Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Cerebel(cerebel) - o parte a creierului aparținând creierului posterior. Participă la coordonarea mișcărilor, reglarea tonusului muscular, menținerea posturii și echilibrului corpului.

Cerebelul este situat în fosa craniană posterioară a medulului oblongata și a puțului, făcând parte din acoperișul celui de-al patrulea ventricul (vezi Fig. Creier ). Suprafața sa superioară este orientată spre lobii occipitali ai emisferelor cerebrale, de care este separată de tentorium cerebel (vezi Fig. Meningele ). Sub M. se apropie de foramen magnum. Proiecția lui M. pe suprafața capului este situată între proeminența occipitală externă și baze procesele mastoide. Masa lui M. la un adult este de 136-169 G.

Cerebelul constă dintr-o parte mijlocie nepereche - vermis (vennis) și emisfere pereche (hemispheria cerebelli), care acoperă trunchiul cerebral. Suprafața mușchiului este împărțită de numeroase fante în foi subțiri care se desfășoară aproximativ transversal de-a lungul emisferelor și vermisului. O fisură orizontală (fissura hdnzontalis) separă suprafețele superioare și inferioare ale viermelui.În cadrul lobilor, frunzele viermelui sunt grupate în lobuli, iar lobulii viermelui corespund anumitor lobi ai emisferelor ( orez. 12 ).

Suprafaţa lui M. este acoperită de scoarţă. Substanța albă situată sub scoarță intră în frunzele lui M. sub formă de plăci subțiri, care în secțiuni creează o imagine deosebită - așa-numitul arbore al vieții. Substanța albă conține nuclei de M.: zimțați (nucleus dentatus), în formă de plută (nucleus emboliformis), sferici (nuclei globosi) și nucleu de cort (nucleus fastigii). M. are trei perechi de picioare (pedunculi cerebellares) care îl leagă de trunchiul cerebral. Pedunculii cerebelosi inferiori merg la medula oblongata, cei mijlocii la pons, iar cei superiori la mezencefal.

Cortexul lui M. are trei straturi: stratul molecular superficial, care conține coș și neuroni stelati, ramuri fibrele nervoase, provenind din alte straturi ale cortexului și substanței albe; strat de neuroni piriformi format din mari celule nervoase(celule Purkinje); strat granular profund care conține predominant neuroni granulari mici. Fibrele aferente vin la mușchi de-a lungul picioarelor sale din nucleele vestibulare și altele nervi cranieni, din măduva spinării ca parte a tracturilor spinocerebeloase anterioare și posterioare, din nucleii fasciculilor subțiri și cuneați și nucleii pontini. Cele mai multe dintre ele se termină în cortexul M. Din cortex, impulsurile nervoase sunt transmise nucleelor ​​de-a lungul axonilor neuronilor piriformi. Nucleii dau naștere căilor eferente ale cerebelului. Acestea includ calea cerebelonucleară către nucleii nervilor cranieni și formarea reticulară a trunchiului cerebral; calea nucleară roșie dentată către nucleul roșu al creierului mediu; calea dentată-talamică către talamus (vezi. Căi ). Prin căile sale aferente și eferente, M. este inclus în sistem extrapiramidal.

Alimentarea cu sânge a lui M. este asigurată de arterele cerebeloase superioare, anterioare inferioare și posterioare inferioare. Ramurile lor se anastomozează în pia mater, formând o rețea vasculară din care ramuri se extind în cortexul și substanța albă a creierului.Venele creierului sunt numeroase, se varsă în vena mare a creierului și sinusurile durei mater. (drept, transversal, petrosal).

Tremurând ) în membrele laterale focalizare patologică; când conexiunile nucleului dintat v sunt deteriorate de măslina inferioară - mioclonie limba, faringele, palatul moale. Pe partea afectată a M., tonusul muscular al membrelor este redus sau absent, drept urmare hiperextensia articulațiilor este posibilă în timpul mișcărilor pasive, mișcări excesiveîn ele. Pot apărea reflexe asemănătoare pendulului. Pentru a le identifica, pacientul este așezat pe marginea unei mese sau a unui pat, astfel încât picioarele să atârnă liber, iar reflexele genunchiului să fie evocate. În acest caz, piciorul inferior al pacientului face mai multe mișcări de balansare (pendul). Așa-numita reacție magnetică este adesea detectată: atunci când atingeți ușor suprafața plantară deget mare picior, se observă întinderea întregului membru.

Toate leziunile volumetrice ale M. (tumori, hemoragii, hematoame traumatice, chisturi) se caracterizează printr-o creștere semnificativă hipertensiune intracraniană din cauza ocluziei spațiilor de lichid cefalorahidian la nivelul ventriculului al patrulea și al foramenului, ceea ce determină apariția hipertensiunii arteriale (vezi. Hipertensiune intracraniană ).

Defecte de dezvoltare. Există agenezie totală și subtotală (laterală și mediană) a M. Agenezia totală este rară. De obicei este combinată cu alte malformații severe ale sistemului nervos. Ageneza subtotală a lui M. este, de regulă, combinată, de asemenea, cu malformații ale trunchiului cerebral (ageneza pontului, absența ventriculului al patrulea etc.). Cu hipoplazia lui M. se observă o scădere a întregului M. sau a structurilor sale individuale. Hipoplaziile lui M. pot fi unilaterale sau bilaterale, precum și lobare sau lobulare. Există diverse modificări în circumvoluțiile cerebeloase: alogirie, macrogirie, poligirie, agirie. Tulburările disrafice sunt cel mai adesea localizate în regiunea vermisului M., precum și în velul medular inferior și se manifestă sub forma unui cerebelohidromeningocel sau a unui defect sub formă de fante în structura M. Cu macroencefalie, hipertrofia de se observă straturile moleculare şi granulare ale cortexului M. şi o creştere a volumului acestuia.

Clinic, malformațiile M. se manifestă prin ataxie cerebeloasă statică și dinamică, care în unele cazuri este determinată împreună cu simptome de afectare a altor părți ale sistemului nervos. Tulburările dezvoltării mentale până la idioție și dezvoltarea funcțiilor motorii sunt caracteristice. Tratamentul este simptomatic

Deteriora. Daune deschise la M. se observă când leziuni cerebrale împreună cu afectarea altor formaţiuni ale posterioară fosa cranianăși conduc în majoritatea cazurilor la rezultat fatal. Cu leziuni cranio-cerebrale închise, simptomele leziunii lui M. se dezvoltă adesea ca urmare a impactului său direct sau ca urmare a unui contra-impact.

M. este mai des deteriorat la cădere pe spate sau în regiunea cervico-occipitală. În acest caz, se notează durere, hiperemie, umflare și compactare a țesuturilor moi în regiunea cervical-occipitală, iar craniogramele relevă adesea o fractură a osului occipital. În aceste cazuri, simptomele leziunii lui M. sunt aproape întotdeauna combinate cu simptomele leziunii trunchiului cerebral, care pot apărea atât ca urmare, cât și ca urmare a formării de hematom epidural sau subdural acut, subacut sau cronic în fosa craniană posterioară. Hematoamele fosei craniene posterioare, de regulă, sunt unilaterale (în special epidurale) și se dezvoltă ca urmare a leziunilor venelor. În cazuri rare, se formează hidroame ale fosei craniene posterioare (acumulare acută de lichid cefalorahidian în spațiul subdural).

Boli. M. leziunile de origine vasculară se dezvoltă în perioada ischemică și hemoragică lovituri. Probleme ischemice tulburări tranzitorii circulatia cerebrala apar cu înmuierea acută și non-trombotică a creierului, precum și cu embolie în sistemul vertebral, arterele bazilare și cerebeloase. Simptomele cerebeloase focale predomină în combinație cu semne de afectare a trunchiului cerebral (vezi. Sindroame alternante ). Hemoragiile la M. se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor cerebrale cu afectarea conștienței (dezvoltarea unei stări soporoase sau comatoase), simptome meningeale, tulburări precoce cardiovasculare, respiratorii și alte tulburări ale trunchiului cerebral, hipotensiune musculară difuză sau atonie. Simptomele cerebeloase focale sunt observate numai cu focare hemoragice limitate în cerebel; în cazul hemoragiilor masive, nu sunt detectate din cauza simptomelor pronunțate ale trunchiului cerebral și cerebral.

Procesele distrofice la M. se caracterizează printr-o creștere treptată progresivă a tulburărilor cerebeloase, care sunt de obicei combinate cu semne de afectare a altor părți ale sistemului nervos și în special a părții sale extrapiramidale. Acest sindrom clinic se observă în ataxia cerebeloasă ereditară a lui Pierre Marie, degenerarea olivopontocerebeloasă, ataxia familială Friedreich, ataxia-telangiectazia Louis-Bar (vezi. ataxie ).

înfrângerile lui M origine infectioasaîn cele mai multe cazuri, acestea sunt o componentă a unei boli inflamatorii a creierului (vezi. Encefalită ). În acest caz, simptomele cerebeloase sunt combinate cu semne de afectare focală a altor părți ale creierului, precum și cu simptome generale pronunțate infecțioase, cerebrale și adesea meningeale. În neurobruceloză pot fi observate tulburări cerebeloase (vezi.

Dacă un pacient prezintă semne de deteriorare a cerebelului, atunci în cele mai multe cazuri, în primul rând, ar trebui să se gândească la posibilitatea unei tumori cerebeloase (astrocitom, angioblastom, meduloblastom, tumori metastatice) sau scleroză multiplă. Cu o tumoare cerebeloasă, semnele hipertensiunii intracraniene apar precoce. În scleroza multiplă, de obicei, este posibil să se identifice, pe lângă patologia cerebeloasă, manifestări clinice de afectare a altor structuri ale sistemului nervos central, în primul rând sistemele vizuale și piramidale. În neurologia clasică, se menționează de obicei triada Charcot caracteristică sclerozei multiple: nistagmus, tremor intenționat și vorbire scanată, precum și sindromul Nonne: tulburare de coordonare motorie, dismetrie, vorbire scanată și asinergii cerebeloase. Tulburările cerebeloase sunt, de asemenea, principalele în sindromul Mann post-traumatic, care se caracterizează prin ataxie, incoordonare, asinergie și nistagmus. Traumele sau leziunile infecțioase pot provoca sindromul Goldstein-Reichman cerebelos: tulburări de statică și coordonare a mișcărilor, asinergie, tremor de intenție, scăderea tonusului muscular, hipermetrie, megalografie, percepție afectată a masei (greutății) unui obiect în mâini. Tulburările funcției cerebeloase pot fi, de asemenea, congenitale, manifestând, în special, sindromul Zeeman: ataxie, întârzierea dezvoltării vorbirii și, ulterior, disartrie cerebeloasă. Ataxia cerebeloasă congenitală se manifestă printr-o întârziere în dezvoltarea funcțiilor motorii ale copilului (la vârsta de 6 luni nu poate sta, începe să meargă târziu, iar mersul este ataxic), precum și întârzierea vorbirii, persistența pe termen lung. de disartrie și, uneori, retard mintal, adesea manifestări ale microcraniei. La CT, emisferele cerebeloase sunt reduse. Până la vârsta de aproximativ 10 ani, apare de obicei compensarea funcțiilor creierului, care, totuși, poate fi perturbată sub influența influențelor exogene dăunătoare. Sunt posibile și forme progresive ale bolii. Manifestare hipoplazie congenitală cerebelul este, de asemenea, sindromul Fan-coni-Turner. Se caracterizează prin tulburări ale staticii și coordonării mișcărilor, nistagmus, care sunt de obicei însoțite de o întârziere. dezvoltare mentală. Boala rara Betten, care este moștenită într-o manieră autosomal recesivă, este de asemenea congenitală. Se caracterizează prin ataxie cerebeloasă congenitală, care se manifestă în primul an de viață cu tulburări ale staticii și coordonării mișcărilor, nistagmus, tulburări de coordonare a privirii și hipotonie musculară moderată. Sunt posibile semne displazice. Copilul începe să-și țină capul sus târziu, uneori doar la 2-3 ani, și chiar mai târziu - să stea, să meargă și să vorbească. Vorbirea lui este alterată în funcție de tipul de disartrie cerebeloasă. Sunt posibile tulburări autonomo-viscerale și manifestări de imunosupresie. După câțiva ani, tabloul clinic se stabilizează de obicei, iar pacientul, într-o oarecare măsură, se adaptează la defectele existente. Ataxia spastică, așa cum au propus A. Bell și E. Carmichel (1939), este denumirea dată ataxiei cerebeloase moștenite în mod autosomal dominant, care se caracterizează prin debutul bolii la vârsta de 3-4 ani și se manifestă printr-o combinație de ataxie cerebeloasă cu disartrie, hiperreflexie tendinoasă și tonus spastic muscular crescut, în timp ce este posibilă (dar nu semne obligatorii ale bolii) atrofie a nervilor optici, degenerare a retinei, nistagmus, tulburări oculomotorii. Sindromul Feldmann se moștenește într-o manieră autosomal dominantă (descris de medicul german N. Feldmann, născut în 1919): ataxie cerebeloasă, tremor de intenție și albire precoce a părului. Apare în a doua decadă de viață și apoi progresează încet, ducând la invaliditate după 20-30 de ani. Atrofia cerebeloasă tardivă, sau sindromul Tom, descris în 1906 de neurologul francez A. Thomas (1867-1963), se manifestă de obicei la persoanele cu vârsta peste 50 de ani cu atrofie progresivă a cortexului cerebelos. Fenotipul prezintă semne de sindrom cerebelos, în primul rând ataxie statică și locomotorie cerebeloasă, vorbire scanată și modificări ale scrisului de mână. Într-un stadiu avansat, manifestările sunt posibile insuficiență piramidală. Combinația tulburărilor cerebeloase cu mioclonia se caracterizează prin disinergia cerebeloasă mioclonică a lui Chait, sau mioclon-ataxie, cu acest tablou clinic simitomocomplex manifestând tremor intenționat, mioclon care apare la nivelul mâinilor, iar ulterior capătă un caracter generalizat, ataxie și disinergie, scannie, vorbire, scăderea tonusului muscular. Este o consecință a degenerării nucleilor cerebelosi, a nucleilor roșii și a conexiunilor acestora, precum și a structurilor cortico-subcorticale. Într-un stadiu avansat al bolii, este posibil Crize de epilepsie si dementa. Prognosticul este prost. Se referă la forme rare de ataxie ereditară progresivă. Moștenit în mod autosomal recesiv. Apare de obicei în La o vârstă frageda. Independența nosologică a complexului de simptome este contestată. Boala a fost descrisă în 1921 de neurologul american R. Hunt (1872-1937). Printre procesele degenerative, un anumit loc îl ocupă degenerescența Holmes cerebeloasă, sau atrofia olivară cerebeloasă familială, sau atrofia progresivă a sistemului cerebelos, în principal nucleii dinți, precum și nucleii roșii, în timp ce manifestările de demielinizare sunt exprimate în partea superioară. peduncul cerebelos. Caracterizat prin ataxie statică și dinamică, asinergie, nistagmus, disartrie, scăderea tonusului muscular, distonie musculară, tremor la cap, mioclon. Crizele de epilepsie apar aproape simultan. Inteligența este de obicei păstrată. EEG arată aritmie paroxistică. Boala este recunoscută ca ereditară, dar nu este specificat tipul de moștenire. Boala a fost descrisă în 1907 de neuropatologul englez G. Holmes (1876-1965). Degenerescenta cerebeloasa alcoolica este o consecinta a intoxicatiei cronice cu alcool. Leziunile apar predominant la vermis cerebelos, cu ataxie cerebeloasă și tulburări de coordonare a mișcărilor picioarelor manifestate în primul rând, în timp ce mișcările brațelor, funcțiile oculomotorii și de vorbire sunt afectate într-o măsură mult mai mică. De obicei, această boală este însoțită de o scădere pronunțată a memoriei în combinație cu polineuropatia. Degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica se manifesta prin ataxie cerebeloasa, care poate fi uneori singurul simptom clinic cauzat de tumoare maligna, fără semne locale, indicând locul de origine. Degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica poate fi, in special, manifestare secundară cancer mamar sau ovarian. Sindromul Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara se manifesta prin tulburari cerebeloase aparute in legatura cu atrofia cerebeloasa rapid progresiva. Sindromul la pacienții cu cancer bronșic, însoțit de intoxicație generală, a fost descris de medicul spaniol modern L. Barraquer-Bordas (născut în 1923). Rareori, ataxia cromozomială X recesivă este o boală ereditară care se manifestă aproape exclusiv la bărbați ca insuficiență cerebeloasă lent progresivă. Se transmite într-o manieră recesivă, legată de sex. Ataxia paroxistică familială sau ataxia periodică merită, de asemenea, atenție. Adesea debutează în copilărie, dar poate apărea mai târziu - până la 60 de ani. Tabloul clinic se rezumă la manifestări paroxistice de nistagmus, disartrie și ataxie, scăderea tonusului muscular, amețeli, greață, vărsături, dureri de cap, care durează de la câteva minute până la 4 săptămâni. Pot fi provocate atacuri de ataxie paroxistică familială stres emoțional, oboseala fizica, stare febrilă, consumul de alcool, în timp ce între atacuri simptomele neurologice focale nu sunt depistate în majoritatea cazurilor, dar uneori nistagmus și ușoare simptome cerebeloase. Substratul morfologic al bolii este considerat a fi un proces atrofic în principal în partea anterioară a vermisului cerebelos. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1946 de către M. Parker. Moștenit în mod autosomal dominant. În 1987, cu ataxie paroxistică familială, a fost descoperită o scădere a activității piruvat dehidrogenazei leucocitelor din sânge la 50-60% din nivelul normal. În 1977, R. Lafrance et al. a atras atenția asupra efectului preventiv ridicat al diacarbului; ulterior, flunarizina a fost propusă pentru tratamentul ataxiei paroxistice familiale. Ataxia cerebeloasă acută, sau sindromul Leiden-Westphal, este un complex de simptome bine definit, care este o complicație parainfectioasă. Apare mai des la copii la 1-2 săptămâni după o infecție generală (gripă, tifos, salmoneloză etc.). Caracterizat prin ataxie statică și dinamică severă, tremor de intenție, hipermetrie, asinergie, nistagmus, vorbire scanată, scăderea tonusului muscular. Pleocitoza limfocitară și o creștere moderată a proteinelor sunt detectate în lichidul cefalorahidian. La debutul bolii, sunt posibile amețeli, tulburări de conștiență și convulsii. Nu este detectată nicio patologie la CT și RMN. Cursul este benign. În majoritatea cazurilor, după câteva săptămâni sau luni are loc o recuperare completă, uneori apar tulburări reziduale sub formă de insuficiență cerebeloasă ușoară. Boala Marie-Foy-Alajouanine este o atrofie corticale simetrică tardivă a cerebelului cu afectare predominantă a neuronilor piriformi (celulele Purkinje) și a stratului granular al cortexului, precum și a părții bucale a vermisului cerebelos și degenerarea măslinelor. Se manifestă la persoanele de 40-75 de ani cu tulburări de echilibru, ataxie, tulburări de mers, tulburări de coordonare și scăderea tonusului muscular, în principal la nivelul picioarelor; Tremuratul intenționat în mâini este exprimat nesemnificativ. Tulburările de vorbire sunt posibile, dar nu sunt semne obligatorii ale bolii. Boala a fost descrisă în 1922 de neurologii francezi P. Marie, Ch. Foix și Th. Alajouanine. Boala este sporadica. Etiologia bolii nu este clară. Există opinii despre rolul provocator al intoxicației, în primul rând abuzul de alcool, precum și hipoxia și povara ereditară. Tabloul clinic este confirmat de datele CT ale capului, care relevă o scădere pronunțată a volumului cerebelului pe fondul proceselor atrofice difuze în creier. În plus, un nivel ridicat de aminotransferaze în plasma sanguină este recunoscut ca caracteristic (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Acesta este un grup de boli ereditare cronice progresive în care modificări distroficeîn principal în cerebel, măsline inferioare, în nucleele proprii ale pontului și în structurile cerebrale aferente. Când boala se dezvoltă la o vârstă fragedă, aproximativ jumătate din cazuri sunt moștenite în mod dominant sau recesiv, restul sunt sporadice. În cazurile sporadice de boală, manifestările sindromului akinetic-rigid și insuficiența autonomă progresivă sunt mai frecvente. Vârsta medie a pacientului când forma ereditară a bolii se manifestă în fenotip este de 28 de ani, iar când boala este sporadică - 49 de ani. durata medie viata - 14,9, respectiv 6,3 ani. În forma sporadică, pe lângă atrofia măslinelor, pontului și cerebelului, afectarea cordoanelor laterale ale măduvei spinării, a substanței negre și a striatului și a locusului coeruleus din fosa romboidă a celui de-al patrulea ventricul al creierului este mai mare. adesea detectate. Simptomele sindromului cerebelos în creștere sunt caracteristice. Posibile tulburări de sensibilitate, elemente de sindroame bulbare și akinetic-rigide, hiperkinezie, în special mioritmii în uvulă și palat moale, oftalmopareza, scaderea acuitatii vizuale, tulburari intelectuale. Boala a fost descrisă în 1900 de neurologii francezi J. Dejerine și A. Thomas. Boala debutează adesea cu tulburări la mers - sunt posibile instabilitate, necoordonare, căderi neașteptate. Aceste tulburări pot fi singura manifestare a bolii timp de 1-2 ani. Ulterior, apar și cresc tulburările de coordonare la nivelul mâinilor: manipularea obiectelor mici este dificilă, scrierea de mână este afectată și apare tremor de intenție. Vorbirea devine intermitentă, încețoșată, cu o tentă nazală și un ritm respirator care nu corespunde structurii vorbirii (pacientul vorbește ca și cum ar fi fost sugrumat). În acest stadiu al bolii se adaugă manifestări de insuficiență autonomă progresivă și apar semne de sindrom akinetic-rigid. Uneori, simptomele dominante pentru pacient sunt disfagia și atacurile de sufocare nocturnă. Se dezvoltă în legătură cu pareza mixtă a mușchilor bulbari și pot pune viața în pericol. În 1970, neurologii germani B.W. Konigsmark și L.P. Weiner a identificat 5 tipuri principale de distrofie olivopontocerebeloasă, care diferă fie prin manifestări clinice și morfologice, fie prin tipul de moștenire. Tip I (tip Menzel). La vârsta de 14-70 (de obicei 30-40) ani se manifestă prin ataxie, disartrie, disfonie, hipotonie musculară, în etapă tarzie- tremor aspru al capului, trunchiului, bratelor, muschilor, semne de sindrom acinetic-rigid. Sunt posibile semne piramidale patologice, pareza privirii, oftalmoplegia externă și internă, tulburări de sensibilitate și demență. Moștenit în mod autosomal dominant. Cum formă independentă a fost izolat în 1891 de P. Menzel. // tip (tipul Fickler-Winkler). La vârsta de 20-80 de ani, se manifestă prin ataxie, scăderea tonusului muscular și reflexe tendinoase. Moștenit în mod autosomal recesiv. Sunt posibile cazuri sporadice. Tipul III cu degenerare a retinei. Se manifestă în copilărie sau vârstă fragedă (până la 35 de ani) cu ataxie, tremor la nivelul capului și membrelor, disartrie, semne de insuficiență piramidală, scăderea progresivă a vederii ducând la orbire; Sunt posibile nistagmus, oftalmoplegie și uneori tulburări de sensibilitate disociate. Moștenit în mod autosomal dominant. Tipul IV (tipul Jester-Heimaker). La vârsta de 17-30 de ani, debutează cu ataxie cerebeloasă sau semne de parapareză spastică inferioară, în ambele cazuri deja în stadiu timpuriu boală, se formează o combinație a acestor manifestări, la care se adaugă ulterior elemente sindrom bulbar , pareza muschilor faciali, tulburari de sensibilitate profunda. Moștenit într-o manieră dominantă. Vtip Se manifestă la vârsta de 7-45 de ani cu ataxie, disartrie, semne de sindrom akinetic-rigid și alte tulburări extrapiramidale; sunt posibile oftalmoplegie progresivă și demență. Moștenit într-o manieră dominantă. 7.3.3. Degenerescenta olivorubrocerebeloasa (sindrom Lejonne-Lhermitte, boala Lhermitte) Boala se caracterizeaza prin atrofia progresiva a cerebelului, in principal a cortexului, nucleilor dintati si pedunculii cerebelosi superiori, masline inferioare, nuclei rosii. Se manifestă în primul rând ca ataxie statică și dinamică; în viitor, sunt posibile alte semne ale sindromului cerebelos și deteriorarea trunchiului cerebral. Boala a fost descrisă de neurologii francezi J. Lhermitte J.J., 1877-1959 și J. Lejonne J., născut în 1894. 7.3.4. Atrofia multisistem În ultimele decenii, o boală neurodegenerativă sporadică, progresivă numită atrofie multisistem a fost identificată ca o formă independentă. Se caracterizează prin afectarea combinată a ganglionilor bazali, cerebelului, trunchiului cerebral și măduvei spinării. Principalele manifestări clinice: parkinsonism, ataxie cerebeloasă, semne de insuficiență piramidală și autonomă (Levin O.S., 2002). În funcție de predominanța anumitor caracteristici ale tabloului clinic, se disting trei tipuri de atrofie multisistem. 1) tip olivopontocerebelos, caracterizat printr-o predominanță a semnelor de atac cerebelos; 2) tip strionigral, la care domină semnele de parkinsonism; 3) Sindromul Shy-Drager, caracterizat printr-o predominanță în tabloul clinic a semnelor de insuficiență autonomă progresivă cu simptome de hipotensiune arterială ortostatică. Atrofia multisistem se bazează pe degenerarea selectivă a anumitor zone ale creierului, predominant substanță cenușie, cu leziuni ale neuronilor și elementelor gliale. Cauzele manifestărilor degenerative în țesutul cerebral rămân necunoscute astăzi. Manifestările de atrofie multisistem de tip olivopontocerebelos sunt asociate cu deteriorarea celulelor Purkinje din cortexul cerebelos, precum și a neuronilor măslinelor inferioare, nucleilor pontini, demielinizarea și degenerarea căilor în principal pontocerebeloase. Tulburările cerebeloase sunt de obicei reprezentate de ataxie statică și dinamică cu mișcări locomotorii afectate. Caracterizat prin instabilitate în poziția Romberg, ataxie la mers, dismetrie, adiadococineză, tremor de intenție, poate exista nistagmus (vertical orizontal, bătăi în jos), intermitență și încetinire a mișcărilor de urmărire a privirii, convergență afectată a ochilor, vorbire scanată. Atrofia multiplă a sistemului apare de obicei în varsta matura si progreseaza rapid. Diagnosticul se bazează pe date clinice și se caracterizează printr-o combinație de semne de parkinsonism, insuficiență cerebeloasă și tulburări autonome. Tratamentul bolii nu a fost dezvoltat. Durata bolii este de 10 ani și se termină cu moartea.

Acesta este un progresist cronic boala ereditara, manifestându-se la vârsta de 30-45 de ani, cu tulburări cerebeloase în creștere lent în combinație cu semne de insuficiență piramidală, caracterizate prin ataxie cerebeloasă statică și dinamică, tremor de intenție, vorbire scanată, hiperreflexie tendinoasă. Posibil clonus, reflexe piramidale patologice, strabism, scăderea vederii, îngustarea câmpurilor vizuale din cauza atrofiei primare a nervilor optici și degenerescenta pigmentara retină. Cursul bolii este lent progresiv. Există o scădere a dimensiunii cerebelului, degenerarea celulelor Purkinje, măsline inferioare și tracturi spinocerebeloase. Moștenit în mod autosomal dominant. Boala a fost descrisă în 1893 de neurologul francez P. Marie (1853-1940). În prezent, nu există un consens în înțelegerea termenului „boala Pierre Marie”, iar problema posibilității izolării acestuia într-o formă nosologică independentă este discutabilă. Nu a fost dezvoltat niciun tratament. În mod obișnuit, sunt utilizați agenți metabolic activi și restauratori, precum și simptomatici.

O boală ereditară descrisă în 1861 de neurologul german N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Se moștenește într-o manieră autosomal recesiv sau (mai puțin frecvent) într-o manieră autosomal dominantă cu penetranță incompletă și expresie variabilă a genei. Sunt posibile și cazuri sporadice de boală. Patogenia bolii nu a fost clarificată. În special, nu există nicio idee despre defectul biochimic primar care formează baza acestuia. Patomorfologie. Studiile anatomopatologice relevă subțierea pronunțată a măduvei spinării, cauzată de procesele atrofice din cordoanele posterioare și laterale ale acesteia. De regulă, căile în formă de pană (Burdacha) și blânde (Gaull) și tracturile spinocerebeloase ale lui Gowers și Flexig, precum și cele încrucișate. calea piramidei, continand multe fibre apartinand sistemului extrapiramidal. Procesele degenerative sunt exprimate și în cerebel, în substanța albă și în aparatul său nuclear. Manifestari clinice. Boala se manifestă la copii sau tineri sub 25 de ani. S.N. Davidenkov (1880-1961) a observat că mai des semnele clinice ale bolii apar la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 și 10 ani. Primul semn al bolii este de obicei ataxia. Pacienții se confruntă cu incertitudine, clătinare în timpul mersului, iar mersul lor se schimbă (picioarele sunt depărtate larg depărtate când merg). Mersul în boala Friedreich poate fi numit tabetic-cerebelos, deoarece modificările sale sunt cauzate de o combinație de ataxie senzorială și cerebeloasă, precum și de o scădere de obicei pronunțată a tonusului muscular. Tulburările statice, necoordonarea mâinilor, tremorul de intenție și disartria sunt, de asemenea, caracteristice. Posibil nistagmus, pierderea auzului, elemente de vorbire scanată, semne de insuficiență piramidală (hiperreflexie tendonului, picior reflexe patologice, uneori o ușoară creștere a tonusului muscular), impuls imperativ de a urina, scăderea potenței sexuale. Uneori apare hiperkinezia de natură atetoidă. Tulburarea de sensibilitate profundă cu debut precoce duce la o scădere progresivă a reflexelor tendinoase: mai întâi la nivelul picioarelor și apoi la nivelul brațelor. În timp, se dezvoltă pierderea musculară în părțile dietetice ale picioarelor. Caracterizat prin prezența anomaliilor de dezvoltare a scheletului. În primul rând, acest lucru se manifestă prin prezența piciorului lui Friedreich: piciorul este scurtat, „gol”, cu un arc foarte înalt. Falangele principale ale degetelor ei sunt îndreptate, restul sunt îndoite (Fig. 7.5). Posibilă deformare a coloanei vertebrale cufăr. Adesea apar manifestări de cardiopatie. Boala progresează lent, dar în mod constant duce la dizabilitate a pacienților care în cele din urmă devin imobilizați la pat. Tratament. Tratament patogenetic nedezvoltat. Medicamente prescrise care îmbunătățesc metabolismul în structurile sistemului nervos, agenți generali de întărire. Cu deformarea severă a piciorului, sunt indicați încălțămintea ortopedică. Orez. 7.5. piciorul lui Friedreich.

Ataxiile spinocerebeloase includ boli degenerative ereditare progresive, în care sunt afectate în principal structurile cerebelului, ale trunchiului cerebral și ale căilor măduvei spinării, legate în principal de sistemul extrapiramidal.

Degenerările multisistemice sunt un grup de boli neurodegenerative, trasatura comuna care este natura multifocală a leziunii cu implicarea diferitelor sisteme funcționale și neurotransmițătoare ale creierului în procesul patologic și, în legătură cu aceasta, natura polisistemică a manifestărilor clinice.

Când cerebelul este afectat, sunt caracteristice tulburări de statică și coordonare a mișcărilor, hipotonie musculară și nistagmus. Deteriorarea cerebelului, în primul rând a vermisului său, duce la perturbări ale staticii - capacitatea de a menține o poziție stabilă a centrului de greutate al corpului uman, echilibrul și stabilitatea. Când această funcție este întreruptă, apare ataxia statică (din greacă ataxia - tulburare, instabilitate). Se observă că pacientul este instabil. Prin urmare, în poziție în picioare, își desfășoară picioarele larg și se echilibrează cu mâinile. Ataxia statică este detectată în mod deosebit în mod clar atunci când aria de sprijin este redusă artificial, în special în poziția Romberg. Pacientul este rugat să stea cu picioarele strâns împreună și capul ușor ridicat. În prezența tulburărilor cerebeloase, pacientul este instabil în această poziție, corpul lui se balansează, uneori este „tras” într-o anumită direcție, iar dacă pacientul nu este susținut, poate cădea. În caz de deteriorare a vermisului cerebelos, pacientul se leagănă de obicei dintr-o parte în alta și adesea cade înapoi. Cu patologia emisferei cerebeloase, există tendința de a scădea predominant spre focalizarea patologică. Dacă tulburarea statică este moderat exprimată, este mai ușor să o identifici în așa-zisa poziție complicată sau sensibilizată a Romberg. Pacientului i se cere să-și așeze picioarele într-o linie, astfel încât degetul unui picior să se sprijine pe călcâiul celuilalt. Evaluarea stabilității este aceeași ca în poziția obișnuită a Romberg. În mod normal, când o persoană stă în picioare, mușchii picioarelor sale sunt încordați (reacție la sol), când există amenințarea de a cădea în lateral, piciorul său de pe această parte se mișcă în aceeași direcție, iar celălalt picior iese de pe podea ( reacție de săritură). Când cerebelul (în principal vermisul) este deteriorat, susținerea pacientului și reacțiile la sărituri sunt afectate. Răspunsul de susținere afectat se manifestă prin instabilitatea pacientului în poziție în picioare, în special în poziția Romberg. O încălcare a reacției de săritură duce la faptul că, dacă medicul, stând în spatele pacientului și asigurându-l, împinge pacientul într-o direcție sau alta, atunci pacientul cade cu o ușoară împingere (simptom de împingere). Când cerebelul este deteriorat, mersul pacientului este de obicei schimbat din cauza dezvoltării ataxiei statolocomotorii. Mersul „cerebelos” amintește în multe privințe de mersul unei persoane beate, motiv pentru care este uneori numit „mersul beat”. Din cauza instabilității, pacientul merge instabil, desfăcându-și picioarele larg, în timp ce este „aruncat” dintr-o parte în alta. Iar atunci când emisfera cerebeloasă este deteriorată, se abate atunci când merge dintr-o direcție dată către focarul patologic. Instabilitatea este vizibilă mai ales la întoarcere. Dacă ataxia se dovedește a fi pronunțată, atunci pacienții își pierd complet capacitatea de a-și controla corpul și nu pot doar să stea și să meargă, ci chiar să stea. Afectarea predominantă a emisferelor cerebeloase duce la o tulburare a influențelor sale anti-inerțiale, în special la apariția ataxiei cinetice. Se manifesta prin stangacie a miscarilor si se pronunta mai ales in timpul miscarilor care necesita precizie. Pentru a identifica ataxia cinetică, se efectuează teste de coordonare a mișcărilor. Mai jos este o descriere a unora dintre ele. Test pentru diadochokineza (din grecescul diadochos - secvență). Pacientului i se cere să închidă ochii, să-și întindă brațele înainte și rapid, să supineze ritmic și să-și pronaze ​​mâinile. În caz de deteriorare a emisferei cerebeloase, mișcările mâinii pe partea procesului patologic se dovedesc a fi mai ample (o consecință a dismetriei, sau mai precis, a hipermetriei), ca urmare a căreia mâna începe să întârzie. . Aceasta indică prezența adiadocokinezei. Testul degetelor. Pacientul, cu ochii închiși, trebuie să-și îndepărteze mâna, apoi, încet, să-și atingă vârful nasului cu degetul arătător. În cazul patologiei cerebeloase, mâna de pe partea focarului patologic face mișcare excesivă (hipermetrie), în urma căreia pacientul ratează. Testul deget-nas relevă un tremur cerebelos (intenție), caracteristic patologiei cerebeloase, a cărui amplitudine crește pe măsură ce degetul se apropie de țintă. Acest test ne permite, de asemenea, să detectăm așa-numita braditelechinezie (simptomul căpăstrui): nu departe de țintă, mișcarea degetului încetinește, uneori chiar se oprește și apoi se reia din nou. Test deget-deget. Pacientul cu ochii închiși este rugat să-și întindă larg brațele și apoi să-și aducă degetele arătător împreună, încercând să bage degetul în deget, în acest caz, ca și în cazul testului deget-nas, tremurul intenționat și un simptom de căpăstru sunt detectat. Testul spot-genunchi (Fig. 7.3). Pacientul, întins pe spate, cu ochii închiși, este rugat să ridice un picior sus și apoi să-și apasă călcâiul în genunchiul celuilalt picior. Cu patologia cerebeloasă, pacientul nu poate sau îi este greu să lovească genunchiul celuilalt picior cu călcâiul, mai ales la efectuarea testului cu piciorul omolateral de emisfera cerebeloasă afectată. Dacă totuși călcâiul ajunge până la genunchi, atunci se propune deplasarea lui, atingând ușor suprafața frontală a tibiei, în jos până la articulația gleznei, în timp ce în cazul patologiei cerebeloase, călcâiul alunecă întotdeauna de pe tibie într-o singură. direcție sau cealaltă. Orez. 7.3. Test călcâi-genunchi. Testul indexului. Pacientului i se cere să folosească degetul arătător de mai multe ori pentru a lovi vârful de cauciuc al ciocanului, care se află în mâna examinatorului. În cazul patologiei cerebeloase, în mâna pacientului pe partea emisferei cerebeloase afectate există o pierdere din cauza dismetriei. Semnul Thomas-Jumenty. Dacă pacientul ridică un obiect, cum ar fi un pahar, își va desfășura degetele excesiv. Nistagmus cerebelos. Convulsii ale globilor oculari atunci când priviți în lateral (nistagmus orizontal) este considerată o consecință a tremurului intenționat al globilor oculari (vezi capitolul 30). Tulburare de vorbire. Vorbirea își pierde netezimea, devine explozivă, fragmentată, scanată ca disartria cerebeloasă (vezi capitolul 25). Schimbarea scrisului de mână. Din cauza unei tulburări în coordonarea mișcărilor mâinii, scrisul devine neuniform, literele sunt deformate și excesiv de mari (megalografie). Fenomenul pronator. Pacientului i se cere să-și țină brațele întinse înainte în poziție de supinație, în timp ce pronația spontană apare curând pe partea emisferei cerebeloase afectate. Semnul Hoff-Schilder. Dacă pacientul își ține brațele întinse înainte, atunci pe partea emisferei afectate brațul este în curând retras spre exterior. Fenomen de imitație. Pacientul, cu ochii închiși, trebuie să dea rapid mâinii sale o poziție similară cu cea pe care examinatorul o acordase anterior celeilalte mâini. Când emisfera cerebeloasă este deteriorată, mâna omolaterală față de aceasta face o mișcare cu amplitudine excesivă. Fenomenul Doinikov. Fenomenul degetelor. Pacientul așezat este rugat să își aseze mâinile supinate cu degetele depărtate pe șolduri și să închidă ochii. În caz de afectare a cerebelului pe partea focarului patologic, în curând apar flexia spontană a degetelor și pronația mâinii și antebrațului. Semnul Stewart-Holmes. Examinatorul îi cere pacientului, care stă pe scaun, să-și îndoaie antebrațele supinate și în același timp, ținându-și mâinile de încheieturi, îi rezistă. Dacă eliberați în mod neașteptat mâinile pacientului, mâna de pe partea afectată, îndoită prin inerție, îl va lovi cu forță în piept. Hipotensiunea musculară. Afectarea vermisului cerebelos duce de obicei la hipotonie musculară difuză. Când emisfera cerebeloasă este deteriorată, mișcările pasive relevă o scădere a tonusului muscular pe partea procesului patologic. Hipotonia musculară duce la posibilitatea de hiperextensie a antebrațului și a piciorului inferior (simptomul lui Olshansky) în timpul mișcărilor pasive și la apariția simptomelor unei mâini sau picior „atârnând” atunci când sunt scuturate pasiv. Asinergii cerebeloase patologice. Tulburări în sinergia fiziologică în timpul actelor motorii complexe sunt relevate, în special, în timpul următoarelor teste (Fig. 7.4). 1. Asinergie după Babinsky în poziție în picioare. Dacă un pacient care stă cu picioarele împreunate încearcă să se aplece pe spate, aruncându-și capul pe spate, atunci în mod normal în acest caz are loc flexia articulațiile genunchiului. Cu patologia cerebeloasă, din cauza asinergiei, această mișcare conjugală este absentă, iar pacientul, pierzându-și echilibrul, cade înapoi. Orez. 7.4. Asinergia cerebeloasă. 1 — mersul unui pacient cu ataxie cerebeloasă severă; 2 — înclinarea spate a corpului este normală; 3 - cu afectarea cerebelului, pacientul, aplecându-se pe spate, nu poate menține echilibrul; 4 — efectuarea unui test pentru asinergia cerebeloasă conform lui Babinsky de către o persoană sănătoasă; 5 — efectuarea aceluiași test la pacienții cu afectare cerebeloasă. 2. Asinergie după Babinsky în poziţia de deja. Pacientul, întins pe un plan ferm, cu picioarele întinse și umerii depărtați, este rugat să-și încrucișeze brațele peste piept și apoi să se așeze. În prezența patologiei cerebeloase, din cauza lipsei de contracție concomitentă a mușchilor fesieri (manifestarea asinergiei), pacientul nu poate fixa picioarele și pelvisul pe zona de susținere; ca urmare, picioarele se ridică și nu poate sta în picioare. jos. Semnificația acestui simptom nu trebuie supraestimată la pacienții vârstnici, la persoanele cu flac sau obezi perete abdominal. Rezumând cele de mai sus, este necesar să se sublinieze varietatea și importanța funcțiilor îndeplinite de cerebel. Făcând parte dintr-un mecanism de reglementare complex cu părere, cerebelul servește ca centru de coordonare, asigurând echilibrul corpului și menținând tonusul muscular. După cum notează P. Duus (1995), cerebelul oferă capacitatea de a efectua mișcări discrete și precise, în timp ce autorul crede în mod rezonabil că cerebelul funcționează ca un computer, urmărind și coordonând informațiile senzoriale la intrare și modelând semnalele motorii la ieșire.

Cerebelul (cerebelul) este situat sub o dura mater duplicat cunoscută sub numele de tentorium cerebelli, care împarte cavitatea craniană în două spații inegale - supratentorial și subtentorial. În spațiul subtentorial, al cărui fund este fosa craniană posterioară, pe lângă cerebel, există un trunchi cerebral. Volumul cerebelului este în medie de 162 cm3. Masa sa variaza intre 136-169 g. Cerebelul este situat deasupra pontului si medular oblongata. Împreună cu pânzele cerebrale superioare și inferioare, formează acoperișul celui de-al patrulea ventricul al creierului, al cărui fund este așa-numita fosă romboidă (vezi capitolul 9). Deasupra cerebelului sunt lobii occipitali ai creierului, despărțiți de acesta de cerebelul tentorium. Cerebelul are două emisfere (hemispherum cerebelli). Între ele, în planul sagital, deasupra ventriculului IV al creierului, se află partea filogenetică cea mai veche a cerebelului - vermis cerebelul. Vermisul și emisferele cerebeloase sunt fragmentate în lobuli de șanțuri transversale profunde. Cerebelul este format din substanță cenușie și albă. Substanța cenușie formează cortexul cerebelos și nucleii cerebeli perechi localizați în profunzimea sa (Fig. 7.1). Cele mai mari dintre ele - nucleele zimțate (nucleus dentatus) - sunt localizate în emisfere. În partea centrală a viermelui se află nuclei de cort (nuclei fastigii), între aceștia și nucleii zimțați se află nuclei sferici și în formă de plută (nuclei, globosus et emboliformis). Datorită faptului că cortexul acoperă întreaga suprafață a cerebelului și pătrunde în adâncul șanțurilor sale, pe o secțiune sagitală a cerebelului țesutul său are modelul unei frunze, ale cărei vene sunt formate din substanță albă (Fig. 7.2), care alcătuiește așa-numitul arbore al vieții cerebelului (arbor vitae cerebelli) . La baza arborelui vieții există o crestătură în formă de pană, care este partea superioară a cavității ventriculului IV; marginile acestei adâncituri formează cortul lui. Acoperișul cortului este vermisul cerebelos, iar pereții săi anterior și posterior sunt formați din plăci cerebrale subțiri, cunoscute sub numele de pânzele cerebrale anterioare și posterioare (vella medullare anterior et posterior). Unele informații despre arhitectura cerebelului sunt de interes, oferind temeiuri pentru a judeca funcția componentelor sale. Cortexul cerebelos are două straturi celulare: interiorul - granular, format din celule granule mici, și exteriorul - molecular. Între ele se află un rând de celule mari în formă de pară, purtând numele savantului ceh I. Purkinje (I787-1869) care le-a descris. Impulsurile intră în cortexul cerebelos prin fibre mușchioase și târâtoare care pătrund în el din substanța albă, constituind căile aferente ale cerebelului. Prin fibrele cu mușchi, impulsurile care vin din măduva spinării, nucleii vestibulari și nucleii pontini sunt transmise celulelor stratului granular al cortexului. Axonii acestor celule, împreună cu fibrele târâtoare care trec prin stratul granular în tranzit și care transportă impulsuri de la măslinele inferioare către cerebel, ajung în stratul molecular superficial al cerebelului. Aici, axonii celulelor stratului granular și fibrele târâtoare. se împart într-o formă de T și într-o moleculară În al treilea strat, ramurile lor iau o direcție longitudinală față de suprafața cerebelului. Impulsurile care ajung în stratul molecular al cortexului, trecând prin contactele sinaptice, cad pe ramurile dendritelor celulelor Purkinje situate aici. Apoi urmăresc dendritele celulelor Purkinje către corpurile lor, situate la granița straturilor moleculare și granulare. Apoi, de-a lungul axonilor acelorași celule care traversează stratul granular, ele pătrund în adâncurile substanței albe. Axonii celulelor Purkinje se termină în nucleii cerebelosi. În principal în nucleul dintat. Impulsurile eferente care vin din cerebel de-a lungul axonilor celulelor care alcătuiesc nucleii acestuia și participă la formarea pedunculilor cerebelosi părăsesc cerebelul. Cerebelul are trei perechi de pedunculi: inferior, mijlociu și superior. Pedunculul inferior îl leagă cu medula oblongata, cel mijlociu cu pontul, iar cel superior cu mezencefalul. Pedunculii cerebrali alcătuiesc căile care transportă impulsurile către și dinspre cerebel. Vermisul cerebelos asigură stabilizarea centrului de greutate al corpului, echilibrul acestuia, stabilitatea, reglarea tonusului grupelor musculare reciproce, în principal a gâtului și a trunchiului, precum și apariția sinergiilor cerebeloase fiziologice care stabilizează echilibrul corpului. Pentru a menține cu succes echilibrul corpului, cerebelul primește în mod constant informații care trec prin căile spinocerebeloase de la proprioceptori. diverse părți corp, precum și din nucleii vestibulari, măsline inferioare, formațiune reticulară și alte formațiuni implicate în controlul poziției părților corpului în spațiu. Cele mai multe dintre căile aferente care merg către cerebel trec prin pedunculul cerebelos inferior, unele dintre ele fiind situate în pedunculul cerebelos superior. Impulsurile de sensibilitate proprioceptiva mergand catre cerebel, ca si alte impulsuri senzoriale, urmand dendritele primilor neuroni senzoriali, ajung in corpurile acestora situate in ganglionii spinali. Ulterior, impulsurile care călătoresc către cerebel de-a lungul axonilor acelorași neuroni sunt direcționate către corpurile neuronilor secunde, care sunt situate în secțiunile interne ale bazei coarnelor dorsale, formând așa-numitele coloane Clark. Axonii lor intră în secțiunile laterale ale cordurilor laterale ale măduvei spinării, unde formează căile spinocerebeloase, în timp ce unii dintre axoni intră în coloana laterală de aceeași parte și formează acolo tractul spinocerebelos posterior al Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Cealaltă parte a axonilor celulelor cornului dorsal trece pe cealaltă parte a măduvei spinării și intră în cordonul lateral opus, formând tractul spinocerebelos anterior al lui Govers (tractus spinocerebellaris anterior). Tracturile sinocerebeloase, crescând în volum la nivelul fiecărui segment spinal, urcă până la medular oblongata. În medula oblongata, tractul spinocerebelos posterior deviază în direcția laterală și, trecând prin pedunculul cerebelos inferior, pătrunde în cerebel. Tractul spinocerebelos anterior tranziteaza prin medula oblongata, pons si ajunge la mezencefal, la nivelul caruia isi face a doua traversare in velul medular anterior si trece in cerebel prin pedunculul cerebelos superior. Astfel, dintre cele două tracturi spinale, unul nu traversează niciodată (tractul Flexig neîncrucișat), iar celălalt traversează de două ori pe partea opusă (tractul Gowers încrucișat de două ori). Ca urmare, ambii conduc impulsuri din fiecare jumătate a corpului, predominant către jumătatea homolaterală a cerebelului. Pe lângă căile spinocerebeloase ale lui Flexig, prin pedunculul cerebelos inferior, impulsurile către cerebel trec de-a lungul tractului vestibulocerebelos (tractus vestibulocerebellaris), care începe în principal în nucleul vestibular superior al lui Bechterew, și de-a lungul tractului olivocerebelos (tractus olivocerebellaris), provenind din măslinul inferior. Unii dintre axonii celulelor nucleelor ​​subțiri și cuneate care nu participă la formarea tractului bulbotalamic, sub formă de fibre arcuate externe (fibre arcuatae externae), intră și ei în cerebel prin pedunculul cerebelos inferior. Cerebelul primește impulsuri de la cortex prin pedunculii săi medii. emisfere cerebrale creier Aceste impulsuri trec de-a lungul căilor corticale-pontin-cerebeloase, formate din doi neuroni. Corpurile primilor neuroni sunt localizate în cortexul cerebral, în principal în cortexul posterior Lobii frontali . Axonii lor trec ca parte a coroanei radiate, piciorul anterior al capsulei interne și se termină în nucleii punții. Axonii celulelor celui de-al doilea neuron, ale căror corpuri sunt localizate în nucleii proprii ai pontului, se deplasează în partea sa opusă și, după decusare, formează pedunculul cerebelos mijlociu, care se termină în emisfera opusă a cerebelului. Unele dintre impulsurile generate în cortexul cerebral ajung în emisfera opusă a cerebelului, aducând informații nu despre mișcarea efectuată, ci doar despre mișcarea activă planificată pentru execuție. După ce a primit astfel de informații, cerebelul trimite instantaneu impulsuri care corectează mișcările voluntare, în principal prin stingerea inerției și prin reglarea cea mai rațională a tonusului mușchilor reciproci - mușchii agonişti și antagonişti. Ca rezultat, se creează un fel de eimetrie, făcând mișcările voluntare clare, ascuțite și lipsite de componente neadecvate. Căile care ies din cerebel sunt compuse din axoni de celule ale căror corpuri formează nucleii. Cele mai multe căi eferente, inclusiv cele care provin din nucleul dintat, părăsesc cerebelul prin pedunculul său superior. La nivelul coliculului inferior al cvadrigemenului, căile cerebeloase eferente se încrucișează (traversează pedunculii cerebelosi superiori ai lui Wernecking). După traversare, fiecare dintre ele ajunge la nucleele roșii din partea opusă a mezencefalului. În nucleii roșii, impulsurile cerebeloase trec la următorul neuron și apoi se deplasează de-a lungul axonilor celulelor ale căror corpuri se află în nucleii roșii. Acești axoni se formează în tractul nucleu-spinal roșu (tracti rubro spinalis), căile lui Monakov, care la scurt timp după ce părăsesc nucleii roșii suferă decusație (decusație tegmentală sau decusație Forel), după care coboară în măduva spinării. În măduva spinării, în cordoanele laterale sunt situate căile roșu-măduvei spinării; fibrele lor constitutive se termină la celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Întreaga cale eferentă de la cerebel la celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării poate fi numită nucleu cerebelos-roșu-măduva spinării (tractus cerebelo-rubrospinalis). Se încrucișează de două ori (încrucișând pedunculii cerebelosi superiori și traversând tegmentul) și în cele din urmă leagă fiecare emisferă cerebeloasă cu neuronii motori periferici localizați în coarnele anterioare ale jumătății homolaterale a măduvei spinării. De la nucleii vermisului cerebelos, căile eferente trec în principal prin pedunculul cerebelos inferior până la formarea reticulară a trunchiului cerebral și a nucleilor vestibulari. De aici, de-a lungul căilor reticulo-spinal și vestibulo-spinal care trec de-a lungul cordurilor anterioare ale măduvei spinării, ajung și la celulele coarnelor anterioare. O parte din impulsurile venite din cerebel, trecând prin nucleii vestibulari, intră în fasciculul longitudinal medial, ajunge la nucleii nervilor cranieni III, IV și VI, care asigură mișcările globilor oculari și afectează funcția acestora. Pentru a rezuma, este necesar să subliniem următoarele: 1. Fiecare jumătate a cerebelului primește impulsuri în principal a) din jumătatea homolaterală a corpului, b) din emisfera opusă a creierului, care are conexiuni corticospinale cu aceeași jumătate a corpului. corpul. 2. Din fiecare jumătate a cerebelului se trimit impulsuri eferente către celulele coarnelor anterioare ale jumătății homolaterale a măduvei spinării și către nucleii nervilor cranieni care asigură mișcări ale globilor oculari. Această natură a conexiunilor cerebeloase face posibilă înțelegerea de ce, atunci când o jumătate a cerebelului este deteriorată, tulburările cerebeloase apar predominant în aceeași jumătate, adică. jumătate homolaterală a corpului. Acest lucru se manifestă în mod clar mai ales în cazurile de afectare a emisferelor cerebeloase. Orez. 7.1. Nuclei cerebelosi. 1 - miez dintat; 2 - miez de plută; 3 - miez de cort; 4 - nucleu sferic. Orez. 7.2. Secțiunea sagitală a cerebelului și a trunchiului cerebral. 1 - cerebel; 2 - „arborele vieții”; 3 - velum cerebral anterior; 4 — placă cvadrigemină; 5 - apeduct cerebral; 6 - peduncul cerebral; 7 - pod; 8 - ventriculul IV, plexul coroid și cortul acestuia; 9 - medulla oblongata.

Printre diferitele boli ale sistemului nervos, atrofia cerebeloasă este considerată una dintre cele mai periculoase și comune. Boala se manifestă ca un proces patologic pronunțat în țesuturi, de obicei cauzat de tulburări trofice.

Creierul uman are o structură complexă și este format din mai multe secțiuni. Unul dintre ele este cerebelul, care se mai numește și creierul mic. Acest departament îndeplinește o gamă largă de funcții necesare menținerii performanței întregului organism.

Funcția principală a părții descrise a creierului este coordonarea motorie și menținerea tonusului mușchilor scheletici. Datorită activității cerebelului, este posibilă coordonarea activității grupurilor musculare individuale, care este necesară pentru efectuarea oricăror mișcări de zi cu zi.

În plus, cerebelul este direct implicat în activitatea reflexă a corpului. Prin conexiunile nervoase este conectat la receptorii din diferite departamente corpul uman. Când este expus la un anumit stimul, un impuls nervos este transmis cerebelului, după care se formează un răspuns în cortexul cerebral.

Capacitatea de a conduce semnale nervoase este posibilă datorită prezenței fibrelor nervoase speciale în cerebel. Dezvoltarea atrofiei are un impact direct asupra acestor țesuturi, drept urmare boala este însoțită de diverse tulburări de mișcare.

Cerebelul este alimentat cu sânge prin trei grupe de artere: anterioară, superioară și posterioară. Funcția lor este de a oferi un aport neîntrerupt de oxigen și nutrienți. În plus, anumite componente din sânge asigură imunitate locală.

Cerebelul este una dintre principalele părți ale creierului responsabile de coordonarea motorie și de multe mișcări reflexe.

Cauzele atrofiei

În general, procesele atrofice din creier, și în special din cerebel, pot fi declanșate dintr-un număr mare de motive. Acestea includ diverse boli, expunerea la factori patogeni, predispoziție genetică.

Cu atrofie, organul afectat nu primește cantitatea necesară nutrienți si oxigen. Din acest motiv, se dezvoltă procese ireversibile asociate cu încetarea funcționării normale a organului, scăderea dimensiunii acestuia și epuizarea generală.

Cauzele posibile ale atrofiei cerebeloase includ următoarele:

1. Meningita. Cu această boală, se dezvoltă un proces inflamator în diferite părți ale creierului. Meningita este infecţie, care, în funcție de formă, este cauzată de bacterii sau viruși. Atrofia cerebeloasă din cauza bolii se poate dezvolta din cauza expunerii prelungite la vasele de sânge, a influenței directe a bacteriilor și a otrăvirii sângelui.
2. Tumori. Un factor de risc este prezența tumorilor la pacient în partea posterioară a fosei craniene. Pe măsură ce tumora crește, presiunea asupra cerebelului și a regiunilor creierului situate în imediata apropiere crește. Din această cauză, fluxul de sânge către organ poate fi întrerupt, ceea ce provoacă ulterior modificări atrofice.
3. Hipertermie. Una dintre cauzele leziunilor cerebeloase este expunerea prelungită la temperaturi ridicate. Acest lucru se poate datora temperaturii corporale crescute din cauza unor boli sau insolație.
4. Boli vasculare. Adesea, atrofia cerebeloasă apare pe fondul aterosclerozei cerebrale. Patologia este asociată cu o scădere a permeabilității vaselor de sânge, epuizarea pereților acestora și o scădere a tonusului cauzată de depozitele focale. Pe fondul aterosclerozei, se dezvoltă deficiența de oxigen și fluxul de substanțe se înrăutățește, ceea ce, la rândul său, provoacă modificări atrofice.
5. Complicații după un accident vascular cerebral. Accidentul vascular cerebral este o întrerupere bruscă a circulației sângelui în creier cauzată de hemoragii și hematoame craniene. Din cauza lipsei de sânge în zonele de țesut afectate, aceștia mor. Atrofia cerebeloasă acționează ca o consecință a acestui proces.

Bolile descrise mai sus au un impact direct asupra funcționării cerebelului, provocându-l modificări ireversibile. Pericolul de atrofie a oricărei părți a creierului constă în faptul că acestea constau în principal din țesut nervos, care practic nu își revine nici după o perioadă lungă de timp. tratament complex.

Atrofia cerebeloasă poate fi cauzată de următorii factori:

1. Consumul constant de alcool.
2. Boli ale sistemului endocrin.
3. Leziuni cerebrale traumatice.
4. Predispoziție ereditară.
5. Intoxicație cronică.
6. Utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente.

Astfel, atrofia cerebeloasă este o afecțiune asociată cu deficiența acută de oxigen și nutrienți, care poate fi provocată de boli și gamă largă factori nocivi.

Tipuri de atrofie cerebeloasă

Forma bolii depinde de o serie de aspecte, dintre care cele mai semnificative sunt cauza leziunii și localizarea acesteia. Procesele atrofice pot avea loc inegal și sunt mai exprimate în anumite părți ale cerebelului. Acest lucru afectează și tablou clinic patologia, motiv pentru care este adesea individuală pentru fiecare pacient specific.

Principalele tipuri:

Atrofia vermisului cerebelos este cea mai frecventă formă a bolii. Vermisul cerebelos este responsabil pentru conducerea semnalelor informaționale între diferite părți ale creierului și în părți separate corpuri. Din cauza leziunii apar tulburari vestibulare, manifestate prin dezechilibre si coordonarea miscarilor.

Atrofie difuză. Dezvoltarea proceselor atrofice în cerebel are loc adesea în paralel cu modificări similare în alte regiuni ale creierului. Lipsa simultană de oxigen în țesuturile nervoase ale creierului se numește atrofie difuză. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, atrofia mai multor regiuni ale creierului are loc pe fondul modificărilor legate de vârstă. Cele mai frecvente manifestări ale acestei patologii sunt bolile Alzheimer și Parkinson.

Procesele atrofice ale cortexului cerebelos. Atrofia țesuturilor cortexului cerebelos, de regulă, este o consecință a deteriorarii altor părți ale organului. Procesul patologic trece cel mai adesea din partea superioară a vermisului cerebelos, crescând zona leziunii atrofice. Ulterior, atrofia se poate extinde la măslinele cerebeloase.

Determinarea formei bolii este unul dintre criteriile importante pentru selectarea unei metode de tratament. Cu toate acestea, este adesea suficient de pus diagnostic precis, chiar și atunci când se efectuează o examinare completă a hardware-ului, se dovedește a fi imposibil.

În general există tipuri diferite atrofia cerebeloasă, a cărei trăsătură distinctivă este localizarea leziunii și natura simptomelor.

Tabloul clinic

Natura simptomelor în atrofia cerebeloasă se manifestă în moduri diferite. Semnele bolii diferă adesea în intensitate și severitate, ceea ce depinde direct de forma și cauza patologiei, fiziologice și individuale. caracteristici de vârstă pacient, posibile tulburări concomitente.

Următoarele simptome sunt caracteristice atrofiei cerebeloase:

1. Tulburări motorii. Cerebelul este unul dintre organele care asigură normalitatea activitate motorie persoană. Atrofia determină simptome care apar atât în ​​timpul mișcării, cât și în repaus. Acestea includ pierderea echilibrului, deteriorarea coordonării motorii, sindromul mersului beat și deteriorarea abilităților motorii mâinii.
2. Oftalmoplegie. Această afecțiune patologică este asociată cu deteriorarea țesuturilor nervoase responsabile de conducerea semnalelor în interior muschii ochilor. O astfel de încălcare este de obicei temporară.
3. Scăderea activității mentale. Deteriorarea trecerii impulsurilor nervoase cauzată de atrofia cerebelului afectează funcționarea întregului creier. Datorită procesului patologic, memoria și capacitatea pacientului de a gândi logic și analitic se deteriorează. Se observă și tulburări de vorbire - confuzie sau încetineală a vorbirii.
4. Tulburări de activitate reflexă. Din cauza leziunilor cerebelului, mulți pacienți suferă de areflexie. Cu o astfel de tulburare, pacientul poate să nu aibă nicio reacție la niciun stimul care, în absența patologiei, provoacă un reflex. Dezvoltarea areflexiei este asociată cu o încălcare a permeabilității semnalului în țesuturile nervoase, în urma căreia lanțul reflex format anterior este rupt.

Simptomele și manifestările atrofiei cerebeloase descrise mai sus sunt considerate cele mai frecvente. Cu toate acestea, în unele cazuri înfrângerea secțiunea creierului practic poate să nu apară.

Tabloul clinic este uneori completat de următoarele manifestări:

1. Greață și vărsături regulate.
2. Durere de cap.
3. Urinare involuntară.
4. Tremur în membre, pleoape.
5. Vorbire neclară.
6. Creșterea presiunii intracraniene.

Astfel, un pacient cu atrofie cerebeloasă poate prezenta diverse simptome, a cărui natură depinde de forma și stadiul bolii.

Metode de diagnosticare

Multe metode și instrumente sunt folosite pentru a detecta atrofia cerebeloasă. Pe lângă confirmarea directă a prezenței proceselor atrofice, scopul diagnosticului este de a determina forma bolii, de a detecta patologii concomitente, posibile complicații și de a face predicții cu privire la metodele de tratament.

Pentru a efectua proceduri de diagnosticare, pacientul trebuie să solicite ajutorul unui neurolog. Vizita institutie medicala este necesar atunci când apar orice manifestări de atrofie, deoarece asistența oferită în timp util reduce semnificativ probabilitatea unor consecințe grave pentru sănătatea pacientului.

Metode de diagnostic de bază:

1. Examinarea și interogarea pacientului este metoda principală de diagnosticare, care are ca scop identificarea plângerilor și semnelor bolii. În timpul examinării, neurologul verifică reacțiile nervoase ale pacientului, notează posibile tulburări motorii și de vorbire și alte simptome. În plus, se studiază anamneza - istoria bolilor care ar putea acționa ca un factor provocator pentru atrofie.
2. RMN-ul este considerat cel mai fiabil metoda de diagnostic, deoarece vă permite să identificați chiar și modificările atrofice minore. Folosind această metodă, se determină locația exactă și zona de deteriorare a cerebelului, precum și posibilele modificări concomitente în alte părți ale creierului.
3. Tomografia computerizată este, de asemenea, o metodă de diagnosticare foarte fiabilă, care vă permite să confirmați diagnosticul și să obțineți informații suplimentare despre natura bolii. De obicei, prescris în cazurile în care RMN-ul este contraindicat din anumite motive.
4. Examinarea cu ultrasunete. Această metodă este utilizată pentru a diagnostica leziuni cerebrale extinse cauzate de accident vascular cerebral, traume și modificări legate de vârstă. Examinarea cu ultrasunete vă permite să identificați zonele de atrofie și, în mod similar cu alte metode hardware, să determinați stadiul bolii.

Diagnosticul atrofiei cerebeloase se realizează folosind diverse metode hardware și non-hardware atunci când semne timpurii boli.

Terapie

Din păcate, nu există metode speciale care să vizeze eliminarea atrofiei cerebeloase. Acest lucru se datorează faptului că metodele de terapie medicinale, fizioterapeutice sau chirurgicale nu sunt capabile să restabilească țesutul nervos deteriorat din cauza tulburărilor circulatorii și a lipsei de oxigen. Măsurile terapeutice se limitează la eliminarea manifestărilor patologice, reducerea consecințe negative pentru alte părți ale creierului și întregul corp, prevenind complicațiile.

Cu un diagnostic atent, se stabilește cauza bolii. Eliminarea acestuia vă permite să realizați schimbări pozitiveîn starea pacientului, mai ales dacă tratamentul a început într-un stadiu incipient.

Următoarele medicamente pot fi utilizate pentru ameliorarea simptomelor:

• — Teralen.
• „Alimemazine”.
• „Levomepromazină”.
• „Tioridazină”.
• „Sonapax”.

Acțiunea unor astfel de medicamente are ca scop eliminarea tulburărilor psihotice cauzate de procese patologice cerebelul. În special, medicamentele sunt utilizate pentru stări maniaco-depresive, nevroze, atacuri de panica, anxietate crescută, probleme de somn.

În funcție de medicație, administrarea poate fi efectuată pe cale orală (la utilizarea tabletelor), intravenos și intramuscular (dacă se utilizează soluții adecvate). Metoda optimă de administrare, doza și durata cursului terapeutic sunt prescrise de un neurolog individual, în conformitate cu diagnosticul.

În timpul terapiei, este extrem de important să se acorde pacientului o îngrijire atentă. Din acest motiv, mulți experți recomandă efectuarea etapelor inițiale ale tratamentului la domiciliu. Cu toate acestea, este strict interzis auto-tratamentși utilizarea metodelor populare netradiționale, deoarece acestea pot provoca un rău și mai mare.

Pacientul trebuie să fie supus în mod regulat examinări și examinări repetate de către un neurolog. obiectivul principal diagnostice secundare constă în monitorizarea eficacității tratamentului, oferirea de recomandări pacientului și ajustarea dozelor de medicamente.

Astfel, atrofia cerebeloasă nu este susceptibilă de intervenție terapeutică directă, motiv pentru care tratamentul este simptomatic.

Fără îndoială, atrofia cerebeloasă este o afecțiune patologică foarte gravă, însoțită de deteriorarea funcțiilor și moartea țesuturilor acestei părți a creierului. Din cauza lipsei unor metode speciale de tratament și a probabilității ridicate de complicații, ar trebui să acordați atenție oricăror semne potențiale ale bolii și să vizitați prompt un neurolog.

Simptomele pot varia în funcție de cauză, dar includ, de obicei, ataxie (coordonare afectată a mișcărilor). Diagnosticul se bazează pe constatări clinice și este adesea completat de descoperiri neuroimagistice și uneori de teste genetice. Tratamentul este de obicei simptomatic, cu excepția cazului în care cauza identificată este dobândită și reversibilă.

Cerebelul este format din trei părți.

• Arhicerebel (vestibulocerebel): include lobul floculonodular, care este situat medial.
• Vierme situat la mijloc (paleocerebel): responsabil de coordonarea mișcărilor trunchiului și picioarelor. Deteriorarea viermelui duce la deficiențe în mers și menținerea posturii.
• Emisferele cerebeloase localizate lateral (neocerebel): sunt responsabile pentru controlul mișcărilor rapide și precis coordonate la nivelul membrelor.

În prezent, din ce în ce mai mulți cercetători sunt de acord că, alături de coordonare, cerebelul controlează și unele aspecte ale memoriei, învățării și gândirii.

Ataxia este cea mai mare trăsătură caracteristică leziuni cerebeloase, dar pot apărea și alte simptome.

Cauzele tulburărilor cerebeloase

Malformații congenitale sunt adesea sporadice și adesea fac parte din sindroame complexe (de exemplu, anomalie Dandy-Walker) cu dezvoltarea afectată a diferitelor părți ale sistemului nervos central. Malformațiile congenitale se manifestă devreme în viață și nu progresează odată cu vârsta. Simptomele pe care le manifestă depind de structurile afectate; în acest caz, de regulă, ataxia este întotdeauna observată.

Ataxii ereditare poate avea atât moduri de moștenire autosomal recesiv cât și autosomal dominant. Ataxiile autosomale recesive includ ataxia Friedreich (cea mai frecventă), ataxie telangiectazie, abetalipoproteinemie, ataxie cu deficit izolat de vitamina E și xantomatoza cerebrotendinoasă.

Ataxia lui Friedreich se dezvoltă datorită expansiunii repetărilor GAA în tandem în gena care codifică proteina mitocondrială frataxina. Nivelurile reduse de frataxină duc la acumularea excesivă de fier în mitocondrii și la perturbarea funcționării acestora. Instabilitatea la mers începe să apară la vârsta de 5-15 ani, la care se alătură apoi ataxie în membrele superioare, disartrie și pareză (în principal la nivelul picioarelor). Inteligența suferă adesea. Tremorul, dacă este prezent, este exprimat nesemnificativ. Se remarcă și suprimarea reflexelor profunde.

Ataxiile spinocerebeloase (SCA) reprezintă majoritatea ataxiilor dominante. Clasificarea acestor ataxii a fost revizuită de mai multe ori pe măsură ce s-au acumulat noi cunoștințe cu privire la ele. caracteristici genetice. Până în prezent, au fost identificați cel puțin 28 de loci, mutații în care duc la dezvoltarea SCA. În cel puțin 10 loci, mutația constă într-o expansiune a repetărilor nucleotidelor; în special, în unele forme de SCA există o creștere a numărului de repetări CAG (ca în boala Huntington), care codifică aminoacidul glutamina. Manifestările clinice sunt variate. În unele forme ale celei mai comune SCA, se observă leziuni multiple ale diferitelor părți ale sistemului nervos central și periferic cu dezvoltarea polineuropatiei, simptome piramidale ale sindromului picioare neliniștiteși, desigur, ataxie. În unele SCA, apare doar ataxia cerebeloasă. SCA de tip 5, cunoscută și sub numele de boala Machado Joseph, este probabil cea mai comună variantă a SCA autosomal dominantă. Simptomele sale includ ataxie și distonie (ocazional), convulsii ale mușchilor faciali, oftalmoplegie și ochi „bombați” caracteristici.

Averi dobândite. Ataxiile dobândite sunt rezultatul unor boli neurodegenerative neereditare, boli sistemice, expunere la toxine sau pot fi de natură idiopatică. Bolile sistemice includ alcoolismul, boala celiacă, hipotiroidismul și deficitul de vitamina E. Monoxidul de carbon, metalele grele, litiul, fenitoina și anumite tipuri de solvenți pot provoca toxicitate cerebeloasă.

La copii, cauza dezvoltării tulburărilor cerebeloase este adesea tumorile cerebrale, care, de regulă, sunt localizate în linia mediană a cerebelului. În cazuri rare, copiii pot prezenta tulburări cerebeloase reversibile după o infecție virală.

Simptomele și semnele tulburărilor cerebeloase

Simptome	Manifestare
ataxie	Mers clătinat cu bază extinsă
Dezordonarea mișcărilor	Incapacitatea de a coordona corect mișcările precise
disartrie	Incapacitatea de a pronunța cuvintele clar, vorbire neclară cu construcția incorectă a frazei
Disdiadococineza	Incapacitatea de a efectua mișcări alternative rapide
dismetrie	Incapacitatea de a controla gama de mișcare
Hipotonie musculară	Scăderea tonusului muscular
Nistagmus	Oscilații involuntare, rapide ale globilor oculari în direcție orizontală, verticală sau de rotație, cu o componentă rapidă îndreptată către leziunea din cerebel
Discurs scanat	Pronunție lentă, cu tendința de a avea dificultăți în pronunțarea începutului unui cuvânt sau al unei silabe
Tremor	Mișcări oscilatorii alternante ritmice într-un membru la apropierea unei ținte (tremor de intenție) sau în grupele sale musculare proximale atunci când menține o postură sau menține greutatea (tremor postural)

Diagnosticul tulburărilor cerebeloase

Diagnosticul se face pe baza datelor clinice, inclusiv a unui istoric familial detaliat, cu excluderea eventualelor boli sistemice dobândite. Ar trebui efectuată neuroimagistica, de preferință RMN.

Tratamentul tulburărilor cerebeloase

niste boli sistemice iar consecintele expunerii toxice pot fi corectate. În același timp, tratamentul, de regulă, este doar de susținere.

Toate mișcările se formează automat și nu există dificultăți în a le efectua; îți faci toate mișcările fără să te gândești. Reglarea mișcărilor este efectuată de structuri speciale ale sistemului nervos central - cerebelul, cortexul și structurile subcorticale ale creierului și măduvei spinării.

Cerebelul emite picioare speciale (3 perechi) care comunică cu sistem nervos, care va realiza coordonarea ulterioară. Dacă funcționarea acestei structuri este perturbată, se dezvoltă ataxia, dar dacă cerebelul funcționează defectuos, se vorbește despre ataxie cerebeloasă, clarificând astfel localizarea problemei.

Ataxia la copii se dezvoltă ca urmare a unor anomalii congenitale, a unei predispoziții transmise prin moștenire sau ca rezultat leziuni la naștere, sau primite în prima lună de viață.

Ataxia însoțește paralizia cerebrală, scleroza multiplă, scăderea funcției tiroidiene, epilepsia, tumorile cerebrale etc.

Simptome

ÎN practica clinica Există mai multe tipuri/tipuri de patologie. Ataxia statistică se referă la incapacitatea copilului de a menține echilibrul în picioare și la ataxia dinamică, în care coordonarea motorie este afectată.

Ataxia cerebeloasă se caracterizează prin tulburări de echilibru la mers sau chiar într-o poziție statică. Copiii au un mers instabil, copiii își desfășoară picioarele larg și cad constant într-o parte. În acest caz, chiar și controlul vizual nu ajută la atingerea echilibrului. Schimbările afectează și vorbirea; aceasta devine intermitentă.

Când anumite zone ale cerebelului sunt deteriorate, se vor forma semne speciale. Când funcționarea emisferelor cerebeloase este perturbată, apar tulburări de coordonare a membrelor.

Diagnosticarea bolii poate fi dificilă și totul va depinde de vârsta copilului. Este deosebit de dificil de diagnosticat patologia la copiii sub un an. Dificultățile asociate cu diagnosticul pot fi explicate prin particularitățile dezvoltării fiziologice a copilului. Copilul tocmai învață să meargă; instabilitatea și căderile vor fi asociate cu acest proces.

Principal criteriu de diagnostic, și anume instabilitatea mersului, este dezvăluită mult mai târziu, când colegii aleargă deja activ și cu încredere. Se pare că principalul criteriu de diagnostic este apariția simptomelor caracteristice.

În viitor, medicul va prescrie o listă de studii. Este necesar să se efectueze CT, RMN, diagnosticare ADN, electroencefalografie, ultrasunete. Dacă este necesar, se prescrie o puncție și se examinează lichidul cefalorahidian. Severitatea patologiei este determinată numai de un specialist cu experiență.

Medicii efectuează un test deget-nas. Copilul este rugat să-și întindă brațele în fața lui și, unul câte unul, să-și atingă nasul cu degetele. Testul poate fi efectuat cu ochii deschiși sau închiși. Dacă cerebelul este afectat, copilul nu poate intra în nas, iar când se apropie de față, apare tremurul în mâini.

De asemenea, testul Schilder se dovedește a fi orientativ. Copilului i se cere să ridice o mână și apoi să o coboare la nivelul anterior. Dacă funcționarea cerebelului este perturbată, mâna scade mult mai jos. În procesul de diagnosticare și tratament ulterior pot fi implicați mai mulți specialiști.

Complicații

Adesea, ataxia poate dispărea de la sine odată ce copilul atinge o anumită vârstă. Dar toate prognozele vor depinde de cauza principală a patologiei și de patologiile concomitente. În unele cazuri prognosticul este favorabil, în altele mai puțin favorabil.

Tratament

Ce poti face

Sarcina dvs. principală este să diagnosticați patologia în timp util și să căutați ajutor de la specialiști. Datorită faptului că ataxia însoțește o serie de alte patologii, tratamentul în majoritatea cazurilor este complex și are ca scop tratarea tuturor patologiilor.

Este important să oferim copilului siguranță și liniște sufletească. Coordonarea slabă poate provoca vătămări.

Ce face un doctor

Tratamentul patologiei este exclusiv simptomatic și are ca scop tratarea patologiei de bază. În plus, este important să conduci motor și reabilitare socială. Pentru a îmbunătăți circulația cerebrală, pot fi prescrise medicamente și vitamine nootrope. Se selectează un complex exerciții terapeutice si educatie fizica. În plus, este indicată consultarea și tratamentul cu un logoped. Dacă pacienții devin nervoși, pot fi prescrise sedative.

La diagnostic precoce boli, rezultate bune de tratament pot fi obținute prin tehnici fizioterapeutice. La forme severe boli, pot fi recomandate imunoglobuline intravenoase, corticosteroizi și transfuzii de sânge.

Prevenirea

Din cauza varietății mari de cauze, măsurile preventive devin prea extinse. Cea mai bună prevenire voi consiliere genetică medicală la etapele de planificare a sarcinii, management imagine activă viata si vizite regulate specialişti pentru examinări preventive.

Și părinții grijulii vor găsi pe paginile serviciului informatii complete despre simptomele bolii ataxie cerebeloasă la copii. Cum diferă semnele bolii la copiii de 1, 2 și 3 ani de manifestările bolii la copiii de 4, 5, 6 și 7 ani? Care este cel mai bun mod de a trata ataxia cerebeloasă la copii?

Aveți grijă de sănătatea celor dragi și rămâneți în formă!