și tulburările vegetativ-trofice la nivelul membrelor se agravează. Acestea din urmă nu sunt neobișnuite în stadiul subclinic al bolii. Dezvoltarea acută a parezei distale și a hipoesteziei este posibilă din cauza otrăvirii cu surogat de alcool.
Curentul este diferit. Progresia este posibilă; atunci când încetați să beți alcool, procesul se oprește, dar pareza și ataxia rămân. S-a descris un curs recidivant. Din punct de vedere diagnostic, combinarea cu alte leziuni alcoolice ale sistemului nervos central (psihoza Korsakoff, encefalomielopatie, degenerare cerebeloasa) este nefavorabila.
Diagnosticul diferențial se face cu miopatia alcoolică, alte neuropatii toxice și endogene și cu ataxie severă senzitivă - cu tabes dorsalis.

5.2.Polineuropatia cu arsenic se dezvoltă în intoxicațiile acute și cronice, dar tabloul clinic este cel mai pronunțat în cazul intoxicației acute. Sindromul durerii distale este caracteristic, după 1-2 săptămâni apare pierderea sensibilă, inclusiv sensibilitate profundă, ceea ce duce la ataxie. Tulburările motorii încep la nivelul picioarelor; în cazurile severe, se dezvoltă tetrapareza. Atrofia mușchilor membrelor distale este puternic exprimată. În caz de otrăvire cronică, pot fi observate manifestări abortive ale polineuropatiei. Recuperarea funcțională este lentă (de la 1 an la câțiva ani). În cazurile severe, pot rămâne pareze, amiotrofie și contracturi.

5.3. Polineuropatia din expunerea la compuși organofosforici. Otrăvirea cu insecticide (tiofos, karbofos, clorofos etc.) are loc aproape exclusiv. Efectul toxic al FOS se bazează pe inactivarea colinesterazei. 1-3 saptamani dupa otrăvire acută apare parestezia distală ușoară, slăbiciunea musculară progresează în câteva zile și reflexele lui Ahile sunt pierdute. De obicei, neuronul motor central este implicat în proces și, prin urmare, natura parezei este amestecată. Tratamentul este ineficient. Parapareza spastică rămâne adesea ca o consecință.

5.4 Polineuropatii induse de medicamente se pot dezvolta în timpul tratamentului cu doze masive de izoniazidă (tubazid), sulfonamide, antitumorale și agenţi citostatici(azotioprină), alcaloizi vinca (vinblastină, vincristină), amiodarona (cordaronă), disulfiram (teturam), fenobarbital, difenină, antidepresive triciclice etc. Sunt în principal senzoriale sau senzoriomotorii. Acestea din urmă, în special, nu sunt neobișnuite în timpul tratamentului pe termen lung al pacienților cu tuberculoză cu izoniazidă în doză de 5-20 mg/kg pe zi (datorită deficienței de vitamina B12) și utilizarea constantă a cordaronei (400 mg pe zi pentru o an). Parestezia distală, tulburările senzoriale cu pareză moderată și disfuncția autonomă sunt caracteristice. Polineuropatiile induse de medicament regresează de obicei după întreruperea tratamentului.
Diagnosticul polineuropatiilor toxice se bazează pe identificarea faptului de intoxicație, determinarea naturii agentului toxic (folosind metode de analiză biochimică). Se ia în considerare tabloul clinic al afectarii altor organe și sisteme ale corpului. Adesea este necesară o consultație cu un patolog ocupațional sau spitalizare într-un spital adecvat. Pentru a obiectiva tulburările motorii și autonome și pentru a judeca prognosticul restaurării funcționale se utilizează EMG și ENMG, RVG și imagistica termică.

6. Polineuropatii cauzate de expunerea la factori fizici. Ele aparțin (împreună cu unele toxice) neuropatiilor profesionale. Acestea includ forme predominant vegetative care sunt incluse în tabloul clinic al bolii vibraționale datorate local sau vibratie generala. Cu expunerea combinată, este posibil sindromul polineuropatic, care afectează nu numai extremitățile superioare, ci și cele inferioare. Ele apar în „bolile de suprasolicitare” profesionale (la lucrătorii din producția de textile și încălțăminte, ferme de păsări, croitorese, dactilografe etc.). O formă obișnuită (în principal în rândul lucrătorilor din fabricile de prelucrare a cărnii și al pescarilor) este polineuropatia rece, manifestată clinic prin tulburări vegetativ-vasculare, senzoriale și trofice în principal în părțile distale ale extremităților superioare (Palchik A. B., 1988). Astfel de polineuropatii pot fi clasificate ca angiotrofopatii datorită semnificației patogenetice principale a tulburărilor angiodistonice. Tipul de leziune este predominant axonal. Boala se caracterizează printr-o evoluție progresivă. În cazurile severe, membrele inferioare sunt implicate în proces.

III. Cercetare suplimentară.
1.Identificare motive posibile boli: a) agenți neurotoxici și factori fizici care pot provoca boli la domiciliu sau la locul de muncă; b) medicamente; c) cauza ereditară a neuropatiei și tipul moștenirii; d) caracteristici de afectare a organelor interne, a pielii și a altor formațiuni ale sistemului nervos periferic și central, care aruncă lumină asupra etiologiei polineuropatiei.
2.EMG, ENMG: judecata despre tipul (axonopatie, mielinopatie) si prevalenta leziunii in timp; ajută la diferențierea cu miastenia gravis, sindromul miopatic. Trebuie avut în vedere faptul că regresia tulburărilor motorii nu este însoțită neapărat de normalizarea funcției de conducere nervoasă conform datelor ENMG;
3.Studiul lichidului cefalorahidian: identificarea disocierii proteină-celulă pentru a clarifica natura polineuropatiei (autoimună, sindrom Guillain-Barre).
4. Biopsia nervului sural este o procedură invazivă, a cărei utilizare se limitează la indicații stricte pentru obținerea informațiilor de diagnostic.
5. Studii biochimice ale sângelui și urinei. Acestea sunt efectuate în scopuri de diagnostic și diagnostic diferențial. Gama de substanțe sau metaboliții acestora care trebuie determinate depinde de etiologia așteptată a polineuropatiei (diabet, porfirie, hipoglicemie, uremie etc.).
6.Examene somatice, radiologice, oftalmologice și de altă natură, ținând cont de etiologia așteptată.
7. Cercetări bacteriologice, virologice, imunologice în funcție de posibilul factor etiologic.
8. Detectarea tulburărilor vegetativ-vasculare periferice prin metode suplimentare: RVG, termoimagistica etc.
9. Diagnosticul sindromului de insuficiență autonomă progresivă, cel mai des observat în polineuropatia diabetică, porfiritică, alcoolică, inflamatorie acută demielinizantă.

Diagnostic diferentiat
1. Între polineuropatii de diferite etiologii.
2. Cu miopatii, afectarea nervilor periferici în alte boli (notate mai sus în descrierea individului forme clinice polineuropatii).

Curs și prognostic
Se pot distinge patru tipuri de polineuropatie: acută (simptomele se dezvoltă pe parcursul mai multor zile); subacută (nu mai mult de o lună); cronică (mai mult de o lună); recurente (exacerbarile repetate apar pe parcursul mai multor luni sau ani). Prognosticul, precum și cursul, depind în mod clar de etiologia bolii.

Principii de tratament
1. Spitalizarea în secția neurologică este obligatorie pentru AIDP, CIDP, difterie, polineuropatie porfiritică (datorită posibilității afecțiunilor respiratorii și bulbare), și este de dorit în scopul diagnosticului și tratamentului în cazul suspiciunii de neuropatie de orice etiologie.
2. Terapie în etape și cuprinzătoare, o combinație adecvată de medicamente farmacologice (pentru durere - analgezice), metode fizice și alte metode (oxigenare hiperbară, stimulare magnetică, iradiere cu laser a sângelui, masaj, terapie fizică, mecanoterapie etc.), îngrijirea pacientului luând în considerare luați în considerare perioada și evoluția bolii.

3. Caracteristici ale terapiei luând în considerare factorul etiologic al polineuropatiei.
3.1 Polineuropatii infecțioase și autoimune. Tratamentul trebuie să fie internat:
- pentru formele ușoare și moderate de AIDP nu se prescriu corticosteroizi.
În cazul formei severe, curs ascendent al procesului, mai ales în caz de insuficiență respiratorie, se utilizează plasmafereza (2-3 ședințe), doze mari glucocorticoizi (prednisolon, metipred - 1000 mg intravenos zilnic timp de 3 zile), dacă este necesar, pe fondul ventilației mecanice, care scurtează timpul de îngrijire respiratorie. Există dovezi ale eficacității imunoglobulinei intravenoase.
În perioada de recuperare se folosesc medicamente care îmbunătățesc microcirculația și trofismul tisular (trental, sermion, phosphaden, cerebrolysin, vitaminele B etc.), kinetoterapie, masaj, exerciții (precoce, dar cu atenție). Este necesară îngrijire atentă;
- pentru CIDP se foloseste prednisolon sau metipred in doza de 1-1,5 mg/kg pe zi zilnic. O doză de întreținere de prednisolon (10-20 mg la două zile) este prescrisă pentru o perioadă lungă de timp (până la 6-8 luni) și este întreruptă după restabilirea funcțiilor motorii. Când tulburările senzoriomotorii cresc, se efectuează terapia cu puls (ca și în cazul manifestărilor severe ale AIDP). În cazuri deosebit de severe, imunosupresoarele (azatioprină) pot fi eficiente. Alte metode de tratament sunt similare cu cele folosite la pacientii cu AIDP;
- la tratarea polineuropatiei difterice, este indicat sa se tina cont de momentul aparitiei simptomelor neurologice. În cazul neuropatiei faringiene precoce, se folosește toxoidul difteric, cel mai bun efect se obține ca urmare a plasmaferezei, iar în caz de demielinizare tardivă - medicamente vasoactive (Trental, Actovegin) și plasmafereză;
- pentru neuropatia herpetică - medicamente etiotrope: aciclovir (Zavirax) pe cale orală timp de 5-7 zile, bonafton pe cale orală și topic sub formă de unguent, antihistaminice, analgezice, vitamine B, UHF, ultrasunete. Pentru nevralgie postherpetică - famciclovir, antidepresive triciclice, blocante adrenergice.

3.2.Neuropatii ereditare. Terapia pentru amiotrofia neuronală este ineficientă. Tratamentul medicamentos de susținere este efectuat pentru a îmbunătăți microcirculația și trofismul țesuturilor, masajul și terapia fizică. Mare importanță are îngrijire a pielii picioarelor, corecție ortopedică deformări ale piciorului, cu picioarele căzute - pantofi speciali.
Pentru porfiria acută intermitentă, tratamentul este internat: doze mari de carbohidrați (glucoză sau levuloză) intravenos, hematină, citocrom C timp de 5-7 zile, analgezice, anaprilină, aminazină. În caz de insuficiență respiratorie - respirație controlată, alte măsuri de resuscitare. Este indicată plasmafereza.

3.3. Polineuropatii somatogene:
- in caz de polineuropatie diabetica se recomanda internarea in sectia de endocrinologie sau neurologie in scopul corectarii terapiei etiotrope. Tratamentul ambulatoriu se efectuează împreună cu un endocrinolog. Este necesară normalizarea nivelului de glucoză din sânge și compensarea altor manifestări ale diabetului zaharat prin dozarea rațională a insulinei cu acțiune prelungită. Se folosesc agenți antiplachetari, preparate cu acid nicotinic, solcoseril, trental (pentilin). Acidul alfa lipoic este eficient pentru diabetul non-insulino-dependent. Hormonii anabolici sunt prescriși pentru neuropatia motorie proximală. Pentru sindromul durerii intratabile, analgezice (paracetamol), finlepsină și amitriptilină în doze mici. Metode fizioterapeutice (electroforeza novocainei, băi cu patru camere etc.), se poate recomanda oxigenoterapie;
- pentru polineuropatiile paraneoplazice, tratamentul este simptomatic; regresia simptomatică este posibilă după îndepărtarea tumorii și terapia cu corticosteroizi.

3.4.Neuropatia în bolile difuze ale țesutului conjunctiv. Tratament împreună cu un terapeut, de obicei într-un cadru spitalicesc. Glucocorticoizii (prednisolon) sunt necesari, iar in cazurile severe, plasmafereza. Sunt prescrise analgezice, vitaminele B și trental. Tratamentul pentru neuropatiile de tunel este comun.
3.5.Polineuropatii toxice. Principiul general este de a exclude influența factorilor etiotropi. Tratamentul în perioada acută de otrăvire într-un spital de patologie profesională sau neurologică, în perioada de restabilire a funcțiilor motorii în secția de reabilitare, în regim ambulatoriu. Natura terapiei depinde de agentul toxic specific. Terapia pentru polineuropatii se desfășoară în mod cuprinzător conform regulilor obișnuite. Identificarea polineuropatiei induse de medicament necesită întreruperea medicamentului. Tratamentul tuberculozei cu izoniazidă (tubazid) trebuie însoțit de utilizarea piridoxinei (vitamina B6). Pentru polineuropatia diagnosticată, piridoxina se administrează parenteral.
- polineuropatie alcoolică. Tratamentul internat este recomandat în caz de progresie a simptomelor neurologice (în departamentul neurologic, spital de psihiatrie). Sunt necesare o abstinență completă de la alcool și o dietă echilibrată, bogată în vitamine. Vitamine B1, B6, B12 parenteral, analgezice, antidepresive, clonazepam, finlepsină (în caz de durere persistentă), fizioterapie, masaj, gimnastică corectivă.

3.6. Polineuropatii cauzate de expunerea la factori fizici. Se impune modificarea condițiilor de muncă (excluderea temporară sau permanentă a factorului etiologic). Tratamentul neuropatiei după principii generale, ținând cont de predominanța tulburărilor autonomo-vasculare periferice: acid ascorbic, indometacin, trental, blocante de Ca (nifedipină) și alte medicamente care îmbunătățesc microcirculația.

Examinarea medicală și socială Criteriile VUT
1. Pentru polineuropatii infecțioase și autoimune:
- AIDP, sindromul Fisher și polineuropatia difterică. Timpul VL depinde de rata de recuperare a funcțiilor motorii. În cazul regresiei precoce a simptomelor, acestea nu depășesc 3-4 luni; în cazul regresiei întârziate, se recomandă continuarea tratamentului în concediu medical conform deciziei Instituției, uneori până la 6-8 luni (dacă se presupune că pacientul va putea reveni la locul de muncă sau va fi posibil să se determine o grupă de handicap mai puțin severă ). Durata tratamentului în spital (inclusiv departament terapie de reabilitare) variază de la 1-2 la 3-4 luni în funcție de severitatea bolii. Mai mult de jumătate dintre pacienți sunt externați din spital după restabilirea completă a funcției. Acestea necesită tratament ambulatoriu de scurtă durată din cauza sindromului astenic. Lucrătorii fizici au nevoie de reducerea temporară a condițiilor de muncă, la recomandarea VK. Consecințele pronunțate ale bolii (în cazurile severe) oferă motive de trimitere la BMSE înainte de sfârșitul perioadei de recuperare, nu mai târziu de 4 luni de concediu medical. Problema este rezolvată în mod similar la pacienții cu recăderi și curs progresiv;
- CIDP. De obicei, VL pe termen lung (până la 4 luni). În caz de recuperare, revenirea la muncă, adesea cu restricții în funcție de profesie. Dacă terapia este ineficientă sau recidivă, trimiteți la BMSE. De regulă, nu există motive pentru prelungirea tratamentului în concediu medical;
- neuropatie herpetică. Tratamentul într-un spital durează în medie 20 de zile. VN se limitează cel mai adesea la 1-2 luni, dar cu nevralgie postherpetică perioadele sunt mai lungi; în plus, pacienții sunt temporar dezactivați în timpul unei exacerbări. Acest lucru este valabil și pentru pacienții cu sindrom Guillain-Barré.
2. Neuropatii ereditare:
- în cazul amiotrofiei neuronale Charcot-Marie-Tous, baza tratamentului în concediu medical poate fi decompensarea bolii, mai des din cauza condițiilor nefavorabile de muncă, necesitatea examinării, tratamentului (durata VN - 1 - 2 luni) ;
- polineuropatie porfiritică. Pacienții sunt temporar dezactivați în timpul atacului (1,5-2 luni), când este necesar un tratament internat. În caz de restabilire prelungită a funcțiilor - până la 3-4 luni, uneori cu prelungire cu încă 2-3 luni sau trimitere la BMSE (în cazul unui defect motor pronunțat).

3. Polineuropatii somatogene:
- diabetic. VL se determină ținând cont de evoluția diabetului (decompensare). Polineuropatia progresiva, manifestata in special prin tulburari autonome si trofice, prelungeste durata tratamentului in concediu medical. În cazul neuropatiei motorii proximale, neuropatiilor locale și multiple, durata LN depinde în principal de rata de refacere a funcțiilor motorii (de obicei 2-3 luni).
- polineuropatiile paraneoplazice stau la baza VN in timpul diagnosticului primar de cancer. În viitor, nevoia de VN și momentul depinde de rezultatele tratamentului chirurgical sau de alt tip al tumorii.

4.Neuropatia în bolile difuze ale țesutului conjunctiv. Nevoia de VN depinde în principal de manifestările clinice ale bolii de bază. Cu toate acestea, neuropatiile, inclusiv cele de tunel, și sindromul Guillain-Barré pot fi, de asemenea, motivul principal pentru tratamentul în concediu medical. Momentul VN este determinat de curabilitatea lor și de natura fluxului.

5. Polineuropatii toxice. Eficacitatea insuficientă a terapiei, durata restaurării funcționale în majoritatea formelor determină VL pe termen lung, necesitatea de a continua concediu medical prin decizia VC. La pacienții cu polineuropatie alcoolică, sunt luate în considerare afectarea combinată a sistemului nervos central și posibilitatea de recădere. Continuarea VL peste 4 luni, de obicei, nu este recomandabilă. În caz de arsenic, polineuropatie organofosforică din cauza ineficacității terapiei, restabilirea pe termen lung (mai mult de un an) a funcțiilor VN nu trebuie să depășească 4 luni. Polineuropatiile induse de medicament, care de obicei regresează bine după întreruperea medicamentului, pot duce ele însele la VL în decurs de 2-3 luni.

6. Polineuropatia datorata expunerii la factori fizici si toxici, de obicei ocupational. Prin urmare, în faza inițială a bolii, merită să vă limitați la transferarea temporară a pacientului într-un muncă ușoară conform buletinului profesional (timp de 1,5-2 luni). Cu tulburări trofice și motorii severe persistente, pacienții sunt invalidați temporar pentru o perioadă de tratament ambulatoriu sau internat (1-2 luni).
Principalele cauze ale dizabilității
1. Defect motor datorat para-, tetraparezei periferice, rareori mixte, a membrelor. Datorită paraparezei mai pronunțate și mai precoce care apar în perioada reziduală a polineuropatiei sau în cursul progresiv al bolii, capacitatea de a se mișca și de a depăși obstacolele este afectată în diferite grade. În cazul paraparezei inferioare severe, mișcarea este posibilă numai cu ajutorul mijloacelor auxiliare; cu paraplegie, pacienții depind de ajutorul altor persoane. Parapareza superioară, datorată disfuncției predominante a mâinilor, limitează în mare măsură oportunitățile de muncă ale pacienților, în funcție de profesia lor. Severitatea semnificativă a paraparezei reduce capacitatea sau face imposibilă efectuarea de activități aplicate în viața de zi cu zi (îngrijire personală și alte sarcini care necesită o activitate manuală suficientă). Tetrapareza și tetraplegia severă duc la nevoia de îngrijire și asistență externă constantă.

2. Tulburări de sensibilitate. Sindromul durerii afectează funcționarea unui număr relativ mic de pacienți (în special cu polineuropatie ocupațională, nevralgie postherpetică). Hipestezia distală, și în special ataxia senzorială, agravează gradul de dizabilitate și capacitățile de muncă ale pacienților cu polineuropatii diabetice, alcoolice și alte polineuropatii.

3. Tulburările vegetativ-vasculare și trofice pot afecta semnificativ funcțiile motorii ale membrelor, pot reduce capacitatea de a merge și a sta în picioare pentru perioade lungi de timp, pot reduce posibilitatea operațiilor manuale, ceea ce duce la limitarea activității vitale și a capacității de muncă (mai mult adesea cu polineuropatii cauzate de expunerea la factori fizici).
1. General: condiții meteorologice nefavorabile, temperatură scăzută, umiditate ridicată, stres fizic semnificativ, contact cu substanțe neurotoxice.
2. Individ (în funcție de profesie, condiții de muncă): expunere la o anumită substanță toxică, suprasolicitare funcțională a membrelor superioare, mers lung, în picioare, lucru la înălțime, în apropierea mecanismelor de mișcare (cu ataxie), asociate cu vibrații locale și generale .

pacienţi apţi de muncă
1. Cei care au suferit polineuropatie acută infecțioasă, autoimună cu restabilire bună (completă) a funcțiilor sau când tulburările motorii, senzoriale și trofice ușoare și moderate nu interferează cu continuarea activității în specialitate.
2. Pacienți cu polineuropatie diabetică (în stadiul inițial al bolii, cu diabet zaharat compensat), manifestări ușoare ale amiotrofiei neurale Charcot-Marie-Tooth, alcoolice, alte polineuropatii toxice (medicinale), somatogene cu evoluție regresivă sau staționară a boala (dacă manifestările clinice ale bolii de bază nu limitează capacitatea de muncă a pacienților).
3. Pacienți cu polineuropatie ocupațională cu disfuncție moderată, fără tulburări de mișcare, cu evoluție ușor progresivă a bolii, capabili să presteze munca în profesia lor principală sau cu calificare scăzută, dacă este necesară modificarea condițiilor de muncă, atragerea după o uşoară scădere a veniturilor. , sau daca munca profesionala necesită mai mult stres decât înainte (când nu există nicio bază pentru determinarea grupului III de handicap). Se stabilește o pierdere de 10 până la 30% a capacității profesionale de muncă.

Indicații pentru trimiterea către BMSE
1. Pareze și paralizii ale membrelor, sindrom de durere persistentă, ataxie sensibilă, tulburări autonome și trofice severe, manifestări de insuficiență autonomă progresivă, limitând semnificativ activitatea de viață a pacientului.
2. Invaliditate temporară de lungă durată cu prognostic prost sau discutabil în ceea ce privește restabilirea funcțiilor motorii și a altor funcții.
3. Evolutie progresiva si recidive ale bolii, tinand cont de etiologia polineuropatiei, nevralgie postherpetica.
4. Incapacitatea de a reveni la muncă în specialitate din cauza unui defect motor și (sau) a condițiilor de muncă contraindicate care nu pot fi eliminate conform încheierii VC.

Examinarea minimă necesară atunci când vă referiți la BMSE
1. Analize generale de sânge și urină.
2. Date din studiul lichidului cefalorahidian (la pacienții cu polineuropatii infecțioase și autoimune).
3.EMG, ENMG (de preferință în dinamică).
4. Date somatice, examen oftalmologic(ținând cont de etiologia polineuropatiei).
5. Rezultatele studiilor bacteriologice și virologice (în funcție de etiologia polineuropatiei).
6.RVG, termoviziune.
7. Studii biochimice ale sângelui și urinei (pentru polineuropatii toxice, porfirice, somatice).

Criterii de handicap
Grupa III: tulburări motorii și (sau) atactice moderate, vegetative-vasculare, trofice, senzoriale moderate sau severe în curs staționar sau lent progresiv al bolii în cazul: a) pierderii profesiei (necesitatea de recalificare profesională pentru perioada). a implementării acestuia); b) nevoia de transfer la un alt loc de muncă, care este asociată cu o reducere semnificativă a volumului activităților de producție (după criteriile capacității limitate de a activitatea muncii, mișcare independentă primul grad).

Grupa II: limitarea severă a activității vieții cauzată de tulburări motorii și (sau) atactice severe, vegetative, trofice, sindrom de durere severă și persistentă cu evoluție progresivă, recurentă sau staționară a bolii (după criteriile de limitare a capacității de a munca de gradul II, de mutare și autoîngrijire de gradul II). Implicarea neuniformă a extremităților superioare și inferioare în procesul patologic, păstrarea frecventă a funcțiilor mâinii chiar și cu parapareză inferioară severă, permite acestor pacienți să li se recomande să lucreze acasă sau în condiții special create la întreprinderi, instituții sau organizații.

Grupa I: limitarea pronunțată a activității de viață la pacienții cu tetrapareză distală, paraplegie inferioară, adesea în combinație cu ataxie sensibilă, care necesită îngrijire exterioară constantă (după criteriile limitării de gradul trei a capacității de mișcare și autoîngrijire).

În caz de afectare severă persistentă a funcțiilor motorii după 4 ani de observație, invaliditatea este determinată pe termen nelimitat.

Cauzele handicapului: 1) boala generala; 2) boala profesională: a) la pacienţii cu polineuropatii care s-au dezvoltat ca urmare a expunerii la substanţe toxice în condiţii de producţie; b) datorită influenţei factorilor fizici; boli de vibrație, polineuropatie la rece; polineuropatia autonomă datorată suprasolicitarii membrelor superioare. Totodată, se determină procentual gradul de pierdere a capacităţii profesionale de muncă; 3) invaliditate datorată unei boli dobândite în perioada respectivă serviciu militar(sau survenit în termen de 3 luni de la data demiterii din armată); 4) handicap încă din copilărie.

Înfrângere n. medianus pe orice parte a acesteia, ducând la durere și umflare a mâinii, o tulburare a sensibilității sale suprafata palmarași primele 3,5 degete, flexia afectată a acestor degete și opoziția degetului mare. Diagnosticul este efectuat de un neurolog pe baza rezultatelor examen neurologicși electroneuromiografie; În plus, structurile musculo-scheletice sunt examinate folosind radiografie, ultrasunete și tomografie. Tratamentul include analgezice, antiinflamatoare, neurometabolice, medicamente vasculare, terapie cu exerciții fizice, fizioterapie și masaj. Intervențiile chirurgicale se efectuează conform indicațiilor.

Informații generale

Neuropatia nervului median este destul de comună. Principalul contingent de pacienți sunt tineri și persoane de vârstă mijlocie. Cele mai frecvente locuri de afectare a nervului median corespund zonelor cu cea mai mare vulnerabilitate a acestuia - tuneluri anatomice, în care compresia (compresia) trunchiului nervos este posibilă odată cu dezvoltarea așa-numitului. sindromul de tunel. Cel mai frecvent sindrom de tunel este n. medianus este sindromul de tunel carpian - compresia nervului pe măsură ce trece la mână. Incidența medie în populație este de 2-3%.

Al doilea cel mai frecvent loc de afectare a nervului median este secțiunea acestuia în partea superioară a antebrațului, care trece între fasciculele musculare ale pronatorului teres. Această neuropatie se numește „sindromul pronator teres”. În treimea inferioară a umărului n. medianus poate fi comprimat de un proces anormal al humerusului sau al ligamentului Struther. Leziunea sa în acest loc se numește sindromul benzii Struzer sau sindromul procesului supracondiliar al umărului. În literatură puteți găsi și un nume sinonim - sindromul Coulomb-Lord-Bedosier, care include numele coautorilor care au descris pentru prima dată acest sindrom în 1963.

Anatomia nervului median

N. medianus se formează la unirea fasciculelor plexul brahial, care, la rândul lor, încep de la rădăcinile spinale C5–Th1. După trecerea prin zona axilară, trece pe lângă artera brahială de-a lungul marginii mediale a humerusului. În treimea inferioară a umărului merge mai adânc decât artera și trece pe sub ligamentul Struther; când iese din antebraț, trece prin grosimea pronatorului teres. Apoi trece între mușchii flexori ai degetelor. În umăr, nervul median nu degajă ramuri; ramurile senzoriale se extind de la acesta până la articulația cotului. Pe antebraț n. medianus inervează aproape toţi muşchii grupului anterior.

De la antebraț la mână n. medianus trece prin carpian (tunelul carpian). Pe mână, inervează mușchii oponent și abductor al pollicis, parțial mușchiul flexor al pollicis și mușchii lombari. Ramuri senzoriale n. medianus inervează articulația încheieturii mâinii, pielea suprafeței palmare a jumătății radiale a mâinii și primele 3,5 degete.

Cauzele neuropatiei nervului median

Neuropatia nervului median se poate dezvolta ca urmare a unei leziuni a nervului: vânătaie, ruptură parțială fibre în caz de tăiere, ruptură, înțepătură, răni prin împușcătură sau lezare prin fragmente osoase în fracturi ale umărului și antebrațului, fracturi intraarticulare la nivelul articulațiilor cotului sau încheieturii mâinii. Cauza leziunii este n. medianus pot exista luxații sau modificări inflamatorii (artroză, artrită, bursită) ale acestor articulații. Comprimarea nervului median în orice segment este posibilă odată cu dezvoltarea tumorilor (lipoame, osteoame, higroame, hemangioame) sau formarea de hematoame post-traumatice. Neuropatia se poate dezvolta ca urmare a disfuncției endocrine (diabet zaharat, acromegalie, hipotiroidism), boli care implică modificări ale ligamentelor, tendoanelor și țesut osos(guta, reumatism).

Dezvoltarea sindromului de tunel este cauzată de comprimarea trunchiului nervului median în tunelul anatomic și întreruperea alimentării sale cu sânge din cauza comprimării concomitente a vaselor care alimentează nervul. În acest sens, sindromul de tunel este denumit și compresiv-ischemic. Cel mai adesea, neuropatia nervului median de această origine se dezvoltă în legătură cu activitățile profesionale. De exemplu, sindromul de tunel carpian afectează pictorii, tencuitorii, dulgherii și ambalatorii; Sindromul pronator teres este observat la chitariști, flautisti, pianiști și la femeile care alăptează care țin un copil adormit în braț pentru o lungă perioadă de timp, într-o poziție în care capul acestuia este pe antebrațul mamei. Cauza sindromului de tunel poate fi o modificare a structurilor anatomice care formează tunelul, care se constată cu subluxații, afectarea tendonului, osteoartrita deformatoare, boala reumatismală a țesuturilor periarticulare. În cazuri rare (mai puțin de 1% din întreaga populație), compresia este cauzată de prezența unui proces anormal al humerusului.

Simptomele neuropatiei nervului median

Neuropatia nervului median se caracterizează prin durere severă. Durerea afectează suprafața medială a antebrațului, a mâinii și a degetelor 1-3. Are adesea un caracter cauzalgic arzător. De regulă, durerea este însoțită de tulburări vegetativ-trofice intense, care se manifestă prin umflături, căldură și roșeață sau răceală și paloarea încheieturii mâinii, a jumătății radiale a palmei și a degetelor 1-3.

Cele mai vizibile simptome ale tulburărilor de mișcare sunt incapacitatea de a forma un pumn, de a se opune degetului mare sau de a îndoi degetul întâi și al doilea al mâinii. Dificultate în îndoirea celui de-al treilea deget. Când mâna este flectată, ea deviază spre partea cubitală. Un simptom patognomonic este atrofia mușchilor tenor. Degetul mare nu este opus, ci devine la egalitate cu restul, iar mâna devine asemănătoare cu laba unei maimuțe.

Tulburările senzoriale se manifestă prin amorțeală și hipoestezie în zona de inervație a nervului median, adică pielea jumătății radiale a palmei, suprafața palmară și partea din spate a falangelor terminale ale celor 3,5 degete. Dacă nervul este afectat deasupra tunelului carpian, atunci sensibilitatea palmei este de obicei păstrată, deoarece inervația sa este efectuată de o ramură care se extinde de la nervul median înainte de intrarea sa în canal.

Diagnosticul neuropatiei nervului median

În mod clasic, neuropatia nervului median poate fi diagnosticată de un neurolog printr-un examen neurologic amănunțit. Pentru a identifica deficiența motrică, pacientul este rugat să efectueze o serie de teste: strângeți toate degetele într-un pumn (degetul 1 și 2 nu se îndoaie); zgâriați suprafața mesei cu unghia degetul aratator; întinde o coală de hârtie, apucând-o doar cu primele două degete ale fiecărei mâini; rotește-ți degetele mari; conectați vârfurile degetului mare și ale degetului mic.

În cazul sindroamelor de tunel, simptomul lui Tinnel este determinat - durere de-a lungul nervului atunci când este lovit la locul compresiei. Poate fi folosit pentru a diagnostica localizarea leziunii n. medianus. Cu sindromul pronator teres, simptomul lui Tinnel este determinat prin atingere în zona cutiei de priza pronator (treimea superioară a suprafeței interioare a antebrațului), cu sindromul de tunel carpian - prin atingere pe marginea radială a suprafeței interioare a incheietura. În cazul sindromului de proces supracondiliar, durerea apare atunci când pacientul întinde și pronează simultan antebrațul în timp ce flectează degetele.

Pentru a clarifica subiectul leziunii și a diferenția neuropatia n. medianus din plexita brahială, sindroame vertebrogene(radiculită, hernie de disc, spondiloartroză, osteocondroză, spondiloză cervicală), polineuropatia ajută la electroneuromiografie. Pentru a evalua starea structurilor osoase și a articulațiilor se efectuează radiografii osoase, RMN, ecografie sau CT ale articulațiilor. În sindromul procesului supracondilian, razele X ale humerusului dezvăluie un „pinten” sau un proces osos. În funcție de etiologia neuropatiei, ei participă la diagnostic:

Datele clinice și electrofiziologice indică o mai mare vulnerabilitate a fibrelor senzoriale ale nervilor periferici în comparație cu cele motorii. Atribuim acest lucru unui număr de motive, dintre care principalul, din punctul nostru de vedere, este că impulsurile de-a lungul fibrelor eferente se propagă mai întâi de-a lungul părții proximale a nervului, în timp ce excitarea fibrelor aferente este inițial efectuată de-a lungul fibrelor eferente. partea distală a nervului. Datele clinice, electrofiziologice și histologice, așa cum sa indicat deja, indică faptul că părțile distale ale nervului (și mai ales lemocitele și membranele lor) suferă mai devreme și mult mai grav decât cele proximale. De aceea, potențialul de acțiune al impulsurilor motorii va „sări” inițial aproape nestingherit în zonele interinterceptoare și propagarea lui va încetini în principal în partea distală a nervului. Cu toate acestea, deși încă are o amplitudine suficientă, acest potențial se poate răspândi chiar și cu demielinizare semnificativă, dar nu mai salt captivant, ci continuu, de-a lungul întregii secțiuni demielinizate a fibrei.

În același timp, demielinizarea segmentară predominant distală va preveni semnificativ atât apariția descărcărilor de impulsuri aferente (în mod normal, potențialul receptor formează aceste impulsuri în primul nod al lui Ranvier către receptor), cât și conducerea lor de-a lungul fibrelor aferente de tip I. Trebuie avut în vedere faptul că, pentru propagarea excitației de-a lungul fibrelor pulpoase, amplitudinea potențialului de acțiune trebuie să fie de 5-6 ori mai mare decât valoarea de prag necesară pentru a excita interceptarea adiacentă. În acest sens, amplitudinea potențialului de acțiune, redusă în zona demielinizată a nervului senzitiv, nu mai atinge valoarea indicată în zona mai intactă a nervului, ceea ce poate duce chiar la stingerea impulsului. .

Al doilea motiv pentru vulnerabilitatea mai mare a fibrelor senzoriale se datorează aparent faptului că apariția potențialului de acțiune al fibrei eferente are loc în corpul neuronului motor, adică în condiții mult mai favorabile (din punct de vedere al siguranța proceselor metabolice, furnizarea de material energetic) decât în ​​receptor, situat, de exemplu, pe dorsul piciorului, unde tulburările metabolice și vasculare diabetice sunt cele mai pronunțate. Aceste tulburări duc la o deficiență semnificativă a compușilor de fosfor cu energie înaltă, care sunt necesari pentru funcționarea normală a receptorului. Astfel, o deficiență a acestor compuși perturbă funcționarea pompei de sodiu-potasiu, ceea ce duce la o scădere a mărimii potențialului receptor, care, la stimulare, fie nu atinge nivelul critic necesar (și, prin urmare, nu atinge provoacă descărcarea impulsurilor aferente) sau, după ce a atins doar limita inferioară a nivelului specificat, generează doar o frecvență rară a impulsurilor aferente, care, în special, este însoțită de o scădere a puterii senzației. Este clar că în cea mai mare măsură acest deficit energetic va apărea cu tulburări vasculare severe ale extremităților inferioare, precum și cu decompensarea severă a diabetului. Folosind tehnici speciale, este probabil posibil să se detecteze o scădere tranzitorie tipuri variate sensibilitate în timpul decompensării diabetului zaharat.

Al treilea motiv se datorează faptului că fibrele motorii au apărut filogenetic mai devreme decât fibrele senzoriale și, prin urmare, sunt mai stabile.

În fine, vorbind despre conservarea mai mare a funcției motorii a nervului în polineuropatia distală față de cea sensibilă, pe lângă motivele menționate mai sus, trebuie subliniate și capacitățile compensatorii semnificative ale funcției motorii ale nervilor periferici (ca evidenţiată de date clinico-electrofiziologice).

Pentru a explica faptul că viteza de excitare de-a lungul fibrelor nervoase încetinește în timpul perioadei de decompensare a diabetului zaharat, trebuie luat în considerare faptul că propagarea unui impuls nervos necesită funcționarea pompei de sodiu-potasiu, care, ca deja indicat, suferă foarte mult în această perioadă.

Geneza sindromului durerii iritative în polineuropatia distală, după cum arată analiza datelor noastre, este destul de complexă. Simptome clinice (durere, parestezie și disestezie la extremitățile inferioare, hiperalgezie în părțile distale, durere mușchi de vițel etc.) indică prezenţa iritaţiei aparatului neuroreceptor periferic în acest sindrom. Există motive să credem că acest lucru se datorează în primul rând lezării predominante (în principal sub formă de demielinizare segmentară) a fibrelor mielinice groase care conduc durerea rapidă localizată, cu conservarea relativă a fibrelor nemielinice (tip III) care conduc lent, durere difuză. Demielinizarea segmentară, în plus, contribuie (așa cum este presupus de unii autori pentru alte tipuri de patologie) la dezvoltarea sindromului durerii iritative, ca urmare a încălcării funcției de izolare a tecilor de mielină, ceea ce duce atât la contactul celor adiacente. axonii prin zone lipsite de teaca de mielina, si la intrarea curentilor, raspandindu-se in jurul axonilor. Impulsurile dureroase în aceste condiții, aparent, pot apărea ca răspuns chiar și la iritații minore ale receptorilor tactili, de temperatură și alți receptori.

Se poate crede că în mecanismul de creștere a sensibilității receptorilor, un rol semnificativ îl joacă întreruperea axocurentului direct și invers, care apare ca parte a polineuropatiei distale. Abia în etapele ulterioare de dezvoltare a acestuia din urmă, din cauza morții multor axoni și receptori, o astfel de sensibilitate crescută face loc unei sensibilități scăzute (hipoestezie) și durerea dispare.

În menținerea sindromului durerii iritative, credem că hipoxia tisulară, caracteristică diabetului, are o anumită semnificație, care este maximă cu decompensarea bruscă a diabetului, ceva mai puțin în prezența micro- și macroangiopatiilor pe fondul diabetului compensat, și mai puțin în diabet compensat și absența tulburărilor vasculare. Hipoxia severă duce, după cum sa menționat mai sus, la formarea de substanțe algogenice (serotonina, histamina, norepinefrina, bradikinina etc.), care cresc permeabilitatea vasculară. Ca urmare, umflarea țesuturilor apare cu comprimarea receptorilor de durere în mușchi și, în plus, substanțele algogenice, care pătrund în spațiile perivasculare și pericelulare, excită ele însele receptorii durerii. Când diabetul este compensat (și nu există tulburări vasculare), cantitatea de astfel de substanțe algogenice este mică, totuși, datorită prezenței polineuropatiei distale. hipersensibilitate Acest număr de receptori este aparent suficient pentru a menține durerea. În același timp, este clar de ce sindromul durerii iritative este mai pronunțat cu decompensarea diabetului și scade odată cu compensarea acestuia.

Creșterea frecventă a durerii la nivelul extremităților inferioare cu polineuropatie distală în repaus, în special după mersul lung (care se aplică în primul rând la pacienții cu arteriopatie a extremităților inferioare), este aparent asociată cu: 1) acumularea de produse metabolice intermediare în mușchi în timpul mersul pe jos și prezența unei hipoxii semnificative, 2) slăbirea aportului de sânge la extremitățile inferioare în repaus, 3) scăderea stimulării receptorilor tactili (și eventual a proprioceptorilor). Din studiile neurofiziologice se știe că impulsurile care vin de la receptorii tactili reduc senzația de durere. Se poate presupune că acest lucru se aplică și proprioceptorilor. De aceea, atunci când pacientul se ridică și începe să meargă, durerea sa la nivelul extremităților inferioare scade sau dispare ca urmare atât a îmbunătățirii alimentării cu sânge a mușchilor extremităților inferioare la mers, cât și a stimulării semnificative a proprioceptorilor și receptorii tactili (suprafața plantară a piciorului).

Considerăm că motivele absenței frecvente a sindromului durerii iritative la polineuropatia distală de tip copilărie (în special la cei cu diabet sub vârsta de 7 ani) sunt: ​​1) conservarea semnificativ mai lungă (decât la tipul adult de dezvoltare a distal). polineuropatie) a fibrelor aferente conducătoare impulsuri de durere, și receptorii lor; 2) adaptarea aparatului neuroreceptor periferic (care a crescut și s-a dezvoltat în condiții de diabet sever) la tulburările metabolico-hipoxice; 3) apariția unor modificări structurale în acei receptori, a căror stimulare prin tulburări metabolico-hipoxice la tipul adult de polineuropatie distală provoacă durere.

Aceste motive inversează absența neuromialgiei și perioada de decompensare în diabetul juvenil de lungă durată. În ceea ce privește perioada inițială a diabetului juvenil, care se caracterizează și prin absența neuromialgiei, credem că în mușchii slab dezvoltați la copiii sub 12 ani (și mai ales sub 7 ani), inervația aferentă este și ea subdezvoltată, în în special, receptorii de durere musculară corespunzători nu sunt excitați cu tulburări metabolico-hipoxice diabetice severe.

Asociem apariția neuromialgiei la pacienții diabetici adulți cu faptul că în perioada de decompensare a diabetului apar tulburări biochimice semnificative, în special în muschii scheletici, în care crește concentrațiile de acid lactic și alți produși metabolici intermediari, se dezvoltă hipoxia tisulară, care, împreună cu o schimbare a pH-ului sângelui în partea acidă etc., duce la formarea de substanțe algogenice cu mecanismul de mai sus al dureroasă a acestora. efect.

Cu polineuropatia distală, se observă adesea o senzație de arsură la nivelul picioarelor. Am efectuat o comparație detaliată a parametrilor clinici în trei grupuri de pacienți: 30 de pacienți cu acest simptom, 56 fără acesta și 7 pacienți care au avut anterior acest simptom. Rezumând datele obținute, remarcăm că o senzație de arsură se observă în principal la pacienții cu vârsta peste 40 de ani cu o durată a diabetului zaharat de peste 10 ani cu arteriopatie moderat severă și polineuropatie distală severă (care încă nu ajunge în stadiile VI și VII ale dezvoltare). Pe măsură ce atât severitatea arteriopatiei (care duce la o răceală semnificativă a picioarelor), cât și patologia inervației senzoriale cresc, senzația de arsură dispare.

În ceea ce privește fiziopatologia acestuia din urmă, am făcut următoarea presupunere. Dacă, în cadrul polineuropatiei distale, există leziuni moderate ale fibrelor aferente, în care, după cum am văzut mai sus, sunt afectate predominant fibrele 16, adăugarea unui factor macroangiopatic (arteriopatie) cu efectul său hipoxic asupra nervilor inferioare. extremitatile, receptorii acestora si tesuturile picioarelor agraveaza patologia fibrelor aferente (in principal 16) si a receptorilor acestora si determina formarea acelor substante algogenice care, activand fibre de tip III relativ intacte, provoaca o senzatie de arsura.

Acum ar trebui să luăm în considerare problema sindromului de hipoestezie distală. Prin acest termen desemnăm un complex de simptome care se observă în stadiile târzii de dezvoltare a polineuropatiei distale ale extremităților inferioare și se manifestă prin absența durerii în timpul efectelor mecanice, chimice și termice asupra picioarelor, precum și în prezența ulcere, cangrena si flegmonul piciorului. Nu există durere în yoga nici în repaus, nici în timpul mersului (o formă nedureroasă de claudicație intermitentă poate apărea la mers). La astfel de pacienți, semnele de polineuropatie distală pronunțată sunt evidențiate cu hipoestezie (înainte de anestezie) sub formă de „ciorapi” sau „șosete” și absența durerii în mușchii piciorului inferior. În plus, reflexele lui Ahile și genunchi nu sunt evocate, există o pierdere a sensibilității la vibrații la nivelul picioarelor și picioarelor, iar senzația muscular-articulară este de obicei redusă. Acest sindrom a fost detectat la 32 (2,4%) din 1300 de pacienți, ceea ce a fost 14% dintre 229 de pacienți cu polineuropatie distală severă. S-a observat la pacienții cu dezvoltarea de tip adult a polineuropatiei distale cu o durată a diabetului de peste 12 ani și la pacienții cu tipul copilărie de peste 25 de ani.

Asociem cu acest sindrom absența durerii și claudicația intermitentă la pacienții cu gangrenă diabetică a picioarelor, remarcate de o serie de cercetători. Cu toate acestea, aceste simptome sunt observate, conform diverșilor autori, de la 0,5 la 13,2% din cazurile de cangrenă diabetică a picioarelor. Unul dintre motivele unei discrepanțe atât de semnificative (de 25 de ori), din punctul nostru de vedere, este soluția ambiguă la întrebarea care procese necrotice de pe picioare ar trebui clasificate drept cangrenă diabetică.

Examinarea noastră a 61 de pacienți cu gangrenă diabetică a picioarelor a permis să distingem, pe baza factorului etiologic principal, următoarele patru forme ale acestei gangrene: ischemică, neuropatică, combinată (ischemic-neuropata) și metabolică. Forma ischemică a fost observată la 16 pacienţi, majoritatea vârstnici cu diabet zaharat de scurtă durată. Ei prezentau semne de ateroscleroză obliterantă în stadiul III a extremităților inferioare (conform clasificării lui A. L. Myasikov) și prezentau și simptome de polineuropatie distală moderat severă de origine mixtă (aterosclerotică, senilă și diabetică). Acești pacienți au avut atât claudicație intermitentă, cât și durere la piciorul rănit.

În forma neuropatică (care a fost diagnosticată la 15 pacienți cu vârsta sub 45 de ani cu o durată medie a diabetului de peste 20 de ani), pulsația arterelor picioarelor a fost fie intactă, fie oarecum slăbită, picioarele erau calde, iar polineuropatia s-a manifestat prin sindromul de hipoestezie distală. În aceste cazuri, nu a existat nicio claudicație intermitentă sau durere la piciorul afectat.

Forma combinată (ischemic-neuropata) a fost prezentă la 27 de pacienți maturi și vârstnici cu o durată semnificativă a diabetului zaharat. Au avut claudicație intermitentă și durere la piciorul afectat, iar simptomele obiective au inclus patologie vasculară, ca la pacienții cu forma ischemică, și neurologice, ca în forma neuropatică de gangrenă a picioarelor.

În cele din urmă, forma metabolică a fost prezentă la 3 pacienți (1 cu diabet zaharat de scurtă durată și 2 cu diabet zaharat diagnosticați înainte de debutul gangrenei), la care s-a dezvoltat procesul necrotic la nivelul picioarelor pe fondul unor tulburări metabolice necompensate, care, aparent, a fost motivul scăderii rezistenței tisulare a picioarelor la infecție. Nu au avut claudicație intermitentă, dar au avut dureri intense la piciorul afectat.

Astfel, claudicația intermitentă este caracteristică doar formei ischemice de gangrenă a picioarelor, iar durerea la piciorul afectat apare cu forme metabolice și ischemice.

S-a remarcat de mult timp că la pacienții cu cangrenă diabetică a picioarelor, la mers, în loc de durere, apare oboseală crescută a picioarelor. Într-adevăr, la pacienții noștri cu forme neuropatice și ischemic-neuropatice de gangrenă a picioarelor (precum și cu arteriopatie pronunțată a extremităților inferioare în absența gangrenei, dar cu simptome de hipoestezie distală), slăbiciune și oboseală severă a picioarelor au fost. observată chiar și cu mersul pe termen scurt (conform acestor pacienți, „picioarele nu pot merge deloc”), adică această oboseală a fost echivalentă cu durerea claudicației intermitente. Cu alte cuvinte, la aceste grupuri de pacienți, conform terminologiei noastre, a apărut o „formă nedureroasă de claudicație intermitentă”.

În cele din urmă, trebuie remarcat faptul că afectarea severă a fibrelor senzoriale ca parte a sindromului de hipoestezie distală (apropierea deaferentării părților distale ale extremităților inferioare) este direct legată nu numai de simptome, ci și de apariția gangrenei diabetice. picioarele. Din numeroasele lucrări asupra distrofiilor neurogenice se știe că în țesuturile deferente se dezvoltă procese distrofice și autoalergice severe. La aceasta trebuie adăugată şi traumatizarea crescută a piciorului anesteziat prin mecanică şi factori termici, precum și faptul că astfel de pacienți caută de obicei tratamentul târziu îngrijire medicală. De aceea, există toate motivele să credem că aceste tulburări senzoriale sunt unul dintre factorii principali în apariția unei cangrene semnificativ mai frecvente a picioarelor în prezența diabetului zaharat decât în ​​absența acestuia.

Întrebarea mecanismului unuia dintre cele mai frecvente simptome ale polineuropatiei distale - o scădere și pierdere a reflexelor tendinoase și periostale - este foarte controversată. Studiile noastre clinice și electromiografice anterioare, inclusiv rezultatele determinării vitezei de propagare a excitației de-a lungul fibrelor motorii ale nervilor periferici, au confirmat punctul de vedere al acelor autori care asociază aceste tulburări reflexe cu afectarea părții aferente a arcului reflex. Studiul suplimentar al acestei probleme, luând în considerare datele despre reflexul H și viteza de propagare a excitației de-a lungul fibrelor aferente ale nervului tibial, precum și posibilitatea în unele cazuri de restabilire a reflexelor proprioceptive pierdute, ne-a condus la ideea că aceste tulburări reflexe sunt asociate cu patologia fibrelor aferente primare ale fusurilor musculare, care constă în primul rând din tipul distal de demielinizare a acestor fibre.

De asemenea, asociem scăderea și pierderea în cadrul polineuropatiei distale a reflexului plantar cu afectarea fibrelor aferente ale arcului reflex. Deoarece fibrele aferente ale lui Ahile și reflexele plantare trec ca parte a nervului tibial, iar secțiunile distale ale acestor fibre sunt aproape la fel de îndepărtate de corpurile celulare ale neuronilor lor, s-ar părea că ar trebui să sufere aproape de tulburări metabolico-vasculare diabetice. in aceeasi masura. Cu toate acestea, după cum am văzut mai sus, reflexele plantare din cadrul polineuropatiei distale cad mult mai târziu decât reflexele lui Ahile. Atribuim acest lucru actiunii a doi factori principali. În primul rând, judecând după studii neurofiziologice, cele mai groase fibre de mielină sunt afectate în primul rând de hipoxie și, deoarece hipoxia este unul dintre factorii patogeni în dezvoltarea polineuropatiei diabetice, este clar că fibrele aferente 1a (legate de arcul reflex al reflexului lui Ahile). ) vor fi afectate mai devreme decât fibrele mielinice mai puțin groase și cele mai nemielinice.

În al doilea rând, credem că numărul de fibre aferente din arcul reflex al reflexului plantar este semnificativ mai mare decât cel al reflexului lui Ahile. Confirmarea indirectă a acestei presupuneri este oferită de rezultatele studiului nostru asupra sensibilității suprafeței plantare a piciorului, care este câmp receptiv reflex plantar. După cum am văzut mai sus, hipoestezia la nivelul tălpii apare la câțiva ani de la apariția ei pe dorsul picioarelor, care este similară în poziție topografică (și deci în vulnerabilitatea fibrelor aferente). Această situație poate apărea numai dacă numărul de receptori ai pielii și de fibre aferente corespunzătoare la 1 cm2 de suprafață a tălpii piciorului este mai mare decât pe dorsul piciorului, ceea ce aparent este asociat cu un rol biologic semnificativ mai mare al sensibilității asupra talpa.

În literatura de specialitate, există rapoarte izolate de recuperare a reflexelor genunchiului pierdut la pacienții diabetici după un accident vascular cerebral pe partea de hemipareză. Analiza observațiilor noastre, descrise în detaliu mai devreme, a confirmat acest fapt, dar în același timp a arătat că, în primul rând, se referă nu numai la genunchi, ci și la reflexele lui Ahile, care sunt restaurate mai rar și într-o măsură mai mică decât genunchi și, în al doilea rând, genunchiul de restaurare și reflexele lui Ahile nu sunt observate la toți pacienții cu accident vascular cerebral (a fost absent la pacienții cu hipoestezie pronunțată sub formă de „ciorapi”) și, în al treilea rând, această recuperare are loc nu numai după un accident vascular cerebral, dar și (deși într-o măsură mai mică) după come hipoglicemice prelungite, precum și după meningoencefalită.

Când am discutat despre mecanismul de recuperare la pacienții cu polineuropatie distală a genunchiului și reflexe lui Ahile sub influența accidentului vascular cerebral, encefalită și come hipoglicemică, am pornit de la faptul cunoscut în neurofiziologie că leziunile tractului piramidal și extrapiramidal, provocând o încălcare a influențele tonogenice cefalorahidiane descendente, cresc excitabilitatea neuronilor motori segmentali (aproximativ Acest lucru este evidențiat și de datele noastre). În acest caz, activarea neuronilor motori duce la creșterea impulsurilor aferente din fusurile musculare. O astfel de îmbunătățire în multe cazuri este suficientă pentru a compensa perturbarea conducerii impulsului nervos (care apare în principal ca urmare a demielinizării) de către aferentele acestor fusuri, ceea ce duce la o creștere a influxului de impulsuri proprioceptive către neuronii motori alfa și la restabilirea pierderilor. Reflexele lui Ahile. Aceste idei fac posibil să înțelegem că posibilitatea acestei restaurări depinde de doi factori: de gradul de afectare a arcului reflex al reflexului proprioceptiv și de gradul de activare a jocului buclei. Acesta din urmă va fi mai semnificativ după un accident vascular cerebral masiv decât după come hipoglicemică. În cazurile în care pierderea reflexelor lui Ahile a apărut relativ recent și este asociată doar cu demielinizarea aferentelor fusului, refacerea acestor reflexe se produce relativ ușor. Dimpotrivă, cu deteriorarea grosolană a cilindrilor axiali ai aferentelor fusului (și cu atât mai mult dacă există deja deteriorarea fibrelor eferente ale arcului reflex), chiar stimularea maximă a fibrelor reflexe, care, aparent, suferă și ele în polineuropatia distală severă, nu poate duce la refacerea reflexelor pierdute.

O restabilire mai semnificativă a reflexelor genunchiului decât a reflexelor lui Ahile se datorează faptului că arcul reflex al primului este mai scurt și mai localizat proximal. Într-o măsură și mai mare decât la reflexul genunchiului, cele de mai sus se aplică reflexului mandibular, al cărui arc este și mai scurt și situat mult mai pe cale orală decât cel al reflexului genunchiului. Acesta este parțial motivul pentru care, în prezența factorilor de mai sus, pacienții au adesea un reflex mandibular păstrat sau crescut cu pierderea genunchiului și a reflexelor lui Ahile.

Revista pentru femei www.