Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Celulele Langerhans sunt albe celule de sânge, care fac parte din sistemul imunitar și în conditii normale joc rol importantîn asigurarea protecției organismului împotriva virușilor, bacteriilor și altor microorganisme dăunătoare. Se găsesc în piele, ganglioni limfatici, splină, măduvă osoasă și plămâni.

Ce este histiocitoza lui Langerhans?

În această boală, cunoscută anterior ca histiocitoză X, celulele Langerhans încep să se înmulțească într-o măsură anormală. În loc să protejeze organismul, acumulările mari ale acestor celule perturbă integritatea țesuturilor și chiar le distrug. Cel mai adesea sunt afectate oasele, plămânii și ficatul. Deși o astfel de proliferare celulară are multe în comun cu boli oncologice, majoritatea cercetătorilor nu consideră histiocitoza X o formă de cancer. Principala trăsătură de diferențiere în acest context este recunoscută structura normala celulele agresive, iar singura problemă este lor creștere accelerată. În prezent, histiocitoza lui Langerhans (la copii, trebuie menționat, apare mai des decât la adulți) este recunoscută ca o boală a sistemului imunitar, în care celulele imunitare se înmulțesc excesiv și provoacă inflamații și leziuni ale țesuturilor din apropiere.

Această boală se poate dezvolta în orice parte a corpului și în orice organ. Se poate manifesta chiar în mai multe zone diferite simultan. În majoritatea cazurilor, totuși, patologia afectează mai multe sisteme ale corpului deodată numai la copiii sub doi ani. Leziuni uniceîntâlnită atât la copii, cât și la adulți.

Cauze

Încă nu se știe de ce apare patologie similară. Cu toate acestea, oamenii de știință se concentrează pe testarea următoarei ipoteze: cel mai probabil, o substanță obișnuită din mediu poate infectie virala, dă impuls dezvoltării tulburării, provocând o reacție prea intensă din partea sistemului imunitar. Cu toate acestea, sursa bolii în sine este în prezent supusă identificării. Se cunoaște o observație interesantă: aproape toți pacienții cu patologie localizată în plămâni sunt activi sau foști fumători de țigări. Cu toate acestea, chiar și cu prevalența pe scară largă a fumatului în societate, histiocitoza lui Langerhans este foarte rară. Se pare că nu există niciun motiv pentru a include consumul de țigări în lista factorilor de risc, deoarece adesea boala nu afectează deloc plămânii. Cea mai probabilă presupunere este că impact negativ fumatul se realizează prin proliferarea celulelor Langerhans la indivizi cu o predispoziție rară determinată genetic la acesta. Potrivit unei alte teorii, cauza principală a bolii constă în tulburări congenitale sistem imunitar.

Răspândirea

Boala în cauză este rară și apare la aproximativ un caz la 250 de mii de copii și un caz la un milion de adulți. Deși simptomele pot apărea la orice vârstă, cel mai des este diagnosticată la copii și adolescenți, 70% dintre cazurile diagnosticate cu histiocitoză aparând înainte de vârsta de 17 ani. La juniori grupă de vârstă La pacienți, indicatorii statistici cresc între vârsta de unu și trei ani.

Formele bolii

Histiocitoza cu celule Langerhans la copii și adulți include 3 forme, considerate anterior patologii independente. Acestea sunt granulomul eozinofil, boala Hand-Schüller-Christian și boala Letterer-Siwe.

Simptome

Boala se poate manifesta cu următoarele simptome:

• durere persistentă și umflare a oaselor, în special la nivelul unui braț sau picior;
• mai ales dacă nu a fost precedat de accidentare sau a fost precedat de o lovitură ușoară, minoră;
• goluri mari între dinți în cazurile în care histiocitoza Langerhans la copii s-a extins la oasele maxilarului;
• o infecție a urechii sau o scurgere a urechii dacă boala a afectat oasele craniului din apropierea urechii;
• erupție cutanată localizată predominant pe fese sau scalp;
• crește noduli limfatici;
• mărirea ficatului, care în unele cazuri poate fi însoțită de semne de disfuncție a organelor (îngălbenirea pielii și a ochilor (icter) sau acumulare patologică de lichid în cavitate abdominală- ascita);
• exoftalmie – deplasare globul ocularînainte, cauzată de histiocitoză localizată în spatele ochilor;
• dificultăți de respirație și tuse dacă plămânii sunt afectați;
• creștere lentă și urinare excesivă din cauza dezechilibrelor hormonale.

Simptomele mai puțin frecvente ale bolii sunt:

• creșterea temperaturii corpului;
• pierdere în greutate;
• iritabilitate;
• incapacitatea de a menține greutatea și, de asemenea, de a menține corpul în formă.

Diagnosticare

Deoarece histiocitoza Langerhans (fotografiile manifestărilor acestei boli nu sunt o vedere foarte plăcută) este destul de rară și este exprimată prin simptome care pot fi ușor confundate cu semne ale multor alte boli, diagnosticul este adesea natură complexăși necesită timp. Acesta este motivul pentru care medicul dumneavoastră vă va pune probabil întrebări legate de alte boli pentru a diferenția mai bine histiocitoza suspectată.

Primar studiu de diagnostic este un examen medical de rutină, în timpul căruia medicul evaluează starea generală a organismului și se adresează Atentie speciala la acele zone în care apar simptome de patologie. Dacă pacientul experimentează senzații dureroaseîn os sau se plânge de umflare a osului, medicul poate comanda radiografii osoase standard și scintigrafie. Razele X vor dezvălui zona de distrugere, numită leziune litică, iar scintigrafia va identifica zonele de deteriorare în care osul încearcă să se repare.

Metoda este utilizată la examinarea spatelui și a pelvisului în cazurile în care medicul suspectează că acolo pot fi localizate leziuni schimbări distructive. Dacă aveți simptome care indică o disfuncție hepatică, va trebui să faceți analize de sânge. Dacă există semne de afectare pulmonară sau în cazurile în care un specialist, pe baza primar examen medical suspectează că histiocitoza Langerhans poate fi găsită în mod specific în plămâni, sunt prescrise raze X sau se efectuează o scanare computerizată CT a capului pentru a evalua starea creierului. O nouă tehnologie de imagistică, PET (tomografie cu emisie de pozitroni), poate fi de asemenea utilă.

Dacă histiocitoza lui Langerhans este suspectată la copii (vezi fotografia de la începutul articolului), poate fi necesară o biopsie, deoarece aceasta este singura metodă de confirmare a diagnosticului suspectat. În această procedură, medicul prelungește o mică probă de țesut sau os pentru a fi studiată ulterior. conditii de laborator. În cele mai multe cazuri, o probă de biomaterial este îndepărtată din zonele în care este localizată direct histiocitoza Langerhans: oase, piele și ganglioni limfatici. Testele de sânge vor ajuta la determinarea dacă măduva osoasă este afectată.

Durată

Este dificil de prezis cât de repede va progresa boala și cum se va manifesta. În unele cazuri, patologia dispare de la sine și nu necesită intervenție medicală. Aceasta apare atunci când tulburarea este localizată într-o zonă (os sau piele) sau când un fumător cu plămâni afectați încetează să mai consume țigări. Cu toate acestea, se întâmplă și ca boala să se dovedească a fi fatală; un rezultat fatal poate fi prezis în cazurile în care acumulările de celule în creștere patologică atacă mai multe simultan diferite organe sau părți ale corpului. Starea de sănătate a fumătorilor începe să se îmbunătățească numai dacă se lasă de fumat.

Prevenirea

Deoarece cauza tulburării rămâne un mister, în prezent nu există măsuri preventive eficiente. Totuși, având în vedere că plămânii suferă doar la cei care fumează țigări, renunțând dependenta poate fi considerată ca profilaxie a histiocitozei localizate în plămâni.

Tratament

Dacă un pacient are un diagnostic confirmat de histiocitoză cu celule Langerhans, tratamentul va depinde de severitatea și amploarea tulburării.

Dacă patologia este detectată într-un singur sistem al corpului, medicul va prescrie corticosteroizi, în special prednisolon. În plus, este posibil să trebuiască să urmați un curs de chimioterapie. În plus, zona afectată a osului este îndepărtată folosind chiuretaj - răzuire. Dacă celulele în creștere anormală sunt concentrate într-o zonă a pielii, boala poate fi tratată prin acoperirea zonei afectate cu muștar cu azot, un medicament pentru chimioterapie. Se mai folosește metotrexat. Radioterapia se administrează atunci când o leziune osoasă (de exemplu, în partea superioară a piciorului sau a coloanei vertebrale) a slăbit o întreagă parte a scheletului. Chirurgia osteoplazica a coloanei vertebrale - fuziunea coloanei vertebrale - este recomandata pentru instabilitatea oaselor din regiunea cervicala.

Histiocitoza Langerhans generalizată (sistemică) este o afecțiune mult mai gravă. Chimioterapia poate fi folosită și pentru tratament, dar eficacitatea sa este semnificativ redusă în comparație cu terapia pentru o singură leziune. Deși experții au testat eficiența multora medicamente, optim tratament medicamentosîncă nedescoperit. Cu toate acestea, pentru a controla dezvoltarea bolii, medicul poate prescrie unul dintre următoarele remedii:

• "Vinblastină";
• „Etoposid”;
• "Mercaptopurină";
• „Cladribină”;
• "Citarabină";
• „Metotrexat”.

Când să vezi un medic?

Asigurați-vă că contactați medicul pediatru local dacă suspectați histiocitoza lui Langerhans la copii. Manifestările oculare, durerea sau umflarea oaselor și erupțiile cutanate cronice sunt semne ale acestei boli rare. Dacă aveți acestea sau simptome de patologie la adulți, ar trebui să consultați un medic.

Ce este histiocitoza la copii -

Un grup de boli care sunt destul de rare în practica medicală, apar diferit, dar sunt unite prin procese proliferative în sistemul monocite-macrofag. Histiocitoza poate fi fie un neoplasm sistemic, fie poate fi exprimată prin formarea de granuloame unice benigne.

Histiocitele fac parte din sistemul reticuloendotelial, de care depinde răspunsul imun al copilului la o infecție. Histiocitoza la un copil este împărțită în 3 grupuri:

• Maligne
• Celula Langerhans (din celulele Langerhans)
• Sindromul hemofagocitar asociat virusului

Nu se cunosc statistici exacte de incidență, dar se estimează că există 1 caz la 1 milion de copii sub 15 ani. La adulți, incidența este și mai mică. Boala este diagnosticată în medie la vârsta de 3 ani. Băieții se îmbolnăvesc puțin mai des decât fetele.

Unii cercetători cred că histiocitoza cu celule Langerhans la copii este boala maligna, în timp ce alții consideră această formă de histiocitoză ca un proces non-neoplazic.

Histiocitoza malignă are o rată de mortalitate ridicată. Apare la copiii sub 3 ani. În ganglionii limfatici sunt multiple modificări ale sistemului. Boala afectează și organele interne, precum și oasele scheletice. Tulburările cutanate sunt tipice pentru acest grup de boli. Apar erupții cutanate eritematoase și papule mari, solzoase, maro, care se pot transforma în curând în ulcere.

Boala Hand-Schüller-Christian este o variantă a histiocitozei care este, de asemenea, rară. Este o boală sistemică care progresează lent. Apar leziuni granulomatoase ale țesutului osos, organelor interne și ganglionilor limfatici. Pe stadii târzii boală, apare o triadă clasică, în care se dezvoltă exoftalmia, granuloame în oasele craniului și diabet insipid. Leziunile cutanate sunt tipice pentru 1/3 din cazuri. Infiltratul dermic sub formă de papule relativ mari apare sub axile și în zona inghinală.

Histiocitoza localizată este cunoscută sub numele de granulom eozinofil, cunoscut și sub denumirea de granulom cu celule Langerhans. Boala se desfășoară în mod benign la pacienții de diferite dimensiuni; focarele de distrugere a țesuturilor se dezvoltă în oase. Se înregistrează apariția papulelor dense și a formațiunilor nodulare, care apar în zona feței și în părul de pe cap.

Ce provoacă / Cauzele histiocitozei la copii

Cauzele acestei boli nu au fost încă stabilite. Se presupune că baza acestei boli este patologia proceselor de reglare imună. În special, motiv posibil Este considerată o încălcare a interacțiunii limfocitelor T și macrofagelor. Nu poate fi exclusă o altă teorie, conform căreia boala este cauzată de anumite viruși, în special, virusul herpes tip 6. Astăzi s-a dovedit că procesul de proliferare (noi formare de celule și structuri intracelulare - mitocondrii, reticulul endoplasmatic, ribozomi etc.) Celulele Langerhans din histiocitoza X sunt caracterizate printr-un caracter monoclonal (aparținând unei clone celulare). Dar dovezi convingătoare ale acestei ipoteze nu au fost încă obținute.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul histiocitozei la copii

Această boală se caracterizează prin proliferarea crescută (reproducția elementelor celulare) a histiocitelor, precum și acumularea lor în diferite țesuturi și formarea de granuloame. Infiltratele histiocitare conțin și plasmocite, eozinofile, fibre reticulare proliferate și limfocite, ceea ce duce la pneumofibroză. (Pneumofibroza este o boală caracterizată prin creștere țesut conjunctiv plămâni din cauza scurgerii proces inflamator, ceea ce duce la perturbarea structurii plămânilor și la scăderea funcției de ventilație a acestora. Progrese suplimentare proces patologic provoacă deformarea bronhiilor, contracția plămânilor și scăderea volumului acestora). Pe lângă înfrângere țesut pulmonar histiocitele se infiltrează în vasele organelor respiratorii. Mai târziu, aceasta duce la dezvoltarea fibrozei și formarea cavităților chistice.

Histiocitoza celulelor Langerhans în țesutul osos,

mărire de 10x

Simptomele histiocitozei la copii

Este imposibil să se evite leziunile cutanate în forma generalizată de histiocitoză X. Pielea copiilor este cel mai adesea afectată. Mai mult, cu cât copilul este mai mic, cu atât se întâmplă mai des. Din punct de vedere clinic, histocitoza apare polimorfă și nespecifică. Pacienții au experimentat dermatita seboreicași eczeme. Cel mai adesea pielea scalpului și a trunchiului este afectată. În aceste locuri apar erupții papulare de culoare maro sau albicioasă, acoperite cu o crustă care devine acoperită cu ulcere.

Membranele mucoase ale cavității bucale pot fi, de asemenea, afectate, pe măsură ce se dezvoltă hiperplazia gingiilor și stomatita. Manifestări histologice (legate de structura microscopică a țesuturilor) de diverse opțiuni clinice histiocitoza în cursul lor nu prezintă diferențe deosebit de semnificative. În piele, infiltratele sunt localizate în straturile superficiale ale dermului. Cel mai adesea sunt în formă de bandă. Dar în acest caz, formarea de noduri este posibilă. Uneori pot fi detectate manifestări de infiltrare difuză a tuturor straturilor dermei (stratul gros interior al pielii situat sub epidermă).

Foliculii de păr și epidermotropismul sunt adesea întâlniți. Pe stadiu timpuriu leziunile sunt asemănătoare cu granulomul inflamator, se detectează proliferarea histiocitelor atipice. În plus, eozinofilele pot fi adesea detectate în infiltrate. Există mai ales multe dintre ele în cazul granulomului eozinofil.

Diagnosticul histiocitozei la copii

O suspiciune de histiocitoză poate fi stabilită pe baza poveștii părinților și după o examinare atentă a copilului. Efectuați general și analiza biochimică sânge pentru a determina starea măduvei osoase și a verifica funcționarea ficatului. Pentru a confirma diagnosticul de diabet insipid, copilului i se efectuează un test de urină. Metodele cu raze X pot detecta leziuni osoase.

Scanarea radioizotopilor sistemul ososîn unele cazuri utile pentru obţinerea Informații suplimentare, dar în aproximativ o treime din cazuri leziunile nu sunt detectate.

Tomografia computerizată este utilizată pentru a detecta zonele afectate. Utilizarea RMN este justificată dacă există suspiciunea de afectare a creierului și măduva spinării. Pentru a stabili un diagnostic final și a determina tratamentul, se utilizează o biopsie - o bucată din tumoră este luată pentru tratament microscopic.

Tratamentul histiocitozei la copii

În cursul acut al histiocitozei la copii, glucocorticoizii sunt utilizați în combinație cu citostatice (clorbutină, leukeran, vincristină).

Leukeran este utilizat zilnic la o doză de 0,1 mg per 1 kg de corp al copilului pe cale orală. Cursul durează 2 săptămâni. Apoi trebuie să faceți o pauză pentru aceeași perioadă. Vincristina se ia o dată pe săptămână, 1,5 mg. Sunt necesare 10 cicluri de tratament. Terapia principală este completată cu simptomatică:

• hipotiazidă
• vitamine
• preparate hipofizare posterioare

Există și informații despre aplicare eficientă timozină (timalină) și decaris (levamisol).

Vincristină 1,5 mg, o dată pe săptămână, sau leukeran 0,1 mg/kg administrat oral în fiecare zi timp de 2 săptămâni, urmată de o pauză de 2 săptămâni. Se efectuează aproximativ 10 astfel de cicluri de tratament.

Pentru bolile Hand-Schueller-Christian și Taratynov și neafectate organe interne se poate face in mai putin tratament intensiv, Dar medicamente simptomatice sunt de asemenea prezentate. Bolile Taratynov și Hand-Schueller-Christian sunt mai favorabile decât bolile Abt-Letterer-Siwe, care sunt depistate în timp util, la începutul tratamentului.

În formele generalizate de histiocitoză se înregistrează un rezultat nefavorabil în 70% din cazuri. Cu formele localizate, prognosticul este foarte favorabil.

Histiocitoza este un grup de foarte diverse boli, în care are loc procesul de diviziune celulară sistemică - histiocite, care duce la proliferarea țesuturilor corpului și apariția tumorilor. Histiocitele sunt celule tisulare care, atunci când sunt în repaus, au capacitate protectoare: Captează și digeră particulele străine și bacteriile.

E de ajuns boala rarași are o foarte diverse manifestări: foarte agresiv și periculos în aparență neoplasme maligne pe tot corpul, care sunt fatale pentru pacient sau pur și simplu sub forma unui singur chist care nu reprezintă o amenințare pentru viață. În termeni mai puțin științifici, histiocitoza este un grup de tumori diferite (agresive și nu atât de agresive) care afectează cel mai adesea copiii.

De ce rezultate atât de diferite apar din același proces în celule? Aceasta depinde de mai mulți factori: de procesul (diferențierea celulară) prin care o celulă simplă este transformată într-o celulă specializată și de vârsta celulelor histiocitelor.

Cum își are originea această boalăîn organism?

ÎN măduvă osoasă(unde apare apariția de noi celule sanguine) apar promonocitele, care sunt sursa pentru formarea a două tipuri de celule, macrofage și monocite. Aceste celule sunt celulele suport ale sistemului imunitar uman. Inițial, promonocitele produc monocite, care intră mai întâi în sângele uman, iar apoi monocitele se deplasează în țesut - și monocitul încetează să mai fie un monocit, devine un macrofag.

Macrofagele sunt celule foarte mari și sunt numite și fagocite tisulare. Unul dintre tipurile de macrofage sunt celulele histiocitelor - se găsesc în toate organele și celulele dendritice– trăiesc în piele și sub mucoase. Și acumularea și acumularea anormală a acestor celule în țesuturi este cea care provoacă histiocitoza.

Clase de boli Histiocitoză

eu clasa- Acestea sunt histiocitoze care conțin celule Langerhans. Medicii încă nu au decis dacă această boală poate fi considerată malignă, deoarece aceste celule pot fi și benigne.

Histiocitoza celulelor Langerhans (abreviată ca LCH) se mai numește și histiocitoză X deoarece pentru o lungă perioadă de timp Nu se știa din ce celule se formează tumorile. Ce cauzează histiocitoza X încă nu este cunoscut, dar poate fi:

• perturbarea producției de celule imunitare.
• virusuri.

Histiocitoza X se manifestă în următoarele boli:

Boala Letterer-Sieve este o boală gravă care apare la copii în primul an de viață. Se dezvoltă foarte repede și se caracterizează prin următoarele simptome:

• apare febra;
• ficatul și splina se măresc în același timp;
• ganglionii limfatici se măresc;
• scăderea numărului de trombocite din sânge;
• pe piele apare o erupție cutanată sub formă de pete, vezicule, cosuri și vânătăi punctiforme. Uneori, erupția seamănă cu o erupție
• seboree;
• apare scurtarea respirației;
• funcția măduvei osoase este perturbată;
• metastazele apar în oase.

Dacă histiocitoza progresează rapid, starea copilului se deteriorează rapid și dacă nu sunt luate toate măsurile posibile, copilul moare.

Granulomul eozinofil al oaselor (boala Taratynov) - mai mult de formă moale histiocitoza afectează în principal băieții mai mari și adulții.

Simptomele acestei forme de histiocitoză:

• Apariția durerii în oasele craniului, șoldurilor și umerilor.
• Are loc îngroșarea zonelor osoase și apoi umflarea și revărsarea țesuturilor moi cu sânge.
• O radiografie poate arăta uneori zone moarte ale osului - sechestra.
• Un test de sânge dezvăluie continut crescut leucocite și eozinofile.
• Erupția cutanată se manifestă prin papule dure (coșuri fără puroi) și noduli care se găsesc pe față și în păr și axile.
• Ganglioni limfatici măriți.

Copiii sub 3 ani mor aproape întotdeauna. Dar uneori, din motive necunoscute, boala dispare de la sine, fără tratament.

Boala Hand-Schüller-Christian (lipogranulomatoza) este o boală rară și destul de gravă. Această histiocitoză provoacă o perturbare a metabolismului colesterolului. Majoritatea băieților cu vârste cuprinse între 1 și 7 ani sunt afectați.

Simptomele bolii:

• Cu această boală, întregul organism este afectat.
• Chisturile apar pe tot corpul.
• Progresul suplimentar al bolii duce la apariția chisturilor în oasele craniului, diabet insipid (cu afectarea glandei pituitare) și ochi bombați (acest fenomen se numește exoftalmie).
• Ficatul și splina cresc în dimensiune.
• La o treime dintre pacienți apar mici noduli galben-maronii pe cap, spate, piept și abdomen, erupție cutanată mică, asemănător vânătăilor. Nodulii se grupează adesea într-un singur loc, asemănător cu plăcile de eczemă.

Dar acest tip Histiocitoza nu este la fel de periculoasă ca boala Letterer-Sieve. Și, în unele cazuri, boala poate dispărea de la sine. Dar diabetul insipid rămâne pe viață. Tot pe fundal insuficienta hepatica Pot apărea tulburări neuropsihiatrice permanente (encefalopatie hepatică).

Sunt comune simptome ale pielii histiocitoza X:

Cel mai adesea la copiii mici apar următoarele pe piele:

• Cosurile sunt de culoare albicioasa sau rosu-maronie, care devin acoperite cu cruste si apar ulcere pe ele;
• Apar stomatita și gingiile mărite (hiperplazie);
• Seboreea apare în păr;
• Pe o perioadă lungă de timp, eczema poate apărea pe piele;
• La debutul bolii, tumorile histiocitotice seamănă cu o inflamație

Tratamentul histiocitozei

• Se folosește chimioterapia.
• Citostatic ( medicamente antitumorale), cum ar fi prednisolon, vinblastină, etoposidă, clorambucil și metotrexat.
• Medicamente hormonale.
• Antibiotice.
• Chirurgia este utilizată pentru tumorile osoase.

Dar histiocitoza - boala mortala pentru sugari fără tratament costisitor.

Descrierea histiocitozei la un copil de 6 luni:

Totul a început cu faptul că bebelușul a devenit foarte agitat și nu putea dormi noaptea, apoi a început să apară căldură, care nu s-a rătăcit, au apărut sângerări nazale, apoi a apărut o tumoare la cap, apoi s-a făcut scanare CT iar histioctoza lui Langerhans a fost diagnosticată, boala a progresat și au apărut formațiuni în oasele craniului și în plămâni. S-a prescris tratament chimic. După mai multe cure de chimioterapie și o luptă încăpățânată cu medicamente scumpe, boala s-a domolit.

Dar uneori, din motive necunoscute, histiocitoza dispare de la sine.

histiocitoze de clasa a II-a– această clasă conține foarte rare și boli incurabile: limfohistiocitoză eritrofagocitară familială și sindrom hemofagocitar infecțios. Pe acest moment provoacă 100% moartea pacientului.

histiocitoze de clasa a III-a- asta este tot tumori maligne, care se bazează pe procesul de proliferare a celulelor histiocitelor, leucemia monocitară aparține și ea acestei clase.

Vezi și alte boli de piele

Histiocitozele sunt un grup de rare stări patologice, bazată pe reproducere prin divizarea structurilor celulare aparținând sistemului monocitar (acesta este un tip special de leucocite).

Ce este?

În general Histiocitoza X (X) este o patologie specială a sângelui. Dacă sunt afectate țesuturile limfoide, mucoase sau cutanate, procesele patologice se dezvoltă în principal din celulele Langerhans; dacă este afectată structura sistemului nervos, atunci din microglia; în cazul localizării osoase, din osteoclaste.

Histiocitoza poate avea grade diferite malignitate și poate reprezenta o tumoare malignă, cu progresie rapidă, cu un rezultat fatal sau formațiuni benigne asemănătoare granulomului.

Cauzele patologiei

Deși știința modernă de diagnostic și tehnologia se dezvoltă constant, nu a fost încă posibilă determinarea originii patogenetice exacte a histiocitozei.

De exemplu, în histiocitoza bazată pe structurile celulelor Langerhans, celulele fagocitotice formează țesut cicatricial. Așa se dezvoltă de obicei histiocitoza pulmonară sau osoasă, care este mai frecventă la pacienții mai în vârstă și mai tineri. copilărie, deși populația adultă nu este imună la patologie.

Mecanismul de dezvoltare se bazează pe participarea directă a celulelor care, din anumite motive, sunt deteriorate stadiul inițial formarea specializării lor specifice. Aceste structuri celulare deteriorate încep apoi să se acumuleze într-o anumită locație. Aici produc prostaglandine și citokine, ceea ce duce la distrugerea țesuturilor din apropiere.

La zona de grupare a structurilor celulare Langerhans sistemul imunitar trimite celule plasmatice, limfocitare și fagocitotice, precum și eozinofile și neutrofile, care, ajungând la țintă, sunt transformate într-o compactare infiltrativă care se transformă în țesut cicatricial.

Formele bolii

Experții identifică mai multe forme histiocitotice specifice:

1. Granulom eozinofil– este considerat cel mai frecvent tip de patologie și se găsește în aproximativ 65-80% cazuri clinice histiocitoză bazată pe structurile celulelor Langerhans. Patologia afectează în principal școlari mai în vârstă și pacienți tineri sub 30 de ani;
2. - o forma similara se intalneste mai rar - la doar 20-35% dintre pacientii cu histiocitoza de origine celulelor Langerhans. Vârsta predominantă a pacienților este copiii sub 2 ani;
3. Următoarea formă de histiocitoză este tipică pentru copiii mici de 2-5 ani - aceasta este Patologia Hand-Schueller-Christian. Este diagnosticat în 20-35% din cazurile histiocitotice.

Simptome

Fiecare formă specifică are simptome individuale.

Granulomul eozinofil, cea mai frecventă formă histiocitotică, se caracterizează prin leziuni variate ale țesutului osos.

Procesele patologice sunt localizate la nivelul cranian, umăr și femural, vertebral și pelvin structuri osoase. La locul rănirii:

• Se simte o durere intensă, care se intensifică mai ales cu sarcina mare;
• Se observă umflături;
• Se formează o compactare nodulară asemănătoare tumorii;
• Oboseala cronica;
• Pierdere în greutate inexplicabilă;
• Paloarea pielii;
• Capacitățile motorii atunci când sunt localizate în oasele umerilor, șoldurilor, pelvisului sau coloanei vertebrale sunt semnificativ limitate.

Odată cu progresia patologiei histiocitozei simptom de durere devine permanent, epuizant pacientii chiar si in stare calmă. Apare hipertermia, în care temperatura rămâne la 39°C. Cu localizarea vertebrală, pacienții pot detecta cu ușurință deformarea coloanei vertebrale scoliotice și postura înclinată.

Dacă vorbim despre sindromul Abt-Letterer-Siwe, apoi se caracterizează prin erupții cutanate asemănătoare eczemelor localizate pe urechi, formațiuni seboreice roz strălucitoare pe suprafața pielii capului. Treptat, solzile din formațiuni sunt separate strat cu strat, ceea ce duce la formarea de ulcere profunde și, ulterior, provoacă apariția leziuni infectioaseși procesele septice.

Fotografia prezintă un copil cu sindrom Abt-Letterer-Siwe cu histiocitoză

Similar forma patologica tipic pentru copiii sub 2 ani, la care, din cauza bolii, dinții încep să erupă mai devreme decât de obicei și se observă expunerea țesutului gingival.

Uneori apar semne de leziuni pulmonare - tuse puternică persistentă, respirație rapidă, simptome pneumotoraxice precum durere toracopulmonară, dificultăți de respirație, dificultăți de respirație.

Pot să apară, de asemenea, simptome de inflamație a urechii medii, spline și/sau ficat mărite, leziuni infecțioase și inflamatorii ale ganglionilor limfatici, anorexie și iritabilitate. Semne precum trombocitopenia și tulburările anemice agravează prognosticul.

Sindromul Hand-Schüller-Christian se caracterizează prin următoarele manifestări:

1. Diabet insipid, însoțit de excreție urinară copioasă (până la 9 l/zi);
2. Ochi umflați cauzați de leziuni infiltrative muschii ochilorși fibrele nervoase optice;
3. Leziuni osoase localizate pe oase plate precum omoplați, coaste, craniu, pelvis.

Această patologie este adesea complicată de otită medie, pierderea dinților, tulburări ale activității gonadale și sinteza hormonilor sexuali, patologic. nivel inalt hormonul prolactinei.

Histiocitoză pulmonară

Histiocitoza pulmonară este adesea numită granulomatoză, deoarece patologia se caracterizează prin formarea de granuloame. Histiocitoza pulmonară poate apărea în forme primare cronice și acute.

Pentru forma acuta de obicei formarea de granulomatoase şi formațiuni chisticeîn țesuturile pulmonare, ceea ce duce la o creștere vizibilă a volumului organului. Histiocitoza pulmonară acută se caracterizează prin progresia rapidă și răspândirea patologiei către alte sisteme, cum ar fi oasele, pielea, rinichii, sistemul nervos central și se caracterizează prin tuse uscată, hipertermie și dificultăți de respirație.

Forma cronică se caracterizează prin formarea de multiple umflături asemănătoare emfizemului și erupții cutanate nodulare pe suprafața pulmonară. Cu histiocitoză pulmonară cronică, pacienții prezintă simptome precum:

• Dureri în piept;
• Dificultăți de respirație;
• Slăbiciune patologică;
• Simptome dureroase în țesuturile osoase costale, pelvine și craniene;
• Tulburări hormonale cu simptome de diabet insipid;
• Tuse neproductivă epuizantă.

Histiocitoză pulmonară curs acut cel mai tipic pentru copiii mici sub 3 ani, în timp ce forma cronică este mai tipică pentru adulți.

Histiocitoza sinusală în ganglionii limfatici

Histiocitoza formei sinusurilor este una dintre cele mai rare soiuri ale acestei patologii și diferă benign în natură. Se caracterizează prin acumularea de celule patogene în țesutul ganglionilor limfatici, ceea ce face ca ganglionii limfatici să devină mai mari.

Această patologie poate apărea în două soiuri:

1. Tulburare tipică a celulelor ganglionilor limfatici;
2. Localizare în ganglionii limfatici cervicali cu mărirea lor caracteristică.

Uneori, împreună cu ganglionii limfatici, leziunea acoperă pielea, țesutul osos și nazofaringe. Adesea histiocitoza sinusală este însoțită de patologii canceroase sânge. Următoarele simptome sunt tipice pentru boală:

• hipertermie;
• Creșterea volumului ganglionilor limfatici;
• Artralgie și osalgie;
• Simptome anemice;
• Prezența leucocitozei neutrofile;
• Niveluri ridicate de VSH.

Procesele patologice se agravează în mod constant, însoțite de o lipsă de apărare imunitarăși fagocitoza plasmatică (când fagocitele captează și înghiți celulele plasmatice). Pentru a diagnostica histiocitoza sinusală, sunt indicate biopsia ganglionilor limfatici și alte teste de laborator.

Caracteristicile bolii la adulți și copii

Toate soiurile de histiocitoză sunt manifestări ale aceluiași proces patologic, doar simptomele și prognosticul lor diferă. Uneori, un tip de boală se transformă în altul.

La copii și adolescenți, leziunile histiocitotice se pot dezvolta sub trei forme:

1. celula Langerhans;
2. Malign;
3. Sindromul de hemofagocitoză asociat virusului.

Conform informațiilor statistice, la copii histiocitoza este detectată cu o frecvență de 1 caz la 1 milion de oameni, iar la adulți și mai rar. Mai mult, băieții sunt mai predispuși la dezvoltarea unei astfel de anomalii.

Histiocitoza celulelor Langerhans sub forma sindromului Hand-Schüller-Christian este de natură sistemică și are o dezvoltare lentă. Se caracterizează prin manifestarea osului, ganglionilor limfatici și leziunilor intraorganice asemănătoare granulomului.

Patologia în etapele ulterioare ale progresiei este caracterizată de simptome sub formă de:

• Ochi de insecte;
• Formațiuni granulomatoase osoase craniene;
• Diabet insipid;
• 30% dintre pacienți experimentează leziuni ale pielii ca formațiuni infiltrative în zona inghinală și axilă.

Forma malignă a histiocitozei copilăriei se termină aproape întotdeauna fatal; această patologie afectează copiii sub 3 ani. Pe perioade scurte de timp, boala provoacă tulburări și tulburări sistemice masive, răspândindu-se peste tot țesut ososși organele interne.

Formele histiocitotice maligne se caracterizează prin prezența leziunilor piele cum ar fi formarea de papule maro-maroniu, erupții cutanate asemănătoare eritemului, care adesea degenerează în ulcerații profunde.

Diagnosticare

În imagine este o scanare CT. cavitatea toracică care prezintă un granulom de formă eozinofilă a histiocitozei Langerhans

Procesele histiocitotice au adesea simptome similare cu alte patologii, prin urmare trebuie diferențiate de ele procese purulenteîn țesutul osos și măduvă osoasă, leziuni tuberculoase și inflamații vasculare autoimune, cum ar fi granulomatoza.

Tratament

Măsurile terapeutice sunt selectate pe baza datelor de diagnostic care determină stadiul și forma procesului patologic. Dacă patologia este caracterizată curs sever, atunci tratamentul histiocitozei trebuie efectuat într-un spital specializat de hematologie. Deși medicina știe astfel de cazuri, histiocitoza s-a rezolvat independent, fără participarea medicilor.

În ceea ce privește pacienții pediatrici, aceștia sunt în mod necesar internați în scopul terapiei cu medicamente citostatice și hormonale, cum ar fi Prednisolon și Leukeran.

Majoritatea specialiștilor sunt înclinați să creadă că cea mai optimă opțiune de tratament ar fi administrarea ciclică a acestor medicamente - întregul curs este de 10 cicluri de două săptămâni cu o pauză între cure de 14 zile. Dacă histiocitoza copilăriei este mai puțin agresivă, atunci sunt prescrise medicamente simptomatice precum Decaris și Hypothiazide.

La leziuni osoase histiocitoză, sunt indicate proceduri radiatii ionizante, după care un curs de citostatice și tratament hormonal pentru a preveni recidivele ulterioare. Dacă tratament cu radiații contraindicat sau fără rezultat, apoi recurge la intervenție chirurgicalăîn combinație cu introducerea în os a unui medicament hormonal din grupa glucocorticoizilor.

Dacă există o înfrângere țesut pulmonar, atunci este indicată administrarea de medicamente precum Teofilina, care sunt clasificate drept bronhodilatatoare. În caz de gravă leziuni pulmonare este indicată prelevarea de organe. Pentru a preveni recăderile, pacienților adulți li se recomandă să renunțe pentru totdeauna la țigări.

Prognoza

În general, datele de prognostic pentru histiocitoză sunt favorabile. Deși patologia se caracterizează prin tulburări sistemice și organice, se pretează bine la corectarea terapeutică.

Practica arată că majoritatea cazurilor de histiocitoză (aproximativ 80%) se termină vindecare completă rabdator. Mortalitatea ridicată este tipică numai în cazul leziunilor multiorganice.

Dacă nu există complicații în țesuturile splinei, pulmonare și hepatice și pacientul are mai mult de 2 ani, atunci prognosticul este favorabil. Adesea boala reapare și când curs cronic adesea se agravează, în special la pacienții din grupa de vârstă adultă.

Video despre caracteristicile patomorfologice ale histiocitozei pulmonare din celulele Langerhans:

Descriere:

Histiocitoza X (X), histiocitoza celulelor Langerhans, este un termen care desemnează un grup de boli cu etiologie neclară în care celulele imunitare anormale numite histiocite și eozinofile se înmulțesc activ, în special în plămâni și oase, determinând formarea de țesut cicatricial.

Simptome:

Există 3 forme de histiocitoză cu celule Langerhans:

      * boala Hand-Schueller-Christian,
      * boala Abt-Letterer-Siwe,
      * boala Taratynov sau granulomul eozinofil.

Bolile diferă atât ca evoluție, cât și ca prognostic, dar deoarece acestea sunt 3 forme ale unei boli, pot fi observate tranzițiile lor reciproce.

Boala Hand-Schueller-Christian poate afecta copiii la orice vârstă. Defecte caracteristice ale oaselor craniului, pelvisului, lag in dezvoltarea fizică, hepatomegalie, limfadenopatie, erupție petechială, seboree, modificări ale plămânilor, stomatită. O infecție secundară poate însoți boala de bază.

Boala Abt-Letterer-Siwe este mai frecventă la copii vârstă fragedă. Se dezvoltă acut, cu febră mare, iritatii ale pielii la stern si coloana vertebrala, hepatosplenomegalie (ficat si splina mariti), marirea generalizata a ganglionilor limfatici, otita, mastoidita, afectarea pulmonara, afectarea osului plat.

Boala Taratynov este observată în principal la copii varsta scolara. Tipic: slăbiciune generală, oboseală crescută, scăderea apetitului, dureri osoase (atât plate cât și oasele tubulare), VSH crescut, Uneori . În unele cazuri, boala este asimptomatică și se termină cu recuperare spontană. Radiografiile oaselor relevă focare de distrugere, adesea de formă rotundă sau ovală, fără zone de scleroză. Într-un număr mic de cazuri tablou clinic bolile sunt mai accentuate: diabet insipid, exoftalmie, hepato- sau hepatosplenomegalie, diverse modificări ale pielii etc.

Cauze:

Etiologia este neclară. Se presupune că histiocitoza X se bazează pe un proces imunopatologic care favorizează proliferarea histiocitelor.

Tratament:

Pentru tratament se prescriu următoarele:

Tratamentul se efectuează de obicei într-un spital. La manifestări acute glucocorticoizii sunt prescriși în combinație cu citostatice, de exemplu, ciclofosfamida, deși niciunul dintre medicamente nu este cunoscut a fi eficient. În toate cazurile, terapia de bază este combinată cu terapia simptomatică.