Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Efectul vârstei asupra creșterii tumorii se manifestă în unele trăsături ale tumorilor la copii comparativ cu cele la adulți. Distinge în principal 4 particularitati:

Prima caracteristică tumorile la copii sunt apariția lor frecventă din țesuturile embrionare ca urmare a tulburărilor în formarea organelor și țesuturilor în perioada dezvoltării intrauterine a embrionului. Prin urmare, marea majoritate a tumorilor la copii se dezvoltă din țesuturi care sunt oprite în dezvoltarea lor la nivel embrionar , adesea situat în afara locului - distopică . Tumorile din țesuturile embrionare sunt numite disontogenetice sau teratoide.

Teratomul (din grecescul teratos - ciudat) este o tumoră a celulelor germinale embrionare nediferențiate care apare atunci când migrarea acestora este întreruptă în timpul morfogenezei gonadelor embrionului. Perturbarea morfogenezei rudimentului tisular în orice stadiu de dezvoltare a embrionului, pierderea conexiunii sale cu țesuturile în creștere din jur duc la faptul că acest rudiment este lipsit de influențe umorale și reflexe care reglează în mod normal creșterea coordonată și dezvoltarea proporțională a țesuturilor. . Ca urmare a acestei opriri a influențelor reglatoare, rudimentul de țesut deplasat capătă o anumită autonomie. Aceasta din urmă este probabil o condiție prealabilă pentru apariția unei creșteri tumorale adevărate. La adulți, tumorile disonogenetice teratoide sunt rare; la copii, ele sunt principalul tip de tumoare.

A doua caracteristică tumorile la copii este incidența mare a tumorilor benigne și raritatea relativă a tumorilor maligne, în timp ce la adulți tumori maligne apar mai des. Cele mai frecvente tumori benigne la copii sunt tumori piele -angioame și nevi .

A treia caracteristică tumorile la copii sunt predominanța sarcoamelor în rândul tumorilor maligneși raritatea cancerului, în timp ce relația opusă se observă la adulți. Dintre sarcoamele din copilărie, predominant limfo- și osteosarcoame. Cancerul apare predominant în organele care nu sunt în contact cu Mediul extern, glandele endocrine - glanda tiroida, glandele suprarenale, gonade. Cancerul de stomac este observat ca o excepție la copiii cu vârsta cuprinsă între 10-11 ani. S-a sugerat că substanțele cancerigene primite de făt transplacentar de la mamă, care circulă în sânge, vin în contact în primul rând cu țesuturile. mediu intern origine mezenchimală - patul vascular și stroma organelor, precum și cu glande endocrine, creier, organe interne.

A patra caracteristică tumorile la copii este particularitatea cursului unor tumori maligne comparativ cu cele la adulți. Astfel, tumorile maligne ale organelor interne (nefromul embrionar și hepatomul) la copii păstrează mult timp modelul de creștere expansiv caracteristic tumorilor benigne și nu metastazează mult timp. Odată cu aceasta, unele tumori benigne la copii prezintă o creștere infiltrantă, cum ar fi angioamele. La copii, există un fenomen uimitor de tranziție a tumorilor maligne (de exemplu, neuroblastoame) la cele benigne (ganglioneuroame), care nu se observă la adulți; acest fenomen se numește reversie tumorală. Tumorile maligne apar predominant la copii din perioada neonatală până la vârsta de 6 ani . Mai des apar la varsta de 3-5 ani, ceea ce indica importanta influentelor cancerigene intrauterine, provenind probabil de la mama.

Notă:

Tumorile care sunt cele mai tipice pentru copii și practic nu apar niciodată la adulți (nefroblastom, neuroblastom, retinoblastom);

Tumorile care ocupă un loc semnificativ în structura morbidității la adulți sunt observate extrem de rar la copii (cancer de stomac și intestin);

La copii, hemoblastoza se află pe primul loc ca incidență, urmată de tumorile sistemului nervos central, rinichi, oase, țesuturi moi etc.;

Există două vârfuri de incidență de vârstă: până la 4-6 ani și la 11-12 ani. La copii vârstă mai tânără Leucemia, nefroblastomul și tumorile neurogenice sunt mai des diagnosticate; în adolescență - tumori osoase, boala Hodgkin;

Spre deosebire de adulți, tumorile din copilărie nu sunt în general asociate cu factori de risc pentru stilul de viață, cum ar fi fumatul, consumul de alcool, alimentație proastăși activitate fizică insuficientă;

În ciuda rarității tumorilor la copii și a succeselor impresionante de tratament, tumorile maligne rămân principala cauză de deces la copiii sub 15 ani, pe locul doi după accidente în majoritatea grupelor de vârstă.

Clasificare.

Diversitatea extremă a variantelor clinice și morfologice ale O., care diferă ca origine tisulară, structura histologică, evoluția clinică, prognostic, sensibilitatea la terapia antitumorală, a condus la necesitatea sistematizării acestora și a creării unei nomenclaturi unificate (nume principale și sinonime) pentru O. .și clasificări de lucru general acceptate.

Grupuri internaționale de experți OMS au creat scheme de clasificare pentru O. a diferitelor organe și sisteme, care s-au bazat pe histopatologic (histogenetic) principiu. Fiecare clasificare are următoarele titluri: benignă DESPRE., malign O. și procese asemănătoare tumorilor . În cadrul fiecărei secțiuni, se încearcă aderarea la principiul histogenetic (originea țesutului dintr-un anumit tip de celulă) sau structural (în funcție de tendința de a forma anumite structuri tisulare).

În funcție de caracteristicile de creștere, acestea se disting macroscopic noduri Și difuz O.. În raport cu lumenul organelor goale, creșterea lui O. poate fi exofitic (O. iese în gol organ gol) Și endofitic (O. se întinde predominant în grosimea peretelui organului).

Sistemul Internațional de Clasificare Clinică a Tumorilor Maligne ( TNM) prevede caracterizarea procesului tumoral după trei criterii principale: mărimea tumorii primare, prezența metastazelor în ganglionii limfatici regionali și apariția metastazelor la distanță.

În funcție de gradul de răspândire a procesului tumoral (acest lucru se aplică în principal cancerului de diferite organe), există 4 stadii clinice ale bolii :

primul- tumoră mică, fără metastaze în ganglionii regionali;

al doilea- o tumoră mai mare, dar în interiorul organului afectat, sau la fel ca în prima etapă, dar cu metastaze unice în ganglionii limfatici regionali;

al treilea- tumora se extinde la organele si tesuturile vecine, existand metastaze multiple in ganglionii limfatici regionali;

Al patrulea- tumora se extinde la organele învecinate, există metastaze în ganglionii limfatici regionali și organe îndepărtate. Stabilirea tipului morfologic de tumoră la fiecare pacient şi stadiul clinic boala formează baza diagnosticului, care, la rândul său, determină natura și amploarea masuri terapeutice, iar în unele cazuri, prognosticul bolii.

Natura disontogenetică a majorității tumorilor la copii face dificilă creând clasificarea acestora. Pe de o parte, la copii, în aceeași tumoră pot fi găsite țesuturi de histogeneză diferită; pe de altă parte, natura embrionară a multor tumori împiedică identificarea identității lor tisulare. Prin urmare, nu este întotdeauna posibilă clasificarea tumorilor la copii după principii histogenetice, deoarece tumorile la adulți sunt clasificate.

Bazat pe din principiile dezvoltării ontogenetice, atunci toate tumorile la copii pot fi împărțite în TreiPrincipalele tipuri:

La tumori 1 tip raporta teratoame sau tumori disontogenetice keratoide. Apariția teratoamelor se explică în prezent printr-o încălcare a migrării celulelor germinale în timpul formării capătului caudal al crestei urogenitale. Separarea unei părți din celulele germinale nediferențiate de capătul caudal al acestei creste și persistența lor duc la dezvoltarea teratoamelor. De structura histologică Există teratoame histioide, organoide și organismoide. Există, de asemenea, teratoame care se dezvoltă din elemente ale embrioblastului - teratoame embrionare și care se dezvoltă din elemente ale trofoblastului - teratoame extraembrionare. Există teratoame embrionare și extraembrionare mature și teratoblastoame imature. Țesuturile unui teratom matur se maturizează sincron cu țesuturile gazdei lor. De exemplu, la un făt ele constau din elemente de țesut corespunzătoare vârstei fătului și își pierd caracterul nediferențiat până la momentul nașterii. Prin urmare, nu au autonomie completă și le lipsește capacitatea de creștere progresivă. Aceasta distinge teratoamele mature de tumorile benigne adevărate. Teratoblastomul conține țesuturi imature nediferențiate, adesea extraembrionare, capabile de creștere progresivă, metastazează și este o adevărată tumoră malignă. Teratoamele histioide mai sunt numite hamartoame, iar în varianta malignă - hamartoblastoame. Hamatomul (din grecescul hamarta - eroare) este o tumoră din țesutul embrionar, întârziată în diferențierea sa față de țesuturile purtătorului tumorii, care se dezvoltă din complexe de țesut dezvoltate excesiv disproporționat, de exemplu, din vase de sânge excesiv dezvoltate. Hamartoamele la copii includ angioame, nevi, tumori embrionare ale organelor interne, tumori embrionare ale histogenezei mezodermice și mezenchimale (benigne și maligne). Grupul de hamartoame include și tumori care se dezvoltă pe baza progonoamelor - resturi de organe perioada embrionară care nu au suferit o involuție în timp util, de exemplu tumori din resturile coardei dorsale, arcuri branhiale, tractul pituitar etc.

La tumori 2 tipuri includ pe cele care apar din țesuturile cambiale embrionare conservate în sistemul nervos central, ganglionii simpatici și glandele suprarenale în timpul dezvoltării normale. Astfel, la un copil sub vârsta de 1 an, astfel de anlages cambiale imature rămân sub ependimul ventriculilor creierului și dispar treptat până la sfârșitul primului an după naștere. Elemente celulare imature de natură embrionară sub formă de simpatogonie cu largi oportunități potențiale creșterea și diferențierea rămân în medula suprarenală până la 10-11 ani. Tumorile de tip 2 se caracterizează prin anumite perioade de vârstă, V în cadrul căruia, de regulă, aceste tumori sunt observate. Cu toate acestea, nu este posibil să le distingem cu exactitate de hamartoame, iar identificarea acestui tip de tumoră este oarecum arbitrară. Tumorile de tip 2 includ meduloblastomul, retinoblastomul și neuroblastomul.

La tumori 3 tipuri Acestea includ tumori care apar în același mod ca tumorile adulților. La copii, marea majoritate a acestor tumori au histogeneză mezenchimală; cele mai frecvente sunt hemoblastoza, tumorile osteogene și tumorile mezenchimale ale țesuturilor moi. Tumorile epiteliale benigne - papiloame și polipi - apar relativ des la copii. Tumorile epiteliale maligne (cancer) sunt rare la copii; cancerul glandelor endocrine și organelor genitale apare în principal.

FACTORI DE RISC PENTRU TUMORILE MALIGNE LA COPII

Multe tumori maligne la copii apar chiar în vârstă fragedă. Unele dintre ele sunt o consecință a predispoziției familiale din cauza factorilor genetici (ereditari). Expunerea la radiații poate explica dezvoltarea unor tipuri de tumori din copilărie. Cauza majorității tumorilor maligne la copii rămâne neclară.

Diagnosticul precoce al tumorilor maligne la copii este foarte dificil. În aceste scopuri, pot fi recomandate examinări și examinări medicale regulate. Este important să acordați atenție cu promptitudine apariției semnelor și simptomelor neobișnuite, care pot include prezența unei umflături sau a unei formări tumorale, piele palidă și oboseală crescută, vânătăi inexplicabile, durere sau șchiopătare, febră prelungită, dureri de cap frecvente cu vărsături, bruște. deteriorarea vederii, pierderea rapidă în greutate

Principalele forme de tumori maligne la copii:

leucemie este reprezentată în principal de leucemia limfoblastică acută (LLA), care reprezintă 33% din numărul total de boli tumorale la copii și ocupă primul loc ca frecvență.

Tumorile cerebrale și măduva spinării ocupă locul doi ca frecvență și se dezvoltă în principal în cerebel și trunchiul cerebral. La adulți, spre deosebire de copii, tumorile apar în diferite părți ale creierului, dar cel mai adesea în emisfere. Neoplasmele coloanei vertebrale la copii și adulți sunt mult mai puțin frecvente.

Nefroblastom (tumoare Wilms) afectează rinichii, iar tumora poate fi unilaterală sau bilaterală. Apare cel mai adesea la vârsta de 2-3 ani.

Neuroblastom este cea mai frecventă tumoră extracraniană care apare predominant în abdomen la copiii din primul an de viață.

Retinoblastom- o tumoare malignă a ochiului, care este rară, dar provoacă orbire la 5% dintre pacienți.

rabdomiosarcom- cea mai frecventă tumoră a țesuturilor moi la copii.

Sarcom osteogen- cel mai frecvent primar tumoare osoasa la copii și adulți tineri.

sarcomul lui Ewing Este oarecum mai puțin frecventă și apare de obicei la copii și adolescenți.

boala Hodgkin(limfom Hodgkin, limfogranulomatoza) se dezvoltă din țesutul limfatic (ganglioni limfatici și organe ale sistemului imunitar) atât la copii, cât și la adulți, cel mai adesea în două grupe de vârstă: de la 15 la 40 de ani și după 55 de ani. La copiii cu vârsta sub 5 ani, boala Hodgkin este diagnosticată foarte rar. 10-15% dintre tumori sunt detectate la vârsta de 16 ani sau mai puțin.

Limfom non-Hodgkin (limfosarcom) ocupă locul trei ca frecvență și, similar bolii Hodgkin, apare din țesutul limfatic.

Tratament. Pentru tumorile benigne, în cele mai multe cazuri, se utilizează tratamentul chirurgical - excizia în țesutul sănătos. Tratamentul chirurgical este, de asemenea, foarte eficient pentru stadiile incipiente ale cancerului (cancer in situ, TiN0M0). Pentru tumorile maligne comune, în stadiile târzii ale bolii în prezența metastazelor regionale sau la distanță masive, precum și a leziunilor sistemice maligne (leucemie, hematosarcoame), tratamentul chirurgical este ineficient și uneori pur și simplu inaplicabil. În aceste cazuri, este prescris terapie cu radiatii folosind surse externe și încorporate radiatii ionizante, precum și aplicatoare speciale injectate direct în tumoră, și chimioterapie.

Chimioterapia implică un efect selectiv asupra diferitelor părți ale metabolismului celulelor tumorale cu scopul de a le distruge, menținând în același timp activitatea vitală. celule sănătoaseși țesuturile corpului. În acest scop, se folosesc medicamente antitumorale, care sunt împărțite în medicamente antitumorale hormonale și chimioterapeutice efective. Acestea din urmă includ citostatice - substanțe care au un efect dăunător asupra celulelor tumorale. Cele mai frecvente grupe de citostatice sunt: ​​medicamentele alchilante care perturbă sinteza ADN-ului (embichină, clorobutină, sarcolizină, ciclofosfamidă etc.); antimetaboliți care perturbă creșterea celulelor și metabolismul ADN și ARN (metotrexat); antibiotice antitumorale (dactinomicina, mitomicina-C, olivomicina, rubomicina, adriamicina); alcaloizi (vinblastină, vincristină), etc.

Imunoterapia se dezvoltă rapid, având ca scop creșterea apărării naturale a organismului. În acest scop, se folosesc imunomodulatori precum interferonul, interleukina-2 și alte medicamente. În etapele ulterioare ale bolii, este adesea necesară o combinație de tratament chirurgical cu radiații și (sau) terapie medicamentoasă (înainte sau după intervenție chirurgicală), astfel încât metodele combinate ocupă locul principal.

Tumorile la copii sunt observate relativ des, la 5-7% din toți copiii. boli chirurgicale. Predomină tumorile benigne, raportul lor față de cele maligne este de aproximativ 9:1. Tumorile maligne la copii sunt de obicei de origine mezodermică, în timp ce la adulți sunt de origine epitelială. În acest sens, sarcoamele sunt mai frecvente la copii, iar cancerul este extrem de rar.

Tumorile la copii apar la toate grupele de varsta, incepand din perioada neonatala. În majoritatea cazurilor, acestea sunt depistate încă de la naștere sau în primele luni și ani de viață, de obicei înainte de vârsta de 5-6 ani. Tumorile afectează fetele puțin mai des decât băieții (în raport de 3:2).

Diverse tipuri de tumori care sunt observate la adulți sunt, de asemenea, observate la copii. Cu toate acestea, există neoplasme care sunt caracteristice doar copilăriei. Aceste tumori prezintă o serie de caracteristici.

În etiologia și patogeneza tumorilor la copii, un rol important îl joacă dezvoltarea vicioasă a primordiilor embrionare, locație incorectă grupuri de celule ale diferitelor straturi germinale. Da, o parte semnificativă tumori vasculare, care sunt neoplasmul cel mai frecvent și caracteristic copilărie, este un defect de dezvoltare, cum ar fi hamartomul. O serie de autori consideră că cele mai caracteristice ale copilăriei sunt tumorile care se dezvoltă din cauza anomaliilor de dezvoltare, adică tumorile de origine disontogenetică. Se crede că abaterea de la dezvoltare normală rinichii pot servi ca bază pentru apariția tumorii Wilms (vezi tumora Wilms). Astfel, la copii, o serie de tumori sunt în pragul unei malformații și a unui adevărat neoplasm.

O caracteristică a tumorilor din copilărie este dezvoltarea lor din țesut slab diferențiat. În unele cazuri, diferențierea este atât de slab exprimată încât este imposibil să se determine din ce strat germinativ provine tumora.

Tabloul histologic al unor tumori imature la copii nu reflectă malignitatea, ci doar o maturitate insuficientă a țesutului și este uneori atât de particulară încât nici măcar nu permite să distingem celulele de origine țesutului conjunctiv de cele epiteliale. Acest lucru face diagnosticul morfologic al tumorilor la copii extrem de dificil.

Curs clinic Multe tumori la copii au, de asemenea, propriile lor caracteristici. De exemplu, un hemangiom, fiind benign în structura sa histologică, seamănă în același timp cu o tumoare malignă prin creșterea sa rapidă infiltrativă și uneori distructivă. Au fost descrise neuroblastoame care au luat o evoluție benignă datorită faptului că neuroblastele se pot maturiza și se pot diferenția în celule ganglionare mature. Melanomul la copii este clinic benign, iar după pubertate devine curs malign. Adenosarcom de rinichi (tumoare Wilms), fiind încapsulat, pentru o lungă perioadă de timp nu se arată în niciun fel, rămâne „mut”. Teratoamele constând din țesuturi mature pot metastaza. În ciuda faptului că unele tumori la copii, construite din celule imature, sunt benigne din punct de vedere clinic, trebuie considerate ca potenţial maligne, deoarece pot deveni maligne în orice moment.

Astfel, la copii, limitele benignității și malignității tumorilor sunt mai puțin pronunțate decât la adulți și sunt adesea șterse.

Efectul vârstei asupra creșterii tumorii se manifestă în unele trăsături ale tumorilor la copii comparativ cu cele la adulți.

Prima caracteristică tumorile la copii este apariția lor frecventă din țesuturile embrionare ca urmare a tulburărilor de formare a organelor și țesuturilor în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină a embrionului. Prin urmare, marea majoritate a tumorilor la copii se dezvoltă din țesuturi care au fost întârziate în dezvoltarea lor la nivel embrionar, adesea localizate în locul greșit - distopic. Se numesc tumori din țesuturile embrionare disonogenetic, sau teratoid.

Teratom(din greaca teratos- ciudat) - o tumoare a celulelor germinale embrionare nediferențiate care apare atunci când migrarea acestora este întreruptă în timpul morfogenezei gonadelor embrionului. Perturbarea morfogenezei rudimentului tisular în orice stadiu de dezvoltare a embrionului, pierderea conexiunii sale cu țesuturile în creștere din jur duc la faptul că acest rudiment este lipsit de influențe umorale și reflexe care reglează în mod normal creșterea coordonată și dezvoltarea proporțională a țesuturilor. . Ca urmare a acestei opriri a influențelor reglatoare, rudimentul de țesut deplasat capătă o anumită autonomie. Aceasta din urmă este probabil o condiție prealabilă pentru apariția adevăratului creșterea tumorii.

La adulți, tumorile disonogenetice teratoide sunt rare; la copii, ele sunt principalul tip de tumoare.

A doua caracteristică tumorile la copii este frecvența tumorilor benigne și raritatea relativă a tumorilor maligne, în timp ce la adulți tumorile maligne sunt mai frecvente.

Cele mai frecvente tumori benigne la copii sunt tumorile piele- angioame și nevi.

A treia caracteristică tumorile la copii sunt predominanța sarcoamelor în rândul tumorilor maligne și raritatea cancerului, în timp ce la adulți se observă raportul opus.

Limfosarcoamele și osteosarcoamele predomină printre sarcoamele din copilărie. Cancerul apare în principal în organele care nu sunt în contact cu mediul extern, glandele endocrine - glanda tiroidă, glandele suprarenale, gonade. Cancerul de stomac este observat ca o excepție la copiii cu vârsta cuprinsă între 10-11 ani. S-a sugerat că substanțele cancerigene primite de făt transplacentar de la mamă, care circulă în sânge, co-

Ei contactează în primul rând țesuturile mediului intern de origine mezenchimală - patul vascular și stroma organelor, precum și glandele endocrine, creierul și organele interne.

A patra caracteristică tumori la copii este unicitatea cursului unor tumori maligne la ei în comparație cu cele la adulți. Deci, tumori maligne organe interne(nefromul embrionar și hepatomul) la copii păstrează mult timp modelul de creștere expansiv caracteristic tumorilor benigne și nu metastazează mult timp. Odată cu aceasta, unele tumori benigne la copii prezintă o creștere infiltrantă, cum ar fi angioamele. La copii, există un fenomen uimitor de tranziție a tumorilor maligne (de exemplu, neuroblastoame) la cele benigne (ganglioneuroame), care nu se observă la adulți; acest fenomen se numește reversiunea tumorii. Tumorile maligne apar mai ales la copiii din perioada neonatala pana la varsta de 6 ani. Mai des apar la varsta de 3-5 ani, ceea ce indica importanta influentelor cancerigene intrauterine, provenind probabil de la mama.

Clasificare. Natura disontogenetică a majorității tumorilor la copii face dificilă crearea clasificării acestora. Pe de o parte, la copii, în aceeași tumoră pot fi găsite țesuturi de histogeneză diferită; pe de altă parte, natura embrionară a multor tumori împiedică identificarea identității lor tisulare. Prin urmare, nu este întotdeauna posibilă clasificarea tumorilor la copii după principii histogenetice, deoarece tumorile la adulți sunt clasificate. Pe baza principiilor dezvoltării ontogenetice, toate tumorile la copii pot fi împărțite în trei tipuri principale.

LA tumori de tip I raporta teratoame, sau teratoide, disontogenetice, tumori. Apariția teratoamelor se explică în prezent printr-o încălcare a migrării celulelor germinale în timpul formării capătului caudal al crestei urogenitale. Separarea unei părți din celulele germinale nediferențiate de capătul caudal al acestei creste și persistența lor duc la dezvoltarea teratoamelor.

Pe baza structurii histologice se disting histioid, organoidȘi teratoame de organism(cm. Tumori). Există, de asemenea, teratoame care se dezvoltă din elemente ale embrioblastului - teratoame embrionareși se dezvoltă din elemente trofoblastice - teratoame extraembrionare.

Există teratoame embrionare și extraembrionare mature și imature - teratoblastom.

Țesuturile unui teratom matur se maturizează sincron cu țesuturile gazdei lor. De exemplu, la un făt ele constau din elemente de țesut corespunzătoare vârstei fătului și își pierd caracterul nediferențiat până la momentul nașterii. Prin urmare, nu au autonomie completă și le lipsește capacitatea de creștere progresivă. Aceasta distinge teratoamele mature de tumorile benigne adevărate. Teratoblastomul conține adesea țesut nediferențiat imatur

extraembrionar, capabil de creștere progresivă, metastazează și este o adevărată tumoră malignă.

Teratoamele histioide sunt altfel numite hamartoame; în versiunea malignă - hamartoblastoame. Hamatoma (din greacă. hamarta- eroare) - o tumoare din țesut embrionar, întârziată în diferențierea sa în comparație cu țesuturile purtătorului tumorii, care se dezvoltă din complexe de țesut dezvoltate excesiv disproporționat, de exemplu, din vase de sânge excesiv dezvoltate. Hamartoamele la copii includ angioame, nevi, tumori embrionare ale organelor interne, tumori embrionare ale histogenezei mezodermice și mezenchimale (benigne și maligne). Grupul de hamartoame include și tumori care se dezvoltă pe baza alerga prin- resturi de organe ale perioadei embrionare care nu au suferit involuție în timp util, de exemplu, tumori din resturile coardei dorsale, arcade branchiale, ductul pituitar etc.

LA tumori de tip II includ pe cele care decurg din țesuturi cambiale embrionare, păstrat în sistemul nervos central, ganglionii simpatici și glandele suprarenale în timpul dezvoltării normale. Astfel, la un copil sub vârsta de 1 an, astfel de anlages cambiale imature rămân sub ependimul ventriculilor creierului și dispar treptat până la sfârșitul primului an după naștere. Elementele celulare imature de natură embrionară sub formă de simpatogonie cu potențial larg de creștere și diferențiere rămân în medula suprarenală până la 10-11 ani. O caracteristică a tumorilor de tip II sunt anumite perioade de vârstă în care, de regulă, aceste tumori sunt observate. Cu toate acestea, nu este posibil să le distingem cu exactitate de hamartoame, iar identificarea acestui tip de tumoră este oarecum arbitrară. Tumorile de tip II includ meduloblastom, retinoblastom, neuroblastom.

LA tumori de tip III raporta tumori care apar ca tumorile adulte. La copii, marea majoritate a acestor tumori au histogeneză mezenchimală; cele mai frecvente sunt hemoblastoza, tumorile osteogene și tumorile mezenchimale ale țesuturilor moi. Tumorile epiteliale benigne - papiloame și polipi - apar relativ des la copii. Tumorile epiteliale maligne (cancer) sunt rare la copii; cancerul glandelor endocrine și organelor genitale apare în principal.

Tumori disonogenetice

Hamartoame și hamartoblastoame de origine vasculară

Hemangiom- o tumoare a vaselor de sange, are o crestere autonoma, progresiva, spre deosebire de hemangioectazii, dilatarea locala a vaselor de sange, in care nu exista crestere progresiva. Există două tipuri principale observate la copii: hemangioame capilare și cavernose.

Capilar, sau hipertrofic, hemangiom(cm. Tumori)- hamartomul capilarelor proliferante, are aspectul unui nodul lobular de culoare albăstruie sau roșiatică. Aceasta este cea mai frecventă tumoare benignă la copii. Cu toate acestea, uneori, mai ales la copii pruncie, începe să crească repede. Hemangioamele congenitale gigantice parțial capilare, parțial cavernose sunt rare (Fig. 326), însoțite de trombocitopenie, sângerări masive cu fatal(sindrom Kasabach-Merritt). Angioamele capilare sunt localizate în principal în piele, mai rar în ficat și alte organe și se caracterizează printr-o capacitate proliferativă ridicată. Se pot ulcera, iar apoi la sugari servesc ca sursă de sepsis. O caracteristică a angioamelor capilare este natura infiltrativă a creșterii, care este asociată cu recidive frecvente după ce sunt îndepărtate. Tumora nu metastazează niciodată.

Hemangiom cavernos- mai degrabă o malformație a vaselor de sânge decât o adevărată tumoare, este mai puțin frecventă la copii decât capilara. Localizat în ficat, piele, tract gastrointestinalși în alte organe. La sugari se observă ocazional angioame cavernose gigant congenitale, ocupând până la 2/3 din volumul ficatului (Fig. 327). Astfel de pacienți mor din cauza sângerării. Hemangioamele pot suferi cicatrici - regresie spontană.

Relativ rar la copii angiosarcom- o adevărată tumoare malignă a vaselor de sânge.

Limfangiom Este mai puțin frecventă la copii decât hemangiomul. În limfangiomul hipertrofic are loc proliferarea endoteliului capilarelor limfatice, cavități cavernoase cu cuplari din celule limfoideîn zidurile lor. Dezvoltarea limfangiomului cavernos poate fi însoțită de macrocheiliaȘi macroglosie. Se observă limfangioame gigantice congenitale ale gâtului (hydroma cysticum colli congenitum), care poate ajunge la dimensiunea capului unui copil. Tumora crește în organele gâtului, ducând la asfixie sau devenind secundar infectată. Nu poate fi eliminat. Tumora este formată din numeroase cavități căptușite cu endoteliu, între ele se găsește țesut mezenchimal lax sărac în celule, se observă proliferarea firelor solide de endoteliu și capilare, datorită cărora are loc o creștere infiltrantă. Apare rar la copii limfangiosarcom.

Hamartoame și hamartoblastoame ale țesutului muscular striat

rabdomiom- tumoră benignă din embrion celule musculare. Este o tumoare rară, observată mai ales la copii. Este localizat în inima și mușchii membrelor sub formă de nod, diametrul său ajunge uneori la 10-15 cm într-o secțiune maronie. Rabdomioamele cardiace congenitale multiple trebuie diferențiate de glicogenoză (vezi. Distrofie).

rabdomioblastom, sau rabdomiosarcom embrionar,- o tumoare malignă din rudimente embrionare desprinse ale țesutului muscular (vezi. Tumori). Este format din celule mari cu nuclei mari, adesea polimorfi, care amintesc de mioblastele embrionare. În citoplasmă se găsesc striaţii longitudinale şi transversale (Fig. 328). Localizat la copii ectopic în organele pelvine – urinare

Orez. 328. rabdomiosarcom embrionar

în vezică, vagin, țesut pelvin, în gonade, mai rar în nazofaringe și alte organe. În zonă Vezica urinara iar vaginul are aspectul unor excrescențe polipoase albicioase, în formă de struguri, acoperite cu epiteliu al membranei mucoase, de unde și numele tumorii acestei localizări - botryoid(din botryoides- în formă de struguri) polip.

Această tumoare malignă rară apare în principal la copii. Infiltrându-se în organele pelvine, provoacă obstrucția tractului urinar, până la dezvoltarea uremiei, ulcerații, sângerări și este supusă unei infecții secundare. Metastazează la ganglionii limfatici regionali și hematogen la plămâni.

Hamartoblastoamele organelor interne

Nefroblastom, sau nefrom embrionar (tumoare Wilms, adenosarcom),- o tumoare renală malignă care se dezvoltă din anlagul renal pluripotent - țesut metanefrogen (Fig. 329). Crește expansiv pentru o lungă perioadă de timp, în interiorul capsulei, strângând și împingând deoparte țesutul renal. Uneori ajunge la dimensiuni gigantice. Pe secțiune este de culoare alb-roz, aspect nodul, cu zone de hemoragii proaspete și vechi. Mai târziu, tumora crește în țesuturile înconjurătoare și metastazează la plămâni. Este format din câmpuri solide sau fire de celule cu un nucleu oval sau rotund, în centrul cărora se formează tuburi, asemănătoare cu tubii renali sau glomeruli. Între câmpurile solide și tuburi există țesut lax, fibros moale, cu celule alungite. Poate conține diferiți derivați ai mezodermului - fibre musculare striate și netede, țesut gras, vase, cartilaj, in în cazuri rare- derivați ai ectodermului sub formă de țesut nervos.

Cu rare excepții, nefroblastomul apare la copii (în principal de la 1 an la 4 ani) și este a patra cea mai frecventă tumoare dintre aceștia.

hepatoblastom, sau hepatom embrionar,- o tumoare hepatică malignă care se dezvoltă dintr-un anlage embrionar pluripotent. Țesutul hepatic răsare sub formă de numeroși noduri galben-albicioase, crește rapid, meta-

Orez. 329. Nefroblastom (preparat de V.N. Sukhova)

Orez. 330. Hepatoblastom

stază în Ganglionii limfatici iar hematogen – în plămâni (Fig. 330). Poate produce bilă atât în ​​nodul principal, cât și în metastaze. Este format din câmpuri solide de celule hepatice embrionare, printre care se află tuburi și chisturi asemănătoare căilor biliare (Fig. 331). Gradul de diferențiere a țesutului tumoral hepatic variază. Intre campurile solide se afla tesut mezenchimal lax, continand uneori multe vase de tip sinusoidal, pana la formarea cavitatii cavernoase. Unele tumori pot conține derivați de mezenchim și mezoderm: țesut adipos, cartilaj, os și uneori chiar striate embrionare muşchi. A fost descoperit hepatoblastom

Variază în principal la copii

copilărie și copilărie timpurie.

Rezultat fatal uneori apare la un copil înainte de dezvoltarea metastazelor

din hemoragie în cavitate abdominală, deoarece tumora este bogată în vase de sânge,

iar sângerarea apare uneori cu traumatisme minore.

Teratoame și teratoblastoame

Teratoame organicoideȘi organoid- tumori cu crestere expansiva, ajungand adesea marime mare, constau dintr-o varietate de structuri tisulare - derivați din toate cele trei straturi germinale cu prezența sau absența elementelor de țesut extraembrionar (elemente trofoblaste).

Teratoamele au o localizare specifică, tipică: ovare și testicule, regiunea sacrococcigiană, mediastin, spațiu retroperitoneal, faringe, baza craniului. La adulți, teratoamele gonadelor și mediastinului sunt cele mai frecvente. Cea mai frecventă localizare a teratoamelor la copii este regiunea sacrococcigiană.

teratom sacrococcigian, De regulă, este depistat încă de la naștere și se găsește și la fetuși, mai des la fete. Cele mai multe teratoame de această localizare sunt benigne, organismoide. Uneori ajung la dimensiuni foarte mari și apoi complică cursul travaliului. Ele pot umple cavitatea pelviană fără a deteriora oasele pelvine. Tumora este formată din structuri asemănătoare unor organe și țesuturi diverse, cum ar fi ansele intestinale, țesutul hepatic, rudimentele membrelor etc. (Fig. 332). Mai putin comun când, alături de țesuturile mature, predomină creșterea structurilor solide sau papilare asemănătoare carcinomului. Creșteri papilare sunt derivate ţesuturi extraembrionare (trofoblast).

Din teratoame ovariene sunt mai frecvente la copii comparativ cu adulții teratoblastoame maligne, decât chisturile dermoide benigne. Au caracterul de chisturi multicamerale, constând

Orez. 332. Teratom sacrococcigian la o fată:

a - epiteliu scuamos multistrat; b - tesut gras; c - tesut glandular

din tesuturi mature, intre care se gasesc campuri de cresteri solide de natura embrionara si extraembrionara nediferentiata. Astfel de teratoblastoame pot metastaza la plămâni. La copii sunt cazuri de teratoame mature constituite din tesuturi diferentiate care, cand îndepărtare promptă Cu toate acestea, ei însămânță în peritoneu.

Teratoame testiculare sunt mai frecvente la copiii sub 2 ani și sunt adesea detectate încă de la naștere. Teratoamele testiculare spre deosebire de teratoamele ovariene la copii sunt mai des benigne. La adulți, dimpotrivă, sunt mai des maligne. Teratoamele maligne au fost descrise la băieți cu vârsta cuprinsă între 15 și 16 ani: din punct de vedere histologic, ele constau adesea din derivați. tesut epitelial- epiteliu cheratinizant plat, glande mucoase, tesut epitelial nediferentiat.

Teratoame retroperitoneale și mezenterice in cele mai multe cazuri apar de la nastere sau la varsta de 2-3 ani. Ele ajung la dimensiuni mari și sunt mai frecvente la fete. Situat mai aproape de diafragmă decât de zona pelviană, de regulă, benigne, foarte rar maligne.

Teratoamele polichistice și solide cu prezența țesutului imatur sunt întotdeauna maligne.

Teratoame ale gâtului (polipi congenitali ai gâtului)- formațiuni polipoide întâlnite la fetuși și nou-născuți. Ele sunt situate în zona cupolei superioare a faringelui, de unde cresc sub formă de creșteri polipoide, dintre care o parte este acoperită cu membrană mucoasă, cealaltă cu piele. Uneori ajung la o dimensiune semnificativă și apoi îngreunează nașterea. De regulă, ele constau din țesuturi mature și organe vestigiale. Uneori se găsesc forme foarte diferențiate, corespunzătoare unui al doilea geamăn inferior, atingând dimensiunea capului unui copil; tumora se atașează de maxilare sau de faringe (așa-numitele epignat). Teratoamele maligne din această zonă sunt rare.

Teratoame intracranieneîn jumătate din cazuri sunt maligne și conțin țesut embrionar în creștere. În cazuri rare, teratoamele extrapineale sunt corionepitelioame; ele dau metastaze hematogene la plămâni și sunt situate la baza craniului. Descris la fetuși și nou-născuți. La băieți, ele sunt adesea localizate în jur glanda pinealași poate fi însoțit tulburări endocrine sub formă de pubertate prematură.

Teratoblastomul este un analog malign al teratomului; conține întotdeauna câmpuri de țesut embrionar embrionar sau, mai des, extraembrionar, care proliferează activ, imatur, care pot fi combinate cu elemente ale țesuturilor mature. Teratoblastoamele cresc rapid și metastazează. În metastaze, ca și în nodul primar, se găsește o combinație de țesuturi mature și imature. Mai puțin frecvente sunt teratoblastoamele, constând numai din țesuturi imature, de obicei extraembrionare.

Tumori din țesuturile embrionare cambiale

Meduloblastom- o tumoare maligna a celulelor stem embrionare neuroectodermale - meduloblaste. Constă din celule ovale sau rotunde cu citoplasmă redusă, aproape imposibil de distins. Celulele se pliază în prize (formează structuri în formă de inel), în centrul cărora se găsesc procese celulare. Educația este tipică structuri ritmice, având forma unor rânduri de celule sau coloane (Fig. 333). Se crede că în timpul ontogenezei, meduloblastele se diferențiază în neuroblaste și spongioblaste. Tumora apare în principal la copii și este localizată în cerebel pe linia mediană - de-a lungul liniei de închidere a tubului medular. Are o consistență moale, de culoare cenușie-roz, înmugurează țesut cerebral și moale meningele. Metastazează de-a lungul căilor lichidului cefalorahidian din cadrul sistemului nervos central. Foarte rar dă metastaze hematogene plămânilor.

Retinoblastom- o tumoare maligna a celulelor embrionare nediferentiate ale retinei. Unii cred că meduloblastele sunt și sursa dezvoltării. Masele tumorale sunt de culoare galben-cenușiu, în formă de creier, de consistență moale. Tumora este formată din celule rotunde și ovale, forme prize, predispus la necroză, are adesea aspectul unor cuplaje situate în jurul vaselor. Focurile de necroză suferă ușor calcificare. Retinoblastoamele sunt mai frecvente la copiii cu vârsta sub 2 ani, sunt bilaterale, uneori apar spontan și uneori sunt ereditare (moștenite în mod dominant). Au fost descrise cazuri izolate de recuperare spontană (reversări). Tumora crește în țesuturile înconjurătoare, duce la proeminența ochiului, desfigurează fața și crește în baza craniului. Metastazează la oase, ficat și mai rar la plămâni și ganglionii limfatici.

Neuroblastom- o tumoare malignă a celulelor stem ale ganglionilor simpatici și medulei suprarenale. ÎN În ultima vreme a apărut un punct de vedere că neuroblastoamele sunt legate histogenetic de apudomam, pentru că evidenţiază catecolaminele. Localizat în zona glandelor suprarenale, ganglioni simpatici zona gatului sau a pieptului

Orez. 333. Meduloblastom la o fată

3 ani 2 luni

sti, spatiul retroperitoneal. Poate să apară multicentric - în ambele glande suprarenale, glanda suprarenală și ganglioni cavitatea toracică etc. Arată ca un nod într-o capsulă subțire care distruge glanda suprarenală, pe o secțiune este de culoare alb-roz, cu numeroase necroze și hemoragii. Histologic, tumora constă din celule rotunde asemănătoare limfocitelor cu un nucleu hipercromic și citoplasmă abia vizibilă - simpatogonie, de unde vechea denumire pentru acest tip nediferențiat de tumoră - simpatogonom. Se formează celule prize (Fig. 334), în centrul căruia, atunci când este impregnat cu argint, se dezvăluie procesele nervoase. Tumora conține zone extinse de necroză cu cariorexie și hemoragie. În tumorile mai diferențiate - simpatoblastoame celulele sunt mai mari, citoplasma lor este mai largă, nucleele sunt mai ușoare, se găsesc celule gigantice, rețeaua neurofibrilară este mai clar exprimată. Un tip și mai diferențiat de tumoră - ganglioneuroblastom, caracterizată prin prezenţa atipice celule ganglionare. Cazuri de tranziție de nediferențiat neuroblastom până la ganglioneurom benign maturȘi ganlioneurofibroame(Fig. 335), atât spontan, cât și sub influența tratamentului.

Neuroblastomul crește rapid și metastazează pe scară largă. Există două tipuri de metastaze: 1) la ganglionii limfatici regionali și la ficat; 2) în oasele scheletului - coaste, coloana vertebrală, oasele pelvine și craniul. Uneori sunt observate metastaze la nivelul pielii. Cursul clinic la copii poate fi însoțit de o creștere tensiune arteriala, transpiratie datorita secretiei de catecolamine de catre celulele tumorale, care poate fi

găsit în sânge și urină. Neuroblastomul apare cel mai adesea la copiii cu vârsta sub 1 an, dar poate apărea până la vârsta de 11 ani. Au fost descrise cazuri de neuroblastom la fetuși și nou-născuți; la adulți este descrisă ca cazuistică.

Tumori la copii care se dezvoltă ca tumorile la adulți

Tumorile predominante la copii sunt tumori ale sistemului nervos central- astrocitoame și tumori ale țesutului hematopoietic(leucemie, limfom malign). Dintre tumorile benigne ale țesuturilor moi, trebuie remarcat angiofibrom juvenil al nazofaringelui. Apare între 8-18 ani. Are o consistență densă și aspectul unor excrescențe polipoase, acoperite cu o mucoasă, este localizată în nazofaringe, crește foarte repede, umple cavitatea nazală, crește în oasele scheletului facial și la baza craniului. Adesea se ulcerează, sângerează și se infectează. Microscopic, este un fibrom cu prezența fibroblastelor suculente și a unui număr mare de vase cu pereți subțiri (Fig. 336). Este dificil să îndepărtați radical tumora; după intervenție chirurgicală, aceasta reapar adesea. Uneori, după pubertate trece reversiuni. Deși structura tumorii este benignă și nu se observă metastaze, evoluția clinică și prognosticul sunt nefavorabile.

Tumorile frecvente la copii sunt tumori osoase: benign - osteoameȘi condroame, osteoblastoclastoame si maligne - osteosarcoame, sarcoame Ewing. Condroame benigne, sau așa-numitele exostoze cartilaginoase, des întâlnit la copii varsta scolaraîn zona membrelor. Osteosarcomul (inclusiv sarcomul Ewing) reprezintă 18% din toate sarcoamele la copii; Condrosarcoamele sunt rare la copii. În jumătate din cazuri, osteosarcoamele sunt localizate în metafiza inferioară a femurului și apar mai ales la copiii de 11-14 ani. Au o creștere progresivă foarte rapidă și metastazează pe scară largă.

Prima caracteristică tumorile la copii este apariția lor frecventă din țesuturile embrionare ca urmare a tulburărilor de formare a organelor și țesuturilor în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină a embrionului. Prin urmare, marea majoritate a tumorilor la copii se dezvoltă din țesuturi care au fost întârziate în dezvoltarea lor la nivel embrionar, adesea localizate în locul greșit - distopic. Se numesc tumori din țesuturile embrionare disonogenetic, sau teratoid.

La adulți, tumorile disonogenetice teratoide sunt rare; la copii, ele sunt principalul tip de tumoare.

A doua caracteristică tumorile la copii este frecvența tumorilor benigne și raritatea relativă a tumorilor maligne, în timp ce la adulți tumorile maligne sunt mai frecvente.

Cele mai frecvente tumori benigne la copii sunt tumorile cutanate - angioame și nevi.

A treia caracteristică tumorile la copii sunt predominanța sarcoamelor în rândul tumorilor maligne și raritatea cancerului, în timp ce la adulți se observă raportul opus.

Limfosarcoamele și osteosarcoamele predomină printre sarcoamele din copilărie. Cancerul apare în principal în organele care nu sunt în contact cu mediul extern, glandele endocrine - glanda tiroidă, glandele suprarenale, gonade. Cancerul de stomac este observat ca o excepție la copiii cu vârsta cuprinsă între 10-11 ani. S-a sugerat că substanțele cancerigene primite de făt transplacentar de la mamă, care circulă în sânge, vin în contact în primul rând cu țesuturile mediului intern de origine mezenchimală - patul vascular și stroma organelor, precum și cu glandele endocrine, creierul și organele interne.

A patra caracteristică tumori la copii este unicitatea cursului unor tumori maligne la ei în comparație cu cele la adulți. Astfel, tumorile maligne ale organelor interne (nefromul embrionar și hepatomul) la copii păstrează mult timp modelul de creștere expansiv caracteristic tumorilor benigne și nu metastazează mult timp. Odată cu aceasta, unele tumori benigne la copii prezintă o creștere infiltrantă, cum ar fi angioamele. La copii, există un fenomen uimitor de tranziție a tumorilor maligne (de exemplu, neuroblastoame) la cele benigne (ganglioneuroame), care nu se observă la adulți; acest fenomen se numește reversiunea tumorii. Tumorile maligne apar mai ales la copiii din perioada neonatala pana la varsta de 6 ani. Mai des apar la varsta de 3-5 ani, ceea ce indica importanta influentelor cancerigene intrauterine, provenind probabil de la mama.

LA tumori de tip I raporta teratoame, sau teratoide, disontogenetice, tumori. Apariția teratoamelor se explică în prezent printr-o încălcare a migrării celulelor germinale în timpul formării capătului caudal al crestei urogenitale. Separarea unei părți din celulele germinale nediferențiate de capătul caudal al acestei creste și persistența lor duc la dezvoltarea teratoamelor.

LA tumori de tip II includ pe cele care decurg din țesuturi cambiale embrionare, păstrat în sistemul nervos central, ganglionii simpatici și glandele suprarenale în timpul dezvoltării normale. Astfel, la un copil sub vârsta de 1 an, astfel de anlages cambiale imature rămân sub ependimul ventriculilor creierului și dispar treptat până la sfârșitul primului an după naștere. Elementele celulare imature de natură embrionară sub formă de simpatogonie cu potențial larg de creștere și diferențiere rămân în medula suprarenală până la 10-11 ani. O caracteristică a tumorilor de tip II sunt anumite perioade de vârstă în care, de regulă, aceste tumori sunt observate. Cu toate acestea, nu este posibil să le distingem cu exactitate de hamartoame, iar identificarea acestui tip de tumoră este oarecum arbitrară. Tumorile de tip II includ meduloblastom, retinoblastom, neuroblastom.

LA tumori de tip III raporta tumori care apar ca tumorile adulte. La copii, marea majoritate a acestor tumori au histogeneză mezenchimală; cele mai frecvente sunt hemoblastoza, tumorile osteogene și tumorile mezenchimale ale țesuturilor moi. Tumorile epiteliale benigne - papiloame și polipi - apar relativ des la copii. Tumorile epiteliale maligne (cancer) sunt rare la copii; cancerul glandelor endocrine și organelor genitale apare în principal.

23. Teratoame și teratoblastoame, tipurile lor.

Teratom(din greaca teratos- ciudat) - o tumoare a celulelor germinale embrionare nediferențiate care apare atunci când migrarea acestora este întreruptă în timpul morfogenezei gonadelor embrionului. Perturbarea morfogenezei rudimentului tisular în orice stadiu de dezvoltare a embrionului, pierderea conexiunii sale cu țesuturile în creștere din jur duc la faptul că acest rudiment este lipsit de influențe umorale și reflexe care reglează în mod normal creșterea coordonată și dezvoltarea proporțională a țesuturilor. . Ca urmare a acestei opriri a influențelor reglatoare, rudimentul de țesut deplasat capătă o anumită autonomie. Aceasta din urmă este probabil o condiție prealabilă pentru apariția unei creșteri tumorale adevărate. Pe baza structurii histologice se disting histioid, organoidȘi teratoame de organism(cm. Tumori). Există, de asemenea, teratoame care se dezvoltă din elemente ale embrioblastului - teratoame embrionareși se dezvoltă din elemente trofoblastice - teratoame extraembrionare. Există teratoame embrionare și extraembrionare mature și imature - teratoblastom .

Țesuturile unui teratom matur se maturizează sincron cu țesuturile gazdei lor. De exemplu, la un făt ele constau din elemente de țesut corespunzătoare vârstei fătului și își pierd caracterul nediferențiat până la momentul nașterii. Prin urmare, nu au autonomie completă și le lipsește capacitatea de creștere progresivă. Aceasta distinge teratoamele mature de tumorile benigne adevărate. Teratoblastomul conține țesuturi imature nediferențiate, adesea extraembrionare, capabile de creștere progresivă, metastazează și este o adevărată tumoră malignă.

Teratoamele histioide sunt altfel numite hamartoame; în versiunea malignă - hamartoblastoame. Hamatoma (din greacă. hamarta- eroare) - o tumoare din țesut embrionar, întârziată în diferențierea sa în comparație cu țesuturile purtătorului tumorii, care se dezvoltă din complexe de țesut dezvoltate excesiv disproporționat, de exemplu, din vase de sânge excesiv dezvoltate.

24. Tumori din vasele de sânge. Angioame la copii.

Hemangiom- o tumoare a vaselor de sange, are o crestere autonoma, progresiva, spre deosebire de hemangioectazii, dilatarea locala a vaselor de sange, in care nu exista crestere progresiva. Există două tipuri principale observate la copii: hemangioame capilare și cavernose.

Capilar, sau hipertrofic, hemangiom(cm. Tumori)- hamartomul capilarelor proliferante, are aspectul unui nodul lobular de culoare albăstruie sau roșiatică. Aceasta este cea mai frecventă tumoare benignă la copii. Cu toate acestea, uneori, mai ales la sugari, începe să crească rapid. Hemangioamele congenitale gigantice parțial capilare, parțial cavernose sunt rare, însoțite de trombocitopenie, sângerări masive cu rezultat fatal (sindrom Kasabach-Merritt). Angioamele capilare sunt localizate în principal în piele, mai rar în ficat și alte organe și se caracterizează printr-o capacitate proliferativă ridicată. Se pot ulcera, iar apoi la sugari servesc ca sursă de sepsis. O caracteristică a angioamelor capilare este natura infiltrativă a creșterii, care este asociată cu recidive frecvente după îndepărtarea lor. Tumora nu metastazează niciodată.

Hemangiom cavernos- mai degrabă o malformație a vaselor de sânge decât o adevărată tumoare, este mai puțin frecventă la copii decât capilara. Localizat în ficat, piele, tractul gastrointestinal și alte organe. La sugari, angioamele cavernose gigantice congenitale sunt rareori observate, ocupând până la 2/3 din volumul ficatului. Astfel de pacienți mor din cauza sângerării. Hemangioamele pot suferi cicatrici - regresie spontană.

25. Nefroblastom (tumoare Wilms).

Neuroblastomul este cea mai frecventă tumoare solidă din copilărie care se dezvoltă în afara sistemului nervos central. Incidența neuroblastomului este de 6-8 cazuri la un milion de copii. Dintre toate neoplasmele la copii, acesta reprezintă 14%. În 85-90% din cazuri, neuroblastoamele sunt întâlnite la copiii sub 5 ani. La fete, neuroblastomul apare ceva mai rar și are cea mai bună prognoză decât la băieţi.Există o predispoziţie ereditară la dezvoltarea neuroblastomului. Frecvența tumorii este crescută la gemeni și frați, cu sindrom Wiedemann-Beckwith și neurofibromatoză. La copiii mici, o tumoare este de obicei descoperită întâmplător în timpul palpării abdomenului sau al examinării cu raze X pentru alte boli. La copiii mai mari, tumora în majoritatea cazurilor, din păcate, este diagnosticată doar atunci când se manifestă. metastaze la distanță. Diagnosticul neuroblastomului se bazează pe date clinice și morfologice. Rezultatele studiilor biochimice și citogenetice ajută la diagnostic, dar nu sunt suficient de specifice. Concentrația de catecolamine în sângele pacienților este crescută, iar excreția lor în urină crește cu 90%. ÎN practica clinica utilizați determinarea excreției zilnice a acizilor vanililmandelic și homovanilic.

Neuroblastomul se dezvoltă din celulele crestei neurale. Cea mai frecventă localizare (până la 40%) este medula suprarenală și ganglionii paraspinali, mai rar - pelvisul, gâtul și pieptul. La adulți, neuroblastoamele sunt rareori întâlnite în cap, gât și picioare.

Morfologie. Macroscopic, neuroblastomul are aspectul unui nod; dimensiunea acestuia poate varia semnificativ. Unele neuroblastoame sunt clar delimitate de țesuturile din jur și pot avea o capsulă subțire, altele au o creștere pronunțată infiltrativă și cresc rapid în țesuturile din jur (rinichi, vena cavă renală și inferioară, aortă). Pe secțiune, tumora este reprezentată de țesuturi moi cenușii, asemănătoare cu materia cerebrală. În tumorile mari, focarele de necroză, hemoragie și pietrificare sunt frecvente. Tabloul histologic al neuroblastomului depinde de gradul de diferențiere a tumorii. În cele mai multe cazuri, tumora este formată din celule mici asemănătoare limfocitelor cu nuclei întunecați și citoplasmă redusă, dispuse în straturi solide (Fig. 24-7). Celulele tumorale mai diferențiate au procese neurofibrilare eozinofile și sunt localizate în stroma fibrilară. Uneori, în tumori, formarea de pseudorozete este observată sub forma unui halo de celule care înconjoară acumulări eozinofile de neurofibrile. Microscopia electronică dezvăluie granule neurosecretoare și procese nervoase cu microtubuli în celulele tumorale. Diferențierea ulterioară duce la formarea de celule de tip ganglionar - celule mari cu o margine largă de citoplasmă eozinofilă, un nucleu vezicular mare cu nucleoli bine definiți și o cantitate crescută de stromă fibrilă în țesutul tumoral. O tumoră cu diferențiere completă este reprezentată de celule ganglionare mature înconjurate de mănunchiuri țesut conjunctiv, fibrele nervoase, celulele Schwann. Astfel de tumori se numesc ganglioneuroame. Tumora poate avea zone cu diferențiere diferită, astfel încât diagnosticul de ganglioneurom se stabilește doar prin analizarea mai multor secțiuni din diferite zone ale tumorii. Un număr de neuroblastoame suferă diferențiere și se maturizează în ganglioneuroame sau regresează spontan. Regresia apare mai des cu tumori de dimensiuni mici. Metastazele sunt observate în 50% din cazurile de neuroblastom la copiii sub 1 an și în 70% din cazuri la o vârstă mai înaintată. Cele mai frecvente metastaze sunt la nivelul ganglionilor limfatici, Măduvă osoasă, oase, ficat, țesut subcutanat.

26. Hepatoblastom.

Incidența hepatoblastomului este de 1 caz la 100 de mii de copii sub 15 ani. Dintre tumorile din copilărie nu reprezintă mai mult de 5%. Băieții se îmbolnăvesc de 1,5 ori mai des decât fetele. Mai mult de jumătate din cazurile de depistare a tumorii apar înainte de vârsta de 2 ani.La copiii cu hepatoblastoame sunt descrise o serie de anomalii cromozomiale care sunt mai puțin constante decât în ​​cazul neuroblastomului [pierderea heterozigozității 11p15.5, izocromozomul i(8q), trisomia 20, trisomia 2, mutația codonului 249 al genei p53]. Au fost descrise cazuri familiale de hepatoblastom. Este posibilă o combinație a unei tumori cu o serie de boli și afecțiuni: hemihipertrofie, polipoză familială a colonului, diverticul Meckel. Nu a existat nicio legătură între tumoră și aportul mamei de substanțe hepatotoxice (alcool, nitrozamine, estrogeni) în timpul sarcinii, precum și cu hepatitele suferite în timpul sarcinii. În același timp, există indicii ale unei legături între hepatoblastom și sindromul alcoolic fetal.

Manifestari clinice hepatoblastom. De obicei, tumora este descoperită întâmplător în timpul palpării abdomenului. O creștere concomitentă a conținutului de α-fetoproteină din sânge este utilizată pentru a diagnostica tumora și a detecta recăderile. Mai rar, celulele tumorale sintetizează gonadotropină corionică umană, care poate provoca prematur pubertate. Dezvoltarea trombocitozei severe datorată sintezei trombopoietinei de către tumoră este tipică.

De obicei, hepatoblastomul se dezvoltă în lobul drept al ficatului, uneori în ambii lobi. Tumora are aspectul unei formațiuni multinodulare dense de culoare maro-gălbui și poate fi înconjurată de o capsulă. Focurile de necroză apar adesea odată cu formarea cavitățile chistice si hemoragii.

Morfologie. Tabloul microscopic depinde de gradul de maturitate al celulelor tumorale, de raportul dintre componentele epiteliale și mezenchimale ale tumorii. Componenta epitelială a tumorii poate fi reprezentată de celule mari, deschise la culoare, cu nucleu rotund, asemănătoare hepatocitelor fetale normale. Celulele formează coloane; astfel de zone pot fi dificil de distins ficat normal făt În tumorile mai puțin mature, celulele cu o margine mai mică de citoplasmă formează adesea structuri tubulare; mitozele sunt frecvente în astfel de tumori. Formele anaplazice de hepatoblastom pot fi cu celule mari și mici.

Din punct de vedere imunohistochimic, α-fetoproteina și, în unele cazuri, receptorii transferinei sunt detectați în hepatoblastoame. Un posibil marker este proteina de legare a acizilor grași din ficat.

Prognoza. Cu o combinație de tratament chirurgical și chimioterapie combinată, rata de supraviețuire la 18 luni ajunge la 80%. Prognosticul este influențat de ploidie (tumorile diploide au un prognostic mai bun comparativ cu tumorile hiperploide). Probabil, ca și în cazul altora tumori embrionare, copiii mici au un prognostic mai bun.

27. Meduloblastom. Neuroblastom

Meduloblastom- o tumoare maligna a celulelor stem embrionare neuroectodermale - meduloblaste. Constă din celule ovale sau rotunde cu citoplasmă redusă, aproape imposibil de distins. Celulele se pliază în prize (formează structuri în formă de inel), în centrul cărora se găsesc procese celulare. Educația este tipică structuri ritmice, având forma unor rânduri de celule sau coloane (Fig. 333). Se crede că în timpul ontogenezei, meduloblastele se diferențiază în neuroblaste și spongioblaste. Tumora apare în principal la copii și este localizată în cerebel pe linia mediană - de-a lungul liniei de închidere a tubului medular. Are o consistență moale, de culoare gri-roz și crește în țesutul cerebral și pia mater. Metastazează de-a lungul căilor lichidului cefalorahidian din cadrul sistemului nervos central. Foarte rar dă metastaze hematogene plămânilor.

Neuroblastom- o tumoare malignă a celulelor stem ale ganglionilor simpatici și medulei suprarenale. Recent, a apărut un punct de vedere conform căruia neuroblastoamele sunt clasificate histogenetic ca apudomam, pentru că evidenţiază catecolaminele. Localizat în zona glandelor suprarenale, nodurile simpatice ale gâtului sau cavității toracice, spațiu retroperitoneal. Poate să apară multicentric - în ambele suprarenale, în glanda suprarenală și ganglionii cavității toracice etc. Arată ca un nod într-o capsulă subțire care distruge suprarenalul, pe o secțiune este de culoare alb-roz, cu numeroase necroze și hemoragii. Histologic, tumora constă din celule rotunde asemănătoare limfocitelor cu un nucleu hipercromic și citoplasmă abia vizibilă - simpatogonie, de unde vechea denumire pentru acest tip nediferențiat de tumoră - simpatogonom. Se formează celule prize (Fig. 334), în centrul căruia, atunci când este impregnat cu argint, se dezvăluie procesele nervoase. Tumora conține zone extinse de necroză cu cariorexie și hemoragie. În tumorile mai diferențiate - simpatoblastoame celulele sunt mai mari, citoplasma lor este mai largă, nucleele sunt mai ușoare, se găsesc celule gigantice, rețeaua neurofibrilară este mai clar exprimată. Un tip și mai diferențiat de tumoră - ganglioneuroblastom, caracterizată prin prezenţa celulelor ganglionare atipice. Cazuri de tranziție de nediferențiat neuroblastom până la ganglioneurom benign maturȘi ganlioneurofibroame, atât spontan, cât și sub influența tratamentului.

Neuroblastomul crește rapid și metastazează pe scară largă. Există două tipuri de metastaze: 1) la ganglionii limfatici regionali și la ficat; 2) în oasele scheletului - coaste, coloana vertebrală, oasele pelvine și craniul. Uneori sunt observate metastaze la nivelul pielii. Evoluția clinică la copii poate fi însoțită de creșterea tensiunii arteriale, transpirație datorită secreției de catecolamine de către celulele tumorale, care la pacient poate apărea la copiii sub 1 an, dar poate fi observată până la vârsta de 11 ani. Au fost descrise cazuri de neuroblastom la fetuși și nou-născuți; la adulți este descrisă ca cazuistică.

Lectura. Tumori la copii.

Profesorul Kravtsova G.I.

Dintre toate neoplasmele maligne care apar, doar 0,5% apar la copiii sub 15 ani, cu toate acestea, printre populatia de copii Tumorile sunt a doua cea mai frecventă cauză de deces după accidente. În majoritatea țărilor și regiunilor lumii, incidența este de 110-130 de cazuri la un milion de copii pe an.

Tumorile copiilor au o serie de caracteristici, care necesită o abordare specială a diagnosticului și tratamentului lor.

Caracteristicile tumorilor din copilărie:

1. Predomină tumorile benigne, care sunt adesea localizate în tesuturi moi, piele, oase.

2. Există o predispoziție a unor organe și țesuturi la apariția tumorilor în copilărie, de exemplu, țesutul nervos simpatic, rinichii, țesuturile moi.

3. Dintre tumorile maligne, domină leucemia, sarcoamele de țesut moale și neuroblastoamele, în timp ce cancerele sunt mai frecvente la adulți, iar cancerele de stomac, plămâni, intestine, sân și uter sunt mai frecvente la adulți; la copii, cancerele de glanda tiroidă, rinichi și zone nazofaringiene.

4. 80–90% dintre tumorile la copiii sub un an sunt congenitale, în total, natura congenitală a tumorilor este observată la aproape 25% dintre copiii cu vârsta cuprinsă între 0 și 14 ani inclusiv.

5. Multe tumori ale copilariei (2/3 din tumorile benigne) sunt de origine disontogenetica, adica asociate cu malformatii tisulare ale organului afectat de tumora (vasculare, hamartoame fibroase, tumori cu celule germinale, nefroblastom, hepatoblastom).

6. Tumorile la copii, în special la o vârstă fragedă, sunt adesea combinate cu malformații congenitale (CDM), de exemplu, Sindromul Down si leucemie.

Caracteristicile tumorilor din copilărie în aspect morfologic sunt: ​​a) nivel inalt proliferarea celulelor neoplazice și creșterea rapidă nu numai în tumorile maligne, ci și în unele benigne (de exemplu, hemangiomul infantil), în special la sugari și copii mici; b) în ciuda indicelui proliferativ ridicat, tumora are capacitatea de diferențiere și maturizare, ceea ce se observă uneori în neuroblastoame, rabdomiosarcom embrionar și tumori cu celule germinale; c) variabilitate pronunțată a structurii histologice nu numai într-un grup de tumori, ci și într-o singură tumoră (nefroblastom, hepatoblastom, tumoră de sacul vitelin).

Ereditate.

La copii, mai des decât la adulți, există o afecțiune genetică și o predispoziție genetică la creșterea tumorii.

Aceasta este susținută de: 1) un grup de sindroame tumorale ereditare (Hippel-Lindau, Gorlin, Sturge-Weber, sindroame Gardner, scleroză tuberoasă etc.); 2) tulburări de reparare a ADN-ului autosomal recesiv (xeroderma pigmentosum și anemia Fanconi), în care tumorile maligne sunt frecvente; 3) sindroame cu defalcări cromozomiale (ataxie - telangiectazie, sindrom Bloom); 4) sindroame cromozomiale (sindrom Down, 11q−, 13q−), în care există atât malformații congenitale, cât și tumori, de obicei disonogenetice; 5) formele de familie tumori și 4) o combinație de tumori cu malformații congenitale, de exemplu, nefroblastomul este combinat cu sindromul Wiedemann-Beckwith și aniridia, neurofibromatoza tip 1 - cu malformații congenitale ale extremităților.).

Clasificare.

Clasificare tumorile din copilărie în scopuri statistice sunt menținute în conformitate cu Clasificarea Internațională a Bolilor pentru Oncologie (ICD-O), în care aceste tumori sunt distribuite în 12 grupe principale de diagnostic: leucemie, limfom, tumori ale sistemului nervos central, tumori ale sistemului nervos simpatic, retinoblastom. , tumori renale, tumori hepatice, oase, țesuturi moi, celule germinale, epiteliale și alte neoplasme rare sau nespecifice.

Structura.

1. Leucemie – 1/3 din toate tumorile (1/4 – leucemie limfoblastică acută).

2. Tumorile creierului și ale măduvei spinării (în principal astrocitare) reprezintă 20–25%.

3. Limfoame maligne – 11%.

4. Tumori de natură embrionară – nefroblastom, neuroblastom, retinoblastom, hepatoblastom – 15%.

5. Tumori maligne ale țesuturilor moi, printre care predomină rabdomiosarcomul - 6%.

6. Tumori cu celule germinale – 2%.

7. Diverse tipuri de carcinoame primare – 2%.

O caracteristică a situației epidemiologice din Belarus și unele regiuni din Ucraina și Rusia este o creștere semnificativă a incidenței cancerului tiroidian la copii în anii 90, la scurt timp după accidentul de la centrala nucleară de la Cernobîl.

Neuroblastom– una dintre cele mai frecvente tumori din copilărie, ocupând locul patru după leucemie, limfoame maligne și tumori cerebrale. Cea mai vulnerabilă vârstă pentru copii este de la naștere până la 4 ani. Neuroblastomul este o tumoare embrionară cu celule rotunde mici, care conține cantități variate de neuropil și provine din celulele progenitoare ale crestei neurale. Cel mai adesea, focarele primare de neuroblastom sunt localizate în glandele suprarenale și ganglionii abdominali simpatici, ceva mai rar în ganglionii simpatici din cavitatea toracică și chiar mai rar în gât și pelvis. Există și locuri atipice de localizare - orbita, plămânii, pielea, ovarele, cordonul spermatic, vezica urinară.

Majoritatea neuroblastoamelor sunt active funcțional și sunt însoțite de producția crescută de catecolamine și eliberarea metaboliților acestora în urină, care este utilizat în diagnosticul bolii.

Caracteristici macroscopice neuroblastoamele depind în mare măsură de localizarea sa primară.

În cazurile de localizare tipică (glandele suprarenale sau mediastinul posterior), neuroblastomul are aspectul unui nod solid clar definit, cu un diametru de 1 până la 10 cm, acoperit cu o pseudocapsulă fibroasă densă. Pe o secțiune, tumora este reprezentată de mai multe noduri cu o culoare variată de la roșu închis la maro sau gri-maro. Hemoragiile care duc la formarea de chisturi sunt frecvente. În plus, focarele de necroză și/sau calcificare pot fi detectate macroscopic. Neuroblastoamele extrasuprarenale pot consta din mai multe noduri în contact între ele sau pot fi reprezentate de o formațiune infiltrantă slab definită într-un pat fibros dens.

MicroscopicÎn neuroblastoame, sub o formă sau alta, se pot distinge trei componente principale: neuroblastoame, ganglioneuromatoase și intermediare. Neuroblastele tumorale sunt celule rotunde mici nediferențiate, cu nuclei mari și o margine îngustă de citoplasmă. În nuclee, cromatina este clar vizibilă, având un aspect de „sare și piper”; există mulți nucleoli, sunt mari și clar vizibili cu pete obișnuite. Mitozele sunt frecvente, polimorfismul celular este clar exprimat.

Componenta ganglioneuromatoasa este reprezentata de celule ganglionare si fascicule cele mai subțiri procese– neurite înconjurate de celule Schwann, care arată ca niște celule mici în formă de fus sau alungite.

Componenta intermediară constă din diferite combinații de neuroblaste, celule ganglionare mature și atipice, mănunchiuri paralele de neuropil și celule fusiforme sau alungite care sunt probabil celule Schwann în curs de maturizare.

Structurile histologice specifice în neuroblastoame includ rozete adevărate și false. Rozete adevărate (sinonim: rozete Flexner) Sunt formațiuni celulare concentrice cu un canal situat central. Rozete false (sinonim: rozete Homer Wright, pseudorozete cu fibrilaritate centrală) nu conțin un canal; procesele de împletire ale celulelor sunt situate în partea lor centrală.

Prezența sau predominanța uneia dintre componente permite ca neuroblastoamele să fie împărțite în sine în funcție de agresivitate și prognostic. Astfel, neuroblastomul nediferențiat este izolat, unde componenta neuroblastomului este dominantă histologic. O versiune mai matură - ganglioneuroblastom - caracterizată printr-o predominanţă a componentei ganglioneuromatoase. ganglioneurom - cea mai matură variantă de neuroblastom și, după caracteristicile sale clinice, este absolut benignă. Histologic este reprezentat exclusiv de o componentă ganglioneuromatoasă.

Neuroblastomul metastazează limfogen la ganglionii limfatici regionali și hematogen la plămâni, măduva osoasă, ficat și piele.

Meduloblastom una dintre cele mai frecvente tumori embrionare din copilărie - aproximativ 20% din toate cazurile de tumori ale sistemului nervos central din copilărie. Ocazional apare la adulți. Localizarea sa tipică este vermisul cerebelos cu creștere infiltrativă în emisferele cerebeloase, trunchiul cerebral, pia mater, lumenul și pereții ventriculului al patrulea. Metastazează în principal prin căile lichidului cefalorahidian.

Există mai multe variante histologice de meduloblastom - nediferențiat, cu neuron, cu diferențiere glială etc. Toate au comportament biologic similar și aparțin tumorilor de gradul IV.

Meduloblastom nediferențiat (clasic). are o structură solidă fără semne de diferențiere a celulelor tumorale și este foarte rar. Sunt detectate numeroase mitoze și focare de necroză de lichefiere, uneori cu formarea de pseudopalizade.

Meduloblastom cu diferențiere neuronală - cel mai frecvent tip de tumoră (40%). Alături de câmpuri solide de celule nediferențiate, are loc diferențierea neuronală, manifestată prin prezența rozetelor Homer-Wright neuroblastice; aranjarea columnară a celulelor etc.Când diferențierea glialăîn tumoră, zonele de diferențiere astrocitară sunt determinate sub formă de imunocolorare pozitivă a celulelor cu anticorpi la proteina fibrilară glială acidă. Este posibilă o combinație de diferențiere neuronală și glială.

Dintre tulburările genetice din meduloblastoame, deleția brațului scurt al cromozomului 17 este cel mai adesea detectată. Utilizarea radioterapiei și chimioterapiei postoperatorii poate crește speranța de viață a pacienților cu meduloblastom la 5 ani în 50-70% din cazuri. Înainte de vârsta de un an nu se efectuează radioterapia și prognosticul este nefavorabil.

Retinoblastom (RTB)– o tumoare embrionară malignă care provine dintr-o porțiune optică insuficient diferențiată a retinei. Dintre tumorile oculare, se situează pe primul loc, cu o frecvență a populației de 1:14.000 de copii. Vârsta medie a pacienților este de aproximativ 13 luni, în 89% din cazuri este diagnosticată înainte de vârsta de 3 ani. După 7 ani, RTB este rar. Au fost descrise cazuri izolate de boală la adulți.

În cele mai multe cazuri, RTB este unilateral (65-80%). Lezarea ambilor ochi apare în 20-35% și poate apărea în același timp. Foarte rar, se observă RTB tripartit - o combinație de RTB la ambii ochi cu o tumoră neuroectodermală primitivă a creierului.

Există forme sporadice (94%) și familiale (6%) de RTB. Forma sporadică apare ca urmare a mutațiilor celulelor germinale în 30% din cazuri și a mutațiilor somatice în 70% din cazuri. Mutațiile care provoacă retinoblastom afectează gena Rb, situată la poziția 13q14.1 - q14.2. Combinația de retinoblastom cu o deleție a brațului lung al cromozomului 13 se numește sindrom de deleție D. Dacă un copil se naște cu RTB bilateral, boala este ereditară și rezultă din mutații moștenite sau noi. RTB sporadic unilateral este moștenit în 20% din cazuri. Forma familială este o boală autosomal dominantă.

Pacienții cu transmitere ereditară a tumorii sunt expuși riscului de a dezvolta osteosarcom, precum și alte tumori ale țesuturilor moi.

Din punct de vedere clinic, este detectată o triadă de simptome: o strălucire gălbuie în zona pupilei, o scădere bruscă a vederii, o formare cenușiu-galben în creștere rapidă a fundului de ochi.

RTB are aspectul unui nodul cu o consistență asemănătoare creierului de culoare gri-gălbuie, adesea cu calcificări și hemoragii. Cu necroză frecventă țesut tumoral devine asemănător mucusului.

PTB poate crește endofit, exofit, endofit-exofit și multicentric. Odată cu creșterea endofitică, tumora crește în vitrosși camera anterioară a ochiului cu dezvoltarea glaucomului secundar. Creșterea exofitică este însoțită de infiltrarea celulelor tumorale în spațiul subretinian cu detașare de retină, ceea ce poate duce la răspândirea acesteia în spațiul subarahnoidian și la creșterea invazivă în creier. În cele mai multe cazuri, PTB crește endofitic-exofitic și uneori se răspândește în orbită. Creșterea multicentrică este observată relativ des.

Imaginea microscopică a RTB depinde de gradul de diferențiere a acestuia.

RTB nediferențiat constă din câmpuri solide de celule monomorfe mici cu citoplasmă redusă, un raport nuclear-citoplasmatic ridicat și nuclee rotunde cu cromatină granulară. Se găsesc adesea calcificări.

RTB diferențiat Histologic se caracterizează prin formarea unor structuri specifice - rozete și „buchete de flori” ​​(„fleurete”). În RTB există rozete Homer-Wright și Flexner, acestea din urmă fiind cele mai tipice.

Prognosticul bolii depinde în mare măsură de diagnosticul precoce și tratamentul în timp util; este mai favorabil în forma diferențiată a RTB.

Tumora Wilms(sinonim: nefroblastom (NB), nefromul embrionar, cancerul embrionar) este o tumoră embrionară malignă care seamănă microscopic cu țesutul renal imatur în diferite stadii de diferențiere.

În 1899, M. Wilms a descris în detaliu tabloul clinic și morfologic al acestei tumori și a sugerat originea ei din mezenchimul nefrogen nediferențiat. De atunci, a devenit cunoscută sub numele de tumoare Wilms (WT). În prezent, toți autorii cred că tumora se dezvoltă din blastemul metanefrogen, de unde și denumirea mai modernă - nefroblastom.

NB este cea mai frecventă tumoră renală la copii. Cel mai adesea diagnosticat la vârsta de 2-4 ani, rar la adulți și nou-născuți.

NP este adesea combinată cu malformații congenitale ale aproape tuturor organelor și sistemelor. Deosebit de caracteristică este combinația cu aniridia (sindromul tumoral aniridia-Wilms), hemihipertrofia și sindromul Wiedemann-Beckwith. Sunt frecvente combinațiile cu malformații congenitale ale sistemului nervos central, ale sistemului urinar și al sistemului reproducător. Mutațiile genelor WT joacă un rol în apariția ND. Natura familială a tumorii este stabilită în 1% din cazuri, ereditară - în 15-20% din cazuri, cu leziuni bilaterale - în 38%).

Structura macroscopică. De regulă, tumora este reprezentată de un nod, mai rar doi, neconectate între ele. Creșterea multicentrică este foarte rară. Dimensiunile variază foarte mult și pot ajunge la dimensiuni gigantice. Pe sectiune, tumora este roz-albicioasa (aminteste de sarcom) sau pestrita cu focare de necroza si hemoragii. Ocazional, se întâlnesc zone de calcificare (mai ales după chimioterapie) și chiar osificare. Caracteristice sunt chisturile secundare datorate necrozei și hemoragiei și chisturile epiteliale primare adevărate (NB chistice). Tumora este separată de țesutul renal printr-o pseudocapsulă fibroasă, crește expansiv pentru o lungă perioadă de timp, iar mai târziu crește în țesuturile din jur.NB este de obicei unilaterală, de natură bilaterală este observată în 5% - 38% din cazuri. Localizarea extrarenală a NB a fost descrisă.

Structura microscopică. Un NB tipic constă din trei componente: blastem, epitelial și mezenchimal. Celulele blastemice– acestea sunt celule relativ mici cu un indice nuclear-citoplasmatic ridicat. Nucleii sunt rotunzi sau ovali, citoplasma abia vizibilă. Mitozele sunt frecvente. Componenta epitelială reprezentat de obicei de tuburi mici, cum ar fi tubii renali sau tuburi căptușite cu epiteliu primitiv nediferențiat (tubuli primitivi) și/sau structuri asemănătoare glomerulului de diferențiere variabilă. Componenta mezenchimală reprezentată de ţesuturi de diferite diferenţieri mezenchimale, cele mai frecvente fiind fibroase şi mixoide. Există, de asemenea, celule cartilaginoase, osoase, adipoase, netede și striate și celule neuroendocrine.

Dacă toate cele trei componente sunt în proporții egale, o astfel de tumoare se numește „clasică” (NB în trei faze). Dacă una dintre componente domină (mai mult de 65% din zonă), atunci tumora este monofazică și este desemnată în funcție de componenta predominantă (în principal blastem, NB epitelial sau mezenchimal).

Metastazează la plămâni, mai rar la ficat, ganglionii limfatici (regionali și la distanță) și oase.

Hepatoblastom(sinonim: cancer embrionar, tumoare mixtă embrionară, hepatom embrionar) (GPBL) - o tumoare malignă a celulelor care seamănă cu celulele primitive parenchim hepatic sau reprezentată de o combinaţie a acestor celule cu o componentă mezenchimală. Este cea mai frecventă tumoră hepatică primară la copii. Diagnosticat înainte de vârsta de 5 ani, cel mai adesea în primii 2 ani de viață. În plus, poate fi cauza morții fetale intrauterine și o sursă de metastaze la placentă.

O creștere semnificativă a nivelului plasmatic al alfa-fetoproteinei (AFP), care se observă la 80-90% dintre pacienți, este considerată patognomonică pentru GPBL. Determinarea nivelului de AFP în serul sanguin nu ajută numai la stabilirea unui diagnostic primar, ci și la monitorizarea dinamicii dezvoltării bolii. GPBL este combinat cu sindroame cu multiple defecte de dezvoltare, în special cu sindromul Wiedemann-Beckwith. De asemenea, a fost descrisă o combinație cu hemihipertrofie, polipoză de colon familială, trisomie 21 și 18, precum și glicogenoză tip 1 și altele.

Structura macroscopică. Tumoarea este de obicei solitara (85% din cazuri); mai rar, se observă mai mulți ganglioni primari și mulți noduli sateliti mici. Cel mai adesea localizat în lobul drept. Dimensiunile variază. Tumora este de obicei clar delimitată și chiar încapsulată, dar granița cu ficatul intact poate fi fie distinctă, fie neclară. Pe incizie, de regulă, are un aspect lobular datorită prezenței septurilor fibroase care separă ganglionii tumorali de consistență moale sau densă care variază în culoare (maro închis, gri și negru). Această diversitate se datorează prezenței focarelor de necroză și hemoragii, precum și a chisturilor pline cu sânge.

Structura microscopică GPBL este foarte polimorf. Tumora este reprezentată de o combinație de componente epiteliale și mezenchimale . Componenta epitelială este format din celule epiteliale tumorale grade diferite diferențiere, printre care se numără: A - hepatocite „fetale” foarte diferențiate, sau celule mature, care sunt cele mai apropiate ca structură de hepatocitele normale; B - celule „embrionare” slab diferențiate. Sunt mai mici decât cele fetale, de formă ovală, cu nuclei hipercromatici mai mari și o margine îngustă de citoplasmă. Mitozele apar mai frecvent decât în ​​celulele fetale. Glicogenul, mucinele, lipidele și pigmenții biliari sunt absenți; B - hepatocite mari atipice. Sunt mai mari decât cele fetale și embrionare; G - celule primitive mici „anaplazice”. Trebuie remarcat faptul că aproape toate tipurile de celule tumorale sunt întotdeauna mai mici ca dimensiuni decât hepatocitele normale.

Componenta mezenchimalăîn cele mai multe cazuri este reprezentată de focare de matrice eozinofilă de tip „osteoid”, mai rar se găsesc cartilaj, mușchi striați și ganglioni nervoși în curs de dezvoltare.

În funcție de raportul dintre componentele epiteliale și mezenchimale, acestea se disting: 1) epiteliale, 2) mixte (epitelial-mezenchimale) și 3) tipuri neclasificate (variante).

Tip epitelial reprezintă 50-60% din toate cazurile de GPBL. Cele mai frecvente sunt subvariante pur fetale și mixte feto-embrionare.

Pur varianta fetala se caracterizează printr-o imagine microscopică clasică a unei combinații de celule luminoase și întunecate, care conferă tumorii un foarte aspectul caracteristic. Se dezvăluie o structură de grinzi. Grinzile constau din 2 sau 3 straturi de celule separate prin sinusoide bine formate. Sinusoidele (în principal în cazurile netratate) conțin întotdeauna celule hematopoietice. Poate fi bilă în citoplasma celulelor tumorale, dar căile biliare nu sunt detectate în tumoră. ÎN varianta fetal-embrionară se remarcă o combinaţie de celule fetale şi embrionare.

Tip mixt epitelial-mezenchimatos include, alături de epitelial, o componentă mezenchimală pronunțată. În cazurile în care este imposibil să atribuiți tumora oricăreia dintre opțiunile structurale descrise mai sus, vorbim despre tip neclasificat.

Tumori cu celule germinale (GKLO) constau din celule germinale primordiale sau celule somatice embrionare, localizate în gonade și extragonadal, cel mai adesea în regiunea sacrococcigiană, țesutul retroperitoneal, mediastinul anterior, regiunea pineală, cap și gât. Descris în multe alte organe. Ele aparțin tumorilor disonogenetice.

Clasificare. Cele mai multe clasificări moderne ale GCT se bazează pe principiul histogenetic al originii tumorilor din celulele germinale pluripotente primordiale.

Clasificarea GKLO.

1. Tumora sacul vitelin (YST).

2. Germinom: (seminom, disgerminom).

3. Cancerul embrionar (ER).

4. Coriocarcinom (CC).

5. Poliembriom.

6. Gonadoblastom.

7. Teratom:) matur; b) imatur; c) teratom matur sau imatur în combinație cu componentele grupelor 1–4 (malign).

Tumorile din grupele 1-5 sunt maligne; teratomul poate fi benign (matur și imatur) și malign.

Teratom(din grecescul teratos - ciudat, oma - tumoră) - o tumoare care se diferențiază în direcția celor trei straturi germinale (ecto-, mezo- și endoderm). Teratom se poate diferenția, de asemenea, către una sau două structuri ale stratului germinal. Astfel de teratoame includ chisturi epidermice, strumă și ependimom ovarian, tumori heterotopice neuroectodermice localizate în afara sistemului nervos central - în gonade, rinichi și alte organe. Teratoamele sunt localizate în regiunea sacrococcigiană, mediastin, regiunea capului și gâtului, faringe (polipul faringelui congenital și epignatul), regiunea retroperitoneală, organele genitale și multe alte organe.

Teratoamele sunt împărțite în trei subtipuri - mature, imature și cu o componentă malignă.

Teratoame mature– tumori benigne, bine diferențiate. Din punct de vedere histologic, pot exista neuroglii mature, oase, păr, cartilaj, hepatocite, mușchi netezi și striați și alte structuri somatice mature. Definiție teratom matur presupune absenţa elementelor celulare ale tumorilor maligne extraembrionare sau cancerului embrionar.

Într-un teratom imatur Există structuri somatice incomplet diferențiate (imature) care reproduc procesele de organogeneză în embrioni. Cea mai caracteristică componentă este neuroectodermul imatur cu celule primitive asemănătoare meduloblastelor, neuroblaste și rozete asemănătoare neuroblastomului. Aceste structuri se pot diferenția în țesut nervos matur. De asemenea, sunt posibile țesuturi epiteliale, renale și hepatice imature, cartilaj și mezenchimul și rabdomioblastele mai puțin frecvente primitive. De regulă, țesuturile imature sunt combinate cu cele mature. Teratoamele din țesut complet imatur sunt rare la copii. Aproximativ 80% dintre teratoamele din copilărie sunt benigne (mature și imature). Teratoamele imature sunt capabile să metastazeze.

Teratomul este definit ca malign, dacă conține componente ale AFM, ER, germinom sau CC, adică atunci când este în esență o tumoare mixtă cu celule germinale, precum și câmpuri sarcomatoase, canceroase sau câmpuri de tumori embrionare.

Teratoame sacrococcigiene . Aceasta este cea mai frecventă localizare a teratoamelor la copii. Acestea reprezintă 1:40.000 de nașteri și sunt de 3 ori mai frecvente la fete. Majoritatea sunt depistate la naștere sau înainte de vârsta de un an. Se caracterizează printr-o combinație cu malformații congenitale – ano-rectal, urinar și reproducător, și coloanei vertebrale, pe care unii autori le consideră secundare. Au fost descrise cazuri familiale de teratoame presacrale cu moștenire de tip A–D în combinație cu defecte sacrale și stenoză anală.

În funcție de localizare, există patru tipuri de teratoame sacrococcigiene: 1) postsacrale; 2) post-sacrale si presacrale cu predominanta componentei post-sacrale; 3) tumori asimetrice „în formă de gantere” cu predominanța componentei presacrale; 4) complet intrapelvin.

Cele mai frecvente sunt teratoamele post-sacrale, care sunt localizate în afara rectului, situate între picioarele copilului, uneori răspândindu-se la una dintre fese. Sunt acoperite cu piele. Dacă tumora este foarte mare, poate provoca hidrops fetal, complica travaliul sau ruptură, ducând la sângerare masivă.

Macroscopic Teratoamele sacrococcigiene benigne sunt de obicei mari, până la 15–26 cm în diametru, încapsulate și clar delimitate. Copiii mai mari au tumori mai mici. La secțiune, tumora este chistică sau solidă. Chisturile conțin lichid seros, mucus, mase de proteine ​​asemănătoare brânzei sau fulgi, lichid sângeros, precum și organe vestigiale (de exemplu, dinții) și țesut fetal. Radiografiile relevă focare de calcificare sau dinți în 20-50% din cazuri. Natura solidă a tumorii se corelează adesea cu malignitatea.

Microscopicîn majoritatea cazurilor se identifică ţesuturi bine diferenţiate. Partea principală a tumorii este formată din țesuturi de origine ectodermică. Aproape orice țesut poate fi detectat. Neuroectodermul primitiv este componenta imatură cea mai caracteristică, dar de obicei nu este un indicator al malignității. În 65-75% din cazuri, teratoamele sacrococcigiane sunt mature și benigne. Prognosticul este influenţat de următorii factori: a) creşterea vârstei la momentul diagnosticului; b) predominarea componentei presacrale sau pelvine; c) includerea structurilor FMDV sau a altor GCLO maligne; d) prezența complicațiilor.

S-a observat o corelație între vârsta copilului și prognostic. Se crede că la nou-născuți, majoritatea teratoamelor sunt benigne, iar la copiii cu vârsta de 1 an, 37% sunt maligne. În acest sens, îndepărtarea chirurgicală precoce a tumorii este necesară imediat după diagnostic. În cele mai multe cazuri, singura opțiune de tratament este intervenția chirurgicală.

Teratom ovarian – a doua cea mai frecventă localizare a teratoamelor la copii, reprezentând aproximativ 28% din totalul teratoamelor din copilărie. Detecția maximă este de 9-11 ani.

Din punct de vedere clinic adesea asimptomatică până ajunge la dimensiuni mari. Pot să apară simptome de pubertate prematură - mărirea sânilor, creșterea părului pubian, menstruația precoce. În teratoamele maligne, se observă o creștere a AFP sau βCGN.