Ce este neuroblastomul 4. Prognosticul pentru tratamentul neuroblastomului

Neuroblastomul este un cancer rar care cel mai frecvent la copii.

Boala afectează sistemul nervos simpatic al copilului și provoacă o serie de simptome caracteristice în funcție de localizarea tumorii.

Boala extrem de greu de diagnosticatîn stadiile incipiente, iar procesul de tratament poate dura mult timp.

Concept general

Acest boală canceroasă unică, care afectează celulele nediferențiate ale simpaticului sistem nervos.

Tumoarea este malignă în majoritatea cazurilor.

Boala afectează în principal copiii sub 15 ani (aproximativ 99% din toate cazurile). în care varsta medie pacienți - până la 2 ani. Adică, patologia este deja formată cu pruncieși este înnăscut în natură.

Este unic cancer, având un număr trăsături distinctive din alte tipuri de oncologie:

  • dezvoltarea agresivă și apariția metastazelor într-un timp scurt;
  • remisiune spontană bruscă fără intervenție externă;
  • transformare într-o tumoră benignă (maturare).

Aceasta boala apare o persoană din 100 de mii. În același timp, probabilitatea dezvoltării bolii scade de multe ori odată cu vârsta.

Copiii peste 5 ani practic nu au niciun risc de a dezvolta neuroblastom, deși cazurile au fost diagnosticate chiar și la persoanele în vârstă.

Motive și factori

Nimeni nu știe încă adevărata natură a bolii. Cu toate acestea, se știe că patologia se dezvoltă din neuroblastele embrionare ale unui copil, care nu a avut timp să se formeze pe deplin în momentul nașterii.

Mai mult, prezența neuroblastelor imature nu duce neapărat la patologie. Mulți copii le au până la 3 luni. Se transformă apoi în țesut sănătosși se împart în mod normal fără a provoca cancer.

Motivul principal este luat în considerare anomalii congenitale ADN sau influența nocivă a factorilor externi care afectează dezvoltarea copilului.

Apariția unei tumori este adesea asociată cu anomalii în creșterea și dezvoltarea copilului.

Se știe că boala poate fi moștenită(1-2% din numărul total cazuri). În acest caz, boala se manifestă încă de la naștere. Vârful este atins la vârsta de 7-8 luni. În acest caz, mai multe focare apar simultan.

Locurile preferate pentru apariția mutațiilor celulare sunt regiunea retroperitoneală (glandele suprarenale), lombară și regiunea cervicotoracică. Deși, în teorie, o tumoare poate apărea în orice parte a corpului uman.

Clasificare și etape

Există mai multe clasificări ale bolii. În spațiul post-sovietic sunt acceptate următoarele:

  1. etapa 1— s-a depistat o singură formațiune nu mai mare de 5 cm în dimensiune, nu au fost observate metastaze.
  2. a 2-a etapă— a fost depistată o singură formațiune de 5 până la 10 cm, fără metastaze.
  3. a 3-a etapă— a fost detectată o singură formațiune mai mare de 10 cm, fără răspândirea metastazelor la alte organe și țesuturi.
  4. Etapa 4 (A)- prezența unei singure tumori de orice dimensiune cu metastaze în alte părți ale corpului.
  5. Etapa a 4-a (B)— prezența formațiunilor multiple cu creștere sincronă constantă. Prezența sau absența metastazelor nu poate fi determinată.

În funcție de tipul de tumoră, există:

  1. Ganglioneurom- tumora s-a maturizat și a devenit benignă. Diviziunea celulară nu are loc.
  2. Ganglioneuroblastom— se observă atât celulele mature, cât și cele în diviziune.
  3. Neuroblastom- constă în întregime din neuroblaste maligne.

Simptome

Natura simptomelor depinde de localizarea tumorilor și de interacțiunea cu organele și țesuturile din jur.

Pe etapele inițiale Boala practic nu se manifestă în niciun fel, ceea ce face diagnosticul dificil.

Simptome specifice servi:

  • apariția nodulilor în zona abdominală;
  • probleme de respirație;
  • reflex slab de înghițire;
  • slăbiciune și amorțeală a membrelor;
  • boli metabolice;
  • dificultăți cu mișcările intestinale și;
  • încălcare dezvoltarea fizică copil;
  • umflarea in părți diferite corpuri;
  • corpuri;
  • durere în partea inferioară a spatelui și în alte părți ale corpului;
  • simptome (deficit de fier).

Dacă apar metastaze, acestea apar simptome suplimentare:

  • creșterea dimensiunii;
  • mărirea semnificativă a ficatului;
  • educaţie sigilii subcutanate culoare albăstruie;
  • dezechilibru hormonal;
  • zone de hemoragie (vânătăi);
  • durere în oase și articulații.

Simptomele pot varia pe măsură ce poate apărea tumora oriundeși influențează diverse organe și țesuturi.

Într-un stadiu incipient, este posibil să nu existe deloc simptome, în în cazuri rare există durere și o ușoară creștere a temperaturii corpului.

Când tumora este localizată în regiunea retroperitoneală apar compactări care se simte la palpare. În acest caz, boala progresează rapid și afectează măduva spinării, formând tumori dense. Apar probleme cu sistemul digestiv, urinare și defecare. Posibil sau.

Dacă boala afectează glandele suprarenale, atunci copilul încălcat fond hormonal . Un simptom caracteristic servește ca un nivel crescut de adrenalină. Aceasta provoacă atacuri de agresivitate, transpirație crescută, hipertensiune arterială și anxietate.

Deși aceste simptome apar în stadiile ulterioare, la începutul neuroblastomului nu se arata deloc. Afectarea țesuturilor rinichilor și glandelor suprarenale duce în continuare la retenție urinară și durere.

Pot fi creșterea neurotransmițătorilor catecolamine. Acest lucru provoacă transpirație, diaree, piele palidă și umflare semnificativă.

Diagnosticare

Boala greu de diagnosticat primele etape din cauza lipsei de luminozitate simptome severeși lubrifiat tablou clinic.

Neuroblastomul poate fi detectat atunci când a atins o dimensiune semnificativă sau în timpul unei examinări aleatorii când se suspectează o altă boală. Pentru a-l detecta, sunt atribuite următoarele cercetare, Cum:

  • analiza pentru catecolamine în urină;
  • test de sânge pentru feritină și enolaze specifice neuronului;
  • scanare CT;
  • scintigrafie osoasa;
  • Ecografia organelor interne;
  • biopsie tumorală;
  • trepanobiopsie măduvă osoasă;
  • si etc.

Diagnosticele trebuie să fie cuprinzătoare, pentru nu numai a confirma diagnosticul, ci și pentru a diferenția această boală de alte posibile afecțiuni.

Complicații

Neuroblastomul poate provoca următoarele: posibile complicații:

  • disfuncție motorie;
  • compresia creierului si a maduvei spinarii ( durere ascuțită, paralizie, disfuncție a creierului);
  • embolie a vaselor de sânge;
  • sindrom paraneoplazic (smușcări ale ochilor și membrelor);
  • metastaze la diferite organe și țesuturi.

ÎN ca ultimă soluţie Fără îngrijire medicală pacientul este expus riscului de deces.

Tratament

Alegerea metodei de tratament depinde de stadiul și locația localizării tumori:

  1. Etapa 1 - îndepărtarea chirurgicală a formațiunilor.
  2. Etapa 2 - îndepărtarea chirurgicală din posibila chimioterapieîn stadiul preliminar.
  3. Etapa 3 – chimioterapia este obligatorie (Vincristină, Doxorubicină, Ifosfamidă, Cisplatină etc.). Apoi se efectuează operația.
  4. Etapa 4 - chimioterapie cu doze mari și cel mai probabil un transplant de măduvă osoasă. În plus, radioterapia și intervenția chirurgicală sunt posibile.

Chimioterapiaîn stadiul preliminar este necesar să se asigure regresia neuroblastomului, pentru ca ulterior să se poată efectua o intervenție chirurgicală.

Radioterapia este rar folosită şi cazuri excepționale, deoarece este extrem de periculos pentru sănătatea copiilor.

Cele mai bune locuri in Rusia pentru tratamentul acestei boli sunt:

  1. Centrul de tratament și reabilitare al Ministerului Sănătății din Rusia (Moscova).
  2. Spitalul Clinic nr. 1 al Administrației Președintelui Federației Ruse (Moscova).
  3. Spitalul Clinic nr. 85 (Moscova).
  4. Ofițer militar șef spital clinic numit după N. N. Burdenko (Moscova).
  5. Institutul de Chirurgie Plastică și Cosmetologie (Moscova).
  6. Centru de reabilitare interdisciplinară (Moscova).
  7. Spitalul Clinic din Yauza (Moscova).

Prognoza

Probabilitatea de recuperare depinde de stadiul bolii, tabloul clinic și starea pacientului.

În prima și a doua etapă, prognoza pe 5 ani este cel mai probabil favorabil(90%).

În stadiile 3 și 4 la copiii sub un an supravieţuireîn următorii 5 ani este de 50%, de la 1 la 2 ani - 20%, peste 2 ani - 10%. Neuroblastomul este considerat a fi cel mai periculos în regiunea retroperitoneală, cel mai puțin periculos este în mediastin (piept).

Prevenirea

Nu există măsuri preventive specifice. Singura varianta depistarea patologiei este posibilă cu o examinare țintită în perioada prenatală, dacă unul dintre părinți a avut această boală. De asemenea, puteți vizita un genetician înainte de a naște și puteți afla posibile patologii la copilul nenăscut.

Neuroblastomul este o boală canceroasă insidioasă și periculoasă. Lovitură brusc, fără un motiv aparent. Este aproape imposibil de evitat boala, iar diagnosticul și tratamentul sunt dificile.

La primele simptome ale bolii, este necesar să se supună examinărilor și să se înceapă terapia cât mai devreme posibil, deoarece există o probabilitate mare. complicatii grave până la moarte inclusiv.

Puteți afla despre ce este neuroblastomul la copii din videoclip:

Vă rugăm să nu vă automedicați. Fă-ți o programare la medic!

Bolile oncologice sunt periculoase și grave. Ele afectează pacienții indiferent de vârstă, starea financiară și statut social. Neuroblastomul este considerat unul dintre neoplasme. Ce este asta? De ce se poate dezvolta patologia la copii? Ce simptome indică dezvoltarea bolii? Care sunt caracteristicile localizării tumorii? Cum este tratat neuroblastomul în lumea modernă? Care este prognosticul pentru recuperare? Răspunsurile la aceste întrebări vor fi găsite în articolul nostru.

Ce este neuroblastomul?

O tumoare malignă legată de sistemul nervos simpatic este neuroblastomul. Este mai des diagnosticat în copilărie, iar în majoritatea cazurilor vorbim despre o patologie congenitală depistată la copiii sub trei ani.

În prezent, această patologie este considerată una dintre cele mai imprevizibile dintre toate tumorile. Cu neuroblastom, dezvoltarea unuia dintre cele trei scenarii principale este posibilă. În același timp, este potențial problematic să se determine în prealabil care dintre ele va fi implementat în practică într-un anumit caz.

Principalele opțiuni pentru „comportamentul” unui neoplasm:

  • creștere agresivă, dezvoltare rapidă, metastaze;
  • regresie spontană - adică, tumora dispare pur și simplu de la sine, fără niciun tratament (acest scenariu apare la bebelușii sub un an);
  • maturarea independentă a celulelor degenerate, ducând la tranziția unei tumori maligne la una benignă, cunoscută sub numele de ganglioneurom.

Cauzele patologiei la copii

Acest articol vorbește despre modalități tipice de a vă rezolva problemele, dar fiecare caz este unic! Dacă doriți să aflați de la mine cum să vă rezolvați problema, adresați-vă întrebarea. Este rapid și gratuit!

Întrebarea dumneavoastră:

Întrebarea dvs. a fost trimisă unui expert. Amintiți-vă această pagină pe rețelele sociale pentru a urmări răspunsurile expertului în comentarii:

Un neoplasm patologic se dezvoltă la copii ca urmare a faptului că unele dintre celulele nervoase ale corpului nu se „coc” în timpul dezvoltării intrauterine, degenerând și devenind locul de origine al neuroblastomului. Cauza bolii la copil nu a fost stabilită.

Riscul de a dezvolta neuroblastom este semnificativ mai mare la copiii ale căror familii sunt diagnosticate cu astfel de boli. Acesta este singurul factor a cărui legătură cu probabilitatea dezvoltării unei tumori a fost dovedită de cercetători. Dacă ruda apropiata a fost detectată o astfel de formațiune, riscul de a avea un copil cu predispoziție la aceasta nu este mai mare de 2%.

Oamenii de știință moderni bănuiesc că influența factori cancerigeni– de exemplu, fumatul de către o viitoare mamă în timpul sarcinii poate declanșa dezvoltarea neuroblastomului. Nu au fost încă prezentate studii autorizate pe această temă, precum și dovezi fundamentate pentru această teorie. Din acest motiv, nu există măsuri preventive eficiente care să reducă riscurile sau să prevină o boală care își are originea în perioada de formare intrauterină a unei persoane.

În ce organe poate fi localizat?

Tumora poate fi localizată în diverse organe mic pacient. În funcție de localizare, neuroblastomul este împărțit în patru tipuri principale.

Dacă formația s-a dezvoltat în zona glandelor suprarenale sau în piept, atunci vom vorbi despre simpatoblastom. Acest tip de patologie poate provoca paralizie dacă glandele suprarenale sunt mult mărite în dimensiune. O tumoare din retroperitoneu se numește neurofibrosarcom. Pericolul său constă în metastaze, care se răspândesc adesea la ganglionii sistemului limfatic și la țesutul osos.

EtapăCaracteristicile neoplasmuluiÎnfrângere noduli limfatici Metastaze la distanțăNotă
euSingle, dimensiuni de până la 50 mmNuNuStadiul inițial. Se tratează prin îndepărtare radicală urmată de monitorizarea stării pacientului.
IIaSingle, dimensiuni 50 – 100 mmNuNuTerapia include intervenția chirurgicală.
IIbNecesita chimioterapie urmata de interventie chirurgicala.
IIISingle, inclusiv cele mai mari sau mai mici de 100 mmGanglionii limfatici regionali pot fi afectațiNuPoate apărea fără a afecta ganglionii limfatici.
IVaOricedaȘansele de supraviețuire ale pacientului sunt minime.
IVbMultipluOriceOrice
IVsDimensiunea mică a tumoriiOricedaDiagnosticat la pacienții mai mici de 12 luni.

Dacă simptomele principale se agravează sau pierdere totală vederea, apoi este diagnosticat retinoblastomul, un tip de tumoră care afectează retina. Poate metastaza la creier. Cel mai specialiști periculoși numit meluloblastom. Acesta este cel mai mult formă agresivă neuroblastomul, care este localizat în cerebel, metastazează rapid și poate provoca moartea - adesea formarea este inoperabilă.

Stadiile, formele și simptomele neuroblastomului la copii

Procesul patologic trece prin mai multe etape ale dezvoltării sale. Fiecare dintre ele este caracterizat de trăsături distinctive, gradul de prevalență în organism, severitatea leziunii sale. Stadiul și rata de progresie a neuroblastomului vor determina direct prognosticul tratamentului și șansele de supraviețuire pentru un pacient tânăr.

Locația neoplasmului, stadiul dezvoltării sale, prezența sau absența metastazelor, precum și vârsta pacientului - un complex dintre acești factori influențează trasaturi caracteristice, indicând dezvoltarea neuroblastomului. Cele mai frecvente simptome ale bolii, în funcție de localizarea tumorii, pot fi găsite în fotografia care însoțește articolul și în tabelul de mai jos.

Liturghie în mediastinTumora in cavitate abdominală Semne care sunt observate în cazuri individuale
Dificultate la inghitireÎn zona în cauză se simte o compactaresindromul Horner
Când ascultă cufăr se detectează respirația șuierătoareMotilitatea intestinală este afectatăTensiune arterială crescută
Tuse severă nerezonabilăUmflarea mâinilor și a picioarelortahicardie
Dureri în pieptDureri abdominale datorate unei tumori în retroperitoneuPielea devine roșie
Temperatura corpului crește (ușor)
Tulburări digestive
Probleme de coordonare
Dezvoltarea paraliziei membrelor
Cearcăne sub ochi (mai multe detalii în articol:)
Formarea nodulilor

Caracteristicile tratamentului

De un secol, oameni de știință dintr-o mare varietate de domenii, inclusiv clinicieni, lucrează la problema tratării neuroblastomului. Cu toate acestea, nu a fost încă dezvoltată o strategie optimă de tratament care să garanteze rezultate pozitive. Astăzi, neuroblastomul la copii și adulți este considerat o tumoare dificil de prezis, așa că tacticile de tratament depind în mare măsură de răspuns. formarea tumorii asupra metodelor folosite.

Tratament medicamentos

Selectarea medicamentelor pentru tratamentul neuroblastomului la pacienții de orice vârstă poate fi efectuată numai de un specialist calificat după ce diagnosticul a fost pus și clarificat. Autodiagnosticați boala, în special aplicați oricare medicamente este interzis. Toate medicamentele indicate pentru astfel de modificări patologice sunt puternice și abuz capabil să provoace vătămare gravă sănătatea pacientului. Printre remediile des folosite pentru această patologie se numără următoarele:

  1. Vincristine. Injectare. Poate fi utilizat în tratamentul bolilor la copii, cu condiția ca doza să fie selectată de medic în mod individual.
  2. Nidran. Pudră pentru gătit soluție injectabilă. Poate fi prescris unui copil cu prudență. Nu este compatibil cu alte medicamente.
  3. Holoxan. Pulbere pentru prepararea soluției injectabile. Indicat în tratamentul neuroblastomului chiar și la cei mai tineri pacienți.
  4. Cytoxan. Pulbere liofilizată. Utilizat la prepararea soluției injectabile. Recomandat pentru utilizare în tratamentul copiilor. Contraindicat în forme severe mielosupresie și intoleranță individuală la componentele medicamentului.
  5. Temodal. Capsule de gelatină. Nu este recomandat femeilor însărcinate, mamelor care alăptează și copiilor mici.

Intervenție chirurgicală

Efectuarea interventie chirurgicalaîndepărtarea formării tumorii rămâne cea mai comună și eficientă metodă de tratament pentru neuroblastom, mai ales în stadiile inițiale. La forma primara tumori, uneori este posibil să le îndepărtați complet. Formațiunile tumorale metastatice sau avansate local, în unele cazuri, trebuie, de asemenea, îndepărtate chirurgical.

Uneori, intervenția chirurgicală este efectuată după un curs de chimioterapie pentru a elimina complet acumulările de celule care au suferit degenerare. Prima intervenție chirurgicală nu este întotdeauna eficientă - atunci medicul va recomanda o procedură repetată. Ea devine adesea mai eficientă.

Apropo, se crede că după eliminare cu succes formațiunile nu trebuie să fie plaje timp de 1-2 luni. Cu toate acestea, doar un medic poate răspunde cu exactitate la întrebarea când și cât timp poate fi un pacient la soare.

Radiații și chimioterapie

Utilizarea tehnicilor de radioterapie este considerată eficientă, mai ales din punctul de vedere al stopării răspândirii formării tumorii și al eliminării corpului pacientului de celulele degenerate. Utilizat de obicei pentru neuroblastomul stadiul III sau IV.

Cu toate acestea, acest tip de expunere este asociat cu o probabilitate mare de dezvoltare consecințe negativeși complicații severe, prin urmare, atunci când se tratează copiii, se utilizează cu extremă precauție și numai dacă formațiunea demonstrează rezistență la medicamentele utilizate, este foarte metastatică, inoperabilă și rezistentă la medicamentele chimioterapice.


Procedura de radioterapie

Există două tipuri principale de radioterapie:

  • intern - o substanță radioactivă este introdusă în neoplasmul propriu-zis sau în țesuturile situate în imediata apropiere a acestuia, printr-un cateter, tub sau ace speciale;
  • extern - zona afectată de tumoră este iradiată, în timp ce medicul folosește un cuțit gamma sau un accelerator liniar.

Utilizarea metodelor de tratament cu medicamente chimioterapice este în majoritatea cazurilor indicată pentru neuroblastomul stadiului 3 sau mai târziu - stadiul 4. Esența tratamentului, pentru a-l descrie foarte pe scurt, este introducerea substante toxice, distructiv pentru celulele tumorale.

În medicina modernă, este utilizat în mod activ ca monochimioterapie tradițională, precum și ca polichimioterapie mai intensivă. În unele forme ale bolii, efectele chimioterapeutice servesc ca etapa pregătitoareînainte de operație – așa O abordare complexă dă adesea rezultate bune.

Medicamentele de chimioterapie sunt administrate în sistem circulatorîntr-unul din următoarele moduri:

  • injecție intramusculară;
  • administrare intravenoasă;
  • administrarea orală a medicamentului.

Transplant de măduvă osoasă

După cum este prescris de medic, pacientul poate suferi impact complex chimioterapie în doze mari și radioterapie. Această strategie de tratament este considerată agresivă și are un efect dăunător nu numai asupra celulelor tumorale, ci și asupra măduvei osoase. Radioactiv și substanțe chimice distrug tulpinile celulelor hematopoietice, prin urmare, ca un astfel de element strategie terapeutică Este indicat transplantul de măduvă osoasă.

Celulele pentru transplant sunt prelevate de la donator sau de la pacient însuși înainte de începerea tratamentului (apoi sunt înghețate). Potrivit unor studii, utilizarea unor astfel de tactici poate crește semnificativ supraviețuirea pacientului.

Tratament fizioterapeutic

Tratamentul prin tehnici fizioterapeutice este considerat obiectiv cel mai sigur și mai blând dintre întregul complex utilizat pentru neuroblastom. Fizioterapia nu este o metodă separată de tratare a bolii - este necesară menținerea dinamicii pozitive obținute ca urmare a tratamentului principal.

Medicul selectează metodele fizioterapeutice în mod individual. Cele mai frecvente și utilizate frecvent includ:

  • miostimulare;
  • impacturi mecanice de diferite tipuri;
  • Radiație termala;
  • crioterapie;
  • terapie cu laser de joasă frecvență;
  • terapie standard cu laser.

Terapeutic monoclonal anticorpi

Neuroblastomul este o tumoră malignă unică din copilărie care atacă sistemul nervos al copilului, descoperită în 1865 de cercetătorul Virchow.

Diagnosticul de neuroblastom este exclusiv pentru copii, deoarece această boală nu este capabilă să afecteze persoanele cu vârsta peste cincisprezece ani, afectează foarte rar copiii peste cinci ani și afectează în principal nou-născuții, precum și copiii până la trei ani. Neuroblastomul poate fi numit o tumoare malignă și, conform ICD 10 (cea mai recentă versiune a clasificării internaționale a bolilor), se referă la boli ale sistemului nervos central (SNC).

Neuroblastomul la copii își ia numele de la celulele din care este format. Dacă tumori canceroase constau din celule obișnuite ale corpului, în care dintr-un motiv oarecare a avut loc un eșec genetic, care a dus la comportamentul lor agresiv cu diviziune nesfârșită, atunci această formare apare din celulele speciale ale sistemului nervos al copilului, care sunt numite neuroblaste.

Neuroblastele sunt celule speciale ale corpului care sunt embrionii viitorilor neuroni ai sistemului nervos. Nu mai sunt celule stem, dar nu sunt încă neuroni; sunt capabili să se divizeze și să se mute în Locul potrivitîn organism unde este necesară formarea nervilor. Aceste celule se formează în embrion în stadiul de formare a tubului neural și în cantitate mica sunt reținute la copiii mici până când le epuizează complet, formând sistemul nervos. Neuroblastele în sine sunt mici, nu sunt capabile să transmită sau să stocheze informații și au procese nervoase sub formă de formațiuni embrionare cu o singură funcție - diviziunea. La adulți, aceste celule sunt absente, astfel încât neuroblastomul poate apărea doar la un embrion sau un copil mic.

Pe lângă neuroni, neuroblastele formează și celule ale cortexului suprarenal.

Oamenii de știință din întreaga lume încă se luptă cu răspunsul exact la întrebarea: „Neuroblastomul - ce este?” Până acum nu au venit cu o explicație mai mult sau mai puțin clară a cauzei acestei boli, propunând doar trei teorii: spontană, mutațională și ereditară.

Potrivit primei, eșecul în divizarea și determinarea activității lor ulterioare a neuroblastelor este absolut aleatoriu și nu depinde de nimic.

Aceștia din urmă aderă la teoria încă nedovedită a predispoziției genetice transmisă de la părinți.

Teoria mutației afirmă că modificările în ADN-ul acestor celule sunt de natură mutațională și pot fi transmise descendenților dacă pacientul este vindecat cu succes și are descendenți. Mutația poate fi dobândită prin moștenire sau în timpul dezvoltării embrionului, însă nu au fost găsite nici motivele care ar putea-o provoca.

În mod ideal, neuroblastele ar trebui să se restructureze complet și să decidă asupra tipului de activitate înainte de nașterea copilului, iar rămășițele lor să rămână până la vârsta de maximum trei luni. Dacă copilul nu a epuizat aprovizionarea cu neuroblaste în timp util, atunci probabilitatea reorganizării în neuroni scade semnificativ odată cu vârsta.

O analiză a dezvoltării unei persoane și a organelor sale interne va ajuta să înțelegeți puțin despre unde provine tumora. La naștere, copilul trebuie să-și formeze complet sistemul nervos, iar eventualele deficiențe ale neuronilor care sunt afectați ar trebui să fie umplute cu celule stem sau cu numărul mic pe care îl produce creierul. Dacă un nou-născut are neuroblaste în exces, iar sistemul său nervos este complet format și nu necesită reparații, atunci, în timp, probabilitatea ca aceste celule să fie reconstruite în neuroni este foarte mică.

Ei rămân în corp și în timp își pierd capacitatea de a se rearanja, păstrând în același timp capacitatea de a se diviza. Prin urmare, principalul contingent de pacienți diagnosticați cu neuroblastom sunt copiii în vârstă de aproximativ doi ani, deoarece aceștia și-au format deja complet sistemul nervos și creierul și a trecut destul de mult timp până când celulele își pierd capacitatea de autodeterminare. În plus, aceasta este o perioadă destul de lungă de timp în care excesul de celule s-ar putea multiplica și forma o tumoare, care poate fi observată prin efectul pe care îl are asupra organismului sau prin rezultatele testelor.

Caracteristicile bolii

Malignitatea neuroblastomului se datorează diviziunii necontrolate a celulelor sale, care provin din celulele native ale corpului, ceea ce face imposibilă lupta cu antibiotice sau alte substanțe fără același efect asupra altor celule ale corpului. În plus, celulele sale, ca și celulele canceroase, sunt capabile să se separe de acumularea generală și să formeze metastaze în tot corpul.

Cu toate acestea, cel mai mult caracteristica principală Ceea ce deosebește acest tip de tumoră de cancer este capacitatea de a se autodistruge, care uneori apare foarte rapid. În astfel de cazuri, neuroblastele pur și simplu se transformă în neuroni și încetează să se divizeze. Oprire spontană influență negativă iar creșterea tumorii este posibilă, dar numai până ajunge dimensiuni mari.

Ganglioneuromul este o tumoare benignă formată din elemente ale ganglionilor nervoși și apare ca urmare a maturării masive a neuroblastelor în neuroni în neuroblastom. Tratamentul este complet chirurgical doar cu excizie simplă.

Metastazele tumorii pot apărea oriunde în corpul copilului, dar aproape întotdeauna apare în glandele suprarenale, ganglionii nervoși, măduva osoasă și ganglionii limfatici. Mai puțin frecvent afectate sunt ficatul, pielea, glandele suprarenale și alte organe. Judecând după natura formării metastazelor, celulele tumorale încă cred că sunt obligate să formeze organe ale sistemului nervos și se grăbesc acolo unde sunt cele mai necesare, dar, în mod ciudat, neuroblastomul creierului este un fenomen destul de rar.

Tratamentul pentru acest tip de tumoră, spre deosebire de alte tumori maligne, este destul de simplu și foarte eficient în stadiile incipiente ale bolii. Și încă mai mult stadii târzii poate duce la recuperarea completă. Chiar si cu o cantitate mare metastaze, neuroblastele pot începe brusc să se maturizeze.

Clasificarea tumorilor

Aceasta, ca orice tumoră malignă, în medicina modernă este clasificată în primul rând în patru etape:

  • Prima este o singură tumoare de cel mult cinci centimetri fără metastaze, care este îndepărtată complet de un chirurg.
  • A doua este o formațiune nemetastatică de cinci până la zece centimetri, pe care chirurgul o poate îndepărta complet sau parțial.
  • A treia este o tumoare de peste zece centimetri, cu sau fără leziuni ale ganglionilor limfatici din apropiere și fără metastaze la organe îndepărtate.
  • Stadiul IV-A – o tumoare de orice dimensiune cu metastaze la organe interne îndepărtate.
  • Stadiul IV-B – metastaze larg răspândite cu creștere rapidă sincronă și formare de noi tumori.

Neuroblastomul în stadiul 4 poate metastaza sau nu la ganglionii limfatici; acest lucru nu este de obicei detectat cu acest diagnostic. De asemenea, a patra etapă de dezvoltare educațională este diagnosticată în principal la copiii cu vârsta nu mai mare de un an, care au multe neuroblaste, dar destul de motive naturale cei rămași din formarea sistemului nervos sau care au primit o tumoare înainte de naștere.

Ele sunt împărțite în funcție de nivelul de maturare a celulelor tumorale și, în consecință, de gradul de pericol pentru copil:

  • Ganglioneuromul este un neoplasm inofensiv, complet matur, care este incapabil să se divizeze.
  • Ganglioneuroblastomul - acest tip este o tumoare care conține atât neuroni maturi, cât și neuroblaste, care sunt localizate în diferite zone ale corpului tumoral.
  • Neuroblastom, compus în întregime din neuroblaste.

După momentul achiziției: neuroblastom congenital și dobândit.

  • Dobândit – clasic, format din celule nedefinite.
  • Neuroblastomul congenital este o tumoră care apare în stadiul de dezvoltare intrauterină.
  • O tumoare embrionară care poate apărea în timpul dezvoltării și formării tubului neural fetal și este vizibilă la ultrasunete.

Pe lângă etapele dezvoltării tumorii și capacitatea sa de a se coace singur, este împărțit și în funcție de localizarea sa: neuroblastom al creierului, neuroblastom al glandei suprarenale, neuroblastom al cavității abdominale etc.

Simptomele neuroblastomului

Neuroblastomul, ale cărui simptome depind de zona de apariție și de influența asupra altor organe interne, nu cauzează în sine un inconvenient clar vizibil copilului, excluzând dislocarea creierului atunci când un corp străin îi afectează dezvoltarea, prin urmare este una dintre cele mai boli insidioase, care se găsesc numai pe ultima etapă când practic nu este nimic de ajutor.

Simptome generale: scădere bruscă, neîntreruptă în greutate, pierderea poftei de mâncare, slăbiciune, temperatură corporală subfebrilă (ușor crescută), transpirație, paloare, hipertensiune arterială (tensiune arterială crescută constantă), scaune moale.

Simptome specifice:

  • Mărirea abdomenului și palparea nodulilor dacă este prezent neuroblastom al spațiului retroperitoneal.
  • Umflătură.
  • Dificultate la înghițire sau respirație, regurgitare frecventă când este localizată în piept.
  • Slăbiciune fizică, supunere slabă sau amorțeală a membrelor cu afectarea măduvei spinării sau penetrarea fibrelor acesteia în partea centrală.
  • Ochi uriași proeminenti cu vânătăi din cauza luxației postoculare.
  • Cu o localizare pelviană - dificultăți la urinare sau la mers.
  • Tulburare de dezvoltare în localizare cerebrală.
  • Unele tulburări metabolice.
  • Manifestarea sub formă de diferite boli pediatrice, deoarece corpul neoplasmului însuși și metastazele sale pot afecta o varietate de organe interne.

Semne de metastază:

  • La copiii mici, cu metastaze, ficatul devine mult mărit.
  • Rareori, se formează noduli de piele albastră.
  • Ganglionii limfatici măriți și dureri osoase la copiii mai mari.
  • Semn de leucemie: anemie cu hemoragii pe mucoase și piele.
  • Modificări ale activității hormonale.

Inconcordanțe în greutate, vârstă și înălțime, ganglioni limfatici atipici, insuficiență a oricăror organe, modificări în dimensiunea și configurația părților corpului pot sugera formarea unei tumori.

Diagnosticul neuroblastomului

Este posibilă detectarea unei tumori în stadii incipiente? Da, acest lucru este foarte posibil cu standardul examinări preventive de la un medic pediatru, care sunt necesare pentru copiii sub trei ani - principalul grup de risc.

În primul rând, corpul copilului este examinat pentru conformitatea cu indicatorii și palpat pentru diferite neoplasme.

Apoi vine rândul analizelor de urină și de sânge. Sângele se va arăta tulburări metabolice, dar urina poate conține markeri speciali caracteristici formării tumorii. În plus, ambele analize examinează catecolaminele și metaboliții conținuti în urină și sânge (catecolaminele sunt neurotransmițători, iar metaboliții sunt precursorii lor), a căror cantitate crește semnificativ sub influența formațiunilor.

Ecografia și diverse metode de tomografie sunt foarte eficiente și sunt prescrise pentru simptome suspecte și teste pozitive. Cu ajutorul lor pot fi identificate chiar și formațiuni mici.

O puncție de măduvă osoasă sau o biopsie tisulară este efectuată atunci când există încredere deplină în prezența unei tumori pentru a identifica natura acesteia. Diagnosticul diferențial are același scop.

Cercetarea citogenetică examinează tendința unui organism de a această boalăși posibilitatea de automaturare a celulelor neuroblastice. Acest tip de diagnostic se realizează atunci când prognosticul pacientului este nefavorabil în etapele ulterioare, pentru a alege tactica potrivită și a coordona tratamentul.

O examinare amănunțită a oaselor scheletului, deoarece măduva osoasă este cel mai adesea afectată de această boală.

Tratamentul neuroblastomului

Mulți părinți, șocați de un diagnostic teribil de cancer, sunt cei mai interesați de întrebarea dacă această tumoră poate fi vindecată sau dacă este practic o condamnare la moarte, așa cum este cazul cancerului. După ce am studiat multă literatură despre Acest subiect, alții se întreabă deja: poate să dispară de la sine, este posibil să nu se îndepărteze formațiuni nu prea mari, poate fi inversată boala în fazele finale.

Neuroblastomul este o tumoare foarte imprevizibilă, care poate fie să apară brusc și să se dezvolte la dimensiuni enorme, fie să se maturizeze brusc și să se transforme în versiunea sa benignă și aproape inofensivă - ganglioneurom. Prin urmare, nu trebuie să disperi și să-ți pierzi speranța nici în ultimele stadii cele mai avansate ale bolii, dar nici nu trebuie să o lași niciodată la voia întâmplării, mizând pe o pauză norocoasă, chiar dacă este necesară o intervenție chirurgicală severă pe creier.

Este posibil ca tumora să nu se oprească, dar ganglioneuromul va trebui în continuare îndepărtat, altfel va interfera cu dezvoltarea și este destul de capabil să rețină câteva celule imature care pot forma o nouă tumoare. În plus, este necesar să se înceapă tratamentul imediat după diagnostic, fără a pierde minute prețioase, și cu ele procentul unui rezultat favorabil al bolii pentru copil.

Din același motiv, merită îndepărtat mic tumori benigne după ce medicul curant compară risc posibilși complicații după intervenție chirurgicală cu riscul de a lăsa umflături în organism.

Tratamentul pentru neuroblastom este similar cu tratamentul pentru toți boli oncologiceși conține toate aceleași metode de la chirurgie la chimie și radioterapie. Medicul alege metoda după ce a analizat riscul tumorii.

În stadiile incipiente, acest tip de cancer este destul de ușor de vindecat prin simpla îndepărtare; aceeași metodă este folosită și în timpul coacerii. Uneori, în a doua etapă, numai o parte a formațiunii este îndepărtată și apoi tratată cu chimioterapie.

Chimioterapia pentru această boală constă în administrarea unui complex de medicamente care ucid orice celule care se înmulțesc rapid, care includ în primul rând celulele canceroase, dar și celulele foliculilor de păr suferă și celulele tractului gastrointestinal mor în masă ( tract gastrointestinal). Un astfel de tratament este prescris atât înainte de operație pentru a localiza și a reduce dimensiunea formațiunii, cât și după aceasta pentru a combate resturile de celule din organism. Cum auto-tratament Chimioterapia este indicată în cazurile cu risc crescut de metastaze. Apoi este folosit într-o formă și mai severă pentru a distruge absolut toate celulele care sunt asemănătoare cancerului și sunt foarte greu de tolerat de către pacienți.

Tratamentul cu radioterapie este prescris în cazul aplicării ineficiente a primelor două metode. Este chiar mai mult mod periculos tratament, care implică arderea celulelor tumorale cu radiații de mare energie, care dăunează și altor celule din organism. În timpul procedurii, desigur, sunt luate măsuri pentru a proteja celelalte organe ale bebelușului, cu toate acestea, chiar dacă este posibil să se minimizeze deteriorarea țesuturilor corpului, vor exista în continuare efecte reziduale care pot provoca chiar cancer în viitor.

Copii, foarte Risc ridicat După moartea unei tumori, se efectuează transplantul autogen de celule stem. Utilizarea celulelor stem este o întreprindere foarte riscantă, plină de cancer. Beneficiul său teoretic ar trebui să depășească semnificativ riscul posibil al transplantului. În acest caz, se folosesc celule stem proprii ale copilului, prelevate de la copil prin filtrarea sângelui, dar uneori, în cazuri extrem de severe, se folosesc și cele străine. După ce celulele stem sunt complet îndepărtate, se efectuează chimioterapie puternică, ucigând aproape totul, după care celulele revin în fluxul sanguin al bebelușului pentru a reproduce celulele sanguine care au murit sub influența chimiei.

În prezent, dezvoltarea activă este în desfășurare odată cu introducerea unei metode ultramoderne de combatere a neuroblastomului folosind imunitatea naturală a omului. Această metodă de combatere, în care anticorpii monoclonali sunt introduși în sânge către celulele greșite, provocând distrugerea acestora prin imunitatea naturală, este planificată să fie aplicată și altor boli tumorale maligne. Când această metodă este pe deplin dezvoltată și pusă în producție, va fi posibil, chiar dacă nu vorbim despre o victorie completă asupra oncologiei, dar ne va permite să evităm efectele secundare teribile. metode tradiționale lupta.

Ultima etapă a tratamentului este prevenirea recăderilor după un tratament de succes, medicii prescriu dând copilului medicamentul Roacquant timp de câteva luni, care conține o componentă precum acidul retinoic, care poate reprograma neuroblastele de la divizare la maturizare.

Prognoza

Prognosticul pacienților cu această boală este foarte, foarte optimist și permite menținerea speranței până la capăt, deoarece această tumoră imprevizibilă poate ultimul moment reconstruiți, inversați boala. Totuși, prognoza trebuie să țină cont efecte secundare tratamentul în curs de desfășurare, împreună cu influența corpului tumoral în sine și a metastazelor sale asupra organismului, după care copilul se va recupera mai mult de un an de la data recuperării, iar tratamentul în sine este extrem de lung, periculos și dureros pentru omul mic.

Copiii care au supraviețuit neuroblastomului se tem uneori să aibă propria lor descendență, pentru a nu-l transmite ca trăsătură ereditară. Nașterea unui copil cu neuroblaste predispuse la formarea tumorii este destul de comună. Uneori apar umflaturi foarte mici care se maturizeaza inainte ca cineva sa le observe. O persoană își trăiește toată viața fără măcar să bănuiască din ce soartă a scăpat.

Având în vedere răspândirea bolii, este destul de normal ca mulți pacienți să fie rude între ei; transmiterea sa ereditară este doar una dintre cele neconfirmate. teorii științifice, deoarece gena bolii nu a fost găsită. Prin urmare, în timp ce boala apare întâmplător, și pentru cei care au fost bolnavi în La o vârstă frageda oamenii, copiii sănătoși se nasc la fel ca într-un mod absolut sănătos, conducător imagine corectă viața, o familie poate avea un copil cu o tumoare.

Neuroblastomul este o tumoare malignă embrionară a sistemului nervos simpatic. Aceasta este cea mai frecventă tumoare malignă la copiii sub 2 ani și a patra cea mai frecventă la copiii sub 15 ani. La adulți, acest tip de tumoare este diagnosticat extrem de rar.

Cauzele tumorii și localizarea acesteia

Cauzele neuroblastomului la copii nu sunt cunoscute cu precizie. Oamenii de știință nu au nicio îndoială că apariția unei tumori este direct legată de congenital sau dobândit modificări patologice ADN-ul celular. Dacă un copil are un defect în neuroblastele embrionare (celule precursoare ale celulelor nervoase), atunci nu se maturizează în cele cu drepturi depline. celule nervoase, dar în schimb cresc, se divid și formează o tumoare.

În ciuda faptului că, teoretic, o tumoare poate apărea în orice parte a corpului, în majoritatea cazurilor medicii diagnostichează neuroblastomul retroperitoneal, a cărui locație favorită este glandele suprarenale.

Tumora retroperitoneală a glandelor suprarenale apare la 40-50% dintre pacienți; în 30% din cazuri, tumora primară se dezvoltă din ganglionii nervoși ai trunchiului simpatic. regiunea lombară, 15% - din ea toracic, în 1% - din regiunea cervicală. Uneori, tumora crește din paraganglionii pelvini, organe accesorii ale sistemului nervos simpatic.

Neuroblastomul metastazează pe căi limfogene și circulatorii, cel mai adesea la măduva osoasă, ganglionii limfatici, ficat și piele.

Aceasta este o tumoare foarte misterioasă. La copiii sub un an, chiar și în ultima etapă, boala, din motive necunoscute, poate degenera spontan într-o tumoare benignă sau poate scădea în dimensiune și în cele din urmă poate dispărea complet.

Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, neuroblastomul la copii este o tumoare de grad înalt, cu un curs agresiv și dezvoltarea rapidă a metastazelor.

Simptome și etape

Neuroblastomul copilăriei este, de asemenea, foarte boala insidiosa, deoarece perioadă lungă de timp poate să nu se manifeste în niciun fel. Comportamentul „tăcut” al tumorii este adesea observat până la ultima etapă, adică până când tratamentul nu mai este eficient.

Se pot distinge următoarele simptome posibile neuroblastom la copii:

  • abdomen mărit, la palpare, dens, nedeplasabil ganglionii tumorali- simptom de neuroblastom retroperitoneal
  • dificultăți de respirație și de înghițire, tuse, deformarea sternului poate fi un semn al unei tumori mediastinale
  • slăbiciune, amorțeală a brațelor și picioarelor apare atunci când neuroblastomul retroperitoneal crește în canalul spinal
  • ochii proeminenti și vânătăile sub ei sunt posibile atunci când tumora este plasată în spate globul ocular
  • tulburări ale actelor de urinare și defecare se observă cu neuroblastomul retroperitoneal al pelvisului.

În plus, o tumoare la copii se manifestă cu câteva simptome clasice, și anume: scădere în greutate, scăderea poftei de mâncare, pierderea forței, și temperatura corpului ușor crescută.

În caz de metastaze, dureri osoase, anemie, mărirea ficatului și a ganglionilor limfatici, o scădere semnificativă a imunității, cianoză sau pete violete pe piele.

Tratamentul unei tumori este imposibil fără a se determina stadiul dezvoltării acesteia.

Neuroblastomul stadiul 1 se caracterizează printr-o tumoră localizată, complet rezecabilă și absența metastazelor în ganglionii limfatici regionali.

Stadiul 2A indică o tumoare localizată, majoritatea care poate fi îndepărtat. Ganglionii limfatici nu sunt afectați.

În stadiul 2B, în prezența unei tumori unilaterale, apare afectarea metastatică unilaterală a ganglionilor limfatici regionali.

Neuroblastomul stadiul 3 este caracterizat printr-o tumoare bilaterală cu sau fără metastaze în ganglionii limfatici regionali sau o tumoare unilaterală (medie) cu leziune metastatică ganglioni opuși.

În stadiul 4, tumora crește larg, metastazele sunt localizate în ganglionii limfatici, oase, măduva osoasă, ficat și alte organe.

Neuroblastomul stadiul 4S este diagnosticat numai la copiii mici sub un an. Se caracterizează prin prezența unei tumori primare și metastaze la distanță.

Diagnostic și tratament

Neuroblastomul este diagnosticat pe baza rezultatelor analiza biochimică urină și sânge. Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o biopsie (prelevarea unei probe de țesut) a tumorii și, pentru a determina stadiul bolii, se efectuează o biopsie a ganglionilor limfatici regionali și a zonelor suspecte pentru prezența metastazelor. Celulele extrase în timpul procesului de biopsie sunt supuse examen histologic, după care se poate pune un diagnostic. Pentru a afla dacă măduva osoasă este afectată, tapionul spinal. Pentru a determina dimensiunea tumorii, sunt necesare prezența și localizarea metastazelor, ultrasunetele, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică, scintigrafia, osteoscintigrafia și tomografia cu emisie de pozitroni.

Tratamentul neuroblastomului la copii se realizează folosind o triadă tradițională de metode:

  1. Chimioterapia
  2. Terapie cu radiatii
  3. Chirurgie operatorie

Tratamentul neuroblastomului în stadiul 1 și 2A este chirurgical în aproape toate cazurile. După cum arată practica, după îndepărtarea radicală a unei tumori, nu se observă recidive sau metastaze.

Când este diagnosticat cu neuroblastom stadiul 2B, cu excepția intervenție chirurgicală copilul trebuie să fie supus chimioterapiei și radiațiilor postoperatorii.

Un diagnostic de stadiul 3 înseamnă că tumora este mare și inoperabilă. Sarcina principală a medicilor în acest caz este reducerea neoperatorie a dimensiunii tumorii. În acest scop, se efectuează chimioterapie preoperatorie, după care, în multe cazuri, intervenția chirurgicală este deja posibilă. După intervenție chirurgicală, în special pentru eliminarea tumorii reziduale (reziduale, cea care rămâne) se recurge la radioterapie.

În ciuda tuturor progreselor în tratamentul tumorilor maligne, medicina modernă nu a găsit încă o modalitate eficientă de a trata neuroblastomul stadiul 4. Chiar și dozele maxime de chimioterapie, iradierea repetată a corpului în combinație cu transplantul de măduvă osoasă duc rareori la rezultatul dorit.

Pacienții tineri cu neuroblastom în stadiul 4S au șanse mari de recuperare, deoarece în acest stadiu sunt observate multe cazuri de regresie a bolii.

Prognoza

Neuroblastomul din prima etapă poate fi tratat cu succes în aproape 100% din cazuri. Tabloul de prognostic este aproximativ același pentru a doua etapă a bolii (rata de supraviețuire devine 97%). 60% dintre pacienții cu a treia etapă de neuroblastom, sub rezerva competențelor tratament modern scapa de boala. Copiii cu stadiul 4S au șanse foarte bune de viață; aproximativ 75% dintre ei depășesc cu succes boala.

Neuroblastomul este o tumoră pur „copiilor”; nu mai amenință adulții. Acest malignitate isi are originea undeva la nivelul embriogenezei, dezvoltandu-se din neuroblaste - celule germinale ale sistemului nervos simpatic, care au fost destinate sa devina neuroni cu drepturi depline. Cu toate acestea, din cauza diverselor circumstanțe, maturarea neuroblastelor este perturbată; ele rămân în stare embrionară, dar nu își pierd capacitatea de a crește și de a se diviza. Prezența în țesutul nervos a unui nou-născut a focarelor de neuroblaste care nu și-au finalizat maturizarea, în multe cazuri, este neuroblastom.

Natura unică a neuroblastomului

Neuroblastomul la copii este cea mai frecventă tumoră malignă; reprezintă până la 15% din toate neoplasmele înregistrate din perioada neonatală și copilăria timpurie. Practic, neoplazia este depistată înainte de vârsta de 5 ani, deși sunt cazuri de depistare a tumorii la 11 sau chiar 15 ani. Pe măsură ce copilul crește și se dezvoltă, probabilitatea de a întâlni acest tip de cancer scade în fiecare an.

Între timp, nu toate grupurile mici de celule imature găsite la copiii mici sub 3 luni sunt sortite să devină o tumoare. Există șanse de a evita dezvoltarea unui proces oncologic, deoarece unele focare de neuroblaste încep să se maturizeze spontan fără nicio intervenție și devin adevărate celule nervoase.

Este posibil ca proporția de neuroblastoame printre alte patologii ale nou-născuților să fie mult mai mare decât indică statisticile, deoarece acest tip de tumoră poate fi asimptomatic, apoi poate regresa și nimeni nu va ști că a apărut chiar dacă nu au existat alte motive pentru un in -examinarea in profunzime a bebelusului. Aceasta este una, dar nu singura, caracteristică a neuroblastomului.

Tumora neuroblastică este înzestrată cu abilități uimitoare, unele dintre ele sunt chiar greu de imaginat în alte neoplasme maligne:

  1. Ea poate avea o tendință specială să agresiune incontrolabilă faţă deîn locurile pe care ea le alege. Cel mai adesea, sistemul osos, limfatic și măduva osoasă suferă de metastaze. Între timp, deși rare, metastazele neuroblastomului se găsesc în ficat și piele. Presupunerea că un neuroblastom situat undeva în cavitatea abdominală se va „interesa” de creier și „va face rău” acolo aparține categoriei excepțiilor.
  2. Uneori, focarele de neuroblaste cresc, se divid, formează o tumoare, care mai întâi metastazează și apoi prezintă capacitatea nu mai crește pe cont propriu, regresează (indiferent de volumul său și de prezența metastazelor) și dispar, de parcă n-ar fi existat deloc. Alte tumori maligne cu siguranță nu pot face acest lucru.
  3. Un neoplasm, inițial clasificat ca o tumoare nediferențiată, se poate manifesta brusc tendinta de diferentiere, sau chiar (ceea ce se întâmplă mai rar) încep să se maturizeze și să se mute în proces benign- ganglioneurom, care, de fapt, este un neuroblastom matur.

Motive pentru imaturitatea celulelor germinale și dezvoltarea la locul acumulărilor lor proces tumoral nu au fost încă determinate cu precizie. Se presupune că partea leului (până la 80%) din toate neuroblastoamele apare fără motive vizibile si doar Mică parte are o natură ereditară autosomal dominantă.

Probabilitatea ca o tumoare să se dezvolte dintr-un focar de neuroblaste crește odată cu vârsta copilului. În plus, o serie de oameni de știință au demonstrat că riscul de a avea neuroblastom este mai mare la copiii cu malformații congenitale și imunodeficiență.

Dezvoltarea neuroblastomului pe etape

Dezvoltarea etapă cu etapă a neuroblastomului se reflectă în diferite sisteme de clasificare, care pot fi complet de neînțeles pentru un nespecialist, prin urmare, pentru a nu plictisi cititorul, vom încerca să discutăm pe scurt versiunea modificată a clasificării și limbaj accesibil expică. Astfel, ca și alte procese neoplazice, neuroblastomul poate trece prin patru etape înainte de diagnosticare:

neuroblastomul în orice stadiu este o tumoare relativ mare

  • Etapa I– un singur neoplasm mic, dimensiunea sa nu depășește 5 cm, nu se extinde la ganglionii limfatici și, în plus, nu metastazează.
  • Pe stadiul II tumora (încă unică) crește și poate ajunge la 10 cm (dar nu mai mult), cu toate acestea, nimic nu indică afectarea ganglionilor limfatici și un proces metastatic.
  • Pentru stadiul III,În funcție de gradul de creștere a tumorii, se determină două variante ale cursului:
    1. tumora este mai mică de 10 cm, fără metastaze, dar cu afectarea ganglionilor limfatici din apropiere;
    2. tumora este mai mare de 10 cm, dar nu există semne de afectare a ganglionilor limfatici sau metastaze la organe îndepărtate.
  • Etapa IV (A, B):
    1. Artă. IVA – tumora este încă unică, dimensiunea variază (mai puțin de 5 cm - mai mult de 10 cm), nu este posibil să se determine starea ganglionilor limfatici din apropiere, metastazele sunt prezente în organe îndepărtate;
    2. Artă. IVB – tumoră multiplă, în creștere sincronă. Starea ganglionilor limfatici și amploarea metastazelor la distanță nu pot fi evaluate.

Oarecum în afara caracteristicilor generale ale tumorilor din stadiul 4 origine neurogenă neuroblastom stadiul IVS, are caracteristici biologice care nu sunt caracteristice neoplaziilor similare, are un prognostic bun si, cu un tratament adecvat, asigura un procent semnificativ de supravietuire.

Recidiva neuroblastomului în stadiile 1 și 2 cu tratament de succes este extrem de rar. Tumorile de gradul 3 sunt mai predispuse la recidivă, dar neuroblastomul încă câștigă în comparație cu alte tumori. Din păcate, în stadiul 4, recidiva nu este doar posibilă, ci și foarte probabilă, ceea ce afectează și mai mult prognosticul, care deja nu este foarte încurajator.

Cum se manifestă această tumoare „specială”?

În stadiul inițial de dezvoltare a procesului simptome specifice caracteristicile specifice tumorii nu sunt notate, astfel că neuroblastomul este confundat cu alte boli ale copilăriei.

Simptomele bolii depind de localizarea tumorii primare, zonele de răspândire a metastazelor și de tipul și nivelul de substanțe vasoactive (de exemplu, catecolamine) pe care le produce tumora. Cel mai adesea, nodul tumoral primar își găsește locul în spațiul retroperitoneal, și anume, în glandele suprarenale. În cazuri mai rare, este localizată în gât sau mediastin.

Neuroblastomul retroperitoneului

localizări tipice ale neuroblastomului

O tumoare de țesut de origine neurogenă, apărută în spațiul retroperitoneal, crește de obicei rapid și în scurt timp pătrunde în canalul măduvei spinării, formând o formațiune densă, asemănătoare pietrei, care poate fi detectată prin palpare. În alte cazuri, neoplasmul „se scurge” în spațiul retroperitoneal prin deschiderea diafragmei din piept și, încercând să-și extindă teritoriul, începe să-și deplaseze „vecinii”.

Neuroblastomul spațiului retroperitoneal (inclusiv o tumoare suprarenală) nu are inițial manifestări clinice specifice până când ajunge la o dimensiune mare și începe să asuprească țesuturile învecinate. Simptomele care sugerează că ceva nu este în regulă într-o anumită regiune includ:

  1. Prezența unei formațiuni tuberoase dense în cavitatea abdominală;
  2. disconfort, senzații dureroaseîn stomac și partea inferioară a spatelui;
  3. Edem;
  4. Pierderea greutății corporale;
  5. Schimbare parametrii de laborator indicând dezvoltarea anemiei (scăderea nivelului de hemoglobină și globule roșii);
  6. Creșterea temperaturii corpului;
  7. Pătrunderea unui proces neoplazic în canalul măduvei spinării poate duce la probleme în membrele inferioare(slăbiciune, amorțeală, paralizie) și tulburări funcționale sistemul excretor si tractului gastrointestinal.

O altă localizare a unei tumori de origine neurogenă

Neuroblastomul mediastinuluiînsoțită de simptome de disconfort toracic:

  • Semne caracteristice de neoplazie de orice localizare (scădere în greutate, febră, anemie);
  • Tulburări respiratorii, tuse persistentă;
  • Dificultate la înghițire, regurgitare permanentă;
  • Modificări ale formei pieptului.

O tumoare situată în spațiul retrobulbar (în spatele ochiului, adică în spatele globului ocular), deși nu apare atât de des, ei știu mai multe despre asta. Acest lucru se explică prin faptul că se spune că simptomele neuroblastomului acestei localizări sunt:

  1. O pată întunecată chiar pe ochi care arată ca o „vânătaie” mare, numită „sindromul ochelarilor”;
  2. O pleoapă căzută care acoperă un glob ocular deplasat nenatural.

Metastaze de neuroblastom

Comportamentul tumorii și manifestările sale clinice în stadiul de metastază depind de organul căruia i-a trimis screening-urile:

Unde metastazează cel mai adesea neuroblastomul?

  • Metastazele tumorale la sistemul osos se manifestă ca durere în oase;
  • Penetrarea metastazelor în sistem limfatic exprimat în ganglioni limfatici măriți pe una sau ambele părți ale corpului;
  • În prezența metastazelor la nivelul pielii, se observă apariția unor noduri dense albăstrui-violet sau albăstrui;
  • O creștere rapidă a volumului ficatului indică leziuni metastatice;
  • Suferința măduvei osoase seamănă cu manifestările leucemiei: hemoragii, sângerări, modificări ale sângelui (deficit de elemente formate, anemie), febră, scăderea imunității.
  • Catecolaminele și peptidele vasoactive produse de tumoră provoacă tulburări metabolice care provoacă accese de transpirație excesivă la copil, piele palidă, tulburări intestinale (diaree), semne de hipertensiune intracraniană (neliniște, înclinare a capului, fluctuații ale temperaturii corpului), care pot fi prezente. indiferent de localizarea localizarii neoplaziei.

Cum se recunoaște neuroblastomul?...

Pentru a stabili un diagnostic În primul rând, apelează la posibilitățile clinice diagnostic de laborator care include:

  1. Definiție catecolaminele, precursorii și metaboliții lor în urină copil. Excreția crescută a substanțelor produse de tumoră în cantități exorbitante se va reflecta în analiză.
  2. Eliberarea excesivă a unei enzime glicolitice neuronale în sânge numită enolaza specifică neuronului (NSE) , poate indica dezvoltarea unui proces tumoral și, apropo, nu numai neuroblastom. O creștere a nivelului NSE este tipică pentru alte tumori: limfom, nefroblastom, sarcom Ewing, astfel încât acest marker tumoral nu poate fi potrivit pentru diagnostic diferentiat, dar s-a dovedit bine în termeni prognostici: cu cât nivelul markerului este mai scăzut, cu atât prognostic mai bun. De exemplu, cu stadiul de neuroblastom. IVS de enolaza nespecifică este întotdeauna mai mică decât în ​​cazul unei tumori similare în stadiul 4.
  3. Este considerat un marker tumoral important pentru neuroblastom feritina, care este produs activ, dar fierul nu este folosit (anemie), ci intră în sânge. O modificare a cantității acestui marker se observă în principal în stadiile 3-4 ale bolii, în timp ce în stadiile inițiale (stadiile 1-2) nivelul acestuia este ușor crescut sau rămâne în general în limite normale. În timpul perioadei de tratament, indicatorul tinde să scadă, iar în timpul remisiunii revine la normal.
  4. Un nivel ridicat de glicolipide legate de membrană - gangliozide - poate fi detectat în serul sanguin al majorității pacienților cu neuroblastom, iar neoplazia cu creștere rapidă crește indicatorul de 50 de ori sau mai mult, dar terapia activă contribuie la o scădere semnificativă a conținutului de marker, în timp ce recidiva, dimpotrivă, crește vizibil.

Alte metode de diagnosticare a neuroblastomului includ:

neuroblastom pe o imagine de diagnostic

  • Biopsie prin aspirație de măduvă osoasăși/sau trepanobiopsie a sternului și aripii ilium, biopsia leziunilor suspecte de metastaze - materialul rezultat este trimis pentru analize citologice, imunologice, histologice, imunohistochimice (în funcție de capacitățile instituției medicale);
  • Diagnosticarea cu ultrasunete, deoarece ecografia găsește rapid și nedureros o tumoră în cavitatea abdominală și organele pelvine;
  • Raze X piept, care poate găsi o tumoare localizată acolo;
  • CT, RMN si alte metode.

Suspiciunea de metastază la distanță pune sarcina unei examinări imediate și deosebit de atentă nu numai a măduvei osoase, ci și a oaselor scheletice. În acest scop, folosesc metode precum R-grafia, scintigrafia radioizotopică, trepano- și biopsie de aspirație, CT și RMN.

...Și cum să o tratezi mai târziu?

Tratamentul neuroblastomului este responsabilitatea unei game largi de specialiști implicați în oncologie (chimioterapeut, radiolog, chirurg). După ce au studiat toate caracteristicile tumorii, ei dezvoltă împreună tactici de influențare a procesului neoplazic, care va depinde de prognosticul la momentul diagnosticării și de modul în care tumora răspunde la măsurile luate. Prin urmare, tratamentul pentru neuroblastom poate include următorii pași și metode:

  1. , care este o introducere medicamente antitumorale conform schemelor speciale. Chimioterapia în combinație cu un transplant de măduvă osoasă s-a dovedit a fi deosebit de eficientă.
  2. Tratament chirurgical care implică îndepărtarea radicală a tumorii. Momentan înainte chirurgie radicală Deseori se efectuează chimioterapia, ceea ce face posibil să se facă față nu numai tumorii (încetinește creșterea acesteia), ci și metastazelor sale (le conduc la regresie).
  3. , pe care, însă, oncologia modernă o folosește din ce în ce mai puțin, înlocuindu-l cu intervenția chirurgicală, deoarece iradierea din partea ei poate fi nesigură și poate reprezenta o anumită amenințare pentru viața și sănătatea copilului (este posibilă deteriorarea organelor îndepărtate de către raze). Terapie cu radiatii prescris numai strict conform indicațiilor: după îndepărtarea chirurgicală non-radicală, eficacitatea scăzută a altor metode, chimioterapie, în special, pentru o tumoare inoperabilă care dintr-un motiv sau altul nu răspunde la chimioterapie.

Fara indoiala, succesul tratamentului depinde direct de stadiul bolii. Utilizare metoda radicala chiar la începutul dezvoltării tumorii (etapa 1) dă speranță pentru ameliorarea completă a bolii. Cu toate acestea, acest lucru nu scutește copilul și părinții săi de vizitele programate la medic și de efectuarea cercetărilor necesare pentru a preveni o recădere, care, deși extrem de rară, se întâmplă totuși.

Posibilitatea recuperării complete nu este exclusă în stadiul II, cu condiția ca intervenția chirurgicală să fie efectuată cu succes (gradul 2A) cu tratament preliminar de chimioterapie (gradul 2B).

Impactul unei tumori care a ajuns la a treia și, mai ales, stadiul 4 este asociat cu anumite dificultăți. În aceste cazuri, se pune din ce în ce mai multă speranță pe statutul clinicii, amplasarea geografică și echipamentul acesteia, precum și pe calificările și experiența specialiștilor.

În ceea ce privește perspectivele pentru neuroblastom în stadiul 4, aici, în tratament, se acordă preferință chimioterapiei, care se efectuează înainte de intervenția chirurgicală (îndepărtarea leziunii primare) și după aceasta. Ei bine, atunci - așa cum trimite Dumnezeu.

Cea mai interesantă întrebare: Care este prognosticul și cum se poate preveni boala?

Vârsta copilului este foarte importantă pentru prognostic. Părinții unui copil (până la un an) pot conta întotdeauna pe o evoluție favorabilă a bolii. În alte cazuri, timpul de bunăstare relativă depinde de localizarea neoplasmului și de stadiul acestuia. O tumoare găsită în primul stadiu sau IVS dă mai multa speranta decât alte grade: 90% dintre copii trăiesc mai mult de 5 ani, apoi ratele scad: cu stadiul 2-3, 70-80% dintre pacienții tineri au șanse să trăiască cinci ani, etapa 4 permite 40-70% dintre copii să trăiesc cinci ani (60% sunt copii sub un an). În același timp, trebuie remarcat cu regret că copiii care au deja stadiul al 3-lea sau chiar al 4-lea al bolii ajung într-o unitate medicală.

Este imposibil să oferiți recomandări și sfaturi speciale cu privire la prevenirea dezvoltării acestei tumori în avans,întrucât motivele apariției sale sunt încă necunoscute de nimeni, cu excepția predispoziției familiale. Dar este de înțeles dacă rudele apropiate au fost diagnosticate cu patologie similară, atunci este foarte indicat să implici un genetician în planificarea sarcinii; poate că va ajuta la evitarea lacrimilor și grijilor asociate cu nașterea unui copil bolnav.

Video: prelegere despre oncologie pediatrică, neuroblastom