Simptomele bolii lupusului. Lupus eritematos sistemic la femei
Lupusul eritematos sistemic este o boală în care celulele și țesuturile corpului sunt afectate de propriii anticorpi. Sistemul imunitar începe să-și considere celulele ca fiind străine și încearcă să le lupte. Lupusul eritematos sistemic este mai frecvent la femeile (în aproximativ 90% din cazuri) care nu au împlinit vârsta de 30 de ani. Mai mult, potrivit statisticilor, femeile din rasa negroidă, precum și cele de origine asiatică, spaniolă sau indiană, suferă mai des. Această boală este cunoscută de mult timp, încă din prima jumătate a secolului al XIX-lea, au fost descrise simptome externe ale pielii. Lupusul se manifestă sub mai multe forme și asta complică oarecum diagnosticul.
Cauzele bolii
Cauzele lupusului eritematos sistemic la femei nu sunt încă pe deplin înțelese. Se crede că o combinație între un defect congenital de imunitate și o infecție virală joacă un rol important. Cu toate acestea, adesea boala apare după plajă excesivă, naștere și alte stresuri pentru organism. Oamenii de știință au identificat un model între apariția lupusului și alergiile la alimente și medicamente. Predispoziția genetică joacă, de asemenea, un rol semnificativ - dacă cineva din familie suferă de această patologie, atunci sunteți în pericol. Apariția bolii poate fi influențată de dezechilibre hormonale și de un mediu extern nefavorabil.
Simptomele bolii
Simptomele lupusului eritematos la femei apar treptat. Există slăbiciune, articulații dureroase, febră și pierdere în greutate, părul începe să cadă. ÎN cazuri rare boala poate începe cu o creștere bruscă a temperaturii și o inflamație acută în unele părți ale corpului. Evoluția ulterioară a bolii este ondulată cu perioade de remisiune și exacerbare. Mai mult, cu fiecare exacerbare ulterioară, numărul de organe și țesuturi afectate crește.
Semnele de lupus care apar pe piele la femei includ:
- înroșirea nasului și a obrajilor - în formă, această manifestare seamănă cu un fluture;
- o erupție cutanată în formă asemănătoare inelelor, în plus, culoarea este mai palidă în interior, iar mai aproape de margini este mai bogată;
- inrosirea culorii pielii in zona decolteului, agravata dupa sejur lung la soare, expunere la aer rece sau șocuri nervoase,
- erupție roșiatică pe membre.
Apoi, pe măsură ce boala se răspândește, membranele mucoase ale cavității bucale sunt afectate, la simptome se adaugă dureri în mușchi și articulații simetrice. Pe etapele finale membranele organelor interne devin inflamate, aproape întotdeauna rinichii și uneori altele organe interne. Mai mult de jumătate dintre femeile afectate se dezvoltă glomerulonefrită difuzăși alte boli de rinichi. Când este expus la lupusul eritematos sistemic pe sistemul cardiovascular, se poate dezvolta pericardită, care se dezvoltă în miocardită. Dacă lupusul lovește țesut pulmonar, apoi este diagnosticată pneumonia lupusică, însoțită de tuse, dificultăți de respirație și rafale umede.
Pentru a facilita monitorizarea pacienților, activitatea lupusului este împărțită în trei etape:
- minim
- moderat,
- exprimat.
Diagnosticul bolii
Dacă o femeie are semne de lupus, ar trebui să consulte un reumatolog. În primul rând, el va prescrie cu siguranță teste clinice de sânge și urină, un test de sânge pentru lupus eritematos, fluoroscopia organelor interne și o examinare a imunității. La urma urmei, este important ca medicul nu numai să pună diagnostic corect, dar și pentru a determina cât de mult a afectat boala organismul.
Tratamentul bolii
Cu lupusul eritematos sistemic este necesar un tratament complex pe termen lung și continuu. Desigur, cu cât sunt detectate mai devreme semnele de lupus eritematos la femei și se pune un diagnostic adecvat, cu atât mai bine pentru pacient. În același timp, cursul tratamentului este individual pentru fiecare pacient, ținând cont de caracteristicile corpului ei și de stadiul bolii.
Pentru terapie se folosesc medicamente antiinflamatoare hormonale (glucocorticoizi), adesea în combinație cu imunosupresoare. Poate fi ibuprofen, prednisolon, salicilați. Când sunt luate împreună, există riscul de reactii adverse periculos pentru organism, astfel încât întregul curs de tratament ar trebui să fie sub supravegherea unui medic. Dacă dezvoltarea bolii are loc foarte rapid, atunci pacientului i se poate prescrie plasmafereză - separarea sângelui în plasmă și componente, urmată de purificarea plasmei și întoarcerea componentelor înapoi în organism. Această metodă de tratament este foarte eficientă. Activitatea scade brusc celule patologice, iar activitatea tuturor sistemelor corporale afectate este normalizată. Tratamentul balnear poate fi recomandat pentru a îmbunătăți întregul curs terapeutic.
Dacă o femeie are simptome de lupus eritematos sistemic, atunci ar trebui să evite supraîncălzirea sau hipotermia, expunerea prelungită la lumina soarelui, operațiile și introducerea diferitelor vaccinuri și seruri în organism.
Lupus eritematos discoid la femei
Lupusul eritematos sistemic trebuie distins de lupusul eritematos discoid. Aceasta din urmă este o formă cutanată a bolii și se manifestă ca plăci solzoase roșiatice pe piele. Cu această formă a bolii, nu există leziuni ale organelor interne, dar cu intempestive sau tratament necorespunzător lupusul eritematos discoid se poate dezvolta în. Forma pielii este tratată cu unguente și creme care conțin componente de corticosteroizi și creme de protecție solară. În același timp, ei pot numi Acid nicotinic sau vitaminele B intramuscular.
Complicații în timpul sarcinii
Cel mai mare pericol este apariția semnelor de lupus eritematos la femeile care poartă un copil. În astfel de situații, medicul nu poate prezice cum va decurge boala și dacă va afecta fătul. La urma urmei, lupusul eritematos sistemic poate afecta orice organ intern, inclusiv placenta. Acest lucru va reduce fluxul de sânge către făt, ceea ce poate duce chiar la moarte. De asemenea, autoanticorpii pot traversa placenta și pot provoca lupus la nou-născut. În același timp, este foarte dificil de tratat boala în timpul sarcinii, deoarece medicamentele hormonale și steroizi pot avea Influență negativă asupra dezvoltării fetale. Prin urmare, pe toată durata sarcinii, femeia se află sub supraveghere medicală, iar experții decid asupra modului de naștere.
Și deși această boală este cronică și incurabilă, dar cu un curs corect de tratament, puteți trăi o viață lungă și împlinită. Pacientul poate preveni exacerbarea patologiei sau poate reduce intensitatea atacului. Prin urmare, cel puțin in termeni generali să ne imaginăm ce fel de boală este un astfel de lupus și ce simptome se manifestă la femeile care se îmbolnăvesc de el. Astfel de cunoștințe ajută la detectarea unei patologii periculoase cât mai devreme posibil și la începerea tratamentului în timp util, în timp ce consecințele bolii nu sunt atât de puternice.
Medicii recomandă exerciții zilnice de dimineață, aer curat și o dietă echilibrată, fără alcool, pentru a crește perioadele de remisie. De asemenea, organismul are nevoie de odihnă adecvată și de un program convenabil pentru activitățile planificate. Ajută la tratarea sindromului de oboseală cronică.
Tipul în care forţelor defensive organismele încep să-și atace propriile celule. Procesul patologic este de obicei însoțit de inflamație și leziuni tisulare. Ca urmare, lupusul provoacă apariția altor afecțiuni, adesea mai grave.
Lupus eritematos: ce este această boală?
Fotografiile multor patologii inspiră frică. Lupusul este unul dintre ele. Acesta este numele popular al bolii, care sună pe deplin ca lupusul eritematos sistemic (eritematos). Se referă la patologii ale sistemului autoimun. Prin urmare, se caracterizează printr-o absență îndelungată a simptomelor diagnostic în timp util este adesea dificil. Este nevoie de ani pentru ca unii pacienți să ajungă la un verdict final.
Adesea, lupusul este confundat cu artrita reumatoidă și alte afecțiuni de natură similară. Principala caracteristică a acestei boli este inflamația care apare simultan în mai multe părți ale corpului. Sexul frumos este mai susceptibil la dezvoltarea acestei patologii. De regulă, boala este diagnosticată la femeile în vârstă de 20-40 de ani, dar bărbații nu fac excepție.
Referință istorică
În 1828, au fost descrise pentru prima dată simptomele și semnele lupusului. După 45 de ani, dermatologul Kaposhi a făcut o altă descoperire. El a observat că, cu această boală, simptomele apar nu numai pe piele, ci afectează și funcționarea organelor interne.
Oamenii de știință au continuat să studieze pacienții diagnosticați cu lupus eritematos. Ce fel de boală a fost, a devenit cunoscută în 1890. Cercetătorii au emis ipoteza despre curs asimptomatic a acestei boli și a confirmat-o cu exemple specifice. Dacă nu se observă modificări pronunțate pe piele, patologia poate „mânca” organele interne, afectând astfel sistemele importante.
În 1948 a avut loc o altă descoperire importantă în studiul bolii. Medicii au început să verifice mai atent analizele de sânge ale celor infectați. Ca urmare, au fost descoperite așa-numitele celule LE, adică elemente de lupus eritematos. Această analiză este utilizată pe scară largă în practică medicalăși astăzi, care permite depistarea precoce a pacienților.
În 1954, a fost făcută cea mai importantă descoperire, care a ajutat la explicarea cauzelor dezvoltării tulburărilor autoimune. În sângele celor infectați au fost depistați proteine străine care acționează împotriva celulelor sănătoase. Testul de anticorpi a ajutat la dezvoltarea unor teste ultra-sensibile care permit diagnosticarea precoce a lupusului.
Principalele motive
Nu este posibil să se numească motive fără ambiguitate pentru dezvoltarea acestei boli. Cu toate acestea, condițiile prealabile care contribuie la apariția patologiei sunt cunoscute cu siguranță.
Lupusul este o boală autoimună. Este însoțită de eliberarea de proteine specifice care afectează celulele și țesuturile proprii ale organismului. Acest tip de răspuns imun se numește autoimunizare. Acest tip de funcționare a sistemului de protecție se datorează anumitor anomalii la nivel genetic. Aceasta înseamnă că lupusul eritematos are o predispoziție ereditară. De asemenea, acest fapt este confirmat de numeroase cazuri familiale de boală.
La originea bolii i se atribuie un anumit rol diverse infectii. Etiologia lor nu are o importanță deosebită, deoarece punctul principal este „tensiunea” imunității și producția ulterioară de anticorpi. În infecțiile virale, se observă tulburări distructive în zona de introducere a agentului patogen (de exemplu, membranele mucoase). Ca urmare, se dezvoltă un răspuns imun și se creează cele mai favorabile condiții pentru formarea autoanticorpilor.
Printre alți factori care provoacă boala, pot fi remarcați următoarele:
- expunerea prelungită la soare;
- avorturi și naștere;
- suprasolicitare psiho-emoțională, stres;
- dezechilibru hormonal;
- luând anumite grupe de medicamente.
Împreună, acești factori afectează dezvoltarea unei boli precum lupusul. Motivele descrise mai sus determină cursul bolii și manifestarea ei în diferite forme.
Tabloul clinic
Simptomele bolii la toți pacienții se manifestă în moduri diferite. Mulți se plâng de oboseală. Uneori notat crestere usoara pierderea temperaturii și în greutate. Aceste simptome sunt adesea însoțite de următoarele condiții:
- Disconfort la nivelul mușchilor și articulațiilor. Majoritatea pacienților prezintă dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor, care se intensifică dimineața. Uneori, lupusul eritematos este însoțit de o ușoară umflare în zonele afectate. Este extrem de rar ca medicii să diagnosticheze artrita sau alte tulburări de mobilitate articulară.
- Leziuni ale pielii, părului, gurii. Iritația în zona obrajilor este simptom tipic boli. O erupție roșie poate apărea în locurile unde razele ultraviolete lovesc adesea. Boala afectează și vasele de sânge, perturbând activitatea acestora. În cazuri deosebit de severe, pacienții prezintă alopecie neregulată.
- Sânge și sistem limfatic. Lupusul este adesea însoțit de o anumită formă de anemie. Complicația sa atipică este formarea de cheaguri de sânge și umflarea ganglionilor limfatici.
- Inima, plămânii și rinichii. Lupusul este de obicei însoțit de inflamarea țesuturilor superficiale ale plămânilor și mușchiul principal organism. Rezultatul este durere și disconfort în piept. Procesul inflamator la nivelul rinichilor se caracterizează prin apariția unor secreții de proteine și sânge care ies cu urina.
- Creierul și SNC. În cele mai multe cazuri, lupusul eritematos este însoțit de depresie și de o senzație constantă de disconfort emoțional.
Această boală poate varia. Unele persoane infectate au doar unul dintre simptomele enumerate mai sus, în timp ce altele au un întreg set. Inițial, lupusul este atribuit altor boli, deoarece aproape toate sunt însoțite de oboseală și stare generală de rău. De regulă, în cursul său există perioade de exacerbări și remisiuni. Motivele acestei alternanțe nu au fost încă identificate.
Clasificarea bolii
În forma generalizată a bolii, se disting trei tipuri de curs. În continuare, le vom analiza pe fiecare în detaliu.
Varianta acută se caracterizează printr-o pornire bruscă. Adesea, pacienții pot numi cu exactitate momentul în care a început să se dezvolte lupusul eritematos. Ce fel de boală află de obicei după ce au vizitat un medic. Printre principalele simptome pot fi remarcate apariția erupțiilor cutanate pe piele, dezvoltarea poliartritei, febră. Leziunile de organe multiple implică o deteriorare bruscă a stării, care în unele cazuri durează până la doi ani. Tratament în timp util medicamentele pot obține o remisie stabilă.
Pentru un curs subacut ondulat, este caracteristic dezvoltarea treptată proces patologic. Inițial implică articulațiile și pielea. Restul organelor sunt atașate de fiecare dată când apare o recidivă. Lupusul sistemic se dezvoltă foarte lent, prin urmare are un tablou clinic multisindrom.
Varianta cronică a bolii se manifestă prin unul sau mai multe simptome. Pe fondul unei sănătăți excelente, pacienții se dezvoltă iritatii ale pielii si artrita. Procesul patologic se dezvoltă foarte lent, captând treptat toate sistemele de organe noi.
Lupus la copii și femei gravide
Din păcate, lupusul apare și la pacienții tineri. Fotografiile copiilor, care sunt prezentate în materialele acestui articol, reflectă tabloul clinic general. Practic nu diferă de simptomele la pacienții adulți. Copiii de vârstă școlară primară și adolescenții sunt mai susceptibili la boală.
Lupusul, a cărui fotografie în majoritatea cazurilor inspiră frică, este considerată o boală feminină. De aceea, apariția sa în timpul sarcinii nu este neobișnuită. Concepția unui copil poate provoca debutul bolii sau exacerbarea acesteia. Pe de altă parte, o scădere a activității imunității duce uneori la o îmbunătățire a stării unei femei, iar riscul de complicații scade. Datorită progreselor medicinei moderne, femeile însărcinate nu mai sunt oferite întrerupere. viitoare mamicaînconjurat de atenție ginecologi și reumatologi. Acești specialiști selectează împreună cele mai eficiente tactici pentru gestionarea pacientului. Un astfel de control sporit permite ca 50% dintre femei să ajungă în siguranță la concluzia logică a sarcinii și să devină mamă. Aproximativ un sfert dintre pacienți dezvoltă complicații sub formă de sângerare multiplă și moarte fetală.
Examenul medical al pacientului
Dacă apar simptome ale bolii, ar trebui să consultați un medic. Specialistul de la recepție ar trebui să vă spună de ce simptome de lupus eritematos sunt cel mai adesea însoțite, de ce fel de boală este. Fotografii cu pacienți din cărți de referință medicală sunt dovezi clare ale gravității bolii.
Un rol special în diagnostic îl revine unei examinări cuprinzătoare. Include date imunologice, clinice, de laborator și histologice. Inițial, medicul efectuează un examen fizic, datorită căruia este posibil să se determine natura erupțiilor cutanate pe piele și modificările membranelor mucoase. Simptomele externe pronunțate deja în acest stadiu fac posibilă suspectarea bolii lupus eritematos. O fotografie este suficientă pentru a face un diagnostic final.
Metodele de examinare imunologică sunt utilizate pentru a clarifica natura sistemică a bolii (examinarea zonelor sănătoase și afectate, modificări ale compoziției sângelui). Când se poate observa un rezultat fals pozitiv. Dacă se suspectează lupusul, se face un test de sânge suplimentar. În materialul biologic al pacienților se găsesc de obicei și elemente cu ADN dublu catenar.
ÎN fara esec toți pacienții sunt administrați examinare suplimentară corpuri cavitate abdominală pentru a evalua răspândirea bolii. Implică un test de sânge general/biochimic, raze X, ecografie, ECG.
Există un tratament eficient?
Lupusul este boala incurabila. Pe de altă parte, dacă terapia este începută în timp util, se poate obține cel mai mare succes și simptomele pot fi atenuate. Programul de tratament este dezvoltat individual. Pacienții cu lupus ușor nu necesită adesea terapie specială.
Formele articulare subacute și acute ale bolii sunt tratate cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Voltaren, Brufen). Când pielea este implicată în procesul patologic, se prescriu medicamente cu chinolină ("Delagil", "Clorochina"). Cu toate acestea, un astfel de tratament este folosit în cazuri excepționale, deoarece aceste medicamente pot da reacții adverse sub formă de dermatită și tulburări dispeptice.
Principalele medicamente în lupta împotriva lupusului sunt încă glucocorticoizii („Prednisolone”). Ele sunt prescrise indiferent de forma bolii, tabloul clinic și activitatea procesului patologic. Femeile tinere și adolescenții refuză adesea hormonii de teamă să nu se îngrașă în exces. Lupusul este o boală destul de gravă care nu ar trebui să fie o opțiune. Fără utilizarea glucocorticoizilor, speranța de viață este redusă, iar calitatea acesteia scade semnificativ. Dacă pentru o lungă perioadă de timp utilizarea hormonilor nu dă o dinamică pozitivă, aceștia trec la tratament cu imunosupresoare citotoxice.
Pe lângă administrarea medicamentelor, pacienții cu acest diagnostic au nevoie de o dietă specială și terapie simptomatică(vitamine, medicamente antibacteriene și antiulceroase).
Cum să trăiești cu lupus?
Dacă ai fost diagnosticat cu această boală, nu înseamnă deloc că poți renunța la tine însuți. Mulți oameni trăiesc cu un diagnostic de lupus eritematos. Fotografiile unor astfel de pacienți dovedesc clar că este pur și simplu necesar să lupți împotriva bolii. Este posibil să fie nevoie să faceți unele schimbări în stilul de viață. Medicii recomandă odihnă la nevoie. Este mai bine să te întinzi de mai multe ori pe zi decât să lucrezi pentru purtare.
Examinați principalele simptome care indică trecerea bolii la stadiul de exacerbare. De obicei precedat de stres sever, expunere prelungita la soare, raceli. Dacă acești factori declanșatori sunt evitati, viața poate deveni mult mai ușoară.
Nu uitați de activitatea fizică regulată, dar nu trebuie să suprasolicitați corpul. Ca sport principal, poți alege Pilates sau yoga. Pe de altă parte, toate obiceiuri proaste. Fumatul și consumul de băuturi alcoolice nu adaugă sănătate. Astfel de oameni sunt mai susceptibili de a se îmbolnăvi, de a supraîncărca inima și rinichii. Nu merită riscul propria viata pentru o clipă de plăcere.
Acceptați-vă diagnosticul, consultați medicul dacă este necesar. Specialistul ar trebui să spună cum se dezvoltă lupusul, ce fel de boală este. Fotografiile pacienților care trăiesc cu o astfel de boală vă pot motiva să continuați să luptați cu aceasta în mod activ.
O atenție deosebită trebuie acordată dietei. Se recomandă abandonarea tuturor produselor dăunătoare, deoarece acestea afectează negativ funcționarea principalelor sisteme ale organelor interne. Cofeina și produsele care conțin cofeină sunt, de asemenea, interzise. Această substanță face inima să bată mai repede, nu permite odihnă, supraîncărcând astfel sistemul nervos central. Dieta ar trebui să constea din carne slabă, pește în cantități mari, precum și legume și fructe proaspete. Nu uitați de produsele lactate. Conțin o cantitate bolnavă de calciu și vitamina D, care ajută la prevenirea osteoporozei.
Prevenirea bolilor
Acum știi ce simptome însoțește lupusul, ce fel de boală este. Fotografiile simptomelor acestei boli sunt, de asemenea, prezentate în materialele acestui articol. Poate fi prevenită dezvoltarea lui?
Potrivit experților, metode de înaltă calitate de prevenire a acestei boli nu au fost încă dezvoltate. Cu toate acestea, este posibil să se prevină apariția recăderilor și să se mențină starea pacienților în remisie stabilă. În primul rând, este necesar să fiți supus în mod regulat examinării de către un reumatolog, să luați medicamentele prescrise în doza recomandată. Când efecte secundare ar trebui să vă revedeți medicul. Este extrem de important să respectați regimul de muncă și odihnă, să dormiți cel puțin opt ore pe zi. O dietă echilibrată este un alt pas către prevenirea recăderilor.
Când se pune un diagnostic de lupus eritematos, medicul trebuie să explice cauzele declanșării bolii. Pacientul ar trebui să-și amintească că această patologie este „frică” interventii chirurgicale, hipotermie și nu acceptă „bronzant de ciocolată”. Pacienții cu lupus ar trebui să uite pentru tot restul vieții de odihnă în latitudinile sudice.
Lupus eritematos sistemic- o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări la nivelul pielii; etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, ducând la producerea de anticorpi împotriva celule sănătoase organism. Boala este mai sensibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este mare - 2-3 cazuri la mie de oameni din populație. Tratamentul și diagnosticarea lupusului eritematos sistemic sunt efectuate în comun de un reumatolog și un dermatolog. Diagnosticul de LES se face pe baza semnelor clinice tipice și a rezultatelor testelor de laborator.
Informații generale
Lupus eritematos sistemic- o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări la nivelul pielii; Etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, ceea ce duce la producerea de anticorpi pentru celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai sensibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este mare - 2-3 cazuri la mie de oameni din populație.
Dezvoltarea și cauzele suspectate de lupus eritematos sistemic
Etiologia exactă a lupusului eritematos nu a fost stabilită, dar la majoritatea pacienților s-au găsit anticorpi împotriva virusului Epstein-Barr, ceea ce confirmă posibila natură virală a bolii. Caracteristicile corpului, datorită cărora sunt produși autoanticorpi, sunt, de asemenea, observate la aproape toți pacienții.
Natura hormonală a lupusului eritematos nu a fost confirmată, dar tulburările hormonale agravează cursul bolii, deși nu pot provoca apariția acesteia. Femeilor diagnosticate cu lupus eritematos nu li se recomandă să ia contraceptive orale. La persoanele cu predispoziție genetică și la gemenii identici, incidența lupusului eritematos este mai mare decât la alte grupuri.
Patogenia lupusului eritematos sistemic se bazează pe imunoreglarea afectată, când componentele proteice ale celulei, în primul rând ADN-ul, acționează ca autoantigene și, ca urmare a aderenței, chiar și acele celule care au fost inițial lipsite de complexe imune devin ținte.
Tabloul clinic al lupusului eritematos sistemic
Cu lupusul eritematos, țesutul conjunctiv, pielea și epiteliul sunt afectate. important semn de diagnostic este o leziune simetrică a articulațiilor mari, iar dacă apare o deformare articulară, atunci din cauza implicării ligamentelor și tendoanelor, și nu datorită leziunilor de natură erozivă. Se observă mialgie, pleurezie, pneumonită.
Dar cel mai mult simptome vii lupusul eritematos se notează pe piele și tocmai pentru aceste manifestări se pune diagnosticul în primul rând.
În stadiile inițiale ale bolii, lupusul eritematos este caracterizat printr-un curs continuu cu remisiuni periodice, dar aproape întotdeauna trece într-o formă sistemică. Mai des există dermatită eritematoasă pe față ca un fluture - eritem pe obraji, pomeți și întotdeauna pe spatele nasului. 
Există hipersensibilitate la radiatie solara- fotodermatozele sunt de obicei rotunde, sunt de natură multiple. În lupusul eritematos, o caracteristică a fotodermatozei este prezența unei corole hiperemice, o zonă de atrofie în centru și depigmentarea zonei afectate. Solzii pitiriazis, care acoperă suprafața eritemului, sunt strâns lipiți de piele și încercările de a le separa sunt foarte dureroase. În stadiul de atrofie a pielii afectate se observă formarea unei suprafețe netede, delicate de alabastru-albastru, care înlocuiește treptat zonele eritematoase, începând de la mijloc și deplasându-se spre periferie.
La unii pacienți cu lupus eritematos, leziunile se extind la nivelul scalpului, determinând alopecie totală sau parțială. Dacă leziunile afectează marginea roșie a buzelor și membrana mucoasă a gurii, atunci leziunile sunt plăci dense de culoare roșie-albăstruie, uneori cu solzi de pitiriazis deasupra, contururile lor au limite clare, plăcile sunt predispuse la ulcerații și provoacă durere în timpul mesei.
Lupusul eritematos are o evoluție sezonieră, iar în perioadele de toamnă-vară starea pielii se deteriorează brusc din cauza expunerii mai intense la radiațiile solare.
În cursul subacut al lupusului eritematos, se observă focare asemănătoare psoriazisului în tot corpul, telangiectaziile sunt pronunțate, apare un livedio reticular (model asemănător arborelui) pe pielea extremităților inferioare. Alopecie generalizată sau focală, urticarie și prurit observată la toți pacienții cu lupus eritematos sistemic.
În toate organele în care există țesut conjunctiv, modificările patologice încep în timp. Cu lupusul eritematos sunt afectate toate membranele inimii, pelvisul renal, tractul gastrointestinal și sistemul nervos central.
Dacă, pe lângă manifestările cutanate, pacienții suferă de dureri de cap recurente, dureri articulare fără nicio legătură cu leziuni și condiții meteorologice, există încălcări ale activității inimii și rinichilor, atunci deja pe baza sondajului se pot presupune tulburări mai profunde și sistemice și se poate examina pacientul pentru prezența lupusului eritematos. Schimbare bruscă starea de spirit de la o stare euforică la o stare de agresivitate este, de asemenea, o manifestare caracteristică a lupusului eritematos.
La pacienții vârstnici cu lupus eritematos, manifestările cutanate, sindroamele renale și artralgice sunt mai puțin pronunțate, dar sindromul Sjögren este observat mai des - aceasta este o leziune autoimună a țesutului conjunctiv, manifestată prin hiposecreție a glandelor salivare, uscăciune și durere la nivelul ochilor, fotofobie.
Copiii cu lupus eritematos neonatal, născuți din mame bolnave, au o erupție cutanată eritematoasă și anemie deja în copilărie, așa că trebuie pus un diagnostic diferențial cu dermatita atopică.
Diagnosticul lupusului eritematos sistemic
Dacă se suspectează lupus eritematos sistemic, pacientul este îndrumat spre consultație cu un reumatolog și un dermatolog. Lupusul eritematos este diagnosticat prin prezența manifestărilor în fiecare grup simptomatic. Criterii de diagnostic cutanat: eritem în formă de fluture, fotodermatită, erupție cutanată discoidă; din partea articulațiilor: afectarea simetrică a articulațiilor, artralgie, sindromul „brățară de perle” la încheieturile mâinii din cauza deformării aparatul ligamentar; din partea organelor interne: serozită de diferite localizări, proteinurie persistentă și cilindrurie în analiza urinei; din partea sistemului nervos central: convulsii, coree, psihoză și modificări ale dispoziției; din functia hematopoiezei, lupusul eritematos se manifesta prin leucopenie, trombocitopenie, limfopenie.
Reacția Wasserman poate fi fals pozitivă, ca și alte studii serologice, ceea ce duce uneori la numirea unui tratament inadecvat. Odată cu dezvoltarea pneumoniei, se efectuează o radiografie a plămânilor, dacă se suspectează pleurezie -
Pacienții cu lupus eritematos ar trebui să evite lumina directă a soarelui, să poarte îmbrăcăminte care să acopere întregul corp și să aplice creme cu un filtru UV de mare protecție pe zonele expuse. Unguentele cu corticosteroizi sunt aplicate pe zonele afectate ale pielii, încă de la utilizare medicamente non-hormonale nu aduce niciun efect. Tratamentul trebuie efectuat intermitent, astfel încât să nu se dezvolte dermatita indusă de hormoni.
În formele necomplicate de lupus eritematos, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt prescrise pentru a elimina durerea în mușchi și articulații, dar aspirina trebuie luată cu precauție, deoarece încetinește procesul de coagulare a sângelui. Este obligatoriu să luați glucocorticosteroizi, în timp ce dozele de medicamente sunt selectate astfel încât să minimizeze efectele secundare pentru a proteja organele interne de deteriorare.
Metoda, când celulele stem sunt prelevate de la un pacient și apoi se efectuează terapia imunosupresoare, după care celulele stem sunt reintroduse pentru a restabili sistemul imunitar, este eficientă chiar și în formele severe și fără speranță de lupus eritematos. Cu o astfel de terapie, agresiunea autoimună se oprește în cele mai multe cazuri, iar starea pacientului cu lupus eritematos se îmbunătățește.
Un stil de viață sănătos, evitarea alcoolului și fumatului, activitate fizică adecvată, dieta echilibrata si confortul psihologic permit pacientilor cu lupus eritematos sa isi controleze starea si sa previna handicapul.
lupus eritematos este o boală autoimună sistemică în care propriul sistem imunitar al organismului dăunează țesutului conjunctiv în diverse corpuri, luând din greșeală celulele ei drept extraterestru. Datorită deteriorării de către anticorpi a celulelor diferitelor țesuturi, în acestea se dezvoltă un proces inflamator, care provoacă simptome clinice polimorfe foarte diverse ale lupusului eritematos, reflectând leziuni în multe organe și sisteme ale corpului.
Lupusul eritematos și lupusul eritematos sistemic sunt nume diferite pentru aceeași boală.
Lupusul eritematos este în prezent menționat în literatura de specialitate și sub denumiri precum lupus eritematod, croniosepsis eritematos, boala Libman-Sachs sau lupus eritematos sistemic (LES). Termenul „lupus eritematos sistemic” este cel mai comun și răspândit pentru denumirea patologiei descrise. Cu toate acestea, alături de acest termen, forma sa prescurtată, „lupus eritematos”, este, de asemenea, foarte des folosită în viața de zi cu zi.Termenul „lupus eritematos sistemic” este o corupție a variantei utilizate în mod obișnuit a denumirii „lupus eritematos sistemic”.
Medicii și oamenii de știință preferă termenul mai complet „lupus eritematos sistemic” pentru a se referi la o boală autoimună sistemică, deoarece forma redusă „lupus eritematos” poate induce în eroare. Această preferință se datorează faptului că denumirea de „lupus eritematos” este folosită în mod tradițional pentru a se referi la tuberculoza pielii, care se manifestă prin formarea de umflături roșii-maronii pe piele. Prin urmare, utilizarea termenului „lupus eritematos” pentru a se referi la o boală autoimună sistemică necesită clarificare că nu este vorba despre tuberculoza cutanată.
Descriind o boală autoimună, vom folosi termenii „lupus eritematos sistemic” și pur și simplu „lupus eritematos” în textul următor pentru a o desemna. În acest caz, trebuie amintit că lupusul eritematos se referă la patologia autoimună sistemică, și nu la tuberculoza cutanată.
Lupus eritematos autoimun
Lupusul eritematos autoimun este lupusul eritematos sistemic. Termenul „lupus eritematos autoimun” nu este în întregime corect și corect, dar ilustrează ceea ce se numește în mod obișnuit „ulei de unt”. Deci, lupusul eritematos este o boală autoimună și, prin urmare, o indicație suplimentară de autoimunitate în numele bolii este pur și simplu redundantă.Lupus eritematos - ce este această boală?
Lupusul eritematos este o boală autoimună care se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a funcționării normale a sistemului imunitar uman, rezultând în anticorpii sunt produși împotriva celulelor propriului țesut conjunctiv al corpului localizate în diferite organe. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar își ia în mod greșit propriul țesut conjunctiv ca străin și produce anticorpi împotriva acestuia, care au un efect dăunător asupra structurilor celulare, dăunând astfel diverse organe. Și, deoarece țesutul conjunctiv este prezent în toate organele, lupusul eritematos este caracterizat printr-un curs polimorf cu dezvoltarea semnelor de deteriorare a diferitelor organe și sisteme.Țesutul conjunctiv are importanţă pentru toate organele, deoarece în el trec vasele de sânge. La urma urmei, vasele nu trec direct între celulele organelor, ci în „cazuri” speciale mici, așa cum ar fi, formate tocmai de țesutul conjunctiv. Astfel de straturi de țesut conjunctiv trec între zone ale diferitelor organe, împărțindu-le în lobi mici. În același timp, fiecare astfel de lobul primește un aport de oxigen și nutrienți de la aceștia vase de sânge, care trec de-a lungul perimetrului său în „cazuri” de țesut conjunctiv. Prin urmare, deteriorarea țesutului conjunctiv duce la întreruperea aportului de sânge în zone ale diferitelor organe, precum și la o încălcare a integrității vaselor de sânge din acestea.
În ceea ce privește lupusul eritematos, este evident că deteriorarea de către anticorpi a țesutului conjunctiv duce la hemoragii și distrugerea structurii tisulare a diferitelor organe, ceea ce provoacă o varietate de simptome clinice.
Lupusul eritematos este mai frecvent la femei, iar conform diverselor surse, raportul dintre bărbați și femei bolnavi este de 1:9 sau 1:11. Aceasta înseamnă că pentru un bărbat cu lupus eritematos sistemic sunt 9-11 femei care suferă și ele de această patologie. În plus, se știe că lupusul este mai frecvent la reprezentanții rasei negroide decât la caucazieni și mongoloizi. Oamenii de toate vârstele, inclusiv copiii, se îmbolnăvesc de lupus eritematos sistemic, dar cel mai adesea patologia se manifestă pentru prima dată la vârsta de 15-45 de ani. Lupusul este extrem de rar la copiii sub 15 ani și la adulți peste 45 de ani.
Sunt și cazuri cunoscute lupus eritematos neonatal când un nou-născut se naște deja cu această patologie. În astfel de cazuri, copilul s-a îmbolnăvit de lupus în uter, care suferă el însuși de această boală. Cu toate acestea, prezența unor astfel de cazuri de transmitere a bolii de la mamă la făt nu înseamnă că femeile care suferă de lupus eritematos au neapărat copii bolnavi. Dimpotrivă, de obicei femeile cu lupus poartă și dau naștere copiilor normali sănătoși, deoarece această boală nu este infecțioasă și nu se poate transmite prin placentă. Iar cazurile de naștere a copiilor cu lupus eritematos, mame care suferă și ele de această patologie, indică faptul că predispoziția la boală se datorează unor factori genetici. Și, prin urmare, dacă copilul primește o astfel de predispoziție, atunci el, în timp ce este încă în pântece, suferă de lupus, se îmbolnăvește și se naște deja cu o patologie.
Cauzele lupusului eritematos sistemic nu sunt în prezent stabilite în mod fiabil. Medicii și oamenii de știință sugerează că boala este polietiologică, adică este cauzată nu de un singur motiv, ci de o combinație de mai mulți factori care acționează asupra corpului uman în aceeași perioadă de timp. În plus, factorii cauzali probabili pot provoca dezvoltarea lupusului eritematos numai la persoanele care au o predispoziție genetică la boală. Cu alte cuvinte, lupusul eritematos sistemic se dezvoltă numai în prezența unei predispoziții genetice și sub influența mai multor factori provocatori în același timp. Printre cei mai probabili factori care pot provoca dezvoltarea lupusului eritematos sistemic la persoanele care au o predispoziție genetică la boală, medicii evidențiază stresul, infecțiile virale pe termen lung (de exemplu, infecție herpetică, infecție cauzată de virusul Epstein-Barr etc.), perioade de modificări hormonale în organism, expunere prelungită la radiații ultraviolete, luarea anumitor medicamente (sulfonamide, medicamente antiepileptice, antibiotice, medicamente pentru tratamentul tumorilor maligne etc.).
Deși infecțiile cronice pot contribui la dezvoltarea lupusului eritematos, boala nu este contagioasă și nu aparține tumorii. Lupusul eritematos sistemic nu poate fi contractat de la o altă persoană, se poate dezvolta doar individual dacă există o predispoziție genetică.
Lupusul eritematos sistemic apare sub forma unui proces inflamator cronic, care poate afecta atât aproape toate organele, cât și doar unele țesuturi individuale ale corpului. Cel mai adesea, lupusul eritematos apare ca o boală sistemică sau într-o formă izolată de piele. În forma sistemică de lupus, aproape toate organele sunt afectate, dar cele mai afectate sunt articulațiile, plămânii, rinichii, inima și creierul. Lupusul eritematos cutanat afectează de obicei pielea și articulațiile.
Datorită faptului că procesul inflamator cronic duce la deteriorarea structurii diferitelor organe, simptomele clinice ale lupusului eritematos sunt foarte diverse. in orice caz orice formă și varietate de lupus eritematos se caracterizează prin următoarele simptome generale:
- Dureri și umflături ale articulațiilor (în special cele mari);
- Febră prelungită inexplicabilă;
- Erupții pe piele (pe față, pe gât, pe trunchi);
- Durere în piept care apare atunci când respirați adânc sau expirați;
- Albire sau albăstruire ascuțită și severă a pielii degetelor de la mâini și de la picioare la frig sau într-o situație stresantă (sindromul Raynaud);
- umflarea picioarelor și în jurul ochilor;
- Mărirea și durerea ganglionilor limfatici;
- Sensibilitatea la radiația solară.
Pentru lupus prezența nu tuturor simptomelor deodată este caracteristică, dar apariția lor treptată în timp. Adică, la începutul bolii, la o persoană apar doar unele simptome, iar apoi, pe măsură ce lupusul progresează și tot mai multe organe sunt afectate, se alătură noi semne clinice. Deci, unele simptome pot apărea la ani de la dezvoltarea bolii.
Femeile cu lupus eritematos pot avea o viață sexuală normală. Mai mult decât atât, în funcție de obiective și planuri, puteți folosi atât contraceptive, cât și invers, încercați să rămâneți gravidă. Dacă o femeie vrea să îndure sarcina și să dea naștere unui copil, atunci ar trebui să se înregistreze cât mai devreme posibil, deoarece lupusul eritematos crește riscul de avort spontan și de naștere prematură. Dar, în general, sarcina cu lupus eritematos se desfășoară destul de normal, deși cu un risc ridicat de complicații, iar în marea majoritate a cazurilor, femeile dau naștere copiilor sănătoși.
În prezent lupusul eritematos sistemic nu este complet vindecabil. Prin urmare, sarcina principală de tratare a bolii, pe care medicii și-au stabilit-o, este de a suprima procesul inflamator activ, de a obține o remisiune stabilă și de a preveni recăderile severe. Pentru aceasta, se utilizează o gamă largă de medicamente. În funcție de organul cel mai afectat, sunt selectate diferite medicamente pentru tratamentul lupusului eritematos.
Principalele medicamente pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic sunt hormoni glucocorticoizi (de exemplu, prednisolon, metilprednisolon și dexametazonă), care suprimă eficient procesul inflamator în diferite organe și țesuturi, reducând astfel la minimum gradul de deteriorare a acestora. Dacă boala a dus la deteriorarea rinichilor și a sistemului nervos central sau funcționarea multor organe și sisteme a fost perturbată simultan, atunci în combinație cu glucocorticoizi, imunosupresoarele sunt utilizate pentru tratarea lupusului - medicamente care suprimă activitatea sistemului imunitar (de exemplu, azatioprină, ciclofosfamidă și metotrexamidă).
În plus, uneori în tratamentul lupusului eritematos, pe lângă glucocorticoizi, se folosesc medicamente antimalarice (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), care suprimă eficient procesul inflamator și mențin remisiunea, prevenind exacerbările. Mecanism acțiune pozitivă medicamentele antimalarice pentru lupus sunt necunoscute, dar în practică este bine stabilit că aceste medicamente sunt eficiente.
Dacă o persoană cu lupus eritematos dezvoltă infecții secundare, i se administrează imunoglobulină. Daca exista durere puternicăși umflarea articulațiilor, apoi, pe lângă tratamentul principal, este necesar să se ia medicamente din grupa AINS (Indometacin, Diclofenac, Ibuprofen, Nimesulid etc.).
O persoană care suferă de lupus eritematos sistemic trebuie să-și amintească asta Această boală este pe viață., nu se poate vindeca complet, drept urmare va trebui să luați în mod constant orice medicamente pentru a menține o stare de remisie, a preveni recăderile și a vă putea menține imagine normală viaţă.
Cauzele lupusului eritematos
Cauzele exacte ale dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu sunt în prezent cunoscute, dar există o serie de teorii și presupuneri care propun diferite boli, efecte externe și interne asupra organismului ca factori cauzali.Astfel, medicii și oamenii de știință au ajuns la concluzia că lupusul se dezvoltă numai la persoanele care au o predispoziție genetică la boală. Astfel, principalul factor cauzal este considerat condiționat caracteristicile genetice ale unei persoane, deoarece fără o predispoziție, lupusul eritematos nu se dezvoltă niciodată.
Cu toate acestea, pentru ca lupusul eritematos să se dezvolte, o predispoziție genetică nu este suficientă; este de asemenea necesară o expunere suplimentară pe termen lung la anumiți factori care pot declanșa procesul patologic.
Adică, este evident că există o serie de factori provocatori care duc la dezvoltarea lupusului la persoanele care au o predispoziție genetică la acesta. Acești factori pot fi atribuiți în mod condiționat cauzelor lupusului eritematos sistemic.
În prezent, medicii și oamenii de știință pentru factorii provocatori ai lupusului eritematos includ următoarele:
- Prezența infecțiilor virale cronice (infecție herpetică, infecție cauzată de virusul Epstein-Barr);
- Infecții bacteriene frecvente;
- stres;
- Perioada de modificări hormonale în organism (pubertate, sarcină, naștere, menopauză);
- Expunerea la radiații ultraviolete intensitate mare sau pentru o lungă perioadă de timp (razele solare pot fie provoca un episod primar de lupus eritematos, fie pot duce la o exacerbare în timpul remisiunii, deoarece sub influența radiațiilor ultraviolete este posibil să se înceapă procesul de producere a anticorpilor la celulele pielii);
- Expunerea pielii la temperaturi scăzute (îngheț) și vânt;
- Luarea anumitor medicamente (antibiotice, sulfonamide, medicamente antiepileptice și medicamente pentru tratament tumori maligne).
Medicamentele, care sunt unul dintre factorii cauzali ai lupusului, pot provoca atât boala în sine, cât și așa-numita sindrom lupus. În același timp, în practică, sindromul lupus este cel mai des înregistrat, care în felul său manifestari clinice asemănător cu lupusul eritematos, dar nu este o boală, și dispare după ce medicamentul care l-a provocat este oprit. Dar, în cazuri rare, medicamentele pot provoca și dezvoltarea propriului lupus eritematos la persoanele care au o predispoziție genetică la această boală. Mai mult decât atât, lista medicamentelor care pot provoca sindromul lupus și lupusul în sine este exact aceeași. Deci, printre medicamentele utilizate în practica medicală modernă, următoarele pot duce la dezvoltarea lupusului eritematos sistemic sau a sindromului lupus:
- amiodarona;
- atorvastatină;
- bupropion;
- acid valproic;
- voriconazol;
- Gemfibrozil;
- hidantoină;
- Hidralazină;
- Hidroclorotiazidă;
- Gliburidă;
- Griseofulvin;
- Guinidin;
- Diltiazem;
Lupusul eritematos sistemic (LES) afectează câteva milioane de oameni din întreaga lume. Aceștia sunt oameni de toate vârstele, de la bebeluși la bătrâni. Motivele dezvoltării bolii sunt neclare, dar mulți factori care contribuie la apariția acesteia sunt bine înțeleși. Nu există încă un leac pentru lupus, dar acest diagnostic nu mai sună ca o condamnare la moarte. Să încercăm să ne dăm seama dacă Dr. House a avut dreptate în a suspecta această boală la mulți dintre pacienții săi, dacă există o predispoziție genetică la LES și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.
Continuăm ciclul bolilor autoimune – boli în care organismul începe să lupte cu el însuși, producând autoanticorpi și/sau clone autoagresive de limfocite. Vorbim despre modul în care funcționează sistemul imunitar și de ce uneori începe să „împușcă singur”. Unele dintre cele mai frecvente boli vor fi acoperite în publicații separate. Pentru a menține obiectivitatea, l-am invitat pe Dr. Științe biologice, membru corespondent RAS, profesor al Departamentului de Imunologie, Universitatea de Stat din Moscova Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul său recenzent, aprofundând mai în detaliu toate nuanțele.
Revizorul acestui articol a fost Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.
Desen de William Bagg din atlasul lui Wilson (1855)
Cel mai adesea, o persoană vine la medic, epuizată de o febră febrilă (o temperatură de peste 38,5 ° C), iar acest simptom îi servește drept motiv pentru a merge la medic. Îi umflă articulațiile și îl doare, tot corpul îl „doare”, Ganglionii limfatici crește și provoacă disconfort. Pacientul se plânge obosealăși slăbiciune în creștere. Alte simptome raportate la întâlnire au inclus ulcere bucale, alopecie și performanță redusă. tract gastrointestinal. Adesea pacientul suferă de dureri de cap chinuitoare, depresie, oboseală severă. Starea lui afectează negativ performanța și viata sociala. Unii pacienți pot prezenta chiar și tulburări afective, tulburări cognitive, psihoze, tulburări de mișcare și miastenia gravis.
Deloc surprinzător, Josef Smolen de la Spitalul General al orașului Viena (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) a numit lupusul eritematos sistemic „cea mai complexă boală din lume” la congresul din 2015 dedicat acestei boli.
Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, practica clinica sunt utilizați aproximativ 10 indici diferiți. Cu ajutorul lor, puteți urmări modificările severității simptomelor de-a lungul unei perioade de timp. Fiecărei încălcări i se atribuie un anumit scor, iar scorul final indică severitatea bolii. Primele astfel de metode au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele sunt SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), modificarea sa utilizată în studiul Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Indexs of Clinics/American College Damnsens (Colegiul American de Colaborare Rheumatology) Măsurare). În Rusia, ei folosesc și evaluarea activității LES conform clasificării V.A. Nasonova.
Principalele ținte ale bolii
Unele țesuturi sunt mai afectate de atacurile de anticorpi autoreactivi decât altele. În LES, rinichii și sistemul cardiovascular sunt afectați în mod deosebit.
Procesele autoimune perturbă, de asemenea, funcționarea vaselor de sânge și a inimii. Potrivit estimărilor conservatoare, fiecare al zecelea deces din LES este cauzat de tulburări circulatorii care s-au dezvoltat ca urmare a inflamației sistemice. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală este dublat, probabilitatea de hemoragie intracerebrală - de trei ori și subarahnoid - de aproape patru ori. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai proastă decât în populația generală.
Setul de manifestări ale lupusului eritematos sistemic este imens. La unii pacienți, boala poate afecta numai pieleși articulații. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, slăbiciune crescândă în întregul corp, temperatură febrilă prelungită și tulburări cognitive. Tromboză și leziuni severe ale organelor, cum ar fi stadiul terminal boală de rinichi. Din cauza asa diferite manifestări Se numește SLE o boală cu o mie de chipuri.
Planificare familială
Unul dintre cele mai importante riscuri impuse de LES este numeroasele complicații din timpul sarcinii. Marea majoritate a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, astfel încât planificarea familială, managementul sarcinii și monitorizarea fătului sunt acum de mare importanță.
Înainte de dezvoltarea metodelor moderne de diagnostic și terapie, boala mamei a afectat adesea în mod negativ cursul sarcinii: au apărut condiții care amenințau viața unei femei, sarcina s-a încheiat adesea cu moartea fetală intrauterină, naștere prematură și preeclampsie. Din această cauză, pentru o lungă perioadă de timp, medicii au descurajat puternic femeile cu LES să aibă copii. În anii 1960, femeile au pierdut un făt în 40% din cazuri. Până în anii 2000, numărul acestor cazuri s-a redus de peste jumătate. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10–25%.
Acum, medicii sfătuiesc să rămâneți gravidă numai în timpul remisiunii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și nașterii depinde de activitatea bolii în lunile înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării ovulului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea pacientului înainte și în timpul sarcinii este un pas necesar.
În cazuri rare acum, o femeie află că are LES în timp ce este deja însărcinată. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu medicamente steroizi sau aminochinoline. Dacă sarcina, cuplată cu LES, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de cezariană de urgență.
Aproximativ unul din 20.000 de copii se dezvoltă lupusul neonatal- boală autoimună dobândită pasiv, cunoscută de mai bine de 60 de ani (frecvența cazurilor este dată pentru SUA). Este mediată de autoanticorpi antinucleari materni împotriva antigenelor Ro/SSA, La/SSB sau U1-ribonucleoprotein. Prezența LES la mamă nu este deloc necesară: doar 4 din 10 femei care nasc copii cu lupus neonatal au LES la momentul nașterii. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamelor.
Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor copilului este încă necunoscut și, cel mai probabil, este mai complicat decât doar pătrunderea anticorpilor materni prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei bun, iar majoritatea simptomelor se rezolvă rapid. Cu toate acestea, uneori, consecințele bolii pot fi foarte grave.
La unii copii, leziunile cutanate sunt deja vizibile la naștere, la alții se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovascular, hepatobiliar, nervos central și plămâni. În cel mai rău caz, copilul poate dezvolta o amenințare de viață blocaj congenital inimile.
Aspectele economice și sociale ale bolii
O persoană cu LES suferă nu numai de manifestările biologice și medicale ale bolii. O mare parte din povara bolii cade pe componenta socială și poate crea cerc vicios exacerbarea simptomelor.
Deci, indiferent de sex și etnie, sărăcia, nivelul scăzut de educație, lipsa asigurărilor de sănătate, suportul social și tratamentul insuficient contribuie la agravarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilitate, pierderea capacității de muncă și o scădere suplimentară a statutului social. Toate acestea agravează semnificativ prognosticul bolii.
Nu trebuie scazut ca Tratamentul LES extrem de costisitoare, iar costurile depind direct de severitatea bolii. LA costuri directe includ, de exemplu, costurile tratamentului internat (timp petrecut în spitale și centre de reabilitare și proceduri aferente), tratament ambulatoriu (tratament cu medicamente obligatorii și suplimentare prescrise, vizite la medic, analize de laborator și alte analize, apeluri la ambulanță), intervenții chirurgicale, transport la institutii medicaleși servicii medicale suplimentare. Conform estimărilor din 2015, în Statele Unite, un pacient cheltuiește în medie 33.000 USD pe an pentru toate articolele de mai sus. Dacă a dezvoltat nefrită lupică, atunci suma se dublează cu mult - până la 71 de mii de dolari.
costuri indirecte pot fi chiar mai mari decât cele directe, deoarece includ pierderea capacității de muncă și invaliditatea datorată bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20.000 de dolari.
Situația rusă: „Pentru ca reumatologia rusă să existe și să se dezvolte, avem nevoie de sprijinul statului”
În Rusia, zeci de mii de oameni suferă de LES - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, reumatologii se ocupă de tratamentul acestei boli. Una dintre cele mai mari instituții unde pacienții pot solicita ajutor este Institutul de Cercetare de Reumatologie. V.A. Nasonova RAMS, fondată în 1958. După cum își amintește actualul director al institutului de cercetare, academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, om de știință onorat al Federației Ruse Evgeny Lvovich Nasonov, la început mama sa, Valentina Alexandrovna Nasonova, care lucra în departamentul de reumatologie, aproape în fiecare zi venea acasă în lacrimi, deoarece patru din cinci pacienți au murit în brațele ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.
Se acordă asistență pacienților cu LES și în secția de reumatologie a Clinicii de Nefrologie, Boli Interne și Boli Profesionale denumită după E.M. Tareev, centrul reumatologic al orașului Moscova, DGKB im. IN SPATE. Bashlyaeva DZM (Tushino pentru copii spitalul orășenesc), Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale, Spitalul Clinic de Copii din Rusia și Spitalul Clinic Central pentru Copii al FMBA.
Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să te îmbolnăvești de LES în Rusia: disponibilitatea celor mai noi preparate biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este pe termen lung, în niciun caz limitat la un an. În același timp, un astfel de tratament nu se încadrează în lista medicamentelor vitale (VED). Standardul de îngrijire pentru pacienții cu LES din Rusia este publicat pe site-ul web al Ministerului Sănătății al Federației Ruse.
Acum terapia cu preparate biologice este utilizată în Institutul de Cercetare de Reumatologie. La început, pacientul le primește timp de 2-3 săptămâni cât se află în spital - CHI acoperă aceste costuri. După externare, el trebuie să solicite la locul de reședință pentru suplimentare aprovizionare cu medicamente la filiala regională a Ministerului Sănătății, iar decizia finală este luată de funcționarul local. Adesea, răspunsul său este negativ: într-un număr de regiuni, pacienții cu LES nu sunt interesați de departamentul local de sănătate.
Cel puțin 95% dintre pacienți au autoanticorpi, recunoscând fragmente din celulele proprii ale corpului ca fiind străine (!) Și, prin urmare, periculoase. Nu este surprinzător că este considerată figura centrală în patogeneza LES celulele B producând autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, care au capacitatea de a prezenta antigene. celulele Tși secretarea de molecule de semnalizare - citokine. Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței acestora față de propriile celule din organism. Ca rezultat, ei generează mulți autoanticorpi care sunt direcționați către antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, complexe imune, care se depun în țesuturi și nu sunt îndepărtate eficient. Multe dintre manifestările clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și a leziunilor ulterioare ale organelor. Răspunsul inflamator este exacerbat de secretarea celulelor B despre citokine inflamatorii și prezintă limfocitelor T nu antigene străine, ci autoantigene.
Patogenia bolii este asociată și cu alte două evenimente simultane: cu un nivel crescut apoptoza(moartea celulară programată) a limfocitelor și cu deteriorarea procesării materialului de gunoi care are loc în timpul autofagie. O astfel de „împrăștiere” a corpului duce la incitarea unui răspuns imun în raport cu propriile celule.
autofagie- procesul de utilizare a componentelor intracelulare și completarea aportului de nutrienți în celulă este acum pe buzele tuturor. În 2016, pentru descoperirea reglării genetice complexe a autofagiei, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) a fost distins cu Premiul Nobel. Rolul „mâncării proprii” este de a menține homeostazia celulară, de a recicla moleculele și organitele deteriorate și vechi și, de asemenea, de a menține supraviețuirea celulară în condiții stresante. Puteți citi mai multe despre acest lucru în articolul despre „biomoleculă”.Studii recente arată că autofagia este importantă pentru cursul normal al multora reacții imune: de exemplu, pentru maturarea și funcționarea celulelor sistemului imunitar, recunoașterea patogenilor, procesarea și prezentarea antigenului. Există acum din ce în ce mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu debutul, evoluția și severitatea LES.
S-a arătat că in vitro macrofagele pacienților cu LES preiau mai puține resturi celulare în comparație cu macrofagele oameni sanatosi din grupul de control. Astfel, cu o utilizare nereușită, deșeurile apoptotice „atrage atenția” sistemului imunitar și are loc activarea patologică a celulelor imune (Fig. 3). S-a dovedit că unele tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul LES sau sunt în stadiul de studii preclinice acționează în mod specific asupra autofagiei.
În plus față de caracteristicile enumerate mai sus, pacienții cu LES se caracterizează printr-o expresie crescută a genelor interferonului de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte bine cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Este posibil ca o creștere a numărului de interferoni de tip I să afecteze activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.
Figura 3. Înțelegerea actuală a patogenezei LES. Unul dintre motivele principale simptome clinice LES este depunerea în țesuturi a complexelor imune formate din anticorpi care au legat fragmente din materialul nuclear al celulelor (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă o puternică răspuns inflamator. În plus, odată cu creșterea apoptozei, netozei și scăderea eficienței autofagiei, fragmentele celulare neutilizate devin ținte pentru celulele sistemului imunitar. Complexe imune prin receptori FcγRIIa pătrunde în celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), Unde acizi nucleici complexe activează receptorii Toll-like ( TLR-7/9), . Activat în acest fel, pDC începe o producție puternică de interferoni de tip I (incl. IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor ( lu) la celulele dendritice prezentatoare de antigen ( DC) și producerea de anticorpi autoreactivi de către celulele B, împiedică apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub influența IFN de tip I cresc sinteza citokinelor BAFF (stimulator al celulelor B care promovează maturarea, supraviețuirea și producerea de anticorpi a acestora) și APRIL (inductor). proliferarea celulară). Toate acestea duc la o creștere a numărului de complexe imune și la o activare și mai puternică a pDC - cercul se închide. Metabolismul anormal al oxigenului este, de asemenea, implicat în patogeneza LES, care crește inflamația, moartea celulelor și afluxul de auto-antigene. În multe privințe, aceasta este vina mitocondriilor: întreruperea activității lor duce la creșterea formării speciilor reactive de oxigen ( ROS) și azot ( RNI), deteriorare funcții de protecție neutrofile și netoză ( NEToza)
În cele din urmă, stresul oxidativ, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului în celulă și tulburările de funcționare a mitocondriilor, pot contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii. Datorită secreției crescute de citokine proinflamatorii, leziuni tisulare și alte procese care caracterizează cursul LES, o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen(ROS), care dăunează și mai mult țesuturilor din jur, contribuie la afluxul constant de autoantigene și la sinuciderea specifică a neutrofilelor - netose(NEToză). Acest proces se încheie cu formarea capcane extracelulare pentru neutrofile(NET) concepute pentru a capta agenții patogeni. Din păcate, în cazul LES, ele joacă împotriva gazdei: aceste structuri reticulare sunt compuse predominant din autoantigenele lupusului principal. Interacțiunea cu acești din urmă anticorpi face dificilă eliminarea acestor capcane de către organism și crește producția de autoanticorpi. Așa se formează un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare în timpul progresiei bolii implică o creștere a cantității de ROS, care distruge și mai mult țesuturile, sporește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului... Mecanismele patogenetice ale LES sunt prezentate mai detaliat în figurile 3 și 4.
Figura 4. Rolul morții neutrofile programate - netoza - în patogeneza LES. Celulele imune, de obicei, nu întâlnesc majoritatea antigenelor proprii organismului, deoarece potențialele auto-antigene rezidă în celule și nu sunt prezentate limfocitelor. După moartea autofagică, resturile de celule moarte sunt utilizate rapid. Cu toate acestea, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de specii reactive de oxigen și azot ( ROSȘi RNI), sistemul imunitar întâlnește auto-antigene „nas la nas”, ceea ce provoacă dezvoltarea LES. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare ( PMN) sunt supuse netose, iar din resturile celulei se formează o „rețea” (ing. net) care conțin acizi nucleici și proteine. Această rețea devine sursa de autoantigene. Ca rezultat, celulele dendritice plasmacitoide sunt activate ( pDC), eliberând IFN-ași declanșează un atac autoimun. Alte conventii: redox(reacție de reducere-oxidare) - dezechilibru al reacțiilor redox; ER- reticul endoplasmatic; DC- celulele dendritice; B- celule B; T- celule T; Nox2- NADPH oxidaza 2; ADNmt- ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos- amplificare, respectiv suprimare. Pentru a vedea imaginea la dimensiunea maximă, faceți clic pe ea.
Cine este vinovat?
Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenilor de știință le este greu să numească cauza principală a acestuia și, prin urmare, iau în considerare o combinație de diverși factori care cresc riscul de a dezvolta această boală.
În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă atenția în primul rând asupra predispoziției ereditare la boală. Nici LES nu a scăpat de asta – ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Incidența lor maximă apare la 15-40 de ani, adică la vârsta fertilă. Etnia este asociată cu prevalența, cursul bolii și mortalitatea. De exemplu, o erupție cutanată „fluture” este tipică pacienților albi. La afro-americani și afro-caraibieni, boala este mult mai severă decât la caucazieni, recăderile bolii și tulburările inflamatorii ale rinichilor sunt mai frecvente la aceștia. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent la persoanele cu pielea întunecată.
Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol rol importantîn etiologia LES.
Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit metoda căutarea de asociere la nivelul genomului, sau GWAS, care vă permite să corelați mii de variante genetice cu fenotipuri - în acest caz cu manifestările bolii. Datorită acestei tehnologii, au fost identificați peste 60 de loci de predispoziție la lupus eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite condiționat în mai multe grupuri. Un astfel de grup de loci este asociat cu răspunsul imun înnăscut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza și utilizarea reziduurilor celulare. Include, de asemenea, variante responsabile de funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Un alt grup include variante genetice implicate în activitatea legăturii adaptive a sistemului imunitar, adică asociate cu funcția și rețelele de semnalizare ale celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupe. Interesant este că multe loci de risc sunt împărtășite de LES și alte boli autoimune (Figura 5).
Datele genetice ar putea fi utilizate pentru a determina riscul de a dezvolta LES, diagnosticul sau tratamentul acestuia. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece, datorită naturii specifice a bolii, nu este întotdeauna posibilă identificarea acesteia după primele plângeri și manifestări clinice ale pacientului. Selectarea tratamentului durează, de asemenea, ceva timp, deoarece pacienții răspund diferit la terapie - în funcție de caracteristicile genomului lor. Deocamdată, însă, teste genetice nu este utilizat în practica clinică. Un model ideal pentru evaluarea susceptibilității bolii ar lua în considerare nu numai anumite variante de gene, ci și interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markerii serologici și multe alte date. În plus, ar trebui, dacă este posibil, să ia în considerare caracteristicile epigenetice - la urma urmei, ele, conform cercetărilor, aduc o contribuție imensă la dezvoltarea LES.
Spre deosebire de genomul epi genomul este relativ ușor de modificat sub influența factori externi . Unii cred că fără ei, LES nu se poate dezvolta. Cea mai evidentă dintre acestea este radiația ultravioletă, deoarece pacienții dezvoltă adesea roșeață și erupții pe piele după expunerea la lumina soarelui.
Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca și infectie virala . Este posibil ca în acest caz să apară reacții autoimune din cauza mimica moleculară a virusurilor- fenomenul de asemănare a antigenelor virale cu moleculele proprii ale organismului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr este în centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenilor de știință le este greu să numească „numele” unor anumiți vinovați. Se presupune că reacțiile autoimune nu sunt provocate de viruși specifici, ci prin mecanisme comune controlul acestui tip de agent patogen. De exemplu, calea de activare pentru interferonii de tip I este comună ca răspuns la invazia virală și în patogeneza LES.
Factori precum fumatul si bautura, dar influența lor este ambiguă. Este probabil ca fumatul să crească riscul de a dezvolta boala, să o agraveze și să crească afectarea organelor. Alcoolul, pe de altă parte, potrivit unor rapoarte, reduce riscul de a dezvolta LES, dar dovezile sunt destul de contradictorii, iar această metodă de protecție împotriva bolii este cel mai bine să nu se folosească.
Nu există întotdeauna un răspuns clar în ceea ce privește influența factori profesionali risc. În timp ce s-a demonstrat că expunerea la silice declanșează dezvoltarea LES, conform unui număr de studii, expunerea la metale, substanțe chimice industriale, solvenți, pesticide și vopsele de păr nu a primit încă un răspuns definitiv. În cele din urmă, după cum am menționat mai sus, lupusul poate fi provocat consumul de droguri: Cei mai frecventi factori declanșatori sunt clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.
Tratament: trecut, prezent și viitor
După cum sa menționat deja, nu există încă un tratament pentru „cea mai complexă boală din lume”. Dezvoltarea unui medicament este îngreunată de patogeneza cu mai multe fațete a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, cu o selecție individuală competentă a terapiei de întreținere, se poate obține o remisiune profundă, iar pacientul poate trăi cu lupus eritematos la fel ca în cazul unei boli cronice.
Tratamentul pentru diferite modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de către un medic, mai precis, de către medici. Faptul este că, în tratamentul lupusului, munca coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști medicali este extrem de importantă: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinician, un psiholog și adesea un nefrolog, un hematolog, un dermatolog și un neurolog. În Rusia, un pacient cu LES merge în primul rând la un reumatolog și, în funcție de deteriorarea sistemelor și organelor, poate avea nevoie de o consultare suplimentară cu un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.
Patogenia bolii este foarte complexă și confuză, așa că multe medicamente vizate sunt acum în dezvoltare, în timp ce altele și-au arătat eșecul în faza de încercare. Prin urmare, medicamentele nespecifice sunt cele mai utilizate în practica clinică.
Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. În primul rând, scrieți imunosupresoare- pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai frecvent utilizate dintre acestea sunt medicamentele citotoxice. metotrexat, azatioprină, micofenolat de mofetilȘi ciclofosfamida. De fapt, acestea sunt aceleași medicamente care sunt folosite pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând asupra celulelor care se divide activ (în cazul sistemului imunitar, clone de limfocite activate). Este clar că o astfel de terapie are multe efecte secundare periculoase.
În faza acută a bolii, pacienții iau de obicei corticosteroizi- medicamente antiinflamatoare nespecifice care ajuta la calmarea celor mai violente rafale de reactii autoimune. Ele au fost utilizate în tratamentul LES încă din anii 1950. Apoi au transferat tratamentul acestei boli autoimune la un nivel calitativ nou și rămân în continuare baza terapiei din lipsa unei alternative, deși multe efecte secundare sunt, de asemenea, asociate cu utilizarea lor. Cel mai adesea, medicii prescriu prednisolonȘi metilprednisolon.
Cu exacerbarea LES din 1976, este de asemenea utilizat terapia cu puls: pacientul primește impulsiv doze mari de metilprednisolon și ciclofosfamidă. Desigur, peste 40 de ani de utilizare, schema unei astfel de terapii s-a schimbat foarte mult, dar este încă considerat standardul de aur în tratamentul lupusului. Cu toate acestea, are multe efecte secundare severe, motiv pentru care nu este recomandat unor grupuri de pacienți, de exemplu, persoanelor cu hipertensiune arterială slab controlată și celor care suferă de infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și poate schimba comportamentul.
Când se obține remisiunea, este de obicei prescris medicamente antimalarice, care au fost folosite cu succes de multă vreme pentru tratarea pacienților cu leziuni ale sistemului musculo-scheletic și ale pielii. Acțiune hidroxiclorochina, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, de exemplu, se explică prin faptul că inhibă producția de IFN-α. Utilizarea sa asigură o reducere pe termen lung a activității bolii, reduce afectarea organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatul sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză – iar acest lucru este extrem de important, având în vedere complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, utilizarea medicamentelor antimalarice este recomandată tuturor pacienților cu LES. Cu toate acestea, există și o muscă în unguent într-un butoi cu miere. În cazuri rare, retinopatia se dezvoltă ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu renale severe sau insuficienta hepatica la risc efect toxic asociat cu hidroxiclorochina.
Folosit în tratamentul lupusului și mai nou, medicamentele vizate(Fig. 5). Cele mai avansate dezvoltări care vizează celulele B sunt anticorpii rituximab și belimumab.
Figura 5. Medicamente biologice în tratamentul LES. Resturile de celule apoptotice și/sau necrotice se acumulează în corpul uman, de exemplu din cauza infecției cu viruși și a expunerii la lumina ultravioletă. Acest „gunoi” poate fi preluat de celulele dendritice ( DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenelor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a răspunde la autoantigenele prezentate lor de DC. Așa începe o reacție autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. Acum sunt studiate multe preparate biologice - medicamente care afectează reglementarea componente ale sistemului imunitar organism. Pentru congenital sistem imunitarîndreptată anifrumab(anticorp la receptorul IFN-α), sifalimumabȘi rotalizumab(anticorpi la IFN-α), infliximabȘi etanercept(anticorpi la factorul de necroză tumorală, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) și tocilizumab(receptor anti-IL-6). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557Și IDEC-131 blochează moleculele co-stimulatoare ale celulelor T. FostamatinibȘi R333- inhibitori ai tirozin kinazei splenice ( SYK). Sunt vizate diferite proteine transmembranare ale celulelor B rituximabȘi ofatumumab(anticorpi la CD20), epratuzumab(anti-CD22) și blinatumomab(anti-CD19), care blochează și receptorii celulelor plasmatice ( PC). Belimumab (cm. text) blochează forma solubilă BAFF, tabalumab și blisibimod sunt molecule solubile și legate de membrană BAFF, A
O altă țintă potențială a terapiei antilupusului este interferonii de tip I, care au fost deja discutați mai sus. niste anticorpi la IFN-α au arătat deja rezultate promițătoare la pacienții cu LES. Acum este planificată următoarea, a treia fază a testării lor.
De asemenea, dintre medicamentele a căror eficacitate în LES este în prezent studiată, trebuie menționat abatacept. Blochează interacțiunile costimulatoare dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.
În cele din urmă, diferite medicamente anti-citokine sunt dezvoltate și testate, de exemplu, etanerceptȘi infliximab- anticorpi specifici la factorul de necroză tumorală, TNF-α.
Concluzie
Lupusul eritematos sistemic rămâne cel mai dificil test pentru pacient, o sarcină dificilă pentru medic și un domeniu subexplorat pentru om de știință. Cu toate acestea, partea medicală a problemei nu ar trebui să fie limitată. Această boală oferă un domeniu uriaș pentru inovarea socială, deoarece pacientul are nevoie nu numai de îngrijire medicală, ci și tipuri variate sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, aplicațiile mobile specializate, platformele cu informații accesibile îmbunătățesc semnificativ calitatea vieții persoanelor cu LES.
Mult ajutor în această chestiune și organizatii de pacienti - asociaţiile obşteşti persoanele care suferă de un fel de boală și rudele acestora. De exemplu, Fundația Lupus din America este foarte faimoasă. Activitățile acestei organizații au ca scop îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu LES prin programe speciale, cercetare științifică, educație, sprijin și asistență. Obiectivele sale principale includ reducerea timpului până la diagnosticare, oferirea pacienților cu un tratament sigur și eficient și creșterea accesului la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța instruirii personal medical, raportarea problemelor către autorități și creșterea conștientizării sociale cu privire la lupusul eritematos sistemic.
Povara globală a LES: prevalență, disparități de sănătate și impact socioeconomic. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
