Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Odată cu dezvoltarea activă a medicinei moderne în În ultima vreme O boală autoimună numită lupus eritematos sistemic (un alt nume este boala Libman-Sachs) capătă amploare, care distruge tot mai mult rândurile copiilor. Sistemul imunitar al copilului produce anticorpi care dăunează complet ADN-ului celule sănătoase. Acest lucru implică leziuni grave ale țesutului conjunctiv împreună cu vasele de sânge din tot corpul.

O boală periculoasă și greu de tratat apare cel mai adesea la fete (doar 5% dintre cei afectați sunt băieți) în perioada pubertății. Diagnosticul este dificil, deoarece simptomele bolii sunt foarte asemănătoare cu alte boli ale copilăriei.

Simptome

Recunoașterea simptomelor lupusului eritematos la copii poate fi foarte dificilă chiar și pentru un medic cu experiență, ca să nu mai vorbim de părinți. La primele manifestări ale bolii, te poți gândi la orice altă nenorocire, doar nu la lupus. Simptomele sale tipice pot fi după cum urmează:

• febră cu frisoane și transpirație abundentă;
• distrofie;
• dermatită, de cele mai multe ori începând cu afectarea podului nasului și a obrajilor și asemănătoare cu aspectul unui fluture: umflături, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
• pielea se subțiază și devine fotosensibilă;
• manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupții cutanate asemănătoare rujeolei, urticarie;
• necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
• căderea părului până la chelie;
• distrofie, fragilitatea plăcilor de unghii;
• dureri articulare;
• stomatită persistentă și netratabilă;
• tulburări în psihicul unui copil care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
• convulsii (în acest caz trebuie să știți: cum să acordați primul ajutor pentru convulsii).

Simptomele atât de numeroase ale lupusului eritematos se explică prin faptul că boala afectează progresiv diferite organe ale copilului. Nimeni nu știe care sistem al micului organism va eșua. Primele semne ale bolii pot semăna cu alergiile obișnuite sau dermatita, care de fapt va fi doar o consecință a bolii de bază - lupusul. Acest lucru duce la dificultăți semnificative în diagnosticarea bolii.

Diagnosticare

Lupusul eritematos este diagnosticat la un copil într-un cadru de spitalizare, când numeroase simptome nu răspund la niciun tratament; sunt prescrise multe teste, pe baza rezultatelor cărora se pune un diagnostic final. Dacă se confirmă prezența a 4 dintre următoarele criterii, medicii diagnostichează lupusul:

1. O erupție cutanată în formă de fluture pe obraji și podul nasului.
2. Stomatită (prezența ulcerului în cavitatea bucală).
3. Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
4. Fotosensibilitate (sensibilitate a pielii la lumina soarelui).
5. Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
6. Leziuni ale inimii și plămânilor: pleurezie, pericardită.
7. Boli de rinichi.
8. Probleme cu sistemul nervos central: psihoză, convulsii.
9. Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
10. Indicatori imunologici.

Lupusul eritematos cu simptomele sale poate induce in eroare chiar si pe cel mai experimentat medic. Diagnosticarea reumatismului, artritei, nefritei, capilarotoxicozei, bolii Werlhof, sepsisului, epilepsiei, bolilor acute cavitate abdominală, medicii de multe ori nici nu realizează că acestea sunt doar consecințe și manifestări ale unei boli mai grave și mai periculoase - lupusul sistemic. Probleme apar și cu tratamentul bolii.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează în regim de internare și implică utilizarea următoarei terapii:

• corticosteroizi: prednisolon, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
• Ciostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorobutină;
• imunosupresoare;
• terapia cu steroizi-chinolină;
• o dietă cât mai apropiată de o dietă anti-ulcer: limitarea carbohidraților și a fibrelor, excluzând complet alimentele cu sucuri; bază - proteine ​​și săruri de potasiu;
• terapie cu vitamine (se pune accent pe acid ascorbicși vitamine din subgrupa B);
• în etapele finale ale bolii - masaj și kinetoterapie;
• Pulsoterapie.

Lupusul eritematos sistemic la un copil nu trebuie luat ca o condamnare la moarte. Medicină modernă face față cu succes progresiei sale, prelungind viața copiilor de zeci de ani. Rezultat fatal în copilărie rar observată însă durata medie Viața persoanelor cu acest diagnostic este scurtată semnificativ.

Lupusul eritematos sistemic la copii se dezvoltă în procesul de patologie a sistemului imunitar, ceea ce duce la imperfecțiunea funcțiilor de reglare. Producția are loc cantitate mare anticorpi la propriile celule.în curs de dezvoltare inflamație complexă corp.

Cauze

• Semnele lupusului eritematos din copilărie sunt observate cu o schimbare la nivel hormonal. Fetele suferă de boală mai des decât băieții. Experiența fetelor bolnave fundal ridicat activitate estrogenică. La băieți, cauza este o scădere a testosteronului și un fond crescut de estradiol.
• Mediul poate provoca simptome de lupus la un copil. Radiațiile solare provoacă boala destul de des.
• Cauza bolii la copii este utilizarea de medicamente tetracicline, sulfonamide, medicamente antiaritmice și anticonvulsivante după alte boli.
• Lupusul eritematos devine uneori o complicație a bolilor virale.

Forme

Acută și subacută

Boala se dezvoltă rapid într-o formă acută și afectează organe interne copil bolnav. În forma subacută, boala apare în valuri cu perioade de remisiuni și exacerbări. Leziunile organelor interne vor avea loc la 3 ani de la debutul bolii.

Cronic

Forma cronică se caracterizează prin durata unui simptom, de exemplu, erupții cutanate sau hematopoieza afectată. După 5 ani de lupus eritematos de această formă, sistemul nervos va avea de suferit, iar rinichii vor fi afectați.

Simptome

La copii, lupusul eritematos este mai sever, dar la adulți este mai ușor. Incidența se observă de la vârsta de 9 ani, iar vârful devine vârsta de la 12 la 14 ani. Tabloul clinic apare cu promovare ridicată temperatura - febra, cu sindroame cutanate si articulare.

Pacientul are semne crescânde de distrofie și simptome de afectare a organelor interne și se dezvoltă vasculită generalizată difuză.

Pe piele observăm urticarie, eritem cu exudat și edem. Sau se infiltrează cu ulcere necrotice sau vezicule care lasă urme, cicatrici sau pigmentare. Infiltratele sunt localizate în zone deschise ale corpului: piept, brațe, față. La adulți, leziunile cutanate apar sub forma unui fluture lupus; apare pe zone mici și dispare rapid. Fluturele lupus este rar la copii.

Artrita lupică la copii este caracterizată ca sindromul inițial al lupusului eritematos, care afectează articulațiile. Odată cu artrita lupică, apar durerea, slăbiciunea și întărirea mușchilor, care migrează în tot corpul și provoacă umflături și infiltrații de țesut între mușchi. Sindromul articular este combinat cu miozită și mialgie.

La un copil cu lupus eritematos sistemic, membranele seroase sunt afectate, cauzate de pleurezie bilaterală, pericardită. Simptomele leziunilor viscerale vor fi caracterizate prin cardită la adult și miocardită la copil. Endocardita este rară.

Cu leziuni în plămâni, apare pneumonita lupică. Plângeri: dureri în piept, tuse fără spută, dificultăți de respirație. Nefrita este observată la copii. La 10% dintre copiii adolescenți, boala începe cu nefrită.

Lupus neurolupus indică o boală a sistemului nervos. Apare în 50% din lupusul eritematos infantil. În creier, în subcortex, din cauza trombozei vasculare, substanța se înmoaie în buzunare. Apar simptome de natură nevrotică, amețeli, dureri de cap și tulburări de somn. Cazurile de epilepsie nu sunt rare.

Simptome de afectare a tractului gastrointestinal. Dureri abdominale cauzate de pancreatită. Diaree repetată, vărsături, greață. Ficatul și splina copilului se vor mări. Leziuni hematopoietice - anemie, trombocitopenie, limfopenie, VSH crescut și proteina C-reactiva. În formele acute, subacute, temperatura corpului crește la 40 de grade. Starea copilului este letargică.

Diagnosticare

Pentru a identifica lupusul eritematos, este necesară o analiză a plângerilor și anamneză.

• Detectarea erupțiilor cutanate, tuse, durere în articulații și în spatele sternului, dificultăți de respirație, palpitații, creșterea tensiunii arteriale, umflare;
• Examinarea pielii feței pentru erupții cutanate, roșeață și scuame;
• Vene dilatate la nivelul picioarelor;
• Semne inflamatorii ale articulațiilor;
• Tulburări neurologice;
• Pentru a detecta pleurezia, diagnosticarea sistemului respirator este efectuată cu ajutorul unui aparat cu raze X;

Diagnosticul se face pe baza prezenței unei imagini tipice a bolii și a datelor de laborator dintr-un test de sânge. Markerii vor fi: anticorpi la ADN dublu catenar nativ, factor antinuclear, Anticorpi cu antigen CM, celule LE și anticoagulant lupus

Tratament

Tratamentul se efectuează într-un spital.

• Pentru glomerulonefrită, reumatism, se prescrie un tabel special și odihna la pat. Se prescriu glucocorticosteroizi - Prednison. Dacă pacientul are nefrită lupică, ciclosporina A este prescrisă pentru o cură de 6-8 săptămâni;
• Prescrierea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Diclofenac, indometacin;
• Este importantă îmbunătățirea microcirculației sanguine, așa că tratamentul va fi cu medicamente antitrombotice - Trental;
• Medicamentele antivirale sunt o parte integrantă a tratamentului, medicamente - gammaferon, reaferon;
• In cazul crizei renale lupusului se realizeaza plasmafereza;
• Osteoporoza este tratată cu carbonat de calciu.

Complicații

Dacă boala este diagnosticată la timp și tratată în timp util, atunci 90% dintre copiii bolnavi au remisiune. În 10% din cazurile cu nefrită lupică și insuficiență renală, prognosticul bolii va fi nefavorabil.

Dacă copilul nu primește tratament în timp utilîn formă acută, atunci moartea este inevitabilă. Persoanele cu lupus eritematos cronic pot trăi aproximativ 20 de ani.

Cu numeroase leziuni ale diferitelor organe și ale sistemului imunitar, pot apărea și alte boli. Când scalpul este afectat, foliculii slăbesc, ceea ce poate duce la chelie completă sau parțială.

Procedurile fizioterapeutice trebuie prescrise copilului dumneavoastră cu prudență. Cuarțul este contraindicat copiilor și adulților cu lupus eritematos. Pentru copii, când curs cronic Pentru boală este contraindicată plaja pe termen lung. Pentru copiii bolnavi cu lupus eritematos Terapia transfuzională de plasmă și sânge se utilizează numai când este indicată. Puteți folosi masaj și terapie cu exerciții fizice, dar numai când boala dispare.

După tratamentul internat, un copil bolnav are nevoie de reabilitare, care poate fi finalizată într-un sanatoriu.

Prevenirea

Prevenirea va include recunoașterea în timp util a bolii copilului și trimiterea imediată a copilului bolnav la spital. Măsurile de prevenire vor include prevenirea exacerbărilor dacă boala a apărut deja și prelungirea perioadelor favorabile. Supraveghere strictă de către un specialist în timpul bolii și observație după remisiune. Dieta echilibrata si abundenta de vitamine. Abțineți-vă de la vaccinări, care provoacă exacerbări ale bolii. Vizitarea unui medic și tratament boli infecțioaseîn timp util.

Lupusul eritematos nu este o condamnare la moarte pentru copii.

Dacă sunteți tratat la timp și urmați măsuri preventive, puteți evita prognozele nefavorabile. Fiți sănătoși și aveți grijă de copiii voștri.

În lumea modernă, bolile care sunt asociate cu sistemul imunitar devin din ce în ce mai frecvente. Unul dintre ele este lupusul eritematos (LE) la copii. Aceasta este o inflamație autoimună în care sistemul imunitar produce anticorpi care atacă ADN-ul propriilor celule sănătoase.

Lupusul eritematos cauzează grav deteriorarea sistemuluiîntregul organism (vase de sânge, țesuturi conjunctive, organe). Acest boala incurabila Fetele sunt mai des afectate în timpul pubertății. Doar aproximativ 5% din cazuri sunt băieți. Boala este foarte greu de diagnosticat deoarece manifestările ei sunt foarte asemănătoare cu alte boli ale copilăriei.

• Cauze
• Tipuri de patologie
• Acut
• Subacută
• Cronic
• Diagnosticare
• Recomandări preventive

Cauze

Există multe teorii despre de ce apare lupusul la copii. Boala nu a fost încă studiată pe deplin, așa că nimeni nu poate numi cauzele exacte. Dar majoritatea experților tind să considere această tulburare autoimună o infecție virală. De asemenea, nu este exclusă influența medicamentelor asupra stării sistemului imunitar (antibiotice, vaccinuri, gama globuline).

Practic, ele devin un declanșator al lupusului eritematos la copiii cu sensibilitate crescută la diverse factori externi. Impulsul pentru boală (dar nu cauza directă) poate fi:

• radiatie solara;
• hipotermie;
• situatii stresante;
• surmenaj;
• leziuni fizice și psihice.

Toți acești factori devin deosebit de importanți în perioada modificărilor hormonale din organism și a alergizării sale fiziologice.

Ereditatea joacă un rol major în dezvoltarea lupusului eritematos. Indirect, natura genetică a bolii este evidențiată de cazurile „familiale” ale bolii, precum și de cazuri de reumatism, artrită și alte patologii difuze ale țesutului conjunctiv care se găsesc adesea printre rude.

La copii, lupusul eritematos reprezintă 20% din toate cazurile de morbiditate. La copiii mici apare în cazuri excepționale. CV-ul se poate manifesta pe deplin până la vârsta de 9-10 ani. Datorită caracteristicilor genetice ale corpului feminin, lupusul este mai frecvent la fete decât la băieți.

Aflați doza și instrucțiunile de utilizare a medicamentului Immunal pentru copii.

Metodele eficiente de tratare a sinechiei la fete sunt descrise pe această pagină.

Tipuri de patologie

Lupusul eritematos poate fi de 3 tipuri:

• lupus eritematos discoid;
• diseminat;
• lupus eritematos sistemic.

Formele discoide și diseminate se caracterizează prin afectarea în principal a suprafeței pielii. Apare o erupție pe față, gât, spate și piept. În Discoid CV, acestea sunt pete roz și roșii care cresc în dimensiune și se transformă în plăci cu margine roșie. Erupția de pe față are aspectul unui fluture. Hiperkeratoza se formează în centrul plăcilor. Solzii sunt greu de îndepărtat.

Cu LE diseminat, nu se observă creșterea periferică a focarelor. O erupție cutanată întâmplătoare apare pe pielea feței sau pe urechi, piept și spate. Stratul de suprafață al pielii se atrofiază. Când capul este afectat de lupus, începe să chelie.

Notă! Cea mai periculoasă formă este lupusul eritematos sistemic. Afectează toate organele și sistemele și are multe manifestări.

Semne și simptome caracteristice

Este aproape imposibil să se determine imediat că un copil are lupus eritematos. Debutul bolii are loc ca afectare a unui anumit organ sau sistem. Treptat simptome inflamatorii se potoli. Apoi încep și alte manifestări, care au semne ale unei boli complet diferite.

Următoarele simptome ale lupusului eritematos ar trebui să vă alerteze:

• plângeri de dureri articulare și musculare;
• slăbiciune;
• febră;
• o erupție roșie, în formă de fluture, pe obraji și podul nasului;
• pete roșii pe spate, gât, cap, piept;
• creșterea distrofiei;
• inflamația ganglionilor limfatici;
• leziuni ulcerative ale membranelor mucoase ale nasului și gurii;
• nervozitate și depresie;
• umflarea mâinilor și picioarelor.

Forme de lupus eritematos la copii

Simptomele LE depind în mare măsură de caracteristicile cursului său. În acest sens, se disting 3 forme ale bolii.

Este de natură progresivă. Copilul are:

• mobilitate redusă;
• febră;
• dureri de cap severe;
• intoxicație generală;
• senzație de durere a articulațiilor;
• erupție cutanată „fluture” pe față.

În primele luni de CV, rinichii sunt implicați în procesul de afectare. Simptomele bolii renale se adaugă manifestărilor clinice generale ale bolii.

Subacută

Majoritatea cazurilor de lupus eritematos subacut încep ca poliartrită. Copilul experimentează inflamația mai multor articulații la rândul său. Pe obraji și podul nasului apare o erupție cutanată caracteristică.

Alte simptome:

• nefrită;
• pierderea poftei de mâncare;
• pierdere în greutate;
• cardită;
• poliserozită.

Cronic

Această formă de LE este cea mai dificil de diagnosticat. Apare în 1/3 din cazuri. Boala apare inițial monosindrom, adică are semne de afectare a unui organ. Tabloul clinic sters. Alte organe și sisteme sunt implicate în proces foarte lent. Alternativ, apar recidive ale sindromului articular sau erupții cutanate. Acest proces poate dura mulți ani cu remisiuni lungi. Spre deosebire de adulți, CV la copii are adesea un debut acut și un curs malign și poate duce uneori la deces.

Diagnosticare

Diagnosticul de lupus eritematos poate fi pus doar într-un cadru spitalicesc, atunci când simptomele care apar la copilul uneia sau altei boli nu pot fi tratate. Prin urmare, sunt prescrise multe studii, ale căror rezultate pot confirma prezența CV-ului. Nu există teste separate pentru lupusul eritematos. Boala este diagnosticată pe baza simptomelor specifice și a testelor de laborator.

Teste obligatorii pentru HF:

• test biochimic și general de sânge;
• Analiza urinei;
• detectarea celulelor ANF, LE și a anticorpilor la ADN în titruri mari în sânge.

Uneori nici medicii cu experiență nu pot determina CV și nu pot diagnostica alte boli (reumatism, nefrită, artrită). Și pot fi manifestări ale unei patologii mai grave - lupusul sistemic.

Metode și reguli generale de tratament

Boala este considerată în prezent incurabilă. Terapia are ca scop doar atenuarea simptomelor și oprirea procesului autoimun și inflamator. Copil cu simptome severe recidiva bolii trebuie tratată într-un spital.

Prima alegere pentru tratarea lupusului eritematos este corticosteroizi:

• Prednisolon;
• Dexametazonă;
• Urbazon și alții.

Corticosteroizii opresc progresul activ al CV-ului și îi reduc activitatea. Ei contribuie ofensivă rapidă iertare. Doza de medicamente este determinată de gradul de activitate al procesului și nu de vârsta pacientului. Cu activitate lupică de 2-3 grade, în care organele interne sunt afectate, doza zilnică de Prednisolon este de 1-1,5 mg/kg greutate corporală. Dacă există simptome de nefrită, neurolupus, pancardită, doza poate fi crescută. În unele cazuri, se administrează simultan 1000 mg de corticosteroizi intravenos timp de 3 zile, apoi se trece la administrarea internă a medicamentului în doze medii.

Tratamentul cu doza maximă de corticosteroizi trebuie continuat timp de 1-2 luni (mai mult pentru simptomele de nefrită nefrotică) până la rezolvare. manifestari clinice lupus Pacientul este transferat treptat la o doză mai mică de medicament ca terapie de întreținere. Poate fi de câțiva ani. O scădere bruscă sau întreruperea medicamentului poate duce la recidiva patologiei.

În lupusul eritematos cronic fără afectarea sistemului nervos central sau a organelor viscerale, corticosteroizii nu sunt prescriși sau sunt utilizați numai doze minime. (1/2 mg/kg). Administrarea medicamentelor trebuie oprită dacă aveți ulcer gastric, diabet, hipertensiune arterială sau insuficiență renală.

Pentru nefrita lupică este prescrisă ciclofosfamidă. Se administrează intravenos în doză maximă o dată pe lună (15-20 mg/kg greutate corporală) timp de 1-1,5 ani. După aceasta, o dată la 3 luni timp de încă 1-1,5 ani. Dacă ciclofosfamida este ineficientă, sindromul nefrotic este tratat cu ciclosporină (5 mg/kg). În prezența complicațiilor severe după administrarea de glucocorticoizi, azatioprina (1-2 mg/kg) este uneori utilizată pentru a menține remisia nefritei.

Consultați recenzia noastră despre tablete pentru tuse ieftine, dar eficiente pentru copii.

Despre simptome și tratamente meningita purulenta la copii este scris în acest articol.

Citiți despre beneficiile și beneficiile formulei pentru sugari Nutrilon Comfort la această adresă.

Împreună cu corticosteroizi, copilului i se prescriu:

• anticoagulante (acenocumarol, heparină);
• medicamente antihipertensive;
• antibiotice;
• agenți antiplachetari.

Un copil cu lupus eritematos ar trebui să fie sub supravegherea și controlul constant al unui specialist. Cu exceptia terapie medicamentoasă ar trebui să respectați o dietă apropiată de anti-ulcer (limitați carbohidrații, excludeți produsele extractive și sucuri, îmbogățiți meniul cu săruri de potasiu și proteine). ÎN corpul copiilor Ar trebui să existe suficiente vitamine, în special grupa B și C. Recomandări preventive

Ca primar măsuri preventive ar trebui să devină îmbunătățirea generală a sănătății copii, precum şi identificarea grupurilor dintre ei cu risc crescut a te imbolnavi. Aceasta ar trebui să includă copiii cu simptome de diateză lupică și cei cu antecedente familiale de boli reumatismale. Astfel de copii trebuie să respecte cu strictețe regulile de prescriere și utilizare a medicamentelor, vaccinări și activități de întărire.

Dacă un copil suferă de lupus eritematos, prevenirea secundară pentru prevenirea recăderilor ar trebui să fie regulată. observarea dispensarului cardioreumatolog. El prescrie un tratament anti-recădere care menține remisiunea și previne eventualele exacerbări ale LE.

Lupusul eritematos la copii este mult mai sever decât la adulți și practic nu poate fi vindecat. Prin urmare, este foarte important să decideți corect asupra tacticilor de tratament și să respectați cu strictețe. Datorită dezvoltării medicinei moderne, astăzi cursul CV este mai blând, iar numărul recăderilor este în scădere.

Video. Emisiunea TV „Live Healthy” despre lupusul eritematos:

• Semnele lupusului eritematos din copilărie sunt observate cu o schimbare la nivel hormonal. Fetele suferă de boală mai des decât băieții. Fetele bolnave experimentează un fond crescut de activitate estrogenică. La băieți, cauza este o scădere a testosteronului și un fond crescut de estradiol.
• Mediul poate provoca simptome de lupus la un copil. Radiațiile solare provoacă boala destul de des.
• Cauza bolii la copii este utilizarea de medicamente tetracicline, sulfonamide, medicamente antiaritmice și anticonvulsivante după alte boli.
• Lupusul eritematos devine uneori o complicație a bolilor virale.

Forme

Acută și subacută

Boala se dezvoltă rapid într-o formă acută și afectează organele interne ale copilului bolnav. În forma subacută, boala apare în valuri cu perioade de remisiuni și exacerbări. Leziunile organelor interne vor avea loc la 3 ani de la debutul bolii.

Cronic

Forma cronică se caracterizează prin durata unui simptom, de exemplu, erupții cutanate sau hematopoieza afectată. După 5 ani de lupus eritematos de această formă, sistemul nervos va avea de suferit, iar rinichii vor fi afectați.

Simptome

La copii, lupusul eritematos este mai sever, dar la adulți este mai ușor. Incidența se observă de la vârsta de 9 ani, iar vârful devine vârsta de la 12 la 14 ani. Tabloul clinic se manifestă cu o creștere mare a temperaturii - febră, cu sindroame cutanate și articulare.

Pacientul are semne crescânde de distrofie și simptome de afectare a organelor interne și se dezvoltă vasculită generalizată difuză.

Pe piele observăm urticarie, eritem cu exudat și edem. Sau se infiltrează cu ulcere necrotice sau vezicule care lasă urme, cicatrici sau pigmentare. Infiltratele sunt localizate în zone deschise ale corpului: piept, brațe, față. La adulți, leziunile cutanate apar sub forma unui fluture lupus; apare pe zone mici și dispare rapid. Fluturele lupus este rar la copii.

Artrita lupică – la copii este caracterizat ca sindromul inițial al lupusului eritematos, în care articulațiile sunt afectate. Odată cu artrita lupică, apar durerea, slăbiciunea și întărirea mușchilor, care migrează în tot corpul și provoacă umflături și infiltrații de țesut între mușchi. Sindromul articular este combinat cu miozită și mialgie.

La un copil cu lupus eritematos sistemic, membranele seroase sunt afectate, cauzate de pleurezie bilaterală, pericardită. Simptomele leziunilor viscerale vor fi caracterizate prin cardită la adult și miocardită la copil. Endocardita este rară.

Cu leziuni în plămâni, apare pneumonita lupică. Plângeri: dureri în piept, tuse fără spută, dificultăți de respirație. Nefrita este observată la copii. La 10% dintre copiii adolescenți, boala începe cu nefrită.

Lupus neurolupus indică o boală a sistemului nervos. Apare în 50% din lupusul eritematos infantil. În creier, în subcortex, din cauza trombozei vasculare, substanța se înmoaie în buzunare. Apar simptome de natură nevrotică, amețeli, dureri de cap și tulburări de somn. Cazurile de epilepsie nu sunt rare.

Simptome de afectare a tractului gastrointestinal. Dureri abdominale cauzate de pancreatită. Diaree repetată, vărsături, greață. Ficatul și splina copilului se vor mări. Deteriorări ale hematopoiezei - anemie, trombocitopenie, limfopenie, VSH crescut și proteina C reactivă. În formele acute, subacute, temperatura corpului crește la 40 de grade. Starea copilului este letargică.

Diagnosticare

Pentru a identifica lupusul eritematos, este necesară o analiză a plângerilor și anamneză.

• Detectarea erupțiilor cutanate, tuse, durere în articulații și în spatele sternului, dificultăți de respirație, palpitații, creșterea tensiunii arteriale, umflare;
• Examinarea pielii feței pentru erupții cutanate, roșeață și scuame;
• Vene dilatate la nivelul picioarelor;
• Semne inflamatorii ale articulațiilor;
• Tulburări neurologice;
• Pentru a detecta pleurezia, diagnosticarea sistemului respirator este efectuată cu ajutorul unui aparat cu raze X;

Diagnosticul se face pe baza prezenței unei imagini tipice a bolii și a datelor de laborator dintr-un test de sânge. Markerii vor fi: anticorpi la ADN dublu catenar nativ, factor antinuclear, Anticorpi cu antigen CM, celule LE și anticoagulant lupus

Tratament

Tratamentul se efectuează într-un spital.

• Pentru glomerulonefrită și reumatism, se prescrie o masă specială și repaus la pat. Se prescriu glucocorticosteroizi - Prednison. Dacă pacientul are nefrită lupică, ciclosporina A este prescrisă pentru o cură de 6-8 săptămâni;
• Prescrierea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Diclofenac, indometacin;
• Este importantă îmbunătățirea microcirculației sanguine, așa că tratamentul va fi cu medicamente antitrombotice - Trental;
• Medicamentele antivirale sunt o parte integrantă a tratamentului, medicamente - gammaferon, reaferon;
• In cazul crizei renale lupusului se realizeaza plasmafereza;
• Osteoporoza este tratată cu carbonat de calciu.

Complicații

Dacă boala este diagnosticată la timp și tratată în timp util, atunci 90% dintre copiii bolnavi au remisiune. În 10% din cazurile cu nefrită lupică și insuficiență renală, prognosticul bolii va fi nefavorabil.

Dacă copilul nu primește un tratament în timp util într-o formă acută, atunci moartea este inevitabilă. Persoanele cu lupus eritematos cronic pot trăi aproximativ 20 de ani.

Cu numeroase leziuni ale diferitelor organe și ale sistemului imunitar, pot apărea și alte boli. Când scalpul este afectat, foliculii slăbesc, ceea ce poate duce la chelie completă sau parțială.

Procedurile fizioterapeutice trebuie prescrise copilului dumneavoastră cu prudență. Cuarțul este contraindicat copiilor și adulților cu lupus eritematos. Pentru copiii cu o evoluție cronică a bolii, plaja prelungită este contraindicată. Pentru copiii bolnavi cu lupus eritematos Terapia transfuzională de plasmă și sânge se utilizează numai când este indicată. Puteți folosi masaj și terapie cu exerciții fizice, dar numai când boala dispare.

După tratamentul internat, un copil bolnav are nevoie de reabilitare, care poate fi finalizată într-un sanatoriu.

Prevenirea

Prevenirea va include recunoașterea în timp util a bolii copilului și trimiterea imediată a copilului bolnav la spital. Măsurile de prevenire vor include prevenirea exacerbărilor dacă boala a apărut deja și prelungirea perioadelor favorabile. Supraveghere strictă de către un specialist în timpul bolii și observație după remisiune. Dieta echilibrata si abundenta de vitamine. Abțineți-vă de la vaccinări, care provoacă exacerbări ale bolii. Consultați un medic și tratați bolile infecțioase în timp util.

Lupusul eritematos nu este o condamnare la moarte pentru copii.

Dacă sunteți tratat la timp și urmați măsuri preventive, puteți evita prognozele nefavorabile. Fiți sănătoși și aveți grijă de copiii voștri.

În lumea modernă, bolile care sunt asociate cu sistemul imunitar devin din ce în ce mai frecvente. Unul dintre ele este lupusul eritematos (LE) la copii. Aceasta este o inflamație autoimună în care sistemul imunitar produce anticorpi care atacă ADN-ul propriilor celule sănătoase. Ca urmare a lupusului eritematos, apar leziuni sistemice grave ale întregului organism (vase de sânge, țesuturi conjunctive, organe). Această boală incurabilă afectează cel mai adesea fetele în timpul pubertății. Doar aproximativ 5% din cazuri sunt băieți. Boala este foarte greu de diagnosticat deoarece manifestările ei sunt foarte asemănătoare cu alte boli ale copilăriei.

• Cauze
• Tipuri de patologie
• Acut
• Subacută
• Cronic
• Diagnosticare
• Recomandări preventive

Cauze

Există multe teorii despre de ce apare lupusul la copii. Boala nu a fost încă studiată pe deplin, așa că nimeni nu poate numi cauzele exacte. Dar majoritatea experților tind să considere această tulburare autoimună o infecție virală. De asemenea, nu este exclusă influența medicamentelor asupra stării sistemului imunitar (antibiotice, vaccinuri, gama globuline). Practic, ele devin un declanșator al lupusului eritematos la copiii cu sensibilitate crescută la diverși factori externi. Impulsul pentru boală (dar nu cauza directă) poate fi:

• radiatie solara;
• hipotermie;
• situații stresante;
• surmenaj;
• leziuni fizice și psihice.

Toți acești factori devin deosebit de importanți în perioada modificărilor hormonale din organism și a alergizării sale fiziologice. Ereditatea joacă un rol major în dezvoltarea lupusului eritematos. Indirect, natura genetică a bolii este evidențiată de cazurile „familiale” ale bolii, precum și de cazuri de reumatism, artrită și alte patologii difuze ale țesutului conjunctiv care se găsesc adesea printre rude. La copii, lupusul eritematos reprezintă 20% din toate cazurile de morbiditate. La copiii mici apare în cazuri excepționale. CV-ul se poate manifesta pe deplin până la vârsta de 9-10 ani. Datorită caracteristicilor genetice ale corpului feminin, lupusul este mai frecvent la fete decât la băieți.

Aflați doza și instrucțiunile de utilizare a medicamentului Immunal pentru copii. Metodele eficiente de tratare a sinechiei la fete sunt descrise pe această pagină.

Tipuri de patologie

Lupusul eritematos poate fi de 3 tipuri:

• lupus eritematos discoid;
• diseminat;
• lupus eritematos sistemic.

Formele discoide și diseminate se caracterizează prin afectarea în principal a suprafeței pielii. Apare o erupție pe față, gât, spate și piept. În Discoid CV, acestea sunt pete roz și roșii care cresc în dimensiune și se transformă în plăci cu margine roșie. Erupția de pe față are aspectul unui fluture. Hiperkeratoza se formează în centrul plăcilor. Solzii sunt greu de îndepărtat. Cu LE diseminat, nu se observă creșterea periferică a focarelor. O erupție cutanată întâmplătoare apare pe pielea feței sau pe urechi, piept și spate. Stratul de suprafață al pielii se atrofiază. Când capul este afectat de lupus, începe să chelie. Notă! Cea mai periculoasă formă este lupusul eritematos sistemic. Afectează toate organele și sistemele și are multe manifestări.

Semne și simptome caracteristice

Este aproape imposibil să se determine imediat că un copil are lupus eritematos. Debutul bolii are loc ca afectare a unui anumit organ sau sistem. Treptat, simptomele inflamatorii dispar. Apoi încep și alte manifestări, care au semne ale unei boli complet diferite. Următoarele simptome ale lupusului eritematos ar trebui să vă alerteze:

• plângeri de dureri articulare și musculare;
• slăbiciune;
• febră;
• o erupție roșie, în formă de fluture, pe obraji și podul nasului;
• pete roșii pe spate, gât, cap, piept;
• creșterea distrofiei;
• inflamația ganglionilor limfatici;
• leziuni ulcerative ale membranelor mucoase ale nasului și gurii;
• nervozitate și depresie;
• umflarea mâinilor și picioarelor.

Forme de lupus eritematos la copii

Simptomele LE depind în mare măsură de caracteristicile cursului său. În acest sens, se disting 3 forme ale bolii.

Este de natură progresivă. Copilul are:

• mobilitate redusă;
• febră;
• dureri de cap severe;
• intoxicație generală;
• senzație de durere a articulațiilor;
• erupție cutanată „fluture” pe față.

În primele luni de CV, rinichii sunt implicați în procesul de afectare. Simptomele bolii renale se adaugă manifestărilor clinice generale ale bolii.

Subacută

Majoritatea cazurilor de lupus eritematos subacut încep ca poliartrită. Copilul experimentează inflamația mai multor articulații la rândul său. Pe obraji și podul nasului apare o erupție cutanată caracteristică. Alte simptome:

• nefrită;
• pierderea poftei de mâncare;
• pierdere în greutate;
• cardită;
• poliserozită.

Cronic

Această formă de LE este cea mai dificil de diagnosticat. Apare în 1/3 din cazuri. Boala apare inițial monosindrom, adică are semne de afectare a unui organ. Tabloul clinic este neclar. Alte organe și sisteme sunt implicate în proces foarte lent. Alternativ, apar recidive ale sindromului articular sau erupții cutanate. Acest proces poate dura mulți ani cu remisiuni lungi. Spre deosebire de adulți, CV la copii are adesea un debut acut și un curs malign și poate duce uneori la deces.

Diagnosticare

Diagnosticul de lupus eritematos poate fi pus doar într-un cadru spitalicesc, atunci când simptomele care apar la copilul uneia sau altei boli nu pot fi tratate. Prin urmare, sunt prescrise multe studii, ale căror rezultate pot confirma prezența CV-ului. Nu există teste separate pentru lupusul eritematos. Boala este diagnosticată pe baza simptomelor specifice și a testelor de laborator.

Teste obligatorii pentru HF:

• test biochimic și general de sânge;
• Analiza urinei;
• detectarea celulelor ANF, LE și a anticorpilor la ADN în titruri mari în sânge.

Uneori nici medicii cu experiență nu pot determina CV și nu pot diagnostica alte boli (reumatism, nefrită, artrită). Și pot fi manifestări ale unei patologii mai grave - lupusul sistemic.

Metode și reguli generale de tratament

Boala este considerată în prezent incurabilă. Terapia are ca scop doar atenuarea simptomelor și oprirea procesului autoimun și inflamator. Un copil cu simptome severe de boală recurentă trebuie tratat într-un spital. Prima alegere pentru tratarea lupusului eritematos este corticosteroizi:

• Prednisolon;
• Dexametazonă;
• Urbazon și alții.

Corticosteroizii opresc progresul activ al CV-ului și îi reduc activitatea. Ele contribuie la instalarea rapidă a remisiunii. Doza de medicamente este determinată de gradul de activitate al procesului și nu de vârsta pacientului. Cu activitate lupică de 2-3 grade, în care organele interne sunt afectate, doza zilnică de Prednisolon este de 1-1,5 mg/kg greutate corporală. Dacă există simptome de nefrită, neurolupus, pancardită, doza poate fi crescută. În unele cazuri, se administrează simultan 1000 mg de corticosteroizi intravenos timp de 3 zile, apoi se trece la administrarea internă a medicamentului în doze medii. Tratamentul cu doza maximă de corticosteroizi trebuie continuat timp de 1-2 luni (mai mult pentru simptomele de nefrită nefrotică) până la dispariția manifestărilor clinice ale lupusului. Pacientul este transferat treptat la o doză mai mică de medicament ca terapie de întreținere. Poate fi de câțiva ani. O reducere bruscă sau retragere a consumului de medicamente poate duce la recidiva patologiei. În lupusul eritematos cronic fără afectarea sistemului nervos central sau a organelor viscerale, corticosteroizii nu sunt prescriși sau sunt utilizați în doze minime. (1/2 mg/kg). Administrarea medicamentelor trebuie oprită dacă aveți ulcer gastric, diabet, hipertensiune arterială sau insuficiență renală. Pentru nefrita lupică este prescrisă ciclofosfamidă. Se administrează intravenos în doză maximă o dată pe lună (15-20 mg/kg greutate corporală) timp de 1-1,5 ani. După aceasta, o dată la 3 luni timp de încă 1-1,5 ani. Dacă ciclofosfamida este ineficientă, sindromul nefrotic este tratat cu ciclosporină (5 mg/kg). În prezența complicațiilor severe după administrarea de glucocorticoizi, azatioprina (1-2 mg/kg) este uneori utilizată pentru a menține remisia nefritei.

Consultați recenzia noastră despre tablete pentru tuse ieftine, dar eficiente pentru copii. Simptomele și metodele de tratament pentru meningita purulentă la copii sunt descrise în acest articol. Citiți despre beneficiile și beneficiile formulei pentru sugari Nutrilon Comfort la această adresă.

Împreună cu corticosteroizi, copilului i se prescriu:

• anticoagulante (acenocumarol, heparină);
• medicamente antihipertensive;
• antibiotice;
• agenți antiplachetari.

Un copil cu lupus eritematos ar trebui să fie sub supravegherea și controlul constant al unui specialist. Pe lângă terapia medicamentoasă, ar trebui să respectați o dietă apropiată de o dietă antiulceroasă (limitați carbohidrații, excludeți produsele extractive și sucuri, îmbogățiți meniul cu săruri de potasiu și proteine). Corpul copilului ar trebui să aibă suficiente vitamine, în special grupele B și C.

Măsurile de prevenire primare ar trebui să fie sănătatea generală a copiilor, precum și identificarea grupurilor dintre aceștia cu risc crescut de îmbolnăvire. Aceasta ar trebui să includă copiii cu simptome de diateză lupică și cei cu antecedente familiale de boli reumatice. Astfel de copii trebuie să respecte cu strictețe regulile de prescriere și utilizare a medicamentelor, vaccinări și activități de întărire. Dacă un copil suferă de lupus eritematos, atunci prevenirea secundară pentru prevenirea recăderilor ar trebui să fie urmărirea regulată cu un cardio-reumatolog. El prescrie un tratament anti-recădere care menține remisiunea și previne eventualele exacerbări ale LE. Lupusul eritematos la copii este mult mai sever decât la adulți și practic nu poate fi vindecat. Prin urmare, este foarte important să decideți corect asupra tacticilor de tratament și să respectați cu strictețe. Datorită dezvoltării medicinei moderne, astăzi cursul CV este mai blând, iar numărul recăderilor este în scădere. Video. Emisiunea TV „Live Healthy” despre lupusul eritematos:

Odată cu dezvoltarea activă a medicinei moderne, o boală autoimună numită lupus eritematos sistemic (un alt nume este boala Libman-Sachs) a luat amploare recent, care distruge tot mai mult rândurile copiilor. Sistemul imunitar al copilului produce anticorpi care dăunează ADN-ului celulelor complet sănătoase. Acest lucru implică leziuni grave ale țesutului conjunctiv împreună cu vasele de sânge din tot corpul.

O boală periculoasă și greu de tratat apare cel mai adesea la fete (doar 5% dintre cei afectați sunt băieți) în perioada pubertății. Diagnosticul este dificil, deoarece simptomele bolii sunt foarte asemănătoare cu alte boli ale copilăriei.

Simptome

Recunoașterea simptomelor lupusului eritematos la copii poate fi foarte dificilă chiar și pentru un medic cu experiență, ca să nu mai vorbim de părinți. La primele manifestări ale bolii, te poți gândi la orice altă nenorocire, doar nu la lupus. Simptomele sale tipice pot fi după cum urmează:

• febră cu frisoane și transpirație abundentă;
• distrofie;
• dermatită, de cele mai multe ori începând cu afectarea podului nasului și a obrajilor și asemănătoare cu aspectul unui fluture: umflături, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
• pielea se subțiază și devine fotosensibilă;
• manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupții cutanate asemănătoare rujeolei, urticarie;
• necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
• căderea părului până la chelie;
• distrofie, fragilitatea plăcilor de unghii;
• dureri articulare;
• stomatită persistentă și netratabilă;
• tulburări în psihicul unui copil care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
• convulsii (în acest caz trebuie să știți: cum să acordați primul ajutor pentru convulsii).

Simptomele atât de numeroase ale lupusului eritematos se explică prin faptul că boala afectează progresiv diferite organe ale copilului. Nimeni nu știe care sistem al micului organism va eșua. Primele semne ale bolii pot semăna cu alergiile obișnuite sau dermatita, care de fapt va fi doar o consecință a bolii de bază - lupusul. Acest lucru duce la dificultăți semnificative în diagnosticarea bolii.

Diagnosticare

Lupusul eritematos este diagnosticat la un copil într-un cadru de spitalizare, când numeroase simptome nu răspund la niciun tratament; sunt prescrise multe teste, pe baza rezultatelor cărora se pune un diagnostic final. Dacă se confirmă prezența a 4 dintre următoarele criterii, medicii diagnostichează lupusul:

1. O erupție cutanată în formă de fluture pe obraji și podul nasului.
2. Stomatită (prezența ulcerelor în gură).
3. Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
4. Fotosensibilitate (sensibilitate a pielii la lumina soarelui).
5. Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
6. Leziuni ale inimii și plămânilor: pleurezie, pericardită.
7. Boli de rinichi.
8. Probleme cu sistemul nervos central: psihoză, convulsii.
9. Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
10. Indicatori imunologici.

Lupusul eritematos cu simptomele sale poate induce in eroare chiar si pe cel mai experimentat medic. Când diagnostichează reumatism, artrită, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli acute ale cavității abdominale, medicii de multe ori nici măcar nu realizează că acestea sunt doar consecințele și manifestările unei boli mai grave și mai periculoase - lupusul sistemic. Probleme apar și cu tratamentul bolii.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează în regim de internare și implică utilizarea următoarei terapii:

• corticosteroizi: prednisolon, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
• Ciostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorobutină;
• imunosupresoare;
• terapia cu steroizi-chinolină;
• o dietă cât mai apropiată de o dietă anti-ulcer: limitarea carbohidraților și a fibrelor, excluzând complet alimentele cu sucuri; bază - proteine ​​și săruri de potasiu;
• terapie cu vitamine (accentul este pus pe acid ascorbic și vitamine din subgrupa B);
• în etapele finale ale bolii - masaj și kinetoterapie;
• Pulsoterapie.

Lupusul eritematos sistemic la un copil nu trebuie luat ca o condamnare la moarte. Medicina modernă face față cu succes progresiei sale, prelungind viața copiilor cu zeci de ani. Moartea în copilărie este rară, dar speranța medie de viață a persoanelor cu acest diagnostic este redusă semnificativ.

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună deteriorarea celulelor ADN și a vaselor de sânge. Aceasta este o boală gravă care necesită o terapie complexă. Potrivit statisticilor, lupusul eritematos afectează în principal fetele în adolescență, când încep să experimenteze trecerea la stadiu de adult . Dintre toate cazurile de lupus eritematos sistemic la copii, doar 5% dintre pacienți sunt băieți.

Despre simptome și tratament artrita reumatoida pentru copii citiți aici.

Descriere și caracteristici

Aceasta este o boală difuză a țesuturilor conjunctive umane, care se caracterizează prin înfrângere imunitară vasele de sânge și ADN-ul celular, anticorpi produși de sistemul imunitar. Adică, sistemul imunitar percepe elementele țesutului conjunctiv și derivații săi ca corpuri străine, iar apoi le atacă, provocând procese inflamatorii și alte procese. Denumirea oficială a bolii este boala Libman-Sachs, în onoarea celor doi medici care au descris prima boală.

Boala și-a primit numele neoficial - lupus eritematos - datorită erupției sale caracteristice pe față, care seamănă cu un semn de mușcătură. palat despicatîn formă de fluture.

Această boală este puțin studiată și este adevărată cauzele sunt încă necunoscute, ca și în cazul majorității bolilor autoimune. Cu toate acestea, marea majoritate a experților sunt înclinați să creadă asta origine virală patologii, deși variantele reacției organismului la luarea anumitor medicamente care afectează starea sistemului imunitar nu sunt excluse, deoarece numărul de cazuri de boală crește în paralel cu progresul în medicină. Pe acest moment cunoscut Mai mulți factori care provoacă boala:

• suferit de stres;
• hipotermie severă;
• oboseală fizică și emoțională frecventă;
• radiatie solara;
• infectie virala;
• luarea de medicamente;
• modificări ale nivelului hormonal.

Cel mai adesea, apare lupusul în timpul adolescenței când în corpul uman apar modificări hormonale grave.

În cele mai multe cazuri, boala apare la fete cu o creștere a nivelului de estrogen, hormonul feminin; la băieți, cauza este creșterea estradiolului și scăderea testosteronului.

Această boală apare sub 3 forme:

1. Acut– boala apare brusc și se dezvoltă rapid, afectând organele interne și provocând un număr de simptome dureroase: dureri articulare, febră, dureri de cap severe, erupții pe față.
2. Subacută– boala apare în valuri sub formă de perioade de remisie și exacerbare. Afectarea organelor interne începe după 2-3 ani. Are propriile simptome speciale: pierderea poftei de mâncare, insuficiență renală, poliserozită, cardită.
3. Cronic– are loc o înfrângere lentă a organelor una după alta. Tabloul clinic este neclar. La început pot apărea o erupție cutanată și probleme cu unul dintre organe, ceea ce nu ridică suspiciunea de lupus, deoarece alte organe și sisteme sunt normale. Apoi boala afectează un alt organ etc. Acest lucru poate dura ani de zile, cu perioade de ușurare. Cea mai dificilă formă a bolii de diagnosticat.

Cum se efectuează intervenția chirurgicală pentru boala Hirschsprung la copii? Aflați despre asta din articolul nostru.

Lupusul eritematos sistemic are o serie de simptome similare cu alte boli. În plus, fiecare caz individual are propriile sale caracteristici. Să evidențiem cele mai tipice simptome pentru toate cazurile:

• erupție cutanată pe față sub formă de pete roșii în formă de fluture;
• febră;
• frisoane;
• manifestări alergice la nivelul pielii (urticarie, căldură înțepătoare);
• necroza vaselor de sânge pe vârful degetelor (tampoane);
• distrofia unghiilor;
• dermatită de diferite forme;
• căderea părului, chelie;
• stomatită;
• dezordine mentala;
• subțierea pielii și sensibilitatea sa crescută la lumina soarelui;
• convulsii;
• distrofie generală.

Simptomele lupusului eritematos la copii - fotografie: Varietatea simptomelor se explică prin faptul că boala poate afecta diferite organe și sisteme ale corpului uman. Principalul și primul simptom este o erupție cutanată, iar ce se va întâmpla în continuare este necunoscut.

Pentru a pune un diagnostic de lupus eritematos sistemic, trebuie să aveți cel puțin 4-5 dintre simptomele descrise mai sus. Cercetare de laborator nu da rezultate.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic implică terapie complexă medicamenteîntr-un cadru spitalicesc. În acest scop folosesc următoarele tipuri medicamente:

1. Glucocorticosteroizi– hormoni steroizi care suprimă activitatea sistemului imunitar și inhibă producția de anticorpi, ceea ce vă permite să ușurați procese inflamatorii(Prednisolon, Urbazon, Dexametazonă, Triamcinolon).
2. Citostatice– previne diviziunea celulară rapidă, care inhibă dezvoltarea lupusului (Clorobutină, Ciclofosfamidă, Ciclofosfamidă, Azatioprină).
3. blocante TNF-α– medicamente care suprimă activitatea anticorpilor (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
4. Anticoagulante– previne formarea cheagurilor de sânge (heparină, acenocumarol).
5. Antibiotice- sunt prescrise pentru a distruge infecția care poate însoți lupusul în timpul tratamentului, deoarece sistemul imunitar este suprimat, ceea ce face copilul vulnerabil la orice agenți patogeni.
6. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene medicamente – ameliorează inflamația și durerea (Indometacin, Diclofenac).

La fel de terapie complementară poate fi atribuit absolut diferite medicamente, deoarece boala poate afecta orice organ. Alegerea medicamentelor se face de către medicul curant în funcție de tabloul clinic. În plus, pacientul poate fi supus unor proceduri speciale:

• plasmafereza– colectarea și purificarea sângelui de toxine;
• hemossorbtie– purificarea sângelui extrarenal de substanțe toxice hidrofobe;
• crioplasmasorbtie– reglarea și purificarea compoziției plasmei sanguine.

În etapa finală, pacientul este prescris complexe de vitamine pentru a restabili imunitatea deprimată și, de asemenea, prescrie masaj și terapie cu exerciții fizice pentru a reabilita funcțiile corporale pierdute.

Dacă sunt furnizate în timp util îngrijire medicală prognoza favorabil în 90% din cazuri.

Decesele sunt rare, mai ales din cauza insuficienței renale sau a infecției secundare ca complicație după supresia imună și debutul remisiunii. Printre posibile complicații boli cele mai frecvente sunt:

• hemoragie cerebrală;
• nefrită;
• paralizie completă sau parțială;
• flebită;
• septicemie;
• necroză;
• ulcere trofice;
• dermatita cronica.

Lupusul eritematos sistemic este dificil de diagnosticat și tratat. Nu există nicio modalitate de a vă proteja de ea sau de a preveni apariția acesteia. Aceasta este o boală slab studiată care care pune viața în pericol. Este important doar să studiem posibilele simptome a acestei boli pentru a consulta un medic pentru ajutor la timp. In rest, in lipsa asistentei medicale posibilă moarte sau complicatii severe , care va avea un impact asupra calității întregii vieți ulterioare a copilului.

Cum să tratezi balanopostita acută la un băiat? Află răspunsul chiar acum.

Puteți afla despre pericolele lupusului eritematos sistemic pentru copii din videoclip:

Lupus eritematos sistemic la copii: tratament și simptome

Lupusul eritematos sistemic la copii (lupus eritematos diseminat) este o boală complexă imună caracterizată la copii prin generalizarea rapidă a procesului patologic, manifestări viscerale severe, sindroame periferice pronunțate și crize hiperimune. Baza morfologică a bolii este capilarita universală cu patologie nucleară caracteristică și depunerea complexelor imune în zonele cu leziuni tisulare.

Lupusul eritematos sistemic (LES) a depășit sfera unei patologii rare, cazuistice, dar încă apare în copilărie mult mai puțin frecvent decât reumatismul acut și artrita reumatoidă.

Alături de cel sistemic se mai disting formele discoide și diseminate de lupus eritematos, respectiv, cu leziuni eritematoase unice sau multiple pe piele fără semne de afectare a altor organe și sisteme, fără ascuțite. modificări imunologiceși celule lupusului. Lupusul eritematos diseminat (DLE) ocupă o poziție intermediară între discoid și sistemic, prin urmare acele cazuri care apar cu prezența celulelor lupusului pot fi clasificate ca LES. Cu toate acestea, toate aceste forme ar trebui considerate ca o manifestare a aceleiași boli și posibilitatea de tranziție de la discoid sau diseminat la lupus sistemic depinde, aparent, de gradul de sensibilizare a organismului, de puterea reacțiilor sale de protecție și de capacitatea de a localiza procesul.

Cauzele bolii

Etiologie. Cauza bolii rămâne neclară până în prezent. În ultimii ani, rolul infecției virale în dezvoltarea LES a fost dezbătut. Un anumit rol este atribuit anumitor medicamente: antibiotice, sulfonamide, anticonvulsivante și medicamente antihipertensive (hidralazina), precum și vaccinuri, gammaglobuline. De regulă, aceștia dobândesc rolul de mecanism de declanșare la indivizii care au hipersensibilitate individuală la diferiți factori exogeni. Astfel de influențe pot fi și un imbold, dar nu adevărata cauză a bolii Mediul extern precum insolația prelungită, hipotermia, psihică sau Vătămarea corporală etc. Trebuie amintit că toate punctele de mai sus capătă o semnificație deosebită în perioada de dezvoltare pubertală a copilului, când au loc schimbări hormonale mari și alergizarea fiziologică a organismului.

Cercetările moderne au stabilit, de asemenea, caracteristici constituționale și familiale unice ale reactivității organismului care contribuie la dezvoltarea LES. Dovezi indirecte ale unei predispoziții ereditare la boală sunt cazurile de lupus „familial”, dezvoltarea LES la gemeni identici, precum și o incidență crescută a reumatismului, a artritei reumatoide și a altor forme de boli difuze ale țesutului conjunctiv în rândul rudelor probandilor.

Dezvoltarea bolii

Patogeneza.În prezent, este general acceptată teoria imunologică a dezvoltării LES, conform căreia activarea și progresia bolii este cauzată de formarea de complexe imune, inclusiv autoanticorpi care pot interacționa cu nucleul celular (factor antinuclear - ANF) sau cu acesta. componente individuale. Un rol patogenetic special este atribuit autoanticorpilor la acizii dezoxiribonucleici (ADN) din nucleele celulelor proprii ale macroorganismului. ADN-ul în sine este un antigen slab, dar capacitatea sa de a stimula producția de anticorpi este îmbunătățită datorită introducerii virusului în celulă. Interacțiunea ADN-ului anticorpului cu nucleul celulei duce la moartea celulei și la eliberarea detritusului nuclear în fluxul sanguin. Fragmentele nucleare găsite în țesuturi sunt așa-numitele corpuri de hematoxilină, un semn patognomonic al LES. Substanța nucleară amorfă suferă fagocitoză, care trece prin stadiul de rozetă: leucocitele se acumulează în jurul detritusului nuclear, apoi unul dintre leucocite fagocitează detritusul și se transformă într-o celulă lupusă.

Intensitatea formării complexelor imune este judecată indirect de conținutul de complement seric sau de componentele acestuia, presupunând că o scădere a nivelului acestuia din urmă reflectă utilizarea complementului în reacțiile antigen-anticorp. Nivel scăzut complementul împreună cu un titru crescut de anticorpi la ADN sau ANF este o dovadă a activității LES.

Formarea complexelor imune, constând în principal din imunoglobuline G, mai rar M, precum și antigen ADN și complement, are loc în fluxul sanguin. Depunerea complexelor imune pe membrana bazală a vaselor microcirculatorii ale diferitelor organe și sisteme duce la inflamarea imună a acestora.

În plus, sindromul însoțitor de coagulare intravasculară diseminată contribuie, de regulă, la ischemia tisulară și la hemoragiile organelor din cauza depozitelor de fibrină și a microtrombozei capilarelor, arteriolelor și venulelor. Acest sindrom este întotdeauna secundar procesului imunopatologic și modifică tabloul clinic al bolii în felul său.

Alături de caracteristici imunitate umorală Hipersensibilitatea de tip întârziat joacă un anumit rol în patogeneza LES. Este detectat prin sensibilizarea ridicată a limfocitelor la ADN, precum și prin alte teste. În același timp, se observă deprimarea selectivă a imunității celulare. Numărul de limfocite T supresoare din sângele periferic este redus, ceea ce determină producția excesivă de anticorpi de către limfocitele B.

În ciuda dezvoltării cu succes a teoriei imunologice, astăzi este încă imposibil să se răspundă la întrebarea care este începutul și cauza principală în lanțul patogenetic complex de dezvoltare a LES. Aparent, virușii și, eventual, alți agenți dăunători (izolații, medicamente, vaccinuri etc.) și situațiile stresante, precum și modificările fiziologice ale organismului în timpul pubertății, pot provoca un răspuns imunologic neobișnuit la un anumit grup de oameni. Prin urmare, toată unicitatea proceselor imunopatologice care se dezvoltă în LES, inclusiv hipersensibilitatea întârziată și imediată, ar trebui luată în considerare în primul rând în lumina caracteristicilor răspunsului macroorganismului. În acest sens, rolul patogenetic al tulburărilor congenitale și dobândite ale proceselor enzimatice și al tipurilor de acetilare este în prezent studiat. Ipoteza mimetismului molecular este intens dezvoltată, iar alte aspecte ale predispoziției la boală sunt studiate.

Simptomele lupusului eritematos sistemic la copii

Tabloul clinic. Lupusul eritematos sistemic la copii afectează în principal fetele, precum și femeile în general; băieții și bărbații reprezintă doar 5-10% din numărul total bolnav. Vârsta cea mai vulnerabilă este considerată a fi vârsta activității fiziologice maxime, inclusiv pubertatea. Cu toate acestea, LES apare uneori la copii în primele luni și primii ani de viață. Creșterea incidenței în rândul copiilor începe la vârsta de 9 ani, iar vârful său apare la vârsta de 12-14 ani.

Procesul patologic se caracterizează printr-o progresie constantă cu posibile remisiuni, uneori destul de lungi, de mai mulți ani, care apar sub influența tratamentului sau spontan. ÎN perioada acuta Există întotdeauna o febră de tip greșit, uneori luând un caracter agitat, cu frisoane și transpirație abundentă. Caracterizat prin distrofie, ajungând adesea la cașexie, modificări semnificative ale sângelui și semne de afectare a diferitelor organe și sisteme. Acesta din urmă poate apărea fără o secvență specifică, independent unul de celălalt, în momente diferite de la debutul bolii și în orice combinație.

Aproximativ 2/3 dintre pacienti au o leziune tipica a pielii, manifestata eritem exudativ cu edem, infiltrare cu hipercheratoză, adesea cu tendință de a forma vezicule și ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici superficiale atrofice sau pigmentare imbricată. O combinație foarte caracteristică de modificări discoide exudative acute și cronice sub formă de pete roz-roșii limitate cu solzi gri-albici și subțierea pielii, care începe din centru și acoperă treptat întreaga leziune.

Localizarea dermatitei lupice poate fi foarte diversă, dar locul preferat este pielea expusă: față, brațe, piept. Eritemul de pe față în conturul său seamănă cu un fluture, al cărui corp este situat pe nas, iar aripile sunt pe obraji. Poate să dispară rapid, să apară incomplet, în părți separate. Este de remarcat fotosensibilitatea crescută a pielii la pacienții cu lupus. Insolația este unul dintre cei mai comuni factori care provoacă o exacerbare a procesului patologic.

Pielea pacienților cu LES poate avea, de asemenea, manifestări alergice nespecifice, cum ar fi marmorare strălucitoare, urticarie sau erupții cutanate asemănătoare rujeolei. Tulburări vasculare, sindromul DIC și trombocitopenia pot duce la apariția unei erupții cutanate hemoragice, dezvoltarea capilaritei cu micronecroză pe vârful degetelor și palmelor; distrofia generală duce la uscăciune și tulburări de pigmentare.

Alături de piele, sunt afectate și anexele acesteia. Părul cade rapid, ceea ce se termină adesea în chelie și chiar chelie completă. Unghiile devin distrofice, casante și apar striații transversale. Procesul implică membranele mucoase ale buzelor, gurii, superioare tractului respiratorși organele genitale.

Una dintre primele și cele mai frecvente semne clinice Boala este un sindrom articular sub forma de artralgii de natura volatila, artrita acuta sau subacuta si periartrita cu fenomene exudative usoare, uneori tranzitorii. Sunt afectate atât articulațiile mici, cât și cele mari. Artrita lupică nu este progresivă.

Cum apare lupusul eritematos sistemic la copii?

Deformarea articulației din cauza modificărilor periarticulare se dezvoltă în cazuri extrem de rare, chiar și cu o evoluție pe termen lung a bolii. Radiografiile arată de obicei cartilajul articular intact și un anumit grad de osteoporoză.

Mialgia și miozita sunt adesea observate. Acestea din urmă sunt însoțite de o scădere tonusului muscular, slăbiciune musculară generală, până la imobilitate completă, atrofie, compactări locale migratoare și dureri musculare. Acestea se bazează pe infiltrate limfoide ale țesutului intermuscular și necroză fibrinoidă a pereților arteriali, însoțită de edem interstițial. Trebuie amintit că slăbiciunea musculară și atrofia se dezvoltă uneori din cauza distrofie generală si intoxicatie.

Leziunile membranelor seroase sunt atât de frecvente încât, împreună cu artrita și dermatita, serozita constituie așa-numita triadă minoră, care este foarte caracteristică LES. Pleurezia și pericardita sunt deosebit de des recunoscute în clinică, dar conform datelor autopsiei, fiecare dintre ele este rar izolat și este aproape întotdeauna combinat cu peritonită, perihepatită sau perisplenită. Serozita lupică se caracterizează prin efemeritate; în cazuri rare, apare sever cu o acumulare mare de lichid în cavități.

Cea mai frecventă manifestare viscerală a LES este cardita. Toate cele trei membrane ale inimii pot fi afectate, dar la copii și adolescenți domină fenomenele de miocardită. Cu miocardită difuză, se observă o extindere a limitelor și zgomote cardiace înfundate, apare un suflu sistolic moderat pronunțat și ritmul contracțiilor cardiace este uneori perturbat. Coronarita severă este însoțită de durere în zona inimii. ECG dezvăluie aproape constant semne de perturbare a proceselor de recuperare a miocardului (scăderea, netezimea, deformarea și inversarea undei G, mai rar - deplasarea intervalului ST). Posibilă perturbare a conducerii intraventriculare și intra-atriale.

Radiologic, cu miocardita difuză, se poate observa o creștere a dimensiunii inimii, netezimea arcurilor cardiace, o scădere. contractilitatea miocardului. Insuficiența cardiacă acută se dezvoltă rar. Pe lângă miocardită, apare adesea distrofia miocardică.

Endocardita lupică este aproape întotdeauna combinată cu miocardita; Diagnosticul său intravital este dificil. Spre deosebire de septice și reumatice, este desemnat ca endocardita Libman-Sachs atipică bacteriană(numit după cercetătorii care i-au descris primii caracteristicile). Se caracterizează prin localizare parietală, deși valvele sunt implicate și în proces. Cel mai adesea afectate valva mitrala singur sau în combinație cu tricuspidian și aortic. Endocardita nu are întotdeauna o reflectare clară în clinică și poate fi doar o constatare morfologică, mai ales cu modificări sclerotice moderate ale valvelor sau localizarea parietală a procesului. În unele cazuri, în timpul auscultației și pe FCG, este detectat un suflu sistolic clar de natură organică sau există o combinație de suflu sistolic „muscular” cu un suflu diastolic clar. În condițiile moderne, cardita lupică într-o proporție semnificativă de cazuri este complet vindecată și rareori duce la formarea unui defect organic cu tulburări hemodinamice.

Leziunile plămânilor sunt recunoscute mai rar în clinică decât leziunile pleurei și sunt caracterizate la majoritatea pacienților prin date fizice limitate. Cu toate acestea, la autopsie se constată în toate cazurile. Adesea, pneumonita lupusă ondulată cu îngroșare și necroză fibrinoidă focală a septurilor alveolare, edem intraalveolar și interstițial și simptomele pneumosclerozei pot duce la insuficiență respiratorie. Lipsa datelor clinice este contrastată de expresia distinctă modificări radiografice. Cel mai adesea, se observă o deformare persistentă bilaterală a modelului vascular-interstițial pe întregul câmp pulmonar, uneori detectată chiar și în perioada de remisiune clinică. În timpul exacerbărilor, apar mai multe umbre asemănătoare focale de densitate medie, cu contururi neuniforme, care se îmbină unele cu altele, dar rareori sunt însoțite de o reacție de la rădăcinile plămânilor. Constatările cu raze X pot include infiltrate mari și atelectazie în formă de disc țesut pulmonar, survin tăcut, fără eozinofilie, cu dinamică rapidă și care nu duce la degradarea țesuturilor. Imaginea cu raze X este adesea completată de semne de leziuni pleurale și de poziție ridicată a diafragmei din cauza diafragmatitei, aderențelor și aderențelor pleurodiafragmatice, scăderii tonusului intestinal și a mușchilor diafragmei etc.

Pneumonita lupicăîn momentul exacerbării, nu este întotdeauna ușor de distins de pneumonia banală secundară, care este indicată de leucocitoză cu o schimbare neutrofilă, date cu raze X și efectul utilizării antibioticelor.

Nefrita lupică ocupă un loc special printre alte viscerite din LES, manifestând rezistență relativă la tratament și determinând adesea rezultatul bolii în ansamblu. Cu cât LES este mai sever, cu atât rinichii sunt afectați mai des. În medie, nefrita lupică apare la 2/3 pacienți. Semnele sale pot apărea în orice stadiu al bolii, dar mai ales în primele luni și întotdeauna în perioada activă. În clinică, se poate manifesta în diferite moduri:

a) sub formă de așa-numită nefrită latentă cu sindrom urinar minim, fără edem, hipertensiune arterială și tulburări funcționale;

b) nefrită pronunțată (manifestată) fără sindrom nefrotic, dar cu modificări semnificative ale urinei, schimbări indicatori funcționaliși manifestări extrarenale;

c) ca nefrită nefrotică cu sindrom urinar sever, edem, hipertensiune arterială, hipercolesterolemie.

Majoritatea pacienților (cu excepția celor cu leziuni renale minime) au hipertensiune arterială și hiperazotemie în perioada activă a nefritei. Studiile funcționale indică faptul că, împreună cu căderea filtrare glomerulară există disfuncții ale părții tubulare a nefronului și o scădere a fluxului plasmatic renal eficient.

Sindromul urinar observat în toate variantele, include proteinuria, a cărei severitate corespunde formă clinică nefrită, precum și eritrocite și leucociturie. Patologia sedimentului urinar este nespecifică.

Examenul morfologic evidențiază atât semne specifice de nefrită lupică (îngroșarea membranelor bazale - „bucle de sârmă”, patologia nucleară sub formă de corpuri de hematoxilină și cariorexie, modificări fibrinoide, trombi hialini în lumenele capilarelor glomerulare), cât și modificări ale tip de glomerulonefrită membranoasă sau mezangială . Studiul specimenelor de nefrobiopsie folosind histochimia și microscopia electronică ajută la recunoașterea variantelor monosindromice ale LES care apar ca proces renal izolat („mască” nefritică a LES).

Evoluția nefritei lupice la copii și adolescenți este de obicei cronică cu perioade de exacerbări și tendință de progres, până la dezvoltarea insuficienței renale. Aproximativ 10% dintre pacienți au o evoluție rapidă a nefritei cu un rezultat fatal din cauza uremiei. Pe termen scurt. La 1/3 dintre pacienți, nefrita are o evoluție complicată de eclampsie sau insuficiență renală acută. Dezvoltarea este secundară mugure încrețit cu simptome de uremie azotemică este rar observată, deoarece moartea are loc în stadii mai timpurii. În ultimii ani, cu inițierea în timp util și tratamentul intensiv, este din ce în ce mai posibilă reducerea activității nefritei, dându-i caracterul unui proces cronic cu perioade lungi de activitate minimă (curs latent) sau remisiune completă clinică și de laborator.

Implicarea în proces patologic sistemul nervos este diagnosticat la mai mult de jumătate dintre copiii cu LES; afectarea organică a sistemului nervos central se numește neurolupus. În același timp, în cortex și regiunea subcorticală se dezvoltă focare împrăștiate de înmuiere a substanței creierului, cauzate de trombovasculita vaselor mici. În același timp, pacienții se plâng adesea de dureri de cap, o senzație de greutate în cap, amețeli și tulburări de somn. Leziune izolata nervi periferici dă durere și parestezie. La examinare obiectivă o varietate de simptome neurologice focale sau difuze sunt detectate sub formă de polinevrite, radiculite, mieloradiculonevrite, mielite, encefalite, encefalomielorradiculonevrite etc.

În cazul unei leziuni difuze severe ale sistemului nervos cu dezvoltarea hemoragiei, edem acut leptomeningită cerebrală sau seroasă, sindrom encefalitic sau meningoencefalitic, se observă tulburări psihice, se dezvoltă pareză și paralizie, afazie, amnezie, poate exista pierderea conștienței, comă sau soporoză cu amenințare gravă pentru viață. O manifestare a lupus cerebrovasculitei poate fi epilepsia sau coreea.

Ca urmare daune organiceÎn sistemul nervos central, pacienții pot dezvolta tulburări trofice severe ale pielii și țesutului subcutanat, de obicei situate simetric, predispuse la o progresie rapidă și la formarea de necroze extinse și profunde, dificil de tratat. Adăugarea unei infecții secundare duce cu ușurință la dezvoltarea sepsisului.

Trebuie subliniat faptul că neurolupusul, alături de nefrita lupică, este unul dintre cele mai severe și mai nefavorabile sindroame de LES din punct de vedere prognostic, care răspunde la corticosteroizi.

Simptomele de deteriorare sunt destul de frecvente tract gastrointestinal. Uneori, sindromul abdominal cu un tablou clinic al unui abdomen acut poate deveni un semn principal al LES. Aceste așa-numite crize gastrointestinale imită orice boală a cavității abdominale, cum ar fi apendicita, colecistita, peritonita, obstrucția intestinală, colita ulceroasă, dizenteria și alte infecții intestinale.

In nucleu sindrom abdominal cu LES, cel mai adesea există vasculită difuză sau focală larg răspândită a organelor abdominale cu posibilă tromboză a vaselor mici, ducând la deteriorarea pereților intestinali - hemoragii, uneori chiar la infarcte și necroză cu perforare și dezvoltare ulterioară sângerare intestinală sau peritonita fibropurulenta. Este posibil un complex de simptome de boală Crohn malignă în curs de desfășurare (ileita terminală). Durerea abdominală poate fi cauzată și de perihepatită, perisplenită, pancreatită.

Patologia ficatului cu dezvoltarea lupusului cu modificări inflamatorii-distrofice propriu-zise (hepatita lupică) este observată relativ rar. În cele mai multe cazuri, hepatomegalia reflectă implicarea ficatului ca organ al reticuloendoteliului în procesul imunopatologic. Plângerile pot fi cauzate de supraîntinderea capsulei cu mărirea semnificativă a organului, diskinezie biliară sau prezența perihepatitei. Absența deteriorării funcționale și dinamica inversă rapidă ca răspuns la terapia cu corticosteroizi indică natura predominant reactivă a hepatomegaliei.

La toți pacienții se observă leziuni ale organelor hematopoietice și modificări ale sângelui periferic. Cel mai trăsătură caracteristică LES este considerată leucopenie cu o schimbare neutrofilă la mielocite și promielocite. În perioada activă a bolii, numărul de leucocite scade la 4-109 - 3-109/l și este posibilă o leucopenie mai severă. Uneori cedează loc leucocitozei, care reflectă influența terapiei cu corticosteroizi sau adăugarea unei infecții banale. Anemia hemolitică autoimună se poate dezvolta cu o scădere a numărului de celule roșii din sânge la 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, ceea ce are o semnificație prognostică gravă.

Alături de leucopenie și anemie, se observă adesea trombocitopenia. Diferă puțin ca tablou clinic de purpura trombocitopenică idiopatică, deoarece are și o origine autoimună. În același timp, o scădere a numărului de trombocite reflectă adesea procesul de coagulare intravasculară. Chiar și cu leucopenie semnificativă Măduvă osoasă rămâne normoblastică. De remarcat este plasmatizarea sa cu o creștere corespunzătoare a numărului de celule plasmatice din sângele periferic.

De obicei, perioada activă a LES este caracterizată de VSH crescut, ajungand la 50 - 70 - 90 mm/h. Odată cu îmbunătățirea stării, precum și sub influența tratamentului, VSH scade considerabil, în perioada de remisiune revine la normal, deși la mulți pacienți rămâne în intervalul 16 - 25 mm/h. Semnele distinctive ale lupusului sunt hiperproteinemia și disproteinemia. În perioada de activitate maximă, nivelul de proteine ​​​​serice ajunge la 90 - PO g/l datorită creșterii fracțiilor grosier dispersate: fibrinogen, gama globulină, al căror conținut este de 2 ori mai mare decât norma de vârstă, ajungând la 30-40 de ani. rel%. În plus, se observă hipoalbuminemia, o creștere a oti-globulinelor și mai ales a2-globulinelor.

Disproteinemia și o creștere semnificativă a proteinelor dispersate grosier sunt cauza pierderii reacțiilor sedimentare pozitive și a unui număr de teste serologice (reacția Vidal, Paul-Bunnell, Wasserman etc.). Odată cu aceasta, în perioada activă a LES, proteina C reactivă, se detectează o creștere a reacției difenilaminei, a nivelului de seromucoizi etc.. Nici unul dintre ele nu este specific pentru LES, dar, determinat în timp, poate fi potrivit pentru determinarea gradul de activitate a bolii și selectarea terapiei adecvate .

În perioada de remisie, pacienții nu se plâng, ei imagine activă viata si examinarea rareori dezvaluie semne de LES. Uneori pot fi observate modificări ale sângelui, indicând intensitatea continuă a imunogenezei ( nivel crescut gammaglobuline și imunoglobuline, prezența factorului antinuclear și a anticorpilor la ADN, precum și o scădere a conținutului de complement în serul sanguin, disproteinemie etc.).

Curgere.În funcție de manifestările inițiale, se distinge cursul acut, subacut și cronic al bolii și, prin analogie cu reumatismul, activitatea acestuia este ridicată, moderată sau scăzută. La marea majoritate a copiilor, LES este acut și mai malign decât la adulți, cu severitate reactii alergice, febră mare de tip greșit, cu debut precoce modificări inflamatorii-distrofice severe la nivelul organelor interne și se termină uneori cu deces în primele luni de la debutul bolii.

Moartea în astfel de cazuri apare cel mai adesea din cauza simptomelor de insuficiență cardiopulmonară sau renală pe fondul intoxicației și a tulburărilor profunde ale homeostaziei, hemocoagulării, echilibrului apei și electroliților, precum și adăugării unei infecții secundare. Evoluția cronică a LES cu o perioadă pre-sistemică lungă, de mai mulți ani, este rar observată la copii. De obicei, în următoarele luni, mai rar - la sfârșitul primului an sau în al doilea an, are loc generalizarea procesului patologic.

Cu toate acestea, trebuie amintit că adesea acut la început și chiar în curs de dezvoltare rapidă a LES mai târziu capătă o evoluție cronică cu perioade. remisiuni pe termen lung. În același timp, dezvoltarea și creșterea generală a copiilor au loc relativ satisfăcător. În același timp ascuțit curs malign Odată cu dezvoltarea crizei lupusului, procesul lupus cronic se poate termina.

Complicații. Acestea includ accidente vasculare cerebrale și hemoragii cerebrale cu pareză și paralizie, sepsis, flebită, ulcere trofice, necroză aseptică capul femurului.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Cea mai tipică manifestare a bolii este considerată a fi o combinație de dermatită lupică cu distrofie progresivă, anorexie, febră de tip greșit, artropatie datorată leucopeniei, anemie, VSH crescut și hipergamma-globulinemie semnificativă. Tabloul clinic poate fi completat de limfadenopatie, serozită, nefrită, endocardită și pneumonită. Diagnosticul este mult simplificat dacă este prezent un fluture lupus. Cu toate acestea, la copii, precum și la adulți, LES pentru o anumită perioadă de timp poate fi reprezentat de un monosindrom, care, atunci când dispare, poate fi înlocuit cu un alt semn al bolii.

Dacă luăm în considerare posibilitatea unor remisiuni spontane și pe termen lung, atunci astfel de episoade individuale nu sunt uneori legate între ele, iar lupusul eritematos sistemic la copii nu este recunoscut de mult timp.

O semnificație diagnostică deosebită este atașată prezenței în sângele pacienților a celulelor lupusului (celule LE), ANF și anticorpilor la ADN la titruri mari. Căutarea celulelor LE trebuie efectuată în mod repetat nu numai în sângele pacientului, ci, dacă este cazul, în lichidele sinoviale, cefalorahidiane, pleurale și pericardice. Dacă este necesar, recurgeți la biopsie de piele, mușchi, ganglioni limfatici și rinichi. Caracteristicile „fluture” și dermatita, prezența celulelor lupusului în cantitate de cel puțin 0,4% și ANF într-un titru mare fac diagnosticul de LES fiabil chiar și într-o clinică asimptomatică.

Cel mai adesea, LES trebuie diferențiat de reumatism, poliartrită reumatoidă, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli abdominale acute, mai ales în prezența monosindroamelor.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii

Fiecare pacient cu semne clinice și de laborator pronunțate ale activității LES trebuie tratat într-un cadru spitalicesc. Cel mai eficient agent terapeutic sunt corticosteroizii: prednisolon (1 comprimat - 5 mg), triamcinolon (1 comprimat - 4 mg), dexametazonă (1 comprimat - 0,5 mg), urbazona (1 comprimat - 4 mg) și alți analogi ai prednisolonului. Datorită utilizării corticosteroizilor, progresia rapidă a bolii se poate opri, activitatea acesteia poate scădea, poate apărea remisiunea și durata de viață a pacienților poate fi prelungită.

Lupusul eritematos sistemic (LES) este considerată o boală autoimună care are o evoluție cronică, progresivă. Baza patofiziologică a patologiei este considerată a fi o defalcare a funcționării coordonate a mecanismelor forte imunitare corp. În același timp, limfocitele produc anticorpi care își pot deteriora propriile celule. Destul de des, această patologie se manifestă la un copil în copilărie timpurie. În cazul lupusului, inflamația imună apare în pereții vaselor de sânge, a pielii și a articulațiilor. Cea mai periculoasă afectare este a glomerulilor renali (cu dezvoltarea nefritei lupice) și a țesutului pulmonar.

Motivele dezvoltării lupusului eritematos sistemic la copii, precum și la adulți, sunt în prezent complet necunoscute. Ereditatea este de mare importanță. În același timp, mulți medici susțin că rolul decisiv revine virusurilor care conțin ARN, care declanșează o cădere a sistemului imunitar. Există un punct de vedere că lupusul eritematos este cauzat de anumite medicamente (tetracicline, anticonvulsivante (anticonvulsivante), medicamente antiaritmice).

Cel mai frecvent factori cauzali bolile sunt prezentate mai jos:

1. Mutații ereditare ale genomului.
2. Luarea de medicamente.
3. Insolație pe termen lung.
4. Infecție cu viruși – Epstein-Barr, virusuri herpetice.
5. Infecții bacteriene.

Fetele sunt cel mai adesea afectate. Printre pacienții adulți predomină și femeile. Acest lucru se datorează caracteristicilor sistemul hormonal, acesta este concentrație mareîn sângele hormonului estrogen.

Manifestari clinice

Boala poate fi acută sau subacută. În forma sa acută, boala progresează foarte repede și afectează organele interne ale copilului. Temperatura corpului crește la 38 C și poate exista dureri la nivelul articulațiilor. Manifestările cutanate în această formă a bolii nu sunt la fel de periculoase ca afectarea rinichilor și plămânilor.

Lupusul eritematos sistemic afectează și organele interne

Lupusul eritematos sistemic subacut la copii apare mai progresiv și mai lent. Această formă are de obicei un curs ondulat cu exacerbări ale bolii și perioade de remisie clinică. Este important să înțelegem că, fără un tratament patogenetic adecvat, complicațiile incompatibile cu viața se dezvoltă în decurs de 2-3 ani.

În cursul cronic al lupusului, alternează și perioadele de remisiune și exacerbare.

Dar debutul bolii este dificil de stabilit. Dezvoltare deplină toate simptomele clinice se realizează abia după 5-10 ani.

Caracteristicile bolii la o vârstă fragedă

La copii, indiferent de vârstă, boala autoimună este destul de gravă. Incidența maximă se observă între vârstele de 11 și 13 ani.

Primele și principalele simptome sunt:

1. Febră sau febră de grad scăzut.
2. Oboseală rapid, în timp ce copilul este inactiv.
3. Creștere redusă în greutate și uneori chiar și scădere în greutate.

În plus, lupusul eritematos apare cu leziuni ale sistemului musculo-scheletic. Apare artrita (inflamația membranelor articulare). Sunt implicate articulațiile degetelor, încheieturilor și mai rar. articulații mari. Toate acestea sunt însoțite de dureri severe și rigiditate în mișcări.

Leziuni ale pielii

La început, pielea copilului devine sensibilă la razele soarelui. Aspectul pielii afectate arată ca o arsură: în fotografie puteți vedea hiperemie cu contururi clare. Dermatologii consideră această afecțiune drept fotodermatită.

În forma cronică a patologiei, se observă cel mai adesea varianta discoidă a leziunilor lupusului pielii. În zonele deschise ale corpului sunt detectate leziuni hiperemice de formă rotundă sau semilună. Marginile sunt ridicate deasupra restului pielii, iar partea centrală a erupției cutanate este depigmentată (luminoasă, palidă).

Simptomul „fluturelui” este adesea identificat pe pielea feței: există focare de hiperemie pe pomeți și puntea nasului. Umbrele periorbitale (cercurile intunecate) sunt posibile sub ochi. Fotografia arată acest lucru destul de clar.

Simptomul „fluturelui” apare adesea pe pielea feței

Membranele mucoase sunt, de asemenea, adesea afectate. În gură apar peteșii și eroziuni sau ulcere. Buzele devin umflate și hiperemice. Ele pot fi cruste. În acest caz, este foarte dificil și dureros de îndepărtat. Această afecțiune se numește cheilită.

Abordări de tratament

Tratamentul lupusului eritematos a devenit posibil astăzi. Dacă anterior această boală era o condamnare la moarte, astăzi există o terapie patogenetică adecvată care încetinește progresia bolii și duce la o remisiune stabilă.

Trebuie să încercați să eliminați toate situațiile stresante. Expunerea la soare ar trebui să fie minimă sau ar trebui să existe îmbrăcăminte care să acopere zonele corpului de la expunere razele de soare. Iradierea in solarii este contraindicata. Medicii ar trebui să recomande renunțarea la fumat (pentru adolescenți și adulți).

Medicamentele care acționează împotriva lupusului sunt citostatice, ceea ce înseamnă că sunt foarte toxice, mai ales pentru copii.

Prin urmare, medicamentul de alegere este Prednisolone sau Metypred, adică medicamentele glucocorticoide.

Pentru durere se folosesc medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Cel mai medicament nou Pentru tratamentul LES- Benlista. Dar nu există date despre siguranța utilizării acestui medicament la persoanele sub 18 ani. Prin urmare, utilizarea sa este prospectivă pentru copiii cu lupus eritematos sistemic.

Lupusul este frecvent la copiii de astăzi. Este foarte important să bănuiești manifestări ale pieliiși contactați un dermatovenerolog. După ce treceți toate testele și confirmați diagnosticul, nu trebuie să vă fie teamă - boala poate fi tratată.

- boala autoimuna. Bolile de această natură se caracterizează prin faptul că sistemul imunitar, din motive necunoscute, activează mecanismele de apărare ale organismului împotriva propriului organism. LES poate afecta aproape orice organe și sisteme, inclusiv piele, articulații, rinichi, inimă, plămâni și central sistem nervos. Cel mai adesea, atunci când vorbim despre manifestările lupusului la copii, ne referim la lupusul eritematos sistemic (LES).

Lupusul este mai frecvent în rândul tinerilor decât se crede în mod obișnuit. Cele mai bune estimări indică faptul că LES afectează 5.000 până la 10.000 de copii în Statele Unite. Lupusul apare mult mai des la adolescente decât la băieți, dar în grupul copiilor mai mici decât pubertatea, boala afectează fetele ceva mai des decât băieții.

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Motivele dezvoltării LES nu sunt clare, dar experții tind să le atribuie factorilor genetici, de mediu și hormonali. Conform rezultatelor cercetării, baza genetică este de mare importanță în mecanismul de apariție a patologiei, dar confirmă, de asemenea, că susceptibilitatea la lupus nu este determinată numai de gene. La aceasta pot contribui și alți factori. Cercetătorii studiază efectele asupra adulților și copiilor a unor factori precum lumina soarelui, stres, hormoni, fum de tutun, unele medicamente și viruși.

Medicii și oamenii de știință nu înțeleg încă efectul tuturor factorilor care provoacă inflamația și distrugerea țesuturilor în lupus.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

LES este adesea caracterizat prin alternanțe între activarea și remisiunea bolii. Există multe simptome asociate cu lupusul. Boala poate afecta orice sistem de organe, iar deteriorarea fiecăruia dintre ele poate avea manifestări separate. Lupusul poate afecta articulațiile, pielea, creierul, plămânii, rinichii și vasele de sânge. Copiii și adolescenții diagnosticați cu LES pot prezenta oboseală, articulații dureroase și umflate, erupții cutanate, febră, căderea părului, ulcere bucale și decolorarea pielii atunci când sunt expuși la frig (). Unul dintre cele mai comune simptome care poate afecta calitatea vieții este oboseala. Cel mai adesea, motivul primei vizite la medic este un alt simptom caracteristic bolii - durerea articulară.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Diagnosticarea lupusului poate dura mult timp, deoarece afectează o serie de sisteme și organe și pentru că diferitele simptome apar în timp. Atunci când se pune un diagnostic, este important să se excludă alte boli, de exemplu, artrita idiopatică juvenilă, care sunt însoțite de manifestări similare cu lupusul. Pentru diagnostic, va trebui să colectați informații despre istoricul familial, istoricul medical individual, să efectuați un examen fizic, radiografii și să revizuiți rezultatele analizelor de laborator. Testele de laborator sunt utile pentru confirmarea prezenței lupusului și identificarea leziunilor (dacă există) organelor. În plus, testarea regulată a probelor de sânge și urină după diagnosticarea LES vă va permite să evaluați dinamica bolii și eficacitatea medicamentelor.

Lupusul este o boală în care poate apărea în orice moment o exacerbare urmată de remisie. De multe ori teste de control vă permit să urmăriți apropierea fazei de exacerbare. Cu alte cuvinte, rezultatele examinărilor/testelor se dovedesc a fi anormale chiar înainte de apariția simptomelor, iar tratamentul în timp util sau intensificarea acestuia va ajuta la evitarea unor noi probleme.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul pentru lupus este disponibil pentru toți pacienții și este de obicei destul de eficient. Scopul tratamentului este de a preveni dezvoltarea complicațiilor și de a elimina manifestările bolii. Un curs echilibrat de tratament se poate combina terapie medicamentoasă, dieta si exercițiu fizic. Medicamentele care pot fi prescrise includ medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), medicamente antireumatice, medicamente antiinflamatoare care modifică boala (DMARD), modificatori ai răspunsului biologic (biologici) și corticosteroizi.

Organizarea independentă a stilului de viață cu lupus eritematos sistemic

O abordare individuală din partea pacientului presupune înțelegerea scopurilor terapiei și respectarea instrucțiunilor medicului curant și ale specialiștilor de specialitate. O astfel de organizație combină corectarea stilului de viață și adaptarea la consecințele fizice și emoționale ale bolii. O abordare independentă pentru asigurarea unei calități depline a vieții și menținerea sănătății necesită efort zilnic.