Neurologii vor evidenția următoarele cauze principale ale paraliziei pseudobulbare:

1. Boli vasculare care afectează ambele emisfere (stare lacunară cu hipertensiune, ateroscleroza; vasculita).
2. Patologia perinatală și trauma la naștere inclusiv.
3. Sindromul periaqueductal bilateral congenital.
4. Leziuni cerebrale.
5. Paralizia pseudobulbară episodică în sindromul opercular epileptiform la copii.
6. Boli degenerative care afectează sistemele piramidal și extrapiramidal: SLA, scleroza laterală primară, paraplegie spastică familială (rar), OPCA, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, paralizia supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofia multisistem, alte boli extrapiramidale.
7. Boli demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatie hipoxică (anoxică) („boala creierului revitalizat”).
11. Alte motive.

Boli vasculare

Bolile vasculare care afectează ambele emisfere sunt cele mai multe motiv comun paralizie pseudobulbară. Tulburări ischemice repetate circulatia cerebrala, de obicei la persoanele peste 50 de ani, cu hipertensiune arterială, ateroscleroză, vasculită, boli sistemice, bolile de inimă și sânge, infarctele cerebrale lacunare multiple etc., de regulă, duc la o imagine de paralizie pseudobulbară. Acesta din urmă se poate dezvolta uneori cu un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării vasculare latente insuficiență cerebralăîn cealaltă emisferă. Cu paralizia pseudobulbară vasculară, aceasta din urmă poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau bilaterală. insuficiență piramidală fără pareză. Este detectată o boală vasculară a creierului, de obicei confirmată printr-un RMN.

Patologia perinatală și traumatisme la naștere

Din cauza hipoxiei sau asfixiei perinatale, precum și a traumatismelor la naștere, se pot dezvolta diverse forme de paralizie cerebrală (PC) odată cu dezvoltarea sindroamelor spastic-paretice (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), diskinetice (în principal distonice), ataxice și mixte, inclusiv cu o imagine de paralizie pseudobulbară. Pe lângă leucomalacia periventriculară, acești copii au adesea infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de întârziere dezvoltare mentală; se dezvoltă aproximativ o treime Crize de epilepsie. Istoricul medical conține de obicei indicii de patologie perinatală, dezvoltare psihomotorie întârziată, iar starea neurologică relevă simptome reziduale de encefalopatie perinatală.

Diagnostic diferentiat Paralizia cerebrală include unele tulburări metabolice degenerative și ereditare (acidurie glutaric tip I; deficit de arginază; distonie dopa-responsiva; hiperekplexie (cu rigiditate); boala Lesch-Nyhan), precum și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN-ul detectează anumite anomalii ale creierului la aproape 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul congenital de apeduct bilateral

Acest defect apare în practica neurologică pediatrică. Ea duce (ca și scleroza bilaterală congenitală a hipocampului) la încălcare pronunțată dezvoltarea vorbirii, care uneori chiar imită autism din copilărieși o imagine de paralizie pseudobulbară (în principal cu tulburări de vorbire și disfagie). Retardarea mintală și crizele epileptice sunt observate în aproximativ 85% din cazuri. RMN-ul evidențiază o malformație a girului perisilvian.

Leziuni cerebrale traumatice severe (TBI)

Leziuni cerebrale traumatice severe la adulți și copii duce adesea la diverse opțiuni sindrom piramidal(mono-, hemi-, tri- și tetrapareză spastică sau plegie) și tulburări pseudobulbare cu tulburări severe de vorbire și deglutiție. Asocierea cu un istoric de traumă nu lasă loc pentru îndoieli diagnostice.

Epilepsie

Paralizia pseudobulbară episodică a fost descrisă la copiii cu sindrom opercular epileptiform (apraxie orală paroxistică, disartrie și salivare), observată la faza lenta somn de noapte. Diagnosticul este confirmat de descărcări epileptice în EEG în timpul unui atac nocturn.

Boli degenerative

Mulți boli degenerative, care apar cu implicarea sistemelor piramidal si extrapiramidal, poate fi insotita de sindrom pseudobulbar. Astfel de boli includ scleroza laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă (aceste forme sunt cea mai frecventă cauză a sindromului pseudobulbar), scleroza laterală primară, paraplegia spastică familială (rar duce la sindrom pseudobulbar sever), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, boala Parkinson, parkinsonism secundar, atrofie multiplă a sistemului, mai rar - alte boli extrapiramidale.

Boli demielinizante

Bolile demielinizante implică adesea tracturile corticobulbare bilateral, ducând la sindromul pseudobulbar ( scleroză multiplă, encefalomielita post-infecțioasă și post-vaccinare, leucoencefalopatie multifocală progresivă, panencefalită sclerozantă subacută, complex SIDA-demență, adrenoleucodistrofie).

Acest grup („boli mieline”) include bolile metabolice ale mielinei (boala Pelizius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofia metacromatică, leucodistrofia globoidă).

Consecințele encefalitei și meningitei

Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include și sindromul pseudobulbar în manifestările lor. Simptomele cauzei de bază sunt întotdeauna identificate leziune infectioasa creier.

Gliom multiplu sau difuz

Unele tipuri de gliom de trunchi cerebral prezintă variabile simptome cliniceîn funcție de locația sa în părțile caudale, mijlocii (pons) sau bucale ale trunchiului cerebral. Cel mai adesea, această tumoră debutează în copilărie (în 80% din cazuri înainte de vârsta de 21 de ani) cu simptome de implicare a unuia sau mai multor nervi cranieni (de obicei VI și VII pe o parte), hemipareză sau parapareză progresivă și ataxie. Uneori, simptomele de conducere preced afectarea nervilor cranieni. Apar dureri de cap, vărsături și umflarea fundului de ochi. Se dezvoltă sindromul pseudobulbar.

Diagnostic diferentiat cu formă pontină de scleroză multiplă, malformație vasculară (de obicei hemangiom cavernos) și encefalită a trunchiului cerebral. ÎN diagnostic diferentiat RMN oferă asistență semnificativă. Este important să se facă distincția între formele focale și difuze de gliom (astrocitom).

Encefalopatie hipoxică (anoxică).

Encefalopatia hipoxică cu complicații neurologice grave este tipică pentru pacienții care au supraviețuit măsurilor de resuscitare după asfixie, deces clinic, prelungit stare comatoasăși așa mai departe. Consecințele hipoxiei severe, pe lângă coma prelungită în perioada acută, includ mai multe opțiuni clinice, inclusiv demență cu (sau fără) sindroame extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, sindroame mioclonice, Korsakovski sindrom amnestic. Considerat separat encefalopatie postanoxică întârziată cu un rezultat prost.

Uneori există pacienți cu encefalopatie hipoxică care au persistentă efecte reziduale constau în hipokinezie predominantă a funcţiilor bulbare (disartrie hipocinetică şi disfagie) pe fondul hipokineziei şi hipomimiei generale minim exprimate sau complet regresive (această variantă a tulburărilor pseudobulbare se numeşte „sindrom pseudobulbar extrapiramidal” sau „sindrom pseudopseudobulbar”). Acești pacienți nu prezintă anomalii la nivelul membrelor și trunchiului, dar sunt invalidați din cauza manifestărilor menționate mai sus ale unui sindrom pseudobulbar particular.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar

Uneori, sindromul pseudobulbar se manifestă ca parte a unei mai extinse sindroame neurologice. De exemplu, sindromul pseudobulbar în imaginea mielinolizei pontine centrale (neoplasm malign, insuficienta hepatica, sepsis, alcoolism, cronic insuficiență renală, limfom, cașexie, deshidratare severă și tulburări electrolitice, pancreatită hemoragică, pelagra) și sindromul „omul blocat” suprapus (ocluzia arterei bazilare, leziune cerebrală traumatică, encefalită virală, encefalită post-vaccinare, tumoră, hemoragie, mielinoliză pontină centrală).

Mielinoliza pontină centrală este un sindrom rar și potențial fatal care se manifestă prin dezvoltarea rapidă a tetraplegiei (din cauza bolii medicale sau a encefalopatiei Wernicke) și a paraliziei pseudobulbare din cauza demielinizării. departamentele centrale punte, care este vizibilă pe RMN și, la rândul său, poate duce la sindromul „blocat”. Sindromul „blocat” (sindromul de izolare, sindromul de deeferentare) este o afecțiune în care deeferentarea motorie supranucleară selectivă duce la paralizia tuturor patru membreși părțile caudale ale inervației craniene fără afectarea conștienței. Sindromul se manifestă prin tetraplegie, mutism (afonie și anartrie de origine pseudobulbară) și incapacitatea de a înghiți în timp ce este conștient; în acest caz, posibilitatea de comunicare este limitată doar de mișcările verticale ale ochilor și pleoapelor. CT sau RMN evidențiază distrugerea părții medioventrale a puțului.

Sindrom bulbar sau paralizie bulbară- combinate leziune a grupului bulbar nervi cranieni : glosofaringian, vag, accesoriu si sublingual. Apare atunci când funcția nucleelor, rădăcinilor și trunchiurilor lor este afectată. Manifeste:

1. disartrie bulbară sau anartrie
2. tonul nazal al vorbirii (nasolalia) sau pierderea sonorității vocii (afonie)
3. tulburare de înghițire (disfagie)
4. atrofie, convulsii fibrilare și fasciculare în limbă
5. manifestări ale parezei flasce ale mușchilor sternocleidomastoidian și trapez

Reflexele palatinale, faringiene și de tuse dispar și ele. Deosebit de periculoase sunt cele asociate cu aceasta tulburări respiratoriiși tulburări cardiovasculare.

Disartrie cu sindrom bulbar este o tulburare de vorbire cauzata de pareza flasca sau paralizia muschilor care o sustin (muschii limbii, buzelor, palatului moale, faringelui, laringelui, muschii care ridica mandibula, muschii respiratori). Vorbirea este lentă, pacientul obosește repede, defectele de vorbire sunt recunoscute de el, dar depășirea lor este imposibilă. Vocea este slabă, surdă, epuizată. Vocalele și consoanele sonore sunt asurzite. Timbrul vorbirii este schimbat într-un tip nazal deschis, iar articularea sunetelor consoanelor este încețoșată. Articularea consoanelor fricative (d, b, t, p) a fost simplificată. Posibile tulburări selective în pronunția sunetelor menționate din cauza grade diferite implicarea muşchilor în procesul patologic.

sindromul Brissot(Descris de neurologul francez E. Brissaud) se caracterizează prin apariția periodică a tremurături, piele palidă, transpirație rece, tulburări respiratorii și circulatorii, însoțite de o stare de anxietate, frică vitală la pacienții cu sindrom bulbar.(O consecință a disfuncției). a formațiunii reticulare din trunchiul cerebral).

Paralizie pseudobulbară- disfunctie combinata a grupului bulbar de nervi cranieni cauzata de afectarea bilaterală a căilor corticonucleare care merg către nucleele lor. Tabloul clinic în acest caz seamănă cu manifestările sindromului bulbar, dar pareza este de natură centrală (tonul mușchilor paretici sau paralizați este crescut, nu există hipotrofie, smucituri fibrilare și fasciculare), iar faringianul, palatinul, tusea, iar reflexele mandibulare sunt crescute.

Cu paralizie pseudobulbară, se observă râs violent și plâns, precum și reflexe ale automatismului oral

• Reflexele de automatism oral sunt un grup de reflexe proprioceptive filogenetic vechi, în formarea de arcuri reflexe ale căror nervi cranieni V și VII și nucleii lor, precum și celule ale nucleului nervului cranian XII, ai căror axoni inervează mușchiul orbicular oris. , ia parte. Sunt fiziologice la copiii sub 2-3 ani. Ulterior, nodulii subcorticali si cortexul cerebral exercita asupra lor o influenta inhibitorie. Atunci când aceste structuri ale creierului sunt deteriorate, precum și conexiunile lor cu nucleii marcați ai nervilor cranieni, apar reflexe de automatism oral. Sunt cauzate de iritația părții bucale a feței și se manifestă prin întinderea buzelor înainte - o mișcare de supt sau de sărut. Aceste reflexe sunt caracteristice, în special, tabloului clinic al sindromului pseudobulbar.

Disartrie cu sindrom pseudobulbar- tulburare de vorbire cauzată de pareza centrală sau paralizia muşchilor care o susţin (sindrom pseudobulbar). Vocea este slabă, răgușită, răgușită; ritmul vorbirii este lent, timbrul său este nazal, mai ales când se pronunță consoane cu un model articulator complex (r, l, sh, zh, ch, ts) și vocale „e”, „i”. În acest caz, consoanele stop și „r” sunt de obicei înlocuite cu consoane fricative, a căror pronunție este simplificată. Articulația consoanelor dure este afectată într-o măsură mai mare decât a celor moi. Adesea, sfârșitul cuvintelor nu este de acord. Pacientul este conștient de defectele de articulație și încearcă în mod activ să le depășească, dar acest lucru nu face decât să mărească tonusul mușchilor care asigură vorbirea și să mărească manifestările de disartrie.

Plâns și râs violent- spontană (adesea inadecvată), nesupusă suprimării volitive și fără motive adecvate, o reacție emoțională facială inerentă plânsului sau râsului, care nu contribuie la rezolvarea tensiunii emoționale interne.

Reflexe de automatism oral:

• Reflexul proboscisului (reflexul de spondilită anchilozantă orală)- proeminență involuntară a buzelor ca răspuns la atingerea ușoară cu un ciocan buza superioară sau de degetul subiectului pus pe buze.Descris de neurolog rus V.M. Behterev.
• Reflexul Oppenheim oral- miscari de mestecat si uneori de inghitire (cu exceptia reflexului de aspirare) ca raspuns la iritarea liniei buzelor. Se referă la reflexele automatismului oral. Descris de neuropatologul german N. Oppenheim.
• Reflexul de suge al lui Oppenheim- apariția mișcărilor de aspirație ca răspuns la iritația liniei buzelor. Descris de neuropatologul german N. Orrengeim.
• Reflex nazolabial (reflex nazolabial Astvatsaturov)- reducerea mușchiul orbicular gura și proeminența buzelor ca răspuns la lovirea cu un ciocan pe spatele sau vârful nasului. Descris de neuropatologul intern M.I. Astvatsaturov.
• Reflex palmomental (reflex Marinescu-Radovici)- contracția mușchiului mental ca răspuns la iritația liniei pielii palmei în zona de înălțare deget mare pe partea cu același nume. Reflex cutanat extra-receptiv ulterior (comparativ cu reflexele orale). Arc reflex se inchide in striat. Inhibarea reflexului este asigurată de cortexul cerebral. În mod normal, cauzată la copiii sub 4 ani. La adulți, poate fi cauzată de patologia corticală și deteriorarea conexiunilor cortico-subcorticale, cortico-nucleare, în special cu sindromul pseudobulbar. Descris de neurologul roman G. Marinesku si de medicul francez I.G. Radovici.
• Reflexul Wurp-Toulouse (reflexul Wurp labial)- întinderea involuntară a buzelor, care amintește de o mișcare de aspirare, care apare ca răspuns la iritația liniei buzei superioare sau la percuția acesteia. Medicii francezi S. Vurpas și E. Toulouse au descris-o.
• Reflexul Escherich- o întindere ascuțită a buzelor și înghețarea lor în această poziție cu formarea unui „bot de capră” ca răspuns la iritarea membranei mucoase a buzelor sau a cavității bucale. Se referă la reflexele automatismului oral. Descris de medicul german E. Escherich.
• Reflexul la distanță-oral Karchikyan-Rasvorov- proeminența buzelor la apropierea buzelor cu un ciocan sau orice alt obiect. Se referă la simptomele automatismului oral. Descris de neuropatologii interni I.S. Karchikyan și I.I. Soluții
• Reflexul distant-oral al lui Bogolepov. După inducerea reflexului proboscis, apropierea malleusului de gură duce la faptul că acesta se deschide și îngheață în poziția „gata de mâncare”. Descris de neuropatologul rus N.K. Bogolepov.
• Reflexul bărbiei îndepărtate al lui Babkin- contractia muschilor barbiei cand ciocanul se apropie de fata. Descris de neuropatologul intern P.S. Babkin.
• Reflexul Henneberg oral- contracția mușchiului orbicular oris ca răspuns la iritație cu o spatulă palatul tare. Descris de psihoneurologul german R. Genneberg.
• Reflex labiomental- contractia muschilor barbiei cand buzele sunt iritate.
• Reflexul mandibular Rybalkin- închiderea intensă a gurii ușor deschise la lovirea cu ciocanul pe o spatulă plasată peste maxilarul inferior pe dinții ei. Poate fi pozitiv în cazurile de leziuni bilaterale ale căilor corticonucleare. Descris de medicul casnic Ya.V. Rybalkin.
• Reflexul buldogului (reflexul Janiszewski)- inchiderea tonica a maxilarelor ca raspuns la iritatii cu o spatula a buzelor, palatului dur si gingiilor. Apare de obicei atunci când există o leziune Lobii frontali creier Descris de neuropatologul intern A.E. Ianişevski.
• Reflexul nazofaringian al lui Guillain- închiderea ochilor în timp ce loviți nasul cu un ciocan. Poate fi cauzată de sindromul pseudobulbar. Descris de neurologul francez G. Guillein
• Clonusul mandibular (semnul Danei)- clonus al maxilarului inferior la lovirea cu ciocanul pe bărbie sau pe o spatulă aşezată pe dinţii maxilarului inferior ai unui pacient a cărui gura este uşor deschisă. Poate fi detectat cu afectarea bilaterală a căilor corticonucleare. Descris de medicul american Ch.L. Dana

Un scurt tabel rezumat al sindroamelor pentru ușurință de reamintire:

PARALIZIA PSEUDOBULBARĂ(Pseude greacă fals + lat. bulb bulb; greacă, relaxare paralizie; sin.: falsă paralizie bulbară, paralizie bulbară supranucleară) - un sindrom caracterizat prin paralizia mușchilor inervați de nervii cranieni V, VII, IX, X, XII, ca urmare a leziunii bilaterale a căilor corticonucleare la nucleii acestor nervi.

Pena și manifestările P. p. au fost descrise pentru prima dată de Magnus în 1837, iar în 1877 de R. Lepine care a dat numele acestui sindrom. În 1886, G. Oppenheim și E. Siemerling au arătat că P. p. se observă cu ateroscleroză severă a vaselor cerebrale cu formarea de chisturi multiple în ambele emisfere ale creierului. În acest caz, tracturile cortico-nucleare (vezi Sistemul piramidal) sunt afectate pe ambele părți la niveluri diferite, cel mai adesea în capsula internă, pons și, de asemenea, în cortexul cerebral.

P. p. se observă adesea cu tulburări ischemice repetate ale circulației cerebrale în ambele emisfere. Dar este posibil să se dezvolte așa-numitul un singur accident vascular cerebral P. p., cu care, aparent, fluxul sanguin cerebral scade sau insuficiența regională ascunsă în cealaltă emisferă a creierului este decompensată (vezi AVC).

P. p. se observă în procesele vasculare difuze din creier (de exemplu, endarterita sifilitică, vasculita reumatică, lupusul eritematos sistemic), precum și în leziuni cerebrale perinatale, modificări ereditare ale tractului corticonuclear, boala Pick (vezi boala Pick) , boala Creutzfeldt-Jakob (vezi boala Creutzfeldt-Jakob), complicații post-resuscitare (vezi Reanimare) la persoanele care au suferit hipoxie cerebrală (vezi Hipoxie). În perioada acută a hipoxiei cerebrale, P. p. poate fi observată ca o consecință a afectarii difuze a cortexului cerebral.

Se observă mai des la persoanele peste 50 de ani care suferă de patologie cerebrovasculară.

Tabloul clinic P. p. se caracterizează printr-o tulburare de deglutiție - disfagie (vezi), o tulburare de mestecat, articulație - disartrie sau anartrie (vezi Disartrie). Paralizia mușchilor buzelor, limbii, palatului moale, mușchilor implicați în actul de deglutiție, mestecat, fonație, nu sunt de natură atrofică și sunt mult mai puțin pronunțate decât în ​​cazul paraliziei bulbare (vezi). Sunt evocate reflexe ale automatismului oral (vezi Reflexe patologice). Pacienții sunt forțați să mănânce extrem de încet din cauza slăbiciunii muschii masticatori, sufocare la înghițire; alimente lichide se revarsă prin nas în timp ce mănâncă; se observă salivație. Reflexul de la palatul moale este de obicei crescut, în unele cazuri nu este evocat sau este redus brusc chiar și cu intact. functia motorie mușchii palatini; reflexul mandibular este crescut; Pareza mușchilor limbii este adesea observată, iar pacienții nu își pot ține limba afară din gură pentru o lungă perioadă de timp.

Tulburările articulare cu P. p. se manifestă diferit în funcție de afectarea individuală sau a tuturor grupelor musculare ale laringelui, corzilor vocale, faringelui și mușchilor respiratori.

Datorită parezei bilaterale a mușchilor faciali, se observă hipomimia cu încrețirea voluntară limitată a frunții. închizând ochii, dezvăluind dinții. Adesea II. etc. este însoțită de accese de plâns forțat (mai rar râsete) din cauza contracției spastice a mușchilor faciali într-o grimasă de suferință fără sfâșiere și emoții adecvate.

Uneori sunt detectate tulburări ale mișcărilor voluntare ale globilor oculari, în timp ce mișcările lor reflexe sunt păstrate, crescute. reflexe profunde din muşchii masticatori care se află în stare spastică. P. p. poate fi combinat cu hemipareză sau tetrapareză (vezi Paralizie, pareză) de severitate diferită, tulburări de urinare sub formă impulsuri imperative sau incontinență urinară.

Tulburările motorii caracteristice P. p. pot fi însoțite de slăbiciune, atenție afectată cu o scădere ulterioară a inteligenței, în funcție de severitatea patolului cerebral, proces.

Pe baza simptomelor însoțitoare care însoțesc adesea P. p., se disting formele piramidale, extrapiramidale, pontine și mixte, precum și formele ereditare și din copilărie.

Cu formă piramidală Se observă hemi- și tetraparaliză sau pareză. În absența unei pareze vizibile a membrelor, apare adesea o creștere a reflexelor tendinoase în combinație cu patol piramidal, carpien și picior (vezi Reflexe patologice).

Cu formă extrapiramidală semnele P. p. sunt combinate cu sindromul akinetic-rigid (vezi Complexul de simptome amiostatice), atunci când sunt amestecate - cu simptome de insuficiență piramidală și extrapiramidală (vezi Sistem piramidal, Sistem extrapiramidal).

Forma pontină a P. p., descrisă pentru prima dată de I. N. Filimonov în 1923, este cauzată de o leziune izolată a fibrelor corticonucleare la nivelul pontului. Se caracterizează prin tetraplegie flască sau tetrapareză cu păstrarea reflexelor profunde, paralizie centrală muşchi inervaţi de perechile V, VII, X, XII de nervi cranieni, menţinând în acelaşi timp funcţiile muşchilor oculomotori şi muşchilor care asigură mişcările capului (sindromul Filimonov).

Forma ereditară a P. p. se bazează pe insuficiența determinată ereditar a căilor cortico-nucleare cu degenerarea și scleroza lor ulterioară.

Uniforma pentru copii P. p. se dezvoltă ca urmare a traumatismelor la naștere sau a encefalitei intrauterine și se caracterizează prin leziuni mai difuze decât la adulți sfera motorie- pareza spastica, coreotica, atetoida, hiperkineza de torsiune (vezi Paralizia infantila, Hiperkineza).

Recunoașterea P. p. în cazuri tipice nu prezintă dificultăți.

P. p. urmează diferențiați Cu paralizie bulbară(cm.). Spre deosebire de P. p., cu paralizia bulbară nu există reflexe de automatism oral, un reflex faringian, un reflex de la palatul moale, se observă atrofii, smucituri fibrilare, fasciculare în mușchii limbii. O anumită dificultate este prezentată de diagnosticul diferențial cu parkinsonismul aterosclerotic (vezi), în care P. p. se adaugă sindromului acinetic-rigid pronunțat în stadiul progresiv.

În timpul tratamentului, utilizarea de medicamente, normalizând metabolismul lipidic, conținutul de colesterol din sânge, procesele de coagulare a sângelui, proprietățile reologice ale sângelui; medicamente care normalizează microcirculația în vasele cerebrale, procesele metabolice și bioenergetice din creier (Cerebrolysin, nootropil, encefabol etc.), precum și medicamente cu acțiune anticolinesterazică (proserina, oxazil etc.).

Prognoza P. itemul depinde de natura bolii de bază și de prevalența patol, procesul. P. p. nu suferă o dezvoltare inversă notabilă chiar și cu regresia parezei membrelor. La tulburări severeînghițirea poate deveni obstrucționată tractului respirator alimente care necesită urgență masuri de resuscitare(vezi Asfixie).

Prevenirea P. p. origine vasculară include identificarea și tratamentul aterosclerozei vaselor cerebrale (vezi Ateroscleroza), prevenirea accidentelor vasculare cerebrale (vezi). Este necesar să se respecte un regim de muncă și odihnă, să se mănânce cu un conținut total limitat de calorii, să se reducă proteinele animale și alimentele care conțin colesterol.

Bibliografie: Krol M. B. și Fedorova E. A. Sindroame neuropatologice de bază, M., 1966; Lugovsky B.K. și Kuznetsov M.T. Paralizia pseudobulbară în boala Pick, Zdravookhr. Belarus, nr. 8, p. 84, 1968; S e r e b r o v A. M. Pentru a evalua reflexul din mucoasa nazală la pacienții cu sindrom pseudobulbar de origine vasculară, Zhurn. neuropat, și psihiat., t. 71, nr.1, p. 55, 1971, bibliogr.; Triumphov A.V. Diagnosticare topica boli ale sistemului nervos, JI., 1974; Filimonov I. N. Despre caracteristicile paraliziilor pseudobulbare de localizare pontină în legătură cu problema cursului conductorilor supranucleari ai creierului cranian nervii motori, Nevrol, note, vol. 2, p. 16, 1923; Ch u-gunov S.A. Forma ereditară paralizie pseudobulbară, Med. zhurn., nr. 4, p. 44, 1922; Shenderovich JI. M. Forme de paralizie pseudobulbară, Sovrem. psihoneurol., vol. 5, nr.12, p. 469, 1927, bibliogr.; Buge A.e.a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Paralizia supranucleară a închiderii pleoapelor, Brain, v. 103, p. 71, 1980.

L. G. Erokhina, N. N. Leskova.

Paralizia bulbară (TA) este caracterizată prin afectarea grupurilor de fibre nervoase și a nucleilor acestora. Principalul simptom al bolii este scăderea activitate motorie grupele musculare. Sindromul bulbar duce la afectarea unilaterală și bilaterală a unor zone ale creierului.

Simptomele bolii

Această patologie determină paralizia parțială sau completă a mușchilor feței, limbii, palatului și laringelui, de care sunt responsabile fibrele nervoase glosofaringiene, vag și sublinguale.

Principalele simptome ale paraliziei bulbare:

1. Probleme la înghițire. Cu sindromul bulbar, apar tulburări în funcționarea mușchilor care efectuează procesul de deglutiție. Acest lucru duce la dezvoltarea disfagiei. Cu disfagie, mușchii limbii, palatul moale, epiglota, faringele și laringele își pierd funcționalitatea. Pe lângă disfagie, se dezvoltă afagia - absența unui reflex de înghițire. Apa și alte lichide intră în cavitatea nazală, mancare solida- în laringe. Există o salivare abundentă din colțurile gurii. Nu este neobișnuit ca alimentele să intre în trahee sau cavitatea pulmonară. Acest lucru duce la dezvoltarea pneumoniei de aspirație, care, la rândul său, poate fi fatală.
2. Deficiență de vorbire și completă sau pierdere parțială ocazia de a vorbi. Sunetele produse de pacient devin înfundate, adesea de neînțeles pentru percepție - aceasta indică dezvoltarea disfoniei. Pierderea completă a vocii - afonie progresivă.
3. În timpul dezvoltării paraliziei bulbare, vocea devine slabă și înăbușită și apare sunetul nazal - vorbirea „în nas”. Sunetele vocale devin aproape imposibil de distins unele de altele, iar consoanele devin indistincte. Discursul este perceput ca de neînțeles și abia audibil; atunci când încearcă să pronunțe cuvinte, o persoană obosește foarte repede.

Paralizia limbii duce la articulația problematică sau la întreruperea completă a acesteia și apare disartria. Se poate dezvolta paralizia completă a mușchilor limbii - anartrie.

Cu aceste simptome, pacientul este capabil să audă și să înțeleagă discursul interlocutorului, dar acesta nu poate răspunde.

Paralizia bulbară poate duce la dezvoltarea unor probleme în funcționarea altor organe. In primul rand sufera sistemul respiratorși cardiovasculare. Motivul pentru aceasta este apropierea strânsă a zonelor afectate ale fibrelor nervoase de aceste organe.

Factorii de aspect

Apariția paraliziei bulbare este asociată cu multe boli de diverse originiși este consecința lor. Acestea includ:

1. Boli oncologice. Odată cu dezvoltarea neoplasmelor în fosa craniană posterioară. De exemplu, gliomul trunchiului cerebral.
2. Accident vascular cerebral ischemic al vaselor cerebrale, infarct medular oblongata.
3. Scleroza amiotrofică.
4. Boli genetice, cum ar fi boala Kennedy.
5. Boli cu caracter inflamator-infecțios (boala Lyme, sindromul Guyon-Barré).
6. Această tulburare este o manifestare a altor patologii complexe care apar în organism.

Măsuri terapeutice

Tratamentul paraliziei bulbare depinde direct de boala primară (principală). Cu cât se depune mai mult efort pentru eliminarea acestuia, cu atât sunt mai mari șansele de a îmbunătăți tabloul clinic al patologiei.

Tratamentul paraliziei constă în resuscitarea funcțiilor pierdute și menținerea vitalității organismului în ansamblu. Pentru aceasta, sunt prescrise vitamine pentru a restabili funcția de deglutiție; în plus, sunt recomandate ATP și Prozerin.

Pentru a restabili respirația normală, este prescris ventilatie artificiala plămânii. Atropina este utilizată pentru a reduce volumul salivei. Prescrierea Atropinei este cauzată de necesitatea reducerii volumului secrețiilor secretate - la o persoană bolnavă cantitatea acesteia poate ajunge la 1 litru. Dar nici măcar măsurile luate nu garantează recuperarea - doar o îmbunătățire a bunăstării generale.

Caracteristicile paraliziei pseudobulbare

Paralizia pseudobulbară (PBP) este o pareză centralizată a mușchilor a cărei activitate depinde direct de muncă cu drepturi depline fibrele nervoase bulbare. Spre deosebire de paralizia bulbară, care se caracterizează atât prin leziuni unilaterale, cât și bilaterale, sindromul pseudobulbar apare numai atunci când tracturile nucleare, care includ întreaga lungime de la centrii corticali la nucleii fibrelor nervoase ale grupului bulbar.

Cu PBP, funcționarea mușchilor faringelui, a corzilor vocale și a articulației vorbirii sunt perturbate. Ca și în cazul dezvoltării PD, sindromul pseudobulbar poate fi însoțit de disfagie, disfonie sau afonie și disartrie. Dar principala diferență este că cu PBP nu există atrofie a mușchilor linguali și a reflexelor defibrilare.

Un semn de PBS este considerat a fi pareza uniformă a mușchilor faciali; este mai degrabă centralizat în natură - spastic, atunci când tonusul muscular este crescut. Acest lucru se exprimă cel mai mult într-o tulburare a mișcărilor diferențiate și voluntare. În același timp, reflexele maxilarului inferior și ale bărbiei cresc brusc.

Spre deosebire de PD, atrofia mușchilor buzelor, faringelui și palatului moale nu este diagnosticată în timpul dezvoltării PBP.

În PBP, nu există modificări în funcționarea căilor respiratorii și sistemele cardiovasculare. Acest lucru se datorează faptului că procesele distructive apar mai sus decât medula oblongata. Din care rezultă că PPS nu are consecințele caracteristice paraliziei bulbare; funcțiile vitale nu sunt afectate în timpul dezvoltării bolii.

Reflexe observabile atunci când sunt perturbate

Semnul principal al dezvoltării acestei boli este considerat a fi plânsul sau râsul involuntar atunci când o persoană își expune dinții și dacă ceva este trecut peste ei, de exemplu, o pană sau o foaie mică de hârtie.

PBS se caracterizează prin reflexe de automatism oral:

1. reflexul lui Bekhterev. Prezența acestui reflex este determinată prin lovirea ușoară a bărbiei sau folosind o spatulă sau o riglă care se află pe rândul inferior de dinți. Un rezultat pozitiv este considerat a fi cazul dacă există o contracție bruscă a mușchilor de mestecat sau strângerea maxilarelor.
2. Reflexul proboscisului. În literatura de specialitate puteți găsi și alte nume, de exemplu, sărut. Pentru a-l declanșa, atingeți ușor buza superioară sau lângă gură, dar este necesar să atingeți mușchiul orbicular.
3. Reflexul distanță-oral al lui Korchikyan. La verificarea acestui reflex, buzele pacientului nu se ating, rezultat pozitiv se întâmplă doar dacă buzele sunt extinse automat cu un tub fără a le atinge, doar când este prezentat orice obiect.
4. Reflex nazo-labial Astvatsaturov. Disponibilitatea abrevierilor muschii faciali apare la atingerea ușoară a podului nasului.
5. Reflex palmomental Marinescu-Radovic. Apelat în caz de iritare piele pe site-ul de sub deget mare mâinile. Dacă mușchii faciali de pe partea mâinii iritate se contractă involuntar, atunci testul reflex este pozitiv.
6. Sindromul Janyshevsky se caracterizează prin strângerea convulsivă a maxilarelor. Pentru a testa prezența acestui reflex, se aplică un stimul pe buze, gingii sau palatul dur.

Deși chiar și fără prezența reflexelor, simptomele PBP sunt destul de extinse. Acest lucru se datorează în primul rând leziunilor multor zone ale creierului. Cu exceptia reacții pozitive pentru prezența reflexelor, un semn de PBS este o scădere vizibilă a activității motorii. Dezvoltarea PBS este indicată și de deteriorarea memoriei, lipsa de concentrare, scăderea sau pierderea completă a inteligenței. Acest lucru este cauzat de prezența multor focare ale creierului înmuiate.

O manifestare a PBS este o față aproape nemișcată care seamănă cu o mască. Acest lucru se datorează parezei mușchilor faciali.

La diagnosticarea paraliziei pseudobulbare, în unele cazuri poate fi observat un tablou clinic similar cu simptomele tetraparezei centrale.

Boli concomitente și tratament

PBS apare în combinație cu tulburări precum:

1. Accident cerebrovascular acut în ambele emisfere.
2. Encefalopatie.
3. Scleroza laterala amiotrofica.
4. Ateroscleroza vaselor cerebrale.
5. Scleroză multiplă.
6. Boala neuronului motor.
7. Tumori ale unor părți ale creierului.
8. Leziuni cerebrale traumatice.

Pentru a atenua cât mai mult posibil simptomele bolii, cel mai adesea este prescris medicamentul Proserin. Procesul de tratamentîn cazul PBS, are ca scop tratarea bolii de bază. Trebuie prescrise medicamente care îmbunătățesc coagularea sângelui și accelerează procesele metabolice. Pentru a îmbunătăți furnizarea de oxigen a creierului, medicamentul Cerebrolysin și altele sunt prescrise.

Tehnicile moderne oferă tratament pentru paralizie cu injecții cu celule stem.

Și pentru a atenua suferința pacientului, este necesară o îngrijire orală atentă. Când mănânci, fii cât mai atent posibil pentru a preveni intrarea bucăților de mâncare în trahee. Este recomandabil ca nutriția să fie asigurată printr-un tub trecut prin nas în esofag.

Paralizia bulbară și pseudobulbară sunt boli secundare, a căror vindecare depinde de îmbunătățirea tabloului clinic general.

Paralizii bulbare și pseudobulbare.

Paralizie bulbară.

Acesta este un complex de simptome care apare ca urmare a leziunii nucleilor motori, rădăcinilor sau a celor 9, 10, 12 perechi de nervi cranieni înșiși, cu un tablou clinic de pareze flasc atrofic (periferic), paralizie a mușchilor inervați de aceşti nervi. Deosebit de pronunțat cu leziuni bilaterale.

Paralizia bulbară este caracteristică sclerozei laterale amiotrofice, paraliziei bulbare Duchenne progresive, poliomielitei, boli asemănătoare poliomielitei, encefalită transmisă de căpușe, tumori ale tegmentului medulei oblongate și cerebelului, syringobulbia.

Etiologie: pentru tumori și arahnoidite în fosa craniană posterioară, carcinomatoză, sarcomatoză, procese granulomatoase, meningite cu localizare predominantă în fosa craniană posterioară, polinevrite difterice, poliradiculonevrite infecțio-alergice.

Clinică: Există o încălcare a articulației (disartrie, anartrie), deglutiție (disfagie, afagie), fonație (disfonie, afonie), se observă un ton nazal al vorbirii (nasolalie). Există un prolaps al palatului moale, imobilitatea acestuia la pronunțarea sunetelor și, uneori, deviația uvulei. Afectarea nervului al 10-lea se manifestă ca detresă respiratorie și activitate cardiovasculară. Semnele sunt dezvăluite paralizie periferică(atrofia mușchilor limbii, scăderea volumului acesteia, plierea mucoasei limbii). Afectarea nucleelor ​​se caracterizează prin fascicularea limbii. Reflexele palatine, faringiene, tuse și gag sunt reduse sau absente, iar pareza mușchiului orbicular oris este adesea observată.

Diagnosticul se bazează pe clinică. Diagnosticul diferențial se realizează cu paralizia pseudobulbară. Tratamentul constă în tratarea bolii de bază. Cu deteriorarea bilaterală a celei de-a 10-a perechi, rezultatul este fatal.

Paralizie pseudobulbară.

Acesta este un complex de simptome care apare atunci când tracturile corticonucleare ale nervilor cranieni 9, 10, 12 sunt întrerupte bilateral, cu un tablou clinic de pareză centrală sau paralizie a mușchilor inervați de acești nervi cranieni.

Cel mai adesea însoțită de paralizie pseudobulbară următoarele boli: scleroză multiplă, glioame bazale și alte tumori ale bazei puțului, tulburări circulatorii în regiunea vertebrobazilară, mielinoliza pontină centrală. Leziunile fibrelor corticonucleare din regiunea pedunculilor cerebrali sunt adesea asociate cu accidente cerebrovasculare și tumori. Leziunile bilaterale mai localizate oral ale tractului corticonuclear sunt de obicei observate cu procese difuze sau multifocale în ambele emisfere - boli vasculare creier, boli demielinizante, encefalită, intoxicație, leziuni cerebrale și consecințele acestora.

Afectarea tractului corticonuclear al perechilor 9, 10, 12 de nervi cranieni duce la apariția unei imagini de paralizie centrală.

Clinică: se manifestă prin tulburări de deglutiție (disfagie), fonație (disfonie) și articulare a vorbirii (disartrie). Există o tendință la râs și plâns violent, care se datorează întreruperii bilaterale a fibrelor corticale descendente care conduc impulsuri inhibitoare.

Spre deosebire de paralizia bulbara, cu sindrom pseudobulbar, muschii paralizati nu se atrofiaza si nu exista reactie de degenerare. În același timp, reflexele asociate cu trunchiul cerebral nu sunt doar păstrate, ci și crescute patologic - palatinale, faringiene, tuse, gag. Prezența simptomelor automatismului oral este caracteristică.

Diagnosticul se bazează pe clinică. Diagnostic diferențial cu paralizie bulbară. Tratamentul și prognosticul depind de natura și severitatea bolii care a cauzat această afecțiune patologică.

16. Manifestari clinice leziuni ale lobului frontal al creierului .

Sindromul lobului frontal - denumirea comună un set de sindroame ale diferitelor structuri semnificative funcțional ale lobului frontal al emisferelor cerebrale. Fiecare dintre aceste sindroame poate fi prezentat în 2 variante - iritativ și prolaps. În plus, caracteristicile sindromului lobului frontal sunt influențate de legea privind asimetria funcțională a emisferelor cerebrale; sindroamele emisferelor stângă și dreaptă au diferențe semnificative. În conformitate cu specificate de lege Emisfera stângă la dreptaci este responsabilă de funcțiile verbale (la stângaci - invers), emisfera dreaptă este responsabilă de funcțiile non-verbale, gnostico-practice (la stângaci - invers).

Sindromul lobului frontal posterior. Apare atunci când sunt afectate următoarele câmpuri Brodmann: 6 (agrafie), 8 (rotația confortabilă a ochilor și a capului în sens opus și paralizie „corticală” a privirii laterale, aspantină, astazie-abazie), 44 (afazie motorie).

Sindromul compartimentului mijlociu. Apare atunci când zonele 9, 45, 46, 47 Brodmann sunt deteriorate. Principalele simptome ale acestui sindrom sunt tulburările mintale, care pot fi reprezentate de 2 sindroame principale:

· Sindrom apatico-abulic – lipsa de inițiativă pentru orice mișcare.

· Sindromul dezinhibat-euforic este opusul primului sindrom. Acestea. infantilism, prostie, euforie.

Alte simptome de deteriorare a părții mijlocii a lobului frontal pot include:

· Simptomul „facial facialis” (simptomul lui Vincent) – prezența insuficienței inervației faciale inferioare la plâns, râs, zâmbet.

· Fenomene de apucare – reflexul Janiszewski (la cea mai mică atingere suprafata palmara mâna se strânge în mod reflex într-un pumn), reflex Robinson (fenomenul de apucare și urmărire obsesivă automată);

· Schimbări tipice de postură (reminiscență de postura parkinsoniană);

Sindromul sectiunea anterioara(stâlpi). Apare atunci când câmpurile 10 și 11 conform lui Brodmann sunt afectate. Simptomele principale ale acestui sindrom sunt tulburările de statică și coordonare, denumite ataxie frontală (deformarea corpului în repaus, depășire), adiadococineza și coordonarea afectată pe partea opusă leziunii, mai rar pe partea opusă leziunii. leziunea. Uneori simptome indicate desemnat ca pseudocerebelos. Ele diferă de cele cerebeloase adevărate prin intensitatea mai scăzută a tulburărilor, absența hipotoniei mușchilor membrelor și combinarea lor cu modificări ale tonusului muscular de tip extrapiramidal (rigoare, fenomene de „roată dințată” și „contracontinență”). Simptomele descrise sunt cauzate de afectarea căilor frontopontine și pontocerebeloase, care încep în primul rând la polii lobilor frontali.

Sindromul suprafeței inferioare. Este similar cu sindroamele părții mijlocii a lobului frontal și polului frontal, diferă prin prezența leziunii obligatorii a nervului olfactiv. Simptomul principal, pe lângă tulburările psihice (sindroame apatico-abulice sau dezinhibat-euforice), este hipo- sau anosmia (scăderea sau absența simțului olfactiv) pe partea laterală a leziunii. Când este distribuit focalizare patologică Sindromul Foster-Kennedy (atrofia discală primară) poate apărea posterior nervul optic, pe partea laterală a leziunii, ca urmare a presiunii asupra nervului optic) și prezența disc stagnant nervul optic. De asemenea, pot apărea dureri la percuție de-a lungul procesului zigomatic sau în regiunea frontală a capului și prezența exoftalmiei homolaterale la focar, indicând proximitatea proces patologic la baza craniului și la orbită.

Sindromul regiunii precentrale. Apare atunci când girusul precentral este deteriorat (zona a 4-a și parțial a 6-a a lui Brodmann), care este zona motorie a cortexului cerebral. Iată centrii funcțiilor motorii elementare - flexie, extensie, adducție, abducție, pronație, supinație etc. Sindromul este cunoscut în 2 variante:

· Varianta de iritare (iritare). Dă sindromul de epilepsie parțială (focală). Aceste convulsii (Jackson, Kozhevnikov) se exprimă prin convulsii clonice sau tonico-clonice, începând stereotipic dintr-o anumită parte a corpului conform proiecției somatotopice: iritația părților inferioare ale girusului precentral produce convulsii parțiale, începând de la mușchii faringelui, limbii și grupului facial inferior (sindrom opercular - atacuri de mișcări de mestecat sau înghițire, lingerea buzelor, pocnit). Iritația unilaterală a scoarței cerebrale în regiunea părții medii a girusului precentral produce paroxisme clonico-tonice - sindrom iritativ al girusului central anterior, - convulsii clonice sau clonico-tonice la nivelul brațului contralateral leziunii, începând cu secțiuni distale(mâna, degetele) ultimul. Iritația cortexului cerebral în regiunea lobulului paracentral provoacă apariția convulsiilor clonice sau clonico-tonice, începând de la mușchii piciorului părții opuse a corpului.

· Varianta de prolaps cerebral. Manifestată printr-o încălcare a arbitrarului functia motorie– pareza centrală (paralizie). Un semn caracteristic al tulburărilor corticale ale funcției motorii este un tip monoplegic de paralizie sau pareză, o combinație de monopareză a unui braț sau picior cu pareza centrală a mușchilor inervați de nervii faciali și hipoglosi - un sindrom de pierdere a funcțiilor centralei anterioare. girus, cauzat de deteriorarea unilaterală a unei anumite zone a cortexului cerebral din regiunea girusului central anterior.