Ce este fibroza renală? Căutarea diagnostică și confirmarea diagnosticului. Ce simptome vor indica dezvoltarea bolii?

Boala mai este cunoscută și sub denumirea de fibroză periureterală, fasciită perirenală, periureterită plastică obliterantă, retroperitonită cronică, vasculită retroperitoneală etc. Este cunoscută de multă vreme însă. descriere detaliata a fost dat doar de Ormond (1948), după care poartă numele bolii. Potrivit lui Graham, 150 de cazuri au fost publicate înainte de 1968; În opinia noastră, numărul cazurilor s-a dublat acum cel puțin. Avem, de asemenea, un raport al unui caz de boala Ormond. Am observat trei pacienți: la doi dintre ei boala a fost dovedită la autopsie.

Interesul pentru fibroza retroperitoneală a crescut după ce Graham a raportat în 1964 și Utz în 1965, primul a raportat două și ultimele trei cazuri de boală care s-a dezvoltat după utilizarea prelungită a metisergidei (devernil). Potrivit lui Ormond, afecțiuni dureroase asemănătoare fibrozei retroperitoneale pot fi observate după administrarea altor medicamente cu ergotamină, medicamente hidralazină etc.

Etiologia fibrozei retroperitoneale nu este specificată. Aparent, o astfel de boală se poate dezvolta sub influența unui număr de factori nocivi. Există sugestii de infecții cronice, în special Histoplasma capsulatum, intoxicații cronice, iritații mecanice, leziuni etc. Un interes deosebit este posibilul rol etiologic al metisergidei și al altor medicamente. Încercarea lui Utz de a atribui o semnificație etiologică universală acestor medicamente nu este deloc solidă: fibroza retroperitoneală era cunoscută cu mult înainte ca metisergidul să fie introdus în practica medicală. Rezultatele reproducerii experimentale a bolii la animale prin administrarea pe termen lung a preparatelor cu acid lisergic s-au dovedit a fi ambigue.

Opiniile diferă și în ceea ce privește pato- și morfogeneza și localizarea primară a procesului patologic în fibroza retroperitoneală. Majoritatea autorilor cred că fibroza primară este fascia lui Gerota și structurile retroperitoneale, urmate de răspândirea procesului și îngustarea ureterelor și a vaselor renale și, în unele cazuri, a venei cave inferioare. Alții, dimpotrivă, cred că factorul principal este afectarea vasculară primară - un fel de vasculită, care amintește de vasculită în boala fără puls, urmată de stenoză progresivă. Potrivit lui Knox, fibroza retroperitoneală este o manifestare alergică locală de origine necunoscută. Pe baza asemănării în ceea ce privește modificările morfologice dintre fibroza retroperitoneală și gușa lui Hashimoto, de Gennes vorbește despre o geneză autoimună a bolii.

În unele cazuri, fibroza retroperitoneală este combinată cu fibroza progresivă a altor organe - mediastinul, tractul biliar, intestin subtire, pericard, pancreas etc., cu tendinta la cheloizi, contracturi Dupuytren, ceea ce dovedeste caracterul generalizat al bolii sau cel putin tendinta pacientului la fibroza progresiva - diateza fibrotica Ludwig. Potrivit Que, pe baza unor indicatori morfologici și clinici ai săi, fibroza retroperitoneală ar trebui inclusă în grupul bolilor colagenoase.

Pato tablou morfologic fibroza retroperitoneală a fost deosebit de bine studiată pentru anul trecut. La aproximativ 30% dintre pacienți, procesul patologic poate fi inițial unilateral. În cazuri bine definite, o formare extinsă din țesut fibros, acoperind spatiul retroperitoneal, incluzand - dar neinfiltrandu-se! - uretere, rinichi, vena cavă inferioară, trunchiuri nervoaseși plexuri. Consistența și structura acestui film variază în funcție de stadiul bolii. În stadiile incipiente predomină edemul și infiltratele limfo- și plasmacitare masive. ÎN stadii târzii formațiunea retroperitoneală devine atât de densă cu modificări sclerotice extinse și infiltrații reduse, încât în unele locuri capătă o densitate „pietroasă”; Există, de asemenea, insule de un fel de masă acelulară împletite cu fibre groase, grosiere de colagen.

Rinichii au dimensiuni mai mici, sunt încrețiți, cu semne de urostază cronică - bazin dilatat, piramide turtite și medular subțire. Histomorfologic, se observă scleroză interstițială, atrofie tubulară, multe tubuhidroze și hialinoză a unui număr semnificativ de glomeruli. Cu o infecție suplimentară, se obține o imagine morfologică care seamănă cu pielonefrita rinichi zbârcit. Uretere în grade diferiteîngustați, pereții lor sunt hipertrofiați.

Aproape întotdeauna cu fibroză retroperitoneală, modificări în mici vase de sânge- artere și vene. În pereții acestora se găsesc infiltrații masive cu celule limfatice și plasmatice, eozinofile, creșterea intimală și blocarea lumenului. La peste 30% dintre pacienți, modificări fibrotice au fost găsite într-un număr de alte organe. Pato- și histologic sunt identice cu modificările din spațiul retroperitoneal.

Simptome clinice cu fibroză retroperitoneală sunt multiple și schimbătoare. Ele sunt determinate de localizarea și severitatea modificărilor dureroase. Semne inițiale- cel mai adesea aceasta este tensiune vagă și durere în partea inferioară a spatelui, care iradiază către șolduri și, adesea, către testicule. Când vasele de sânge sunt deteriorate, se dezvoltă și tulburări de alimentare cu sânge - amorțeală a membrelor, umflare tranzitorie, claudicație intermitentă; dacă vena cavă inferioară este afectată, se poate dezvolta edem masiv membrele inferioareși abdomen, delimitat ascuțit la locul blocării, așa-numitul. sindromul venei cave inferioare. Când plexurile nervoase sunt deteriorate, tulburările senzoriale sunt observate foarte devreme - amorțeală, pielea de găină, senzație de frig etc. Cu localizarea unilaterală a procesului bolii, aceste tulburări sunt notate pe o parte.

Manifestările rinichilor cu fibroză retroperitoneală apar destul de târziu și nu sunt deosebit de caracteristice. Cel mai adesea și devreme, oliguria este observată în combinație cu durerea în timpul urinării și încordării. În timp, semne de progresivitate insuficiență renală tip predominant tubular-interstițial: hipo- și isostenurie, proteinurie minoră, anemie, hiperazotemie etc.

Deteriorările din starea generală a pacienților cu fibroză retroperitoneală sunt observate precoce. Pacienții se plâng slăbiciune generală, oboseală rapidă, lipsa poftei de mâncare, tulburări de tip stenotic exprimate diferit în intestine, constipație, gaze etc. Adesea observate febra mica. Hipertensiunea arterială este rar detectată la debutul bolii, dar odată cu dezvoltarea insuficienței renale este întotdeauna prezentă. Odată cu localizarea unilaterală a procesului patologic și îngustarea arterei renale, se poate dezvolta hipertensiune arterială malignă.

Constatarea obiectivă a fibrozei retroperitoneale depinde de stadiul bolii. La început, în ciuda numeroaselor plângeri ale pacientului, este foarte slabă. La pacienții slabi puteți simți uneori nodul dureros adânc în abdomen la nivelul vertebrelor L 4-5. Când procesul se extinde la trunchiurile de sânge și la plexurile nervoase, sunt detectate tulburări ale aportului de sânge și ale pulsului, varicocel, modificări ale sensibilității etc.. În stadiul de dezvoltare a insuficienței renale cronice, constatarea este aceeași ca și în cazul conditii similare de altă origine.

În timpul cercetărilor de laborator Pacienții cu fibroză retroperitoneală sunt diagnosticați precoce cu diferite grade de anemie, ROE accelerată, leucocitoză moderată și niveluri crescute de γ-globuline. Constatarea în urină rămâne negativă mult timp. În cele din urmă, sunt detectate hipostenurie, proteinurie ușoară și sediment redus. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, o creștere a nivelului de uree și azot rezidual, valori crescute ale corpurilor xantoproteice etc.; continutul de creatinina si acid uric creste relativ tarziu.

Examenul cu raze X poate oferi date caracteristice și valoroase despre fibroza retroperitoneală. Cel mai schimbări timpurii notat în raport cu ureterele. În timpul urografiei, pe alocuri apar îngustate sau lărgite și întortocheate și, ceea ce este deosebit de important, poziția lor în raport cu coloana vertebrală se modifică: se îndepărtează de ea sau, mai des, se apropie de ea. Din motive încă neclare, ureterul stâng este de obicei mai aproape de coloana vertebrală. La încercare pielografie retrogradă, in ciuda ingustarii vizibile, cateterul patrunde relativ usor. În paralel cu modificările conductivității ureterelor, există și diferențe în gradul de expansiune pelvis renal.

Schimbările sunt observate și foarte devreme în timpul renovazografiei, respectiv. cavografie. Se detectează îngustarea multiplă a vaselor de sânge din interiorul și exteriorul rinichilor și se dezvoltă circulația colaterală. ÎN În ultima vreme raportează o constatare caracteristică și precoce la limfografia spațiului retroperitoneal. Există încă puține informații despre rezultatele studiilor gamma nefrografice în fibroza retroperitoneală. În opinia noastră, această metodă ar oferi timpurii informații prețioase despre dificultatea excreției urinare și suprimarea ulterioară. funcția secretorie rinichi Această metodă ar trebui să fie eficientă în special pentru procesele dureroase unilaterale. Decisiv valoare de diagnostic are o lombotomie de probă cu examen histomorfologic al unui preparat de țesut retroperitoneal.

Manifestari clinice fibroza retroperitoneală se agravează vizibil dacă infecția se alătură procesului patologic sau dacă sunt implicate alte țesuturi și organe. Urostaza cronică creează conditii favorabile pentru dezvoltare infectii ascendente. Când acestea din urmă se dezvoltă, ele afectează foarte devreme și sever parenchimul, ducând rapid la insuficiență renală. În astfel de cazuri și simptome clinice, iar constatările de laborator se modifică în consecință: frisoane, disurie, leucosurie masivă și bacteriurie, dovezi ale insuficienței renale cu progresie rapidă.

Unic sindroame clinice se observă în cazurile în care proces dureros sunt incluse și alte organe - „fibroză multifocală”. Relativ cel mai adesea, procesul implică structurile mediastinului cu dezvoltarea unui sindrom mediastinal caracteristic - dificultăți de respirație, umflare și cianoză a feței și brațelor, umflarea venelor cervicale și toracice superioare; Examenul cu raze X relevă grade diferite de mărire și îngroșare a mediastinului. Când intestinul este afectat - cel mai adesea intestinul gros - apar manifestări de stenoză de diferite grade: flatulență, durere tranzitorie, vărsături, constipație la blocaj complet. Cazuri de colangită și coledochită stenozantă, pericardită constrictivă, fibroză endocardică care afectează în principal valvele aortice, scleroza pleuropulmonară severă, îngustarea vaselor coronare cu manifestări anginoase, gușa Hashimoto, sindromul Takayasu, pseudotumorile orbitale etc.

Diagnosticul corect al sclerozei multifocale, dacă este cunoscută prezența fibrozei retroperitoneale la un anumit pacient, este relativ simplu. Alături de manifestările clinice caracteristice, este importantă și o examinare amănunțită cu raze X.

Evolutia fibrozei retroperitoneale este, in principiu, cronic progresiva cu evolutie nedeterminata; La 3-4 ani de la depistarea bolii, aceasta se termină de obicei cu insuficiență renală cronică ireversibilă. Potrivit lui Graham, dacă boala este cauzată de utilizarea metisergidei sau a altor medicamente, oprirea acestora pentru primele etape duce la o dezvoltare inversă modificări patologice. Cu toate acestea, au fost raportate și cazuri în care, în ciuda întreruperii tratamentului cu metisergidă, fibroza retroperitoneală a dus la uremie. Infecțiile și leziunile paralele ale altor organe au un efect deosebit de nefavorabil asupra evoluției și rezultatului bolii.

Tratamentul fibrozei retroperitoneale este încă o problemă nerezolvată. În cazurile în care sunt suspectate cauze legate de medicamente, medicația relevantă trebuie întreruptă imediat. Se recomandă eliminarea posibilului infectii cronice, în special în cea digestivă și sistemele genito-urinar. Tratamentul cu antibiotice nu are efect. Potrivit lui Graham, tratamentul precoce cu doze mari de corticosteroizi poate opri progresia procesului; există rapoarte izolate despre rezultate bune tratament cu medicamente imunosupresoare.

În cazurile avansate de fibroză retroperitoneală - cu urostază dezvoltată - se recurge la diverse intervenții chirurgicale plastice în funcție de gradul de afectare a ureterelor și de posibilitățile operației: ureteroliză, nefrostomie cu implantarea ulterioară a ureterului în piele, îndepărtarea ureterelor. iar înlocuirea acestora cu tuburi de plastic etc. Se recurge la nefrectomia numai dacă procesul este preponderent unilateral și cu funcția relativ nedeteriorată a celuilalt rinichi. Există rapoarte în literatura de specialitate cu pacienți cu fibroză retroperitoneală care au trăit mulți ani după un tratament chirurgical adecvat.

In mod deosebit mare importanță Are depistare precoceȘi tratament adecvat infecții concomitente. Dacă se dezvoltă insuficiență renală cronică, aceasta este tratată conform metodelor stabilite, inclusiv prin hemodializă cronică. Datorită condițiilor speciale care predomină în spațiul retroperitoneal, transplantul de rinichi este practic imposibil în cazul fibrozei retroperitoneale.

Deși numărul cazurilor de fibroză retroperitoneală din cauza utilizării metesergidei este încă mic, din cauza indicațiilor recent extinse pentru utilizarea acestuia, este necesar să se verifice cu atenție funcția renală și starea vaselor de sânge înainte de a începe tratamentul. Dacă se suspectează afectarea rinichilor şi tulburări vasculare, în special în ceea ce privește vasele de sânge, un astfel de tratament nu trebuie efectuat. Pentru a evita riscul dezvoltării fibrozei retroperitoneale în timpul tratamentului cu metesergidă, se recomandă examinarea regulată a rinichilor și tractului urinar, apelând și la urografia periodică și gamanefrografie; la cel mai mic indiciu de tulburări de urinare cu stenoză ureterală și distonie și suspiciune de hidronefroză, tratamentul trebuie oprit imediat.

Fibroza renală este supraeducarețesut conjunctiv în rinichi în absența simptomelor de regenerare a acestora.

Adesea, această patologie este combinată cu unele procese autoimuneîn organism. De obicei. proliferarea țesutului conjunctiv afectează nu numai rinichii, ci și alte organe, de exemplu, pancreasul și intestinele. Boala afectează inițial un singur rinichi. Dar mai târziu îl lovește și pe celălalt. Această patologie apare la o treime dintre pacienți. Organele care au suferit de fibroză se micșorează cu pelvisuri foarte marite. Și structura internă a rinichiului afectat este complet deteriorată. În plus, sunt afectate și canalele urinare, lumenul lor scade, iar pereții se îngroașă. Vasele care alimentează rinichii cu sânge sunt, de asemenea, susceptibile la boli.

Pe măsură ce fibroza se dezvoltă în jurul rinichilor, un numar mare dețesut conjunctiv. Uneori acest proces este observat când utilizare pe termen lung medicamente pentru migrene sau pentru tratament hipertensiune.

Este important!

Leziunea primară, de regulă, se formează într-un loc desemnat - aceasta este capsula exterioară, care conține rinichiul însuși și capsula sa grasă. În plus, sursa de deteriorare primară sunt structurile retroperitoneale sau vasele care furnizează sânge la rinichi.

Există opinia că fibroza începe să se dezvolte din cauza unei reacții alergice; unele semne indică o origine autoimună a acestei boli. Neoplasme maligne, efectul medicamentelor chimioterapice asupra corpului uman. Radiațiile, precum și tuberculoza la nivelul coloanei vertebrale pot servi și ele factor etiologic manifestări ale fibrozei renale.

Pe lângă toată lumea motive enumerate dezvoltarea fibrozei este favorizată de leziuni, diverse iritatii mecanice, intoxicație cronică organism, leziuni infecțioase cronice.

Datorită varietății de cauze ale dezvoltării fibrozei, boala este clasificată în forme primare și secundare. Fibroza primară este asociată cu leziuni autoimune, iar fibroza secundară este asociată cu diverse boliși condițiile patologice ale corpului uman.

Cum se manifestă această patologie?

Simptomele fibrozei renale pot fi destul de variate. Pacientul se plânge de durere în partea inferioară a spatelui, uneori durerea iradiază în zona inghinală. Pacientul poate suferi și de exces de lichid în organism. Din cauza fluxului sanguin afectat, o persoană își poate pierde brațele sau picioarele pentru o perioadă de timp, mersul se schimbă și, uneori, picioarele se umflă destul de grav.

Dacă boala a afectat plexurile nervoase, atunci pacientul încetează să mai perceapă normal regim de temperatură mediu inconjurator. În plus, trecerea urinei este însoțită de durere și, în timp, se formează semne de insuficiență renală. În același timp, persoana devine foarte slabă, își pierde pofta de mâncare și nu poate lucra productiv; procesele sale digestive sunt perturbate.

Gradul de dezvoltare a bolii se explică prin relația dintre descompunerea colagenului și sinteza acestuia. Reversibilitatea proceselor patologice, adică dispariția țesutului conjunctiv format, depinde de capacitățile macrofagelor care rezolvă colagenul. Și de asemenea din compoziție chimică substanta principala.

În focarele de formare a fibrozei, se disting zonele pasive și active ale țesutului conjunctiv. Zonele active sunt îmbogățite cu elemente celulare și apar în focare de fibroză activă datorită apariției fibroblastelor în țesutul conjunctiv. Zonele pasive sunt rezultatul colapsului în focarele necrotice ale parenchimului renal și conțin un număr mic de celule.

Este important!

Deci, principalele simptome ale fibrozei renale includ: durere în partea inferioară a spatelui, durere în interior zona inghinala, eliminarea întârziată a lichidului din corp, afectarea fluxului sanguin la nivelul picioarelor și umflarea acestora, amorțeală a picioarelor, șchiopătură ocazională, durere la urinare, lipsa poftei de mâncare, constipație, letargie și apatie.

Implementarea măsurilor de diagnosticare

În 30% din cazurile de boală la pacienți, medicul poate simți un nodul asemănător unei tumori în pelvis sau abdomen.

Testele de sânge de laborator indică prezența anemiei, o concentrație moderată de leucocite și sedimentare accelerată a eritrocitelor. În acest caz, proteinele sunt detectate în urină. Odată cu progresia prelungită a bolii, crește concentrația de corpuri xantoproteice, acid uric și creatinina.

O examinare cu raze X cu dezvoltarea fibrozei în rinichi va arăta anomalii care se formează la nivelul ureterelor - ureterele pot lua o formă contortă, îngustă sau lărgită și își pot schimba locația în raport cu coloana vertebrală. Cu fibroză, pelvisul rinichiului afectat se extinde.

Pentru a determina funcționarea normală a rinichilor, se utilizează angiografia renală sau examinarea radionuclizilor.

Efectuarea procesului de tratament pentru fibroză

La curs acut fibroza renala, pacientului i se prescriu medicamente hormonale steroizi, cu forma cronica Se efectuează ureteroliza, iar activitatea proceselor obstructive este redusă din cauza nefrostomiei sau prin instalarea de stenturi.

Dacă există suspiciunea că boala este de origine medicamentoasă, trebuie să încetați imediat să o luați. medicamente. Terapia de succes necesită oprirea dezvoltării bolii cronice procese infecțioaseîn sistemul genito-urinar şi sistem digestiv. Tratamentul fibrozei renale în stadiile incipiente cu doze mari de corticosteroizi și medicamente absorbabile poate opri progresia bolii.

Pe stadii târzii dezvoltarea patologiei, astfel de metode de tratament chirurgical cum ar fi:

Ureteroliza este procesul de eliberare a ureterului de țesutul cicatricial care îl comprimă.
Nefrostomia este îndepărtarea urinei din rinichi datorită unui drenaj special într-un recipient.
Nefrectomie - îndepărtarea ureterelor și înlocuirea lor ulterioară cu tuburi de plastic - această tehnologie poate fi utilizată numai dacă leziunea este unilaterală și dacă organ pereche functioneaza normal.
Înlocuirea ureterului cu un segment al intestinului subțire.
Crearea unei membrane artificiale în apropierea ureterului.
Autotransplantul de rinichi este procesul de mutare a rinichiului în zona ileală, când se realizează reimplantarea vaselor și ureterelor.

După operație, pacientul este sfătuit să ia doze mari corticosteroizi pentru a preveni proliferarea țesutului fibros timp de două sau trei luni.

Este important!

La implementare tratament conservator iar după operație va fi necesar să se efectueze o examinare cu ultrasunete a rinichilor la fiecare șase luni, luați analiza biochimică sânge și teste generale urină.

Dacă medicul a prescris medicamente cu hidralazină, va trebui inițial să verificați starea vaselor de sânge și apoi să examinați în mod regulat rinichii și tractul urinar și, de asemenea, să încetați să luați medicamentul chiar dacă cea mai mică încălcare munca lor.

Lasă un comentariu 1.285

fibroza retroperitoneala - proces inflamator, în care țesuturile conjunctive ale cavității abdominale cresc, rezultând zone cicatrice în diferite organe interne. Această patologie afectează negativ în special funcția rinichilor. Cu această boală, în jurul rinichilor se formează un exces de țesut conjunctiv. Este rar și, de regulă, apare pe fundal boli de rinichi sau alte boli ale organelor interne din apropiere. Cel mai adesea susceptibil la fibroză jumătate masculină populația cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani.

Cauze

Nu se știe complet de ce apare această boală și unde exact este localizată. Există teorii conform cărora boala poate apărea ca urmare a imunității sau reactii inflamatorii. Fibroza se poate dezvolta din cauza utilizării prelungite a medicamentelor cu ergotamină (anti-migrenă) sau hidralazină. S-a observat că fibroza apare din următoarele motive:

inflamatia rinichilor cu natura cronica;
boli ale sistemului reproducător;
boli vasculare;
boli virale.

Boala poate apărea din cauza afectarii coloanei vertebrale din cauza tuberculozei, tumorilor maligne, hepatitei și pancreatitei cronice. De asemenea, merită să acordați atenție faptului că medicii disting între fibroza secundară și primară. Al doilea este asociat cu procese autoimune și are loc ca reactie alergica. Fibroza secundară apare împreună cu bolile cronice.

Tabloul patomorfologic

În cele mai multe cazuri, boala este localizată și se dezvoltă într-un singur rinichi. În timp, boala se răspândește în zona organului sănătos. Este extrem de rar ca fibroza să se formeze în ambii rinichi în același timp. Uneori este posibilă observarea unei formațiuni (țesut fibros) care acoperă nu numai rinichii, ci și plexurile și trunchiurile nervoase, ureterul și vena cavă situată dedesubt. Țesătura poate varia ca structură și consistență. Totul depinde de stadiul bolii. Astfel, stadiul extrem al bolii se caracterizează prin prezența țesutului fibros dens cu zone care conțin doar fibre de colagen.

Cu această boală, structura rinichiului se modifică. Se sifoneaza, ii scade marimea, iar functionarea ii este complet afectata. Pelvisul se extinde vizibil, pereții ureterului se hipertrofiază și ei înșiși se îngustează. Apoi boala afectează zona venei cave inferioare. Pe măsură ce boala progresează, hipertensiunea devine mai vizibilă. Cu fibroză, artera renală se îngustează, ceea ce poate duce la hipertensiune malignă (presiunea crește la 220 până la 130 sau mai mult, iar boala începe să progreseze mai intens).

Dacă această boală este însoțită și de infecţie, apoi starea se agravează brusc. Datorită faptului că există o infecție în organism, urina poate fi reținută în organism, iar acest lucru are un efect „favorabil” asupra răspândirii infecției. În acest caz, persoana simte frisoane, apar probleme cu urinarea (senzație de durere, durere, incontinență).

Simptome

La început, o persoană poate să nu bănuiască că are fibroză. S-ar putea să nu simtă niciun semn timp de câteva luni sau chiar câțiva ani. Cu această boală, simptomele pot fi foarte diferite și schimbătoare. Intensitatea lor depinde de stadiul și amploarea bolii. În primul rând, o persoană simte următoarele simptome:

durere personaj prostîn zona lombară;
senzații dureroaseîn zona din spate (stânga și laturile drepte);
tensiune arterială crescută;
durere de cap;
prosternare;
transpirație crescută;
umflarea extremităților inferioare, umflarea abdomenului.

Pe măsură ce boala se răspândește, încep să apară alte simptome, mai grave. Durerea continuă să devină îngrozitoare și devine mai intensă. Urinarea apare mai rar, cu o cantitate mică de urină. De asemenea, se întâmplă ca urina să nu fie excretată deloc, caz în care produsele metabolismului proteic pătrund în sânge. Aceasta provoacă uremie (acumularea de produse reziduale în sânge, de obicei excretate prin urină). Pentru un astfel de pacient este indicată spitalizarea de urgență.

În stadiul sever, la simptomele principale se adaugă hipertensiunea venoasă. Din cauza faptului că vena cavă inferioară este ciupită, apar varice, iar la bărbați venele testiculelor se umflă vizibil. Mai rar, tromboza venei cave inferioare se poate dezvolta din cauza stagnării sângelui în unele zone. Dacă sunt observate mai multe simptome, atunci nu ar trebui să întârziați vizita la un urolog. Dacă este prezentă fibroza, este extrem de important să începeți tratamentul cât mai devreme posibil.

Complicațiile fibrozei

Cel mai complicație neplăcută este anurie, ca urmare a căreia urina nu mai curge în vezica urinara. Insuficiența renală se dezvoltă într-o formă cronică. Această complicație asociat cu retenția de urină în pelvisul renal. Treptat cu tratament intempestiv apare hipertensiune arterială.

Când lumenul venei cave inferioare se îngustează, se dezvoltă vene varicoase puternice. Apărea senzații dureroase, iar în cazuri avansate apar ulcere trofice care sunt greu de tratat și de vindecat. La fibroza acuta lumenul intestinului gros este comprimat, ceea ce duce la obstrucție intestinală. Dacă gazele și fecalele se acumulează în organism pentru o perioadă lungă de timp, apare intoxicația intestinală.

Metode de diagnosticare

Dacă există fibroză, atunci la palparea abdomenului, medicul va observa o tumoare în zona abdominală și pelvis. Ca urmare a testelor de laborator, proteina C reactivă, leucocitoză moderată și anemie vor fi detectate în serul sanguin. Un test de urină va indica hipostenurie (un salt în densitatea urinei) și proteinurie (detecția proteinelor), iar un mic sediment va fi prezent în urină. Dacă boala durează mult timp, atunci testele vor arăta niveluri crescute de creatinină și acid uric.

O examinare cu raze X va arăta modificări care au apărut în ureter: schimbarea poziției, expansiunea sau îngustarea, tortuozitatea pe partea dreaptă sau stângă. Bazinul renal va fi de asemenea dilatat. Adesea, medicul prescrie reovasografie, care poate fi folosită pentru a examina circulația sângelui în organul bolnav.

Tratamentul fibrozei renale

Tratament conservator

Tacticile conservatoare pot fi folosite pentru această boală numai în cazurile în care nu există compresie a ureterului, a vaselor și a intestinelor. Acest tratament are ca scop prevenirea dezvoltării patologiei pe zonele sănătoase organ. Terapia conservatoare folosește medicamente care conțin hormoni și medicamente nesteroidieneîmpotriva inflamației. Cele mai frecvent utilizate medicamente pentru tratament sunt celecoxibul și prednisolonul. Ele pot fi achiziționate fără prescripție medicală, dar având în vedere că medicamentele au multe efecte secundare, înainte de utilizare, consultați un medic.

Dacă terapia conservatoare pentru fibroză nu dă rezultate și boala progresează, este necesară o intervenție chirurgicală la rinichi. Reveniți la cuprins

Tratament chirurgical

În cursul acut al bolii sau dacă terapia conservatoare nu a dat rezultate adecvate, utilizați interventie chirurgicala. Pacientului i se prescrie o operație, în urma căreia ureterul este eliberat de țesutul cicatricial care îl comprimă. În cazurile sever avansate, dacă lumenul ureterului este complet blocat, se efectuează o operație în timpul căreia se aplică o nefrostomie. Pacientul este plasat în față perete abdominal tubul este un recipient în care este evacuată urina.

Prognosticul bolii

Prezicerea dezvoltării fibrozei este problematică; este necesar să se ia în considerare natura bolii, starea rinichilor și a sistemului urinar și să se țină cont de complicațiile care apar. Terapie conservatoare poate avea doar efect temporar. Cu toate acestea, o metodă mai fiabilă de tratament este interventie chirurgicala, în care se mișcă ureterul. Dacă luați hormoni steroizi după operație, prognosticul va fi mai reconfortant. Dar nici intervenția chirurgicală nu garantează că o recidivă nu va apărea în câteva luni sau ani. În cazul fibrozei, apare și un rezultat fatal, cel mai adesea în cazul insuficienței renale. Dacă tratamentul este aplicat la timp, prognosticul poate fi mai reconfortant. Dacă a fost posibil să se prevină modificări ale rinichilor și apariția insuficienței renale, atunci acest lucru crește șansele unui rezultat de succes la 60%.

Acțiuni preventive

Prevenirea constă în primul rând în eliminarea bolilor care pot duce la fibroză. Dacă o persoană suferă de tuberculoză sau hepatită într-o formă cronică, atunci ar trebui să-și ia cu seriozitate tratamentul. Este necesar să vă monitorizați cu atenție sănătatea, pentru a preveni și preveni bolile care apar. Este important să ne amintim asta depistare precoce a acestei boli, ajută la rezolvarea în siguranță a problemei și nu solicita ajutor chirurgical.

Proliferarea patologică a țesutului adipos din cauza creșterii fibrelor de țesut conjunctiv de fibrină în spațiul retroperitoneal se numește fibroză retroperitoneală sau o boală numită după omul de știință care a descris-o pentru prima dată - boala lui Ormond. La un anumit stadiu, principala „victimă” ca urmare a procesului patologic sunt organele excretoare, motiv pentru care patologia este uneori numită fibroză renală, deși renală. țesut conjunctiv nu are nimic de-a face cu patologia. Citiți articolul despre caracteristicile acestei boli și pericolele pe care le prezintă.

Ce este special la boala Ormond?

Sub influența anumitor factori, pe care expertii în medicină nu îi cunosc cu certitudine, ci doar presupun, în țesutul adipos situat în spațiul retroperitoneal (retroperitoneal), țesutul conjunctiv începe să crească din cauza creșterii conținutului de proteină febrină. Această condiție nu provoacă inițial disconfort pacientului, până când țesutul în creștere începe să comprime formațiunile tubulare retroperitoneale - vasele de sânge și uretere.

Dacă vasele retroperitoneale mari, cum ar fi aorta și vena cavă inferioară, sunt umplute cu sânge și sub presiune, acestea sunt capabile să reziste la compresia țesutului compresiv pentru o lungă perioadă de timp. De-a lungul ureterelor, urina curge din pelvisul renal aproape pasiv, fără a exercita presiune asupra pereților canalelor. Din acest motiv, ureterele încep să fie mai întâi comprimate, ceea ce duce la o deteriorare treptată a fluxului de urină de la rinichi către vezică. Procesul de creștere retroperitoneală a țesuturilor progresează constant, ca rezultat - devierea urinei se înrăutățește în mod constant până când se oprește complet.

Tulburări renale în fibroza retroperitoneală

Atâta timp cât compresia ureterelor de către țesuturile în creștere este moderată, este posibilă devierea urinei, deși deja în această perioadă pelvisul începe să se extindă, adică se formează hidropizia renală. Dacă pelvisul se extinde, atunci comprimă parenchimul renal, care în stadiile inițiale ale bolii continuă să își îndeplinească funcția. Pe măsură ce patologia progresează, devierea urinară devine din ce în ce mai proastă, pelvisul continuă să se extindă, ceea ce duce treptat la o insuficiență ușoară, apoi vizibilă, a funcției renale.

Dacă procesul este unilateral (fibroză renală), funcțiile organului afectat sunt preluate de al doilea, neafectate de patologie. Când ambele uretere sunt comprimate, se dezvoltă uremie - o afecțiune în care crește concentrația de produse toxice ai metabolismului proteinelor în sânge, care nu au fost eliminate din organism. Uremia indică faptul că a început o perioadă de insuficiență renală - amenințătoare pentru sănătateși starea de viață a pacientului. Dacă nu se acordă asistență în timp util în această perioadă, posibilul rezultat al bolii nu inspiră optimism.

Cauzele fibrozei retroperitoneale - versiuni

Există două ipoteze științifice despre cauzele bolii, adică declanșatorul începerii procesului de proliferare a țesuturilor retroperitoneale. Unii experți tind să vadă cauza procesului patologic ca o inflamație proliferativă de origine necunoscută. Alți medici consideră că creșterea numărului de fibre de fibrină are loc ca răspuns la un factor autoimun, adică fibroza este similară ca mecanism cu colagenozele sistemice, cum ar fi reumatismul, LES și alte boli ale țesutului conjunctiv.

În ciuda cauzelor neclare ale fibrozei retroperitoneale, numeroase observații au identificat boli considerate factori predispozanți. Cel mai adesea considerat stare patologică se dezvoltă pe fondul anumitor boli, cum ar fi:

hepatită cronică și pancreatită;
niste tumori maligne;
tuberculoza oaselor coloanei vertebrale.

De asemenea, factorii care contribuie la dezvoltarea fibrozei sunt iradierea și traumatismele. zona lombara cu formarea de hematoame extinse, influența toxinelor și a unora medicamentele farmacologice. Când apare pe fundal apariția nefrozei retroperitoneale sănătate deplină iar absența oricăror factori predispozanți, ei vorbesc despre o formă idiopatică (primară) a bolii.

Clinica de patologie

Manifestările bolii depind de gradul de proliferare a țesuturilor în spațiul retroperitoneal. Cursul bolii este foarte convențional împărțit în stadiul inițial, perioadele active și perioadele terminale.

La debutul bolii, este posibil să nu existe simptome, cu excepția senzației pacientului de formare asemănătoare unei tumori în pelvis și abdomenul inferior. Pe măsură ce patologia progresează, non-intensiv durere sâcâitoareîn partea inferioară a spatelui, oboseală rapidă, transpirație crescută, dureri de cap periodice. Deja în stadiul inițial, tensiunea arterială poate crește ușor.

În etapele ulterioare, boala Ormond progresează constant, care se manifestă prin durere crescută, uneori până la intensitate. Numărul tensiunii arteriale continuă să crească, ceea ce se explică printr-o îngustare reflexă a vaselor periferice ca răspuns la compresia arterei renale. Creșterea durerii este simetrică cu deteriorarea debitului de urină, care progresează spre o stare de anurie (încetarea completă a urinării). Cu patologia bilaterală, se dezvoltă otrăvirea corpului cu substanțe azotate ( acid uric, uree, creatinină), care fără hemodializă duce la moarte.

Important! Una dintre manifestările proliferării țesutului retroperitoneal este hipertensiunea venoasă, care se manifestă prin vene varicoase severe și umflarea picioarelor. La bărbați, scrotul se umflă, vasele de pe el sunt foarte dilatate.

Diagnosticul bolii Ormond

În stadiile incipiente ale bolii, când funcția ureterelor nu este afectată și nu există modificări ale structurii renale, este dificil de bănuit patologia în cauză. Markerii nespecifici ai inflamației moderate pot fi crescute VSH, conținut proteina C-reactivași albumina, care este detectată în analizele de sânge de laborator. Fibroza retroperitoneală se referă la boli rare, De aceea aceste schimbari din sânge, de regulă, nu îi determina pe medici să fie precauți cu privire la debutul dezvoltării bolii Armond.

În perioada în care începe compresia ureterelor și a vaselor de sânge, este mai ușor de diagnosticat boala. Cu exceptia simptome caracteristice identificate din plângerile pacientului și când examinarea inițială, recunoașterea fibrozei retroperitoneale este ajutată de metode suplimentare examene. Urografia excretorie, care este o metodă de cercetare radiografică, are caracter informativ. Imaginea prezintă ureterele îngustate și întortocheate sub influența compresiei externe.

De asemenea, tomografia și ultrasunetele sunt informative, relevând compactarea semnificativă a țesutului retroperitoneal și a canalelor urinare și a unor vase comprimate de acesta. Cea mai sigură sursă de informații de diagnostic este o biopsie a țesutului retroperitoneal, care confirmă proliferarea fibrelor fibroase.

Tratament

Terapia medicamentoasă este eficientă numai în stadiile bolii Armond, când nu există afectarea drenajului urinar sau compresia vaselor de sânge. Tratamentul are ca scop inhibarea creșterii fibrelor de fibrină și a fibrelor în general. În aceste scopuri, se folosesc hormoni suprarenali și agenți farmacologici antiinflamatori nesteroidieni. Medicamente hormonale, cele mai eficiente pentru fibroza retroperitoneală sunt Prednisolonul și Cortizolul. Efectul lor este potențat de medicamentele antiinflamatoare Celicoxib și, mai rar, de Diclofenac.

Când în timpul proceduri de diagnosticare s-a evidențiat o comprimare pronunțată a canalelor și a vaselor, s-a arătat tratament chirurgical. Dacă fluxul de urină este păstrat cel puțin parțial, țesutul care comprimă ureterele este excizat. Dacă, din cauza compresiei prelungite, zonele canalului de drenaj urinar s-au schimbat și nu își pot îndeplini funcția, acestea sunt plastifiate folosind țesutul pacientului.

În cazul în care boala este sever avansată și posibilitatea de restabilire a ureterelor și scurgerea urinei într-un mod natural pierdute, ele formează o nefrostomie - un canal creat artificial care este descărcat nu în vezică, ci pe peretele abdominal anterior. În același timp, urina este drenată constant într-un rezervor special atașat la abdomenul frontal și inferior - un pisoar.

Ajută la controlul creșterii fibrelor și ajută pacienții să se recupereze în perioada postoperatorie dieta speciala. Este de așteptat să limiteze sau să excludă complet alimentele prăjite, afumate și acre din dietă și să limiteze consumul de sare de masă. Dacă există compresie a canalelor uretrale, se recomandă să se bea mai mult - cu cât fluxul de urină evacuat din pelvis este mai intens, cu atât este mai mare capacitatea ureterelor de a rezista compresiei externe și de a nu se prăbuși.

Tratament remedii populare sau suplimentele alimentare pentru fibroza retroperitoneala sunt de obicei ineficiente, deci nu te poti baza pe ele, mai ales daca se stabileste faptul compresiunii ureterelor. Este mai bine să efectuați excizia fibrei și chirurgia plastică a canalelor urinare la timp, urmată de terapie hormonală, decât să așteptați necesitatea de a forma o nefrostomie și să vă petreceți restul vieții cu un pisoar.

În cele mai multe cazuri, primele semne de boală apar la 2 luni de la debutul proliferării țesutului conjunctiv, dar uneori boala progresează în 2-10 ani.

Fibroza retroperitoneală este un proces inflamator cronic în țesutul fibro-gras din spațiul retroperitoneal. Această afecțiune provoacă leziuni renale, obstrucție ureterală și boli ale organelor pelvine. Patologia este cel mai adesea diagnosticată la bărbații cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani; pacienții se plâng de dureri în partea inferioară a spatelui și în zona inghinală, creșterea tensiunii arteriale și dificultăți la urinare. La 30% dintre pacienți, o formațiune asemănătoare tumorii este palpabilă în zona pelviană. Un nefrolog explică în detaliu cum se manifestă fibroza renală, ce este și ce complicații pot apărea.

Tabloul clinic

Severitatea simptomelor depinde de stadiul bolii și de viteza de răspândire a procesului patologic.

În majoritatea cazurilor, primele semne ale bolii apar la 2 luni după începerea proliferării țesutului conjunctiv, dar uneori boala progresează în 2-10 ani.

În stadiile inițiale, fibroza renală provoacă dureri surde, subtile, în partea inferioară a spatelui și lateral. Senzații incomode sunt prezente în mod constant, adesea durerea „trăgează” în zona inghinală, organe genitale, suprafata interioara solduri. Pacienții observă o creștere a tensiunii arteriale, slăbiciune generală, pierdere rapidă performanţă. Durerea poate fi unilaterală sau bilaterală. Aproximativ o treime dintre pacienți găsesc tumori în abdomen pentru că sunt ușor de palpat.

Pe măsură ce boala progresează, ureterele, aorta și vena cavă inferioară sunt comprimate. Volumul de urină excretat scade sau apare anuria completă cu simptome de intoxicație generală a organismului. Încălcarea procesului urinar duce la inflamarea rinichilor (pielonefrită), deteriorarea pelvisului (hidronefroză), formarea de pietre și insuficiență renală cronică.

Dacă doar un rinichi este afectat, al doilea compensează activitatea organului afectat.

În plus, pacienții se plâng de simptome de hipertensiune arterială: umflarea extremităților inferioare, durere de cap, vedere și auzul încețoșat, greață. Nivelurile tensiunii arteriale cresc din cauza creșterii volumului de sânge circulant, pe care rinichii nu îl pot filtra eficient. Umflarea apare pe față, cel mai adesea sub ochi, pe mâini și picioare. Când apăsați pe piele, rămâne o adâncitură vizibilă de la degete.

Simptomele uremiei în fibroza renală:

greață, vărsături;
amețeli, confuzie;
piele uscată, mâncărime;
miros de amoniac din gură;
convulsii;
încălcare ciclu menstrual printre femei;
impotență, oligospermie la bărbați.

Odată cu dezvoltarea pielonefritei, temperatura corpului crește, urolitiaza (pietre) poate provoca colici renale și hematurie (sânge în urină). duce la stagnarea sângelui, împotriva căruia se dezvoltă edem pulmonar, microflora și funcția intestinală sunt perturbate.

Fibrolipomatoza renală se caracterizează prin hipertensiune venoasă - cauza dezvoltării acesteia este compresia venei cave inferioare de către un neoplasm fibros. Pacienții dezvoltă simptome varice vene ale extremităților inferioare, varicocel.

Cauzele bolii

Oamenii de știință nu au reușit să înțeleagă pe deplin etiologia fibrozei renale, dar au identificat un complex de factori provocatori care pot provoca patologia:

boli hepatice cronice;
leziuni mecanice ale cavității abdominale;
otrăvire substante toxice, medicamente;
boli ale tractului gastro-intestinal;
infecții ale sistemului genito-urinar;
tuberculoza coloanei vertebrale;
boală autoimună;
efectuarea de radiații și chimioterapie;
tumori canceroase;
lung sau recepție necontrolată medicamente cu ergotamină, metisergidă.

Este posibil să se determine cu exactitate cauza fibrozei renale numai la 2/3 dintre pacienți; în alte cazuri, boala este considerată idiopatică.

Patogeneza

Procesul patologic al sclerozei începe să se dezvolte de la periferie și este localizat în țesutul gras retroperitoneal, care este situat în jurul vasele iliace la intersectia lor cu ureterul. Pe măsură ce lipomatoza progresează, ajunge la hilul rinichiului. Mai întâi, un organ este afectat, apoi neoplasmul fibros se poate răspândi la al doilea (30%).

În perioada activă a bolii, apare compresia ureterului, ceea ce face dificilă îndepărtarea urinei. Procesul este complicat de inflamarea parenchimului renal, afectarea pelvisului, sinusurilor, ducând la insuficiență renală cronică și atrofie treptată a organului urinar. Atunci când țesutul gras este comprimat pe colon, poate apărea obstrucția intestinală.

Fibrolipomatoza sinusurilor renale (pedunculită) se dezvoltă cu modificări sclerotice în fibra hilului renal și de-a lungul pediculului vascular. Apare reflux patologic, adică urina este aruncată în țesutul interstițial, pătrunde în vene și vase limfatice, drenând rinichiul.

Când fibroza se extinde în vena cavă și arterele care alimentează organele pelvine, se dezvoltă tromboză, care poate duce la ischemie, poate provoca dureri pelvine intense, oligurie, anurie și concentrații crescute de uree în sânge. Simptomele nepermanente includ modificări ale culorii pielii pacientului, inclusiv icter, umflarea picioarelor și tulburări dispeptice. Dacă vasul este complet blocat, apare moartea.

Examen diagnostic

În stadiile incipiente, fibroza poate fi ușoară, modificări caracteristice observat la examinarea compoziției urinei, proteinele sunt detectate în ea. Testul de sânge dezvăluie creșterea VSHși nivelul de α-globuline. Cu uremie și insuficiență renală în sânge, concentrație mare uree, creatinina.

Pentru a evalua starea rinichilor și a canalelor lor excretoare, radiografie, urografie excretoare, ultrasonografie, tomografie computerizata. Ecografia vaselor iliace cu contrast confirmă extinderea lumenului renal și obstrucția ureterului.

Deoarece cauza primară a fibrozei poate fi boala cronica alte organe interne, este necesar să se efectueze o examinare suplimentară și să se verifice dacă funcțiile lor de bază sunt afectate. O metodă de diagnostic extrem de informativă este examinarea laparoscopică a cavității abdominale și biopsia regiunea lombară. Histologia biopsiei obținute relevă un număr mare de celule de fibrină în țesutul adipos.

Fibromul renal se diferențiază de tumorile oncologice, leziunile tuberculoase ale sistemului urinar și chisturile pancreatice cu localizare atipică.

Opțiuni de tratament

Terapia medicamentosă este prescrisă în stadiile inițiale ale bolii, atunci când nu există simptome de compresie a ureterului, intestinelor sau vaselor de sânge. Pacienților li se recomandă medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, glucocorticoizi și imunosupresoare. Dacă este necesar, efectuat tratament simptomatic antibiotice, antipiretice, comprimate antihipertensive.

În stadiul activ, tratați fibroza medicamente inadecvat, pacienții sunt sfătuiți să fie supuși unei intervenții chirurgicale.

Medicul excizează scleroza țesut gras, care vă permite să creșteți lumenul organului comprimat (ureteroliza). Uneori, pentru a restabili fluxul normal de urină sau sânge, este necesară o intervenție chirurgicală plastică sau inserarea unui stent. Dacă a apărut obstrucția ambelor uretere și nu este posibilă restabilirea trecerii urinei, se face o nefrostomie (deschidere artificială), care se extinde pe peretele anterior al cavității abdominale.

Când fibromul renal perturbă complet funcționarea organului, apare atrofia și încrețirea acestuia, este indicată nefrectomia parțială sau completă. Această operație se efectuează numai dacă al doilea rinichi funcționează normal. În cazul stricturilor multiple, într-un stadiu sever de hidronefroză, ureterul este înlocuit cu un segment de intestin.

Proliferarea patologică a țesutului adipos din cauza creșterii fibrelor de țesut conjunctiv de fibrină în spațiul retroperitoneal se numește fibroză retroperitoneală sau o boală numită după omul de știință care a descris-o pentru prima dată - boala lui Ormond. La un anumit stadiu, principalele „victime” ca urmare a procesului patologic sunt organele excretoare, astfel încât patologia se numește uneori fibroză renală, deși țesutul conjunctiv renal nu are nimic de-a face cu patologia. Citiți articolul despre caracteristicile acestei boli și pericolele pe care le prezintă.

Ce este special la boala Ormond?

Tulburări renale în fibroza retroperitoneală

Dacă procesul este unilateral (fibroză renală), funcțiile organului afectat sunt preluate de al doilea, neafectate de patologie. Când ambele uretere sunt comprimate, se dezvoltă uremie - o afecțiune în care crește concentrația de produse toxice ai metabolismului proteinelor în sânge, care nu au fost eliminate din organism. Uremia indică faptul că a început o perioadă de insuficiență renală - o afecțiune care amenință sănătatea și viața pacientului. Dacă nu se acordă asistență în timp util în această perioadă, posibilul rezultat al bolii nu inspiră optimism.

Cauzele fibrozei retroperitoneale - versiuni

În ciuda cauzelor neclare ale fibrozei retroperitoneale, numeroase observații au identificat boli considerate factori predispozanți. Cel mai adesea, starea patologică în cauză se dezvoltă pe fondul anumitor boli, cum ar fi:

hepatită cronică și pancreatită;
unele tumori maligne;
tuberculoza oaselor coloanei vertebrale.

De asemenea, factorii care contribuie la dezvoltarea fibrozei sunt iradierea, traumatismele zonei lombare cu formarea de hematoame extinse, influența toxinelor și a anumitor medicamente farmacologice. Când apariția nefrozei retroperitoneale are loc pe fondul sănătății complete și al absenței oricăror factori predispozanți, se vorbește despre o formă idiopatică (primară) a bolii.

Clinica de patologie

La debutul bolii, este posibil să nu existe simptome, cu excepția senzației pacientului de formare asemănătoare unei tumori în pelvis și abdomenul inferior. Pe măsură ce patologia progresează, apar dureri ușoare în partea inferioară a spatelui, oboseală, transpirație crescută și dureri de cap periodice. Deja în stadiul inițial, tensiunea arterială poate crește ușor.

În etapele ulterioare, boala Ormond progresează constant, care se manifestă prin durere crescută, uneori până la intensitate. Numărul tensiunii arteriale continuă să crească, ceea ce se explică printr-o îngustare reflexă a vaselor periferice ca răspuns la compresia arterei renale. Creșterea durerii este simetrică cu deteriorarea debitului de urină, care progresează spre o stare de anurie (încetarea completă a urinării). Cu patologia bilaterală, se dezvoltă otrăvirea corpului cu substanțe azotate (acid uric, uree, creatinina), care fără hemodializă duce la moarte.

Important! Una dintre manifestările proliferării țesutului retroperitoneal este hipertensiunea venoasă, care se manifestă prin vene varicoase severe și umflarea picioarelor. La bărbați, scrotul se umflă, vasele de pe el sunt foarte dilatate.

Diagnosticul bolii Ormond

În stadiile incipiente ale bolii, când funcția ureterelor nu este afectată și nu există modificări ale structurii renale, este dificil de bănuit patologia în cauză. Markerii nespecifici ai inflamației moderate pot fi niveluri crescute de VSH, proteină C reactivă și albumină, care sunt detectate în analizele de sânge de laborator. Fibroza retroperitoneală este o boală rară, astfel încât aceste modificări ale sângelui, de regulă, nu-i fac pe medici să fie precauți cu privire la debutul bolii Armond.

În perioada în care începe compresia ureterelor și a vaselor de sânge, este mai ușor de diagnosticat boala. Pe lângă simptomele caracteristice identificate din plângerile pacientului și în timpul examinării inițiale, metodele de examinare suplimentare ajută la recunoașterea fibrozei retroperitoneale. Urografia excretorie, care este o metodă de cercetare radiografică, are caracter informativ. Imaginea prezintă ureterele îngustate și întortocheate sub influența compresiei externe.

De asemenea, tomografia și ultrasunetele sunt informative, relevând compactarea semnificativă a țesutului retroperitoneal și a canalelor urinare și a unor vase comprimate de acesta. Cea mai sigură sursă de informații de diagnostic este o biopsie a țesutului retroperitoneal, care confirmă proliferarea fibrelor fibroase.

Tratament

Terapia medicamentoasă este eficientă numai în stadiile bolii Armond, când nu există afectarea drenajului urinar sau compresia vaselor de sânge. Tratamentul are ca scop inhibarea creșterii fibrelor de fibrină și a fibrelor în general. În aceste scopuri, se folosesc hormoni suprarenali și agenți farmacologici antiinflamatori nesteroidieni. Medicamentele hormonale care sunt cele mai eficiente pentru fibroza retroperitoneală sunt prednisolonul și cortizolul. Efectul lor este potențat de medicamentele antiinflamatoare Celicoxib și, mai rar, de Diclofenac.

Când, în timpul procedurilor de diagnosticare, este evidențiată o compresie pronunțată a canalelor și a vaselor, este indicat tratamentul chirurgical. Dacă fluxul de urină este păstrat cel puțin parțial, țesutul care comprimă ureterele este excizat. Dacă, din cauza compresiei prelungite, zonele canalului de drenaj urinar s-au schimbat și nu își pot îndeplini funcția, acestea sunt plastifiate folosind țesutul pacientului.

Dacă boala este sever avansată și se pierde posibilitatea restabilirii ureterelor și a fluxului de urină într-un mod natural, se formează o nefrostomie - un canal creat artificial, care este descărcat nu în vezică, ci pe peretele abdominal anterior. În același timp, urina este drenată constant într-un rezervor special atașat la abdomenul frontal și inferior - un pisoar.

O dietă specială ajută la controlul creșterii fibrelor și ajută pacienții să se recupereze în perioada postoperatorie. Este de așteptat să limiteze sau să excludă complet alimentele prăjite, afumate și acre din dietă și să limiteze consumul de sare de masă. Dacă există compresie a canalelor uretrale, se recomandă să se bea mai mult - cu cât fluxul de urină evacuat din pelvis este mai intens, cu atât este mai mare capacitatea ureterelor de a rezista compresiei externe și de a nu se prăbuși.

Tratamentul cu remedii populare sau suplimente alimentare pentru fibroza retroperitoneală este de obicei ineficient, așa că nu te poți baza pe ele, mai ales dacă se stabilește faptul comprimarii ureterelor. Este mai bine să efectuați excizia fibrei și chirurgia plastică a canalelor urinare la timp, urmată de terapie hormonală, decât să așteptați necesitatea de a forma o nefrostomie și să vă petreceți restul vieții cu un pisoar.