Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Anomaliile dezvoltării căilor biliare, care conform conceptelor moderne înseamnă vezica biliară, căile biliare, sfincterele, sunt una dintre cele mai frecvente anomalii ale organelor digestive. Interes pentru ei În ultima vreme crescut datorită introducerii în practica clinică metode moderne intrascopie medicală - examinare cu ultrasunete (ultrasunete), tomografie computerizata(CT), imagistica prin rezonanță magnetică (IRM), scintigrafie hepatobilis dinamică (GBSG), colangiopancreatografia retrogradă endoscopică (ERCP). Nu există o atitudine clară față de anomaliile de dezvoltare (AD).

Din punct de vedere clinic, este indicată împărțirea modificărilor morfologice ale căilor biliare (BT) în: 1) variantă de dezvoltare în care se păstrează toate capacitățile funcționale ale organului; 2) o anomalie de dezvoltare, atunci când caracteristicile individuale existente în structura unui organ practic nu afectează funcția acestuia sau se manifestă sub forma unor tulburări ușor compensate, dar în același timp, în anumite condiții, pot sta la baza dezvoltarea unui proces patologic secundar; 3) defect (deformare) - modificări grosolane ale structurii unui organ care împiedică funcționarea lui normală.

Dacă opțiunile de dezvoltare și defectele (deformitățile) sunt condiții diametral opuse, atunci anomaliile de dezvoltare sunt adesea interpretate diferit. Se propune distingerea anomaliilor minore de dezvoltare (MDA), de exemplu, deformările minore ale vezicii biliare, care apar la fiecare 4-5 copii sănătoși și nu prezintă manifestari clinice. Pe de altă parte, astfel de anomalii căile biliare, ca un chist al căii biliare comune, aparțin anomaliilor majore de dezvoltare (MAD), deoarece, fără a fi recunoscute în timp util, apar sub „măștile” pancreatitei, hepatitei, colecistitei etc.

ÎN practica pediatrica Se disting următoarele AR: 1) vezica biliară; 2) căile biliare - intra- și extrahepatice; 3) combinate.

Anomalii ale dezvoltării vezicii biliare

Anomaliile în dezvoltarea vezicii biliare (GB) sunt: ​​1) anomalii de cantitate (ageneză, duplicare), 2) anomalii de poziţie, 3) deformaţii. La copiii sănătoși sunt detectate diferite anomalii ale vezicii biliare cu o frecvență de 17-20%. Cu boli ale tractului biliar, acestea sunt detectate la fiecare al doilea copil. În special, printre copiii cu colelitiază, conform datelor noastre, fiecare al treilea copil are anomalii ale vezicii biliare și anomalii combinate ale vezicii biliare și ale canalelor în jumătate din cazuri. Frecvența de detectare a anomaliilor de dezvoltare ale tractului biliar depinde în primul rând de rezoluția unei anumite metode de cercetare, care este determinată de indicatori precum sensibilitatea și specificitatea.

Cu cât specificitatea este mai mare, cu atât prezența unei boli poate fi confirmată cu mai multă încredere folosind o anumită metodă. Astfel, sensibilitatea ultrasunetelor în detectarea anomaliilor vezicii biliare este de 88%, iar specificitatea este de 98%. În același timp, în diagnosticarea anomaliilor sistemului ductal, acești indicatori sunt de 0%. Rezoluția tomografiei computerizate în diagnosticarea anomaliilor căilor biliare este semnificativ mai mare decât cea a ultrasunetelor: sensibilitatea este de 44% și specificitatea este de 72%. Pentru ERCP aceste cifre sunt aproape de 100%. Pe baza acestui fapt, ultrasunetele pot fi clasificate ca o metodă de screening pentru diagnosticarea anomaliilor vezicii biliare. Pentru a clarifica relațiile anatomice și topografice ale tractului biliar și anomaliilor de canal, este necesar să se utilizeze metode radiologice.

Agenezia vezicii biliare este o anomalie destul de rară, care apare la 1 din 1600 de autopsii. Hipoplazia (subdezvoltarea) vezicii biliare este de asemenea rară. Ar trebui diferentiat hipoplazie congenitală din hipoplazia cauzată de scleroză - glandă vezicii biliare „ridată”. Verificarea finală a diagnosticului este posibilă numai pe baza unui examen morfologic al vezicii biliare îndepărtate. Ageneza, precum și hipoplazia vezicii biliare, nu au practic manifestări clinice în copilărie. În absența vezicii biliare, canalul biliar comun preia funcția de rezervor biliar. În cazul păstrării funcționării sfincterului lui Oddi, boala este asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp.

Dublarea vezicii biliare apare cu o frecvență de 1:3000-4000. Poate exista o dublare completă (adevărată), atunci când există două vezici complet formate cu canale cistice separate. Uneori vezica accesorie este rudimentară și hipoplazică. Într-o astfel de vezică, se creează condiții pentru stagnarea bilei, ceea ce poate duce la dezvoltarea inflamației și formarea de pietre. Tipurile de duplicare includ vezica biliară, împărțită de un sept longitudinal în două camere, unite printr-un singur duct cistic. Dublarea vezicii biliare este însoțită de diverse opțiuni dezvoltarea ductului cistic. Canalele duble pot curge separat sau, după unire, simultan în ductul biliar comun sau hepatic. De asemenea, vezica accesorie poate comunica cu ficatul printr-un canal separat.

Anomaliile de poziție a vezicii biliare sunt de asemenea variabile. Cea mai frecventă poziție intrahepatică este atunci când vezica biliară este localizată în ligamentul falciform al ficatului; se izolează și o vezică biliară mobilă („rătăcitoare”). Dacă la adulți localizarea intrahepatică a vezicii biliare este extrem de rară, atunci la copii, cu cât copilul este mai mic, cu atât mai mult. majoritatea vezica urinară este adâncită în grosimea parenchimului hepatic. Localizarea intrahepatică a vezicii biliare poate apărea, de asemenea, pentru o lungă perioadă de timp, fără manifestări clinice. Dar atunci când are loc un proces inflamator în vezica biliară intrahepatică, procesul patologic se poate răspândi la țesutul adiacent al parenchimului hepatic, ceea ce duce la apariția simptomelor „hepatice”: durere în ficat, hepatomegalie, niveluri crescute de transaminaze în sânge, alcaline. fosfatază etc. Tabloul clinic se aseamănă cu hepatita, ceea ce face dificilă diagnosticarea acestei anomalii de dezvoltare. Există, de asemenea, anumite dificultăți metodologice la conducere operatii chirurgicale asupra vezicii biliare intrahepatice.

Vezica biliară mobilă „rătăcitoare” are practic propriul mezenter și localizarea ei poate fi foarte diversă. Această anomalie poate fi complicată de volvulusul vezicii biliare, care este dificil de diagnosticat. Circulația sanguină și limfatică afectată duce la dezvoltarea unui proces inflamator cu formarea acestuia complicatii severe, ca colecistită flegmonoasă-gangrenoasă până la perforarea peretelui vezicii biliare. Copiii, de regulă, vin cu o imagine clinică " abdomen acut„. Cel mai adesea în copilărie apar diverse deformări ale vezicii biliare (de la 59% la 74%). Cel mai adesea acestea sunt îndoituri. Apariția lor este asociată cu o disproporție în creșterea vezicii biliare și a patului acesteia. În acest caz, îndoirile sunt de obicei localizate în fundul de ochi și corpul vezicii biliare.Odată cu înaintarea în vârstă, în special în perioadele de tracțiune fiziologică, astfel de deformații pot fi nivelate.Conform datelor noastre, îndoirile vezicii biliare apar în 41% din cazuri.Totodată timp, constricțiile țesutului conjunctiv intravezical pot duce la îndoituri ale vezicii biliare.Mai des apar unice, dar sunt posibile și multiple, atunci când cavitatea vezicii biliare este împărțită în mai multe camere interconectate.Prezența constricțiilor la nivelul colului vezicii biliare este un obstacol în calea scurgerii bilei și în timp poate provoca dezvoltarea unor modificări inflamatorii în această zonă.

Diverticulii vezicii biliare sunt o anomalie de dezvoltare destul de rară, iar diagnosticul lor astăzi este posibil doar atunci când se efectuează CPRE, când cavitatea diverticulului este umplută. agent de contrast. În timpul examinării cu ultrasunete, este dificil să o diferențiezi de o inflexiune a fundului de ochi, iar atunci când umbra unui diverticul este suprapusă imaginii vezicii biliare, este interpretată în mod eronat ca un calcul. Tabloul clinic al unui diverticul nu are simptome clare, dar în același timp poate sta la baza stagnării bilei și a formării unui proces inflamator cronic.

Activitatea chirurgicală crescută pe tractul biliar, în primul rând pentru colelitiază (GSD), necesită cunoașterea caracteristicilor clinice ale cursului anomaliilor de dezvoltare. Conform datelor noastre, majoritatea copiilor cu RA, cum ar fi diverticul, deformările gastrice etc., prezintă dureri abdominale vagi, scaune instabile cu tendință la constipație și simptome dispeptice. Cu toate acestea, trebuie subliniat că acești copii au adesea boli gastroenterologice concomitente - gastroduodenită, esofagită, colită etc., în consecință, este necesară o examinare aprofundată pentru a diagnostica anomalii ale tractului biliar.

Anomalii în dezvoltarea căilor biliare

Anomaliile în dezvoltarea căilor biliare sunt foarte diverse. Diagnosticul lor a devenit posibil recent datorită utilizării CT, RMN, ERCP și a altor metode de cercetare în practica clinică. RA a căilor biliare în 30-40% din cazuri este combinată cu anomalii în dezvoltarea vezicii biliare, dar poate fi și manifestări ale altor boli, în special bolii polichistice.

Anomaliile ductului cistic (CD) sunt una dintre cele mai frecvent observate în copilărie. Opțiunile pentru anomaliile PP sunt foarte diverse. Acestea sunt, în primul rând, modificări ale nivelului de confluență al căii biliare, atunci când canalul merge paralel cu canalul biliar comun și se varsă în el mai aproape de duoden. Manifestarea extremă a AR este deschiderea directă a PP în duoden. Adesea este determinată o schimbare a cursului sau tortuozitatea PP. Canalul cistic se poate intersecta cu canalul biliar comun în față, în spate, curge în el din dreapta, stânga, anterior sau zidul din spate. Aceste abateri PP nu se manifestă clinic, dar pot provoca întreruperea trecerii bilei. Un RA mai pronunțat este absența PP, în timp ce vezica biliară trece direct în canalul biliar comun. Poate fi prezent un canal cistic dublu. O importanță deosebită este acordată hipoplaziei și fibrozei ductului cistic, a căror prezență joacă un rol important în perturbarea golirii vezicii biliare, precum și în patogeneza metabolismului acesteia. boli inflamatorii(colecistita, colelitiaza, colesteroza).

Anomaliile canalelor hepatice sunt caracterizate prin curgerea conductelor hepatice drepte sau a ambelor canale în regiunea cervicală vezica biliară, ca urmare a căreia bila hepatică pătrunde în duoden prin canalul cistic. Aceste caracteristici trebuie avute în vedere atunci când se evaluează rezultatele intubării duodenale fracționate. Anomaliile frecvente sunt căile biliare accesorii care drenează segmente individuale ale ficatului. Recunoașterea lor, care este posibilă în timpul ERCP, este importantă pentru prevenirea erorilor în timpul intervențiilor chirurgicale, în special colecistectomia laparoscopică.

Chisturile căilor biliare pot fi în orice parte a sistemului biliar și, în funcție de localizare, sunt împărțite în intra- și extrahepatice. Dintre formațiunile chistice extrahepatice, se disting un chist al căii biliare comune, coledococel și diverticul congenital.

Chistul căii biliare comune (CBD) este cea mai frecventă anomalie extrahepatică tractul biliar. Predomină forma saculară; expansiunea fuziformă apare la copiii mai mari. Dintre pacienti predomina fetele (80%). AR se bazează pe subdezvoltarea congenitală fibrele musculare ale peretelui căilor biliare. Nu este exclus proces infecțiosîn căile biliare în perioadele prenatale şi postnatale. Cel mai adesea, se observă dilatarea chistică a CBD, dar ductul hepatic comun poate fi și dilatat. Chistul se dezvoltă datorită presiunii intraductale constante din cauza unei obstrucții în partea distală a căii biliare comune. Mărimea chistului variază în funcție de cantitatea de bilă - de la 10-15 cm la 30 cm sau mai mult. Pe lângă bila îngroșată, asemănătoare chitului, chistul poate conține pietre. În cazurile severe, tabloul clinic al expansiunii congenitale a CBD este caracterizat de triada clasică: durere abdominală, icter intermitent și prezența unei formațiuni asemănătoare tumorii în abdomenul superior drept. O formațiune asemănătoare tumorii este palpabilă la majoritatea (2/3) copiilor și este semn cardinal triadă de simptome. Are limite clare; compactat, neted, nedureros, deplasat pe părțile laterale ale ficatului. Durerea este localizată în hipocondrul drept, regiunea epigastrică sau în jurul buricului, ceea ce este tipic pentru copii vârsta preșcolară. Este plictisitoare, dar poate fi de tip paroxistic colici hepatice; nu are legătură cu aportul alimentar. Icterul este intermitent și însoțit de mâncărimi ale pielii. Bilirubina este detectată în urină. Nivelurile de bilirubină din sânge sunt crescute datorită fracției conjugate, fosfatazei alcaline, leucină aminopeptidază și β-glutamil transpeptidază.

Severitatea fiecărui simptom, secvența și combinațiile lor pot fi foarte diferite, ceea ce face dificilă diagnosticarea unui chist CBD. Triada de simptome este detectată numai la 20-60% dintre pacienți, deși semnele individuale ale bolii apar în mod constant. Cel mai adesea, tulburările asociate cu un chist CBD apar brusc. La unii pacienți, evoluția bolii este cronică, cu perioade de exacerbări și remisiuni. Complicațiile sunt variate: pancreatită, colecistită, dezvoltarea cirozei hepatice. În prezența colelitiază, se poate dezvolta icter obstructiv. Diagnosticare, în plus semne clinice, se bazează pe rezultatele ecografiei, GBSG, CT, ERCP. Chistul CBD se diferențiază de bolile însoțite de dureri abdominale și icter: hepatită virală, colelitiază, colecistită, atrezie biliară. Dacă în abdomen este detectată o formațiune asemănătoare tumorii, este necesar să se excludă echinococoza hepatică, hidronefroza pe partea dreaptă, tumorile, chisturile mezenterice, mărirea de volum. noduli limfatici pentru limfogranulomatoza etc. Tratamentul este chirurgical, iar prognosticul pt diagnostic corect iar operarea la timp este favorabilă.

Diverticulul congenital, un RA rar, este de obicei conectat printr-un pedicul la CBD, canalele hepatice sau vezica biliară. Tabloul clinic se caracterizează prin dureri abdominale și icter periodic. Sunt indicate CPRE și laparoscopia. Deoarece la examinare diverticulul seamănă extern cu o vezică biliară suplimentară, este necesar un examen histologic. Suprafața interioară a diverticulului este căptușită cu epiteliul căilor biliare. Tratamentul este chirurgical, prognosticul este favorabil.

Coledococelul este o expansiune chistică doar a părții intraduodenale a căii biliare comune. Deasupra chistului este posibilă dilatarea moderată a căilor biliare. Canalul pancreatic curge în chist, care se deschide în duoden. Astfel, odată cu creșterea presiunii intraduodenale și prezența simultană a refluxului duodenobiliar, conținutul duoden poate pătrunde în ductul pancreatic cu dezvoltarea ulterioară a pancreatitei. În același timp, secrețiile pancreasului, intră părțile proximale tractul biliar, contribuie la dezvoltarea colecistitei enzimatice. Există un risc mare de formare de pietre în vezica biliară. Manifestările clinice sunt aceleași ca la pacienții cu un chist CBD, deși sunt mai puțin pronunțate. Tratamentul este chirurgical. Uneori pot exista leziuni chistice atât ale căilor biliare extrahepatice, cât și ale căilor biliare intrahepatice, ceea ce necesită diagnostic diferențial.

Dilatarea chistică a căilor biliare intrahepatice (boala Caroly) se caracterizează prin prezența chisturilor multiple, care sunt o continuare a ramurilor primare ale căilor biliare intrahepatice. Boala este un AR ereditar și poate fi observată la membrii familiei sau rudele. Chisturile, în formă de cireșe, sunt căptușite cu epiteliu cuboidal. Manifestarea AR este posibilă la copiii de orice vârstă. Apărea durere paroxisticaîn hipocondrul drept, piele iritata, creșterea temperaturii corpului, icter piele. Determinată în sânge niveluri ridicate bilirubină, transaminaze, fosfatază alcalină. Ficatul este mărit, dar nu există hipertensiune portală. Expansiunea chistică este presupusă atunci când în parenchimul hepatic sunt detectate mai multe formațiuni focale hipo- sau anecoice, ca urmare a ultrasunetelor. Diagnosticul final se bazează pe datele ERCP și pe rezultatele biopsiei puncției hepatice. Boala Caroli este adesea combinată cu fibroza chistică a ficatului, anomalii ale căilor biliare extrahepatice; în aceste cazuri se dezvoltă hipertensiunea portală. Tratamentul este simptomatic, transplantul de ficat este promițător.

Atrezia căilor biliare extra și intrahepatice, denumită oficial AR a tractului biliar, este în esență un defect, fără corectare a căruia copiii mor rapid. Apare în medie o dată la 20-30 de mii de nașteri și este adesea combinată (30%) cu alte anomalii de dezvoltare. Posibilitatea atreziei trebuie întotdeauna luată în considerare în cazul creșterii icterului pielii la copil, icterului sclerei, dezvoltarea ulterioară a hepatosplenomegaliei, semne hipertensiune portală, insuficiență hepatocelulară. Atrezia se diferențiază de icterul fiziologic al nou-născuților, sindromul de îngroșare a bilei, hepatita fetală, sepsisul, citomegalia, toxoplasmoza, chisturile CBD, sindromul Rotor și Crigler-Nayyar, anemie hemolitică etc. indicat. Singura modalitate de a salva un copil cu atrezie a căilor biliare intrahepatice este în prezent transplantul de ficat ortotopic.

Stabilirea RA de tract biliar de natură și severitate diferită în copilărie ridică o serie de întrebări medicului pediatru cu privire la observarea și gestionarea ulterioară a pacienților. Acest lucru se aplică în special copiilor care suferă de boli metabolice și inflamatorii, cum ar fi colelitiaza, colecistită. Propria noastră experiență de lungă durată indică manifestări mai pronunțate ale colelitiazelor, combinate cu RA a vezicii biliare sau a căilor biliare. Boala în sine se manifestă de obicei în mai multe întâlniri timpurii(chiar și la copiii primilor trei ani de viață), are curs progresivși nu cedează terapie conservatoare, inclusiv utilizarea ursofalk. Dacă copiii au tulburare bipolară și modificări deosebit de pronunțate (severe) ale tractului biliar, tacticile de tratament trebuie efectuate în colaborare cu chirurgii pediatri. De exemplu, diagnosticarea unui chist biliar comun folosind atât ultrasunete, cât și altele metode instrumentale cercetarea este întotdeauna privită ca Risc ridicat dezvoltarea bolilor sistemului hepatobiliar și pancreasului.

O caracteristică a marii majorități a AR a căilor biliare în copilărie este absența semnelor clinice patognomonice. Prezența durerilor abdominale periodice sau a tulburărilor dispeptice moderate este de obicei asociată cu tulburări funcționale ale organelor digestive, mai ales că majoritatea copiilor cu RA se confruntă cu modificări neurovegetative și tulburări psihoemoționale. Este important să se țină seama de faptul că semnificația patogenetică a AR a tractului biliar la copii crește în prezența sarcinii ereditare, a tulburărilor metabolice, în special a lipidelor, a bolilor alergice și gastroenterologice, efect secundar medicamente, în principal în legătură cu ficatul și tractul biliar. Utilizarea metodelor moderne de cercetare în practica clinică, pe de o parte, extinde semnificativ capacitățile de diagnosticare, pe de altă parte, ridică provocări pentru interpretarea corectă a diferitelor modificări morfofuncționale ale tractului biliar, inclusiv anomaliile sale de dezvoltare.

Anatoly ZAPRUDNOV,

Șef Secție Pediatrie cu Infecții ale Copilăriilor, Facultatea de Pregătire Avansată a Medicilor.

Lyudmila BOGOMAZ,

asistent de departament.

Lyubov HARITONOVA,

profesor de catedra.

Universitatea Medicală de Stat din Rusia.

Anomalii congenitale ale vezicii biliare

Mai frecvente decât anomaliile de dezvoltare ale ficatului. Există anomalii în forma și topografia vezicii biliare. Acestea includ deformări congenitale GB, GB excesiv de lung etc. Dintre anomaliile congenitale rare, trebuie remarcată absența completă a GB.

Anatomie patologică. Cu anomalii congenitale ale vezicii biliare, apare sub forma unui fir dens rudimentar. Această anomalie este adesea confundată cu o vezică biliară sclerotică inflamată cronic. Cu această anomalie, pot exista și fenomene caracteristice AC. O anomalie în dezvoltarea vezicii biliare include localizarea acesteia intrahepatică. Într-un alt caz, dimpotrivă, vezica biliară poate avea mezenter și poate fi mobilă (vezică biliară „atârnată” sau „rătăcitoare”). În astfel de cazuri, tractul gastrointestinal se poate roti chiar în jurul axei sale. Una dintre anomalii este o vezică biliară alungită. Se face o distincție între alungirea adevărată a vezicii biliare și vezica biliară cu mediastin. Au fost descrise și anomalii suplimentare ale tractului gastrointestinal și ductal. În acest caz, CBD poate fi foarte scurt, iar RA poate fi aproape fuzionată cu ductul hepatic comun. Această anomalie afectează funcția vezicii biliare și provoacă o serie de evenimente clinice, care sunt cunoscute sub numele de sindrom Mirici.

Fistulele biliobinare formate ca urmare a unui proces patologic pot fi considerate o anomalie congenitala.

Deformarea și curbura fundului său de ochi este, de asemenea, considerată o anomalie congenitală comună.

Diagnosticare. Anomalii ale tractului gastrointestinal special semnificație clinică Nu Aveți. Ele sunt adesea detectate accidental în timpul RI, în timpul intervențiilor chirurgicale și la autopsii.

Tratament. Aceste anomalii, precum și posibilitatea pătrunderii directe a CBD-ului în vezica biliară, trebuie avute în vedere în timpul operațiilor pe căile biliare.

Malformații ale căilor biliare

Cea mai frecventă și severă malformație a căilor biliare este atrezia. Apare la unul din 20-30 de mii de nou-născuți și în 70-80% din cazuri provoacă icter în primul an de viață. Pe lângă atrezie, se pot forma expansiuni asemănătoare chistului (Figura 12).

Figura 12. Variante ale atreziei căilor biliare extrahepatice [G.A. Bairov, 1970]

Anatomie patologică. Boala se bazează pe subdezvoltarea parțială sau completă a căilor biliare intra și extrahepatice. Aceste defecte fie nu sunt detectate, fie apar sub forma unui cordon fibros subțire.

Apare:
1) atrezie (hipoplazie) parțială sau incompletă a vezicii biliare și a căilor biliare extrahepatice;
2) atrezie completă a căilor biliare extrahepatice și atrezie parțială a căilor biliare intrahepatice;
3) atrezie completă a tuturor căilor biliare.

Dacă atrezia biliară nu este tratată, de regulă, se dezvoltă ciroza biliară și PG, care devin cauza morții pacienților.

Diagnosticare. Principalul simptom al atreziei biliare este icterul, care crește progresiv. Icterul se dezvoltă de la 4-5 zile după nașterea copilului. Pe lângă icter, sunt detectate și semne de obstrucție completă a tractului biliar, fecale decolorate, urină închisă la culoare, mâncărime și mărirea progresivă a ficatului.

Ca urmare a blocului intrahepatic, se dezvoltă treptat CP și PG (splenomegalie, ascită, dilatarea venelor peretelui abdominal și sângerare din vene varicoase ale esofagului). Cercetare de laborator(LI) prezintă date caracteristice icterului obstructiv și cirozei biliare (hiperbilirubiemie, absența stercobilinei în fecale și a urobilinei în urină, hipercolesterolemie, hipoproteinemie și disproteinemie, stare de hipocoagulare).

Diagnostic diferentiat. Diagnosticul diferențial al atreziei biliare se realizează între „ icter fiziologic„, GC a nou-născuților, anemie hemolitică congenitală, icter observat în sepsis și hepatită neonatală cu celule gigantice.

Cu LI, există o creștere a nivelului de bilirubină indirectă în GC, hemocultură pozitivă în sepsis etc. Dacă icterul nou-născuților în majoritatea cazurilor dispare în prima lună de viață a copilului, atunci sânul rămâne stabil și nivelul bilirubinei din sânge crește treptat. Toate acestea dau motive să vă gândiți la atrezia biliară și să luați măsuri. interventie chirurgicala, timp în care se efectuează colangiografia și biopsia hepatică.

Tratamentul este chirurgical. Scopul operației este restabilirea permeabilității căilor biliare. Aceasta este o procedură extrem de complexă, mai ales având în vedere că operația se efectuează în primele săptămâni de viață ale nou-născutului. Intervenția chirurgicală dă rezultate bune, dacă se efectuează la vârsta de 3-6 săptămâni, când încă nu s-au format modificări reversibile în parenchimul hepatic. Rezultatul operației depinde de forma atreziei. În caz de atrezie a căilor biliare extrahepatice, BDA dă rezultate relativ bune.În caz de obstrucție a părții terminale a căii biliare comune se consideră indicat colecistoduodenoanastomoe. În caz de atreie a vezicii biliare și a ductului acesteia se efectuează hepatocoduodenoanastomoză.

Cu atrezie completă a căilor biliare extrahepatice se efectuează o anastomoză cu căile intrahepatice. În acest scop, o parte din lobul stâng al ficatului este rezecată, se găsește un canal biliar relativ mare, este intubat cu un tub de plastic și anastomozat cu stomacul sau TC. În unele cazuri, un trocar este folosit pentru a perfora ficatul, a identifica un canal intrahepatic mare și a-l introduce în lumenul său. tub de drenaj iar această parte este anastomozată cu TC oprit. În cazul atreziei biliare complete, este imposibil să se aplice BDA. ÎN anul trecutîn astfel de cazuri se încearcă vase limfatice Porțile ficatului și ale căilor biliare, aflate în stare embrionară, sunt anastomozate cu ansa intestinală deconectată. Cu atrezia tractului biliar intrahepatic este imposibil să se efectueze intervenția chirurgicală.

Dilatare asemănătoare unui chist a căilor biliare

Expansiunile asemănătoare chisturilor, sau chisturile canalelor biliare comune, pot fi cauzate atât de slăbiciunea congenitală a peretelui CBD, cât și de stenoza secțiunii sale terminale. Extensiile pot fi sferice sau ovale. În acest caz, partea terminală a căii biliare comune nu numai că nu se extinde, dar este adesea îngustată. Această anomalie apare de 3 ori mai des la fete decât la băieți. Aceste expansiuni asemănătoare chistului pot atinge dimensiuni semnificative. Ei pot în interior de ani lungi se procedează fără semne, până la compresia completă sau parțială a lumenului său și apariția icterului.

Anatomie patologică. Există trei forme anatomice principale ale acestei anomalii:
1) expansiunea difuză chistică a căii biliare comune, a cărei capacitate poate ajunge la 2-3 litri;
2) expansiunea asemănătoare diverticulului a părții intraduodenale a căii biliare comune (holsdococistocel);
3) chisturi multiple ale tractului biliar, care sunt adesea combinate cu colangiolitiaza sau degenerarea chistică a rinichilor și pancreasului (boala Caraly).

Diagnosticare. Boala apare la oricine, chiar și în in varsta, cu toate acestea, este adesea observată la copiii cu vârsta cuprinsă între 3-5 ani. Principalele simptome ale bolii:
1) dureri paroxistice recurente periodic în abdomenul superior;
2) icter intermitent și toate semnele de cancer de sân;
3) disponibilitate în jumătatea dreaptă(în principal în hipocondrul drept) consistență elastică și formă rotundă a unei formațiuni nedureroase asemănătoare tumorii. Diagnosticul este stabilit metode speciale cercetare. Colegrafia intravenoasă dezvăluie o umbră a unui chist contrastat sau a unui canal biliar comun dilatat semnificativ. Cu RI a stomacului, acesta este situat în stânga căii biliare comune. Prezența unei formațiuni asemănătoare chistului poate fi confirmată cu ajutorul ultrasunetelor. Diagnosticul este în cele din urmă confirmat în timpul intervenției chirurgicale prin revizuirea căilor biliare și colangiografie.

Tratamentul este doar chirurgical. În unele cazuri, este posibil să se elimine doar icterul prin aplicarea unei anastomoze cistodigestive (CDA). Principala metodă de operare este crearea unui drenaj permanent intern, iar o opțiune mai simplă și mai eficientă este cistoduodenoanastomoza. Chistul este deschis și anastomozat cu o ramură orizontală a duodenului sau cu o ansă intestinală oprită, conform lui Roux. În prezența chisturilor dimensiuni mari Cavitatea este redusă prin rezecția părții sale anterioare. În timpul operației se ține cont de vârsta copilului și de amploarea stenozei cicatriciale a zonei anastomotice. Diametrul anastomozei trebuie sa fie de cel putin 3 cm.Rezectia ductului biliar comun alterat si hepatojejuno- sau hepaticoduodenoanastomoza terminolaterala este considerata o interventie relativ sigura. Aceste intervenții pot fi utilizate dacă chistul este deteriorat accidental sau modificări ireversibile zidurile sale. În caz de diverticuloză a căii biliare comune, sunt indicate îndepărtarea acesteia și crearea drenajului intern. În cazul expansiunii asemănătoare unui chist a căilor biliare intrahepatice, este indicată realizarea unei anastomoze cu TC și, dacă este necesar, efectuarea rezecției hepatice. Când CBD se extinde (se dilată), rezultatul intervenției chirurgicale este de obicei favorabil.

Conținutul articolului

După forme anatomice și clinice, se disting:
1. Anomalii de ramificare și fuziune a căilor biliare.
2. Hipoplazia căilor biliare.
3. Atrezia căilor biliare (extra și intrahepatice).
4. Dilatarea chistică a căilor biliare (boala Caroly).
5. Anomalii ale căii biliare comune: a) stenoza căii biliare comune;
b) chist biliar comun;
c) perforarea căii biliare comune. Dublarea, fuziunea atipică și confluența canalelor hepatice la copii, de regulă, nu sunt însoțite de o încălcare a trecerii bilei și nu sunt diagnosticate.Ele pot fi detectate în timpul intervenției chirurgicale și pot provoca complicații severe, deoarece secțiunea falsă a anormalului. căile biliare duce la colestază.

Hipoplazia căilor biliare

Acest defect este rar. Se caracterizează prin subdezvoltare și îngustare uniformă de-a lungul întregii lungimi a căilor biliare extra și intrahepatice, posibil datorită dezvoltării intrauterine a procesului inflamator Încă din primele luni de viață ale copilului se dezvoltă icter, ca urmare a încălcării trecerea bilei și ocazional mișcări intestinale acolice. Icterul progresează, icterul pielii și sclera crește, pot exista hemoragii punctuale pe piele și zgârieturi. Copiii sunt neliniştiţi. Stare generală pot fi copii perioadă lungă de timp ușor afectată, dar bilirubina din sânge ajunge valori mari, nivelul transaminazelor din sânge nu este crescut, testele pentru hepatită sunt negative.
Diagnosticul diferențial se realizează cu:
icter hemolitic nou-născuți (la care mișcările intestinale NU sunt acolice, icterul dispare la 2-3 săptămâni de viață);
hepatita virala(teste speciale pozitive, hepatită maternă);
galactozemie (test pozitiv pentru zahăr în urină);
citomegalie (mărirea ficatului și a splinei de la naștere, hemoragii la nivelul pielii).Diagnosticul final se stabilește prin colecistocholangiografie operațională, în timpul căreia se depistează canale biliare intra și extrahepatice asemănătoare cordonului uniform îngustate. In timpul operatiei se inspecteaza tractul biliar extrahepatic. După operație, medicamente coleretice, oxibaroterapie și medicamente hormonale.

Atrezia căilor biliare

Atrezia căilor biliare apare la 1:20.000 de nou-născuți și reprezintă până la 8% din toate defectele organelor interne.

Clasificarea atreziei căilor biliare Există trei tipuri de atrezie biliară:
1. Atrezia căilor biliare extrahepatice (externe) când acestea rămân în porțile ficatului și sunt dezvoltate vezica biliara.
2. Atrezia căilor biliare intrahepatice.
3. Atrezie totală a căilor biliare.
Etiopatogenie În cazul atreziei căilor biliare se formează pasaje intrahepatice, dar în majoritatea acestora permeabilitatea este afectată din cauza obliterării. Cauza obliterării este hepatita neonatală, astfel încât formarea atreziei este posibilă chiar și după nașterea unui copil, precum și regresia acesteia după tratament chirurgical. Se crede că, în majoritatea cazurilor, colangiopatia obstructivă este cauzată de virusurile B, A, herpes și rubeolă. Atrezia ductală extrahepatică poate fi asociată cu afectarea alimentării cu sânge a canalelor (ischemie).

Clinica de atrezie a căilor biliare

Principalele simptome ale atreziei căilor biliare:
1. Icter. Icterul cu atrezie a căilor biliare, care a început la 3-4 zile după naștere ca fiind fiziologic, nu dispare timp de 2-3 săptămâni, ci se intensifică. Bilirubina sanguină directă ajunge la 100-200 mmol/l.
2. Scaun acolic. Fecalele rămân constant decolorate, deși în primele zile pot avea o culoare galbenă, datorită păstrării permeabilității parțiale a căilor biliare și eliberării pigmenților biliari de către glandele intestinale.Atât simptomele din primele zile, cât și din primele săptămâni de viață pot fi subtil, deoarece bila începe să fie produsă de ficat abia după naștere și pentru Semnele clinice de hiperbilirubinemie durează timp pentru a se manifesta. Urina este intens colorata (culoarea inchisa la bere). Ficat mărit la sfârșitul primei luni de viață a unui copil din cauza dezvoltării hepatitei colestatice. Vizual, ficatul devine verde și dens la atingere. Pe fondul colestazei, se dezvoltă ciroza hepatică, circulația sanguină a acestuia este perturbată și se formează hipertensiune portală, ceea ce duce la varice venele esofagului. Pe măsură ce se dezvoltă hipertensiunea portală, splina se mărește și apare o rețea venoasă subcutanată pe suprafața anterioară. perete abdominal. Ascita crește. Abdomenul se mărește din cauza flatulenței din cauza indigestiei din cauza lipsei bilei. Durata medie viata - 19 luni. Copiii mor din cauza insuficienței hepatice în creștere și a sângerării tract gastrointestinal.

Diagnosticul atreziei căilor biliare

Este foarte important ca atrezia biliară să facă un diagnostic în timp util în prima lună de viață a copilului, deoarece după 3-4 luni tratamentul devine eșec din cauza dezvoltării hepatitei colestatice și a cirozei biliare.
Principalele linii directoare în diagnosticul atreziei căilor biliare trebuie luate în considerare:
Creșterea icterului pe parcursul unei luni.
Scaune argiloase acolice rezistente.
Absența vezicii biliare conform ecografiei.

Tratamentul atreziei căilor biliare

Tratamentul atreziei căilor biliare este chirurgical atunci când este diagnosticat înainte de vârsta de 3 luni. La vârste mai înaintate, nu are succes.Se efectuează următoarele tipuri de operații: 1. Portoenterostomie conform Kasai cu modificări. Esența operației este de a deschide căile biliare intrahepatice neafectate prin tăierea conului fibros la nivelul portii hepatice și formarea unei anastomoze între porta hepatis și intestinul subtire. Operatia poate prelungi viata copilului cu pana la cativa ani, dupa care este necesara efectuarea transplantului de ficat.2. Transplant hepatic.

Dilatarea chistică a căilor biliare (boala lui Caroly)

Dilatarea chistică a căilor intrahepatice periferice și mici în combinație cu fibroza capsulei glissoniene și creșterea presiunii portale se numește boala Caroli.

Etiopatogenia dilatației chistice a căilor biliare (boala lui Caroly)

Deficiența este ereditară, observată la membrii aceleiași familii și este adesea asociată cu pancreasul fibrochistic (fibroza chistică). Clinică Boala se manifestă prin simptome de colangită recurentă și hipertensiune portală.Diagnosticul este clarificat prin metode speciale - colangiografie retrogradă, biopsie prin puncție hepatică, ecografie. TratamentNu se folosește tratamentul chirurgical sub formă de operații de drenaj. Tratament conservator care vizeaza reducerea colangitei prin prescrierea de antibiotice si agenti coleretici.Datorita prognosticului nefavorabil pe viata este indicat transplantul hepatic. Defecte ale vezicii biliare apar în 27,5% din cazurile de malformații hepatice și ale căilor biliare.

Clasificarea anomaliilor de dezvoltare a vezicii biliare

1. Anomalii în numărul vezicii biliare: vezicii biliare duble, vezicii biliare triple.
2. Anomalii de poziție a vezicii biliare:
a) localizarea intrahepatică a vezicii biliare;
b) vezica biliară mobilă.
3. Deformari ale vezicii biliare.
4. Hipoplazia si ageneza vezicii biliare.
5. Anomalii ale canalului cistic:
a) hipoplazia și ageneza ductului cistic;
b) confluenţa atipică a ductului cistic;
c) dublarea ductului cistic;
d) fibroza ductului cistic.
6. Anomalii ale arterei cistice.

Clinica pentru anomalii ale vezicii biliare

Anomalii ale numărului vezicii biliare Cel mai frecvent tip de anomalie a numărului vezicii biliare este vezica biliară dublă (1:4000 în populație), care constă din două camere separate printr-un sept de-a lungul axei până la gât. de asemenea posibil să existe două organe complet formate, fiecare având câte o arteră.Dezavantaj asimptomatic. Ecografia îl dezvăluie ca umbre rotunjite eco-negative în proiecția vezicii biliare. În cazurile asimptomatice, corectarea defectului nu este recomandabilă. În cazul proceselor inflamatorii și al formării de calculi este indicată colecistectomia.

Anomalii ale poziției vezicii biliare

Cea mai frecventă variantă este poziția intrahepatică a vezicii biliare. Această poziție a vezicii biliare contribuie la formarea de pietre în ea (colelitiază).De regulă, cursul acestui defect este asimptomatic. Pentru colelitiază este indicată colecistectomia, care poate fi însoțită de dificultăți din cauza sângerării țesuturilor adiacente. Vezica biliară mobilă este acoperită pe toate părțile de peritoneu și are un mezenter.Veziica se poate roti cu tabloul clinic al unui abdomen acut. Suspiciunea de patologie apare atunci când imaginea eco-negativă a vezicii urinare se schimbă atunci când poziția corpului copilului se schimbă în timpul unei ecografii.Pentru o vezică biliară mobilă necomplicată, este posibilă intervenția chirurgicală pentru a o fixa în ficat; pentru inflamație, gangrenă sau volvulus, colecistectomia este posibilă. posibil.

Deformări ale vezicii biliare

Vezica biliară deteriorată din cauza excese congenitale, diverticulii și constricțiile, sau bolile inflamatorii anterioare, anomaliile în dezvoltarea arterei chistice sunt diagnosticate prin ultrasunete și colecistografie, care dezvăluie umbre suplimentare pe fundalul vezicii urinare.Mai des, deformările sunt supradiagnosticate, deoarece în zona gâtului se îndoiește și deformările apar în mod normal.Diverticulii includ așa-numitul buzunar Hartmann - proeminență asemănătoare unui sac a peretelui vezicii urinare în zona pâlniei. Este important ca o vezică urinară deformată să fie potențial plină de dezvoltarea complicațiilor - formarea de pietre și inflamație. Observarea în dinamică determină tactici terapeutice si permite interventia chirurgicala – colecistectomie.

Hipoplazia și ageneza vezicii biliare

Hipoplazia vezicii biliare în formă izolată este rar. Bula este redusă în dimensiune și poate conține de la unu la câțiva mililitri de lichid limpede sau gălbui. Strâmtoarea veziculoasă este absentă. Ca defect independent, este asimptomatic și este detectat prin ecografie întâmplător sau în timpul laparotomiei ca descoperire chirurgicală. Hipoplazia vezicii biliare poate fi un însoțitor al fibrozei chistice și al atreziei biliare, iar apoi există un tablou clinic corespunzător bolii de bază.O vezică biliară hipoplazică poate fi îndepărtată ca o operație simultană.
Ageneza - absența vezicii biliare - este o anomalie rară. Deficienta nu se manifesta clinic, insa absenta vezicii biliare este diagnosticata intravital prin ecografie sau intraoperator. Anomalii ale ductului cistic. Diagnosticul acestor deficiențe se bazează pe datele din examenul cu ultrasunete și cu raze X de contrast, revizia intraoperatorie și colecistectomie. Aceste opțiuni trebuie reținute în timpul operațiilor în zona ligamentului hepatoduodenal, precum și în timpul colecistectomiei atât la copii, cât și la pacienții adulți, pentru a evita stricturile biliare postoperatorii.

O stare anormală a vezicii biliare a fost observată în 28% din cazuri modificări patologiceîn căile biliare. Conform clasificării standard a bolii, există un tip de anomalie dobândită în perioada de creștere intrauterină - absența completă sau subdezvoltarea. În funcție de natura, localizarea formei și alte criterii, se disting subtipuri - ageneză, aplazie, hipoplazie și alte caracteristici anormale în anatomia acestui organ. Motivul principal apariția lor - perturbări în timpul dezvoltării intrauterine.

Clasificarea este diferită în funcție de natura, locația, forma și alte criterii ale calculului biliar.

Caracteristicile condițiilor anormale

Modificările anatomice ale structurii, structura țesutului în vezica biliară sau anomaliile de creștere implică prezența caracteristici individualeîntr-un organ care nu afectează abilitățile funcționale și nu provoacă tulburări ușoare compensabile. Uneori, dezvoltarea anormală inițiază anumite procese patologice. Aceste procese nu includ cazurile de deformări cu perturbări grave ale structurii și funcționării normale.

Patologiile congenitale se dezvoltă în timpul formării intrauterine și creșterii veziculelor. Cauze:

• impact negativ asupra mediului;
• boli cronice, obiceiuri proaste de la părinți;
• eșecuri la nivel genetic;
• luând medicamente puternice.

Cel mai adesea, patologiile nu se manifestă sub formă de disfuncții grave, prin urmare tratament specific nu este nevoie. Tulburările semnificative, care pot fi cauzate de îndoirea repetată sau de absența vezicii urinare, afectează sistemul biliar și stare fizică, prin urmare necesitând intervenție. Frecvența de apariție a anomaliilor este de 0,04-0,4%.

Clasificarea speciilor

Ageneza vezicii biliare la făt.

• Absența congenitală a unui organ. Patologia este clasificată astfel:
  • agenezia vezicii biliare, când organul și canalele extrahepatice nu sunt formate, adică sunt complet absente;
  • aplazia, caracterizată prin prezența doar a unui rudiment de organ nefuncțional, dar există căi biliare;
  • hipoplazia vezicii biliare, când organul are mărime mică, poate avea țesuturi subdezvoltate sau unele părți.

În 25-50% din cazuri, consecința patologiei este formarea de calculi primari sau secundari, extinderea căii biliare principale care leagă vezica urinară și duodenul, suprasolicitarea mușchiului neted al papilei duodenale.

Locația schimbată a vezicii biliare este clasificată în funcție de următoarele criterii:

• în interiorul ficatului;
• peste;
• sub partea stângă a ficatului;
• poziție pe partea stângă cu localizarea pe partea dreaptă a altor organe.

Patologia corespunde unei vezici subdezvoltate cu peristaltism slab. Pe acest fundal, apare inflamația organului și se formează rapid pietre.

• Vezica biliară mobilă. Poate lua diferite poziții:
  • în interiorul peritoneului, când organul este situat în afara ficatului și este acoperit cu țesut abdominal pe trei părți;
  • localizare extrahepatică completă, când atașarea este efectuată de un mezenter lung, iar organul însuși este acoperit cu țesut peritoneal;
  • lipsa totală de fixare, ceea ce crește riscul de volvulus și îndoiri severe din cauza rătăcirii organului.

Acest din urmă caz ​​necesită tratament chirurgical obligatoriu. ÎN in caz contrar Moarte posibilă.

Dublarea vezicii biliare pe rezultatele ecografiei.

Dublarea bulei este însoțită de subdezvoltarea acesteia datorită dimensiunilor reduse. Datorită slăbiciunii funcționale, organul este susceptibil la patologii care apar frecvent, cum ar fi hidropizia, inflamația țesuturilor și formarea de pietre. Exemple:

• Multicameral. Exprimat ușor schimbare structurală se manifestă ca separarea parțială sau completă a fundului vezicii urinare de corpul acesteia.
• Bilobeditatea presupune prezența unui gât comun în două camere separate.
• Ductularitatea, atunci când are loc dublarea adevărată a organului, adică în același timp există două vezici biliare absolut formate, cu canale care intră independent în bilă comună și canalul hepatic.
• Triplicarea presupune formarea a trei organe independente situate în aceeași adâncitură cu o membrană seroasă comună. Problema se rezolvă prin drenaj cu instalarea unui tub de drenaj biliar în canalele existente.

Anomalii cantitative

Patologia este împărțită în absența completă a unui organ sau dublarea acestuia. Carcasele nu sunt incluse îndepărtarea chirurgicală. Agnezia este rară și adesea incompatibilă cu viața. În unele cazuri, se găsește o bulă în hernie diafragmatică. Dublarea poate fi:

• completă când coexistă două organe individuale Cu gâturi diferiteși canale;
• incomplet dacă separarea se face printr-un sept longitudinal, dar canalele și gâtul sunt comune.

Anomalii de formă

Patologiile de acest tip apar cu diverticul, constricții, îndoituri ale corpului și/sau gâtului vezicii biliare, ceea ce duce la deformarea acesteia.

Cea mai precisă metodă de diagnostic este ultrasonografie.

Dacă anomalia apare ca urmare a îndoirii, apare o încălcare a axei longitudinale. În acest caz, organul ia forma unei cohlee, toate părțile sale sunt fixate de duoden cu aderențe. Este posibil să-l atașați sectiune transversala colon. Inflexiunile pot fi funcționale sau adevărate. În primul caz, problema este eliminată de la sine, iar în al doilea - într-un mod terapeutic.

Dacă anomalia apare din cauza constricției, atunci se observă o îngustare a corpului vezical de-a lungul întregii circumferințe sau parțial. Anomalii congenitale apare din cauza creșterii disproporționate a organului și a patului acestuia. Acest tip de deformare duce la întreruperea pompei bilei în sistem, ceea ce provoacă stagnarea. Astfel de eșecuri pe termen lung duc la modificări distroficeîn pereții vezicii urinare, contractilitatea tip hipotonic. Cu anomalii genetice, forma neobișnuită nu se schimbă. Dacă cauza constricției este inflamația membranei seroase, organul se poate îndrepta.

Cu diverticul, peretele vezicii urinare iese sub forma unei pungi din cauza lipsei unui cadru elastic. O anomalie se dezvoltă în vezica biliară pe fondul disfuncției sale generale. Patologia se manifestă dureri severe din cauza stagnării bilei. Acest fenomen este adesea însoțit de inflamație și formare de pietre. Alte forme luate de vezica biliară:

• în formă de S;
• bumerang;
• sferic.