Pemfigus (pemfigus). Mecanismul de dezvoltare. Tipuri și tablou clinic. Pemfigus la copii. Diagnostic și tratament

Mulțumesc

Ce este pemfigusul?

Pemfigus este un grup de boli autoimune rare, severe și cronice care afectează pielea și mucoasele. Un simptom comun al bolilor din acest grup este acantoliza ( distrugerea stratului spinos al epidermei) cu formarea de vezicule intraepiteliale pe mucoasa bucală și pe piele. La rândul său, acantoliza este asociată cu dizolvarea substanței de legare intercelulară a epiteliului, ceea ce duce la extinderea spațiilor intercelulare și separarea a jumătate din desmozomi ( punți intercelulare) din altul. Cel mai adesea, această boală este observată la femei după vârsta de 40 de ani.

Pemfigus ICD-10

Conform Clasificării Internaționale a Bolilor, a zecea revizuire ( ICD-10) pemfigusul este codificat folosind codul L10. Tipul de pemfigus este explicat printr-un număr suplimentar, de exemplu, pemfigus vegetans - L10.1.

Codul ICD-10 pentru pemfigus poate fi după cum urmează:

• L10. Pemfigus ( pemfigus, adevărat, pemfigus acantolitic).
• L10.0. Pemfigus vulgar ( vulgar).
• L10.1. Pemfigus vegetal.
• L10.2. Pemfigus foliaceus.
• L10.3. Vezica braziliană.
• L10.4. Pemfigusul este eritematos.
• L10.5. Pemfigus cauzat de medicamente.
• L10.8. Alte tipuri de pemfigus.
• L10.9. Pemfigus, nespecificat.

Mecanismul dezvoltării pemfigusului

Pentru a înțelege mecanismul de dezvoltare a unei boli precum pemfigusul, este necesar să înțelegem structura pielii și funcțiile acesteia.

Pielea este formată din trei straturi - epidermă, dermă și hipodermă. Partea exterioară a pielii este reprezentată de epidermă, care este un epiteliu scuamos stratificat. Principalele celule ale epidermei sunt keratinocitele. Epiderma, la rândul său, este formată din 5 straturi.

Se disting următoarele straturi ale epidermei:

• Stratul bazal. Acest strat este cel mai interior, care constă dintr-un rând de celule cilindrice mici și se numesc keratinocite bazale. Aceste celule sunt conectate între ele prin punți intercelulare ( desmozomi).
• Strat spinos. Acest strat este situat deasupra stratului bazal. Keratinocitele din stratul spinos cresc în dimensiune și sunt dispuse pe 3-6 rânduri, aplatindu-se treptat spre suprafața pielii.
• Strat granular. Acest strat este format din 2 - 3 rânduri de celule, care au formă cilindrică sau cubică și mai aproape de suprafața pielii - în formă de diamant.
• Strat strălucitor. Acest strat poate fi văzut pe palme și tălpi, unde este format din 3-4 rânduri de celule alungite.
• Strat cornos. Acest strat este format din celule anucleate complet keratinizate ( corneocite). Stratul cornos este cel mai dezvoltat acolo unde pielea este expusă la cel mai mare stres mecanic ( palme, tălpi). Stratul cornos, ca și stratul granular, nu este prezent în epiteliul membranelor mucoase ( cu excepţia dorsului limbii şi al palatului dur).

Al doilea strat de piele este dermul. Dermul este suportul pentru anexele pielii ( par, unghii, sudoripare si glandele sebacee), vasele de sânge și nervii. Este relativ sărac în celule și constă dintr-un strat papilar superior subțire și un strat reticular mai gros. Rezistența pielii depinde de structura stratului de plasă și, la rândul său, variază ca rezistență în diferite zone ale pielii.

Și, în sfârșit, al treilea strat de piele este hipoderma ( grăsime subcutanata). Este alcătuit dintr-o rețea liberă de fibre de colagen, elastice și reticulare, în buclele cărora se află grupuri de celule adipoase mari. Grosimea acestui strat variază de la 2 mm ( pe craniu, de exemplu) până la 10 cm sau mai mult ( pe fese). Pe pleoape, sub plăcile unghiilor, pe preput, labiile mici și scrot, hipodermul este absent.

Pielea îndeplinește mai multe funcții:

• protectoare ( protecția împotriva influențelor externe);
• imun ( protecție împotriva agenților străini în diferite boli);
• receptor ( percepția durerii, a temperaturii și stimularea tactilă cu ajutorul receptorilor nervoși);
• termoreglatoare ( prin absorbția și eliberarea căldurii din piele);
• schimb valutar ( participarea la metabolismul carbohidraților, proteinelor, grăsimilor, apei, mineralelor și vitaminelor);
• secretori ( efectuate de glandele sebacee și sudoripare);
• respirator ( constă într-o uşoară absorbţie a oxigenului din aer şi eliberarea de dioxid de carbon).

Trebuie remarcat faptul că diverse boli de piele se bazează pe diferite procese care apar în epidermă, derm sau hipoderm. Cunoașterea acestor procese vă permite să faceți un diagnostic. În epidermă, se disting procesele patologice asociate cu perturbarea cineticii epidermice, diferențierea celulară și conexiunile epidermice.

Pemfigusul se referă la boli care se formează ca urmare a întreruperii conexiunilor epidermice - acantoliză. Acantoliza este un proces în care comunicarea dintre cheratinocite din stratul spinos este întreruptă. Aceasta duce la formarea de cavități intraepidermice ( bule), care sunt umplute cu lichid intercelular. Din cauza pierderii conexiunilor dintre ele, celulele stratului spinos sunt numite celule acantolitice ( celule Tzanck). Metabolismul în ele este minim; mai târziu sunt distruși și mor. Acantoliza este un proces tipic pentru pemfigus.

După cum am menționat mai devreme, acantoliza are ca rezultat formarea de vezicule. Blisterele constau dintr-un fund, un capac și o cavitate care conține exudat seros sau hemoragic ( fluid care, în timpul inflamației, este eliberat din vasele mici de sânge din țesut). Învelișul vezicii urinare poate fi încordat sau flasc, dens sau subțire. Dimensiunea bulelor poate varia de la 0,5 cm la 7 cm în diametru. Ele se pot forma atât pe pielea externă nemodificată, cât și în locurile traumatismului.

Procesul de acantoliză poate fi diagnosticat trăgând de o bucată din capacul vezicii urinare. În acest caz, are loc detașarea straturilor superioare ale epidermei, iar acest fenomen se numește simptomul lui Nikolsky. Astfel, dacă se observă acest fenomen, atunci simptomul lui Nikolsky este considerat pozitiv. Simptomul lui Nikolsky poate fi cauzat și de frecarea unui deget în exterior Piele sanatoasa atât lângă bulă cât și la distanță de aceasta.

Cum se transmite pemfigusul și este contagios?

După cum am menționat mai sus, pemfigusul se referă la bolile de piele, principalul element eruptiv al cărora este o veziculă. Etiologie ( conditii si cauze de origine) a acestei boli rămâne neclar. Există o serie de teorii pentru dezvoltarea pemfigusului - infecțioase, neurogene, ereditare, endocrine, enzimatice și toxice. Cu toate acestea, niciuna dintre aceste teorii nu a fost confirmată.

Dar trebuie remarcat faptul că este posibil să vă infectați cu pemfigus la unele dintre tipurile sale sau poate fi ereditar ( Brazilian, pemfigus epidemic al nou-născuților, familial). Cazuri ale bolii persoana sanatoasa de la un pacient sunt, dar sunt extrem de rare.

Factori de risc pentru dezvoltarea pemfigusului

Pe lângă procesele patomorfologice care apar în piele, există o serie de factori prin care pemfigusul se poate dezvolta și progresa. Pacienții care au anumite boli sunt expuși riscului. Control medical pacienții cu risc trebuie efectuate o dată la 6 până la 12 luni.

Factorii de risc pentru dezvoltarea pemfigusului sunt:

• leziuni ale membranelor mucoase;
• tulburări metabolice ( diabet zaharat, tireotoxicoză și altele);
• diverse neoplasme;
• boală autoimună;
• boli limfoproliferative ( leucemie limfoblastică acută, leucemie limfocitară cronică);
• leziuni ale sistemului nervos central, tractului gastrointestinal, tractului respirator, sistemele cardiovasculare și genito-urinar;
• insolație ( radiatie solara);

Tipuri și tablou clinic al pemfigusului adevărat

pemfigus adevărat ( alt nume: pemfigus, pemfigus acantolitic) este o boală autoimună în care se formează anticorpi de pemfigus în sângele pacientului clasa IgG la substanţa adezivă intercelulară a stratului spinos.

În funcție de evoluția clinică a bolii, pemfigusul adevărat este împărțit în următoarele tipuri:

• obișnuit ( vulgar);
• vegetativ;
• în formă de frunză;
• Brazilian;
• eritematos ( seboreic);
• medicinal.

obișnuit ( vulgar) pemfigus

Această patologie este cea mai comună dintre celelalte tipuri de pemfigus. Originea acestui tip de pemfigus nu a fost încă identificată. De regulă, boala începe cu deteriorarea membranelor mucoase ale cavității bucale și faringelui. Veziculele rezultate, care se deschid rapid, se transformă în eroziuni dureroase de culoare roșu aprins, mărginite de fragmente de epiteliu ( resturi ale anvelopei vezicii urinare).

Pe piele, o erupție cutanată sub formă de vezicule începe în principal pe piept și pe spate cantitate mica. Apoi devin mai numeroase, sunt situate pe pielea externă neschimbată, umplute cu conținut transparent și au dimensiuni diferite. După câteva zile, aceste vezicule se usucă și formează cruste sau se deschid, dezvăluind eroziuni. Rosu aprins. Uneori, conținutul veziculelor devine tulbure sau chiar purulent. În jurul veziculelor se formează o margine inflamatorie. În stadiul inițial al bolii, eroziunile rezultate se epitelizează rapid și lasă în urmă pigmentarea intensitate variabilă. Simptomul lui Nikolsky în pemfigusul vulgar este pozitiv.

Plângerile frecvente ale pacienților cu pemfigus vulgar sunt senzația de durere în zonele afectate, în special pe membranele mucoase ( asta face dificilă mâncarea). Apoi starea pacienților se înrăutățește - apar slăbiciune generală, anxietate, pierderea poftei de mâncare, tulburări de somn, febră scăzută ( aproximativ 37 de grade), iar eroziunile se epitelizează mai lent. Starea pacientului poate fi complicată de dezvoltarea unei infecții purulente. Dacă tratamentul nu este început la timp, epuizarea tot mai mare a corpului poate duce la moarte ( în termen de 1 – 2 ani).

Pemfigus vegetal

Există un clasic ( tip Neumann) și benigne ( Tipul Allopo) formă de pemfigus vegetal. veziculele apar cel mai adesea pe mucoasa bucală și apoi sunt localizate în principal în jurul deschiderilor naturale și în pliurile pielii ( zone inghinale, pliuri interdigitale, fose axilare, buric, în spatele urechilor, sub glandele mamare). Pe pielea din afara pliurilor și pe membranele mucoase, vegetațiile sunt rare; veziculele în acest caz sunt aceleași ca în cazul pemfigusului vulgar.

Vegetațiile se formează după deschiderea blisterelor în 4-6 zile ( pe suprafața eroziunilor se formează excrescențe papilomatoase, acoperite cu un înveliș cenușiu, scurgeri seroase sau purulente, cruste). Aceste formațiuni sunt de culoare roz-roșu, moale ca consistență, 0,2 - 1 cm sau mai mult în înălțime. Ele formează suprafețe vegetative extinse între ele ( proliferare) ca urmare a unei fuziuni între ele. După ceva timp, vegetația se usucă, se aplatizează și suferă epitelizare, lăsând o pigmentare pronunțată pe piele. Pacientul simte durere, arsură și mâncărime la locul leziunii.

Pemfigus foliaceus

Pemfigusul foliaceus este mult mai puțin frecvent decât pemfigusul vulgar. Acest tip de pemfigus afectează atât bărbații, cât și femeile la fel de des. Membranele mucoase nu sunt afectate în în acest caz,. Procesul poate avea loc pe față și pe scalp. Pentru pemfigus foliaceus caracterizat prin bule plate de dimensiuni mici, care au o anvelopă subțire și flăcătoare. Această anvelopă se rupe foarte ușor ( chiar cu traumatisme minore sau sub influența presiunii lichidului vezical). Pielea în care apar veziculele poate rămâne neschimbată sau poate fi ușor hiperemică ( cu roșeață). Apoi veziculele se deschid, dezvăluind eroziuni suculente, roșii strălucitoare, cu exudat, care se micșorează în cruste stratificate. Un semn care este caracteristic pentru pemfigus foliaceus este formarea repetată, uneori continuă, a veziculelor superficiale sub cruste la locul eroziunilor anterioare.

Stare generală pacientul cu această boală se agravează ( de multe luni și uneori ani), temperatura corpului crește, apare infecția secundară, se dezvoltă cașexia ( epuizarea corpului) și pacientul poate chiar să moară ( fără tratament adecvat, cum ar fi corticosteroizi).

pemfigus brazilian

Acest tip de pemfigus este numit așa datorită naturii sale endemice de distribuție ( distribuție într-o anumită zonă) în regiunile de sud-vest ale Braziliei și ale țărilor învecinate. Pemfigusul brazilian este clinic identic cu pemfigusul foliaceus. Se caracterizează prin apariția de vezicule plate pe pielea feței sau a pieptului, apoi se răspândește la nivelul scalpului și membrelor. Veziculele se deschid adesea și în locul lor se formează cruste stratificate sero-sanguinee.

Această boală poate avea diverse caracteristici clinice și morfologice.

Există mai multe forme de pemfigus brazilian:

• bulos;
• pustulos;
• în formă de frunză;
• eritrodermic;
• herpetiformis.

În caz de evoluție cronică ( de la 2 la 9 luni) Pemfigusul brazilian dezvoltă hiperkeratoză ( îngroșarea stratului cornos al epidermei) palme și tălpi, onicorexie ( despicarea longitudinală a unghiei), vegetație ( creșterea pielii care se ridică deasupra suprafeței sale) în pliurile axilare și poate apărea și anchiloza ( imobilitate) articulații mari și atrofie muschii scheletici. În cursul acut și subacut al bolii, temperatura corpului crește, iar pemfigusul brazilian poate fi fatal.

eritematos ( seboreic) pemfigus

Acest tip de pemfigus se mai numește și sindrom Senir-Usher. Tabloul clinic al acestei patologii include simptome individuale lupus eritematos, pemfigus si dermatita seboreica. Boala începe cu formarea pe pielea feței, a scalpului și abia mai târziu pe corp a unor leziuni eritematoase cu limite clare, pe suprafața cărora există cruste subțiri sau cenușii libere. Crustele se formează ca urmare a uscării exudatului veziculelor, care se deschid rapid ( prin urmare, apariția lor trece adesea neobservată). În timp, apar vezicule asemănătoare cu cele ale pemfigusului vulgar și ale pemfigusului foliaceu. În apropierea leziunilor și în limitele acestora, simptomul lui Nikolsky este bine exprimat.

Pemfigus medicinal

Acest tip pemfigusul este o variantă rară a bolii. Tabloul clinic al pemfigusului medicinal include simptome de pemfigus vulgar, foliaceu și eritematos.

Există 2 tipuri de această patologie:

• Primul tip.În acest caz, medicamentul este un sensibilizant și provoacă boală. Tabloul clinic nu diferă de pemfigusul obișnuit, dar se caracterizează prin mai mult curent luminos boli.
• Al doilea tip. Principalul factor în dezvoltarea acestui tip este o substanță medicinală care declanșează procesul la pacienții care au o predispoziție genetică sau imunologică la dezvoltarea pemfigusului.

Cauza pemfigusului medicinal sunt medicamentele care conțin o grupă sulfhidril ( grupa SH) – piroxicam, dimetilcisteină, piritinol și altele. Medicamentele non-tiol, cum ar fi penicilina, ampicilina, enalaprilul, fenobarbitalul, cefalosporinele și altele, pot provoca, de asemenea, pemfigus medicinal.

După întreruperea medicamentului care a provocat pemfigus medicinal, este posibilă recuperarea completă a pacientului.

Diagnosticul de pemfigus adevărat

Diagnosticul de pemfigus, ca și alte boli, implică efectuarea unui istoric medical ( istoricul medical), examenul și numirea unor studii suplimentare.

Istoricul medical al pacientului joacă rol importantîn diagnosticare. Deci, în timpul interviului, medicul întreabă când au apărut veziculele, circumstanțele apariției lor și dacă pacientul are boli concomitente. De asemenea, este la fel de important ca medicul să știe despre bolile ereditare ( istorie de familie) pacientului, anamneza alergică și imunologică a acestuia ( antecedente de reacții alergice sau boli ale sistemului imunitar).

Apoi, medicul începe să examineze pacientul. O atenție deosebită este acordată nu numai leziunilor de pe piele, ci și pielii intacte. Diagnosticul pemfigusului se bazează pe prezența erupțiilor cutanate sub formă de vezicule, zone erodate pe membranele mucoase și pe piele, precum și pe simptom pozitiv Nikolsky, a cărui esență este detașarea epidermei neschimbate clinic sub presiune de alunecare ( sau frecare) la suprafața sa. Simptomul lui Nikolsky este considerat cel mai informativ în diagnosticarea tuturor tipurilor de pemfigus.

Teste și studii pentru pemfigus

În ciuda faptului că uneori diagnosticul este evident, medicul curant, de regulă, prescrie pacientului să fie supus cercetări suplimentareși să te testezi.

Studiile obligatorii în diagnosticul pemfigusului sunt:

• Examen histologic ( detectarea localizarii intraepidermice a fisurilor si/sau veziculelor). Cu metoda histologică de examinare, este necesară biopsia ( acciza) o bulă proaspătă sau o zonă marginală de eroziune care implică pielea aparent neafectată.
• Citodiagnostic conform lui Tzanck. Constă în examinarea stratului de suprafață al celulelor în frotiurile de amprentă pentru celule acantolitice. Aceste celule au anumite caracteristici morfologice care sunt clar vizibile atunci când sunt colorate ( dimensiunea este mai mică decât cheratinocitele normale, prezența unuia sau mai multor nuclei care percep intens colorarea și altele).
• Direct și reacție indirectă imunofluorescență. Prin metoda imunofluorescenței directe, depunerile de IgG sunt detectate în secțiunile de biopsie cutanată din spațiile intercelulare ( anticorpi de clasa G, care asigură imunitate umorală în bolile imune și infecțioase). Folosind metoda imunofluorescenței indirecte, autoanticorpii sunt detectați în serul sanguin ( IgG) la proteinele desmoglein-3 și desmoglein-1 ( "anticorpi de pemfigus").

Pentru a determina starea pacientului, a identifica posibilele complicații ale tratamentului anterior cu glucocorticosteroizi sau alte medicamente, precum și pentru a prescrie un tratament adecvat suplimentar, sunt necesare studii suplimentare.

Studiile suplimentare în diagnosticul pemfigusului sunt:

• hemoleucograma completă, viteza de sedimentare a eritrocitelor ( ESR) ;
• teste hepatice ( test de sânge pentru a determina concentrația de bilirubină, AST, ALT, GGT și fosfatază alcalină pentru a evalua starea ficatului);
• ultrasonografie ( Ecografie) organe interne;
• glicemie ( determinarea concentrației de glucoză din sânge);
• Radiografia de organe cufărși oasele tubulare;
• proteinograma ( determinarea fracțiilor proteice din serul sanguin);
• ionograma ( un test de sânge care determină concentrația de sodiu, potasiu, calciu, clor, fosfor și magneziu);
• testarea HIV;
• analiza generala a urinei;
• examen bacteriologic si antibiograma ( în prezența infecției secundare).

De asemenea, dacă există indicații adecvate, se recomandă consultarea unor astfel de specialiști ca terapeut ( Inscrie-te) , endocrinolog ( Inscrie-te) , imunolog ( Inscrie-te) , oftalmolog ( Inscrie-te) , dentist ( Inscrie-te) , oncolog ( Inscrie-te) si altii.

Diagnosticul diferențial al pemfigusului adevărat și al altor boli de piele ( Cum să distingem pemfigusul de alte boli de piele?)

Pentru a distinge corect pemfigusul, este necesar să se facă distincția între alte boli similare de piele. Mai jos este un tabel care arată cum alte boli ale pielii diferă de pemfigus.

Diferențele dintre bolile de piele și pemfigus

Tip de pemfigus	O boală de piele de care pemfigusul diferă	Caracteristici
Vulgar(comun) pemfigus	Pemfigoidul bulos al pârghiei	veziculele sunt în majoritatea cazurilor încordate cu o acoperire densă; localizat predominant pe piele; nu există celule acantolitice în frotiurile de amprentă de pe fundul veziculelor; cursul este mai favorabil.
	Necroliza epidermică toxică a lui Lyell	starea generală severă a pacientului; febră; polimorfismul erupțiilor cutanate; dezvoltarea acută a procesului patologic.
	Pemfigus benign familial cronic	curs cronic pe termen lung, dar prognostic favorabil pe viata; apare la indivizi tineri; este de natură ereditară; veziculele sunt de dimensiuni mici, se deschid rapid și se contopesc pentru a forma plăci eritematoase cu contur neuniform.
Pemfigus vegetal	Sifilis recurent secundar	fără bule; simptom Nikolsky negativ; reacție pozitivă la sifilis.
	Toxicodermie medicinală	multiplicitatea leziunilor constând dintr-o erupție cutanată polimorfă; lipsa localizării preferențiale în pliurile pielii și în jurul deschiderilor naturale; starea generală gravă a pacientului; anamneză din care rezultă că pacientul a luat medicamente care conțin brom sau iod; Simptomul lui Nikolsky este negativ;
Pemfigus foliaceus	Pemfigus vulgar	bule mai intense; lipsa capacității de a reforma vezicule la locul leziunilor vechi; localizarea veziculelor în epidermă în interiorul stratului spinos și nu sub stratul cornos.
	pemfigus brazilian	natura endemică a bolii; daune aduse tinerilor, inclusiv copiilor; dezvoltarea acută a bolii, cu febră mare sau curs lent, cronic; este detectată o disfuncție a glandelor endocrine ( glandele endocrine).
		pielea este încordată și are o culoare roșie intensă; părul și unghiile sunt implicate în proces; prezența mâncărimii, arsurilor, paresteziei; Simptomul lui Nikolsky este negativ; absența celulelor acantolitice.
	Eritrodermie secundară	Mai mult infiltrare pronunțată piele; Simptomul lui Nikolsky este negativ; absența veziculelor superficiale de reînnoire flasc.
pemfigus brazilian	universal dermatita exfoliativa Wilson-Brock	lipsa distribuției endemice; absența golurilor intraepidermice și a veziculelor în timpul examinării histologice; prognostic favorabil.
	Pemfigus vulgar	mucoasele nu sunt implicate în proces; cursul bolii este neobișnuit de rapid fulgerător; lipsa distribuției endemice.
Eritematos(seboreic) pemfigus	Eczema seboreica	Simptomul lui Nikolsky este negativ; absența celulelor acantolitice; afectarea mucoasei bucale; În cazul eczemei, nu există fisuri sub prag, vezicule sau acantoliză.
	lupus eritematos	debitul depinde de perioada anului ( exacerbare primăvara și vara); Simptomul lui Nikolsky este negativ; absența celulelor acantolitice; fisurile subpragului și veziculele nu sunt detectate.

Care medic tratează pemfigusul?

Principalul specialist care diagnostichează și tratează ulterior pemfigusul este dermatolog ( Inscrie-te) . Deoarece pemfigusul este o boală a pielii, este tratat de un medic care diagnosticează și tratează diferite boli ale pielii, precum și mucoasele și anexele pielii ( par si unghii). Inițial, un terapeut poate suspecta și pemfigus ( medic de familie).

Tratamentul pemfigusului adevărat

Tratamentul pemfigusului adevărat implică atât tratamentul spitalicesc ( tratamentul pacientului în spital), și tratament suplimentar V cadru ambulatoriu (tratament efectuat la domiciliu sau în timpul unei vizite de către pacient însuși institutie medicala ). În prezent se crede că principalul tratament pentru pacienții cu pemfigus sunt hormonii glucocorticosteroizi. Se folosesc și alți agenți terapeutici, dar mai ales pentru combaterea complicațiilor ( obezitate, diabet cu steroizi, hipertensiune arterială, tromboză, osteoporoză, insomnie, depresie, infarct miocardic, infecții și altele), care poate fi cauzată de utilizarea glucocorticosteroizilor. Tratamentul pemfigusului este atât sistemic, cât și extern.

Există următoarele principii pentru tratamentul pemfigusului adevărat:

• Utilizarea glucocorticosteroizilor. Medicamentul principal este prednisolonul. Are proprietăți antiinflamatorii, antialergice și anti-exudative ( care vizează eliminarea permeabilității vasculare crescute și a eliberării de lichid în țesut) acțiune. Inițial, se utilizează terapia cu puls ( administrarea intravenoasă de doze mari de hormoni glucocorticosteroizi) – 10 – 20 mg per 1 kg de greutate corporală a pacientului pe zi ( până la 1 g pe zi) în 3 – 5 zile. Apoi se administrează pe cale orală 1,5 – 2,0 – 3,0 mg de prednisolon la 1 kg de greutate corporală a pacientului pe zi, timp de 2 – 3 săptămâni. Când apare un efect terapeutic adecvat, doza zilnică este redusă ( cu 20 - 30% din doza inițială), iar în următoarele 2 săptămâni doza nu se modifică, ajungându-se la o doză de întreținere de 10–40 mg pe zi. Pacientul trebuie să fie supus unei terapii de susținere perioadă lungă de timp, aproape toată viața mea. În loc de prednisolon pentru pemfigus adevărat, se pot prescrie metilprednisolon, metypred, dexametazonă, betametazonă și altele ( în doze echivalente ca efect cu prednisolon). Contraindicațiile pentru utilizarea prednisolonului sunt boala ulcerului peptic, diabetul zaharat, insuficiența cardiacă și insuficiența renală, hipertensiunea arterială, sarcina și alăptarea, osteoporoza, tuberculoza și alte boli.
• Utilizarea citostaticelor și imunosupresoarelor. Medicamentele utilizate pentru tratarea pemfigusului sunt ciclofosfamida, metotrexatul, azatioprina. Aceste medicamente completează terapia cu corticosteroizi. Metotrexatul poate fi utilizat fie pe cale orală ( 15 – 17,5 mg pe săptămână, cure de 4 – 6 doze), și intramuscular ( 15 – 30 mg la intervale de 1 săptămână, cure de 6 – 8 injecții). Contraindicațiile pentru utilizarea metotrexatului sunt hipersensibilitatea la medicament, sarcina, infecții acute, ulcere în tractul gastrointestinal, insuficiență renală și hepatică. Azatioprina și ciclofosfamida sunt prescrise oral la 100-200 mg pe zi. Durata utilizării lor depinde de tolerabilitatea lor de către pacient și de efectul terapeutic. Metotrexatul și azatioprina nu trebuie utilizate dacă hipersensibilitate la aceste medicamente, sarcină, disfuncție hepatică și renală și infectii acute. Pacienții pot prezenta, de asemenea, unele reacții adverse, cum ar fi anemie, greață, vărsături, diaree, anorexie ( lipsa poftei de mâncare), alopecie ( chelie), ulcerații ale mucoasei gastrointestinale, cefalee, frisoane.
• Tratament simptomatic. Acest tratament are ca scop eliminarea anumitor simptome ale bolii care sunt observate la pacient. În acest scop, se folosesc preparate cu potasiu ( orotat de potasiu, panangin), suplimente de calciu ( gluconat de calciu), steroizi anabolizanți ( nandrolonă), terapie de detoxifiere ( soluție izotonică de clorură de sodiu, plasmafereză), vitaminele B1, B6, B12, C, agenți antifungici ( fluconazol), medicamente antibacteriene și altele.
• Tratament local.În cazul pemfigusului, tratamentul local joacă un rol de sprijin. În acest scop, se folosesc preparate antiseptice și dezinfectante ( albastru de metilen, citral), unguente sau emulsii antiinflamatoare ( hidrocortizon, oxicort), unguente antibacteriene (baneocină, hioxizonă), analgezice locale ( lidocaină, benzocaină).

Nutriție pentru pemfigus

Pentru pemfigus, frecvente si tehnici fracționate alimente. Dieta pacientului ar trebui să includă restricții sare de masă, carbohidrati si in acelasi timp contin proteine ​​si vitamine. Pacientul este sfătuit să consume mai puțin zahăr, să bea cel puțin 1,5 litri de lichid pe zi, zile de post. Dacă cavitatea bucală este afectată, dieta include supe piure, precum și terci mucoși, pentru a preveni refuzul complet al alimentelor.

Prevenirea pemfigusului

Absent în pemfigus prevenirea specifică. Cu toate acestea, există câteva principii care trebuie urmate. Acestea includ menținerea igienei personale ( pentru a elimina focarele de infecție), menținerea unui stil de viață sănătos ( evitarea fumatului, alcoolului) si altii. Deci, cu pemfigusul medicinal, de exemplu, este necesar să se prescrie cu atenție medicamente care au un efect sensibilizator pronunțat.

Prognosticul pentru pemfigus

Prognosticul pentru pemfigus este condițional nefavorabil. Cursul acestei boli este cronic, iar tratamentul este pe termen lung și, practic, reduce severitatea manifestărilor clinice, dar nu poate elimina cauza bolii. De asemenea, în funcție de severitatea pemfigusului, capacitatea de muncă a pacientului scade, uneori ducând chiar la dizabilitate.

Invaliditate din cauza pemfigusului

Recunoașterea dizabilității este de natură permisivă de către stat, prin examen medical si social. Constituirea unui grup de dizabilități depinde de gradul de afectare a funcțiilor corpului, de gradul de limitare a activității de viață și de capacitatea pacientului de a comunica, de a lucra, de a se autoîngriji și de a se mișca. Dacă boala apare cu exacerbări frecvente care sunt dificil de tratat sau apar complicații ( Sindromul Itsenko-Cushing, osteoporoză), care sunt asociate cu terapia cu glucocorticosteroizi, apoi se stabilește grupa II de dizabilitate. La înfrângere completă piele și mucoase, adăugarea unei infecții secundare și simptome severe de intoxicație ( febră, diaree, epuizare) stabilesc grupa I de handicap.

Pemfigus la copii

Din păcate, pemfigusul apare și în copilărie. Pemfigusul apare în principal în rândul nou-născuților. Manifestari clinice tipuri variate Pemfigusul la copii este descris mai jos.

Pemfigus epidemic la nou-născuți ( pemfigoid piococic, impetigo la nou-născuți)

Această boală este tipică pentru nou-născuți și apare în primele zile ale vieții lor ( perioadă de până la 7-10 zile de la naștere). Agentul cauzal al acestei patologii este Staphylococcus aureus. Infecția se poate dezvolta cel mai adesea prin rana ombilicală, iar sursa de infecție poate fi personalul medical sau femeile aflate în travaliu.

Pemfigusul epidemic al nou-născuților începe de obicei cu apariția veziculelor pe un fundal de hiperemie ( roşeaţă). Învelișul veziculelor este de culoare albicioasă, subțire, flasc, flasc, încrețit și se ridică doar puțin deasupra nivelului pielii. Nu există prea mult conținut în blistere, dar acest conținut este mai întâi seros și apoi devine seros-purulent. Capacul bulelor se rupe cu ușurință și expune suprafața erozivă ( al cărui diametru este de la 2 - 3 mm la câțiva centimetri, marginile sunt neuniforme, fundul este suculent, roz-roșu). Leziunile cutanate sunt de obicei localizate pe pielea trunchiului, a scalpului și a pliurilor pielii. Când boala se răspândește, este de obicei observată temperatură ridicată corp, încălcarea stării generale a copilului ( lacrimi, vărsături, refuz de a mânca, dispepsie), leucocitoză și creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor ( ESR). Se pot dezvolta adesea complicații precum otita ( proces inflamatorîn ureche), pneumonie ( pneumonie), iar sepsisul este, de asemenea, posibil ( otrăvirea generală a sângelui). Dacă evoluția bolii este favorabilă, durata acesteia este de 2-4 săptămâni.

Diagnosticare pemfigus epidemic nou-născuții se bazează pe tabloul clinic, susținut de în cazuri îndoielnice cercetare bacteriologică.

Tratamentul pemfigusului epidemic al nou-născuților constă în izolarea pacienților, terapia cu antibiotice ( peniciline rezistente la penicilinază, kefzol, zeporină), prescriind hemodez, poliglucină, gama globulină antistafilococică, lactobacterină, bifidumbacterin, vitaminele B, A, C și, de asemenea, se aplică soluții apoase topic de coloranți anilină și pulbere de xeroform.

Pemfigus sifilitic la copii

Pemfigusul sifilitic apare în primele zile și săptămâni de viață ale copilului. Infecția fătului apare de la o mamă care suferă de sifilis, iar această infecție apare în timpul sarcinii. Erupțiile cutanate cu această boală sunt localizate pe palme, tălpi, antebrațe și picioare. Vesiculele sunt inițial seroase și apoi purulente și sunt situate pe o bază infiltrată de culoare roșu-cupru, cu diametrul de 0,5 până la 1 cm, flasc. Treponema pallidum este dezvăluit din conținutul blisterelor și specific reacții serologice pozitiv pentru sifilis. Starea generală a copilului cu pemfigus sifilitic nu este afectată. Principala metodă de tratament pentru această boală este utilizarea derivaților de penicilină.

pemfigusul ereditar al lui Broca ( epidermoliza buloasă)

Acesta este un grup de ereditari boli buloase piele, care se caracterizează prin formarea de vezicule pe membranele mucoase sau pe piele și apar cu traumatisme minore sau chiar spontan. Pe baza caracteristicilor veziculelor și a tabloului clinic, se disting mai multe tipuri de această boală.

Epidermoliza buloasă ( Pemfigusul ereditar al lui Broca) există 3 tipuri:

• Simplu ( fără cicatrici). Acest tip de pemfigus ereditar se caracterizează prin formarea de vezicule intraepidermice ca urmare a dezintegrarii ( dezintegrare) și citoliză ( distrugere) keratinocite fără semne de cicatrizare, atrofie și formare de milia ( cosuri albe). Această boală este moștenită în mod autosomal dominant ( un tip de moștenire în care boala se manifestă dacă o persoană are cel puțin o genă „defectuoasă”, iar acest defect este moștenit de la oricare dintre părinți). Tabloul clinic se caracterizează prin apariția primelor semne în primul an de viață al copilului, uneori imediat după naștere. La locul rănirii minore apar bule de diferite dimensiuni ( de la 0,5 la 7 cm sau mai mult) cu capac gros și conținut transparent. După câteva zile, aceste vezicule se deschid și formează eroziuni, care devin cruste și se epitelizează rapid. Cel mai adesea, veziculele sunt localizate în zona mâinilor, spatelui, picioarelor, articulațiilor cotului și genunchiului și în regiunea occipitală. Odată cu vârsta, veziculele sunt localizate în principal pe extremități, în special pe picioare și pe mâini. În epidermoliza buloasă simplex, veziculele continuă să apară de-a lungul vieții. Diagnosticul epidermolizei buloase simplex implică detectarea unor niveluri ridicate de alfa-fetoproteină în serul unei femei însărcinate în al doilea trimestru.
• Conjunctiv. Se caracterizează printr-un mod de moștenire autosomal recesiv ( un tip de moștenire în care boala se manifestă dacă gena „defectuoasă” a fost moștenită de la ambii părinți). Această patologie se caracterizează prin apariția de vezicule și eroziuni deja la nașterea unui copil sau imediat după naștere. Practic, leziunile apar pe pielea toracelui, a capului, a mucoasei gurii, a laringelui și a traheei. Trebuie remarcat faptul că pielea mâinilor și picioarelor nu este afectată, dar plăci de unghii poate fi absentă și se poate dezvolta acroosteoliză ( distrugerea țesutului osos, în principal la nivelul degetelor). În locul veziculelor se formează foarte lent suprafețe erozive, care lasă zone de atrofie a pielii. Cu această patologie, mulți copii mor în primele luni de viață din cauza sepsisului și anemiei.
• Distrofic. Această boală se caracterizează atât prin moduri de moștenire autosomal dominant, cât și autozomal recesiv. În varianta autosomal dominantă a bolii, veziculele mari sunt localizate pe extremități și pot fi și pe mucoasele. Primele manifestări ale bolii apar între 4 și 10 ani. Bulele apar după traumatisme minore, sunt tensionate, dense, cu conținut seros sau hemoragic. După deschiderea veziculelor, se formează suprafețe erozive și ulcerative, care se vindecă încet cu formarea de atrofie cicatricială. În locul veziculelor din zona articulațiilor se formează leziuni sub formă de țesut cicatricial cu multe milia. Cu această variantă a bolii, unghiile care sunt implicate în proces sunt îngroșate și distrofice, părul și dinții de obicei nu se schimbă. Varianta autosomal recesivă a bolii se caracterizează prin apariția primelor semne deja la naștere sau în primele săptămâni de viață. vezicule mari apar spontan, adesea cu conținut hemoragic, pe orice zonă a pielii și a mucoaselor. După deschiderea veziculelor, se formează suprafețe extinse, erozive și ulcerative, care nu se vindecă pe termen lung, iar acest lucru complică îngrijirea și hrănirea nou-născuților. Pe aceste suprafețe vegetația se dezvoltă în continuare ( creșterea pielii care se ridică deasupra suprafeței), a cărui vindecare are loc foarte lent și se formează în curând cicatrici. Aceste modificări de cicatrice pot apărea pe membrana mucoasă a esofagului, faringelui, gurii și, astfel, îngreunează mâncarea și limitează mobilitatea limbii. Pacienții pot prezenta leziuni oculare ( sub formă de keratită eroziv-ulcerativă cu cicatrizare ulterioară), care poate duce la pierderea vederii, ectropion cicatricial ( eversiune a pleoapei inferioare), blocarea canalelor glandelor lacrimale. De asemenea, această variantă a bolii se caracterizează prin distrofie a unghiilor, părului, dinților și posibile tulburări endocrine ( scăderea activității glandei tiroide, a glandei pituitare) și nervos ( epilepsie, retard mintal) sisteme. Această boală are o rată mare de mortalitate în vârstă fragedă din sepsis, anemie și malnutriție, iar la vârste înaintate de la neoplasme maligne piele, esofag și cavitatea bucală.

Tratamentul pemfigusului ereditar Broca este simptomatic. Sunt prescrise medicamente care accelerează vindecarea eroziunilor ( soluție de curioz, solcoseryl, argosulfan și altele), soluții apoase de antiseptice, medicamente antibacteriene pe cale orală ( eritromicină, tetraciclină), vitamina E doze mari (adulți până la 1500 mg pe zi), vitamina A, vitaminele B, vitamina C. În forma simplă de epidermoliza buloasă, este important să protejați pielea de răni, expunere temperaturi mari, îmbrăcăminte și pantofi strâmți, precum și de la infecție secundară. Pe lângă acești agenți, pentru epidermoliza conjunctivă și distrofică, se pot utiliza corticosteroizi ( 1-3 mg pe zi) în combinație cu antibiotice, preparate cu fier ( tardiferon), medicamente pentru inimă, fenitoină ( difenină) pentru a reduce activitatea colagenazei ( 8 – 10 mg per kilogram de greutate corporală la copii și 3,5 mg per kilogram de greutate corporală la adulți, de 2 ori pe zi). Dacă este necesar, este indicată intervenția chirurgicală ( în prezența îngustării esofagului, fuziuni cicatrici ale degetelor).

Alte tipuri de pemfigus

Alte tipuri de pemfigus includ unele boli care au un tablou clinic caracteristic. Elementul principal în toate aceste forme de boală este și vezica urinară.

Pemfigus familial cronic benign Gougereau-Hailey-Hailey

Această boală apare mai des la bărbații cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani. Apariția pemfigusului familial benign cronic este neclară. Această boală se caracterizează printr-o natură familială-ereditară și un curs benign în prezența acantolizei. Leziunile cutanate apar în pliurile naturale ( inghinal, femural, intergluteal, axilar, sub glandele mamare), precum și pe părțile laterale ale gâtului, suprafata interioara coapsele, organele genitale. Bulele mici cu conținut seros sunt localizate simetric și adesea apariția lor rămâne neobservată de pacient, deoarece anvelopa se rupe rapid. În locul veziculelor se formează eroziuni, pe suprafața cărora apar cruste seroase-purulente.

Diagnosticul pemfigusului familial benign cronic Gougerot-Haley-Hailey se bazează pe detectarea celulelor acantolitice în frotiurile de pe suprafața de eroziune, care diferă de cele cu pemfigus adevărat în absență. modificări degenerative. Simptomul lui Nikolsky nu este pozitiv la toți pacienții și numai în cadrul leziunilor. La examinarea serului sanguin al pacientului, o concentrație mare de IgA, IgG și concentrație scăzută IgM. Cursul acestei boli este pe termen lung și ciclic, chiar și atunci când pacientul se simte bine. Un alt punct important în diagnostic îl reprezintă informațiile din istoricul medical despre posibilitatea îmbolnăvirii mai multor membri ai aceleiași familii.

Tratamentul pemfigusului familial cronic benign include metode care oferă un efect temporar și vindecare completă nu vine. În prima etapă, înainte de începerea tratamentului, este necesar să se examineze pacientul pentru a exclude hipertensiunea arterială. diabetul zaharat, boli ale tractului gastrointestinal și ale ficatului, care adesea pot agrava cursul pemfigusului. De asemenea, ar trebui să acordați atenție prezenței unei infecții concomitente la pacient. Prin urmare, etapa inițială în tratamentul acestei boli este prescrierea de antibiotice din grupul macrolidelor ( claritromicină, azitromicină, doxiciclină), care se administrează pe cale orală timp de 10 - 12 zile. De asemenea, este recomandabil, alături de antibiotice, să se prescrie pacienților injecții cu vitamine B, vitamina C, vitamina E și retinol ( vitamina A), suplimente de calciu, antihistaminice. Pacienților li se prescrie glucocorticosteroizi numai dacă alte metode de tratament au eșuat. Doza inițială de glucocorticosteroizi trebuie să fie de 40 mg echivalent prednisolon de 2 ori pe zi. Cu toate acestea, este de remarcat faptul că tratamentul cu glucocorticosteroizi poate să nu producă un efect terapeutic.

Dintre metodele externe de tratare a acestei boli în practică medicală utilizați creme și aerosoli cu glucocorticosteroizi, antibiotice, coloranți cu anilină și alți agenți ( dezinfectante si bacteriostatice).

Cu pemfigusul familial cronic benign, prognosticul pe viață este favorabil. Toți pacienții trebuie să fie angajați și luați sub supravegherea specialiștilor, iar contactul cu iritanti chimici, umezeala și murdăria este contraindicat.

Pemfigus benign non-acantolitic numai al mucoasei bucale

Erupțiile cutanate cu această patologie sunt localizate numai pe mucoasa bucală, nu sunt însoțite de acantoliză și nu duc la formarea de cicatrici și aderențe. Această boală se caracterizează prin formarea de vezicule tensionate cu o acoperire densă, de 0,1–1 cm diametru, cu conținut seros sau seros-hemoragic, care sunt localizate pe mucoasa bucală nemodificată sau ușor hiperemică. După câteva zile, bulele izbucnesc și se formează eroziuni cu un fund roșu strălucitor suculent. După 1 - 2 săptămâni, eroziunile se epitelizează fără a lăsa cicatrici, dar după câteva luni pot reapărea.

Diagnosticul acestei boli se bazează pe prezența veziculelor subepiteliale exclusiv în cavitatea bucală. Aceste vezicule nu sunt însoțite de acantoliză și nu duc la cicatrici.

Când tratați boala, este necesar să urmați o dietă, să luați multivitamine A și C și, de asemenea, să folosiți coloranți cu anilină.

Prognosticul pentru pemfigusul benign non-acantolitic al cavității bucale este favorabil.

Pemfigus dependent de IgA

Această boală este destul de rară și se caracterizează prin erupții veziculoase pustuloase, infiltrație neutrofilă, acantoliză și prezența anticorpilor IgA, care sunt direcționați către antigenii substanței de legare intercelulară a epiteliului scuamos stratificat. Erupții cutanate ( vezicule și pustule) pe piele sunt localizate atât pe pielea hiperemică, cât și pe pielea aparent sănătoasă. Localizarea erupțiilor cutanate este cel mai adesea pe pielea de la axile, scrot, trunchi, extremitățile superioare și inferioare. Pacienții se plâng adesea de mâncărime intensă. Cursul acestei boli este de obicei mai benign în comparație cu pemfigusul dependent de IgG.

Pemfigus paraneoplazic

Pemfigusul paraneoplazic este o boală autoimună care se dezvoltă în 70% din cazuri la pacienții cu boli limfoproliferative ( limfogranulomatoză, leucemie limfocitară cronică, limfom cu celule T, limfom cu celule B) iar diagnosticul unui proces cutanat precede depistarea cancer. Tabloul clinic al acestei boli este similar cu alte forme de pemfigus. Primul semn este stomatita severă persistentă cu trecere la marginea roșie a buzelor. Apoi, pe pielea trunchiului și a membrelor apar vezicule flasce cu conținut transparent, care sunt de obicei localizate pe pielea nemodificată. Aceste vezicule se deschid destul de repede și se formează eroziuni dureroase, care au o suprafață roșie, plângătoare și cresc cu traumatisme ușoare.

Pe baza tabloului clinic și a examenului histologic se pune diagnosticul de pemfigus paraneoplazic.

Tratamentul pentru această boală este ineficient și se caracterizează printr-o rată ridicată de mortalitate a pacienților ( aproximativ 75 – 80%). Cu toate acestea, pacienților li se prescriu prednisolon, citostatice ( metotrexat, azatioprină), agenți externi pentru a accelera vindecarea eroziunilor, iar în caz de infecție - antibiotice.

Pemfigoid ( )

Pemfigoid ( pemfigus nonacantolitic) este o boală cronică benignă a pielii, care se caracterizează prin prezența unor vezicule care se formează subepidermic fără semne de acantoliză. Grupul pemfigusului non-acantolitic include 2 boli care au mecanisme imunologice similare, dar prezentări clinice diferite.

Pemfigoid ( pemfigus nonacantolitic) vine în două tipuri:

• Pemfigoid bulos ( pemfigus nonacantolitic propriu-zis, pemfigoid Lever, pemfigus cronic benign). Este mult mai puțin frecventă decât pemfigusul adevărat. Această boală afectează de obicei pacienții cu vârsta peste 60 de ani, dar poate apărea și la pacienții mai tineri. Originea acestei boli este necunoscută. Tabloul clinic se caracterizează prin dezvoltarea de vezicule mari tensionate. Vesiculele pot fi localizate pe trunchi sau pe extremități și pot fi simple sau multiple. Dimensiunea lor ajunge la 1 - 2 cm în diametru, de formă semisferică, cu un înveliș dens, încordat, conținut seros sau seros-hemoragic. După deschiderea veziculelor, se formează rapid eroziuni epiteliale care nu au tendința de a crește periferic. După ce conținutul bulelor se usucă, se formează cruste gălbui sau maro-gălbui de diferite dimensiuni și grosimi.
• Cicatrice pemfigoid ( pemfigus al ochiului, conjunctiva, pemfigoid benign al membranelor mucoase). Tabloul clinic al acestei boli se caracterizează prin deteriorarea membranelor mucoase ale cavității bucale ( în principal, obraji, palat, laringe), apoi nasul, faringele, esofagul, tractul genito-urinar, conjunctiva și ulterior pielea. Bulele cu pemfigoid cicatricial sunt adânci, tensionate și au o acoperire densă. Când o anvelopă se rupe, se formează eroziuni roșii, care nu sunt predispuse la creșterea periferică, acoperite cu un strat dens alb-cenusiu. Caracteristica principală Această boală este apariția veziculelor și eroziunilor în aceleași locuri, ceea ce duce la dezvoltarea unor modificări de cicatrice, formarea de aderențe și îngustari pe membrana mucoasă a faringelui, esofagului, anus si uretra.

Diagnosticul pemfigoidului bulos se bazează pe apariția acestei patologii, de obicei la bătrânețe. Bulele sunt adesea mari, încordate, cu o acoperire densă. Starea generală a pacientului severitate moderată sau grea ( din cauza altor boli concomitente). Semnul lui Nikolsky este negativ, celulele acantolitice sunt absente. Diagnosticul pemfigoidului cicatricial se bazează și pe tabloul clinic. Cu această boală, conjunctivita apare pentru o lungă perioadă de timp și este însoțită de aderențe și ectropion ( inversarea pleoapei inferioare), ceea ce duce la apariția cataractei ( pată albicioasă pe ochi din cauza tulburării corneei) și pierderea vederii.

Tratamentul acestei patologii constă în utilizarea unor medicamente precum prednisolon, dexametazonă, triamcinolon și diprospan. Doza zilnică medie de glucocorticosteroizi este de 40 - 60 mg echivalent prednisolon ( depinde de vârsta și starea pacientului). Alături de glucocorticoizi, sunt prescrise citostatice ( azatioprină, metotrexat sau ciclofosfamidă) pentru a accelera efectul terapeutic. Doza zilnică de citostatice trebuie să fie de 100 – 150 mg ( 50 mg azatioprină de 3 ori pe zi

Adevăratul pemfigus (pemfigus) (sinonim: pemfigus acantolitic) este o boală autoimună severă, cronică recidivă, a pielii și a membranelor mucoase, a cărei bază morfologică este procesul de acantoliză - o întrerupere a conexiunilor dintre celulele epidermice. Vesiculele sunt cauzate de acantoliză. Mecanism tulburări ale sistemului imunitar nu complet instalat.

Pemfigusul afectează oamenii de toate naționalitățile, dar oamenii de naționalitate evreiesc suferă mai des. Boala este adesea înregistrată și în rândul popoarelor mediteraneene (greci, arabi, italieni etc.) din estul Indiei. O astfel de apariție frecventă a pemfigusului poate fi explicată de căsătoriile consanguine, care sunt permise între unele naționalități. Majoritatea literaturii științifice despre problema pemfigusului indică predominanța acestei dermatoze în rândul femeilor.

Cauzele și patogeneza pemfigusului adevărat

În ciuda numeroaselor studii, etiologia și patogeneza pemfigusului rămân necunoscute. Există multe teorii care explică apariția bolii: teoria retenției de clorură, teoria originii toxice, teoria anomaliilor citologice, teoria originii neurogene, teoria endocrinei, teoria originii enzimelor, teoria originii autoimune. , etc. Cu toate acestea, multe teorii existente sunt depășite și au doar semnificație istorică.

Pe baza datelor imunologice disponibile în prezent, pemfigusul este o boală autoimună, deși motivele disfuncției sistemului imunitar în această patologie rămân neclare. Poate că schimbarea sistemului imunitar are loc sub influență factori exogeniîn prezența caracteristicilor genetice ale sistemului imunitar.

Date de cercetare imunitatea celulară eterogene și prezintă o creștere a IgG, a autoanticorpilor în serul sanguin, o scădere a imunității celulelor T, o scădere a răspunsului proliferativ la mitogenii celulelor T, cum ar fi concanavalina A și fitohemaglutenina. Cu toate acestea, datele obținute se aplică numai pacienților cu un proces sever și larg răspândit.

Există o diferență în producerea diferitelor IgG la pacienții în faza acută a bolii și în remisie. IgGl și IgG4 predomină la pacienții cu exacerbări. S-a arătat că anticorpii IgG de pemfigus fixează atât componentele complementului precoce (Clq, C3 C4) cât și cele tardive (C3-C9). Complementele timpurii se pot preacumula în membrana keratinocitelor, ceea ce duce la activarea complementelor tardive sub influența IgG pemfigusului. În acest caz, se formează un complex care perturbă permeabilitatea membranelor keratinocitelor.

Autoanticorpii din serul sanguin al pacienților cu pemfigus sunt direcționați către antigenele substanței adezive intercelulare (desmozomi) din epiteliul scuamos stratificat, care se corelează cu activitatea bolii.

În prezent, sunt cunoscuți trei reprezentanți ai clasei desmogleinei (Dcr). Acestea sunt desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) și desmoglein-3 (Dcr3). Greutatea lor este codificată de gene situate pe cromozomul 18, ceea ce confirmă relația lor. Studiile de microscopie electronică au arătat localizarea atât a Dcr1 cât și a Dcr3 în desmozomi. Ambele desmogleine sunt bine reprezentate în epiteliul scuamos stratificat și sunt asociate cu legături disulfurice cu placoglobuline, proteine ​​ale plăcilor desmozomale. Dcr2 este cea mai abundentă proteină desmozomală și este localizată în desmozomii celulelor nonepiteliale.

Studiile imunohistochimice au arătat că Dcr1 este un antigen pentru frunzele, iar Dcr3 este pentru pemfigus vulgar. Această abordare a patogenezei pemfigusului ne permite să afirmăm categoric că există doar două forme: vulgară și foliată (superficială). Toate celelalte forme sunt variantele lor.

Simptome de pemfigus adevărat

Din punct de vedere clinic, pemfigusul acantolitic este împărțit în obișnuit, vegetativ, foliat și eritematos (seboreic sau sindrom Senir-Usher).

Pemfigusul vulgar se caracterizează prin erupții cutanate de vezicule flasce, situate, de regulă, pe piele și mucoase nemodificate, cu conținut transparent. Vesiculele au izbucnit rapid cu formarea de eroziuni dureroase care au o suprafață roșie, plângătoare, crescând chiar și cu o leziune ușoară. În timpul frecării, eroziunile pot apărea și pe pielea aparent neschimbată, în special în apropierea veziculelor (simptomul lui Nikolsky). Erupțiile cutanate pot fi localizate pe orice parte a pielii, dar cel mai adesea sunt afectate membranele mucoase, pliurile pielii și zonele expuse traumei. La aproximativ 60% dintre pacienți, procesul începe în cavitatea bucală și pentru o lungă perioadă de timp poate fi limitat doar la această zonă, asemănător cu stomatita. Pe piele pot apărea și leziuni izolate, uneori cu vegetații, hipercheratoză, mai ales la copii, având adesea asemănări semnificative cu impetigo, dermatita seboreică, pitiriazis roz, eritem multiform exudativ bulos și alte dermatoze. În scopuri de diagnostic, în astfel de cazuri, frotiurile de amprentă de pe suprafețele erozive sunt examinate pentru a detecta celulele acantolitice și se efectuează un studiu imunomorfologic pentru identificarea complexelor imune din epidermă.

Sunt descrise forme mixte cu semne de pemfigus și pemfigoid, precum și variante care sunt similare cu dermatita herpetiformă a lui Dühring. Boala se dezvoltă la vârsta mijlocie și în vârstă, deși poate apărea și la copii.

Pemfigusul vulgar (obișnuit) este de obicei acut și la majoritatea pacienților (mai mult de 60% din cazuri) începe cu afectarea mucoasei bucale, fiind singurul simptom al bolii pentru o lungă perioadă de timp. Poate că debutul bolii este afectarea membranei mucoase a organelor genitale, laringelui și traheei. Initial apar vezicule simple sau putine, localizate adesea in regiunea retromalara, pe suprafata laterala a limbii. Sub influența sărăciei sau a dinților, învelișul subțire și flasc al veziculelor se deschide rapid și sunt expuse eroziuni roșii strălucitoare, de-a lungul periferiei cărora se pot observa uneori fragmente din învelișul veziculelor. Zonele erodate ale mucoasei bucale sunt foarte dureroase: pacienții nu pot mesteca și înghiți alimente, există salivație pronunțată, crăpături adânci în colțurile gurii, care nu permit deschiderea acesteia. Pacienții cu leziuni ale mucoasei bucale merg uneori la dentist și primesc tratament pentru stomatită pentru o lungă perioadă de timp. După 3-6 luni, se observă apariția unor vezicule unice pe piele și, pe măsură ce boala progresează, începe generalizarea procesului. Pemfigusul se caracterizează prin apariția de vezicule flasce (natura monomorfă a erupției cutanate) pe pielea aparent nemodificată, rar pe pielea eritromatoasă. Vesiculele pot fi mici sau mari, cu conținut seros, iar după ceva timp - conținut tulbure, uneori hemoragic. În timp, veziculele tind să crească periferic și să se îmbine între ele pentru a forma leziuni mari festonate. După ceva timp, conținutul veziculelor se usucă, formând cruste gălbui, când se desprind, rămân pete secundare hiperpigmentate. Când învelișul vezicii urinare este deteriorat, se formează eroziuni dureroase de culoare roșu aprins, cu un fund roșu suculent, separând un exudat gros, de-a lungul periferiei căruia există fragmente de acoperire a vezicii urinare. În această perioadă, simptomul lui Nikolsky este aproape întotdeauna pozitiv (nu numai în imediata apropiere a leziunii, ci și în zonele cu pielea aparent neschimbată). Esența acestui fenomen este detașarea epidermei neschimbate clinic atunci când se aplică presiune de alunecare pe suprafața acesteia. O modificare a simptomului lui Nikolsky este fenomenul Asbo-Hansen: atunci când apăsați cu degetul pe anvelopa unei vezici nedeschise, aria acesteia crește din cauza acantolizei.

Fenomenul „pere” a fost descris de N.D. Sheklakov (1961): sub greutatea fluidului acumulat în vezică cu fenomene pronunțate de acantoliză, aria de bază a acesteia crește, iar bula capătă o formă de pară. Mișcarea pacienților este limitată din cauza durerii de eroziune.

Vesiculele pot apărea pe un fond edematos sau eritematos și tind să se aglomereze. Se crede că veziculele din pemfigusul vulgar apar pe pielea nemodificată, iar tabloul clinic este similar cu dermatita herpetiformă a lui Dühring. În astfel de cazuri vorbim despre pemfigus herpetiform. Literatura de specialitate oferă următoarele criterii clinice, histologice și imunomorfologice pentru pemfigusul herpetiform ca variantă a pemfigusului vulgar:

• erupție cutanată herpetiformă, însoțită de arsură și mâncărime;
• acantoliză suprabazală și subcorneană cu formare de vezicule intraepidermice;
• detectarea IgG în spațiul intercelular al epidermei.

Ulterior, alături de erupțiile cutanate herpetiforme, pacienții dezvoltă din ce în ce mai mult vezicule mari, flasde, pe pielea aparent nemodificată, iar tabloul clinic capătă caracteristicile clasice caracteristice pemfigusului vulgar.

Eroziunile se epitelizează lent și după vindecarea leziunilor nu mai rămân cicatrici pe mucoase și conjunctivă. În cazul unei infecții secundare sau când membrana bazală este implicată în procesul patologic, la locul leziunilor anterioare se formează zone de atrofie cicatricială sau cicatrici. Generalizarea procesului este adesea însoțită de o deteriorare a stării generale a pacienților; se observă starea generală de rău, slăbiciune, insomnie, creșterea temperaturii corpului și uneori febră. Dacă tratamentul nu este efectuat, pacienții mor din cauza infecției secundare sau cașexie.

Histopatologie. În leziuni are loc o pierdere a punților intercelulare, în straturile profunde ale epidermei are loc acantoză și formarea de cavități intraepidermice. Blisterele conțin celule Tzanck acantolitice rotunde. Anticorpii IgG sunt detectați în spațiile intercelulare ale epidermei.

Histogenie. Acantoliza se bazează pe modificări ale substanței de cimentare care se află în contact direct cu stratul exterior membrană plasmatică celule epiteliale şi în număr mai mare în desmozomi. S-a stabilit că tulburările imunitare joacă un rol important în deteriorarea primară a substanței de cimentare. Folosind imunofluorescența directă, anticorpii IgG au fost detectați în piele. localizate în spaţiile intercelulare ale epidermei. Folosind metoda imunofluorescenței indirecte, anticorpii au fost detectați împotriva componentelor substanței de cimentare intercelulară a epidermei atunci când au fost tratați cu ser uman anti-IgG luminescent. A fost detectată și componenta C3 a complementului, ceea ce face posibilă clasificarea acestei boli ca boală complexă imună.

Mecanismele tulburărilor imune în pemfigus nu au fost încă stabilite. Se crede că principalul rol patogenetic aparține antigenului care circulă în sânge la desmogleina III, care este o glicoproteină complexată cu placoglobină și este un mediator al aderenței celulare în regiunea desmozomului. Se presupune că debutul reacției antigen-anticorp care promovează acantoliza este precedat de activarea proteazelor și a activatorului plasminogenului. Prin analiza imunochimică a antigenelor epidermice E.P. Matushevskaya (1996) a identificat un antigen nestudiat anterior - globulina cutanată a2-BGK solubilă în apă. În plus, două proteine ​​specifice a2-GPLP-130 și a2-GPLP-160 asociate au fost găsite în lichidul chistic. respectiv, cu formele obișnuite și în formă de frunză de pemfigus. Este indicată afectarea sistemului imunitar la diferite niveluri, inclusiv a timusului și a pielii, se sugerează posibilul rol al factorilor genetici pe baza cazurilor familiale ale bolii și datele privind detectarea crescută a anumitor antigeni de histocompatibilitate. În special, a fost stabilită o asociere a bolii cu HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Se crede că purtătorii serotipului DRw6 au un risc crescut de 2,5 ori de a dezvolta boala, iar predispoziția la boala pemfigus este asociată cu dezechilibrul de legătură cu alelele DQw3 și DQwl ale locusului DQ. A fost descoperită o nouă alelă (PV6beta) a aceluiași locus și a fost propus un test cu PV6beta, o oligonucdeotidă specifică alelei, pentru diagnosticarea bolii în stadiile incipiente sau în cazuri atipice. Rolul infecției virale nu a fost dovedit. Imunitatea celulelor B se modifică în principal, dar cu termen lung se dezvoltă și un defect al celulelor T. S-a evidențiat insuficiența sintezei interleukinei-2. Pemfigusul vegetan se caracterizează prin prezența excrescentelor papilomatoase-verrucoase în zona de eroziune, localizate în principal în pliurile pielii și periorificial. La unii pacienti, leziunile pot fi asemanatoare cu cele din pioderma vegetativa datorita aparitiei vegetatiei in elementele pustuloase (pemfigusul vegetant Allopo). Caracteristica de diagnostic diferențial în astfel de cazuri este detectarea prin imunofluorescență directă a formării de IgG. complexe imune cu antigen în epidermă. Pemfigusul vegetal de acest tip merge mai favorabil decât versiunea clasică Neumann.

Patomorfologie. Acantoză cu alungirea proceselor epidermice și a papilelor dermei și proliferarea celulelor cordoanelor epiteliale. În zona vegetațiilor verrucoase - acantoză, papilomatoză, abcese intraepidermice care conțin granulocite eozinofile. Prezența acestor abcese este caracteristică pemfigusului vegetan. La tipul Allopeau, în leziunile care sunt pustul-vezicule, se observă acantoliză cu formarea de mici învelișuri suprabazale în jurul pustulelor. Cavitățile sunt umplute cu granulocite eozinofile și celule acantolitice.

Pentru a asigura un diagnostic corect, este necesară biopsia pielii din leziune cu vezicule proaspete, predominant mici. Semne timpurii pemfigusul este edem intercelular al epidermei și distrugerea punților intercelulare (desmozomi) în părțile inferioare ale stratului malpighian. Ca urmare a pierderii comunicării dintre celulele epiteliale (acantoliză), se formează mai întâi crăpături, iar apoi veziculele sunt localizate în principal suprabazal. Celulele nazale, deși își pierd comunicarea între ele, rămân atașate de membrana bazală. Cavitatea vezicii urinare, de regulă, conține celule acantolitice rotunde cu nuclei mari hipercromatici și citoplasmă palidă. Acantoliza poate fi observată și în tecile epiteliale ale foliculilor de păr, unde, ca și în epidermă, se formează fisuri, în principal deasupra stratului bazal. În veziculele vechi, are loc regenerarea epidermei; fundul lor este acoperit cu mai multe straturi de celule epiteliale. În locurile în care acoperirea vezicii urinare este respinsă, partea inferioară a acesteia este căptușită cu celule ale stratului bazal. În timpul procesului de vindecare se remarcă proliferarea papilelor dermice și alungirea, uneori semnificativă, a excrescentelor epidermice. În aceste cazuri, tabloul histologic seamănă cu pemfigusul vegetan. În derm pot fi pronunțate modificări inflamatorii. Infiltratul este format din granulocite eozinofile, plasmocite și limfocite.

Modificări similare se găsesc pe membranele mucoase. Când membrana mucoasă a cavității bucale este deteriorată, este foarte dificil să excizați întregul blister, așa că pentru diagnostic se folosesc frotiuri de amprentă și. în care după colorare prin metoda Romanovsky-Giemsa se găsesc celule acantolitice (testul Tzanck). Cu toate acestea, acest test doar completează, dar în niciun caz nu înlocuiește, examenul histologic Examinarea microscopică electronică a pielii în zona vezicii urinare și în zonele sale clinic nemodificate a evidențiat modificări majore în zona contactelor intercelulare. ÎN etapele inițiale formarea acantolizei, s-au evidențiat modificări în substanța intercelulară aproape pe întregul strat malpighian, ceea ce duce la o pierdere a capacității de a forma conexiuni desmozomale. Celulele care și-au pierdut legătura între ele devin rotunjite, iar numărul de tonofilamente din ele scade. se concentrează în jurul nucleului, apoi suferă liză și dispar.

Histogenia acestui tip de pemfigus este aceeași cu cea a pemfigusului obișnuit.

Pemfigusul foliaceus se caracterizează prin localizarea superficială a veziculelor, în urma căreia acestea sunt greu de observat clinic și devin rapid acoperite cu cruste solzoase, adesea stratificate din cauza formării repetate de vezicule sub ele. Procesul este de obicei generalizat; spre deosebire de pemfigusul obișnuit, apare cu reactie inflamatorie, ceea ce face ca leziunile similare cu eritrodermia exfoliativa, psoriazisul, dermatita seboreica si alte dermatoze. Membranele mucoase sunt rareori afectate. Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv; atunci când este rănit, apar suprafețe erozive extinse. Prognosticul pentru această formă este mai puțin favorabil decât pentru pemfigusul obișnuit.

Patomorfologie. În leziunile proaspete, acantoliza are loc de obicei în stratul granular sau direct sub acesta cu formarea de vezicule de localizare subcorneană. Fenomenele de acantoliză pot apărea atât la baza, cât și în învelișul vezicii. Uneori, din cauza acantolizei, stratul cornos și parțial stratul granular se pot separa fără a forma o bule. În circumferința golului, epidermocitele nu au desmozomi și există tendința de a le separa, drept urmare se pot forma goluri în părțile medii ale epidermei. Este posibilă separarea întregii epiderme deasupra stratului bazal. În leziunile mai vechi, cu o evoluție mai benignă a bolii, se observă de obicei acantoză, papilomatoză și hiperkeratoză, uneori cu dopuri hiperkeratozice la gura foliculilor de păr. În zonele de hiperkeratoză, picnoza cu heterocromie a celulelor individuale, care amintește de aspect„granule” în boala Darier, în derm există un infiltrat moderat pronunțat, uneori cu prezența granulocitelor eozinofile.

Histogenie. Formarea unei bule în pemfigus foliaceus se bazează și pe acantoliză, care are loc ca urmare a unei reacții patologice antigen-anticorp, dar autoanticorpii sunt direcționați împotriva unui alt antigen decât în ​​tipurile de pemfigus de mai sus, și anume desmogleina I, o altă proteină importantă. componentă a desmozomilor în complex cu plakoglobina I În plus, așa-numita spongioză eozinofilă, care este detectată în epidermă în stadiile incipiente ale procesului patologic, uneori înainte de dezvoltarea acantolizei, care amintește morfologic de dermatita herpetiformă a lui Dühring, poate juca un rol important. rol în dezvoltarea veziculelor. Microscopia electronică în această perioadă a bolii relevă cimentul intercelular dizolvat și un număr redus de desmozomi. Tonofilamentele sunt localizate perinuclear, ca în diskeratoză. Cu acest tip de pemfigus, în spațiile intercelulare ale epidermei sunt detectați autoanticorpi identici cu cei cu pemfigus obișnuit.

Considerăm pemfigusul eritematos ca o variantă limitată a pemfigusului foliaceu, dar există opinia că este o formă independentă de pemfigus sau o combinație de pemfigus cu lupus eritematos. Acest lucru este indicat de semnele clinice și morfologice caracteristice ambelor boli. Leziunile sunt localizate în principal pe spate, torace și în regiunea interscapulară. Au semne clinice de pemfigus (vezicule), lupus eritematos (eritem, uneori atrofie) și dermatită seboreică (stratificarea crustelor solzoase) și pot, de asemenea, să semene cu impetigo și psoriazis exudativ. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv; se observă adesea modificări ale membranelor mucoase.

Patomorfologie. Modificările sunt similare cu pemfigus foliaceus. În elementele vechi se notează hipercheratoza foliculară cu acantoliză și diskratoză în stratul granular. Dacă există similitudini clinice, lupusul eritematos se diferențiază de pemfigusul eritematos doar histologic. Acantoliza și localizarea bulei în stratul granular al epidermei, infiltratele inflamatorii minore în derm cu pemfigus eritematos îl deosebesc de lupusul eritematos.

Histogenie. Modificări ale epidermei. detectate prin microscopie electronică sunt similare cu cele ale pemfigusului foliaceu, precum și statutul autoimun. Cu toate acestea, în această boală, metoda imunofluorescenței directe dezvăluie strălucirea membranei bazale ca urmare a depunerii imunoglobulinei G în ea, precum și a anticorpilor antinucleari, care este caracteristică bolilor autoimune în general. Th. Van Joost și colab. (1984), efectuând un studiu imunomorfologic al pemfigusului seboreic, au constatat că în patogeneza acestei boli se află un defect primar în funcția supresoarelor T, exprimat în hiperproducția de autoanticorpi.

Diagnostic diferentiat. Pemfigusul vulgar trebuie să fie distins de alte forme de pemfigus adevărat, pemfigoid, boala Dühring și alte boli de vezicule.

În cursul clinic al pemfigusului vegetan se disting formele clasice (tip Neumann) și benigne (tip Gallopeau).

Simptome La tipul Neumann apar brusc vezicule flasc, ca în forma vulgară, al căror capac se deschide rapid, dezvăluind eroziuni roșii strălucitoare de formă ovală, rotundă sau neregulată, cu tendința de a crește periferic. Erupțiile apar adesea în jurul deschiderilor naturale și în pliuri (ingino-femural, intergluteal, axilar, sub glandele mamare, în buric). În timp (5-6 zile), la suprafața eroziunilor se formează vegetații suculente, mici, roșii aprinse, cu scurgeri urât mirositoare. Numărul și dimensiunea eroziunilor vegetative crește. Pustulele pot apărea de-a lungul periferiei eroziunii. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv la majoritatea pacienților.

La pemfigusul vegetan benign (tip Gallopeau), leziunile sunt localizate predominant pe zonele intertriginoase ale pielii si, mai rar, pe mucoasele gurii. Cursul bolii este mai favorabil. Această formă este întotdeauna însoțită de elemente pustuloase și foliculare, contopindu-se în plăci infiltrate cu vegetații.

Histopatologie. În stadiile incipiente ale bolii, imaginea histologică în zona veziculelor și eroziunilor este similară cu cea observată cu pemfigusul obișnuit. Crescentele papilomatoase si verrucoase se caracterizeaza prin fenomene de papilomatoza si acantoza cu abcese intraepidermice formate din granulocite eozinofile. Studiile imunomorfologice relevă depozite de IgG în spațiile intercelulare ale epidermei la pacienți.

Diagnostic diferentiat. Pemfigusul vegetal Neumann trebuie diferențiat de pemfigusul obișnuit, sifilisul secundar recurent, toxicodermia medicinală (iododerma, bromoderma), forma vegetativă a disceratozei foliculare Darier, pemfigusul cronic benign familial Hailey-Hailey.

Pemfigusul foliaceus este mult mai puțin frecvent decât pemfigusul comun.

Simptome Pemfigusul foliaceus are trăsături specifice caracteristice: apariția pe pielea nemodificată sau ușor hipersemică a veziculelor superficiale flascante cu anvelopă de cursă. Anvelopa lor se rupe rapid chiar și cu o atingere ușoară sau sub presiunea lichidului vezical. În același timp, sunt expuse eroziuni suculente, roșii strălucitoare, cu exudat, care se micșorează în curând în cruste solzoase stratificate. Zonele extinse erodate acoperite cu cruste stratificate seamănă cu eritrodermia exfoliativă. Un semn clinic important al pemfigusului foliaceu este formarea repetată, uneori continuă, de vezicule superficiale sub cruste la locul eroziunilor anterioare.

Simptomul lui Nikolsky (acest simptom a fost descris pentru prima dată în formă de frunză) este bine exprimat atât în ​​apropierea leziunilor, cât și în zonele îndepărtate ale pielii. Ca și în cazul altor forme, starea generală a pacienților este perturbată (temperatura corpului crește, apare o infecție secundară și se dezvoltă cașexia).

Histopatologie. Histologic, la pemfigus foliaceu se remarcă acantoliză, de regulă în stratul granular sau sub acesta (fisuri subcorneene), acantoliza este pronunțată. Există un infiltrat inflamator pronunțat în derm. Anticorpii IgG sunt detectați în spațiile intercelulare ale epidermei.

Diagnostic diferentiat. Pemfigus foliaceus trebuie diferențiat de eritrodermie de diverse origini(eritrodermie secundară, toxicodermie), pemfigus vulgar, dermatita herpetiformă Dühring (forma veziculoasă), necroliza epidermică toxică a pemfigusului eritematos (seboreic) etc.

Pemfigusul eritematos (seboreic) (sindromul Senir-Usher) este una dintre variantele pemfigusului adevărat, fapt dovedit de cazurile frecvente de trecere a acestuia la pemfigusul obișnuit sau foliaceu.

Simptome În cazul pemfigusului eritematos, apar simptome ale unor astfel de dermatoze, cum ar fi lupusul eritematos, pemfigusul și dermatita seboreică.

De regulă, erupțiile cutanate timpurii apar pe scalp, pielea feței (în zona obrajilor sau pe spatele nasului cu tranziție către zonele adiacente ale obrajilor și frunții), iar mai târziu apar leziuni pe trunchi. Se observă leziuni eritematoase cu limite clare, pe suprafața cărora există cruste solzoase subțiri sau laxe cenușii. Dacă leziunile devin umede, ele devin acoperite cu cruste galbene-cenușii sau maronii. Crustele apar ca urmare a uscarii exudatului de vezicule care se formeaza pe leziunile sau zonele adiacente ale pielii. Veziculele care apar sunt adesea invizibile atât pentru pacient, cât și pentru medic, deoarece sunt subțiri și flăcătoare. Se deschid rapid și se acoperă cu cruste dense sau libere; se pot îmbina între ele sau pot rămâne izolate mult timp. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv la majoritatea pacienților.

Pe scalp, erupțiile cutanate pot fi similare cu dermatita seboreică.

Membranele mucoase sunt afectate la aproximativ o treime dintre pacienți. Cursul bolii este lung, cu remisiuni.

Histopatologie. Examenul histopatologic evidențiază fisuri sau vezicule sub stratul cornos sau stratul granular al epidermei, ca în pemfigus foliaceus. Pentru pemfigusul eritematos, hipercheratoza foliculară este adesea patognomonică.

Folosind imunofluorescența directă, IgG fixată este detectată în spațiul intercelular al epidermei la pacienții cu pemfigus eritematos.

Diagnostic diferentiat. Pemfigusul eritematos (seboreic) trebuie să fie distins de lupusul eritematos, eczema seboreică, pemfigusul vulgar, pemfigusul foliaceu, pemfigusul brazilian și dermatoza pustuloasă subcorneană a lui Sneddon-Wilkinson.

Tratamentul pemfigusului

Deoarece pemfigusul este o boală autoimună, tratamentul său ar trebui să fie exclusiv patogenetic. În acest sens, tratamentul modern al pacienților cu pemfigus este efectuat cu medicamente hormonale corticosteroizi și constă în două etape:

1. obținerea de rezultate optime (încetarea completă a noilor erupții cutanate, rezolvarea elementelor morfologice) într-un cadru spitalicesc;
2. tratament ambulatoriu de lungă durată cu doze de întreținere sub supraveghere clinică atentă.

Corticosteroizii sunt prescriși în doze mari de încărcare, în funcție de severitatea și amploarea procesului și de greutatea pacientului. Potrivit diverșilor autori, doza este de 1-2 mg/kg greutate pacient. Pentru a reduce doza și efectele secundare ale corticosteroizilor, precum și pentru a crește eficacitatea tratamentului, glucocorticosteroizii sunt combinați cu metotrexat.

Combinație după diverse scheme. Unii autori recomandă prescrierea imunosupresoarelor după obținerea unui efect terapeutic de la corticosteroizi. Alți autori prescriu metotrexat la începutul tratamentului o dată pe săptămână, 10-15 mg.

Imunosupresoarele, în special metotrexatul, suprimă sinteza anticorpilor, încetinesc procesele alergice și au un efect antiinflamator nespecific. Metotrexatul (EBEWE) are cel mai favorabil raport de eficacitate și tolerabilitate în comparație cu alte citostatice.

În tratamentul pemfigusului, ciclosporina A (sandimmune-neoral) are un efect bun. În acest caz, doza inițială de ciclosporină este de 2,5 mg per 1 kg de greutate. Eficacitatea crește atunci când ciclosporina este combinată cu corticosteroizi.

Pentru a crește efectul terapeutic al corticosteroizilor, la tratament se adaugă enzime sistemice (phlogenzyme, wobenzym). Doza depinde de severitatea bolii și este în medie de 2-3 comprimate de 3 ori pe zi.

Pentru a restabili metabolismul afectat al proteinelor, carbohidraților și grăsimilor, crește activitatea proceselor imunobiologice și reduce decalcicularea, la terapia cu corticosteroizi ar trebui adăugați hormoni anabolizanți - retabolil. Retabolil stimulează, de asemenea, sinteza proteinelor în organism.

Coloranții cu anilină, cremele, unguentele care conțin glucocorticosteroizi și antibiotice și agenții care îmbunătățesc epitelizarea sunt utilizați extern.

Pentru îmbunătățire procesele metabolice, microcirculația și epitelizarea în leziuni, unii autori adaugă terapia cu laser la terapia de bază.

Deoarece serul de sânge al pacienților cu pemfigus activ conține anticorpi la substanța intercelulară a epidermei și complexele imune circulante, pentru a elimina aceste substanțe din pat vascular se folosesc metode de plasmaforeza, plasmasorbtie si hemossorbtie.

Pemfigusul (pemfigusul) adevărat (obiectiv) (L10) este o dermatoză caracterizată prin acantoliză cu formarea de vezicule intraepidermice.

Prevalență: 1,5% dintre toate dermatozele. Persoanele cu vârsta cuprinsă între 40-60 de ani sunt cel mai adesea afectate.

Există o răspândire a erupțiilor cutanate pe toată pielea, progresia procesului, care duce adesea la moarte.

Factori predispozanți:

• Tulburări ale sistemului imunitar.
• Predispoziție familială (cazuri boli similare rudele cele mai apropiate).

În primul rând, veziculele apar pe membrana mucoasă, cel mai adesea în cavitatea bucală (80%). În acest caz, se observă hipersalivație cu un miros specific neplăcut (65%). Apoi apar vezicule pe piele, crescând rapid în dimensiune, cu conținut transparent, care apoi devin tulbure (până la 100%). Unele dintre bule se prăbușesc și se micșorează în cruste; restul se rupe pentru a forma o suprafață a plăgii. Zonele afectate se pot infecta (70%).

O examinare fizică a pielii evidențiază vezicule în membranele mucoase ale cavităților bucale, nazale și ale zonei genitale; eroziuni cronice dureroase.

Există câteva simptome specifice (90%): „simptomul de pere” (după forma veziculelor), simptomul lui Nikolsky (cu o atingere ușoară, veziculele se deschid cu desprinderea epidermei), simptomul Asbo-Hansen (când se aplică presiune la bulă, aceasta crește în dimensiune).

Diagnosticul de pemfigus

Diagnosticul se pune pe baza tabloului dermatologic. Realizat:

• Analize clinice generale de sânge și urină (anemie, leucocitoză, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, hipoalbuminemie, proteinurie).
• Determinarea Ig G totale.
• Citologie pentru celule acantolitice în frotiurile de amprentă în zona fundului veziculelor și eroziunilor.
• Histologia specimenului de biopsie (localizarea intraepidermică a veziculelor).
• Examen de imunofluorescență (fluorescență suprabazală).

Diagnostic diferentiat:

• Pemfigoid bulos.
• boala Dühring.
• Pemfigus familial cronic benign.
• sindromul Lyell.

Tratamentul pemfigusului

• Glucocorticoizi.
• Antiseptice.
• Tine dieta.
• Eliminarea insolației și a supraîncărcării fizice.
• Examinare clinică.

Tratamentul este prescris numai după confirmarea diagnosticului de către un medic specialist.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea de specialitate.

• (GCS sistemic). Regimul de dozare: se recomandă începerea tratamentului cu doze mari, totuși, este necesar să se țină cont de caracteristicile individuale ale corpului, vârsta, contraindicațiile și tabloul clinic al pemfigusului. Dozele zilnice de impact de Prednisolone sunt de 60-80 mg, iar în caz de deteriorare a membranelor mucoase - până la 100 mg. Se recomandă să încetați să luați hormoni sau să le reduceți doza zilnică foarte atent și treptat. Deci, în timpul tratamentului, pe măsură ce apare o îmbunătățire evidentă, doza zilnică de hormon este redusă treptat, aproximativ o dată la 4-5 zile cu 2,5-5 mg de prednisolon până la atingerea nivelului minim de întreținere. doza eficienta hormon, a cărui introducere asigură remiterea bolii.
• (un imunosupresor din grupul antimetaboliți). Regimul de dozare: stabilit individual, luând în considerare indicațiile, severitatea bolii, dozajul medicamentelor prescrise simultan. Se prescrie de obicei pe cale orală la 1,5-2 mg/kg/zi în 2-4 prize divizate. Dacă este necesar, doza zilnică poate fi crescută la 200-250 mg în 2-4 prize. Durata cursului de tratament este determinată individual.

Capitol:		Ginecologie Urologie Artrologie Venerologie Gastroenterologie Genetica Homeopatie Dermatologie Imunologie si alergii Boli infectioase Cardiologie Cosmetologie Neurologie Oncologie Otorrinolaringologie Oftalmologie Proctologie Psihiatrie Pneumologie Sexopatologia Stomatologie Terapie Traumatologie si ortopedie Endocrinologie Spegologie Chirurgie
Cuvinte cheie:
Căutare		toate cuvintele:
		cel putin un cuvant:

Total pagini: 1

Rezumat. Ultimul loc lucrări: Instituția Federală de Stat de Știință „Institutul Central de Cercetare de Epidemiologie” al Serviciului Federal de Supraveghere în Sfera Protecției Drepturilor Consumatorului și Bunăstare Omului. institut probleme complexe restabilirea capacităților de rezervă umană. ACADEMIA DE CULTURĂ FAMILIARĂ ȘI PARENTĂ „LUMEA COPIILOR” În cadrul programului național de dezvoltare demografică a Rusiei ȘCOALA PENTRU VIITORII PĂRINȚI „COMUNICARE ÎNAINTE DE NAȘTERE” Denumirea funcției: Cercetător principal. Obstetrician-ginecolog, specialist in boli infectioase. Educaţie 1988-1995 Institutul Medical Stomatologic din Moscova numit după. Semashko, specializare în medicină generală (diplomă EV nr. 362251) 1995-1997 rezidențiat clinic la MMSI numit după. Semashko în specialitatea „obstetrică și ginecologie” cu un rating „excelent”. 1995 „Diagnostic cu ultrasunete în obstetrică și ginecologie” RMAPO. 2000 „Laserele în medicina clinică” RMAPO. 2000 „Boli virale și bacteriene în afara și în timpul sarcinii” NTSAGi P RAMS. 2001 „Afectiunile sânilor în practica unui medic obstetrician-ginecolog” NCAG și P RAMS. 2001 „Bazele colposcopiei. Patologia colului uterin. Metode moderne de tratament al bolilor benigne ale colului uterin” NCAG și P RAMS. 2002 „HIV – infectie si hepatita virala” RMAPO. 2003 examene „minim candidat” la specialitatea „obstetrică și ginecologie” și „boli infecțioase”.

Întrebare: Recent am fost diagnosticat cu pemfigus si mi s-a prescris prednisolon 64 mg pe zi.Va rog spuneti-mi, aceasta nu este o doza foarte mare sau este atat de necesara pentru a trata aceasta boala?Cat timp ar trebui sa iau acest medicament?

Raspunsul doctorului: Buna ziua! Pemfigusul, sau pemfigusul, este un grup de boli autoimune rare, dar adesea foarte severe, invalidante și potențial letale, veziculoase (formarea de vezicule), care afectează pielea și membranele mucoase.

Baza tratamentului pentru pemfigus este administrarea de glucocorticoizi, cum ar fi dexametazona și prednisolonul. În acest caz, sunt adesea necesare doze mari de glucocorticoizi, mai ales în cazurile severe de pemfigus. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza doza de prednisolon.

Infuzie intravenoasă din doze mari de normal imunoglobulinei umane, mai ales cu pemfigus paraneoplazic. ÎN anul trecut Anticorpul monoclonal anti-CD20 rituximab (MabThera) s-a dovedit a fi foarte eficient în pemfigusul care este refractar la alte metode de tratament. Plasmafereza este, de asemenea, indicată și eficientă, facilitând îndepărtarea rapidă a anticorpilor circulanți la desmogleină din sânge.

Servicii medicale la Moscova:

Întrebare: Sufar de pemfigus Gougereau Haley-Haley de 5 ani Spune-mi tratament posibil? Această boală este vindecabilă?Cunoașteți cauzele bolii și posibilitatea de a elimina aceste cauze?

Raspunsul doctorului: Gougereau - Hailey - pemfigus Hailey, diskratoză buloasă ereditară, boala Hailey - Hailey) - pemfigus ereditar, caracterizat prin localizarea leziunilor la nivelul omoplaților, gâtului, axilelor și pliurilor inghinale; moștenit în mod autosomal dominant.

Din pacate bolile ereditare nu pot fi vindecate...Urmeaza recomandarile medicului tau, asta te poate asigura remisia...

Întrebare: Buna ziua, am pemfigus (Pemphigus vulgarius) de 3,5 ani, tratament traditional (steroizi) cu valuri de exacerbări

Am observat o dependență clară de

șocuri nervoase.

Întrebare: Există și alte metode de tratament?

ce efect au imunosupresoarele?

(immuran) și este nevoie să o luați?

sedative.Sunt la o dietă strictă

fara sare si zahar.

Raspunsul doctorului: Buna ziua. Tratamentul dermatozelor cu vezicule se bazează pe utilizarea medicamentelor steroizi. Terapia trebuie să fie rațională. Recuperarea este posibilă. Cu utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor în doze mari, imunitatea scade și metabolismul este perturbat. Există un set de măsuri care vizează reducerea efectelor secundare ale corticosteroizilor. Rețetele se fac de către un medic în timpul unei consultații față în față. Ar trebui să vezi un dermatolog.

Întrebare: In urma cu un an au aparut vezicule pe piele, aprox. 1 cm, care mâncărime, apoi se formează eroziune și o crustă, apoi crusta cade și nu rămân urme. S-a pus un diagnostic de pemfigus, dar nu au fost prescriși hormoni pentru că existau mari îndoieli cu privire la diagnostic. Histologia, după cum au spus, este foarte ambiguă. Nu există celule acantolitice în frotiuri. Boala nu progresează, dar nici nu trece. Erupția este doar pe piept și pe spate.

Raspunsul doctorului: Buna ziua. Ne pare rău, dar dacă medicii care au văzut erupția cutanată și histologia nu pot pune un diagnostic, atunci un medic care nu a văzut niciodată pacientul pe internet cu siguranță nu va pune un diagnostic.

Contactați Departamentul de Dermatologie.

Întrebare:În ultimele șase luni, mama mea (47 de ani) a dezvoltat constant calusuri ciudate care provoacă o senzație de arsură. A mers la medici, dar ei nu puteau face decât ajutor este deschide aceste calusuri și eliberează lichidul acumulat. .. Totuși, ele apar din nou în mod constant, aproape a doua zi după puncție. .. Vă rog să-mi spuneți ce este și cum pot scăpa de această problemă - mă doare mama să meargă. ..

Raspunsul doctorului: Buna ziua. Similar schimbarea pielii poate cu diferite boli de piele. Pemfigus, de exemplu. Contactați un dermatolog calificat, ne pare rău, dar diagnosticul prin internet nu este posibil.

Total pagini: 1

Pemfigusul (sin.: pemfigus) este un grup de dermatoze buloase în care rolul patogenetic aparține autoanticorpilor circulanți direcționați împotriva antigenelor sistemului aparatului desmozomal al epiteliului scuamos stratificat (piele, mucoase ale cavității bucale, esofag și alte organe).

Etiologia și epidemiologia pemfigusului

Dezvoltarea pemfigusului este observată la indivizii predispuși genetic. Cea mai semnificativă este asocierea cu anumite alele ale genelor complexului major de histocompatibilitate (HLA). În diferite țări, se găsește o corelație cu diferite alele ale genelor care codifică HLA.
Boala se dezvoltă sub influență diverși factori(luarea de medicamente care conțin grupări tiol; insolație; agenți infecțioși; stres; consumul anumitor alimente; factori fizici etc.), cu toate acestea, adesea nu este posibil să se determine factorul provocator. În timpul procesului bolii, celulele prezentatoare de antigen își recunosc propriile molecule care alcătuiesc desmozomii, anulează toleranța celulelor T și B la propriile autoantigene și sintetizează autoanticorpi.

Procesele autoimune duc la distrugerea conexiunii dintre celulele epidermice (acantoliza) datorită formării de autoanticorpi IgG la așa-numitele antigene „pemfigus” (dintre care cele mai importante sunt desmogleina 1 și 3) și legarea lor de glicoproteinele celulei. membranelor. Complexele imune formate provoacă ulterior distrugerea desmozomilor și apariția veziculelor intraepidermice.

Incidența pemfigusului în Europa și America de Nord este în medie de 0,1 până la 0,2 cazuri la 100.000 de locuitori pe an.

În Federația Rusă, conform datelor Observației Statistice Federale, în 2014 incidența pemfigusului a fost de 1,9 cazuri la 100.000 de adulți (cu vârsta de 18 ani și peste), iar prevalența a fost de 4,8 cazuri la 100.000 de adulți.

Clasificarea pemfigusului

• L10.0 Pemfigus vulgar
• L10.1 Pemfigus vegetal
• L10.2 Pemfigus foliaceus
• L10.3 Vezica braziliană
• L10.4 Pemfigus eritematos
• Sindromul Senir-Usher
• L10.5 Pemfigus indus de medicamente
• L10.8 Alte tipuri de pemfigus
• pustuloza subcorneana
• Dermatoza neutrofila intraepidermica

Simptomele (tabloul clinic) ale pemfigusului

Toate formele clinice de pemfigus sunt caracterizate printr-un curs lung, cronic, asemănător unui val, care, în absența tratamentului, duce la perturbarea stării generale a pacienților și, în unele cazuri, la moarte.

Pemfigusul vulgar este cel mai mult formă comună o boală caracterizată prin prezența de vezicule de diferite dimensiuni, cu o acoperire flască subțire, cu conținut seros, care apar pe pielea și/sau mucoasele aparent nemodificate ale gurii, nasului, faringelui și organelor genitale.

Prima erupție cutanată apare cel mai adesea pe mucoasele gurii, nasului, faringelui și/sau marginii roșii a buzelor. Pacienții suferă de durere când mănâncă, vorbesc sau înghit saliva. Un semn caracteristic este hipersalivația și miros specific din gură.

După 3-12 luni, procesul devine mai răspândit cu afectarea pielii. Bulele persistă pentru o perioadă scurtă de timp (de la câteva ore la o zi). Pe membranele mucoase, aspectul lor trece uneori neobservat, deoarece capacele subțiri ale veziculelor se deschid rapid, formând eroziuni dureroase pe termen lung, care nu se vindecă. Unele vezicule de pe piele se pot micșora în cruste. Eroziunile pemfigusului vulgar sunt de obicei de culoare roz strălucitor, cu o suprafață strălucitoare și umedă. Ele tind să crească periferic; generalizarea procesului cutanat este posibilă cu formarea de leziuni extinse, deteriorarea stării generale, adăugarea unei infecții secundare, dezvoltarea intoxicației și moartea în absența terapiei. Unul dintre cele mai caracteristice semne ale pemfigusului acantolitic este simptomul lui Nikolsky, care este o manifestare clinică a acantolizei și este o detașare a epidermei datorită impactului mecanic asupra pielii în leziunile situate lângă acestea și, eventual, în zone îndepărtate ale piele.

Pemfigusul seboreic sau eritematos (sindromul Senir-Usher), spre deosebire de pemfigusul vulgar, care afectează adesea mai întâi mucoasele, începe pe zonele seboreice ale pielii (față, spate, piept, scalp).

La debutul bolii, pe piele apar leziuni eritematoase cu limite clare, pe suprafața cărora se găsesc cruste gălbui sau maronii-maronii de grosimi variate. Blisterele sunt de obicei mici și se usucă rapid în cruste, care, atunci când sunt decojite, dezvăluie o suprafață umedă și erodata. Blisterele au o înveliș foarte subțire, moale, care durează puțin timp, așa că trec adesea neobservate de pacienți și medici. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv în principal în leziuni. Boala poate fi limitată în natură timp de mai multe luni și ani. Cu toate acestea, este posibil ca leziunea să se răspândească în noi zone ale pielii și mucoaselor (de obicei, cavitatea bucală). Când procesul patologic se generalizează, boala capătă simptomele pemfigusului vulgar.

Pemfigusul foliaceu se caracterizează prin erupții cutanate eritemato-scuamoase, vezicule cu pereți subțiri care reapar în aceleași locuri, la deschidere, sunt expuse eroziuni roz-roșii cu formarea ulterioară a crustelor lamelare, uneori destul de masive datorită uscării constante a exudatului care separă. Deteriorarea membranelor mucoase este necaracteristică. Posibilă răspândire rapidă a erupțiilor cutanate sub formă de vezicule plate, eroziuni care se îmbină între ele, cruste stratificate, scuame cu dezvoltarea eritrodermiei exfoliative, deteriorarea stării generale și adăugarea unei infecții secundare. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv atât în ​​leziuni, cât și pe pielea aparent sănătoasă.

Pemfigusul vegetan poate evolua benign timp de mulți ani sub formă de leziuni limitate, dacă starea pacientului este satisfăcătoare. Bulele apar cel mai adesea pe mucoasele cavității bucale, în jurul deschiderilor naturale (gura, nasul, organele genitale) și în zona pliurilor pielii (axilare, inghinale, în spatele urechii, sub glandele mamare). Pe fundul eroziunilor se formează vegetații moi, suculente, fetide, acoperite cu placă seroasă și/sau purulentă cu prezența pustulelor de-a lungul periferiei. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv numai în apropierea leziunilor. ÎN stadiu terminal procesul cutanat seamănă cu pemfigusul vulgar.

Pemfigusul herpetiform este o dermatoză buloasă atipică rară, care în unele cazuri seamănă clinic cu dermatita herpetiformă a lui Dühring. Erupția poate apărea sub formă de plăci, cu papule și vezicule înconjurând periferia, sau sub formă de papule grupate, vezicule sau vezicule tensionate, ca în dermatita herpetiformă Dühring. Pemfigusul herpetiform se caracterizează prin mâncărimi severe ale pielii. În absența unei terapii adecvate, boala poate progresa și poate dobândi semne de pemfigus vulgar sau pemfigus foliaceu.

Pemfigusul paraneoplazic apare pe fondul neoplaziei și poate apărea și în timpul sau la scurt timp după tratamentul chimioterapic pentru neoplasmele maligne. În majoritatea cazurilor, pemfigusul paraneoplazic este combinat cu neoplazie limfoproliferativă, timom, sarcom, carcinom și cancere solide. diverse localizari. De regulă, tabloul clinic al pemfigusului paraneoplazic este similar cu cel al pemfigusului vulgar cu afectare simultană a pielii și mucoaselor, dar uneori se observă leziuni cutanate atipice bolii, însoțite de mâncărime și asemănătoare cu eritem multiform exudativ, pemfigoid bulos sau necroliza epidermică toxică.

Pemfigusul indus de medicamente (indus de medicamente) poate să semene cu tabloul clinic al pemfigusului vulgar, seboreic sau foliaceu. Dezvoltarea sa este cel mai adesea asociată cu administrarea de medicamente care conțin radicali sulfhidril (D-penicilamină, piritol, captopril) și medicamente antibacteriene din grupa β-lactamice (penicilină, ampicilină și cefalosporine) și este cauzată de reacții biochimice mai degrabă decât autoimune. În cazurile de pemfigus indus de medicamente, recuperarea completă este posibilă după întreruperea tratamentului.

Pemfigusul dependent de IgA este grup rar dermatoze buloase intraepidermice autoimune, caracterizate prin erupții veziculopustuloase, infiltrare neutrofilă, acantoliză și prezența autoanticorpilor IgA atât fixe, cât și circulanți direcționați către antigenii substanței de legare intercelulară a epiteliului scuamos stratificat.

Tabloul clinic al pemfigusului dependent de IgA, indiferent de tipul manifestării acestuia, este reprezentat de vezicule sau pustule flasce localizate atât pe piele hiperemică, cât și aparent „sănătoasă”. Pustulele tind să se contopească pentru a forma leziuni în formă de inel cu cruste în partea centrală. Erupțiile cutanate sunt cel mai adesea localizate pe pielea axilelor, scrotului, trunchiului, extremităților superioare și inferioare. Mai rar, procesul patologic implică pielea scalpului și zona din spatele urechii, precum și membranele mucoase. Pacienții se plâng adesea de mâncărime intensă. De regulă, pemfigusul dependent de IgA este mai benign decât pemfigusul dependent de IgG.

Diagnosticul de pemfigus

Pentru a face un diagnostic, sunt necesare următoarele studii:

• examinarea clinică a pacientului;
• definiția simptomului Nikolsky;
• examen citologic pentru celule acantolitice în frotiurile de amprentă de pe fundul eroziunilor proaspete ale mucoaselor și/sau pielii (prezența celulelor acantolitice nu este patognomonică, ci un semn diagnostic foarte important; la debutul bolii, în special cu pemfigusul seboreic , celulele acantolitice pot fi absente);
• examen histologic (vă permite să detectați localizarea intraepidermică a fisurilor și/sau veziculelor);
• metoda imunofluorescenței indirecte (vă permite să detectați autoanticorpi IgG circulanți împotriva antigenelor substanței de legare intercelulară), serul sanguin al pacientului este utilizat pentru analiză;
• metoda imunofluorescenței directe (vă permite să detectați imunoglobulinele de clasa G în substanța adezivă intercelulară a epidermei într-o biopsie a pielii aparent sănătoase obținută în apropierea leziunii);
• determinarea anticorpilor antinucleari (pentru diagnosticul diferenţial al pemfigusului eritematos).

Pentru a determina starea pacientului, a identifica posibilele complicații ale terapiei anterioare cu glucocorticosteroizi și alte medicamente imunosupresoare și pentru a prescrie terapia concomitentă, sunt necesare următoarele studii:

• test clinic de sânge (cu determinarea obligatorie a nivelului de trombocite);
• test biochimic de sânge (determinarea nivelului de bilirubină, transaminaze, glucoză, creatinina, proteine, potasiu, sodiu, calciu);
• analiza clinică a urinei;
• determinarea densității țesutului osos în conformitate cu ghidurile clinice pentru diagnosticul, prevenirea și tratamentul osteoporozei;
• Raze x la piept;
• examinarea cu ultrasunete a organelor interne.

În caz de afectare a mucoaselor, se recomandă consultarea unui medic otorinolaringolog, oftalmolog, ginecolog sau urolog (dacă există indicații adecvate). Dacă apar efecte secundare ale tratamentului, pot fi necesare consultații cu: un terapeut, cardiolog, gastroenterolog, endocrinolog, psihiatru, chirurg, traumatolog, ftiziatru.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se realizează cu pemfigoid bulos, dermatita herpetiformă Dühring, pemfigus familial cronic benign Gougereau-Hailey-Hailey, pemfigoid cicatricial, lupus eritematos discoid, dermatită seboreică, sindrom Lyell, sindromul Lyell, pmayoderm cronic etc.

Pemfigoidul bulos al lui Lever diferă de pemfigus prin prezența veziculelor tensionate cu o acoperire densă, eroziuni cu epitelizare destul de rapidă (în absența infecției secundare), absența simptomului Nikolsky, localizarea subepidermică a veziculelor, absența celulelor acantolitice și localizarea imunoglobulinelor de clasa G de-a lungul membranei bazale a epidermei.

Dermatita herpetiformă Dühring se caracterizează printr-o erupție cutanată cu mâncărime polimorfă, vezicule grupate dense, tensionate pe o bază hiperemică edematoasă, epitelizarea rapidă a eroziunilor, absența semnului Nikolsky și a celulelor acantolitice în frotiu de impresie de pe fundul eroziunilor, localizarea subepidermică a veziculelor, depunerea veziculelor. de imunoglobuline A în zona papilelor dermice, conținut ridicat de eozinofile în lichidul chistic și/sau sângele periferic.

Pentru pemfigusul familial cronic benign Gougereau-Hailey-Hailey trăsături distinctive sunt natura familială a leziunii, un curs benign, deteriorarea procesului cutanat în timpul verii, localizarea leziunilor (suprafața laterală a gâtului, pliurile axilare, inghinale, zona buricului), prezența macerării pielii cu formarea de crăpături întortocheate precum „girul creierului”, patognomonice pentru această boală. Simptomul lui Nikolsky nu este întotdeauna pozitiv și numai în leziuni. Se gasesc celule acantolitice, dar fara semne de degenerare, iar depunerea de imunoglobuline este neobisnuita. Boala apare cu perioade de remisie și exacerbare, în principal vara. Erupțiile cutanate adesea regresează numai atunci când sunt prescrise terapie externă(fara a folosi medicamente acţiune sistemică).

Pemfigoidul cicatricial diferă de pemfigus prin absența celulelor acantolitice, un simptom negativ Nikolsky, dezvoltarea modificărilor cicatriciale pe mucoasa bucală, piele și conjunctivă, localizarea subepidermică a veziculelor, precum și absența imunomorfologică. studiu IgGîn substanţa intercelulară a epidermei.

Lupusul eritematos discoid se distinge printr-o triadă caracteristică de simptome sub formă de eritem, hipercheratoză și atrofie. Celulele acantolitice și veziculele intraepidermice nu sunt detectate. Simptomul lui Nikolsky este negativ.

Cu dermatita seboreică, nu există acantoliză, leziuni ale mucoaselor sau semne histologice și imunofluorescente caracteristice pemfigusului.

Sindromul Lyell (necroliza epidermică toxică) este o boală acută însoțită de febră, polimorfism al erupțiilor cutanate, stare generală extrem de gravă și asociată de obicei cu administrarea de medicamente. Boala se caracterizează prin detașarea epidermei cu formarea unor eroziuni dureroase extinse. Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv. Posibilă afectare a mucoaselor.

Cu eritem multiform exudativ, împreună cu pete și papule, pot apărea vezicule, vezicule și vezicule. Pe membranele mucoase se formează vezicule, care se deschid pentru a forma eroziuni dureroase. O creastă edematoasă se formează de-a lungul periferiei petelor și/sau papule edematoase, iar centrul elementului, scufundându-se treptat, capătă o nuanță cianotică (simptom de „țintă”, sau „iris”, sau „ochi de taur”). Subiectiv, erupția este însoțită de mâncărime. Erupțiile au tendința de a se îmbina pentru a forma ghirlande și arce. Erupția apare în decurs de 10-15 zile și poate fi însoțită de o deteriorare a stării generale: stare de rău, cefalee, febră. Apoi, pe parcursul a 2–3 săptămâni, regresează treptat fără a lăsa cicatrici; în locul lor se poate observa pigmentare.

Piodermia vegetativă cronică, pe lângă semnele care amintesc de pemfigusul vegetan, prezintă simptome de piodermie profundă: eroziuni, ulcere, foliculită profundă. Simptomul lui Nikolsky este negativ și nu există semne paraclinice de pemfigus.

Boala Sneddon-Wilkinson (dermatoza pustuloasă subcorneană) se caracterizează prin dezvoltarea unor pustule conflictuale superficiale cu diametrul de până la 1,0–1,5 cm cu un cauciuc flasc, situat pe un fond hiperemic, o bază ușor edematoasă, predispusă la grupare și aranjare herpetiformă. . Datorită fuziunii elementelor, se formează leziuni festonate, de-a lungul periferiei cărora apar elemente proaspete, iar în partea centrală a leziunii erupția cutanată este în stadiul de rezoluție. Procesul patologic este localizat în majoritatea cazurilor pe pielea din abdomen și membre (suprafețele flexoare), la axile și sub glandele mamare. Printre senzațiile subiective, în cazuri rare, se remarcă mâncărime ușoară. Starea generală a pacienților este de obicei satisfăcătoare. Boala apare in paroxisme cu remisiuni incomplete. IgA circulantă și fixată în spațiile intercelulare ale epiteliului multistrat nu sunt detectate.

În unele cazuri, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial între diferite forme pemfigus.

Tratamentul pemfigusului

Obiectivele tratamentului

• stabilizarea procesului patologic;
• suprimarea răspunsului inflamator;
• epitelizarea eroziunilor;
• atingerea și menținerea remisiunii;
• imbunatatirea calitatii vietii pacientilor.

Note generale despre terapie

Baza tratamentului pentru pemfigus este medicamentele glucocorticosteroizi sistemice, care sunt prescrise fiecărui pacient cu un diagnostic confirmat. Sunt prescrise din motive de sănătate, deci nu există contraindicații absolute pentru utilizarea lor.

Pe lângă medicamentele glucocorticosteroizi, este posibil să se prescrie terapie adjuvantă (azatioprină etc.), care permite reducerea dozei acestora sau depășirea rezistenței la medicamentele glucocorticosteroizi. Dacă este indicat, este prescrisă terapia simptomatică.

Indicații pentru spitalizare

• apariția unor erupții cutanate proaspete pe piele sau mucoase (ineficacitatea terapiei în ambulatoriu);
• prezența infecției secundare în leziuni.

Metode eficiente de tratare a pemfigusului:

Terapia sistemică

Medicamente glucocorticosteroizi

Prednisolonul este cel mai des utilizat; alte medicamente glucocorticosteroizi (GCS) sunt prescrise în conformitate cu echivalentul prednisolonului.

În prima etapă, terapia se efectuează cu doze maxime de corticosteroizi sistemici (80-100 mg pe zi, dar nu mai puțin de 1 mg per kg de greutate corporală a pacientului) timp de 3 săptămâni, mai rar - 4 sau mai multe săptămâni. În cazul unei stări severe a pacientului, se prescriu doze mai mari de GCS - până la 200 mg pe zi și mai mult. Doza zilnică de medicament este luată strict dimineața (înainte de ora 11.00). În acest caz, dozele mari de CGS pot fi luate în două etape la 7.00–8.00 și 10.00–11.00, dar întotdeauna după fiecare masă. Administrarea orală a dozelor mari de GCS poate fi înlocuită parțial cu administrarea parenterală sau administrarea de forme prelungite ale medicamentului (nu mai mult de o dată la 7-10 zile).

Criterii de evaluare a efectului pozitiv al tratamentului cu glucocorticosteroizi sistemici pentru pemfigusul autoimun: absența erupțiilor buloase proaspete; epitelizarea a 2/3 din leziuni cu epitelizarea activă continuă a defectelor erozive rămase, în special a celor localizate pe mucoasa bucală; fenomenul negativ Nikolsky; absența celulelor acantolitice.

A doua etapă a terapiei este împărțită în 7 etape de reducere a dozei de la 65 mg la 20 mg pe zi și corespunde dozelor medii de medicamente glucocorticosteroizi sistemice pentru pemfigus. Durata etapei este de 9 săptămâni.

Reducerea inițială a dozei de GCS este posibilă cu 1/4-1/3 din doza maxima după obținerea unui efect terapeutic clar (încetarea apariției de noi vezicule, epitelizarea activă a eroziunilor). Nu se recomandă reducerea dozei în prezența insolației active, acute boli infecțioaseși exacerbări ale bolilor cronice.

La a treia etapă, doza de corticosteroizi sistemici este redusă, începând de la 20 mg pe zi.

Masa 2.

Schemă de reducere a dozei de glucocorticosteroizi sistemici (prednisolon), începând cu 4 comprimate pe zi a săptămânii.

	Lun	W	mier	joi	vineri	sat	Soare
Saptamana 1	4	4	4	4	4	4	4
Săptămâna 2	3,75	4	4	4	4	4	4
Săptămâna 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
Săptămâna 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
Săptămâna 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
Săptămâna 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
Săptămâna 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
Săptămâna 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

Astfel, ¼ de comprimat de prednisolon este întrerupt în decurs de 8 săptămâni, iar o doză de întreținere de 6,25–3,75 mg pe zi este atinsă pe parcursul a 128 de săptămâni. Această schemă vă permite să evitați recidiva bolii în perioada de reducere a dozei de medicament. Doza minimă de întreținere maximă admisă poate varia de la 2,5 la 30 mg pe zi. Uneori, în cazurile severe de pemfigus, doza de întreținere nu poate fi redusă sub 40-50 mg pe zi.

Durata tratamentului este determinată individual; de regulă, terapia se efectuează pe viață și numai în cazuri rare poate fi abandonată utilizarea GCS.

Medicamente citostatice

Folosit pentru a crește eficacitatea terapiei GCS și pentru a reduce doza de curs.

• metotrexat 20 mg (dacă este bine tolerat, până la 25-30 mg)

În timpul tratamentului, este necesar să se monitorizeze testele de sânge clinice și biochimice și analiza clinică a urinei de cel puțin 1-2 ori pe săptămână.

Imunosupresoare

Folosit atunci când este insuficient eficacitatea terapeutică GCS și prezența contraindicațiilor pentru utilizarea citostaticelor:

• ciclosporină 5 mg per kg greutate corporală pe zi. Tratamentul cu ciclosporină trebuie efectuat strict sub controlul creatininei din sânge și urină
• Azatioprina este prescrisă într-o doză zilnică de 100-200 mg pe cale orală. Este mai ușor de tolerat de către pacienți și rareori cauzează complicații. Tratamentul cu azatioprină trebuie efectuat strict sub supravegherea unui test clinic de sânge.

Terapie externă

Zona de vezicule și eroziuni este tratată cu o soluție de coloranți anilină, iar în prezența unei infecții secundare - cu aerosoli care conțin corticosteroizi și medicamente antibacteriene. Soluțiile de clătire antiseptice se aplică eroziunilor din zona mucoasei bucale.

De asemenea, sunt prescrise hormoni anabolizanți, preparate de potasiu și calciu, vitamine (C, rutina, B2, acid pantotenic și folic). Când se dezvoltă infecții secundare, se folosesc medicamente antibacteriene.

Dieta pentru pemfigus:

Se recomandă mese frecvente și mici. Atunci când cavitatea bucală este afectată, dieta pacientului include supe piure, precum și terci mucoși pentru a preveni refuzul complet al alimentelor. Dieta ar trebui să includă limitarea sării de masă și a carbohidraților și, în același timp, să conțină proteine ​​și vitamine.

Cerințe pentru rezultatele tratamentului

• oprirea apariției noilor erupții cutanate;
• epitelizarea eroziunilor;
• eliminarea infecției în zonele afectate.

Prevenirea exacerbărilor pemfigusului

Tactici de gestionare a pacientului în ambulatoriu și măsuri preventive pentru a preveni exacerbarea pemfigusului autoimun.

Odată cu îmbunătățirea sănătății generale, încetarea apariției erupțiilor buloase proaspete, epitelizarea completă sau aproape completă (2/3) a defectelor erozive, pacienții cu pemfigus sunt transferați la tratament ambulatoriu. După externarea din spital, astfel de pacienți ar trebui să fie în mod constant sub supravegherea unui dermatovenerolog și a specialiștilor înrudiți.

Doza de glucocorticosteroizi sistemici este ulterior redusă foarte lent la o doză de întreținere conform schemelor prezentate mai sus, strict sub supravegherea unui dermatovenerolog. În timpul verii și în perioadele de epidemii infecții virale nu este recomandabil să se reducă doza unui medicament glucocorticosteroid sistemic. Înainte de a efectua intervenții chirurgicale sau protezare dentară, este necesară creșterea dozei de medicament glucocorticosteroid sistemic cu 1/3 din doza zilnica timp de 3-5 zile sau efectuați un curs de injecții cu betametazonă la o doză de 2 ml IM cu 5 zile înainte de intervenția chirurgicală planificată, înainte de intervenția chirurgicală și o săptămână după aceasta. Terapia corectivă este obligatorie.

Examinarea clinică și monitorizarea parametrilor de laborator ( analiza generala urina, teste de sânge clinice și biochimice, coagulogramă) trebuie efectuate de cel puțin 2 ori pe an, dacă este necesar mai des. Monitorizarea nivelului de electroliți din sânge, radiografia plămânilor, densitometrie, examinarea cu ultrasunete a cavității abdominale, rinichi, glandei tiroide, organe pelvine și mamografie (la femei), prostată (la bărbați), esofagogastroduodenoscopie, teste pentru Anual se efectuează markeri tumorali, precum și consultații cu specialiști înrudiți (terapeut, neurolog, endocrinolog, otorinolaringolog, stomatolog etc.).

Pacienților li se poate permite să lucreze care nu necesită stres fizic și psihic excesiv și nu este asociat cu hipotermie și expunerea la soare. Izolarea este contraindicată pacienților cu toate formele de pemfigus; este necesar să se folosească în mod constant creme de protecție solară cu gradul maxim de protecție. Este important ca pacienții să mențină o rutină de muncă, odihnă și somn. Nu sunt permise modificări ale condițiilor climatice și ale tratamentului ape minerale si noroi in statiuni, masaje terapeutice si cosmetice.

Tactici în absența efectului tratamentului

Dacă nu există efect de la terapie, se pot folosi imunoglobuline intravenoase, plasmafereză, fotochimioterapia extracorporală, iar factorul de creștere a nervilor epidermici poate fi folosit pentru a accelera vindecarea eroziunilor...

Răspuns

Aveam o astfel de umflătură pe buză, așa cum se arată în fotografie, doar pe cealaltă parte. După cum am observat (după poate 2-3 săptămâni), am consultat un medic. Hexal prescris. După un curs lung, vreo 40 de zile, a trecut. Sper că acest lucru nu se va întâmpla din nou, este o infecție foarte urâtă.

Răspuns