Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Methemoglobinemia este o boală în care mai mult de 1% din numărul total hemoglobina din globulele roșii ia forma metahemoglobinei. Methemoglobina este o formă anormală de hemoglobină (molecula responsabilă cu transportul oxigenului de la plămâni la celulele sanguine) care nu se poate lega de oxigen.

• Pregătire
• РўРёРїС‹ метгемоглобРенемии
• RЎРёРјРїС‚РѕРјС‹ метгемоглобРенемии
• РµСенРеРµ метгемоглобРенемии

Nu un numar mare de metahemoglobina este normală pentru oameni, dar în mod normal, cantitatea sa nu trebuie să depășească 1%. Când cantitatea de methemoglobină crește și depășește limita de 10%, se dezvoltă methemoglobinemie severă. Dacă nivelul hemoglobinei anormale depășește 70%, apare moartea.

Motive pentru creșterea methemoglobinei

Methemoglobina poate fi crescută din două motive principale. Unele cazuri de boală au o cauză genetică, ceea ce înseamnă că o eroare metabolică înnăscută contribuie la creșterea proporției de methemoglobină din sânge. În cele mai multe cazuri, metahemoglobinemia, cu toate acestea, este dobândită mai degrabă decât congenitală. Expunerea la anumiți agenți oxidanți poate duce la conversia hemoglobinei în methemoglobină. Toxinele cunoscute care pot provoca această boală sunt:

• coloranți cu anilină;
• nitrați sau nitriți;
• luarea unui număr mare de medicamente diferite;
• lidocaină, prolocaină;
• Dapsona este un medicament utilizat pentru tratarea și prevenirea infecției cu Pneumocystis.

Din punct de vedere chimic, methemoglobina se formează prin prezența fierului în globulele roșii sub formă ferică în locul formei obișnuite de fier. Acest lucru duce la o scădere a disponibilității oxigenului către țesuturi. Simptomele bolii apar de obicei proporțional cu nivelul de methemoglobină. Boala se manifestă doar extern până când cantitatea de methemoglobină ajunge la 15%. Dacă această valoare este depășită, apar simptome neurologice și cardiace ca urmare a hipoxiei.

Tipuri de methemoglobinemie

Există mai multe tipuri de methemoglobinemie:

1. Boala congenitală (ereditară, sau hemoglobinoză M, Hb-M).
2. Dobândit (inclusiv toxic).

Methemoglobinemie congenitală (ereditară) sau hemoglobinoză M, boala Hb-M

Există două forme de methemoglobinemie congenitală, ambele fiind moștenite în mod autosomal recesiv. Nivelurile de methemoglobină în această formă a bolii variază de obicei între 10% și 35%. Speranța de viață este normală, sarcina decurge fără complicații. În unele cazuri, methemoglobinemia acută simptomatică se dezvoltă după utilizarea unui număr de medicamente sau expunerea la toxine. Tipul congenital al bolii este împărțit în alte două subtipuri:

a) când deficitul enzimei 5-alfa reductază este prezent numai în eritrocite;

b) deficitul enzimei 5-alfa reductază este prezent în toate celulele corpului.

Al doilea subtip de methemoglobinemie congenitală este asociat cu simptome și boli destul de grave, în special: retard mintal, microcefalie, complicații neurologice multiple. Speranța de viață este scurtă, pacienții mor de obicei în foarte mult timp La o vârstă frageda. Mecanismul exact de dezvoltare a complicațiilor neurologice este necunoscut.

Acest tip de methemoglobinemie se mai numește și hemoglobinoză M. Acest subtip de boală se dezvoltă atunci când tirozina înlocuiește histidina care leagă hemul de globină. Această înlocuire înlocuiește hemul și permite fierului să fie oxidat la starea ferică, prin urmare, în boala Hb-M, organismul devine mai rezistent la o scădere a cantității de enzime reducătoare de methemoglobină.

Modelul de moștenire al hemoglobinozei M este autosomal dominant, în timp ce pentru methemoglobinemia congenitală a altor subtipuri este autosomal recesiv. Persoanele cu boala Hb-M nu prezintă adesea semne ale bolii, dar primul simptom evident este albastrul pielii. Există trei soiuri fenotipice ale bolii Hb-M, corespunzătoare genei globulinei afectate și anume:

• deteriorarea lanțului alfa (provoacă cianoză la nou-născuți);
• deteriorarea lanțului beta (cianoza apare la câteva luni după naștere, când nivelul hemoglobinei fetale scade);
• deteriorarea lanțului gamma (provoacă cianoză pe termen scurt la nou-născuți, care scade odată cu scăderea nivelului hemoglobinei fetale).

Methemoglobinemie dobândită (inclusiv toxică)

Methemoglobinemia dobândită este mult mai frecventă decât formă congenitalăși se caracterizează prin producția în exces de methemoglobină. Incidența bolii poate fi mult mai mare decât este documentată. Multe cazuri de această boală sunt asociate cu utilizarea sau expunerea la medicamente oxidante, substanțe chimice, toxine, inclusiv dapsona, agenți anestezici locali și nitroglicerină. Foarte des, acest tip de methemoglobinemie este numit toxic. Expunerea la toxine perturbă mecanismele normale de reglare și excreție fiziologice ale organismului. Agenții oxidanți duc la creșterea nivelului de methemoglobină fie prin ingestie, fie prin absorbție prin piele.

Studiile medicale au arătat că methemoglobinemia este prezentă la o proporție semnificativă din toți pacienții spitalizați, iar frecvența acesteia, conform dovezilor anecdotice, este mult mai mare decât ar putea crede medicii. Prezența methemoglobinei în sânge poate fi un semn și factor de prognostic sepsis ca urmare a prezenței unor cantități în exces de oxid nitric (NO) în organism.

Simptomele methemoglobinemiei

Având în vedere tipul de methemoglobinemie, trebuie să știți că simptomele bolii pot varia. În unele cazuri există doar manifestare externă(subtipuri ereditare ușoare ale bolii), pot apărea și simptome neurologice severe. Cantitatea normală de methemoglobină în sânge uman este de aproximativ 1% (interval 0-3%).

Simptome asociate cu niveluri variate de methemoglobină peste normal:

• 3-15% - modificări minore ale culorii pielii (de exemplu, pal, gri, albastru);
• 15-20% - cianoză, deși este posibilă o evoluție asimptomatică;
• 25-50% - dureri de cap, dificultăți de respirație, amețeli, leșin, slăbiciune generală, confuzie, bătăi rapide ale inimii, dureri în piept;
• 50-70% - ritm cardiac anormal; schimbări stare mentala, delir, convulsii, comă, acidoză profundă;
• > 70% este fatal.

Semne fizice: modificări ale culorii pielii și sângelui, convulsii, modificări ale culorii conjunctivale, anomalii ale scheletului, retard mental aparent.

Sistemele corpului cu cerințe mari de oxigen (cum ar fi sistemul nervos central și sistemul cardiovascular) sunt primele care prezintă semne de boală. Sângele care conține mai mult decât cantitatea necesară de methemoglobină devine roșu. culoarea maro.

Cauzele metahemoglobinemiei

În timpul procesului de transformări metabolice în sângele oamenilor sănătoși, se formează dishemoglobine în cantități foarte mici: carboxihemoglobină, sulfhemoglobină, methemoglobină (0,1-1%). În același timp, eritrocitele conțin o serie de factori care mențin proporția fracției de methemoglobină la un nivel care nu depășește 1,0-1,5% din Hb total. În special, enzima methemoglobin reductază este implicată în reacția de reducere a methemoglobinei în hemoglobină. Spre deosebire de oxihemoglobina (HbO2), care conține fier redus (Fe++), methemoglobina conține fier oxidat (Fe+++), care nu este capabil să transporte oxigen. Prin urmare, cu methemoglobinemie, în primul rând, are de suferit funcția de transport de oxigen a sângelui, ceea ce are ca rezultat hipoxia tisulară.

Formele ereditare de methemoglobinemie sunt reprezentate fie de enzimopatii (activitate congenitală scăzută sau absența enzimei methemoglobin reductază), fie de M-hemoglobinopatii (sinteza proteinelor anormale care conțin fier oxidat).

În structura methemoglobinemiei dobândite (secundare) se disting forme toxice exogene și toxice endogene.

Themoglobinemia de origine exogenă poate fi asociată cu o supradoză de medicamente (sulfonamide, nitriți, vikasol, medicamente antimalarice, lidocaină, novocaină etc.) sau otrăviri cu agenți chimici (coloranți anilină, azotat de argint, trinitrotoluen, clorobenzen, apă de băut și alimente cu un conținut ridicat de nitrați etc.).

Niveluri crescute de MtHb în sânge sunt observate la nou-născuții prematuri și la termen, ceea ce este asociat cu o activitate scăzută a enzimei methemoglobin reductază și stres oxidativ în timpul nașterii. Cu toate acestea, chiar și cu hipoxie severă și icter la nou-născuți, creșterea MtHb nu este atât de pronunțată și semnificativă clinic încât să provoace methemoglobinemie. Cu toate acestea, cu diaree, enterocolită bacteriană și virală, în condiții de acidoză metabolică, methemoglobinemia endogenă dobândită se poate dezvolta cu ușurință la copii în primul an de viață.

DESPRE formă mixtă se spune că patologiile apar dacă methemoglobinemia se dezvoltă sub influența factorilor exogeni la indivizii sănătoși care sunt purtători heterozigoți de gene pentru forma ereditară a bolii.

Simptomele methemoglobinemiei

Semnele de methemoglobinemie ereditară devin vizibile în perioada neonatală. Cianoza este vizibilă pe piele și pe membranele mucoase vizibile ale copilului (în zona buzelor, triunghiul nazolabial, lobii urechilor, patul unghiei). În plus față de methemoglobinemia ereditară, la copii sunt adesea detectate și alte anomalii congenitale - modificări ale configurației craniului, subdezvoltare. membrele superioare, atrezie vaginală, talasemie etc. Copiii rămân adesea în urmă în dezvoltarea psihomotorie.

În funcție de nivelul fracției MtHb, severitatea manifestărilor methemoglobinemiei congenitale și dobândite poate varia semnificativ.

La concentrația de MtHb în sânge:

• 3-15% - pielea capătă o nuanță cenușie
• 15-30% - se dezvolta cianoza, sangele devine maro ciocolata
• 30-50% - apar slăbiciune, cefalee, tahicardie, dificultăți de respirație la efort, amețeli, leșin
• 50-70% - apar aritmii, respirație rapidă, convulsii; se dezvoltă acidoza metabolica; există semne de depresie a sistemului nervos central, este posibilă comă
• >70% - hipoxie severă, deces.

Toate formele de methemoglobinemie se caracterizează printr-o colorare gri ardezie a pielii, dar nu există modificări caracteristice bolilor cardiopulmonare. falangele unghiilor tip " tobe" Acrocianoza crește odată cu răcirea, consumul de alimente care conțin nitrați, cu toxicoză a sarcinii la femei, precum și luarea de medicamente care formează methemoglobină.

Diagnosticul metahemoglobinemiei

Important semn de diagnostic Methemoglobinemia este culoarea maro închis a sângelui, care, atunci când este plasat într-o eprubetă sau pe hârtie de filtru, nu își schimbă culoarea în roșu. Dacă testul este pozitiv, se efectuează spectroscopie, determinarea concentrației de MtHb, activitatea methemoglobin reductază dependentă de NAD și electroforeza hemoglobinei.

ÎN analiza generala pot fi prezente sânge, eritrocitoză compensatorie, creșterea Hb, reticulocitoză și scăderea VSH. La studierea parametrilor biochimici ai sângelui, se determină bilirubinemie ușoară, datorită creșterii fracției indirecte de pigment. Methemoglobinemia cronică se caracterizează prin apariția corpurilor Heinz-Ehrlich în eritrocite.

La pacienții cu methemoglobinemie enzimopenică sau toxică, un test terapeutic cu administrare intravenoasă albastru de metilen - după injectare, cianoza dispare rapid, iar pielea și mucoasele vizibile devin roz.

Atunci când se analizează cauzele metahemoglobinemiei, este important să se afle dacă pacientul a avut contact cu substante toxice, ați luat medicamente care formează methemoglobină? medicamentele. Dacă se suspectează methemoglobinemie congenitală, se studiază pedigree-ul, se consultă un genetician și se determină tipul de moștenire al patologiei sanguine. Methemoglobinemia ereditară necesită diferențiere de defecte congenitale inimile tip albastru, dezvoltarea anormală a plămânilor și alte afecțiuni însoțite de hipoxie.

Tratamentul și prevenirea methemoglobinemiei

Pacienți cu absență manifestari clinice nu necesită terapie specială. Dacă există o concentrație semnificativă de MtHb în sânge și simptome extinse de methemoglobinemie, este prescris. terapie medicamentoasă, promovând conversia methemoglobinei în hemoglobină. Acidul ascorbic și albastrul de metilen au astfel de proprietăți de restaurare. Acidul ascorbic este prescris pe cale orală, mai întâi în doze mari și, pe măsură ce starea se normalizează - în doze de întreținere. Se administrează intravenos o soluție de albastru de metilen. În caz de cianoză severă, se efectuează oxigenoterapie. Methemoglobinemia severă este o indicație pentru exangiotransfuzie.

Cursul methemoglobinemiei ereditare și indusă de medicamente este de obicei benign. Un rezultat nefavorabil este posibil în formele severe de methemoglobinemie toxică cu un conținut ridicat de MtHb în eritrocite. Pacienții cu patologie similară trebuie evitat contactul cu substanțele formatoare de methemoglobină, hipotermia și alți factori provocatori. Prevenirea methemoglobinemiei congenitale presupune efectuarea unui consult genetic medical pentru identificarea purtătorilor heterozigoți în rândul viitorilor părinți.

Methemoglobinemia cauze

Apariția semnelor de methemoglobinemie poate fi provocată de diverși factori etiopatogenetici, atât congenitali, cât și ereditari, precum și de frecvența de apariție a anumitor mecanisme patogenetice depinde direct de vârsta pacientului.

Astfel, methemoglobinemia la copii în perioada neonatală se dezvoltă cel mai adesea ca urmare a dezvoltării stărilor însoțite de acidoză metabolică severă, o scădere fiziologică a activității methemoglobin-reductazei, disbacterioză cu colonizarea concomitentă a intestinului de către bacterii cu formare crescută de azot. funcţie. Odată cu introducerea produselor care alcătuiesc primele alimente complementare la copii în perioada sugarului, se poate observa methemoglobinemie tranzitorie din cauza conținutului crescut de nitrați în bând apăși produse alimentare. În plus, tipul fetal de hemoglobină observat în perioada nou-născutului este mai susceptibil la procesele oxidative decât hemoglobina unui adult.

Tulburările scaunului sub forma unei tendințe la diaree în aproape 50% din cazuri sunt însoțite de o creștere a concentrației de methemoglobină în sânge și două mecanisme principale joacă un rol în dezvoltarea acestei afecțiuni: progresia acidozei metabolice și formarea crescută de nitriți din nitrați ca urmare a expunerii la bacterii patogene gram-negative.

Patogenia methemoglobinemiei trebuie luată în considerare separat în funcție de starea de funcționare a methemoglobinemii reductazei. La conditii normale, funcția sa este de a restabili fierul oxidat și de a normaliza nivelul methemoglobinei patologice. Perioada de la naștere până la vârsta de patru luni este critică și chiar și un bebeluș la termen este expus riscului de a dezvolta simptome de methemoglobinemie din cauza activității reduse fiziologic a methemoglobinei reductazei. Din cauza asta, Atentie specialaÎn ceea ce privește studiul analizelor de sânge, ar trebui să se administreze pacienților din această perioadă de vârstă.

La adulți, se observă mai des tipuri dobândite de methemoglobinemie, asociate cu intoxicații cu formatori de methemoglobină, adică substanțe de natură chimică care pot transforma hemoglobina în methemoglobină patologică și contribuie la concentrarea acesteia în sânge. Aceste substanțe includ coloranți cu anilină, salpetru și doze crescute de nitroglicerină.

O categorie restrânsă de pacienți care suferă de methemoglobinemie sunt cei cu predispoziție congenitală sau ereditară la acumularea de methemoglobină. În acest caz, mecanismul de dezvoltare a methemoglobinemiei este absență completă activitatea enzimelor implicate în reducerea methemoglobinei, precum și prezența uneia sau alteia forme de hemoglobinopatie.

Methemoglobinemia de tip toxic apare când termen lung enterocolită de diverse originiînsoţită de afectarea absorbţiei şi sintezei nitraţilor.

Atunci când se prescriu medicamente din grupul de sulfonamide și chinină pacienților, trebuie luat în considerare faptul că substanțele active ale acestor medicamente au proprietăți oxidante și chiar și cu o singură doză, pacientul poate prezenta semne de methemoglobinemie.

Simptome de methemoglobinemie

Apariția și gradul de progresie a simptomelor clinice la pacienții cu methemoglobinemie depinde de mulți factori: vârsta pacientului, prezența sau absența concomitenților cardiace și cardiace. patologia vasculară, nivelul concentrației de methemoglobină în sânge și mecanismul etiopatogenetic al apariției acesteia.

Există dovezi că într-o situație în care concentrația de methemoglobină în compoziția totală a hemoglobinei nu depășește limita de 20%, pacientul nu experimentează nicio modificare în funcționarea corpului în ansamblu. Cu toate acestea, măsurarea concentrației de methemoglobină prin spectrofotometrie de absorbție, măsurată cu ajutorul unui co-oximetru, ne permite să luăm în considerare mai detaliat apariția anumitor simptome clinice la pacienți, în funcție de gradul de progresie a acumulării de methemoglobină în sânge.

Astfel, un indicator mai mic de 3 nm se observă în mod normal la orice persoană și în același timp nu observă nicio modificare a sănătății sale. La o concentrație de 3-15 nm, pacientul observă vizual o anumită nuanță gri a pielii de natură difuză. Concentrația de methemoglobină la nivelul de 15-30 nm este însoțită de apariția unei cianoze pronunțate a pielii și de culoare închisă a sângelui. Indicatorii de pe cooximetrul de 30-50 nm sunt întotdeauna însoțiți de tulburări respiratorii și vasculare severe sub formă de dispnee, amețeli, slăbiciune severă și chiar pierderea conștienței pe termen scurt. La o concentrație de 50-70 nm, simptomele clinice ies în prim-plan. tulburări neurologice cauzată de hipoxie prelungită a creierului, sub forma unui grad profund de afectare a conștienței, a crescut disponibilitate convulsivă. În plus, pacientul prezintă anomalii cardiohemodimice sub formă de aritmii cardiace. Într-o situație în care concentrația de methemoglobină depășește 70 nm, apare moartea.

Simptomele clinice specifice sunt însoțite de methemoglobinemie cu nitrați de apă, care apare ca urmare a unei afecțiuni acute. efecte toxice formatori de methemoglobină de origine sintetică. În această situație, există un debut acut al manifestărilor clinice și o progresie rapidă a tabloului clinic. Într-o situație în care există un ușor grad de saturație a methemoglobinei în sânge, se observă cianoză pe termen scurt a pielii, dureri de cap și dezorientare în spațiu. Cu o terapie adecvată de detoxifiere, toate simptomele de mai sus dispar și recuperare totală performanţă.

În absența măsurilor de detoxifiere a medicamentelor, există o creștere a simptomelor neurologice severe și a tulburărilor hemodinamice, dezvoltarea hemolizei crescute în lumenul vaselor de sânge și hemoglobinuria concomitentă.

Expunerea pe termen lung la formatorii de methemoglobină poate provoca dezvoltarea curs cronic methemoglobinemie cu tendință de recidivă a sindromului de intoxicație.

Tratamentul metahemoglobinemiei

Toate metodele de tratare a methemoglobinemiei se bazează pe principiul patogenetic bazat pe reducerea fierului feric la fier divalent. Principalul bazat patogenetic tratament medicamentosÎn această situație, se recomandă administrarea parenterală de albastru de metilen în doză terapeutică de 1 mg la 1 kg greutate pacient. Utilizarea acestui medicament este recomandată numai atunci când concentrația de methemoglobină este mai mare de 30% și, în majoritatea cazurilor, în câteva ore după injectare, se observă eliminarea completă a manifestărilor clinice. Trebuie acordată o mare atenție determinării dozei individuale de albastru de metilen, deoarece o supradoză a acestui medicament poate provoca anemie hemolitică.

În situația în care methemoglobinemia este însoțită de un deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenază, se recomandă efectuarea unei transfuzii de sânge schimbător în volum de cel puțin 4 litri și terapie antioxidantă (acid ascorbic în doza zilnica 2 g).

În copilărie, la copiii cu semne de methemoglobinemie cauzate de fermentopatie, este rezonabil să se prescrie acid ascorbic în doză de 0,1 g de trei ori pe zi pe cale orală și riboflavină într-o doză zilnică de 0,02 g.

Un nivel ușor al concentrației de methemoglobină înregistrat în timpul co-oximetriei nu necesită utilizarea terapiei cu antidot și ar trebui să fie însoțit doar de monitorizarea dinamică a pacientului.

Într-o situație în care un pacient suferă de methemoglobinemie acută de origine toxică, este necesar să se ia măsuri urgente, care includ tratarea pielii afectate. apa curgatoareși eliminarea expunerii la gaze. O metodă fundamentată patogenetic de tratare a methemoglobinemiei intoxicației severe este terapia cu oxigen pasiv.

La fel de terapie simptomatică, care ajută la stimularea demetglobinizării, este o perfuzie intravenoasă de Glucoză 40% în volum de 50 ml, injecție intramusculară 600 mcg de vitamina B12, picurare intravenoasă de tiosulfat de sodiu.

Methemoglobinemia este însoțită de manifestări severe și anume slăbiciune generală organism din cauza lipsei de oxigen. Observat bătăi rapide ale inimii, dificultăți de respirație la cel mai mic efort fizic. Cu o creștere a nivelului de methemoglobină în sânge, circulator și sistemele hematopoietice sunt încălcate semnificativ. În mod normal, volumul de methemoglobină din structura hemoglobinei este la nivelul de 1,5%. Această boală poate apărea ca urmare a otrăvirii toxice severe sau supradozaj de droguri. Această condiție necesită o analiză atentă de către un specialist, precum și terapie pas cu pas. Este foarte important să se determine în timp tipul bolii, forma și caracteristicile cursului acesteia pentru a alege cursul corect de tratament.

Cauze

Methemoglobinemia poate fi cauzată atât de factori congenitali, cât și dobândiți.

Principalele cauze ale bolii sunt:

• disbioză intestinală;
• sinteza înnăscută a proteinelor care conțin fier oxidat;
• consumul de apă (de la robinet sau fântână) și alimente (legume, fructe, conserve, cârnați care conțin nitrați);
• otrăvire chimicale(de exemplu, salpetru, nitroglicerină etc.);
• tulburări genetice ale activității enzimelor care participă la producerea de methemoglobină;
• luarea de medicamente din grupul sulfonamidelor și chininei;
• recepţie consumabile medicale Cu expirat adecvarea.

Clasificare

În funcție de origine, methemoglobinemia poate fi congenitală sau dobândită.

Forma congenitală este împărțită în două grupe principale:

• fermentopatie (se observă o reducere bruscă a methemoglobinei reductazei, care are ca rezultat cianoză a pielii, precum și membranele mucoase vizibile; pe fondul hipoxiei tisulare ascunse, apare așa-numita „anemie latentă”);
• M-hemoglobinopatie (apare sinteza globinelor anormale, se manifestă la copiii sub șase luni).

Există șase etape principale ale boliiîn funcție de nivelul concentrației de methemoglobină din sânge:

• stadiul I - nivelul de methemoglobină este mai mic de 3% (practic nu există simptome, pielea devine gri);
• stadiul II - nivelul substanței este în intervalul de la 15 la 30%, se dezvoltă cianoză, sângele devine maro închis;
• stadiul III - nivelul methemoglobinei - de la 30 la 50%, pacientul este chinuit durere de cap, ritmul cardiac este perturbat, stări de leșin, dificultăți de respirație la cel mai mic efort fizic;
• stadiul IV - concentrația de methemoglobină este de la 50 la 70%, apare aritmie, convulsii, afecțiunea este însoțită de probleme ale sistemului nervos central, până la pierderea cunoștinței, căderea în comă;
• stadiul V - nivelul substanței în sânge depășește 70%. Observat lipsa de aer, pe fondul hipoxiei, apare moartea.

Simptome

Tipul de manifestări cu acest diagnostic depinde de vârstă, sex, prezența patologiilor sistemului cardiovascular, precum și etiologia methemoglobinemiei. De exemplu, atunci când concentrația de methemoglobină în sânge este de 20%, simptomele pot să nu apară deloc, iar fără un test de sânge nu este posibil să se diagnosticheze boala la pacient.

Principalele simptome ale bolii sunt:

• cianoza pielii (pielea capătă o nuanță anormală - de la tonuri gri până la nuanțe pământii);
• detresă respiratorie severă;
• slăbiciune a corpului;
• dureri de cap severe și amețeli frecvente;
• pierderea bruscă a conștienței;
• apariția convulsiilor;
• tulburări de ritm cardiac;
• dezorientare în spațiu;
• perturbarea sistemului musculo-scheletic;
• oboseală crescută;
• tulburari ale somnului;
• modificări ale dispoziției;
• lacrimare crescută.

În cazurile severe, este posibilă și hipoxia severă.

O creștere a concentrației de methemoglobină la 70% provoacă moartea.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica metahemoglobinemia aveți nevoie de:

• examinare de către un terapeut;
• spectroscopie de sânge;
• analize de sânge generale și clinice;
• test cu administrare internă de albastru de metilen;
• electroforeza hemoglobinei;
• consult genetic (dacă este necesar).

Spectroscopia sângelui se efectuează după cum urmează: se aplică o picătură de sânge pe foaie persoana sanatoasași o picătură de sânge de la un pacient diagnosticat cu boală. De regulă, la o persoană sănătoasă sânge dezoxigenat devine roșie, iar cu methemoglobinemie aceasta rămâne maro închis.

Un test de sânge are ca scop excluderea apariției defectelor cardiace, boli ale glandelor suprarenale, plămânilor, care sunt, de asemenea, însoțite de cianoză a pielii și modificări ale culorii și texturii membranelor mucoase.

Tratament

În absența simptomelor semnificative tratamentul poate să nu fie necesar, dar este foarte important să se efectueze o examinare dinamică a pacientului. Dacă boala a fost cauzată de un medicament, medicamentul este întrerupt și simptomele dispar.

Pentru tratament eficient metahemoglobinemia este prescrisă:

• terapia medicamentoasă care vizează transformarea methemoglobinei în hemoglobină (luând acid ascorbic - primul în doze mari, iar apoi într-un volum de întreținere, se recomandă administrarea de albastru de metilen în doză de 1 mg la 1 kg greutate pacient);
• terapia cu oxigen (pentru cianoza severă a pielii, când capătă o nuanță pământească cu cianoză);
• introducerea acidului ascorbic (volum aproximativ - 2 g);
• administrarea intramusculară a vitaminei B12;
• aportul de glucoză la o rată de 50 ml pe zi;
• transfuzie de sange.

În caz de leziuni toxice, se prescrie un tratament complex al pielii și mucoaselor și se recomandă oxigenoterapie pasivă.

Prevenirea

• evitați strict contactul cu substanțele formatoare de methemoglobină;
• prevenirea hipotermiei organismului;
• luați vitamine în mod regulat;
• practică călirea;
• întărește imunitatea;
• să adere la principiile unei alimentații sănătoase și regulate;
• Pentru viitorii părinți, este important să se efectueze un examen genetic medical pentru a identifica un purtător heterozigot.

Prognoza

La diagnostic în timp utilși tratamentul optim al methemoglobinemiei prognosticul este favorabil. Este deosebit de important să monitorizați starea pacientului în timp, deoarece creștere bruscă conținutul de methemoglobină din celulele roșii din sânge prezintă un risc ridicat moarte subita. Dacă nivelul concentrației de methemoglobină în sânge depășește 70%, apar hipoxie și moarte.

Pacienții diagnosticați cu methemoglobinemie au nevoie de un regim blând la locul de muncă și în interior Viata de zi cu zi. Necesar limită exercițiu fizic , evitați contactul cu substanțe oxidante. De asemenea, se recomandă ventilarea regulată a localului pentru a evita hipoxia din cauza lipsei de oxigen.

Diagnosticul și tratamentul bolii trebuie efectuate de un specialist cu experiență, sub a cărui supraveghere terapie complexă cu urmărire.

Ați găsit o greșeală? Selectați-l și apăsați Ctrl + Enter

Methemoglobinemia Dintre substanţele toxice care au acţiune predominantă asupra sistemului sanguin, includ compuși aromatici amino și nitro din seria benzenului, unii medicamente, a cărui moleculă include grupări amino-(-NH2-) sau nitpo-(N02); precum și agenți oxidanți: sare berthollet KClO 3, sare roșie din sânge și altele. Cele mai comune în industrie sunt: ​​anilina, sau amidobenzenul C 6 H 5 NH 2, metilanilina C 6 H 5 NH-CH 3, dimetilanilina C 6 H 5 N(CH 3) 2, nitroanilina C 6 H 4 NH 2 NO 2, nitrobenzen C 6 H 5 NO 2, dinitrobenzen C 6 H 4 (NO 2) 2, nitrotoluen C 6 H 4 CH 3 NO 2, dinitrotoluen C 6 H 3 CH 3 (NO 2) 2, trinitrotoluen (TNT) C 6 H 2 CH 3 (NO 2) 3, precum și derivații lor de clor și diverși izomeri. Compușii enumerați sunt utilizați în producția de coloranți sintetici, materiale plastice, produse farmaceutice, textile, Industria alimentară, în producția de explozivi etc. MPC pentru anilină - 0,1 mg/m3, p-nitroanilină - 0,1 mg/m3, o-nitroanilină - 0,5 mg/m3, compuși nitro benzen - 3 mg /m 3, dinitrobenzen - 0,1 mg /m3, dinitrotoluen și trinitrotoluen - 1 mg/m3.

Compușii aromatici amino și nitro intră în organism prin sistemul respirator și prin piele. Aceasta din urmă cale joacă un rol principal la temperaturi ridicate ale aerului în spațiile industriale, ceea ce crește absorbția otrăvirii prin pielea intactă. Odată ajunsi în organism, acești compuși se găsesc în creier, rinichi, mușchi inimii și ficat. Ele pot crea un depozit temporar în grăsimea subcutanată și ficat, ceea ce face posibilă recidivele de intoxicație, în principal după influența provocatoare a băilor fierbinți și a aportului de alcool. Patogeneza. Efectul toxic al compușilor aromatici amino și nitro este cauzat de o încălcare a formării pigmentului și de apariția metahemoglobinei pigmentului patologic (MtHb) în sânge. Formarea methemoglobinei este un proces chimic activ de oxidare a fierului feros din hemoglobină în fier feric. În timpul intoxicației cu compuși amino și nitro din seria benzenului, oxidarea hemoglobinei în MtHb are loc sub influența produșilor intermediari ai metabolismului lor în organism (chinoneimină, fenilhidroxilamină). Procesul de biotransformare a agenților formatori de methemoglobină are loc în ficat, rinichi și pereții tractului gastrointestinal.

În condiții fiziologice, methemoglobina (0,1-2,5%) este formată în mod constant în sângele uman și restabilită în hemoglobină. Recuperare normală methemoglobina este furnizată de sistemele active de enzime eritrocitare implicate în procesul de glicoliză - glucozo-6-fosfat dehidrogenază (G6PD), glutation reductază (GR).

Problema methemoglobinemiei fiziologice este în prezent luată în considerare din punctul de vedere al funcției protectoare a methemoglobinei, deoarece acest pigment este implicat în neutralizarea multor substanțe toxice prin legarea lor în compuși complecși.Rolul MtHb în condiții fiziologice ca distrugător nu este mai puțin important cantități în exces peroxid de hidrogen format în timpul metabolismului energetic intraeritrocitar. În acest caz, methemoglobina funcționează ca o peroxidază. În mod normal, procesele de formare și refacere a methemoglobinei sunt strict echilibrate. Totuși, echilibrul sistemului Нb02=MtHb poate fi deplasat la stânga și la dreapta. O deplasare la stânga este observată extrem de rar, o deplasare la dreapta este destul de comună și se poate datora unui număr de motive: creșterea formării și pătrunderii în sânge a formatorilor de methemoglobină endogene; slăbirea sistemelor de protecție, reducătoare de methemoglobină; intrarea agenților formatori de methemoglobină din exterior, care se observă în condiții industriale la contactul cu compuși aromatici amino și nitro. Spre deosebire de hemoglobină, methemoglobina nu este capabilă să atașeze oxigenul, drept urmare, în timpul intoxicației cu agenți formatori de methemoglobină, se observă dezvoltarea deficienței de oxigen.

Methemoglobina nu numai că reduce transportul oxigenului către țesuturi, dar crește afinitatea oxigenului pentru oxihemoglobină, reduce disocierea acestuia în timpul tranziției de la plămâni la capilare, perturbând funcția respiratorie a sângelui. Hemoglobina redusă reduce și funcția de transport, astfel încât capacitatea de oxigen a sângelui poate fi redusă chiar și după normalizarea conținutului de MtHb. Recuperarea methemoglobinei cu o singură expunere acută are loc destul de repede (3-7 zile). Cu toate acestea, cu expunere prelungită la formatorii de methemoglobină, până la sfârșitul zilei de lucru sau la mijloc saptamana de lucru„methemoglobina reziduală” care nu a avut timp să se disocieze poate fi detectată în sânge. Compușii amino și nitro din seria benzenului sunt capabili să formeze nu numai methemoglobină, ci și un alt derivat patologic al hemoglobinei - sulfhemoglobina (SfHb). Acesta din urmă este aproape constant detectat în intoxicațiile acute cu acești compuși și apare chiar și în cazurile în care formarea de MtHb nu este foarte caracteristică, cum ar fi, de exemplu, atunci când este expus la mononitrotolueni sau ortonitroanilină. SfHb este un produs al oxidării ireversibile a hemoglobinei și nu participă la transportul oxigenului și, prin urmare, provoacă dezvoltarea hipoxiei și cianozei, mai intense decât cianoza cauzată de methemoglobină. Se crede că SfHb este de 3 ori mai „întunecat” decât MtHb.

Sulfhemoglobinemia, de regulă, este observată pe fondul methemoglobinemiei, deoarece concentrațiile de compuși aromatici amino și nitro necesari pentru formarea SfHb sunt mai mari decât cele sub influența cărora se formează MtHb. Prin urmare, apariția SfHb la muncitori indică o expunere destul de intensă. Posibilitatea formării nu numai a MtHb, ci și a SfHb sub acțiunea agenților formatori de methemoglobină arată că scăderea oxihemoglobinei este mai rapidă decât scăderea hemoglobinei totale, deoarece aceasta din urmă include și derivați inactivi - MtHb și SfHb. Acest lucru impune necesitatea determinării separate a hemoglobinei totale și a oxihemoglobinei în intoxicația acută cu agenți formatori de methemoglobină. Expunerea la agenți formatori de methemoglobină duce la apariția globulelor roșii modificate degenerativ cu prezența incluziunilor patologice în ele - corpi Heinz, detectați prin colorare vitală cu o soluție de 1% violet de metil.

Corpii Heinz sunt un produs al denaturarii si precipitarii hemoglobinei. Apariția lor este asociată cu efectul substanțelor toxice asupra grupărilor sulfhidril și a altor sisteme tiolice din citoplasma eritrocitară. Prezența corpurilor Heinz într-un eritrocit duce la perturbarea permeabilității și plasticității celulei, ceea ce, la rândul său, determină distrugerea acesteia. Consecinţă modificări degenerativeîn eritrocite cu formarea de corpuri Heinz în ele, se poate dezvolta hemoliza, care este considerată secundară în patogeneza leziunilor sistemului sanguin de către agenții formatori de methemoglobină. Numărul de corpuri Heinz depinde de intensitatea expunerii și de severitatea intoxicației dezvoltate. În funcție de gradul de efect hemotoxic, compușii amino și nitro aromatici se împart în foarte agresivi (anilină, meta- și paracloroaniline, p- și m-nitroclorobenzen izomeri, amino-tolueni), moderat agresivi (nitrobenzen, ortonitroclorobenzen, dinitrotoluen, trinitrotoluen, etc.) și slab (para- și metanitrotolueni, ortocloroparanitroaniline etc.).

Tabloul clinic. Cursul intoxicației acute și severitatea acesteia sunt determinate de nivelul de acumulare de MtHb și de hipoxemia rezultată. Un grad ușor de intoxicație se caracterizează prin cianoză a membranelor mucoase, degete, urechile, slăbiciune generală, cefalee, amețeli, în cazuri rare, proasta orientare mediu inconjurator. Nu există anomalii semnificative în organele interne. Conținutul de MtHb nu depășește 15-20%. La câteva ore după otrăvire, plângerile de mai sus dispar, metahemoglobinemia scade și performanța este restabilită. Cu un grad mediu de intoxicație, apare o cianoză mai severă a membranelor mucoase vizibile și a pielii. Pacienții se plâng de dureri de cap, amețeli, dezorientare, vorbire neclară și mers instabil. Poate să apară pierderea conștienței. Se observă labilitatea pulsului (mai întâi tahicardie și apoi bradicardie), ușoară dificultăți de respirație, reflexe tendinoase crescute și reacția lenta a pupilelor la lumină. Conținutul de methemoglobină din sânge crește la 30-50%, apare un număr mare de corpi Heinz și se observă o ușoară încetinire a VSH.

Simptomele clinice și de laborator ale otrăvirii, de regulă, sunt observate în 5-7 zile, deși dezvoltarea inversă a principalelor semne ale bolii începe după 24-48 de ore. otrăvire severă cianoză pronunțată a pielii și a membranelor mucoase, care capătă uneori o nuanță albastru-negru și este cauzată nu numai de met- și sulfhemoglobinemie semnificativă, ci și de o intensitate ascuțită. stagnare venoasă. Severitatea afecțiunii este determinată de pronunțat simptome neurologice: cefalee severă, amețeli, greață, vărsături. ÎN perioada acuta se remarcă prostrația, alternând cu excitare ascuțită, sunt posibile convulsii clonice, defecare involuntară și urinare. Se notează tahicardie și hepatomegalie.

În sânge - methemoglobinemie ascuțită (mai mult de 50%), un număr mare de corpi Heinz (mai mult de 50%), o creștere a sulfhemoglobinei. În ziua 5-7 se observă dezvoltarea anemie hemolitică. Modificările în compoziția celulară a sângelui se caracterizează printr-o creștere pronunțată a eritropoiezei, care este confirmată de reticulocitoză semnificativă, apariția macrocitozei și normoblastozei. Stimularea regenerării seriei eritroide se datorează hipoxemiei și, în plus, prezenței produselor de degradare a eritrocitelor modificate degenerativ, care sunt iritanti semnificativi ai eritropoiezei. În cazul hemolizei intravasculare se observă hemoglobinurie, care determină dezvoltarea sindromului renal.

Se remarcă hiperbilirubinemia datorată fracției indirecte a bilirubinei și activității afectate a unor enzime hepatice specifice organelor din serul sanguin. Odată cu expunerea masivă la agenți formatori de methemoglobină, pot apărea recidive ale intoxicației, care sunt asociate cu eliberarea de otravă depusă în țesutul adipos și ficat în sânge. Dezvoltarea recurentă a formării methemoglobinei, manifestată prin simptome clinice și de laborator crescute de intoxicație, este un simptom nefavorabil din punct de vedere prognostic. Dezvoltarea sa este provocată de consumul de alcool și proceduri termice (dușuri fierbinți, băi). Durata principalelor simptome ale acestei forme de intoxicație este de obicei de 12-14 zile.

La intoxicație cronică Modificările sanguine care formează methemoglobină se manifestă prin anemie ușoară sau doar o tendință de scădere a cantității de hemoglobină și globule roșii. Anemia este de natură regenerativă și, de regulă, este însoțită de reticulocitoză compensatorie. În unele cazuri, apar eritrocite cu granularitate bazofilă. În sânge pot fi detectate corpi Heinz unici și ușoară methemoglobinemie (în interval de 5-7%), dispărând rapid după încetarea producției. Sulfhemoglobina persistă în sânge mai mult timp și poate fi considerată un semn de încredere al efectelor toxice în timpul contactului prelungit. Uneori există o tendință la leucopenie. Pe lângă modificările de sânge în tablou clinic intoxicație cronică există o serie de sindroame caracteristice: afectarea ficatului (hepatită toxică), a sistemului nervos (distonie vegetativ-vasculară, sindrom astenovegetativ), organ al vederii tractului urinar. În plus, severitatea unui anumit sindrom și caracteristicile cursului clinic al intoxicației depind de structura chimică a otravii active și de natura grupului care face parte din inelul benzenic. Astfel, dinitrobenzenul are un efect mai mare asupra sângelui decât mononitro- și amino-benzenul. Trinitrotoluenul se caracterizează prin dezvoltarea cataractei profesionale și hepatită toxică. Afectarea tractului urinar se observă numai sub acțiunea compușilor amino, în principal binucleari.

Diagnosticare. În otrăvirea acută cu agenți formatori de methemoglobină, diagnosticul se bazează în principal pe datele despre rutele profesionale care confirmă contactul cu concentratii mari compuși aromatici amino și nitro, simptome clinice și de laborator caracteristice. Cea mai semnificativă confirmare a diagnosticului este determinarea methemoglobinei în sânge prin metoda spectrofotometrică și a corpilor Heinz în eritrocite. De asemenea, se recomandă determinarea sulfhemoglobinei, hemoglobinei totale și oxihemoglobinei.

Diagnosticul de intoxicație cronică cu compuși amino și nitro din seria benzenului poate fi stabilit în prezența unui complex de tulburări identificate (sânge, ficat, sistem nervos). Această patologie combinată confirmă caracterul profesional al leziunii. Acest lucru necesită un contact prelungit cu acești compuși. Trebuie avut în vedere că în diagnosticul intoxicației cronice, modificările de sânge ocupă un loc foarte modest, deoarece anemia este fie absentă, fie ușor exprimată. Caracteristica sa distinctivă este normalizarea rapidă după eliminarea efectelor toxice. Detectarea corpurilor Heinz în sânge, precum și o ușoară creștere a MtHb și SfHb pot avea valoare de diagnosticîn cazurile în care aceste studii au fost efectuate direct la locul de muncă sau la scurt timp după îndepărtarea de la locul de muncă. Diagnosticul diferențial deosebit de atent necesită cazuri de leziuni hepatice izolate folosind un studiu aprofundat al capacității sale funcționale.

Primul ajutor și tratament. La intoxicații acute victima trebuie scoasă din atmosfera poluată. Dacă otrava ajunge pe piele, este necesar să spălați bine zonele contaminate cu apă și o soluție ușor roz de permanganat de potasiu (KMnO 4). LA metode patogenetice Tratamentul include oxigenoterapie (până când scade cianoza), în prezența hipocapniei - inhalarea pe termen scurt a carbogenului. Este indicata administrarea unei solutii 1% de albastru de metilen (1-2 ml la 1 kg greutate corporala intr-o solutie de glucoza 5%), deoarece favorizeaza procesele de demethemoglobinizare si favorizeaza formarea methemoglobinei usor disociabile. Substanțele care activează procesele de demethemoglobinizare includ și soluție de glucoză 40% (30-50 ml), soluție de acid ascorbic 5% (până la 60 ml). Se recomanda administrarea de vitamina B 12 (600 mcg intramuscular), solutie de tiosulfat de sodiu 30% (50-100 ml intravenos). În forme foarte severe în întâlniri timpurii după otrăvire se efectuează o intervenție chirurgicală de înlocuire a sângelui (cel puțin 4 litri). Printre agenţi terapeutici Diureza forțată și medicamentele cardiace pot fi utilizate conform indicațiilor. Utilizarea medicamentelor sulfonamide este contraindicată datorită capacității lor de a forma MtHb.

În cazul intoxicației cronice cu agenți formatori de methemoglobină, volumul și natura măsurilor terapeutice depind de sindromul clinic principal. Tratamentul afectării ficatului, al bolilor tractului urinar și al tulburărilor neurologice este prezentat în capitolele 8, 9 și, respectiv, 10. Datorită faptului că modificările observate în compoziția sângelui roșu dispar de obicei după încetarea expunerii, terapia antianemică nu este necesară. .

Examinarea capacităţii de muncă. Problemele de evaluare a capacității de muncă în intoxicația acută cu agenți formatori de methemoglobină trebuie rezolvate ținând cont de severitatea intoxicației suferite. În formele ușoare, restabilirea completă a capacității de lucru se observă destul de repede și lucrătorii se pot întoarce la muncă. jobul anterior. În cazul dezvoltării unor forme severe de intoxicație după tratament, se recomandă transferul temporar la serviciu fără contact cu substanțe toxice, folosind un certificat de concediu medical. În prezența efectelor reziduale persistente și a complicațiilor de la diverse organeși sisteme (ficat, sânge, sistem nervos), este necesar să încetați activitatea în contact cu agenții formatori de methemoglobină și, prin urmare, se recomandă trimiterea către VTEK pentru a obține o grupă de dizabilități pentru perioada de recalificare. Problemele de evaluare a capacității de muncă pentru expunerile cronice sunt rezolvate în mod similar.

În formele ușoare de intoxicație cronică, când simptomele principale sunt modificările de laborator (tendința la anemie, methemoglobinemie ușoară, apariția corpilor Heinz etc.), un transfer temporar pentru a lucra departe de contactul cu agenții formatori de methemoglobină și cu medicamentele și medicamentele necesare. măsurile preventive sunt suficiente. În prezența unor tulburări persistente ale ficatului, sistemului nervos sau organului vizual, pacienții au nevoie de recalificare și angajare rațională. La obținerea unei noi specialități, se recomandă transferarea pacientului în grupa III de handicap profesional. Prevenirea. Măsurile de prevenire ar trebui să vizeze mecanizarea Procese de producție, echipamente de etanșare, îmbunătățirea ventilației generale și locale. Mare importanță are respectarea regulilor de igienă personală: schimbări frecvente ale salopetei; Un duș cald în fiecare zi după muncă este obligatoriu (apa fierbinte este contraindicată). Măsurile preventive includ examinări medicale înainte de angajare și periodice.

În sângele unei persoane sănătoase, în timpul procesului metabolic, 0,1-1% din derivații de hemoglobină sunt întotdeauna prezenți. Mai întâi, să ne dăm seama ce este hemoglobina? Acest materie colorantă globule rosii. Acestea includ metahemoglobina. Contine fier oxidat, nu fier redus, spre deosebire de hemoglobina. Și din această cauză, nu există capacitatea de a transporta oxigenul de la plămâni la toate celulele și țesuturile corpului.

Globulele roșii îndeplinesc o funcție de transport a oxigenului în organism. Odată cu creșterea methemoglobinei în sânge, această funcție este perturbată, drept urmare înfometarea de oxigen se dezvoltă în țesuturi. Pe baza manifestării sale, methemoglobinemia este împărțită în congenitală (ereditară) și dobândită. Primul este inerent populațiilor indigene din Alaska, Yakutia, Groenlanda și indienii Navajo.

Methemoglobinemie

Dacă nivelul hemoglobinei (ce este hemoglobina, am discutat mai sus), care conține fier oxidat, crește în celule roșii din sânge, această boală se numește methemoglobinemie (MtHb). Derivatul care provoacă aceste modificări în sânge este methemoglobina. Trebuie spus că este conținut în sângele oricărei persoane, dar într-o cantitate de cel mult 1% din conținutul total de hemoglobină. Deasupra acestui indicator există deja o patologie.

Există mai multe tipuri de patologie:

1. Primar sau congenital. Ponderea methemoglobinei este de 20-50% din volumul total al hemoglobinei.
2. Secundar sau dobândit. Există fie concentrații extrem de scăzute de methemoglobină în sânge, fie unele care pun viața în pericol.

În funcție de cauza bolii, apare:

1. Methemoglobinemie de origine exogenă (adică provocată de expunerea la factori externi). Ca exemplu, putem observa forma apă-nitrați, care este o consecință a apei potabile cu o cantitate mare de nitrați.
2. Methemoglobinemie de origine endogenă (toxică). Boala este adesea diagnosticată la pacienții cu enterocolită cronicăși deteriorarea sintezei nitraților sau alte afecțiuni similare.

Cauzele metahemoglobinemiei

Methemoglobinemia congenitală include fermentopatia (absența la nivelul genei a enzimei methemoglobin reductază sau a acesteia). activitate scăzută) și M-hemoglobinopatie (la naștere, sângele conține proteine ​​anormale care sintetizează fierul oxidat).

O boală ereditară este asociată cu o mutație a genelor care sunt transmise în mod autosomal recesiv (patologie enzimatică) sau autosomal dominant (hemoglobinopatie).

Ce este methemoglobinemia dobândită? LA acest tip bolile includ forme toxice, ca:

Supradozaj de medicamente (sulfonamide, novocaină, lidocaină, nitriți și altele);

Origine endogenă - intoxicații cu agenți chimici (coloranți, clorobenzen, anilină, azotat de argint etc.).

Notă pentru părinți

La prematuri, precum și la nou-născuții la termen, există nivel inalt methemoglobină. Dar chiar și cu icter și hipoxie severă, acest nivel nu este atât de semnificativ încât să pună întrebarea ce este methemoglobinemia și să se facă un diagnostic adecvat.

Cu toate acestea, este necesar să se acorde atenție stării copilului în primul an de viață, deoarece cu enterocolită virală, diaree, dacă nou-născutul are tendință la acidoză metabolică, se poate dezvolta foarte rapid methemoglobinemia endogenă secundară.

Merită să vorbim despre o formă mixtă atunci când o persoană era purtătoare genetică ereditară a bolii, dar a început să se dezvolte sub influența factorilor externi.

Simptome

Ce este methemoglobinemia, din punct de vedere al simptomelor corespunzătoare? Să luăm în considerare această problemă.

În cazul methemoglobinemiei ereditare la nou-născuți, decolorarea albastră este vizibilă pe pielea și mucoasele copilului (în zona triunghiului nazolabial, unghiilor, lobii urechilor). În plus, boala la copii este adesea însoțită de anomalii congenitale: modificari ale formei craniului, membrelor, absenta vaginului. Astfel de copii au întârziere în dezvoltare.

Nivelul fracției MtHb afectează manifestarea methemoglobinemiei congenitale și dobândite și poate avea următoarele valori:

- < 3 % - внешне никаких проявлений;

3-15% - pielea și mucoasele arată cenușiu;

15-30% - sângele este maro, este diagnosticată cianoza;

30-50% - leșin, cefalee constantă, somnolență, dificultăți de respirație la cel mai mic efort fizic;

50-70% - convulsii, tahicardie, acidoză metabolică, adesea comă;

- > 70% - hipoxie evidentă, moarte.

Există un semn comun pentru orice valoare MtHb - pielea gri închisă, dar falangele degetelor rămân într-o stare normală, spre deosebire de pacienții cu boli cardiopulmonare. Culoarea devine și mai vizibilă la răcire, la consumul de alimente bogate în nitrați, precum și în timpul toxicozei la femeile însărcinate.

Diagnosticul metahemoglobinemiei

Semnul principal prin care se face acest diagnostic este culoarea ciocolată a sângelui, care nu se modifică sub influența testelor de laborator.

După ce sângele nu și-a schimbat culoarea în roșu în laborator, pacientului i se prescrie apoi spectroscopie, se determină procentul de concentrație de MtHb și apoi electroforeza hemoglobinei. Ce este - methemoglobinemia de la începutul dezvoltării sale?

Pe stadiul inițial dezvoltarea bolii, un test de sânge general arată o creștere a Hb, reticulocitoză și un VSH scăzut. La donarea de sânge, bilirubinemia este diagnosticată pentru un test de sânge biochimic din cauza creșterii fracției pigmentare. Methemoglobinemia de lungă durată, congenitală sau cronică în eritrocite se caracterizează prin apariția corpurilor Heinz-Ehrlich.

Dacă boala este dobândită, atunci albastru de metilen este administrat intravenos, după care cianoza dispare și toată pielea și membranele mucoase capătă o culoare roz. Dacă acest lucru nu se întâmplă, atunci aceasta este o boală moștenită, atunci ei prescriu teste suplimentare pentru a determina nivelul concentrației de MtHb.

În timpul examinării și analizei inițiale se stabilește dacă pacientul a intrat în contact cu substanțe toxice, coloranți în ultimele 24 de ore, dacă i s-a prescris și dacă a luat medicamente formatoare de methemoglobină.

După examinarea, intervievarea pacientului și înțelegerea faptului că methemoglobinemia este congenitală, medicul trimite pacientul la o consultație cu un genetician, apoi se determină tipul de patologie a sângelui. Acest lucru se face pentru a elimina complet simptomele bolilor cu defecte cardiace congenitale, dezvoltarea anormală a plămânilor și alte boli însoțite de lipsa de oxigen în țesuturi.

Acțiunile pacientului la diagnosticul pozitiv

În cazurile de depistare în tine sau în copil semne primare boli asemănătoare celor descrise mai sus, se recomandă insistent consultarea unui medic de specialitate pt ajutor calificat. Este foarte important.

Tratament

Persoanele diagnosticate cu o boală asimptomatică nu necesită tratament ambulatoriu. Când concentrația de MtHb în sânge este de 15% sau mai mare și simptome caracteristice Pentru methemoglobinemie, este prescrisă terapia medicamentoasă, care are ca scop transformarea methemoglobinei din sânge în hemoglobină. Asemenea proprietăți care refac hemoglobina sunt inerente acidului ascorbic și albastrului de metilen. Acidul ascorbic este prescris oral de medic în cantități mari în prima etapă; pe măsură ce starea se normalizează, doza este redusă semnificativ. Albastru de metil se administrează prin picurare intravenoasă.

Recuperare nivel normal hemoglobina este prescrisă și repaus la pat, medicamente cardiotonice, soluție de cromosmon 1% în doză de 1-2 mg/zi în soluție de glucoză 40%, cititon.

În caz de cianoză semnificativ severă, terapia cu oxigen este prescrisă suplimentar. Când valorile MtHb în sânge sunt mai mari de 50%, boala este considerată severă și este o indicație pentru transfuzia de sânge.

Atât methemoglobinemia primară cât și cea secundară au un curs benign. Un rezultat nefavorabil al tratamentului pentru methemoglobinemie poate apărea în forme severe cu un conținut ridicat de MtHb în eritrocite sau când aplicare intempestivă pentru ajutor calificat. Pacienții care sunt conștienți de patologia lor ar trebui să evite contactul cu substanțele formatoare de methemoglobină, hipotermia și otrăvirea toxică.

Prevenirea

Când este detectată methemoglobinemie congenitală profilaxia medicamentoasă nu este relevant. Consultația medicală genetică este necesară pentru a evita methemoglobinemia ereditară în generațiile viitoare.

Cu methemoglobinemie dobândită, dacă boala progresează la stadiul cronic, pacientul urmează periodic tratament în ambulatoriu cu repaus la pat la domiciliu, luând comprimate de acid ascorbic și i se prescriu, de asemenea, câteva picături de albastru de metilen.

Complicații

Complicațiile methemoglobinemiei pot fi cauzate de depistarea tardivă a bolii și pot fi observate și în intoxicațiile toxice severe. Ca urmare a complicațiilor, cu un nivel de methemoglobină peste 70%, hipoxia tisulară se dezvoltă foarte rapid și apoi, în majoritatea cazurilor, moartea.

Concluzie

Pentru a rezuma, putem spune că boala methemoglobinemia poate fi congenitală și dobândită. Înnăscut - inerent naționalităților mici din nordul îndepărtat, trăind compact pe un anumit teritoriu. Modificările apar la nivel genetic. Apare imediat la nou-născut - sub formă gri membranele mucoase, uneori - modificări ale structurii craniului, membrelor, întârzieri de dezvoltare. Methemoglobinemia dobândită în cele mai multe cazuri este o consecință a otrăvirii cu substanțe toxice. Ambele tipuri de boli au natura benignă, dacă solicitați ajutor la timp de la un specialist calificat.

În toate cazurile, pielea umană are o culoare griffite-cenușie, iar stratul de unghii este albăstrui. Sângele este de culoarea ciocolatei. La pacientii cu forma primara când se administrează albastru de metil, nu își schimbă culoarea; la pacienții cu forma secundară, culoarea se schimbă în visiniu, iar pielea devine roz.

Când planificați o sarcină, ar trebui să contactați un genetician pentru a evita moștenirea acestei boli la generațiile ulterioare.

Fierul, care face parte din structura hemoglobinei, este divalent, indiferent dacă pigmentul din sânge este asociat cu oxigenul (HbO) sau nu (Hb). Mai mult, doar fiind într-o stare divalentă Fe +2 are afinitatea pentru oxigen necesară îndeplinirii funcțiilor de transport.

În condiții normale, spontan și sub influența diverșilor factori patogeni, inclusiv a celor chimici, fierul divalent din hemoglobină se oxidează, transformându-se într-o formă trivalentă. Se formează așa-numita methemoglobină (MetHb). Methemoglobina nu participă la transferul de oxigen de la plămâni la țesuturi, prin urmare o creștere semnificativă a conținutului său în sânge reprezintă un pericol din cauza dezvoltării hipoxiei de tip hemic.

Principalul motiv pentru formarea masivă a methemoglobinei în sânge este efectul asupra organismului al substanțelor chimice clasificate ca agenți formatori de methemoglobină. Toți sunt compuși organici sau anorganici care conțin azot. Cei mai toxici formatori de methemoglobină aparțin uneia dintre următoarele grupe:

Săruri de acid azot (nitrit de sodiu);

Nitriți alifatici (nitrit de amil, nitrit de izopropil, nitrit de butilic etc.);

Amine aromatice (anilina, aminofenol);

Nitrați aromatici (dinitrobenzen, clornitrobenzen);

Derivați de hidroxilamină (fenilhidroxilamină);

Derivați de hidrazină (fenilhidrazină).

Unele dintre aceste substanțe pot prezenta interes pentru medicina militară, fie ca posibili agenți de sabotaj (nitrit de sodiu), fie ca agenți industriali foarte periculoși în caz de accidente și dezastre. Această din urmă împrejurare se datorează faptului că compușii amino și nitro din seria benzenului - anilină, metilanilină, dimetilanilină (xilidină), nitroanilină, nitrobenzen, dinitrobenzen, nitrotoluen, dinitrotoluen, trinitrotoluen, derivații și izomerii lor de clor, precum și un număr. alți compuși nitro sunt utilizați pe scară largă în industria textilă, alimentară, farmaceutică, producția de coloranți sintetici, materiale plastice și explozivi.

Odată ajunse în organism, aceste substanțe fie activează direct procesele care conduc la oxidarea hemoglobinei, fie sunt metabolizate inițial în organism pentru a forma produse reactive care au această proprietate. Severitatea patologiei care se dezvoltă în acest caz este determinată de doza și rata de intrare a toxicului în organism și apoi în celulele roșii din sânge, potențialul lor redox și rata de eliminare. Dacă substanța activă nu este substanța originală, ci un produs al metabolismului său, atunci profunzimea procesului patologic depinde și de intensitatea bioactivării xenobioticului în organism.

În corpul uman, sărurile acidului azot (nitriți) și alchilaminofenolii (dietil-, dimetilaminofenol) provoacă formarea de methemoglobină într-un ritm ridicat. Conținutul de MetHb crește lent în caz de otrăvire cu anilină și nitrobenzen.

Manifestări ale methemoglobinemiei.

Deoarece methemoglobina formată nu este capabilă să transporte oxigen, cei afectați dezvoltă o formă hemică de hipoxie cu toate semnele clinice caracteristice, a cărei severitate va depinde de cantitatea de methemoglobină formată. Dacă conținutul de methemoglobină nu depășește 15%, atunci manifestările clinice ale hipoxiei hemice sunt de obicei absente. Când conținutul de methemoglobină este de 15-20%, victima are o durere de cap, agitație și apare o stare asemănătoare intoxicației cu alcool. Formarea methemoglobinei de ordinul 20-45% este însoțită de anxietate, tahicardie, dificultăți de respirație în timpul efortului, slăbiciune, oboseală și o stare de stupoare. Când conținutul de methemoglobină este de 45-55%, apar deprimarea conștienței și stupoarea; 55 – 70% - convulsii, comă, bradicardie, aritmii. Când conținutul de methemoglobină este mai mare de 70%, se dezvoltă insuficiență cardiacă și poate apărea moartea. În plus, sub influența unor doze mari din aceste substanțe, hemoglobina poate fi oxidată la sulfhemoglobină și verthemoglobină, care nu sunt ulterior reduse și conduc la hemoliza celulelor roșii din sânge, cu adăugarea de anemie hemolitică, care, la rândul său, poate duce la dezvoltarea bolii renale acute și, uneori, insuficiență hepatică.

O trăsătură caracteristică a tabloului clinic al leziunii este dezvoltarea cianozei pronunțate, de la o nuanță violetă cu un grad ușor de intoxicație la o culoare gri ardezie sau albastru-negru cu leziuni moderate și severe. Prezența sulfhemoglobinei crește brusc cianoza, deoarece este de trei ori mai întunecată decât MetHb (sângele arterial capătă o nuanță maronie). Cianoza se dezvoltă atunci când conținutul de methemoglobină din sânge este de aproximativ 10%, iar sulfhemoglobina este deja de aproximativ 3%. Prin urmare, chiar și cu cianoză destul de pronunțată, este posibil să nu existe semne semnificative de hipoxie. În acest caz, cianoza este difuză („centrală”) în natură, adică o colorare albăstruie relativ uniformă a tuturor zonelor pielii și a membranelor mucoase vizibile apare aproape imediat, deoarece tot sângele care circulă în organism își schimbă culoarea.

Compuși nitro și amino din seria aromatică.

Compușii nitro și amino din seria aromatică sunt foarte asemănători ca proprietăți fizico-chimice, căi de intrare, mecanism de acțiune și imaginea intoxicației acute. Cei mai comuni reprezentanți ai acestui grup de ADAS sunt nitrobenzenul și anilina.

Aceste substanțe sunt lichide cu un punct de fierbere destul de ridicat (nitrobenzen + 210, anilină + 184 de grade), un miros specific neplăcut și o densitate relativă a vaporilor în aer mai mare de 1. Aceste substanțe pot provoca daune prin orice cale de intrare, dar cel mai frecvent este opțiunile de inhalare și leziuni percutanate. Intoxicația acută se dezvoltă atunci când concentrația de vapori de anilină este >0,6 g/m3, nitrobenzen - ≥0,5 g/m3. Atunci când se administrează pe cale orală, doza letală pentru anilină este de aproximativ 1 gram; nu există date pentru nitrobenzen. Există materiale conform cărora câteva picături de substanță luate pe cale orală pot duce la otrăviri fatale. Focarele formate de acești compuși toxici sunt persistente și întârziate în acțiune. Aceste substanțe au un mecanism de acțiune toxică – formarea pronunțată a methemoglobinei.

Mecanismul de acțiune și patogeneza intoxicației cu compuși nitro- și amino din seria aromatică.

Odată ajunse în corpul uman, nitrobenzenul și anilina pătrund în toate organele și țesuturile, acumulându-se în principal în ficat și țesutul adipos, unde se poate forma un depozit al acestor ADAS, datorită căruia, ulterior, sunt posibile recidive ale intoxicației. Biotransformarea are loc în principal în ficat, precum și în rinichi și mucoasa gastrointestinală. Produșii finali ai metabolismului sunt o- și p-aminofenoli, care intră în reacții de conjugare cu acizi glucuronic, sulfuric și glutation, precum și în reacții de N-acetilare. Conjugații sunt compuși foarte polari, netoxici, care sunt excretați din organism prin urină. În timpul procesului de metabolism se formează produse intermediare, care sunt radicali liberi, care poate activa oxigenul molecular, care la rândul său interacționează cu apa ducând la formarea peroxidului de hidrogen. Acțiunea radicalului superoxid și a peroxidului de hidrogen asupra fierului hemoglobinei duce la oxidarea acestuia (formarea methemoglobinei). Alături de alte componente ale apărării antiradicale, nivelul de glutation redus, care acționează ca un stabilizator al membranelor eritrocitelor, scade în eritrocitele otrăvite. Epuizarea fondului acestei tripeptide este însoțită de dezvoltarea hemolizei. Pe lângă proprietățile de formare a metahemeglobinei, metaboliții anilinei și nitrobenzenului au proprietăți mutagene, teratogene și cancerigene.

Printre caracteristicile tabloului clinic, trebuie menționată și posibilitatea dezvoltării repetate a formării methemoglobinei cu simptome crescute de intoxicație, care este asociată cu eliberarea în sânge a otravii depuse în țesutul adipos. Formarea repetată a methemoglobinei este un semn nefavorabil din punct de vedere prognostic, destul de des provocat de procedurile termale (baie fierbinte, duș) sau de consumul de alcool și se poate dezvolta chiar și la 12-14 zile de la intoxicația inițială.

Substanțele sunt excretate parțial neschimbate prin plămâni (miros de migdale amare în aerul expirat al celor otrăviți cu nitrobenzen) și rinichi (urinat dureroasă la cei otrăviți cu anilină). Metaboliții sunt excretați sub formă de conjugați prin rinichi.

Nitriți.

Nitriții sunt derivați ai acidului azotat: fie sărurile acestuia (derivați anorganici: nitritul de sodiu), fie eteri ai alcoolilor care conțin una sau mai multe grupări nitriți (derivați organici: nitritul de izopropil, nitritul de butiril). În ceea ce privește mecanismul de acțiune și modelul otrăvirii acute, diferiții reprezentanți ai grupului sunt în mare măsură similari. Cu toate acestea, derivații anorganici au o activitate formatoare de methemoglobină mai pronunțată, iar derivații organici au un efect mai puternic asupra pereților vaselor de sânge.

Nitrat de sodiu. Substanța cristalină este foarte solubilă în apă și are gust sărat. Principala cale de intrare este orală prin alimente și apă contaminate. În organism, o parte a substanței este oxidată în nitrați (apoi redusă din nou la NO 2 -), o parte este redusă la oxid nitric, o parte este transformată în nitrozamine și o parte semnificativă este excretată neschimbată. Aportul oral a aproximativ 3 grame de substanță provoacă otrăvire severă.

Nitrit de izopropil. Un lichid gălbui cu miros înțepător, punct de fierbere aproximativ 40 0, slab solubil în apă, bine solubil în alcool. Soluție de apă se hidrolizează rapid cu eliberarea de oxizi de azot. Leziunile pot apărea prin inhalare sau prin administrare orală (cu băuturi alcoolice). În organism este distrus prin eliminarea oxidului de azot sau a grupului de nitriți. Calculat doză letală atunci când este administrat oral pentru om, este de aproximativ 9 mg/kg.

Pe lângă capacitatea de a provoca formarea rapidă, dar moderată a methemoglobinei în sânge, asociată cu eliberarea ionului de nitrit, nitriții se caracterizează printr-un efect stimulator asupra sistemului nervos central și un efect specific relaxant asupra mușchilor netezi ai vaselor de sânge. la oxidul nitric rezultat. În același timp, venele sunt mai sensibile la substanțe decât arterele. În timpul intoxicației, ca urmare a relaxării venelor în primul rând mari, capacitatea patului vascular crește semnificativ, ceea ce duce la scăderea tensiunii arteriale sistemice. Se dezvoltă o durere de cap, o senzație de pulsație la tâmple, apar amețeli, greață și tulburări de mișcare. Pielea feței devine roșie. Vederea și auzul sunt afectate. O reacție acută la doze moderate de substanțe trece rapid. Cu doze mari și expunere prelungită, presiunea scade brusc, conștiința se pierde și cianoza apare treptat ca o consecință a formării methemoglobinei. Astfel, intoxicația cu nitriți se caracterizează printr-un tip mixt de hipoxie în curs de dezvoltare: hemică (datorită formării methemoglobinei) și circulatorie (datorită relaxării vaselor de sânge).

Acordarea de asistență în caz de deteriorare de către agenții formatori de methemoglobină.

La acordarea asistenței persoanelor afectate, se iau măsuri, în primul rând, care vizează îndepărtarea otravii absorbite și a metaboliților săi (diureză forțată, hemodializă și hemosorpție în primele 4-5 ore, ulterior dializă peritoneală), precum și formarea demethemoglobinei. În acest scop, se administrează intravenos cromosmon până la 30 ml sau albastru de metilen - soluție 1% la o rată de 1 - 2 mg/kg, tiosulfat de sodiu 30% - 60-100 ml, acid ascorbic 5% - 60 ml pe glucoză. ; intramuscular vitamina B 12 - 600 mcg. În formele foarte severe de intoxicație, intervenția chirurgicală de înlocuire a sângelui este indicată în stadiile incipiente. HBOT se efectuează pentru a elimina hipoxia hemică.

În plus, se efectuează terapie simptomatică și măsuri care vizează protejarea ficatului și prevenirea complicațiilor infecțioase.