Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Anemie hemolitică – acesta este un complex de simptome clinice și hematologice care apare ca urmare a scurtării duratei de funcționare a globulelor roșii, din cauza defalcării crescute a acestora. Această patologie combină un grup de boli ereditare și dobândite, a căror patogeneză este dominată de semne de hemoliză a eritrocitelor fără o scădere a hemoglobinei în sânge periferic. Conform statisticilor mondiale, în structura morbidității în rândul patologiilor sanguine, condițiile hemolitice reprezintă cel puțin 5%, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

Semnele anemiei hemolitice apar numai atunci când există un dezechilibru clar între proliferare celule de sânge serie de eritrocite și distrugerea eritrocitelor în fluxul sanguin circulant, în timp ce funcția compensatorie măduvă osoasă(proliferarea crescută a reticulocitelor) sunt epuizate.

Anemia hemolitică autoimună

Principalul factor care provoacă apariția anemiei hemolitice autoimune este sinteza de anticorpi la propriile celule roșii din sânge, pe care organismul le percepe ca antigene străine. Manifestarea anemiei hemolitice autoimune apare pe fondul oricărei boli simptomatice ca o complicație ( boli sistemice țesut conjunctiv, hemoblastoză, hepatită cronică agresivă, ulcerativ nespecific, neoplasme maligne) sau ca unitate nosologică independentă.

În ciuda dezvoltării rapide a medicinei în domeniu măsuri de diagnostic boli de sânge, până în prezent nu este posibil să se stabilească o cauză sigură pentru dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune.

Toate manifestările clinice ale anemiei hemolitice autoimune nu depind de factor etiologic. Cel mai adesea, pacienții experimentează o evoluție lent progresivă a bolii. Primele manifestări ale bolii sunt slăbiciune generală, dureri dureroase la nivelul articulațiilor, febra mica corp, dureri abdominale. O examinare obiectivă a pacientului evidențiază paloarea și pastilenia marcată a pielii, creșterea treptată a icterului și o creștere a dimensiunii splinei și ficatului.

În 50% din cazuri, pacienții prezintă anemie hemolitică acută de natură autoimună, care se caracterizează printr-un debut brusc al bolii și un tablou clinic violent. În această situație, numeroasele plângeri ale pacientului ies în prim-plan când absență completă modificări în timpul unei examinări obiective a pacientului. Principalele plângeri pe care le prezintă pacientul sunt: ​​slăbiciune severă și performanță redusă, bătăi rapide ale inimii, senzație de lipsă de aer, creșterea temperaturii corpului până la 38-39 de grade Celsius și greață și vărsături neasociate cu consumul de alimente, dureri de centură. în abdomenul superior. Manifestări externe hemoliza este doar o îngălbenire crescândă a pielii în absența unei creșteri a dimensiunii ficatului și a splinei.

Semne ale anemiei hemolitice autoimune în cercetare de laborator sângele sunt: ​​reticulocitoză mare 200-300%, scăderea numărului de globule roșii cu un indice de culoare normal, leucocitoză ușoară, numărul de trombocite nu este modificat sau ușor redus. Un indicator absolut al naturii autoimune a anemiei este o creștere a VSH la numere mari. În unele cazuri, este posibil să se identifice microsferocite sau globule roșii fragmentate. La cercetare biochimică sânge, se determină o creștere a bilirubinei indirecte și hipergammaglobulinemie. Pentru a determina prezența anticorpilor pe globulele roșii, se efectuează un test Coombs specific, care devine puternic pozitiv în anemia hemolitică autoimună.

Prognosticul de viață și performanța în anemie hemolitică autoimună depinde de cursul, severitatea și eficacitatea terapiei pentru boala de bază care a provocat dezvoltarea hemolizei. De regulă, recuperarea completă și restabilirea capacității de lucru nu pot fi realizate cu nicio metodă de tratament. Remisie persistentă observată numai după splenectomie radicală și un curs lung de terapie hormonală.

Cauzele anemiei hemolitice

Cauza hemolizei globulelor roșii poate fi orice boală somatică, iar într-o astfel de situație se dezvoltă anemia hemolitică dobândită.

Când este expus la unul sau altul factor etiologic, se dezvoltă un tablou clinic al unei afecțiuni hemolitice acute sau cronice.

Cursul cronic al anemiei hemolitice se observă cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă și hemoglobinurie rece.

Simptomele anemiei hemolitice

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliza intracelulară a globulelor roșii și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Gradul de manifestare simptome clinice, indicând dezvoltarea unei stări anemice, depinde direct de rata de distrugere a globulelor roșii și de reacția compensatorie a măduvei osoase, ca principal organ hematopoietic. Semnele de anemie se dezvoltă numai în situația în care durata de viață a globulelor roșii se reduce la 15 zile, în loc de 120 de zile.

După curs, se disting anemia hemolitică latentă (compensată), cronică (cu anemizare pronunțată) și anemia hemolitică de criză. În timpul unui curs de criză a bolii, starea generală a pacientului este severă, indiferent de tipul de hemoliză (intravasculară sau intracelulară).

În timpul unei exacerbări, anemia hemolitică se manifestă sub formă de slăbiciune severă, scăderea performanței, amețeli, dificultăți de respirație, creșterea ritmului cardiac, durere sâcâitoareîn hipocondrul drept și stâng. O trăsătură caracteristică Anemia hemolitică acută este considerată a fi icterul pielii și membranei mucoase palat moale si sclera. La examinarea obiectivă a pacientului, în 70% din cazuri există o mărire a splinei și o proeminență a ficatului de sub arcul costal cu mai mult de 2 cm.

Datorită îngroșării și stagnării bilei, este provocată formarea de pietre în vezica biliară și căile biliare prin urmare, pacienții care suferă de anemie hemolitică prezintă adesea plângeri caracteristice hepatitei, colecistitei și colangitei ( durere ascuțităîn hipocondrul drept, greață, vărsături, frisoane, creșterea pe termen scurt a temperaturii corpului).

În corpul uman, hemoliza fiziologică a eritrocitelor are loc în mod constant în splină. În timpul distrugerii hemoglobinei, bilirubina indirectă este eliberată în fluxul sanguin circulant, care ulterior suferă modificări ale structurii și compoziției în ficat, vezica biliară și intestine. Urobilina și stercobilina rezultate sunt excretate împreună cu urina și fecale, drept urmare pacienții observă adesea întunecarea urinei și fecalele deschise la culoare.

Într-o situație în care există distrugere intravasculară eritrocite, simptomele sindromului anemic ies în prim-plan, în timp ce icterul și splenomegalia sunt extrem de rare. Acest tip anemia hemolitică se caracterizează printr-o evoluție de criză a bolii, agravând semnificativ starea pacientului. Simptome caracteristice criza hemolitică sunt: ​​slăbiciune generală, cefalee pulsatilă, senzație de lipsă de aer, creșterea frecvenței cardiace, vărsături indomabile neasociate cu ingestia de alimente, zona zoster durere dureroasăîn cadranele superioare ale abdomenului și regiunea lombară, febră, întuneric culoarea maro urină. În absența unei terapii adecvate, tabloul clinic al insuficienței renale acute se dezvoltă rapid, care devine cauza morții.

Semnele de laborator ale anemiei hemolitice sunt: ​​normocrome, hiperregenerative și modificări ale formei și mărimii globulelor roșii (în formă de seceră, ovale, microsferocite, în formă de țintă). Modificări caracteristice anemia hemolitică autoimună este leucocitoză cu o schimbare a formulei leucocitelor spre stânga și o VSH crescută brusc. Puncția măduvei osoase relevă hiperplazia liniei roșii și o reacție eritroblastică pronunțată.

Anemia hemolitică la copii

În copilărie se observă atât forme congenitale, cât și dobândite de anemie hemolitică. Toate anemiile hemolitice au simptome clinice comune, dar necesită un diagnostic precis care indică forma anemiei, deoarece tacticile de tratament ulterioare și monitorizarea pacientului depind de aceasta.

Anemia hemolitică congenitală, din fericire, este boala rarași nu este mai mult de 2 cazuri la 100.000 de locuitori, cu toate acestea, ar trebui să fiți extrem de atenți cu copiii care suferă de această formă de anemie, deoarece tratarea acestor pacienți este extrem de dificilă.

Anemia hemolitică ereditară a lui Minkowski-Chofard este cauzată de manifestarea unei gene defectuoase moștenite în mod autosomal dominant, provocând schimbare forme de globule roșii. Schimbările de formă ca urmare a întreruperii membrana celulara Prin urmare, devine permeabil la pătrunderea ionilor de sodiu în exces, provocând astfel umflarea globulelor roșii. Hemoliza excesivă a unor astfel de celule roșii modificate are loc în afara pulpei splenice.

Debutul bolii se observă în copilăria timpurie și primele manifestări sunt icterul mucoaselor și pielii. Trăsături distinctive Această formă de anemie hemolitică este o combinație de sindrom anemic sever cu anomalii de dezvoltare (forma craniului dolicocefalic, nasul șeii, locația înaltă a palatului dur).

Principalele criterii de stabilire a diagnosticului de „anemie ereditară Minkowski-Chofard” sunt: ​​anemie normocromă, hiperregenerativă, microsferocitoza eritrocitară, scăderea rezistenței osmotice a eritrocitelor, creșterea bilirubinei indirecte în sânge, creșterea dimensiunii splinei.

Prognosticul pentru viață și sănătate este favorabil cu această formă de anemie și apare numai după splenectomia radicală.

O altă formă de anemie hemolitică ereditară care apare în copilărie este anemia cauzată de lipsa activității G-6-FDG, care se caracterizează printr-un mod de moștenire autosomal recesiv.

Un semn caracteristic al acestei patologii este apariția hemolizei intravasculare spontane după luarea anumitor grupuri. medicamente(sulfonamide, derivați de chinină, agenți antiplachetari, cloramfenicol, tubazidă) sau consumul de leguminoase.

Manifestările clinice apar la 2-3 zile după utilizarea medicamentului și se manifestă sub formă de slăbiciune severă, greață și vărsături, frecvență cardiacă crescută, febră febrilă, anurie și insuficiență renală acută. Caracteristicile distinctive ale acestei forme de anemie hemolitică ereditară sunt hemoglobinuria și hemosiderinuria.

Modificările caracteristice ale parametrilor sângelui periferic sunt: ​​o scădere a numărului de eritrocite și reticulocitoză ridicată, prezența corpilor Heinz în eritrocit în timpul colorației supravitale, o creștere a rezistenței osmotice a eritrocitelor. În punctatul măduvei osoase se determină un germen roșu hiperplazic al hematopoiezei.

Acest tip de anemie se caracterizează printr-un curs de criză, prin urmare, ca măsuri preventive, copilul trebuie să excludă complet leguminoasele din dietă și, de asemenea, să evite utilizarea medicamentelor grupului de risc. Datorită faptului că anemia ereditară apare adesea odată cu dezvoltarea unei crize hemolitice fulminante, însoțită de insuficiență renală acută, prognosticul pentru viața și sănătatea copilului în acest caz este nefavorabil.

Cea mai comună formă de anemie hemolitică ereditară în copilărie este cea în care globulele roșii din sânge conțin patologic exces de globină, care favorizează agregarea accelerată și distrugerea globulelor roșii nu numai în splină, ci și în măduva osoasă.

Primele manifestări ale talasemiei sunt observate deja în perioada neonatală și se manifestă prin sindrom anemic sever, icter și splenomegalie în combinație cu anomalii de dezvoltare (forma pătrată a craniului, arcul zigomatic proeminent, tipul mongoloid al feței, aplatizarea podului nas). Copiii care suferă de talasemie experimentează întârzieri nu numai în dezvoltarea fizică, ci și în dezvoltarea psihomotorie.

Caracteristică semne de laborator talasemia la copii sunt: ​​anemie severă (scăderea nivelului hemoglobinei mai puțin de 30 g/l), hipocromie (scăderea indicelui de culoare sub 0,5), reticulocitoză, eritrocite în formă de țintă la examinarea unui frotiu, rezistență osmotică crescută a eritrocitelor, nivel ridicat de bilirubina indirectă. Criteriul absolut de diagnosticare a talasemiei este nivel crescut hemoglobina fetală (mai mult de 30%).

Talasemia este o patologie constant progresivă, care nu se caracterizează prin perioade de remisie și, prin urmare, rata mortalității pentru această boală este foarte mare.

Tratamentul anemiei hemolitice

Pentru a obține un rezultat pozitiv maxim din tratamentul anemiei hemolitice, în primul rând, este necesar să depuneți toate eforturile pentru a clarifica în mod fiabil forma a acestei boli, deoarece fiecare regim de tratament trebuie determinat etiopatogenetic.

Astfel, splenectomia radicală este utilizată ca metodă de tratament prioritar pentru anemie hemolitică microsferocitară ereditară. Indicatiile absolute pentru splenectomie sunt: ​​cursul de criza a bolii cu perioade frecvente de exacerbare, anemie severa si colici hepatice. În majoritatea cazurilor, după splenectomie, se observă o remisiune de 100% fără recidive ale bolii, chiar și în ciuda prezenței microsferocitelor în sânge. Într-o situație în care hemoliza este însoțită de apariția de calculi în vezica biliară, se recomandă combinarea splenectomiei cu colecistectomia.

Ca măsuri preventive, pacienților li se recomandă să ia pe termen lung coleretic (Allochol 1 comprimat la fiecare masă), antispastic (Riabal 1 capsulă de 2 ori pe zi) și intubație duodenală periodică. În situațiile în care există un grad pronunțat de anemie, se recomandă utilizarea unei transfuzii de schimb simptomatic de globule roșii, ținând cont de apartenența la grup.

În cazurile de anemie hemolitică ereditară cauzată de un defect G-6-FDG se recomandă terapia de detoxifiere (200 ml soluție izotonă clorură de sodiu intravenos), precum și măsuri preventive pentru prevenirea coagulării intravasculare diseminate (Heparină 5000 unități subcutanat de 4 ori/zi).

Anemia hemolitică autoimună răspunde bine la terapie medicamente hormonale, care sunt folosite nu numai pentru ameliorarea unei crize hemolitice, ci și ca utilizare pe termen lung. Pentru determinare dozaj optim Prednisolonul trebuie luat în considerare sanatatea generala pacient, precum și parametrii sângelui periferic. O doză zilnică adecvată de Prednisolon în această situație este considerată a fi de 1 mg/kg greutate corporală, dar dacă nu există efect, este permisă creșterea dozei la 2,5 mg/kg.

În situațiile în care anemia hemolitică autoimună apare în formă severă, este indicată combinarea terapiei de detoxifiere (Neohemodez 200 ml picurare intravenoasă) cu transfuzia de globule roșii, ținând cont de apartenența la grup. Splenectomia radicală este utilizată numai dacă nu există niciun efect din utilizarea medicamentelor terapie conservatoareși trebuie să fie însoțit de o programare medicamente citostatice(Ciclofosfamidă 100 mg o dată pe zi, azatioprină doza zilnica 200 mg). Ar trebui luat în considerare faptul că contraindicație absolută la utilizarea medicamentelor citostatice este vârsta copiilor, deoarece medicamentele din acest grup pot provoca un efect mutagen.

Separat, ar trebui să ne oprim asupra unei astfel de metode de tratament precum transfuzia de globule roșii dezghețate sau spălate. Transfuzia de globule roșii trebuie să fie justificată de severitatea sindromului anemic și de starea generală a pacientului și este imperativ să se evalueze răspunsul pacientului la transfuzia de sânge. Foarte des, pacienții care au suferit transfuzii repetate de celule roșii din sânge prezintă reacții post-transfuzie, care sunt motivul pentru selecția individuală a sângelui folosind un test Coombs indirect.

În unele cazuri, anemia hemolitică răspunde bine la tratament cu utilizarea de medicamente hormonale anabolice (Retabolil 25 mg intramuscular, Nerobol 5 mg o dată pe zi). La fel de terapie simptomatică utilizare adecvată medicamente antioxidante(vitamine E 10 mg intramuscular), și cu deficit de fier concomitent - medicamente orale care conțin fier (Ferrum-Lek 10 ml 1 dată/zi).

Anemia hemolitică este o boală independentă a sângelui sau o afecțiune patologică a organismului în care globulele roșii care circulă în sânge sunt distruse prin diferite mecanisme.

În timpul funcționării normale, descompunerea naturală a globulelor roșii este observată la 3 până la 4 luni de la naștere. În cazul anemiei hemolitice, procesul de dezintegrare este semnificativ accelerat și durează doar 12-14 zile. În acest articol vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este anemia cauzată de o încălcare a ciclului de viață al globulelor roșii, și anume predominanța proceselor de distrugere a acestora (eritrocitoliza) asupra formării și maturizării (eritropoieza). Celulele roșii din sânge sunt cel mai numeros tip de celule sanguine umane.

Funcția principală a globulelor roșii este transportul oxigenului și al monoxidului de carbon. Aceste celule conțin hemoglobină, o proteină implicată în procesele metabolice.

Celulele roșii umane funcționează în sânge timp de maximum 120 de zile, cu o medie de 60-90 de zile. Îmbătrânirea eritrocitelor este asociată cu o scădere a formării de ATP în eritrocit în timpul metabolismului glucozei în această celulă sanguină.

Distrugerea globulelor roșii are loc în mod constant și se numește hemoliză. Hemoglobina eliberată se descompune în hem și globină. Globina este o proteină care revine în măduva osoasă roșie și servește ca material pentru construirea de noi celule roșii din sânge, iar fierul este separat de hem (de asemenea refolosit) și bilirubină indirectă.

Numărul de celule roșii din sânge poate fi determinat cu ajutorul unui test de sânge, care este efectuat în timpul controalelor medicale de rutină.

Conform statisticilor mondiale, în structura morbidității în rândul patologiilor sanguine, condițiile hemolitice reprezintă cel puțin 5%, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

Clasificare

Anemiile hemolitice sunt clasificate în congenitale și dobândite.

Congenital (ereditar)

Datorită impactului factorilor genetici negativi asupra globulelor roșii, se dezvoltă anemie hemolitică ereditară.

În prezent, există patru subtipuri ale bolii:

• anemie hemolitică nesferocitară. În acest caz, cauza distrugerii celulelor roșii din sânge este activitatea defectuoasă a enzimelor responsabile de ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică a lui Minkowski-Chofard sau microsferocitară. Boala se dezvoltă din cauza mutațiilor la nivelul genelor responsabile de formarea proteinelor care alcătuiesc pereții globulelor roșii.
• membrana eritrocitară - degradare crescută asociat cu un defect determinat genetic în învelișul lor;
• talasemie. Acest grup de anemii hemolitice apare din cauza unei perturbări a procesului de producere a hemoglobinei.

Cumparat

Apare la orice vârstă. Boala se dezvoltă treptat, dar uneori începe cu o criză hemolitică acută. Plângerile pacienților sunt de obicei aceleași ca în cazul formei congenitale și sunt asociate în principal cu creșterea durerii.

• Icter în majoritatea cazurilor este slab exprimată, uneori se remarcă doar subicteritatea pielii și sclera.
• Splina este mărită, adesea densă și dureroasă.
• În unele cazuri, ficatul este mărit.

Spre deosebire de cele ereditare, anemiile hemolitice dobândite se dezvoltă într-un organism sănătos din cauza impactului oricăror cauze externe asupra globulelor roșii:

Anemiile hemolitice sunt congenitale și dobândite, iar în jumătate din cazuri – idiopatice, adică având origine neclară când medicii nu pot determina motivul exact dezvoltarea bolii.

Există destul de mulți factori care provoacă dezvoltarea anemiei hemolitice:

În unele cazuri, nu este posibilă stabilirea cauzei dezvoltării anemiei hemolitice dobândite. Această anemie hemolitică se numește idiopatică.

Simptomele anemiei hemolitice la adulți

Simptomele bolii sunt destul de extinse și depind în mare măsură de cauza care a provocat acest sau acel tip de anemie hemolitică. Boala se poate manifesta numai în perioadele de criză și nu se manifestă în niciun fel în afara exacerbărilor.

Semnele anemiei hemolitice apar numai atunci când există un dezechilibru clar între proliferarea globulelor roșii și distrugerea globulelor roșii din fluxul sanguin circulant, în timp ce funcția compensatorie a măduvei osoase este epuizată.

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliza intracelulară a globulelor roșii și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Anemiile hemolitice (în formă de seceră, autoimune, nesferocitare și altele) se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul de hipertermie. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă cu progresia anemiei hemolitice la copii. Temperaturile cresc la 38 de grade;
• sindromul icterului. Asociat cu descompunerea crescută a celulelor roșii din sânge, ca urmare a căreia ficatul este forțat să proceseze cantitatea in exces bilirubina indirectă, care pătrunde în intestin sub formă legată, ceea ce determină creșterea nivelului de urobilină și stercobilină. Colorarea are loc în galben pielea si mucoasele.
• Sindromul anemiei. Acesta este un sindrom clinic și hematologic caracterizat printr-o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge.
• Hepatosplenomegalia este un sindrom destul de frecvent care însoțește diferite boli și se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Descoperi,

Alte simptome ale anemiei hemolitice:

• Durere în abdomen și oase;
• Prezența semnelor de tulburări de dezvoltare intrauterină la copii (caracteristici disproporționate ale diferitelor segmente ale corpului, defecte de dezvoltare);
• Diaree;
• Durere în proiecția rinichilor;
• Durere in cufăr, care amintește de infarctul miocardic.

Semne ale anemiei hemolitice:

Cum apare anemia hemolitică la copii?

Anemiile hemolitice sunt grupe de boli diferite din punct de vedere al naturii lor, dar unite printr-un singur simptom - hemoliza hematiilor. Hemoliza (deteriorarea) are loc în organe importante: ficat, splina si maduva osoasa.

Primele simptome ale anemiei nu sunt specifice și sunt adesea ignorate. Oboseala rapidă, iritabilitatea și lacrimile unui copil sunt atribuite stresului, emoționalității excesive sau trăsăturilor de caracter.

Copiii diagnosticați cu anemie hemolitică se caracterizează printr-o predispoziție la boli infecțioase; adesea astfel de copii sunt incluși în grupul persoanelor frecvent bolnave.

Cu anemie la copii, se observă pielea palidă, care apare și cu umplerea insuficientă cu sânge a patului vascular, boli de rinichi și intoxicație cu tuberculoză.

Principala diferență dintre anemia adevărată și pseudoanemia este culoarea mucoaselor: la anemie adevărată, mucoasele devin palide, la pseudoanemie rămân roz (se evaluează culoarea conjunctivei).

Cursul și prognosticul depind de forma și severitatea bolii, de oportunitatea și corectitudinea tratamentului și de gradul deficienței imunologice.

Complicații

Anemia hemolitică poate fi complicată de comă anemică. De asemenea, uneori se adaugă la tabloul clinic general:

• Tensiune arterială scăzută.
• Scăderea cantității de urină excretată.
• colelitiaza.

La unii pacienți, o deteriorare bruscă a stării lor este cauzată de frig. Este clar că astfel de oameni sunt sfătuiți să stea tot timpul cald.

Diagnosticare

Când apar slăbiciune, piele palidă, greutate în hipocondrul drept și altele simptome nespecifice trebuie să vezi un terapeut și să fii testat analiza generala sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog.

Determinarea formei anemiei hemolitice pe baza unei analize a cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog.

• În timpul conversației inițiale se clarifică istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice.
• În timpul examinării, se evaluează culoarea pielii, a sclerei și a mucoaselor vizibile, iar abdomenul este palpat pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei.
• Splenoid și confirmat prin ecografie a ficatului și splinei.

Ce teste trebuie luate?

• Analize generale de sânge
• Bilirubina totală în sânge
• Hemoglobină
• globule rosii

Diagnosticul cuprinzător al anemiilor hemolitice va include urmatoarea cercetare a organismului afectat:

• colectarea datelor de anamneză, studierea plângerilor unui pacient clinic;
• test de sânge pentru a determina concentrația de globule roșii și hemoglobină;
• determinarea bilirubinei neconjugate;
• Testul Coombs, mai ales dacă este necesară transfuzia de sânge cu globule roșii sănătoase;
• puncția măduvei osoase;
• determinarea nivelului fier seric metoda de laborator;
• Ecografia organelor peritoneale;
• studiul formei globulelor roșii.

Tratamentul anemiei hemolitice

Diferite forme de anemie hemolitică au propriile lor caracteristici și abordări ale tratamentului.

Planul de tratament patologic include de obicei următoarele activități:

1. prescrierea de medicamente care conțin vitamina B12 și acid folic;
2. transfuzie de sânge de globule roșii spălate. Această metodă de tratament este utilizată dacă concentrația de globule roșii scade la niveluri critice;
3. transfuzie de plasmă și imunoglobuline umane;
4. pentru eliminare simptome neplăcuteși normalizarea dimensiunii ficatului și a splinei, este indicată utilizarea hormonilor glucocorticoizi. Doza acestor medicamente este prescrisă numai de un medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii acestuia;
5. pentru anemia hemolitică autoimună, planul de tratament este completat cu citostatice; Uneori, medicii apelează la metode chirurgicale pentru a trata boala. Cea mai frecventă procedură este splenectomia.

Prognosticul depinde de cauza și severitatea bolii.

Orice anemie hemolitică, lupta împotriva căreia este începută prematur, este o problemă complexă. Este inacceptabil să încerci să faci față singur. Tratamentul său trebuie să fie cuprinzător și prescris exclusiv de un specialist calificat, pe baza unei examinări amănunțite a pacientului.

Prevenirea

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primară și secundară.

1. Prevenția primară presupune măsuri de prevenire a apariției anemiei hemolitice;
2. Secundar – reducere manifestari clinice o boală preexistentă.

Numai cale posibilă prevenirea dezvoltării anemiei - management imagine sănătoasă viaţă, tratament în timp utilși prevenirea altor boli.

Anemia hemolitică la copii reprezintă aproximativ 5,3% printre alte boli ale sângelui și 11,5% printre stările anemice. În structura anemiei hemolitice predomină formele ereditare de boli.

Anemia hemolitică este un grup de boli, dintre care cea mai caracteristică este distrugerea crescută a globulelor roșii din sânge ca urmare a reducerii speranței de viață a acestora. Se știe că durata normală de viață a globulelor roșii este de 100-120 de zile; Aproximativ 1% din celulele roșii din sânge sunt îndepărtate din sângele periferic în fiecare zi și înlocuite cu un număr egal de celule noi care provin din măduva osoasă. Acest proces creează conditii normale echilibru dinamic, asigurând un număr constant de globule roșii în sânge. Pe măsură ce durata de viață a globulelor roșii scade, distrugerea lor în sângele periferic are loc mai intens decât formarea lor în măduva osoasă și eliberarea în sângele periferic. Ca răspuns la o reducere a duratei de viață a eritrocitelor, activitatea măduvei osoase crește de 6-8 ori, așa cum este demonstrat de reticulocitoza din sângele periferic. Continuarea reticulocitozei în combinație cu diferite grade de anemie sau chiar niveluri stabile de hemoglobină poate indica prezența hemolizei.

Pe lângă simptomele de mai sus, comune tuturor anemiilor hemolitice, există simptome care sunt patognomonice pentru o formă specifică a bolii. Fiecare forma ereditara anemia hemolitică are propriile caracteristici de diagnostic diferenţial. Diagnostic diferentiatîntre diferite forme anemie hemolitică trebuie efectuată la copiii în vârstă peste un an, deoarece în acest moment trăsăturile anatomice și fiziologice caracteristice sângelui copiilor dispar vârstă fragedă: macrocitoză fiziologică, fluctuații ale numărului de reticulocite, predominanța hemoglobinei fetale, o limită relativ scăzută a rezistenței minime osmotice a eritrocitelor.

Anemii hemolitice ereditare

Anemia hemolitică ereditară asociată cu perturbarea membranei eritrocitare (membranopatie)

Membranopatiile sunt caracterizate printr-un defect ereditar în structura proteinei membranei sau o tulburare a lipidelor membranei eritrocitare. Autosomal dominant sau autosomal recesiv moștenit.

Hemoliza este localizată, de regulă, intracelular, adică distrugerea globulelor roșii are loc în principal în splină și, într-o măsură mai mică, în ficat.

Clasificarea anemiei hemolitice asociate cu perturbarea membranei eritrocitare:

1. Perturbarea structurii proteice a membranei eritrocitare
   1. eliptocitoză ereditară;
   2. stomatocitoză ereditară;
   3. piropoikilocitoză ereditară.
2. Tulburare lipidelor membranei celulelor roșii din sânge
   1. acantocitoză ereditară;
   2. anemie hemolitică ereditară cauzată de deficiența activității lecitin-colesterol acil-transferazei;
   3. anemie hemolitică ereditară nesferocitară cauzată de o creștere a fosfatidilcolinei (lecitină) în membrana eritrocitară;
   4. picnocitoză infantilă din copilărie.

Perturbarea structurii proteice a membranei eritrocitare

Forme rare de anemie ereditară cauzate de o încălcare a structurii proteinelor membranei eritrocitare

Hemoliza în aceste forme de anemie are loc intracelular. Anemia hemolitică are grade diferite severitate - de la uşoară la severă, necesitând transfuzii de sânge. Există paloarea pielii și a membranelor mucoase, icter, splenomegalie și posibila dezvoltare a colelitiazelor.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Hemoliza este de așteptat la pacienții cu anemie și reticulocitoză, în special în prezența splenomegaliei, precum și a altor motive posibile hemoliza. Dacă se suspectează hemoliză, se examinează un frotiu de sânge periferic și se determină bilirubina serică, LDH și ALT. Dacă aceste studii nu dau rezultate, se determină hemosiderina, hemoglobina urinară și haptoglobina serică.

Cu hemoliză, se poate presupune prezența unor modificări morfologice în celulele roșii din sânge. Cea mai tipică pentru hemoliza activă este sferocitoza eritrocitelor. Fragmentele de celule roșii din sânge (schistocite) sau eritrofagocitoza pe frotiurile de sânge sugerează hemoliză intravasculară. Cu sferocitoză, există o creștere a indicelui MSHC. Prezența hemolizei poate fi suspectată atunci când nivelul seric de LDH și bilirubină indirectă sunt crescute cu ALT normală și prezența urobilinogenului urinar. Hemoliza intravasculară este suspectată când este detectată nivel scăzut haptoglobina serică, totuși, acest indicator poate fi redus în caz de disfuncție hepatică și crescut în prezența inflamației sistemice. Hemoliza intravasculară este de asemenea suspectată atunci când hemosiderina sau hemoglobina sunt detectate în urină. Prezența hemoglobinei în urină, precum și a hematuriei și a mioglobinuriei, este determinată de un test de benzidină pozitiv. Diagnostic diferentiat hemoliza și hematuria sunt posibile pe baza absenței celulelor roșii din sânge la microscopia urinei. Hemoglobina liberă, spre deosebire de mioglobina, poate colora plasma maro, care apare după centrifugarea sângelui.

Modificări morfologice ale eritrocitelor în anemie hemolitică

Deși prezența hemolizei poate fi determinată folosind aceste teste simple, criteriul decisiv este determinarea duratei de viață a globulelor roșii prin testarea cu un trasor radioactiv precum 51 Cr. Determinarea duratei de viață a globulelor roșii marcate poate dezvălui prezența hemolizei și locația distrugerii lor. Cu toate acestea, acest studiu este rar utilizat.

Când se detectează hemoliza, este necesar să se stabilească boala care a provocat-o. O modalitate de a limita căutarea diferențială a anemiei hemolitice este analizarea factorilor de risc ai pacientului (de exemplu, poziție geograficățări, ereditate, boli existente), depistarea splenomegaliei, determinarea testului direct antiglobulinei (Coombs) și examinarea frotiului de sânge. Majoritatea anemiilor hemolitice au anomalii într-una dintre aceste variante, care pot ghida căutarea ulterioară. Alte teste de laborator care pot ajuta la determinarea cauzei hemolizei sunt electroforeza cantitativă a hemoglobinei, testarea enzimelor globulelor roșii, citometria în flux, aglutininele reci, rezistența osmotică a celulelor roșii din sânge, hemoliza acidă și testarea glucozei.

Haemophilus influenzae Dacă este posibil, splenectomia este întârziată cu 2 săptămâni.

Anemia hemolitică este un grup de boli asociate cu o scădere a duratei de circulație a globulelor roșii din sânge din cauza distrugerii acestora sau a hemolizei. Acestea reprezintă mai mult de 11% din toate cazurile de anemie și mai mult de 5% din toate bolile hematologice.

În acest articol vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Câteva cuvinte despre globulele roșii

Eritrocitele, sau globulele roșii, sunt celule sanguine care functie principala care constă în transportul oxigenului către organe şi ţesuturi. Celulele roșii din sânge se formează în măduva osoasă roșie, de unde formele lor mature intră în fluxul sanguin și circulă în tot organismul. Durata de viață a celulelor roșii din sânge este de 100-120 de zile. În fiecare zi, aproximativ 1% dintre ei mor și sunt înlocuiți cu același număr de celule noi. Dacă durata de viață a celulelor roșii din sânge este scurtată, mai multe dintre ele sunt distruse în sângele periferic sau splina decât au timp să se maturizeze în măduva osoasă - echilibrul este perturbat. Organismul răspunde la o scădere a conținutului de globule roșii din sânge prin creșterea sintezei acestora în măduva osoasă, activitatea acesteia din urmă crește semnificativ - de 6-8 ori. Ca urmare, se determină în sânge număr crescut celule tinere precursoare de eritrocite – reticulocite. Distrugerea globulelor roșii cu eliberarea hemoglobinei în plasma sanguină se numește hemoliză.

Cauze, clasificare, mecanisme de dezvoltare a anemiei hemolitice

În funcție de natura cursului, anemia hemolitică poate fi acută sau cronică.
Depinzând de factor cauzal boala poate fi congenitală (ereditară) sau dobândită:
1. Anemia hemolitică ereditară:

• care apar în legătură cu o încălcare a membranei eritrocitare - membranopatie (eliptocitoză, microcitoză sau anemie Minkovsky-Choffar);
• asociat cu o încălcare a structurii sau patologiei sintezei lanțurilor hemoglobinei - hemoglobinopatii (porfirie, talasemie, anemia secerată);
• apărute din cauza tulburărilor enzimatice ale globulelor roșii - fermentopatie (deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază).

2. Anemia hemolitică dobândită:

• autoimun (apar din cauza transfuziei de sânge incompatibil; în cazul; din cauza luării anumitor medicamente - sulfonamide, antibiotice; pe fondul unor infecții virale și bacteriene - herpes simplex, hepatita B și C, Virusul Epstein-Barr, Escherichia coli și Hemophilus influenzae; limfoame și leucemii, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul eritematos sistemic);
• cauzate de deteriorarea mecanică a membranei celulelor roșii din sânge - mașină inimă-plămân, valve cardiace protetice;
• care apar în legătură cu modificări ale structurii membranei eritrocitare cauzate de o mutație somatică - boala Marchiafava-Micheli sau paroxistică hemoglobinurie nocturnă;
• rezultate din deteriorarea chimică a globulelor roșii - ca urmare a intoxicației cu plumb, benzen, pesticide, precum și după mușcăturile de șarpe.

Patogenia anemiei hemolitice este diferită în diferite variante ale bolii. În termeni generali poate fi reprezentat astfel. Globulele roșii pot fi distruse în două moduri: intravascular și intracelular. Liza crescută a acestora în interiorul vasului este adesea cauzată de deteriorarea mecanică, efectul toxinelor asupra celulelor din exterior și fixarea celulelor imune pe suprafața eritrocitelor.

Hemoliza extravasculară a globulelor roșii are loc în splină și ficat. Se intensifică dacă proprietățile membranei eritrocitelor se modifică (de exemplu, dacă pe ea sunt fixate imunoglobuline), precum și dacă capacitatea globulelor roșii de a-și schimba forma este limitată (acest lucru complică foarte mult trecerea lor normală prin vasele splinei). ). În diferite forme de anemie hemolitică, acești factori sunt combinați în grade diferite.

Semne clinice și diagnostic de anemie hemolitică

Semnele clinice ale acestei boli sunt sindromul hemolitic și, în cazuri severe, criza hemolitică.

Manifestările clinice și hematologice ale sindromului hemolitic sunt diferite; hemoliza intravasculară și intracelulară sunt diferite.

Semne ale hemolizei intravasculare:

• creșterea temperaturii corpului;
• urină roșie, maro sau neagră - datorită eliberării hemoglobinei sau hemosiderinei;
• semne de hemosideroză organe interne- depozite de hemosiderina în ele (dacă se depune în piele - se întunecă, în pancreas - Diabet, în ficat - disfuncție și mărire a organului);
• bilirubina liberă este determinată în sânge;
• în sânge este de asemenea determinat, indicele de culoare este în intervalul 0,8-1,1.

Hemoliza intracelulară se caracterizează prin următoarele simptome:

• îngălbenirea pielii, mucoase vizibile, sclera;
• ficatul și splina mărite;
• conținutul de hemoglobină și celule roșii din sânge este redus - anemie; indicele de culoare este de 0,8-1,1, numărul de reticulocite este crescut la 2% sau mai mult;
• rezistența osmotică a globulelor roșii este redusă;
• V analiza biochimică sângele este determinat cantitate crescută bilirubină indirectă;
• o cantitate mare de substanță – urobilină – este determinată în urină;
• în fecale - stercobilină;
• în măduva osoasă punctată conținutul de eritro- și normoblaste a fost crescut.

Criza hemolitică este o stare de hemoliză masivă a globulelor roșii, caracterizată printr-o deteriorare accentuată a stării generale a pacientului și progresia acută a anemiei. Necesită spitalizare imediată și tratament de urgență.

Principii de tratament al anemiei hemolitice

În primul rând, eforturile medicului în tratarea acestei boli ar trebui să vizeze eliminarea cauzei hemolizei. În paralel, se efectuează terapia patogenetică, de regulă, aceasta este utilizarea medicamentelor imunosupresoare care suprimă sistemul imunitar, terapie de substituție(transfuzie de componente sanguine, în special, globule roșii conservate), detoxifiere (infuzie de soluție salină, reopoliglucină și așa mai departe) și, de asemenea, încercați să eliminați simptomele bolii care sunt neplăcute pentru pacient.
Să aruncăm o privire mai atentă asupra individului forme clinice anemie hemolitică.

Anemia Minkowski-Chofard sau microsferocitoză ereditară

Cu această boală, permeabilitatea membranei eritrocitelor crește, iar ionii de sodiu pătrund în ele. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Primele semne apar, de regulă, în copilărie sau adolescență.

Se derulează în valuri, perioadele de stabilitate sunt brusc înlocuite cu crize hemolitice.
Caracteristică următoarea triadă semne:

• scăderea rezistenței osmotice a celulelor roșii din sânge;
• microsferocitoză (predominanța eritrocitelor de formă alterată - microsferocite, care nu sunt flexibile, din cauza cărora chiar și microtrauma duce la distrugerea celulelor - liză);
• reticulocitoza.

Pe baza datelor de mai sus, putem spune că un test de sânge determină anemia: normo- sau microcitară, hiperregenerativă.

Clinic, boala se manifestă prin icter ușor (nivelul bilirubinei indirecte din sânge este crescut), mărirea splinei și a ficatului. Așa-numitele stigmate ale disembriogenezei nu sunt neobișnuite - „craniu turn”, dentiție neuniformă, lobul urechii atașat, ochi înclinați și așa mai departe.
Tratamentul pentru formele ușoare de anemie Minkovsky-Shofar nu este efectuat. În cazul unei evoluții severe, pacientul este indicat pentru splenectomie.

Talasemia

Este un întreg grup de boli moștenite care apar din cauza unei încălcări a sintezei unuia sau mai multor lanțuri de hemoglobină. Poate fi atât homo- cât și heterozigot. De regulă, formarea unuia dintre lanțurile hemoglobinei este mai des perturbată, iar al doilea este produs în cantitate normala, dar din moment ce este mai mult, excesul precipită.
Următoarele semne vă vor ajuta să suspectați talemie:

• splina mărită semnificativ;
• malformații congenitale: craniul turn, buza despicata si altii;
• anemie severă cu indice de culoare mai mic de 0,8 – hipocromă;
• globulele roșii au o formă țintă;
• reticulocitoză;
• niveluri ridicate de fier și bilirubină în sânge;
• hemoglobina A2 și hemoglobina fetală sunt determinate în sânge.

Diagnosticul este confirmat de prezența acestei boli la una sau mai multe rude apropiate.
Tratamentul se efectuează în perioadele de exacerbare: pacientului i se prescrie o transfuzie de celule roșii din sânge și ia vitamina B9 ( acid folic). Dacă splina este mărită semnificativ, se efectuează splenectomia.

Anemia celulelor secera

Această formă de hemoglobinopatie este cea mai frecventă. De regulă, oamenii din rasa negraid suferă de aceasta. Boala se caracterizează prin prezența la pacient a unui tip specific de hemoglobină - hemoglobina S, în lanțul căruia unul dintre aminoacizi - glutamina - este înlocuit cu altul - valină. Datorită acestei nuanțe, hemoglobina S este de 100 de ori mai puțin solubilă decât hemoglobina A, se dezvoltă fenomenul de secerizare, globulele roșii capătă o formă specifică - forma unei seceri, devin mai puțin flexibile - nu își schimbă forma, motiv pentru care ele. se blochează cu ușurință în capilare. Din punct de vedere clinic, aceasta se manifestă prin tromboze frecvente în diferite organe: pacienții se plâng de durere și umflarea articulațiilor, dureri abdominale intense și suferă de infarcte ale plămânilor și ale splinei.

Pot apărea crize hemolitice, manifestate prin eliberarea de urină neagră, pătată de sânge, scădere bruscă nivelul hemoglobinei în sânge, febră.
În afara unei crize, anemia este detectată în testul de sânge al pacientului grad mediu severitate cu prezența celulelor roșii în formă de seceră în frotiu, reticulocitoză. Nivelul bilirubinei din sânge este, de asemenea, crescut. Măduva osoasă conține un număr mare de eritrocariocite.

Drepanocitoarea poate fi dificil de controlat. Pacientul are nevoie de administrare masivă de lichide, în urma căreia numărul de globule roșii modificate scade și riscul de tromboză scade. În paralel, se efectuează terapia cu oxigen și terapia cu antibiotice (pentru a combate complicatii infectioase). În cazurile severe, pacientul este indicat pentru transfuzie de globule roșii și chiar splenectomie.

Porfiria

Această formă de anemie hemolitică ereditară este asociată cu o încălcare a sintezei porfirinelor - pigmenți naturali care alcătuiesc hemoglobina. Se transmite pe cromozomul X și apare de obicei la băieți.

Primele semne ale bolii apar în copilărie: aceasta anemie hipocromă, progresând de-a lungul anilor. De-a lungul timpului, apar semne de depunere de fier în organe și țesuturi - hemosideroza -:

• dacă fierul se depune în piele, acesta devine închis la culoare;
• atunci când un oligoelement este depus în ficat, acesta din urmă crește în dimensiune;

în cazul acumulării de fier în pancreas se dezvoltă deficit de insulină: .

Celulele roșii din sânge capătă o formă asemănătoare țintei, ei marimi diferite si forme. Nivelurile de fier seric sunt de 2-3 ori mai mari valori normale. Saturația transferinei tinde spre 100%. Sideroblastele sunt detectate în măduva osoasă, iar granulele de fier sunt localizate în jurul nucleilor lor în eritrocariocite.
Este posibilă și o variantă dobândită de porfirie. De regulă, este diagnosticat din cauza intoxicației cu plumb. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin semne de afectare a sistemului nervos (encefalită, polinevrită), a tractului digestiv (colici de plumb) și a pielii (culoare palidă cu o nuanță de pământ). Pe gingii apare o margine specifică de plumb. Diagnosticul este confirmat prin examinarea nivelului de plumb din urina pacientului: in în acest caz, el va fi promovat.

În cazul unei forme dobândite de porfirie masuri terapeutice ar trebui să vizeze tratarea bolii de bază. Pacienților cu forme ereditare ale acesteia li se administrează transfuzii de globule roșii conservate. Prin metoda radicala Tratamentul este transplantul de măduvă osoasă.
La atac acut Pentru porfirie, pacientului i se administrează glucoză și hematină. Pentru prevenirea hemocromatozei se efectuează sângerarea până la 300-500 ml o dată pe săptămână până când hemoglobina scade la 110-120 g/l sau până la remisiunea.

Anemia hemolitică autoimună

O boală caracterizată prin distrugerea crescută a globulelor roșii de către anticorpii la antigenele lor membranare sau de către limfocitele sensibile la acestea. Poate fi primar sau secundar (simptomatic). Acestea din urmă apar de câteva ori mai des decât cele primare și însoțesc unele alte boli -

Un grup mare de anemii caracterizate printr-un ciclu de viață scurtat al celulelor roșii din sânge din cauza modificărilor genetice defecte ale celulelor roșii din sânge în sine sau sub influența unor cauze externe care pot distruge inițial celulele roșii sănătoase.

Eritrocitele sunt celule roșii din sângele uman, responsabile de transportul oxigenului către celulele întregului organism și de eliminarea dioxidului de carbon. Celula roșie din sânge este mobilă, capabilă să își schimbe tipul pe măsură ce trece prin fluxul sanguin. O celulă matură este umplută în proporție de 98% cu hemoglobină, un compus complex capabil să atașeze și să elibereze oxigen și dioxid de carbon la nivel de țesut.

După formă celula sanatoasaîn formă de disc și biconcav. Această formă este cea care permite schimbul de gaze să aibă loc cât mai eficient posibil. Pe lângă funcția sa principală, componenta eritrocitară a sângelui este implicată în reglarea metabolismului acido-bazic, controlează hemostaza (oprirea sângerării) și are functia digestiva(în timpul defalcării, eliberează bilirubină (o substanță necesară pentru formarea bilei) și, de asemenea, promovează procesele imunitare.

Gradul de modificare a structurii sau funcționarea ordonată a globulelor roșii este un complex de simptome combinat denumirea comună- anemie hemolitică.

Cauze

Printre cauzele bolii se numără următoarele:

• Ereditate.
• Pătrunderea toxinelor sau a factorilor de stres în corpul uman (otrăvuri biologice sau chimice, medicamente, diverse infecții).
• Tulburări imunologice.
• Proteze și transplanturi vasculare.
• Rhesus – conflicte între mamă și făt în timpul sarcinii.
• Forme severe ale anumitor boli (hipertensiune arterială malignă, tumori și altele).
• Complicații în timpul transfuziei componentelor sanguine donatoare.

Clasificare

Pe baza etiologiei sau cauzei bolii, se disting următoarele tipuri nosologice:

ereditare sau congenitale, care includ:

• Neuroferocitic. Activitatea enzimatică insuficientă obţinută conform setului de cromozomi de la unul dintre părinţi este dominantă. Rezultatul este o scădere semnificativă a vieții globulelor roșii. În mod normal, ciclul de viață al celulelor roșii este de la 90 la 120 de zile. Cu această formă, scăderea are loc timp de 12-40 de zile.
• Microsferocitară (anemie Minkowski-Chofard). Un defect genetic manifestat prin deteriorarea membranei celulelor roșii din sânge. Forma sferică a globulelor roșii nu are elasticitate, ceea ce reduce semnificativ fluxul sanguin în zonele înguste sistem circulator. Deformarea globulelor roșii face ca bucăți mici numite microsferocite să se desprindă. Splina este forțată să utilizeze în mod constant aceste microfragmente. Sarcină crescută asupra unui organ duce la o creștere compensatorie a acestuia din urmă cu progresia crizelor hemolitice.
• Celule secera. Distrugerea ereditară a celulelor din cauza mutației genei responsabile de formarea hemoglobinei. Acesta din urmă are o anomalie În formă de S, dând globulelor roșii o formă de seceră. În capilarele mici, această formă nu este viabilă și se prăbușește rapid.
• . Distrugerea structurii celulare se observă din cauza unui defect al lanțurilor de hemoglobină moștenite de la unul sau ambii părinți (patologie homo sau heterozigotă).
• Anemia hemolitică a fătului sau nou-născutului apare din cauza incompatibilității antigenului Rh al mamei și al copilului.

Cumparat:

• Autoimună. Apare din cauza propriului sistem imunitar al corpului care atacă membrana celulară și o distruge.
• Traumatic. Motive externe (valve artificiale inimi, proteze vasculare sau anomalii ale vaselor mari) deteriorează mecanic și perturbă circulația globulelor roșii normale.
• Hemoglobinurie acută paroxistică nocturnă (după autor, boala Marchiafava-Miceli). Un tip rar de boală cauzată de o mutație a celulelor stem din măduva osoasă. În această formă, leucocitele și trombocitele sunt, de asemenea, parțial afectate. Se activează în principal noaptea. Cauzele apariției sale nu sunt pe deplin înțelese; pot include factori provocatori interventii chirurgicale, boli infecțioase severe, transfuzii de sânge, menstruație abundentă la femei.
• Hemoliza toxică. Sub influența substanțelor toxice: otrăvuri chimice, unele medicamente utilizarea pe termen lung, otrăvurile biologice ale insectelor și reptilelor dizolvă lipidele membranei eritrocitelor.

În funcție de severitatea bolii, se disting trei forme:

• Grad ușor.
• Greutate moderată.
• Curent intens.

În funcție de evoluția bolii, se disting:

• Forme latente. Condiții compensate cu tablou clinic minim.
• Cronic. Simptome neexprimate, lente, cu perioade de exacerbare.
• Criză. Caracterizat de stare acută au nevoie de asistență de urgență.

Simptome

Tablourile clinice variază pentru diferite subtipuri de anemie hemolitică. Simptome comun boala este . Inițial, se observă îngălbenirea sclerei globului ocular și, pe măsură ce progresează, apare îngălbenirea pielii. Plângerile frecvente sunt slăbiciune, dureri de cap, amețeli, febră, piele iritata. În timpul examinării, se observă adesea o mărire a splinei și a ficatului. Procent mare pacienții observă modificări ale culorii urinei și fecalelor. Debutul simptomelor lipsa de oxigențesuturi: paloare, dificultăți de respirație, bătăi rapide ale inimii. Ca urmare a stagnării vezicii biliare, există plângeri frecvente de greață, greutate în hipocondrul drept și, în timp, formarea de pietre și colici biliare.

La sugari și copii, semnele principale sunt un craniu de tip turn, orbite înguste, malocluzia dentară și dezvoltarea întârziată.

Oamenii în vârstă experimentează adesea ulcere trofice membrele inferioare, deficiență de vedere.

Simptomele unei crize hemolitice sunt exprimate printr-o creștere accentuată și semnificativă a reacțiilor patologice de mai sus:

• Indicatori pronunțați de intoxicație. Slăbiciune severă, frisoane, fenomene cerebrale până la pierderea conștienței, dureri articulare.
• Semne de insuficiență renală. În cazurile critice, există o încetare a fluxului de urină în vezică.
• Creșterea membranelor mucoase și a pielii.

Tratament

Pentru productive şi tratament rapid anemie hemolitică, în primul rând, este necesar să se afle forma bolii. Diagnosticul se face pe baza anamnezei și cuprinzătoare examinare clinică. Este mecanismul hemolizei care dictează tactica terapiei specifice. Prima prioritate constă în eliminarea influenţei factorilor hemolizanţi.

Măsuri conservatoare:

• metode de înlocuire (transfuzie de globule roșii, înlocuitori de sânge și utilizarea plasmaferezei);
• terapia hormonală pentru tulburările autoimune; dacă nu există efect, se prescriu citostatice;
• când este detectat un agent toxic - terapie prin perfuzie, diureză forțată, dacă este necesar - administrarea de antidoturi;
• dacă este detectată o natură bacteriană, se prescriu antibiotice gamă largă actiuni.

Tratament chirurgical:

• Splenectomia este îndepărtarea chirurgicală a splinei. Se are în vedere un curs de criză cu exacerbări frecvente indicație absolută pentru intervenții chirurgicale la orice vârstă a pacientului.
• Dacă sunt detectate pietre, se recomandă combinarea splenectomiei cu îndepărtarea vezicii biliare.

Când se dezvoltă o criză, spitalizarea în timp util a pacientului în departamentul de hematologie cu utilizarea ulterioară a plasmaferezei, hormoni în rată de 1 mg per 1 kg de greutate, oxigen și medicamente cardiace ies în prim-plan. În cazurile severe de hipo- și anurie, hemodializa efectuată cu ajutorul unui aparat de rinichi artificial are un efect bun.

Prevenirea

Nu există o profilaxie specifică pentru marea majoritate a anemiilor hemolitice. Unele recomandări utile includ prevenirea dezvoltării crizelor:

• Observație la dispensar de către medicul curant, monitorizare regulată parametrii biochimici sânge, refuz complet de auto-medicație.
• Recepția complexului preparate cu vitamine cu accent pe efectele antioxidante și acidul folic.
• Utilizare cantitate mare lichide.
• Eliminarea zborurilor pe distanțe lungi, evitarea călătoriilor lungi.
• Evitați stresul psiho-emoțional și fizic intens.

Prognoza

Încercările de a face față anemia hemolitică pe cont propriu duc la agravarea stării. Orice tip de anemie cu începerea întârziată a tratamentului adecvat complică posibilitatea de recuperare. Dacă ne contactați în timp util specialisti calificati forme secundare de anemie dobândită, care sunt cauzate de fizice, imunologice sau factori chimici, răspund bine la tratament, iar posibilitatea de recuperare este mare.

O criză avansată prezice un rezultat extrem de nefavorabil. La forme congenitale recuperarea nu are loc, dar există posibilitatea unei remisiuni pe termen lung.

Ați găsit o greșeală? Selectați-l și apăsați Ctrl + Enter