Fiziologia ciclului menstrual. Clasificarea tulburărilor menstruale

Încălcările ciclului menstrual pot reduce pentru o lungă perioadă de timp performanța femeilor, însoțită de deteriorare funcția de reproducere(avort spontan, infertilitate), consecințe și complicații atât imediate (sângerare, anemie, astenie) cât și pe termen lung (cancer endometrial, ovarian, mamar).

Cauzele neregulilor menstruale

Încălcarea ciclului menstrual este în principal secundară, adică este o consecință a patologiei genitale (deteriorarea sistemului de reglare și a organelor țintă ale sistemului reproductiv) și extragenital, impactul diferiților factori adversi asupra sistemului de reglare neuroumorală a funcției reproductive.

Pentru a conduce factori etiologici neregulile menstruale includ:

  • tulburări în restructurarea sistemului hipotalamo-hipofizar în perioadele critice de dezvoltare a corpului feminin, în special în perioada pubertății;
  • boli ale organelor genitale feminine (reglatoare, purulent-inflamatorii, tumorale, traumatisme, malformații);
  • boli extragenitale (endocrinopatie, infectii cronice, tuberculoză, boli ale sistemului cardiovascular, hematopoieza, tractul gastro-intestinal și ficatul, boli metabolice, boli neuropsihiatrice și stres);
  • riscuri profesionale și probleme de mediu (expunerea la substanțe chimice, câmpuri cu microunde, radiații radioactive, intoxicație, schimbări climatice bruște etc.);
  • încălcarea dietei și a muncii (obezitate, foamete, hipovitamie, surmenaj fizic etc.);
  • boli genetice.

Neregulile menstruale pot fi cauzate și de alte motive:

  • Dezechilibru hormonal. O scădere a nivelului de progesteron din organism este adesea cauza unui dezechilibru hormonal în organism, care duce la întreruperea ciclului menstrual.
  • situatii stresante. Încălcarea ciclului menstrual cauzată de stres este adesea însoțită de iritabilitate, dureri de cap și slăbiciune generală.
  • predispozitie genetica. Dacă bunica sau mama ta a avut probleme de acest gen, este foarte posibil să fi moștenit o astfel de tulburare.
  • Lipsa de vitamine, minerale în organism, epuizare a organismului, subțiere dureroasă.
  • Schimbarea climei.
  • Luarea oricăror medicamente poate efect secundar ca o încălcare a ciclului menstrual.
  • Boli infecțioase ale sistemului genito-urinar.
  • Abuzul de alcool, fumatul.

Trebuie subliniat că până la momentul în care pacientul merge la medic. Acțiunea factorului etiologic poate dispărea, dar consecința sa va rămâne.

Fazele ciclului menstrual

Faza foliculară

Faza menstruală include perioada menstruației în sine, care în total poate fi de la două până la șase zile. Prima zi a menstruației este considerată începutul ciclului. Odată cu debutul fazei foliculare, fluxul menstrual se oprește și hormonii sistemului hipotalamus-glanda pituitară încep să fie sintetizați activ. Foliculii cresc și se dezvoltă, ovarele produc estrogeni, care stimulează reînnoirea endometrului și pregătesc uterul să accepte ovulul. Această perioadă durează aproximativ paisprezece zile și se oprește atunci când sunt eliberați hormoni în sânge, care inhibă activitatea folitropinelor.

faza ovulatorie

În această perioadă, oul matur părăsește foliculul. Acest lucru se datorează creșterii rapide a nivelului de luteotropine. Apoi pătrunde în trompele uterine, unde fertilizarea are loc direct. Dacă fertilizarea nu are loc, ovulul moare în douăzeci și patru de ore. În medie, perioada ovulatorie are loc în a 14-a zi a MC (dacă ciclul durează douăzeci și opt de zile). Micile abateri sunt considerate norma.

faza de luteinizare

Faza de luteinizare este ultima fază a MC și durează de obicei aproximativ șaisprezece zile. În această perioadă, în folicul apare un corp galben, producând progesteron, care favorizează atașarea unui ovul fertilizat de peretele uterin. Dacă sarcina nu are loc, corpul galben încetează să funcționeze, cantitatea de estrogen și progesteron scade, ceea ce duce la respingerea stratului epitelial, ca urmare a creșterii sintezei de prostaglandine. Aceasta completează ciclul menstrual.

Procesele la nivelul ovarului care au loc în timpul MC pot fi reprezentate astfel: menstruația → maturizarea foliculului → ovulația → producerea corpului galben → finalizarea funcționării corpului galben.

Reglarea ciclului menstrual

Cortexul cerebral, sistemul hipotalamus-hipofizo-ovare, uterul, vaginul, trompele uterine participă la reglarea ciclului menstrual. Înainte de a continua cu normalizarea MC, ar trebui să vizitați un ginecolog și să treceți totul testele necesare. Cu procese inflamatorii concomitente și patologii infecțioase, se pot prescrie tratament cu antibiotice, fizioterapie. Pentru a întări sistemul imunitar, este necesar să luați complexe de vitamine și minerale, dieta echilibrata, respingerea obiceiurilor proaste.

Eșecul ciclului menstrual

Eșecul ciclului menstrual apare cel mai adesea la adolescente în primul an sau doi după debutul menstruației, la femeile în perioada postpartum(până la sfârșitul lactației) și este, de asemenea, unul dintre principalele semne ale debutului menopauzei și desăvârșirii capacității de fertilizare. Dacă eșecul ciclului menstrual nu este asociat cu niciunul dintre aceste motive, atunci o astfel de tulburare poate fi declanșată de patologii infecțioase ale organelor genitale feminine, situații stresante, tulburări hormonale din organism.

Vorbind despre eșecul ciclului menstrual, ar trebui să ținem cont și de durata și intensitatea fluxului menstrual. Da prea mult descărcare copioasă poate semnala dezvoltarea de neoplasme în cavitatea uterină, poate fi și rezultatul impactului negativ al dispozitivului intrauterin. O scădere bruscă a conținutului eliberat în timpul menstruației, precum și o schimbare a culorii secreției, pot indica dezvoltarea unei boli precum endometrioza. Orice scurgere anormală de sânge din tractul genital poate fi un semn al unei sarcini extrauterine, așa că dacă întâmpinați nereguli în ciclul lunar, este recomandat să consultați un medic.

Ciclu menstrual întârziat

Dacă menstruația nu a avut loc în decurs de cinci zile de la data estimată, aceasta este considerată o întârziere a ciclului menstrual. Unul dintre motivele pentru neapariția menstruației este sarcina, așa că un test de sarcină este primul lucru pe care trebuie să-l faci dacă menstruația este întârziată. Dacă testul se dovedește a fi negativ, cauza ar trebui căutată în bolile care ar fi putut afecta MC și au cauzat întârzierea acestuia. Printre acestea se numără boli de natură ginecologică, precum și ale sistemului endocrin, cardiovascular, tulburări neurologice, patologii infecțioase, modificări hormonale, lipsă de vitamine, leziuni, stres, suprasolicitare etc. În adolescență, o întârziere a ciclului menstrual în primul an sau doi de la debut menstruația este un fenomen foarte frecvent, deoarece fond hormonal la această vârstă încă nu este suficient de stabil.

Simptome ale tulburărilor menstruale

Sindromul hipomenapral este o încălcare a ciclului menstrual, care se caracterizează printr-o scădere a volumului și a duratei menstruației până la încetarea acestora. Apare atât în ​​cicluri conservate, cât și în cicluri întrerupte.

Există următoarele forme de sindrom hipomenstrual:

  • Hipomenoree - perioade scurte și scurte.
  • Oligomenoree - întârzierea menstruației de la 2 la 4 luni.
  • Opsomenoreea - întârzierea menstruației de la 4 la 6 luni.
  • Amenoreea - o formă extremă de sindrom hipomenstrual, este absența menstruației timp de 6 luni. și mai mult în perioada reproductivă.

Amenoreea fiziologică apare la fete înainte de pubertate, la femeile însărcinate și care alăptează și la femeile aflate în postmenopauză.

Amenoreea patologică se împarte în primară, când menstruația nu apare la femeile de peste 16 ani, și secundară, când MC nu se recuperează în decurs de 6 luni. la o femeie care a menstruat anterior.

Diferite tipuri de amenoree diferă în ceea ce privește cauzele și nivelul de deteriorare a sistemului reproducător.

Amenoree primară

Încălcarea ciclului menstrual, care este o lipsă de factori și mecanisme care asigură lansarea funcției menstruale. Examinarea necesită fete de 16 ani (și posibil de 14 ani) care până la această vârstă nu dezvoltă glande mamare. La fetele cu MC normal, glanda mamară trebuie să aibă o structură neschimbată, mecanismele de reglare (axa hipotalamo-hipofizară) nu trebuie perturbate.

Amenoree secundară

Diagnosticul se pune în absența menstruației mai mult de 6 luni (cu excepția sarcinii). De regulă, această afecțiune este cauzată de tulburări ale activității axei hipotalamo-hipofizare; ovarele si endometrul sunt rareori afectate.

Oligomenoree

Această neregularitate menstruală apare la femeile cu o viață sexuală neregulată atunci când nu apare. ovulatie regulata. În perioada reproductivă a vieții, cauza este cel mai adesea sindromul ovarului polichistic.

menoragie

Pierdere abundentă de sânge.

Dismenoree

Menstruație dureroasă. 50% dintre femeile din Marea Britanie se plâng de menstruații dureroase, 12% foarte dureroase.

Dismenoree primară- menstruatie dureroasa in absenta unei cauze organice. Această neregularitate menstruală apare după debutul ciclului ovarian la scurt timp după menarhie; durerile sunt crampe în natură, iradiază în partea inferioară a spatelui și în zona inghinală, severitatea maximă în primele 1-2 zile ale ciclului. Producția excesivă de prostaglandine stimulează contracția excesivă a uterului, care este însoțită de durere ischemică. Pentru a reduce producția de prostaglandine și, ca urmare, durerea duce la utilizarea inhibitorilor de prostaglandine, cum ar fi acidul mefenamic, în doză de 500 mg la fiecare 8 ore pe cale orală. Durerea poate fi atenuată prin suprimarea ovulației prin luarea de contraceptive combinate (dismenoreea poate fi motivul prescrierii contraceptivelor). Durerea este ameliorată oarecum după naștere prin întinderea canalului cervical, dar întinderea chirurgicală poate provoca scurgeri cervicale și nu este utilizată în prezent ca tratament.

Dismenoree secundară din cauza patologiei organelor pelvine, cum ar fi endometrioza, sepsisul cronic; se întâmplă în vârsta târzie. Este mai constantă, observată pe tot parcursul perioadei și adesea combinată cu dispareuie profundă. Cel mai bun mod de a trata este tratarea bolii de bază. Când se utilizează contraceptive vitriuterine (DIU), dismenoreea crește.

Sângerări intermenstruale

Neregularitate menstruala care apare ca raspuns la productia de estrogen la mijlocul ciclului. Alte cauze: polip cervical, ectropion, carcinom; vaginită; contraceptive hormonale (local); Marinei; complicatii ale sarcinii.

Sângerări după actul sexual

Cauze: traumatisme ale colului uterin, polipi, cancer de col uterin; vaginite de diverse etiologii.

Sângerări după menopauză

Nereguli menstruale care apar la 6 luni dupa ultima perioada menstruala. Cauza, până la proba contrarie, se crede a fi carcinomul endometrial. Alte cauze: vaginită (adesea atrofică); corpuri străine, cum ar fi pesarele; cancer de col uterin sau vulve; polipi ai endometrului sau colului uterin; sevraj de estrogen (cu terapie de substituție hormonală pentru tumorile ovariene). Pacientul poate confunda sângerarea din vagin și din rect.

Sindromul durerii cu ciclu salvat

Sindromul durerii cu ciclu conservat - durerea ciclică observată în timpul ovulației, faza luteală a MC și la începutul menstruației, poate fi cauzată de o serie de stări patologice.

Sindromul de hiperstimulare ovariană este un sindrom de durere care apare odată cu stimularea hormonală a ovarelor, care în unele cazuri necesită îngrijiri de urgență.

Tipuri de disfuncție menstruală

Gradul de tulburări menstruale este determinat de nivelul și profunzimea încălcărilor reglării neurohormonale a MC, precum și de modificările organelor țintă ale sistemului reproducător.

Există diferite clasificări ale tulburărilor menstruale: după nivelul de afectare a sistemului reproducător (SNC - hipotalamus - glanda pituitară - ovare - organe țintă), în funcție de factorii etiologici, conform tabloului clinic.

Tulburările menstruale sunt împărțite în următoarele grupe:

  • Algodismenoreea, sau perioadele dureroase, este mai frecventă decât alte tulburări, poate apărea la orice vârstă și apare la aproximativ jumătate dintre femei. Cu algomenoree, durerea din timpul menstruației este combinată cu dureri de cap, slăbiciune generală, greață și uneori vărsături. Sindromul de durere persistă de obicei de la câteva ore până la două zile.
  • Dismenoree. O astfel de încălcare este caracterizată de instabilitatea MC - menstruația poate fi fie întârziată semnificativ, fie poate începe mai devreme decât se aștepta.
  • Oligomenoreea este o încălcare a ciclului menstrual, care se caracterizează printr-o reducere a duratei menstruației la două sau mai puține zile. Fluxul menstrual este de obicei limitat, durata perioadei intermenstruale poate fi mai mare de treizeci și cinci de zile.
  • Amenoreea este absența menstruației pentru mai multe cicluri.

Tratamentul neregulilor menstruale

Tratamentul tulburărilor menstruale este divers. Poate fi conservator, chirurgical sau mixt. Adesea, etapa chirurgicală este urmată de un tratament cu hormoni sexuali, care îndeplinește un rol secundar, corectiv. Acest tratament poate fi fie de natură radicală, patogenetică, restabilind complet funcțiile menstruale și reproductive ale corpului, fie joacă un rol paliativ, de înlocuire, creând o iluzie artificială a modificărilor ciclice în organism.

Corectarea tulburărilor organice ale organelor țintă ale sistemului reproducător, de regulă, se realizează chirurgical. Terapia hormonală este utilizată aici doar ca ajutor, de exemplu, după îndepărtarea sinechiei cavității uterine. La acești pacienți, cel mai frecvent utilizat contraceptive orale(OK) sub formă de cursuri ciclice de 3-4 luni.

Îndepărtarea chirurgicală a gonadelor care conțin celule germinale masculine este obligatorie la pacienții cu disgeneză gonadală cu cariotip 46XY din cauza riscului de malignitate. Tratament suplimentar efectuată în colaborare cu un endocrinolog.

Terapia de substituție hormonală (HRT) cu hormoni sexuali este prescrisă la sfârșitul creșterii pacientului (închiderea zonelor de creștere osoasă) în prima etapă numai cu estrogeni: etinilestradiol (microfolină) 1 comprimat / zi - 20 de zile cu o pauză de 10 zile , sau dipropionat de estradiol 0,1% soluție 1 ml intramuscular - 1 dată în 3 zile - 7 injecții. După apariția scurgerii asemănătoare menstruației, se trece la terapia combinată cu estrogeni și gestageni: microfotlin 1 comprimat/zi - 18 zile, apoi noretisteron (norcolut), duphaston, lutenil 2-3 comprimate/zi - 7 zile. Deoarece această terapie se efectuează pentru o perioadă lungă de timp, de ani de zile, sunt permise pauze de 2-3 luni. după 3-4 cicluri de tratament. Un tratament similar poate fi efectuat și cu OK cu un nivel ridicat de componentă estrogenică - 0,05 mg de etinilestradiol (non-ovlon) sau cu preparate HRT pentru tulburările de menopauză (femoston, cycloproginova, divin).

Tumorile din regiunea hipofizo-hipotalamică (selară și supraselară) sunt supuse îndepărtării chirurgicale sau sunt supuse radioterapiei (protoni) urmată de terapie de substituție cu hormoni sexuali sau analogi ai dopaminei.

Terapia de substituție hormonală este indicată pacienților cu hiperplazie și tumori ale ovarelor și glandelor suprarenale cu producție crescută de steroizi sexuali de diferite origini, izolat sau ca etapă postoperatorie a tratamentului, precum și în sindromul postvariectomie.

Cea mai mare dificultate în tratamentul diferitelor forme de amenoree este leziunea primară a ovarelor (amenoreea ovariană). Terapia formei genetice (sindromul de insuficiență ovariană prematură) este exclusiv de natură paliativă (HRT ciclică cu hormoni sexuali). Până de curând, a fost propusă o schemă similară pentru amenoreea ovariană de origine autoimună (sindrom de rezistență ovariană). Frecvența ooforitei autoimune este, conform diverșilor autori, de la 18 la 70%. În același timp, anticorpii la țesutul ovarian sunt determinați nu numai la hipergonadotrop, ci și la 30% dintre pacienții cu amenoree normogonadotropă. În prezent, pentru îndepărtarea blocului autoimun, se recomandă utilizarea corticosteroizilor: prednisolon 80-100 mg/zi (dexametazonă 8-10 mg/zi) - 3 zile, apoi 20 mg/zi (2 mg/zi) - 2 luni.

Acelasi rol il pot juca si medicamentele antigonadotrope (agonisti ai hormonilor de eliberare a gonadotropinei) prescrise pana la 8 luni. În viitor, cu interes pentru sarcină, se prescriu stimulente ale ovulației (clostilbegit). La pacienții cu amenoree hipergonadotropă, eficacitatea unei astfel de terapii este extrem de scăzută. Pentru prevenirea sindromului de deficiență de estrogen, li se arată utilizarea medicamentelor HRT pentru tulburările de menopauză (femoston, cycloproginova, divin, trisequence etc.).

Bolile celor mai importante glande endocrine ale corpului, secundare disfuncției sexuale, necesită tratament în primul rând de către un endocrinolog. Terapia cu hormoni sexuali nu este adesea necesară sau este de natură auxiliară. În același timp, în unele cazuri, administrarea lor paralelă permite o compensare mai rapidă și mai stabilă a bolii de bază ( Diabet). Pe de altă parte, utilizarea TFD ovarian permite, în stadiul adecvat al tratamentului, selectarea dozei optime de medicament pentru efecte patogenetice atât pentru restabilirea funcțiilor menstruale și reproductive, cât și pentru compensarea bolii de bază.

Terapia stadiilor mai ușoare decât amenoreea sindromului hipomenstrual este strâns legată de gradul de insuficiență hormonală MC. Pentru terapia hormonală conservatoare a disfuncției menstruale, sunt utilizate următoarele grupuri de medicamente.

Tulburări menstruale: tratament

În încălcarea ciclului menstrual, care este asociat cu dezechilibru hormonalși deficit de progesteron, utilizați medicamentul ciclodinonă. Medicamentul se ia o dată pe zi dimineața - un comprimat sau patruzeci de picături o dată, fără a mesteca și a bea apă. Cursul general al tratamentului este de 3 luni. În tratamentul diferitelor tulburări ale ciclului menstrual, cum ar fi algomenoreea, amenoreea, dismenoreea, precum și menopauza, se utilizează medicamentul remens. Contribuie la funcționarea normală a sistemului hipotalamus-hipofizo-ovare și uniformizează echilibrul hormonal. În prima și a doua zi, medicamentul se ia câte 10 picături sau un comprimat de opt ori pe zi, iar începând cu a treia zi - 10 picături sau un comprimat de trei ori pe zi. Durata tratamentului este de trei luni.

Medicamente moderne pentru corectarea medicamentoasă a disfuncției menstruale

Grup de droguri Un drog
Gestageni Progesteron, capronat de 17-hidroxiprotesteron (17-OPK), uterogestan, duphaston, noretitron, norcolut, acetomepregenol, orgametril
Estrogenii Dipropionat de estradiol, etinilestradiol (microfolină), estradiol (estradiol-TTC, Climara), estriol, estrogeni conjugați
Contraceptive orale Non-ovlon, anteovin, triquilar
Antiandrogeni Danazol, acetat de ciproteronă (Diane-35)
Antiestrogeni Clostilbegit (citrat de clomifen), tamoxifen
Gonadotropine Pergonal (FSH+LH), Metrodin (FSH), Profazi (LH) Choriogonin
Agonişti ai hormonilor de eliberare a gonadotropinei Zoladex, buserelină, decapeptil, depozit de decapeptil
agonişti ai dopaminei Parlodel, norprolact, dostinex
Analogi ai hormonilor și ai altor glande endocrine

Medicamente tiroidiene și antitiroidiene, corticosteroizi, anabolice, insuline

La pacienții cu infertilitate endocrină este indicată utilizarea suplimentară a stimulentelor ovulației.

Ca primă etapă a tratamentului pacienților cu infertilitate, este posibil să se prescrie OC combinate (non-ovlon, triquilar etc.) pentru a obține un efect de rebound (sindrom de sevraj). OK se utilizează conform schemei contraceptive obișnuite timp de 2-3 luni. Dacă nu există niciun efect, ar trebui să treceți la stimulente directe ale ovulației.

  • Antiestrogeni - mecanismul de acțiune al AE se bazează pe o blocare temporară a receptorilor LH-RH ai gonadotrofelor, acumularea de LH și FSH în glanda pituitară, urmată de eliberarea cantității crescute a acestora în fluxul sanguin cu stimularea creșterii. a foliculului dominant.

În absența efectului tratamentului cu clostilbegit, este posibilă stimularea ovulației cu gonadotropine.

  • Gonadotropinele au un efect de stimulare directă asupra creșterii foliculilor, producerii acestora de estrogen și maturării ouălor.

Încălcarea ciclului menstrual nu este tratată cu gonadotropine în următoarele cazuri:

  • hipersensibilitate la medicament;
  • chist ovarian;
  • fibroame uterine și anomalii în dezvoltarea organelor genitale, incompatibile cu sarcina;
  • sângerare disfuncțională;
  • boli oncologice;
  • tumori hipofizare;
  • hiperprolactinemie.
  • Analogii Gn-RH - zoladex, buserelin etc. - sunt utilizați pentru a imita secreția naturală de impuls a LH-RH în organism.

Trebuie amintit că, în cazul unei sarcini induse artificial, pe fondul utilizării stimulentelor de ovulație, sarcina necesită numirea obligatorie a menținerii terapiei hormonale în stadiul incipient, pre-placentare (progesteron, uterogestan, duphaston, turinal) .

Amenoreea primară se datorează de obicei defectelor anatomice și bolilor severe, prin urmare, împreună cu o examinare ginecologică a copilului, de regulă, este necesară și o examinare amănunțită endocrinologică, auxologică și genetică. Cu oligo- sau amenoree secundară, cauza neregularității menstruale nu este atât de gravă și are adesea un caracter funcțional.

Diagnosticul de amenoree primară sau secundară se face în funcție de vârsta la care au apărut modificările (înainte de PPS sau după apariția menarhei) care au dus la încălcarea ciclului menstrual, cât de gravă a fost cauza care a provocat aceste modificări și cum. a durat mult.


În funcție de caracteristicile tabloului clinic, există:

Încălcarea regularității și duratei menstruației

Amenoree primară: absența menstruației înainte de vârsta de 15 ani.

Amenoree secundară: absența menstruației mai mult de 4-6 luni.

Oligomenoree: durata menstruației

al-lea ciclu mai mult de 35 de zile.

Polimenoree: durata menstruației

ciclu mai puțin de 25 de zile.

Modificarea intensității sângerării

Hipermenoree (menoragie).

hipomenoree.

Sângerare juvenilă.

Menstruație dureroasă (algomenoree)

Dismenoree (durata crescuta a menstruatiei)

ruptura, volumul pierderilor de sânge și menstruația dureroasă).

Algomenoree.


Amenoree primară

Amenoreea primară în cele mai multe cazuri este o manifestare a unei boli subiacente severe, care este de obicei caracterizată prin tulburări de dezvoltare, infantilism, nanism, hirsutism sau hermafroditism. Sub „amenoree primară”, i.e. absența menstruației înainte de împlinirea vârstei de 15 ani, este înțeleasă ca însemnând o întârziere a menarhei în intervalul de vârstă corespunzătoare unei abateri standard duble de la mediana de vârstă a menarhei în normă.

Cu toate acestea, adesea medicii nu așteaptă până când fata împlinește 15 ani și încep să o examineze încă de la 13 sau 14 ani, dacă până la acest moment nu există semne de pubertate.



Clasificarea amenoreei primare

Există multe cauze ale amenoreei primare. Ele afectează diverse organe și diferă în mecanismele lor fiziopatologice. Cel mai cauza comuna sunt leziuni ale sistemului hipotalamo-hipofizar, urmate de boli ovariene și defecte anatomice în ordine descrescătoare a frecvenței. Au fost elaborate mai multe clasificări ale amenoreei primare, care diferă în ceea ce privește scopul și principiile care le stau la baza. Iată o clasificare care ia în considerare mecanismele fiziopatologice ale amenoreei primare:

Amenoree hipotalamo-hipofizară (50%)

Forma reversibilă:

dezvoltarea sexuală întârziată (puberta tarda).

Anorexia nervoasă (anorexia nervoasă).

Amenoreea la femeile sportive. Malformații congenitale:

Insuficiență izolată a gonadoliberinei și anosmie (sindrom Kallmann).

Insuficiență hipofizară parțială sau totală.

Tumori și alte leziuni ale glandei pituitare și ale sistemului nervos central (42-45%)

Adenom hipofizar (prolactinom, mixt

nu tumora).


Sindromul unei șau turcești goale.

Deteriorări în timpul intervenției chirurgicale intracraniene.

Tumori ale sistemului nervos central (craniofaringiom etc.).

Hiperandrogenism și virilizare (aproximativ 20%)

Sindromul ovarului polichistic.

Sindrom adrenogenital (SGA):

AGS congenital (forma clasică);

AGS cu debut tardiv (forma post-puberală).

Tumori ale glandelor suprarenale și ale ovarelor.

defect de 5a-reductază.

Defect parțial al receptorilor androgeni.

Adevărat hermafroditism ( hermafroditi-smus verus).

Insuficiență ovariană (12-15%)

Disgeneza gonadă datorată aberațiilor cromozomiale (sindrom Ulrich-Turner, sindrom Swyer, mozaicism.

Disgeneza gonadală din alte cauze.

Castrare (ooforectomie, radiații, chimioterapie).

Boală autoimună.

Galactozemie.

Amenoree în tulburările metabolice și endocrine

Hipertiroidismul.

Obezitatea.

Defecte anatomice (malformații)

Atrezia himenului.

Agenezia uterului și a vaginului (sindrom
MRKH).

Diagnosticul amenoreei primare

În scopuri clinice, diagnosticul bazat pe clasificarea fiziopatologică este simplu și rațional, dar adesea implică efectuarea unui număr nerezonabil de mare de


studii costisitoare (determinarea concentrației de hormoni în sânge, ecografie, CT, RMN). Diagnosticul rațional ar trebui să fie vizat și bazat pe istoricul și simptomele principale ale bolii. Acest lucru vă permite să limitați intervalul de căutare de diagnosticare încă de la început.



Tactici în condiții normale dezvoltarea fizică fetelor și apariția în timp util a pubertății

Când este privit în aceste cazuri, este necesar să se determine stadiul pubertății conform lui Tanner și să se afle dacă a apărut menarha. În caz de amenoree, pacientul trebuie examinat, datele anamnestice trebuie clarificate și trebuie efectuată o ecografie.

Amenoreea primară este de obicei cauzată de modificări anatomice uter și vagin, dintre care cele mai frecvente sunt:

Atrezia himenului;

Agenezia uterului și vaginului (sindromul MRKH);

Rezistență completă la hormonii androgeni (sindrom de feminizare testiculară).

Atrezia himenului

Fetele cu atrezie a himenului se plâng de durere în creștere în abdomenul inferior, care se repetă în funcție de modificările ciclice ale endometrului. La examinare, se evidențiază o bombare a himenului întins, o imagine caracteristică hematocolpozelor și hematometrelor este notă pe sonograme (Fig. 5-19-5-21).

Tratamentul constă în excizia completă a himenului, evacuarea sângelui acumulat în vagin și cavitatea uterină, urmată de spălarea acestora. Când se examinează treimea superioară a vaginului, trebuie acordată atenție dacă există adenoză vaginală. Dacă, după excizia himenului, adenoza vaginală nu dispare, ceea ce se observă destul de des, atunci în viitor se recurge la vaporizare cu laser CO 2 sau criodistrucție.

Ageneza uterină și vaginală (sindrom MRKH)

Această malformație nu provoacă fete durereși este adesea descoperit întâmplător pe primul examen medical fata nou nascuta, copilărie medic pediatru sau la o vârstă mai înaintată după primul


Orez. 5-19. Atrezie de himen la o fetiță de 7 zile.

încercări de a avea contact sexual. La examinare, există o distanță prea mică între deschiderea externă a uretrei și intrarea în vagin (meatus hymenalis), care se vede in fig. 5-22. Ecografia arată absența uterului într-un loc tipic și o ușoară deplasare a ovarelor în direcția craniană. De regulă, defectul se caracterizează printr-un proces normal de pubertate (stadiul P5, B5 conform lui Tanner), absența meatus hymenalisși uter (p. 21). Examinare suplimentară, în special pelviscopia, de obicei nu este necesară și se recurge la ea doar în cazuri excepționale. Agenezia uterului și a vaginului este adesea asociată cu malformații tractului urinar Prin urmare, planul de examinare a pacienților ar trebui să includă ultrasunete și rinichi și, dacă este necesar, și urografia excretorie.

Tratamentul defectului este chirurgical și constă în formarea vaginului după finalizarea PPS.



Orez. 5-20. Atrezia himenului la o fată de 15 ani timp de 6 luni cu dureri periodice, crescânde în intensitate la nivelul abdomenului inferior, o - examenul vulvei: există o bombare a himenului; b - pe sonograma transabdominală (secțiune longitudinală) cu vezica plină sunt vizibile clar hematocolposul masiv și hematometrul; e - în timpul disecției himenului, o cantitate semnificativă de sânge acumulat a curs afară, Operație: lavaj vaginal abundent, excizia himenului la dimensiunea „fiziologică”, colposcopie pentru a exclude adenoza vaginală.

Orez. 5-21 Atrezie profundă extinsă (mai mult de 3 cm) a vaginului la o fată de 14 ani. RMN-ul arată clar hematocolposul și hematometrul, precum și decalajul dintre porțiunea profundă a vaginului și organele genitale externe. Defectul a fost reparat plastic cu o clapă deplasată,


Orez. 5-22. sindromul MRKH. a - o fată în vârstă de 16 ani 8 luni cu amenoree primară: tipul corpului feminin, pelvisul larg, dezvoltarea sexuală adecvată vârstei (dezvoltarea glandelor mamare și creșterea părului pubian corespund stadiilor B5 și P5 conform lui Tanner) indică funcția normală a glandele endocrine și nu fac studiile hormonale inutile; b - examinarea vulvei: o deschidere externă relativ largă a uretrei, o zonă mică de țesut dens este vizibilă în locul himenului.


Orez. 5-23. O fată de 17 ani de 3 luni cu sindrom de feminizare testiculară: dezvoltarea glandelor mamare nu este finalizată, alte semne clinice sunt clar exprimate.

Orez. 5-24. Fata in varsta de 16 ani 6 luni cu sindrom de feminizare testiculara. La pelviscopie, cavitate abdominală au fost găsite testicule cu apendice, care au fost îndepărtate.


sindromul de feminizare testiculară

(rezistenta totala la hormonii androgeni)

(Fig. 5-23 și 5-24)

Sindromul de feminizare testiculară se caracterizează prin genotipul 46,XY și o încălcare a interacțiunii hormonilor androgeni cu receptorii, care este de obicei cauzată de o mutație a genei care codifică acești receptori. Prin urmare, testosteronul își pierde parțial sau complet efectul (vezi capitolul 7). Manifestările clinice ale sindromului de feminizare testiculară includ: amenoree primară, dezvoltarea normală a glandelor mamare, dimensiunea normală a corpului, creșterea rar a părului (sau lipsa acesteia) a pubisului și axilelor, prezența unui vagin, a cărui lungime poate fi normală. . Concentrația de testosteron și gonadotropine este în intervalul normal. Majoritatea fetelor cu acest sindrom merg la medic din cauza absenței menarhei sau a imposibilității actului sexual. Caracteristic pentru acești pacienți este absența părului pubian și axilar, a testiculelor palpabile în zona inghinală sau a cicatricilor după intervenția chirurgicală pentru hernia inghinală.

Tratamentul este similar cu cel pentru sindromul MRKH. În plus, în sindromul de feminizare testiculară, testiculele localizate în cavitatea abdominală trebuie îndepărtate din cauza riscului mare de degenerare malignă a acestora (5%). Operația se efectuează endoscopic nu mai devreme de 18-20 de ani, când procesul de pubertate este complet finalizat.

Tactici pentru dezvoltarea sexuală întârziată

Cu o întârziere în thelarche, al cărei început ar trebui să corespundă unei vârste osoase de 12,5 ani, semnele sale apar abia după 14 ani. Această vârstă corespunde limitei superioare a intervalului egală cu 2,5 abateri standard de la mediana de vârstă.

Din punct de vedere clinic, se disting două forme de dezvoltare sexuală întârziată: constituțională și idiopatică.

Forma constituțională a dezvoltării sexuale întârziate

Cu forma constitutionala vorbim O întârziere mare dezvoltare somatică şi mentală, în care trecerea de la copilărie la


pubertatea este întârziată. Fetele cu această formă de deficiență au dimensiuni corporale mai mici în comparație cu semenii lor, iar vârsta lor osoasă este întârziată în comparație cu vârsta cronologică. Dinamica concentrației hormonale se corelează nu cu vârsta cronologică, ci cu vârsta osoasă. Tratamentul pentru acest formular nu este necesar. Prognosticul este favorabil.

Forma idiopatică a dezvoltării sexuale întârziate

Cu această formă, dezvoltarea fetelor până la vârsta de 12-13 ani se produce la fel ca a semenilor lor, totuși, după această vârstă, pușanul de creștere la adolescență și apariția telarhiei nu apar sau sunt foarte întârziate. În forma idiopatică, vorbim despre o întârziere a debutului pubertății și întinderea în timp a tuturor etapelor acesteia. Fetele cu această formă de deficiență au inițial dimensiuni corporale mai mici decât semenii lor, dar mai târziu, din cauza osificării târzii a zonelor de creștere, sunt înaintea semenilor lor în creștere. În anamneza cronologică au o fractură distinctă. La examinare, primele semne de estrogenizare se găsesc sub forma apariției mucusului cervical. Cu ultrasunete, uterul este redus în dimensiune față de norma de vârstă, dar este identificat endometrul. Testul de stimulare cu progesteron este pozitiv. Cu ZPR, este posibilă o predispoziție familială (deseori se dovedește că ZPR a fost observată și la mama fetei). Pe de altă parte, ZPR se observă și în anorexia nervoasă și bulimia nervoasă, precum și la fetele care se implică intens în sport, mai ales dacă aceste activități au început în perioada prepuberală. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că întârzierea menarhei se observă în principal la practicarea sportului care, pe lângă sarcini intensive, necesită respectarea unui regim strict, inclusiv alimentația (sport și gimnastică ritmică, alergare pe distanțe lungi), precum și la practicarea baletului. Nu există diferențe clare în tabloul clinic al ZPR din aceste motive.

Tactici pentru infantilism (lipsa dezvoltării sexuale)

Cu infantilism, nu există semne de dezvoltare sexuală până la vârsta de 15-16 ani, care


se poate datora stimulării insuficiente sau lipsei de stimulare a funcției ovariene. Sunt necesare studii suplimentare pentru a clarifica natura încălcărilor:

Determinarea nivelului de estradiol, prolactină, TSH, IPFR-1și proteina care leagă IPFR în sânge;

Testul gonadoliberinei (determinarea nivelului bazal de FSH și LH și a nivelului acestora la 25 și 40 de minute după administrarea intravenoasă a 25 μg de gonadoliberină);

Radiografia craniului, dacă este necesar, CT și analize cromozomiale.

Cauza infantilismului poate fi:

Insuficiență ovariană primară cu disgeneză gonadală „pură” și determinată genetic (aberații cromozomiale);

Insuficiență ovariană după radiații și chimioterapie.

Insuficiență ovariană primară

Infantilismul se caracterizează printr-o scădere semnificativă a concentrației de estradiol (mai puțin de 15 pg / ml) și o creștere a concentrației de FSH (mai mult de 25 mU / ml) în serul sanguin. Nivel scăzut estradiolul se datorează sintezei insuficiente din cauza absenței foliculilor și duce la infantilism sexual și la lipsa dezvoltării sexuale. Există diferite forme clinice de insuficiență ovariană primară. Cel mai numeros grup este reprezentat de pacienții cu disgeneză gonadală din cauza unui set anormal de cromozomi (lipsa cromozomului X sau Y). Cu toate acestea, disgeneza gonadală este observată și cu un set complet feminin de cromozomi.

Pur disgeneza gonadală

(cu cromozomi sexuali normali)

Disgeneza gonadală pură apare atât cu un set de cromozomi de 46,XX (rar), cât și cu 46,XY. În plus, este posibilă și disgeneza asimetrică mixtă (45,X/46,XY).

Pacienții cu disgeneza gonadală pură, care apare cu o frecvență de 1:8000, au un cariotip 46,XY. Cauza acestei forme de disgeneză este o mutație punctuală a genei care codifică receptorul FSH (cromozomul 2, moștenire autozomal recesivă). În cele mai multe cazuri, vorbim despre deficiența ovariană completă.


acuratețe, ci despre epuizarea funcțională precoce a ovarelor.

La principalele caracteristici disgeneza gonadală pură (masculină) (sindromul Swyer, orez. 5-25) includ:

Cariotip 46,XY;

amenoree primară;

Infantilism sexual;

Niveluri crescute de gonadotropine în sânge (FSH mai mult de 25 mU / ml);

Normal sau înalt.

În formele mozaic de disgeneză cu cariotipuri 45,X și 46,XY, există o mică creștere și virilizare a organelor genitale. Unele fete din PPP suferă de hipertrofie a clitorisului. O caracteristică a bolii este dezvoltarea frecventă a gonadoblastomului și a disgermului și a nomului în ovarele disgenetice (Fig. 5-26). Prin urmare, după stabilirea diagnosticului, ovarele sunt supuse extirparei cât mai devreme posibil.

Sindromul Ulrich-Turner (Fig. 5-27)

Cele mai frapante semne clinice ale sindromului Ulrich-Turner sunt infantilismul sexual, statura mică, care variază de obicei între 135 și 152 cm, vârsta osoasă întârziată. Uneori există și un pliu pterigoidian (pterigion) pe gât, un piept în formă de butoi, o linie joasă a părului în partea din spate a capului, deformare în valgus a articulației cotului, displazie a unghiilor, malformații ale rinichilor și inimii. Pe lângă cazurile cu un tablou clinic tipic, există și variante asimptomatice ale bolii. Semnele cele mai frecvente care indică sindromul Ulrich-Turner sunt amenoreea primară, absența telarhiei, statura mică, gâtul scurt, linia părului scăzută la ceafă (Tabelul 5-2). La nou-născuții cu sindrom Ulrich-Turner, un examen histologic al ovarelor relevă gamă largă modificări - de la o structură normală cu foliculi primordiali până la degenerarea țesutului conjunctiv a ovarelor, care au forma unei șuvițe. Prin urmare, dezvoltarea insuficienței ovariene se explică prin regresia rapidă a foliculilor, și nu prin absența primară a celulelor germinale.

Boala se bazează pe monosomia cromozomului X (pierderea unui cromozom Y sau a unui cromozom X, sindrom X0). Analiza cromozomală este esențială în diagnostic.


Sunt posibile diferite variante de aberații cromozomiale (Tabelul 5-3). O formă specială a sindromului este mozaicismul lui Turner, în care, alături de celulele cu cariotipul 46,X, există și celule cu cariotipul 46,XX. Cu cât sunt mai multe celule cu cariotipul 46,XX, cu atât manifestările clinice ale sindromului sunt mai puțin pronunțate. În unele cazuri, funcția ovariană poate persista pe tot parcursul PPS și au fost descrise chiar cazuri de sarcină la pacientele cu sindrom Ulrich-Turner.

Diagnostic diferentiat petrece cu sindromul noonan(foarte rar), care se caracterizează prin cariotip normal XX,


Orez. 5-25. Disgeneza gonadă în cariotipul 46.XY (sindromul Suyer).

o-fata 15 ani 7 luni fara semne de pubertate (stadiul B1, P4 dupa Tanner), crestere normala; b- în timpul operației s-a găsit sub trompa uterină o formațiune asemănătoare unei tumori peritoneale care, la examenul histologic, s-a dovedit a fi un gonadoblastom.În stânga este vizibilă o pâlnie a trompei cu fimbrie; în dreapta, un uter hipertrofiat turtit.

semne clinice asemănătoare cu sindromul Ulrich-Turner, precum și deficiența hormonului de creștere, uneori dezvoltarea craniofaringiomului.

Insuficiență ovariană după chimioterapie și radioterapie

Chimioterapia combinată cu ciclofosfamidă, adriamicină, metotrexat și 5-fluorouracil, în funcție de doza de medicamente timp de 2-3 luni, duce la deteriorarea parenchimului ovarian, o scădere a numărului de



Orez. 5-26. O fată de 16 ani 6 luni cu disgeneză gonadală cu cariotip 46.XY și disgerminom, a - o tumoare solidă este vizibilă pe ecografii.Având în vedere sexul genetic al copilului și tabloul ecografic, natura malignă a tumorii a fost suspectat; b - în timpul operației, s-a găsit o tumoare sub trompa uterine care, la examinare, avea o structură asemănătoare unui ovar. Diagnostic: disgerminom T1N1M0. Au fost efectuate, de asemenea, o anexectomie laterală de control și o limfadenectomie homolaterală la nivelul pediculului renal.În plus, sa efectuat mai întâi chimioterapie, apoi radioterapie.


Tabelul 5-2. Frecvență simptome individuale cu sindromul Ulri-ha-Turner


Tabelul 5-3. Anomalii cromozomiale în sindromul Ulrich-Turner

Simptom Frecvență, %
Amenoree primară
Lipsa dezvoltării sânilor
statură mică
gât scurt
Linia joasă a părului în partea din spate a capului
Hipo- sau displazia unghiilor
Nevi pigmentați
Piept larg
Deformarea valgus articulațiile cotului
Pierderea auzului
Metacarpian IV scurt
Pliuri pterigoide pe gât
Malformații ale rinichilor și ale tractului urinar
Limfedemul
palat înalt
Hipertensiune arteriala
epikant
Scăderea vederii
malformații ale inimii (de ex. stenoza aortica)
Malformații ale coloanei vertebrale



Orez. 5-27. Sindromul Ulrich-Turner. a - o fată în vârstă de 14 ani 3 luni cu simptome tipice: creștere pitică, pliuri ale pielii pterigoide pe gât, infantilism; b- O fată de 15 ani cu o formă oligosimptomatică de sindrom Ulrich-Turner și amenoree primară. Lungimea corpului este de 143 cm, nu există alte semne caracteristice ale sindromului. Nivelul de FSH în sânge este de 66 mU / ml, estradiol - 33 pg / ml. Vârsta osoasă 13,5 ani, Falsă dezvoltare a glandelor mamare; V - O fată de 19 ani cu o formă oligosimptomatică a sindromului Ulrich-Turner: infantilism și creștere pitică,


foliculi și afectarea biosintezei hormonale. La 30-70% dintre paciente se dezvoltă insuficiență ovariană. Restabilirea funcției autonome și generative a ovarelor este rară. După monochimioterapia care durează 1 lună, se mai poate conta pe restabilirea funcției, totuși, după chimioterapia combinată, această funcție se pierde ireversibil. După radioterapie la o doză focală de 5-13 Gy, apare o pierdere parțială a funcției ovariene, după iradierea la o doză mai mare de 20 Gy, funcția este complet pierdută.

Opțiuni de tratament. Pentru a proteja ovarele de leziuni înainte de radioterapie la o doză mai mare de 10 Gy, este posibil să se efectueze o laparotomie și să se deplaseze ovarele dincolo de corpul uterului, fixându-le de ligamentele sacro-uterine și, dacă se presupune radiația. să fie aproape de linia mediană, apoi deplasați-le lateral, cu astfel încât să fie acoperite cu o placă de plumb cu o „fereastră” în centru pentru trecerea razelor. Astfel, este posibil să se păstreze funcția ovarelor în mai mult de 50%


pacientii de sex feminin. Înainte de efectuarea polichimioterapiei cu medicamente alchilante, în unele clinici, ovarele sunt îndepărtate și supuse la congelare, pentru ca ulterior, după terminarea terapiei, să poată fi reimplantate la pacient.

Tactici pentru creșterea piticilor (lungimea corpului mai mică de 135 cm)

Cauzele creșterii piticilor, adesea combinate cu insuficiența ovariană, sunt tumori ale sistemului nervos central (craniofaringiom, tumori ale glandei pituitare sau șei turcești), encefalita transferată, leziuni cerebrale traumatice (conmoții cerebrale sau contuzii ale creierului), anomalii cromozomiale ( sindromul Ulrich-Turner), insuficiență hipofizară (după o leziune la naștere, în special la copiii născuți în prezentare podală sau care suferă de hipoxie în timpul nașterii, care a dus la hipopituitarism), precum și insuficiență hormonală izolată. Pentru a stabili un diagnostic, este necesar:


Determinați concentrația de FSH, IPFR-1, proteine
ka leagă IPFR-3 și hormonul de creștere
după administrarea de insulină (hipoglicemiant
test de insulină)

Test de stimulare hipofizară combinată;

Efectuați analize cromozomiale;

obține raze X zona șeii turcești, dacă este necesar, efectuați o scanare CT sau RMN.

Tactici pentru hermafroditism,

combinate cu virilizare

și alte semne de hiperandrogenism

Manifestările virilizării la fete variază de la hipertrofia clitorisului până la persistența sinusului urogenital și hermafroditism. Conform clasificării lui Prader, se disting 5 variante. Genitale intermediare sau sindromul viril, sunt recunoscute imediat după naștere sau în copilăria timpurie, copiii cu acest sindrom trebuie examinați cu atenție pentru clarificarea cauzei și a tratamentului (vezi și Capitolul 7).

Simptomele mai puțin severe ale hiperandrogenismului includ:

Pubarhe premature (adrenarhe premature);

hirsutism (aspect par lung pe zone ale corpului în care cresc de obicei la bărbați, cum ar fi pe bărbie, obraji, buza superioară, în stern, în jurul mameloanelor, precum și o margine neclară de creștere a părului pubian); părul de pe brațe și picioare nu este cauzat de androgeni;

Acnee, seboree;

Statură mică, înaintarea vârstei osoase.

Virilizarea la fete

Virilizarea și organele genitale intermediare sunt de obicei diagnosticate și tratate în copilăria timpurie cu o examinare obligatorie a nou-născuților, precum și cu examinări preventive suplimentare. Uneori, virilizarea este detectată numai după finalizarea PPS la fetele cu tip genital feminin. Motivele acestor modificări sunt:

hiperandrogenism la indivizii cu un set feminin de cro
mosom;


Parțial sau complet rezistenta la androgeni hormoni la indivizii cu un set masculin de cromozomi;

adevărat hermafroditism(prezența atât a testiculelor, cât și a ovarelor la un individ, vezi și cap. 7).

Hiperandrogenismul la fete

AGS (mai mult de 50% din cazuri, vezi și p. 152);

Tumori ale cortexului suprarenal. Uneori, tumorile cortexului suprarenal care produc androgeni pot provoca hiperandrogenism și virilizare. Caracteristic pentru astfel de tumori, pe lângă simptomele clinice, este și un nivel crescut de DHEAS (mai mult de 5-7 μg / ml) și testosteron în serul sanguin; Ecografia și CT au, de asemenea, o mare valoare diagnostică.

Adevărat hermafroditism (vezi și ga. 7)

Cu hermafroditismul adevărat, care este destul de rar, pacienții au un cariotip 46,XX sau 46,XY, dar fenotipul este predominant feminin. Diagnosticul poate fi pus doar pe baza analizei cromozomiale și a examinării histologice a țesutului testicular (ovarian) obținut prin biopsie. De o importanță deosebită analiza cromozomiala. Cu un set masculin de cromozomi, ar trebui să aflați întotdeauna localizarea testiculelor. Țesuturi excizate în timpul intervenției chirurgicale pt hernie inghinală sunt supuse examenului histologic obligatoriu. Pentru detectarea și îndepărtarea testiculelor, ei recurg la pelviscopia diagnostică, mai rar - laparotomie.


Tema 1. Tratamentul tulburărilor ciclului sexual.
Tema 2. Tratamentul anomaliilor și poziția organelor genitale feminine
Forma de studiu prelegerea nr. 8 (2 ore)

2. Principii de tratament pentru anomalii de dezvoltare și poziție a organelor genitale
Tulburările funcției menstruale pot fi simptome ale diferitelor boli ginecologice și endocrine, iar aceste tulburări pot domina tabloul clinic al bolii.

Disfuncția menstruală duce la scăderea și uneori la pierderea funcției de reproducere a femeii și a capacității ei de muncă și sunt adesea factori de risc pentru dezvoltarea proceselor precanceroase și canceroase în organele genitale feminine.

Clasificarea încălcărilor funcției menstruale.

În funcție de manifestările clinice, disfuncția menstruală este împărțită în trei grupe principale.

1. Sindromul hipomenstrual și amenoree.

2. Sindromul hipermenstrual și sângerări uterine disfuncționale ovulatorie (bifazice) și anovulatorie (monofazice).

3. Algodismenoree.

amenoree- aceasta este absența menstruației timp de 6 luni sau mai mult între 16 și 45 de ani.

Amenoree primară este absența menstruației peste vârsta de 16 ani.

Amenoree secundară- absența menstruației în decurs de 6 luni după o perioadă de menstruație regulată sau neregulată.

Amenoree secundară ovariană adevărată.

Se disting următoarele forme:

1. Insuficiență ovariană prematură (sindrom de „epuizare ovariană prematură”, „menopauză prematură”).

2. Sindromul ovarelor polichistice (ovare polichistice primare – sindromul Stein-Leventhal).

3. Amenoree asociată cu tumori ovariene producătoare de androgeni.

4. Amenoree din cauza afectarii ovarelor radiatii ionizante sau îndepărtarea ovarelor (sindrom post-castrare).

Tratament.

Cu amenoree, terapia are ca scop vindecarea bolii de bază care a cauzat-o. Tratamentul, dacă este posibil, ar trebui să fie patogenetic, având ca scop restabilirea funcției diferitelor legături în reglarea ciclului menstrual.

Tratamentul conservator este prescris numai după excluderea leziunilor organice (tumori).

Obișnuit în tratamentul conservator al tuturor formelor de amenoree este organizarea corectă a regimului de odihnă și activitate fizică, alimentația rațională, sedative, terapie cu vitamine (vitamine A, B, C, E), fizioterapie (guler galvanic al lui Shcherbak, electroforeză endonazală cu vitamină). B1 etc.).


Sângerare uterină disfuncțională. Dintre bolile ginecologice observate la 14-18% dintre pacienți. În funcție de vârstă, DMC sunt împărțite în:

1. Sângerare uterină juvenilă (JUB).

2.DMC de vârstă reproductivă.

3.DMC al perioadei de premenopauză (climacterică).


Tratamentul DMK constă în efectuarea hemostazei și prevenirea ulterioară a recidivei sângerării. Hemostaza chirurgicala cu răzuire separată Membrana mucoasă a canalului cervical și a cavității uterine sub controlul histeroscopiei are valoare nu numai terapeutică, ci și diagnostică. Hemostaza chirurgicală la fete este utilizată în cazul hemostazei hormonale ineficiente, precum și în cazurile de șoc hipovolemic și anemie severă (Hb).Criochirurgia endometrială poate fi o metodă auxiliară pentru chiuretajul mucoasei uterine în perioada de perimenopauză.Această metodă îmbunătățește fără îndoială. sănătatea femeilor care sunt contraindicate în terapia hormonală .

Metodele chirurgicale moderne de tratament în perioada perimenopauză după examinarea histologică a endometrului sunt vaporizare cu laserși electroexcizia endometrului, care dau un efect terapeutic stabil odată cu dezvoltarea amenoreei. Acest lucru elimină adesea necesitatea unui tratament hormonal ulterior.

Hemostaza hormonală este utilizată în primul rând pentru SMC, cu excluderea patologiei organice intrauterine la femeile de vârstă reproductivă și de tranziție (după chiuretajul separat al pereților cavității uterine în următoarele 3 luni). O condiție prealabilă pentru implementarea sa sunt parametrii hemodinamici satisfăcători și stabili. Pentru această utilizare doze mari estrogeni sau gestageni.

Prevenirea hemoragiilor recurente la JMC. O atenție deosebită este acordată nutriției raționale (creșterea greutății corporale), terapiei de restaurare (adaptogeni), terapiei cu vitamine (în special E și C), fizioterapiei (fototerapie, galvanizare endonazală), care îmbunătățesc sinteza estrogenului gonadal, precum și igienizarea focarelor de infecție. , eliminarea factorilor de stres excesiv. În plus, anemia este tratată.

Paramedicul trebuie să știe că fetele ar trebui să fie înregistrate la clinica prenatală pentru cel puțin 1 an după normalizarea ciclului. Necesare: monitorizarea funcției menstruale, monitorizarea sănătății, tratamentul patologiei extragenitale, corectarea pubertății, tratament preventiv anti-recădere. Trebuie amintit că dacă există antecedente de disfuncție menstruală, 28% dintre fete suferă de acestea în viitor, 30% infertilitate, 35% avort spontan.

La femeile de vârstă mijlocie de reproducere preparate combinate poate fi prescris pentru o schemă contraceptivă pentru o perioadă mai lungă de timp.

Tratamentul hormonal în adolescență este însoțit în mod necesar de prevenirea non-hormonală a DMC - identificarea cauzelor etiologice (adesea extragenitale) ale DMC și eliminarea sau corectarea acestora (boli hepatice și gastrointestinale, tulburări ale metabolismului grăsimilor etc.). În sângerările uterine în postmenopauză este de preferat tratamentul chirurgical (ablația endometrială histeroscopică, anexectomie, extirparea uterului cu anexe conform indicațiilor.) Ablația endometrială poate fi efectuată în mai multe moduri:

1. Metoda rezectoscopiei electrochirurgicale

2.Ablația cu laser a endometrului

3.Aplicarea intrauterină a energiei termice și electrice a cuptorului cu microunde

4. Terapie fotodinamică.

Algomenoree.

Algomenoreea afectează 3,1 până la 5,2% dintre femeile cu vârsta cuprinsă între 14 și 44 de ani, iar 10% dintre acestea își pierd capacitatea de a lucra în timpul menstruației. În funcție de momentul apariției, se disting algomenoreea primară (cu menarhe) și secundară.

Tratament ar trebui să vizeze reducerea ton crescut miometru și activitatea sa contractilă. Deoarece prostaglandinele F și E joacă un rol cheie în aceste procese, principalele medicamente pentru tratament sunt inhibitorii sintezei prostaglandinelor: naprosin, indometacin, brufen, metindol, care sunt prescrise cu 2-3 zile înainte de menstruația așteptată pe cale orală sau sub formă de rectală. supozitoare. Este indicat să se prescrie antioxidanți (vitamina E), terapie sedativă, acupunctură. Este posibil să se trateze cu medicamente estrogen-gestagenice conform schemei contraceptive sau progestative pure în a doua fază a ciclului menstrual (duphaston).

În tratamentul algomenoreei secundare, terapia ar trebui să vizeze tratarea bolii de bază.

Anomalii în dezvoltarea și poziția organelor genitale feminine

Malformațiile și poziția organelor genitale pot fi minore și nu duc la perturbarea funcționării acestora. Dar, mai des, ele provoacă schimbări profunde în funcțiile specifice ale corpului feminin și necesită o corecție adecvată, din păcate nu întotdeauna eficientă.

Clasificarea anomaliilor organelor genitale feminine în funcție de gravitate:

Mediu, încălcând funcția organelor genitale, dar permițând posibilitatea nașterii;

Severă, excluzând posibilitatea îndeplinirii unei funcții fertile.

În termeni practici, clasificarea după localizare este mai acceptabilă.

Tratamentul pentru prolaps și prolaps al organelor genitale poate fi conservator și chirurgical. Tratamentul conservator se reduce la utilizarea complexului exerciții de gimnastică concepute pentru a întări mușchii podeaua pelviană si abdominale. Poate fi efectuat numai cu prolaps neexprimat al uterului și vaginului. Respectarea regimului de muncă (excluderea muncii fizice grele, ridicarea greutăților), dietele este foarte importantă. bogat in fibre, „urinat după ceas”, excluderea constipației. Aceste condiții trebuie respectate atât în ​​tratamentul conservator, cât și în cel chirurgical.

Există multe metode de tratament chirurgical și sunt determinate de gradul de patologie, vârstă, prezența bolilor extragenitale și genitale concomitente.

În tratamentul femeilor tinere, ar trebui să se acorde preferință metodelor care nu încalcă sexualitatea și funcțiile de reproducere. În prezența unor rupturi perineale vechi, se efectuează o operație de refacere a planșeului pelvin. Prolapsul pereților vaginali poate fi eliminat prin chirurgie plastică a pereților anterior și posterior cu întărirea levatorilor. Dacă este necesar, întăriți sfincterul Vezica urinara, o operație de fixare a uterului de peretele abdominal anterior sau de ridicare a acestuia prin scurtarea ligamentelor rotunde.

Femeile în vârstă cu omisiune și prolaps al uterului efectuează extirparea vaginală a uterului cu intervenții chirurgicale plastice a vaginului și ridicătorilor. Dacă pacienta nu trăiește sexual, atunci se efectuează închiderea vaginală.

După operație, nu vă puteți așeza timp de o săptămână, apoi timp de o săptămână puteți să vă așezați doar pe o suprafață dură (scaun). Este necesar în primele 4 zile după operație să se respecte igiena generală, dieta (aliment lichid), să se administreze un laxativ sau să se facă o clisma de curățare în a 5-a zi, să se trateze perineul de 2 ori pe zi. Suturile sunt îndepărtate în a 5-6-a zi.

Cu contraindicații pentru tratamentul chirurgical ( varsta in varsta, patologie concomitentă severă) arată utilizarea pesarelor sau inelelor, urmată de învățarea femeii cum să le prelucreze și să le introducă în vagin. Pacientul trebuie să viziteze regulat o moașă sau un medic pentru a monitoriza starea membranelor mucoase ale vaginului, colului uterin (prevenirea inflamației, escarelor, ulcerelor trofice).

Tratamentul ulcerelor trofice și escarelor constă în utilizarea terapiei locale antiinflamatorii și antibacteriene (levomekol, dimexidă, antibiotice în unguente și suspensii), unguente de vindecare (actovegin, solcoseryl), medicamente cu estrogeni.

Eversiune a uterului- extrem patologie rară, apare în obstetrică la nașterea unei placente neseparate, în ginecologie - la nașterea unui nod miomatos submucos al uterului. În acest caz, membrana seroasă a uterului este situată în interior, iar membrana mucoasă este în exterior.

Este posibil să se introducă medicamente, în special antibiotice, direct în focarul inflamației - în grosimea endometrului.

Immozyme este utilizat pentru dializa intrauterina. Complexul de terapie necesită medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - indometacin, diclofenac. Dintre imunomodulatoare, acestea sunt utilizate sub formă de supozitoare rectale - cicloferon, viferon.

La prescrierea pirogenului, gonovaccină (conform schemelor standard) pentru imunoterapie „agresivă”, cu o exacerbare a unui proces cronic, stabilirea unui agent patogen microbian și conectarea ulterioară a antibioticelor.

Plasmafereza este una dintre metodele de tratament al CS. Sânge UV. Plasmafereza are efect detoxifiant, reocorectiv și imunocorector.

Fizioterapia este o necesitate. Cu o durată a bolii de până la 2 ani și o funcție ovariană neafectată, se utilizează microunde în intervalul centimetrilor sau magnetoterapia; dacă boala durează mai mult de 2 ani, se utilizează ultrasunete pulsate sau electroforeză cu zinc.

Cu CE și CS, dezvoltarea disbacteriozei este posibilă, prin urmare, este necesar să se utilizeze medicamente care elimină încălcarea microbiocenozei intestinului și vaginului (eubiotice - bifikol, acylact, lacto - și bifidumbacterin).

Pentru ameliorarea durerii, se folosește masaj, în timp ce se efectuează un masaj combinat al abdomenului și al zonei lombo-sacrale.

Este recomandabil să se prescrie terapia ciclică cu vitamine: în prima fază a ciclului - acid folic; în a doua fază - acid ascorbic, vitamina E. Cursul de terapie cu vitamine se efectuează timp de 3 luni.

Pentru tratarea colesterolului, balneoterapia este utilizată pe scară largă: atât naturală (hidrogen sulfurat, radon, băi iod-brom, peloizi), cât și preformat. factori fizici(ultrasunete, câmp magnetic, radiații laser, electro- și fonoforeză) în condițiile stațiunilor Matsesta, Belokurikha.

Parametrita- inflamația țesutului peritoneal. Inflamația întregii fibre a pelvisului mic se numește celulită pelvină.

Tratament: medicamente antibacteriene, desensibilizante, reparatoare.

În faza infiltrativă a bolii, pacientul este indicat odihna la pat, rece pe abdomenul inferior. În faza de resorbție se prescriu proceduri biostimulatoare, termice, luminoase și electrice. În parametrita cronică, tampoanele și „chiloții” din parafină sau ozocerită sunt prescrise diatermia vaginală. Enzimele proteolitice (tripsină, chimotripsină) contribuie la resorbția infiltratului.

Odată cu supurația infiltratului, se face o puncție prin bolta vaginală. Prezența puroiului în punct este o indicație pentru deschiderea unui abces și drenarea parametrului.

Pelvioperitonita- inflamația peritoneului pelvisului mic.

Tactici de gestionare a pacienților cu pelvioperitonită.

În prezent, se folosește o tactică mai activă de gestionare a pacienților cu pelvioperitonită ginecologică, care presupune utilizarea metodelor chirurgicale de tratament - laparoscopie, îndepărtarea puroiului, drenaj, puncție.

Pacienții cu pelvioperitonită sunt supuși spitalizării imediate într-un spital. Prima etapă a anchetei este identificarea agentului cauzal al bolii prin studii bacterioscopice, bacteriologice, serologice ale conținutului vaginului și canalului cervical.

Microflora părților inferioare ale tractului genital corespunde doar în proporție de 50% cu cea din trompele uterine și cavitatea pelviană. În acest sens, materialul este prelevat prin puncție a cavității abdominale prin fornixul posterior al vaginului (cu administrarea simultană de antibiotice) sau laparoscopie.

Fără efect de la terapie conservatoareîn 4 ore sau mai mult, pacientul trebuie supus unui tratament chirurgical.

În timpul operației aveți nevoie de:

Drenajul cavității abdominale cu colpotomie;

Introducerea de scurgeri;

Microirigatoare pentru perfuzii intraabdominale prin picurare si evacuare permanenta a exudatului patologic dupa tipul de dializa peritoneala.
Gonoree

Un proces inflamator specific cauzat de gonococ.

Clasificarea gonoreei.

În funcție de evoluția clinică a bolii, se disting două forme de gonoree: proaspătă (durata bolii până la 2 luni) și cronică. Gonoreea proaspătă este împărțită în acută, subacută și torpidă. Forma proaspătă torpidă include boli care apar cu simptome minore, dar gonococii se găsesc la pacienți; la subacute - procese inflamatorii, a căror prescripție este de 2-8 săptămâni.

O formă acută de gonoree proaspătă este considerată a fi un proces care a început cu cel mult 2 săptămâni în urmă și continuă cu manifestări clinice adesea pronunțate.

Principii de tratament.

Tratamentul se efectuează ținând cont de starea generală a corpului, de caracteristicile anatomice și fiziologice ale organului afectat, de durata bolii, de stadiul și natura procesului gonoreic.

În prezent Atentie speciala se administrează metodelor de tratament unic al gonoreei necomplicate a tractului genito-urinar inferior. utilizare următoarele medicamente: ceftriaxonă; azitromicină; ofloxacină; ciprofloxacina.

Odată cu detectarea simultană a C. trachomatis, azitromicina este prescrisă o dată pe cale orală sau doxiciclină pe cale orală timp de 7 zile.

Tratamentul acestor pacienți trebuie efectuat într-un spital. Tactica terapiei depinde de natură curs clinic gonoree. Deci, cu abcese ale glandelor parauretrale și vestibulare mari, împreună cu antimicrobiene este necesar să se utilizeze adecvat patogenetic, fizioterapeutic și metode chirurgicale tratament. Tratamentul etiologic al infecției gonococice complicate a sistemului genito-urinar și a organelor pelvine se efectuează cu ceftriaxonă intramuscular sau intravenos la fiecare 24 de ore.

Există regimuri alternative de tratament, cum ar fi:

Cefotaxima - intravenos la fiecare 8 ore; kanamicina intramuscular la fiecare 12 ore; ciprofloxacină IV la fiecare 12 ore; spectinomicina intramuscular la fiecare 12 ore. Terapia cu aceste medicamente ar trebui să continue cel puțin 24-48 de ore după dispariție simptome clinice, apoi, dacă este necesar, tratamentul poate fi continuat timp de 7 zile cu următoarele medicamente: ciprofloxacin; metaciclină; doxiciclina.

Odată cu aceasta, dacă există indicații, nu este exclusă terapia patogenetică, simptomatică, imunomodulatoare.

În caz de curs torpid și cronic al gonoreei, proces ascendent, tratament nereușit cu antibiotice, precum și pentru stimularea apărării organismului, se utilizează autohemoterapie, gonovaccină și preparate pirogene.

Tratamentul local al gonoreei secțiunea inferioară sistemul genito-urinar este efectuat în caz de intoleranță la antibiotice sau ineficacitatea acestora, pacienții cu gonoree proaspătă torpidă și cronică, precum și recidive ale bolii.

În stadiile acute și subacute ale uretritei, este prezentată spălarea profundă a uretrei cu o soluție de permanganat de potasiu (1: 10.000), care este alternată cu instilarea de soluție de protargol 1-2%, soluție de collargol 1-3% și 0,5% soluție de azotat de argint. ÎN stadiul cronic- masajul uretrei, dupa urinare, ungerea uretrei cu solutie 1% Lugol sau solutie 1% azotat de argint.

În stadiile acute și subacute ale vulvitei și parauretritei, băile calde de șezut sunt prezentate dintr-o soluție de permanganat de potasiu (1: 8000) sau un decoct de mușețel. În stadiul cronic - lubrifierea zonelor afectate cu o soluție 10% de protargol în glicerină.

În stadiile acute și subacute ale bartolinitei numiți:

băi de șezut, UHF local, autohemoterapie. Când purpurează - interventie chirurgicala. În stadiul cronic, în prezența unui chist sau a unui pseudoabces recurent, glanda este îndepărtată.

Cu endocervicita în stadii acute și subacute, se aplică băi vaginale cu o soluție 3% de protargol sau colargol. În stadiul cronic, tampoanele sunt administrate timp de 24 de ore cu o soluție de 2% de acid lactic comestibil, se efectuează diatermocoagularea chisturilor de retenție pe colul uterin.

La femeile cu boli autoimune, atunci când planifică o sarcină la femeile cu herpes sever, cu antecedente de avort spontan și depistarea markerilor autoimuni în sânge (anticoagulant lupus, anticorpi la hCG), este indicată terapia combinată cu imunoglobuline (imunoglobulină antiherpetică specifică).

Criteriu de performanta terapia antiherpetică sunt dezvoltarea remisiunii stabile pe fondul tratamentului sau o scădere de două ori a frecvenței recăderilor, ameliorarea fenomenelor prodromale și normalizarea parametrilor imunitații.
infecție cu papilomavirus (PVI)

Numărul de persoane infectate cu PVI ultimul deceniu crescut de 10 ori. Prevalența PVI este asociată cu activitatea sexuală. Incidenta maxima a bolii este in perioada de varsta de la 16 la 35 de ani. PVI poate fi detectat în multe zone ale tractului genital feminin: colul uterin, vagin, perineu, vulva Diseminarea infecției cu papilomavirus apare ca urmare a modificărilor sistemului imunitar.

Principii de tratament.

PVI afectează de obicei întregul tract genital, formele localizate ale bolii sunt foarte rare.

Scopul intervenției terapeutice este tratamentul atât a formelor clinice, cât și a celor subclinice ale bolii. Din păcate, toate tratamentele implică frecventa inalta recidive. Tratamentul verucilor genitale se efectuează în conformitate cu localizarea lor, natura procesului (prezența sau absența displaziei) și luând în considerare bolile concomitente (alte infecții, încălcarea microbiocenozei vaginale). Toate tipurile de tratament local au ca scop îndepărtarea verucilor și a epiteliului alterat atipic. În aceste scopuri se folosesc diverse tipuri de coagulanți chimici, citostatice și metode fiziochirurgicale (crio-, electro-radio- și laserterapie, excizie chirurgicalăîn funcţie de locaţia procesului). Pentru tratamentul colului uterin, este de preferat cel din urmă grup de metode și imunoterapia.

Există două abordări alternative pentru tratamentul PVI:

1. Tratament la domiciliu, efectuat chiar de pacient (podofilotoxina - 0,15% crema sau 0,5% solutie);- imiquimod 5% crema;

2.Tratament în institutii medicale- electrocoagulare, laserterapie, radiochirurgie, excizie cu foarfeca; crioterapie; acid tricloroacetic (TCA).

Infecția cu citomegalovirus

Citomegalovirusuri (CMV) aparțin familiei virusurilor herpetice.

Oamenii sunt rezervorul de citomegalovirus. Apare infecția prin picături în aer, prin secretii sexuale, urina, sange.

Principii de tratament.

Măsurile terapeutice pentru CMVI ar trebui să vizeze recunoașterea și îndepărtarea unui agent patogen din organism, restabilirea reglarii afectate a imunității și suprimarea reacțiilor imunopatologice care au apărut în cursul bolii. Valtrex (valaciclovir) a fost utilizat pentru a trata CMVI acut. În cazul formelor de CMVI care pun viața în pericol, se utilizează ganciclovir, foscarnet și cidofovir. Când transportatorul este detectat Tratamentul CMV este nepotrivit de realizat. Doar ganciclovirul este aprobat pentru tratamentul nou-născuților cu CMVI congenital simptomatic. Imunoglobulina - terapia este utilizată în afara și în timpul sarcinii, având ca scop normalizarea legăturii celulare a imunității (administrarea în / m a unei imunoglobuline specifice anti-citomegalovirus). Pentru purtătoarele de CMV care planifică o sarcină, este recomandabil să se efectueze cure preventive de terapie combinată cu Valtrex 500 mg o dată pe zi timp de 1-2 luni. cu administrare intramusculară simultană a imunoglobulinei specifice anti-citomegalovirus, 3,0 ml o dată la 3-7 zile; pentru un curs de tratament 5-7 injecții.

Femeile cu antecedente obstetricale împovărate au nevoie de un examen de screening, iar dacă această patologie este asociată cu CMVI, terapia imunocorectivă este indicată în afara sarcinii. Copiii născuți cu infecție cu CMV au nevoie de urmărire pe termen lung și de examinare suplimentară, chiar dacă nu prezintă manifestări clinice evidente ale bolii.

Amenoreea este absența menstruației timp de 6 luni sau mai mult.

Amenoreea este un simptom al diferitelor tulburări ale sistemului reproducător, boli neuroendocrine, neoplasme benigne și maligne.

Amenoree în vârsta reproductivă apare în 1,8-3,5% din cazuri, în rândul elevilor - în 3,5-5%, iar în structura tulburărilor menstruale și ale funcției generative - în 10-15%. Amenoreea secundară este de până la 75% în structura tuturor formelor de amenoree.

Clasificare.

Există amenoree fiziologică, patologică, adevărată, falsă și iatrogenă.

Amenoree adevărată- o consecință a unei încălcări a proceselor ciclice în sistemul hipotalamus-hipofizare-ovare-uter.

La amenoree falsă există un ciclu menstrual normal, dar manifestările sale externe sunt absente din cauza unei încălcări a fluxului sângele menstrual din cauza malformațiilor organelor genitale (de exemplu, absența unui vagin sau a colului uterin, găuri în himen etc.), precum și infecții dobândite ale canalului cervical, vaginului etc.

Amenoree fiziologică observată înainte de pubertate, în timpul sarcinii, alăptării și menopauzei.

Amenoree patologică- un simptom de boli ginecologice sau extragenitale; poate fi primar sau secundar.

La amenoree primară niciodata menstruatie. La amenoree secundară menstruația este absentă timp de 6 luni sau mai mult după o perioadă de menstruație regulată sau neregulată.

Amenoreea primară poate fi cu sau fără caracteristici sexuale secundare. Amenoreea secundară apare pe fondul dezvoltării normale a caracteristicilor sexuale secundare.

amenoree iatrogenă apare după histerectomie și ooforectomie totală. Poate fi asociat și cu recepția medicamente(agoniști de gonadotropină, medicamente antiestrogenice). De regulă, după încetarea tratamentului, menstruația este restabilită.

Amenoree primară fără pubertate întârziată:

Ginatrezia;

Sindromul Mayer-Rokitansky-Kustner, aplazie uterină.

Amenoree primară cu pubertate întârziată:

Disgeneza gonadală;

Sindromul de feminizare testiculară;

Hipogonadism hipogonadotrop hipofizar;

Hipogonadism hipogonadotrop hipotalamic;

Hipopituitarismul hipotalamic

amenoree secundară:

Hipotolamic

Anorexia nervoasă;

amenoree psihogenă;

Amenoree cu pierdere în greutate;

Hiperprolactinemie.



pituitară

sindromul Sheehen;

boala Simmonds;

Amenoree în boala Itsenko-Cushing;

Acromegalie și gigantism;

Adenom hipofizar secretor de prolactină.

Ovarian

Sindromul ovarului rezistent;

Sindromul de epuizare ovariană.

mamă

Atrezia canalului cervical;

sindromul Asherman (sinechie intrauterina).

Amenoree primară fără dezvoltare sexuală întârziată (atrezie himenului, sindrom Mayer-Rokitansky-Kustner): clinică, diagnostic, tratament.

Atrezia himenului- o abatere fiziologică în structura sistemului reproducător feminin, care se caracterizează prin absența găurilor în himen care leagă organele genitale externe și interne.

tablou clinic. Pacienții cu atrezie a himenului în pubertateîngrijorat de durerea ciclică, o senzație de greutate în abdomenul inferior, uneori dificultăți la urinare, disfuncția organelor învecinate în formarea de hematocolpos mare.

Diagnosticare. Cu atrezia himenului, diagnosticul poate fi pus la sugarii cu bombare a perineului în zona himenului ca urmare a formării mucocolposului, dar de obicei diagnosticul se pune la pubertate. Examenul ginecologic relevă o bombare a himenului neperforat. În timpul examinării recto-abdominale în cavitatea pelvisului mic, se determină formarea unei consistențe elastice strânse sau moale, în vârful căreia se palpează o formațiune mai densă - uterul.

Tratament. La fetele cu atrezie a himenului, sub anestezie locală, se efectuează o disecție în formă de X și se golește hematocolposul.

Aplazia uterului (sindrom Mayer-Rokitansky-Kustner)- aceasta este absența uterului, adesea combinată cu absența vaginului. Este bine stabilit că în ovare apar foliculogeneza normală, sinteza steroizilor, ovulația și formarea corpului galben. Prin urmare, nu există o încălcare a dezvoltării sexuale în acest sindrom.



tablou clinic. Pacienta nu este deranjată de nimic, cu excepția absenței menstruației.

Diagnosticare. La examenul fizic, cel dezvoltare normală caracteristici sexuale secundare, morfotip feminin. La examen ginecologic diagnosticul de complexitate nu este în cazul aplaziei vaginului și uterului. Cu aplazia numai a uterului, există o treime inferioară a vaginului care se termină orb, care este confirmată prin vaginoscopie (la fecioare).

Cercetare de laborator. Studiile hormonale oferă puține informații, nivelurile de gonadotropine și steroizi sexuali sunt în limitele de vârstă și se modifică ciclic. Testul cu gestageni, gestageni și estrogeni este negativ.

Cercetare instrumentală. Ecografia confirmă în cele din urmă diagnosticul, în timp ce determină dimensiuni normale ovare și absența uterului.

Tratament. Tratament chirurgical - colpopoieza din peritoneul pelvin prin acces vaginal in paralel cu laparoscopie. După operația estetică este posibilă activitatea sexuală. Terapia hormonală nu este indicată din cauza funcției normale a ovarelor. Este necesară monitorizarea ecografică a stării ovarelor, deoarece în absența uterului se formează adesea chisturi funcționale în ele. Funcția generativă poate fi realizată cu FIV folosind un uter surogat.

Amenoree primară cu dezvoltare sexuală întârziată (disgeneza gonadală, sindrom de feminizare testiculară, hipogonadism hipogonadotrop hipofizar, hipogonadism hipogonadotrop hipotalamic, hipopituitarism hipotalamic): clinică, diagnostic, tratament.

Disgeneza gonadală - defect congenital în dezvoltarea gonadelor sau a acestora absență completă care este cauzat mai des de anomalii cromozomiale. La pacienti apare un set incomplet de cromozomi (45X in loc de 45 XY), mozaicism sau un defect la bratul scurt al cromozomului X etc. În acest caz, din cauza suprimării meiozei, ovarele nu se dezvoltă (în locul lor se formează benzi de țesut albicios sub formă de panglici), iar ovocitele din ele dispar chiar și în dezvoltarea fătului sau imediat după naștere.

Există trei forme de disgeneză gonadală - tipică, „pură” și mixtă.

Forma tipică de disgeneză gonadală(sindromul Shereshevsky-Turner). La acesti pacienti, analiza cromozomiala releva un set de cromozomi 45 XO. Cele mai importante caracteristici sunt amenoreea primară și statura mică. Alte caracteristici sunt epicantus, urechi așezate joase, palat gotic, micrognatia, gât scurt, pliuri pterigoide pe gât, ptoză, piept plat, Curbură în formă de O mâini (deformare articulațiile cotului), limfedem al suprafeței dorsale a mâinilor și picioarelor, scurtarea oaselor metacarpiene sau tarsiene IV și V, hipoplazie a unghiilor, osteoporoză, rinichi potcoavă, coarctație a aortei și daltonism (incapacitatea de a distinge între roșu și culori verzi). Există variante ale sindromului Turner fără anomalii multiple de dezvoltare.

Disgeneza gonadală pură. Toți pacienții au un fenotip feminin și un cariotip normal 46XX sau 46XY; nu există anomalii multiple de dezvoltare (de unde cuvântul „curat” în numele sindromului). Gonadele sub formă de fire, nu conțin ovocite și foliculi; uterul si trompele uterine sunt subdezvoltate. Creșterea pacienților este normală sau chiar depășește norma. Acest sindrom este cauzat de mutații punctuale ale genelor de pe cromozomul X sau Y. Pentru a distinge disgeneza gonadală pură de sindromul Turner cu manifestări somatice minime, este necesar un studiu citogenetic. Pacienții cu un cariotip 46XY pot dezvolta disgerminom sau gonadoblastom. Simptomele acestor tumori: virilizare și educație volumetrică în pelvisul mic.

Disgeneza gonadală mixtă. Pacienții cu disgeneză gonadală mixtă au un testicul pe o parte și o gonada striată pe cealaltă. Cariotipul este de obicei 45 X/46 XY. Direcția dezvoltării sexuale depinde de numărul de celule cu cariotipul 46 XY. Dacă testiculul funcționează în perioada prenatală, atunci se formează organele genitale externe de tip intermediar. Există aproape întotdeauna un vagin, un uter și cel puțin o trompe uterine. Pentru majoritatea nou-născuților, se alege un parental feminin.

Diagnosticare. Disgeneza gonadală trebuie suspectată la orice femeie care prezintă nereguli menstruale dacă are o înălțime mai mică de 150 cm.În majoritatea cazurilor, disgeneza gonadală este asociată cu amenoree primară; în formele ușoare ale bolii, amenoreea poate fi secundară.

Nivelurile serice de FSH și LH sunt crescute. Cercetarea citogenetică este necesară pentru precizarea diagnosticului. Anomaliile rinichilor și ale tractului urinar (rinichi potcoavă, distopie pelvină a rinichilor sau duplicarea ureterului) sunt depistate cu urografia excretorie. Disgeneza gonadală poate fi combinată cu coarctația aortică și alte malformații ale inimii și vaselor de sânge.

Examinați în mod regulat funcția glanda tiroida s, deoarece pacienții cu disgeneză gonadală sunt predispuși la tiroidita limfocitară cronică.

Înainte și în timpul tratamentului, vârsta osoasă este determinată de radiografiile mâinii și încheieturii mâinii stângi.

Tratament. Terapia hormonală de substituție. În prezența cromozomului Y, riscul degenerarii maligne a gonadelor este mare, de aceea este indicată îndepărtarea acestora.

Sindromul de feminizare testiculară (TFS)- o boală cauzată de absența completă sau parțială a acțiunii androgenilor asupra țesuturilor țintă, din cauza unei încălcări a sensibilității receptorilor de androgeni sau a defectelor post-receptoare. STF apare la 1 din 50.000 până la 70.000 de nou-născuți.

Clasificare

În funcție de gradul de insensibilitate a receptorilor periferici la androgeni, există complet(fără sensibilitate la androgeni) și incomplet(când sensibilitatea este inițial păstrată parțial sau restabilită parțial la pubertate) forme.

Etiologie și patogeneză

Boala este cauzată de mutații ale genei receptorului de androgeni. Mutațiile provoacă rezistență a receptorilor periferici la testosteron și dihidrotestosteron. Sindromul este moștenit în mod recesiv legat de X.

În STF, gonadele sunt diferențiate in utero ca testicule funcționale cu drepturi depline, dar sunt insensibile la testosteron (hormonii care formează fenotipul masculin) și, în același timp, sensibilitatea lor la estrogeni este păstrată. Acest lucru are ca rezultat un fenotip feminin, dar fără derivați ai canalului Müllerian (tumpe uterine, uter și treimea superioară a vaginului), datorită producției de factor anti-Müllerian.

Caracteristica clinica: organele genitale externe dezvoltate tip feminin, vaginul se termină orb, glandele mamare sunt bine dezvoltate, uterul, trompele uterine, prostata, părul pubian și axilar sunt absente. Nu există anomalii de dezvoltare somatică.

Formele clinice ale STF sunt variabile (de la o femeie fenotipica la un barbat fenotipic cu infertilitate primara) si depind de severitatea defectului receptorului androgenic.

Diagnosticare.În serul sanguin al pacienților pubertate niveluri crescute de LH, nivelurile de FSH sunt în limitele valorilor normative feminine, nivelurile de estradiol nu ating limite inferioare norme pentru femei, iar nivelul de testosteron corespunde normei masculine. La testele genetice, cromatina sexuală este negativă, cariotipul este masculin. Un studiu genetic molecular dezvăluie mutații în gena receptorului de androgeni.

Tratament. Pacienții cu STF după îndepărtarea testiculelor (datorită risc crescut malignitatea lor) prescriu un înlocuitor terapie hormonală medicamente estrogen-progestative. Tratamentul se efectuează până la atingerea vârstei medii a menopauzei fiziologice.