Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

18.12.2018 0

Virilizarea la femei

Virilizarea la femei– acestea sunt modificări ale sintezei hormonilor la femei, cu predominanța hormonilor sexuali masculini. Cum se întâmplă asta?

Toți hormonii sexuali au un precursor comun, bine cunoscut tuturor oamenilor - colesterolul. Din ea se formează toți hormonii steroizi: adrenalină, glucocorticoizi și hormoni sexuali. Lanțul de transformări ale hormonilor sexuali începe cu sinteza progesteronului, hormonul responsabil de maturizarea celulelor sistemului reproducător și al fătului.

Cantitatea necesară de progesteron intră în sânge și își îndeplinește funcțiile în organism. Restul este transformat în androgeni - hormoni sexuali masculini.

La rândul lor, estrogenii sunt formați din androgeni, care sunt responsabili pentru creșterea de noi celule pentru a menține corpul femeii în stare constantă de pregătire pentru a concepe un copil. Estrogenii sunt principalii hormoni ai tineretii si feminitatii.

Modificările biochimice apar după același model, indiferent de sexul organismului. Un program determinat genetic reglează raportul cantitativ dintre masculinitate și feminitate. Hormonii feminini care circulă în sângele unui bărbat dau corpului său capacitatea de a regenera țesutul după leziuni și contribuie la factorii de restricție ai apărării imune a organismului.

Simptome de virilizare

• Hirsutismul este creșterea părului în locuri tipic „bărbătești”: pe vârful nasului și în zona mustaților, pe obraji sub formă de perciune, în urechile iar pe areolele din jurul mameloanelor, pe picioare.
• Apariția acneei - acnee.
• Reducerea timbrului vocii, făcând-o mai aspră.
• Construirea masei musculare.
• Apariția de pete chelie.
• Aplatizarea glandelor mamare și mărirea clitorisului.
• Creșterea apetitului sexual.
• Modificările organelor genitale interne ale unei femei se manifestă prin subdezvoltarea uterului și lipsa menstruației regulate. Uneori, sângerarea are loc lunar, dar nu este precedată de ovulație, așa că o astfel de sângerare nu este o perioadă completă.

Virilizarea la femei este cauzată cel mai adesea de tumori care produc hormoni steroizi. Tratament chirurgical tumori urmate de terapie de substituție hormonală, dă un efect pozitiv de durată.

Sindromul Viril sau virilizarea la femei: ce este, cum să tratezi un tip de hiperandrogenism și apariția caracteristicilor sexuale masculine

Sindromul viril este unul dintre tipurile de hiperandrogenism. Apariția caracteristicilor sexuale masculine la fete și femei este o consecință a dezechilibrului hormonal. Fenomenul negativ se dezvoltă nu numai în perioada pubertăţii şi vârsta reproductivă, dar și la nou-născuți.

Absența terapie în timp util creează multe probleme cu formarea caracteristicilor sexuale secundare, formarea ciclului menstrual și reduce nivelul de fertilitate. Manifestările hiperandrogenismului afectează negativ aspectul. Cauzele, simptomele și metodele de tratament ale sindromului viril sunt descrise în articol.

Informații generale

Excesul de androgeni la femei perturbă multe procese din organism, afectează negativ starea pielii, linia părului, funcționarea sistemului reproducător. Virilizarea are loc cu o creștere bruscă a concentrației de testosteron și alți androgeni. Masculinizarea aspectului unei femei, modificări ale structurii și dimensiunii organelor sistemului reproducător în combinație cu hirsutism, acnee creează o mulțime de probleme.

În ce perioade se dezvoltă virilizarea la femei? Hiperandrogenismul se dezvoltă în timpul dezvoltării prenatale, odată cu debutul pubertății, la vârsta de 20–30 de ani și în femeie matură. Chiar și în timpul menopauzei, pacienții suferă de hiperandrogenism din cauza dezechilibrelor hormonale.

Motive pentru dezvoltare

Factori care cresc riscul de a dezvolta sindrom viril:

• tulburări ale metabolismului periferic al hormonilor sexuali masculini,
• În timpul sarcinii, o femeie dezvoltă un neoplasm care produce androgeni,
• utilizarea de steroizi anabolizanți. Dorința de a construi mușchi, a scăpa de excesul (în opinia femeii) stratul de grăsime, combinat cu intens antrenament de forta crește brusc nivelul de testosteron și alți androgeni, virilizarea corpului progresează activ,
• procese patologice care cresc testosteronul total și liber,
• o femeie însărcinată ia medicamente care conțin androgeni,
• producția excesivă de dihidrotestosteron și dehidroepiandrosteron,
• perturbarea procesului de legare hormoni masculini cu proteine ​​plasmatice.

Încălcarea secreției și metabolismului androgenilor este o consecință a patologiilor de diferite tipuri. O trăsătură caracteristică a evoluției bolii este producția de testosteron în timpul procesului tumoral.

Despre semne menopauza precoce la femei și despre metodele de tratare a dezechilibrului hormonal, citiți la această adresă.

Virilizarea se dezvoltă pe fondul patologiilor:

• ovare sclerochistice,
• proces tumoral în afara glandelor suprarenale și a ovarelor,
• formă virilizantă a disfuncției congenitale a glandelor suprarenale,
• benign sau tumoare malignaîn ovare/glandele suprarenale.

Virilizarea este adesea combinată cu patologii Sistemul endocrin. Utilizare pe termen lung contraceptive orale conținând androgeni este un alt motiv pentru formarea caracteristicilor masculine.

Simptome

Principalele semne ale sindromului viril:

• mușchii scheletici sunt formați din tip masculin,
• clitorisul se mărește,
• labiile mici scad sau se atrofiază vizibil,
• multe ulcere apar pe față, piept, spate,
• se formează sinusul urogenital,
• libidoul crește brusc,
• vocea devine mai joasă și mai aspră,
• Părul crește în mod activ pe față și pe corp.

Sindromul Viril în copilărie

Hiperandrogenismul intrauterin - fenomen periculos, provocând dezvoltarea pseudohermafroditismului. Cauza este disfuncția cortexului suprarenal. În cazurile severe, este dificil pentru medici să determine sexul nou-născutului. Pentru a clarifica, este prescris un examen genetic: combinația de cromozomi YX este un semn al sexului masculin, XX este feminin.

Pentru hiperandrogenism tip congenital la un făt feminin, organele genitale externe sunt formate în funcție de tipul masculin: clitorisul este hipertrofiat, intrarea în vagin este mai mică decât dimensiunea admisă, este situată aproape de deschiderea uretrei, labiile mărite sunt similare cu scrot

Este important să începeți un tratament hormonal în timp util pentru a evita complicatii severeși încălcări funcția de reproducere in viitor. Fără corectare, organele genitale ale unei fete vor semăna cu ale unui bărbat pe măsură ce crește. Dupa 2 ani apar si altele semne externe hiperandrogenism: păr pubian vizibil; la vârsta de 8-9 ani, părul facial crește activ. Mai târziu, se dezvoltă și alte semne de virilizare: timbru scăzut al vocii, acnee, hiperpigmentare a epidermei. ÎN adolescent manifestări suplimentare ale sindromului viril sunt clar exprimate: pelvisul este îngust, crestele sprancenelor umeri masivi, largi, mușchi bine dezvoltați, rezistență crescută.

Care este pericolul virilizării pentru femei?

Hiperandrogenismul afectează negativ nu numai aspectul, ci și funcția de reproducere. În absența unui tratament competent și cuprinzător, o femeie se confruntă cu multe probleme: a scăzut adaptarea socială, greu de gasit partener sexual, apar dificultăți cu nivelul de fertilitate.

Tulburări asociate cu sindromul viril:

• anovulație,
• infertilitate,
• menstruație redusă și rar,
• avort,
• progresia hirsutismului,
• dezvoltarea alopeciei,
• grasime crescuta a pielii,
• creșterea zonei acoperite cu acnee,
• reducerea dimensiunii sau atrofia glandelor mamare,
• probleme psihologice.

Aflați despre simptomele unei tumori pituitare la femei, precum și despre metodele de eliminare a formării, din acest articol.

Diagnosticare

Semnele sindromului viril sunt pronunțate; este dificil să se confunde manifestările hiperandrogenismului cu simptomele altor boli. Acneea în combinație cu hirsutism, adâncirea vocii, modificări de tip masculin în aspect și tulburări în dimensiunea organelor genitale externe sunt motive pentru a consulta un endocrinolog și un ginecolog.

Pacientul este testat pentru testosteronul total și liber. Este important să se clarifice nivelul de sulfat DEAS și dihidrotestosteron, estrogeni și hormoni pituitari. Este imperativ să se efectueze un RMN și o ecografie a glandelor suprarenale și a ovarelor pentru a clarifica natura procesului tumoral. Este important să se examineze glanda pituitară folosind tomograf computerizat. Dacă se suspectează un neoplasm malign, se efectuează o biopsie a celulelor din zona afectată.

Direcții de terapie

Când este detectat un proces tumoral în glandele endocrine este prescrisă intervenția chirurgicală. Excizia tumorii este o etapă obligatorie: chiar tumoră benignăÎn timp, se poate transforma în cancer. În timp ce neoplasmul produce o porțiune suplimentară de androgeni, este imposibil de restabilit fond hormonal, stabilizează nivelul hormonilor sexuali.

Sclerocistoza ovariană este un motiv pentru a prescrie un tratament hormonal cu utilizarea de gestageni și compuși care conțin estrogeni pentru a normaliza ciclul. În cazurile severe, se efectuează intervenții chirurgicale.

La tulburare congenitală activitatea glandelor suprarenale, endocrinologul prescrie terapia hormonală. Într-o anumită perioadă, femeia primește glucocorticoizi. Medicul selectează doza de medicamente pentru a stabiliza funcțiile glandelor suprarenale și pentru a elimina simptomele hiperandrogenismului strict individual.

Virilizarea - ce este?

Virilizarea este o afecțiune la femei asociată cu un exces de hormoni sexuali masculini (androgeni). Simptomele pot fi observate la fetele nou-născute sau pot apărea mai târziu. În cazurile severe, virilizarea duce la infertilitate, perturbarea structurii organelor genitale externe etc.

Motivele apariției trăsăturilor masculine la femei

Androgenii sunt produși atât la femei, cât și la bărbați. De obicei, reprezentanții sexului frumos au foarte puțini din acești hormoni.

O creștere a concentrației de androgeni apare din următoarele motive:

• tumoare benignă a glandelor suprarenale (cu secreție de androstenedionă),
• tumoare malignă a glandelor suprarenale (cu secreție de androstenedionă),
• tumoare ovariană benignă (cu secreție de testosteron),
• tumoare malignă ovariană (cu secreție de testosteron),
• ovare sclerochistice,
• disfuncție congenitală a cortexului suprarenal (forma virilizantă),
• tumoră în afara ovarelor și glandelor suprarenale (cu secreție de androgeni).

În plus, virilizarea poate apărea la femei atunci când androgenii sunt furnizați din exterior. De exemplu, o fată poate dobândi caracteristici masculine în uter dacă mama ei are o tumoare care secretă androgeni sau ia androgeni.

La fete și femei, sindromul de hiperandrogenism este uneori asociat cu tratamentul cu steroizi sexuali. Propionatul de testosteron, metiltestosteronul și analogii lor pot fi prescrise pentru sângerări disfuncționale și de menopauză, fibrom uterin și anemie. Este probabil ca sportivele să poată lua în mod independent medicamente similare pentru a îmbunătăți rezultatele antrenamentului.

Virilizarea la copii

La fetele nou-născute, hiperandrogenismul intrauterin se manifestă ca pseudohermafroditism. Aceasta înseamnă că organele genitale externe sunt similare ca structură cu cele ale bărbaților. La astfel de fete, litorul este puternic hipertrofiat și seamănă cu un penis, labiile sunt mărite și seamănă cu un scrot, intrarea în vagin este îngustată brusc și situată foarte aproape de uretra. Cauza principală a sindromului la copii este disfuncția congenitală a cortexului suprarenal. În unele cazuri, virilizarea este atât de puternică încât este dificil să se determine sexul copilului. Apoi se realizează examen genetic. Fetele au doi cromozomi X, iar băieții au cromozomi X și Y.

Dacă o fată cu astfel de tulburări nu este tratată, atunci, în timp, organele ei genitale se vor asemăna din ce în ce mai mult cu cele ale unui bărbat. Până la vârsta de 2-5 ani, părul pubian începe să apară, iar până la vârsta de 8 ani, pe față. În plus, se observă hiperpigmentarea pielii, acnee și scăderea timbrului vocii.

La copii și adolescenți, structura scheletului se poate apropia de tipul masculin:

• pelvis osos îngust,
• umeri largi,
• creste pronunțate ale sprâncenelor etc.

Dacă sindromul se dezvoltă la adulți

Dacă hiperandrogenismul apare mai întâi la vârsta adultă, atunci organele genitale interne și externe arată normal. Ele sunt deja complet formate la debutul bolii. Uneori există o ușoară hipertrofie a clitorisului. De asemenea, fizicul se schimbă ușor. Poate exista o redistribuire a grăsimii subcutanate (o scădere a stratului de pe fese și șolduri, o creștere a taliei și a centurii scapulare).

Simptomele virilizării la adulți:

• acnee,
• activitate crescută a glandelor sebacee,
• chelie,
• rărirea și rărirea părului,
• crestere excesiva păr pe față și pe corp,
• infertilitate,
• lipsa ovulației,
• avorturi spontane,
• nereguli menstruale,
• atrofie și boli ale glandelor mamare.

Cum este diagnosticat sindromul?

La nou-născuți și copii, diagnosticul poate fi suspectat pe baza examinării organelor genitale externe. La femeile adulte, accentul principal este pe ciclul menstrual, creșterea părului facial și corporal și chelie.

Dacă o fată sau o femeie este suspectată de hiperandrogenism, este necesară o examinare atentă.

• pediatri,
• endocrinologi,
• medici ginecologi şi medici de alte specialităţi.

Pentru a confirma sindromul, este necesar să se testeze sângele pentru androgeni. În plus, se evaluează nivelul de estrogen și hormoni hipofizari (gonadotropine). În continuare, se efectuează o scanare cu ultrasunete a glandelor suprarenale, pelvisului și tomografia glandei pituitare.

Tratamentul sindromului de hiperandrogenism

Tratamentul tumorilor virilizante (ovare, glande suprarenale, alte localizari) este chirurgical. Tumora trebuie îndepărtată, deoarece nu numai că schimbă aspectul unei femei, dar crește și riscul de cancer și este ea însăși predispusă la degenerare.

Dacă cauza virilizării este diferită, un endocrinolog, ginecolog sau pediatru selectează terapia adecvată.

Pentru disfuncția congenitală a cortexului suprarenal, de exemplu, este necesară administrarea zilnică de glucocorticosteroizi sintetici în doza necesară.

În caz de sclerocistoză, este necesar un tratament hormonal cu estrogeni și gestageni pentru a restabili ciclul sau intervenție chirurgicală.

Sindromul Viril (virilism)- un complex de simptome caracterizat prin apariția la femele a unor caracteristici sexuale secundare caracteristice corpului masculin. Starea patologică se reflectă într-un anumit fel asupra aspectului unei femei și anume: structura și proporțiile corpului devin similare cu cele ale bărbaților, sistemul muscular este supradezvoltat, glande mamare suferă atrofie, clitorisul se mărește, asemănându-se cu penisul masculin, vocea „se aspru”. Sindromul viril poate apărea atât în ​​copilărie, cât și în vârstă.

Primul semn al sindromului viril este considerat a fi hirsutismul - creșterea în exces a părului după tipul masculin, adică creșterea părului în zona bărbiei și deasupra buza superioară, care ar trebui să fie diferențiat de hipertricoza, care se caracterizează printr-o creștere a creșterii și a numărului de păr vellus pe corp, care apar pe fondul caracteristicilor sexuale secundare dezvoltate în mod normal și nu depind de secreția de androgeni.

Sindromul Viril este clasificat în funcție de originea sa în:

1. Sindrom viril ereditar constituțional când în structura și funcționarea glandelor secretie interna nu se observă defecte evidente (poate fi observate la femeile din regiunile sudice sau la persoanele cu hipersensibilitate foliculi de păr la influența hormonilor sexuali masculini);

2. Sindromul viril suprarenal, care se dezvoltă ca urmare procese hiperplaziceîn cortexul suprarenal sau cu dezvoltarea unui proces tumoral în ele;

3. Sindromul viril ovarian, care este cauzată de dezvoltarea neoplasmelor în ovare, cum ar fi luteomul, tumorile cu celule lipoide, precum și procesele sclerochistice din acestea;

4. Sindromul hipofizar viril, cauzată de apariția bolii Itsenko-Cushing, acromegalie.

În clinică, se obișnuiește să se distingă două forme de sindrom viril, care diferă una de cealaltă ca origine:

sindromul Viril de origine suprarenală și

Sindromul Viril de origine ovariană.

Cauze și mecanisme de dezvoltare a sindromului viril de origine suprarenală

Sindromul viril de origine suprarenală, caracterizat prin funcționarea excesivă a cortexului suprarenal din cauza unui proces hiperplazic sau tumoral, se numește altfel sindrom adrenogenital. Tumorile suprarenale primare sunt extrem de rare. Cel mai adesea, corticosteroamele, androsteroamele și androcorticosteroamele duc la dezvoltarea sindromului viril.

Baza mecanismului de dezvoltare a sindromului adrenogenital este un defect al sistemului enzimatic al cortexului suprarenal, și anume, cortexul își pierde capacitatea de a forma hidrocortizon și cortizon din 17a-hidroxiprogesteron. Pentru a compensa producția insuficientă de hidrocortizon în cortexul suprarenal, adenohipofiza crește producția de hormon adrenocorticotrop, ceea ce duce la hiperplazia cortexului suprarenal și nu numai. crestere mai mare producerea de 17a-hidroxiprogesteron. O cantitate în exces din acest metabolit stimulează formarea pregnanetriolului, androsteronului și a altor androgeni, crescând secreția acestora. Acumularea unei concentrații mari de hormoni sexuali masculini în corpul feminin implică masculinizarea acestuia și, de asemenea, inhibă funcția gonadotropă a glandei pituitare, în urma căreia funcția gonadelor feminine scade.

Semne ale sindromului viril de origine suprarenală

În funcție de vârsta pacienților, există caracteristici sindrom adrenogenital. De exemplu, congenital sindrom adrenogenital caracterizată printr-o încălcare a dezvoltării organelor genitale externe cu dezvoltarea normală a organelor genitale interne, în funcție de tipul de pseudohermafroditism. Mai mult, cu cât efectul excesului de hormoni sexuali masculini se manifestă mai devreme, cu atât este mai pronunțat.

Sindromul adrenogenital congenital apare într-un caz la 5.000 de nașteri, iar în 30% din cazuri, anomalia organelor genitale externe este combinată cu sindromul risipei de sare, care se caracterizează prin greață, vărsături, deshidratare și colaps. Nou-născuții cu această combinație de patologii mor de obicei în primele săptămâni după naștere din cauza scăderii producției de hormoni mineralocorticoizi. Cu hiperplazia suprarenală congenitală, după nașterea unei fete, se observă o agravare a virilizării.

Sindromul viril de origine suprarenală, care se dezvoltă după naștere sau în adolescență, se caracterizează, alături de trăsături viril, de pubertate prematură. Dezvoltarea sindromului este adesea asociată cu prezența unei tumori în glandele suprarenale. O cantitate mare de hormoni sexuali masculini secretați de tumoră duce la acnee, adâncirea vocii, atrofia uterului și a ovarelor. Corpul copilului capătă un aspect disproporționat datorită corpului superior alungit și picioarelor scurte și groase. Motivul pentru aceasta este creșterea crescută a oaselor, ceea ce duce la închiderea timpurie a plăcilor de creștere, în urma căreia copiii încetează să se dezvolte devreme și rămân scunzi. Organele lor genitale externe sunt fără modificări patologice.

ÎN perioada timpurie La pubertate, sindromul viril de origine suprarenală se poate dezvolta în două variante:

- "tipul de grăsime„, sau obezitatea de tipul bolii Itsenko-Cushing, care se dezvoltă cu corticosterom al glandelor suprarenale;

- „tip muscular”, caracterizat prin dezvoltare excesivă sistem muscular, caracteristic androsteromului suprarenal.

Sindromul adrogenital, care s-a dezvoltat în corpul unei femei mature sexual, se caracterizează prin virilizare de severitate diferită și poate fi cauzat atât de procese hiperplazice, cât și de tumori la nivelul glandelor suprarenale. La examinarea femeilor, excesul de creștere a părului de tip masculin, nereguli menstruale (oligomenoree, amenoree), infertilitate și scăderea glande mamare, atrofia uterului și a ovarelor, pigmentarea crescută a organelor genitale externe, îngroșarea pielii. Pe fondul mușchilor supradezvoltați, există o scădere semnificativă a stratului adipos subcutanat. Acneea apare pe față și pe corp, clitorisul devine mărit, iar libidoul scade. Hirsutismul este considerat o constantă, adesea singura și unul dintre primele semne ale sindromului viril.

Sindromul viril, care se dezvoltă pe fondul corticosteromului, se manifestă de obicei prin hirsutism, creșterea tensiune arteriala, osteoporoza, obezitatea “cushingoida”, aparitia vergeturilor si acneei, dezvoltarea diabetului steroizi. Virilismul asociat cu dezvoltarea androsteromului este de obicei mai pronunțat; împreună cu virilizarea, pacienții prezintă dureri de cap, slăbiciune generală, scăderea tensiunii arteriale și alte semne care indică o slăbire a glucocorticoizilor și o funcție androgenă crescută a cortexului suprarenal.

Cauzele și mecanismele de dezvoltare a sindromului ovarian viril

Virilismul poate apărea cu leziuni sclerochistice ale ovarelor sau cu tumori ovariene masculinizante. Mecanismul de dezvoltare a ovarelor sclerochistice sau a sindromului Stein-Leventhal nu este pe deplin înțeles. Există o serie de teorii ale apariției sindromului - teoria originii hipofizare, teoria originii suprarenale, teoria tulburărilor morfofuncționale în ovare, fiecare dintre acestea fiind confirmată.

Originea neoplasmelor ovariene de tip masculinizant, care secretă cantități mari de testosteron, în urma cărora se dezvoltă semne de masculinizare, nu este, de asemenea, cunoscută în mod sigur. Majoritatea autorilor cred că cresc din resturile părții masculine a gonadei din ovare. Baza mecanismului de dezvoltare este hormonală tumori active ovarele sunt tulburări în producția de hormoni foliculo-stimulatori, luteotropi și adrenocorticotropi în glanda pituitară. Deoarece formarea hormonilor sexuali feminini din progesteron este asociată cu androgeni, defectele proceselor enzimatice determină o întrerupere a conversiei androsteronului în estrogeni și, ca urmare, se formează un exces de hormoni sexuali masculini în ovare.

Sindromul ovarian viril - simptome

Sindromul Stein-Leventhal sau sindromul ovarului sclerochistic, care duce la dezvoltarea virilismului, este cel mai adesea diagnosticat la vârsta de 20-30 de ani. Cel mai semn precoce, manifestat la jumătate dintre pacienți, este hirsutism de severitate variabilă - de la păr ușor pe față până la creșterea totală a părului pe tot corpul. Hirsutismul este combinat cu atrofia glandelor mamare, a uterului, hipertrofia clitorisului, scăderea vocii și disfuncția menstruală. În marea majoritate a cazurilor, femeile cu acest diagnostic sunt infertile, iar 20-40% dintre ele sunt obeze.

Semnele clinice ale arenoblastomului, care este cel mai frecvent diagnosticat neoplasm masculinizant al ovarelor la femeile de 20-35 de ani, sunt similare cu cele descrise mai sus și constau în principal în neregularități menstruale sub formă de oligomenoree, care ulterior se transformă în amenoree, atrofie de glandele mamare și uterul, hirsutism, scăderea libidoului, hipertrofia clitorisului. În timpul unui examen ginecologic, este detectată o tumoare ovariană, iar pe măsură ce dimensiunea acesteia crește, pacienții se plâng de durere în abdomenul inferior. Arenoblastomul într-un sfert din cazuri suferă o malignitate, ceea ce duce la progresia sindromului viril.

Tumorile cu celule lipoide, care sunt un tip de tumori ovariene masculinizante, sunt adesea detectate în timpul menopauzei. Simptomele tumorilor sunt asemănătoare cu cele ale arenoblastomului, dar pot fi mai variate datorită capacității tumorii de a produce nu numai androgeni, ci și corticosteroizi, precum și progesteron. Dimensiunea lor este mică, ceea ce le face dificil de palpat și nu provoacă durere, De aceea diagnostic precoce ei este dificil. Malignitatea acestor tumori este observată într-un caz din cinci identificat. Acest tip de tumori ovariene, pe lângă simptomele de virilizare, provoacă și o creștere persistentă a tensiunii arteriale, tulburări ale metabolismului carbohidraților și dezvoltarea obezității.

Diagnosticul sindromului viril

Algoritmul de diagnostic pentru sindromul viril ar trebui să se bazeze pe anamneză, laborator și metode instrumentale cercetare și, de asemenea, să se bazeze pe concluzia unui endocrinolog, ginecolog și oncolog.

Un test de sânge pentru a detecta nivelurile de androgeni vă permite să determinați sursa și natura hiperandrogenemiei. Sindromul viril de origine ovariană se caracterizează printr-o creștere a nivelului de testosteron și androstendionă, iar sindromul viril de origine suprarenală se caracterizează printr-o creștere a concentrației de epiandrosteron în sânge.

Identificarea localizării cauzei, determinând dezvoltarea sindromul viril se produce folosind examenul cu ultrasunete ovare și suprarenale, radiografie a glandelor suprarenale, computer și imagistică prin rezonanță magnetică, pneumopelvigrafie. Laparoscopia ovarelor permite evaluarea materialului tumoral prin examen histologic.

Tratamentul sindromului viril

Scopul tratamentului pentru sindromul viril este de a elimina cauza care a dus la creșterea concentrației de androgeni în sânge. Prin urmare, în caz de tumorigeneză a sindromului viril, se recurge la metode operaționale tratament - îndepărtarea tumorilor glandelor suprarenale sau ovarelor, și cu forme funcţionale hiperandrogenemia este utilizată împreună cu chirurgicală și metode conservatoare- terapie hormonală cu preparate sintetice de estrogeni, antiandrogeni (veroshpiron, Diane). Dacă terapia conservatoare este ineficientă, se recurge la rezecția în formă de pană a ovarelor sau la diatermocoagularea acestora.

Prognosticul pentru tipul funcțional al sindromului viril este favorabil, deoarece, ca urmare a tratamentului, pacienții se recuperează. ciclu menstrualȘi funcția de reproducere. Sindromul Viril de origine tumorală se încheie cu succes dacă tumora care a cauzat dezvoltarea acesteia este identificată și îndepărtată.

• Infertilitate

  În medicină, infertilitatea se referă la incapacitatea unei persoane de a avea copii, iar termenul „infertilitate” se aplică atât femeilor, cât și bărbaților.

• Hirsutism

  Hirsutismul este creșterea excesivă a părului pigmentat grosier la femei pe față și pe corp, conform modelului masculin. Apariția părului grosier în anumite zone - deasupra buzei superioare, bărbiei (cum ar fi mustața și barba), pe spate, abdomen, șolduri și alte zone dependente de androgeni, care sunt foarte sensibile la hormonii sexuali masculini, provoacă probleme cosmetice, însoţită de dezvoltarea la femei complexe psihologice

• Sindromul ovarului polichistic

  Se numește sindromul ovarului polichistic patologia endocrina corpul feminin, care se caracterizează prin nereguli menstruale cu absența procesului ovulativ și, ca urmare, niveluri crescute de hormoni sexuali masculini - androgeni

• Androsterom

  Androsteromul este o tumoare care provine din zona reticulară a cortexului suprarenal și se caracterizează prin producția excesivă de androgeni.

• Corticosterom

  Corticosteromul este un neoplasm hormonal activ al cortexului suprarenal, care se manifestă prin simptome de hipercortizolism (sindrom Itsenko-Cushing)

• Consultație cu un endocrinolog

  Specialiștii de la Centrul de Endocrinologie Northwestern diagnostichează și tratează bolile sistemului endocrin. Endocrinologii centrului își bazează activitatea pe recomandările Asociației Europene a Endocrinologilor și Asociația Americană endocrinologi clinici. Diagnostic modern și tehnologii de vindecare oferă rezultate optime de tratament.

• Consultație cu un medic ginecolog-endocrinolog

  Un medic ginecolog-endocrinolog este unul dintre cei mai căutați specialiști ai Centrului de Endocrinologie Nord-Vest. Consultațiile cu un medic ginecolog din Sankt Petersburg sunt printre cele mai solicitate, iar consultațiile cu un ginecolog-endocrinolog sunt deosebit de populare. Marea majoritate a bolilor care determină femeile să consulte un medic ginecolog au cauzele problemelor lor în funcționarea perturbată a sistemului endocrin. De aceea, mulți pacienți care caută ajutor de la un centru de endocrinologie au nevoie de o consultație cu un medic ginecolog-endocrinolog și, în unele cazuri, și de o consultație cu un medic endocrinolog.

Sindromul Viril în ginecologie este o boală a sistemului endocrin, caracterizată prin apariția la femei a unor caracteristici sexuale secundare inerente. masculin. Starea patologică se mai numește virilizare sau masculinizare. Boala se poate manifesta ca vârstă fragedă, și mult mai târziu.

Motivul dezvoltării virilizării este producția excesivă de androgeni, hormoni sexuali masculini, de către corpul feminin. În mod normal, o cantitate mică din ele este produsă de ovare și glandele suprarenale. Dar sub influenţa unor anumite factori negativi cantitatea de androgeni depășește semnificativ normă admisibilă, ceea ce duce la modificări atipice ale aspectului.

Mai multe despre etiologie

Sindromul Viril indică dezechilibru hormonalîn organism. Patogenia nu este pe deplin înțeleasă. Productie crescuta Androgenii pot avea următoarele motive:

• luarea anumitor medicamente sau steroizi pentru a construi mușchi în timpul culturismului;
• patologii congenitale ale ovarelor sau glandelor suprarenale;
• sindromul Itsenko-Cushing;
• malign sau suprarenal;
• patologii ale glandei tiroide;
• ereditate.

Anumite semne de virilizare se pot dezvolta atunci când corpul unei femei se confruntă schimbari brusteîn sistemul hormonal.

Simptome

Fetele care suferă de sindrom viril congenital pot fi înaintea colegilor lor în ceea ce privește creșterea în înălțime și în greutate. Patologiile în structura organelor genitale externe sunt vizibile: un clitoris mărit, o intrare îngustă în vagin, labiile asemănătoare cu un scrot.

În timpul pubertății, vocea unei fete devine mai aspră, părul începe să crească pe față și pe alte părți ale corpului și nu există menstruație.

Pentru alții trasaturi caracteristice raporta:

• masculinizarea figurii (umeri lați și bazin îngust);
• subdezvoltarea glandelor mamare;
• chelie masculină la vârsta înaintată;
• creșterea pielii grase și apariția acneei;
• scăderea sentimentelor de dorință sexuală;
• nepoliticos.

Menstruația devine rară, poate lipsi timp de câteva luni și uneori se oprește complet. Absența lor indică funcționarea defectuoasă a ovarelor și infertilitate. Imposibilitatea concepției este remarcată în 75% din cazuri.

La majoritatea femeilor, boala este însoțită de depresie și dezvoltare probleme psihologice. Schimbările de aspect cauzează disconfort intern sever și te fac să te simți nesigur de tine și de atractivitatea ta.

Clasificarea sindromului viril

În medicină, se obișnuiește să se distingă două forme clinice de sindrom viril: de origine suprarenală și ovariană.

Virilizarea de origine suprarenală

Prima dintre aceste forme este congenitală și pubertală, când debutul are loc în timpul pubertății. Cauzele sale sunt tumorile glandelor suprarenale sau hiperplazia substanței corticale a organelor.

La formă congenitală semnele sunt vizibile imediat la naștere. Anomaliile anatomice ale organelor genitale externe pot chiar face dificilă determinarea sexului nou-născutului. În forma pubertală, simptomele bolii se manifestă după 9-10 ani, când fata începe să crească rapid, ea dezvoltă mușchi mari masculini și nu există o acumulare de grăsime în coapse caracteristică sexului feminin.

Prima menstruație cu virilizare de origine suprarenală are loc nu mai devreme de la vârsta de 14 ani, scurgerea este de obicei slabă, ciclul este neregulat cu intervale de 3-5 luni. Corpul copilului se dezvoltă disproporționat: alungit top parte trunchi și picioare scurte și groase. Alături de aceasta, cele menționate mai sus modificări caracteristice aspect: apariția părului greu pe față și corp, prezența piele grasă cu acnee.

Sindromul Viril de origine ovariană

Aceasta este o mărire patologică a ovarelor cauzată de tulburări endocrine. Printre presupusele cauze ale dezvoltării este o încălcare a corelației dintre ovare, glanda pituitară și glandele suprarenale.

Manifestări ale sindromului viril

Patologia se manifestă în La o vârstă frageda(cel mai adesea la 20-30 de ani) și se caracterizează prin următoarele semne:

• întârzieri regulate ale menstruației, pauze lungi între cicluri;
• hirsutism (apariția părului pe piept, abdomen, bărbie);
• obezitatea;
• infertilitate.

Sindromul ovarian nu se caracterizează prin modificări ale organelor genitale externe, iar disfuncția menstruală poate apărea după un ciclu stabilit și, uneori, chiar și după naștere. În unele cazuri, se observă o ușoară creștere sau scădere a dimensiunii uterului; de regulă, se observă o mărire bilaterală a ovarelor.

Pe lângă semnele specifice, femeile prezintă simptome generale: oboseală crescută, dureri de cap, scăderea tensiunii arteriale, slăbiciune generală, iritabilitate și agresivitate.

Arenoblastomul ovarian ca una dintre cauzele bolii

Dintre cauzele care provoacă sindromul viril, trebuie evidențiată și o tumoră ovariană rară, arenoblastomul. Apariția sa este cauzată de un exces de hormoni sexuali masculini și de sensibilitatea crescută a ovarelor la efectele acestora.

Tumora poate apărea atât în ​​copilărie, cât și la vârsta adultă. Copilul experimentează o pubertate prematură, iar după câțiva ani apar trăsături de masculinizare: un clitoris mărit, creșterea părului pe obraji și bărbie, un timbru scăzut al vocii și aspectul unui măr lui Adam.

Mai des, boala se dezvoltă la vârsta adultă după 20 de ani. Tumora este întotdeauna malignă și necesită tratament radical.

Diagnosticare

Diagnosticul include consultații cu un ginecolog, endocrinolog și oncolog. În ciuda faptului că prezența patologiei este indicată de semne externe evidente, pacientul este prescris examen complet. Mare importanță are nu numai diagnosticul modificărilor, ci și determinarea cauzelor care le-au provocat.

Printre măsurile de diagnosticare este necesar să se evidențieze următoarele:

• evaluarea dezvoltării fizice și a stării organelor genitale externe și interne;
• studiul funcției menstruale;
• test de sânge general și biochimic;
• Ultrasunete, CT și RMN ale glandelor suprarenale și organelor pelvine;
• radiografie a glandelor suprarenale;
• teste funcţionale farmacologice pentru determinarea sursei verificării.

Când diagnosticați, luați în considerare nivelul de creștere a testosteronului în sânge și scăderea hormonilor sexuali „feminini” - și estradiol. Concentrația de testosteron determină severitatea verificării.

Tratament

Dacă cauza este prezența unei tumori în glandele suprarenale sau ovare, singura metoda eficienta tratamentul este intervenția chirurgicală. Neoplasmul poate fi fie benign, fie malign. Dar chiar dacă procesul este benign, intervenția chirurgicală nu poate fi evitată, deoarece neoplasmul va continua să stimuleze producția de hormon masculin și, în unele cazuri, poate dobândi forme maligne.

După operație, prognosticul pentru tratament este favorabil. Semnele de masculinizare se netezesc treptat și dispar în timp. O femeie ar trebui să fie sub supravegherea unui endocrinolog și a unui oncolog și să fie supusă periodic testelor pentru nivelurile hormonale din sânge.

Cu alții forme clinice aplica tratament medicamentos sindrom viril. De asemenea, sunt prescrise antiandrogeni. Ele suprimă producția de hormoni masculini, netezind astfel semnele externe ale bolii. Tratamentul pentru virilim ar trebui să fie cuprinzător și pe termen lung.

Flutamidă

Un agent antiandrogenic de nouă generație care blochează producția de hormoni sexuali masculini este de natură cumulativă și are un efect prelungit. Forma de eliberare: capsule sau tablete.

Cursul standard de terapie este de 1 comprimat de trei ori pe zi timp de 6-12 luni. Eliminare completă din organism apare în decurs de șase ore de la ingestie. ÎN în cazuri rare Pot apărea reacții negative, cum ar fi greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, îngălbenirea pielii, întunecarea urinei. Cu pronunțat efecte secundare trebuie să le raportați medicului dumneavoastră.

Flutamida este contraindicată dacă există tendința de a forma cheaguri de sânge, patologii severe ale ficatului, rinichilor, a sistemului cardio-vascular, hipersensibilitate la componentele medicamentului, precum și copilărie.

Veroshpiron

Medicamentul are un efect antiandrogenic și suprimă producția de testosteron. Este prescris pentru sindromul ovarului polichistic, hirsutism, stare proastă piele, nereguli menstruale. Medicamentul este adesea utilizat în tratamente complexe împreună cu contraceptive.

Luarea Veroshpiron ajută la stabilizarea ciclului menstrual, la reducerea creșterii părului corporal și la eliminarea acneei. Medicamentul nu este prescris pentru diabet zaharat, insuficiență renală, în timpul pregătirii pentru operațiunile planificate, pacienți vârstnici.

Durata de utilizare și doza trebuie determinate exclusiv de medicul curant, ținând cont de severitatea simptomelor și de caracteristicile individuale ale femeii. Auto-medicația în acest caz este inacceptabilă!

Veroshpiron nu trebuie luat în timpul tratamentului bauturi alcoolice, efectuați acțiuni care necesită concentrare sporită, consumați alimente cu continut crescut potasiu

Diana-35

Un medicament contraceptiv cu acțiune antiandrogenă. De obicei prescris ca remediu suplimentar în terapie complexă sindrom viril. Utilizarea Diane-35 ajută la eliminarea acneei și crestere crescuta parul, normalizeaza ciclul menstrual. Cu toate acestea, o astfel de dinamică pozitivă poate fi atinsă doar ca urmare a unui curs lung.

Începutul administrării medicamentului ar trebui să aibă loc în prima zi a ciclului menstrual. Este posibil să amânați data pentru a 2-a sau a 3-a zi a ciclului. Pe viitor, utilizarea ar trebui să fie obișnuită, o tabletă pe zi. Intervalul dintre doze nu trebuie să depășească șapte zile.

Medicamentul Diane-35 este foarte eficient, dar are o serie de contraindicații:

• tendința de a forma cheaguri de sânge;
• Diabet;
• forme severe de patologie hepatică;
• boli pancreatice;
• tumori maligne;
• hipersensibilitate la componentele produsului.

În primele zile de administrare, este posibil să aveți dureri abdominale, amețeli, umflarea glandelor mamare, spotting. scurgeri sângeroaseîn perioada intermenstruală. La tratament pe termen lung aceste efecte secundare dispar de obicei.

Ciproteronă

Agent hormonal cu efect antiandrogen. De obicei luate împreună cu Diane-35. Doza este determinată de medic în mod individual. Dacă aveți greață, dureri de stomac, amețeli sau indigestie, trebuie să raportați reacțiile adverse medicului dumneavoastră.

Terapia cu vitamine

Femeile care urmează un tratament pentru sindromul viril ar trebui să ia vitaminele B, E și C, magneziu B6, acid folic. Ei furnizeaza efect reparator, ajută la normalizarea echilibrului hormonal.

Virilizarea este un proces patologic în corpul unei femei, care este însoțit de apariția semnelor caracteristice sexului puternic. Este asociat cu un anumit grup de boli și se explică prin producția excesivă de androgeni - hormoni masculini. O astfel de tulburare este adesea observată în tulburările glandelor suprarenale sau ale ovarelor. Articolul vorbește despre virilizare la femei. Ce este aceasta și de ce apare anomalia vor fi discutate mai jos.

Mecanismul dezvoltării patologiei

Virilizarea este un proces care este însoțit de interne și manifestări externe. O reprezentantă a sexului frumos își schimbă aspectul și timbrul vocii. Fizicul ei începe să semene cu silueta unui bărbat.

Ciclul menstrual este perturbat. Abilitatea de a concepe dispare. În cazurile severe zile critice lipsesc. Forma organelor genitale se schimbă - organele genitale ale femeii devin similare cu ale bărbaților. Astfel de semne pot fi observate la o fată imediat după naștere sau se pot dezvolta mult mai târziu. Virilizarea este o patologie în care apare un dezechilibru în organism. Androgenii încep să domine hormoni feminini. De ce are loc accidentul? Baza tuturor substanțelor de acest fel este colesterolul. Procesul de conversie a hormonilor sexuali necesită și progesteron, care reglează maturarea gameților feminini. O anumită cantitate din această componentă intră în sânge. Restul formează alte substanțe. Aceștia sunt estrogeni, care determină capacitatea unei femei de a concepe și androgeni. Astfel de procese apar în corpul oricărei persoane, indiferent de sexul acesteia. Cu toate acestea, din anumite motive, echilibrul poate fi perturbat.

Ce factori contribuie la dezvoltarea patologiei?

Se știe că o cantitate mică de hormoni caracteristici corpului masculin este necesară pentru dezvoltarea normală a mușchilor și sistem nervos la fete. Cu toate acestea, excesul de androgeni nu este normal. De ce unele femei au niveluri mai ridicate? valoare admisibilă? Această încălcare are loc din următoarele motive:

1. Neoplasme ale glandelor suprarenale. Acestea includ boli care au natura benignă, precum și patologii canceroase.
2. Pătrunderea cantităților excesive de androgeni în corpul fetei. Acest proces are loc chiar înainte de naștere. Se explică prin prezența neoplasmelor la viitoarea mamă.
3. Tumori ale gonadelor.
4. Apariția unor chisturi mici în ovare.
5. Neoplasme ale altor organe care sunt însoțite de producție cantitate mare androgeni.
6. Folosind produse care conțin hormoni masculini sau cresc producția acestora. Astfel de pastile și injecții sunt folosite de sportivi pentru a crește volumul muscular și a accelera creșterea acestuia. Aceste metode fac ca femeia să caute ajutor medical.

Ce simptome sunt tipice pentru tulburare?

Virilizarea este o defecțiune a corpului, care este însoțită de diferite manifestări, de exemplu:

Astfel de simptome au un impact negativ asupra fizicului și starea psihologica fetelor, reduceți stima de sine și starea de spirit. Dacă aceste semne sunt detectate, trebuie să contactați o unitate medicală. Examinarea și terapia vă pot ajuta să scăpați de simptomele neplăcute.

Simptome de anomalie în copilărie

Virilizarea este o patologie care se observă atât la fetele adulte, cât și la copiii mici. La adulți, tulburarea se manifestă sub formă de modificări minore ale structurii organelor genitale (mărirea clitorisului). În plus, figura unor astfel de femei seamănă cu fizicul unui bărbat.

La fete, semnele externe ale anomaliei devin vizibile imediat după naștere. Organele lor genitale sunt asemănătoare cu ale bărbaților. Manifestările patologiei sunt clar exprimate. Drept urmare, medicii nu pot determina sexul copilului. Terapia în timp util și adecvată poate elimina simptomele anomaliei. Dar dacă este lăsată netratată, se dezvoltă în continuare. Până la vârsta de cinci ani, părul apare în zona genitală. Dupa 2-3 ani creste la suprafata fetei. Se observă virilizarea organelor genitale, care este însoțită de formarea necorespunzătoare a corpului. Aceste fete au șolduri înguste, umeri masivi și creste proeminente ale sprâncenelor. Pe suprafața pielii sânilor, axilelor și organelor genitale apar zone maronii. În timpul pubertății, se observă creșterea excesivă a părului corporal și acnee.

Cifra acestor pacienți este disproporționată. Membrele arată foarte scurte în comparație cu corpul.

Fenomenul de virilizare la fete este adesea asociat cu patologii ale glandelor suprarenale. La unii pacienti, anomalia apare chiar inainte de nastere. Pentru alții, apare într-o etapă ulterioară.

Gradul de dezvoltare a patologiei

Specialistul elvețian în domeniul endocrinologiei A. Prader a creat o scală pentru a determina stadiul anomaliei la fete. Severitatea etapelor este determinată de cât de asemănătoare sunt organele genitale ale copilului de sex feminin cu cele masculine. Există următoarele grade de virilizare:

1. Iniţială. Clitorisul este ușor hipertrofiat. Labiile sunt suficient de dezvoltate, intrarea în zona vaginală este ușor îngustată.
2. A doua faza. Se caracterizează printr-o creștere semnificativă a volumului clitorisului. Labiile sunt slab dezvoltate. Intrarea în zona vaginală este mult redusă.
3. A treia etapă. Clitorisul devine ca un penis, apar preputul si capul. Labiile sunt deformate. Uretra iar vaginul are o singură deschidere.
4. Gradul al patrulea. Labiile sunt topite. Pielea din această zonă devine acoperită cu pliuri și devine închisă la culoare.
5. Gradul al cincilea. În această etapă de virilizare a organelor genitale externe, clitorisul nu este aproape deloc diferit de penis. În ciuda prezenței sale, pacientul nu are testicule.

Manifestarea patologiei la reprezentanții sexului puternic

De obicei, anomalia este asociată cu defecțiuni ale corpului feminin. Dar există cazuri de dezvoltare a virilizării la bărbați. De asemenea, este asociat cu producția excesivă de androgeni. Astfel de băieți se disting prin fizicul lor mare de la naștere și cresc rapid. Dar cu vreo zece ani dezvoltarea fizică incetineste. Copilul are deja silueta unui bărbat adult și arată mai în vârstă decât semenii săi. De regulă, înălțimea pacientului nu depășește 160 cm. Virilizarea este asociată cu creșterea timpurie a părului pe corp și pe față, cu adâncirea vocii și cu apariția acneei. Copilul se simte jenat când apar astfel de semne și are nevoie de ajutor medical.

La adulți, anomalia este însoțită de modificări ale fondului emoțional (apatie, dispoziție scăzută, agresivitate). Apar tulburări de somn și oboseală constantă. Părul de pe corp devine gros, iar pe cap - rar.

Bărbații care au această tulburare prezintă un risc crescut de a dezvolta hipertensiune arterială și neoplasme maligne Prostată.

Hirsutismul: semne și cauze

Anomalia consta in cresterea excesiva a parului in unele zone ale corpului (pe suprafata fetei, spate, sani, abdomen, coapse). Acest fenomenînsoțită de o întrerupere a ciclului menstrual și acnee. Hirsutismul și virilizarea sunt în majoritatea cazurilor legate și se explică prin producția excesivă de hormoni masculini. Cu această patologie, părul crește în acele părți ale corpului unde femeile nu ar trebui să-l aibă.

Cauzele anomaliei sunt:

1. Neoplasme ale glandelor suprarenale și ovarelor.
2. boala Cushing.
3. Lipsa hormonilor tiroidieni.
4. Utilizarea anumitor medicamente.
5. Neoplasm benign glanda pituitară
6. Gonade polichistice.

Uneori, hirsutismul este ereditar. Printre persoanele de naționalități caucaziene și rezidenții din țările mediteraneene, acest fenomen apare destul de des.

Diagnosticul patologiei

Dacă sunt detectate semne de virilizare, ar trebui să consultați un specialist. Examinarea ne permite să identificăm cauzele anomaliei.

Diagnosticul include analiza nivelurilor hormonale din sânge, evaluarea stării organelor genitale interne și a glandelor suprarenale folosind ultrasunete, CT și RMN.

Metode de terapie

În funcție de rezultatele examinării, specialiștii selectează o metodă de tratare a patologiei. Există mai multe opțiuni:

VIRILIZAREA(lat. virilis masculin, caracteristic unui bărbat) - masculinizare, manifestare (întărire) a trăsăturilor masculine în organism. Termenul „masculinizare” (lat. masculinus masculin) este de fapt un sinonim, cu toate acestea, în ciuda echivalenței termenilor, termenul „virilizare” este mai des folosit în legătură cu corpul feminin, „masculinizare” - cu corpul masculin. Dacă termenul „virilizare” vorbește despre procesul de dezvoltare a trăsăturilor masculine în general, atunci termenii „sindrom viril” și „virilism” sunt folosiți în literatură ca definiție a unui proces patologic în corpul feminin. V. apare sub influența hormonilor sexuali masculini - androgeni (vezi), prin urmare termenul „androgenizare” este uneori folosit în același sens. V. poate afecta atât întregul organism în ansamblu, cât și părțile sale individuale care prezintă o sensibilitate specifică la efectele androgenilor. Acestea din urmă includ țesături corpuri cavernose penisul și clitorisul feminin, cartilajul laringian, foliculi de părîn locurile de creștere a părului în timpul pubertății (pubis, abdomen, piept, față, picioare, antebrațe). Efectul anabolic al androgenilor determină creșterea dezvoltării musculare, formând un tip de corp masculin.

Între a 12-a și a 20-a săptămână. În timpul embriogenezei, la un embrion cu sex masculin genetic și gonadal, are loc masculinizarea fiziologică a organelor genitale externe inițial neutre: procesul vaginal al sinusului urogenital se atrofiază, sutura scrotală se închide, se formează uretra masculină, corpurile cavernoase se măresc și se formează glandul penisului. Cu o lipsă de androgeni în această perioadă, poate să apară masculinizarea incompletă a organelor genitale externe, care se exprimă prin hipospadias (vezi), subdezvoltarea corpurilor cavernoși și a glandului penisului, conservarea procesului vaginal al sinusului urogenital (o imagine a exteriorului). pseudohermafroditismul masculin). Astfel de pacienți sunt adesea înregistrați ca femei la naștere și sunt femei din punct de vedere social pe tot parcursul vieții; totuși, trăsăturile masculine ale aspectului care apar în ele sunt caracterizate mai corect de termenul de „masculinizare” decât de „virilizare”, deoarece despre care vorbim despre un subiect cu sex masculin genetic și gonadal (vezi Pseudohermafroditism).

Embrionul are 12-20 de săptămâni. cu sexul feminin genetic și gonadal V. ale organelor genitale externe poate apărea într-o serie de stări patologice asociate cu un conținut crescut de androgeni în organism (de exemplu, cu disfuncția congenitală a cortexului suprarenal, utilizarea de medicamente androgenice de către mamă , prezența unei tumori virilizante la mamă), în urma căreia se formează fals hermafroditism feminin. Potrivit lui L. Wilkins, există trei grade de V. ale organelor genitale externe ale unei fete nou-născute: gradul I - boala dezvoltată în a doua jumătate a perioadei prenatale, există doar un clitoris hipertrofiat și virilizat; la II şi gradul III B. boala s-a manifestat intre saptamana a 12-a si a 20-a. viața embrionară, iar cu cât mai devreme, cu atât este mai pronunțat gradul de V. al organelor genitale externe (gradul II - pe lângă mărirea clitorisului, există un sinus urogenital de adâncime variabilă, gradul III - V. complet al externului genitale - înainte de formarea uretrei peniene). Pubertatea la pacienții cu disfuncție congenitală a cortexului suprarenal apare cronologic mai devreme decât de obicei. Caracteristicile sexuale secundare se dezvoltă în funcție de tipul masculin, adică V. preia treptat întregul corp al fetei, transformând-o în exterior într-un „bărbat” scurt (datorită închiderii timpurii a zonelor de creștere epifizare și încetării creșterii). oasele tubulare membre). Este necesar să se facă distincția între forma pubertară a disfuncției congenitale a cortexului suprarenal, care apare latent până în perioada de creștere a pubertății. activitate functionala glandele suprarenale Din punct de vedere clinic, foarte asemănător cu acesta este sindromul Stein-Leventhal (vezi), care se manifestă la această vârstă, a cărui patogeneză este asociată cu producția excesivă de androgeni de către ovare. Și cu forma pubertală de disfuncție congenitală a cortexului suprarenal și cu sindromul Stein-Leventhal, V., de regulă, este nesemnificativă și se exprimă în principal în hirsutism progresiv (vezi), uneori o ușoară creștere a dimensiunii clitorisului pe fondul unor elemente de feminizare insuficientă ( in dezvoltare glandele mamare, suprimarea funcției menstruale, hipoplazie uterină moderată).

Tumorile producătoare de androgeni ale cortexului suprarenal (androsteroame) și ovarelor (arenoblastoame, tecoame, tumori cu celule lipoide) pot apărea la orice vârstă. Nu provoacă niciodată gradele II și III de V. ale organelor genitale externe, fiind limitate la V. pronunțată a clitorisului (clitoris în formă de penis). V. poate fi observată într-o serie de boli endocrine: acromegalie, boala Itsenko-Cushing, sindromul diencefalic, sindromul Achard-Thiers etc.

Apariția simptomelor de physiol, masculinizare la băieți înainte de pubertate indică o afecțiune patologică - sindrom de dezvoltare sexuală prematură - macrogenitozomia praecox. Patologie similară a fost descris pentru prima dată de Pellizzi (G. V. Pellizzi) în 1910 la un băiat cu o tumoare glanda pineala si de aceea apare in literatura de specialitate sub denumirea de sindrom Pellizzi. Sindromul pubertății premature și fizic. dezvoltarea (masculinizarea prematură) a băieților are o etiologie diferită în funcție de sursa androgenilor și de motivele hiperproducției acestora: tumori producătoare de androgeni ale cortexului suprarenal (androsteroame), testiculelor (seminoame, leydigoame), disfuncție congenitală a cortexului suprarenal, afectarea sistemului diencefalico-hipofizar cu eliberare excesivă de gonadotropine (vezi . Hormoni gonadotropi).

O condiție prealabilă pentru selecție terapie rațională cu sindromul viril este de a identifica cauza hiperandrogenismului, adică de a elucida patogeneza și forma bolii. Special metode de diagnostic au scopul de a afla dacă există o leziune primară a glandelor suprarenale sau a ovarelor (de exemplu, cu tumori sau disfuncție congenitală a cortexului suprarenal) sau dacă funcția lor este afectată secundar unei încălcări a sistemului central. sisteme de reglementare. Despre nivel general androgenii din corpul pacientului sunt determinați de cantitatea de testosteron din sânge și de excreția de 17-cetosteroizi, care sunt metaboliți ai androgenilor, în urină. În disfuncția congenitală și tumorile cortexului suprarenal, excreția de 17-cetosteroizi este de obicei semnificativ mai mare norma de varsta. În formele ovariene ale sindromului viril, chiar și în prezența unui proces tumoral, nivelul de excreție a 17-cetosteroizilor în urină este de obicei în limita superioară sau depășește ușor norma. special valoare de diagnostic au urmatoarele doua teste hormonale functionale, folosite secvential - un test cu dexametazona si un test cu gonadotropina. Administrarea dexametazonei (vezi), un medicament glucocorticoid, determină o scădere a producției de ACTH de către glanda pituitară și, ca urmare, o scădere a hormonilor suprarenalii, o scădere a 17-cetosteroizilor în urină. Testul are ca scop detectarea unei scăderi a secreției de ACTH, al cărui nivel în sânge reglează secreția de hormoni din cortexul suprarenal. O scădere a excreției de 17-cetosteroizi cu 50% față de cifrele inițiale este caracteristică disfuncției cortexului suprarenal; absența unei scăderi indică o tumoare a cortexului suprarenal, deoarece secreția hormonală a tumorii nu este reglată de ACTH. Hiperproducția de androgeni nu este, de asemenea, reglementată de ACTH în timpul tulburări funcționaleîn ovare. Pentru a recunoaște aceasta din urmă pe fondul suprimării funcției suprarenale de către dexametazonă, pacientului i se administrează gonadotropină corionica umană (vezi), care stimulează funcția hormonală a ovarelor. Cu disfuncție hiperandrogenă, cu sindrom Stein-Leventhal, cu forme cerebrale disfuncția anovulatorie crește excreția de 17-cetosteroizi. Tumorile ovariene, din aceleași motive ca și tumorile cortexului suprarenal, nu răspund la creșterea producția hormonală la stimularea cu gonadotropine. Se pot obține date mai orientative dacă, în timpul testului, împreună cu studiul 17-cetosteroizilor, se determină și excreția de testosteron.

Necesar pentru diagnostic diferentiat boli însoțite de sindromul viril, este o examinare cu raze X a glandelor suprarenale în condiții de contrast prin introducerea de oxigen în țesutul perinefric (vezi Pneumoretroperitoneu), care permite navigarea în dimensiunea glandelor suprarenale și identificarea prezenței tumorilor, ca precum și pneumopelvigrafia (vezi Pelvigrafie), care face posibilă examinarea ovarelor.

Terapia pentru sindromul viril ar trebui să fie patogenetică dacă este posibil și să vizeze tratarea procesului patologic de bază. În caz de V. severă a organelor genitale externe, din motive cosmetice, și în prezența unui sinus urogenital și pentru a asigura posibilitatea activității sexuale, se realizează reconstrucția plastică feminizantă a organelor genitale externe. Eliminarea cosmetică a părului facial viril (electroepilarea) este eficientă cu condiția ca sursa de hiperandrogenism să fie îndepărtată sau suprimată. În unele cazuri, conform indicațiilor, tratamentul cu estrogeni este utilizat pentru a spori feminizarea.

Bibliografie: Golubeva I.V. și colab.. Cu privire la problema formei virile a sindromului Stein-Leventhal, Probleme, terapie endocrină și hormonală, v. 16, nr.1, p. 6, 1970, bibliogr.; Jukovski M. A. Endocrinologia copiilor, M., 1971; Nikolaev O.V. și Kertsman V.I. Cortico-steroma, M., 1970, bibliogr.; Starkova H. T. Sindromul viril, M., 1964, bibliogr.; Teter E. Tulburări hormonale la bărbați și femei, trad. din poloneză, p. 466, Varşovia, 1968; U pi l k și h s L. Diagnosticul și tratamentul tulburărilor endocrine în copilărie și adolescență, trad. din engleză, M., 1963; Die Intersexuali-tats, hrsg. v. S. Overzier, Stuttgart, 1961; L a b h a r t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971.

I. V. Golubeva.