Malformațiile cardiace congenitale apar în perioada prenatală a dezvoltării copilului. Din punct de vedere anatomic, sunt anomalii în formarea și creșterea inimii și a acesteia elemente structurale- despărțiri musculare între camere, foișoare valvulare între cavitățile ventriculelor și atriilor, aortei și arterei pulmonare.

Datele obținute din diferite surse cu privire la incidența acestui tip de patologie diferă unele de altele. Unii autori susțin aproximativ 5-10 cazuri de defecte la 100 de nou-născuți, alții - aproximativ 1 din 300.

Notă:prognosticul bolii depinde de tipul defectului și de momentul debutului tratament radical. Unele tipuri de boală sunt recunoscute întâmplător în timpul unui examen medical. Fără tratament, astfel de pacienți trăiesc până la bătrânețe.

Aproximativ 30 la sută dintre pacienții cu un defect nu pot fi salvați din cauza severității evoluției bolii. Restul se poate vindeca operațiuni timpurii. Pe lângă riscul unor posibile complicații, un punct negativ interventii chirurgicale este considerat costul lor ridicat. Pur și simplu, nu toți pacienții și rudele lor au capacitatea financiară de a-și permite un tip de tratament atât de costisitor precum chirurgia cardiacă.

Videoclipul „Defecte cardiace congenitale la un copil”:

Condiții predispozitive și cauze ale malformațiilor cardiace congenitale

Patologiile apar ca urmare a predispoziției ereditare și a expunerii la condiții de mediu dăunătoare, boli infecțioase, obiceiuri proaste ale unei femei însărcinate, în timp ce luați anumite medicamente. Rezultatul unei acțiuni dăunătoare motive dateîn primul trimestru de sarcină devin adesea defecte cardiace congenitale la copii.

Riscul copilului de a avea una dintre opțiuni defect din nastere creşte odată cu vârsta gravidei sub 17 ani şi la categoria peste 40. Boala se dezvoltă şi în cazurile de ereditate agravată. Dacă au existat cazuri de vicii în familie, atunci probabilitatea apariției lor în rândul moștenitorilor este destul de mare.

Un factor care contribuie la formarea unui defect la făt sunt bolile endocrine ale mamei:

• Diabet;
• tireotoxicoză și alte boli;
• patologia glandelor suprarenale;
• neoplasme ale glandei pituitare.

Cauza defectelor poate fi boli infecțioase:

• pojar;
• unele specii;
• boli sistemice țesut conjunctiv(lupus);
• otrăvuri de uz casnic și industrial, diferite tipuri de radiații;
• obiceiuri patologice (consumul de alcool, fumatul, consumul necontrolat de medicamente, droguri etc.)

Sistematizarea unitară a viciilor

Cel mai criteriu important Prin care trebuie evaluat un defect congenital este starea circulației sanguine (hemodinamica), în special efectul său asupra fluxului sanguin al circulației pulmonare.

Această proprietate împarte vicii în 4 grupuri principale:

• defecte care nu implică o modificare a fluxului sanguin în circulația pulmonară (ICC);
• vicii care cresc presiunea în ICC;
• patologii care reduc fluxul sanguin în ICC;
• tulburări combinate.

vicii, nu provocând schimbare fluxul sanguin în ICC:

• locații anormale ale inimii;
• poziție atipică a arcului aortic;
• coarctația aortei;
• grad diferit de îngustare a aortei;
• atrezie (îngustarea specifică a valvei aortice tricuspide în sine);
• insuficiență valvulară pulmonară;
• stenoza mitrală (îngustarea așa-numitei valva mitrala care asigură trecerea sângelui din atriul stâng spre ventriculul stâng);
• insuficiența valvei mitrale cu atrezie (exprimată în închiderea incompletă a valvei, care provoacă o retur de sânge din ventricul în atriu în timpul sistolei;
• inima cu trei atrii;
• defecte ale arterelor coronare și ale sistemului de conducere.

Malformații care provoacă o creștere a presiunii și a volumului fluxului sanguin în ICC:

• neînsoţită de albastru(cianoză) - duct arterial (botalian) deschis (neînchis), defect al septului dintre atrii, defect al septului dintre ventriculi, complex Lutembashe (îngustarea congenitală a deschiderii dintre atriul stâng și ventriculul stâng și defect al septului dintre atrii), fistulă între aortă și artera pulmonară pediatrică;
• cu cianoză- atrezie a valvei tricuspide și îngustarea orificiului din sept dintre ventriculi, un canal arterios deschis, care asigură un retur de sânge în aortă din artera pulmonară.

Defecte care provoacă o scădere a circulației sanguine (hipovolemie) în ICC:

• îngustarea (stenoza) arterei pulmonare (trunchiul) fără albăstrire (cianoză);
• cu albastru (cianoză) - triadă, tetradă, pentadă a lui Fallot, atrezie a valvei tricuspide cu stenoză a arterei pulmonare. Anomalia (boala) lui Ebstein, însoțită de o „eșec” a valvei tricuspide în cavitatea ventriculară dreaptă, subdezvoltarea (hipoplazia) a ventriculului drept.

Defecte combinate formate din cauza aranjamentului anatomic atipic al vaselor și structurilor cardiace:

• transpunerea arterei pulmonare și aortei (aorta pleacă din ventriculul drept, iar trunchiul pulmonar din stânga);
• evacuarea aortei și a trunchiului arterei pulmonare dintr-un ventricul (dreapta sau stânga). Poate fi complet, parțial cu diferite opțiuni;
• Sindromul Taussig-Bing, combinație de defect înalt septul interventricular cu transpunerea aortei, localizarea stângă a trunchiului pulmonar și hipertrofia ventriculului drept, un trunchi vascular comun, o inimă formată din trei camere cu un ventricul.

Notă:sunt enumerate principalele tipuri și grupuri de defecte. De fapt, sunt mai mult de o sută. Fiecare viciu este unic în felul său. De asemenea, sunt specifice metodele de diagnostic, examinare și tratament, despre care vom discuta mai jos.

Cât timp trăiesc pacienții cu boli cardiace congenitale?

Durata și calitatea vieții depind de tipul defectului, de severitatea acestuia. La unele vicii, oamenii trăiesc până la bătrânețe, la altele, moartea are loc în primul an de viață. Principala problemă este tratamentul chirurgical târziu. Din păcate, costul operației cardiace este foarte mare și, în lipsa resurselor financiare, nu este accesibil tuturor pacienților. Problema este agravată de lipsă personal medicalși spitalele care funcționează în această zonă.

Cum se determină boala cardiacă congenitală?

Defectele cardiace complexe sunt determinate la nou-născuți chiar și în uter. La o vârstă mai înaintată pot fi depistate grade ușoare de boli cardiace congenitale, care sunt într-o stare compensată și nu sunt resimțite de pacienți în niciun fel. Primii care determină defectul congenital existent pot fi specialiștii cu ultrasunete care efectuează un sondaj asupra unei femei însărcinate.

Studiul inimii constă dintr-un set de metode de diagnosticare, inclusiv:

• examinarea pacientului. În această etapă a diagnosticului unui defect congenital, aspectul, fizicul, culoarea piele. Deja pe baza rezultatelor obținute se poate suspecta prezența bolii;
• ascultând valvele cardiace(auscultatie). Prin prezența zgomotului străin și divizarea tonurilor, este posibil să se determine varianta bolii cardiace existente la un copil și un adult;
• lovirea cu degetul pe piept(percuţie). Această metodă vă permite să determinați limitele inimii, dimensiunea acesteia.

În ambulatoriu și în spitale, se utilizează următoarele:

• electrocardiografie;
• Studiu ecocardiografic Doppler;
• Ecografia inimii și a vaselor de sânge;
• tipuri de diagnostic de laborator pentru a determina prezența complicațiilor existente;
• tehnici angiografice.

Plângeri și simptome ale bolilor cardiace congenitale

Manifestările bolii depind de tipul defectului și de severitatea acesteia. Simptomele pot fi determinate imediat după nașterea unui copil și, uneori, în diferite grupe de vârstă: la adolescenți, în Varsta fragedași chiar la pacienții vârstnici care nu au fost examinați anterior și au o formă de malformație congenitală compensată, ușoară.

Pacienții prezintă cel mai adesea următoarele plângeri:

• , întreruperi și palpitații;
• fenomene „stagnante” în care există o acumulare de sânge în anumite organe și părți ale corpului. Datorită incapacității inimii de a îndeplini funcția de „pompă”, paloarea sau cianoza pielii apar acrocianoza (cianoza degetelor, triunghiul nazolabial) și formarea unei proeminențe toracice (cocoașă cardiacă). Există atacuri de dificultăți de respirație, leșin, slăbiciune, amețeli, slăbiciune fizică generală, până la incapacitatea de a se mișca. Există o creștere a ficatului, umflare, acumulare de lichid stagnant în cavitatea abdominală, între membranele pleurei, tuse cu expectorație a sputei, uneori cu un amestec de sânge, dificultăți de respirație;
• simptome de înfometare de oxigen a țesuturilor, care provoacă subdezvoltare fizică, tulburări metabolice (degete asemănătoare cu tobe, unghii care arată ca ochelari de ceas).

De regulă, dezvoltarea unui defect congenital are loc în trei faze:

• Faza I - adaptarea organismului. Cu un defect minor, se observă și simptome minore ale bolii. Defectele grave duc la formarea rapidă a semnelor de decompensare cardiacă.
• Faza II este compensatorie, incluzând toate rezervele protectoare ale organismului și este invariabil însoțită de o îmbunătățire a stării generale a pacientului.
• Faza III - terminală, cauzată de epuizare rezerve interne organism și dezvoltarea patologiilor incurabile și a simptomelor formidabile ale tulburărilor circulatorii

Tipuri de tratament pentru defecte cardiace congenitale

Cu ușoare vicii, o persoană poate trăi toată viața. Dar cele grele sunt obligatorii tratament chirurgical altfel va fi o mare problemă să trăiești cu o boală cardiacă congenitală chiar și până la vârsta majoratului.

Ce tipuri de tratament sunt aplicabile:

• medical(conservator). Scopul său este reducerea efectelor insuficienței cardiace cronice, pregătirea pacientului pentru intervenție chirurgicală;
• chirurgical. Singura metodă care permite pacientului să trăiască. Operația poate fi efectuată în regim de urgență, dacă există o amenințare momentană la adresa vieții pacientului sau conform planificării.

Este pregătit un anumit timp pentru intervențiile chirurgicale planificate, care este necesar pentru a îmbunătăți starea de bine a pacientului și pentru a crește rezistența la infecții.

Alegerea metodei de tratament depinde în mare măsură atât de tipul de defect congenital prezent, cât și de faza de dezvoltare în care se află. De regulă, în prima fază a bolii, intervenția chirurgicală este prescrisă numai dacă există simptome care amenință viața pacientului. Pacientului i se arată restricția stresului fizic și psihic, monitorizându-și starea, alimentație adecvată, pace emoțională.

Odată cu dezvoltarea etapei II, întregul proces de tratament are ca scop menținerea stării pacientului în faza compensatorie. Dacă este necesar, prescrieți medicamente, efectuați operațiunile planificate.

Faza III a bolii este o perioadă de deteriorare bruscă a stării, apariția unor simptome formidabile de insuficiență cardiacă. Principalul tratament pentru această fază a malformației congenitale este administrarea de medicamente menite să îmbunătățească funcționarea inimii.

Se pot atribui:

• glicozide cardiace, care asigură creșterea frecvenței cardiace;
• diuretice, care elimina excesul de lichid din organism;
• vasodilatatoare, dilatarea vaselor de sânge;
• prostaglandine (sau inhibitori ai acestora), care îmbunătățesc fluxul sanguin către plămâni și alte organe și sisteme;
• medicamente antiaritmice.

Intervenția chirurgicală în acest stadiu este extrem de rară, din cauza stării generale extrem de proaste a pacientului.

Important: în prezența unui defect sever, tratamentul chirurgical trebuie efectuat cât mai devreme posibil, ceea ce reduce riscul de complicații și evită schimbari majoreîn activitatea organelor cauzată de consecinţele viciului.

Adesea în timpul tratamentului defecte congenitale inimile recurg la operaţii în două etape. Mai ales când este vorba de un pacient în stare decompensată. Primul pas devine facilitând operarea(paliativ), care, cu o cantitate mică de leziuni, îmbunătățește starea de bine a pacientului și îl pregătește pentru etapa următoare.

Operație radicală vă permite să eliminați complet viciul și consecințele aferente.

În acest caz, pot fi aplicate mai multe tipuri de operații:

• Intervenții chirurgicale cu raze X- operații cu un nivel scăzut de traumatism, care presupun introducerea unor tuburi special pliate și a unui balon în cavitatea inimii prin vase, care, dacă este necesar, pot atât să mărească lumenul vasului, cât să aplice „petice” în găurile patologice sau să creeze „găuri” lipsă, să amelioreze stenoza valvei.
• Operațiuni închise– operatii fara deschiderea cavitatii cardio. Revizuirea și slăbirea stenozelor cu această metodă se efectuează cu degetele chirurgului sau cu un instrument special, iar medicul intră în jumătatea inimii prin urechile atriale.
• Operațiuni deschise- operații care implică oprirea temporară a activității pulmonare și cardiace, transferul pacientului la un aparat inimă-plămân, deschiderea ulterioară a cavității inimii și eliminarea defectelor existente

În cazurile în care intervenția chirurgicală nu poate elimina defect din nastere, iar starea pacientului este foarte grava, se poate aplica un transplant de inima.

Tehnologiile moderne fac uneori posibilă efectuarea unei operații și eliminarea unui defect congenital chiar și în stadiul dezvoltării intrauterine.

Video „Tratamentul chirurgical al malformațiilor congenitale”:

Care sunt complicațiile malformațiilor cardiace congenitale?

Consecințele unui defect netratat pot fi următoarele:

• insuficiență cardiacă acută și cronică;
• endocardită infecțios-toxică (proces inflamator în endocard - căptușeala interioară a inimii);
• tulburări ale circulației cerebrale;
• cauzată de alimentarea insuficientă cu sânge a mușchiului inimii;
• insuficienta cardiaca.

Prevenirea

Prevenirea apariției malformațiilor congenitale include pregătirea unei femei însărcinate pentru naștere, excluzând obiceiurile proaste, o alimentație bună, mersul pe jos, aplicare atentă medicamente, evitarea focarelor rujeola rubeola, tratamentul bolilor concomitente.

Date despre cele mai comune tipuri de malformații cardiace congenitale

Defectul septului ventricular- este foarte comun. În cazurile severe, septul este complet absent. Cu această patologie, sângele îmbogățit cu oxigen din cavitatea ventriculului stâng intră în porțiuni în cel drept. Acumularea lui duce la o creștere a tensiunii arteriale în cercul pulmonar. Defectul la copii crește treptat. Pacienții par letargici, palizi și cianotici atunci când sunt exerciți. La ascultarea inimii apar zgomote specifice. Fără tratament, copiii dezvoltă o deficiență severă și mor copilărie timpurie. Operația presupune suturarea găurilor sau aplicarea de petice din materiale plastice.

Defect sept interatrial – un tip comun de defect în care presiunea crescută creată în atriul drept este bine compensată. Prin urmare, pacienții neoperați pot trăi până la vârsta adultă. Operația elimină defectul în același mod ca și în cazul problemelor la nivelul septului interventricular – suturi sau plasturi.

Neînchiderea ductului arterial (botal) -În mod normal, după naștere, canalul care a conectat aorta și artera pulmonară în fătul în curs de dezvoltare se prăbușește. Eșecul său contribuie la evacuarea sângelui din aortă în lumenul trunchiului pulmonar. Există o creștere a presiunii și exces de sânge în cercul pulmonar al ciclului circulator, ceea ce determină o sarcină în creștere bruscă pe ambii ventriculi ai inimii. Tratamentul constă în ligatura ductului.

Stepanenko Vladimir, chirurg

Boala cardiacă este un defect structural al acestui organ. Dacă copilul dumneavoastră are un defect cardiac congenital, înseamnă că s-a născut cu o încălcare structura anatomică inimile.

Unele malformații cardiace congenitale la copii sunt ușoare și nu trebuie tratate. De exemplu, o mică deschidere între camerele inimii care se închide spontan în timp. Alte malformații cardiace congenitale la copii sunt mai complexe și pot necesita chiar o serie de intervenții chirurgicale efectuate în etape pe parcursul mai multor ani.

Este necesar un diagnostic amănunțit al tipului și caracteristicilor bolii cardiace congenitale pentru a determina tacticile ulterioare ale managementului acesteia, necesitatea și amploarea intervențiilor chirurgicale și prognosticul așteptat.

Simptomele bolilor cardiace congenitale

Malformațiile cardiace congenitale severe (CCD) devin de obicei evidente la scurt timp după naștere sau în primele câteva luni de viață. Simptomele CHD pot include:

Bolile cardiace congenitale mai puțin severe pot rămâne nediagnosticate mulți ani, deoarece adesea nu au niciuna manifestări externe. Dacă simptomele CHD apar la copiii mai mari, acestea pot include:

• Debutul rapid al scurtării respirației în timpul exercițiu
• Oboseală rapidă în timpul efortului fizic
• Umflarea mâinilor, gleznelor sau picioarelor

Când să vezi un medic

Boala cardiacă congenitală severă este adesea diagnosticată înainte de naștere sau la scurt timp după nașterea unui copil. Cu toate acestea, dacă un defect cardiac nu a fost identificat anterior la copilul dumneavoastră, dar observați oricare dintre simptomele „severe” enumerate mai sus, contactați medicul pediatru.

Dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre simptomele CHD „ușoare” enumerate mai sus, ar trebui să vă adresați și medicului pediatru. Medicul va examina copilul și va ajuta să determine dacă aceste simptome sunt cauzate de CHD sau de o altă boală.

Cauzele malformațiilor cardiace congenitale

Cum funcționează inima?

Inima este formată din patru camere goale - două în dreapta și două în stânga. În îndeplinirea sarcinii sale de pompare a sângelui în tot corpul, inima își folosește camerele din stânga pentru anumite sarcini și camerele din dreapta pentru altele.

Din partea dreaptă a inimii, sângele se deplasează către plămâni prin vase numite artere pulmonare. În plămâni, sângele este oxigenat și apoi returnat în partea stângă a inimii prin venele pulmonare. Partea stanga Inima trimite acest sânge prin aortă către restul corpului.

De ce apar malformații cardiace congenitale?

În primele șase săptămâni de sarcină, începe ouatul, formarea inimii și bătăile inimii. În aceeași perioadă de timp, sunt depuse toate vasele de sânge mari care transportă sângele către și de la inimă.

În această perioadă de dezvoltare a copilului pot apărea defecte anatomice ale inimii. În prezent, oamenii de știință nu cunosc cauzele imediate ale majorității defectelor cardiace, dar se crede că principalii factori de risc sunt predispoziția genetică, anumite boli, anumite medicamente și unii factori de mediu (de exemplu, fumatul părinților).

Tipuri de defecte cardiace

Există multe tipuri diferite de defecte cardiace congenitale. Acestea sunt împărțite în următoarele categorii principale:

Găuri în inimă. Se pot forma găuri în pereții care separă camerele inimii sau între vasele de sânge principale care părăsesc inima. Aceste găuri permit sângelui bogat în oxigen să se amestece cu sângele sărac în oxigen. Dacă găurile sunt mari, iar sângele este amestecat în volume mari, atunci se dezvoltă deficiența de oxigen în organism.

Deficitul cronic de oxigen poate provoca cianoza pielii sau a unghiilor la un copil (devin albăstrui la culoare). Copilul poate dezvolta și alte semne de insuficiență cardiacă, cum ar fi dificultăți de respirație, iritabilitate și umflarea picioarelor.

Defectul septului ventricular numită gaură în peretele care separă ventriculul drept și cel stâng (camerele inferioare ale inimii). Un defect septal atrial este o gaură între camerele superioare ale inimii (atrii).

canalul arterial deschis numită o afecțiune în care deschiderea dintre artera pulmonară (conținând sânge venos) și aorta (care conține sânge bogat în oxigen). Canalul atrioventricular deschis(defectul septului atrioventricular) este o gaură mare în centrul inimii.

Dificultate în fluxul sanguin. Atunci când vasele de sânge sau valvele din inimă se îngustează din cauza bolilor congenitale ale inimii, inima trebuie să muncească mai mult pentru a pompa sângele prin ele. Cel mai frecvent defect de acest tip este stenoza pulmonara. Această afecțiune apare atunci când valva care transportă sângele de la ventriculul drept la artera pulmonară și apoi la plămâni este prea îngustă pentru a funcționa corect.

Un alt tip de boală cardiacă obstructivă este stenoza valvei aortice. Această afecțiune se dezvoltă atunci când valva care permite trecerea sângelui din ventriculul stâng în aortă și apoi în restul corpului este prea îngustă. Supapele îngustate fac ca mușchiul inimii să lucreze mai mult, ceea ce duce în cele din urmă la îngroșarea și dilatarea inimii.

vase de sânge anormale. Unele UPU se bazează pe locație greșită sau o modificare a structurii vaselor de sânge care transportă sângele către și de la inimă.

Transpunerea vase principale : o afecțiune în care arterele pulmonare și aorta „se schimbă” și ies din părțile greșite ale inimii.

Coarctația aortei: starea în care vas mareîn corpul uman are o îngustare pronunțată, ceea ce duce la o supraîncărcare gravă a inimii și hipertensiune arterială.

O anomalie totală a conexiunii venelor pulmonare este un defect în care vasele de sânge care vin din plămâni curg în partea greșită a inimii (în atriul drept, în loc de stânga).

Anomalii ale valvelor cardiace. Dacă supapele inimii nu se pot deschide și închide corect, nu este posibilă un flux sanguin adecvat.

Un exemplu al acestui tip de defect este anomalie Ebstein. Esența acestei UPU este deformarea valvei tricuspide situată între atriul drept și ventriculul drept.

Un alt exemplu este atrezia pulmonară, un defect în care sângele curge către plămâni într-un mod anormal.

Subdezvoltarea inimii. Uneori, o mare parte a inimii suferă o subdezvoltare. De exemplu, în sindromul inimii stângi hipoplazice, jumătatea stângă a inimii nu este suficient de dezvoltată pentru a pompa eficient volumul de sânge necesar organismului.

combinație de defecte. Unii copii se nasc cu multiple defecte cardiace. Cel mai faimos dintre defectele combinate este tetralogia lui Fallot, care este o combinație de patru defecte: o gaură în peretele dintre ventriculii inimii, stenoza fluxului ventricular drept, deplasarea aortică la dreapta și îngroșarea mușchilor în ventriculul drept.

Factori de risc pentru bolile cardiace congenitale

Cele mai multe malformații cardiace congenitale rezultă din probleme în stadiile incipiente ale dezvoltării inimii unui copil, a căror cauză nu este cunoscută. Cu toate acestea, unii factori mediu inconjurator iar riscurile genetice care pot provoca defecte sunt încă cunoscute științei. Acestea includ următoarele:

• Rubeola (rujeola germană). Obținerea rubeolei în timpul sarcinii poate duce la insuficiență cardiacă la copil. De aceea, medicii recomandă femeilor care plănuiesc să rămână însărcinate să se vaccineze în prealabil împotriva rubeolei.

• Diabet. Prezența acestei boli cronice la o femeie însărcinată poate interfera cu dezvoltarea inimii fetale. Puteți reduce acest risc gestionând cu atenție diabetul înainte și în timpul sarcinii. Diabetul gestațional (diabetul care apare numai în timpul sarcinii) de obicei nu crește riscul unui copil de boli de inimă.

• Medicamente. niste preparate medicale luate în timpul sarcinii pot provoca malformații congenitale, inclusiv malformații cardiace congenitale. Asigurați-vă că vă consultați cu medicul dumneavoastră despre toate medicamentele pe care le luați înainte de a planifica o sarcină.

Cele mai cunoscute medicamente care provoacă defecte cardiace sunt talidomida, izotretinoina, preparatele cu litiu și anticonvulsivantele care conțin valproat.

• Alcoolul în timpul sarcinii. Evitați consumul de alcool în timpul sarcinii, deoarece crește riscul de malformații cardiace congenitale.

• Fumat. Fumatul în timpul sarcinii crește riscul de malformații cardiace congenitale la copil.

• Ereditate. Malformațiile cardiace congenitale sunt mai probabile în familiile în care părinții au unele sindroame genetice. De exemplu, mulți copii cu sindrom Down (cromozomii trisomiei 21) au defecte cardiace.

Testarea genetică poate detecta astfel de anomalii la un făt în timpul dezvoltării fetale. Dacă aveți deja un copil cu o boală cardiacă congenitală, un genetician poate evalua probabilitatea de a dezvolta un defect cardiac la următorul copilîn familie.

Complicațiile malformațiilor cardiace congenitale

Complicațiile care pot apărea la un copil cu CHD includ:

• Insuficiență cardiacă cronică. Acest complicatie severaîn care inima nu este capabilă să pompeze în mod adecvat sângele în tot corpul; se dezvoltă la copiii cu defecte cardiace severe. Semnele insuficienței cardiace congestive sunt respirația rapidă și creșterea slabă în greutate.
• Creștere și dezvoltare lentă. Copiii cu defecte cardiace moderate și severe rămân adesea în urmă în dezvoltarea fizică. Nu numai că pot rămâne în urmă în urma semenilor lor în ceea ce privește creșterea și puterea, ci și în dezvoltarea neuropsihică.
• Probleme cu ritmul cardiac.Încălcări ritm cardiac(aritmii) pot fi cauzate atât de boala cardiacă congenitală în sine, cât și de cicatricile care se formează după o intervenție chirurgicală pentru a corecta această boală cardiacă.
• Cianoză. Dacă un defect cardiac face ca sângele bogat în oxigen să se amestece cu sângele sărac în oxigen, bebelușul dezvoltă o culoare a pielii de culoare gri-albastru, o afecțiune numită cianoză.
• Accident vascular cerebral. Rareori, unii copii cu malformații cardiace congenitale dezvoltă un accident vascular cerebral, din cauza cheagurilor de sânge care se formează în găurile patologice ale inimii și intră în creier prin fluxul sanguin. Accidentul vascular cerebral este, de asemenea, o complicație potențială a unor intervenții chirurgicale corective pentru bolile cardiace congenitale.
• Probleme emotionale. Unii copii cu malformații cardiace congenitale dezvoltă un sentiment de îndoială și multe probleme emoționale, deoarece au limitări fizice și au adesea dificultăți de învățare. Dacă observați o dispoziție depresivă pe termen lung la copilul dumneavoastră, discutați acest lucru cu medicul dumneavoastră.
• Necesitatea monitorizării pe tot parcursul vieții de către medici. Tratamentul copiilor cu CHD poate să nu se termine după o intervenție chirurgicală radicală, dar poate continua pentru tot restul vieții.

Astfel de oameni necesită o atitudine specială față de sănătate și tratamentul oricăror boli. De exemplu, aceștia au un risc semnificativ de infecții ale țesutului cardiac (endocardită), insuficiență cardiacă sau probleme ale valvelor cardiace. Majoritatea copiilor cu malformații cardiace congenitale vor avea nevoie de monitorizare regulată cu un cardiolog de-a lungul vieții.

Pregătirea pentru o vizită la medic

Dacă copilul dumneavoastră are o boală cardiacă congenitală care pune viața în pericol, cel mai probabil va fi detectată la scurt timp după naștere, sau chiar înainte de naștere, în timpul screening-ului de rutină a sarcinii.

Dacă bănuiți că un copil are o malformație cardiacă în mai mult de vârsta târzie(în timpul copilăriei sau copilăriei), discutați cu medicul copilului dumneavoastră.

Medicul dumneavoastră va dori să vă întrebe despre orice boală pe care ați avut-o în timpul sarcinii, dacă ați folosit medicamente, dacă ați băut alcool în timpul sarcinii și vă va pune întrebări despre alți factori de risc.

În așteptarea unei vizite la medic, notează toate simptomele care ți se par suspecte, chiar dacă crezi că nu au legătură cu suspectarea bolii cardiace. Scrieți când ați observat pentru prima dată fiecare dintre aceste simptome.

Faceți o listă cu toate medicamentele, vitaminele și suplimentele alimentare pe care le-ați luat în timpul sarcinii.

Notați în avans întrebările pe care doriți să le adresați medicului dumneavoastră.

De exemplu, ați putea întreba:

• De ce teste și teste are nevoie copilul meu? Au nevoie de vreunul antrenament special?
• Copilul meu are nevoie de tratament și de ce fel?
• La ce complicații pe termen lung mă pot aștepta pentru copilul meu?
• Cum vom monitoriza aceste posibile complicații?
• Dacă am mai mulți copii, care este riscul ca aceștia să dezvolte boli cardiace congenitale?
• Aveți materiale tipărite despre această problemă pe care le-aș putea studia acasă? Ce site-uri m-ați sfătui să vizitez pentru a înțelege mai bine această problemă?

Medicul dumneavoastră vă va pune probabil o serie de întrebări. Pregătiți-le din timp pentru a nu pierde timp prețios de recepție cu amintirea. De exemplu, medicul poate întreba:

• Când ați observat pentru prima dată aceste simptome la copilul dumneavoastră?
• Când apar aceste simptome?
• Sunt aceste simptome consistente sau intermitente? Ce îi provoacă?
• Există persoane cu malformații cardiace congenitale printre rudele tale cele mai apropiate?
• Ce crezi că ameliorează simptomele copilului tău?
• Copilul dumneavoastră a rămas anterior în urmă în dezvoltarea fizică și neuropsihică?

Diagnosticul defectelor cardiace congenitale

Un medic poate suspecta o malformație cardiacă întâmplător, în timpul unui examen fizic de rutină, în timpul auscultării inimii. El poate auzi un suflu specific cardiac care apare atunci când sângele curge printr-o inimă și/sau vase de sânge defecte. Aceste zgomote sunt adesea auzite printr-un stetoscop convențional.

Majoritatea murmurelor cardiace ale bebelușilor sunt „nevinovate” – adică nu sunt cauzate de boli cardiace congenitale și nu prezintă niciun pericol pentru sănătatea copilului. Cu toate acestea, unele suflu pot indica un flux anormal de sânge în inimă și, prin urmare, o boală cardiacă congenitală.

Dacă, după o examinare fizică și o anamneză, medicul suspectează o malformație cardiacă, medicul poate comanda anumite teste și analize pentru a-și clarifica suspiciunile, de exemplu:

Ecocardiografie (ECHO-KG, ecografie a inimii). Această metodă de examinare permite medicului să vadă defectul cardiac, uneori chiar înainte de a se naște copilul. Acest lucru vă va ajuta să alegeți cea mai bună tactică, să vă internați în prealabil într-o clinică specializată și așa mai departe. Această metodă folosește unde ultrasonice care pătrund în țesut, dar nu vă dăunează dumneavoastră sau copilului dumneavoastră.

Medicul poate prescrie un ECHO-KG după nașterea unui copil cu o anumită frecvență pentru a observa dinamica modificărilor inimii - în cazurile în care operația nu este indicată imediat.

Electrocardiograma (ECG). Acest test non-invaziv înregistrează activitatea electrică a inimii copilului dumneavoastră și poate ajuta la diagnosticarea unor defecte ale inimii sau probleme de ritm cardiac. Electrozii conectați la dispozitiv sunt plasați pe corpul copilului dumneavoastră într-o anumită ordine și captează cele mai fine unde electromagnetice care vin din inima copilului dumneavoastră.

Raze x la piept. Medicul poate avea nevoie de o radiografie a pieptului copilului pentru a vedea dacă există o inimă mărită, precum și lichid în plămâni. Aceste simptome pot indica prezența insuficienței cardiace.

Oximetria pulsului. Acest test măsoară cantitatea de oxigen din sângele copilului dumneavoastră. Senzorul este plasat pe vârful degetului copilului dumneavoastră, sau atașat de piciorul acestuia, iar prin gradul de pătrundere a luminii roșii prin țesuturi – determină nivelul de oxigen din sânge (saturație). Lipsa de oxigen în sânge poate indica probleme cardiace.

Cateterismul cardiac. Uneori, un medic are nevoie de o procedură invazivă, cum ar fi un cateterism cardiac. Pentru a face acest lucru, un tub subțire și flexibil (cateter) este introdus într-un vas de sânge mare în zona inghinală a copilului și este trecut prin vase până la inimă.

Cateterismul este uneori necesar deoarece poate oferi medicului mult mai multe informații despre caracteristicile bolii cardiace decât ecocardiografia. În plus, în timpul cateterismului cardiac, pot fi efectuate unele proceduri medicale, așa cum se va discuta mai jos.

Tratamentul malformațiilor cardiace congenitale

În unele cazuri, boala cardiacă congenitală nu prezintă niciun risc pe termen lung pentru sănătatea copilului dumneavoastră și nu necesită niciun tratament. Mai mult, multe defecte cardiace congenitale sub formă de mici defecte, cum ar fi mici găuri în pereții interiori ai inimii, se pot rezolva chiar de la sine odată cu vârsta.

Cu toate acestea, alte defecte cardiace sunt periculoase și necesită tratament imediat după ce sunt diagnosticate. În funcție de tipul de defect cardiac pe care îl are copilul dumneavoastră, medicii pot utiliza următoarele tratamente:

Proceduri folosind cateterismul cardiac

La unii copii și adulți, malformațiile cardiace congenitale pot fi închise folosind tehnici de cateterizare, fără deschiderea chirurgicală a toracelui și a inimii. În timpul cateterismului, așa cum s-a explicat deja, medicul introduce un cateter în vena femurală, îl conduce la inimă sub controlul echipamentului cu raze X.

De îndată ce cateterul este plasat exact în locul defectului, microinstrumentele speciale sunt îndepărtate prin el, permițându-vă să închideți orificiul sau să extindeți zona de îngustare.

De exemplu, pentru a fixa o gaură perete interior inima, cum ar fi un defect septal atrial, cateterul este trecut prin vasul de sânge în această deschidere, apoi eliberează un dispozitiv asemănător umbrelă care închide acest lumen și se desprinde de cateter, rămânând în inimă. Această „umbrelă” închide gaura și, în timp, peste ea se dezvoltă țesut normal, care corectează în cele din urmă acest defect.

Dacă este necesară extinderea zonelor înguste, cum ar fi stenoza valvei pulmonare, cateterul este echipat cu un mic balon, care este umflat la momentul potrivit. Acest lucru creează o extensie în locul potrivitși îmbunătățește fluxul sanguin, corectând CHD.

operație pe cord deschis

În unele cazuri, medicul nu va putea corecta defectul cardiac al copilului dumneavoastră prin cateterizare. Apoi va trebui să aplicați o intervenție chirurgicală pe cord deschis pentru a elimina defectul.

Tipul de intervenție chirurgicală de care copilul dumneavoastră are nevoie depinde de tipul și amploarea defectului. Dar toate aceste tipuri de operații au un lucru în comun: chirurgii cardiaci vor trebui să oprească temporar inima și să folosească un aparat inimă-plămân (ABC) pentru a menține sângele să circule în organism în timp ce inima este oprită temporar și operația este efectuată pe ea. În unele cazuri, chirurgii vor putea corecta defectul folosind dispozitive minim invazive introduse între coaste. În altele, va trebui să deschideți larg cufăr, pentru a accesa inima direct prin mâinile chirurgului.

Cazurile în care bolile de inimă pot fi corectate cu cateterism sau operații minim invazive sunt mai degrabă o excepție și o raritate. În cele mai multe cazuri, chirurgii vor avea în continuare nevoie de o intervenție chirurgicală pe cord deschis.

Transplant de inimă. Dacă un defect sever al inimii nu poate fi corectat, un transplant de inimă poate fi o opțiune de tratament.

Tratament medical

Unele malformații cardiace congenitale negrave, în special cele prezente la sfârșitul copilăriei sau maturitate, poate fi tratată cu medicamente care ajută inima să funcționeze mai eficient. În plus, în unele cazuri, operația este imposibilă din mai multe motive. motive obiective, ori operatia efectuata nu a adus o imbunatatire radicala. În toate aceste cazuri, terapia medicamentoasă poate fi principala opțiune de tratament.

Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (inhibitori ECA), blocanții receptorilor angiotensinei II (ARA), beta-blocantele și medicamentele care provoacă pierderi de lichide (diuretice) pot ajuta la ușurarea sarcinii de lucru asupra inimii prin reducerea tensiune arteriala, ritmul cardiac și volumul lichidului toracic. Unele medicamente pot fi, de asemenea, prescrise pentru a corecta ritmurile cardiace anormale (aritmii).

Uneori este necesar un tratament combinat. De exemplu, pe parcursul anului pot fi prescrise mai multe etape: cateterizare și apoi operație pe cord deschis. Unele operații vor trebui repetate pe măsură ce copilul crește.

Durata tratamentului

Unii copii cu malformații cardiace congenitale necesită mai multe proceduri și intervenții chirurgicale de-a lungul vieții. Deși rezultatele intervențiilor chirurgicale la copiii cu defecte cardiace s-au îmbunătățit semnificativ în ultimele decenii, majoritatea persoanelor care au suferit o intervenție chirurgicală pentru boli cardiace congenitale, cu excepția pacienților cu defecte foarte simple, vor necesita o monitorizare constantă de către medici, chiar și după corectarea chirurgicală completă a defectului.

Monitorizare și tratament continuu. Chiar dacă copilul dumneavoastră a suferit o intervenție chirurgicală radicală pe inimă și defectul său este complet corectat, sănătatea lui ar trebui monitorizată de medici pentru tot restul vieții.

În primul rând, controlul este efectuat de un cardiolog pediatru și apoi de un cardiolog adult. O malformație cardiacă congenitală poate afecta viața adultă a copilului dumneavoastră, contribuind de exemplu la dezvoltarea altor probleme de sănătate.

Limitarea exercițiului fizic. Părinții copiilor cu CHD pot fi îngrijorați de riscurile jocului dur și activitate fizica chiar si dupa un tratament radical. Asigurați-vă că verificați acest lucru cu medicul dumneavoastră. Cu toate acestea, trebuie să știți că doar o mică parte dintre acești copii vor trebui să limiteze activitatea fizică, restul pot avea activitate fizică completă sau aproape completă, alături de colegii sănătoși.

Prevenirea infecțiilor.În funcție de tipul de boală cardiacă congenitală pe care o are copilul dumneavoastră și de tipul de intervenție chirurgicală pe care a avut-o, copilul dumneavoastră poate avea nevoie de o serie de măsuri suplimentare pentru a preveni infectarea.

Uneori, intervenția chirurgicală pentru boala cardiacă congenitală poate crește riscul de infecții ale inimii, mucoasei sau valvelor (endocardită infecțioasă). Din cauza acestui risc, copilul dumneavoastră poate avea nevoie să ia antibiotice pentru unele operațiunile planificate sau proceduri stomatologice.

Cel mai Risc ridicat infecțiile cardiace secundare au copii cu valve cardiace artificiale. Întrebați medicul cardiolog despre situațiile în care copilul dumneavoastră va avea nevoie de antibiotice profilactice.

Suport familial

Este firesc să simți o mare anxietate în legătură cu sănătatea copilului tău, chiar și după un tratament radical pentru o boală cardiacă congenitală. Deși mulți copii după tratamentul radical al bolilor congenitale de inimă nu diferă de copiii sănătoși, ar trebui să fiți conștienți de câteva caracteristici:

Dificultăți de dezvoltare. Deoarece un copil cu boală cardiacă congenitală trebuie adesea să se recupereze pentru o lungă perioadă de timp după intervenție chirurgicală, el poate rămâne în urmă față de semeni în dezvoltarea mentală și fizică. Unele probleme din copilărie se pot răspândi în anii de scoala Acești copii întâmpină dificultăți la școală. Discutați cu medicul copilului dumneavoastră despre cum să-l ajutați să depășească aceste necazuri.

Dificultăți emoționale. Mulți copii care se confruntă cu dificultăți de dezvoltare se pot simți nesiguri și, pe lângă problemele fizice și cognitive, se adaugă și problemele emoționale. Acest lucru este valabil mai ales la vârsta școlară. Discutați cu medicul copilului dumneavoastră despre cum vă puteți ajuta copilul să facă față acestor probleme. El poate recomanda, de asemenea, grupuri de sprijin pentru părinții înșiși, precum și un terapeut de familie sau copil.

Grupuri de sprijin. Nașterea unui copil cu boala grava este un test serios pentru orice familie, iar in functie de gravitatea defectului iti poate aduce dificultati putere diferită si durata. Nu refuza ajutorul și sprijinul pentru tine. Poate fi de ajutor pentru tine să vorbești cu alți părinți care au trecut printr-o situație similară - acest lucru vă poate aduce confort și încurajare. Întrebați medicul dumneavoastră unde există grupuri de sprijin în orașul dumneavoastră pentru părinții cu CHD la copilul lor.

Prevenirea malformațiilor cardiace congenitale

Deoarece motivul exact majoritatea malformațiilor cardiace congenitale nu sunt cunoscute, aproape că nu există modalități de a preveni CHD. Cu toate acestea, există câteva lucruri pe care le puteți face pentru a reduce riscul de malformații congenitale la copilul dumneavoastră nenăscut, cum ar fi:

1. Vaccinați-vă la timp împotriva rubeolei. Faceți acest lucru înainte de sarcină.
2. Tratează-ți bolile cronice. Dacă suferi Diabet, urmați cu strictețe instrucțiunile medicului și încercați să obțineți un control maxim al zahărului din sânge, acest lucru va reduce riscul de boli cardiace congenitale la făt. Dacă aveți alte afecțiuni cronice, cum ar fi epilepsia, care necesită utilizarea de medicamente teratogene, discutați despre riscurile și beneficiile acestor medicamente cu medicul dumneavoastră atunci când planificați o sarcină.
3. Evitați substanțele nocive.În timpul sarcinii, evitați contactul cu vopselele și alte substanțe cu miros puternic. Nu luați medicamente, ierburi sau suplimente alimentare fără a discuta cu medicul dumneavoastră. Evitați fumatul și consumul de alcool în timpul sarcinii.
4. Luați suplimente de acid folicîn timpul sarcinii. Consum zilnic 400 mcg folat acizi, conform cercetărilor moderne, reduce riscul de malformații congenitale ale creierului și măduva spinării precum și defecte cardiace.

Prelegere pentru medici „Situații urgente (urgente) în ecocardiografia pediatrică, diagnostic corect- aceasta este viața.” Susține o prelegere la Institutul de Cercetare de Cardiologie al instituției bugetare de stat federale al Organizației publice a Academiei Ruse de Științe Medicale, Tomsk, A.A. Skolov.

Defecte cardiace congenitale

Malformațiile cardiace congenitale se găsesc la 1% dintre născuții vii. Majoritatea acestor pacienți mor în copilărie și doar 5-15% supraviețuiesc până la pubertate. Cu corectarea chirurgicală în timp util a bolilor cardiace congenitale în copilărie, speranța de viață a pacienților este mult mai lungă. Fără corecție chirurgicală, pacienții cu DVS mic (defect septal ventricular), ASD mic (defect septal atrial), stenoză moderată a arterei pulmonare, ductus arteriosus mic, valvă aortică bicuspidă, stenoză aortică minoră, anomalie Ebstein, transpoziție corectată a marilor vase supraviețuiesc de obicei până la vârsta adultă. Mai rar, pacienții cu tetradă Fallot și un canal AV deschis supraviețuiesc până la vârsta adultă.

defect de sept ventricular

VSD (defect septal ventricular) - prezența unui mesaj între ventriculii stângi și drepti, care duce la o descărcare anormală de sânge dintr-o cameră a inimii în alta. Defectele pot fi localizate în partea membranoasă (superioară) a septului interventricular (75-80% din toate defectele), în partea musculară (10%), în tractul de evacuare al ventriculului drept (supracrestal - 5%), în tractul aferent (defecte septului atrioventricular - 15%). Pentru defectele localizate în partea musculară a septului interventricular, se utilizează termenul „boala Tolochinov-Roger”.

Prevalența

VSD (defectul septului ventricular) este cea mai frecventă boală cardiacă congenitală la copii și adolescenți; este mai puțin frecventă la adulți. Acest lucru se datorează faptului că în copilărie, pacienții sunt supuși unei intervenții chirurgicale, la unii copii VSD (defectul septului ventricular) se închide de la sine (posibilitatea de auto-închidere rămâne chiar și la vârsta adultă cu defecte mici), iar o parte semnificativă a copiilor cu defecte mari mor. La adulți sunt de obicei detectate defecte de dimensiuni mici și medii. DVS (defectul septului ventricular) poate fi combinat cu alte defecte cardiace congenitale (în ordinea descrescătoare a frecvenței): coarctație aortică, ASD (defect septal atrial), ductus arteriosus permeabil, stenoză de arteră pulmonară subvalvulară, stenoză subvalvulară a orificiului aortic, stenoză mitrală.

HEMODINAMICĂ

La adulți, DVS (defecte septale ventriculare) persistă datorită faptului că fie nu au fost detectate în copilărie, fie nu au fost operate în timp util (Fig. 9-1). Modificările patologice ale VSD (defectul septului ventricular) depind de mărimea orificiului și de rezistența vaselor pulmonare.

Orez. 9-1. Anatomie și hemodinamică în VSD (defect septal ventricular). A - aorta; LA - artera pulmonară; LP - atriul stang; VS - ventriculul stâng; PP - atriul drept; RV - ventricul drept; IVC - vena cavă inferioară; SVC - vena cava superioara. Săgeata scurtă și solidă indică un defect septal ventricular.

Cu VSD (defect septal ventricular) de dimensiuni mici (mai puțin de 4-5 mm), așa-numitul defect restrictiv, rezistența la fluxul sanguin prin șunt este mare. Fluxul sanguin pulmonar crește ușor, crește ușor presiunea în ventriculul drept și rezistența vasculară pulmonară.

Cu VSD (defect septal ventricular) de dimensiune medie (5-20 mm), există o creștere moderată a presiunii în ventriculul drept, de obicei nu mai mult de jumătate din presiunea în ventriculul stâng.

Cu un VSD mare (mai mult de 20 mm, defect nerestrictiv), nu există rezistență la fluxul sanguin, iar nivelurile de presiune în ventriculul drept și stânga sunt egale. O creștere a volumului sanguin în ventriculul drept duce la o creștere a fluxului sanguin pulmonar și o creștere a rezistenței vasculare pulmonare. Odată cu o creștere semnificativă a rezistenței vasculare pulmonare, șuntarea sângelui de la stânga la dreapta prin defect scade, iar odată cu predominanța rezistenței vasculare pulmonare asupra rezistenței în circulația sistemică, se poate produce șuntarea sângelui de la dreapta la stânga odată cu apariția cianozei. Cu o scurgere mare de sânge de la stânga la dreapta, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară și scleroza ireversibilă a arteriolelor pulmonare (sindromul Eisenmenger).

La unii pacienți, DVS perimembranoasă (defect septal ventricular) sau defecte ale tractului de ieșire al ventriculului drept pot fi asociate cu insuficiența aortică ca urmare a înclinării valvei aortice în defect.

Reclamații

Defectele mici (restrictive) sunt asimptomatice. VSD (defectul septului ventricular) de dimensiune medie duce la o întârziere în dezvoltarea fizică și la infecții frecvente tractului respirator. Cu defecte mari, de regulă, pacienții au semne de insuficiență ventriculară dreaptă și stângă: dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice, mărirea ficatului, umflarea picioarelor, ortopnee. Când apare sindromul Eisenmenger, pacienții încep să fie deranjați de dificultăți severe de respirație chiar și cu un efort fizic ușor, dureri în piept fără o legătură clară cu efortul fizic, hemoptizie și episoade de pierdere a conștienței.

Inspecţie

Copiii cu DVS (defect septal ventricular) de mărime medie sunt de obicei întârziați în dezvoltarea fizică, pot avea o cocoașă la inimă. Evacuarea sângelui de la dreapta la stânga duce la apariția unor modificări la nivelul degetelor sub formă de " tobe", cianoză, agravată de efort, semne externe de eritrocitoză (vezi Capitolul 55 „Tumori ale sistemului sanguin” secțiunea 55.2 „Leucemie cronică”).

Palpare

Detectează tremurul sistolic în partea mijlocie a sternului asociat cu fluxul sanguin turbulent prin VSD (defect septal ventricular).

Auscultatie inimile

Semnul cel mai caracteristic este un suflu sistolic aspru de-a lungul marginii stângi a sternului cu un maxim în spațiul intercostal III-IV din stânga cu iradiere în jumătatea dreaptă a toracelui. Nu există o corelație clară între volumul suflului sistolic și dimensiunea VSD (defect de sept ventricular) - un flux subțire de sânge printr-un mic VSD poate fi însoțit de un zgomot puternic (exprimarea „mult zgomot pentru nimic” este adevărată). Este posibil ca un VSD mare să nu fie deloc însoțit de zgomot din cauza egalizării tensiunii arteriale în ventriculul stâng și drept. Pe lângă zgomot, auscultarea dezvăluie adesea divizarea tonului II ca urmare a prelungirii sistolei ventriculului drept. În prezența VSD supracrestal (defect septal ventricular), este detectat un suflu diastolic al insuficienței valvei aortice concomitente. Dispariția zgomotului în VSD nu este un semn de îmbunătățire, ci o deteriorare a stării, rezultată din egalizarea presiunii în ventriculul stâng și drept.

Electrocardiografie

ECG cu defecte mici nu se modifică. Cu DVS (defect septal ventricular) de dimensiune medie, există semne de hipertrofie a atriului stâng și a ventriculului stâng, deviație axa electrica inimile la stânga. Cu VSD (defect septal ventricular) de marime mare pe ECG, pot apărea semne de hipertrofie a atriului stâng și a ambilor ventriculi.

Raze X studiu

Cu defecte mici, modificările nu sunt detectate. Cu o descărcare semnificativă de sânge de la stânga la dreapta, sunt relevate semne de creștere a ventriculului drept, o creștere a modelului vascular datorită creșterii fluxului sanguin pulmonar și hipertensiunea pulmonară. În hipertensiunea pulmonară se observă semnele radiologice caracteristice ale acesteia.

ecocardiografie

În 2D, puteți vizualiza direct un VSD (defect septal ventricular). Folosind modul Doppler, se detectează fluxul sanguin turbulent de la un ventricul la altul, se estimează direcția de descărcare (de la stânga la dreapta sau de la dreapta la stânga), iar presiunea în ventriculul drept este determinată din gradientul de presiune dintre ventriculi.

cateterizare carii inimile

Cateterizarea cavităților cardiace face posibilă detectarea presiunii ridicate în artera pulmonară, a cărei valoare este crucială pentru determinarea tacticii de management al pacientului (operator sau conservator). În timpul cateterismului, se poate determina raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și fluxul sanguin în circulația sistemică (în mod normal, raportul este mai mic de 1,5: 1).

TRATAMENT

VSD (defect septal ventricular) de dimensiuni mici, de obicei, nu necesită tratament chirurgical din cauza evoluției favorabile. Tratamentul chirurgical al VSD (defectul septului ventricular) nu este, de asemenea, efectuat cu presiune normalăîn artera pulmonară (raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și fluxul sanguin în circulația sistemică este mai mic de 1,5-2: 1). Tratamentul chirurgical (închiderea VSD) este indicat pentru VSD (defect septal ventricular) moderat sau mare, cu un raport dintre fluxul sanguin pulmonar și sistemic mai mare de 1,5:1 sau 2:1 în absența hipertensiunii pulmonare ridicate. Dacă rezistența vaselor pulmonare este de 1/3 sau mai puțin din rezistența în circulația sistemică, atunci progresia hipertensiunii pulmonare după intervenție chirurgicală nu este de obicei observată. Dacă înainte de intervenție chirurgicală există o creștere moderată sau pronunțată a rezistenței vasculare pulmonare, după corectarea radicală a defectului, hipertensiunea pulmonară persistă (poate chiar progresa). Cu defecte mari și presiune crescută în artera pulmonară, rezultatul tratamentului chirurgical este imprevizibil, deoarece, în ciuda închiderii defectului, persistă modificări ale vaselor pulmonare.

Este necesar să se efectueze prevenirea endocarditei infecțioase (a se vedea capitolul 6 " Infecție endocardită").

PROGNOZA

Prognosticul este de obicei favorabil cu tratament chirurgical în timp util. Riscul de endocardită infecțioasă în VSD (defect septal ventricular) este de 4%, ceea ce necesită prevenirea în timp util a acestei complicații.

FALLOT TETRAD

Tetralogia lui Fallot este o boală cardiacă congenitală caracterizată prin prezența a patru componente: 1) un VSD (defect septal ventricular) mare, înalt; 2) stenoza arterei pulmonare; 3) dextropunerea aortei; 4) hipertrofia compensatorie a ventriculului drept.

Prevalența

Tetralogia Fallot reprezintă 12-14% din toate malformațiile cardiace congenitale.

HEMODINAMICĂ

În tetralogia lui Fallot, aorta este situată peste un VSD mare (defect septal ventricular) și peste ambii ventriculi și, prin urmare, presiunea sistolica în ventriculii drept și stâng este aceeași (Fig. 9-2). Principalul factor hemodinamic este raportul dintre rezistența la fluxul sanguin în aortă și în artera pulmonară stenotică.

Orez. 9-2. Anatomie și hemodinamică în tetralogia lui Fallot. A - aorta; LA - artera pulmonară; LP - atriul stâng; VS - ventriculul stâng; PP - atriul drept; RV - ventricul drept; IVC - vena cavă inferioară; SVC - vena cava superioara. O săgeată scurtă indică un defect septal ventricular, o săgeată lungă indică stenoză pulmonară subvalvulară.

Cu o rezistență redusă în vasele pulmonare, fluxul sanguin pulmonar poate fi de două ori mai mare decât în ​​circulația sistemică, iar saturația arterială în oxigen poate fi normală (tetralogia acianotică a lui Fallot).

Cu o rezistență semnificativă la fluxul sanguin pulmonar, sângele se deplasează de la dreapta la stânga, rezultând cianoză și policitemie.

Stenoza pulmonară poate fi infundibulară sau combinată, rareori valvulară (pentru mai multe despre aceasta, vezi capitolul 8, „Boala cardiacă dobândită”).

În timpul efortului, există o creștere a fluxului de sânge către inimă, dar fluxul de sânge prin circulația pulmonară nu crește din cauza stenozei arterei pulmonare și excesul de sânge este aruncat în aortă prin VSD (defect septal ventricular), astfel încât cianoza crește. Apare hipertrofie, ceea ce duce la creșterea cianozei. Hipertrofia ventriculară dreaptă se dezvoltă ca urmare a depășirii constante a unui obstacol sub forma stenozei arterei pulmonare. Ca urmare a hipoxiei, se dezvoltă policitemie compensatorie - crește numărul de globule roșii și hemoglobina. Anastomozele se dezvoltă între arterele bronșice și ramurile arterei pulmonare. La 25% dintre pacienți, se găsesc un arc aortic drept și o aortă descendentă.

TABLA CLINICA SI DIAGNOSTIC

Reclamații

Principala plângere a pacienților adulți cu tetradă Fallot este scurtarea respirației. În plus, durerea în inimă fără legătură cu activitatea fizică, palpitațiile pot deranja. Pacienții tind să infectii pulmonare(bronșită și pneumonie).

Inspecţie

Se remarcă cianoza, a cărei severitate poate fi diferită. Uneori, cianoza este atât de pronunțată încât nu numai pielea și buzele devin albastre, ci și membrana mucoasă a cavității bucale, conjunctiva. Caracterizat printr-un întârziere în dezvoltarea fizică, o modificare a degetelor („tobe”), unghiilor („ochelari de ceas”).

Palpare

Tremuratul sistolic este detectat în spațiul II intercostal din stânga sternului deasupra locului stenozei arterei pulmonare.

Auscultatie inimile

Un suflu sistolic aspru al stenozei arterei pulmonare se aude în spațiul intercostal II-III din stânga sternului. Tonul II peste artera pulmonară este slăbit.

Laborator cercetare

Hemoleucograma completă: eritrocitoză mare, conținut crescut de hemoglobină, VSH este redus brusc (până la 0-2 mm/h).

Electrocardiografie

Axa electrică a inimii este de obicei deplasată spre dreapta (unghiul α de la +90° la +210°), există semne de hipertrofie a ventriculului drept.

ecocardiografie

EchoCG vă permite să detectați componentele anatomice ale tetradei Fallot.

Raze X studiu

Se remarcă o transparență crescută a câmpurilor pulmonare din cauza scăderii umplerii cu sânge a plămânilor. Contururile inimii au o formă specifică de „pantof de sabot de lemn”: un arc redus al arterei pulmonare, o „talie a inimii” subliniată, un vârf rotunjit și ridicat al inimii deasupra diafragmei. Arcul aortic poate fi pe dreapta.

COMPLICATII

Cele mai frecvente sunt accidente vasculare cerebrale, embolie pulmonară, insuficiență cardiacă severă, endocardita infecțioasă, abcese cerebrale, diverse aritmii.

TRATAMENT

Singura metodă de tratament este chirurgicală (chirurgie radicală - defect plastic, eliminarea stenozei arterei pulmonare și deplasarea aortei). Uneori, tratamentul chirurgical constă în două etape (prima etapă elimină stenoza arterei pulmonare, iar a doua etapă este VSD plastică (defect septal ventricular)).

PROGNOZA

În absența tratamentului chirurgical, 3% dintre pacienții cu tetradă Fallot supraviețuiesc până la vârsta de 40 de ani. Decesele apar din cauza accidentelor vasculare cerebrale, abceselor cerebrale, insuficientei cardiace severe, endocarditei infectioase, aritmiilor.

PENTADA FALLOT

Pentada Fallot este o boală cardiacă congenitală care constă din cinci componente: patru semne ale tetradei Fallot și ASD (defect septal atrial). Hemodinamica, tabloul clinic, diagnosticul și tratamentul sunt similare cu cele pentru tetralogia Fallot și ASD (defect septal atrial).

DEFECT SEPTAL ATRIAL

ASD (defect septal atrial) - prezența unui mesaj între atriul stâng și cel drept, care duce la descărcarea patologică de sânge (șuntare) dintr-o cameră a inimii în alta.

Clasificare

După localizarea anatomică, se disting ASD primar și secundar (defect septal atrial), precum și un defect sinusal venos.

ASD primar (defect septal atrial) este situat sub fosa ovală și este o parte integrantă a unei boli cardiace congenitale numită canal atrioventricular deschis.

ASD secundar (defect septal atrial) este localizat în regiunea fosei ovale.

Un defect sinusal venos este o comunicare a venei cave superioare cu ambele atrii, situate deasupra septului interatrial normal.

Există și DSA (defect septal atrial) de alte localizări (de exemplu, sinusul coronarian), dar sunt extrem de rare.

Prevalența

ASD (defectul septal atrial) reprezintă aproximativ 30% din toate malformațiile cardiace congenitale. Se găsește mai frecvent la femei. 75% dintre TSA (defect septal atrial) sunt secundare, 20% sunt primare, 5% sunt defecte ale sinusului venos. Acest defect este adesea combinat cu altele - stenoză pulmonară, drenaj venos pulmonar anormal, prolaps de valvă mitrală. ASD (defect septal atrial) poate fi multiplu.

HEMODINAMICĂ

Șuntarea de la stânga la dreapta are ca rezultat suprasolicitarea diastolică a ventriculului drept și creșterea fluxului arterei pulmonare (Figura 9-3). Direcția și volumul sângelui evacuat prin defect depind de mărimea defectului, gradientul de presiune dintre atrii și complianța (distensibilitatea) ventriculilor.

Orez. 9-3. Anatomie și hemodinamică în ASD (defect septal atrial). A - aorta; LA - artera pulmonară; LP - atriul stâng; VS - ventriculul stâng; PP - atriul drept; RV - ventricul drept; IVC - vena cavă inferioară; SVC - vena cava superioara. O săgeată scurtă și solidă indică un defect septal atrial.

Cu un ASD restrictiv (defect septal atrial), când zona defectului este mai mică decât zona orificiului atrioventricular, există un gradient de presiune între atrii și șuntul de sânge de la stânga la dreapta.

Cu ASD nerestrictive (dimensiuni mari), nu există un gradient de presiune între atrii și volumul de sânge șuntat prin defect este reglementat de complianța (distensibilitatea) ventriculilor. Ventriculul drept este mai compliant (prin urmare, presiunea în atriul drept scade mai repede decât în ​​stânga), iar sângele se deplasează de la stânga la dreapta, apare dilatarea inimii drepte și crește fluxul sanguin prin artera pulmonară.

Spre deosebire de VSD (defect septal ventricular), presiunea arterei pulmonare și rezistența vasculară pulmonară în ASD (defect septal atrial) pentru o lungă perioadă de timp rămân scăzute datorită gradientului de presiune scăzut dintre atrii. Acest lucru explică faptul că un ASD (defect septal atrial) nu este de obicei recunoscut în copilărie. Tabloul clinic ASD (defect septal atrial) se manifestă odată cu vârsta (peste 15-20 de ani) ca urmare a creșterii presiunii în artera pulmonară și a apariției altor complicații - tulburări ale ritmului cardiac, insuficiență ventriculară dreaptă [în acest din urmă caz, riscul de embolism pulmonar și artere. cerc mare(embolie paradoxală) este mare]. Odată cu vârsta, cu TSA mare (defect septal atrial), hipertensiunea arterială poate apărea din cauza creșterii rezistenței vasculare periferice ca urmare a modificărilor anatomice ale vaselor pulmonare, iar treptat fluxul sanguin devine bidirecțional. Mai rar, șuntul de sânge poate fi de la dreapta la stânga.

TABLA CLINICA SI DIAGNOSTIC

Reclamații

Plângerile la pacienții cu TSA (defect septal atrial) sunt absente de mult timp. Dezvăluie anamnestic boli frecvente ale tractului respirator - bronșită, pneumonie. Poate prezenta dificultăți de respirație care apare inițial la efort și apoi în repaus, oboseală rapidă. După vârsta de 30 de ani, boala progresează: se dezvoltă palpitații (aritmii supraventriculare și fibrilație atrială), semne de hipertensiune pulmonară (vezi capitolul 14 „Hipertensiune pulmonară”) și insuficiență cardiacă de tip ventricular drept.

Inspecţie

Inspecția vă permite să determinați o anumită întârziere în dezvoltarea fizică. Apariția cianozei și o modificare a falangelor terminale ale degetelor sub formă de „bețișoare” și unghii sub formă de „ochelari de ceas” indică o schimbare a direcției fluxului sanguin de la dreapta la stânga.

Palpare

Se determină pulsația arterei pulmonare (în prezența hipertensiunii pulmonare) în spațiul II intercostal din stânga sternului.

Auscultatie inimile

Cu un mic defect, modificările auscultatorii nu sunt detectate, prin urmare, de obicei, ASD (defect septal atrial) este diagnosticat atunci când apar semne de hipertensiune pulmonară.

Sunetul inimii nu este schimbat. Tonul II este divizat din cauza unei întârzieri semnificative a componentei pulmonare a tonului II ca urmare a fluxului unui volum mare de sânge prin inima dreaptă (prelungirea sistolei ventriculare drepte). Această divizare este fixă, adică nu depinde de fazele respiratiei.

Un suflu sistolic peste artera pulmonară se aude ca urmare a ejectării unui volum crescut de sânge de către ventriculul drept. Cu ASD primar (defect septal atrial) la vârful inimii, se aude și un suflu sistolic de insuficiență relativă a valvelor mitrale și tricuspide. Un suflu diastolic cu ton scăzut poate fi auzit peste valva tricuspidă din cauza fluxului sanguin crescut prin valva tricuspidă.

Odată cu creșterea rezistenței vasculare pulmonare și scăderea fluxului sanguin de la stânga la dreapta, tabloul auscultator se modifică. Suflu sistolic peste artera pulmonară și componenta pulmonară a tonului II cresc, ambele componente ale tonului II pot fuziona. În plus, există un suflu diastolic al insuficienței valvei pulmonare.

Electrocardiografie

Cu ASD secundar (defect septal atrial), se notează complexe rSR' în pieptul drept conduce (ca manifestare a activării întârziate a secțiunilor bazale posterioare ale septului interventricular și extinderea tractului de ieșire al ventriculului drept), devierea axei electrice a inimii spre dreapta (cu hipertrofie și dilatare a ventriculului drept). Cu un defect al sinusului venos, se observă blocarea AV de gradul întâi, ritmul atrial inferior. Tulburările de ritm cardiac sub formă de aritmii supraventriculare și fibrilație atrială sunt caracteristice.

Raze X studiu

Examenul cu raze X evidențiază dilatarea atriului drept și a ventriculului drept, dilatarea trunchiului arterei pulmonare și a două dintre ramurile sale, simptom al „dansului rădăcinilor plămânilor” (pulsația crescută ca urmare a creșterii fluxului sanguin pulmonar din cauza șuntării sângelui).

ecocardiografie

Ecocardiografia (Figura 9-4) ajută la detectarea ventriculului drept, a dilatației atriale drepte și a mișcării paradoxale a septului ventricular. Cu o dimensiune suficientă a defectului, acesta poate fi detectat în modul bidimensional, mai ales clar în poziția subxifoidală (când poziția septului atrial este perpendiculară pe fasciculul de ultrasunete). Prezența unui defect este confirmată de ecografie Doppler, care face posibilă identificarea fluxului turbulent al sângelui șuntat din atriul stâng spre dreapta sau, dimpotrivă, prin septul interatrial. Există, de asemenea, semne de hipertensiune pulmonară.

Orez. 9-4. EchoCG în ASD (mod bidimensional, poziție cu patru camere). 1 - ventriculul drept; 2 - ventriculul stâng; 3 - atriul stâng; 4 - defect septal atrial; 5 - atriul drept.

cateterizare carii inimile

Cateterismul cardiac este efectuat pentru a determina severitatea hipertensiunii pulmonare.

TRATAMENT

În absența hipertensiunii pulmonare severe se efectuează tratament chirurgical – chirurgie plastică ASD (defect septal atrial). În prezența simptomelor de insuficiență cardiacă, este necesară terapia cu glicozide cardiace, diuretice, inhibitori ai ECA (pentru mai multe detalii, vezi capitolul 11 ​​„Insuficiență cardiacă”). Pacienților cu TSA primar, defect sinusal venos li se recomandă profilaxia endocarditei infecțioase (vezi capitolul 6 „Endocardita infecțioasă”).

PROGNOZA

Cu un tratament chirurgical în timp util, prognosticul este favorabil. La pacienţii neoperaţi, decesele înainte de vârsta de 20 de ani sunt rare, dar după 40 de ani, mortalitatea ajunge la 6% pe an. Principalele complicații ale ASD (defectul septal atrial) sunt fibrilația atrială, insuficiența cardiacă și rareori embolia paradoxală. Endocardita infecțioasă în TSA secundar este foarte rară. În cazurile de TSA mic, pacienții trăiesc până la o vârstă înaintată.

Canalul arterial DESCHIS

Ductus arteriosus deschis - un defect caracterizat prin neînchiderea vasului dintre artera pulmonară și aortă (ductus arteriosus) în decurs de 8 săptămâni de la naștere; ductul funcționează în perioada prenatală, dar eșecul său de a se închide duce la tulburări hemodinamice.

Prevalența

Un canal arterios deschis se observă în populația generală cu o frecvență de 0,3%. Reprezintă 10-18% din toate malformațiile cardiace congenitale.

HEMODINAMICĂ

Cel mai adesea, canalul arterial leagă artera pulmonară și aorta descendentă sub originea arterei subclaviei stângi, mai rar leagă artera pulmonară și aorta descendentă deasupra originii arterei subclaviei stângi (Fig. 9-5). După 2-3 zile (rar după 8 săptămâni) după naștere, canalul se închide. La bebelușii prematuri, cu hipoxie fetală, rubeolă fetală (în primul trimestru de sarcină), canalul rămâne deschis. Există o descărcare (sunt) de sânge din aorta descendentă în trunchiul arterei pulmonare. Manifestările ulterioare ale defectului depind de diametrul și lungimea canalului arterios deschis și de rezistența la fluxul sanguin în canalul însuși.

Orez. 9-5. Anatomie și hemodinamică în canalul arterios deschis. A - aorta; LA - artera pulmonară; LP - atriul stâng; VS - ventriculul stâng; PP - atriul drept; RV - ventricul drept; IVC - vena cavă inferioară; SVC - vena cava superioara. Partea solidă a săgeții indică un flux sanguin anormal de la aortă la arterele pulmonare.

Cu o dimensiune mică a conductei și o rezistență ridicată a șuntului, volumul sângelui evacuat este neglijabil. De asemenea, fluxul de sânge în exces în artera pulmonară, atriul stâng și ventriculul stâng este mic. Direcția de scurgere a sângelui în timpul sistolei și diastolei rămâne constantă (continuă) - de la stânga (din aortă) la dreapta (în artera pulmonară).

Cu un diametru mare al ductului, o cantitate semnificativă de sânge în exces va curge în artera pulmonară, ceea ce duce la o creștere a presiunii în aceasta (hipertensiune pulmonară) și la suprasolicitarea atriului stâng și a ventriculului stâng cu volum (dilatația și hipertrofia ventriculului stâng sunt o consecință a acesteia). În timp, se dezvoltă modificări ireversibile ale vaselor pulmonare (sindromul Eisenmenger) și insuficiența cardiacă. Ulterior, presiunea în aortă și artera pulmonară se egalizează, iar apoi în artera pulmonară devine mai mare decât în ​​aortă. Acest lucru duce la o schimbare a direcției de scurgere a sângelui - de la dreapta (din artera pulmonară) la stânga (în aortă). Ulterior, apare insuficiența ventriculară dreaptă.

TABLA CLINICA SI DIAGNOSTIC

Manifestările defectului depind de dimensiunea canalului arterios deschis. Un canal arterios deschis cu un șunt mic poate să nu se manifeste în copilărie și să se manifeste odată cu vârsta ca oboseală și dificultăți de respirație la efort. Cu un volum mare de sânge evacuat din copilărie, există plângeri de dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, semne de ortopnee, astm cardiac, durere în hipocondrul drept din cauza ficatului mărit, umflare a picioarelor, cianoză a picioarelor (ca urmare a scurgerii de sânge de la dreapta la stânga în mâna descendentă a arterei stângi deschise) ).

Cu un volum mic de scurgere de sânge de la stânga la dreapta, nu există semne externe de defect. Când sângele este evacuat de la dreapta la stânga, apare cianoza picioarelor, modificări ale degetelor de la picioare sub formă de „tobe”, modificări ale degetelor mâinii stângi sub formă de „tobe”.

Palpare

Cu scurgerea intensivă a sângelui de la stânga la dreapta, tremorul sistolic al toracelui este determinat deasupra arterei pulmonare și suprasternal (în fosa jugulară).

Auscultatie inimile

O manifestare tipică auscultatoare a canalului arterial permeabil este un suflu sistolic-diastolic („mașină”) continuu datorat fluxului sanguin unidirecțional constant de la aortă la artera pulmonară. Acest zgomot este de înaltă frecvență, se amplifică la tonul II, se aude mai bine sub clavicula stângă și iradiază spre spate. În plus, la vârful inimii se poate auzi un suflu mijlociu-diastolic din cauza fluxului sanguin crescut prin orificiul atrioventricular stâng. Sonoritatea celui de-al doilea ton poate fi dificil de determinat din cauza zgomot puternic. La egalizarea presiunii în aortă și artera pulmonară, zgomotul de la continuu sistolic-diastolic se transformă în sistolic și apoi dispare complet. În această situație, accentul tonului II peste artera pulmonară (un semn al dezvoltării hipertensiunii pulmonare) începe să fie clar identificat.

Electrocardiografie

Dacă scurgerea de sânge este mică, nu sunt detectate modificări patologice. Când inima stângă este supraîncărcată cu un volum mare de sânge în exces, se notează semne de hipertrofie a atriului stâng și a ventriculului stâng. Pe fondul hipertensiunii pulmonare severe, ECG relevă semne de hipertrofie și ventriculul drept.

ecocardiografie

Cu o dimensiune semnificativă a canalului arterios deschis, se observă dilatarea atriului stâng și a ventriculului stâng. Un canal arterial mare deschis poate fi identificat în 2D. În modul Doppler se determină un flux sistolico-diastolic turbulent în artera pulmonară, indiferent de dimensiunea ductului.

Raze X studiu

Dacă şuntul are mărime mică, imaginea radiografică de obicei nu este modificată. Cu o scurgere pronunțată a sângelui, o creștere a secțiunilor stângi ale inimii, sunt detectate semne de hipertensiune pulmonară (bombare a trunchiului arterei pulmonare).

TRATAMENT

Dacă apar semne de insuficiență cardiacă, se prescriu glicozide cardiace și diuretice (vezi capitolul 11 ​​„Insuficiență cardiacă”). Prevenirea endarteritei infecțioase este recomandată înainte și în termen de șase luni după corectarea chirurgicală a defectului (vezi capitolul 6 „Endocardita infecțioasă”).

Tratamentul chirurgical sub formă de ligatură a canalului arterios deschis sau ocluzie a lumenului său trebuie efectuat înainte de dezvoltarea modificărilor ireversibile ale vaselor pulmonare. După tratamentul chirurgical, semnele de hipertensiune pulmonară pot persista sau chiar progresa.

COMPLICATII

Cu un canal arterios deschis pot apărea complicații: endarterită infecțioasă, embolie pulmonară, anevrism ductal, delaminarea și ruptura acestuia, calcificarea ductului, insuficiența cardiacă. Endarterita infecțioasă se dezvoltă de obicei în artera pulmonară opusă ductus arteriosus permeabil, ca urmare a traumatismelor constante ale peretelui arterei pulmonare de către un flux sanguin. Frecvența dezvoltării endarteritei infecțioase ajunge la 30%.

PROGNOZA

Intervenția chirurgicală în timp util poate elimina șuntul patologic al sângelui de la aortă la artera pulmonară, deși semnele de hipertensiune pulmonară pot persista pe tot parcursul vieții. Durata medie viata fara tratament chirurgical este de 39 de ani.

Pentru diagnosticul de coarctație a aortei este important măsurare corectă TA în picioare. Pentru aceasta, pacientul este așezat pe burtă, manșeta este așezată pe treimea inferioară a coapsei și se realizează auscultarea în fosa poplitee folosind o tehnică similară cu cea la măsurarea presiunii pe mâini (cu determinarea nivelului sistolic și diastolic). Presiunea normală pe picioare este de 20-30 mm Hg. mai mare decât la îndemână. Odată cu coarctația aortei, presiunea asupra picioarelor este redusă semnificativ sau nu este detectată. semn de diagnostic coarctația aortei ia în considerare diferența de tensiune arterială sistolică (sau medie) în brațe și picioare mai mare de 10-20 mm Hg. Adesea, se observă o presiune aproximativ egală asupra brațelor și picioarelor, dar după efort fizic (bandă de alergare) se determină o diferență semnificativă. Diferența tensiunii arteriale sistolice pe brațul stâng și drept sugerează că locul de descărcare a unuia dintre arterele subclaviere situat deasupra sau sub obstacol.

Palpare

Determinați absența sau slăbirea semnificativă a pulsului la nivelul picioarelor. Puteți găsi colaterale pulsate mărite în spațiul intercostal, în spațiul interscapular.

Auscultatie inimile

Accentul tonului II peste aortă este dezvăluit din cauza tensiunii arteriale crescute. Suflu sistolic este caracteristic la punctul Botkin-Erb, precum și sub clavicula stângă, în spațiul interscapular și pe vasele gâtului. Cu colateralele dezvoltate, se aude un suflu sistolic peste arterele intercostale. Odată cu progresia ulterioară a tulburărilor hemodinamice, se aude un suflu continuu (sistolic-diastolic).

Electrocardiografie

Detectează semnele hipertrofiei ventriculare stângi.

ecocardiografie

Examenul suprasternal al aortei în modul bidimensional arată semne de îngustare a acesteia. Studiul Doppler determină fluxul sistolic turbulent sub locul îngustării și calculează gradientul de presiune dintre părțile extinse și îngustate ale aortei, care este adesea important atunci când se decide asupra tratamentului chirurgical.

Raze X studiu

Odată cu existența prelungită a colateralelor, uzura părților inferioare ale coastelor se constată ca urmare a comprimării arterelor intercostale dilatate și tortuoase ale acestora. Pentru a clarifica diagnosticul, se efectuează aortografie, care dezvăluie cu exactitate locul și gradul de coarctație.

TRATAMENT

O metodă radicală de tratare a coarctației aortei este excizia chirurgicală a zonei înguste. terapie medicamentoasă efectuată în funcție de manifestările clinice ale defectului. Cu simptome de insuficiență cardiacă, glicozide cardiace, diuretice, inhibitori ai ECA(Consultați Capitolul 11 ​​„Insuficiență cardiacă” pentru detalii.) Poate fi necesar să se trateze hipertensiunea arterială.

PROGNOSTIC ȘI COMPLICAȚII

Fără tratament chirurgical, 75% dintre pacienți mor până la vârsta de 50 de ani. Ca urmare a hipertensiunii arteriale, este posibilă dezvoltarea complicațiilor tipice: accidente vasculare cerebrale, insuficiență renală. O complicație atipică a hipertensiunii arteriale este dezvoltarea tulburărilor neurologice (de exemplu, parapareza inferioară, micțiunea afectată) din cauza comprimării rădăcinilor măduvei spinării de către arterele intercostale dilatate. LA complicații rare includ endoaortita infecțioasă, ruptura aortei dilatate.

STENOZA CONGENITALA A STARII AORTICE

Stenoza aortică congenitală este o îngustare a tractului de ieșire al ventriculului stâng în regiunea valvei aortice. În funcție de nivelul obstrucției, stenoza poate fi valvulară, subvalvulară sau supravalvulară.

Prevalența

Stenoza aortică congenitală reprezintă 6% din toate malformațiile cardiace congenitale. Cel mai adesea se remarcă stenoza valvulară (80%), mai rar subvalvulară și supravalvulară. La bărbați, stenoza orificiului aortic este observată de 4 ori mai des decât la femei.

HEMODINAMICĂ

Stenoză valvulară (vezi Fig. 9-7). Cel mai adesea, valva aortică este bicuspidă, cu orificiul situat excentric. Uneori, supapa constă dintr-o singură clapă. Mai rar, supapa constă din trei foițe, fuzionate împreună prin una sau două aderențe.

Orez. 9-7. Hemodinamica în stenoza gurii arterei pulmonare. A - aorta; LA - artera pulmonară; LP - atriul stâng; VS - ventriculul stâng; PP - atriul drept; RV - ventricul drept; IVC - vena cavă inferioară; SVC - vena cava superioara.

În stenoza subvalvulară, se observă trei tipuri de modificări: o membrană discretă sub cuspizii aortici, un tunel, constricție musculară(Cardiomiopatie hipertrofică subaortală, vezi Capitolul 12 Cardiomiopatii și miocardite).

Stenoza supravalvulară a orificiului aortic poate fi sub formă de membrană sau hipoplazie a aortei ascendente. Un semn de hipoplazie a aortei ascendente este raportul dintre diametrul arcului aortic și diametrul aortei ascendente mai mic de 0,7. Adesea, stenoza supravalvulară a orificiului aortic este combinată cu stenoza ramurilor arterei pulmonare.

Stenoza supravalvulară a orificiului aortic în combinație cu retard mintal numit sindrom Williams.

Stenoza aortică este adesea combinată cu alte defecte cardiace congenitale - VSD (defect septal ventricular), ASD (defect septal atrial), canal arterios deschis, coarctație a aortei.

În orice caz, se creează o obstrucție a fluxului sanguin și se dezvoltă modificările prezentate în capitolul 8 „Defecte cardiace dobândite”. În timp, se dezvoltă calcificarea valvei. Dezvoltarea expansiunii post-stenotice a aortei este caracteristică.

TABLA CLINICA SI DIAGNOSTIC

Reclamații

Majoritatea pacienților cu stenoză minoră nu se plâng. Apariția plângerilor indică o stenoză pronunțată a orificiului aortic. Există plângeri de dificultăți de respirație în timpul efortului, oboseală (din cauza debitului cardiac redus), leșin (din cauza hipoperfuziei creierului), dureri în piept în timpul efortului (din cauza hipoperfuziei miocardice). Poate să apară moartea cardiacă subită, dar în cele mai multe cazuri aceasta este precedată de plângeri sau modificări ECG.

Inspecţie, percuţie

Vezi „Stenoza aortică” în capitolul 8, „Boala cardiacă dobândită”.

Palpare

Determinați tremurul sistolic de-a lungul marginii drepte a părții superioare a sternului și peste arterele carotide. Cu un gradient de presiune sistolic maxim mai mic de 30 mm Hg. (conform EchoCG) tremurul nu este detectat. Scăzut presiunea pulsului(sub 20 mm Hg) indică o severitate semnificativă a stenozei gurii aortice. În cazul stenozei valvulare, este detectat un mic puls lent.

Auscultatie inimile

Slăbirea caracteristică a celui de-al doilea ton sau a acestuia dispariția completă din cauza slăbirii (dispariţiei) componentei aortice. Cu stenoza supravalvulară a gurii aortice s-a păstrat tonul II. În cazul stenozei valvulare, orificiile aortice ascultă un clic sistolic precoce la vârful inimii, care este absent în stenozele supra și subvalvulare. Dispare cu stenoza valvulara severa a orificiului aortic.

Principalul semn auscultator al stenozei orificiului aortic este un suflu sistolic aspru cu maxim în spațiul II intercostal din dreapta și iradiere în arterelor carotide, uneori de-a lungul marginii stângi a sternului până la vârful inimii. La stenoza subvalvulară a orificiului aortic, se observă diferențe în manifestările auscultatorii: nu se aude un clic sistolic precoce, se observă un suflu diastolic precoce al insuficienței valvei aortice (la 50% dintre pacienți).

Electrocardiografie

În cazul stenozei valvulare, sunt relevate semne de hipertrofie ventriculară stângă. Cu stenoză supravalvulară a gurii ECG aortic nu poate fi schimbat. În cazul stenozei subvalvulare (în cazul cardiomiopatiei hipertrofice subaortice), pot fi detectați dinții patologici Q(îngust și adânc).

ecocardiografie

În modul bidimensional se determină nivelul și natura obstrucției orificiului aortic (valvular, subvalvular, supravalvular). În modul Doppler se evaluează gradientul presiunii sistolice de vârf (gradientul maxim de presiune la deschiderea foițelor valvei aortice) și gradul de stenoză a orificiului aortic.

Cu un gradient de presiune sistolică de vârf (cu debit cardiac normal) mai mare de 65 mm Hg. sau aria orificiului aortic este mai mică de 0,5 cm 2 /m 2 (în mod normal, aria orificiului aortic este de 2 cm 2 /m 2), stenoza orificiului aortic este considerată pronunțată.

Gradient de presiune sistolică de vârf 35-65 mm Hg. sau aria orificiului aortic 0,5-0,8 cm 2 /m 2 este considerată stenoză a orificiului aortic grad mediu.

Cu un gradient de presiune sistolic maxim mai mic de 35 mm Hg. sau aria orificiului aortic este mai mare de 0,9 cm 2 /m 2 stenoza orificiului aortic este considerată nesemnificativă.

Acești indicatori au caracter informativ doar cu funcția ventriculară stângă păstrată și absența insuficienței aortice.

Raze X studiu

Dezvăluie expansiunea post-stenotică a aortei. În stenoza subvalvulară a orificiului aortic nu există expansiune post-stenotică a aortei. Este posibil să se detecteze calcificări în proiecția valvei aortice.

TRATAMENT

În absența calcificării, se efectuează valvotomie sau excizia discretă a membranei. Când se exprimă modificări fibrotice este indicată înlocuirea valvei aortice.

PROGNOSTIC ȘI COMPLICAȚII

Stenoza aortică progresează de obicei indiferent de nivelul de obstrucție (valvulară, supravalvulară, subvalvulară). Riscul de a dezvolta endocardită infecțioasă este de 27 de cazuri la 10.000 de pacienți cu stenoză aortică pe an. Cu un gradient de presiune mai mare de 50 mm Hg. riscul de endocardită infecțioasă crește de 3 ori. Cu stenoza orificiului aortic este posibilă moartea subită cardiacă, mai ales în timpul efortului fizic. Riscul de moarte subită cardiacă crește odată cu creșterea gradientului de presiune - este mai mare la pacienții cu stenoză aortică cu un gradient de presiune mai mare de 50 mm Hg.

STENOZA ARTERIEI PULMONARE

Stenoza pulmonară este o îngustare a tractului de ieșire al ventriculului drept în regiunea valvei pulmonare.

Prevalența

Stenoza pulmonară izolată reprezintă 8-12% din toate malformațiile cardiace congenitale. În cele mai multe cazuri, aceasta este stenoza valvulară (a treia cea mai frecventă boală cardiacă congenitală), dar poate fi și combinată (în combinație cu stenoza subvalvulară, supravalvulară și alte defecte cardiace congenitale).

HEMODINAMICĂ

Îngustarea poate fi valvulară (80-90% din cazuri), subvalvulară, supravalvulară.

În stenoza valvulară, valva pulmonară poate fi unicuspidă, bicuspidă sau tricuspidă. Caracterizat prin expansiunea post-stenotică a trunchiului arterei pulmonare.

Stenoza subvalvulară izolată se caracterizează prin îngustarea infundibulară (în formă de pâlnie) a tractului de ieșire al ventriculului drept și un fascicul muscular anormal care împiedică ejecția sângelui din ventriculul drept (ambele variante sunt de obicei asociate cu VSD (defect septal ventricular)).

Stenoza supravalvulara izolata poate fi sub forma de stenoza localizata, membrana completa sau incompleta, hipoplazie difuza, stenoze multiple de artera pulmonara periferica.

Odată cu îngustarea trunchiului pulmonar, apare o creștere a gradientului de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară. Din cauza unei obstacole în calea fluxului sanguin, apare hipertrofia ventriculară dreaptă și apoi insuficiența acesteia. Aceasta duce la o creștere a presiunii în atriul drept, deschiderea foramenului oval și scurgerea sângelui de la dreapta la stânga cu dezvoltarea cianozei și insuficienței ventriculare drepte. La 25% dintre pacienți, stenoza pulmonară este combinată cu TSA secundar (defect septal atrial).

TABLA CLINICA SI DIAGNOSTIC

Reclamații

Stenoza pulmonară ușor pronunțată în majoritatea cazurilor este asimptomatică. Cu stenoză severă, apare oboseală, dificultăți de respirație și dureri în piept în timpul exercițiilor fizice, cianoză, amețeli și leșin. Dispneea în stenoza arterei pulmonare apare ca urmare a perfuziei inadecvate a lucrătorilor muschii periferici determinând ventilația reflexă a plămânilor. Cianoza în stenoza pulmonară poate fi de origine fie periferică (rezultată din debitul cardiac scăzut), fie centrală (rezultată din șuntarea sângelui prin foramenul oval).

Inspecţie

Puteți detecta pulsația ventriculului drept mărit în regiunea epigastrică. Când insuficiența valvei tricuspidă este atașată ca urmare a decompensării ventriculului drept, sunt detectate umflarea și pulsația venelor gâtului. Vezi și secțiunile „Stenoză pulmonară” și „Insuficiență tricuspidiană” din Capitolul 8, Boala cardiacă dobândită.

Palpare

Tremuratul sistolic se determină în spațiul II intercostal din stânga sternului.

Auscultatie inimile

Tonul II cu stenoză valvulară minoră și moderată a arterei pulmonare nu este schimbat sau oarecum slăbit din cauza participării mai mici a componentei pulmonare la formarea acesteia. Cu stenoză severă și o creștere semnificativă a presiunii în ventriculul drept, tonul II poate dispărea complet. Cu stenoze infundibulare și supravalvulare ale arterei pulmonare, tonul II nu se schimbă.

Cu stenoza valvulară a arterei pulmonare în spațiul II intercostal din stânga sternului, se aude un clic sistolic precoce în momentul deschiderii maxime a cuspidelor valvei pulmonare. Clicul sistolic crește odată cu expirația. La alte niveluri de stenoză (supravalvulară, subvalvulară), clicul sistolic nu se aude.

Principala manifestare auscultatorie a stenozei arterei pulmonare este un suflu sistolic grosier în spațiul II intercostal din stânga sternului cu iradiere sub claviculă stângă și în spate. În cazul stenozei supravalvulare, zgomotul iradiază în regiunea axilară stângă și înapoi. Durata suflului sistolic și vârful acestuia se corelează cu gradul de stenoză: la stenoză moderată, vârful suflului se notează la mijlocul sistolei, iar sfârșitul său este înaintea componentei aortice a tonului II; cu stenoza severa, suflul sistolic este mai tarziu si continua dupa componenta aortica a tonului II; cu stenoza supravalvulara sau stenoza periferica a ramurilor arterei pulmonare apare un suflu sistolic sau continuu cu iradiere la campurile pulmonare.

Electrocardiografie

Cu o stenoză ușoară a arterei pulmonare, nu sunt detectate modificări la ECG. Cu stenoză moderată și severă, se găsesc semne de hipertrofie a ventriculului drept. În cazul stenozei pulmonare severe, apar semne de hipertrofie (dilatație) a atriului drept. Poate apariția unor aritmii supraventriculare.

ecocardiografie

În mod normal, aria deschiderii valvei arterei pulmonare este de 2 cm 2 /m 2. În stenoza valvulară a arterei pulmonare, o proeminență în formă de cupolă a cuspidelor îngroșate ale valvei pulmonare în timpul sistolei ventriculare drepte în trunchiul arterei pulmonare este dezvăluită într-un mod bidimensional. Caracterizat prin îngroșarea peretelui (hipertrofie) ventriculului drept. Sunt determinate și alte niveluri de obstrucție a arterei pulmonare și natura lor. Modul Doppler vă permite să determinați gradul de obstrucție prin gradientul de presiune dintre ventriculul drept și trunchiul pulmonar. Un grad ușor de stenoză pulmonară este diagnosticat cu un gradient de presiune sistolic maxim mai mic de 50 mm Hg. Gradient de presiune 50-80 mmHg corespunde gradului mediu de stenoză. Cu un gradient de presiune mai mare de 80 mm Hg. se vorbește despre stenoză pulmonară severă (gradientul poate ajunge la 150 mm Hg sau mai mult în cazurile de stenoză severă).

Raze X studiu

Cu stenoza valvulară a arterei pulmonare, este detectată expansiunea post-stenotică a trunchiului acesteia. Este absent în stenozele supra și subvalvulare. Epuizarea modelului pulmonar este caracteristică.

cateterizare carii inimile

Cateterizarea cavităților inimii vă permite să determinați cu exactitate gradul de stenoză prin gradientul de presiune dintre ventriculul drept și artera pulmonară.

TRATAMENT ȘI PROGNOSTIC

Stenoza valvulară minoră și moderată a arterei pulmonare decurge de obicei favorabil și nu necesită intervenție activă. Stenoza musculară subvalvulară progresează mai semnificativ. Stenoza supravalvulară progresează de obicei lent. Cu o creștere a gradientului de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară mai mare de 50 mm Hg. cu stenoză valvulară se efectuează valvuloplastie (după valvotomie, 50-60% dintre pacienți dezvoltă insuficiență valvulară pulmonară). Dacă apare insuficiență cardiacă, aceasta este tratată (vezi capitolul 11 ​​„Insuficiență cardiacă”). Se recomandă profilaxia endocarditei infecțioase (vezi Capitolul 6, Endocardita infecțioasă), deoarece riscul de apariție a acesteia este mare.

anomalie Ebstein

Anomalia Ebstein - localizarea cuspidelor posterioare și septale ale valvei tricuspide la vârful ventriculului drept, ceea ce duce la o creștere a cavității atriului drept și o scădere a cavității ventriculului drept. Anomalia Epstein reprezintă aproximativ 1% din toate malformațiile cardiace congenitale. Apariția acestui defect este asociată cu aportul de litiu în corpul fătului în timpul sarcinii.

HEMODINAMICĂ

Deplasarea locului de atașare a celor două cuspizi ale valvei tricuspide în cavitatea ventriculului drept duce la faptul că acesta din urmă este împărțit în partea supravalvulară, care este combinată cu cavitatea atriului drept într-o singură cameră (atrializarea cavității ventriculului drept) și o parte redusă (cavitatea ventriculului drept) (fig. 8 subvalvulară dreptă). O scădere a cavității ventriculului drept duce la o scădere a volumului vascular cerebral și la o scădere a fluxului sanguin pulmonar. Deoarece atriul drept este format din două părți (atriul drept însuși și o parte a ventriculului drept), procesele electrice și mecanice din el sunt diferite (nu sunt sincronizate). În timpul sistolei atriale drepte, partea atrială a ventriculului drept este în diastola. Acest lucru duce la o scădere a fluxului sanguin către ventriculul drept. În timpul sistolei ventriculare drepte, diastola atrială dreaptă are loc cu închiderea incompletă a valvei tricuspide, ceea ce duce la o deplasare a sângelui în partea atrială a ventriculului drept înapoi în partea principală a atriului drept. Există o expansiune semnificativă a inelului fibros al valvei tricuspide, o dilatare pronunțată a atriului drept (poate reține mai mult de 1 litru de sânge), o creștere a presiunii în acesta și o creștere retrogradă a presiunii în vena cavă inferioară și superioară. Expansiunea cavității atriului drept și creșterea presiunii în acesta contribuie la menținerea deschisă a foramenului oval și la o scădere compensatorie a presiunii datorită scurgerii de sânge de la dreapta la stânga.

Orez. 9-8. Anatomie și hemodinamică în anomalia lui Ebstein. A - aorta; LA - artera pulmonară; LP - atriul stâng; VS - ventriculul stâng; PP - atriul drept (mărimea cavității este crescută); RV - ventricul drept; IVC - vena cavă inferioară; SVC - vena cava superioara. Săgeata solidă indică deplasarea locului de atașare al valvei tricuspide în cavitatea ventriculului drept.

TABLA CLINICA SI DIAGNOSTIC

Reclamații

Pacienții se pot plânge de dificultăți de respirație în timpul efortului, de palpitații datorate aritmiilor supraventriculare (observate la 25-30% dintre pacienți și adesea provoacă moarte subită cardiacă).

Inspecţie

Dezvăluie cianoza cu o scurgere de sânge de la dreapta la stânga, semne de insuficiență a valvei tricuspide (vezi capitolul 8 „Defecte cardiace dobândite”). Semnele insuficienței ventriculare drepte sunt caracteristice (dilatarea și pulsația venelor gâtului, mărirea ficatului și edem).

Percuţie

Limitele matității cardiace relative sunt deplasate spre dreapta din cauza atriului drept mărit.

Auscultatie inimile

Zgomotul inimii este de obicei împărțit. Poate apariția zgomotelor cardiace III și IV. Un suflu sistolic este caracteristic în spațiile intercostale III-IV din stânga sternului și la vârf din cauza insuficienței valvei tricuspide. Uneori un suflu diastolic de concomitent stenoză relativă orificiul atrioventricular drept.

Electrocardiografie

Pe ECG la 20% dintre pacienți pot fi detectate semne ale sindromului Wolff-Parkinson-White (mai des există căi suplimentare pe partea dreaptă). Semne caracteristice de blocaj piciorul drept fascicul de His, prezența semnelor de hipertrofie atrială dreaptă în combinație cu bloc AV de gradul I.

ecocardiografie

Sunt evidențiate toate semnele anatomice ale anomaliei lui Ebstein (fig. 9-9): o aranjare anormală a cuspidelor valvei tricuspide (distopia lor), un atriu drept mărit și un mic ventricul drept. În modul Doppler, este detectată insuficiența valvei tricuspide.

Orez. 9-9. Ecocardiogramă cu anomalie Ebstein (mod bidimensional, poziție cu patru camere). 1 - ventriculul stâng; 2 - atriul stâng; 3 - atriul drept mărit; 4 - valva tricuspidiană; 5 - ventriculul drept.

Raze X studiu

Se remarcă cardiomegalie (caracteristică o formă sferică a umbrei inimii) cu transparență crescută a câmpurilor pulmonare.

TRATAMENT

Când apar simptome de insuficiență cardiacă, se prescriu glicozide cardiace (contraindicate în prezența sindromului Wolff-Parkinson-White) și diuretice. Tratamentul chirurgical constă în protezarea valvei tricuspide sau reconstrucția acesteia.

PROGNOZA

Principalele cauze de deces: insuficiență cardiacă severă, tromboembolism, abcese cerebrale, endocardită infecțioasă.

Vizualizați și cumpărați cărți despre ecografie Medvedev:

Fără îndoială, toate malformațiile ar trebui diagnosticate in utero la făt. Rol important joaca si un medic pediatru, care va putea identifica si indruma in timp util un astfel de bebelus catre un cardiolog pediatru.

Dacă vă confruntați cu această patologie, atunci să analizăm esența problemei și, de asemenea, să spunem detaliile tratamentului defectelor cardiace ale copiilor.

Malformațiile cardiace congenitale și dobândite ocupă a doua poziția dintre toate malformațiile.

Boala cardiacă congenitală la nou-născuți și cauzele acesteia

Organele încep să se formeze în a 4-a săptămână de sarcină.

Există multe motive pentru apariția bolilor cardiace congenitale la făt. Este imposibil să evidențiezi doar unul.

Clasificarea viciilor

1. Toate malformațiile cardiace congenitale la copii sunt împărțite în funcție de natura tulburărilor de flux sanguin și prezența sau absența cianozei pielii (cianoză).

Cianoza este o decolorare albastră a pielii. Este cauzată de lipsa de oxigen, care este livrat cu sânge către organe și sisteme.

Experienta personala! În practica mea, erau doi copii cu dextrocardie (inima este situată în dreapta). Acești copii duc o viață normală sănătoasă. Defectul se dezvăluie numai prin auscultarea inimii.

2. Frecvența apariției.

1. Defectul septului ventricular apare în 20% din toate defectele cardiace.
2. Defectul septului atrial durează de la 5 la 10%.
3. Ductus arteriosus deschis este de 5-10%.
4. Stenoza arterei pulmonare, stenoza și coarctația aortei ocupă până la 7%.
5. Partea rămasă cade pe alte vicii numeroase, dar mai rare.

Simptomele bolilor de inimă la nou-născuți

La nou-născuți, evaluăm actul sugării.

Trebuie să acordați atenție:

Daca bebelusul are o malformatie cardiaca, suge lent, slab, cu intreruperi de 2-3 minute, apare dificultatea de respiratie.

Simptomele bolilor de inimă la copiii mai mari de un an

Dacă vorbim despre copiii mai mari, atunci aici evaluăm activitatea lor fizică:

• fie că pot urca scările până la etajul 4 fără să arate dificultăți de respirație, fie că se așează să se odihnească în timpul jocurilor.
• fie frecvente afectiuni respiratorii inclusiv pneumonie și bronșită.

Cu defecte cu depleție a circulației pulmonare, pneumonia și bronșita sunt mai frecvente.

Caz clinic! La o femeie în săptămâna a 22-a, ecografia inimii fetale a evidențiat un defect septal ventricular, hipoplazie atrială stângă. Acesta este un defect destul de complex. După nașterea unor astfel de copii, aceștia sunt imediat operați. Dar rata de supraviețuire, din păcate, este de 0%. La urma urmei, defectele cardiace asociate cu subdezvoltarea uneia dintre camerele fătului sunt dificil de tratat chirurgical și au o rată de supraviețuire scăzută.

Komarovsky E.O.: „Păzește-ți mereu copilul. Este posibil ca un medic pediatru să nu observe întotdeauna modificări ale stării de sănătate. Principalele criterii pentru sănătatea unui copil: cum mănâncă, cum se mișcă, cum doarme.

Inima are două ventricule, care sunt separate printr-un sept. La rândul său, septul are o parte musculară și o parte membranoasă.

Partea musculară este formată din 3 zone - aflux, trabecular și ieșire. Aceste cunoștințe în anatomie ajută medicul să facă un diagnostic precis în funcție de clasificare și să decidă asupra tacticilor de tratament ulterioare.

Simptome

Dacă defectul este mic, atunci nu există reclamații speciale.

Dacă defectul este mediu sau mare, apar următoarele simptome:

• întârziere în dezvoltarea fizică;
• scăderea rezistenței la activitatea fizică;
• raceli frecvente;
• în absența tratamentului - dezvoltarea insuficienței circulatorii.

Defecte ale părții musculare din cauza creșterii copilului se închid de la sine. Dar acest lucru este supus dimensiunilor mici. De asemenea, la astfel de copii, este necesar să ne amintim despre prevenirea pe tot parcursul vieții a endocarditei.

Cu defecte mari și cu dezvoltarea insuficienței cardiace, trebuie efectuate măsuri chirurgicale.

Defect septal atrial

De foarte multe ori defectul este o descoperire accidentală.

Copiii cu defect septal atrial sunt predispuși la infecții respiratorii frecvente.

Cu defecte mari (mai mult de 1 cm), copilul de la naștere poate avea o creștere slabă în greutate și dezvoltarea insuficienței cardiace. Copiii sunt operați la împlinirea vârstei de cinci ani. Întârzierea operațiunii se datorează probabilității de autoînchidere a defectului.

Deschideți canalul Botallov

Această problemă însoțește bebelușii prematuri în 50% din cazuri.

Ductusul arteriosus este un vas care leagă artera pulmonară și aorta în viața intrauterină a unui copil. După naștere, se strânge.

Dacă dimensiunea defectului este mare, se găsesc următoarele simptome:

Închiderea spontană a conductei, așteptăm până la 6 luni. Dacă la un copil mai mare de un an rămâne neînchis, atunci canalul trebuie îndepărtat chirurgical.

Bebelușilor prematuri, atunci când sunt detectați în maternitate, li se administrează medicamentul indometacin, care sclerozează (lipește împreună) pereții vasului. Pentru nou-născuții la termen, această procedură este ineficientă.

Coarctația aortei

Această patologie congenitală este asociată cu o îngustare a arterei principale a corpului - aorta. Acest lucru creează o anumită obstrucție a fluxului sanguin, care formează un tablou clinic specific.

Se întâmplă! O fată de 13 ani s-a plâns de hipertensiune arterială. La măsurarea presiunii asupra picioarelor cu un tonometru, aceasta a fost semnificativ mai mică decât pe brațe. Pulsul în arterele extremităților inferioare era abia palpabil. La diagnosticarea unei ecografii a inimii, a fost detectată coarctația aortei. Copilul de 13 ani nu a fost niciodată examinat pentru defecte congenitale.

De obicei, îngustarea aortei este detectată de la naștere, dar poate mai târziu. Chiar și acești copii aspect are propria sa particularitate. Datorită aprovizionării slabe cu sânge a corpului inferior, au o centură de umăr destul de dezvoltată și picioare zgâriete.

Apare mai des la băieți. De regulă, coarctația aortei este însoțită de un defect al septului interventricular.

În mod normal, valva aortică ar trebui să aibă trei foițe, dar se întâmplă ca două dintre ele să fie depuse de la naștere.

Copiii cu valvă aortică bicuspidiană nu se plâng în mod deosebit. Problema poate fi că o astfel de valvă se va uza mai repede, ceea ce va provoca dezvoltarea insuficienței aortice.

Odată cu dezvoltarea insuficienței de gradul 3, este necesară înlocuirea chirurgicală a valvei, dar acest lucru se poate întâmpla până la vârsta de 40-50 de ani.

Copiii cu valvă aortică bicuspidă trebuie supravegheați de două ori pe an și trebuie efectuată profilaxia endocarditei.

inima sportivă

Activitatea fizică regulată duce la modificări ale sistemului cardiovascular, care sunt desemnate prin termenul „inima sportivă”.

O inimă atletică se caracterizează printr-o creștere a cavităților camerelor inimii și a masei miocardice, dar, în același timp, funcția cardiacă rămâne în norma de vârstă.

Sindromul cardiac atletic a fost descris pentru prima dată în 1899, când un medic american a comparat un grup de schiori și oameni cu imagine sedentară viaţă.

Modificările la nivelul inimii apar după 2 ani după antrenamentul regulat timp de 4 ore pe zi, 5 zile pe săptămână. Inima atletică este mai frecventă la jucătorii de hochei, sprinteri, dansatori.

Modificările în timpul activității fizice intense apar datorită muncii economice a miocardului în repaus și atingerea capacităților maxime în timpul sarcinilor sportive.

Inima atletului nu necesită tratament. Copiii trebuie examinați de două ori pe an.

La un preșcolar, din cauza imaturității sistemului nervos, are loc o reglare instabilă a activității acestuia, astfel încât se adaptează mai rău la efort fizic intens.

Malformații cardiace dobândite la copii

Cel mai adesea printre defectele cardiace dobândite există un defect al aparatului valvular.

Desigur, copiii cu un defect dobândit neoperat trebuie să fie observați de către un cardiolog sau un medic generalist pe tot parcursul vieții. Malformațiile cardiace congenitale la adulți sunt problema importanta care trebuie raportat terapeutului.

Diagnosticul defectelor cardiace congenitale

1. Examinarea clinică de către un neonatolog a unui copil după naștere.
2. Ecografia fetală a inimii. Se efectuează la 22-24 săptămâni de sarcină, unde sunt evaluate structurile anatomice ale inimii fetale.
3. La 1 luna de la nastere, screening cu ultrasunete al inimii, ECG.

   Cea mai importantă examinare în diagnosticarea stării de sănătate a fătului este screeningul cu ultrasunete din trimestrul II de sarcină.

4. Evaluarea creșterii în greutate la sugari, natura hrănirii.
5. Evaluarea tolerabilității activitate fizica, activitatea motrică a copiilor.
6. Atunci când ascultă un murmur caracteristic în inimă, medicul pediatru trimite copilul la un cardiolog pediatru.
7. Ecografia organelor abdominale.

În medicina modernă, cu echipamentul necesar, diagnosticarea unui defect congenital nu este dificilă.

Tratamentul malformațiilor cardiace congenitale

Bolile de inima la copii pot fi vindecate prin intervenție chirurgicală. Dar, trebuie amintit că nu toate defectele cardiace trebuie operate, deoarece se pot vindeca spontan, au nevoie de timp.

Determinarea în tactica de tratament va fi:

Intervenția chirurgicală poate fi minim invazivă, sau endovasculară, atunci când accesul se face nu prin torace, ci prin vena femurală. Acest lucru închide mici defecte, coarctația aortei.

Prevenirea malformațiilor cardiace congenitale

Deoarece aceasta este o problemă congenitală, prevenirea ar trebui să înceapă din perioada prenatală.

1. excluderea fumatului, efecte toxiceîn timpul sarcinii.
2. Consultarea unui genetician în prezența defectelor congenitale în familie.
3. Alimentația corectă a viitoarei mame.
4. Tratamentul obligatoriu al focarelor cronice de infecție.
5. Hipodinamia agravează activitatea mușchiului inimii. Sunt necesare gimnastică zilnică, masaje, lucru cu un medic terapie cu exerciții fizice.
6. Femeile însărcinate ar trebui cu siguranță să fie supuse unui screening cu ultrasunete. Bolile de inimă la nou-născuți trebuie observate de către un cardiolog. Dacă este necesar, este necesară trimiterea promptă la un chirurg cardiac.
7. Reabilitarea obligatorie a copiilor operați, atât psihic, cât și fizic, în condiții de sanatoriu-stațiune. În fiecare an, copilul trebuie examinat într-un spital cardiologic.

Defecte cardiace și vaccinări

Trebuie amintit că este mai bine să refuzați vaccinările în cazul:

• dezvoltarea insuficienței cardiace de gradul 3;
• în caz de endocardită;
• pentru defecte complexe.

Boala cardiacă este o boală care afectează valvele cardiace, precum și circulația sângelui. Patologia poate fi atât congenitală, cât și dobândită de-a lungul vieții. Defectele dobândite sunt grade diferite pericole, precum și manifestări simptomatice. Astăzi, la un adult, boala cardiacă congenitală este extrem de rară, deoarece după naștere, la confirmarea acestui diagnostic, ar trebui să fie imediat intervenție chirurgicală care vindecă boala. Cu toate acestea, dacă defectul nu a fost observat în vârstă fragedă, atunci diagnosticul său va apărea deja la maturitate.

Natura congenitală a patologiei este explicată de o încălcare a dezvoltării intrauterine, precum și de o predispoziție genetică la boală.

Atenţie! Există mult mai multe cauze fundamentale care explică dezvoltarea unei boli dobândite, iar cele mai multe dintre ele pot fi prevenite cu ușurință printr-o atitudine atentă față de sănătate.

De ce există un defect dobândit?

1. O persoană abuzează de diferite obiceiuri proaste (influența nicotinei, alcoolului, drogurilor).
2. Bolile cardiovasculare de natură cronică pot afecta și formarea defectului.
3. O predispoziție la boală poate dezvolta un istoric de virus hepatitic.
4. Bolile de inimă se pot dezvolta pe fondul consecințelor bolilor anterioare - gripă, rubeolă, HPV.
5. Datorită afectarii organismului de către unele boli dermatologice.
6. Rezultatul infecției cu boli cu transmitere sexuală, și anume sifilis și gonoree.
7. Sechele ale aterosclerozei.
8. Leziuni ale gâtului și coloanei vertebrale, leziuni ale mușchilor inimii.

Este important! Toți factorii de mai sus sunt capabili să provoace dezvoltarea bolilor de inimă de-a lungul vieții. Complexitatea patologiei constă în faptul că nu poate fi eliminată cu ajutorul efectelor terapeutice, singura cale vindecarea este o intervenție chirurgicală.

Cu o atitudine atentă față de sănătate și măsuri preventive sub supravegherea unui cardiolog, puteți reduce semnificativ riscul acestei boli de inimă. În același timp, este foarte important să nu uităm de educația fizică, precum și să eliminați efortul fizic greu și să abandonați complet obiceiurile proaste. În același timp, este extrem de important să acordați atenție simptomelor tulburătoare și să începeți tratamentul în timp util.

Simptome la adulți

Complexul de simptome depinde de severitatea și tipul bolii cardiace. De exemplu, detectarea patologiei poate apărea imediat după manifestarea simptomelor. Dar, uneori, boala nu este detectată la un nou-născut și, ulterior, se dezvoltă asimptomatic. Patologia congenitală se caracterizează prin următoarele simptome, care pot apărea atât la copiii mai mari, cât și la adulți:

1. Dificultăți de respirație constantă.
2. Se aud murmurele inimii.
3. Persoana își pierde adesea cunoștința.
4. Se observă SARS atipic frecvent.
5. Nu există poftă de mâncare.
6. Creștere lentă și creștere în greutate (un semn este tipic pentru copii).
7. Apariția unui astfel de semn precum albastrul anumitor zone (urechi, nas, gură).
8. O stare de letargie și epuizare constantă.

Simptomele patologiei congenitale pot fi împărțite în 4 grupuri.

Sindromul	Manifestare
Cardiac	Persoana suferă de dificultăți de respirație constantă, observă dureri frecventeîn inimă, palpitații ale inimii, pielea se caracterizează prin paloare nesănătoasă, uneori piele albastră și chiar mucoase
insuficienta cardiaca	Principala manifestare a acestui sindrom este cianoza și tahicardia. Se observă dificultăți evidente de respirație, care interferează cu viața normală
Hipoxie de natură cronică	Cel mai adesea se manifestă la copii sub formă de probleme de dezvoltare. trăsătură caracteristică este procesul de deformare a unghiilor, precum și falangele degetelor se îngroașă vizibil
Respirator	Se exprimă în tulburări ale funcției respiratorii. Pulsul devine prea lent sau prea rapid. Există o proeminență a abdomenului. Uneori poate exista o întârziere în respirație, dar cel mai adesea respirația este excesiv de rapidă

Referinţă! UPU-urile sunt împărțite în două tipuri atipice - albastru și alb. În forma albastră, sângele venos și arterial este amestecat, iar în a doua, fără amestecarea sângelui.

Simptomele speciei albastre se găsesc în primii ani de viață. Patologia se face simțită atac brusc, care se caracterizează prin apariția dificultății de respirație, supraexcitare, cianoză și uneori leșin. Semnele de tip alb de patologie apar și în copilărie, dar puțin mai târziu (după 8-9 ani), poate fi determinată de o întârziere clară a dezvoltării, acest lucru este vizibil în special în partea inferioară a corpului.

Caracteristicile patologiei dobândite

Vom vorbi despre defecte de supapă care apar de-a lungul vieții. Cel mai adesea se manifestă sub formă de stenoză sau insuficiență cardiacă. Astfel de defecte afectează semnificativ fluxul sanguin normal. Dezvoltarea unei anomalii de natură dobândită are loc ca urmare a consecințelor diferitelor boli, a efortului fizic excesiv asupra inimii și a extinderii camerelor inimii. Viciul poate fi provocat cu ușurință proces inflamator, boli autoimune sau infecțioase.

Simptome

Manifestările defectului vor depinde direct de severitatea, precum și de tipul bolii. Astfel, definirea simptomelor va depinde de localizarea leziunii și de numărul de valve afectate. În plus, complexul de simptome depinde forma functionala patologie (mai multe despre aceasta în tabel).

Forma funcțională a viciului	Scurtă descriere a manifestării
	Un semn caracteristic al defectului este scurtarea respirației. În fazele inițiale acest simptom se manifestă numai după efort fizic și, ulterior, în repaus complet. Există o tuse uscată, uneori umedă cu scurgeri de sânge. Simptom suplimentar se consideră răguşeală. Alte semne: Bătăile inimii se accelerează vizibil; umflarea membrelor; dureri în piept; slăbiciune constantă; dezvoltarea astmului urmat de edem pulmonar
Insuficiență mitrală	Ca și în cazul de mai sus, dificultăți de respirație în stadiile inițiale numai pe baza sarcinii, iar după aceea este caracteristică în stare calmă. Simptomele sunt după cum urmează: dureri de inimă; slăbiciune și letargie; tuse seacă; murmurele inimii
Insuficiență aortică	Simptomele pot fi ascunse pentru o lungă perioadă de timp, deoarece munca completă a inimii este compensată de stânga ventricul cardiac. În plus, există dureri cardiace crescute, care este extrem de greu de eliminat. Semnele acestei patologii sunt următoarele: Dispneea; ameţeală; senzație de greutate din hipocondrul drept; piele palida; leșin regulat; pulsații la nivelul gâtului; umflarea membrelor
stenoza aortica	Semnele acestei patologii pentru o lungă perioadă de timp sunt într-o formă latentă. Apoi simptomele caracteristice apar ca: dureri de cap; dificultăți de respirație; dureri de inimă de natură compresivă; umflarea membrelor; crize de astm; paloare; puls slab; creșterea tensiunii arteriale diastolice și invers, scăderea tensiunii arteriale
Insuficiență tricuspidiană	Ca patologie independentă, se dezvoltă extrem de rar, cel mai adesea este diagnosticată în combinație cu alte tipuri de defecte valvulare. Simptomele sunt definite după cum urmează: Există o pulsație a venelor în ficat; pulsații în regiunea coloanei cervicale; cianoza anumitor zone; disconfort în hipocondrul drept; pulsul crește semnificativ; la cianoza pielii se poate adăuga galben; umflarea membrelor; disfuncționalități ale tractului gastrointestinal și ale ficatului

O atenție deosebită trebuie acordată defectelor combinate. În acest caz, nu numai una, ci mai multe supape sunt afectate simultan. În practica medicală, există patologii când se observă două defecte la o valvă cardiacă. Astfel, simptomele se vor manifesta în funcție de prevalența defectului.