Anemia la nou-născuții cu tratament pentru boli hemolitice. Boala hemolitică a nou-născutului: etiologie, cauze, tratament

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN)- o boală cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și al fătului pentru diverși antigeni care sunt prezenți în sângele acestuia din urmă (moștenit de la tată) și absenți în sângele mamei. Cel mai adesea, boala se dezvoltă atunci când sângele mamei și al fătului este incompatibil cu antigenul Rh (1 caz la 200-250 de nașteri). Trebuie remarcat faptul că există mai multe tipuri de antigen Rh, desemnate conform Wiener - Rh 0, Rh ", Rh". La sugestia lui Fisher-Reiss, tipurile de antigen Rh au început să fie notate cu literele D, E și, respectiv, C. De obicei, conflictul Rh se dezvoltă cu incompatibilitate pentru Rh 0, adică antigenul (D), pentru alte tipuri. - mai rar. Cauza bolii hemolitice poate fi, de asemenea, incompatibilitatea pentru antigenele sistemului ABO.

Boala hemolitică a nou-născutului este posibilă atunci când există o nepotrivire între sângele mamei și făt și alți antigeni: M, N, S, P sau sistemele Lutheran (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy), etc.

Patogeneza. Dacă sângele mamei și al fătului nu se potrivesc, se produc anticorpi în corpul unei femei însărcinate, care apoi pătrund în timpul sarcinii prin bariera placentară în sângele fătului și provoacă distrugerea (hemoliza) globulelor roșii ale acestuia. Ca urmare a creșterii hemolizei, are loc o încălcare a metabolismului bilirubinei. Încălcarea acestuia din urmă contribuie la insuficiența hepatică sub formă de imaturitate a sistemului enzimatic glucuroniltransferază. Acesta din urmă este responsabil de conjugare bilirubina directă cu acid glucuronic și transformându-l în bilirubină directă netoxică (bilirubină-glucuronid).

Sunt posibile următoarele opțiuni pentru penetrarea anticorpilor prin placentă:

în timpul sarcinii, ceea ce duce la forme congenitale de HDN (nașterea fetușilor macerați, forme edematoase, anemice, icterice);
în timpul nașterii, ceea ce duce la dezvoltarea formei icterice postpartum;

Anticorpii anti-Rhesus se formează la 3-5% dintre femeile cu Rh- sânge negativîn timpul sarcinii cu un făt cu sânge Rh pozitiv. De obicei copiii cu conflict Rh se nasc cu HDN din a 2-a-3-a sarcina, mai rar din prima sarcina in cazuri de sensibilizare in trecut prin transfuzii de sange fara a lua in considerare factorul Rh. La unele femei, anticorpii pot fi scazuti si anticorpii nu traverseaza placenta, iar o femeie sensibilizata la Rh poate avea un copil sanatos Rh pozitiv dupa ce a nascut copii cu HDN. Cu incompatibilitatea ABO, boala se dezvoltă deja în timpul primei sarcini.

Severitatea HDN nu este aceeași, depinde de cantitatea de anticorpi care au pătruns de la mamă la făt, de capacitățile compensatorii ale corpului fetal. Boala hemolitică a nou-născutului se manifestă în 3 forme principale: anemică, icterică, edematoasă.

Clinica. Boala hemolitică a nou-născutului se poate manifesta în următoarele moduri:

copilul moare în timpul dezvoltării fetale (în săptămâna 20-30);
născut cu edem universal;
sub formă de icter sever cu debut precoce sau
anemie severă.

Simptomele comune pentru toate formele bolii sunt anemia normocromă de natură hiperregenerativă cu prezența în sânge a unor forme tinere de eritrocite (eritroblaste, normoblaste, un număr crescut de reticulocite), mărirea ficatului și a splinei.

forma edematoasa boala se dezvolta cu actiune de lunga durata izoanticorpi în timpul sarcinii; fătul nu moare, deoarece produsele toxice sunt excretate prin placentă în corpul mamei. Datorită reacțiilor adaptative ale fătului, se formează focare de hematopoieza extramedulară, splina (de 5-12 ori), ficatul, inima, glandele endocrine cresc. Funcțiile hepatice sunt perturbate, în special formatoare de proteine, crește permeabilitatea vasculară, se dezvoltă hipoalbuminemia. Toate acestea conduc la edem pronunțat stratul adipos subcutanat, acumularea de lichid în cavități (pleurală, abdominală) și creșterea greutății fetale de aproape 2 ori împotriva norma de varsta. Anemia (Hb 35-50 g/l, eritrocite 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblastemia sunt pronunțate. Placenta este puternic mărită, edematoasă. Tulburări de schimbîn unele cazuri, poate provoca moartea fătului înainte de naștere sau în timpul nașterii. Forma edematoasă se caracterizează printr-un curs extrem de sever și în cele mai multe cazuri se termină cu moartea. Un copil născut viu moare în câteva minute sau ore.

În prezent, unii copii cu edem congenital generalizat pot fi salvați prin folosirea atentă a transfuziilor schimbătoare.

formă icterică se dezvoltă sub influența izoanticorpilor asupra unui făt suficient de matur. Bebelușul se naște de obicei la termen, cu o greutate corporală normală, fără modificări vizibile ale culorii pielii. HDN se dezvoltă la câteva ore după naștere. Deja în a 1-a-2-a zi a vieții sale este detectat icter, care crește rapid; mai rar se naște un copil cu colorație icterică a pielii. Lichidul amniotic și lubrifierea primordială au aceeași culoare. Toți copiii cu forma icterică a bolii au o creștere a ficatului, splinei, ganglionilor limfatici și uneori a inimii; o creștere a conținutului de bilirubină din sângele din cordonul ombilical - peste 51 µmol / l (la nou-născuții sănătoși variază de la 10,2-51 µmol / l, cu o medie de 28,05 µmol / l conform lui Van den Berg). În următoarele 72 de ore la copiii cu HDN, nivelul bilirubinei crește rapid, creșterea orară este de la 0,85 la 3,4 µmol/l.

Puteți determina creșterea orară a bilirubinei folosind formula:

unde B t este creșterea orară a bilirubinei; În n 1 - nivelul bilirubinei la prima determinare; În n 2 - nivelul bilirubinei în a doua determinare; n 1 - vârsta copilului în ore la prima determinare; n 2 - vârsta copilului în ore la a doua determinare a bilirubinei.

Imaturitatea sistemelor enzimatice ale ficatului unui nou-născut duce la acumularea de bilirubină indirectă în sânge. Bilirubina indirectă este o otravă citoplasmatică și provoacă leziuni hepatocitelor (celule hepatice), celulelor musculare miocardice, dar mai ales neuronilor (celulelor nervoase).

O creștere intensivă a conținutului de bilirubină indirectă (o creștere orară de la 0,85 la 3,4 μmol / l), dacă nu se iau măsuri de reducere a acestuia, destul de curând (după 24-48 de ore) duce la acumularea excesivă a acesteia și la apariția unor substanțe pronunțate. icter la copil cu simptome de intoxicație cu bilirubină și leziuni ale sistemului nervos central (icter nuclear sau encefalopatie bilirubină), care este însoțită de o deteriorare a stării copilului: apare letargie, copilul suge mai rău, apar regurgitații frecvente, vărsături, Se observă adesea convulsii tonice (în a 4-5-a zi de viață), gât rigid, tulburări oculomotorii și spasme ale privirii (un simptom al „soarelui apus” este o rotație involuntară în jos a globilor oculari, în legătură cu care între partea superioară marginea corneei și pleoapa superioară este vizibilă o bandă de scleră); respirația devine lentă și neregulată, se dezvoltă crize de cianoză, scad reflexele congenitale Moreau, Robinson, Babkin. În plus, există o depunere de bilirubină cristalină în medula rinichilor - se dezvoltă un infarct de bilirubină al rinichilor. Funcția hepatică afectată în HDN se manifestă nu numai printr-o încălcare a formării bilirubinei directe, ci și printr-o scădere a sintezei protrombinei și proteinelor. Nivelul de protrombină din sânge scade. Timpul de sângerare este crescut. Încărcarea ficatului cu produse de hemoliză duce adesea la o încălcare a fazei de excreție cu dezvoltarea icterului obstructiv - așa-numitul sindrom de îngroșare a bilei. În acest sindrom, scaunul este decolorat (de obicei la copiii cu această formă de scaun galben deschis), ficatul crește și mai mult, nivelul bilirubinei directe din sânge crește, există o mulțime de pigmenți biliari în urină (reacția lui Gmelin este pozitivă).

Proprietățile toxice ale bilirubinei indirecte încep să apară atunci când nu se leagă de albumina plasmatică sanguină (capacitatea de legare a bilirubinei a plasmei sanguine este redusă) și, prin urmare, pătrunde ușor dincolo de pat vascular. Cu o cantitate suficientă de albumină în sânge, leziunile cerebrale încep să se dezvolte la un nivel de bilirubină care este semnificativ mai mare decât cel critic.

Pericol de deteriorare a sistemului nervos central sub formă de intoxicație cu bilirubină ( icter nuclear) apare cu o creștere a nivelului de bilirubină indirectă la un copil la termen peste 306-340, la un prematur - de la 170 la 204 µmol/l. Encefalopatia bilirubinică rezultată poate fi fatală încă de la 36 de ore după nașterea unui copil. Copiii care rămân în viață sunt semnificativ în urmă dezvoltare mentală.

În viitor, există o întârziere moderată în dezvoltarea generală a copilului. Datorită suprimării mecanismelor de apărare imună, astfel de copii dezvoltă cu ușurință pneumonie, omfalită și sepsis. Intoxicația cu bilirubină, complicațiile bolilor infecțioase, anemie, modificări ale organelor interne provoacă o evoluție severă a formei icterice congenitale de HDN cu un numar mare rezultate letale. Tratament în timp util pacienții pot preveni efectele adverse ale acestei forme de HDN.

formă anemică procedează relativ ușor. Se dezvoltă ca urmare a unei expuneri scurte doza mica izoanticorp matern la făt; în același timp, afectarea fătului este mică, produsele hemolizei sunt descărcate de placentă în corpul mamei. După naștere și încetarea funcției placentare cu funcție hepatică suficientă, nu există icter, copilul se dezvoltă normal în prezența anemiei. Aceste cazuri sunt rare. Principalul simptom al acestei forme de boală este paloarea pielii, combinată cu o cantitate scăzută de hemoglobină și globule roșii, o creștere a formelor imature de globule roșii (eritroblaste, normoblaste, reticulocite). Ficatul și splina sunt mărite. Anemia se dezvoltă la sfârșitul săptămânii 1 - începutul celei de-a 2-a de viață, conținutul de hemoglobină și eritrocite scade, apar anizocitoză, policromazie, eritroblastoză. Ficatul și splina sunt mărite.

De obicei, paloarea pielii este clar detectată încă din primele zile de viață, dar în cazurile mai blânde, este mascata de eritemul fiziologic și icterul tranzitoriu și este depistată clar abia în a 7-10-a zi de viață. Cu transfuzii fracționate de sânge Rh negativ, copilul se recuperează rapid.

Dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului nu este întotdeauna determinată de înălțimea titrului de anticorpi izoimuni la femeile însărcinate. Gradul de maturitate al corpului nou-născutului contează - o evoluție mai severă a bolii este observată la copiii prematuri.

Boala hemolitică a nou-născutului, asociată cu incompatibilitatea sângelui mamei și copilului în funcție de antigenele sistemului ABO, apare cu aceeași frecvență ca și HDN, din cauza incompatibilității Rh. HDN asociat cu incompatibilitatea de grup apare atunci când mama are grupa sanguină 0 (I), iar copilul este A (II) sau B (III). De obicei, boala apare în timpul primei sarcini. Din punct de vedere clinic, boala hemolitică a nou-născutului asociată cu incompatibilitatea ABO decurge într-o formă ușoară (în 90% din cazuri), asemănătoare cu icterul tranzitoriu pe parcurs. Cu toate acestea, cu o frecvență de un caz la 2000-2200 de nașteri, boala poate evolua sub formă de icter sever și poate fi complicată de encefalopatie bilirubinică dacă nu se iau măsuri active în timp util pentru reducerea nivelului de bilirubină, inclusiv transfuzia de schimb. .

Cauza cursului sever al procesului în astfel de cazuri este bolile concomitente acute și cronice ale mamei în timpul sarcinii, determinând o creștere a permeabilității barierei placentare pentru izoanticorpi. HDN asociată cu incompatibilitatea de grup nu se observă sub formă de edem.

Diagnosticul precoce. Alocați sarcina, „amenințată” de dezvoltarea bolii hemolitice la făt. Presupunerea despre posibilitatea dezvoltării HDN ar trebui să apară atunci când se examinează o femeie însărcinată într-o clinică prenatală. Sânge Rh-negativ la mamă și Rh-pozitiv la tată, indicațiile din anamneza mamei pentru transfuzie de sânge fără a lua în considerare factorul Rh ar trebui să ridice posibilitatea HDN la fătul. Prezența unei anamnezi agravate (nașterea mortii, avort spontan, nașterea sugarilor cu HDN, o întârziere în dezvoltarea psihică a copiilor din sarcinile anterioare) ne face să ne gândim la posibilitatea unui curs sever de HDN la copilul așteptat și luând astfel de o femeie în cont special cu nevoia unui complex studii speciale. În primul rând, sângele unei femei cu afiliere Rh negativ ar trebui examinat pentru prezența anticorpilor Rh: dacă aceștia din urmă sunt detectați, acțiuni preventive care vizează slăbirea fenomenelor de izoimunizare.

Diagnosticul unei boli la un făt intrauterin poate fi stabilit pe baza rezultatelor unui studiu al lichidului amniotic obținut prin amniocenteză (densitatea lor optică, conținutul lor de bilirubină).

Este important să se stabilească un diagnostic de HDN cu o evaluare a severității bolii imediat după nașterea copilului. Criteriile de prezență a bolii sunt: sângele Rh negativ al mamei și Sânge Rh pozitiv la un nou-născut cu prezența anticorpilor Rh în sângele mamei; cu incompatibilitate de grup - prezența grupului 0 (I) la mamă și A (II) sau B (III) - la copil cu determinarea în serul sanguin al mamei a unui titru ridicat de α- sau β-aglutinine izoimune în mediul proteic.

Tabelul 1. Simptome diagnostice diferențiale în incompatibilitatea Rh și AB0

Incompatibilitate	Manifestări
	Clinic					paraclinic
	Stare generală	Icter		Anemie	Ficat, splină	Reacția Coombs	Reacția lui Munch Andersen	Eritroblaste, reticulocite	Morfologia eritrocitelor
		aspect	intensitate
Rh	deranjat	pana la 14 h	+ + +	+ - + +	a crescut	+	(-)	+ +	macrocite
AB0	bun	1-2 zile	+ - + +	-	nu mărită	(-)	(+)	+	sferocite

De regulă, în cazul unui curs extrem de sever al HDN, diagnosticul nu provoacă dificultăți chiar și în absența datelor anamnestice; lichidul amniotic și lubrifiantul de naștere sunt galbene sau Culoarea verde, copilul este edematos, icteric sau palid, ficatul și splina sunt semnificativ mărite.

În cazurile în care starea este neclară, diagnosticul precoce și prognosticul bolii sunt importante analiza clinica sângele unui nou-născut, în special cordonul ombilical, deoarece modificările acestuia cu HDN sunt detectate mult mai devreme decât alte semne clinice ale bolii.

Următorii indicatori ai sângelui din cordonul ombilical indică prezența HDN:

hemoglobina sub 166 g/l;
prezența eritroblastelor și normoblastelor într-o cantitate mai mare de 10 la 100 de leucocite;
test Coombs pozitiv cu conflict Rh; cu un conflict în sistemul ABO, testul Coombs este negativ;
conținutul de bilirubină este peste 51 μmol / l conform lui Van den Berg;
o scădere a nivelului de proteine din sânge la 40-50 g / l.

Dacă sângele din cordonul ombilical nu a fost luat pentru cercetare, atunci dacă există o suspiciune de prezență a bolii hemolitice din cauza debutului precoce al icterului (în prima zi după naștere), este necesar să se evalueze severitatea bolii hemolitice în funcție de creșterea orară a bilirubinei.

Este dificil de pus un diagnostic precoce în cazurile în care TTH este cauzată de alți antigeni. Pentru a face acest lucru, se efectuează un studiu al serului sanguin al mamei pentru prezența anticorpilor la antigeni rare. În timp ce cauza bolii este clarificată, tratamentul ar trebui să vizeze combaterea intoxicației cu bilirubină indirectă.

Diagnostic diferentiat. În relația de diagnostic diferențial, trebuie avută în vedere în principal hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte și hiperbilirubinemiei, în care există hemoliză, adică, care apar cu eritroblastoză și reticuloză în sângele periferic:

din cauza defectelor congenitale sau dobândite ale membranei eritrocitare cu modificări tipice ale morfologiei lor, cum ar fi sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza și picnocitoza;
ca urmare a defectelor enzimatice ale eritrocitelor - glucozo-6-fosfat dehidrogenaza (cea mai frecventă boală enzimato-metabolică), piruvat kinaza etc.

Principalele criterii de diagnostic diferențial sunt testele pozitive Coombs sau Munch-Andersen pentru boala hemolitică a nou-născutului și dovada deficienței enzimatice. Acestea includ talasemia și coagulopatia intravasculară diseminată. Pentru a confirma diagnosticul de alfa talasemie, este important istoricul familial al copilului și, în principal, stabilirea hemoglobinei Barth prin electroforeza hemoglobinei. Diagnosticul de coagulopatie intravasculară diseminată este facilitat de modificările caracteristice ale factorilor de coagulare a sângelui sau ale testelor globale, precum timpul de protrombină, trombina, timpul de heparină, numărul de trombocite, eritrocite fragmentate.

Mai puțin cunoscute și mai greu de diagnosticat sunt hiperbilirubinemiile endocrine metabolice. Sindromul Crigler-Najjar (hiperbilirubinemie familială non-hemolitică cu kernicterus) se caracterizează prin hiperbilirubinemie indirectă fără semne de hemoliză și se transmite ca boală autosomal recesivă. Părinții au o capacitate redusă de a conjuga bilirubina fără icter. Icterul la un copil apare deja în primele zile după naștere, uneori cu valori foarte mari ale bilirubinei. În acest sens, poate fi nevoie de o transfuzie de sânge.

Hiperbilirubinemia neonatală familială tranzitorie sau sindromul Lucey-Driscoll se manifestă ca o creștere a bilirubinei indirecte fără semne de hemoliză. Se crede că apare sub influența efectului inhibitor al unui factor, după toate probabilitățile, un steroid la femeile însărcinate, care perturbă conjugarea normală a bilirubinei. Cu icter sever la unii copii, este necesară o transfuzie de sânge.

Icterul însoțește în mod regulat hipotiroidismul la nou-născuți cu lor vedere caracteristică, hipotonie, o voce aspră, o burtă mare și, în principal, cu o întârziere în dezvoltarea nucleelor osoase și anomalii specifice în nivelul hormonilor tiroidieni. La copii, hiperbilirubinemia indirectă este observată la nou-născuții cu hipopituitarism sau anencefalie. Icterul pronunțat în aceste două grupuri de boli este asociat cu prezența hipotiroidismului.

Mulți medicamente, hormonii și alte substanțe și afecțiuni joacă un rol în apariția hiperbilirubinemiei la nou-născuți, cum ar fi sulfonamidele, vitamina K, în special în doze mari, novobiocina, hipoxia, acidoza etc. Trei α-20-β-pregnadiol și laptele de unele mame sunt si cauza acestei afectiuni dureroase.

La nou-născuții ale căror mame sunt bolnave Diabet, hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte fără hemoliză se observă mai des și este mai pronunțată decât la nou-născuții sănătoși. Apare până în a 3-a zi după naștere, când crește și hematocritul, ceea ce explică în prezent hiperbilirubinemia la acești copii.

Icterul și anemie pot fi observate cu sepsis, citomegalie, toxoplasmoză, congenitală hepatita infectioasa, sifilis și alte boli.

Tratamentul HDN- complex, vizat eliminarea cea mai rapidă din corpul unui nou-născut produse toxice de hemoliză, în principal bilirubina indirectă, precum și anticorpi care contribuie la continuarea procesului hemolitic și la creșterea capacității funcționale a diferitelor sisteme și organe, în special a ficatului și rinichilor.

Cel mai metoda eficienta controlul hiperbilirubinemiei în severă şi moderat forme ale bolii este transfuzia precoce de schimb de sânge la o rată de 150-180 ml/kg greutate nou-născut. În cazul unui conflict Rh, se transfuzează sânge cu un grup Rh negativ, în cazul unui conflict ABO se transfuzează eritrocite din grupa 0 (I), suspendate în plasma grupului AB (IV). Pentru transfuzie de schimb Sângele donatorului (stabilizatori 7, 5) trebuie să fie proaspăt, nu mai mult de 3 zile de depozitare după colectare.

Indicația pentru schimbul transfuzie este:

o creștere a conținutului de bilirubină în plasma sanguină în prima zi la 171,04 µmol/l
o creștere a bilirubinei în sânge cu 0,85 µmol / l pe oră

Transfuzia de schimb aplicată precoce permite corectarea anemiei, îndepărtând o parte semnificativă a eritrocitelor sensibilizate, care, la rândul său, limitează dezvoltarea procesului hemolitic și elimină o anumită cantitate de bilirubină înainte ca aceasta să fie distribuită în cantități mai mari în spațiul extravascular. În prezența anemiei severe (hematocrit 35% sau mai puțin), se utilizează o transfuzie de schimb - 25-80 mg / kg greutate corporală de masă eritrocitară la 30 de minute după naștere pentru a crește hematocritul la 40%. Este indicată posibilitatea hipovolemiei la astfel de copii. Prin urmare, se recomandă ca înainte de a continua cu manipulările pentru a modifica volumul sanguin, să se efectueze o măsurare amănunțită a presiunii venoase și arteriale.

Cea mai convenabilă și tehnică ușor de efectuat este o schimbtransfuzie prin vena ombilicală (primele 3-5 zile de viață). Mai întâi, se eliberează 10 ml de sânge printr-un cateter introdus în vena ombilicală, apoi se injectează aceeași cantitate de sânge de la donator, durata procedurii este de 1 ½ - 2 ore (viteza operației de înlocuire a sângelui este de 2-3 ml/min), la sfârșitul transfuziei, se injectează pentru 50 ml de sânge este mai mult decât este excretat. După înlocuirea la fiecare 100 ml de sânge, copilul trebuie injectat intravenos cu 1 ml dintr-o soluție de clorură de calciu 10%. După transfuzia de sânge, se efectuează terapia de detoxifiere: aport abundent de lichide, transfuzie intravenoasă de plasmă, albumină, glucoză (100-250 ml).

Datorită faptului că acidul citric din sângele bancar pentru transfuzie de schimb este foarte rapid metabolizat în ficat în bicarbonați, majoritatea copiilor nu au nicio dificultate în timpul transfuziei în sine fără alcalinizare, dacă aceasta se face foarte lent. Cu toate acestea, după transfuzie, unii nou-născuți dezvoltă alcaloză, care poate dura 72 de ore.Este periculos să infuzi sânge conservat cu acid, deoarece aceasta poate afecta direct miocardul și poate provoca stop cardiac. În acest sens, la copiii care se află într-o stare de șoc sau semnificativă acidoza metabolica se recomandă utilizarea sângelui alcalinizat. Pe de altă parte, nu trebuie uitat că odată cu introducerea agenților de alcalinizare există pericolul creșterii osmolarității cu consecințele acesteia. Eliminarea a 60 ml de plasmă din sângele donatorului înainte de schimbul transfuzie reduce aciditatea și încărcarea cu citrat și normalizează hematocritul.

Unii autori recomandă folosirea sângelui heparinizat pentru schimbul transfuzie. Trebuie remarcat faptul că conținutul de calciu ionizat, electroliți, echilibrul acido-bazic și nivelul zahărului din sânge nu se modifică. Dar, ca o consecință a utilizării heparinei, nivelul de neesterificat acizi grași, care poate înlocui bilirubina în complexul albumină-bilirubină. De asemenea, trebuie avute în vedere posibilele modificări ale parametrilor de coagulare ai nou-născutului. Cel mai important dezavantaj al sângelui heparinizat atunci când este utilizat pentru transfuzii de schimb este că acesta trebuie utilizat în cel mult 24 de ore din momentul în care este prelevat de la donator și conservat.

Din cele de mai sus rezultă că transfuzia de sânge la nou-născuți este asociată cu o serie de complicații, dacă nu luăm în considerare modificări biochimice care pot apărea în timpul acestei manipulări.

Fenobarbitalul este utilizat pentru a îmbunătăți funcția hepatică. Tratamentul cu fenobarbital se datorează efectului său inductor asupra activității glucuronil transferazei și capacității crescute stabilite a ligadinei de a lega bilirubina în hepatocit. Se foloseste din prima sau a doua zi in doza de 5 mg/kg corp de 2-3 ori pe zi, unii clinicieni recomanda pana la 10 mg/kg corp pe zi. Luați în considerare că acest tratament nu poate da rezultate la icterul deja arătat.

În cazul încălcării funcției de excreție a bilirubinei a ficatului și a dezvoltării „sindromului de îngroșare a bilei”, o soluție de 5-10% de sulfat de magneziu 5 ml de 2-3 ori pe zi, 10-20% soluție de xilitol, holosa, sorbitolul poate fi administrat pe cale orală. De asemenea, este eficient sondaj duodenal pentru drenajul biliar. Cu toate acestea, tratamentul cu agar, cărbune activat și sulfat de magneziu pentru a reduce circulația enterohepatică și resorbția bilirubinei este respins de majoritatea autorilor pe baza practicii zilnice, deoarece nu dă rezultate pozitive.

Copilului i se prescriu: hrănire cu lapte de la donator, alăptare nu mai devreme de a 10-12 (după indicații și mai târziu) zile de viață, acid adenozitrofosforic (ATP) 0,5 ml intramuscular, metionină, acid ascorbic, piridoxină, cianocobalamină, tocoferol fiecare. mg pe cale orală. În interior, prednisonul este prescris și la 1-1,5 mg/kg timp de 7-8 zile.

Se mai arată fototerapie (iradierea nou-născuților cu lămpi de lumină „albastru sau albastru”): ședințe de 3 ore la intervale de 1-2 ore, i.e. până la 12-16 ore pe zi (fototerapia durează de la 2 până la 6 zile). Sub acțiunea luminii, bilirubina se oxidează, transformându-se în biliverdină și alte substanțe netoxice.

În prezent, fototerapia este cea mai potrivită metodă pentru reglarea nivelului de bilirubină la nou-născuți. Statisticile arată că după introducerea în practică a fototerapiei, numărul de transfuzii schimbătoare a scăzut semnificativ. Metoda se bazează pe fotoizomerizarea bilirubinei-IX-α și producerea de fotobilirubină, care este foarte rapid excretată în bilă. Acest proces are loc în piele și rețeaua sa capilară la o adâncime de 2 mm. Indicațiile pentru acest tratament sunt în principal hiperbilirubinemia de prematuritate cu incompatibilitate Rh și ABO, de obicei după exanhatransfuzie. Există raportări privind un efect mai favorabil al fototerapiei decât transfuzia schimbătoare la un nou-născut cu hiperbilirubinemie non-hemolitică. Indicațiile pentru pornirea fototerapiei sunt prezentate în Tabelul 1. 2, în care fiecare caz individual este punctat în funcție de vârsta postnatală, greutatea la naștere, patologia la naștere și nivelul bilirubinei.

În prezența hipoxiei perinatale, detresă respiratorie, acidoză metabolică (pH 7,25 sau mai mic), hipotermie (sub 35°C), proteine serice scăzute (50 g/l și mai puțin), insuficiență cerebrală, greutate la naștere mai mică de 1500 g și Deteriorarea clinică a simptomelor, fototerapia și transfuzia schimbătoare trebuie utilizate, ca și în grupul ulterior, cu bilirubină mai mare, indicat în tabelul 2.

Tabelul 2. Principalele direcții în tratamentul hiperbilirubinemiei (conform lui Brown și colab.)

Zer bilirubină (µmol/l)	Masa corpului la nastere	< 24 ч	24-48 ore	49-72 ore	> 72
85,52	Toate	Sub control
85,52 - 153,93	Toate	Fototerapie pentru hemoliză	Sub control
171,04 - 239,45	< 2500 г	Transfuzie de schimb cu hemoliză	Fototerapie
	> 2500 g			Studiați la un nivel de bilirubină de 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Transfuzie de schimb		Uneori schimb de transfuzii
	> 2500 g			Fototerapie
342,08	Toate	Transfuzie de schimb

Cu toate acestea, cu o utilizare mai îndelungată, fototerapia duce la o serie de efecte secundare: afectarea retinei, abateri ale embriogenezei (experimente pe animale), trombocitopenie, paloarea pielii și sindromul „copil de cupru” observat cu date care indică holostază. Se presupune că reținerea unui produs de fototerapie este cauza acestei culori speciale a pielii la copil. Ca efecte secundare, sunt descrise și prezența fecalelor verzi și pierderea de lichide și a unor săruri cu fecale.

În practică, trebuie luate în considerare următoarele măsuri de precauție:

Înainte de a utiliza fototerapie, etiologia hiperbilirubinemiei trebuie determinată, dacă este posibil, pentru a evita ratarea unei afecțiuni care pune viața în pericol.
Protejați ochii și gonadele
Monitorizați temperatura bebelușului
Monitorizați echilibrul hidric (de două ori pe zi, măsurați temperatura copilului, cantitatea și greutatea specifică a urinei, hematocritul) și, dacă este necesar, introduceți cantitate mare lichide
Examinați bilirubina la fiecare 12 ore și mai des dacă este indicat, fără a vă baza pe o evaluare a severității icterului în funcție de culoarea pielii
Controlul numărului de trombocite
Examinați hematocritul, în special în boala hemolitică
Utilizați un amestec de nutrienți fără lactoză pentru fecalele dispeptice care conțin o cantitate crescută de substanțe reducătoare

Problema transfuziilor de sânge repetate de înlocuire este decisă de rata de creștere a nivelului de bilirubină în dinamică. La nou-născuții la termen, astfel de indicații apar cu o creștere orară a conținutului de bilirubină de peste 5,13 μmol / l sau ar trebui să se concentreze asupra nivelului de bilirubină, care depășește numerele critice (conform scalei Polachek): nivelul indirect bilirubina la sugarii născuți este peste 306, iar la prematuri - peste 204 μmol/l.

Odată cu dezvoltarea anemiei la un copil (scăderea hemoglobinei sub 80 g / l), tratamentul antianemic se efectuează prin transfuzii de sânge fracționate de 20-25 ml de 2-3 ori. Copiii cu HDN au nevoie de îngrijire atentă, hrănire adecvată.

Dacă copilul nu a primit o transfuzie schimbătoare, atunci este necesar să-l hrănești cu lapte de donator în primele 2-3 săptămâni, concentrându-se nu numai pe conținutul de anticorpi Rh din laptele matern, ci și pe severitatea bolii. .

Bebelușii tratați cu transfuzii schimbătoare pot începe să alăpteze de îndată ce întâlniri timpurii(din a 5-a-7 zi de viață).

După tratament în perioada acuta boli, atunci când este externat dintr-o maternitate sau spital, un copil trebuie să facă un test de sânge la fiecare 10-14 zile de la vârsta de 3 săptămâni până la 2 luni și, dacă hemoglobina scade, să ia un curs de tratament cu vitamina B 12 la 50 mcg la două zile, 10-12 injecții per curs. Copiilor cu leziuni ale sistemului nervos central li se prescrie o cură de vitamina B 12 - 50 mcg o dată la două zile, pentru o cură de 20 de injecții.

Prognoza. Copiii care au avut boala hemolitică a nou-născutului și sunt tratați prompt cu un volum suficient de transfuzii de schimb de obicei se dezvoltă bine în viitor. În formele ușoare și moderate de icter, prognosticul este favorabil. Pacienții cu HDN sub formă de icter sever cu hiperbilirubinemie peste numerele „critice” în perioada acută, netratați în timp util prin transfuzii de schimb, pot muri în primele zile de viață. La supraviețuitori, în timpul dezvoltării în perioada acută a icterului nuclear, mai târziu este detectată o leziune organică a sistemului nervos central, care se manifestă printr-un întârziere în dezvoltarea fizică și psihică, pierderea auzului și tulburarea vorbirii.

Copiii cu efecte reziduale în starea sistemului nervos central au nevoie de terapie restaurativă. În spatele lor trebuie ajustat îngrijire bună, sunt masați, repartizați terapie medicamentoasă - acid glutamic, vitamine din complexul B (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Acțiuni preventive pentru a preveni HDN sau a reduce severitatea acesteia ar trebui efectuate deja în clinica antenatală și sunt după cum urmează:

Determinarea factorului Rh și a grupului sanguin la toate gravidele
Toate femeile cu Sânge Rh negativ iar cu grupa 0 (I) este necesar să se țină cont de ei, să se culeagă un istoric detaliat de la ei, să se afle dacă au făcut o transfuzie de sânge în trecut fără a lua în considerare factorul Rh. La toate aceste femei, este necesar să se determine titrul de anticorpi Rh în mod regulat (o dată pe lună). Cu un istoric nefavorabil (conform HDN), un titru ridicat de anticorpi, se efectuează o livrare precoce (2 săptămâni).
În prezent, desensibilizarea cu sânge Rh negativ se realizează cu succes printr-o serie de măsuri speciale: în ultimele 3 luni de sarcină, aceasta este altoirea unui lambou de piele de la soț, introducerea unei primemigrevii (dacă copilul are Sânge Rh-pozitiv) imediat după naștere (în primele 72 de ore după naștere) anti-Rh-gamma-imunoglobulină (200-250 mcg), preparată din sângele femeilor Rh-negative care au născut un copil Rh-pozitiv. În acest fel, scopul este de a neutraliza factorul Rh ca antigen.
Femeile însărcinate cu sânge Rh negativ, care au un titr de anticorpi în creștere rapidă, mai ales dacă sarcinile anterioare s-au încheiat fără succes, trebuie plasate într-o maternitate specializată cu 3-4 săptămâni înainte de naștere pentru a monitoriza evoluția sarcinii. La femeile însărcinate cu un titru ridicat de anticorpi care se află în spital, este necesar să se monitorizeze dinamica nivelului de bilirubină la făt. Cu titruri mari de bilirubină, poate fi necesară o livrare mai devreme dacă se stabilește gradul optim de maturitate fetală (care este posibil cu studiile moderne), permițându-i să facă față vieții extrauterine. Sunt descrise cazuri de transfuzie de sânge intrauterin la făt.
Cu sânge Rh-negativ, este necesar să se mențină prima sarcină, deoarece de obicei primul copil se naște normal, amenințarea HDN la copiii unor astfel de femei crește odată cu sarcinile repetate.

Cel mai adesea, boala se dezvoltă atunci când sângele mamei și al fătului este incompatibil cu antigenul Rh (1 caz de popoare). Trebuie remarcat faptul că există mai multe tipuri de antigen Rh, desemnate conform Wiener - Rh 0, Rh ', Rh". La sugestia lui Fisher-Reiss, tipurile de antigen Rh au început să fie notate cu literele D, E și, respectiv, C. De obicei, conflictul Rh se dezvoltă cu incompatibilitate pentru Rh 0, adică antigenul (D), pentru alte tipuri. - mai rar. Cauza bolii hemolitice poate fi, de asemenea, incompatibilitatea pentru antigenele sistemului ABO.

Patogeneza. Dacă sângele mamei și al fătului nu se potrivesc, se produc anticorpi în corpul unei femei însărcinate, care apoi pătrund în timpul sarcinii prin bariera placentară în sângele fătului și provoacă distrugerea (hemoliza) globulelor roșii ale acestuia. Ca urmare a creșterii hemolizei, are loc o încălcare a metabolismului bilirubinei. Încălcarea acestuia din urmă contribuie la insuficiența hepatică sub formă de imaturitate a sistemului enzimatic glucuroniltransferază. Acesta din urmă este responsabil pentru conjugarea bilirubinei indirecte cu acidul glucuronic și transformarea acesteia în bilirubină directă netoxică (bilirubină-glucuronid).

Sunt posibile următoarele opțiuni pentru penetrarea anticorpilor prin placentă:

în timpul sarcinii, ceea ce duce la forme congenitale de HDN (nașterea fetușilor macerați, forme edematoase, anemice, icterice);
în timpul nașterii, ceea ce duce la dezvoltarea formei icterice postpartum;

Anticorpii anti-Rh se formează la 3-5% dintre femeile cu sânge Rh negativ în timpul sarcinii cu un făt cu sânge Rh pozitiv. De obicei copiii cu conflict Rh se nasc cu HDN din a 2-a-3-a sarcina, mai rar din prima sarcina in cazuri de sensibilizare in trecut prin transfuzii de sange fara a lua in considerare factorul Rh. La unele femei, anticorpii pot fi scazuti si anticorpii nu traverseaza placenta, iar o femeie sensibilizata la Rh poate avea un copil sanatos Rh pozitiv dupa ce a nascut copii cu HDN. Cu incompatibilitatea ABO, boala se dezvoltă deja în timpul primei sarcini.

Clinica. Boala hemolitică a nou-născutului se poate manifesta în următoarele moduri:

copilul moare în timpul dezvoltării fetale (în această săptămână);
născut cu edem universal;
sub formă de icter sever cu debut precoce sau
anemie severă.

forma edematoasa boala se dezvoltă cu acțiune prelungită a izoanticorpilor în timpul sarcinii; fătul nu moare, deoarece produsele toxice sunt excretate prin placentă în corpul mamei. Datorită reacțiilor adaptative ale fătului, se formează focare de hematopoieza extramedulară, splina (de 5-12 ori), ficatul, inima, glandele endocrine cresc. Funcțiile hepatice sunt perturbate, în special formatoare de proteine, crește permeabilitatea vasculară, se dezvoltă hipoalbuminemia. Toate acestea conduc la edem pronunțat al stratului de grăsime subcutanat, acumularea de lichid în cavități (pleurală, abdominală) și o creștere a greutății fetale de aproape 2 ori față de norma de vârstă. Anemia (Hbg / l, eritrocite 1-1,5 x / l), eritroblastemia sunt pronunțate. Placenta este puternic mărită, edematoasă. Tulburările metabolice în unele cazuri pot provoca moartea fătului înainte de naștere sau în timpul nașterii. Forma edematoasă se caracterizează printr-un curs extrem de sever și în cele mai multe cazuri se termină cu moartea. Un copil născut viu moare în câteva minute sau ore.

În prezent, unii copii cu edem congenital generalizat pot fi salvați prin folosirea atentă a transfuziilor schimbătoare.

Puteți determina creșterea orară a bilirubinei folosind formula:

Imaturitatea sistemelor enzimatice ale ficatului unui nou-născut duce la acumularea de bilirubină indirectă în sânge. Bilirubina indirectă este o otravă citoplasmatică și provoacă leziuni hepatocitelor (celule hepatice), celulelor musculare miocardice, dar mai ales neuronilor (celulelor nervoase).

O creștere intensivă a conținutului de bilirubină indirectă (o creștere orară de la 0,85 la 3,4 μmol / l), dacă nu sunt luate măsuri pentru a-l reduce, destul de curând (după) duce la acumularea excesivă a acesteia și la apariția icterului pronunțat la copil. cu simptome de intoxicație cu bilirubină și afectare a sistemului nervos central (icter nuclear sau encefalopatie bilirubină), care este însoțită de o deteriorare a stării copilului: apare letargie, copilul suge mai rău, apar regurgitații frecvente, vărsături, convulsii tonice sunt adesea observat (în a 4-5-a zi de viață), mușchii rigidi ai gâtului, tulburări oculomotorii și spasme ale privirii (un simptom al „soarelui apus” este o întoarcere involuntară în jos a globilor oculari, în legătură cu care o bandă de scleră este vizibil între marginea superioară a corneei și pleoapa superioară); respirația devine lentă și neregulată, se dezvoltă crize de cianoză, scad reflexele congenitale Moreau, Robinson, Babkin. În plus, există o depunere de bilirubină cristalină în medula rinichilor - se dezvoltă un infarct de bilirubină al rinichilor. Funcția hepatică afectată în HDN se manifestă nu numai printr-o încălcare a formării bilirubinei directe, ci și printr-o scădere a sintezei protrombinei și proteinelor. Nivelul de protrombină din sânge scade. Timpul de sângerare este crescut. Încărcarea ficatului cu produse de hemoliză duce adesea la o încălcare a fazei de excreție cu dezvoltarea icterului obstructiv - așa-numitul sindrom de îngroșare a bilei. În acest sindrom, fecalele sunt decolorate (de obicei la copiii cu această formă de fecale sunt galbene strălucitoare), ficatul este și mai mărit, nivelul bilirubinei directe din sânge crește, există o mulțime de pigmenți biliari în urină ( Reacția lui Gmelin este pozitivă).

Proprietățile toxice ale bilirubinei indirecte încep să apară atunci când nu este legată de albumina plasmatică (capacitatea de legare a bilirubinei a plasmei sanguine este redusă) și, prin urmare, pătrunde ușor dincolo de patul vascular. Cu o cantitate suficientă de albumină în sânge, leziunile cerebrale încep să se dezvolte la un nivel de bilirubină care este semnificativ mai mare decât cel critic.

Pericolul de deteriorare a sistemului nervos central sub formă de intoxicație cu bilirubină (icter nuclear) apare cu o creștere a nivelului de bilirubină indirectă la un bebeluș la termen este mai mare, la un copil prematur - de la 170 la 204 µmol / l. . Encefalopatia bilirubinică rezultată poate fi fatală încă de la 36 de ore după nașterea unui copil. Copiii care rămân în viață sunt semnificativ în urmă în dezvoltarea mentală.

În viitor, există o întârziere moderată în dezvoltarea generală a copilului. Datorită suprimării mecanismelor de apărare imună, astfel de copii dezvoltă cu ușurință pneumonie, omfalită și sepsis. Intoxicația cu bilirubină, complicațiile bolilor infecțioase, anemie, modificări ale organelor interne provoacă un curs sever de formă icterică congenitală a HDN cu un număr mare de decese. Tratamentul în timp util al pacienților poate preveni efectele adverse ale acestei forme de HDN.

formă anemică procedează relativ ușor. Se dezvoltă ca urmare a unei scurte expuneri a unei doze mici de izoanticorpi materni la făt; în același timp, afectarea fătului este mică, produsele hemolizei sunt descărcate de placentă în corpul mamei. După naștere și încetarea funcției placentare cu funcție hepatică suficientă, nu există icter, copilul se dezvoltă normal în prezența anemiei. Aceste cazuri sunt rare. Principalul simptom al acestei forme de boală este paloarea pielii, combinată cu o cantitate scăzută de hemoglobină și globule roșii, o creștere a formelor imature de globule roșii (eritroblaste, normoblaste, reticulocite). Ficatul și splina sunt mărite. Anemia se dezvoltă la sfârșitul săptămânii 1 - începutul celei de-a 2-a de viață, conținutul de hemoglobină și eritrocite scade, apar anizocitoză, policromazie, eritroblastoză. Ficatul și splina sunt mărite.

Boala hemolitică a nou-născutului, asociată cu incompatibilitatea sângelui mamei și copilului în funcție de antigenele sistemului ABO, apare cu aceeași frecvență ca și HDN, din cauza incompatibilității Rh. HDN asociat cu incompatibilitatea de grup apare atunci când mama are grupa sanguină 0 (I), iar copilul este A (II) sau B (III). De obicei, boala apare în timpul primei sarcini. Din punct de vedere clinic, boala hemolitică a nou-născutului asociată cu incompatibilitatea ABO decurge într-o formă ușoară (în 90% din cazuri), asemănătoare cu icterul tranzitoriu pe parcurs. Cu toate acestea, cu o frecvență de un caz pe naștere, boala poate evolua sub formă de icter sever și poate fi complicată de encefalopatie bilirubinică, dacă nu se iau măsuri active în timp util pentru reducerea nivelului de bilirubină, inclusiv transfuzia de schimb.

Diagnosticul precoce. Alocați sarcina, „amenințată” de dezvoltarea bolii hemolitice la făt. Presupunerea despre posibilitatea dezvoltării HDN ar trebui să apară atunci când se examinează o femeie însărcinată într-o clinică prenatală. Sânge Rh-negativ la mamă și Rh-pozitiv la tată, indicațiile din anamneza mamei pentru transfuzie de sânge fără a lua în considerare factorul Rh ar trebui să ridice posibilitatea HDN la fătul. Prezența unei anamnezi agravate (nașterea mortii, avorturi spontane, nașterea sugarilor cu HDN, o întârziere în dezvoltarea psihică a copiilor din sarcinile anterioare) ne face să ne gândim la posibilitatea unui curs sever al HDN la copilul așteptat și luând astfel de o femeie în considerare special cu necesitatea de a efectua un complex de studii speciale. În primul rând, sângele unei femei cu afiliere Rh negativ ar trebui examinat pentru prezența anticorpilor Rh: dacă aceștia din urmă sunt detectați, trebuie luate măsuri preventive pentru a reduce efectele izoimunizării.

Este important să se stabilească un diagnostic de HDN cu o evaluare a severității bolii imediat după nașterea copilului. Criteriile de prezență a bolii sunt: sângele Rh negativ al mamei și sângele Rh pozitiv la un nou-născut cu prezența anticorpilor Rh în sângele mamei; cu incompatibilitate de grup - prezența grupului 0 (I) la mamă și A (II) sau B (III) - la copil cu determinarea în serul sanguin al mamei a unui titru ridicat de α- sau β-aglutinine izoimune în mediul proteic.

Tabelul 1. Simptome diagnostice diferențiale în incompatibilitatea Rh și AB0

De regulă, în cazul unui curs extrem de sever al HDN, diagnosticul nu provoacă dificultăți chiar și în absența datelor anamnestice; lichidul amniotic și lubrifierea travaliului sunt galbene sau verzi, copilul este edematos, icteric sau palid, ficatul și splina sunt semnificativ mărite.

În cazurile în care starea este neclară, pentru diagnosticul precoce și prognosticul bolii, este importantă o analiză clinică a sângelui nou-născutului, în special a cordonului ombilical, deoarece modificările acestuia cu HDN sunt detectate mult mai devreme decât alte semne clinice de boala.

Următorii indicatori ai sângelui din cordonul ombilical indică prezența HDN:

hemoglobina sub 166 g/l;
prezența eritroblastelor și normoblastelor într-o cantitate mai mare de 10 la 100 de leucocite;
test Coombs pozitiv cu conflict Rh; cu un conflict în sistemul ABO, testul Coombs este negativ;
conținutul de bilirubină este peste 51 μmol / l conform lui Van den Berg;
scăderea nivelului de proteine din sânge câine / l.

diagnostic diferentiat. În relația de diagnostic diferențial, trebuie avută în vedere în principal hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte și hiperbilirubinemiei, în care există hemoliză, adică, care apar cu eritroblastoză și reticuloză în sângele periferic:

din cauza defectelor congenitale sau dobândite ale membranei eritrocitare cu modificări tipice ale morfologiei lor, cum ar fi sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza și picnocitoza;
ca urmare a defectelor enzimatice ale eritrocitelor - glucozo-6-fosfat dehidrogenaza (cea mai frecventă boală enzimato-metabolică), piruvat kinaza etc.

Icterul însoțește în mod regulat hipotiroidismul neonatal cu aspectul său caracteristic, hipotensiune arterială, voce aspră, abdomen mare și, în principal, cu dezvoltarea întârziată a nucleilor osoși și anomalii specifice ale nivelului hormonilor tiroidieni. La copii, hiperbilirubinemia indirectă este observată la nou-născuții cu hipopituitarism sau anencefalie. Icterul pronunțat în aceste două grupuri de boli este asociat cu prezența hipotiroidismului.

Multe medicamente, hormoni și alte substanțe și afecțiuni joacă un rol în dezvoltarea hiperbilirubinemiei la nou-născuți, cum ar fi sulfonamidele, vitamina K, în special în doze mari, novobiocina, hipoxia, acidoza etc. Trei α-20-β-pregnadiol și laptele unor mame este si cauza acestei afectiuni dureroase.

La nou-născuții ale căror mame sunt bolnave de diabet zaharat, hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte fără hemoliză este observată mai des și este mai pronunțată decât la nou-născuții sănătoși. Apare până în a 3-a zi după naștere, când crește și hematocritul, ceea ce explică în prezent hiperbilirubinemia la acești copii.

Icterul și anemie pot fi observate cu sepsis, citomegalie, toxoplasmoză, hepatită infecțioasă congenitală, sifilis și alte boli.

Tratamentul HDN este complex, vizând îndepărtarea cât mai rapidă a produselor toxice ale hemolizei din corpul unui nou-născut, în principal bilirubina indirectă, precum și a anticorpilor care contribuie la continuarea procesului hemolitic și la creșterea capacității funcționale a diferitelor sisteme. și organe, în special ficatul și rinichii.

Cea mai eficientă metodă de combatere a hiperbilirubinemiei în formele severe și moderate ale bolii este transfuzia de sânge precoce, cu o rată de ml/kg greutate nou-născut. În cazul unui conflict Rh, se transfuzează sânge cu un grup Rh negativ, în cazul unui conflict ABO se transfuzează eritrocite din grupa 0 (I), suspendate în plasma grupului AB (IV). Pentru transfuzie, sângele donatorului (stabilizatori 7, 5) trebuie să fie proaspăt, nu mai mult de 3 zile de depozitare după recoltare.

Indicația pentru schimbul transfuzie este:

o creștere a conținutului de bilirubină în plasma sanguină în prima zi la 171,04 µmol/l
o creștere a bilirubinei în sânge cu 0,85 µmol / l pe oră

Transfuzia de schimb aplicată precoce permite corectarea anemiei, îndepărtând o parte semnificativă a eritrocitelor sensibilizate, care, la rândul său, limitează dezvoltarea procesului hemolitic și elimină o anumită cantitate de bilirubină înainte ca aceasta să fie distribuită în cantități mai mari în spațiul extravascular. În prezența anemiei severe (hematocrit 35% sau mai puțin), se folosește o transfuzie schimbătoare de IMg/kg bw RBC la 30 de minute după naștere pentru a crește hematocritul la 40%. Este indicată posibilitatea hipovolemiei la astfel de copii. Prin urmare, se recomandă ca înainte de a continua cu manipulările pentru a modifica volumul sanguin, să se efectueze o măsurare amănunțită a presiunii venoase și arteriale.

Cea mai convenabilă și tehnică ușor de efectuat este o schimbtransfuzie prin vena ombilicală (primele 3-5 zile de viață). Mai întâi, se eliberează 10 ml de sânge prin cateterul introdus în vena ombilicală, apoi se injectează aceeași cantitate de sânge de la donator, durata procedurii este de 1 ½ - 2 ore (viteza operației de înlocuire a sângelui ml/min). ), la sfârşitul transfuziei, se injectează cu 50 ml mai mult sânge decât ieşirea. După înlocuirea la fiecare 100 ml de sânge, copilul trebuie injectat intravenos cu 1 ml dintr-o soluție de clorură de calciu 10%. După transfuzia de sânge, se efectuează terapia de detoxifiere: aport abundent de lichide, transfuzie intravenoasă de plasmă, albumină, glucoză (ml).

Datorită faptului că acidul citric din sângele bancar pentru transfuzie de schimb este foarte rapid metabolizat în ficat în bicarbonați, majoritatea copiilor nu au nicio dificultate în timpul transfuziei în sine fără alcalinizare, dacă aceasta se face foarte lent. Cu toate acestea, după transfuzie, unii nou-născuți dezvoltă alcaloză, care poate dura 72 de ore.Este periculos să infuzi sânge conservat cu acid, deoarece aceasta poate afecta direct miocardul și poate provoca stop cardiac. În acest sens, la copiii aflați în stare de șoc sau acidoză metabolică semnificativă, se recomandă utilizarea sângelui alcalinizat. Pe de altă parte, nu trebuie uitat că odată cu introducerea agenților de alcalinizare există pericolul creșterii osmolarității cu consecințele acesteia. Eliminarea a 60 ml de plasmă din sângele donatorului înainte de schimbul transfuzie reduce aciditatea și încărcarea cu citrat și normalizează hematocritul.

Unii autori recomandă folosirea sângelui heparinizat pentru schimbul transfuzie. Trebuie remarcat faptul că conținutul de calciu ionizat, electroliți, echilibrul acido-bazic și nivelul zahărului din sânge nu se modifică. Dar, în consecință, utilizarea heparinei crește semnificativ nivelul de acizi grași neesterificați, care pot înlocui bilirubina în complexul albumină-bilirubină. De asemenea, trebuie avute în vedere posibilele modificări ale parametrilor de coagulare ai nou-născutului. Cel mai important dezavantaj al sângelui heparinizat atunci când este utilizat pentru transfuzii de schimb este că acesta trebuie utilizat în cel mult 24 de ore din momentul în care este prelevat de la donator și conservat.

Din cele de mai sus, rezultă că transfuzia de sânge la nou-născuți este asociată cu o serie de complicații, dacă nu ținem cont de modificările biochimice care pot apărea în timpul acestei manipulări.

În cazul încălcării funcției de excreție a bilirubinei a ficatului și a dezvoltării unui „sindrom de îngroșare a bilei”, o soluție 5-10% de sulfat de magneziu, 5 ml de 2-3 ori pe zi, o soluție 10-20% de xilitolul, holosa, sorbitolul, se pot administra pe cale orală. Sondajul duodenal în scopul drenării bilei este, de asemenea, eficient. Cu toate acestea, tratamentul cu agar, cărbune activat și sulfat de magneziu pentru a reduce circulația enterohepatică și resorbția bilirubinei este respins de majoritatea autorilor pe baza practicii zilnice, deoarece nu dă rezultate pozitive.

Copilului i se prescriu: hrănire cu lapte de la donator, alăptare nu mai devreme (după indicații și mai târziu) zi de viață, acid adenozitrofosforic (ATP) 0,5 ml intramuscular, metionină, acid ascorbic, piridoxină, cianocobalamină, tocoferol 10 mg pe cale orală. În interior, prednisonul este prescris și la 1-1,5 mg/kg timp de 7-8 zile.

Se mai arată fototerapie (iradierea nou-născuților cu lămpi de lumină „albastru sau albastru”): ședințe de 3 ore la intervale de 1-2 ore, adică. fiice pe zi (fototerapia durează de la 2 la 6 zile). Sub acțiunea luminii, bilirubina se oxidează, transformându-se în biliverdină și alte substanțe netoxice.

Tabelul 2. Principalele direcții în tratamentul hiperbilirubinemiei (conform lui Brown și colab.)

În practică, trebuie luate în considerare următoarele măsuri de precauție:

Înainte de a utiliza fototerapie, etiologia hiperbilirubinemiei trebuie determinată, dacă este posibil, pentru a evita ratarea unei afecțiuni care pune viața în pericol.
Protejați ochii și gonadele
Monitorizați temperatura bebelușului
Controlați echilibrul hidric (de două ori pe zi, măsurați temperatura copilului, cantitatea și greutatea specifică a urinei, hematocritul) și, dacă este necesar, introduceți mai mult lichid
Examinați bilirubina la fiecare 12 ore și mai des dacă este indicat, fără a vă baza pe o evaluare a severității icterului în funcție de culoarea pielii
Controlul numărului de trombocite
Examinați hematocritul, în special în boala hemolitică
Utilizați un amestec de nutrienți fără lactoză pentru fecalele dispeptice care conțin o cantitate crescută de substanțe reducătoare

Odată cu dezvoltarea anemiei la un copil (scăderea hemoglobinei sub 80 g / l), tratamentul antianemic se efectuează prin transfuzii de sânge fracționate de 2-3 ori. Copiii cu HDN au nevoie de îngrijire atentă, hrănire adecvată.

Copiii tratați cu transfuzii de schimb sanguin pot fi hrăniți cu lapte matern la o dată mai devreme (din a 5-a-7 zi de viață).

După tratamentul în perioada acută a bolii, la externarea din maternitate sau spital, copilul trebuie să facă un test de sânge în fiecare zi de la vârsta de 3 săptămâni până la 2 luni și, dacă hemoglobina scade, să ia un curs de tratament cu vitamină. B 12, 50 mcg la două zile, injecții per curs. Copiilor cu leziuni ale sistemului nervos central li se prescrie o cură de vitamina B 12 - 50 mcg o dată la două zile, pentru o cură de 20 de injecții.

Prognoza. Copiii care au avut boala hemolitică a nou-născutului și sunt tratați prompt cu un volum suficient de transfuzii de schimb de obicei se dezvoltă bine în viitor. În formele ușoare și moderate de icter, prognosticul este favorabil. Pacienții cu HDN sub formă de icter sever cu hiperbilirubinemie peste numerele „critice” în perioada acută, netratați în timp util prin transfuzii de schimb, pot muri în primele zile de viață. La supraviețuitori, în timpul dezvoltării în perioada acută a icterului nuclear, mai târziu este detectată o leziune organică a sistemului nervos central, care se manifestă printr-un întârziere în dezvoltarea fizică și psihică, pierderea auzului și tulburarea vorbirii.

Copiii cu efecte reziduale în starea sistemului nervos central au nevoie de terapie restaurativă. Ar trebui să fie bine îngrijiți, masați, terapie medicamentoasă prescrisă - acid glutamic, vitamine din complexul B (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Măsurile preventive pentru prevenirea HDN sau reducerea severității acesteia ar trebui să fie efectuate deja în clinica antenatală și sunt după cum urmează:

Determinarea factorului Rh și a grupului sanguin la toate gravidele
Toate femeile cu sânge Rh negativ și cu grupa 0 (I) trebuie să fie înregistrate, de la ele trebuie să se recolteze o anamneză detaliată și să se afle dacă au făcut o transfuzie de sânge în trecut fără a lua în considerare Rh. factor. La toate aceste femei, este necesar să se determine titrul de anticorpi Rh în mod regulat (o dată pe lună). Cu un istoric nefavorabil (conform HDN), un titru ridicat de anticorpi, se efectuează o livrare precoce (2 săptămâni).
În prezent, desensibilizarea cu sânge Rh negativ se realizează cu succes printr-o serie de măsuri speciale: în ultimele 3 luni de sarcină, aceasta este altoirea unui lambou de piele de la soț, introducerea unei primemigrevii (dacă copilul are Sânge Rh-pozitiv) imediat după naștere (în primele 72 de ore după naștere) anti-Rh-gamma-immunoglobuline (mcg), preparat din sângele femeilor Rh-negative care au născut un copil Rh-pozitiv. În acest fel, scopul este de a neutraliza factorul Rh ca antigen.
Femeile însărcinate cu sânge Rh negativ, care au un titr de anticorpi în creștere rapidă, mai ales dacă sarcinile anterioare s-au încheiat fără succes, trebuie plasate într-o maternitate specializată cu 3-4 săptămâni înainte de naștere pentru a monitoriza evoluția sarcinii. La femeile însărcinate cu un titru ridicat de anticorpi care se află în spital, este necesar să se monitorizeze dinamica nivelului de bilirubină la făt. Cu titruri mari de bilirubină, poate fi necesară o livrare mai devreme dacă se stabilește gradul optim de maturitate fetală (care este posibil cu studiile moderne), permițându-i să facă față vieții extrauterine. Sunt descrise cazuri de transfuzie de sânge intrauterin la făt.
Cu sânge Rh-negativ, este necesar să se mențină prima sarcină, deoarece de obicei primul copil se naște normal, amenințarea HDN la copiii unor astfel de femei crește odată cu sarcinile repetate.

Notă! Diagnosticul și tratamentul nu se realizează virtual! Doar discutat moduri posibile menținerea sănătății tale.

Cost de 1 ora (de la 02:00 la 16:00, ora Moscovei)

De la 16:00 la 02:00/ora.

Recepția consultativă reală este limitată.

Pacienții aplicați anterior mă pot găsi după detaliile cunoscute de ei.

note marginale

Click pe poza -

Vă rugăm să raportați link-uri întrerupte către pagini externe, inclusiv link-uri care nu duc direct la materialul dorit, solicitați plata, solicitați date personale etc. Pentru eficiență, puteți face acest lucru prin intermediul formularului de feedback aflat pe fiecare pagină.

Al 3-lea volum al ICD a rămas nedigitizat. Cei care doresc să ajute o pot declara pe forumul nostru

Versiunea HTML completă a ICD-10 - Clasificarea Internațională a Bolilor, ediția a 10-a este în prezent în curs de pregătire pe site.

Cei care doresc să participe o pot declara pe forumul nostru

Notificări despre modificări de pe site pot fi primite prin secțiunea forumului „Busola Sănătății” - Biblioteca site-ului „Insula Sănătății”

Textul selectat va fi trimis editorului site-ului.

nu ar trebui să fie utilizat pentru auto-diagnosticare și tratament și nu poate fi un substitut pentru sfatul medical în persoană.

Administrația site-ului nu este responsabilă pentru rezultatele obținute în timpul autotratării folosind materialul de referință al site-ului

Retipărirea materialelor site-ului este permisă cu condiția să fie plasată un link activ către materialul original.

Cauzele și tabloul clinic al anemiei hemolitice

Anemia hemolitică Cum să tratați boala la nou-născuți

Ce este anemia hemolitică, cât de periculoasă este și ce simptome provoacă această boală la copii?

Stingerea unui număr mare de globule roșii duce la boala anemiei hemolitice, care poate fi moștenită sau poate apărea din cauza factori externi. Este posibilă hemoliza intracelulară și intravasculară. Problema din cauza căreia se dezvoltă această boală este structura greșită a globulelor roșii sau influența mediului.

Boala la sugar se dezvoltă timp de câteva zile după naștere, se observă icter fiziologic. Apariția anemiei hemolitice la un nou-născut este facilitată de diferența dintre grupul sanguin al bebelușului și al mamei, uremie, deficit de vitamina E, autoalergie, transfuzie de sânge, care nu corespund grupului sau factorului Rh al firimiturii.

La un bebelus cu anemie hemolitica, organele vitale, structurile cerebrale si stem sunt deprimate, reflexele fiziologice sunt inhibate. De la 2 la 4 zile, situația se înrăutățește, până la moarte. Dacă copilul supraviețuiește, sănătatea lui revine la normal, la o săptămână după naștere, mulți au reflex de suge, unii bebeluși trec printr-o perioadă mai lungă de adaptare. Când un nou-născut nu are un reflex de sugere timp de 4 săptămâni, medicii sunt nevoiți să prezică probleme cu dezvoltarea neurologică.

Streptococul hemolitic este o bacterie care trăiește în corpul uman, care trăiește pe piele și pe membranele mucoase. Când există o predispoziție ereditară sau apărarea imună este redusă, această bacterie poate provoca faringită, pneumonie, miozită, erizipel, dureri în gât, scarlatina, endocardită, sepsis postpartum, impetigo.

Mai jos veți afla mai multe despre cum să tratați boala hemolitică a nou-născutului cu metode moderne.

Ați învățat în detaliu ce este anemia hemolitică la copii și ce metode de tratare a acestei boli sunt folosite în vremea noastră. De asemenea, ați învățat ce tratament este folosit pentru a elimina consecințele bolii hemolitice a nou-născutului chiar și în timpul dezvoltării fătului în uter.

Boala hemolitică a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) - stare patologică copil (făt), care este însoțit de descompunerea (hemoliza) eritrocitelor, din cauza incompatibilității sângelui său cu sângele mamei pentru antigenele eritrocitare.

Informații generale

Eritrocitele sunt celule roșii care sunt elemente formate din sângele uman. Ele îndeplinesc o funcție foarte importantă: furnizează oxigen din plămâni către țesuturi și efectuează transportul invers al dioxidului de carbon.

Pe suprafața eritrocitelor există aglutinogeni (proteine antigene) de două tipuri A și B, iar plasma sanguină conține anticorpi împotriva acestora - aglutinine α și ß - anti-A și, respectiv, anti-B. Diverse combinații ale acestor elemente servesc drept bază pentru alocarea a patru grupuri conform sistemului AB0:

0(I) - ambele proteine sunt absente, există anticorpi la ele;
A (II) - există proteina A și anticorpi la B;
B (III) - există proteina B și anticorpi la A;
AB (IV) - ambele proteine sunt prezente și nu există anticorpi.

Există și alți antigeni pe membrana eritrocitară. Cel mai semnificativ dintre ele este antigenul D. Dacă este prezent, se consideră că sângele are factor Rh pozitiv (Rh +), iar în absență este negativ (Rh-).

Grupa sanguină conform sistemului AB0 și factorul Rh este de mare importanță în timpul sarcinii: conflictul dintre sângele mamei și al copilului duce la aglutinare (lipire) și distrugerea ulterioară a globulelor roșii, adică boala hemolitică a nou-născutului. Se găsește la 0,6% dintre copii și fără terapie adecvată duce la consecințe grave.

Cauze

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului este conflictul dintre sângele copilului și mamă. Are loc în următoarele condiții:

o femeie cu sânge Rh negativ (Rh-) dezvoltă un făt Rh pozitiv (Rh+);
la viitoarea mamă, sângele aparține grupului 0 (I), iar la copil - lui A (II) sau B (III);
există un conflict asupra altor antigene.

În cele mai multe cazuri, HDN se dezvoltă din cauza conflictului Rh. Există o părere că incompatibilitatea conform sistemului AB0 este și mai frecventă, dar din cauza cursului ușor al patologiei, nu este întotdeauna diagnosticată.

Conflictul Rh provoacă boala hemolitică a fătului (nou-născut) numai cu condiția sensibilizării anterioare (sensibilitate crescută) a organismului materiei. Factori de sensibilizare:

transfuzia de sânge Rh+ la o femeie cu Rh-, indiferent de vârsta la care a fost efectuată;
sarcinile anterioare, inclusiv cele întrerupte după 5-6 săptămâni, riscul de apariție a HDN crește cu fiecare naștere ulterioară, mai ales dacă acestea au fost complicate de desprinderea placentară și intervenții chirurgicale.

Cu boala hemolitică a nou-născutului cu incompatibilitate după grupa de sânge, sensibilizarea organismului are loc în viața de zi cu zi - la utilizarea anumitor produse, în timpul vaccinării, ca urmare a infecțiilor.

Un alt factor care crește riscul de patologie este încălcarea funcțiilor de barieră ale placentei, care apare ca urmare a prezenței bolilor cronice la o femeie însărcinată, malnutriție, obiceiuri proasteși așa mai departe.

Patogeneza

Patogenia bolii hemolitice a nou-născutului se datorează faptului că sistemul imunitar al femeii percepe elementele sanguine (eritrocitele) ale fătului ca agenți străini și produce anticorpi pentru a le distruge.

În cazul conflictului Rh, eritrocitele Rh pozitive ale fătului intră în sângele mamei cu Rh-. Ca răspuns, corpul ei produce anticorpi anti-Rhesus. Acestea trec prin placentă, intră în fluxul sanguin al bebelușului, se leagă de receptorii de pe suprafața celulelor roșii din sânge și le distrug. În același timp, cantitatea de hemoglobină din sângele fătului este redusă semnificativ și nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) crește. Așa se dezvoltă anemia și hiperbilirubinemia (icterul hemolitic al nou-născuților).

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic asupra tuturor organelor - rinichi, ficat, plămâni, inimă și așa mai departe. La concentrație mare este capabil să pătrundă în bariera dintre sistemele circulator și nervos și să afecteze celulele creierului, provocând encefalopatie bilirubinei (kernicterus). Riscul de afectare a creierului în boala hemolitică a nou-născutului crește dacă:

o scădere a nivelului de albumină - o proteină care are capacitatea de a lega și de a neutraliza bilirubina din sânge;
hipoglicemie - deficit de glucoză;
hipoxie - lipsa de oxigen;
acidoză - o creștere a acidității sângelui.

Bilirubina indirectă dăunează celulelor hepatice. Ca urmare, concentrația de bilirubină conjugată (directă, neutralizată) crește în sânge. In dezvoltare la un copil a căilor biliare duce la excreția sa slabă, colestază (stagnarea bilei) și hepatită.

Datorită anemiei severe în boala hemolitică a nou-născutului, pot apărea focare de hematopoieză extramedulară (extramedulară) în splină și ficat. Ca urmare, aceste organe cresc, iar eritroblastele, globule roșii imature, apar în sânge.

Produsele hemolizei globulelor roșii se acumulează în țesuturile organelor, procesele metabolice sunt perturbate și există o deficiență a multor minerale- cupru, cobalt, zinc, fier și altele.

Patogenia HDN cu incompatibilitate de grup sanguin este caracterizată printr-un mecanism similar. Diferența este că proteinele A și B se maturizează mai târziu decât D. Prin urmare, conflictul este periculos pentru copil spre sfârșitul sarcinii. La copiii prematuri, descompunerea celulelor roșii din sânge nu are loc.

Simptome

Boala hemolitică a nou-născutului apare sub una dintre cele trei forme:

Semne de formă icterică:

icter - o schimbare a culorii pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării de pigment de bilirubină;
scăderea hemoglobinei (anemie);
mărirea splinei și ficatului (hepatosplenomegalie);
letargie, scăderea reflexelor și a tonusului muscular.

În cazul unui conflict Rh, icterul apare imediat după naștere, conform sistemului AB0 - timp de 2-3 zile. Nuanța pielii se schimbă treptat de la portocaliu la lămâie palid.

Dacă indicatorul bilirubinei indirecte din sânge depășește 300 μmol / l, icterul hemolitic nuclear se poate dezvolta la nou-născuți în zilele 3-4, care este însoțit de afectarea nucleilor subcorticali ai creierului. Icterul nuclear se caracterizează prin patru etape:

Intoxicaţie. Se caracterizează prin pierderea poftei de mâncare, plâns monoton, slăbiciune motorie, vărsături.
Daune nucleare. Simptome - tensiunea mușchilor occipitali, strigăt ascuțit, umflarea fontanelei, tremor, opistoton (postură cu arcuirea spatelui), dispariția unor reflexe, bradicardie.
Bunăstarea imaginară (îmbunătățirea tabloului clinic).
Complicațiile bolii hemolitice ale nou-născutului. Apare la sfârșitul a 1 - începutul a 5 luni de viață. Printre acestea se numără paralizia, pareza, surditatea, paralizia cerebrală, întârzierea dezvoltării și așa mai departe.

În a 7-8-a zi de icter hemolitic la nou-născuți pot apărea semne de colestază:

decolorarea fecalelor;
nuanța pielii verzui-murdar;
urină închisă la culoare;
o creștere a nivelului de bilirubină directă în sânge.

În forma anemică, manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului includ:

anemie
paloare;
hepatosplenomegalie;
o ușoară creștere sau nivel normal al bilirubinei.

Forma anemică se caracterizează prin cele mai multe curgere usoara – bunăstarea generală copilul cu greu suferă.

Varianta edematoasa (hidropizia intrauterina) este cea mai severa forma de HDN. Semne:

paloare și umflare severă piele;
burta mare;
mărirea pronunțată a ficatului și a splinei;
slabiciune musculara;
zgomote înăbușite ale inimii;
tulburări de respirație;
anemie severă.

Boala hemolitică edematoasă a nou-născutului duce la avort spontan, nașterea mortii și moartea copiilor.

Diagnosticare

Diagnosticul de HDN este posibil în perioada prenatală. Include:

Colectare de anamneză - clarificarea numărului de nașteri anterioare, avorturi spontane și transfuzii, clarificarea informațiilor despre starea de sănătate a copiilor mai mari,
Determinarea factorului Rh și a grupului de sânge al femeii însărcinate, precum și a tatălui copilului.
Detectarea obligatorie a anticorpilor anti-Rhesus în sângele unei femei cu Rh- de cel puțin 3 ori în timpul perioadei de naștere a copilului. Fluctuațiile puternice ale numărului sunt considerate un semn de conflict. În caz de incompatibilitate cu sistemul AB0, titrul alohemaglutininelor este controlat.
Ecografia - arată îngroșarea placentei, polihidramnios, mărirea ficatului și splinei fătului.

La Risc ridicat boala hemolitică a nou-născutului în săptămâna 34 se efectuează amniocenteza - lichidul amniotic se prelevează printr-o puncție în vezică. Aceasta determină densitatea bilirubinei, nivelul de anticorpi, glucoză, fier și alte substanțe.

După naștere, diagnosticul de HDN se bazează pe simptomele clinice și cercetare de laborator. Testul de sânge arată:

nivelul bilirubinei este mai mare decât kmoli / l imediat după naștere și creșterea acestuia cu 18 μmol / l la fiecare oră;
concentrația hemoglobinei sub 150 g/l;
o scădere a numărului de celule roșii din sânge cu o creștere simultană a eritroblastelor și reticulocitelor (forme imature de celule sanguine).

Se efectueaza si un test Coombs (arata numarul de anticorpi incompleti) si se monitorizeaza nivelul anticorpilor anti-Rhesus si alohemaglutininelor din sangele si laptele matern al mamei. Toți indicatorii sunt verificați de mai multe ori pe zi.

Boala hemolitică a nou-născutului se diferențiază de anemie, asfixie severă, infecție intrauterină, icter fiziologic și alte patologii.

Tratament

Tratamentul bolii hemolitice severe a nou-născutului în perioada prenatală se realizează prin transfuzie de masă eritrocitară la făt (prin vena cordonului ombilical) sau prin intermediul transfuziei de schimb (BRT).

ZPK - o procedură pentru îndepărtarea alternativă a sângelui copilului în porții mici și introducerea sânge donat. Vă permite să eliminați bilirubina și anticorpii materni, completând în același timp pierderea de globule roșii. Astăzi, pentru FPC, nu se folosește sânge integral, ci celule roșii din sânge amestecate cu plasmă congelată.

Indicații pentru FPC pentru sugarii la termen diagnosticați cu icter hemolitic neonatal:

bilirubina din sângele din cordonul ombilical este peste 60 µmol/l și o creștere a acestui indicator cu 6-10 µmol/l la fiecare oră, nivelul pigmentului din sângele periferic este de 340 µmol/l;
hemoglobina sub 100 g/l.

În unele cazuri, procedura se repetă după 12 ore.

Alte metode utilizate pentru tratarea HDN la nou-născuți:

hemosorpție - filtrarea sângelui prin adsorbanți care îl curăță de toxine;
plasmafereza - îndepărtarea unei părți a plasmei din sânge împreună cu anticorpi;
administrarea de glucocorticoizi.

Tratamentul HDN în curs ușoară și moderată, precum și după PKD sau curățarea sângelui include medicamenteleși fototerapie.

Medicamente utilizate pentru boala hemolitică a nou-născutului:

preparate proteice și glucoză intravenoasă;
inductori ai enzimelor hepatice;
vitamine care îmbunătățesc funcția ficatului și activează procesele metabolice - E, C, grupa B;
agenți coleretici în caz de îngroșare a bilei;
transfuzie de globule roșii;
adsorbanți și clisme de curățare.

Fototerapia este o procedură de iradiere a corpului unui copil cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră, în timpul căreia bilirubina indirectă din piele este oxidată și apoi excretată din organism.

Atitudinea față de alăptare în HDN la nou-născuți este ambiguă. Anterior, se credea că un copil poate fi alăptat doar la 1-2 săptămâni după naștere, deoarece până în acest moment nu există anticorpi în lapte. Astăzi, medicii tind să înceapă să alăpteze încă din primele zile, deoarece anticorpii anti-Rhesus sunt distruși în stomacul bebelușului.

Prognoza

Consecințele bolii hemolitice a nou-născutului depind de natura cursului. O formă severă poate duce la moartea unui copil în ultimele luni de sarcină sau în decurs de o săptămână după naștere.

Dacă se dezvoltă encefalopatie cu bilirubină, complicații cum ar fi:

Boala hemolitică trecută a nou-născutului la o vârstă mai înaintată provoacă o tendință de a boli frecvente, reacții inadecvate la vaccinare, alergii. Adolescenții experimentează scăderea performanței, apatie și anxietate.

Prevenirea

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului are ca scop prevenirea sensibilizării femeii. Principalele măsuri sunt transfuzia de sânge ținând cont doar de factorul Rh, prevenirea avortului și așa mai departe.

Deoarece principalul factor de sensibilizare în conflictul Rh sunt nașterile anterioare, într-o zi de la primul copil cu Rh + (sau după un avort), femeii trebuie să i se administreze un medicament cu imunoglobulină anti-D. Din acest motiv, globulele roșii fetale sunt îndepărtate rapid din fluxul sanguin al mamei și nu provoacă formarea de anticorpi în sarcinile ulterioare. O doză insuficientă de medicament sau administrarea lui târzie reduce semnificativ eficacitatea procedurii.

Prevenirea HDN în timpul sarcinii atunci când este detectată sensibilizarea Rh include:

hiposensibilizare nespecifică - introducerea de detoxifiere, hormonală, vitamine, antihistaminice și alte medicamente;
hemosorpție, plasmafereză;
hiposensibilizare specifică - transplantul unui lambou cutanat de la soț;
ZPK pentru o perioadă de câteva săptămâni, urmată de livrare de urgență.

La înregistrarea pentru sarcină, ați văzut „ABO, Rh-incompatibility” și „amenințare HDN” pe card? Cât de gravă este această patologie și cum poate afecta sănătatea și dezvoltarea psihică a bebelușului, simptomele și metodele de tratament a bolii hemolitice a nou-născutului - am apelat la ginecologi și pediatri pentru sfaturi profesionale.

Boala hemolitică a nou-născutului(icter nou-născut, HDN) este o patologie a sistemului hematopoietic al sugarilor, care apare din cauza:

Rhesus conflict cu mama (Rh-conflict);
incompatibilitatea grupelor sanguine (ABO-conflict);
mai rar - din cauza administrarii de medicamente si a expunerii la factori negativi in timpul sarcinii.

În prezența acestor factori de risc, sistemul imunitar al mamei „scanează” celulele sanguine ale bebelușului ca agenți străini. Începe producția de anticorpi, ei pătrund în bariera hematoplacentară și atacă segmentele de sânge ale copilului.

Cu un nivel ridicat de anticorpi în sângele mamei și absența corectie medicala fătul poate muri în timp ce este încă în uter. În alte cazuri, imediat după naștere, nou-născutul prezintă simptome de HDN.

În primele ore după naștere, un copil cu HDN începe o descompunere masivă a globulelor roșii. Există o creștere a organelor de depozit de sânge (splină, ficat), în sânge crește brusc.

Sistemele enzimatice la nou-născuți sunt imature, ficatul nu funcționează suficient, motiv pentru care bilirubina indirectă „rea”, un produs de degradare a globulelor roșii, se acumulează în sângele copilului. Bilirubina indirectă este toxică, dăunează celulelor miocardului cardiac firimituri, hepatocite hepatice, cele mai multe afectând sistemul nervos al copilului.

Medicii diagnostichează boala hemolitică a nou-născutului după următoarele semne:

prezența în cardul de schimb al mamei a datelor cu privire la posibilitatea unui conflict Rh- sau ABO cu fătul;
îngălbenirea pielii - imediat la naștere sau în primele 24-72 de ore de viață;
copilul este letargic, mănâncă prost și doarme mult, deseori scuipă după hrănire;
respirație neuniformă;
reflexele congenitale sunt reduse;
umflare;
mărirea ganglionilor limfatici, a inimii, a ficatului sau a splinei;
anemie, nivel scăzut Gb (hemoglobina) în sânge;
un simptom al „apusului soarelui” - copilul își coboară în mod nefiresc ochii în jos.

In primele 3-5 zile de viata unui bebelus se poate face o analiza pentru HDN direct din vena ombilicala. Tendința de creștere a bilirubinei și prezența edemului oferă medicilor informații despre forma bolii și posibila cauză a apariției acesteia și, de asemenea, le permit să elaboreze regimul corect de tratament.

De ce apare icterul hemolitic la sugari?

Conflict Rhesus apare la o mamă Rh negativ și la un copil Rh pozitiv. Prima sarcină în astfel de cazuri, de regulă, se desfășoară fără complicații și se naște un copil sănătos. Sarcina a 2-a și a 3-a necesită deja observație la dispensar, deoarece riscul de a avea un copil cu boală hemolitică crește la 85%.

Incompatibilitate ABO cel mai adesea detectat la femeile cu grupa sanguină I (0), ai căror soți sunt purtători ai grupelor sanguine II (A) și III (B). Cu incompatibilitatea ABO, chiar si prima sarcina poate avea o complicatie sub forma HDN.

Simptomele tulburărilor hemolitice la un copil cu diferite incompatibilități diferă ca severitate:

Severitatea bolii depinde în mare măsură de opțiunile de penetrare a anticorpilor mamei și de durata expunerii acestora la făt.

Uneori corpul mamei sintetizează o cantitate mică de anticorpi, aceștia nu pătrund în bariera placentară, ci afectează sângele bebelușului doar când trece prin canalul de naștere. În acest caz, icterul hemolitic nu are consecințe grave pentru firimituri și dispare fără urmă după mai multe proceduri cu lumină albastră și terapie cu vitamine.
„Atacul” periodic al anticorpilor asupra sistemului hematopoietic al fătului, nivelul lor ridicat de-a lungul întregii perioade de sarcină duce la mai multe consecințe serioase: nașterea unui făt macerat, dezvoltarea unei forme anemice, edematoase sau icterice de HDN.

O formă severă de boală hemolitică a nou-născuților este diagnosticată imediat după naștere: apa cu HDN este de culoare gălbuie sau verzuie, copilul se naște palid sau icteric, urme de edem sunt vizibile pe corpul firimiturii, splina și ficatul sunt mărite. .

Tipuri de HDN

Există trei forme de boală hemolitică a nou-născutului: edematoasă, anemică și icterică.

forma edematoasa

Este cea mai gravă: organele vitale ale bebelușului cresc semnificativ în dimensiune chiar și în pântecele mamei. Drept urmare, copilul se naște cu o greutate de două ori mai mare mai mult decât în mod normal, lichidul se poate acumula în cavitățile abdominale și pleurale, iar nivelul hemoglobinei din sânge scade la 35-50 g/l.

Forma icterică a bolii hemolitice

O consecință a impactului anticorpilor asupra unui făt deja matur. Copilul se naște la termen semne vizibile boli. Simptomele icterului la astfel de copii apar în primele 24-48 de ore de viață: poate exista o creștere a ganglionilor limfatici, a splinei și ficatului, pielea și firimiturile mucoase vizibile capătă o nuanță gălbuie.

formă anemică

Este cel mai ușor la nou-născuți. Ea ia ființă copil sănătos, până la sfârșitul primei săptămâni de viață, el poate prezenta semne de anemie - paloarea pielii, o scădere a nivelului de hemoglobină și o creștere a nivelului de bilirubină din sânge.

O evoluție mai severă a bolii este observată la copiii prematuri. Este mai ușor pentru corpul bebelușilor care au apărut la timp să facă față defalcării masive a globulelor roșii: toate sistemele sale sunt mai mature și nu sunt atât de vulnerabile la impact negativ bilirubina indirectă toxică.

Metode și medicamente pentru tratamentul bolii hemolitice

Dacă copilul tău a fost diagnosticat cu HDN, nu dispera. Odată cu furnizarea în timp util a asistenței medicale, toate procesele din corpul său mic vor reveni rapid la normal și riscul de deteriorare a sistemului nervos central va fi eliminat.

Tratamentul bolii hemolitice este complex. Are ca scop eliminarea anticorpilor și bilirubinei indirecte din sânge, precum și normalizarea funcțiilor rinichilor și ficatului.

Cu un conflict Rhesus, alăptarea va trebui, cel mai probabil, să fie oprită și bebelușului ar trebui să i se ofere lapte formula pentru nou-născuți. De asemenea, cu HDN, fenobarbital, metionină, prednison și injecții intramusculare de ATP sunt prescrise.

Copiii cu o formă icterică de boală hemolitică sunt supuși ședințelor de fototerapie: sub influența luminii, bilirubina se descompune în substanțe inofensive.

În HDN severă, se efectuează o transfuzie de sânge.

Cum să preveniți apariția bolii hemolitice a nou-născutului la un copil?

Când ne întâlnim persoana iubita, ultimul lucru care îmi vine în minte este să întrebi despre grupa lui de sânge. Dar nepotrivirea factorilor Rh nu este un verdict! Puteți da naștere unui copil sănătos dacă acordați atenție prevenirii HDN. Pentru aceasta:

Când vă înregistrați la clinica prenatală, luați sânge pentru analiză împreună cu soțul dumneavoastră.
Dacă știți deja că există o incompatibilitate, informați cât mai curând posibil medicul ginecolog care observă sarcina.
Controlați nivelul de anticorpi din sânge - experții recomandă să faceți astfel de studii de cel puțin 3 ori în decurs de 9 luni de la poziția dvs. „interesantă”.
Informați medicul ginecolog despre prezența factorilor agravanți - avorturi, avorturi spontane și semne de afectare a SNC la copiii mai mari.
Faceți un test de lichid amniotic - amniocenteză.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o afecțiune patologică a nou-născutului, însoțită de o defalcare masivă a globulelor roșii, este una dintre principalele cauze ale icterului la nou-născuți.

Boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la 0,6% dintre nou-născuți. Boala hemolitică a nou-născutului se manifestă în 3 forme principale: anemică, icterică, edematoasă.

BOALA HEMOLITICĂ A NOULUI NĂSCUT

Boala hemolitică a nou-născutului(morbus haemoliticus neonatorum) - anemie hemolitică a nou-născuților, cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și al fătului în ceea ce privește factorul Rh, grupa sanguină și alți factori sanguini. Boala se observă la copii din momentul nașterii sau este depistată în primele ore și zile de viață.

Boala hemolitică a nou-născutului, sau eritroblastoza fetală, este una dintre cele mai grave boli ale copiilor în perioada neonatală. Aparut in perioada antenatala, aceasta boala poate fi una dintre cauzele avorturilor spontane si a nasterii morti. Potrivit OMS (1970), boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la 0,5% dintre nou-născuți, mortalitatea prin aceasta este de 0,3 la 1000 de copii născuți vii.

Etiologie, cauze ale bolii hemolitice a nou-născutului.

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților a devenit cunoscută abia la sfârșitul anilor 40 ai secolului XX. în legătură cu dezvoltarea doctrinei factorului Rh. Acest factor a fost descoperit de Landsteiner și Wiener în 1940 la maimuțele Macacus rhesus. Mai târziu, aceiași cercetători au descoperit că factorul Rh este prezent în eritrocitele a 85% dintre oameni.

Studiile ulterioare au arătat că boala hemolitică a nou-născutului se poate datora incompatibilității sângelui mamei și al fătului, atât în ceea ce privește factorul Rh, cât și grupa sanguină. În cazuri rare, boala apare ca urmare a incompatibilității sângelui mamei și al fătului pentru alți factori sanguini (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis etc.).

Factorul Rh este localizat în stroma celulelor roșii din sânge. Nu are nicio legătură cu sexul, vârsta și apartenența la sistemele ABO și MN. Există șase antigeni principale ai sistemului Rhesus, moșteniți de trei perechi de gene și desemnați fie C, c, D, d, E, e (după Fisher), fie rh", hr", Rh 0, hr 0, rh „, hr” (după Winner). În apariția bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai important este antigenul D, care este absent la mamă și prezent la făt ca urmare a moștenirii sale de la tată.

Boala hemolitică a nou-născutului, din cauza incompatibilității conform sistemului ABO, este mai frecventă la copiii cu grupa sanguină A (II) sau B (III). Mamele acestor copii au grupa sanguină 0(I), care conține aglutinine α și β. Acesta din urmă poate bloca globulele roșii fetale.

S-a stabilit că mamele ai căror copii s-au născut cu manifestări de boală hemolitică, în majoritatea cazurilor, chiar înainte de debutul acestei sarcini, au fost sensibilizate la antigenele eritrocitare ale acestui făt din cauza transfuziilor anterioare de sânge, precum și a sarcinilor cu Rh. -fat pozitiv.

În prezent, există trei tipuri de anticorpi Rh care se formează în corpul sensibilizat al persoanelor cu sânge Rh negativ: 1) anticorpi completi, sau aglutinine, 2) incomplete, sau blocante, 3) ascunse.

Anticorpii completi sunt anticorpi capabili să provoace aglutinarea eritrocitelor specifice unui anumit ser prin contact obișnuit; această reacție nu depinde de starea de sare sau coloid a mediului. Anticorpii incompleti pot provoca aglutinarea eritrocitară numai într-un mediu care conține substanțe cu molecul mare (ser, albumină, gelatină). Anticorpii Rh latenți se găsesc în serul unei persoane cu sânge Rh negativ în concentrații foarte mari.

În apariția bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai important rol revine anticorpilor Rh incompleti, care pot traversa cu ușurință placenta în făt datorită mărime mică molecule.

Patogeneza. Dezvoltarea bolii hemolitice la nou-născut

Cursul normal al sarcinii implică sinteza de către o femeie a anticorpilor la antigenele străine genetic ale fătului de origine paternă care vin la ea. S-a stabilit că în placentă și lichidul amniotic, anticorpii materni sunt legați de antigenele fetale. Odată cu sensibilizarea anterioară, cu evoluția patologică a sarcinii, funcțiile de barieră ale placentei sunt reduse, iar anticorpii materni pot pătrunde în făt. Acest lucru se întâmplă cel mai intens în timpul nașterii. Prin urmare, boala hemolitică a nou-născutului începe de obicei după naștere.

În patogeneza bolii hemolitice, apariția hemolizei eritrocitelor la un făt sau un nou-născut din cauza leziunii membranei eritrocitelor de către anticorpii materni este de importanță primordială. Aceasta duce la hemoliză extravasculară prematură. Odată cu descompunerea hemoglobinei, se formează bilirubină (din fiecare gram de hemoglobină se formează 35 mg de bilirubină).

Hemoliza intensivă a eritrocitelor și imaturitatea enzimatică a ficatului fătului și nou-născutului conduc la acumularea de bilirubină liberă (indirectă) în sânge, care are proprietăți toxice. Este insolubil în apă, nu se excretă prin urină, dar pătrunde cu ușurință în țesuturile bogate în lipide: creier, glandele suprarenale, ficat, perturbând procesele de respirație celulară, fosforilarea oxidativă și transportul anumitor electroliți.

O complicație severă a bolii hemolitice este icterul nuclear (kernicterus), cauzată de efectul toxic al bilirubinei indirecte asupra nucleilor bazei creierului (subtalamic, hipocamp, corp striat, cerebel, nervi cranieni). Prematuritatea, acidoza, hipoalbuminemia, bolile infecțioase, precum și un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge (mai mult de 342 µmol/l) contribuie la apariția acestei complicații. Se știe că atunci când nivelul bilirubinei din serul sanguin este de 342-428 µmol/l, kernicterus apare la 30% dintre copii.

În patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, disfuncția ficatului, plămânilor și sistemului cardiovascular joacă un anumit rol.

Simptome. Curgere. Tabloul clinic al bolii hemolitice a nou-născutului.

Din punct de vedere clinic, există trei forme de boală hemolitică a nou-născutului: edematoasă, icterică și anemică.

Forma edematoasă este cea mai gravă. Se caracterizează prin edem pronunțat cu acumulare de lichid în cavitățile (pleurală, abdominală), paloarea pielii și a mucoaselor, o creștere semnificativă a dimensiunii ficatului și a splinei. Unii nou-născuți au mici vânătăi și peteșii.

Se observă modificări mari în compoziția sângelui periferic. La astfel de pacienți, cantitatea de hemoglobină este redusă la 30-60 g / l, numărul de eritrocite adesea nu depășește 1x10 12 / l, se exprimă anizocitoză, poikilocitoză, policromazie, normo și eritroblastoză; numărul total de leucocite este crescut, neutrofilia este observată cu o deplasare bruscă la stânga. Anemia la astfel de copii este atât de pronunțată încât, în combinație cu hipoproteinemia și deteriorarea peretelui capilar, duce la dezvoltarea insuficienței cardiace, care este considerată principala cauză a decesului înainte de nașterea unui copil sau la scurt timp după aceasta.

Forma icterică este cea mai frecventă formă clinică de boală hemolitică a nou-născutului. Primul simptom al bolii este icterul, care apare în a 1-a-2-a zi de viață. Intensitatea și nuanța icterului se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și în final culoarea unei lămâi necoapte. Există o colorare icterică a membranelor mucoase, sclera. Dimensiunea ficatului și a splinei crește. În partea inferioară a abdomenului se observă pastositatea țesuturilor. Copiii devin letargici, adinamici, suge prost, au reflexe reduse ale nou-născuților.

În studiul sângelui periferic, se dezvăluie anemie de severitate diferită, pseudoleucocitoză, care apare din cauza creșterii celulelor roșii nucleate tinere, care sunt percepute în camera lui Goryaev ca leucocite. Numărul de reticulocite crește semnificativ.

Pentru forma icterică a bolii hemolitice a nou-născutului, este caracteristică o creștere a nivelului de bilirubină indirectă din sânge. Deja în sângele ombilical, nivelul acestuia poate fi peste 60 µmol/l, iar ulterior ajunge la 265-342 µmol/l sau mai mult. De obicei, nu există o relație clară între gradul de icter cutanat, severitatea anemiei și severitatea hiperbilirubinemiei, dar se crede că icterul palmelor indică un nivel de bilirubină de 257 µmol/l și mai mult.

Complicațiile severe ale formei icterice a bolii hemolitice a nou-născutului sunt afectarea sistemului nervos și dezvoltarea kernicterusului. Când apar aceste complicații, copilul dezvoltă mai întâi letargie în creștere, scăderea tonusului muscular, absența sau inhibarea reflexului Moro, regurgitare, vărsături, căscat patologic. Apoi apar semnele clasice ale icterului nuclear: hipertensiune musculară, îndoitură a gâtului, poziție forțată a corpului cu opistoton, membre rigide, mâini strânse într-un pumn, un strigăt ascuțit „creier”, hiperestezie, fontanela bombată, zvâcniri ale mușchilor faciali, convulsii, simptom „apus”, nistagmus, simptomul lui Graefe; apneea apare intermitent.

Alții relativ complicație frecventă este un sindrom de îngroșare a bilei. Semnele sale sunt scaune decolorate, culoarea saturată a urinei, mărirea ficatului. La examinarea sângelui, este detectată o creștere a nivelului de bilirubină directă.

Forma anemică se observă la 10-15% dintre pacienții cu boală hemolitică a nou-născutului. Simptomele sale precoce și permanente ar trebui considerate o letargie generală pronunțată și paloarea pielii și a membranelor mucoase. Paloarea este dezvăluită în mod clar în a 5-8-a zi după naștere, deoarece la început este mascată de un ușor icter. Există o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei.

În sângele periferic cu această formă, conținutul de hemoglobină este redus la 60-100 g/l, numărul de eritrocite este în intervalul 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, se observă normoblastoză, reticulocitoză. Nivelul bilirubinei este normal sau moderat crescut.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe datele anamnezei (sensibilizarea mamei din cauza transfuziilor de sânge anterioare; nașterea copiilor din această familie cu icter, moartea lor în perioada neonatală; indicații ale mamei la avorturile ei târzii anterioare. , născuți morti), cu privire la evaluarea simptomelor clinice și a datelor de laborator. Acestea din urmă au o importanță capitală în diagnosticul bolilor.

În primul rând, se determină grupa sanguină și afilierea Rh a mamei și a copilului, se examinează conținutul de reticulocite din sângele periferic și nivelul bilirubinei din sângele venos al copilului.

În caz de incompatibilitate Rh, se determină titrul de anticorpi Rh în sângele și laptele mamei, se efectuează un test Coombs direct cu hematiile copilului și un test indirect cu serul sanguin al mamei. În caz de incompatibilitate conform sistemului ABO în sângele și laptele mamei, se determină titrul a- sau p-aglutininelor din sare și medii proteice. anticorpi imunitariîntr-un mediu proteic, au un titru de patru ori mai mare decât într-un mediu sărat. Acești anticorpi aparțin imunoglobulinelor din clasa G și traversează placenta, provocând dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului. Reacția directă a lui Coombs cu incompatibilitatea ABO este de obicei negativă.

Dacă datele clinice și de laborator indică în mod clar hemoliza, iar sângele mamei și al copilului sunt compatibile în funcție de factorul Rh și sistemul ABO, atunci este recomandabil să puneți reacția Coombs, să efectuați un test pentru compatibilitatea individuală a sângelui mamei. iar eritrocitele copilului, caută anticorpi la antigene, rareori provocând boala hemolitică a nou-născutului: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Pentru diagnosticul prenatal valoare predictivă are o definiție a bilirubinei în lichidul amniotic la 32-38 săptămâni de gestație: cu o densitate spectrofotometrică optică a lichidului amniotic (cu filtru de 450 nm) 0,15-0,22 unități. se dezvoltă o formă ușoară de boală hemolitică a nou-născutului, peste 0,35 unități. - formă grea. Forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului în perioada antenatală poate fi diagnosticată cu ajutorul ultrasunetelor.

Detectarea femeilor sensibilizate la antigenele Rh este facilitată de determinarea titrului de anticorpi Rh din sângele gravidelor. Cu toate acestea, gradul de creștere a titrului de anticorpi Rh în sângele unei femei gravide nu corespunde întotdeauna cu severitatea bolii hemolitice. Un titru săritor de anticorpi Rh la o femeie însărcinată este considerat prognostic nefavorabil.

Diagnosticare. Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născutului trebuie diferențiată de o serie de boli și condiții fiziologice. În primul rând, este necesar să se stabilească natura hemolitică a bolii și să se excludă hiperbilirubinemia de origine hepatică și mecanică.

Printre cauzele care provoacă apariția icterului celui de-al doilea grup la nou-născuți, cea mai mare valoare avea boli congenitale natura infectioasa: hepatita virala, sifilis, tuberculoză, listerioză, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus, precum și sepsis dobândit nu numai în uter, ci și după naștere.

Semnele comune ale acestui grup de icter sunt următoarele: absența semnelor de hemoliză (anemie, semne de iritare a seriei roșii de hematopoieză, niveluri crescute de bilirubină indirectă, splina mărită) și niveluri crescute de bilirubină directă.

De asemenea, trebuie amintit că nou-născuții pot experimenta icter obstructiv, care apare, de regulă, în legătură cu o anomalie în dezvoltarea căilor biliare - ageneză, atrezie, stenoză și chisturi ale căilor biliare intrahepatice. În aceste cazuri, icterul apare de obicei până la sfârșitul primei săptămâni, deși poate apărea în primele zile de viață. Se intensifică progresiv, iar pielea capătă o nuanță verde închis, iar în unele cazuri o nuanță maronie. Fecalele pot fi ușor colorate. Cu anomalii în dezvoltarea tractului biliar, cantitatea de bilirubină din serul sanguin este foarte mare, poate ajunge la 510-680 µmol / l din cauza creșterii bilirubinei directe. În cazurile severe și avansate, bilirubina indirectă poate crește și din cauza imposibilității conjugării sale din cauza debordării celulelor hepatice cu bilirubina biliară. Urina este închisă la culoare și pătează scutecul cu galben. Cantitatea de colesterol și fosfatază alcalină este de obicei crescută. Ficatul și splina sunt mărite și se îngroașă cu icter crescut. Treptat, la copii se dezvoltă distrofia, apar semne de hipovitaminoză K, D și A. Se dezvoltă ciroza biliară a ficatului, din care copiii mor înainte de a împlini vârsta de 1 an.

Cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge și în absența altor semne de hemoliză crescută a eritrocitelor, apare o suspiciune cu privire la natura conjugativă a icterului. În astfel de cazuri, este indicat să se investigheze activitatea lactat dehidrogenazei și a primei sale fracțiuni, hidroxibutirat dehidrogenazei, în serul sanguin al copilului. Cu boala hemolitică a nou-născutului, nivelul acestor enzime este puternic crescut, iar cu icterul conjugativ, corespunde normei de vârstă.

Nu trebuie să uităm de existența unei boli destul de rare cunoscute sub numele de sindrom Krigler-Najar (Krigler și Najar). Aceasta este hiperbilirubinemie non-hemolitică însoțită de dezvoltarea kernicterusului. Boala se moștenește în mod autosomal recesiv. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele.

Sindromul Crigler-Najjar se bazează pe o încălcare accentuată a formării bilirubindiglucuronidei (bilirubină directă) din cauza absenta totala UDP-glucuronil transferază care conjugă bilirubina. Principalul simptom al bolii este icterul, care apare în prima zi după naștere și crește rapid, rămânând pe toată durata vieții copilului. Icterul este asociat cu o creștere bruscă a bilirubinei indirecte în sânge, a cărei cantitate ajunge foarte repede la 340-850 µmol / l. Pe fundalul creștere bruscăîn sângele bilirubinei indirecte se dezvoltă simptome de icter nuclear. Anemia nu este observată. Numărul formelor tinere de eritrocite nu este crescut. Cantitatea de urobi-lin din urină este în limitele normale. Bila este lipsită de bilirubină conjugată directă. Înfrângerea sistemului nervos central duce la moartea copilului în primele luni de viață. Copiii trăiesc rar peste vârsta de 3 ani.

Anemiile hemolitice ereditare sunt diagnosticate pe baza (trăsăturile morfologice specifice ale eritrocitelor, măsurarea diametrului lor, stabilitatea osmotică, studiile activității enzimelor eritrocitare (în primul rând glucozo-6-fosfat dehidrogenază etc.), tipuri de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților cu nivel inalt bilirubina indirectă poate fi conservatoare sau operațională (operație de schimb transfuzie).

Alimentația adecvată este foarte importantă pentru nou-născuții cu boală hemolitică.

Tratamentul conservator al bolii hemolitice a nou-născutului include următoarele activități:

măsuri care vizează reducerea hemolizei prin stabilizarea membranei eritrocitare (injecții intravenoase cu soluție de glucoză 5%, administrare de ATP, erevita);
terapie care accelerează metabolismul și excreția bilirubinei din organism (luând fenobarbital în doză de până la 10 mg / kg pe zi, împărțit în trei doze, pe cale orală);
numirea de substanțe care adsorb bilirubina în intestin și accelerează excreția acesteia cu fecale (agar-agar, 0,1 g de trei ori pe zi pe cale orală; 12,5% soluție de xilitol sau sulfat de magneziu pe cale orală, 1 linguriță de trei ori pe zi sau alocol pentru „/ 2 drajeuri zdrobite tot de trei ori pe zi înăuntru);
utilizarea mijloacelor și măsurilor de reducere a toxicității bilirubinei indirecte (fototerapie); Recent, au existat rapoarte privind eficacitatea dozelor mici de radiații ultraviolete în combaterea efectelor toxice ale bilirubinei indirecte.

Este util să se efectueze terapia cu perfuzie. Volumul terapiei prin perfuzie este următorul: în prima zi - 50 ml/kg, apoi se adaugă 20 ml/kg pe zi, ajungând până la 150 ml/kg până în a 7-a zi.

Compoziția soluției perfuzabile: soluție de glucoză 5% cu adăugarea a 1 ml de soluție de calciu 10% la fiecare 100 ml, din a doua zi de viață - 1 mmol de sodiu și clor, din a treia zi - 1 mmol de potasiu . Viteza de perfuzie - 3-5 picături pe 1 minut. Adăugarea unei soluții de albumină 5% este indicată numai copiilor cu boli infecțioase, prematurilor, când se detectează hipoproteinemie (sub 50 g/l). Infuziile de gemodez și reopoliglucină nu sunt indicate pentru boala hemolitică a nou-născutului.

Transfuzia de sânge de substituție se efectuează în funcție de anumite indicații. Lectură absolută pentru a schimba transfuzia este hiperbilirubinemia peste 342 µmol / l, precum și rata de creștere a bilirubinei peste 6 µmol / l în 1 oră, nivelul său în sângele din cordonul ombilical este de peste 60 µmol / l.

Indicațiile pentru schimbul transfuzie în prima zi de viață sunt anemia (hemoglobină mai mică de 150 g/l), normoblastoza și incompatibilitatea dovedită a sângelui mamei și copilului pe grupe sau factor Rh.

În caz de conflict Rh, pentru schimbul sanguin se folosește sânge din aceeași grupă cu cel al copilului, Rh negativ pentru cel mult 2-3 zile de conservare, în cantitate de 150-180 ml/kg (cu un nivel indirect de bilirubină de peste 400 μmol / l - în cantitate de 250-300 ml / kg). În caz de conflict ABO, sângele din grupa 0 (I) este transfuzat cu un titru scăzut de a- și ß-aglutinine, dar în cantitate de 250-400 ml; în acest caz, de regulă, a doua zi este necesar să se facă o a doua transfuzie de înlocuire în același volum. Dacă un copil are în același timp incompatibilitate pentru antigenele Rhesus și ABO, atunci copilul trebuie să fie transfuzat cu sânge din grupa 0 (I).

La efectuarea unei transfuzii de schimb, cateterul este introdus în vena ombilicală pe o lungime de cel mult 7 cm.Sângele trebuie încălzit la o temperatură de cel puțin 28 ° C. Conținutul stomacului este aspirat înainte de operație. Procedura începe cu îndepărtarea a 40-50 ml din sângele copilului, cantitatea de sânge injectată ar trebui să fie cu 50 ml mai mare decât cantitatea de sânge. Operația se efectuează lent (3-4 ml la 1 min), excreția și administrarea a 20 ml de sânge alternând. Durata intregii operatii este de cel putin 2 ore.De retinut ca la fiecare 100 ml de sange injectat trebuie injectat 1 ml de solutie de gluconat de calciu 10%. Acest lucru se face pentru a preveni șocul cu citrat. La 1-3 ore după transfuzia de sânge de înlocuire, trebuie determinat nivelul de glucoză din sânge.

Complicațiile transfuziei de schimb includ: insuficiență cardiacă acută cu administrarea rapidă a cantităților mari de sânge, aritmii cardiace, complicații transfuzii cu selecția necorespunzătoare a unui donator, tulburări electrolitice și metabolice (hiperkaliemie, hipocalcemie, acidoză, hipoglicemie), sindrom hemoroizi-gic, tromboză și embolie, complicații infecțioase (hepatită etc.), enterocolită necrozantă.

După transfuzie, se prescrie terapia conservatoare. Indicația pentru transfuzia de sânge de substituție repetată este rata de creștere a bilirubinei indirecte (transfuzia de sânge de substituție este indicată atunci când rata de creștere a bilirubinei este mai mare de 6 µmol/l pe oră).

Pentru a efectua o transfuzie schimbătoare, trebuie să aveți următorul set de instrumente: catetere sterile din polietilenă nr. 8, 10, o sondă cu burtă, foarfece, două pensete chirurgicale, un suport pentru ac, mătase, patru până la șase seringi cu o capacitate de 20 ml. si doua-trei seringi cu o capacitate de 5 ml, doua pahare de 100-200 ml.

Tehnica cateterizării venei ombilicale este următoarea: după tratament câmp operațional capătul cordonului ombilical este tăiat la o distanță de 3 cm de inelul ombilical; cateterul se introduce cu mișcări de rotație atente, ghidându-l după trecere inel ombilical sus de-a lungul perete abdominal, spre ficat. Dacă cateterul este introdus corect, atunci sângele este eliberat prin el.

Prevenirea bolii hemolitice la nou-născut.

Principiile de bază pentru prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului sunt următoarele. În primul rând, luând în considerare mare importanță sensibilizarea anterioară în patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, fiecare fată trebuie tratată ca o viitoare mamă și, prin urmare, fetele trebuie să efectueze transfuzii de sânge numai din motive de sănătate. În al doilea rând, un loc important în prevenirea bolii hemolitice a nou-născuților este acordat muncii pentru a explica femeilor răul avortului. Pentru a preveni nașterea unui copil cu boală hemolitică a nou-născutului, tuturor femeilor cu factor sanguin Rh negativ, în prima zi după avort (sau după naștere), li se recomandă să administreze anti-O-globuline în cantitate de 250-300 mcg, care contribuie la eliminarea rapidă a eritrocitelor copilului din sângele mamei, împiedicând sinteza de anticorpi Rh de către mamă. În al treilea rând, gravidele cu un titru ridicat de anticorpi anti-Rhesus sunt internate timp de 12-14 zile în secția prenatală la 8, 16, 24, 32 de săptămâni, unde li se administrează tratament nespecific: perfuzii intravenoase de glucoză cu acid ascorbic. , cocarboxilază, prescriu rutina, vitamina E, gluconat de calciu, oxigenoterapie; odată cu dezvoltarea unei amenințări de întrerupere a sarcinii, se prescrie progesteron, electroforeză endonazală a vitaminelor B 1, C. Cu 7-10 zile înainte de naștere, este indicată administrarea de fenobarbital 100 mg de trei ori pe zi. În al patrulea rând, cu o creștere a titrurilor de anticorpi anti-Rhesus la o femeie însărcinată, nașterea se efectuează înainte de termen în săptămâna 37-39 prin cezariană.

Consecințe și prognostic în boala hemolitică a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născutului: consecințele pot fi periculoase, până la moartea copilului, funcțiile ficatului și rinichilor copilului pot fi afectate. Trebuie să începeți imediat tratamentul.

Prognosticul bolii hemolitice a nou-născutului depinde de forma bolii și de adecvarea măsurilor preventive și terapeutice luate. Pacienții cu formă edematoasă nu sunt viabili. Prognosticul pentru forma icterică este favorabil, cu condiția să se efectueze un tratament adecvat; dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei și a kernicterului este nefavorabilă din punct de vedere prognostic, deoarece procentul de dizabilitate este foarte mare în grupul acestor pacienți. Forma anemică de boală hemolitică a nou-născutului este favorabilă prognostic; la pacienții cu această formă se observă autovindecare.

Nivelul modern de dezvoltare a medicinei, tacticile corecte de diagnostic și terapeutice fac posibilă evitarea consecințelor pronunțate ale bolii hemolitice a nou-născutului.

doctor Stiinte Medicale, Nikolai Alekseevich Tyurin și colab., Moscova (editat de site-ul MP)

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului (HDN)

ICD 10: P55

Anul aprobării (frecvența revizuirii): 2016 (revizuire la fiecare 3 ani)

ID: KR323

Asociații profesionale:

Asociația Rusă a Specialiștilor în Medicină Perinatală

Aprobat

Asociația Rusă a Specialiștilor în Medicină Perinatală 2016

De acord

Consiliul științific al Ministerului Sănătății al Federației Ruse __ __________ 201_

nou nascut

fototerapie

operație de transfuzie de sânge

kernicterus

hidropizie fetală

rhesus - izoimunizarea fătului și a nou-născutului

ABO - izoimunizarea fătului și a nou-născutului

Lista de abrevieri

AG? antigen

IAD? presiunea arterială

ALT? alanina aminotransferaza

AST? aspartat aminotransferaza

LA? anticorp

FI? encefalopatie bilirubinică

HDN? boala hemolitică a nou-născutului

GGT? gama-glutamil transpeptidaza

GHEAŢĂ? coagulare intravasculară diseminată

KOS? stare acido-bazică

ICD? clasificarea internațională a bolilor -10

DESPRE? bilirubina totală

OZPK? chirurgie de transfuzie schimbătoare

NICU? unitate de terapie intensivă neonatală

bcc? volumul sanguin circulant

PITN – unitate de reanimare și terapie intensivă pentru nou-născuți

FFP - plasmă proaspătă congelată

FT? fototerapie

BH? rata de respiratie

ritm cardiac? ritm cardiac

AP? fosfataza alcalină

hb? hemoglobină

IgG? imunoglobulina G

IgM? imunoglobulina M

Termeni și definiții

- anemie hemolitică izoimună, care apare în cazurile de incompatibilitate a sângelui mamei și fătului pentru antigenele eritrocitare, în timp ce antigenele sunt localizate pe eritrocitele fătului, iar anticorpii împotriva acestora sunt produși în organismul mamei.

1. Informații scurte

1.1 Definiție

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului (HDN)- anemie hemolitică izoimună, care apare în cazurile de incompatibilitate a sângelui mamei și a fătului pentru antigenele eritrocitare (AH), în timp ce AH sunt localizate pe eritrocitele fătului, iar anticorpii (AT) împotriva acestora sunt produși în corpul mamei .

1.2 Etiologie și patogeneză

Apariția unui conflict imunologic este posibilă dacă pe eritrocitele fătului sunt prezenți antigene care sunt absente pe membranele celulare ale mamei. Astfel, condiția prealabilă imunologică pentru dezvoltarea HDN este prezența unui făt Rh pozitiv la o femeie însărcinată Rh negativ. Cu un conflict imunologic din cauza incompatibilității de grup la mamă, în cele mai multe cazuri, se determină grupa sanguină O (I), iar la făt A (II) sau (mai rar) B (III). Mai rar, HDN se dezvoltă din cauza unei nepotriviri între făt și femeia însărcinată în alte sisteme sanguine (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNS etc.).

Izosensibilizarea prealabilă prin avort, avort spontan, sarcină ectopică, naștere, în care sistemul imunitar al mamei produce anticorpi la antigenele eritrocitare, predispune la intrarea eritrocitelor fetale în fluxul sanguin al mamei și la apariția unui conflict imunologic în cazuri de incompatibilitate antigenică pentru sânge. factori. Dacă anticorpii aparțin imunoglobulinelor din clasa G (subclasele IgG1, IgG3, IgG4)? traversează liber placenta. Odată cu creșterea concentrației lor în sânge, crește probabilitatea dezvoltării bolii hemolitice a fătului și a nou-născutului. Anticorpii din subclasa IgG2 au o capacitate limitată de transport transplacentar, anticorpii din clasa IgM, care includ β- și β-aglutininele, nu traversează placenta.

Implementarea HDN de către factorul Rh, de regulă, are loc de obicei în timpul sarcinilor repetate, iar dezvoltarea HDN ca urmare a unui conflict asupra factorilor de grupă de sânge este posibilă deja în timpul primei sarcini. În prezența unor premise imunologice pentru implementarea ambelor variante, HDN se dezvoltă adesea conform sistemului ABO. În același timp, apariția hemolizei din cauza ingerării de anticorpi materni anti-A în sângele unui copil din grupa II este mai frecventă decât atunci când anticorpii anti-B intră în sângele unui copil din grupa III. Cu toate acestea, în acest din urmă caz, pătrunderea anticorpilor anti-B duce la o hemoliză mai severă, necesitând adesea transfuzii de schimb. Severitatea stării copilului și riscul de a dezvolta kernicterus în HDN conform sistemului ABO sunt mai puțin pronunțate comparativ cu HDN conform factorului Rh. Acest lucru se explică prin faptul că antigenele de grup A și B sunt exprimate de multe celule ale corpului, și nu numai de eritrocite, ceea ce duce la legarea unei cantități semnificative de anticorpi în țesuturile nehematopoietice și previne efectele hemolitice ale acestora.

1.3 Epidemiologie

HDN în Rusia este diagnosticată la aproximativ 0,6% dintre toți nou-născuții.

1.4 Codurile ICD 10

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului(P55):

P55.0 - Izoimunizarea Rhesus a fătului și nou-născutului

P55.1 Izoimunizare ABO fetală și nou-născută

P55.8 Altă boală hemolitică a fătului și nou-născutului

P55.9 Boala hemolitică a fătului și nou-născutului, nespecificată

1.5 Clasificare

1.5.1 În funcție de conflictul dintre mamă și făt conform sistemului ABO și alți factori sanguini eritrocitari:

incompatibilitate conform sistemului ABO;
incompatibilitatea eritrocitelor mamei și fătului în funcție de factorul Rh;
incompatibilitate pentru factori sanguini rari.

1.5.2 În funcție de manifestările clinice, se disting formele bolii:

edematos (anemie hemolitică cu hidropizie);

icterică (anemie hemolitică cu icter);

anemic (anemie hemolitică fără icter și hidropizie).

1.5.3 În funcție de severitatea icterului în formă icterică:

severitate medie;

grad sever.

1.5.4 În funcție de prezența complicațiilor:

encefalopatie bilirubinică: afectarea acută a sistemului nervos central;

kernicterus: afectare cronică ireversibilă a sistemului nervos central;

sindromul de îngroșare a bilei;

sindromul hemoragic.

2. Diagnosticare

2.1 Reclamații și istoric medical

Când luați anamneză, se recomandă să acordați atenție:

Rh - afilierea și grupa sanguină a mamei;

infecții în timpul sarcinii și nașterii;

boli ereditare (deficit de G6PD, hipotiroidism, alte boli rare);

prezența icterului la părinți;

prezența icterului la un copil anterior;

greutatea și vârsta gestațională a bebelușului la naștere;

alăptarea (copil subalimentareși/sau vărsături).

2.2 Examenul fizic

Forma edematoasă a HDN

Sindrom edematos general (anasarca, ascită, hidropericard), paloare severă a pielii și a mucoaselor, hepatomegalie și splenomegalie, icterul este absent sau ușor. Posibil sindrom hemoragic, dezvoltarea sindromului DIC.

Forma icterică a HDN

La naștere, lichidul amniotic, membranele cordonului ombilical și lubrifierea primordială pot fi colorate icteric. În mod caracteristic dezvoltare timpurie icter, paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, mărirea ficatului și a splinei.

HDN anemic

Pe fondul paloarei pielii, se observă letargie, supt slab, tahicardie, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei, zgomote cardiace înfundate, suflu sistolic.

Complicațiile HDN

Icter nuclear - intoxicație cu bilirubină - letargie, pierderea poftei de mâncare, regurgitare, căscat patologic, hipotensiune musculară, dispariția fazei a 2-a a reflexului Moro, apoi există o clinică de encefalopatie - opistoton, plâns „creier”, bombare a fontanelei mari , convulsii, simptome patologice oculomotorii - un simptom de „apus de soare, nistagmus. Sindromul de îngroșare a bilei - icterul capătă o nuanță verzuie, ficatul este mărit, urina este saturată.

2.3 Diagnosticare de laborator

Se recomandă determinarea factorului Rh deja în primele ore de viață ale unui copil pe baza anamnezei (o creștere a titrului de anticorpi anti-D în Rh (-)

Toate femeile cu factor Rh negativîn timpul sarcinii, se recomandă determinarea nivelului de anticorpi imunitari din sânge în dinamică.

Comentarii:HDN conform sistemului AB0, de regulă, nu are caracteristici specificeîn primele ore după naştere.

Dacă sângele mamei este caracterizat de un factor Rh negativ sau aparținând grupului O (I), se recomandă ca nou-născutul să efectueze un studiu al concentrației bilirubinei totale în sângele din cordonul ombilical și să determine grupul și Rh. factor al sângelui

Afilierea de grup și Rh a sângelui mamei și copilului.
Analize generale de sânge.
Test biochimic de sânge (bilirubină totală și fracții, albumină, nivel de glucoză; alți parametri (fracții de bilirubină, stare acido-bazică (KOS), electroliți etc.) - conform indicațiilor);
Teste serologice: reacția Coombs.

Comentarii:Testul Coombs direct devine pozitiv în prezența anticorpilor fixați pe suprafața eritrocitelor, care, de regulă, se observă cu HDN de tip Rh. Datorită cantității mici de anticorpi fixați pe eritrocite, cu TTH prin ABO, un test Coombs direct slab pozitiv se observă mai des în prima zi de viață, care poate deveni deja negativ la 2-3 zile după naștere.

Testul indirect Coombs este conceput pentru a detecta anticorpii incompleti prezenți în serul de testat. Acesta este un test mai sensibil pentru detectarea izoanticorpilor materni decât testul Coombs direct. Testul Coombs indirect poate fi utilizat în cazuri individuale în care cauza hemolizei este neclară.

Trebuie amintit că severitatea reacției Coombs nu se corelează cu severitatea icterului! (Nivel de dovezi D)

2.4 Diagnosticare instrumentală

Se recomanda o ecografie abdominala;

Se recomandă neurosonografia.

2.5 Alte diagnostice

Se recomandă efectuarea unui test de laborator și de sânge:

sânge pentru ELISA (pentru prezența infecției);

sânge pentru PCR (pentru prezența infecției);

coagulogramă;

examinarea bacteriologică a sângelui.

3. Tratament

3.1 Tratament conservator

Comentarii:Caracteristicile PT în HDN:

Se pot folosi atât lămpi standard, cât și fibră optică și LED FT, este indicat să combinați mai multe metode FT;

Sursa de lumina este situata la o distanta de 50 cm deasupra copilului. Pentru a spori efectul fototerapiei, lampa poate fi adusă mai aproape la o distanță de 10-20 cm de copil cu supraveghere constantă. personal medicalși controlul temperaturii corpului;

Fototerapia pentru TTH (în special la copiii cu risc de PAD) trebuie să fie continuă;

Suprafața corpului copilului pe fundalul PT ar trebui să fie cât mai deschisă posibil. Scutecul poate fi lăsat pe loc;

Ochii și organele genitale trebuie protejate cu material opac;

Volumul zilnic de lichid pe care copilul îl primește enteral sau parenteral trebuie crescut cu 10-20% în comparație cu nevoie fiziologică copil;

La 12 ore de la terminarea fototerapiei, este necesar să se efectueze un studiu de control al bilirubinei;

Fototerapia se efectuează înainte, în timpul (cu ajutorul unui sistem de fibră optică) și după o operație de schimb transfuzie.

Se recomandă administrarea intravenoasă a imunoglobulinei umane normale. Dozele mari de imunoglobuline standard blochează receptorii Fc ai celulelor sistemului reticuloendotelial și reduc astfel hemoliza și, în consecință, nivelul bilirubinei, care la rândul său reduce numărul de PRP.

Comentarii:Preparatele de imunoglobuline umane pentru nou-născuți cu HDN se administrează conform următoarei scheme:

în primele ore de viață ale unui nou-născut, intravenos lent (dacă este posibil, în decurs de 2 ore), dar cu respectarea obligatorie a cerințelor instrucțiunilor pentru medicament;

doza? 0,5-1,0 g/kg (în medie 0,8 g/kg)*

* În cazul prescrierii unei doze de imunoglobuline care depășește cea specificată în instrucțiunile pentru medicament, este necesar să se justifice pe cât posibil această acțiune în istoricul medical și să se elibereze permisiunea colegială de a efectua terapie Off-label pentru copil. Utilizarea terapiei „în afara instrucțiunilor” („off-label”) necesită, de asemenea, înregistrarea obligatorie a unui consimțământ informat reprezentant legal pacientului, care explică în detaliu particularitățile utilizării unei astfel de terapii, posibilele riscuri și efecte secundare și, de asemenea, explică dreptul de a refuza terapia off-label;

administrarea repetată a imunoglobulinei, dacă este necesar, se efectuează la 12 ore după cea anterioară;

introducerea imunoglobulinei în HDN este posibilă în primele 3 zile de viață.

Comentarii:Excepția este când lapte matern nu este suficient pentru a crește volumul zilnic cu 10-20%. Dacă starea copilului nu permite creșterea volumului de lichid enteral, numai atunci se efectuează terapia cu perfuzie.

Administrarea albuminei umane. Nu există dovezi că perfuzia de albumină umană îmbunătățește rezultatele pe termen lung la copiii cu hiperbilirubinemie severă, astfel încât utilizarea sa de rutină nu este recomandată.

Fenobarbital ** - efectul în HDN nu a fost dovedit, utilizarea nu este permisă.

Alte medicamente (medicamente din grupul hepatoprotector) - utilizarea în HDN nu a fost dovedită și nu este permisă.

3.2 Tratament chirurgical

Comentarii:Indicații pentru OZPK:

în cazul apariției simptomelor clinice de encefalopatie acută a bilirubinei (hipertonicitate musculară, opistoton, febră, plâns „creier”), se efectuează o transfuzie de sânge de substituție indiferent de nivelul bilirubinei;

în HDN cauzată de un conflict Rh izolat, EM și FFP cu un singur grup Rh negativ sunt utilizate cu sângele copilului, dacă este posibil, grupele sanguine AB (IV) în raport EM la FFP - 2:1;

în cazul cefaleei de tip tensional cauzată de un conflict de grup izolat, se folosește EM din primul grup (I), care coincide cu apartenența Rh a eritrocitelor copilului și un grup sau AB (IV) a grupului FFP în un raport de 2:1;

în caz de incompatibilitate a sângelui mamei și a sângelui copilului din cauza unor factori rari, este necesar să se utilizeze sânge de la donatori selectați individual.

În HDN, se utilizează numai EO proaspăt preparat (perioada de valabilitate nu este mai mare de 72 de ore);

OZKP se efectuează în condiții aseptice în secția de terapie intensivă sau sala de operație;

În timpul operației, trebuie asigurată monitorizarea ritmului cardiac, a respirației, a tensiunii arteriale, a saturației de oxigen a hemoglobinei și a temperaturii corpului. Înainte de începerea operației, în pacient se introduce o sondă nazogastrică;

Transfuzia se realizează prin vena ombilicală folosind un cateter de polivinil (nr. 6, 8, 10). Adâncimea introducerii cateterului depinde de greutatea corporală a pacientului (nu mai mult de 7 cm).

Calcularea volumului pentru OZPK

V total \u003d m? BCC? 2, unde V este volumul, m este greutatea corporală în kg,

BCC - pentru prematuri - 100-110 ml/kg, pentru cei la termen - 80-90 ml/kg.

Exemplu: un copil care cântărește 3 kg.

Volumul total (V total) = 3-85-2 = 510 ml

Volumul absolut de eritrocite (V abs.) necesar pentru a obține Ht 50% V total: 2 = 510: 2 = 255 ml

Volumul real al EM

(V er.mass) \u003d Vabs: 0,7 (Ht aproximativă a eritrocitelor) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Volumul real al FFP = V total. - V er. Mase = 510 - 364 = 146 ml

În primul rând, 10 ml de sânge sunt eliberați prin cateter, care este utilizat pentru a determina concentrația de bilirubină. Apoi, același volum de sânge de la donator este injectat cu o viteză de 3-4 ml/min.

Introducerea și excreția de sânge alternează cu un volum de 20 ml la termen și 10 ml la prematuri.

Volumul unei perfuzii-perfuzie nu trebuie să depășească 5-10% din CCA. Durata totală a operației este de aproximativ 2 ore.

După operație, trebuie efectuată OAM și la două ore după terminarea transfuziei, se recomandă determinarea concentrației de glucoză în sânge.

O scădere de peste două ori a concentrației de bilirubină la sfârșitul operației mărturisește eficacitatea OZKK.

4. Reabilitare

Se recomandă efectuarea unor măsuri de reabilitare:

îngrijire neonatală;

alăptarea exclusivă;

retragerea medicală de la vaccinările preventive timp de 1 lună.

5. Prevenire și urmărire

5.1 Prevenirea

Profilaxia imunizării Rh după naștere este recomandată puerperelor Rh negativ care nu au anticorpi anti-Rh care au dat naștere unui copil Rh pozitiv. Se efectuează în primele 72 de ore după naștere prin introducerea a 300 mcg de imunoglobulină anti-D (Rh).

Recomandat:

supravegherea unui medic pediatru local, medic generalist;
controlul lunar al UAC;
la 6 luni pentru copii după OZPK - sânge pentru HIV;
problema vaccinarilor preventive se decide dupa 6 luni de viata.

6. Informații suplimentare care afectează evoluția și rezultatul bolii

Factori suplimentari care cresc riscul de a dezvolta encefalopatie bilirubinică:

Factori care cresc permeabilitatea BBB pentru bilirubină: hiperosmolaritatea sângelui, acidoza, hemoragiile cerebrale, neuroinfectiile, hipotensiunea arterială.
Factori care cresc sensibilitatea neuronilor creierului la efectul toxic al bilirubinei neconjugate: prematuritate, asfixie severă, foamete, hipoglicemie, anemie.
Factori care reduc capacitatea albuminei din sânge de a lega ferm bilirubina neconjugată: prematuritate, hipoalbuminemie, infecție, acidoză, hipoxie, niveluri crescute de acizi grași neesterificați în sânge, utilizarea de sulfonamide, furosemid, fenitoină, diazepam, indometacin, salicilați , peniciline semisintetice, cefalosporine.

Criterii de evaluare a calității îngrijirilor medicale

Criterii de calitate	Nivelul dovezilor
S-a făcut un studiu al nivelului de bilirubină totală și al nivelului de hemoglobină totală din sângele ombilical la un nou-născut la naștere (cu factor Rh negativ și/sau grupa sanguină 0 (I) la mamă)
S-a efectuat determinarea principalelor grupe sanguine (A, B, 0) și determinarea afilierii Rh la nou-născut în sângele din cordonul ombilical la naștere.
Realizat direct testul antiglobulinei(testul Coombs direct) și/sau testul indirect cu antiglobulină (testul Coombs)
A fost efectuat un studiu repetat al nivelului bilirubinei totale și a fost determinată o creștere orară a bilirubinei totale nu mai târziu de 6 ore și 12 ore de la momentul nașterii.
S-a efectuat un test de sânge general (clinic) cu determinarea numărului de reticulocite 7%
Fototerapie cutanată efectuată și/sau intervenție chirurgicală de transfuzie schimbătoare după evaluarea bilirubinei totale în funcție de greutatea la naștere (dacă este indicat)	1	A
Operația de schimb parțial de transfuzie de sânge a fost efectuată în cel mult 3 ore de la momentul nașterii (cu formă edematoasă de boală hemolitică)

Bibliografie

neonatologie. Conducerea națională. Ediție scurtă / ed. acad. RAMN N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Media, 2013. ? 896 p.
Noi tehnologii în diagnosticarea, tratamentul și prevenirea bolii hemolitice a fătului și nou-născutului, Konoplyannikov A.G. Rezumat pentru gradul de doctor în științe medicale, Moscova 2009
Forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născuților (diagnostic, tratament, rezultate pe termen lung), Chistozvonova E.A. Rezumat pentru gradul de Candidat la Științe Medicale, Moscova 2004
Ordinul Ministerului Sănătății al Rusiei din 1 noiembrie 2012 N 572n „Cu privire la aprobarea Procedurii pentru acordarea de îngrijiri medicale în profil” obstetrică și ginecologie (cu excepția utilizării tehnologiilor de reproducere asistată)”.
Ordinul Ministerului Sănătății al Rusiei din 15 noiembrie 2012 N 921n „Cu privire la aprobarea Procedurii pentru acordarea de îngrijiri medicale în profilul „neonatologie”.
Ordinul Ministerului Sănătății al Rusiei din 2 aprilie 2013 N 183n „Cu privire la aprobarea regulilor de utilizare clinică a sângelui donat și (sau) a componentelor acestuia”.
Shabalov N.P. Neonatologie / N.P.Shabalov. ? Ed. a 5-a, rev. și suplimentar, în 2 volume. ? Moscova: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 p.
ABM Protocol clinic 22: Ghid pentru managementul icterului la sugarul care alăptează, egal sau mai mare de 35 de săptămâni de gestație // Medicament pentru alăptare. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? P. 87-93.
Alcock G.S., Liley H. Infuzie cu imunoglobulină pentru icter hemolitic izoimun la nou-născuți (Revista Cochrane). În: Biblioteca Cochrane, numărul 2, 2004. Chichester, Marea Britanie: John Wiley & Sons, Ltd.
Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Rezultatul neonatal al fetușilor care primesc transfuzie intrauterină pentru hidrops sever complicat de boala hemolitică Rhesus // Int. J. Ginecol. obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? P. 153-156.
Barrington K.J., Sankaran K. Canadian Pediatric Society Fetus and Newborn Committee Versiune prescurtată // Pediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12. ? P. 1-12.
Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012
Christensen RD, Henry E. Sferocitoza ereditară la nou-născuții cu hiperbilirubinemie // Pediatrie. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? P. 120-125.
Gleason C.A., Devaskar S.U. Bolile lui Avery ale nou-născutului // Ed. a IX-a. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 p.
Gomella T.L. Neonatologie: management, proceduri, probleme de gardă, boli și medicamente // ediția a 7-a; Divizia Edituri Medicale. ? 2013.? 1113 p.
Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E., et al. Rezultatul neurodezvoltării pe termen lung după transfuzia intrauterină pentru tratamentul bolii hemolitice fetale // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
Kaplan M., Na "amad M., Kenan A., et al. Eșecul de a prezice hemoliza și hiperbilirubinemia de către subclasa IgG la sugarii din grupa de sânge A sau B născuți din mame din grupul O // Pediatrie. ? 2009. ? Vol. 123. ?N 1. ?e132-137.
Maisels M.J.,Watchoko J.F. Neonatologie: O abordare practică a managementului neonatal/ Tratamentul hiperbilirubinemiei- 2012- P 629
Managementul hiperbilirubinemiei la nou-născutul cu 35 sau mai multe săptămâni de gestație // Pediatrie. ? 2004.? Vol. 114.? p. 297-316.
Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Boala hemolitică a fătului și nou-născutului. NeoReviews Vol.14 Nr.2 februarie 2013
Matthews D.C., Glader B. Erythrocyte disorders in childhood // În: Avery’s diseases of the newborn. Ediția a noua. Elsevier Saunders. ? 2012.? P. 1087-1092.
Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Terapia intravenoasă cu imunoglobulină G (IVIG) pentru hiperbilirubinemia semnificativă în boala hemolitică ABO a nou-născutului // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16. ? P. 163-166.
Moise K.J. Jr. Managementul aloimunizării Rhesus în sarcină // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? P. 164-176.
Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Boala hemolitică Rhesus a nou-născutului: managementul postnatal, morbiditatea asociată și rezultatul pe termen lung // Seminarii în medicina fetală și neonatală. ? 2008.? Vol. 13. ? P. 265-271.
Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. O scădere a frecvenței schimburilor neonatale și efectul acesteia asupra morbidității și mortalității legate de schimb // Pediatrie. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Boala hemolitică a nou-născutului. Actualizat: 26 septembrie 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
Manualul Oxford de Neonatologie Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Anexa A1. Componența grupului de lucru

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Doctor în Științe Medicale, Academician al Academiei Ruse de Științe, Președinte al Asociației Ruse a Specialiștilor în Medicină Perinatală, Dmitri Rogachev Centrul Clinic Federal Științific pentru Hematologie Pediatrică, Oncologie și Imunologie, Ministerul Sănătății al Rusiei.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Doctor - Neonatologie;

Medic-Anestezie-Reanimare;

Doctor-Pediatrie.

Metode utilizate pentru colectarea/selectarea dovezilor:

căutare în baze de date electronice.

Descrierea metodelor utilizate pentru colectarea/selectarea dovezilor: baza de dovezi referințele sunt publicații incluse în bazele de date Cochrane Library, MEDLINE și EMBASE. Adâncimea căutării a fost de 25 de ani.

Metode utilizate pentru a evalua calitatea și puterea dovezilor:

consensul experților;

Tabelul P1 - Niveluri de certitudine a dovezilor conform criteriilor internaționale

Tabelul P2 - Nivelurile de persuasivitate ale recomandărilor

Puncte de bune practici (GPP):

Analiză economică:

nu a fost efectuată analiza costurilor și nu au fost analizate publicațiile de farmacoeconomie.

Evaluare inter pares externă;

Evaluare inter pare.

Anexa A3. Documente relatate

Clasificarea internațională a bolilor, leziunilor și condițiilor care afectează sănătatea, a 10-a revizuire (ICD-10) (Organizația Mondială a Sănătății) 1994.

Nomenclatură servicii medicale(Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse) 2011.

Legea federală „Cu privire la fundamentele protecției sănătății cetățenilor din Federația Rusă” din 21 noiembrie 2011 nr. 323 F3.

Lista cu elemente vitale și esențiale medicamente pentru 2016 (Decretul Guvernului Federației Ruse din 26 decembrie 2015 nr. 2724-r.)

Procedura de acordare a asistenței medicale în profilul neonatologic (Ordinul Ministerului Sănătății al Rusiei din 15 noiembrie 2012 N 921n).

Anexa B. Algoritmi de management al pacientului

Managementul copiilor cu HDN peste 24 de ore:

depinde de valorile absolute ale bilirubinei (Tabelul 1) sau de dinamica acestor indicatori.

cu apariția icterului în primele 24 de ore de viață - un studiu urgent al DESPRE, tacticile de management ulterioare depind de amploarea creșterii orare a bilirubinei;

comanda produsele sanguine necesare (plasma + ermassa), stabilizeaza functiile vitale ale organismului.