Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Cu hipertrofia congenitală a epiteliului pigmentar retinian, vorbim despre o încălcare a formării acestui strat în timpul vieții intrauterine. Apare o boală de pigmentare grupată, care are o asemănare exterioară cu urma unui urs.

Până la final, patogeneza hipertrofiei retinei nu a fost studiată. Unii oameni de știință cred că, ca urmare a formării macromelanozomilor în retina patologică, are loc o schimbare a funcției catabolice. Ca rezultat, celulele epiteliale pigmentare mor, iar în locul lor se formează lacune sau focare de hipopigmentare.

Manifestări clinice ale hipertrofiei

Cu hiperplazia congenitală a stratului pigmentar al retinei, apare hiperpigmentarea focală. În forma lor, focarele de hiperpigmentare seamănă cu amprenta unui urs. Culoarea acestor pete poate fi maro deschis sau negru. Forma petelor este rotundă, iar marginile sunt netede sau festonate. O zonă placoidă destul de extinsă poate fi găsită în jurul focarelor de hiperpigmentare. Lacunele care se formează în timpul hiperplaziei pot fi unice sau multiple. Focarele grupate de hiperpigmentare (ciocuri mici sau ciorchini) se numesc semne de urs. Dimensiunea acestor grupuri poate fi la fel de mică ca un disc mic și uneori ajunge la întreg cadranul fundului de ochi. Localizare tipică pentru acestea modificări patologice nu a fost găsit. Regiunea centrală a retinei, adică macula, este destul de rar implicată proces patologic.

Boala poate fi asimptomatică. Uneori, focarele de hiperplazie cresc în dimensiune sau devin maligne. Facand angiografie cu fluoresceină pe primele etape pot fi luate în considerare patologii vase mari membrane coroidale care traversează lacune. În acest caz, stratul de coriocapilare este absent. Hipofluorescența poate fi detectată în toată zona hipertrofiată.

Diagnosticare

Microscopie ușoară

Stratul de epiteliu pigmentar hipertrofiat este o granule pigmentare mari, de formă ovală. Fotoreceptorii care sunt adiacenți acestei zone suferă distrofie (segmente externe și interne). Există, de asemenea, o stingere a membranei lui Bruch, iar în golurile cu hipopigmentare nu există fotoreceptori și celule epiteliale pigmentare. coroidăîn această boală nu se modifică.

Cercetare instrumentală

În timpul efectuării angiografiei cu fluoresceină în zona hiperpigmentării, se poate observa blocarea fluorescenței de fond a coroidei. În lacunele hipopigmentate, fluxul sanguin coroidian este păstrat. Rețeaua de nave care acoperă focalizarea schimbării este invizibilă. Uneori apar semne de obliterare capilară, microanevrisme, șunturi vasculare, există o rarefiere a structurilor, fluoresceina se poate infiltra.
La examinarea câmpului vizual pot apărea scotoame relative, care cresc cu vârsta. EOG și ERG sunt normale.

Diagnostic diferentiat

Hipertrofia congenitală a stratului epitelial pigmentar retinian ar trebui să fie distinsă de melanom, nevus coroidian și melanocitom. De asemenea diagnostic diferentiat ar trebui efectuată cu hiperplazia reactivă a acestui strat al retinei, care apare ca urmare a unui traumatism, hemoragie, inflamație sau ingestie substante toxice.

Tratament

Nu există tratament pentru această boală.

Prognoza

În absența modificărilor patologice în zona maculei, nu există o scădere a acuității vizuale.

Termen hipotrofie apare la adăugarea a două cuvinte grecești: hypo - dedesubt, trophe - hrană. Hipotrofia trebuie înțeleasă ca unul dintre tipurile de malnutriție cronică care se dezvoltă la copii la o vârstă fragedă. La hipotrofici, greutatea poate fi redusă sau poate exista o lipsă de creștere.

De la naștere, copilul începe să câștige semnificativ în greutate corporală, toate organele lui cresc, inclusiv oasele scheletului. Dacă copilul nu este hrănit și îngrijit corespunzător, primele semne de malnutriție vor începe imediat să apară sub forma unei întreruperi în muncă. diverse corpuriși sisteme. Cel mai adesea, malnutriția se dezvoltă din cauza lipsei de proteine ​​și calorii din dietă. Cu o întârziere inițială a greutății corporale, încălcările încep de la tract gastrointestinal conducând la malabsorbția nutrienților. De regulă, copiii suferă și de o lipsă de vitamine și oligoelemente în dieta lor.

Cauzele malnutriției

Cauzele care duc la apariția malnutriției sunt atât factori interni, cât și externi. Se obișnuiește să se facă distincția între patologia primară, în care există o lipsă de nutriție, și secundară - atunci când pe fundalul diferitelor boli sau alte factori nocivi, nutrienții din alimentele pe care le consumați pur și simplu nu sunt absorbiți de organism.

LA factori interni includ boli ale diferitelor organe interne implicate în digestie, adică nutrienții, sub influența oricăror motive, nu pot fi absorbiți de organism. Aici, de exemplu, este potrivit să spunem că încălcarea poate fi atât la nivelul tractului gastrointestinal, cât și la nivel tisular și celular. În acest caz, în celula însăși apar diverse tulburări metabolice. Rezervele de energie celulară scad treptat. În cazul epuizării lor complete, proces natural moartea celulelor.

Cauzele interne ale malnutriției

direct motive interne hipotrofia sunt:

• Encefalopatie care apare la făt în timpul sarcinii. Aici vorbim despre faptul că, în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului, activitatea normală a sistemului nervos central este perturbată, cu o întrerupere secundară a activității tuturor organelor și sistemelor interne.
• Subdezvoltarea țesutului pulmonar. Îmbogățirea insuficientă cu oxigen a sângelui duce la tulburări metabolice în organism și încetinește dezvoltarea organelor și sistemelor.
• Patologia congenitală a tractului gastrointestinal - atunci când fenomene precum constipația sau vărsăturile sunt prezente în mod constant (cu boala Hirschsprung, dolichosigma, localizarea afectată a pancreasului).
• Operații abdominale frecvente care duc la sindromul „intestinului scurt”. Procesul fiziologic natural al digestiei alimentelor este perturbat.
• boli ereditare sistem imunitar ducând la scăderea apărării organismului, incapacitatea de a lupta împotriva infecției.
• niste boli endocrine. Hipotiroidismul este o boală a glandei tiroide, în care creșterea și procesele metabolice din organism încetinesc. Nanismul pituitar - o boală a organului central Sistemul endocrin rezultând în nu producerea suficientă a hormonului de creștere.
• Boli metabolice care sunt moștenite. De exemplu, galactozemia (intoleranță la lapte și produse lactate), fructozemia este o boală similară în care organismul copilului nu absoarbe fructoza conținută de legume și fructe. Patologiile ereditare mai rare legate de tulburările metabolice includ: leucinoza, boala Niemann-Pick, Tay-Sachs și altele.

Factorii externi nefavorabili care conduc la apariția și dezvoltarea malnutriției sunt mai puțin frecvente. Cu toate acestea, nu le subestimați. Expunere constantă factori externi care afectează negativ creșterea și dezvoltarea copiilor pe o perioadă lungă de timp, se reflectă nu numai în lipsa de greutate sau înălțime, dar pot duce la destul de consecințe triste din partea stării generale și a sănătății copilului în viitor.

Cauze externe ale malnutriției

LA motive externe care afectează dezvoltarea malnutriției includ:
1. factori nutritivi. Aceasta include mai multe categorii de motive:

• În primul rând, subalimentarea cantitativă a bebelușului apare din cauza subdezvoltării sânul feminin(mamelon plat, mamelon inversat) sau lipsa de lapte de femei. Din partea copilului, cauza poate fi: subdezvoltată maxilarul inferior, vărsături constante, căpăstru scurt la baza limbii.
• În al doilea rând, hrănirea inadecvată cu lapte matern de bună calitate de către mamă sau abuz formulă nutritivă, introducerea tardivă a alimentelor complementare sau a alimentelor complementare la copil, aport insuficient al tuturor ingredientelor necesare și utile în cura de slabire bebeluș – duce, de asemenea, la malnutriție cronică și la dezvoltarea malnutriției.

2. boli infecțioase. O infecție bacteriană sau virală poate apărea în orice etapă din viața unei femei însărcinate sau a unui copil. curs cronic boli precum pielonefrita, infecțiile tractului urinar, infecțiile intestinale, pot încetini semnificativ dezvoltarea completă a copilului. Cu aceste boli, imunitatea este redusă, precum și epuizarea semnificativă a corpului și pierderea în greutate.
În medie, organismul cheltuiește cu 10% mai multă energie cu boli infecțioase ușoare. Și în cazul proceselor infecțioase și inflamatorii moderate, costurile energetice cresc semnificativ, putând ajunge la aproximativ 50% din costurile totale de energie ale întregului organism.
3. Leziuni intestinale , și anume membrana sa mucoasă, duc la o absorbție afectată a nutrienților și la dezvoltarea malnutriției.
4. factori toxici. Expunerea pe termen lung la substanțe toxice toxice, deșeuri periculoase de producție chimică, otrăvire cu vitamine A sau D, medicamente - toate acestea au un efect extrem de negativ asupra organismului copiilor, în special al sugarilor.

Semne și simptome clinice ale malnutriției după grad

Tabloul clinic al malnutriției este în mare măsură asociat cu aportul alimentar insuficient. În plus, un loc important în simptomele bolii este ocupat de încălcări ale funcționării normale a organelor și sistemelor. Toate semnele și simptomele clinice sunt de obicei împărțite în sindroame. Sindromul este un set de simptome în înfrângerea oricărui organ sau sistem.

În cazul malnutriției, există mai multe sindroame principale:
1. Primul dintre acestea este un sindrom în care funcția trofică a organelor și țesuturilor este perturbată. Aici vorbim despre faptul că procesele metabolice din organele și țesuturile corpului încetinesc, greutatea corporală scade, stratul de grăsime subcutanat devine mult mai subțire, pielea devine letargică și moale.
2. Un alt sindrom important este un sindrom în care există o încălcare a funcțiilor digestive. Întregul suferă tractului digestiv. Stomacul produce mai puțin de acid clorhidricși pepsină, nu există suficiente enzime în intestine pentru a procesa bolusul alimentar.
Principalele simptome ale sindromului de tulburări digestive sunt:

• tulburare de scaun, care se poate manifesta atât sub formă de constipație, cât și sub formă de diaree;
• scaunul devine neformat, strălucește;
• la o examinare mai detaliată a scaunului, găsesc în el resturi alimentare nedigerate.

3. Sindrom de disfuncție a sistemului nervos central. Evident, lipsa de nutriție la un copil se reflectă în sistemul său nervos central. Astfel de copii sunt adesea neliniștiți, au emoții negative, țipă, somnul este perturbat. De asemenea, pentru o lungă perioadă de timp, puteți observa o întârziere clară în dezvoltarea copilului (fizică și psihică). Scăderea tonusului muscular, copiii sunt letargici, letargici.
4. Următorul sindrom important care necesită o atenţie specială este sindromul în care hematopoieza este perturbată şi funcții de protecție sistem imunitar. O scădere a numărului de globule roșii (eritrocite cu hemoglobină) se manifestă sub formă de anemie. Scăderea rezistenței la diferite infecții duce la faptul că astfel de copii suferă adesea de boli inflamatorii și infecțioase cronice, iar toate simptomele sunt ușoare și atipice.

În fiecare caz individual, mai mult de unul dintre sindroamele de mai sus pot fi exprimate. Manifestările malnutriției depind și de predominanța lipsei oricărei componente a alimentelor. De exemplu, în timpul înfometării de proteine, predomină simptomele hematopoiezei și o scădere a apărării organismului.

Există trei grade de malnutriție. Această separare este necesară pentru comoditatea evaluării stării generale a copilului și pentru planificarea cantității de tratament. Dar, în realitate, gradele de malnutriție sunt etape ale aceluiași proces, urmând una după alta.

Hipotrofie de gradul I

Inițial, organismul încearcă să compenseze lipsa de nutrienți cu stratul de grăsime subcutanat acumulat. Grăsimile din depozit migrează în sânge, trec prin ficat și se transformă în energie pentru a menține activitatea fiziologică normală a organelor și sistemelor.

Initial, rezervele de grasime dispar in abdomen, apoi in alte locuri. Gradul de epuizare a stratului adipos subcutanat este evaluat prin diferite metode. Cea mai practică, și în același timp informativă metodă, este indicele Chulitskaya. Această metodă se bazează pe măsurarea circumferinței umărului în două locuri diferite, apoi coapsele și picioarele inferioare, iar din cantitatea rezultată se scade înălțimea copilului. Norma pentru un copil de până la un an este de 20-25 cm O altă metodă este măsurarea pliului cutanat în patru locuri diferite: pe abdomen la stânga buricului, pe umăr, în zona ​​​​omoplații și, în final, pe coapsă din exterior. La crestere normala iar dezvoltarea copilului, pliul pielii este de aproximativ 2-2,5 cm.În primul grad de malnutriție, indicele Chulitskaya este de 10-15 centimetri, iar pliul pielii scade ușor.

Simptome de hipotrofie de gradul I:

• Pliurile adipoase sunt flascante, tonusul muscular este redus, elasticitatea si fermitatea pielii se pierd.
• Creșterea copilului corespunde inițial normelor de vârstă.
• Greutatea corporală este redusă de la aproximativ 11% la 20% față de cea originală.
• Sănătatea generală este normală. Există oboseală rapidă.
• Nu există tulburări ale sistemului nervos central. Somn perturbator, intermitent.
• Copilul este puțin iritabil, poate scuipa alimentele consumate.

Hipotrofie de gradul doi

Modificările sunt aceleași ca la gradul I, dar diferența este că se adâncesc puțin și apar și alte simptome caracteristice:

Semne de malnutriție de gradul doi:

• Stratul de grăsime subcutanat este foarte subțire pe picioare, brațe și poate fi absent pe abdomen sau pe piept.
• Indicele Chulitskaya scade și variază de la unu la zece centimetri.
• Piele palid, uscat.
• Pielea este flăcătoare, se mută ușor în pliuri.
• Părul și unghiile devin fragile.
• Masa musculară la nivelul membrelor scade, greutatea corporală scade cu aproximativ douăzeci până la treizeci de procente și se observă, de asemenea, pirozia.
• Termoregularea este perturbată, astfel de copii îngheață rapid sau, de asemenea, se supraîncălzi rapid.
• Risc ridicat de exacerbare infectii cronice(pielonefrită, otită, pneumonie).
• Încălcarea rezistenței la alimentele luate. În legătură cu tulburările trofice ale vilozităților și mucoasei intestinale, digestia este perturbată, în special absorbția nutrienților. Apare disbacterioza, adică predomină flora bacteriană patogenă. Apar copii: creșterea formării de gaze, balonare și disconfort în abdomen. Constipație sau diaree frecventă, adesea alternând una după alta.
• Scăderea tonusului muscular. Datorită tonusului muscular semnificativ redus, abdomenul iese în afară și se creează impresia de abdomen de broască.
• Lipsa vitaminei D și a calciului în organism duce la dezvoltarea suplimentară a slăbiciunii musculare, la dezvoltarea simptomelor de osteoporoză (spălarea calciului din oase). În același timp, oasele craniului devin moi, fontanelele mari și mici rămân deschise destul de mult timp.
• Din partea sistemului nervos central, sunt relevate și o serie de tulburări patologice asemănătoare cu cele din primul grad de malnutriție. Copiii sunt neliniştiţi, nu pot adormi, deseori se comportă. Apoi, simptomele caracteristice de supraexcitare a sistemului nervos central sunt treptat înlocuite de letargie și apatie față de lumea exterioară.

Hipotrofie de gradul trei

Reflectă plenitudinea tabloului clinic al bolii. În acest grad, încălcările muncii tuturor organelor și sistemelor sunt cele mai pronunțate. Cauza primara boala provoacă starea cea mai gravă a copilului, ineficacitatea măsurilor luate pentru îndepărtarea copilului din stare datăși recuperarea lui ulterioară. Al treilea grad de malnutriție se caracterizează printr-o epuizare puternică a organismului, o scădere a tuturor tipurilor de metabolism.

Semne și simptome caracteristice de hipotrofie de gradul trei:

• De aspect poți determina imediat ce există deficiență cronică nutriție. Stratul de grăsime subcutanat este absent în aproape toate locurile, inclusiv pe față. Pielea este uscată, palidă și atât de subțire, încât copilul arată ca o mumie.
• Când încerci să formezi un pliu al pielii cu degetele, practic nu există rezistență. Piele sanatoasa. Elasticitatea pielii este atât de redusă încât pliul nu se îndreaptă mult timp după eliberarea degetelor. Pe tot corpul se formează riduri adânci.
• Masa musculară și greutatea corporală în ansamblu sunt atât de mici încât indicele de grăsime conform Chulitskaya nu este determinat sau este negativ. Declin general greutatea corporală este de 30% sau mai mult din valorile normale.
• Pe față este vizibilă retragerea obrajilor, pomeții ies în față, ascuțirea bărbiei este pronunțată.
• Manifestările lipsei de oligoelemente vitale și vitamine sunt clar exprimate.
• Lipsa fierului afectează apariția fisurilor la colțurile gurii (blocare), precum și anemie.
• Lipsa vitaminelor A și C se manifestă sub formă de apariție pe mucoasele: sângerări și atrofie (moarte, micșorarea dimensiunilor) gingiilor, stomatită sub formă de mici erupții albicioase.
• Abdomenul este foarte întins din cauza slăbiciunii mușchilor care îl susțin.
• Temperatura corpului sare adesea în sus și în jos din cauza faptului că centrul de termoreglare din creier nu funcționează.
• Imunitatea este redusă drastic. Puteți detecta semne ale infecțiilor cronice lente. Inflamația urechii medii - otită, inflamație a rinichilor - pielonefrită, pneumonie - pneumonie.
• Creșterea copilului rămâne în urma mediei.

Opțiuni pentru cursul malnutriției

Un întârziere în creșterea și dezvoltarea unui copil poate fi prezentă în fiecare etapă a dezvoltării acestuia, începând în principal din a doua jumătate a sarcinii și terminând cu perioada mai tânără. varsta scolara. În același timp, manifestările bolii se caracterizează prin propriile caracteristici.

În funcție de perioada de dezvoltare a manifestărilor hipotrofice, există patru variante ale cursului hipotrofiei:

• malnutriție intrauterină;
• ipostatura;
• nebunie alimentară.

Malnutriție intrauterină

Malnutritia intrauterina isi are originea in perioada prenatala. Unii autori sună această patologieîntârzierea creșterii intrauterine.

Există mai multe opțiuni pentru dezvoltarea malnutriției intrauterine:
1. Hipotrofe- când alimentația tuturor organelor și sistemelor este perturbată, fătul se dezvoltă foarte lent și nu corespunde vârstei gestaționale.
2. Hipoplazic- această variantă de dezvoltare înseamnă că, alături de dezvoltarea generală insuficientă a organismului fetal, există și un anumit întârziere în maturizarea și dezvoltarea tuturor organelor. Aici vorbim despre faptul că organele și țesuturile la naștere nu sunt suficient formate și nu își îndeplinesc pe deplin funcțiile.
3. Displazic varianta cursului de malnutriție se caracterizează prin dezvoltarea neuniformă a organelor individuale. Unele, precum inima, ficatul, se dezvoltă normal, corespunzător vârstei gestaționale, în timp ce altele, dimpotrivă, rămân în urmă în dezvoltarea lor, sau se dezvoltă asimetric.

Ipostatura

Hypostatura - termenul provine din greacă, și înseamnă hipo - sub sau sub, statura - creștere sau dimensiune. Cu această variantă de dezvoltare a malnutriției, există o întârziere uniformă atât în ​​creșterea copilului, cât și în greutatea corporală.

Singura diferență față de malnutriția adevărată este că pielea și stratul de grăsime subcutanat nu suferă modificări puternice.

Hipopostatura, ca una dintre variantele cursului malnutriției, apare secundar în bolile cronice ale unor organe interne. Dezvoltarea hipostaturii este de obicei asociată cu perioade de tranziție de creștere și dezvoltare a copilului. Una dintre aceste perioade se încadrează în primele șase luni de viață ale unui copil. În același timp, încep să adauge treptat produse alimentare, formule de lapte în laptele matern - cu alte cuvinte, pentru a suplimenta copilul. Apariția acestei patologii în al doilea an de viață este asociată în primul rând cu boli cronice congenitale. Iată cele mai comune:

• Malformații congenitale ale sistemului cardiovascular. Încălcarea circulației sângelui duce la un flux insuficient de oxigen și substanțe nutritive către organe și țesuturi.
• Encefalopatiile în combinație cu tulburările endocrine au, de asemenea, un efect extrem de negativ asupra metabolismului în organism, întârzierea dezvoltării și creșterii.
• Displazia bronhopulmonară este o dezvoltare perturbată a țesutului pulmonar în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului. În același timp, există complicatii grave asociat cu respirația și livrarea de oxigen în sânge.

După cum s-a menționat mai sus, copiii cu hipostatură sunt preponderent cu pipernicie. S-a dovedit că eliminarea cauzei care a cauzat această patologie duce treptat la normalizarea creșterii unor astfel de copii.

Kwashiorkor

Termenul kwashiorkor este folosit în mod obișnuit pentru a se referi la o astfel de variantă a cursului de malnutriție, care apare în țările cu climat tropical și în care alimentele vegetale predomină în dietă.

În plus, există tulburări specifice în care organismul primește mai puțin, nu sintetizează sau nu absoarbe deloc alimente proteice.

Tulburările care contribuie la dezvoltarea kwashiorkor includ:

• Indigestie pe termen lung, manifestată prin scaune instabile persistente - cu alte cuvinte, copilul are diaree cronică.
• În bolile hepatice, funcția sa de formare a proteinelor este perturbată.
• Boala de rinichi, însoțită de pierderea crescută de proteine ​​împreună cu urina.
• Arsuri, pierderi excesive de sânge, boli infecțioase.

Consumul insuficient de produse proteice (carne, ouă, lactate) duce la un curs deosebit al acestei patologii, exprimat în patru simptome principale și constante:
1. Tulburări neuropsihiatrice- copilul este apatic, letargic, are somnolenta crescuta, lipsa poftei de mancare. Când se examinează astfel de copii, este adesea posibil să se identifice o întârziere în dezvoltarea psihomotorie (întârziere în ținerea capului, așezarea, mersul, vorbirea se formează cu o mare întârziere).
2. Edem din cauza lipsei de molecule proteice din sânge (albumină, globuline etc.). Albuminele mențin presiunea oncotică în sânge legând moleculele de apă de ele însele. De îndată ce apare deficit de proteine, apa părăsește imediat patul vascular și pătrunde în spațiul interstițial - se formează umflarea locală a țesuturilor. ÎN etapele inițiale bolile umflă în principal organele interne, dar acest fapt scapă atenției părinților. În stadiile dezvoltate (manifeste) ale bolii, țesuturile periferice se umflă. Edemul apare pe față, picioare, membre. Se creează o idee eronată că copilul este sănătos și bine hrănit.
3. Scăderea masei musculare. Masa musculară și, odată cu ea, puterea este redusă semnificativ. Înfometarea de proteine ​​determină organismul să împrumute propriile proteine ​​de la mușchi. Există o așa-numită atrofie a fibrelor musculare. Mușchii devin flăcăni, letargici. Împreună cu mușchii, nutriția țesuturilor subiacente și a grăsimii subcutanate este perturbată.
4. Întârzierea dezvoltării fizice a copiilor. Este însoțită de lipsa ratei de creștere, în timp ce greutatea corporală este redusă mult mai puțin. Copiii cu kwashiorkor sunt scunzi, ghemuiți, iar activitatea lor fizică este sub normală.

Pe lângă simptomele constante, copiii cu kwashiorkor au și alte semne ale bolii care apar cu o frecvență diferită.

Simptomele comune sunt:
1. Schimbarea culorii, înmuierea subțierii și, eventual, căderea părului pe cap. Părul devine mai deschis, iar în manifestările ulterioare ale bolii, sau la copiii mai mari, se găsesc șuvițe de păr decolorate sau chiar gri.
2. Dermatita este o inflamație a straturilor superficiale ale pielii. Pe piele apar roșeață, mâncărime, crăpături. Ulterior, pielea din zonele afectate se exfoliază, iar în acest loc rămân urme sub formă de pete de lumină.

LA simptome rare include:
1. Dermatoza - pete roșii-maronii de formă rotunjită.
2. Hepatomegalia este o mărire anormală a ficatului. Țesutul hepatic este înlocuit cu țesut adipos și conjunctiv. Ficatul nu este capabil să formeze enzime și alte substanțe active necesare pentru funcționarea normală a întregului organism.
3. Disfuncție renală. Capacitatea de filtrare este redusă. În sânge se acumulează produse metabolice dăunătoare.
4. Tulburările scaunului sunt permanente. Copilul are diaree persistentă. Fecalele sunt strălucitoare și au un miros neplăcut.

Rezumând materialul prezentat, putem spune cu încredere că kwashiorkorul este o boală extrem de rară în țările cu climă temperată. Țările situate în această latitudine geografică au un statut social și un nivel de trai dezvoltate, astfel încât posibilitatea de malnutriție și o deficiență a dietei de proteine ​​și calorii este practic exclusă.

Nebunie alimentară

Marasmul alimentar (epuizarea) apare la copiii de vârstă școlară primară și gimnazială. Odată cu nebunia, există o lipsă atât de proteine, cât și de calorii.

Pentru a stabili cauza și a pune diagnostic precis, descoperi:

• Din istoria declanșării bolii, ei învață care era greutatea corporală a copilului chiar înainte de apariția primelor semne de malnutriție.
• Situația socio-economică în care se află familia copilului.
• Dacă este posibil, aflați dieta zilnică.
• Dacă există vărsături sau diaree cronică și cât de des apare.
• Acest copil ia vreunul medicamente. De exemplu, anorexigenice, care suprimă pofta de mâncare, sau diureticele, care elimină mulți nutrienți utili din organism, inclusiv proteine.
• Există tulburări ale sistemului nervos central: situații stresante, dependență de alcool sau droguri.
• ÎN adolescent, în special, la fete, începând de la vârsta de 12 ani, ele află prezența și evaluează regularitatea, frecvența și durata ciclului menstrual.

Toți factorii de mai sus afectează direct sau indirect starea corpului, afectează toate organele și sistemele, inhibând performanța lor funcțională. Astfel, ele predispun la dezvoltarea nebuniei alimentare.

Dintre toate simptomele care apar cu nebunia alimentară se disting simptomele permanente și rare.

LA simptome persistente include:

• pierderea în greutate ajunge până la 60% din normal, potrivit vârstei;
• scăderea grosimii stratului adipos subcutanat;
• reducerea masei fibrelor musculare;
• membrele pacientului devin foarte subțiri;
• pe fata apar multe riduri, pielea se potriveste tuturor oaselor fetei si parca acesta este chipul unui batran.

Simptomele rare sunt:

• diaree, poartă cronic. Scaunul este lichid, strălucește, cu un miros neplăcut.
• Rărirea și clarificarea părului, care în cele din urmă încep să cadă.
• Exacerbarea infecțiilor cronice este un însoțitor foarte frecvent al unui organism slăbit de malnutriție.
• Afdul este o boală fungică care afectează mucoasele gurii, vaginului și uretrei. Ele se manifestă prin scurgeri albicioase, mâncărimi și disconfort în aceste locuri.
• Simptome ale deficitului de multivitamine, în funcție de lipsa anumitor vitamine și minerale.

O examinare obiectivă a unor astfel de copii dezvăluie multe modificări patologice între toate organele și sistemele:

• Modificările oculare se manifestă prin inflamarea pleoapelor, formarea de noi vase mici pe cornee. Plăcile cenușii apar în colțurile interioare ale ochilor (lipsa vitaminei A).
• În cavitatea bucală se observă modificări inflamatorii ale mucoasei și gingiilor. Limba crește în dimensiune (din cauza lipsei de vitamina B 12).
• Inima este mărită. Forța insuficientă a impulsurilor cardiace duce la stagnarea sângelui în vene, apare umflarea extremităților inferioare.
• Slăbiciunea mușchilor peretelui abdominal anterior provoacă un abdomen lasat, proeminent. Ficatul iese dincolo de marginea inferioară a hipocondrului drept.
• Explicit tulburări neurologice manifestată prin nervozitate, iritabilitate crescută, slăbiciune musculară, prin scăderea reflexelor tendinoase.

Modificările funcționale reflectă gradul de tulburări patologice asociate cu deficitul de proteine-calorii:

• Memoria se înrăutățește, abilitățile mentale și cognitive, inclusiv capacitatea de lucru, scad.
• Scăderea acuității vizuale. Lipsa vitaminei A determină scăderea vederii la amurg.
• claritate senzații gustative de asemenea redus.
• Deficitul de vitamina C duce la fragilitate crescută capilarele. Pe piele se pot observa mici hemoragii punctiforme după o ușoară ciupire.

Lipsa acizilor grași esențiali

Dacă există un deficit de acizi grași esențiali (acizi linoleic și linolenic), imediat apar simptome specifice, caracteristice consumului insuficient al acestora. Acizii linolenic și linoleic se găsesc în cantități mari în uleiuri vegetale(masline, floarea soarelui, soia).

În majoritatea cazurilor, această variantă de malnutriție apare la sugarii cărora le lipsește alimentația laptelui matern. Laptele de vacă și alte amestecuri de lapte nu conțin acizi grași esențiali în cantitatea necesară pentru costurile energetice și plastice ale unui organism tânăr. În funcţie de insuficienţa unuia sau altuia acid gras, simptomele bolii vor fi ușor diferite unele de altele.

Cu o lipsă de acid linoleic, apar următoarele simptome:

• Uscăciunea pielii cu exfoliere a stratului cornos superficial.
• Vindecarea rănilor continuă pentru o perioadă lungă de timp.
• trombocitopenie - cantitate redusă trombocite (celule sanguine responsabile de coagularea acestuia) în sânge. Lipsa trombocitelor duce la creșterea fragilității vaselor mici, cu leziuni domestice minore accidentale ale pielii, sângerarea se prelungește. Tulburări nesemnificative provoacă apariția multor hemoragii în puncte mici.
• Scaune moale prelungite (diaree).
• Exacerbări periodice ale bolilor infecțioase (de exemplu, piele sau plămâni).

Lipsa acidului linolenic duce la:

• amorțeală și parestezie (senzație de furnicături) la nivelul extremităților inferioare și superioare;
• slăbiciune musculară generală;
• deficiență vizuală.

În general, severitatea modificărilor patologice și întârzierea greutății corporale de la creștere depind de multe motive, inclusiv de durata înfometării de proteine ​​și calorii la băieți și fete. Prin urmare, clarificarea în timp util a cauzelor care duc la dezvoltarea nebuniei alimentare poate preveni toate consecințele patologice.

Diagnosticul de malnutriție

Puncte cheie

Abordarea stadiului de diagnosticare a malnutriției, opțiuni de curs, posibile complicații din partea altor autorități - trebuie luate în considerare mai multe puncte.

Detectarea semnelor clinice importante în toate sistemele majore implicate în procesul patologic. Aceasta include următoarele încălcări:

• tulburări de grăsime – manifestată sub formă de subțiere a stratului adipos subcutanat și modificări trofice;
• tulburări digestive – includ modificări ale rezistenței la alimente;
• tulburări metabolice: proteine, grăsimi, carbohidrați, minerale, vitamine;
• tulburări funcționale ale sistemului nervos central.

Un criteriu important și principal pentru diagnosticarea acestei patologii este dimensiunea stratului adipos subcutanat. Cu cât acest strat este mai subțire, cu atât este mai pronunțată încălcarea stării generale a corpului.

Al doilea punct care nu ar trebui să scape atenției medicilor este diferențierea modificărilor patologice care apar în timpul malnutriției, cu alte boli similare, cu scăderea înălțimii, a greutății corporale și a dezvoltării fizice generale a copiilor.

Simptomele copiilor cu ipostatura sunt foarte asemănătoare cu o boală precum nanismul. Aceasta este o patologie a centralului organe endocrine(hipotalamus și hipofizar), care nu produce hormon de creștere - somatotropină. Cu această boală, spre deosebire de ipostatura, nu există modificări patologice sub formă de subțiere a stratului adipos subcutanat și alte tulburări trofice. Toate organele se dezvoltă uniform, deși au dimensiuni reduse.

Evaluarea stării copilului și determinarea gradului de modificări patologice este determinată și de natura fecalelor. Initial, cu malnutritie, scaunul este slab, fara culoare, cu o caracteristica miros fetid. În viitor, încălcările abilității funcționale de a procesa alimente prin tractul gastrointestinal duc la faptul că scaunul devine abundent, strălucitor, conține rămășițe de alimente nedigerate, fibre musculare. Infecția cu bacterii patogene ale mucoasei intestinale atrage după sine disbacterioză (diaree, balonare și disconfort în abdomen).

Din cauza aportului insuficient de proteine, organismul folosește rezerve interne(din mușchi, țesut adipos), ai căror produse metabolice, sub formă de amoniac, sunt excretați de rinichi. Urina unor astfel de pacienți are miros de amoniac.

Cercetare de laborator

Datorită faptului că în cazul malnutriției există o varietate de modificări patologice, teste de laborator va fi variabilă, în funcție de leziunea primară a unui anumit organ. De exemplu, cu anemie, va exista o scădere a numărului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei din sânge.

În analizele biochimice pot fi detectate semne de afectare a funcției hepatice, lipsă de vitamine și oligoelemente.

Metode instrumentale de diagnostic

Ele sunt utilizate în cazurile în care există complicații semnificative ale organelor interne. Metodele răspândite sunt: ​​examinarea electrocardiografică a inimii, electroencefalograma creierului, examinarea cu ultrasunete a altor organe interne.

Ecografia este utilizată atunci când marginile inimii sunt mărite, ficatul este mărit sau există alte modificări patologice în cavitatea abdominală.
Dacă este necesar, sau cazuri dubioase, medicul curant prescrie corespunzator metoda instrumentală diagnostice la discreția dvs.
Diagnosticul de malnutriție și gradul de modificări patologice nu este o sarcină ușoară și necesită multă răbdare, grijă și experiență din partea medicului.

Tratamentul hipotrofiei

Pentru a trata malnutriția, nu este suficient să luați medicamente sub formă de preparate cu vitamine sau să începeți hrănirea intensivă. Terapia unei astfel de boli ar trebui să includă o întreagă gamă de măsuri menite să elimine cauza malnutriției, menținând alimentatie echilibrataîn funcție de vârstă, precum și de performanță măsuri medicale pentru a elimina complicațiile asociate cu malnutriția.

Terapia complexă include:

• Determinarea cauzei care a provocat malnutriția, concomitent cu încercarea de reglare și eliminare a acesteia.
• Terapia dietetică, care este selectată individual în fiecare caz specific și depinde, de asemenea, de gradul de tulburări patologice din organism.
• Detectarea focarelor cronice de infecție care contribuie la dezvoltarea malnutriției, precum și tratamentul activ al acestora.
• Tratament simptomatic, care include utilizarea multivitaminelor și a preparatelor enzimatice.
• Regim adecvat cu îngrijire adecvată și activități educaționale.
• Cursuri periodice de masaj și exerciții terapeutice.

terapie dietetică

D Chimioterapia este o metodă fundamentală de tratament pentru malnutriție. Numirea produselor alimentare adecvate depinde de mulți factori, în special de gradul de epuizare a organismului. Dar cel mai important lucru în abordarea terapiei dietetice este gradul de afectare a tractului gastrointestinal sau a sistemului nervos central. Nu în toate cazurile se întâmplă ca, cu o scădere mare a stratului de grăsime subcutanat, pacientul să se simtă rău.
Atunci când se prescrie terapia dietetică, sunt respectate câteva principii (etape) de bază:
1. Inițial se verifică rezistența sistemului digestiv la alimentele consumate. Adică, cât de grav este afectat tractul gastrointestinal și dacă alimentele pot fi procesate și absorbite pe deplin de organism.
Perioada de clarificare a rezistenței la Produse alimentare ca durata, dureaza de la cateva zile cu gradul I de malnutritie, pana la o saptamana si jumatate pana la doua saptamani cu gradul III. Acest proces implică medicul să monitorizeze modul în care alimentele sunt absorbite și dacă există complicații sub formă de diaree, balonare sau alte simptome ale unei tulburări gastro-intestinale.
Din prima zi de tratament, cantitatea zilnică de alimente nu trebuie să depășească vârsta obișnuită:

• 2/3 pentru hipotrofe de gradul I.
• 1/2 pentru hipotrofe de gradul doi.
• 1/3 pentru hipotrofe de gradul trei.

2. A doua etapă este marcată de faptul că pacientul se află într-o etapă de tranziție. Cu alte cuvinte, atribuit tratament complexÎmpreună cu o dietă adecvată, au un efect benefic asupra restabilirii sănătății copilului.
În această perioadă, există o compensare treptată a lipsei de oligoelemente, vitamine și alți nutrienți. Există o scădere a numărului de mese, dar crește conținutul de calorii și volumul cantitativ. În fiecare zi, la fiecare masă se adaugă o cantitate mică din amestec, până când volumul complet de nutriție este complet restabilit, în conformitate cu vârsta.

3. A treia perioadă în terapia dietetică este etapa aportului alimentar sporit. Doar după recuperarea completă activitate functionala tractului gastrointestinal, pacientul poate crește încărcătura cu alimente.
În a treia perioadă, hrănirea intensivă este continuată, totuși, cu o restricție a aportului de proteine, deoarece aportul crescut de produse proteice nu este complet absorbit de organism.
În fiecare etapă a terapiei dietetice, scaunul este verificat periodic pentru conținutul de fibre și grăsimi alimentare reziduale (coprogram).

Alte condiții, nu mai puțin importante atunci când prescrieți o dietă sunt:
1. Reducerea perioadelor dintre hrăniri. Și frecvența hrănirii în sine crește de câteva ori pe zi și este:

• cu hipotrofie de gradul I - de șapte ori pe zi;
• în gradul doi - de opt ori pe zi;
• în gradul al treilea - de zece ori pe zi.

2. Utilizarea alimentelor ușor digerabile. Cel mai bine este laptele matern, iar în absența acestuia se folosesc amestecuri de lapte. Alegerea formulei de lapte se face tinand cont caracteristici individuale fiecare copil, precum și cu o lipsă de unul sau altul ingredient nutrițional în regimul zilnic al pacientului.

3. Menținerea unui control nutrițional periodic adecvat. În acest scop, se păstrează jurnale speciale, unde se notează cantitatea de mâncare consumată. Controlul sistematic se efectuează simultan pentru scaun, diureză (numărul și frecvența urinării). Dacă amestecurile de nutrienți sunt administrate intravenos, atunci cantitatea lor se înregistrează și în jurnal.

4. Se prelevează probe de fecale de mai multe ori pe săptămână pentru prezența fibrelor alimentare nedigerate și a incluziunilor grase.

5. Copilul este cântărit în fiecare săptămână și calcule suplimentare pentru a calcula cantitatea necesară de nutrienți (proteine, grăsimi și carbohidrați).

Criteriile pentru eficacitatea terapiei dietetice sunt:

• normalizarea stării și elasticității pielii;
• imbunatatirea apetitului si stare emotionala copil;
• creșterea zilnică în greutate, în medie 25-30 de grame.

În cele mai severe cazuri, cu malnutriție de gradul 3, copilul nu poate mânca singur. În plus, tractul său gastrointestinal este afectat semnificativ și nu poate procesa alimente. În astfel de cazuri, copiii cu malnutriție sunt transferați la nutriție parenterală (soluțiile nutritive sunt injectate intravenos). De asemenea, pe cale parenteral se folosesc diverse compoziții de minerale și electroliți (dizol, trisol), care completează volumul de lichid lipsă din organism și reglează metabolismul.

Îngrijirea pacienților cu malnutriție

O abordare integrată în tratamentul malnutriției asigură îngrijirea adecvată a acestor copii. Acasă, copiii cu gradul I de malnutriție pot fi tratați, dar cu condiția să nu existe alții. boli concomitente iar riscul de complicații este minim. Tratamentul internat al malnutriției de 2-3 grade se efectuează într-un spital din fara esecîmpreună cu mamele bebelușilor.

• Condițiile de ședere în secții ar trebui să fie cât mai confortabile și sunt următoarele: iluminatul a respectat toate standardele de reglementare, ventilația a fost efectuată de două ori pe zi, temperatura aerului a fost optimă, în intervalul 24-25 de grade Celsius.
• Plimbări zilnice către aer proaspat servesc atât ca întărire, cât și ca prevenire a apariției infecțiilor căilor respiratorii superioare (pneumonie congestivă).
• Detinere periodica exerciții de gimnastică si cursurile de masaj vor ajuta la refacerea tonusului muscular redus, si vor avea un efect benefic asupra starii generale a organismului.

Corecția echilibrului microflora intestinală efectuate cu utilizarea lacto- și bifidobacteriilor. Aceste medicamente vin sub formă de capsule care se iau de mai multe ori pe zi. Aceste medicamente includ: bifidumbacterin subtil, iaurt.

Terapia cu enzime

Terapia enzimatică este utilizată pentru capacitatea funcțională redusă a tractului gastrointestinal. Medicamentele luate înlocuiesc lipsa sucului gastric; amilaze, lipaze pancreatice; acest grup de medicamente include festiv, creon, panzinorm, diluat suc gastric.

terapie cu vitamine

Este o parte esențială a tratamentului malnutriției. Recepția începe cu administrarea parenterală (intravenoasă, intramusculară) a vitaminelor C, B 1, B 6. Odată cu îmbunătățirea stării generale, aceștia trec la aportul enteral (prin gură) de vitamine. Ulterior, complexele multivitaminice sunt folosite în cursuri.

Terapie cu stimulente

Conceput pentru a îmbunătăți procesele metaboliceîn organism. În cazurile severe, este prescrisă imunoglobulina, care protejează organismul de creștere efecte nocive microorganisme patogene, ridicări forţelor defensiveși previne dezvoltarea infecțiilor cronice.
Preparate dibazol, pentoxifilin, ginseng - îmbunătățesc circulația sângelui periferic, accesul oxigenului și nutrienților la organele și țesuturile interne. Activați activitatea sistemului nervos central.

Tratament simptomatic

Fiecare persoană hipotrofică are un fel de complicații. Prin urmare, în funcție de starea patologică, sunt prescrise medicamente care le susțin performanța și activitatea funcțională:

• În cazul anemiei, se prescriu preparate de fier (sorbifer, totem). Dacă copilul este foarte rată scăzută hemoglobină (sub 70 g/l), i se prescrie o transfuzie de masă eritrocitară.
• Cu rahitism, este prescrisă vitamina D, precum și cursuri preventive de fizioterapie. În acest scop, se folosește iradierea cu raze ultraviolete folosind o lampă specială de cuarț.

Prevenirea dezvoltării malnutriției

1. Chiar și în timpul sarcinii, este necesar să se ia măsuri preventive regim corect femeie insarcinata. Îngrijire adecvată, nutriție bună și prevenirea factorilor nocivi Mediul extern minimizarea riscului de hipotrofie la naștere.
2. Începând de la naștere, un punct foarte important în prevenirea malnutriției este hrănirea naturală a mamei copilului ei. Laptele matern conţine o cantitate mare nutrienți și vitamine necesare unui organism tânăr și, cel mai important, într-o formă ușor digerabilă.
3. În condiții de deficit de lapte pentru femei, copilul este suplimentat cu amestecuri hrănitoare de lapte. Una dintre regulile principale ale hrănirii suplimentare este că trebuie făcută înainte de alăptare.
4. Începând de la vârsta de șase luni, copilul trebuie să înceapă să se hrănească. Există mai multe reguli principale pentru alimentele complementare:

• Copilul trebuie să fie complet sănătos.
• Mananca alimente in functie de varsta copilului.
• Alimentele complementare se introduc treptat, si inainte de alaptare. Copilul mănâncă cu o lingură mică.
• Schimbarea unui tip de hrănire este înlocuită cu un tip de alimente complementare.
• Alimentele pe care le consumi ar trebui să fie bogate în vitamine și minerale esențiale.

5. Diagnosticarea în timp util a bolilor infecțioase, rahitismului și a altor tulburări ale tractului gastrointestinal, vă va permite să începeți un tratament adecvat și să preveniți dezvoltarea malnutriției.

Rezumând materialul de mai sus, trebuie remarcat faptul că prognoza pentru dezvoltarea malnutriției depinde în primul rând de cauzele care au participat la apariția acestei stări patologice. Condițiile mediului extern și intern, natura hrănirii, precum și vârsta pacientului - toate acestea joacă un rol important în dezvoltarea malnutriției. În cazul insuficienței alimentare, rezultatul bolii este de obicei favorabil.

Înainte de utilizare, trebuie să consultați un specialist.

- malnutritie cronica, insotita de o crestere insuficienta a greutatii corporale a copilului in raport cu inaltimea si varsta acestuia. Hipotrofia la copii este exprimată prin întârzierea în greutate a copilului, întârzierea creșterii, întârzierea dezvoltării psihomotorii, subdezvoltarea stratului adipos subcutanat și scăderea turgenței pielii. Diagnosticul malnutriției la copii se bazează pe date de examinare și analiză indicatori antropometrici dezvoltarea fizică a copilului. Tratamentul malnutriției la copii presupune modificarea regimului, alimentației și aportului caloric al copilului și al mamei care alăptează; dacă este necesar, corectarea parenterală a tulburărilor metabolice.

Informații generale

Hipotrofia la copii este o lipsă de greutate corporală din cauza unei încălcări a asimilării sau a unui aport insuficient de nutrienți în corpul copilului. În pediatrie, malnutriția, paratrofia și ipostatura sunt considerate tipuri independente de tulburări alimentare cronice la copii - distrofie. Hipotrofia este cea mai frecventă și semnificativă variantă a distrofiei, la care sunt în mod special sensibili copiii din primii 3 ani de viață. Prevalența malnutriției la copii din diferite țări ale lumii, în funcție de nivelul dezvoltării lor socio-economice, variază de la 2-7 la 30%.

Se spune că hipotrofia la un copil este atunci când greutatea corporală este în întârziere cu mai mult de 10% față de norma de vârstă. Hipotrofia la copii este însoțită de tulburări grave ale proceselor metabolice, o scădere a imunității, o întârziere în psihomotorie și dezvoltarea vorbirii.

Cauzele malnutriției la copii

LA tulburare cronică alimentația poate duce diverși factori acţionând în perioada prenatală sau postnatală.

Malnutriția intrauterină la copii este asociată cu Condiții nefavorabile perturbând dezvoltarea normală a fătului. În perioada prenatală, patologia sarcinii (toxicoză, preeclampsie, insuficiență fetoplacentară, naștere prematură), boli somatice ale gravidei (diabet zaharat, nefropatie, pielonefrită, defecte cardiace, hipertensiune arterială etc.), stres nervos, obiceiuri proaste, malnutriție a femeilor, pericole industriale și de mediu, infecții intrauterine și hipoxie fetală.

Malnutriția extrauterină la copiii mici se poate datora unor cauze endogene și exogene. Cauzele ordinului endogen includ anomalii cromozomiale și malformații congenitale, fermentopatie (boala celiacă, deficit de lactază dizaharidază, sindrom de malabsorbție etc.), stări de imunodeficiență, anomalii constituționale (diateză).

Factorii exogeni care conduc la malnutriție la copii sunt împărțiți în alimentari, infecțioși și sociali. Influențele alimentare sunt asociate cu deficiența proteico-energetică din cauza alimentației insuficiente sau dezechilibrate. Hipotrofia la un copil poate fi rezultatul subalimentării constante asociate cu dificultăți de supt când formă neregulată mameloanele mamei (sfarcurile plate sau inversate), hipogalactia, cantitatea insuficienta de formula de lapte, regurgitarea abundenta, malnutritia calitativa (deficienta de microelemente), alimentatia proasta a unei mame care alapteaza etc. Acelasi grup de motive ar trebui sa includa bolile nou-nascutului in sine, care nu-i permiteți să suge și să primească în mod activ suma necesară alimente: despicătură de buză și palat (despicătură de buză, despicătură de palat), malformații cardiace congenitale, traumatisme la naștere, encefalopatie perinatală, stenoză pilorică, paralizie cerebrală, sindromul alcoolic făt, etc.

Copiii care suferă de infecții virale respiratorii acute frecvente, infecții intestinale, pneumonie, tuberculoză etc sunt predispuși la dezvoltarea malnutriției dobândite.Un rol important în apariția malnutriției la copii revine condițiilor sanitare și igienice nefavorabile - îngrijirea necorespunzătoare a copilului, insuficientă. expunerea la aer proaspăt, îmbăiere rare, somn insuficient.

Clasificarea malnutriției la copii

Astfel, în funcție de momentul apariției, la copii se disting malnutriția intrauterină (prenatală, congenitală), postnatală (dobândită) și mixtă. În centrul dezvoltării malnutriție congenitală este o încălcare a circulației uteroplacentare, hipoxia fetală și, ca urmare, o încălcare a proceselor trofice care duce la întârzierea creșterii intrauterine. În patogeneza malnutriției dobândite la copii, rolul principal revine deficienței proteico-energetice din cauza malnutriției, tulburărilor în procesele de digestie a alimentelor sau absorbției nutrienților. În același timp, costurile energetice ale unui organism în creștere nu sunt compensate de alimentele venite din exterior. La formă mixtă malnutritia la copii, influentele alimentare, infectioase sau sociale se alatura factorilor nefavorabili care au actionat in perioada prenatala dupa nastere.

În funcție de severitatea subponderii la copii, se distinge hipotrofia de gradul I (ușoară), II (medie) și III (severă). Hipotrofia gradului I se spune atunci când copilul rămâne în urmă în greutate cu 10-20% din norma de varsta cu creștere normală. Gradul de hipotrofie II la copii se caracterizează printr-o scădere a greutății cu 20-30% și un decalaj de creștere de 2-3 cm. malnutriție III gradul de deficiență a greutății corporale depășește 30% din vârsta datorată, există o întârziere semnificativă în creștere.

În timpul malnutriției la copii se disting perioada inițială, etapele de progresie, stabilizare și convalescență.

Simptomele malnutriției la copii

Cu malnutriție de gradul I, starea copiilor este satisfăcătoare; dezvoltarea neuropsihică corespunde vârstei; poate exista o scădere ușoară a apetitului. O examinare atentă relevă paloarea pielii, o scădere a turgenței tisulare, subțierea grosimii stratului de grăsime subcutanat de pe abdomen.

Hipotrofia gradului II la copii este însoțită de o încălcare a activității copilului (excitație sau letargie, întârziere în dezvoltarea motorie), pofta slaba. Pielea este palida, solzoasa, flasca. Există o scădere a tonusului muscular, a elasticității și a turgenței tisulare. Pielea se adună cu ușurință în pliuri, care sunt apoi prost îndreptate. Stratul de grasime subcutanat dispare pe abdomen, trunchi si membre; pe fata – salvat. Copiii prezintă adesea dificultăți de respirație, hipotensiune arterială și tahicardie. Copiii cu malnutriție de gradul II suferă adesea de boli intercurente - otita medie, pneumonie, pielonefrită.

Gradul de hipotrofie III la copii se caracterizează printr-o epuizare accentuată: stratul de grăsime subcutanat se atrofiază pe tot corpul și pe față. Copilul este letargic, adinamic; practic nu reacționează la stimuli (sunet, lumină, durere); rămâne brusc în urmă în creștere și dezvoltare neuropsihică. Pielea este gri pal, mucoasele sunt uscate și palide; mușchiul este atrofic, turgența tisulară este complet pierdută. Epuizarea și deshidratarea duc la retragerea globilor oculari și a fontanelei, ascuțirea trăsăturilor faciale, formarea de crăpături în colțurile gurii și termoreglarea afectată. Copiii sunt predispuși la regurgitare, vărsături, diaree, scăderea urinării. La copiii cu hipotrofie de gradul III se observă adesea conjunctivită, stomatită candidoză (afte), glosită, alopecie, atelectazie la plămâni, pneumonie congestivă, rahitism, anemie. În stadiul terminal al malnutriției, copiii dezvoltă hipotermie, bradicardie și hipoglicemie.

Diagnosticul malnutriției la copii

Malnutriția fetală intrauterină, de regulă, este detectată în timpul screening-ului cu ultrasunete la femeile însărcinate. În procesul de ecografie obstetricală, se determină dimensiunile capului, lungimea și greutatea estimată a fătului. Cu o întârziere a dezvoltării intrauterine a fătului, medicul obstetrician-ginecolog trimite femeia însărcinată la spital pentru a clarifica cauzele malnutriției.

La nou-născuți, prezența malnutriției poate fi detectată de un neonatolog imediat după naștere. Malnutriția dobândită este detectată de către un medic pediatru în procesul de observare dinamică a copilului și control al principalilor indicatori antropometrici. Antropometria la copii include o evaluare a parametrilor dezvoltării fizice: lungimea, greutatea, circumferința capului, pieptul, umărul, abdomenul, coapsa, grosimea pliurilor pielii-grăsime.

Terapia dietetică pentru malnutriție la copii este implementată în 2 etape: clarificarea toleranței alimentare (de la 3-4 la 10-12 zile) și o creștere treptată a volumului și a conținutului caloric al alimentelor la norma de vârstă fiziologică. Implementarea terapiei dietetice pentru malnutriție la copii se bazează pe hrănirea frecventă fracționată a copilului, calculul săptămânal al încărcăturii alimentare, monitorizarea regulată și corectarea tratamentului. Hrănirea copiilor cu reflexe slăbite de supt sau de înghițire se realizează printr-un tub.

Terapia medicamentoasă pentru malnutriție la copii include numirea de enzime, vitamine, adaptogeni, hormoni anabolizanți. Cu malnutriție severă, copiilor li se administrează intravenos hidrolizate de proteine, glucoză, soluții saline și vitamine. Cu malnutriția la copii, masajul cu elemente de terapie cu exerciții, UVI este util.

Prognoza și prevenirea malnutriției la copii

Cu tratamentul în timp util al hipotrofiei de gradele I și II, prognosticul pentru viața copiilor este favorabil; cu malnutritie mortalitatea de gradul III ajunge la 30-50%. Pentru a preveni progresia malnutriției și posibilele complicații, copiii ar trebui să fie examinați săptămânal de un medic pediatru cu antropometrie și corecție nutrițională.

Prevenirea malnutriției fetale prenatale ar trebui să includă respectarea regimului zilnic și alimentația viitoare mamă, corectarea patologiei sarcinii, excluderea impactului asupra fătului a diferitelor factori adversi. După nașterea unui copil, calitatea nutriției unei mame care alăptează, introducerea în timp util a alimentelor complementare, controlul dinamicii creșterii greutății corporale a unui copil, organizarea îngrijirii raționale a nou-născutului și eliminarea bolilor concomitente la copii devine importantă.

Foarte des la copii există o malnutriție patologică, care este însoțită de o mică creștere a greutății corporale față de norma în raport cu vârsta și înălțimea. Dacă acest decalaj este mai mare de 10%, este diagnosticată malnutriția, care se manifestă cel mai adesea înainte de 3 ani.

În pediatrie, această boală este considerată un tip independent de distrofie. Deoarece malnutriția la copiii mici este însoțită de tulburări foarte grave în organism (eșecul proceselor metabolice, scăderea imunității, întârziere în vorbire și dezvoltare psihomotorie), este important să se identifice boala în timp util și să se înceapă tratamentul.

Cauzele corect identificate ale malnutriției vor ajuta medicii să prescrie cel mai bun tratament în fiecare caz. Factorii perioadei prenatale sau postnatale pot duce la o malnutriție patologică a copilului.

Malnutritie intrauterina:

• conditii nefavorabile pentru dezvoltare normală fătul în timpul gestației (obiceiuri proaste ale unei femei, malnutriție, nerespectarea rutinei zilnice, pericole de mediu și industriale);
• bolile somatice ale viitoarei mame (diabet zaharat, nefropatie, boli de inimă, hipertensiune arterială) și ea crize nervoase, depresie permanentă;
• patologii ale sarcinii (, toxicoza, naștere prematură, insuficiență fetoplacentară);
• infecția intrauterină a fătului, hipoxia acestuia.

Malnutritie extrauterina:

• malformații congenitale până la anomalii cromozomiale;
• fermentopatie (, deficit de lactază);
• imunodeficiență;
• anomalie constituțională;
• deficit de proteine ​​​​energetice din cauza alimentației deficitare sau dezechilibrate (subalimentare, dificultăți de supt cu plat sau sfarcurile inversate mamă, hipogalactie, formulă insuficientă de lapte, regurgitare abundentă, deficit de micronutrienți);
• alimentația proastă a unei mame care alăptează;
• unele boli ale nou-născutului nu îi permit să alăpteze în mod activ, ceea ce înseamnă - să mănânce pe deplin: gura de lup, defect din nastere inima, buza despicata, traumatisme la nastere, encefalopatie perinatala, paralizie cerebrala, stenoza pilorica, sindromul alcoolic;
• SARS frecvent, infecții intestinale, tuberculoză;
• condiții sanitare și igienice nefavorabile: îngrijire necorespunzătoare a copilului, expunere rară la aer, îmbăiere rară, somn insuficient.

Toate aceste cauze ale malnutriției copiilor sunt strâns legate între ele, au un impact direct unul asupra celuilalt, formându-se astfel cerc vicios care accelerează progresia bolii.

De exemplu, din cauza malnutriției, malnutriția începe să se dezvolte, în timp ce bolile infecțioase frecvente contribuie la întărirea acesteia, ceea ce, la rândul său, duce la malnutriție și la scăderea în greutate a copilului.

Clasificare

Există o clasificare specială a malnutriției la copii, în funcție de lipsa greutății corporale:

1. Hipotrofia de gradul I este de obicei detectată la nou-născuți (la 20% din toți sugarii), care este diagnosticată dacă întârzierea în greutate a copilului este cu 10-20% mai mică decât norma de vârstă, dar ratele de creștere sunt absolut normale. Părinții nu ar trebui să-și facă griji cu privire la un astfel de diagnostic: cu îngrijire și tratament în timp util, copilul își revine în greutate, mai ales atunci când alăptează.
2. Hipotrofia de gradul 2 (medie) este o scădere a greutății cu 20-30%, precum și o întârziere vizibilă în creștere (cu aproximativ 2-3 cm).
3. Hipotrofia de gradul 3 (severă) se caracterizează printr-o lipsă de masă, care depășește 30% din norma de vârstă și o întârziere semnificativă în creștere.

Cele trei grade de malnutriție de mai sus sugerează simptome și tratamente diferite.

Simptomele malnutriției în copilărie

De obicei, simptomele malnutriției la nou-născuți sunt determinate deja în spital. Dacă boala este dobândită și nu congenitală, părinții atenți, conform unor semne, chiar și acasă vor putea înțelege că copilul lor este bolnav. Simptomele depind de forma bolii.

am grad

• stare de sănătate satisfăcătoare;
• dezvoltarea neuropsihică este destul de compatibilă cu vârsta;
• scăderea poftei de mâncare, dar în limite moderate;
• piele palida;
• turgescență tisulară redusă;
• subțierea stratului adipos subcutanat (începe acest proces din abdomen).

gradul II

• activitate afectată a copilului (excitație, letargie, întârziere în dezvoltarea motorie);
• pofta de mancare;
• paloare, descuamare, flaccidență a pielii;
• scăderea tonusului muscular;
• pierderea turgenței și elasticității țesuturilor;
• dispariția stratului de grăsime subcutanat de pe abdomen și membre;
• dispnee;
• tahicardie;
• otită frecventă, pneumonie, pielonefrită.

gradul III

• epuizare severă;
• atrofia stratului de grăsime subcutanat pe întregul corp al copilului;
• letargie;
• lipsa de răspuns la stimuli banali sub formă de sunet, lumină și chiar durere;
• o întârziere accentuată în creștere;
• subdezvoltarea neuropsihică;
• piele gri pal;
• uscăciunea și paloarea mucoaselor;
• atrofia mușchilor;
• pierderea turgenței tisulare;
• retragerea fontanelei, a globilor oculari;
• ascuțirea trăsăturilor faciale;
• crăpături în colțurile gurii;
• încălcarea termoreglării;
• regurgitare frecventă, vărsături, diaree, stomatită candidoză (afte);
• alopecie (chelie);
• hipotermie, hipoglicemie sau se poate dezvolta;
• urinare rar.

Când se detectează malnutriție la un copil, se efectuează o examinare aprofundată pentru a clarifica cauzele bolii și tratamentul adecvat. Pentru aceasta, sunt desemnate consultații ale specialiștilor pentru copii - un neurolog, un cardiolog, un gastroenterolog, un genetician, un specialist în boli infecțioase.

Sunt efectuate diverse studii de diagnostic (ECG, ecografie, ecocardiografie, EEG, coprogram, analiză biochimică sânge). Pe baza datelor obținute, terapia este deja prescrisă.

Tratamentul bolii

În ambulatoriu, se efectuează tratamentul malnutriției de gradul I la copiii mici, internat - gradele II și III. Principalele activități vizează:

• normalizarea nutriției;
• terapie dietetică (creștere treptată a conținutului de calorii și a volumului alimentelor consumate de copil + hrănire fracționată, frecventă);
• respectarea regimului zilei;
• organizarea unei îngrijiri adecvate a copilului;
• corectarea tulburărilor metabolice;
• terapie medicamentoasă (enzime, vitamine, adaptogeni, hormoni anabolici);
• în prezența formă severă bolile sunt prescrise administrarea intravenoasă de glucoză, hidrolizate proteice, vitamine, soluții saline;
• masaj cu elemente de terapie cu exerciții fizice.

Cu tratamentul în timp util al bolii de gradele I și II, prognosticul este favorabil, dar cu hipotrofie de gradul III, un rezultat letal este observat în 50% din cazuri.

Metode de prevenire

Prevenirea malnutriției la copii presupune o examinare săptămânală de către un medic pediatru, antropometrie constantă și corecție nutrițională. Trebuie să vă gândiți la prevenirea unei astfel de boli groaznice chiar și în timpul transportului unui copil:

• respectați rutina zilnică;
• mâncați la timp;
• corectarea patologiilor;
• excludeți toți factorii negativi.

După nașterea firimiturii, un rol important îl joacă:

• de înaltă calitate și echilibrat;
• introducerea în timp util și corectă a alimentelor complementare;
• controlul greutății corporale;
• îngrijire rațională, competentă a nou-născutului;
• tratamentul oricărei boli concomitente, chiar și care apar spontan.

După ce au auzit un astfel de diagnostic precum malnutriția, părinții nu ar trebui să renunțe. Dacă asigurați copilului condiții normale de regim, îngrijire și alimentație, rapid și tratament eficient posibile infectii, formele severe pot fi evitate.

embriopatie

Toate tipurile de patologie embrionară (de la 16 la 75 de zile de sarcină) induse de expunerea la factori nocivi se numesc embriopatii. Embriopatiile se caracterizează prin tulburări în formarea organelor, care în cele din urmă se termină fie cu moartea embrionului, fie cu malformații congenitale. Ca sinonime pentru termenul „malformație congenitală”, pot fi utilizați termenii „anomalii congenitale”, „malformații congenitale” și „malformații”.

Termenul „malformație congenitală” trebuie înțeles ca modificări morfologice persistente la nivelul unui organ sau al întregului organism care apar în uter, depășesc structura lor posibilă și conduc la tulburări funcționale. Gradul de severitate al malformațiilor congenitale este diferit: de la abateri minore în structura unui organ până la modificări severe ale multor organe care sunt incompatibile cu viața.

Malformațiile congenitale includ următoarele tulburări de dezvoltare:

aplazie (ageneză) - absența congenitală completă a unui organ sau a unei părți a acestuia. În cele mai multe cazuri, ambii termeni sunt folosiți ca sinonimi, totuși, pentru a sublinia nu numai absența unui organ, ci și rudimentul acestuia, se folosește termenul „ageneză”. Absența părților individuale ale unui organ în unele cazuri este indicată de un termen derivat din cuvântul grecesc oligos (mic) și numele organului afectat (de exemplu, „oligodactilie” - absența unuia sau mai multor degete, „oligogirie ” - absența circumvoluțiilor individuale ale creierului)

hipoplazie congenitală - subdezvoltarea unui organ, manifestată printr-o deficiență a masei sau dimensiunii relative a organului. O scădere a greutății corporale a unui făt sau a unui nou-născut se numește „malnutriție congenitală (hipoplazie)”. În legătură cu copiii mai mari, termenul de „nanism” (pitic, microsomie) este folosit pentru a se referi la dimensiuni reduse ale corpului;

hipertrofie congenitală (hiperplazie) - o creștere a masei (sau dimensiunii) relativă a unui organ datorită creșterii numărului (hiperplaziei) sau volumului (hipertrofiei) celulelor. Macrosomia (gigantism) - o creștere a lungimii și a masei întregului corp. Pentru a desemna o creștere a organelor sau a părților acestora, se folosește un prefix din greacă. pachis (gros) (de exemplu, "pachygyria" - o îngroșare a girului creierului, "pachyakria" - o îngroșare a falangei degetelor). Dublarea, precum și creșterea numărului unuia sau altui organ sau a unei părți a acestuia (dublarea uterului, arcul aortic dublu) este indicată de termenul cu prefixul „poli” (din grecescul poli - multe) (pentru exemplu, „poligirie”, „polidactilie”, „polisplenie” ).

modificarea formei organelor asociate cu atrezie - absența completă a unui canal sau deschidere naturală, stenoză - îngustarea unui canal sau deschidere, nesepararea (fuziunea) organelor. Numele defectelor care determină nesepararea membrelor sau a părților acestora începe cu prefixul grecesc syn, sym (împreună), de exemplu, „sindactilie” - nesepararea degetelor, „sympodia” - non-separare ale extremităților inferioare.

ectopie - deplasarea unui organ, adică localizarea acestuia într-un loc neobișnuit (de exemplu, locația rinichiului în pelvisul mic, locația inimii în afara pieptului).

persistenta - conservarea structurilor embrionare care dispar in mod normal intr-o anumita perioada de dezvoltare. Una dintre formele de persistență este disrafia (araphia) - neînchiderea fisurii embrionare (buză despicătură, palat, coloană, uretra).

heterotopie - prezența celulelor, țesuturilor sau secțiunilor întregi ale unui organ într-un alt organ sau în acele zone ale aceluiași organ în care acestea nu ar trebui să fie (de exemplu, zone ale pancreasului din diverticulul Meckel, insulițe de cartilaj în plămâni în afara peretele bronșic.Asemenea deplasări ale celulelor și țesuturilor, de regulă, se găsesc numai la microscop.Uneori sunt numite choristia (din greacă. chorista - separare), spre deosebire de hamartia (din greacă. gamartus - eroare) , care este înțeles ca un raport incorect al țesuturilor, însoțit de creștere asemănătoare tumorii.Un exemplu de hamartia poate fi țesutul fibros de creștere în rinichi sub forma unei insule lipsite de structuri epiteliale.

Adesea există o combinație de defecte de organ caracteristice perioadei de blastogeneză, cu defecte în care se observă tulburări de dezvoltare la nivelul diferențierii tisulare, de obicei în termeni corespunzători perioadei fetale timpurii. Astfel, blastopatiile sunt adesea combinate cu fetopatia precoce. Malformațiile congenitale sunt foarte diverse, forme nosologice se numără la mii.

CLASIFICAREA DEFECTELOR CONGENITALE

Malformațiile congenitale sunt împărțite în funcție de gradul de prevalență în organism, în funcție de localizarea într-un anumit organ, în funcție de etiologie.

După prevalență, malformațiile congenitale pot fi:

izolat, localizat într-un singur organ (de exemplu, stenoză pilorică, persistență canalul arterial);

sistemic - în cadrul aceluiași sistem de organe (de exemplu, condrodisplazie);

multiple, localizate în organele a două sau mai multe sisteme.

După localizare, malformațiile congenitale ale organelor și sistemelor sunt:

Sistemul nervos central și organele de simț;

Față și gât;

A sistemului cardio-vascular;

Sistemul respirator;

Organe digestive;

SIstemul musculoscheletal;

organe urinare;

Organe genitale;

organe endocrine;

Pielea și anexele sale;

O clasificare etiologică este practic imposibilă, cel puțin în prezent, deoarece cauza care a cauzat defectul rămâne în mare parte nedezvăluită. În funcție de baza etiologică, se disting trei grupuri de malformații congenitale:

defecte ereditare (genetice și cromozomiale);

exogene, adică malformații cauzate de afectarea de către factori teratogene direct la embrion sau făt;

multifactoriale (deficiențele etiologiei multifactoriale, la sugestia grupului științific al OMS, includ tulburări cauzate de efectul combinat al factorilor genetici și exogeni, dintre care niciunul individual nu este cauza defectului).

Defecte majore

defecte cardiace congenitale

Malformațiile congenitale ale inimii și ale vaselor de sânge sunt unul dintre cele mai frecvente tipuri de malformații, cedând ca frecvență doar malformațiilor sistemului nervos central.

Etiologie. Cauza majorității malformațiilor cardiace congenitale nu este cunoscută. Este posibil ca multe cazuri să fie asociate cu acțiunea unor teratogene necunoscute în primul trimestru de sarcină în timpul dezvoltării inimii. Majoritatea malformațiilor cardiace congenitale nu sunt ereditare. În unele cazuri, cauza poate fi identificată.

Rubeolă. Infecția transplacentară a fătului în timpul primului trimestru de sarcină este cauza multor defecte cardiace, cum ar fi ductus arteriosus permeabil și stenoza pulmonară. Cauza acestor defecte pot fi si alte infectii virale (gripa, oreion).

Tulburări cromozomiale. La 20% dintre pacienții cu sindrom Down sunt determinate defecte ale valvelor atrioventriculare, precum și defecte ale septurilor interatriale și interventriculare. Cu sindromul Turner se observă și leziuni cardiace în 20% din cazuri, dintre care cea mai frecventă este coarctația aortei. Cu trisomii de cromozomi 13 și 18 și sindromul plânsului pisicii, se observă un defect septal ventricular.

Medicamente și alte substanțe chimice. Talidomida provoacă anomalii structurale severe la făt, inclusiv leziuni cardiace. Mai rar, sindromul alcoolic fetal poate fi cauza bolilor congenitale.

Clasificare. Malformațiile cardiace congenitale pot fi observate fie în camerele inimii, fie în vasele mari. Cele mai frecvente defecte sunt clasificate pe baza:

structuri ale inimii

prezența unui mesaj sau a unui șunt între cele două jumătăți

pentru malformații cu șuntare de sânge prin prezența sau absența cianozei

Există două tipuri principale de vicii - albastru și alb. Cu defecte de tip albastru, se observă cianoză, adică colorarea albăstruie a pielii și a membranelor mucoase rezultată din acumularea hemoglobinei reduse în sângele arterial. Cu defecte cardiace care sunt însoțite de cianoză, apare ca urmare a scurgerii de sânge de la dreapta la stânga, ca urmare a căreia neoxigenat sânge dezoxigenat, ocolind plămânii, intră în circulația sistemică (cianoză centrală). Cu defecte de tip alb, hipoxia este absentă, direcția fluxului sanguin este de la stânga la dreapta. Această împărțire este schematică și nu întotdeauna aplicabilă.

Defectul septal atrial este unul dintre cele mai frecvente defecte asociate cu o încălcare a diviziunii cavităților inimii. Cel mai adesea, un defect de sept atrial apare ca urmare a unei încălcări a dezvoltării septului secundar, a grad ușorși adesea nu este depistat până la vârsta adultă. LA rezultat letalîn perioada neonatală rezultă doar defecte mari ale septului sau combinarea lor cu alte defecte cardiace. În cele mai multe cazuri, defectul este atât de mare (mai mult de 2 cm), încât egalizarea presiunii are loc în atriul stâng și drept ca urmare a șuntării sângelui de la stânga la dreapta printr-o gaură din sept. În mod normal, volumul fluxului sanguin prin arterele pulmonare este de două ori mai mare debitul cardiacîn circulația sistemică, având ca rezultat expansiunea și hipertrofia ventriculului drept din cauza revărsării acestuia cu sânge. Acest defect este de obicei bine compensat, iar insuficiența ventriculară dreaptă este foarte rară.

Clinic, se manifestă prin hipertrofie ventriculară dreaptă și închidere întârziată a valvelor pulmonare, ceea ce duce la apariția unui ton de fracțiune de secundă, a cărui durată nu depinde de respirație (divizare fixă). O creștere a fluxului sanguin prin gura arterei pulmonare se manifestă prin prezența unui suflu sistolic și a unui accent de al doilea ton peste artera pulmonară. Diagnosticul se face pe baza cateterizării cavităților inimii, ecocardiografiei și studiilor izotopice ale inimii.

Principala complicație a defectului de sept atrial este dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, creșterea presiunii în inima dreaptă și dezvoltarea insuficienței ventriculare drepte cu reversie a șuntului și cianoză. Ca urmare a acestui defect, se poate observa o embolie paradoxală a vaselor circulației sistemice.

Uneori, un defect septal atrial apare ca urmare a unei încălcări a dezvoltării septului primar (în 5% din cazuri). Se prezintă ca un defect mare în partea inferioară a septului și este adesea asociat cu boala valvei mitrale. Cel mai adesea, acest tip de defect se observă în sindromul Down. Acest defect are manifestări severe în copilăria timpurie, mai ales când i se suprapune insuficiența mitrală.

Defecte ale septului interventricular. Acest tip de defect este cel mai frecvent la copii. În cele mai multe cazuri, se observă neînchiderea părții membranoase a septului interventricular la nivelul bazelor valvelor semilunare. Acest defect este clasificat în funcție de dimensiunea sa.

Defectele septale ventriculare mici (mai puțin de 0,5 cm în diametru) sunt destul de frecvente. Dacă este prezentă, apare un mic șunt de la stânga la dreapta în timpul sistolei. Prezența unui șunt cu gradient de presiune înaltă are ca rezultat un suflu pansistolic puternic care se aude cel mai bine peste marginea sternului stâng. În timpul cateterizării cavităților cardiace, se determină prezența sângelui oxigenat în ventriculul drept. La pacienții cu acest defect, tabloul clinic este slab. Pe măsură ce inima crește, dimensiunea relativă a deschiderii scade, până la închiderea spontană completă.

Defectele septale ventriculare mari sunt mult mai grave. Manifestările clinice sunt observate deja în copilăria timpurie. Inițial, volumul mare de sânge șuntat de la stânga la dreapta în timpul sistolei provoacă congestia și hipertrofia ambilor ventriculi și un suflu pansistolic. Creșterea fluxului sanguin în circulația pulmonară determină hipertensiune pulmonară și ton de accent II peste artera pulmonară. Îngroșarea și îngustarea progresivă a ramurilor mici ale arterei pulmonare duce la creșterea presiunii în ventriculul drept, la scăderea volumului sângelui șuntat și, în final, la reversiunea șuntului. În acest caz, se dezvoltă cianoză (sindromul Eisenmenger). Inversarea șuntului se dezvoltă la ceva timp după naștere (cianoză întârziată, întârziată), iar suflul pansistolic scade sau dispare complet. Pacienții cu un defect septal ventricular dezvoltă adesea endocardită bacteriană.

Malformații cardiace congenitale cu diviziunea afectată a trunchiului arterial. În mod normal, trunchiul arterial embrionar primar este împărțit în două - în aortă și pulmonară, între care se păstrează o mică secțiune a conexiunii, în care se formează ductul botallus.

Trunchiul arterial comun este un defect în care un vas părăsește inima, situat deasupra defectului în septul interventricular. În unele cazuri, defectul este atât de mare încât există un ventricul comun. Numărul de foi de valve semilunare variază de la 2 la 6. Este rar. Cu acest defect, se observă hipoxia unui cerc mare ( sange amestecat intră în aortă). Copiii cu acest defect mor în primul an de viață.

Transpoziție vasculară - aorta pleacă din ventriculul drept, artera pulmonară - din stânga. În absența șunturilor de bypass (defecte septale, ductus arteriosus permeabil), defectul este incompatibil cu viața. Odată cu deplasarea septului trunchiului arterial spre dreapta, se observă stenoză și atrezie a arterei pulmonare. Defectul este însoțit de hipoxie și cianoză severă (tip albastru de defect). Odată cu deplasarea septului trunchiului arterial spre stânga, se observă stenoza și atrezia aortei. Copiii nu sunt viabili.

Ductus arteriosus deschis (persistența canalului arteriosus). Ductusul arterios fetal este un canal vascular normal care conectează artera pulmonară și aorta, determinând sângele din ventriculul drept să ocolească plămânii fetali nefuncționali. La nastere, dupa ce plamanii sunt indreptati, rezistenta vaselor pulmonare scade, in timp ce fluxul de sange prin canal scade, iar acesta se inchide ca urmare a contractiei membranei musculare. Obliterarea definitivă apare de obicei până în a 8-a săptămână după naștere; la nou-născuții prematuri, închiderea anatomică a canalului arterial poate fi întârziată cu câteva luni. Indometacina accelerează închiderea canalului arterial permeabil.

Cu un mic defect în canalul arterial, există un mic șunt de la stânga la dreapta pe tot parcursul ciclu cardiac, deoarece gradientul de presiune dintre aortă și artera pulmonară nu depinde de faza ciclului cardiac. Aceasta este cauza zgomotului constant tipic. Pentru un mic defect manifestari clinice mic. În timpul cateterizării cavităților inimii se determină o creștere a oxigenării sângelui în artera pulmonară, în funcție de gradul de șuntare. Procese similare cu endocardita bacteriană pot apărea în canalul arterios.

Cu un defect mare de ductus arteriosus, presiunea ridicată în aortă este transmisă la artera pulmonară, ceea ce provoacă hipertensiune pulmonară severă și, în cele din urmă, duce la dezvoltarea reversiunii șuntului (sindromul Eisenmenger). Fluxul sanguin se efectuează cu acest defect de la stânga la dreapta (tip alb de defect). Un tip izolat de defect se pretează bine la corectarea chirurgicală.

Coarctația aortei este o îngustare a istmului, mai rar a toracice și aorta abdominala. Compensarea acestui defect se realizează datorită dezvoltării circulației colaterale prin arterele intercostale, arterele toracice și o hipertrofie ascuțită a ventriculului stâng al inimii. Primele semne de decompensare apar la vârsta de 10 ani.

Malformații cardiace congenitale combinate. Dintre defectele combinate, triada, tetrada și pentada lui Fallot sunt mai frecvente.

Triada lui Fallot are trei caracteristici:

defect de sept ventricular

stenoza arterei pulmonare și ca urmare a acesteia

hipertrofie ventriculară dreaptă.

Tetralogia lui Fallot se caracterizează prin:

defect septal ventricular mare

stenoza pulmonara

dextrapozitia aortei (deplasarea orificiului aortic spre dreapta)

hipertrofie ventriculară dreaptă.

Pentada lui Fallot, pe lângă aceste patru semne, include al cincilea semn - defectul septal atrial. Cu toate defectele de tip Fallot, există un flux sanguin de la dreapta la stânga, o scădere a fluxului sanguin în circulația pulmonară, hipoxie, cianoză (tip albastru de defect). Tetralogia lui Fallot este cea mai frecventă boală a inimii „albastre”. Ca urmare a stenozei arterei pulmonare, presiunea în ventriculul drept crește, astfel încât apare șuntarea de la dreapta la stânga, în urma căreia sângele venos intră în circulația sistemică, care se manifestă prin cianoză. Tetralogia lui Fallot este un defect sever și se prezintă la naștere cu cianoză centrală („bebe albaștri”). Fără tratament, prognosticul este foarte prost. Datorită intervenției chirurgicale corective, prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ în ultimele două decenii.

Malformații congenitale ale sistemului nervos central

Din punct de vedere al frecvenței, malformațiile congenitale ale sistemului nervos central ocupă primul loc printre alte malformații și apar în aproximativ 30% din cazuri printre malformațiile întâlnite la copii.

Există următoarele principale malformații congenitale cele mai severe ale sistemului nervos central:

Malformații congenitale ale telencefalului rezultate din neînchiderea tubului neural:

anencefalie - absența unui creier mare, care este combinată cu acrania - absența oaselor bolții craniene și a țesuturilor moi. Medula oblongata și măduva spinării sunt păstrate. În locul creierului, există un țesut conjunctiv bogat în vase de sânge, în care se găsesc neuroni individuali și celule neuroglia.

hernie cranio-cerebrală - o proeminență hernială în zona unui defect al oaselor craniului. Herniile sunt localizate în principal la joncțiunea oaselor craniene: între oasele frontale, la rădăcina nasului, între oasele parietale și temporale, la joncțiunea oaselor occipitale și cizelate, în apropierea colțului interior al ochilor. Există - meningocel - un sac herniar, care este reprezentat de dura mater și piele, iar conținutul său este lichid cefalorahidian, meningoencefalocel - una sau alta parte a creierului iese în semnele herniare, encefalocistocel - conținutul sacului herniar este substanța creierului și a ventriculilor cerebrali. Mai frecvente:

porencefalie - caracterizată prin prezența unor chisturi de diferite dimensiuni în creier, care comunică cu sistemul ventricular și spațiul subarahnoidian și căptușite cu ependim. Trebuie să se distingă de porencefalia falsă - cavități închise, lipsite de căptușeală ependimală și reprezentând chisturi ca rezultat al focarelor anterioare de înmuiere gri și roșie a țesutului cerebral.

Malformații congenitale ale telencefalului, care sunt rezultatul migrării și diferențierii afectate a celulelor nervoase:

micro și poligirie - număr mare circumvoluții mici și anormal situate ale telencefalului. De obicei, microgiria este bilaterală și simetrică și, de regulă, este însoțită de o încălcare a structurii stratificate a cortexului.

magiriya - absența brazdelor, a circumvoluțiilor și a structurii stratificate a cortexului în emisferele cerebrale. Agyria se manifestă clinic prin tulburări de deglutiție, hipotensiune musculară, convulsii și subdezvoltare psihomotorie. Majoritatea copiilor mor în primul an de viață.

microcefalie - o scădere a masei, dimensiunii și structurilor histologice ale creierului. Este adesea combinat cu micro - și poligirie. Lobii frontali sunt deosebit de redusi. Cortexul cerebral este de obicei subdezvoltat, conținând atât celule nervoase mature, cât și imature.

Malformații măduva spinării si coloana vertebrala:

spina bifida - hernie a măduvei spinării asociată cu disrafia (neînchiderea) vertebrelor dorsale. Neînchiderea canalului spinal poate apărea în orice parte a coloanei vertebrale, mai des în zona lombară și sacrală, și implică un număr diferit de vertebre.

rahischis complet - un defect complet în peretele posterior al canalului spinal, țesuturi moi, piele și meningele. Măduva spinării este situată deschis în zona defectului și arată ca o placă subțire deformată. Proeminența hernială în acest tip de patologie este absentă.

Malformații ale sistemului ventricular și spațiului subarahnoidian:

hidropizie congenitală a creierului (hidrocefalie) - acumulare excesivă în sistemul ventricular ( hidrocefalie internă) sau spații subarahnoidiene și subdurale (hidrocefalie externă) fluid cerebrospinal insotita de atrofia medulara. Cauza principală a defectului este o încălcare a fluxului de lichid cefalorahidian în spațiul subarahnoidian, mai rar - creșterea producției de lichid cefalorahidian sau o încălcare a resorbției acestuia. Întârzierea scurgerii lichidului cefalorahidian este cauzată de stenoza găurilor Monroe, Luschka, Magendie și a apeductului creierului (apeductul Sylvian). Dimensiunea capului unui nou-născut cu hidrocefalie externă nu poate fi schimbată.

Malformații oculare:

ciclopie - prezența unuia sau a doi globi oculari într-o orbită, combinată cu o anomalie în dezvoltarea nasului.

Prognosticul malformațiilor congenitale ale sistemului nervos central este nefavorabil, majoritatea sunt incompatibile cu viața. Copiii mor adesea din cauza accesării bolilor infecțioase intercurente.

Malformații congenitale ale sistemului digestiv

Malformațiile sistemului digestiv sunt destul de comune și importante, deoarece multe dintre ele sunt incompatibile cu viața fără intervenție chirurgicală. Ele reprezintă cel mai adesea atrezia și stenoza tractului digestiv.

Patogenia acestor defecte este asociată cu o încălcare a formării găurilor în tubul digestiv în perioada de la a 4-a până la a 8-a săptămână de dezvoltare intrauterină, deoarece în această perioadă tubul se termină orbește la ambele capete. Întârzierea recanalizării tubului digestiv este de asemenea importantă. La a 8-a săptămână de viață intrauterină, epiteliul în creștere închide complet lumenul tubului intestinal. Când se formează membrana mucoasă, canalul este restabilit.

Atrezia și stenoza se observă mai des în esofag, duoden, segmentul proximal al jejunului și segmentul distal al ileonului, în regiunea rectului și anusului.

În esofag se observă atrezie, de obicei combinată cu formarea unei fistule traheoesofagiene. Astfel de defecte sunt însoțite de pneumonie de aspirație.

Mai ales adesea există malformații în anus. În acest caz, sunt posibile următoarele opțiuni:

închiderea anusului cu o membrană a pielii (numai atrezie a anusului);

atrezie a rectului distal, care se transformă într-un cordon de țesut conjunctiv;

atrezie a unei secțiuni mai înalt localizate a rectului cu un capăt distal format normal al organului care se termină într-un sac orb;

atrezie cu fistule - o localizare neobișnuită a secțiunii finale a rectului, care se deschide în vagin, la suturile scrotului în vezica urinara si altele.Acest defect se explica prin faptul ca capatul caudal al intestinului (cloaca) este asociat cu canalele alantoidei si mezonefrului.

Dublarea intestinului - afectează adesea doar membrana mucoasă, în timp ce membrana musculară rămâne comună. Zona duplicată poate fi sub formă de chist, diverticul sau tub. Acest defect se observă mai des în intestinul gros și este de obicei combinat cu anomalii congenitale ale sistemului genito-urinar. Defectul este adesea complicat de sângerare, inflamație, necroză cu perforare a peretelui intestinal.

Fetopatia precoce include boala Hirschsprung și stenoza pilorică hipertrofică.

Megasigma (boala Hirschsprung) - extinderea și hipertrofia unei părți a colonului, adesea sigmoid. Acest lucru se datorează unei încălcări a peristaltismului rectului din cauza subdezvoltării ganglionilor săi intramurali (plexul lui Auerbach) cu conservarea plexului submucos (Meissner). În acest sens, în secțiunile situate mai sus ale intestinului, există o întârziere a conținutului, urmată de hipertrofia compensatorie a peretelui organului. Pacienții suferă de constipație, se dezvoltă obstrucția.

Stenoza pilorică hipertrofică - caracterizată prin hipertrofie congenitală a mușchilor părții pilorice a stomacului cu o îngustare a lumenului acestuia. Etiologia și patogeneza nu au fost elucidate. În clinică se observă vărsături persistente, începând de la 3-4 săptămâni de viață cu dezvoltarea comei din pierderea clorurilor. Tratamentul chirurgical duce la o vindecare completă.

Hernia cordonului ombilical - un defect al peretelui abdominal anterior din buric, cu o proeminență a unui semn herniar translucid format de amnionul cordonului ombilical care conține bucle intestinul subtire. Chisturile și fistulele zonei inelului ombilical se formează datorită persistenței ductului vitelin, care leagă tubul intestinal cu sacul vitelin în stadiile incipiente ale dezvoltării intrauterine. Cu conservarea parțială a locului acestui canal adiacent intestinului, se formează un diverticul Meckel. Seamănă cu un deget al unei mănuși și se îndepărtează de ileon la o distanță de 25 cm sau mai mult de valva Bauhiniană. În timp ce se menține ductul vitelin în alte zone, se dezvoltă un chist, căptușit cu epiteliu intestinal (enterocistom).

Malformațiile congenitale ale tractului biliar pot include o localizare și dimensiune neobișnuită a vezicii biliare, formarea unui chist al căii biliare comune și atrezie sau stenoză a unuia sau chiar a tuturor canalelor biliare. Ca urmare a atreziei căilor biliare, apare ciroza biliară.

Malformații congenitale ale rinichilor, tractului urinar și organelor genitale

Malformații congenitale ale rinichilor:

agenezia renală - absența congenitală a unuia dintre rinichi; arenia - absența congenitală a ambilor rinichi. Adesea combinat cu alte malformații congenitale. Copiii nu sunt viabili.

hipoplazia renală - o scădere congenitală a masei și volumului lor, poate fi unilaterală și bifață. Cu hipoplazie unilaterală, se observă hipertrofie vicariană a celui de-al doilea rinichi normal.

displazie renală - hipoplazie cu prezența simultană a țesuturilor embrionare în rinichi. Microscopic, în țesutul renal se găsesc zone mici de nefroblastom. Cu leziuni bilaterale, copiii nu sunt viabili.

boala polichistică a rinichilor - mărirea bilaterală a rinichilor cu formarea de chisturi. Există rinichi mari chistici (rinichi polichistic de tip adult) și rinichi mici chistici (tip polichistic „infantil”). Rinichii chistici mari se caracterizează prin formarea în stratul cortical a unui număr mare de chisturi mari cu conținut transparent, între chisturi există zone de parenchim renal normal. Cu astfel de rinichi, pacienții pot trăi până la 40-50 de ani. Rinichii chistici mici se disting prin prezența multor chisturi mici atât în ​​corticală, cât și în medulară, strâns adiacente unul altuia. Parenchimul renal este practic absent. Astfel de nou-născuți nu sunt viabili.