Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Methemoglobinemia este o tulburare a sângelui care apare atunci când există o cantitate mică de oxigen în celulele corpului. Există două tipuri de methemoglobinemie - congenitală și dobândită.

Sugarii pot moșteni afecțiunea de la părinți - aceasta se numește methemoglobinemie congenitală.

Methemoglobinemia dobândită poate apărea după expunerea la anumite medicamente sau chimicale. Methemoglobinemia dobândită se manifestă de obicei ușor și se rezolvă odată ce cauza bolii este identificată și eliminată.

Methemoglobinemia congenitală este boala rara. Methemoglobinemia dobândită este mult mai frecventă și în majoritatea cazurilor nu necesită tratament.

Boala apare atunci când hemoglobina din sânge este transformată în methemoglobină în organism.

Hemoglobina este prezentă în celulele roșii din sânge; ea transportă oxigenul în tot corpul, distribuindu-l în toate țesuturile și organele. În cazul methemoglobinemiei, oxigenul este încă transportat în corp, dar nu este eliberat eficient.

Cauzele metahemoglobinemiei depind de tipul de boală. Când cauza genetica Methemoglobinemia este cauzată de un anumit factor.

Methemoglobinemie moștenită (congenitală).

Methemoglobinemia poate fi transmisă dacă unul sau ambii părinți poartă o genă defectă care provoacă probleme cu enzima citocrom b5 reductază.

• Methemoglobinemie moștenită de tip 1. Acesta este deficitul de reductază eritrocitară care apare atunci când celulele roșii din sânge nu au citocrom b5 reductază.
• Tip 2, methemoglobinemie moștenită. Aceasta este o deficiență a reductazei comune care apare atunci când multe celule din organism nu au enzima. Acest tip poate fi fatal.
• Methemoglobinemie M enzimopenică. Această condiție apare atunci când proteina hemoglobinei în sine este defectă.

Methemoglobinemie dobândită

Methemoglobinemia dobândită este mai frecventă decât formele moștenite, iar methemoglobinemia este cauzată de expunerea la:

• anestezice precum benzocaina
• nitrobenzen
• unele antibiotice, inclusiv dapsona și clorochina
• nitriți, care sunt utilizați ca aditivi pentru a preveni deteriorarea cărnii
• unele alimente, precum spanacul, sfecla sau morcovii, care conțin nitrați naturali. Ele pot provoca methemoglobinemie dacă sunt consumate în cantități mari

Simptome

Un copil născut cu această afecțiune poate avea nuanță albăstruie piele, care se numește cianoză. Această culoare poate apărea la naștere sau la scurt timp după aceea.

Semne de methemoglobinemie:

• culoarea maro sânge;
• albastru în jurul gurii;
• mâini albastre;
• albastrul picioarelor;
• dificultăți de respirație, dificultăți de respirație;
• vărsături;
• diaree.

În cazuri severe, pot apărea următoarele:

• letargie;
• salivare excesivă;
• pierderea conștienței.

Simptomele variază în funcție de cantitatea de methemoglobină (MetHb) din sânge, care este măsurată pe o scară numită concentrație de methemoglobină.

Nivelurile concentrației de methemoglobină (MetHb).

• Nivel normal Concentrația de methemoglobină (MetHb) în sângele uman variază de la 0 la 3%. Dacă methemoglobina atinge o concentrație de 3 până la 10 la sută, pielea poate căpăta un aspect albastru-gri.
• Nivelurile de methemoglobină de 15 până la 30 la sută duc la cianoză, sângele arătând maro ciocolată.
• Concentrațiile de 30 până la 50 la sută provoacă simptome mai severe. Aceste simptome pot include dureri de cap, oboseală, amețeli, anxietate și confuzie, precum și pierderea temporară a conștienței, bătăi rapide ale inimiiși slăbiciune.
• Când nivelurile de methemoglobină ajung la 50 până la 70%, pot apărea convulsii, probleme la rinichi sau bătăi anormale ale inimii.
• Concentrațiile de MetHb de 70% sau mai mult pot fi fatale.

Simptome tipice methemoglobinemie cu tipuri diferite boli

Methemoglobinemie tip 1:

• culoarea pielii albăstrui

Methemoglobinemie tip 2:

• întârziere în dezvoltare;
• probleme de învățare;
• convulsii.

Methemoglobinemie M enzimopenică:

• culoarea pielii albăstrui

Methemoglobinemie dobândită:

• culoarea pielii albăstrui;
• durere de cap;
• oboseală;
• dificultăți de respirație, dificultăți de respirație;
• lipsa de energie.

Diagnosticul metahemoglobinemiei

Un medic va diagnostica afecțiunea folosind un test de sânge care măsoară nivelul de hemoglobină funcțională din sânge.

Medicul poate face pulsoximetrie, care verifică nivelul de oxigen din sânge, și un test de sânge, care verifică concentrația de gaze în sânge.

O hemoleucogramă completă este examinată pentru prezența eritrocitozei, reticulocitozei, creșterea Hb și scăderea VSH.

Analiza biochimică sângele este examinat pentru crestere mica bilirubinemie. Methemoglobinemia cronică este de obicei însoțită de prezența corpurilor Heinz-Ehrlich în celulele roșii din sânge.

La pacientii cu methemoglobinemie M enzimopenica cu injecție intravenoasă soluție de albastru de metilen, cianoza dispare, devine și pielea culoare normală.

Tratamentul metahemoglobinemiei

Unii oameni cu methemoglobinemie congenitală nu au simptome, ceea ce înseamnă că este posibil să nu aibă nevoie de tratament.

Cazurile ușoare de methemoglobinemie dobândită, de obicei, nu necesită tratament. Medicul va sfătui pacientul să evite substanța care a cauzat problema.

Albastrul de metilen este utilizat pentru a trata cazurile severe de methemoglobinemie, iar medicii pot prescrie acid ascorbic pentru a scădea nivelul de methemoglobină din sânge.

În cazuri severe, o persoană poate necesita o transfuzie de sânge. Dacă cianoza este severă, se va administra și terapie cu oxigen.

Care sunt posibilele complicații?

Soluția de albastru de metilen, care este utilizată pentru a trata formele severe de methemoglobinemie, poate să nu fie sigură pentru persoanele care au sau riscă să dezvolte o boală numită deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (gena G6PD).

Cazurile severe de methemoglobinemie pot duce la șoc, convulsii și chiar deces.

Este posibil să previi boala?

Methemoglobinemia congenitală nu poate fi prevenită. Persoanele cu antecedente familiale de tulburare de sânge sunt sfătuite să consulte un specialist genetician înainte de a avea copii.

Pentru a preveni methemoglobinemia dobândită, ar trebui să evitați motive cunoscute, cum ar fi benzocaina, care este unul dintre cei mai comuni inițiatori.

Benzocaina este prezentă în multe medicamente fără prescripție medicală, dar spray-urile topice care conțin anestezicul benzocaină cauzează cele mai grave cazuri.

Pentru cei care suferă tip congenital boli, se recomandă evitarea hipotermiei - aceasta poate provoca o exacerbare.

Bebelușii sub 6 luni nu ar trebui să mănânce alimente care conțin nitrați, cum ar fi spanacul, sfecla sau morcovul.

Prognoza

Methemoglobinemie congenitală tip 2 - boala gravași duce adesea la moarte în primii câțiva ani de viață. Astfel, persoanele cu antecedente familiale de methemoglobinemie sunt sfătuite să discute cu medicul lor înainte de a avea copii.

Pacienții cu tip 1 și methemoglobinemie M enzimopenică au, în general, un prognostic bun.

Methemoglobinemia dobândită poate fi fatală, dar odată ce cauza problemei a fost identificată și tratată, prognosticul este bun. Majoritatea cazurilor nici măcar nu necesită tratament.

Acest articol folosește materiale din revista Medical News Today.

În fiecare zi, o persoană folosește diverse medicamente, intră în contact cu chimicale, cumpără produse alimentare din magazine. Puțini oameni înțeleg că otrăvirea directă cu nitrați poate provoca o boală precum methemoglobinemia. Ce este?

Certificat medical scurt

Hemoglobina este ceea ce este inclus în celulele roșii din sânge. Conține fier și este responsabil pentru transportul oxigenului către toate elementele corpului. Methemoglobinemia este o patologie însoțită de o creștere a hemoglobinei saturate cu fier oxidat. Dezvoltarea sa este însoțită de slăbiciune și dureri de cap, dificultăți de respirație cu efort crescut.

Methemoglobina este o proteină care și-a pierdut capacitatea de a lega și de a transporta oxigenul. În mod normal, ar trebui să se formeze în timpul metabolismului și este prezent în organism în cantități mici. Când concentrația sa crește, țesuturile încep să sufere de deficiență de oxigen, reacționând la modificări cu un anumit tablou clinic.

Methemoglobinemia poate fi:

1. Primar, sau congenital. În acest caz, methemoglobina reprezintă 20 până la 50% din volumul total al proteinei complexe.
2. Secundar. Concentrația de methemoglobină variază de la excesiv indicatori scazuti la niveluri periculos de ridicate.

În funcție de cauzele dezvoltării, methemoglobinemia poate fi de origine exogenă sau endogenă. În primul caz, boala apare sub influență factori externi, iar în al doilea este diagnosticat la pacienții cu sinteză și absorbție afectate a nitraților.

Principalele cauze și factori de risc

Forma congenitală a bolii este ereditară și se dezvoltă cel mai adesea din următoarele motive:

1. Enzimopatia este o scădere a activității methemoglobin reductazei. Aceasta este o enzimă specială caracterizată prin capacitatea de a reduce fierul oxidat.
2. M-hemoglobinopatie. Patologia se manifestă prin sinteza hemoglobinei, care conține inițial fier oxidat.

Nivelurile crescute de methemoglobină sunt diagnosticate la toți nou-născuții. Acest fenomen considerată o variantă a normei. Este cauzată de activitatea scăzută a enzimelor și de stresul pe care copilul îl experimentează în timpul nașterii. În timp, situația se normalizează de obicei.

Există multe motive pentru dezvoltarea methemoglobinemiei secundare la o persoană. Următoarele elemente pot fi identificate ca elemente care promovează oxidarea fierului:

• nitrați;
• clorobenzen;
• coloranți anilină;
• permanganat de potasiu;
• alimente și apă contaminate cu nitrați.

În plus, anumite medicamente contribuie la dezvoltarea bolii. De exemplu, „Paracetamol”, „Dapsona”, „Vikasol”, „Nitroglicerină”, „Lidocaină”, etc. Cu toate acestea, nu vă fie teamă să luați medicamentele enumerate, deoarece reacție negativă posibil doar cu un supradozaj semnificativ.

Tabloul clinic general

Mulți oameni nu știu ce este methemoglobinemia. Între timp, simptomele bolii sunt variate. Manifestarea lor depinde de starea pacientului, de vârsta acestuia și de prezență patologii cronice. Nu cel mai mic rol în această problemă Stadiul de dezvoltare a bolii joacă un rol important. Pentru unii, simptomele apar atunci când nivelul fierului oxidat ajunge la 20%, în timp ce pentru alții sunt complet absente. Numai analiză completă sângele în acest din urmă caz ​​ajută la dezvăluirea imaginii proces patologic.

Medicii evidențiază simptome generale methemoglobinemie:

• stare generală de rău;
• schimbarea culorii pielii la un ton de pământ;
• dispnee;
• amețeli frecvente;
• crampe la picioare;
• tulburari ale somnului;
• nervozitate;
• schimbări bruște de dispoziție.

Majoritatea oamenilor, cu o creștere a hemoglobinei saturate cu fier oxidat în sânge, au diaree și probleme cu scaunul.

Semne de methemoglobinemie apă-nitrat

Are caracteristici specifice acest formular boli. După otrăvirea cu toxine, începe să progreseze rapid. După ce beți chiar și o cantitate mică de apă contaminată, pot apărea următoarele simptome:

• piele albastră;
• încălcarea orientării în spațiu;
• durere de cap.

Dacă nu căutați prompt ajutor medical atunci când vă simțiți rău, starea dumneavoastră se poate agrava. În acest caz, pacienții prezintă dificultăți de respirație, aritmie și convulsii.

La adulți, methemoglobinemia cu nitrați de apă apare de obicei în formă ușoară. La copii este însoțită de tulburări digestive. Pacienții tineri, în special cei care sunt hrăniți cu biberonul, sunt mai susceptibili la boală. Când se prepară un amestec pentru ei folosind apă contaminată, probabilitatea dezvoltării unor procese patologice grave crește de câteva ori.

Evoluția bolii la copii

La sugari, semnele de methemoglobinemie ereditară sunt vizibile imediat după naștere. Astfel de copii experimentează decolorarea albastră a membranelor mucoase, a pielii buzelor, a lobilor urechilor și a unghiilor. De regulă, boala este însoțită de o serie de alte tulburări, inclusiv următoarele:

• subdezvoltarea membrelor;
• modificarea formei normale a craniului;
• talasemie - o tulburare a sintezei hemoglobinei;
• atrezie vaginală (la fete);
• întârzierea dezvoltării psihomotorii.

Ar trebui să consultați un medic dacă bănuiți methemoglobinemie congenitală. Medicul ar trebui să vă spună despre ce este vorba și cum să tratați corect boala la programare.

Metode de diagnosticare

Determinarea prezenței unui proces patologic în organism este destul de simplă. Methemoglobinemia este indicată de o nuanță maronie a sângelui, care nu își schimbă culoarea atunci când este expus la oxigen. Dacă acest test arată rezultat pozitiv, pentru confirmare diagnostic preliminar numit examinare cuprinzătoare. Constă din următoarele activități:

• spectroscopie;
• analize generale de sânge;
• electroforeza hemoglobinei;
• chimia sângelui.

În cazul unei forme toxice de patologie, un test cu albastru de metilen este considerat cel mai indicativ. După administrarea acestei substanțe, cianoza dispare de obicei.

Caracteristicile terapiei

Tratamentul pentru methemoglobinemie nu este întotdeauna necesar. De exemplu, dacă o creștere a nivelului de methemoglobină este cauzată de luarea anumitor grupuri medicamente, sunt pur și simplu anulate. Ulterior, toți parametrii sanguini revin la normal.

Scopul principal al unui curs standard de terapie este transformarea fierului oxidat la normal. Pentru aceasta, pacienților li se prescrie o soluție de albastru de metilen („Chromosmon”). De regulă, această măsură este suficientă pentru a se asigura că toată lumea simptome neplăcute a dispărut după câteva ore. Tot în interior terapie medicamentoasă se prescriu transfuzii de sânge și acid ascorbic. La sugarii cu fermentopatie, terapia este suplimentată cu riboflavină.

Multe femei însărcinate care au fost diagnosticate cu „methemoglobinemie” (știți deja ce este) nu își dau seama că această boală este foarte gravă. Simptomele patologiei se intensifică de obicei doar sub influența toxicozei. Astfel de doamne au nevoie în primul rând de calitate îngrijire medicală. Curs lung Boala poate provoca hipoxie la făt și diverse anomalii de dezvoltare. Terapia în acest caz este selectată individual.

În methemoglobinemia acută toxică, cauzele sunt eliminate mai întâi. Apoi este prescrisă terapia cu oxigen, timp în care pacientul respiră oxigen concentrat. Această abordare a tratamentului garantează normalizarea procesele metaboliceși distrugerea ulterioară a hemoglobinei patologice.

Prognostic pentru recuperare

Boala methemoglobinemia are prognostic favorabil. Complicațiile sunt posibile numai dacă formă toxică patologie și aplicare intempestivă pentru ajutor medical. ÎN în cazuri rare moartea este probabilă.

Metode de prevenire

Methemoglobinemia este o boală destul de gravă, ale cărei simptome nu pot fi ignorate. Este posibil să se evite dezvoltarea lui?

Medicii sunt de acord că prevenirea bolii este destul de ușoară. Pentru a face acest lucru, trebuie să urmați o serie de reguli:

• nu vă automedicați, ci luați medicamentele prescrise strict conform programului;
• evita contact direct Cu substante toxice;
• încercați să nu mâncați alimente cultivate cu nitrați și apă contaminată;
• Înainte de a concepe un copil, consultați un genetician.

Regulile de prevenire sunt oarecum diferite în cazul formă congenitală patologie. Medicii recomandă evitarea hipotermiei, limitarea activității fizice și întărirea periodică a sistemului imunitar.

- o stare caracterizată prin continut crescut methemoglobina (hemoglobina oxidată) în sânge și hipoxie tisulară. Dezvoltarea methemoglobinemiei este însoțită de acrocianoză, slăbiciune, dureri de cap, amețeli, palpitații și dificultăți de respirație la efort. O trăsătură caracteristică Methemoglobinemia este cauzată de culoarea maro-ciocolată a sângelui. Pentru a confirma diagnosticul, simptomele sunt evaluate, cercetare de laboratorși teste. În caz de methemoglobinemie severă, sunt indicate oxigenoterapie, administrarea de acid ascorbic, soluție de albastru de metilen și, în unele cazuri, transfuzia de sânge.

ICD-10

D74

Informații generale

Methemoglobinemia este o creștere a nivelului de hemoglobină care conține fier oxidat (methemoglobină - MtHb) în celulele roșii din sânge. Methemoglobina aparține așa-numitelor dishemoglobine - derivați ai hemoglobinei care nu sunt capabili să transporte oxigen. ÎN conditii normale Există o cantitate mică de methemoglobină în sânge - nu mai mult de 1% din conținutul total de Hb. În cazul methemoglobinemiei, mecanismele endogene nu sunt capabile să regleze concentrația dishemoglobinei, drept urmare funcția de transport de oxigen a globulelor roșii are de suferit. În hematologie, methemoglobinemia este împărțită în ereditară și dobândită. Primele dintre ele sunt comune în rândul populațiilor indigene din Alaska, Groenlanda și Yakutia; incidenţa methemoglobinemiei dobândite este necunoscută.

Cauzele metahemoglobinemiei

În timpul transformărilor metabolice din sânge oameni sanatosi foarte cantități mici se formează dezemoglobine: carboxihemoglobină, sulfhemoglobină, methemoglobină (0,1-1%). În același timp, eritrocitele conțin o serie de factori care mențin proporția fracției de methemoglobină la un nivel care nu depășește 1,0-1,5% din Hb total. În special, enzima methemoglobin reductază este implicată în reacția de reducere a methemoglobinei în hemoglobină. Spre deosebire de oxihemoglobina (HbO2), care conține fier redus (Fe++), methemoglobina conține fier oxidat (Fe+++), care nu este capabil să transporte oxigen. Prin urmare, cu methemoglobinemie, în primul rând, are de suferit funcția de transport de oxigen a sângelui, ceea ce are ca rezultat hipoxia tisulară.

Formele ereditare de methemoglobinemie sunt reprezentate fie de enzimopatii (activitate congenitală scăzută sau absența enzimei methemoglobin reductază), fie de M-hemoglobinopatii (sinteza proteinelor anormale care conțin fier oxidat).

În structura methemoglobinemiei dobândite (secundare) se disting forme toxice exogene și toxice endogene. Methemoglobinemia de origine exogenă poate fi asociată cu o supradoză de medicamente (sulfonamide, nitriți, vikasol, medicamente antimalarice, lidocaină, novocaină etc.) sau otrăviri cu agenți chimici (coloranți anilină, azotat de argint, trinitrotoluen, clorbenzen, bând apă si produse alimentare cu continut ridicat nitrați etc.).

Niveluri crescute de MtHb în sânge sunt observate la nou-născuții prematuri și la termen, ceea ce este asociat cu o activitate scăzută a enzimei methemoglobin reductază și stres oxidativ în timpul nașterii. Cu toate acestea, chiar și cu hipoxie severă și icter la nou-născuți, creșterea MtHb nu este atât de pronunțată și semnificativă clinic încât să provoace methemoglobinemie. Cu toate acestea, cu diaree, enterocolită bacteriană și virală, în condiții acidoza metabolica Copiii din primul an de viață pot dezvolta cu ușurință methemoglobinemie endogenă dobândită.

DESPRE formă mixtă se spune că apar patologii dacă methemoglobinemia se dezvoltă sub influență factori exogeni la indivizi sanatosi, care sunt purtători heterozigoți de gene pentru o formă ereditară a bolii.

Simptomele methemoglobinemiei

Semnele de methemoglobinemie ereditară devin vizibile în perioada neonatală. Cianoza este vizibilă pe piele și pe membranele mucoase vizibile ale copilului (în zona buzelor, triunghiul nazolabial, lobii urechilor, patul unghiei). Pe lângă methemoglobinemia ereditară, la copii sunt adesea detectate și alte anomalii congenitale - modificări ale configurației craniului, subdezvoltarea extremităților superioare, atrezie vaginală, talasemie etc. Copiii sunt adesea în urmă în dezvoltarea psihomotorie.

În funcție de nivelul fracției MtHb, severitatea manifestărilor methemoglobinemiei congenitale și dobândite poate varia semnificativ.

La concentrația de MtHb în sânge:

• 3-15% - pielea capătă o nuanță cenușie
• 15-30% - se dezvolta cianoza, sangele devine maro ciocolata
• 30-50% - slăbiciune, cefalee, tahicardie, dificultăți de respirație apar atunci când activitate fizica, apare amețeli, leșin
• 50-70% - apar aritmii, respirație rapidă, convulsii; se dezvoltă acidoză metabolică; există semne de depresie a sistemului nervos central, este posibilă comă
• >70% - hipoxie severă, deces.

Toate formele de methemoglobinemie se caracterizează printr-o colorare gri ardezie piele, cu toate acestea, nu există modificări caracteristice bolilor cardiopulmonare falangele unghiilor tip " tobe" Acrocianoza crește odată cu răcirea, consumul de alimente care conțin nitrați, cu toxicoză a sarcinii la femei, precum și luarea de medicamente care formează methemoglobină.

Diagnosticul metahemoglobinemiei

Important semn de diagnostic Methemoglobinemia este culoarea maro închis a sângelui, care, atunci când este plasat într-o eprubetă sau pe hârtie de filtru, nu își schimbă culoarea în roșu. Dacă testul este pozitiv, se efectuează spectroscopie, determinarea concentrației de MtHb, activitatea methemoglobin reductază dependentă de NAD și electroforeza hemoglobinei.

ÎN analiza generala pot fi prezente sânge, eritrocitoză compensatorie, creșterea Hb, reticulocitoză și scăderea VSH. Când cercetăm parametrii biochimici sânge, se determină bilirubinemie ușoară, datorită creșterii fracției indirecte a pigmentului. Methemoglobinemia cronică se caracterizează prin apariția corpurilor Heinz-Ehrlich în eritrocite.

La pacienții cu methemoglobinemie enzimopenică sau toxică, un test terapeutic cu administrare intravenoasă de albastru de metilen este indicativ - după injectare, cianoza dispare rapid, iar pielea și mucoasele vizibile devin roz.

Atunci când se analizează cauzele metahemoglobinemiei, este important să se afle dacă pacientul a avut contact cu substanțe toxice sau a luat medicamente care formează methemoglobină. Dacă se suspectează methemoglobinemie congenitală, se studiază pedigree-ul, se consultă un genetician și se determină tipul de moștenire al patologiei sanguine. Methemoglobinemia ereditară necesită diferențierea de malformațiile cardiace congenitale tip albastru, dezvoltarea anormală a plămânilor și alte afecțiuni însoțite de hipoxie.

Tratamentul și prevenirea methemoglobinemiei

Pacienți cu absență manifestari clinice nu necesită terapie specială. Dacă există o concentrație semnificativă de MtHb în sânge și simptome extinse de methemoglobinemie, terapia medicamentoasă este prescrisă pentru a promova conversia methemoglobinei în hemoglobină. Au astfel de proprietăți de restaurare acid ascorbicși albastru de metilen. Acidul ascorbic este prescris pe cale orală, mai întâi în doze mari și, pe măsură ce starea se normalizează - în doze de întreținere. Soluţie albastru de metil administrat intravenos. În caz de cianoză severă, se efectuează oxigenoterapie. Methemoglobinemia severă este o indicație pentru transfuzie de schimb sânge.

Cursul methemoglobinemiei ereditare și indusă de medicamente este de obicei benign. Un rezultat nefavorabil este posibil dacă forme severe methemoglobinemie toxică cu conținut ridicat de MtHb în eritrocite. Pacienții cu patologie similară trebuie evitat contactul cu substanțele formatoare de methemoglobină, hipotermia și alți factori provocatori. Prevenirea methemoglobinemiei congenitale presupune efectuarea unui consult genetic medical pentru identificarea purtătorilor heterozigoți în rândul viitorilor părinți.

Fiecare dintre noi folosește periodic diferite medicamente, contacte cu Substanțe dăunătoare, cumpără produse de pe piață. Dar puțini oameni știu că otrăvirea cu nitrați poate provoca o boală precum methemoglobinemia. Ce fel de patologie este aceasta și cum să o recunoaștem?

Ce este methemoglobinemia

Hemoglobina este o proteină complexă care se găsește în celulele roșii din sânge. Conține fier și asigură livrarea de oxigen către toate celulele corpului. Methemoglobinemia este o boală în care nivelul hemoglobinei, saturate cu fier oxidat, crește în sânge. Methemoglobina este o formă de hemoglobină care nu poate lega și transporta oxigenul. În mod normal, se formează în timpul metabolismului și este prezent în organism în cantități mici, fără a afecta functia de transport globule rosii Dar atunci când concentrația sa crește dintr-un motiv sau altul, organismul se confruntă cu o deficiență de oxigen și reacționează cu o serie de tulburări.

În mod normal, cantitatea de methemoglobină nu depășește 1,5%.

Methemoglobinemia poate fi:

1. Primar (congenital). Methemoglobina reprezintă 20-50% din volumul total al hemoglobinei.
2. Secundar (dobândit). Concentrațiile de methemoglobină din sânge variază de la extrem de scăzute până la care pun viața în pericol. În funcție de cauzele apariției, există:
   1. Methemoglobinemie de origine exogenă (adică, provocată de expunerea la factori externi). De exemplu, methemoglobinemia apă-nitrați este o consecință a apei potabile cu o concentrație foarte ridicată de nitrați.
   2. Methemoglobinemie de origine endogenă (toxică). Boala apare la pacienți enterocolită cronică cu afectarea sintezei și absorbției nitraților sau a altor patologii similare.

Cauze și factori care duc la dezvoltarea bolii

Methemoglobinemia congenitală este o patologie ereditară și apare din cauza:

• Fermentopatie - o scădere a activității unei enzime speciale, methemoglobin reductază, capabilă să reducă fierul oxidat;
• M-hemoglobinopatii, manifestate prin sinteza hemoglobinei, care contine initial fier oxidat.

Cel mai adesea, methemoglobinemia congenitală apare la populația indigenă din Alaska, Yakutia și Groenlanda.

Niveluri crescute de methemoglobină se găsesc la toți nou-născuții. Aceasta este norma. Această caracteristică este asociată cu o activitate scăzută a enzimelor și cu stresul experimentat în timpul nașterii. În timp, situația se normalizează și concentrația de hemoglobină patologică scade la valori normale. Dar dacă un copil dezvoltă enterocolită, provocată de bacterii cu funcție nitroformatoare crescută și diaree, el poate dezvolta methemoglobinemie dobândită.

Există multe motive pentru dezvoltarea patologiei secundare. Substanțele care provoacă oxidarea fierului pot include:

• paracetamol;
• Vikasol;
• Nitroglicerină;
• nitrit de amil;
• Dapsone;
• Nitroprusiatul;
• fenazopiridină;
• Fenacetină;
• lidocaina;
• novocaină;
• permanganat de potasiu (permanganat de potasiu);
• medicamente sulfa;
• antimalarice (chinină);
• coloranți anilină;
• nitrat de argint;
• clorobenzen;
• trinitrotoluen;
• nitrați;
• alimente și apă puternic contaminate cu nitrați.

Nu vă fie teamă să luați medicamentele de mai sus, deoarece pot provoca methemoglobinemie numai cu o supradoză semnificativă.

Tabloul clinic

Intensitatea manifestărilor patologiei depinde în primul rând de concentrația de methemoglobină din sânge. Astăzi nivelul său este determinat de spectrofotometrie dispozitiv special co-oximetru. Manifestările bolii sunt, de asemenea, afectate de:

• vârsta pacientului;
• Disponibilitate boli concomitente, de exemplu, patologii ale inimii și ale vaselor de sânge;
• prezența factorilor provocatori pentru dezvoltarea methemoglobinemiei.

Când concentrația de hemoglobină patologică este mai mică de 20% din numărul total hemoglobina, o persoană nu experimentează nicio modificare în funcționarea corpului.

Simptomele bolii în funcție de nivelul de methemoglobină din sânge - tabel

Semne de methemoglobinemie apă-nitrat

Methemoglobinemia apă-nitrat are manifestări specifice. Când este otrăvită de substanțe toxice, boala începe acut și progresează rapid. Dacă pacientul a luat o cantitate mică de apă contaminată, se observă următoarele simptome:

• piele albăstruie pe termen scurt;
• durere de cap;
• încălcarea orientării spațiale.

Dacă nu sunt luate măsurile adecvate de detoxifiere când apar primele semne, pacientul va experimenta:

• dispnee;
• aritmie;
• tulburări de conștiență;
• convulsii.

Expunerea pe termen lung la nitrați și alte substanțe care favorizează formarea methemoglobinei duce la tranziția bolii la forma cronica cu recidive frecvente.

Methemoglobinemia la copii

La nou-născuții cu enzimopatii ereditare, semnele de patologie sunt imediat vizibile. Copiii experimentează decolorarea albastră a membranelor mucoase și a pielii buzelor și a triunghiului nazolabial, a lobilor urechilor și a unghiilor. De obicei au altele anomalii congenitale, în special:

• in dezvoltare membrele superioare;
• talasemie (sinteza hemoglobinei afectată);
• modificarea formei craniului;
• întârzierea dezvoltării psihomotorii;
• atrezie vaginală la fete.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Determinarea prezenței methemoglobinemiei este ușoară. Un semn de diagnostic important este nuanța maro închis a sângelui, care nu își schimbă culoarea în aer. Dacă acest test este pozitiv, se efectuează următoarele studii pentru a confirma diagnosticul:

• spectroscopie pentru determinarea concentrației de methemoglobină;
• evaluarea activității methemoglobin reductazei;
• electroforeza hemoglobinei (se determină cantitatea de hemoglobină normală și patologică);
• test general de sânge - arată o creștere a nivelului de celule roșii din sânge, hemoglobină, reticulocite, scăderea VSH(viteza de sedimentare a eritrocitelor);
• test biochimic de sânge – relevă o creștere a cantității de bilirubină și apariția corpurilor Heinz-Ehrlich în globulele roșii.

În cazul unei forme toxice a bolii, cel mai indicativ test este albastrul de metilen, după administrarea căruia cianoza dispare rapid.

Diagnosticul diferențial se realizează cu boli precum:

• defecte cardiace congenitale, care se caracterizează prin modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”;
• anomalii în dezvoltarea plămânilor, care au manifestări similare patologiilor cardiace.

Tratament

Tratamentul bolii se efectuează sub supravegherea unui hematolog. Sunt necesare corecții numai stări cu valori spectrofotometrice peste 15 nm.

Pacienți cu hemoglobinopatii M ( forme ereditare boli care se caracterizează prin schimbare structurală moleculele de hemoglobină) nu necesită tratament.

Terapia pentru methemoglobinemie se bazează pe transformarea fierului oxidat în fier normal. În acest scop, pacienților li se prescrie administrarea de albastru de metilen (Chromosmon). În cele mai multe cazuri, acest lucru este suficient pentru ca toate simptomele patologiei să dispară fără urmă în câteva ore. Doza de albastru de metilen trebuie tratată cu o sensibilitate deosebită, deoarece cantitățile excesive pot duce la anemie hemolitică.

Simptomele patologiei la femeile însărcinate se pot intensifica sub influența toxicozei. Astfel de femei au nevoie în primul rând de îngrijiri medicale, deoarece provoacă hipoxia prelungită încălcări grave dezvoltarea fetală și primele etape- avorturi spontane.

De asemenea, sunt incluse în terapia medicamentoasă:

• transfuzie de sânge și luarea de acid ascorbic pentru deficiența enzimatică;
• administrarea de acid ascorbic și riboflavină la sugarii cu fermentopatie.

În cazul methemoglobinemiei toxice acute, este imperativ să se elimine mai întâi influența factorului dăunător, adică cauza care a provocat dezvoltarea acestuia. În cazurile severe, se efectuează oxigenoterapie pasivă, timp în care pacientul respiră oxigen concentrat, ceea ce asigură normalizarea proceselor metabolice și distrugerea treptată a hemoglobinei patologice. În plus, sunt introduse soluții:

• glucoză 40%;
• riboflavină;
• tiosulfat de sodiu.

Orice dieta speciala nu este prescris pacienților. Dar este totuși recomandat să excludeți din alimentație legumele, fructele achiziționate, produsele din carne procesată (crnați, cârnați etc.) și alte produse care pot conține nitrați.

Tratament remedii populare nu se realizează.

În cazul methemoglobinemiei, rezultatul este favorabil. Complicațiile sunt de obicei observate numai în forma toxică a bolii. Sunt cauzate de hipoxie prelungită (lipsa oxigenului), în urma căreia toate organele suferă. În cazuri deosebit de grave, moartea este posibilă.

Prevenirea

Pentru a evita dezvoltarea bolii, ar trebui să:

• respectați cu strictețe regimul de dozare al medicamentelor;
• evitați contactul cu substanțe nocive;
• nu mâncați apă contaminată sau alimente crescute cu nitrați;
• consultați un genetician atunci când planificați o sarcină pentru a evalua probabilitatea de a avea un copil bolnav.

La patologie congenitală in plus aveti nevoie de:

• evitarea hipotermiei;
• limitarea activității fizice;
• întărește sistemul imunitar.

Hemoglobina și proprietățile sale - video

Astfel, methemoglobinemia este destul de boala grava, ceea ce necesită neapărat consultarea unui medic. Dar principalul lucru este să înțelegeți ce provoacă dezvoltarea sa și să eliminați acest factor, astfel încât patologia să nu devină cronică.

Descriere:

ÎN conditii normale continuta in sange cantități mici derivați ai hemoglobinei care nu sunt capabili să transporte oxigen, așa-numitele dishemoglobine: carboxihemoglobină, methemoglobină și sulfhemoglobină. Odată cu creșterea conținutului de dishemoglobine, funcția de transport de oxigen a sângelui suferă semnificativ. Din punct de vedere clinic, cele mai semnificative dishemoglobine sunt carboxihemoglobina (COHb) și methemoglobina (MetHb).Methemoglobina se formează în mod constant ca urmare a metabolismului normal al celulelor corpului. Există un mecanism endogen de reglare a nivelului de methemoglobină din sânge, care permite menținerea proporției acestei fracțiuni nu mai mare de 1,0-1,5% din Hb totală. Spre deosebire de carboxihemoglobina, care se formează ca urmare a includerii monoxidului de carbon în molecula de hemoglobină, methemoglobina diferă de hemoglobină numai prin prezența fierului feric oxidat Fe+++ în hem în loc de fier bivalent Fe++. Există mulți compuși în natură care pot oxida Fe++ la Fe+++ în molecula de hemoglobină. Pe lângă influențele externe, sunt cunoscute și influențele endogene, precum și tulburări congenitale mecanisme de reglare a nivelului de methemoglobină.

Simptome:

Manifestările clinice ale methemoglobinemiei se corelează destul de clar cu fracția de methemoglobină din sânge, măsurată cu ajutorul unui cooximetru cu mai multe lungimi de undă. Co-oximetrele moderne, care fac parte din analizoarele de gaze din sânge și echilibru acido-bazic, permit analiza prin spectrofotometrie de absorbție la 128 de lungimi de undă în pași de 1,5 nm.
3-15 Tentă cenușie pe piele
15-30 Cianoză, culoarea sângelui maro ciocolată
30-50, slăbiciune, leșin, pulsoximetrul SpO2 citire aproximativ 85%
50-70 Tahipnee, depresie a sistemului nervos central până la comă
>70 Hipoxie clinică severă, moarte

La evaluarea simptome clinice methemoglobinemie, trebuie luată în considerare vulnerabilitatea semnificativă a copiilor vârstă fragedă. Copiii sub 6 luni suferă destul de des de diaree de diferite etiologii. De asemenea, ar trebui să luați în considerare impact posibil agenți oxidanți precum anestezice de suprafață sau geluri dentare, sulfonamide, naftalină etc. O serie de autori au remarcat absența cianozei la copiii cu methemoglobinemie severă în fundal. Alți autori notează intoleranța specifică la proteine amestecuri nutritive, ca principală cauză a methemoglobinemiei semnificative clinic.

Cauze:

Congenital

      * HbM
      * Deficit de methemoglobin reductază (citocrom b5 reductază)

Dobândit (efecte medicamentoase)

      * Nitrit de amil
      * Novocaină
      * Lidocaina/prilocaina
      * Dapsone
      * Nitroglicerina
      * Nitroprusiatul
      * Fenacetin
      * Fenazopiridină
      * Metoclopramidă
      * Sulfonamide
      * Chinone (clorochinonă, primachină)
      * Oxid nitric
      * Dr.

Achiziționat (agenți chimici)

      * Coloranți cu anilină
      * Nitrit de butilic
      * Clorobenzen
      * Nitrit de izobutil
      * Naftalina
      * Nitrofenol
      * Nitrat de argint
      * Trinitrotoluen
      * Produse alimentareși apă potabilă cu conținut ridicat de nitrați

Cauze endogene (tipice pentru nou-născuți și copiii din primul an de viață)

      * Activitate redusă a methemoglobin reductazei (citocrom b5 reductază) comparativ cu adulții (norma pentru adulți este de 10-20 U/g, la copiii sub 4 luni nu este mai mare de 60%);
      * Diaree (intoleranță la un număr de proteine, virale și bacteriene etc.);
      * Condiții care cauzează acidoză metabolică;
      * Colonizarea intestinului cu bacterii nitroformatoare.

Substanțele oxidante pot provoca methemoglobinemie fie prin oxidarea directă a fierului hemoglobinei, fie datorită formării radicali liberi. Pe lângă expunerea la medicamente care formează methemoglobină, sugarii sunt predispuși la dezvoltarea methemoglobinemiei atunci când sunt expuși la alimente și bând apă cu un continut ridicat de nitrati. Flora intestinala, care transformă nitrații în nitriți, ajută, de asemenea, la creșterea formării de methemoglobină în copilărie. În plus, doar în 4 luni de viață a unui copil citocromul b5 reductaza atinge nivelul de activitate al unui adult. De asemenea, trebuie remarcat faptul că hemoglobina fetală, caracteristică nou-născuților, este mai ușor supusă oxidării în comparație cu hemoglobina adulților.

Nou-născuții sunt mai susceptibili de a prezenta diaree, care poate duce la acidoză metabolică. Se știe că în condiții de acidoză metabolică, sistemul enzimatic pentru reducerea hemoglobinei își poate pierde până la 50% din activitate. Methemoglobinemia asociată cu diareea este cauzată de o combinație de factori, chiar și în absența acidozei sistemice. În acest caz, conversia nitraților în nitriți de către bacteriile gram-negative joacă un rol, la fel ca o reacție de hipersensibilitate idiopatică la anumite proteine ​​conținute în amestecurile nutritive.

Tratament:

Pentru tratament se prescriu următoarele:

Tratamentul metahemoglobinemiei se bazează pe reducerea fierului feric oxidat la fier feros. Metoda de selecție este administrare intravenoasă albastru de metilen in doza de 1-2 mg/kg timp de 3-5 minute. Albastrul de metilen este recomandat pentru administrare la pacienții cu FmetHb 20% în prezența simptomelor clinice, iar în absența simptomelor - la un nivel de FmetHb de 30%. Îmbunătățirea apare de obicei în decurs de 1 oră. Dacă nu există nicio ameliorare, este acceptabilă administrarea repetată de albastru de metilen în doză de 1 mg/kg. Trebuie reținut că albastrul de metilen în sine este un agent oxidant și poate provoca dezvoltarea hemoliticului, mai ales când doza acestuia depășește 4 mg/kg sau la pacienții cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază. În prezența methemoglobinemiei concomitente și a deficitului de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, terapia cu albastru de metilen poate fi ineficientă, deoarece acești pacienți au deficit de cofactor NADP. Metodă alternativă Tratamentul acestor pacienți este transfuzia de sânge. Se folosește și introducerea N-acetilcisteinei, ca precursor al glutationului sau al glucozei, ca cofactor pentru sinteza NADP. Administrarea intravenoasă a unui antioxidant cum ar fi acidul ascorbic în doză de 1-2 g este de asemenea utilă.

În concluzie, trebuie remarcat faptul că implementarea activă în practica departamentelor terapie intensivă co-oximetrele moderne fac posibilă aflarea cauzei dezvoltării stărilor hipoxice și determinarea gradului de dishemoglobinemie, în special a methemoglobinemiei, în multe situații urgente care au rămas anterior în zona „terrei incognite”.