Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Atrofia cerebeloasă este o patologie pronunțată, cu progresie rapidă, care se dezvoltă din cauza perturbărilor proceselor metabolice, adesea asociate cu abateri anatomice structurale de la normă.

Cod ICD-10

G10-G13 Atrofii sistemice care afectează predominant sistemul nervos central

Cauzele atrofiei cerebeloase

Cerebelul în sine este o formațiune anatomică (mai veche decât chiar mezencefal), format din două emisfere, în şanţul de legătură între care se află vermisul cerebelos.

Cauzele atrofiei cerebeloase sunt foarte diferite și includ destul de multe lista extinsa boli care pot afecta cerebelul și conexiunile asociate acestuia. Pe baza acestui fapt, este destul de dificil de clasificat motivele care au dus la această boală, dar merită evidențiate cel puțin câteva:

• Consecințele meningitei.
• Chisturi cerebrale situate în fosa craniană posterioară.
• Tumori de aceeași localizare.
• Hipertermie. Stresul termic suficient de lung pentru organism (insolatie, temperaturi ridicate).
• Rezultatul manifestării aterosclerozei.
• Consecințele unui accident vascular cerebral.
• Aproape toate manifestările patologice asociate cu procesele care apar în regiunea posterioară a craniei.
• Tulburări metabolice.
• Cu leziuni intrauterine emisfere cerebrale creier Același motiv poate deveni un impuls pentru dezvoltarea atrofiei cerebeloase la un copil aflat în copilărie.
• Alcool.
• Reacția la anumite medicamente.

Simptomele atrofiei cerebeloase

Simptome a acestei boli, ca și cauzele sale, este destul de extinsă și este direct legată de bolile sau patologia care l-a provocat.

Cele mai frecvente simptome ale atrofiei cerebeloase:

• Ameţeală.
• Dureri de cap ascuțite.
• Greață care evoluează spre vărsături.
• Somnolenţă.
• Afectarea auzului.
• Tulburări ușoare sau semnificative în procesul de mers (instabilitate la mers).
• Hiporeflexie.
• Creșterea presiunii intracraniene.
• ataxie. Tulburare de coordonare a mișcărilor voluntare. Acest simptom observate atât temporar, cât şi permanent.
• Oftalmoplegie. Paralizia unuia sau mai multor nervi cranieni care inervează mușchii ochiului. Poate apărea temporar.
• Areflexia. Patologia unuia sau mai multor reflexe, care este asociată cu o încălcare a integrității arc reflex părți ale sistemului nervos.
• Enurezisul este incontinența urinară.
• disartrie. Tulburare de vorbire articulată (dificultate sau distorsiune a cuvintelor rostite).
• Tremor. Mișcări ritmice involuntare piese individuale sau întregul corp.
• Nistagmus. Mișcări oculare oscilatorii ritmice involuntare.

Forme

Atrofia vermisului cerebelos

Vermisul cerebelos este responsabil în corpul uman de echilibrarea centrului de greutate al corpului. Pentru o funcționare sănătoasă, vermisul cerebelos primește un semnal informațional care călătorește de-a lungul căilor spinocerebeloase de la diverse părți corpul, nucleele vestibulare și alte părți ale corpului uman, implicate complex în corectarea și menținerea sistemului motor în coordonatele spațiale. Adică atrofia vermisului cerebelos este cea care duce la prăbușirea conexiunilor normale fiziologice și neurologice, iar pacientul are probleme de echilibru și stabilitate, atât la mers, cât și în repaus. Prin controlul tonusului grupelor musculare reciproce (în principal mușchii trunchiului și gâtului), vermisul cerebelos, atunci când se atrofiază, își slăbește funcțiile, ceea ce duce la tulburări de mișcare, tremor constant și alte simptome neplăcute.

O persoană sănătoasă își încordează mușchii picioarelor când sta în picioare. Dacă există o amenințare de cădere, de exemplu spre stânga, piciorul stâng se deplasează în direcția așteptată a căderii. Piciorul dreptîn același timp iese de la suprafață parcă sărind. Odată cu atrofia vermisului cerebelos, legătura în coordonarea acestor acțiuni este întreruptă, ceea ce duce la instabilitate și pacientul poate cădea chiar și dintr-o mică împingere.

Atrofie difuză a creierului și cerebelului

Creierul cu toate componentele sale structurale este un organ al corpului uman, ca orice altceva. În timp, o persoană îmbătrânește, iar creierul său îmbătrânește odată cu el. Este încălcat și, într-o măsură mai mare sau mai mică, activitatea creierului, funcționalitatea sa se atrofiază: capacitatea de a planifica și controla acțiunile cuiva. Acest lucru conduce adesea o persoană în vârstă la o viziune distorsionată asupra normelor de comportament. Principala cauză a atrofiei cerebelului și a întregului creier este componenta genetică, iar factorii externi sunt doar o categorie provocatoare și agravantă. Diferență manifestari clinice este asociat doar cu o leziune predominantă a uneia sau alteia părți a creierului. Principal manifestare generală cursul bolii este că procesul distructiv progresează treptat, până la pierdere totală calitati personale.

Atrofia difuză a creierului și cerebelului poate progresa datorită numeroaselor procese patologice de diverse etiologii. Pe stadiul inițial dezvoltarea, atrofia difuză, în simptomele sale, este destul de asemănătoare cu atrofia corticală tardivă a cerebelului, dar în timp, alte simptome mai specifice acestei patologii particulare se alătură simptomelor de bază.

Impulsul pentru dezvoltarea atrofiei difuze a creierului și cerebelului poate fi fie o leziune traumatică a creierului, fie o formă cronică de alcoolism.

Această tulburare a funcției creierului a fost descrisă pentru prima dată în 1956, pe baza monitorizării comportamentale, iar după moarte, direct pe studiul creierului soldaților americani, care erau destul de perioadă lungă de timp a fost supus presiunii vegetative post-traumatice.

Astăzi, medicii diferențiază trei tipuri de moarte a celulelor cerebrale.

• Tipul genetic este un proces natural, programat genetic, al morții neuronilor. Pe măsură ce o persoană îmbătrânește, creierul moare treptat.
• Necroza este moartea celulelor creierului din cauza factori externi: vânătăi, traumatisme cerebrale, hemoragii, manifestări ischemice.
• „Sinuciderea” celulei. Sub influența anumitor factori, nucleul celular este distrus. Această patologie poate fi congenitală sau dobândită sub influența unei combinații de factori.

Așa-numitul „mers cerebelos” amintește în multe privințe de mișcarea unui bețiv. Din cauza coordonării defectuoase a mișcării, persoanele cu atrofie a cerebelului și creierul în ansamblu, se mișcă nesigur și se balansează dintr-o parte în alta. Această instabilitate este evidentă mai ales atunci când este necesar să faceți o viraj. Dacă atrofia difuză a atins deja un stadiu mai sever, acut, pacientul își pierde capacitatea nu numai de a merge, de a sta în picioare, ci și de a se așeza.

Atrofia cortexului cerebelos

O altă formă a acestei patologii este descrisă destul de clar în literatura medicală - atrofia tardivă a cortexului cerebelos. Sursa principală a procesului care distruge celulele creierului este moartea celulelor Purkinje. Studiile clinice arată că, în acest caz, are loc demielinizarea fibrelor (leziunea selectivă a straturilor de mielină situate în zona amniotică a terminațiilor atât ale sistemului nervos periferic, cât și ale sistemului nervos central) ale nucleilor dințați ai celulelor care alcătuiesc cerebelul. Stratul granular de celule suferă de obicei puțin. Ea suferă o schimbare în cazul unui stadiu deja acut, sever al bolii.

Degenerarea celulară începe din zona superioară a viermelui, extinzându-se treptat pe întreaga suprafață a viermelui și mai departe către emisferele creierului. Ultimele zone care suferă modificări patologice, când boala este avansată și manifestarea ei este acută, sunt măslinele. În această perioadă, în ei încep să apară procese de degenerare retrogradă (inversă).

O etiologie clară pentru astfel de leziuni nu a fost identificată până în prezent. Medicii sugerează, pe baza observațiilor lor, că cauza atrofiei cortexului cerebelos poate fi diferite feluri intoxicație, dezvoltarea de tumori canceroase, precum și paralizie progresivă.

Dar, oricât de trist ar suna, în majoritatea cazurilor nu este posibil să se determine etiologia procesului. Este posibil să se constate doar modificări în anumite zone ale cortexului cerebelos.

O caracteristică esențială a atrofiei corticale cerebeloase este că, de regulă, începe la pacienții deja în vârstă și nu se caracterizează printr-un curs rapid al patologiei. Repere vizuale Cursul bolii începe să se manifeste în mers instabil, probleme când stați în picioare fără sprijin sau sprijin. Treptat, patologia preia funcțiile motorii ale mâinilor. Devine dificil pentru pacient să scrie, să folosească tacâmuri etc. Tulburări patologice, de regulă, se dezvoltă simetric. Apar tremurături ale capului, membrelor și întregului corp, aparatul de vorbire începe să sufere, iar tonusul muscular scade.

Complicații și consecințe

Consecințele atrofiei cerebeloase sunt devastatoare pentru o persoană bolnavă, deoarece procesele patologice ireversibile apar în timpul dezvoltării rapide a bolii. Dacă nu susțineți corpul pacientului în stadiul inițial al bolii, rezultat final poate exista degradarea completă a unei persoane ca individ - aceasta este în din punct de vedere socialși incapacitatea totală de a lua măsuri adecvate – în fiziologic.

Într-un anumit stadiu al bolii, procesul de atrofie cerebeloasă nu poate fi inversat, dar este posibil să înghețe simptomele, așa cum ar fi, împiedicându-le să progreseze în continuare.

Un pacient cu atrofie cerebeloasă începe să se simtă inconfortabil:

• Apar incertitudinea în mișcări și sindromul mersului „beat”.
• Este dificil pentru pacient să meargă sau să stea în picioare fără sprijin sau sprijin din partea celor dragi.
• Încep problemele cu vorbirea: limbaj neclar, construcția incorectă a frazelor, incapacitatea de a-și exprima clar gândurile.
• Manifestările de degradare a comportamentului social progresează treptat.
• Încep să fie vizualizate tremurături ale membrelor, capului și întregului corp ale pacientului. Îi devine greu să facă lucruri aparent de bază.

Diagnosticul atrofiei cerebeloase

Pentru a stabili un diagnostic corect, un pacient cu simptomele de mai sus trebuie să consulte un neurolog și numai el poate pune un diagnostic fără ambiguitate.

Diagnosticul atrofiei cerebeloase include:

• O metodă de neuroimagistică care implică o examinare vizuală de către un medic a unui pacient, verificându-i terminațiile nervoase pentru reacția la stimuli externi.
• Identificarea istoricului medical al pacientului.
• Predispozitie genetica la această categorie de boli. Adică dacă au existat cazuri de rude care sufereau de boli similare în familia pacientului.
• Tomografia computerizată ajută la diagnosticarea atrofiei cerebeloase.
• Un neurolog poate trimite un nou-născut ultrasonografie.
• RMN-ul este suficient pentru nivel inaltși cel mai probabil dezvăluie această patologie cerebel și trunchiul cerebral, prezintă alte modificări care se încadrează în zona de studiu.

Tratamentul atrofiei cerebeloase

Oricât de trist sună, este imposibil să se efectueze tratamentul clasic pentru atrofia cerebeloasă. În cursul acestei boli, nu poate fi direcționată pentru a elimina cauza patologiei. Medicină modernă Astăzi, pacientul poate oferi doar tratament care vizează atenuarea simptomelor bolii. Adică, cu ajutorul medicamentelor și altor metode, neuropatologul încearcă să oprească boala progresivă și să atenueze starea generală a pacientului.

Dacă pacientul suferă de excitabilitate și iritabilitate excesivă sau, dimpotrivă, prezintă apatie totală, medicul curant prescrie medicamente psihotrope adecvate unui astfel de pacient.

Levomepromazină

Acest medicament este utilizat în tratamentul afecțiunilor melancolice cronice. De asemenea, este eficient pentru diverse etiologii de excitare. În acest caz, doza este prescrisă individual în fiecare caz specific.

De obicei, cursul de tratament începe cu o doză inițială de 0,025 g, administrată de două până la trei ori pe zi. Treptat, doza utilizată este crescută la 0,075–0,1 g pe zi. Când se obține rezultatul dorit, doza începe să fie redusă la o cantitate profilactică - 0,05-0,0125 g.

Dacă pacientul este internat cu formă acută, se începe administrarea intramusculară a unei soluții 2,5% de levomepromazină, 1–2 ml. Pentru indicații clinice, doza este crescută de la 0,1 g la 0,3 g pe zi. Efecte secundare a medicamentului sunt slab exprimate. Nu se recomandă utilizarea acestui medicament persoanelor care suferă de boli a sistemului cardio-vascular, hipertensiune arterială, probleme de sânge.

Medicamente precum alimemazina, teralenul, tioridazina reduc eficient anxietatea și frica și ameliorează tensiunea.

Alimemazine

Medicamentul se administrează intravenos și intramuscular. Doza zilnică pentru adulți este de 10-40 mg. Doza zilnică pentru copii este de 7,5-25 mg. Injecțiile se fac de trei până la patru ori pe zi.

La manifestare acută boli de natură psihiatrică, pentru adulți doza zilnică inițială este de 100-400 mg. Dar componenta cantitativă a medicamentului pe zi nu trebuie să depășească: pentru adulți - 500 mg, pentru persoanele în vârstă - 200 mg.

Acest medicament este ineficient în cazurile de psihoză pronunțată. Este folosit ca un sedativ ușor. Contraindicat medicament alimemazina pentru pacientii care au boli concomitente sunt: ​​patologia glandei prostatei, afectarea funcției renale și hepatice, hipersensibilitate la componentele medicamentului. Nu se administrează copiilor sub un an.

Teralen

Doza zilnică a medicamentului este de două până la opt comprimate, în funcție de severitatea simptomelor. Medicamentul este indicat pentru nervozitate crescută, tulburări de somn și alte simptome. Nu trebuie să luați acest medicament dacă aveți hipersensibilitate crescută la componentele medicamentului, cu insuficiență hepatică și renală, parkinsonism și alte boli. Nu trebuie administrat copiilor sub șapte ani.

Tioridazina

Pentru formele ușoare de oboseală și declin emoțional, medicamentul este administrat oral într-o doză de 30-75 mg pe parcursul zilei. Dacă se înregistrează manifestări de severitate moderată, doza este crescută la 50-200 mg pe zi. Dacă boala de atrofie cerebeloasă este exprimată printr-o formă acută de psihoză, stare maniaco-depresivă, doza zilnică este crescută la 150-400 mg (în clinică) și 250-800 mg la internarea într-un spital. Acest medicament nu trebuie utilizat de către pacienții care au antecedente de forme severe de boli cardiovasculare, stări comatoase de orice etiologie, leziuni cerebrale traumatice și multe altele. Tioridazina nu este recomandată femeilor însărcinate, mamelor în timpul alăptării, copiilor sub doi ani, persoanelor în vârstă și persoanelor care suferă de alcoolism, etc.

Pentru nevrozele severe se prescrie Sonapax.

Sonapax

• pentru tulburări mintale ușoare - 30-75 mg pe parcursul zilei.
• cu mintal mediu şi tulburări emoționale- 50-200 mg pe parcursul zilei.
• dacă apar simptome acute ale tulburării – cu tratament ambulatoriu Un neurolog prescrie o doză zilnică de 150-400 mg; dacă tratamentul are loc într-un spital, doza zilnică poate crește la 250-800 mg (sub supravegherea unui medic).

Pentru copiii cu vârsta cuprinsă între patru și șapte ani, doza este puțin mai mică și este de 10-20 mg pe zi, împărțită în două sau trei prize, pentru copiii cu vârsta între opt și 14 ani - de trei ori pe zi, 20-30 mg pe zi, pentru adolescenți 15 ani. - 18 ani - doza crește până la 30-50 mg în timpul zilei.

Sonapax este contraindicat pacienților care se află în stadiul acut al unei stări depresive; medicamentul nu este prescris celor care suferă de stări comatoase de diferite origini, cu afectare severă a sistemului cardiovascular, cu leziuni cerebrale traumatice și cu multe alte boli. Lista plina Contraindicațiile pot fi citite în instrucțiunile însoțitoare ale medicamentului.

În stadiul inițial al bolii, este recomandabil să tratați pacientul acasă, în mediul său obișnuit, deoarece plasarea într-un spital este plină de o deteriorare a stării generale a pacientului. În același timp, este necesar să se creeze toate condițiile pentru un stil de viață activ. O astfel de persoană trebuie să se miște mult, să găsească constant un fel de muncă și să se întindă mai puțin în timpul zilei. Abia deja la forme acute atrofie cerebeloasă, pacientul este plasat într-un spital sau într-un internat specializat, mai ales dacă nu există nimeni care să-l îngrijească acasă.

Prevenirea

Ca atare, nu există nicio prevenire a atrofiei cerebeloase. Este imposibil să preveniți această boală chiar și pe baza faptului că medicamentul nu cunoaște temeinic cauzele apariției acesteia. Modern medicamentele sunt capabili să mențină starea psihosomatică și fiziologică a pacientului într-o stare relativ satisfăcută și, în combinație cu o bună îngrijire, îi pot prelungi viața, dar nu sunt capabili să-l vindece.

Dacă aveți o astfel de patologie în familie, încercați să vedeți mai des un neurolog. O inspecție nu va fi de prisos.

Prognoza

Prognosticul pentru atrofia cerebeloasă nu este bun. Este aproape imposibil să vindeci complet un pacient cu un astfel de diagnostic. Prin eforturile medicilor și rudelor apropiate, viața pacientului poate fi doar ușor normalizată și prelungită.

Atrofia cerebeloasă nu poate fi tratată. Dacă se întâmplă acest lucru și vin probleme în familia ta, cineva apropiat se îmbolnăvește, înconjoară-l cu atenție, creează condiții confortabile de viață, iar medicii vor ajuta să se asigure că boala nu progresează atât de mult și pacientul se simte satisfăcător. Grija și dragostea voastră îi vor prelungi viața, umplând-o de sens.

Atrofia cerebeloasă este o boală a creierului mic de natură progresivă, dar nu rapidă, cu un proces cauzat de tulburări trofice. Patologia este exprimată clar în anamneză și apare în funcție de cele mai multe diverse motive. Mai des diagnosticat după 40 de ani.

Ce se întâmplă în timpul atrofiei?

În primul rând, celulele Purkinje - celulele nervoase mari ale cortexului cerebelos - mor. Fibrele nervoase își pierd învelișul - demielinizarea fibrelor are loc atât în ​​sistemul nervos central, cât și în cel periferic. Nucleii dinţaţi ai celulelor care alcătuiesc cerebelul mor şi ei.

Cerebel sau cerebel: concepte generale

La un nou-născut, cerebelul cântărește aproximativ 20 g - 5% din greutatea corporală. La cinci luni greutatea se triplează. La 15 ani, cerebelul ajunge la 150 g și nu mai crește. În aparență, seamănă cu emisferele creierului, pentru care este numit și creierul mic. Situat în fosa craniană posterioară. Deasupra este acoperită de lobii occipitali ai creierului, sub cerebel se află medula oblongata și pons.

Prin fibrele tale materie albă Cerebelul este conectat la toate părțile creierului. Are trei departamente:

1. Cel mai vechi la origine este cârligul.
2. Cel vechi este vermisul, care este situat în linia mediană a cerebelului.
3. Nou - două emisfere care seamănă evolutiv, aceasta este partea cea mai dezvoltată. Fiecare emisferă are trei lobi și fiecare dintre ei corespunde unei secțiuni a vermisului. Emisferele cerebeloase au gri și gri - cortex, alb - fibre cu nuclee: sferice, zimțate, tegmentale. Aceste nuclee servesc la conducerea impulsurilor și joacă un rol important.

Funcțiile cerebelului

Funcția principală a cerebelului:

• coordonarea motorie și menținerea tonusului musculo-scheletic;
• netezime și proporționalitate a mișcărilor;
• echilibrul corpului este constant;
• centrul de greutate;
• tonusul muscular este reglat și corect redistribuit.

Datorită cerebelului, mușchii lucrează armonios și pot efectua orice mișcări de zi cu zi. În cea mai mare parte, cerebelul este responsabil pentru tonusul mușchilor extensori.

În plus, cerebelul este implicat în reflexe necondiționate: prin fibrele sale este conectat la receptorii din diferite părți ale corpului. Când este expus oricărui stimul de la receptor, acesta pătrunde în cerebel, după care se dă un răspuns în cortexul cerebral cu viteza fulgerului.

Odată cu atrofie, fibrele nervoase sunt deteriorate. Coordonarea, mersul și echilibrul corpului sunt afectate. Aceste simptome caracteristice sunt combinate termen general„sindrom cerebelos”.

Acest sindrom se caracterizează prin tulburări de natură vegetativă, sfere motorii și tonus muscular, care înrăutățește imediat calitatea vieții pacientului.

Cauzele atrofiei

Cu atrofie, zona afectată nu primește nutriție și oxigen. Se dezvoltă procese ireversibile, dimensiunea organului scade și acesta devine epuizat.

Cauzele posibile ale atrofiei cerebeloase includ următoarele:

1. Meningita. Aceasta este o boală infecțioasă în care afectează inflamația diferite departamente creier Atrofia cerebeloasă se dezvoltă din cauza leziunilor vasculare și a influenței directe a toxinelor bacteriene.
2. Tumori în vecinătatea cerebelului(spate fosa craniană). Pe măsură ce tumora crește, ea pune presiune asupra cerebelului și a părților din apropiere ale creierului. Aportul de sânge a țesuturilor suferă și poate începe atrofia.
3. Hipertermie, insolație. La temperatura ridicata trofismul țesutului cerebral și celule nervoase este încălcat și duce la moartea lor.
4. Ateroscleroza vaselor cerebrale. Mecanismul perturbării trofice este asociat cu aceeași tulburare a fluxului sanguin. Celulele nervoase încep să moară și apar tulburări. Lumenul arterelor se îngustează și își pierde elasticitatea. În plus, endoteliul din vase este deteriorat odată cu dezvoltarea aici plăci de ateroscleroză.
5. Capilaropatie diabetică la diabetul zaharat.
6. Tromboză și blocaj lumenii vaselor de sânge, care apar în vasculitele vasculare. De asemenea, poate provoca malnutriție și moarte neuronală.
7. Complicații după un accident vascular cerebral- aparitia zonelor ischemice, cand in ele este lipsa de sange, determina moartea acestora si, drept consecinta, atrofia cerebelului.
8. TBI.
9. Diverse hemoragii- formarea de cicatrici și chisturi capete, care perturbă și trofismul tisular.
10. Deficit de vitamine E.
11. Luarea anumitor medicamente, alcool, substante toxice Pot fi devin un imbold pentru dezvoltarea atrofiei difuze a creierului și cerebelului.

În cele mai multe cazuri, cauza atrofiei nu poate fi determinată. Bolile cerebeloase pot fi congenitale sau dobândite.

Atrofie congenitală

Patologia ereditară a cerebelului este un sindrom colectiv și este rară.

Atrofia cerebeloasă congenitală este sporadică și copiii sunt de obicei diagnosticați cu paralizie cerebrală. Numai atunci când un tablou clinic similar se dezvoltă la mai mulți membri ai familiei, natura ereditar-familială a bolii devine de obicei evidentă.

Tipuri de atrofie

Cel mai des apare atrofia vermisului cerebelos. Vermisul cerebelos este responsabil de conducere impulsuri nervoase natura informațională între creier și diverse părți ale corpului, echilibrul centrului de greutate. Datorită înfrângerii sale, se dezvoltă tulburări vestibulare, apar tulburări de echilibru și coordonare a mișcărilor atât la mers, cât și în repaus și apare tremor constant.

Atrofia difuză a cerebelului înseamnă dezvoltarea simultană a atrofiei în alte părți ale creierului. Acest lucru se întâmplă adesea odată cu vârsta. Cele mai frecvente manifestări ale acesteia sunt bolile Alzheimer și Parkinson.

Atrofia emisferelor cerebeloase se manifestă prin abaterea pacientului atunci când merge dintr-o direcție dată în lateral focalizare patologică. Acest lucru este valabil mai ales atunci când încercați să faceți o viraj.

Atrofiile emisferei cerebeloase sunt cel mai adesea secundare, încrucișate. Ele apar pe partea opusă a celui afectat emisfera cerebrala cu hemiplegie, dacă patologia a apărut în embriogeneză sau în vârstă fragedă până la trei ani. Hemiplegia - paralizie a jumătate din corp, clinic se întunecă simptome cerebeloase. Atrofia emisferelor cerebeloase este însoțită de distrugerea țesutului nervos din tot creierul. În astfel de cazuri, apare subatrofia emisferelor cerebrale și se manifestă clinic în debutul demenței senile.

Atrofia emisferei cerebeloase (aceasta este aceeași emisferă) poate fi asociată cu prezența unor tumori, chisturi și infarcte în această zonă. Dacă tumorile devin chistice, acestea sunt benigne. Deoarece tumora crește lent, disfuncția cerebeloasă are timp să fie compensată de cortexul cerebral.

Simptomele cerebeloase emisferice se manifestă ca ataxie unilaterală și hipotonie în braț sau braț și picior pe o parte. Dar mai des boala se manifestă ca atacuri de dureri de cap cu sau fără vărsături, care cresc treptat în severitate.

Reflexul corneei dispare pe partea laterală a tumorii. ÎN diferite etape patologie, se dezvoltă nistagmus - este, de asemenea, mai pronunțat pe partea afectată. Pe măsură ce tumora crește, poate afecta și nervii cranieni, care își produc deja propriile simptome de deteriorare.

O caracteristică esențială a atrofiei corticale cerebeloase este dezvoltarea acesteia la persoanele în vârstă. Semnele vizuale se caracterizează prin instabilitatea mersului, incapacitatea de a menține o poziție verticală fără sprijin și sprijin.

Mișcările mâinilor sunt afectate treptat ( abilități motorii fine): devine dificil să scrii, să folosești tacâmuri în timp ce mănânci etc. Încălcările de acest fel sunt simetrice. Apoi tremurul capului, membrelor și mai târziu se unește întregul corp. Tremorul sau tremuratul este mișcări mici, ritmice, dar involuntare ale corpului sau ale părților sale. Odată cu scăderea tonusului muscular, munca este întreruptă aparat de vorbire.

Manifestări simptomatice

Atrofia cerebelului creierului este distructivă pentru pacient, deoarece odată cu moartea celulelor nervoase, procesele patologice devin ireversibile.

Tulburările cerebeloase includ mai multe grupuri de tulburări:

1. Primul grup. Mișcări netede afectate ale membrelor (în principal brațele). Acest lucru se manifestă prin tremurul mâinii la sfârșitul oricărei mișcări intenționate.
2. Tulburări de vorbire.
3. Mișcări voluntare iar vorbirea devine mai lentă. În continuare, scrierea de mână se schimbă. Deoarece cerebelul este asociat cu acte motorii, perturbarea funcționării acestuia este o tulburare de mișcare.

Simptome de atrofie cerebeloasă: asinergie a mușchilor picioarelor și trunchiului, cu dificultăți care apar atunci când pacientul încearcă să se ridice din pozitia culcat si stai jos. Acestea sunt semne foarte frecvente ale unui cerebel afectat și indică o tulburare în sinergia mușchilor (coordonarea muncii) aparținând unor grupe musculare diferite atunci când participă la același act motor. Combinația de mișcări simple și complexe este complet dezordonată și perturbată.

Semne de atrofie cerebeloasă:

1. Apariția necoordonării mișcărilor, apariția paraliziei și diverse tulburări de vorbire. Oamenii nu se pot mișca lin, se leagănă în direcții diferite, mersul lor devine incert.
2. Tremor și nistagmus (mișcări oscilatorii involuntare globii oculari la retragerea lor). Tremorul este prezent în mod constant - în timpul mișcării și în repaus. Vorbirea devine scanată și dizartrică. Ce înseamnă acest lucru? O persoană cu disartrie are dificultăți în a pronunța cuvintele sau le distorsionează din cauza pronunției neclare.
3. Este posibilă vorbirea scanată sau telegrafică. Este ritmic, dar stresurile nu sunt plasate după semnificație, ci corespund doar ritmului.
4. Tonusul muscular scade din cauza atrofiei fibrele nervoase.
5. Disdiadococineza este o lipsă de coordonare atunci când pacientul nu poate efectua mișcări rapide alternante.
6. Dismetria - pacientul nu poate controla amplitudinea mișcării, adică poate determina cu precizie distanța dintre un obiect și el însuși.
7. Hemiplegia apare din paralizie.
8. Oftalmoplegia este paralizia globilor oculari, care poate fi temporară.
9. Afectarea auzului.
10. Tulburare de deglutitie.
11. Ataxie - instabilitate a mersului; poate fi temporară sau permanentă. Cu un mers atât de beat, pacientul se îndreaptă spre leziune.
12. Cefalgie severă, cu greață și vărsături, amețeli datorate creșterii presiune intracraniană(ICP), somnolență.
13. Hiporeflexia sau areflexia – scazuta sau pierdere completă reflexe, incontinență urinară și fecală. Deviațiile mentale sunt adesea posibile.

Măsuri de diagnostic

În primul rând, neurologul efectuează un studiu reflex pentru a identifica locația leziunii sistemului nervos central.

De asemenea, prescris:

1. RMN-ul atrofiei cerebeloase vă permite să clarificați în detaliu toate modificările din cortex și subcortex. Diagnosticul poate fi stabilit în stadiile incipiente ale bolii. Această metodă este cea mai fiabilă.
2. CT dă poza completă se modifică după accidente vasculare cerebrale, identifică cauza lor, indică localizarea formațiunilor chistice, adică toate cauzele tulburărilor trofice tisulare. Este prescris pentru contraindicații la RMN.
3. Examinarea cu ultrasunete este utilizată pentru a diagnostica leziuni cerebrale extinse din cauza accidentelor vasculare cerebrale, TBI, traume și modificări legate de vârstă. Poate identifica zona de atrofie și poate determina stadiul bolii.

Complicații și consecințe

Consecințele atrofiei cerebeloase sunt ireversibile. În absența suportului din partea corpului în stadiul inițial, finalul poate fi degradarea completă a personalității, atât socială, cât și fiziologică.

Pe măsură ce patologia progresează, este imposibil să inversați procesele de distrugere, dar este posibil să încetiniți și să înghețați simptomele pentru a preveni progresia ulterioară. Un pacient cu atrofie cerebeloasă începe să se simtă inferior deoarece dezvoltă: un mers tulburat, beat, toate mișcările devin incerte, nu poate sta în picioare fără sprijin, îi este greu să meargă, vorbirea este afectată din cauza mișcărilor afectate ale limbii, se construiesc fraze. incorect, nu-și poate exprima clar gândurile.

Degradarea socială are loc treptat. Tremuratul întregului corp devine constant, persoana nu mai poate face lucruri de bază care erau posibile anterior.

Principii de tratament

Tratamentul atrofiei cerebeloase este doar simptomatic și are ca scop corectarea tulburărilor existente și prevenirea progresiei acestora. Pacienții nu pot avea grijă de ei înșiși; au nevoie îngrijire exterioarăși primesc prestații de invaliditate.

Diagnosticul și tratamentul acestor pacienți după examinare se face cel mai bine acasă. Împrejurimi familiare ameliorează starea pacientului, noutatea duce la stres.

Grija trebuie să fie minuțioasă. Nu este strict recomandat să se automediceze și să folosească rețete de medicină tradițională. Acest lucru nu va face decât să înrăutățească starea. Acasă, pacientul nu trebuie doar să se întindă, el trebuie să fie stresat psihic și fizic. Desigur, în limitele fezabile pentru el.

Este indicat ca pacientul să se miște mai mult pentru a se ocupa cu ceva și a-și găsi de lucru și să se întindă mai puțin în timpul zilei.

Îngrijirea în spital este necesară numai pentru formele acute de atrofie.

Dacă nu există nimeni care să îngrijească pacientul, autoritățile de asistență socială sunt obligate să-l înscrie într-un internat specializat. Adică, în orice caz, dezvoltarea bolii nu poate fi lăsată la voia întâmplării.

O dietă echilibrată și o rutină zilnică clară sunt importante. Desigur, renunțarea la fumat și la alcool este necesară. Tratamentul este, de asemenea, necesar pentru a restabili mișcarea și a reduce tremorurile.

Conform indicațiilor, poate fi necesară o intervenție chirurgicală - aceasta va fi stabilită de medic. Este imperativ să se prescrie medicamente care îmbunătățesc alimentarea cu sânge a creierului și îmbunătățesc metabolismul pentru a oferi nutriție și oxigen celulelor nervoase.

Există o mulțime de astfel de medicamente - nootrope, angioprotectoare, antihipertensive și așa mai departe.

Nu există metode de eliminare a atrofiei cerebeloase, deoarece țesutul nervos nu se poate recupera.

Pentru a elimina tulburările psihotice, se pot prescrie medicamente psihotrope: Teralen, Alimemazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. Ele vor ajuta pacientul să reducă tensiunea, să amelioreze frica și anxietatea și să îmbunătățească starea de spirit, deoarece astfel de pacienți se simt incompetenți.

Necesar examinări regulateși examinări de către un neurolog. Acest lucru vă va permite să monitorizați eficacitatea tratamentului. Acest lucru este, de asemenea, necesar pentru a verifica starea pacientului, pentru a-i oferi recomandări și, dacă este necesar, pentru a ajusta tratamentul.

Care sunt prognozele?

Astăzi nu există nicio modalitate de a preveni boala. Prognosticul pentru atrofia cerebeloasă este dezamăgitor, deoarece celulele nervoase au murit și nu se vor recupera. Dar astăzi este posibil să se prevină degradarea lor ulterioară.

Acțiuni preventive

Nu există o prevenire specifică ca atare. Este exclusă vindecarea completă.

Cu o bună îngrijire și un tratament de susținere, viața pacientului poate fi adusă puțin mai aproape de normal și extinsă cât mai mult posibil.

Creația depinde doar de oamenii apropiați conditii confortabile pentru bolnavi, dacă cineva din familie este bolnav. Iar medicii nu pot decât să prevină progresia rapidă a bolii.

Atrofia cerebeloasă este o boală degenerativă a creierului mic care progresează în timp. Se dezvoltă cu tulburări vasculare, unele tulburări metabolice, infecții, tumori ale sistemului nervos. Procesele atrofice duc la vorbire și paralizie.

Cauzele atrofiei cerebeloase

O scădere a masei cerebelului (cerebel), degradarea acestuia are loc pe fondul anumitor tulburări din organism. Motivele dezvoltării patologiei pot fi eșecurile în sistem circulator, metabolism, neuroinfectii. La acest patologie neurologică da urmatoarele stari:

1. Ateroscleroza vasculară.
2. hemoragic sau.
3. Meningita, encefalita in zona trunchiului cerebral.
4. Boli tumorale ale trunchiului.
5. Chisturi și cicatrici după hemoragii.
6. Deficit de vitamina E.
7. Angiopatia în diabet.
8. Stresul termic (șoc).
9. Intoxicație cu alcool, droguri, substanțe toxice.

Tulburări circulatorii

Modificările atrofice sunt adesea cauzate de fluxul sanguin afectat. În acest caz, nutriția celulelor nervoase cerebeloase este limitată, acestea mor, ceea ce provoacă diverse tulburări. Leziunile vasculare aterosclerotice duc la afectarea circulației sângelui în emisferele cerebrale.

Lumenul arterelor se îngustează, peretele își pierde elasticitatea. Astfel de vase sunt ușor înfundate cu cheaguri de sânge, deoarece ateroscleroza provoacă, de asemenea, deteriorarea căptușelii interne, a endoteliului. Când circulația sanguină a cerebelului este blocată, celulele sale suferă moartea, ceea ce duce la o scădere a țesutului funcțional al creierului mic. Adesea, acest proces apare la persoanele în vârstă și de vârstă mijlocie cu boli metabolice.

Fluxul de sânge către trunchiul cerebral este, de asemenea, oprit în timpul accidentelor vasculare cerebrale. Infarct hemoragic cauzate de obicei presiune ridicata care nu este capabil să reziste vase fragile creierul unei persoane în vârstă. Hemoragia ischemică apare de obicei din cauza trombozei.

Deteriorarea vasculară în diabet poate fi, de asemenea, cauza proceselor atrofice în țesutul nervos al cerebelului. Patologia se numește capilaropatie diabetică. Tromboza și închiderea lumenului vaselor de sânge, care apare în cazul vasculitei sistemice, pot provoca procese atrofice. Acest lucru este posibil cu lupusul eritematos sistemic, sindromul antifosfolipidic.

Procese inflamatorii, intoxicații și patologii organice

Encefalita din zona apropiată de cerebel duce la deteriorarea celulelor Purkinje, fibrele de mielină ale creierului mic. Inflamația apare pe fondul stărilor septice și al neuroinfecțiilor.

Formațiunile tumorale, chisturile și cicatricile din zona cerebelului pot provoca atrofia celulelor acestuia și apariția tulburărilor cerebeloase. Dezvoltarea proceselor atrofice este posibilă și cu otrăvirea cu metale grele.

Alcoolismul cronic poate provoca modificare patologică celulele nervoase ale cerebelului. Unele medicamente (Fenitoina, preparate cu litiu) perturbă funcția cerebelului, favorizând atrofia acestuia.

Simptome

Principalele manifestări ale atrofiei sunt cele motorii, deoarece cerebelul coordonează actele motorii. Simptomele atrofiei includ:

1. Nistagmus (mișcări involuntare ale globilor oculari).
2. Tremor în repaus sau în mișcare.
3. Tulburări de vorbire (vorbire scanată ritmică).
4. Scăderea tonusului muscular.
5. Schimbarea mersului ().
6. Disdiadococineza.
7. Dismetrie (probleme cu determinarea distanței dintre un obiect și sine).
8. Paralizie – hemiplegie.
9. Oftalmoplegie.
10. Tulburare de deglutitie.

Disdiadococineza este o tulburare de coordonare în care pacientul este incapabil să efectueze mișcări alternative rapide. Dismetria este o pierdere a controlului asupra amplitudinii de mișcare a pacientului.

Disartria se manifestă prin pronunția neclară a cuvintelor, construcția incorectă a frazelor și discursul scandat. Vorbirea este ritmică, accentul în cuvinte nu este semantic, ci corespunde ritmului.

Tremurul de intenție este un tremur al membrelor atunci când se apropie de o țintă. Tremorul postural este vibrația involuntară a părților corpului atunci când se încearcă menținerea unei poziții. Scăderea tonusului muscular este asociată cu atrofia fibrelor nervoase. Ataxia se manifestă prin instabilitate a mersului. Oftalmoplegia este paralizia globilor oculari.

Sunt posibile și dureri de cap însoțite de greață și vărsături, scăderea reflexelor și golirea involuntară a vezicii urinare și a intestinelor. Adesea observată şi probleme mentale ivit pe fondul cauzei care a dus la modificări atrofice.

Cu modificări atrofice ale cerebelului, sunt adesea afectate alte structuri ale creierului: măslinele inferioare, nucleii pontini. Este posibilă dezvoltarea proceselor infecțioase pe fondul deficitului de sânge.

Tratamentul atrofiei cerebeloase

Dacă aveți tulburări de mers, paralizie a globilor oculari sau mișcări involuntare ale acestora sau mers instabil, trebuie să consultați un neurolog. Studiul reflexelor va dezvălui localizarea leziunilor sistemului nervos central. Pentru detectare patologii organice Este necesară imagistica prin rezonanță magnetică a capului. Metodele mai ieftine sunt ultrasunetele și tomografia computerizată.

În cazul atrofiei cerebeloase, consecințele sunt ireversibile și nu pot fi tratate. Terapia are ca scop doar corectarea lor și prevenirea progresiei. Pacienții își pierd capacitatea de a se autoîngriji și au nevoie de ajutor și beneficii pentru invaliditate.

Dacă boala este cauzată de tulburări circulatorii sau metabolice, atunci terapia ar trebui să vizeze corectarea acestora. Prezența tumorilor necesită tratament cu citostatice și alte medicamente pentru chimioterapie. În unele cazuri se arată terapie cu radiatii sau interventie chirurgicala.

Pentru atrofia cerebeloasă, tratamentul include reabilitarea pacientului, utilizarea medicamentele psihotrope pentru corectarea tremorului: Clonazepam și Carbamazepină. Pentru a reduce intensitatea tremorului, se folosesc greutăți ale membrelor.

Concluzie

Cu o boală precum atrofia cerebeloasă, prognosticul este nefavorabil, deoarece moartea celulară a avut loc deja. Cu toate acestea, este necesar să se prevină degradarea ulterioară a țesutului nervos. Dizabilitatea este asigurată.

În stadiul inițial, boala este greu de recunoscut, deoarece simptomele sunt minore și cauzele principale sunt puțin înțelese, dar dezvoltându-se rapid, duce în cele din urmă la demență și incapacitate completă.

Ce este atrofia creierului

Principalul organ uman, creierul, este format dintr-un număr mare de celule nervoase conectate între ele. O modificare atrofică a cortexului cerebral provoacă moartea treptată a celulelor nervoase, în timp ce capacitate mentala dispar în timp și cât de mult trăiește o persoană depinde de vârsta la care a început atrofia creierului.

Modificări comportamentale în in varsta sunt caracteristice aproape tuturor oamenilor, dar datorită dezvoltării lor lente, aceste semne de dispariție nu sunt un proces patologic. Desigur, oamenii în vârstă devin mai iritabili și mai morocănos, nu mai pot reacționa la schimbările din lumea din jur ca în tinerețe, inteligența lor scade, dar astfel de schimbări nu duc la neurologie, psihopatie și demență.

Moartea celulelor creierului și moartea terminațiilor nervoase este un proces patologic care duce la modificări ale structurii emisferelor, în timp ce există o netezire a circumvoluțiilor, o scădere a volumului și greutății acestui organ. Lobii frontali sunt cei mai susceptibili la distrugere, ceea ce duce la scăderea inteligenței și la anomalii de comportament.

Cauzele bolii

În această etapă, medicina nu poate răspunde la întrebarea de ce începe distrugerea neuronilor, cu toate acestea, s-a constatat că predispoziția la boală este moștenită, iar la formarea acesteia contribuie și leziunile la naștere și bolile intrauterine. Experții împărtășesc cauzele congenitale și dobândite pentru dezvoltarea acestei boli.

• predispozitie genetica;
• boli infecțioase intrauterine;
• mutatii genetice.

Una dintre bolile genetice care afectează cortexul cerebral este boala lui Pick. Cel mai adesea se dezvoltă la persoanele de vârstă mijlocie și se exprimă în deteriorarea treptată a neuronilor din lobii frontali și temporali. Boala se dezvoltă rapid și duce la moarte în 5-6 ani.

Infecția fătului în timpul sarcinii duce, de asemenea, la distrugerea diferitelor organe, inclusiv a creierului. De exemplu, infecția cu toxoplasmoză în primele etape ale sarcinii duce la deteriorarea sistemului nervos al fătului, care adesea nu supraviețuiește sau se naște cu anomalii congenitale și retard mintal.

1. consumul de cantități mari de alcool și fumatul duc la spasm vascular cerebral și, ca urmare, la înfometarea de oxigen, ceea ce duce la o aprovizionare insuficientă cu nutrienți a celulelor substanței albe a creierului și apoi moartea acestora;
2. boli infecțioase care afectează celulele nervoase (de exemplu, meningită, rabie, poliomielita);
3. răni, comoții și daune mecanice;
4. o formă severă de insuficiență renală duce la intoxicația generală a organismului, în urma căreia toate procesele metabolice sunt perturbate;
5. hidrocefalia externă, exprimată printr-o creștere a spațiului subarahnoidian și a ventriculilor, duce la procese atrofice;
6. ischemia cronică provoacă leziuni vasculare și duce la alimentarea insuficientă a conexiunilor neuronale cu nutrienți;
7. ateroscleroza se exprimă printr-o îngustare a lumenului venelor și arterelor și, ca urmare, o creștere a presiunii intracraniene și a riscului de accident vascular cerebral.

Atrofia cortexului cerebral poate fi cauzată de activitatea intelectuală și fizică insuficientă, lipsa unei alimentații echilibrate și stilul de viață prost.

De ce apare boala?

Principalul factor în dezvoltarea bolii este o predispoziție genetică la boală, dar diverse leziuni și alți factori provocatori pot accelera și provoca moartea neuronilor creierului. Modificările atrofice afectează diferite zone ale cortexului și substanței subcorticale, cu toate acestea, cu toate manifestările bolii, se observă același tablou clinic. Modificările minore pot fi oprite și starea pacientului poate fi îmbunătățită cu ajutorul medicamentelor și modificărilor stilului de viață, dar, din păcate, boala nu poate fi vindecată complet.

Atrofia lobilor frontali ai creierului se poate dezvolta în timpul maturizării intrauterine sau a travaliului prelungit din cauza lipsei prelungite de oxigen, ceea ce provoacă procesele necroticeîn cortexul cerebral. Astfel de copii mor cel mai adesea în uter sau se nasc cu anomalii evidente.

Moartea celulelor creierului poate fi cauzată și de mutații la nivel de gene ca urmare a expunerii la anumite Substanțe dăunătoare pe corpul unei femei însărcinate și intoxicația pe termen lung a fătului și, uneori, este pur și simplu o defecțiune cromozomială.

Semne ale bolii

În stadiul inițial, semnele de atrofie a creierului sunt abia vizibile; doar persoanele apropiate care cunosc bine pacientul le pot detecta. Schimbările se manifestă în starea apatică a pacientului, apar absența oricăror dorințe și aspirații, letargie și indiferență. Uneori există o lipsă de principii morale și o activitate sexuală excesivă.

Simptomele morții progresive a celulelor creierului:

• scăderea vocabularului; pacientului îi ia mult timp să găsească cuvinte pentru a descrie ceva;
• declin abilități intelectuale pentru o perioadă scurtă de timp;
• lipsa autocriticii;
• pierderea controlului asupra acțiunilor, abilitățile motorii corpului se deteriorează.

Atrofia ulterioară a creierului este însoțită de o deteriorare a bunăstării și o scădere a proceselor de gândire. Pacientul nu mai recunoaște lucruri familiare și uită cum să le folosească. Dispariția propriilor caracteristici comportamentale duce la sindromul „oglindă”, în care pacientul începe să copieze fără să vrea alte persoane. În continuare, se dezvoltă senilitateși degradarea completă a personalității.

Modificările de comportament care apar nu permit un diagnostic precis, prin urmare, pentru a determina motivele schimbărilor în caracterul pacientului, este necesar să se efectueze o serie de studii.

Cu toate acestea, sub îndrumarea strictă a medicului curant, este posibil să se determine mai probabil care parte a creierului a suferit destructurare. Deci, dacă distrugerea are loc în cortex, se disting următoarele modificări:

1. scăderea proceselor de gândire;
2. distorsiuni în tonul vorbirii și timbrul vocii;
3. schimbarea capacității de a-și aminti, până la dispariția completă;
4. deteriorarea abilităților motorii fine ale degetelor.

Simptomele modificărilor substanței subcorticale depind de funcțiile pe care le îndeplinește partea afectată, astfel încât atrofia limitată a creierului are trăsături caracteristice.

Necroza țesutului medulara oblongata se caracterizează prin insuficiență respiratorie, insuficiență digestivă, iar sistemul cardiovascular și imunitar uman sunt afectate.

Când cerebelul este deteriorat, există o tulburare a tonusului muscular și necoordonarea mișcărilor.

Când mezencefalul este distrus, o persoană nu mai răspunde la stimuli externi.

Moartea celulară departament intermediar duce la perturbarea termoreglării corpului și la insuficiență metabolică.

Înfrângere sectiunea anterioara creierul se caracterizează prin pierderea tuturor reflexelor.

Moartea neuronilor duce la pierderea capacității de a susține în mod independent viața și adesea duce la moarte.

Uneori, modificările necrotice sunt o consecință a rănilor sau a otrăvirii pe termen lung substante toxice, ducând la restructurarea neuronilor și deteriorarea vaselor de sânge mari.

Clasificare

Conform clasificării internaționale, leziunile atrofice sunt împărțite în funcție de severitatea bolii și de localizarea modificărilor patologice.

Fiecare stadiu al bolii are simptome speciale.

Bolile atrofice ale creierului de gradul I sau subatrofia creierului se caracterizează prin modificări minore ale comportamentului pacientului și trec rapid la etapa următoare. În această etapă este extrem de important diagnostic precoce, deoarece boala poate fi oprită temporar și cât timp trăiește pacientul va depinde de eficacitatea tratamentului.

Etapa 2 a dezvoltării modificărilor atrofice se manifestă printr-o deteriorare a abilităților de comunicare ale pacientului, el devine iritabil și neîngrădit, iar tonul vorbirii se schimbă.

Pacienții cu atrofie de gradul 3 devin incontrolați, apare psihoza, iar moralitatea pacientului se pierde.

Ultimul, al 4-lea stadiu al bolii, este caracterizat absență completăînţelegerea de către pacient a realităţii, el încetează să mai răspundă la stimuli externi.

Dezvoltarea ulterioară duce la distrugerea completă; sistemele vitale încep să cedeze. În această etapă, este foarte recomandabil să spitalizați pacientul azil mental, deoarece devine greu de controlat.

Clasificare în funcție de localizarea celulelor afectate:

În funcție de vârsta la care începe atrofia creierului, disting între formele congenitale și dobândite ale bolii. Forma dobândită a bolii se dezvoltă la copii după 1 an de viață.

Moartea celulelor nervoase la copii se poate dezvolta din diverse motive, de exemplu, ca urmare a tulburări genetice, factor Rh diferit la mama si copil, infectie intrauterina cu neuroinfectii, hipoxie fetala prelungita.

Ca urmare a morții neuronilor, apar tumori chistice și hidrocefalie atrofică. În funcție de locul unde se acumulează lichidul cefalorahidian, hidrocelul cerebral poate fi intern, extern sau mixt.

Iute dezvoltarea bolii apare cel mai adesea la nou-născuți, caz în care despre care vorbim despre tulburări grave ale țesutului cerebral din cauza hipoxiei prelungite, deoarece corpul copiilorîn această etapă a vieții, există o nevoie urgentă de aprovizionare intensivă cu sânge și lipsa nutrienți duce la consecințe grave.

Ce atrofii suferă creierul?

Modificările subatrofice ale creierului preced moartea neuronală globală. În această etapă, este important să se diagnosticheze boala creierului în timp util și să se prevină dezvoltarea rapidă a proceselor atrofice.

De exemplu, cu hidrocefalie a creierului la adulți, golurile libere eliberate ca urmare a distrugerii încep să fie intens umplute cu lichidul cefalorahidian eliberat. Acest tip de boală este dificil de diagnosticat, dar terapia adecvată poate întârzia dezvoltare ulterioară boli.

Modificările cortexului și substanței subcorticale pot fi cauzate de trombofilie și ateroscleroză, care, în absența unui tratament adecvat, provoacă mai întâi hipoxie și aport insuficient de sânge, iar apoi moartea neuronilor din zona occipitală și parietală, deci tratamentul va consta în îmbunătățirea circulației sanguine.

Atrofie alcoolică a creierului

Neuronii creierului sunt sensibili la efectele alcoolului, astfel încât consumul de băuturi care conțin alcool perturbă inițial procesele metabolice și apare dependența.

Produsele de descompunere a alcoolului otrăvesc neuronii și distrug conexiuni neuronale, apoi are loc moartea treptată a celulelor și, ca urmare, se dezvoltă atrofia creierului.

Ca urmare a efectului distructiv, nu doar celulele cortico-subcorticale suferă, ci și fibrele trunchiului cerebral, vasele de sânge sunt deteriorate, neuronii se micșorează și nucleii lor sunt deplasați.

Consecințele morții celulelor sunt evidente: în timp, alcoolicii își pierd simțul stimei de sine și memoria lor scade. Utilizarea ulterioară implică o intoxicație și mai mare a organismului și, chiar dacă o persoană își revine în fire, tot mai târziu dezvoltă boala Alzheimer și demența, deoarece daunele făcute sunt prea mari.

Atrofie multiplă a sistemului

Atrofia creierului cu mai multe sisteme este o boală progresivă. Manifestarea bolii constă din 3 tulburări diferite, care sunt combinate între ele în diferite moduri, iar tabloul clinic principal va fi determinat de semnele primare de atrofie:

În prezent, cauzele acestei boli sunt necunoscute. Diagnosticat prin RMN și examinare clinică. Tratamentul constă de obicei în îngrijire de susținere și reducerea impactului simptomelor bolii asupra pacientului.

Atrofie corticală

Cel mai adesea, atrofia corticală a creierului apare la persoanele în vârstă și se dezvoltă din cauza modificărilor senile. Afectează în principal lobii frontali, dar este posibilă răspândirea în alte părți. Semnele bolii nu apar imediat, dar duc în cele din urmă la o scădere a inteligenței și a capacității de a-și aminti, demența; un exemplu izbitor al influenței acestei boli asupra vieții umane este boala Alzheimer. Cel mai adesea diagnosticat printr-o examinare cuprinzătoare folosind RMN.

Răspândirea difuză a atrofiei este adesea însoțită de afectarea fluxului sanguin, deteriorarea reparării țesuturilor și scăderea performanței mentale, afectarea abilităților motorii fine ale mâinilor și coordonarea mișcărilor; dezvoltarea bolii schimbă radical stilul de viață al pacientului și duce la incapacitate completă. Astfel, demența senilă este o consecință a atrofiei creierului.

Cea mai cunoscută atrofie corticală biemisferică se numește boala Alzheimer.

Atrofie cerebeloasă

Boala implică deteriorarea și moartea celulelor mici ale creierului. Primele semne ale bolii: necoordonarea mișcărilor, paralizie și tulburări de vorbire.

Modificările cortexului cerebelos provoacă în principal boli precum ateroscleroza vasculară și boli tumorale trunchiul cerebral, boli infecțioase(meningita), deficit de vitamine si tulburari metabolice.

Atrofia cerebeloasă este însoțită de simptome:

• tulburări de vorbire și motricitate fină;
• durere de cap;
• greață și vărsături;
• scăderea acuității auzului;
• tulburări de vedere;
• la examen instrumental Există o scădere a masei și volumului cerebelului.

Tratamentul constă în blocarea semnelor bolii cu neuroleptice, refacerea proceselor metabolice, utilizarea citostaticelor pentru tumori și, eventual, îndepărtarea tumorilor pe cale chirurgicală.

Tipuri de diagnosticare

Atrofia creierului este diagnosticată folosind metode de analiză instrumentală.

Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) vă permite să examinați în detaliu modificările substanței corticale și subcorticale. Folosind imaginile obținute, este posibil să se facă cu precizie un diagnostic adecvat deja în stadiile incipiente ale bolii.

Tomografia computerizată ne permite să examinăm leziunile vasculare după un accident vascular cerebral și să identificăm cauzele hemoragiei, să determinăm localizarea formațiunilor chistice care interferează cu alimentarea normală cu sânge a țesuturilor.

Cea mai nouă metodă de cercetare - tomografia multislice vă permite să diagnosticați boala într-un stadiu incipient (subatrofie).

Prevenire și tratament

Respectarea regulilor simple poate facilita și prelungi semnificativ viața persoanei bolnave. După diagnostic, cel mai bine este ca pacientul să rămână în mediul său familiar, deoarece situațiile stresante pot agrava starea. Este important să se ofere persoanei bolnave o activitate mentală și fizică fezabilă.

Nutriția pentru atrofia creierului ar trebui să fie echilibrată și trebuie stabilită o rutină zilnică clară. Încetarea obligatorie a obiceiurilor proaste. Control indicatori fizici. Exerciții mentale. Dieta pentru atrofia creierului constă în evitarea severe și mâncare proastă, excluzând fast-food și bauturi alcoolice. Este recomandabil să adăugați în alimentație nuci, fructe de mare și verdeață.

Tratamentul constă în utilizarea de neurostimulatoare, tranchilizante, antidepresive și sedative. Din păcate, această boală nu poate fi vindecată complet, iar terapia pentru atrofia creierului constă în reducerea simptomelor bolii. Ce medicament va fi ales ca terapie de întreținere depinde de tipul de atrofie și de ce funcții sunt afectate.

Astfel, pentru tulburările din cortexul cerebelos, tratamentul are ca scop refacerea funcțiile motorii, și utilizarea medicamentelor care corectează tremorul. În unele cazuri, este indicată intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorilor.

Uneori, medicamentele sunt folosite pentru a îmbunătăți metabolismul și circulația cerebrală, pentru a asigura o bună circulație a sângelui și accesul la aer proaspăt pentru a preveni lipsa de oxigen. Adesea, leziunea afectează alte organe umane, prin urmare, este necesară o examinare completă la Institutul creierului.

Tratamentul modificărilor atrofice ale creierului

Odată cu moartea lentă a neuronilor (prelucrarea, stocarea, transmiterea informațiilor electric celule excitabile) se dezvoltă modificări atrofice ale creierului - atrofie cerebrală. În acest caz, cortexul sau subcortexul creierului este deteriorat. Această tulburare apare de obicei la persoanele în vârstă, majoritatea pacienților fiind femei.

Atrofia poate apărea rapid și se poate termina cu demență completă. Acest lucru este asociat cu micșorarea masei cerebrale din cauza procesului de îmbătrânire. Dar uneori patologia este observată în copilărie. Există multe motive pentru apariția sa. Tratamentul este de obicei simptomatic, deoarece aceasta este o boală progresivă și incurabilă.

Tipuri de patologie

Există mai multe tipuri de atrofie:

• Multisistem, caracterizat prin modificări ale cerebelului, lichidului cefalorahidian și trunchiului cerebral. Pacientul are tulburări autonome, disfuncție erectilă, instabilitate a mersului, creștere bruscă a tensiunii arteriale, tremurături ale membrelor. Adesea, simptomele patologiei sunt confundate în mod fals cu alte boli, de exemplu, boala Parkinson.
• Cortical, cauzat de distrugerea țesutului cortexului cerebral din cauza modificări legate de vârstă, care apar în neuroni. Lobii frontali sunt adesea afectați. Tulburarea este exprimată într-un ritm din ce în ce mai mare, iar în viitor se dezvoltă în demență senilă.
• Subatrofie. Se caracterizează prin pierderea parțială a activității într-o zonă separată sau într-un întreg lob al creierului. Dacă procesul are loc în regiunea frontotemporală, pacientul are dificultăți de auz, de a comunica cu oamenii și are probleme cardiace.
• Atrofie difuză. La început are simptome caracteristice modificărilor la nivelul cerebelului, dar ulterior se manifestă cu semne mai specifice prin care este diagnosticată patologia. Tulburarea este agravată de circulația cerebrală afectată și este considerată cel mai nefavorabil tip de transformare atrofică.
• Transformarea corticală sau subcorticală este cauzată de tromboză și prezența plăcilor aterosclerotice, ducând la lipsa de oxigen și distrugerea neuronilor în regiunile parietale și occipitale ale creierului. Impulsul pentru dezvoltarea patologiei este adesea tulburările metabolice, ateroscleroza, creșterea tensiunii arteriale și alți factori provocatori.

Simptome

Manifestările bolii depind în mare măsură de ce parte a creierului este afectată. Atrofia cerebeloasă a zonelor subcorticale are următoarele simptome:

• În timpul transformării în medular oblongata, respirația este întreruptă, sistemul cardiovascular și digestiv suferă, iar reflexele de protecție sunt inhibate.
• Modificările distructive ale cerebelului se caracterizează prin afectarea tonusului muscular și a coordonării mișcărilor.
• Reacțiile la stimuli dispar din cauza morții celulelor mezencefalului.
• Deteriorarea diencefalului se manifestă prin termoreglare afectată și dezechilibru metabolic.
• Este dificil să nu observați atrofia creierului anterior - toate tipurile de reacții reflexe la stimuli se pierd.

Leziunile complicate ale celulelor subcorticale ale țesutului și structurilor creierului amenință pierderea capacității de a trăi și de a muri în viitor. Acest grad de modificări atrofice se observă rar, mai ales după rani grave sau deteriorarea vaselor mari.

Atrofia cortexului cerebral se caracterizează prin următoarele simptome:

• Dificultate în găsirea cuvintelor potrivite pentru a exprima gândurile și sentimentele.
• Scăderea capacității de a autocritica și de a înțelege evenimentele actuale.
• Dificultate de a vorbi.
• Tulburări vizibile de memorie.
• Crize emoționale, nervozitate.
• Lipsa dorinței de a avea grijă de ceilalți.
• Abilități motorii ale mâinii afectate, modificări ale scrisului de mână în rău.
• Dezordine mentala.

Pacientul își pierde treptat capacitatea de a recunoaște obiectele și de a înțelege ce să facă cu ele. Nu se orientează în spațiu din cauza tulburărilor de memorie. Apare un mod atipic de imitare a altor persoane, pe măsură ce persoana devine ușor sugestibilă. În viitor, se dezvoltă nebunia, caracterizată printr-o prăbușire completă a personalității.

Stadiile bolii

Mai întâi pacientul fără munca specialaîndeplineşte aceleaşi funcţii dacă nu necesită efort mental. Principalele simptome comune sunt:

• Capul se învârte.
• Atacurile de cefalee.
• Absentare.
• Neatenţie.
• Stare depresivă.

Astfel de semne sunt adesea atribuite tulburărilor vasculare. Dacă diagnosticați boala în acest stadiu și începeți tratament competent, atunci acest lucru va ajuta la încetinirea semnificativă a procesului necrotic.

Treptat, stăpânirea de sine a pacientului slăbește, comportamentul său devine ciudat, acționează necugetat, iar uneori apare agresivitate. Se observă probleme de coordonare și abilitățile motorii fine au de suferit. Capacitatea de adaptare socială scade. Transformarea creierului afectează conștientizarea vorbirii. Plângerile despre starea cuiva încetează, pe măsură ce percepția și analiza evenimentelor reale se schimbă.

Ultima etapă este caracterizată de cea mai gravă distrugere a creierului. Atrofia cerebrală duce la demență. Pacientul nu mai poate avea grijă de sine, să vorbească, să citească sau să scrie. Se observă tulburări psihice.

Cauze

Nu a fost încă posibil să se stabilească o imagine completă a dezvoltării atrofiei creierului. Însă numeroase studii ale specialiștilor spun că principalele cauze ale bolii se află în patologiile genetice. Mult mai rar, simptomele de transformare se dezvoltă pe fondul deformărilor secundare ale țesutului nervos provocate de stimuli externi.

LA cauze congenitale include:

• Ereditate.
• Viruși și infecții care afectează copilul în uter.
• Mutații cromozomiale.

La unul dintre boli genetice, care afectează cortexul cerebral, includ boala Pick, care se dezvoltă la adulți. Este o tulburare rară, progresivă, care afectează lobii frontali și temporali. Durata medie viata dupa debutul bolii este de 5-6 ani. Atrofia parțială a țesuturilor apare și în următoarele boli:

• Boala Alzheimer.
• Sindromul Parkinsonism.
• boala Huntington.

Cauzele dobândite includ:

• Abuzul de alcool și dependența de droguri, provocând otrăvire cronică a organismului.
• Neuroinfectii de natura cronica si acuta.
• Leziuni, contuzii, operații pe creier.
• Hidrocefalie.
• Insuficiență renală.
• Ischemie.
• Ateroscleroza.
• Radiații ionizante.

Cauzele dobândite ale atrofiei cerebrale sunt considerate condiționate. La pacienți, acestea sunt observate în cel mult 1 din 20 de cazuri. Și atunci când anomalii congenitale extrem de rar provoacă boli.

Diagnosticare

Boala este diagnosticată folosind metode instrumentale:

• Imagistica prin rezonanță magnetică, care determină deteriorarea structurilor creierului. Procedura vă permite să diagnosticați cu exactitate boala primele etapeși urmăriți-i progresul.
• Tomografia computerizată, care permite identificarea bolilor vasculare cerebrale, determina localizarea tumorilor existente și a altor patologii care interferează cu circulația normală a sângelui. Tomografia multislice este considerată cea mai informativă. Pe parcursul acest sondaj poate fi chiar detectat stadiul inițial subatrofie datorită transformării strat cu strat a imaginii zonei problematice a creierului.

La copii

Atrofia creierului la nou-născuți este adesea cauzată de hidrocefalie. Tulburarea este exprimată printr-o creștere a cantității de lichid cefalorahidian, care protejează creierul de diferite daune. Există destul de multe motive pentru această afecțiune. Adesea, boala se dezvoltă în uter din cauza:

Uneori, provocatorii sunt leziunile la naștere urmate de hemoragie cerebrală. De asemenea, atrofia cu modificări grave ale creierului este asociată cu hipoxie, conflict Rh și tulburări genetice.

Patologia poate fi detectată examenul cu ultrasunete. După ce se pune diagnosticul, copilul este internat pentru că are nevoie tratament serios care este eliminarea simptomelor. Va fi nevoie de mult efort și timp pentru reabilitare, dar chiar și în cel mai bun scenariu consecințele afectează dezvoltarea psihică și fizică a bebelușului. Distrugerea complicată a țesutului cerebral duce la moarte.

Terapie

Pacienții cu atrofie necesită îngrijire și atenție constantă din partea rudelor. Tratamentul bolii constă în administrarea:

• Antidepresive.
• Sedative.
• tranchilizante ușoare.

• Pentru ischemie se prescriu nootropele.
• Statinele sunt utilizate pentru ateroscleroză.
• În cazul formării crescute de trombus, se folosesc agenți antiplachetari.
• Pentru hidrocefalie, tratamentul se efectuează cu diuretice.
• Pentru a îmbunătăți procesele metabolice, este prescrisă terapia cu vitamine.

Se folosesc și medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui. Ele stimulează procesul de hematopoieză, normalizează circulația sângelui, opresc necroza tisulară, oferindu-le oxigen. În absența contraindicațiilor, se prescrie un masaj care îmbunătățește circulația sângelui și starea psiho-emoțională a pacientului.

Deoarece atrofia se dezvoltă adesea la persoanele în vârstă din cauza aterosclerozei și a creșterii tensiunii arteriale, este imperativ să se normalizeze tensiunea arterială și metabolismul lipidic. Dintre medicamentele antihipertensive utilizate inhibitori ai ECAşi antagonişti ai angiotensinei.

Când apar semne pronunțate ale bolii, pacientul trebuie să fie în condiții de viață familiare, înconjurat de o atmosferă calmă, favorabilă. Orice situație stresantă poate agrava starea. Este important să oferi unei persoane oportunitatea de a se implica afaceri ca deobicei, simțiți-vă necesar în familie, nu vă schimbați obiceiurile și stilul de viață stabilit. Are nevoie de sănătate dieta echilibrata, activitate fizică alternând cu odihnă, menținând o rutină zilnică.

Prevenire și dietă

Atitudinea corectă, participarea activă la viața de familie și treburile casnice au un efect pozitiv asupra stării pacientului și încetinesc dezvoltarea bolii. Cei mai mulți specialiști cu experiență tind să facă acest lucru. Ajută la prevenirea bolilor:

• Refuzul categoric al obiceiurilor proaste.
• Activități sportive.
• Alimentație adecvată.
• Monitorizarea zilnică a tensiunii arteriale (pentru aceasta se folosește un tonometru, iar citirile sunt înregistrate într-un caiet).
• Exercițiu mental obligatoriu (citirea, rezolvarea cuvintelor încrucișate).

Dieta joacă un rol important în menținerea creierului la un nivel adecvat. Ajută la îmbunătățirea funcției creierului:

• Nuci (nuci, arahide, migdale).
• Fructe (de preferință proaspete).
• Fructe de mare și pește.
• Cereale, tărâțe.
• Lactate.
• Verdeaţă.

Este recomandabil să excludeți din meniu:

O persoană care a fost diagnosticată cu modificări atrofice la nivelul creierului nu trebuie să renunțe, știind că aceasta este o boală care nu poate fi tratată cu medicamente. Mai devreme sau mai târziu lucrurile se vor înrăutăți. Principalul lucru este să încetinești cursul bolii, să stresezi mintea și corpul, să încerci să te bucuri de viață și să participi la ea cât mai activ posibil.

Copilul meu de 5 ani si 7 luni este diagnosticat la CT: semne de modificari atrofice moderate in tesutul cerebral al lobilor frontali si parietali Subluxatie rotationala a atlasului.

Copilul nu vorbește, doar mama și tata vorbesc două cuvinte, dar el înțelege cuvintele rostite.

Toate informațiile de pe site sunt furnizate doar în scop informativ și nu pot înlocui consultarea cu medicul dumneavoastră curant.

Atrofie cerebeloasă congenitală

Atrofia cerebeloasă congenitală ereditară este un grup de sindroame relativ rare. Adevărata prevalență a acestor boli este dificil de estimat, deoarece majoritatea cazurilor de atrofie cerebeloasă congenitală sunt sporadice, iar copiii sunt de obicei diagnosticați cu forma cerebeloasă de paralizie cerebrală.

Un alt subiect de dezbatere rămâne problema esenței proces patologicși, prin urmare, despre desemnarea adecvată a acestui grup de boli: atrofie cerebeloasă sau aplazie? Aplazia (sau disgeneza) cerebelului implică o încălcare a dezvoltării și diferențierii ontogenetice normale atât a diferitelor părți ale cerebelului, cât și a straturilor celulare individuale ale cortexului. Ținând cont de faptul că aceste modificări pot apărea sub influența unei varietăți de factori exogeni (de exemplu, infecția intrauterină cu citomegalovirus, utilizarea radioterapiei la mamă în timpul sarcinii), este logic să presupunem că anumite defecte ereditare și metabolice pot duce, de asemenea, la dezvoltarea aplaziei cerebeloase congenitale. Pe de altă parte, evaluarea funcțiilor cerebeloase la sugari este extrem de dificilă, prin urmare, în cazurile de „ataxie congenitală”, posibilitatea nu poate fi exclusă. dezvoltare timpurie adevărat proces atrofic al cerebelului, adică modificări degenerative și moartea structurilor celulare formate în mod normal în ontogeneza timpurie. O complicație suplimentară este aceea de a diferenția defecte congenitale dezvoltare si proces atrofic cu start prematur boală, criteriile morfologice singure nu sunt suficiente, mai ales că poate apărea o combinație a ambelor afecțiuni. La fel ca majoritatea autorilor, am păstrat utilizarea termenului de „atrofie cerebeloasă congenitală”, deoarece chiar și în prezența hipo- și aplaziei cerebeloase adevărate poate fi însoțită de dezvoltarea unor modificări atrofice secundare.

Date genetice. Atrofiile cerebeloase congenitale pot fi moștenite în tipurile autosomal dominante, autosomal recesive și X-linked recesive.

Caracteristici clinice. Simptome inițiale disfuncția cerebeloasă din primul an de viață al unui copil este ușor de observat, deoarece nu sunt suficient de specifice și sunt de obicei mascate de o imagine a unei întârzieri generale a dezvoltării motorii. Tulburările de dezvoltare motrică se manifestă printr-o întârziere în principalele etape ale formării funcțiilor motorii normale, în primul rând șezatul și mersul pe jos. Deja la vârsta de câteva luni se poate observa tremorul de intenție; tremurul capului și oscilațiile trunchiului în poziție șezând apar, de asemenea, destul de devreme. Când un copil încearcă să-și fixeze privirea, uneori se poate observa nistagmus. După ce a învățat să meargă cu sprijin, un copil poate cădea imediat dacă își pierde sprijinul. Abilități de auto-susținere

6 88 echilibrul corpului este dat cu mare dificultate.

Simptomele suplimentare în atrofiile cerebeloase congenitale sunt extrem de variabile. Cele mai frecvente sunt retardul mintal, disartria, nistagmusul, tulburările oculomotorii și pupilare, atrofia nervului optic, surditatea, hipotonia musculară, simptomele piramidale, hidrocefalia și întârzierea creșterii.

Date din studii de laborator și funcționale. Scanările CT și RMN arată semne de atrofie a vermisului cerebelos și de mărire a cisternei cerebeloase superioare. Semnele de atrofie a emisferelor cerebeloase pot fi mai puțin pronunțate; cel de-al patrulea ventricul este de obicei de dimensiune normală. La unii pacienți, aceste modificări sunt combinate cu extinderea spațiilor cisterne ale tulpinii, modificări atrofice în părțile supratentoriale ale creierului și uneori pot fi detectate aplazia corpului calos.

Modificări patomorfologice. Tabloul morfologic în diverse forme de atrofie cerebeloasă congenitală este foarte divers. Cel mai adesea, este descrisă agenezia completă sau parțială a vermisului cerebelos. În plus, pot fi detectate hipoplazia stratului granular al cortexului cerebelos, heterotopia cortexului cerebelos, glioza tractului piramidal, nucleele dintate, moartea neuronilor măslinelor inferioare și ai nucleilor trunchiului cerebral, meningomielocel și alte modificări [Briup K. , 1991].

Criterii de diagnostic. Principalele criterii de diagnosticare a atrofiei cerebeloase congenitale sunt:

Simptomele inițiale ale disfuncției cerebeloase sunt detectate în primul an de viață;

Ataxie cerebeloasă, tremor de intenție, tremor de cap, oscilații ale trunchiului;

Semne de atrofie a vermisului cerebelos, extinderea cisternei cerebeloase superioare (CT, RMN); atrofia emisferelor cerebeloase este mai puțin pronunțată; Ventriculul IV nu este modificat;

Cursul este ușor progresiv până la 10-12 ani cu stabilizarea în continuare a procesului.

Diagnostic diferentiat. Atrofia cerebeloasă congenitală trebuie diferențiată de cea cerebrală din copilărie

paralizie (paralizie cerebrală). Dovezile împotriva paraliziei cerebrale sunt prezența în familie a mai multor cazuri de boală cu un tablou clinic similar și absența unui istoric de factori care contribuie la dezvoltarea paraliziei cerebrale ( leziune la naștere, infectie intrauterina, conflict Rh etc.), absenta pe CT si Studiu RMN chisturi și alte modificări întâlnite adesea în paralizia cerebrală. Trebuie remarcat faptul că, dacă se suspectează atrofia cerebeloasă congenitală ereditară, este recomandabil să se examineze rudele sănătoase ale pacientului (inclusiv CT și RMN), deoarece există cazuri în care, chiar și în prezența agenezei cerebeloase totale simptome clinice disfuncția cerebeloasă nu s-a dezvoltat.

În această secțiune ne vom referi doar la acestea ataxii cerebeloase care debutează după 40 de ani și poate imita unele forme clinice CCVD (boli vasculare cronice ale creierului) , în special VBN.

Aceste forme de ataxie cerebeloasă includ:

• ataxie spastică ereditară;
• atrofie olivopontocerebeloasă (forme ereditare și sporadice);
• atrofie cerebro-olivară Holmes;
• degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica.

Ataxie spastică ereditară- eterogen genetic (cu tipuri diferite moştenire) ataxie. Debutul bolii este la vârsta de 30-50 de ani. Principalele simptome sunt (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• ataxie cerebeloasă progresivă;
• parapareza spastică inferioară progresivă (în mâini există doar o creștere a reflexelor tendinoase);
• tulburare de mers de tip spastic-atactic.

Mulți pacienți pot prezenta simptome neurologice suplimentare:

• disartrie;
• nistagmus;
• tulburări oculomotorii;
• atrofie nervii optici;
• tulburări cognitive (până la gradul de demență).

Examenul MPT relevă atrofie măduva spinării. Un examen morfologic evidențiază degenerarea coloanelor laterale ale măduvei spinării (mai mult în segmentul lombo-sacral), degenerarea structurilor pedunculului cerebelos mijlociu, a medulei oblongate și a nucleilor pontini.

Cursul bolii în cele mai multe cazuri este progresiv progresiv.

Atrofie olivopontocerebeloasă- forme eterogene genetic și clinic. Pe lângă atrofia spinocerebeloasă ereditară (tipurile I, 2, 3 și 4), se disting forme sporadice.

Originea ereditară a bolii(tip autozomal dominant de moștenire) se poate stabili de obicei la pacienții cu debutul bolii la vârsta de 30-40 de ani, cazuri sporadice - la vârsta de 50 de ani și mai mult.

Împreună cu ataxia cerebeloasă progresivă, în atrofia olivoponto-verbeloasă se observă următoarele:

• disartrie, disfagie;
• simptome estrapiramidale - în forme ereditare - tremor, hiperkinezie torsio-distonică, mioclonie; în formă sporadică - parkinsonism;
• tulburări oculomotorii;
• creșterea deficienței cognitive (în unele cazuri până la gradul de demență);
• hipotensiune arterială ortostatică (în forme sporadice);
• Examenul RMN evidențiază atrofia cerebelului, puțului și medular oblongata.

Examenul morfologic evidențiază leziuni multisistem: sistemul nervos, inclusiv:

• degenerarea măslinelor inferioare, pedunculului cerebral mediu, cortexul cerebelos;
• degenerarea ganglionilor subcorticali, a cortexului cerebral, a cortexului cerebelos, a celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării, a conductoarelor măduvei spinării, a nucleilor nervilor cranieni.

atrofie cerebelo-olivară Holmes - formă rară ereditar şi moştenit în mod autosomal dominant) ataxie cerebeloasă.

Boala debutează la persoanele peste 40 de ani, apoi progresează lent (20 de ani sau mai mult), singurul simptom de la debut este instabilitatea la mers. Mai târziu, apare disartria cerebeloasă, afectare moderată coordonare în mână. Un examen RMN evidențiază atrofia vermisului cerebelos. Pacienții păstrează mult timp imagine activă viaţă.

Degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica

Degenerescenta cerebeloasa poate fi observata in unele tipuri de cancer (Greenberg D.A. et al., 2004). Cel mai adesea apare în cancerul pulmonar cu celule mici dificil de diagnosticat, care poate să nu se manifeste clinic sau radiologic pentru o lungă perioadă de timp. Simptomele neurologice se dezvoltă de obicei pe fondul absenței simptomelor de cancer, ceea ce complică foarte mult stabilirea cauzei bolii și „ispitește” neurologii să diagnosticheze. VBI (insuficiență vertebrobazilară).

Degenerescenta cerebeloasa poate aparea si cu cancerul ovarian, cancerul mamar si lipomul Hodgkin. Patogenia degenerescenței cerebeloase napaneoplastice se bazează pe producerea de anticorpi la antigenele tumorale, care reacţionează simultan cu celulele Purkinje cerebeloase (și cu alte celule nervoase).

Simptomele clinice sunt prezentate:

• ataxie statică;
• ataxie dinamică;
• disartrie;
• în unele cazuri, când procesul paraneoplazic se extinde la alte formațiuni ale sistemului nervos central, pot fi observate tulburări cognitive (până la stadiul de demență), simptome bulbare, piramidale și polineuropatie.

În lichidul cefalorahidian cu degenerescențe cerebeloase paraneoplazice se poate observa pleocitoză limfocitară și o creștere moderată a proteinelor. Studiile de neuroimagistică (CT sau RMN) sunt de puțin ajutor în diagnostic.

Simptome cerebeloase se dezvoltă pe parcursul mai multor luni, în unele cazuri există stabilizarea procesului și chiar remisiunea cu tratament de succes boala de baza.

Principalele caracteristici de diagnostic diferențial care disting ataxia cerebeloasă de VBN sunt:

• absența exacerbărilor și a episoadelor vasculare cerebrale caracteristice VBI în ataxia cerebeloasă progresivă;
• fără amețeli;
• absența unei patologii cardiovasculare semnificative.

În cazurile de ataxie cerebeloasă ereditară, stabilirea diagnostic corect Consilierea genetică medicală ajută, iar în cazurile de atrofie olivopontocerebeloasă, diagnosticul direct de ADN (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).