Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Tumori III ventricul creierul se poate dezvolta din elemente ale pereților ventriculului sau plexului coroid. Tumorile primare ale ventriculului trei sunt ependimoamele și papiloamele coroidiene. În cavitatea ventriculului trei se pot dezvolta inițial și arahnonendotelioamele, epidermoidele (colesteatoame, teratoame) și chisturile coloide. Dintre tumorile secundare din această zonă, astrocitoamele se dezvoltă cel mai adesea cu creșterea lor inițială din partea inferioară a ventriculului al treilea. Aceste tumori cresc în cavitatea sa, răspândindu-se treptat, ajungând adesea dimensiuni mariși adesea degenerează chistic. În ciuda creșterii infiltrative a astrocitoamelor în partea inferioară a ventriculului al treilea, este adesea posibil să se detecteze macroscopic o graniță clară între tumoră și țesutul cerebral adiacent. Rareori, în această zonă se observă tumori neuroectodermice cu o structură histologică diferită.

Tumorile ventriculului trei sunt rare. Potrivit Institutului de Neurochirurgie N. N. Burdenko, acestea reprezintă 1,8% din toate tumorile cerebrale; conform Institutului de Neurochirurgie numit după A. L. Polenov - 1,5%. Potrivit lui A. A. Arendt, dintre cele 1200 de tumori cerebrale la copii, tumorile ventriculului trei au fost observate la 42 (3,2%). Din cele 922 de operații efectuate la copii cu tumori cerebrale, 35 (3,8%) au fost efectuate pe tumori ale ventriculului trei. Tumorile din această zonă se pot dezvolta la orice vârstă, cel mai adesea la tineri. Tumorile podelei ventriculului trei (astrocitoame) sunt observate în principal la copii și adolescenți.

Dandy, pe baza unei analize a observațiilor personale și literare, a remarcat că la pacienții cu tumori ale ventriculului trei, boala apare cu simptome de creștere. presiune intracraniană, cu remisiuni pe termen lung, există o dependență a dezvoltării atacurilor de dureri de cap și vărsături, precum și a diferitelor paroxisme, de modificările posturii și poziției capului și corpului pacientului. El a remarcat valoarea diagnostică a ventriculografiei în recunoașterea naturii procesului și a localizării acestuia. Fulton și Bailey împart tumorile celui de-al treilea ventricul în tumori ale cavității celui de-al treilea ventricul și tumori ale fundului acestuia.

Tabloul clinic al bolii și evoluția acesteia au multe în comun cu tabloul clinic al tumorilor ventriculare cerebrale din alte locații.

Unele caracteristici ale evoluției clinice a tumorilor celui de-al treilea ventricul depind de locul inițial de creștere a tumorii, direcția acesteia, extinderea tumorii, gradul de ocluzie a căilor lichidului cefalorahidian și efectul tumorii asupra formațiunilor partea inferioară a ventriculului trei, regiunile periventriculare și trunchiul cerebral. Tumora poate afecta talamusul vizual, regiunea subtuberculară, ganglionii subcorticali și mezencefal. Astrocitoamele din partea inferioară a celui de-al treilea ventricul pot crește în chiasmă, se pot contopi cu aceasta, o pot întinde și deforma. Tumora poate invada pereții ventriculului și se poate răspândi la baza creierului. Encefalita bazală sau periventriculară este adesea detectată simultan.

Durata bolii de la momentul identificării primelor simptome până la admiterea în observație și intervenție chirurgicală variază foarte mult: de la câteva luni la 3-5 ani. Printre observațiile lui O. S. Uspenskaya există un pacient a cărui durată a bolii a fost de 11 ani. Trebuie, totuși, să se țină cont de faptul că boala perioadă lungă de timp este asimptomatică iar primele simptome apar abia după perioada latenta cu tulburări licorodinamice crescânde şi hidrocefalie secundară.

Boala debutează cel mai adesea cu dureri de cap în frunte sau spate, dureri de cap difuze sau atacuri de cefalee și vărsături. În acest stadiu al bolii, unii pacienți au mameloane congestive grade diferite, altele au mameloane congestive cu atrofie secundara nervii optici. Cu tumorile din partea inferioară a ventriculului al treilea, atrofia primară a nervilor optici nu este neobișnuită, care este uneori combinată cu mameloanele congestive. În același stadiu al bolii, pe craniogramă se pot găsi modificări secundare în oasele bazei și bolții craniului, iar la copii - divergența suturilor craniene.

Cu procese ocluzive în curs de dezvoltare pe termen lung, în special cu tumori ale ventriculului al treilea, istoricul indică adesea o perioadă scurtă de dezvoltare a bolii, în special cu dezvoltarea ocluziei la copii. Cu toate acestea, modificări ale fundului de ochi, în special pe craniogramă, indică faptul că aceste modificări s-au dezvoltat cu mult timp în urmă, uneori în urmă cu câțiva ani, ceea ce nu corespunde datelor anamnestice privind durata dezvoltării bolii. Acest lucru coincide cu opinia lui Dandy, care consideră că dezvoltarea unei tumori a celui de-al treilea ventricul ar trebui atribuită perioadei timpurii a vieții pacientului.

Durerile de cap sau atacurile de cefalee cu vărsături apar periodic cu intervale mari de lumină. Dezvoltarea acestor atacuri se dezvăluie că depinde de modificările posturii și ale poziției capului sau trunchiului. Adesea, la înălțimea durerii de cap, este detectată o poziție forțată a capului, care ulterior rămâne adesea stabilă. Pacienții preferă să se întindă singuri pe spate, alții pe burtă, iar alții pe o parte sau pe cealaltă. Uneori preferă să stea. În unele cazuri, la apogeul unui atac de cefalee, pacienții își aruncă capul pe spate. Pot fi observate încălcări ale posturii și poziției numai a capului sau a capului și a trunchiului. Uneori este suficient ca pacientul să-și schimbe postura sau poziția pentru ca atacul să se oprească imediat.

Cu tumori ale podelei ventriculului al treilea, sunt de obicei detectate tulburări de postură și poziție etapă tarzie bolile sunt observate mai rar și nu sunt la fel de pronunțate ca în cazul tumorilor primare ale ventriculului trei.

In nucleu dezvoltare bruscă poziția forțată, atacurile de cefalee sau alte paroxisme sunt cauzate de tulburări licorodinamice și circulatorii. Este posibil ca acest lucru să fie facilitat de mobilitatea tumorilor primare ale celui de-al treilea ventricul, a căror deplasare crește blocarea căilor lichidului cefalorahidian.

Tipic pentru tumorile ventriculului al treilea este apariția la înălțimea unui atac de cefalee a unui număr de simptome noi, tranzitorii, cauzate de efectul tumorii asupra anumitor părți ale ventriculului al treilea, formațiunilor vecine sau mai îndepărtate ale creierului, inclusiv mezencefalul și trunchiul cerebral. Simptomele care apar fluctuează în intensitate, sunt schimbătoare și inconsecvente.

Schimbările de postură și poziție ale capului sau trunchiului duc adesea la dezvoltarea unui număr de paroxisme. Unii pacienți suferă de atacuri de dureri de cap, la culmea cărora pot apărea tulburări de conștiență, stări de leșin, neliniște motorie. În altele, se dezvoltă un atac de slăbiciune generală, o tulburare a tonului de tip cataplectoid: picioarele pacientului „cedează”, nu poate să stea pe picioare și cade. Alții, cel mai adesea copiii, au un atac de rigiditate decerebrată. Se dezvoltă rar Crize de epilepsie, care sunt mai des observate la pacienții cu tumori de la partea inferioară a ventriculului trei. Uneori apar convulsii somnolență patologică. Paroxismele descrise mai sus pot apărea și spontan, indiferent de schimbările de postură și poziție. Unele paroxisme sunt însoțite de hipertermie și tulburări vegetativ-vasculare. Pe față și partea superioară a corpului apar pete roșii difuze, uneori cu transpirație abundentă. La un număr de pacienți, în special în stadiile târzii ale bolii, sunt detectate tulburări ale activității cardiace și ale respirației. Anumite paroxisme, care sunt cel mai adesea asociate cu o blocare a căilor lichidului cefalorahidian, se pot termina moarte subita bolnav. Întreprinsă urgent în aceste cazuri, conform indicațiilor vitale, puncția ventriculară sau aplicarea drenajului pe termen lung a ventriculului lateral îndepărtează pacientul dintr-o stare gravă pentru o perioadă de timp dată, suficientă pentru a-l opera ulterior în condiții mai favorabile.

Pacienții cu tumori ale ventriculului trei pot dezvolta anumite probleme mentale. Unii pot experimenta letargie, aspontaneitate, dispoziție depresivă, uneori confuzie, dezorientare, sindrom asemănător Korsakoff și somnolență; în altele - euforie, dezinhibiție, prostie și uneori neliniște motorie. R. Ya. Golant a observat un pacient care, pe fondul somnolenței, apatiei și uneori euforiei, avea semne labile de delir. O. S. Uspenskaya descrie, de asemenea, diferitele opțiuni descrise mai sus, precum și tulburările de orientare și stările de tip Korsak care fluctuează în intensitate.

Împreună cu anumite modificări ale fundului ochiului, pot fi detectate modificări ale câmpurilor vizuale, care sunt cel mai adesea observate cu tumori ale fundului de ochi al celui de-al treilea ventricul. Se dezvoltă hemianopsie bitemporală completă sau incompletă, mai rar - omonimă. Având în vedere că tumorile etajului ventriculului trei se dezvoltă în principal la copii, studiul câmpurilor vizuale în care în unele cazuri este dificil, este necesar în aceste cazuri să se efectueze studii țintite repetate pentru a identifica aceste tulburări.

De la alți nervi cranieni pot fi detectate tulburări ale simțului mirosului, mai rar hipoestezie la nivelul feței, scăderea reflexelor corneene, leziuni nervii oculomotori, adesea răpitor, rar pareza periferica nervul facial. Gradul de afectare a anumitor nervi cranieni variază ca intensitate și este adesea detectat sau intensificat la apogeul atacurilor ocluzive. Tulburări funcționale nervii afectați sunt mai rezistenți la tumorile din partea inferioară a ventriculului trei.

Pe măsură ce tumora crește și umple cavitatea celui de-al treilea ventricul, plămânii pot fi detectați tulburări de mișcare in diverse combinatii, uneori in picioare, alteori dupa hemitip sau intr-un singur membru. Mai puțin frecvent observate sunt paresteziile atât la nivelul feței, cât și la nivelul membrelor sau pierderea ușoară a senzației. Pot apărea încălcări ale tonusului extrapiramidal, uneori în combinație cu hipotensiune arterială, cel mai adesea la copii. Unii pacienți dezvoltă amimie, rigiditate generală, tulburări de mers, hiperkinezie și reflexe de automatism oral, care sunt mai des observate cu tumori primare ale ventriculului trei.

Conform observațiilor lui O. S. Uspenskaya, tulburările metabolice endocrine în tumorile ventriculului trei apar la fel de des ca în tumorile ventriculilor laterali și sunt rareori simptomele principale în tabloul clinic al bolii. Hipofuncția gonadelor (lipsa dorinței sexuale, impotență, amenoree, in dezvoltare caracteristicile sexuale secundare). Pubertatea precoce este rară. În mod obișnuit, aceste tulburări sunt combinate cu obezitatea de tip adipozogenital și cu tulburări ale metabolismului carbohidraților și apei. Polidipsia și poliuria, bulimia sau anorexia sunt rar observate. Deja inauntru perioada timpurie pot fi detectate boli la unii pacienţi diverse patologii somn, din care sunt ușor îndepărtate. Există tulburări de termoreglare sub formă de temperatură ușoară subfebrilă sau hipertermie la apogeul atacurilor ocluzive. Rareori apar tulburări tranzitorii tensiune arteriala atât spre hipertensiune cât şi spre hipotensiune arterială. Aceste tulburări pot fi asimetrice.

Dintre simptomele meningeale, se observă adesea semnul Kernig fără rigiditate a gâtului. Simptome meningeale fluctuează de asemenea în intensitate și cresc la înălțimea atacurilor ocluzive.

Există anumite modificări ale reflexelor tendinoase, prezența reflexelor patologice, o creștere a tonusului și mai rar o scădere a tonusului sau a distoniei.

Pe măsură ce tumora crește și se răspândește posterior, pot fi observate simptome ale tumorii care afectează formațiunile mezencefalului și ale sistemului cerebelos. Pareza privirii în sus, mai rar în lateral, areflexia pupilară sau simptomul Argyll-Robertson, rareori se detectează ptoză, pierderea sau scăderea auzului pentru diapazon și vorbire în șoaptă. De multe ori sunt detectate tulburări ataxice, perturbări statice și tulburări de mers.

Aceste simptome fluctuează, de asemenea, în intensitate pe parcursul bolii și sunt de obicei mai severe la copii.

Craniogramele relevă de obicei modificări secundare caracteristice hidrocefaliei ocluzive de lungă durată. La copii se pot stabili diferite grade de divergență a suturilor craniene. Rareori, craniogramele relevă diferite grade de calcificare a tumorii. Din 21 de pacienți cu tumori ale ventriculului trei, Dendi a găsit calcificare la cinci, O. S. Uspenskaya din 48 de pacienți - în doi.

În comparație cu tumorile primare ale ventriculului al treilea, este mult mai des observată în tumorile fundului de ochi. continut crescut proteine ​​din lichidul cefalorahidian, care uneori poate atinge un număr semnificativ. Hiperalbuminoza este combinată cu ușoară pleocitoză. Adesea aceleași modificări se găsesc în lichidul ventricular. Este necesar, totuși, să se țină seama de faptul că absența acestor modificări, prezența unei patologii minore în lichidul cefalorahidian sau compoziția normală a lichidului nu exclude prezența unei tumori a ventriculului trei.

Electroencefalograma relevă de obicei modificări cerebrale. Uneori este posibil să se stabilească adâncimea de localizare a focarului patologic și proximitatea acestuia de linia mediană.

Boala apare de obicei cu remisiuni pe termen lung. În momentul în care pacienții sunt internați în spital, aceștia au o imagine pronunțată a hidrocefaliei ocluzive, al cărei nivel nu este întotdeauna ușor de determinat. Diagnosticul variază adesea între craniofaringiom, tumoră a ventriculului trei sau fosa craniană posterioară. Concluziile eronate se bazează cel mai adesea pe dificultățile de apreciere a tulburărilor de tonus, a tulburărilor de coordonare și stato-kinetice din cauza dificultăților de diferențiere a manifestărilor trunchiului cerebral de cele cerebeloase, care sunt adesea combinate între ele. În aceste condiții, diagnosticul local poate fi clarificat cel mai adesea prin utilizarea ventriculografiei. Interpretarea corectă a ventriculogramelor este posibilă numai în cazurile în care se introduce o cantitate suficientă de aer în sistemul ventricular. Este necesar, totuși, să se țină seama de faptul că în unele cazuri ventriculografia nu poate rezolva întotdeauna dificultățile clinice atât în ​​clarificarea nivelului de ocluzie, cât și a naturii procesului.

Pentru a evita dezvoltarea complicatii severe După ventriculografie, este indicat să se clarifice diagnosticul pentru a opera pacientul în aceeași zi și, dacă este imposibil sau starea pacientului se înrăutățește, se instalează drenajul pe termen lung al ventriculilor laterali.

Tumorile ventriculului trei sunt rare. Sunt mai frecvente decât tumorile ventriculilor laterali, dar mai puțin frecvente decât tumorile ventriculului al patrulea. Sunt caracterizate tumorile ventriculului trei dezvoltare timpurie sindrom hipertensiv-hidrocefalic și simptome oculare.

Sfarcurile congestive se dezvoltă precoce, simetrice la ambii ochi. Sfarcurile congestive pot fi complicate din cauza presiunii din partea inferioară a ventriculului al treilea asupra chiasmei, ducând la modificări chiasmale ale câmpului vizual. Rareori, când o tumoare este localizată în zona inferioară a celui de-al treilea ventricul, compresia sa a chiasmei depășește creșterea presiunii intracraniene și apare o simplă atrofie a nervilor optici în fundus. Un fundus normal este extrem de rar.

Acuitatea vizuală scade lent, simetric la ambii ochi, dar uneori scade aproape brusc. Posibile convulsii scădere bruscă acuitatea vizuală în funcție de poziția capului, însoțită de cefalee și amețeli.

Presiunea din partea inferioară a ventriculului trei dilatat asupra chiasmei sau creșterea excesivă a acesteia cu o tumoare duce la apariția unor modificări chiasmatice în câmpul vizual, mai des bitemporale decât binazale. Rareori, hemianopsia omonimă apare din cauza compresiei unuia dintre căile optice.

O creștere a presiunii intracraniene duce la paralizia și pareza nervului abducens pe una sau ambele părți; mai rar, nervul oculomotor este afectat.

Când tumora crește înapoi, este posibilă deteriorarea zonei cvadrigeminale anterioare cu dezvoltarea paraliziei verticale sau parezei privirii. De obicei, acestea sunt paralizii sau pareze ale privirii în sus.

Ocazional, nistagmusul apare ca simptom la distanta datorita actiunii sistemului ventricular dilatat asupra trunchiului cerebral. Tratamentul tumorilor ventriculului trei este chirurgical.

Puteți descărca răspunsuri gata făcute pentru examen, cheat sheets și alte materiale educaționale în format Word la

Utilizați formularul de căutare

TUMORI ALE VENTRICULULUI AL TREILEA AL CREIERULUI

surse științifice relevante:

• Fiziopatologia tumorilor maligne. Carcinogeneza. Lectura

  | Prelegeri | 2017 | docx | 1,3 MB

• Fiziologie cu morfologie de bază

  | Răspunsuri pentru test/examen| 2016 | docx | 17,87 MB

  Fiziologia este știința funcțiilor organelor și țesuturilor unui organism viu, a proceselor care asigură aceste funcții, a relațiilor lor, a interdependenței în condiții de adaptare la un mediu extern în schimbare. Principal

• Metode de modelare matematică pentru reconstrucția tridimensională și analiza funcțională a ventriculilor inimii umane din ecocardiografie

  Alpatov Alexey Viktorovich | Disertație pentru gradul de candidat în științe tehnice. Ryazan - 2003 | Disertație | 2003 | Rusia | docx/pdf | 9,96 MB

  Specialitatea 05.13.18 - Modelare matematică, metode numerice și pachete software; Specialitatea 05.11.17 - Dispozitive, sisteme si produse medicale. Introducere 4 CAPITOLUL 1 METODE

• Enciclopedia Medicinei Tradiționale

  Maznev N.I. | Enciclopedie Medicină tradițională. / Ed. 7, rev. si suplimentare - M.: „Martin”, 2002. - 416 p., l. culoare bolnav. | Enciclopedie | 2002 | docx | 8,38 MB

  Enciclopedia Medicinii Tradiționale este o lucrare voluminoasă care a trecut prin mai mult de o ediție și este invariabil la cerere în rândul cititorilor. Autorul a colectat și sistematizat peste 2000 de rețete de medicină tradițională conform

• Cheat sheet pentru examenul de neurologie

  | Cheat sheet | 2016 | docx | 0,06 MB

  SINDROME ALTERNATE SINDROME BOULEVARD ȘI PSEUDOBULBARE Accident vascular cerebral hemoragic Accident vascular cerebral ischemic Sindroame miotonice TUMORILE CEREBELULUI CEREBULUI TUMORILE MĂDULUI SPINALE Acute

• Răspunsuri despre Otorinolaringologie

  | Cheat sheet | 2016 | docx | 0,28 MB

  1. Tehnica de examinare a urechii la copii. Imagine otoscopică normală. 2. Metode de cercetare stare functionala tubul auditiv. 3. Disfuncție tubulară acută și cronică. Etiologie, rol în

• Răspunsuri la examenul de anatomie patologică

  | Răspunsuri pentru test/examen| 2016 | docx | 6,65 MB

Tumori primare ale ventriculilor laterali (ependimoame, plexpapiloame, meningioame) focale simptome neurologice practic nu dau și de la bun început se manifestă în principal ca sindrom ocluziv-hidrocefalic.

Cu hidrocefalie asimetrică din cauza ocluziei unui singur foramen al lui Monroe, pot apărea simptome de afectare preferențială a acestei emisfere a creierului. În timpul atacurilor ocluzive, poate fi observată o poziție forțată a capului, ceea ce îmbunătățește condițiile pentru scurgerea lichidului cefalorahidian.

Tumorile secundare (în principal glioamele) care cresc în cavitatea ventriculară se manifestă mai clar prin simptome focale de afectare a emisferei cerebrale corespunzătoare.

Tumorile ventriculului trei sunt, de asemenea, împărțite în primare (ependioame, plexpapiloame, craniofaringoame intraventriculare, chisturi coloide etc.) și secundare care cresc în cavitatea acestuia (glioame fundului de ochi, adenoame hipofizare endosupraselare și craniofaringoame, glioame chiasmale etc.).

Unele tumori primare rămân asimptomatice mult timp. Simptomele precoce ale tumorilor primare ale ventriculului al treilea (precum și glioamele din fundul său) includ tulburări hormonale - diabet insipid, bulimie sau anorexie, obezitate de tip adiposogenital sau invers - scădere progresivă în greutate până la cașexie, tulburări sexuale.

Caracteristice sunt crizele ocluzive tranzitorii cu cefalee paroxistică, reacțiile vegetativ-vasculare (vasomotorie cutanată, fluctuații ale pulsului și tensiunii arteriale, tulburări de termoreglare). Există frecvente atacuri de slăbiciune generală cu afectare tonusului muscular tip cataplectoid, tulburări de ritm somn-veghe cu somnolență severă în timpul zilei.

Odată cu creșterea continuă a tumorii, se dezvoltă sindromul ocluziv-hipertensiv (de obicei simetric), tulburările mentale și pierderea memoriei sunt caracteristice, până la dezvoltarea sindromului Korsakov.

Cu tumori ale ventriculului al treilea care afectează formațiunile adiacente, pot apărea leziuni ale nervilor cranieni, tulburări de vedere, simptome piramidale și extrapiramidale și sindromul cvadrigeminal.

Tumorile secundare ale ventriculului al treilea se caracterizează și prin simptome polimorfe; Sarcina de a clarifica criteriile de diagnostic diferențial pentru compresia sau invazia celui de-al treilea ventricul de către o tumoare rămâne practic nerezolvată.

Neoplasmele cerebrale ocupă ferm locul doi printre patologie oncologicăşi cauzele de deces la copiii cu boli oncologice, al doilea ca frecvență numai după leziunile hematopoietice și sisteme limfatice. Tumorile ventriculului trei sunt un grup relativ rar de tumori cerebrale. Potrivit unui număr de autori, acestea variază de la 1,5% la 2 – 5%. Cel mai neoplasme frecvente Ventriculul III la copii sunt astrocitoame cu celule gigantice subependimale și pilocitare, neurofibroame, germinoame, glioame, craniofaringioame, papiloame și neoplasme pineale. La adulți, cele mai frecvente sunt chisturile coloide, metastazele, limfoamele, meningioamele, glioamele și pinealoamele. Potrivit diverșilor autori, de la 0,5 la 1% din toate tumorile cerebrale verificate sunt localizate în regiunea pineală. Incidența tumorilor din regiunea pineală la copii este mai mare decât la adulți și ajunge la 2-6% din toate neoplasmele intracraniene. Există o dependență regională clară a ratei de detectare a tumorilor cu celule germinale. Astfel, în țările asiatice, și anume Japonia, cele mai multe frecventa inalta incidența acestor tumori, ajungând la 5–15% din totalul tumorilor detectate. Până în prezent, nu există o explicație pentru acest fenomen. Tumorile din parenchimul pineal reprezintă 17%, tumorile cu celule germinale sunt diagnosticate în 40-65% din cazuri, iar tumorile gliale sunt întâlnite în 15% dintre tumorile din această locație. Tumorile parenchimatoase pineale sunt mai frecvente la copii în prima decadă de viață; tumorile cu celule germinale sunt mai des diagnosticate la adolescenți, în principal la băieți. Astrocitoamele de această localizare au două vârfuri de vârstă: de la 2 la 6 ani și de la 12 la 18 ani.

Glioamele nervilor optici și chiasmele reprezintă 3-5% din toate tumorile intracraniene la copii. Peste 75% dintre tumorile care afectează nervii optici apar în prima decadă de viață cu un vârf în primii 5 ani și 90% apar până la vârsta de 20 de ani; leziunile chiasmale sunt raportate mai des la copiii mai mari. Aproximativ 20% dintre copiii cu glioame chiasmale optice au neurofibromatoză tip I, iar unii cercetători susțin că prognosticul pentru acești copii este mai bun decât pentru pacienții fără neurofibromatoză tip I. Conform altor date, incidența gliomelor chiasmale este de 5-10%. Din punct de vedere histologic, aceste tumori sunt de obicei astrocitoame fibrilare sau pilocitare de grad scăzut. Caracteristicile lor microscopice sunt practic identice cu cele ale astrocitomului cerebelos clasic și ale altor tumori pilocitare de linie mediană. Semnele de creștere malignă sunt rare. Dintre toate tumorile cerebrale primare la copii, craniofaringioamele reprezintă 8,2% - 13% și sunt cele mai frecvente (40%) tumori supratentoriale, iar aproximativ 1/3 dintre acestea sunt localizate în ventriculul trei (craniofaringioame intraventriculare și extra-intraventriculare). Potrivit lui A. Yu Ulitin (1997), la Sankt Petersburg, craniofaringioamele au reprezentat 1,8% din toate tumorile cerebrale verificate. Craniofaringioamele sunt cele mai frecvente tumori ale regiunii supraselare de origine non-gliala la copii si reprezinta 54% din toate tumorile regiunii supraselare in copilărieși 20% la adulți. Cel mai mare vârf de incidență este la vârsta de 5-10 ani, la adulți la 40-50 de ani. Nu există diferențe semnificative de gen observate.

MORFOLOGIA TUMORILOR VENTRICULULUI III

Morfologia tumorilor celui de-al treilea ventricul este diferită. În părțile anterioare ale ventriculului, se observă mai des chisturile coloide, care sunt clasificate ca neoplasme disembriogenetice. Anterior se credea că sunt derivați ai neuroectodermului (parafiza - o structură embrionară care este un buzunar între telencefal și părțile anterioare ale creierului mediu), dar mai multe date indică originea lor endodermică. Au o căptușeală epitelială și un conținut mucos caracteristic și sunt mai frecvente la adulți. Macroscopic, chisturile coloide sunt formațiuni rotunde sau ovale, al căror diametru variază de la 0,3 la 4 cm. Chistul are o capsulă densă, cu un perete neted și conținut vâscos de culoare gri-verzuie. ÎN În ultima vreme a fost stabilită originea lor endodermică.

Ependimoamele apar din căptușeala interioară a ventriculilor creierului și reprezintă 5-10% din toate tumorile sistemului nervos central. Dintre acestea, 2/3 apar în fosa craniană posterioară, 10% în canalul rahidian și restul supratentorial în ventriculul lateral și al treilea. În ventriculul trei, tumorile ependimale sunt localizate predominant în secțiunile posterioare ale acestuia; macroscopic au aspectul unui nod cu localizare predominantă în cavitatea ventriculară. Sunt bine delimitate de creier, dar în unele zone cresc în medular. Adâncimea germinării depinde de malignitate. Ependimoamele au margini bine vizualizate și, prin urmare, este posibilă îndepărtarea lor completă. Metastazele de implantare ale ependimoamelor maligne sunt rare. Potrivit R.I. Ernestus (1996), la copii frecvența ependimoamelor este de 18,6%, mai mică decât astrocitoamele și meduloblastoamele (raportul de sex 6:5 cu predominanța bărbaților).

În regiunea pineală există: tumori din celulele germinale - germinom, teratom (sau epidermoid, dermoid), teratom cu transformare malignă, carcinom embrionar, tumoră sinusală endodermică, carcinom coroidian și tumori cu celule germinale mixte; tumori din parenchimul pineal - pinealom, pineocitom, pineoblastom; glioame și tumori din velum interpositum - meningioame, hemangiopericitoame, angioame, chisturi, mai rar - pineocitoame.

Pinealoamele și germinoamele, după același autor, ar putea fi localizate în regiunea supraselar-hipotalamică și în alte secțiuni. Pineoblastoamele au un model de creștere invaziv, adesea metastazează și structura histologica iar gradul de malignitate este apropiat de meduloblastoame. Pinealocitoamele sunt tumori benigne bine circumscrise care au adesea o capsulă și chisturi. Carcinoame și tumori coroidiene sacul vitelin au aspectul unor formațiuni mari infiltrante care se diseminează precoce de-a lungul canalului rahidian și în 10% din cazuri metastazează dincolo de sistemul nervos central (până la oase, plămâni, ganglioni limfatici).

Meningiomul este un neoplasm foarte rar al acestei zone, mai ales în copilărie. Frecvența lor este de 1,5 – 2,5%.

Craniofaringioamele localizate în această zonă sunt adesea chistice, situate în cavitatea ventriculului al treilea, pătrund în ventriculii laterali, extraventricular și ajung adesea la dimensiuni gigantice. În literatura mondială, există un raport privind diagnosticul de craniofaringiom al regiunii pineale, descoperit accidental la autopsie la o femeie de 58 de ani care a murit într-un incendiu, și o a doua observație în clinica noastră. Germinoamele provin din celule embrionare, 20% dintre ele sunt localizate în regiunea supraselară, implică podeaua și pereții ventriculului al treilea și pot proveni în primul rând din ganglionii bazali. Germinoamele pot metastaza pe pereții ventriculilor și ai cisternelor bazale.

Conform structurii histologice a tumorii din partea inferioară a ventriculului al treilea, aproape toate sunt astrocitoame, cel mai adesea astrocitoame juvenile pilocitare de grad scăzut și uneori astrocitoame fibrilare. Datele noastre susțin această afirmație. Astrocitoamele cu această localizare sunt tumori neuroectodermice benigne, a căror structură histologică nu se modifică în majoritatea cazurilor pe parcursul multor ani de creștere înainte și după intervențiile chirurgicale. Macroscopic, astrocitoamele în majoritatea cazurilor sunt slab demarcate de țesutul înconjurător și sunt omogene. Astrocitoamele pilocitare au aspectul unui nodul cenușiu. Limitele tumorii sunt destul de clare și se găsesc adesea chisturi. Astrocitoamele pilocitare au multe papile, iar uneori se găsesc tumori cu angiomatoză severă.

Hamartoamele hipotalamice sunt clasificate pe bună dreptate ca defecte de dezvoltare, situate între infundibulul hipofizar și corpii mamilari și constau histologic din țesut similar hipotalamusului. Există forme hormonal active și hormonal inactive.

Papiloamele coroide reprezintă mai puțin de 1% (0,65% conform datelor noastre) din toate tumorile intracraniene și doar mai puțin de 10% dintre acestea sunt localizate în ventriculul trei. Cel mai adesea, aceste tumori apar ca papiloame intraventriculare funcționale ale acoperișului ventriculului al treilea, secretând fluid cerebrospinal. Tumorile plexului coroid au o rată și o rată de creștere destul de lentă marime mare. Macroscopic, au aspectul unui nod cu suprafata fin granulata lobulata (aspect asemanator conopida), de culoare rosu inchis, consistenta densa, cu localizare predominanta in lumenul ventriculului. Carcinomul plexului coroid este o tumoare mai agresivă, reprezentând 10-20% din toate tumorile plexului coroid. Se crede pe bună dreptate că carcinoamele coroidiene pot invada medulara pe o suprafață mare. Această tumoră se caracterizează prin trăsături caracteristice tumorilor anaplazice și are tendința de a difuza răspândirea extracraniană. Deși papiloamele plexului coroid se pot răspândi dincolo de craniu, depozitele lor benign în naturăși sunt de obicei asimptomatice. Carcinoamele coroide tind să formeze metastaze de implantare, care devin de obicei evidente clinic în primele luni după intervenție chirurgicală.

Există raportări în literatura de specialitate a 23 de malformații cavernoase ale ventriculului trei.

Hemangioblastoamele, meduloblastoamele metastatice, glioblastoamele și chisturile epidermoide pot fi găsite și în ventriculul trei.

Clasificarea tumorilor ventriculului trei

Este în general acceptat în această etapă de dezvoltare a neurochirurgiei împărțirea tumorilor ventriculului trei în tumori ale secțiunilor anterioare, tumori ale secțiunilor posterioare (border massa intermedia) și tumori ale fundului ventriculului trei.

Orez. Reprezentarea schematică a localizării tumorilor ventriculului trei.

MANIFESTĂRI CLINICE ALE TUMORILOR ALE VENTRICULULUI III

Diagnosticul clinic al tumorilor ventriculului al treilea este extrem de dificil din cauza prezenței în tabloul clinic al bolii a unor simptome focale foarte rare și a dezvoltării aproape numai a simptomelor cerebrale generale (fenomene hidrocefalico-hipertensive, dureri de cap, discuri stagnante nervii optici).

În 1910, a apărut prima lucrare generalizată asupra tumorilor ventriculului trei, în care Weisenburg a analizat 30 de observații (27 din literatură și 3 ale sale, dintre care 5 copii). Și ajunge la concluzia că pentru tumorile celui de-al treilea ventricul nu există simptome specifice, iar diagnosticul în toate cazurile a fost stabilit la autopsie. Cel mai muncă semnificativă asupra acestei probleme, a fost publicată în 1933 o monografie a lui W. Dandy, în care autorul, pe baza a 68 de observații (21 proprii și 47 literare), analizează cursul și metodele clinice. îndepărtarea chirurgicală tumori ale ventriculului trei.

Este în general acceptat că tumorile ventriculului al treilea sunt asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp și numai pe măsură ce cresc și umplu cavitatea ventriculului al treilea, compresia formațiunilor paraventriculare creează ocluzia căilor lichidului cefalorahidian și manifestă simptome clinice caracteristice. Deși tabloul clinic al tumorilor celui de-al treilea ventricul depinde de localizarea tumorii în ventricul, sindromul principal în tabloul clinic al bolii este hipertensiune intracraniană. Iar debutul bolii în majoritatea cazurilor se caracterizează prin apariția unor simptome cerebrale generale (dureri de cap paroxistice, vărsături, congestie în fundus), care în cele mai multe cazuri rămân lider în tabloul clinic al bolii.

Caracteristicile cursului clinic depind de punctul de pornire al creșterii tumorii, direcția acesteia, gradul de ocluzie a căilor lichidului cefalorahidian și efectul tumorii asupra formațiunilor celui de-al treilea ventricul, precum și a părților paraventriculare și a tulpinii. creierul. Simptomele cranio-bazale de afectare a nervilor cranieni sunt cauzate de întinderea hidrocefalică a ventriculilor laterali și al treilea, cu presarea nervilor cranieni pe oasele bazei craniene și pe vasele mari ale bazei creierului. Arahnoidita bazală cronică, care însoțește adesea tumorile celui de-al treilea ventricul, este, de asemenea, uneori cauza deteriorării nervilor cranieni individuali.

Într-o anumită măsură, tabloul clinic al tumorilor celui de-al treilea ventricul depinde de localizarea tumorii în ventricul; cu toate acestea, pot fi observate multe asemănări pentru întregul grup al acestor neoplasme. Se caracterizează prin sindrom de hipertensiune intracraniană. Debutul bolii cu tumori ale ventriculului trei se caracterizează în mare măsură prin apariția unor simptome cerebrale generale (dureri de cap, vărsături, discuri optice congestive), care în cele mai multe cazuri rămân conducătoare în tabloul clinic al bolii. Simptomele meningiene cauzate de reflexele tonice sunt observate destul de des. Caracteristic este disocierea dintre constanta si simptom pronunțat Kernig pentru o rigiditate slabă a gâtului. Unii autori notează o poziție forțată a capului sau a trunchiului, care apare mai târziu în boală, mai ales în timpul atacurilor de cefalee. Nu am întâlnit nicio manifestare a unei boli de această natură în materialul nostru.

Caracteristica tumorilor secțiunilor posterioare ale ventriculului trei este o combinație de sindroame hipertensive și cvadrigeminale. Primele și principalele simptome din această categorie de pacienți sunt simptomele hipertensiunii intracraniene cu dezvoltarea precoce a hidrocefaliei ocluzive. Patognomonic pentru tumorile secțiunilor posterioare ale celei de-a treia regiuni ale stomacului și pinealei este sindromul cvadrigeminal, observat în 50–87% din cazuri. Adesea, aceste tumori prezintă simptome cerebeloase, indicând răspândirea caudală a tumorii. Există și tulburări endocrine, care sunt cel mai adesea reprezentate de sindromul dezvoltării sexuale premature.

Tabloul clinic al tumorilor din partea inferioară a ventriculului al treilea constă în tulburări hipotalamice endocrine, leziuni de chiasmă, sindromul de hipertensiune arterială si leziuni ale selei turcice. Primele semne ale bolii pot fi fie simptome indicate singure, sau în combinație, sau pot varia foarte mult. Cu craniofaringioamele ventriculului al treilea, există o scădere a acuității vizuale, tulburări hipotalamo-hipofizare, sindrom adipozogenital, întârziere de creștere, diabet insipid, tulburări de somn etc. În cazul gliomelor căilor vizuale, simptomele oftalmologice apar în prim-plan (scăderea vizuală). acuitate, nistagmus, exoftalmie 43 – 88 %), tulburări endocrine și metabolice (întârziere de creștere, prematur dezvoltarea sexuală, diabet insipid, 20 - 26%), dureri de cap hipertensive (15 - 28%), chiar mai rar - sindrom convulsiv, tulburări psihice, pareză, (5 - 10%), și asociere cu neurofibromatoză (13 - 29%). Hamartoamele hipotalamice, împărțite în două tipuri conform RMN (parahipotalamic și intrahipotalamic), se caracterizează prin simptome de pubertate precoce cu convulsii parahipotalamice și dificil de tratat. dezvoltare mentalăși tulburări de comportament în hamartomul intrahipotalamic.

Principalele manifestări ale bolii în tumorile secțiunilor anterioare ale ventriculului trei sunt simptome caracteristice ocluziei tractului lichidului cefalorahidian (simptome de hipertensiune intracraniană), sub formă de dureri de cap, vărsături, creștere în intensitate, stagnare in fundus, iar la unii pacienti apar crize hipertensive, care pot fi extrem de severe si chiar pot provoca moartea. Chisturile coloide sunt diferite curs lung boli și o creștere lentă a volumului acestora.

Toată varietatea de simptome clinice în tumorile primare ale ventriculului trei V.A. Legkonogov (1973) l-a redus la următoarele sindroame: hidrocefalic-hipertensiv, paroxistic, periventricular, mezos- și rombencefalic și sindromul tulburărilor mintale.

Dinamica dezvoltării simptomelor clinice poate indica localizarea inițială a creșterii tumorii. Dacă, de exemplu, boala începe cu apariția sindromului cvadrigeminal, atunci putem presupune că tumora provine din regiunea pineală, dacă din simptome oftalmologice, atunci putem presupune că locul de creștere inițială a tumorii a fost chiasma în sine. . În cazurile în care boala se manifestă ca tulburări metabolice diencefalice și endocrine, se poate presupune că tumora a apărut în primul rând în partea inferioară a ventriculului al treilea.

Pe măsură ce tumora crește și umple cavitatea ventriculului al treilea, tabloul clinic al bolii poate dezvălui tulburări motorii și senzoriale, simptome cerebeloase și ale trunchiului cerebral. Cu tumorile ventriculului al treilea, pot fi observate anumite tulburări psihice asociate cu creșterea presiunii intracraniene și cu localizarea tumorii. Deși crizele epileptice tipice nu apar cu tumorile ventriculului trei. Ocazional, se dezvoltă convulsii epileptice, care sunt observate mai des cu neoplasme care apar din partea inferioară a ventriculului al treilea. Se manifestă prin pierderea cunoştinţei sau însoţite de convulsii tonice (crize diencefalice). W. Dandy (1933) numește aceste crize „crize intermitente”. Componentele caracteristice ale atacurilor au fost fenomene de iritație senzorială sau tulburări vasomotorii (tremurări asemănătoare frisonului sub formă de paroxisme de scurtă durată, transpirații abundente, creșterea temperaturii corpului la 38 - 39 0 grade).

Durata bolii de la apariția primelor simptome până la internarea în clinică variază de la câteva zile la 15 ani.

Y. Sawamura et. al. (1995) raportează chisturi asimptomatice ale regiunii pineale la femei cu un vârf la vârsta de 21 - 30 de ani, măsurând > 5 mm, detectate accidental în timpul RMN al creierului, iar la autopsie frecvența unor astfel de chisturi a ajuns la 25 - 40 %.

DIAGNOSTICUL INSTRUMENTAL AL ​​TUMORILOR VENTRICULULUI III

La diagnosticarea unei leziuni tumorale, este necesar, în primul rând, să se rezolve întrebările despre localizarea tumorii în ventricul și direcția predominantă de creștere a tumorii, care determină direct alegerea optimului. acces chirurgicalși, în consecință, rezultatele imediate ale tratamentului.

Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt principalele metode informative pentru studierea tumorilor celui de-al treilea ventricul, precum și a altor tumori ale sistemului nervos central. Metoda tomografiei computerizate propusă în anii 70 face posibilă localizarea și stabilirea cu mare precizie a naturii procesului patologic din creier și alegerea unei metode adecvate de tratament.

OBSERVAȚII CLINICE

Observația clinică 1. Pacientul K., în vârstă de 8 ani, a fost internat cu plângeri de orbire la ochiul drept, care a fost descoperit întâmplător în timpul unui examen la școală. Multiple pe corp Pete maronii„cafe au lait” culori de diferite dimensiuni, pe piept drept, pe spate. Neurologic: simptome piramidale bilaterale. Vis: OD=percepția luminii pe partea nazală; OS=1,0, hemianopsie temporală aproape completă. Exotropie. Slăbiciunea convergenței. În fundus există un aspect monocromatic al nervului optic drept și o îngustare accentuată a arterelor retiniene ale ambilor ochi.

Pe o serie de scanări CT ale creierului, expansiunea, aplatizarea și deformarea selei turcice cu o formațiune hipodensă volumetrică. Contururile sale sunt clare, densitatea este uniformă (+17 unități), fără îmbunătățirea contrastului. Dimensiuni 3,0x2,5x2,2cm. Cel de-al treilea ventricul este comprimat, deplasat în sus și spre stânga.

RMN al creierului - educație extinsă 2,6x3,3x2,9cm în XSO cu contururi nodulare, structura eterogena. Comprimă partea inferioară a celui de-al treilea ventricul cu infiltrarea acestuia. Chiasma nu este vizualizată. Secțiunile laterale ale tumorii sunt adiacente sinusurilor cavernoase și deplasează arterele carotide în lateral. Umflare bilaterală locală în zona nucleilor subcorticali. Cisternele supraselare sunt deformate și îngustate brusc.

Orez. RMN pacientului K. înainte de operație.

Operațiune: craniotomie dreapta în regiunea frontală, îndepărtarea subtotală a astrocitomului pilocitar al chiasmei și nervului optic drept din abord subfrontal.

A fost externată fără agravarea tulburărilor vizuale. Câmpul vizual s-a extins oarecum. Terapie cu radiatiiîn SOD 40Gy.

Când a fost examinat după 3 ani, nu au fost obținute date pentru creșterea continuă (Fig. 89).

Orez. RMN pe termen lung al aceluiași pacient.

Observația clinică 2. Pacientul Zh., în vârstă de 12 ani, a fost internat cu plângeri de dureri de cap periodice și crize epileptice diencefalice. Din punct de vedere neurologic: nu au fost identificate simptome focale. Vis: OD=1,0; OS=1,0. Câmpul vizual nu este schimbat.

Pe o serie de scanări CT ale creierului, expansiunea, aplatizarea și deformarea selei turcice cu o formațiune hipodensă volumetrică. Contururile sale sunt clare, densitatea este uniformă (+19 unități), capsula acumulează contrast. Dimensiuni 3,5x3,4x3,6cm. se pare că al treilea ventricul este comprimat și deplasat în sus.

Un RMN al creierului dezvăluie o formație volumetrică de 4,6 x 4,2 x 4,1 cm în zona inferioară a ventriculului al treilea cu contururi clare, o structură eterogenă cu componente chistice, care se comprimă și crește în partea inferioară a ventriculului al treilea. Capsula tumorală acumulează intens agent de contrast. Chiasma nu este vizualizată. Secțiunile laterale ale neoplasmului sunt adiacente sinusurilor cavernoase și învăluie ambele artere carotide interne. Cisternele supraselare sunt deformate și îngustate brusc.

Orez. RMN-ul pacientului Zh. a – înainte de operație, b – după intervenție chirurgicală.

Orez. RMN-ul pacientului Zh. în perioada de lungă durată după operație.

Chirurgie: cranitomie pe partea dreaptă în regiunea frontală, îndepărtarea subtotală a astrocitomului fibrilar din abord subfrontal.

A fost externat fără tulburări vizuale sau endocrine. Câmpul vizual s-a extins oarecum. Chimioterapia cu Nidran a fost administrată în doză de 114 mg.

Când a fost observat timp de 9 ani, nu au existat semne de creștere continuă a tumorii.

Observația clinică 3. Pacientul S., în vârstă de 11 ani, a fost internat cu plângeri de cefalee cu vărsături, strabism și vedere dublă. Durata bolii este de aproximativ 2 luni. Debutul bolii este dureri de cap cu vărsături. A fost internat în stare compensată. Stat grad mediu gravitatie. Din punct de vedere neurologic: spasme nistagmoid cu abducție extremă a globilor oculari. semnul lui Magendie. Nistagmus orizontal. Elevii D>S, reacția la lumină este aproape absentă. Pliul nazolabial stâng este netezit. Simptomul lui Mingatsini. Reflexe profunde D>S, viu. Adiodochokineza în stânga. În timpul testului deget-deget, mâna stângă se deplasează spre stânga. Nu pot sta pe un picior. Semnul lui Kernig 145 0. Rigiditatea mușchilor gâtului - 1 deget transversal. Capul este înclinat spre stânga. Vis: OD=0,8; OS=0,6, nu poate fi corectat. Sfarcurile congestive clar exprimate ale nervilor optici ai ambilor ochi. Câmpul vizual nu este schimbat.

Orez. Scanarea CT preoperatorie a creierului.

Orez. RMN preoperator al creierului.

O serie de scanări CT ale creierului arată o leziune care ocupă spațiu în secțiunile posterioare ale ventriculului trei și hidrocefalie triventriculară ocluzivă decompensată. Dimensiuni 2,4x1,7x1,6 cm, contine calcificare. Părțile posterioare ale ventriculului sunt tamponate cu tumoră. Ventriculii laterali sunt puternic dilatati. Edem periventricular sever.

RMN-ul creierului evidențiază o formare de masă în secțiunile posterioare ale ventriculului trei, 2,9 x 2,1 x 1,8 cm, de structură eterogenă, cu contururi clare, uniforme, inegale, cu agent de contrast moderat acumulat. Ventriculii laterali sunt semnificativ dilatati

Operațiune: trepanarea osteoplazică a fosei craniene posterioare, îndepărtarea totală a teratomului din abordul supracerebelos subtentorial.

A fost externat în stare satisfăcătoare, congestia fundului de ochi a regresat. Nu au existat semne focale de afectare a sistemului nervos sau simptome hipertensive la externare.

Orez. RMN postoperator al creierului după 1 an.

Hidrocefalia a regresat. Țesutul tumoral nu este detectat.

Observația clinică 4. Pacientul M., în vârstă de 7 ani, a fost internat cu plângeri de dureri de cap cu greață și vărsături, oboseală crescută, somnolență și vedere dublă. Durata bolii este de 1 lună. Debutul bolii este dureri de cap însoțite de vărsături. Cursul bolii este progresiv. La locul de reședință, după ce o tomografie cerebrală a evidențiat o leziune ocupantă de spațiu în ventriculul trei cu hidrocefalie ocluzivă, s-a efectuat șuntarea ventriculoperitoneală. La internare, pacienta era în stare gravă, cu capul poziționat în stânga. Neurologic: pareza usoara a privirii in sus, strabism usor divergent, reflexe corneene diminuate, semnul Babinski in stanga. Intenție la efectuarea testului deget-nas. (Fisura palfeală D>S, strabism divergent, diplopie, sindrom cvadrigemen, decoordonare uşoară, sindrom Hertwig-Magendie). Vis: OD=0,7; OS=0,7 cil – 0,25 = 0,8-0,9. În fundus există papilele congestive complicate ale nervilor optici. Câmpul vizual nu este schimbat.

O scanare CT a creierului arată o formare de masă în secțiunile posterioare ale ventriculului trei, o structură eterogenă, care măsoară 3,2 x 2,8 x 2,9 cm. Ventriculii laterali și secțiunile anterioare ale III-lui sunt puternic dilatate (disfuncție a sistemului de șunt). Umbra șuntului în cornul posterior al ventriculului lateral drept.

Pe RMN - în proiecție glanda pineala se determină o formare volumetrică a unei structuri eterogene cu limite neclare, situată central și mai mult în stânga, cu acumulare intensă de agent de contrast. Dimensiuni 33x29x30mm. Cavitatea celui de-al treilea ventricul este brusc deformată. Shunt în ventriculul din dreapta.

Orez. RMN preoperator al pacientului.

Operațiune: Trefinare osteoplazică în regiunea occipitală dreaptă care se extinde dincolo de linia mediană, îndepărtarea totală a epidermoidului în combinație cu angiomul cavernos al părților posterioare ale ventriculului trei dintr-un abord suboccipital cu disecția corpului calos în partea posterioară.

Orez. RMN postoperator al pacientului.

A fost externat în stare satisfăcătoare, aglomerația a regresat. În timpul reinternării din 28 octombrie 1994, după un test preliminar, sistemul de șunt a fost scos. Urmărire 8 ani, fără simptome focale.

Observația clinică 5. Pacientul B., în vârstă de 8 ani, a fost internat cu plângeri de cefalee cu vărsături, vedere dublă. Durata bolii este de aproximativ 1 lună. Debutul bolii este dureri de cap și vărsături. A fost internat în stare gravă, compensat pentru funcții vitale prin transfer. Şuntarea ventriculoperitoneală a fost efectuată la locul de reşedinţă pentru hidrocefalie ocluzivă cauzată de o leziune ocupatoare de spaţiu în secţiunile posterioare ale ventriculului trei. Din punct de vedere neurologic: conștiință la nivel de uimire. Sindromul cvadrihomal. Nu există aproape nicio reacție la lumină. Semnul Kernig pozitiv (155 0). Simptome bilaterale Babinsky. Nistagmus spontan. Vis: OD=0,3; OS=0,2, nu poate fi corectat. Papile postcongestive ale nervilor optici ai ambilor ochi. sindromul Parinaud. Câmpul vizual nu este schimbat.

O scanare CT a creierului arată o formare de masă în secțiunile posterioare ale ventriculului trei. Dimensiuni 3,1 x 3,5 x 3,2 cm, contine calcifiere si o componenta chistica. Părțile posterioare ale ventriculului sunt tamponate cu tumoră. Starea după șuntarea ventriculoperitoneală. Umbra sistemului de șunt în cornul anterior al ventriculului lateral stâng. Spațiile subarahnoidiene sunt dilatate. Ventriculii laterali nu sunt dilatati.

La RMN al creierului, o leziune ocupant spatiu in sectiunile posterioare ale ventriculului III este de 3,8 x 4,1 x 3,2 cm, de structura eterogena, cu contururi neclare, relativ netede si o componenta chistica. Acumulează substanța de contrast intens și neuniform. Sistemul ventricular nu este dilatat.

Orez. Scanarea CT preoperatorie a creierului.

Orez. RMN preoperator al creierului.

Operațiune: 06/05/1997 trepanare osteoplazica a fosei craniene posterioare, indepartarea totala a pineocitomului din abordul supracerebelos subtentorial.

A fost externat în stare satisfăcătoare, congestia fundului de ochi a regresat, fără simptome focale. Urmărire 5 ani, fără semne de recidivă.

Orez. RMN postoperator al aceluiași pacient.

Nu a fost detectat țesut tumoral în zona chirurgicală

Adică, tumorile situate deasupra tentoriului reprezintă, conform Institutului de Neurochirurgie N. N. Burdenko, 35,8%; conform Institutului de Neurochirurgie Polenov - 42,2%; conform Institutului de Neurochirurgie Kiev - 36%. Cifrele autorilor străini fluctuează și ele în aceleași limite.

Tumori emisfere cerebrale creier, cel mai adesea tumori neuroectodermice - astrocitoame, rar oligodendroglioame sau tumori meningeale - arahnoidendotelioame, angioreticuloame. Cursul bolii este lent, cu manifestări cerebrale crescânde treptat. Simptomele focale nu sunt constante și se pot rezolva rapid. Am observat adesea hemi și monopareză tranzitorie, dar aproape niciodată paralizie completă; Rareori a fost posibilă detectarea tulburărilor senzoriale. Crizele de epilepsie în copilărie au fost adesea primele simptome focale ale unei tumori pe creier. Sfarcurile congestive din partea inferioară a ochiului cu tumori ale emisferelor cerebrale au apărut de obicei târziu.

Tumorile ventriculului trei al creierului sunt, de asemenea, o localizare relativ comună a tumorilor cerebrale supratentoriale la copii. În marea majoritate a cazurilor, acestea sunt astrocitoame cu chisturi mari; Alte forme de tumori gliale sunt, de asemenea, rar observate. Tumorile ventriculului trei pot fi asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp dacă nu există nicio perturbare în circulația lichidului cefalorahidian. Simptome focale pe măsură ce tumora crește până la partea inferioară a ventriculului al treilea și părțile diencefalice ale trunchiului se manifestă sub formă de tulburări ale apei, zahărului, metabolismul grăsimilorși sindromul adipo-genital, precum și leziuni ale regiunii chiasmale cu hemianopsie și mameloane congestive la fundul ochiului. Când secțiunile posterioare ale ventriculului trei și ale apeductului Silvian sunt comprimate, fenomenele de hidrocefalie ocluzivă cresc rapid cu atacuri intermitente de hipertensiune a trunchiului. Se poate manifesta ca unul sau altul tip de tulburare de somn.

Apariția bruscă a slăbiciunii musculare generale și o cădere (fără pierderea conștienței) este, de asemenea, caracteristică leziunii ventriculului al treilea.

Tumorile ventriculilor laterali ai creierului apar sub formă de ependim, mai rar papiloame, când acestea din urmă apar din plexul coroid. Acestea sunt adevărate tumori ale ventriculilor laterali, care rămân asimptomatice mult timp. Principalul simptom al tumorilor ventriculilor laterali ai creierului, precum și al tumorilor parțial ale ventriculului al treilea, este o natură remitentă. manifestari clinice boli cu simptome de tulburări de circulație a lichidului.

Una dintre cele mai dificile probleme de diagnostic este implicarea unei tumori în regiunile subcortical-tulpina ale creierului. De obicei, acestea sunt tumori neuroectodermice cu diferite structuri morfologice: astrocitoame, spongioblastom multiform, oligodendroglioame. Simptomele focale ale tumorilor subcorticale sunt foarte incerte pentru o lungă perioadă de timp și sunt în mare măsură asociate cu direcția de creștere a acestora spre regiunea ventriculului trei, diencefal, pedunculi cerebrali etc. Diagnosticul este foarte dificil atunci când este necesar să se decidă natura primară sau secundară a sindromului de afectare a regiunilor subcortical-tulpina ale creierului. Tumorile sunt inoperabile din cauza localizării lor.

Glioamele nervului optic la copii au fost observate ca o boală independentă, precum și în combinație cu neurofibromatoza Recklinghausen. Curs clinic Boala constă din trei simptome principale: scăderea acuității vizuale, exoftalmie și congestie la nivelul fundului ochiului. Radiografiile orbitei arată, aproape de regulă, o extindere a dimensiunii deschiderii optice. Gliomul nervului optic îl poate afecta pe acesta din urmă în interiorul orbitei, dar poate crește și în cavitatea craniană, implicând chiasma optică și nervul optic de pe cealaltă parte.

Tumorile glandei pineale, conform diverșilor autori, apar în 0,5-1,3%. După structura lor morfologică, acestea pot fi pinealoame relativ benigne, care, degenerând chistic, pot fi destul de accesibile intervenție chirurgicală, și pineoblastoame cu creștere infiltrativă, de obicei inoperabile.

Simptomele clinice ale tumorilor glandei pineale depind în mare măsură de direcția de creștere către ventriculul trei al creierului (cel mai adesea) sau spre apeductul lui Sylvius, regiunea cvadrigemină și trunchiul cerebral. Sindromul principal al bolii, care a fost întotdeauna considerat patognomonic pentru glanda pineală, este prematur. dezvoltarea fizică iar pubertatea – nu este observată atât de des, în aproximativ o treime din observații. Totodată, se remarcă și tulburări metabolice endocrine de tip adipo-genital, cu polidipsie, bulimie și tulburări ale metabolismului glucidic. Când tumora crește posterior, sindromul cvadrigeminal iese în prim-plan cu o tulburare a reacțiilor pupilare și a mișcărilor globului ocular, cu pareză a privirii în sus și hidrocefalie ocluzivă.

Pe raze X Se remarcă adesea o dimensiune ușor crescută a glandei pineale pietrificate.

Craniofaringioamele alcătuiesc, după o serie de autori, un procent destul de semnificativ (de la 10 la 14) din leziunile tumorale ale creierului la copii. Craniofaringioamele apar predominant la vârsta preșcolară și școlară timpurie, dar se observă și la liceu și la orice vârstă la adulți.

Craniofaringiomul este o tumoare din seria epidermoidă, care se dezvoltă din resturile embrionare ale ductului pituitar (tumoarea pungă Rathke).

Formația tumorală constă dintr-o masă compactă de elemente celulare, colesterol, acizi grași și resturi de țesut necrotic ca urmare a unor hemoragii anterioare în țesutul tumoral. Conținutul acestui neoplasm tumoral degenerează adesea în chisturi. Chisturile ajung la dimensiunea unui ou de găină și, în unele cazuri, mult mai mari. În aproximativ 20% din toate observațiile, în timpul puncției ventriculilor creierului, este posibilă intrarea în chist și extragerea conținutului acestuia. Craniofaringioamele sunt clasificate în funcție de localizarea lor. diverse localizari, dar mai des endoselaro-supraselar sau adesea supraselar cu direcția ulterioară de creștere a tumorii anterior sau posterior de sella sau paraselar.

Manifestările clinice caracteristice ale craniofaringioamelor depind de direcția de creștere a tumorii și, în principal, la copii este necesar să se distingă trei sindroame principale ale patologiei sistemului nervos central: 1) sindrom chiasmatic - o scădere a acuității vizuale ca urmare de atrofie primară a nervilor optici de la compresiune de către tumoră și hemianopsie bitemporală; 2) tulburări metabolice endocrine cu sindrom adipo-genital, cu infantilism sau nanism; 3) Modificări cu raze X în sella turcică cu porozitatea proceselor în formă de pană și cu extinderea intrării în sella, precum și în aproximativ 70-80% din pietrificarea deasupra selei sub formă de mase compacte, clare sau sub formă de umbre neclare greu de înțeles. La adulți, pietrificarea deasupra șeii este foarte rară.

În copilărie, boala apare adesea cu simptome de exacerbare, mai ales atunci când sunt detectate tulburări în circulația lichidului în sistemul ventricular sau când un chist craniofaringian se sparge în cavitatea ventriculilor creierului. Acesta din urmă este însoțit de o stare comatoasă a pacientului, cu fluctuații mari de temperatură, apariția de xantocromie și citoză în lichidul cefalorahidian.

Pentru a clarifica prevalența unui neoplasm tumoral și a clarifica prezența chisturilor și direcția de creștere a tumorii, este necesar să se recurgă la puncții ventriculare repetate, pneumoventriculografie, cistografie și angiografie.

Tumori subtentoriale. Tumorile fosei posterioare reprezintă aproximativ 2/3 din toate tumorile cerebrale la copii. Potrivit diverșilor autori, acest procent variază de la 57,8 la 70.

După structura lor morfologică, sunt tumori neuroectodermice - astrocitoame, meduloblastoame și ependimoame, iar astrocitoamele constituie principala formă de tumori ale fosei craniene posterioare pe care o întâlnește chirurgul.

Periodic, mai ales în timpul războiului, tuberculoamele cerebrale au apărut în număr semnificativ, a căror localizare favorită era fosa craniană posterioară.

La fel ca în cazul tumorilor supratentoriale, în marea majoritate a tumorilor subtentoriale există o perioadă de latentă destul de lungă a bolii. Perioada manifestărilor cerebrale generale ale bolii durează, de asemenea, mult timp. Apoi, în cursul suferinței tumorale apar exacerbări cu semne de creștere a fenomenelor hipertensive și identificarea semne focale tumori ale fosei craniene posterioare.

Al doilea caracteristică tumori cerebrale de această localizare - prezența hidrocelului cerebral secundar din cauza circulației afectate a lichidului cefalorahidian în sistemul ventricular, în principal la nivelul apeductului lui Sylvius sau al patrulea ventricul și al cisternei magna. Ocluzia căilor lichidului cefalorahidian este însoțită de atacuri severe de tulburări ale tulpinii cerebeloase, care sunt caracterizate drept „criză cerebeloasă hipertensivă-hidrocefalică”.

Există trei forme sindroame acute decompensare: 1) sindrom de captare a amigdalelor cerebelului și medulei oblongate în foramenul magne (sindromul Cushing); 2) sindromul de prindere a trunchiului și a vermisului superior în foramenul tentorial; 3) sindrom de compresie al fundului fosei romboide a ventriculului IV.

In criza cerebeloasa hipertensiv-hidrocefalica, o crestere durere de cap, la copiii mici - neliniște motorie, greață, vărsături, disfuncție cardiacă - bradicardie și aritmie pulsului, insuficiență respiratorie, paloare piele, pete roșii intermitente pe față, poziție forțată a capului și a trunchiului. Odată cu creșterea progresivă a presiunii intracraniene și compresia trunchiului cerebral, se poate dezvolta o criză epileptică cu convulsii tonice, uneori până la debutul decerebrației. Poziția forțată a pacientului în pat în timpul declanșării unei crize hipertensive poate fi diferită; într-o anumită măsură, aceasta depinde de localizarea tumorii și de locația blocării căilor lichidului cefalorahidian. Durata unei crize hipertensive variază: de la câteva minute până la 1/2 oră sau mai mult.

În copilărie, există trei localizări principale ale tumorilor tumorale în fosa craniană posterioară: 1) tumori ale vermisului și emisferelor cerebeloase; 2) tumori ale celui de-al patrulea ventricul al creierului; 3) tumori ale trunchiului cerebral.

Tumorile vermisului și emisferelor cerebeloase sunt cea mai frecventă localizare a tumorilor. Creșterea inițială a tumorii este observată cel mai adesea din vermis, de unde tumora crește într-una sau ambele emisfere ale cerebelului și adesea iese în cavitatea celui de-al patrulea ventricul al creierului. Din simptome focale Semnele cele mai precoce și caracteristice pentru această localizare tumorală sunt tulburările de statică cerebeloasă și de mers, tulburările de coordonare a mișcărilor, tremurăturile intenționate la nivelul membrelor și hipotonia musculară difuză.

Primul lucru care atrage atenția mamei unui copil bolnav este incertitudinea în mers și clătinare; copilul se împiedică adesea și cade. Apoi copilul preferă să stea și apoi să se întindă, deoarece devine imposibil să țineți corpul într-o poziție așezată. În acest caz, hipotensiunea arterială se dezvoltă, adesea bilaterală, difuză, indiferent de localizarea leziunii cerebeloase.

În perioada avansată a bolii, fenomenele secundare ale trunchiului cerebral apar ca urmare a creșterii fenomenelor ocluzive hipertensive-hidrocefalice, pe de o parte, precum și a compresiei locale a trunchiului cerebral de către tumoră, pe de altă parte. Una dintre primele manifestări ale compresiei trunchiului este nistagmusul spontan, scăderea reflexelor corneene, strabismul și pareza privirii în sus. În aceeași perioadă a bolii, prezența reflexelor patologice pe membrele inferioare, sfarcurile congestive din partea de jos a ochiului în diferite grade de dezvoltare.

Razele X ale craniului arată divergențe ale suturilor craniene, modificări ale conturului selei turcice sub formă de porozitate a părților sale, model crescut de impresii digitale sau subțierea oaselor bolții craniene și aplatizarea bazei la copii. vârstă fragedă. În același timp, se remarcă porozitatea marginii foramenului occipital (simptomul lui Babchin) și subțierea întregului os occipital.

Dintre tumorile cerebeloase, cel mai frecvent este astrocitomul, adică o tumoare neuroectodermală benignă, în aproape jumătate din cazuri cu formare chistică, cu o dezvoltare lentă a simptomelor.

Meduloblastomul este o tumoare neuroectodermală malignă a cerebelului. Această formă de tumori neuroectodermice ale cerebelului apare la aproximativ 23,9% dintre copii, adică este a doua cea mai frecventă observație după astrocitoame.

Boala începe adesea acut și se manifestă prin dureri de cap, greață și vărsături și chiar fluctuații de temperatură, adică tabloul clinic al meduloblastomului are multe în comun cu cursul proces inflamator. În lichidul cefalorahidian, cu o cantitate relativ mică de proteine, pleocitoza este adesea observată în câteva zeci de celule; Uneori este posibil să se găsească celule tumorale printre ele.

În tabloul clinic al meduloblastomului cerebelos, pe lângă semnele descrise anterior de afectare cerebeloasă, pot fi detectate leziuni multifocale localizate în regiunea supratentorială și de-a lungul măduvei spinării. În aceste cazuri, există metastaze de meduloblastom în spațiile subarahnoidiene.

În imaginea dezvoltată a meduloblastomului, este izbitoare epuizarea fizică vizibilă a copilului cu o mare pierdere în greutate, paloare și piele uscată.

Tumorile ventriculului al patrulea cresc de obicei din stratul ependim sau subependimal, mai rar din plexul coroid. Din punct de vedere morfologic, acestea sunt ependimoame benigne sau ependimoblastoame.

Unul dintre primele simptome de afectare a ventriculului al patrulea al creierului de către o tumoare este vărsăturile pe stomacul gol, uneori precedate de sughiț. Unul dintre simptome persistente- nistagmus orizontal.

Crizele viscerale sub formă de durere abdominală se observă cel mai adesea tocmai atunci când ventriculul al patrulea este deteriorat. În același mod, o poziție fixă ​​forțată a capului și trunchiului apare aproape întotdeauna atunci când tumora este localizată în lumenul celui de-al patrulea ventricul.

În tabloul dezvoltat al bolii, vor fi dezvăluite leziuni nucleare ale perechilor de nervi cranieni V - VI - VII - VIII și uneori altele. În timpul crizelor hipertensive la localizarea tumorii în cauză se observă disfuncții respiratorii și cardiace. Creșterea hidrocefaliei ocluzive și severitatea simptomelor cerebrale încep să ascundă focalitatea caracteristică a leziunii în ventriculul patru al creierului în această perioadă a bolii. Crizele de hipertezie și crizele de epilepsie cu convulsii tonice truncale care apar în același timp devin în pericol viața acestor pacienți.

Tumorile trunchiului cerebral sunt cea mai gravă leziune a creierului, deoarece exclude orice posibilitate de tratament chirurgical al procesului patologic al localizării specificate, cu excepția trepanării decompresive. Aici se observă astrocitoame, spongioblastomul multiform și mai rar sarcoame sau alte forme de tumori. În acest caz, tumorile pot fi localizate în diverse departamente partea tulpina a creierului: în medula oblongata, puț și ceva mai rar în mezencefal.

Datorită locației pe o distanță scurtă a tuturor nucleilor nervilor cranieni, căile motorii și senzoriale din trunchiul cerebral, conectând creier mare cu cerebelul si maduva spinarii se observa un tablou extrem de variat leziuni focale creier, ceea ce face posibilă determinarea cu suficientă fiabilitate a nivelului de afectare a trunchiului cerebral și, de asemenea, stabilirea naturii primare sau secundare a leziunii trunchiului cerebral. Ca urmare a leziunii trunchiului cerebral, para- și tetrapareză de ordin spastic, tulburări ale funcției sfincterului, afectarea bilaterală a nervilor cranieni, pronunțată reflexe patologice membrelor. Un aspect caracteristic al afectarii primare a zonelor de luat masa ale creierului este conservarea circulatiei lichidului in sistemul ventricular. Structura oaselor craniului este în variațiile normale.

Lezarea primară difuză a meningelor prin sarcomatoză, conform materialelor de la Institutul de Neurochirurgie care poartă numele. N. N. Burdenko, a fost observat la copii în 1,8% din cazuri. Membranele creierului și măduva spinării. Clinic, cu sarcomatoza meningeală, s-au observat leziuni ale meningelor creierului și măduvei spinării cu prezența invaziei în țesutul cerebral în anumite locuri. De aici și natura multifocală a afectarii sistemului nervos central, crescând treptat fenomenele hipertensive cerebrale generale și pronunțate meningeale.

În lichidul cefalorahidian, pleocitoza a fost adesea prezentă în paralel cu creșterea conținutului de proteine, iar uneori au fost găsite celule tumorale.

Tumorile cerebrale congenitale includ colesteatoamele, dermoidele și tumorile teratoide, care apar la copii în 0,8-2% din toate tumorile cerebrale.

Ele sunt cel mai adesea localizate în zona sellei turcice și a ventriculului al treilea sau în ventriculul al patrulea și unghi cerebelopontin paralel cu trunchiul cerebral. Aceste tumori cresc expansiv și pentru o lungă perioadă de timp fără nicio manifestare clinică clară și numai atunci când tumora atinge o dimensiune semnificativă apar simptome focale.

Formarea acumulărilor chistice în colesteatom se sparg uneori în cavitatea ventriculilor creierului sau în spațiile subarahnoidiene. O reacție generală severă are loc cu fluctuații bruște de temperatură de până la 40° și peste, cu întreruperi de curent, hipertensiune generală și fenomene membranare pronunțate. Lichidul cefalorahidian contine: pleocitoza mare, cristale de colesterol si acizi grasi. Fenomenele de temperatură și meninge cu pleocitoză în lichidul cefalorahidian persistă mult timp, timp de o săptămână și uneori mai mult.

Tuberculomul cerebral este o tumoare granulomatoasă, care atinge adesea dimensiunea unei prune și destul de bine izolată de țesutul cerebral sănătos din jur. Uneori, cu existență prelungită, tuberculomul poate suferi pietrificare. Nu toți autorii acceptă această boală ca pe o adevărată tumoare.

Tuberculoamele, conform materialelor de la Institutul de Neurochirurgie N. N. Burdenko, afectează 75% dintre copii sau adolescenți, iar băieții sunt de 2 ori mai predispuși decât fetele. În 82% din cazuri, tuberculoamele afectează partea posterioară fosa cranianăși cel mai adesea - regiunea vermisului cerebelos, iar în 18% sunt localizate supratentorial.

Clinica de tuberculom se desfășoară în funcție de tip boala tumorala, dar cu simptome mai puțin severe și are relativ perioadă scurtă curs (4-6 luni). Cu toate acestea, boala debutează adesea acut, de tip inflamator; fluctuațiile de temperatură sunt observate periodic cu fenomene cerebrale generale și focale ondulatorii din sistemul nervos central. Astfel, în tuberculomul există două părți ale procesului patologic - tumoral, pe de o parte, și inflamator, pe de altă parte. Aceasta este atât complexitatea bolii, cât și rațiunea punerii unui diagnostic.